Morbus hansen (Hansens disease) didefinisikan sebagai suatu infeksi granulomatosa kronis dengan gejala sisa, disebabkan oleh

Mycobacterium leprae (M. leprae) yang terutama menyerang kulit dan saraf. Atau penyakit infeksi kronis yang disebabkan oleh basil Mycobacterium leprae yang bersifat obligat intraselular. Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa saluran napas atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat. Pada kebanyakan orang yang terinfeksi dapat asimptomatik, namun pada sebagian kecil memperlihatkan gejala dan mempunyai kecenderungan untuk menjadi cacat, khususnya pada tangan dan kaki.1,3 Diagnosis penyakit morbus hansen didasarkan pada penemuan (tanda kardinal atau tanda utama) yaitu :1,3 1. Bercak kulit yang mati rasa Bercak hipopigmentasi atau eritematosa, mendatar (rnakula) atau meninggi (plak). Mati rasa pada bercak bersifat total atau sebagian saja terhadap rasa (raba, rasa suhu, dan rasa nyeri). 2. Penebalan saraf tepi dapat disertai rasa nyeri dan dapat juga disertai atau tanpa gangguan fungsi saraf yang terkena, yaitu : a. Gangguan fungsi sensoris (mati rasa) b. Gangguan fungsi motoris : paresis atau paralisis c. Gangguan fungsi otonorn: kulit kering, retak, edema, pertumbuhan rambut yang terganggu 3. Ditemukan kuman tahan asam Bahan pemeriksaan adalah hapusan kulit cuping telinga dan lesi kulit pada bagian yang aktif. Kadang-kadang bahan diperoleh dari biopsi kulit atau saraf. Untuk menegakkan diagnosis penyakit morbus hansen, paling sedikit harus ditemukan satu tanda kardinal. Bila tidak atau belum dapat ditemukan, maka kita hanya dapat mengatakan tersangka kusta dan pasien perlu diamati dan diperiksa ulang setelah 3-6 bulan sarnpai diagnosis morbus hansen dapat ditegakkan atau disingkirkan.

Ridley dan Jopling memperkenalkan istilah spektrum determinate pada penyakit morbus hansen yang terdiri atas : TT: Tuberkuloid polar, bentuk yang stabil. Ti : Tuberkuloid indefinite BT : Borderline tuberkuloid BB : Mid Borderline BL : Borderline lepromatous Li : Lepromatosa indefinite LL : Lepromatosa polar, bentuk yang stabil.

Menurut WHO : o Multibasilar berarti banyak mengandung basil, yaitu tipe LL, BL dan BB dengan indeks bakteri lebih dari 2+. o Pausibasiler berarti mengandung sedikit basil, yaitu tipe TT, BT dan I dengan indeks bakteri kurang dari 2+

Klasifikasi Klinis:6,9 Tipe TT (Tuberkuloid-Tuberkuloid) = Tipe PB

Terdapat pada individu dengan reaksi imunitas seluler baik. Mengenai kulit maupun saraf. Lesi kulit bisa satu atau beberapa, dapat berupa makula atau plakat. Batas jelas. Pada bagian tengah dapat ditemukan lesi yang mengalami regresi atau penyembuhan di tengah.

Permukaan lesi dapat bersisik dengan tepi yang meninggi, bahkan dapat menyerupai gambaran psoriasis.

Dapat disertai penebalan saraf perifer yang biasanya teraba, kelemahan otot, dan sedikit rasa gatal.

Tipe BT (Borderline Tuberkuloid)

Menyerupai tipe TT, yakni berupa makula anestesi atau plak yang sering disertai lesi satelit di pinggirnya.

Jumlah lesi satu atau beberapa. Gambaran hipopigmentasi. Kekeringan kulit atau skuama tidak jelas seperti pada tipe TT. Gangguan saraf tidak seberat pada tipe TT dan biasanya asimetrik. Ada lesi yang terletak dekat saraf perifer yang menebal.

Tipe BB (Borderline-Borderline)

Tidak stabil. Disebut juga sebagai bentuk dimorfik dan jarang dijumpai. Lesi dapat berbentuk makula infiltrat. Permukaan lesi mengkilat, batas kurang jelas dengan jumlah lesi yang melebihi tipe BT dan cenderung simetrik.

Lesi sangat bervariasi baik ukuran, bentuk, maupun distribusinya. Lesi punched out, yaitu hipopigmentasi yang oval pada bagian tengah, batas jelas yang merupakan ciri khas tipe ini.

Tipe BL (Borderline-Lepromatous)

Dimulai dengan makula. Awalnya hanya dalam jumlah sedikit, kemudian dengan cepat menyebar ke seluruh badan.

Makula lebih jelas dan lebih bervariasi bentuknya. Walau masih kecil, papul dan nodus lebih tegas dengan distribusi lesi yang hampir simetrik dan beberapa nodus tampak melekuk pada bagian tengah.

Lesi bagian tengah sering tampak normal dengan pinggir di dalam infiltrat lebih jelas dibanding pinggir luarnya.

Beberapa plak tampak seperti punched out.

Tipe LL (Lepromatous-Lepromatous)

Individu dengan imunitas seluler rendah. Jumlah lesi sangat banyak, simetrik, permukaan halus, lebih eritem, mengkilat, berbatas tidak tegas dan tidak ditemukan gangguan anestesi dan anhidrosis pada stadium dini.

Distribusi lesi khas, yakni di wajah mengenai dahi, pelipis, dagu, cuping telinga, sedangkan badan mengenai bagian belakang yang dingin, lengan, punggung tangan, dan permukaan ekstensor tungkai bawah.

Pada stadium lanjut tampak penebalan kulit yang progresif, cuping telinga menebal, garis muka menjadi kasar dan cekung membentuk facies leonina yang dapat disertai madarosis, iritis, dan keratitis.

Lebih lanjut lagi dapat terjadi deformitas pada hidung. Dapat dijumpai pembesaran kelenjar limfe, orkitis, yang selanjutnya dapat menjadi atrofi testis.

Kerusakan saraf dermis menyebabkan gejala stocking dan glove anaesthesia.

Tipe Indeterminate

Satu/dua makula hipopigmentasi. Belum didapatkan gejala lain. Setelah bertahun-tahun dapat berubah bentuk ke tipe lain.

Bagan diagnosis klinis menurut WHO (1995):6 PB 1. Lesi kulit (makula datar, papul 1-5 lesi yang meninggi, nodus) hipopigmentasi/eritema distribusi tidak simetris hilangnya sensasi jelas 2. Kerusakan saraf (hilang senses Hanya satu cabang saraf /kelemahan otot yg dipersarafi) - banyak cabang saraf >5 lesi distribusi lebih simetris hilangnya sensasi kurang jelas MB

PEMERIKSAAN PASIEN3,6,7,8

Anamnesis o Keluhan penderita o Riwayat kontak o Latar belakang keluarga, misalnya keadaan sosial ekonomi. Inspeksi Dengan penerangan yang baik, lesi kulit harus diperhatikan dan juga kerusakan kulit. Palpasi o Kelainan kulit, nodus, infiltrat, jaringan parut, ulkus, khususnya pada tangan dan kaki. Kelainan saraf : Cara pemeriksaan saraf : 1. bandingkan saraf bagian kiri dan kanan. 2. membesar atau tidak 3. bentuk bulat atau oval 4. pembesaran regular (smooth) atau irregular. 5. perabaan keras atau kenyal 6. nyeri atau tidak.

Gejala-gejala kerusakan saraf : N. ulnaris : - anastesia pada ujung jari anterior kelingking dan jari manis. - clawing jari kelingking dan jari manis. - atrofi hipotenar dan otot interoseus serta kedua otot lumbrikalis medial. N. medianus : - anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk, dan jari tengah - tidak mampu aduksi ibu jari - clawing ibu jari, telunjuk, dan jari tengah - ibu jari kontraktur

- atrofi otot tenar dan kedua otot lumbrikalis lateral N. radialis : - anestesia dorsum manus, serta ujung proksimal jari telunjuk - tangan gantung (wrist drop) - tak mampu ekstensi jari-jari atau pergelangan tangan N.poplitea lateralis: - anestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedis - kaki gantung (foot drop) - kelemahan otot peroneus N.tibialis posterior: - anestesia telapak kaki - claw toes - paralisis otot intrinsik kaki dan kolaps arkus pedis N. fasialis : - cabang temporal dan zigomatik menyebabkan lagoftalmus - cabang bukal, mandibular dan servikal hilang ekspresi wajah dan kegagalan mengatupkan bibir N. trigeminus : - anestesia kulit wajah, kornea, dan konjungtiva mata

Tes fungsi saraf3,6,7,8 Tes sensoris - Rasa suhu o dilakukan dengan mempergunakan 2 tabung reaksi, yang satu berisi air panas (sebaiknya 40o C) yang lainnya air dingin (sebaiknya sekitar 20o C) o sebelumnya dilakukan tes kontrol pada daerah kulit yang normal - Rasa raba Dengan kapas dilancipkan menyinggung kulit. Bercak-bercak di kulit harus diperiksa di tengahnya dan jangan di pinggirnya.

- Rasa nyeri Diperiksa dengan memakai jarum. Petugas menusuk kulit dengan ujung jarum yang tajam dan dengan pangkal tangkainya yang tumpul dan pasien dalam keadaan sambil menutup mata harus mengatakan tusukan mana yang tajam dan mana yang tumpul. Tes motoris : Voluntary Muscle Test (VMT)3,6,7,8 Tes otonom yaitu tes anhidrosis 1. Tes dengan pensil tinta (tes Gunawan) 2. Tes histamin (histamine subkutan). - Setelah beberapa menit tampak daerah kulit normal berkeringat, sedangkan daerah anhidrosis tetap kering.

Penegakan diagnosis Morbus Hansen tipe Multibasiler (MHMB) pada pasien ini berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Hasil anamnesis didapatkan keluhan awal Enam bulan SMRS, febris(+) timbul makula eritem, kering ,dan berskuama pada extrimitas superior sinistra lalu meluas ke extrimitas superior dextra , dan kedua extrimitas inferior, dan facialis, colli. Anestesi (+), madarosis (+), artralgia (+) pada kedua extrimitas inferior. Dari pemeriksaan fisik status generalis tampak madarosis(+). Pada status dermatologikus distribusi regioner pada facialis, colli, kedua extremitas superior dan inferior. Lesi multipel, sebagian diskret sebagian konfluens, bilateral, ukuran lentikuler sampai plakat, sirkumskript, lebih tinggi dari permukaan kulit, kering. Dengan efloresensi makula eritem, hiperpigmentasi, skuama halus. Pada status neurologikus terdapat gangguan sensibilitas berupa anestesi terhadap rasa raba dan nyeri pada fasies, colli, kedua extremitas superior dan extremitas inferior. Pada pemeriksaan BTA staining pada kerokan kulit cuping telinga kanan dan kiri ditemukan kuman basil tahan asam (BTA +). Penatalaksanaan kusta menggunakan Multi Drug Therapy (MDT) menurut WHO tahun 1998 adalah sebagai berikut:

Skema Regimen MDT WHO

Tabel 1. Obat dan dosis regimen MDT-PB OBAT BB<35 kg Rifampisin Dapson swakelola 450 mg/bln (diawasi) 50mg/hari(1-2mg/kgBB/hari) DEWASA BB>35 kg 600 mg/bln (diawasi) 100 mg/hari

Tabel 2. Obat dan dosis regimen MDT-MB OBAT BB<35 kg Rifampisin Klofazimin 450 mg/bln (diawasi) 300 mg/bln diawasi dan diteruskan 50 mg/hari swakelola Dapson swakelola 50mg/hari(1-2mg/kgBB/hari) 100 mg/hari DEWASA BB>35 kg 600 mg/bln (diawasi)

Tabel 3. Obat dan dosis regimen MDT WHO untuk anak PB OBAT < 10 tahun BB < 50kg Rifampisin Klofazimin 300 mg/bln 450 mg/bln 10 th 14 th < 10 th BB < 50 kg 300 mg/bln 100 mg/bln 450 mg/bln 150 mg/bln MB 10 th -14 th

dilanjutkan 50 mg, 25 mg/hr 50 mg/hr 2x/mgg 25 mg/hr

dilanjutkan 50 mg/hr 50 mg/hr

Obat morbus hansen dari WHO Lamanya pengobatan morbus hansen tipe PB adalah 6 dosis diselesaikan dalam 6-9 bulan. Pengobatan morbus hansen tipe MB adalah sudah sebesar 24 dosis diselesaikan dalam waktu maksimal 36 bulan. Minimum 6 bulan untuk PB dan minimum 24 bulan untuk MB maka dinyatakan RFT (Release From Treatment). WHO Expert Committee : o MB menjadi 12 dosis dalam 12-18 bulan, sedangkan pengobatan untuk kasus PB dengan lesi kulit 2-5 buah tetap 6 dosis dalam 6-9 bulan. o Bagi kasus PB dengan lesi tunggal pengobatan adalah Rifampisin 600 mg ditambah dengan Ofloksasin 400 mg dan Minosiklin 100 mg (ROM) dosis tunggal. Penderita MB yang resisten dengan rifampisin biasanya akan resisten pula dengan DDS sehingga hanya bisa mendapat klofazimin. Untuk itu pengobatannya dengan klofazimin 50 mg, ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg setiap hari selama 6 bulan, diteruskan klofazimin 50 mg ditambah ofkloksasin 400 mg atau minosiklin 100 mg setiap hari selama 18 bulan.

 Bagi penderita MB yang menolak klofazimin, diberikan rifampisin 600 mg ditambah dengan ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg dosis tunggal setiap bulan selama 24 bulan. Penghentian pemberian obat lazim disebut Release From Treatment (RFT). Setelah RFT dilanjutkan dengan tindak lanjut tanpa pengobatan secara klinis dan bakterioskopis minimal setiap tahun selama 5 tahun. Bila bakterioskopis tetap negatif dan klinis tidak ada keaktifan baru, maka dinyatakan bebas dari pengamatan atau disebut Release From Control (RFC).

REAKSI MORBUS HANSEN Reaksi morbus hansen adalah interupsi dengan episode akut pada perjalanan penyakit yang sebenarnya sangat kronik. Adapun patofisiologinya belum jelas betul, terminologinya dan klasifikasinya masih bermacam-macam, namun yang paling banyak dianut yaitu : Reaksi reversal atau reaksi upgrading (reaksi tipe I) o hipersensitivitas tipe lambat oleh karena peningkatan mendadak SIS yang faktor pencetusnya belum diketahui pasti. ENL, Eritema Nodusum Leprosum (reaksi tipe II) o karena pengobatan, banyaknya basil leprae yang mati dan hancur, berarti banyak antigen yang dilepaskan dan bereaksi dengan antibodi serta mengaktifkan sistem komplemen. Kompleks imun tersebut beredar didalam darah dan akhirnya dapat melibatkan banyak organ. Secara imunopatologis ENL termasuk respon imun humoral.

Gejala Keadaan umum

Reaksi tipe I Umumnya baik,

Reaksi tipe II demam Ringan sampai dengan berat

ringan (subfebril) atau tanpa disertai kelemahan umum dan demam Peradangan kulit demam tinggi

Bercak kulit lama menjadi Timbul nodul baru kemerahan lebih meradang, dapat timbul lunak dan nyeri tekan, nodul bercak baru dapat pecah. Biasanya pada lengan dan tungkai.

Saraf

Sering berupa dan/atau saraf

terjadi, nyeri

umumnya Jarang terjadi tekan saraf fungsi

gangguan

Peradangan lain

pada

organ Hampir tidak pernah ada

Terjadi pada mata, kelenjar getah bening, sendi, ginjal, testis dll

Waktu timbulnya

Segera setelah pengobatan.

Setelah mendapat pengobatan lama, umumnya lebih dari 6 bulan.

Tipe morbus hansen

Dapat terjadi pada kusta tipe Hanya pada kusta tipe MB PB maupun MB

Faktor pencetus

- Melahirkan -Obat-obatan

- Emosi meningkatkan - Kelelahan dan stress fisik lainya - Kehamilan

kekebalan tubuh.

Pengobatan ENL Obat yang paling sering dipakai adalah tablet kortikosteroid, antara lain prednisone. Dosisnya bergantung pada berat ringannya reaksi, biasanya 15-30 mg/hari dan dosisnya diturunkan bertahap. Klofazimin juga dapat dipakai sebagai anti ENL, tetapi dengan dosis yang lebih tinggi. Dosisnya antara 200-300mg/hari. Khasiatnya lebih lambat daripada kortikosteroid dan dapat dipakai untuk melepaskan ketergantungan kortikosteroid.

Pengobatan reaksi reversal

Bila reaksi ini tidak disertai neuritis akut, maka tidak perlu diberi obat tambahan. Bila ada neuritis akut, obat pilihan pertama adalah kortikosteroid yang dosisnya disesuaikan dengan berat ringannya neuritis. Biasanya diberikan prednisone 40-60 mg/hari yang dosisnya diturunkan secara bertahap. Anggota gerak yang terkena neuritis akut harus diistirahatkan. Analgesik dan sedatif kalau diperlukan dapat diberikan. Pada pasien ini diberikan terapi morbus hansen sesuai dengan regimen MDT-MB dari WHO dan diberikan kortikosteroid oral untuk mengatasi reaksi ENL yang terdapat pada pasien ini. Pada pasien ini juga diberikan antihistamin. Antihistamin yang dipilih disini adalah antihistamin golongan sedatif misalnya Klorfeniramin maleat 2 x 4 mg. Obat ini dipilih karena murah serta mudah didapat, namun dapat menyebabkan kantuk karena memiliki efek sedatif. Prognosis pada pasien ini, Quo ad vitam adalah ad bonam karena MH tidak mengancam nyawa walaupun bersifat kronik dan membutuhkan pengobatan jangka panjang. Quo ad fungsionam adalah dubia ad bonam karena MH juga tidak mengakibatkan gangguan fungsi organ-organ tubuh pada pasien ini, walaupun dapat menyebabkan deformitas pada beberapa kasus yang terlambat mendapatkan pengobatan. Quo ad sanationam pada pasien ini adalah dubia ad bonam karena pasien memiliki pendidikan yang cukup dan mampu memahami pentingnya pengobatan jangka panjang terhadap penyakitnya.