Sistema Nervioso Semiología

Sistema nervioso
Contenido
Seccin 1 Motivos de consulta
Capitulo 63
63-1 63-2 Cefalea Prdida de conocimiento 63-3 63-4 63-5 63-6 63-7 63-9 Mareos, vrtigo y trastornos del equilibrio Movimientos anormales involuntarios
Debilidad muscular Convulsiones Trastornos de la visin 63-8 Dolor, hormigueo y adormecimiento Trastornos del dormir
Seccin 2 Anamnesis de los antecedentes Captulo 64

Antecedentes neurol gicos
Seccin 5 Exmenes complementarios
Captulo 67
671 Puncin lumbar 2 Electroencefalograma 3 Estudios neurofisiolgicos 6767-
Seccin 3 Examen f sico

Captulo 65
65-1 65-2 65-3 65-4 65-5 65-6 65-7 65-8 6565Examen general del paciente Pares craneales Motilidad Coordinacin neuromuscular Sensibilidad Praxia Gnosia Lenguaje 9 10 Sistema nervioso autnomo Conciencia
67-4 Estudios por imgenes 675 Otros estudios
Seccin 6 Interpretacin cl nica y enfoque diagnstico

Captulo 68
681 El paciente en coma 68-2 El paciente con deterioro cognitivo
Seccin 4
Captulo 66
66-
S ndromes y patolog as
1 S ndrome de hipertensin endocraneana
66-2 S ndrome meningoencefal tico 66-3 S ndrome de la primera neurona motora o s ndrome piramidal 66-4 S ndrome de la segunda neurona motora 66-5 S ndromes sensitivos 66-6 S ndromes medulares y de los nervios perifricos 66-7 66-8 66666666S ndromes extrapiramidales S ndrome cerebeloso 9 10 11 12 S ndromes lobares Afasias, apraxias y agnosias S ndromes demenciales S ndromes autonmicos
Seccin 1
Motivos de consulta
Cefalea
Francisco Azzato
DEFINICIN
emnticamente, el trmino se refiere a todos aquellos dolores que se localizan en la cabeza; sin embargo, en la prctica mdica, se restringe a los malestares percibidos en la bveda craneal. Los dolores faciales, linguales y far ngeos quedan excluidos de esta definicin. Constituye uno de los motivos ms (recuentes de consulta en atencin mdica primaria, aunque slo el 1% de esas consultas reviste gravedad.
FISIOPATOLOG A
Las estructuras del crneo sensibles al dolor son las siguientes: piel y tejido celular subcutneo; msculos; perios tio craneal; duramadre y vasos men ngeos: vasos (extracra - neales o intracraneales) arteriales y venosos; pares craneales II, III, IV, V, VI, IX, X; y los tres primeros cervicales; ojos, o dos, senos y cavidad nasal. Por lo tanto, aquellos procesos que afecten (mediante lesiones mecnicas, f sicas o qu micas) esos elementos, sern los responsables del dolor ceflico. En cl cuadro 63-1-1 se resumen los mecanismos fisiopatolgicos de las principales cefaleas con sus correspondientes ejemplos cl nicos. Entre las cefaleas, las migra as clsicas conllevan un mecanismo fisiopatolgico ms complejo. Se ha estudiado la intervencin de tres factores causales interrelacionados: dficit neuronal, fenmenos vasculares y mediadores qumicos. Segn lo postulado, a partir de una onda de excitacin se genera un agotamiento neuronal debido al vaciado de neurotransmisores, acompa ada por liberacin de serotoni-
na desde las clulas endoteliales. La disminucin del metabolismo neuronal (autorregulador del flujo cortical), suma da a la accin de la serotonina, produce la vasoconstriccin responsable de una onda de oligohemia, que se desplaza a travs de la corteza (hacia adelante), sin seguir un trayecto vascular. La isquemia resultante explica los dficit neuronales (protagonistas de la fase ptodrmica de algunas migra as) y acta como est mulo en las terminaciones nerviosas libres (fibras amiel nicas peque as del nervio trigmino) de las arterias encefalomen ngeas. Luego, esta estimulacin sigue tres v as: transmite la informacin dolorosa a los centros nerviosos; activa un reflejo axonal que provoca la liberacin de sustancias vasodilatadoras (complejo trigeminovascular); y, a travs de u n reflejo mesenceflico (par V como v aferente, mesencfalo como a centro integrador y par VIl y fibras parasimpticas como v a eferente) se potencia la accin vasodilatadora desencadenada por cl reflejo axonal. El resultado es una vasodilatacin que produce pulsaciones dolorosas y extravasacin plasmtica, responsable de la inflamacin local denominada "inflamacin neurgena estril", que se encarga de perpetuar el dolor, ya que constituye por s misma un est mulo para las terminaciones libres del nervio trigmino. A pesar de que los desencadenantes de este sistema no estn bien establecidos, se ha comprobado que esta v puede ser a inducida por el glutamato (contenido en algunas comidas chinas) y bloqueada por antagonistas del receptor N-metil-Daspartato o por el magnesio (cuya falta facilita la liberacin de N-metil-D-as- partato, la hiperagregacin plaquetaria y la apertura de canales de calcio). Se cree que existen ciertos elementos facilitadores gatilladores de este sistema en sujetos predispuestos genticamente (chocolate, vino tinto, hambre, dficit de sue o).
1228 Parte XIII Sistema nervioso
Cuadro 63-1-1. Mecanismos fisiopatolgicos de las principales cefaleas con sus correspondientes ejemplos cl nicos
Mecanismo fisiopatolgico Ejemplo cl nico
Contraccin sostenida de msculos
Oculares: cefalea por empleo prolongado de la visin Cervicales: cefalea por tensin Lesin intracraneal que ocupa espacio: tumores, seudotumores, hematomas Cambios en la presin intracraneal causantes de desplazamientos: cefalea pospuncin lumbar Cefalea postraumtica
Traccin de estructuras enceflicas (periostio, duramadre, vasos y nervios)
Alteraciones en los vasos
Inflamacin: arteritis de la temporal Dilatacin: alcohol, histamina, nitritos, glutamato, fiebre, etc. Traccin: tumores, seudotumores, hematomas subdurales Trombosis: arteria vertebral, arteria basilar
Irritacin men ngea
Infeccin, hemorragia Medicamentos y radioterapia
Cambios de presin o irritacin de las paredes sinusoidales Aumento sostenido de la presin infraocular Compresin, traccin o inflamacin de los nervios craneales o espinales
Sinusitis (infecciosa, alrgica)
Glaucoma Neuralgias (trigmino, glosofar ngeo)
CLASIFICACIN En el cuadro 63-1-2 se presenta la clasificacin cl nica de las cefaleas. A continuacin se detallan los rasgos carac ter sticos de los principales tipos de cefaleas.
Cefalea por tensin Junto con la migra a, es el tipo de cefalea ms frecuen te. No tiene carcter hereditario, predomina en las mujeres y se presenta a cualquier edad. Su instauracin es insidiosa y el dolor se percibe de forma opresiva, "en banda o en casco, u occipitocervical. Tambin se descubren puntos dolorosos en la insercin de los msculos temporales y occipitales. En general la intensidad de la cefalea no interfiere con las activida des del paciente. Empeora con el transcurso del d la fatiga y el estrs a, psicof sico. Se alivia con el reposo y con analgsicos. No est acompa ada por s ntomas neurolgicos.
Migra as (o jaquecas) Son trastornos de etiolog vascular que pueden aparecer a en cualquier etapa de la vida. La migra a se presenta
con episodios de 1 a 4 cefaleas por mes (frecuencia decreciente a travs de los a os). Suele afectar a mujeres jvenes con antecedentes familiares. Aunque puede instaurarse en cualquier momento del d por lo general se produce a primera hora. Es a, un dolor de tipo pulstil (su inicio puede ser opresivo), de localizacin hemicraneal o generalizada, que tarda aproximadamente una hora en alcanzar su mxima intensidad. Su duracin var de 4 a 72 horas; por lo gene ral desaparece a cuando el paciente concilia el sue o (cuando la duracin es mayor se lo llama status migraoso"). Su intensidad suele ser suficiente como para impedir las actividades normales. Los factores precipitantes o agravantes abarcan ciertos alimentos (salchichas, chocolate, alcohol); est mulos ambientales (luces brillantes, cambios bruscos de presin o temperatura, sonidos intensos); cambios en el ritmo del sue o (jaqueca del fin de semana); cambios hormonales (menstruacin, ovulacin), y estrs psicof sico. La atenuacin se produce con el sue o y durante el embarazo. Los s ntomas concomitantes son sobre rodo vegetativos (nuseas, vmitos, diarreas), fotofobia y fotofobia. Las migraas se dividen en clsicas (o migra a con aura) y comunes (sin aura). El aura es un conjunto de signos y s ntomas de carcter deficitario (en general, visuales o sensitivos), que preceden (en 10 a 30 minutos) o
Motivos de consulta Cefalea 1229
Cuadro 63-1-2. Clasificacin cl de nica

las cefaleas
- Cefaleas psicgenas o tensionales - Cefaleas de origen intraenceflico Vasculares: Migra a clsica o con aura. Migraa comn o sin aura Migraa hemipljica Cefalea de Horton o en racimos No vasculares: Meningitis - encefalitis Tumores primarios o metastsicos Abscesos primarios Hemorragias o trombosis Pospuncin lumbar Seudotumor cerebral Postraumtica - Cefaleas de origen craneal extraenceflico Afecciones oculares (iritis, glaucoma, astigmatismo, etc.) Afecciones otorrinolaringolgicas (otitis, sinusitis, mastoiditis, etc.) Cefaleas de origen seo craneocervical (enfermedad de Paget, cervicoartrosis) Neuralgias Arteritis - Cefaleas asociadas con otras situaciones Procesos infecciosos Hipertensin arterial Insuficiencia respiratoria crnica Tratamiento con vasodilatadores Intoxicaciones por monxido de carbono
C a s o c l n i c o 6 3 - 1 - 1
Jaqueline, de 22 a os, evaluada por cefalea intermitente. durante ios ltimos 6 meses presenta una cefalea por mes. premenstrual, que dura 24 horas. Treinta minutos antes de la cefalea nota fotopsias en el campo visual superior derecho que duran 5-10 minutos, y el dolor se inicia 10 a 20 minutos ms tarde en la zona temporal derecha, aumenta su intensidad en la hora siguiente, permanece muy intenso durante 3 a 6 horas, luego disminuye lentamente durante 24 horas y, si se duerme, ya no hay cefalea al despertar. Coexiste con fotofobia, parestesias en la mano derecha, nuseas y vmitos y, en ocasiones, dos a tres despe os diarreicos durante la cefalea. Tiene antecedentes personales de cefaleas intensas en su ni ez y adolescencia, que coexis t con nuseas y vmitos, y antecedentes familiares de an cefaleas recurrentes e intermitentes en su madre y su abuela. El examen f sico general y cl neurolgico fueron normales. Cul es el diagnstico ms probable? Considera que deben realizarse exmenes complementarios?
Comentario
Frente a un cuadro de cefalea que ocurre con los cambios hormonales (ciclo menstrual), cuya duracin no excede las 24 horas y est acompaada por s ntomas visuales y parestesias, el diagnstico es de migra a clsica. Los antecedentes familiares y personales avalan este diagnstico. No justifica la solicitud de estudios complementarios.
Migraa retiniana: durante el aura se produce un escotoma o

ceguera reversible, de duracin menor de 60 minutos. La visin despus del ataque es normal. Migraa complicada con infarto cerebral: se establece cuando el aura tiene una duracin superior a los 7 d as. La localizacin del dolor suele ser parietooccipital, ya que afecta con mayor frecuencia a la arteria cerebral posterior. Se cree que adems de la oligohemia, participar en este a trastorno un aumento en la agregacin plaquetaria o una lesin endotelial. Se encuentra en menos del 1% de los pacientes m granosos. Debe tenerse en cuenta que en algunos casos el aura migra osa puede manifestarse sin que aparezca la cefalea.
acompa an al dolor ceflico en las migra as clsicas. (Caso cl nico 63-1-1.) A su vez, de acuerdo con las caracter sticas del aura, se podrn diferenciar los distintos tipos de migra as:
Migraa familiar hemipljica: su aura consiste en una hemiparesia con predominio en la cara y en el miembro superior: suele afectar a los ni os y adolescentes con antecedentes familiares. Migraa basilar: su aura consta de s ntomas deficitarios que se corresponden con el territorio de irrigacin vertebrobasilar: diplop disartria, vrtigo, tinnitus, hi a, poacusia, ataxia, parestesias bilaterales y disminucin del nivel de conciencia. El dolor es occipital y el EEG se encuentra lentificado difusamente durante las cri sis. Suele afectar a los ni os. Migraa oftalmopljica: durante el aura se produce una oftalmoparesia unilateral, que puede durar d y que es as resultado de una isquemia en los vasa nervorum de los nervios oculomotores (por lo general afecta al III par craneal).
Cefalea de Horton o en racimos Su causa estar relacionada con un fenmeno vascular por a liberacin de histamina. Es menos frecuente que la mi graa y afecta por lo general a varones jvenes con antecedentes familiares. Las cefaleas se presentan en crisis agrupadas (1 a 3 por d durante 4 a 8 semanas y remiten totalmente por meses a) o a os. El dolor tiene a menudo un hora
1230
Parte XIII Sistema nervioso
rio preferente, que difiere en cada paciente (ritmo circadia no). Su instauracin se produce en forma parox stica (sin prdromo), sobre codo tarde durante la noche o temprano por la ma ana (puede despertar al paciente). Es un dolor muy intenso, taladrante y penetrante (puede ser pulstil), de localizacin unilateral, ocular y periocular, que se presenta en episodios breves (15 minutos a 2 horas) y alcanza su mxima intensidad en 3 a 5 minutos. Las crisis se precipitan o se agravan con sustancias vasodilatadoras (alcohol, nitritos). Pueden estar acompa adas por s ntomas autonmicos en la hemicara homolateral (lagrimeo, inyeccin conjuntiva], s ndrome de Horner, rinorrea, rubefaccin, hi persensibilidad de la arteria temporal), excitacin psicomotriz y ptosis palpebral. Las cefaleas en racimos pueden con fundirse con sinusitis, afecciones oculares y neuralgias.
C a s o c l n i c o 6 3 - 1 - 2
Nieves, de 37 a os, consult por presentar intensa cefalea troncal de comienzo brusco, que defin como "el a peor dolor de cabeza de su vida. No tena antecedentes de hipertensin arterial, traumticos ni sincopales. Nunca hab padecido cefaleas. Un examen mdico rutinario a realizado una semana antes fue normal. Sus antecedentes familiares no eran relevantes. El examen neurolgico revel desorientacin temporal, dilatacin fija de la pupila derecha con el ojo desviado hacia afuera y el prpado ca do, la pupila izquierda reactiva, con movimientos extraocula res normales, y leve contractura de la nuca. Cul cree usted que es la causa de esta cefalea? Qu par craneal est afectado? Considera necesaria la realizacin de estudios complementarios?
Cefalea por meningitis o encefalitis

Es un dolor muy intenso que se encuentra asociado con la fiebre y la rigidez del cue llo del sndrome meningoencefaltico. Se exacerba con los movimientos oculares. Estas manifestaciones constituyen signos de alerta frente a una cefalea (cuadro 63 -1-3)
Comentario
La iniciacin brusca orienta hacia un evento vascular (hemorragia intracerebral o subaracnoidea). La rigidez de nuca indica irritacin men ngea por la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo. La parlisis del III par derecho sugiere una lesin a lo largo del curso del nervio oculomotor entre las arterias cerebral posterior y cerebelosa superior. Los aneurismas de la arteria comunicante posterior causan una parlisis total o parcial del III par en el 30 a 40% de los pacientes. En este caso, el diagnstico ms probable ser el de una ruptura de un aneurisma a cerebral, y menos probable, el de ruptura de una malformacin arteriovenosa. Ante esta presuncin diagnstica, se impone la solicitud urgente de una tomograf a computarizada cerebral sin contraste. Se trata de un cuadro muy grave que deber ser evaluado a la brevedad por un neurocirujano.
Cuadro 63-1-3. Signos de alerta frente a una cefalea

En la anamnesis - Aparicin repentina de una cefalea nueva intensa - Empeoramiento progresivo de la cefalea - Comienzo con el ejercicio, la tos, el esfuerzo o la actividad sexual - Comienzo de la primera cefalea despus de los 50 a os - Manifestaciones asociadas como: - Somnolencia, confusin o prdida de la memoria - Fiebre - Trastornos visuales - Debilidad, torpeza, prdida de equilibrio En el examen f sico - Signos vitales anormales, en especial fiebre o hipertensin - Alteracin de la conciencia - Irritacin meningea (rigidez de nuca) - Papiledema o hemorragia en el fondo de ojo - Pupilas desiguales o pobremente reactivas - Debilidad o prdida de la sensibilidad en la cara o en los miembros - Asimetr en los reflejos o respuesta cutaneoplantar a anormal - Prdida del equilibrio - Arterias temporales dolorosas y con pulsos dbiles
Cefalea por lesiones intracraneales Pueden producirse ante la presencia de hematomas subdurales, hemorragias, tumores o abscesos cerebrales. Suelen ser dolores inicialmente parox sticos, que luego se vuelven continuos y se complican con nuseas y vmitos. Los est mulos sensitivos que parten de estructuras situadas por encima del tentorio, en las fosas craneales anterior y media, son conducidos por ambos nervios trigmi- nos al SNC y percibidos en la regin frontotemporal, mientras que los correspondientes a la fosa posterior y a la superficie inferior del tentorio son transmitidos por los tres primeros nervios cervicales y por los nervios craneales IX y X, refiriendo el dolor a la regin occipitocervical. el o y la garganta. La do cefalea se exacerba cuando el paciente se inclina hacia adelante, tose o levanta peso. (Caso cl nico 63-1-2.)
Motivos de consulta Cefalea
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Paciente con cefalea
Hay alguna seal de alerta? Si
Continuar
estudios
Mejora espontneamente
Aumenta en frecuencia, duracin e intensidad
30 d as
Migraa con Migraa
ataques diarios
Migraa
aura
sin aura
Asociada con ejercicio, nuseas vmitos fotofobia y/o fonofobia
Cefalea de rebote
Cefalea en racimo
NO
Migraa poco comn
Cefalea tensional crnica
Fig. 63-1 -1. Algoritmo diagnstico de las cefaleas.
Cefalea pospuncin lumbar El dolor es expresin de una complicacin de la puncin lumbar, atribuida a la prdida de LCR por el orificio que origina la extraccin (lo que podr evitarse usando agujas a peque as). Esto genera tensin en las estructuras de
sujecin del encfalo y de los senos durales. Aparece entre los 2 y los 12 d posteriores a la puncin. Puede ser de ca as rcter pulstil o continuo, de localizacin occipitofrontal o difusa, y con el rasgo caracter stico de exacerbarse cuando el paciente se sienta o se pone de pie y atenuarse con el decbito. En los casos ms intensos puede estar acompaado por nuseas y vmicos.
Cefalea postraumtica
Se asemeja a la cefalea tensional y est incluida dentro del s ndrome postraumtico (ansiedad, depresin, mareo, vrtigo, dficit de memoria, irritabilidad). Su causa se desconoce. Su duracin puede ser de varios d o semanas. as
far ngea se produce cuando deglute y puede estar acompa ada por bradicardia y s ncope. Cefalea por arteritis de la temporal Se produce por inflamacin de la arteria y suele afectar con mayor frecuencia a mujeres ancianas. Cuando el pa - ciente no cumple con el tratamiento adecuado (corticoi - des), tiene un riesgo muy alto de padecer ceguera, secundaria a la participacin de la arteria oftlmica y de sus ramas. La cefalea, caracterizada por un dolor superficial y constante, con episodios de dolor lancinante, est acompa ada por hipersensibilidad en el cuero cabelludo, claudicacin de la mand bula, fiebre y prdida de peso. Sude asociarse con polimialgia reumtica. Empeora por la noche y con el fr o.
Cefalea de causa ocular

Puede acompaar a la hipermetrop al glaucoma crnico a, o a la inflamacin del nervio ptico. Tambin puede desencadenarse despus de una lectura o fijacin ocular sostenida. El dolor se localiza detrs de los ojos y en la frente.
Cefalea por sinusitis

El dolor se percibe en forma local en la frente o en el maxilar. Est acompa ado por mucosidad nasal abundante y purulenta o fiebre. Sude agravarse con la postura (al le vantarse o al inclinarse hacia adelante) y con los cambios en la presin atmosfrica. El alivio se produce con la descongestin nasal, al estornudar o sonarse la nariz.
Cefalea por actividad sexual Afecta a personas en cualquier etapa de la vida, con mayor frecuencia, de sexo masculino. Se relaciona con la hipertensin fisiolgica y transitoria que se produce durante el orgasmo. El dolor se instaura en forma explosiva, es pulstil, muy intenso, de localizacin difusa y su duracin var de 5 a minutos a 2 horas.
Cefalea de origen cervical

Presenta s ntomas asociados de mareos, zumbidos, inestabilidad e inseguridad motriz, producto de los estmulos que la contractura muscular env al sistema vestibular. a
Cefalea por tos o ejercicio El dolores intenso y transitorio, difuso o hemicraneal, y se produce al toser, estornudar, inclinarse hacia adelante, agacharse o levantar peso. Predomina en los hombres. Debern descartarse procesos orgnicos de la fosa posterior o cualquier patolog que interfiera con la dinmica del LCR. ya que cl a 25% de estos pacientes tiene anomal intracraneales. as
Cefalea por disfuncin temporomandibular

Tambin denominada s ndrome de Costen, es un dolor preauricular irradiado a la mand bula que se agrava al masticar.
ENFOQUE DIAGNSTICO Para el enfoque diagnstico se tendr en cuenta en primer termino s existe una seal de alerta, si la cefalea mejora en forma espontnea o es progresiva en frecuencia, duracin o intensidad; tambin se considerar si es intermiten - re o de presentacin diaria y, por ltimo, cules son los signos y s ntomas concomitantes (fig. 63-1-1).
BIBLIOGRAF A.
Cefaleas por neuralgias (del trigmino o del
glosofar ngeo)
En general son consecuencia de enfermedades desmielinizantes o que comprimen la ra nerviosa. Son afecciones z poco frecuentes que se desarrollan en la mitad de la vida. El dolor sigue el territorio de la rama afectada. Es muy inten so y parox stico o lancinante, similar a una descarga elctri ca. Las crisis (que duran segundos) pueden desencadenarse en forma espontnea o mediante el simple roce de puntos gatillo" en las enc o la cara. La neuralgia del trigmino aparece cuando el as paciente mastica, mientras que la gloso-
Adams RD, Victor M, Ropper A. Principios de Neurolog 6a ed. a. Mxico: McGraw-Hill-Interamericana; 1999. Benner y Plum. Cecil Textbook of Medicine, ed. 1996. Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA, editors. The Headaches, New York: Raven Press; 1993.
Motivos de consulta Prdida de conocimiento
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Preguntas de autoevaluaci n
1. 2. 3. 4. 5. 6. Cul es la fisiopatolog general de las cefaleas y de la migra a en particular? a Cules son los factores precipitantes de la migraa? Qu tipos de migra a conoce? Qu caracter stica tiene la cefalea originada por una lesin intracraneal? Cmo se manifiestan las neuralgias del V y IX par? Cmo se realiza el enfoque diagnstico de las cefaleas?
P rdida de conocimiento
Francisco Azzato
DEFINICIN
barca aquellos estados en los que el paciente sufre una falta de percepcin de s mismo y del ambiente que lo rodea. Una persona consciente se halla despierta, es capaz de pensar con claridad y de responder a est mulos externos o a necesidades internas. Este estado normal puede fluctuar durante el transcurso del d desde uno de a alerta y concentracin mxima, hasta otro de falta de atencin general leve, en el cual la persona an mantiene la capacidad de pasar de inmediato a su concentracin y alerta habituales.
el sujeto puede integrar todos los impulsos sensoriales que le permiten comunicarse con el medio que lo rodea. A su vez, un adecuado estado de vigilia (el estar despierto) es necesario para que se establezca ese entendimiento normal. Estos dos pilares del estado de conciencia dependen de dos estructuras importantes del sistema nervioso: el entendimiento depende del correcto funcionamiento de la corteza cerebral (especialmente la zona frontal); la vigilia depende de la normalidad del tronco cerebral (formacin reticular ascendente, cuyas prolongaciones se distribuyen de manera difusa sobre la corteza cerebral activando el sistema de conciencia cortical). Una comunicacin correcta, entre el tronco y la corteza cerebral asegurar un estado de conciencia normal. Dados estos componentes de la conciencia, las prdidas de conocimiento (sean de carcter transitorio o progresivo) tendrn sus causas en un mal funcionamien
FISIOPATOLOG A
El estado de conciencia normal implica, la normalidad de los estados de entendimiento (contenido de la conciencia) y vigilia (nivel de conciencia). A travs del entendimiento

to del tronco enceflico, de la corteza cerebral (p. ej., lesin cortical difusa por isquemia cerebral), o en la com binacin de una lesin cortical bilateral con una lesin del tronco cerebral (encefalopat metablica, intoxicaciones). a Estos trastornos podrn ser de carcter primario (traumatismos, hemorragias, infartos, rumores, inflamacin, procesos vasculares, txicos, crisis convulsivas), o secundarios a una afeccin sistmica (metablica, hormonal, card aca, circulatoria, pulmonar, psiquitrica).
Cuadro 63-2-1. Causas de prdida de

conocimiento
Prdida de conocimiento de instauracin aguda (s ncope). Por dficit de irrigacin. S ncope vasodepresor o vasovagal (el ms frecuente). Hipotensin ortosttica. Trastornos del retorno venoso (tos, miccin, maniobra de Valsalva, etc.). Falla card aca (bloqueos, arritmias, cardiopat as, etc.). Vasoespasmos o hemorragias cerebrales. Tumores o traumatismos craneoenceflicos. S ncope del seno carot deo. Por modificacin en la composicin de la sangre Hipoglucemia. Hipoxia. Alcalosis (p. ej., debida a hiperventilacin). Hipocalcemia (coexiste con tetania). Por alteraciones primarias de la propia clula nerviosa. Epilepsia. Prdida de conocimiento de instauracin progresiva (confusin, somnolencia, estupor, coma). Por causas neurolgicas y traumticas. Lesiones supratentoriales (hemorragia, infarto, hematoma, tumor, absceso cerebral). Lesiones infratentoriales (hemorragia cerebelosa o protuberancial, tumor, infarto, absceso) Lesiones neurolgicas difusas (meningitis, encefali tis, epilepsia). Por causas metablicas. Hipoglucemia Hipoxemia (por insuficiencia card aca, respiratoria, por anemia, etc.). Trastornos en el equilibrio cido base: cetoacidosis diabtica, alcalosis. Hiperosmolaridad, hiposmolaridad. Hiperamoniemia. Hiponatremia, hipopotasemia. Hipercalcemia e hipocalcemia. Mixedema. Coma carencial (encefalopat de Wernicke, dficit a vitam nicos). Por causas txicas. Toxinas endgenas. Cuerpos cetnicos (diabetes mellitus). Derivados fenlicos y aminocidos aromticos (uremia). Amonio (encefalopat heptica). Desconocidas a (enfermedades infecciosas). Toxinas exgenas. Alcohol (causa ms frecuente de coma). Frmacos (barbitricos, opiceos, etc.). Metales pesados. Monxido de carbono. Por cambios fsicos. Hipotermia. Golpe de calor.
ETIOPATOGENIA En el cuadro 63-2-1 se presentan las principales etiolog as relacionadas con la prdida de conocimiento y a continuacin se detallan sus rasgos caracter sticos.
S ncope Es la prdida brusca, temporaria y por general recidivante de la conciencia. Se debe a una perturbacin en el metabolismo enceflico. Aunque puede establecerse en for ma sbita, en general comienza con una etapa pres ncope caracterizada por la sensacin de desfallecimiento, cabeza vac o pesada, a obnubilacin visual y cierta debilidad muscular, que obliga a buscar apoyo para no caer (los pacientes refieren mareo). Tambin se acompaa de sintomatolog vegetativa, como a palidez, transpiracin (piel fr y hme da), molestia epigstrica, a nuseas, hiperventilacin, prdida de la nitidez visual y percepcin de zumbidos (acufenos). En algunos pacientes se observan adems movimientos involuntarios, convulsiones tnicas y/o clnicas y relajacin de esf nteres. El s ncope vasodepresor agudo (vasovagal) es el ms frecuente en la poblacin general. Sus desencadenantes son emociones, cansancio extremo, dolor, violencia real o imaginaria, calor, aglomeraciones, aire viciado en lugares cerrados, vista de sangre o diversos procedimientos mdicos. Precede a la prdida de conocimiento una breve fase de malestar general, con palidez, hipotensin, bradicardia, diaforesis y nuseas. La primera fase consiste en un aumento reflejo de la actividad simptica, responsable de la hipercontractilidad card . La aca estimulacin excesiva de los mecanorreceptores ventriculares (fibras vagales aferentes de tipo C) interrumpe la excitacin simptica y activa el sistema nervioso parasimptico a travs de un reflejo vasomotor central. El resultado es una vasodilatacin perifrica y una bradicardia relativa, que culmina con hipotensin progresiva y s ncope (reflejo de Bezold - Jarisch). Adoptando el decbito dorsal y elevando las piernas el s ncope se corrige (vase cap. 27-4 S ncope). El s ncope por hipotensin ortosttica se manifiesta cuando el paciente pasa del decbito a la bipedestacin. En circunstancias normales se produce un desplazamiento del volumen circulante (500 a 700 mL de sangre quedan rete- nidos en las extremidades inferiores y los vasos del rea es-
Motivos de consulta Prdida de conocimiento 1235
C a s o c l n i c o 6 3 - 2 - 1
Brian, un estudiante de 15 a os con antecedentes de diabetes mellitus tipo 1 tratado con insulina fraccionada en 2 aplicaciones diarias, sufre una prdida brusca de la conciencia despus de participar en una competencia atltica durante la tarde, sin haber almorzado previa mente. La prdida de la conciencia aparece acompaada, por convulsiones generalizadas e intensa diaforesis. Se lo traslada a la guardia del hospital y se recupera luego de recibir solucin glucosada hipertnica por v intravea nosa. Cules fueran los motivos que desencadenaron el episodio? Es necesario realizar otros estudios?
C a s o c l n i c o 6 3 - 2 - 2
Cora, de 72 a os, fue internada por presentar un coma de inicio brusco. Una semana antes hab presentado a episodios de visin doble, dificultad en el habla y debili dad muscular generalizada. No ten otros antecedentes a patolgicos. El examen neurolgico revel un coma, sin apertura ocular ante ningn est mulo. Las pupilas estaban miticas. Los reflejos oculoceflicos y oculovestibula - res fueron negativos. Con est mulos dolorosos, adoptaba posturas de descerebracin. La puntuacin de la escala de Glasgow era de 4/15. Cul es la causa probable del coma? Dnde se localiza la lesin neurolgica?
Comentario
El diagnstico es de s ncope y coma hipoglucmico, por el cuadro cl nico y la respuesta teraputica. Fue desencadenado por la actividad f sica y la falta de ingesta luego de la aplicacin de insulina. En general no es necesario solicitar una TC cerebral, excepto que el paciente present e alguna alteracin neurolgica evidenciable en el examen f sico (to co neurolgico).
Comentario
La historia de diplop disartria y debilidad muscular a, sugiere una lesin en la fosa posterior. Los hallazgos de pu pilas miticas, oftalmoplej y descerebracin indican que la a lesin est en la protuberancia. Estos hallazgos, junto con la forma de comienzo, sugieren una lesin vascular grave en la protuberancia. Los s ntomas que precedieron al coma indican isquemia transitoria en el territori o de la arteria basilar, que fue clave en la naturaleza de este cuadro. Si se hubiera tratado de una lesin compresiva, los s ntomas habr sido insidiosos y progresivos en el tiempo. an
plnica) que determina la reduccin del retorno venoso y del volumen minuto card aco. Este fenmeno se compensa con rapidez por medio de un arco reflejo barorreceptor responsable de la estimulacin simptica con inhibicin vagal, que produce vasoconstriccin perifrica y aumento de la frecuencia card aca para mantener los niveles adecuados de tensin arterial. Cuando este mecanismo falla, se establece el cuadro de hipotensin ortosttica, que puede llegar al s ncope. El s ncope por falla card aca se debe a la disminucin del gasto card aco, por lo comn secundario a una arritmia. Las alteraciones en la frecuencia del pulso ms all de los lmites tolerados por el cerebro (rango de 40 a 180 latidos por minuto) pueden alterar su funcin. El bloqueo auricu loventricular de alto grado es una de las arritmias que con mayor frecuencia producen desvanecimiento (crisis de Stokes-Adams). El s ncope hipoglucmico es provocado por la disminucin de la concentracin de glucosa en sangre (ayunos prolongados, exceso de insulina), que provoca en las neuronas un enlentecimiento de sus funciones hasta alcanzar la prdida de conciencia. (Caso cl nico 63-2-1.)
otros de ligera somnolencia (vase cap. 66-11 S ndromes demenciales).
Somnolencia, letargo o sopor Cuando el grado de alteracin progresa, se llega a este estado de obnubilacin en el que el paciente se halla semi dormido, con un rpido despertar y movimientos de defen sa ante est mulos dolorosos. Es incapaz de obedecer rd enes sencillas, el habla se limita a pocas palabras y no se da cuen ta de lo que ocurre a su alrededor. A menudo presenta in continencia de esf nteres.
Estupor Constituye el estadio siguiente, en cl cual las actividades mental y f sica se hallan reducidas al m nimo. El paciente se despierta slo con est mulos vigorosos o repetitivos y las respuestas son lentas e incoherentes.
Confusin Es un trastorno cognitivo en el cual el paciente es incapaz de pensar con la claridad y rapidez habituales, tiene escasa capacidad de atencin y de memoria. Su pensamiento es en ocasiones incoherente y puede presentar alternancia de per odos de irritabilidad o excitabilidad con Coma Si el cuadro progresa, se llega al coma. El enfermo parece dormido, es incapaz de sentir o despertarse, aunque contesta con respuestas primitivas a los est mulos doloro
1136
sos. En los estados de coma ms profundos no se obtiene ningn tipo de respuesta al dolor y los reflejos corneal, pu pilar, far ngeo y osteotendinosos pueden estar ausentes. Por ltimo, si el trastorno progresa se llega al coma dpass o muerte cerebral, en el que no existe signo alguno de actividad de la corteza, cerebral ni del tronco enceflico. La respiracin slo puede mantenerse por mtodos artificiales. (Caso cl nico 63-2-2.)
ENFOQUE DIAGNSTICO
Vase cap tulo 68-1 El paciente en coma. BIBLIOGRAF A Adams RD. V M. Ropper A. Principios de neurolog 6ta ed. en ctor a, espaol. Mxico: McGraw-HilI-Interamericana 1999.
1. 2. 3. Qu implica el estado de conciencia normal? Cules son las principales causas de prdida de conocimiento? Cundo un paciente se halla en coma?
Mareos, v rtigo y trastornos del equilibrio

Francisco Azzato
DEFINICIONES
uy a menudo los pacientes consultan al mdico por sensaciones diversas de falta de equilibrio que refieren como mareo. Dentro de este trmino engloban sensaciones de rotacin, balanceo, debilidad, desmayo, inestabilidad, sensacin de tener la cabeza hueca, aturdi miento, vah dos, etc. Sin embargo, la etiolog de cada uno a
de estos s ntomas dista de ser la misma, por lo cual el mdico deber realizar un interrogatorio detallado con las exploraciones correspondientes para determinar la naturaleza del s ntoma referido por el paciente. El cuadro se enfocar como vrtigo cuando exista una sensacin ilusoria de movimiento, que podr corresponder tanto al desplazamiento del cuerpo con respecto a los objetos (ilusin subjetiva), como de estos en rela-
Motivos de consulta * Mareos, vrtigo y trastornos del equilibrio 1237

cin con el cuerpo (ilusin objetiva denominada oscilop - sia). El movimiento percibido puede ser de rotacin, giro, inclinacin o balanceo. Por lo general est acompaado por sintomatolog autonmica, desequilibrio y nistagmo. a Se hablar de mareo ante sensaciones de aturdimiento, cabeza hueca, flotacin, incertidumbre y vah do, que no presentan ilusin de movimiento. Dentro de este cuadro se hallan diversos trastornos psiquitricos (neurosis de ansiedad, fobias, histeria, depresin); vasculares (trastornos del retorno venoso al corazn por paroxismos de tos, s ndrome de hiperventilacin, hipertensin, hipotensin ortosttica, estenosis artica); txicos (alcohol, sedantes, anticonvulsi vantes); metablicos (hipoglucemia); estados anmicos; fatigabilidad; languidez y polineuropat as. Los trastornos del equilibrio se originan por problemas en el sentido de la posicin, en cl sistema motor o en el cerebelo. En estos casos, la coordinacin de movimientos en las extremidades puede encontrarse comprometida y el paciente refiere la ataxia en el tronco o en las piernas (a diferencia de las afecciones vestibulares, reconocidas por el enfermo en la cabeza). acostarse para que ceda el s ntoma, y el examen f sico neu rolgico y vestibular es normal. En los casos de vrtigo, la forma de presentacin es un dato importante del interrogatorio, ya que por lo general es de tipo episdico y se asocia con factores desencadenantes o que lo exacerban (cambios de posicin, ruidos, ejercicio, viajes en barco o avin, alcohol, ansiedad o estrs). Otros antecedentes importantes son los otolgicos (hipoacusias, tinnitus), el consumo de frmacos ototxicos como la gen tamicina, los antihipertensivos y anticonvulsivantes; los fac tores de riesgo para enfermedad vascular, los trastornos psiquitricos, las enfermedades autoinmunes, las enfermedades neurolgicas (ataque isqumico transitorio, jaquecas o migra as) la disfuncin tiroidea y la diabetes. Es muy importante tener en cuenta los antecedentes familiares para detectar migraas, convulsiones, epilepsia, s ndrome de Mnire e hipoacusias tempranas. Si el paciente presenta dificultades para describir su trastorno, pueden ser tiles las siguientes preguntas: Cules fueron las causas desencadenantes o agravantes, los factores atenuantes y la forma de inicio de la crisis? Existen s ntomas auditivos y/o vegetativos concomi tantes, caracter sticos de la mayor de los estados vertigi a nosos? Hay otras manifestaciones que gu hacia una patolog en a de base? (prdidas de conocimiento, convulsiones, alteracin en la coordinacin de los movimientos de las extremidades). Dnde localiza el trastorno? (si es en el tronco o en las piernas, probablemente se trate de una afeccin en el cere belo o en el sistema motor, ya que el paciente refiere los es tados de vrtigo en la cabeza").
FISIOPATOLOG A
En el mantenimiento de la postura equilibrada participan: la vista (aporta informacin sobre la distancia entre los objetos y el cuerpo), el aparato vestibular (sensa la posicin del cuerpo en el espacio y los cambios que se producen en la velocidad del movimiento), la sensibilidad profunda de los msculos y las articulaciones, el cerebelo y la corteza cerebral. Diversas v de as conexin se establecen entre esos rganos, lo que permite (mediante impulsos aferentes y eferentes), realizar los ajustes correspondientes para mantener en forma constante el equilibrio del cuerpo. De esta manera, cualquier proceso que afecte esos sistemas nerviosos ser el responsable del origen del vrtigo y del desequilibrio resultante.
Examen f sico
El examen f sico debe incluir el registro de la tensin arterial, con el paciente acostado luego de 5 minutos, segui do del registro despus de 3 minutos de permanecer de pie en busca de descensos patolgicos de la tensin arterial, la auscultacin card aca (para la deteccin de alteraciones del ritmo o soplos) y la auscultacin carot dea. La estabilidad se evaluar durante la marcha y mediante la prueba de Romberg. Los pacientes con prdida o alteracin vestibular bilateral pueden presentar inestabilidad al ocluir los prpados; si adems padecen alteracin del sentido de la posicin, la inestabilidad se manifiesta aun con los ojos abiertos. Cuando la lesin es unilateral y crnica, la inestabilidad es rara. Los pacientes con alteraciones cerebelosas degenerativas presentan ataxia proporcional a los otros signos cerebelosos. El examen neurolgico debe ser completo, aunque debe hacerse hincapi en el compromiso de pares craneales (V. VII), la presencia de nistagmo, un s ndrome cerebeloso, compromiso piramidal (Babinski) y el examen vestibular. El examen otorrinolaringolgico debe incluir la evalua cin de la audicin, as como la observacin de las estructuras del o accesibles. do
ENFOQUE DIAGNSTICO Anamnesis

Los mareos son comunes en los individuos con antecedentes de ataques de ansiedad, como neurosis histrica y depresin, y pueden ser reproducidos si se solicita a) paciente que hiperventile durante 5 minutos. Asimismo, son frecuentes como efecto colateral de un gran nmero de frmacos, y la estrecha relacin temporal entre el s ntoma y el inicio del tratamiento avala el diagnstico. Los pacientes que padecen anemia grave pueden referir sensacin de mareos en relacin con los esfuerzos, probablemente debida a hipoxia. El descenso brusco de la tensin arterial al incorporarse (hipotensin ortosttica) provoca una sensacin de desvanecimiento. A diferencia de lo que ocurre con el vrtigo, no est acompaado por nuseas, vmicos, ni necesidad de
Canal superior Canal posterior
Utr culo
Part culas
Ampolla del canal posterior
Utr culo Canal

superior
Ampolla del canal posterior
Canal posterior
Posicin ventajosa
Fig. 62-3-1. Prueba de Dix-Hallpike en un paciente con vrtigo posicional parox stico benigno (VPPB) por afeccin del o de do recho. A. Se rota la cabeza del paciente 45 grados hacia la derecha para alinear el conducto semicircular posterior derecho c on el plano sagital del cuerpo. B. El examinador mueve al paciente, que mantiene los ojos abiertos, de la posicin de sentado a la de decbito, con el o derecho hacia abajo, y luego extiende levemente el cuello de manera que el mentn quede hacia arriba. S e do debe verificar la latencia, duracin y direccin del nistagmo y del vrtigo, si estn presentes. Las flechas muestran la direc cin del nistagmo en un paciente con VPPB. Se observa tambin la localizacin en el laberinto de las part culas libres flotantes respo nsables del cuadro.
Exmenes complementarios
co cerebral. Si estn alterados, es necesario completar el examen con una resonancia magntica (RM) de cerebro, estudiando fundamentalmente la fosa posterior.
Pruebas auditivas Audiometra y logoaudiometra: evalan la audicin,

Potenciales evocados auditivos de tronco: son tiles para examinar el nervio coclear y la v auditiva en el tron a
Electrococleograf a: es
una variante de
los
potenciales
evocados auditivos de tronco utilizando electrodos de aguja. Si el resultado es anormal, resulta muy sugestivo de s ndrome de Mniere.
Motivos de consulta Mareos, vrtigo y trastornos del equilibrio 1239
C a s o c l n i c o 6 3 - 3 - 1
Plcido, de 55 a os, consulta por presentar episodios de vrtigo cada vez que bajaba unos libros de una biblioteca alta. Los episodios duraban unos 10 segundos y desaparec por completo. El examen neurolgico demostr un an nistagmo horizontal que se agotaba; el examen auditivo fue normal, as como el resto del examen f sico. Qu tipo de vrtigo presenta este paciente? Qu prueba se puede realizar para evidenciarlo?
C a s o c l n i c o 6 3 - 3 - 2
Ada. de 74 a os, hipertensa, concurre a la guardia del hospital refiriendo vrtigos de 12 horas de evolucin acompa ados por nuseas y vmitos. Presentaba adems cefaleas intensas que no cedieron con los analgsicos comunes, y dificultad en la marcha. En el examen neurolgi co se observ nistagmo bidireccional, vertical y rotatorio, que empeoraba al fijar la mirada, y ataxia de tronco que le imposibilitaba la marcha y la estacin de pie. Qu datos del examen neurolgico sugieren el compromiso del sistema nervioso central? Qu estudio por imgenes solicitar de acuerdo con su presuncin a diagnstica?
Comentario
Por la forma de presentacin, con un movimiento determinado de la cabeza y por el tiempo de duracin, el diagnstico corresponde a un vrtigo posicional parox stico benigno. La prueba que el mdico debe realizar para ponerlo de manifiesto es la de Dix-Hallpike, que desencadena el vrtigo.
Comentario
Las cefaleas intensas reflejan el incremento de la presin intracraneal que, asociada con la ataxia de tronco, el s n drome vertiginoso y la instalacin aguda, obliga a sospechar una etiolog vascular del cuadro. Se solicit una resonancia a magntica cerebral (porque visualiza mejor la fosa posterior) que puso en evidencia un hematoma cerebeloso posiblemente secundario a la hipertensin arterial.
Pruebas vestibulares
Electronistagmograf pone en evidencia el nistagmo a: espontneo o posicional, as como asimetr vestibulares as (paresias, parlisis o hiperexcitabilidad). Prueba del silln rotatorio o de Barny: mide la funcin vestibular de ambos o dos simultneamente. Resulta til para dficit vestibulares bilaterales; es sensible pero no espec fica cuando el dficit es unilateral (no sirve para identificar el lado deficitario).
Estudios por imgenes

RM cerebral: permite visualizar el VIII par craneal, el cerebelo, el tronco enceflico, la sustancia blanca peri ventricular (enfermedades desmielinizantes). Tomograf computarizada de la base del crneo; es slo a superior a la resonancia en el examen de las estructuras del odo y el hueso. Otros exmenes complementarios se realizaran de acuerdo con las consideraciones etiolgicas de cada paciente en particular (p. ej., EEG, Holter, tilt test, etc.).
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Si el vrtigo se presenta o present con los cambios de posicin (de la cabeza o corporal) y se asocia con un examen neurolgico normal, es muy probable que corresponda a un vrtigo parox stico posicional benigno (VPPB) o est asociado con traumatismos craneales. En este caso, es conveniente realizar la prueba de Dix-Hallpike (fig. 63-3-1). Si, en cambio, el examen neurolgico pone de manifiesto otros signos de compromiso del tronco o del cerebelo, debe completarse el estudio con imgenes (RM) para descartar proce-
sos estructurales de la fosa posterior que pueden ser desmielinizantes, vasculares (isqumicos del territorio vertebro basilar, hemorrgicos vermianos), tumores, malformaciones de la chamela occipital. (Casos cl nicos 63-3-1 y 63-3-2-) La hipotensin postural, que suele provocar mareos, puede estar acompaada por vrtigo, que se manifiesta nicamente al incorporarse, y est ausente durante el reposo y/o al girar la cabeza. Por otro lado, si el s ndrome vestibular aparece acom pa ado por cefaleas, debe considerarse la posibilidad de jaqueca o migra a. Se presenta sobre todo desde la adolescencia en forma recurrente y afecta en especial a mujeres jvenes, muchas veces en relacin con el periodo menstrual. Si existe hipoacusia concomitante, debe considerarse el s ndrome de Mnire, en el que se pone de manifiest o una hipoacusia fluctuante para los conos bajos, cl vrtigo es ro tatorio o giratorio y obliga al paciente a mantenerse en re poso. La duracin var de minutos a horas. La fase lenta del a nistagmo es hacia el o do afectado. Los s ntomas pueden recurrir varias veces a la semana o bien puede haber remisiones de varios a os de duracin. Las pruebas calricas muestran una prdida del nistagmo trmicamente inducido en el lado interesado. En el 10% de los casos, la afeccin es bilateral. (Caso cl nico 63-3-3.) La s filis, muy infrecuente en la actualidad, puede producir vrtigo y sordera bilateral; el diagnstico se basa en la prueba de FTA-Abs. Si el ataque de vrtigo fue parox stico y monofsico, se present en un adulto joven y fue precedido por una infeccin viral de las v areas superiores en ausencia de s as ntomas auditivos, debe considerarse el diagnstico de neuro-
C a s o c l n i c o 6 3 - 3 - 3
Paz, de 50 aos, consult por presentar crisis sbitas de vrtigo acompaadas por nuseas, vmitos, zumbidos en los o dos e hipoacusia, que duraban desde 20 minutos hasta 2 lloras. Presentaba nistagmo horizontal que se inhib con la fijacin. No ten antecedentes a a patolgicos de importancia y el examen f sico era normal.
Cul es su diagnstico presuntivo? Qu prueba permitir saber si el vrtigo de la paciente es perifrico o a central?
Comentario
Por la presencia de s ntomas como los acufenos y la hipoacusia, as como por la duracin de los episodios, el diagnstico corresponde a un s ndrome de Mnire. El nistagmo horizontal o rotatorio que se inhibe con la fijacin permite diagnosticar vrtigo perifrico, ya que el central no se inhibe.
El vrtigo es a menudo s ntoma de un neurinoma del acstico; a medida que el tumor crece, se compromete primero Ja rama vestibular y luego la rama coclear del VIII par, el V y VII par, y el hemisferio cerebeloso homolateral. Cuando es evidente la afeccin coclear, el vrtigo ha desaparecido, pues la rama vestibular ya est muy comprometida. Este s ndrome se conoce como del ngulo pontocerebeloso. El examen complementario para confirmar el diagnstico es la RM cerebral con gadolinio. En las lesiones del tronco enceflico, el vrtigo no se produce acompaado por trastornos auditivos, puesto que las v se separan al entrar en l, los s as ntomas suelen ser ms persistentes, el nistagmo es variable, unidireccional o bidireccional, puramente horizontal, vertical o rotatorio, y empeora al fijar la mirada. La localizacin central se pone en evidencia por los signos concomitantes (compromiso de pares craneales, tractos motores, etc.). En resumen: ante un paciente con un s ndrome vertiginoso claramente reconocido por el interrogatorio, deben considerarse dos or genes, uno perifrico y otro central (cuadro 63-3-1).
BIBLIOGRAFIA
nitis vestibular. El examen revela paresia vestibular de un lado (ausencia de respuesta a la estimulacin calrica) y nistagmo con. componente rpido contralateral, que se inhibe mediante la fijacin visual. Los s ntomas ceden al cabo de pocos d aunque suele as, persistir durante varias semanas un componente posicional.
Adams RD. Victor M, Ropper A. Principios de Neurolog 6 en castellano. a. ed. Mxico: McGraw-Hill-Interamer cana;1999. Balo RW,Honrubia V. Clinical Neurophysiology of the Vestibular System. 2 ed., Philadelphia: FA Davis; 1990. Furman JM, Cass SP. Benign paroxysmal positional vrtigo. New Engl J
Med 1999;341:1590.
Cuadro 63-3-1. Diagnstico diferencial del s ndrome vertiginoso

Origen perifrico Origen central
Forma de presentacin Examen f sico Desviacin de los ndices Nistagmo Pruebas vestibulares
Transitorio Hacia el lado lesionado Espontneo del lado sano Respuestas concordantes en pruebas calricas y rotatorias Hipoacusia
Persistente Discordante Bilateral, empeora al fijar la mirada
Discordancia en las respuestas
Otros s ntomas asociados
S ntomas cerebelosos, piramidales o bulbares
Preguntas de auto evaluaci n

1. 2. 3. 4. 5. 6. Cul es la diferencia entre vrtigo y mareo? Qu estructuras intervienen en el mantenimiento de la postura equilibrada? Qu elementos del interrogatorio y del examen f sico orientan el diagnstico? Qu exmenes complementarios pueden solicitarse? Qu prueba resulta til para el diagnstico de vrtigo parox stico posicional benigno? Cmo diferencia un vrtigo central de otro perifrico?
Motivos de consulta Movimientos anormales involuntarios 1241
Movimientos anormales involuntarios

Federico Micheli y Sergio P. Daz
INTRODUCCI N L
as alteraciones del tono, la postura y el movimiento caracterizan a un gran grupo de enfermedades neurolog as que reciben el nombre genrico de enfermedades extrapiramidales". En los ltimos aos esta denominacin ha sido criticada y dejada de lado, al punto que ahora es ms frecuente llamarlas como enfermedades de los ganglios basales o simplemente 'movimientos anormales involuntarios. Son muchos los cuadros neurolgicos que cursan con alteraciones del movimiento, pero sin duda el ms habitual y conocido es la enfermedad de Parkinson. Prcticamente todos los mdicos estn de algn modo familiarizados con sus s ntomas, pero no ocurre lo mismo con otras enfermedades menos frecuentes para las cuales se consulta al neurlogo con cierta asiduidad. En ocasiones se trata de enfermedades primariamente neurolgicas, mientras que en otras, los movimientos involuntarios constituyen una manifestacin ms de una enfermedad sistmica.
FISIOPATOLOG A
La mayor de los trastornos del movimiento se a producen por alteraciones patolgicas en los ganglios basales, grupo de ncleos de sustancia gris localizados en la profundidad del cerebro (caudado, putamen, globo plido), del diencfalo (ncleo subtalmico) y del mesencfalo (sustancia negra) (vase tambin cap. 66-7 S ndromes extrapiramidales). Una excepcin a lo anterior es la patolog del cerebelo que produce un compromiso en a la coordinacin del movimiento (ataxia), en el alcance de ste (se sobrepasa o no se alcanza el blanco [dismetr a]), hipoton disarma y temblor de accin y postural. a, Las funciones de los ganglios basales son: modulacin del tono muscular;
modulacin de los movimientos voluntarios; produccin de movimientos automticos (aquellos que realiza el hombre sin intervencin de la voluntad, desencadenados por un est mulo afectivo, como por ejemplo, la m mica emocional o los movimientos instintivos de defensa o reaccin); produccin de movimientos asociado; (los que acompaan a un movimiento voluntario, como por ejemplo, el balanceo de los brazos al caminar).
DEFINICIN
Los trastornos del movimiento son una disfuncin neurolgica en la cual puede haber exceso de movimiento (hipercinesias) o pobreza y lentitud de movimientos (hipocinesia). Los movimientos anormales se establecen en el paciente en forma involuntaria a partir de una alteracin en la regulacin motora.
Por lo tanto, las lesiones de los ganglios basales se traducen cl nicamente como:
1242 Parte XIII * Sistema nervioso

alteracin del tono muscular (hiperton hipoton y a, a diston as); alteracin de los movimientos voluntarios (hipercinesias e hipocinesias); prdida de movimientos automticos; prdida de movimientos asociados.
Cuadro 63-4-1. Movimientos

involuntarios Normales Temblor fisiolgico Movimientos automticos y asociados Mioclon y fasciculaciones benignas as
Anormales
CLASIFICACI N Y ETIOLOG AS
En el cuadro 63-4-1 se presenta una clasificacin de los movimientos involuntarios.
Hipercinesias
Hipercinesias Temblor Corea Balismo Atetosis Crisis oculgiras

Mioclonas
Temblor
Es un movimiento involuntario originado por la cocontraccin alternante de msculos antagonistas que se manifiesta en oscilaciones r tmicas en diversas partes del cuerpo. Su causa puede ser fisiolgica o patolgica, y su presentacin, transitoria o permanente. Cesa durante el sueo. Existen diversos tipos de temblores que podr an clasificarse de la siguiente manera:
segn su velocidad; pueden ser rpidos (aquellos que producen de 9 a 12 oscilaciones por segundo), medianos (de 6 a 8 oscilaciones por segundo) o lentos (4 a 6
Diston as Discinesias bucolinguales Tics Hipocinesias Parkinsonismo
oscilaciones por segundo);

segn su amplitud; si tienen escasa amplitud se los llama temblor fino, mientras que si la amplitud es grande se los denomina temblor grosero o grueso. segn el momento de aparicin: se clasifican en temblor de reposo (se pone en evidencia cuando el paciente
est sentado con las manos sobre las rodillas); temblor postural (se presenta cuando el paciente adopta una actitud fija, como mantener los brazos extendidos); y temblor cin tico o intencional (aparece en el transcurso de un movimiento); segn su Localizacin: pueden establecerse localmente (cabeza, manos, etc.) o ser generalizados;
segn su etiolog a:
Temblor parkinsoniano: se presenta tanto en la en-
fermedad de Parkinson como en los parkinsonismos secundarios a infecciones, txicos o frmacos. Es un temblor de reposo o de actitud, que disminuye con los movimientos intencionales (a diferencia del temblor fisiolgico) y aumenta ante situaciones de estrs (al igual que todos los dems tipos de temblor). Su velocidad es lenta y su amplitud, grande. Se localiza con cierra preferencia en los dedos de las manos y en los brazos, lo que otorga al paciente el t pico gesto de contar monedas. El comienzo es por lo comn unilateral. Temblor fisiolgico: surge ante situaciones de ansiedad o fatiga y se debe a un aumento en la libera-
cin de adrenalina. Es un temblor postural, rpido y fino, que se localiza sobre todo en los dedos y en las manos. Temblor cerebeloso: caracter stico de lesiones que daan las v as cerebelosas. Es un temblor intencional que aparece al realizar movimientos voluntarios y se localiza preferentemente en los miembros superiores. Temblor esencial, es un trastorno hereditario que puede presentarse como postural o intencional. Es un temblor lento, de mediana amplitud, que por lo general afecta las manos, la cabeza y la voz. Puede comenzar en forma unilateral y luego hacerse bilateral. Tiende a aumentar con la edad. Su fisiopatolog se desconoce; puede deberse a a un desequilibrio del sistema nervioso autnomo, o a una acentuacin del temblor fisiolgico. Temblor de la enfermedad de Wilson: la degeneracin hepatolenticular puede producir temblor; el ms caracter stico es un temblor proximal en los miembros superiores, grueso, de amplitud importante, al colocar los brazos levantados y flexionados al frente (temblor que se asemeja a "batir alas).
Corea
Son movimientos involuntarios rpidos, irregulares, sin un propsito definido y arr tmicos, que fluyen de una parte del cuerpo a otra, originados por contracciones bruscas y breves de cualquier grupo muscular. Los movimientos son desordenados e irregulares y pueden afectar las extremidades (marcha de payaso"), los msculos de la fonacin, de
Motivos de consulta 0 Movimientos anormales involuntarios 1243

l
a cara y respiratorios. Se presentan durante el reposo o interrumpen un movimiento voluntario normal. En esta ltima situacin, por lo genera] el paciente intenta disimularlo incorporando el movimiento parsito a un acto voluntario. Las personas que padecen esta afeccin no logran contracciones sostenidas, como mantener un puo cerrado o la lengua protuida. Los movimientos coreicos se exacerban por factores emocionales y cesan durante el sueo. La lesin que da origen a este trastorno suele asentar en el cuerpo estriado, en el que suele hallarse un desequilibrio de neurotransmisores (dficit de acetilcolina y GABA con exceso de dopamina), aunque probablemente el compromiso del SNC es ms amplio y difuso. Los movimientos coreicos pueden observarse en distintas enfermedades; entre las ms frecuentes se encuentran;
C a s o c l n i c o 6 3 - 4 - 1
Paloma, de 33 aos, con antecedentes de dos abortos espontneos, comenz a presentar episodios de movimientos involuntarios rpidos de gran amplitud en ambos miembros superiores, que se acentuaban en reposo y eran enmascarados con el movimiento voluntario. Estos episodios se exacerbaban con el estrs y los estados emocionales. Por momentos, los movimientos se generalizaban. En ocasiones presentaba marcha de payaso. En el examen f sico se evidenci livedo reticularis en ambos miembros interiores. Cmo clasificar a estos movimientos anormales? a Dnde ubicar la lesin neurolgica? a
Corea de Huntington: es una enfermedad hereditaria, de carcter autosmico dominante, que se inicia por lo general en la adultez con movimientos coreicos en la cara o en los miembros superiores y luego se generaliza. Los acompaan alteraciones en la personalidad y en la capacidad cognitiva. En forma tard suelen aparecer a disartria y disfagia. Corea de Sydenham: es una enfermedad relacionada con la infeccin por el estreptococo beta hemol tico y la fiebre reumtica. Su aparicin se produce entre los 5 y los 15 aos, con mayor incidencia en el sexo femenino. Suele ser generalizada y autolimitarse en pocos meses, dejando como secuela una hipersensibilidad dopaminrgica en el cuerpo estriado capaz de ocasionar recidivas ante cienos frmacos o el embarazo, Corea farmacolgica: comnmente causada por altibajos en las concentraciones plasmticas de levodopa en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson, o por la administracin de anticonceptivos orales, difenilhidanto y antipsicticos. na Otras causas, pueden hallarse movimientos coreicos en casos de encefalitis, tirotoxicosis, lupus eritematoso sistmico, policitemia vera e histeria. (Caso cl nico
Comentario
Por las caracter sticas de los movimientos, el diagnstico mis probable es el de corea. Por la falta de antecedentes familiares se descarta la etiolog a hereditaria (corea de Huntington), as como la corea de Sydenham por la falta de antecedentes de fiebre reumtica. El antecedente de abortos a repeticin y la livedo reticularis hacen probable la etiolog de a anticuerpos antifosfol pidos, que se confirmaron con el hallazgo de un inhibidor lpico. La lesin neurolgica se debe a trombosis en las arterias de los ncleos de la base y espec ficamente en cl estriado (putamen y ncleo caudado). El diagnstico es corea sintomtica de otra enfermedad general.
Mioclon as
Son contracciones bruscas y breves de uno o varios grupos musculares originadas por compromiso del sistema nervioso central (corticales, subcorticales o espinales). Pueden ser r tmicas o arr tmicas, espontneas o reflejas, localizadas o generalizadas.
Diston as
63-4-1.)
Balismo
Es una variedad de la corea que se produce en forma unilateral, por lo que se la conoce como hemibalismo. Los movimientos tienen mayor amplitud y violencia, predominan en el miembro superior y se asemejan a un lanzamiento o sacudida. A menudo su causa es vascular (infartos o hemorragias en el ncleo subtalmico de Luys o en su vecindad), por lo que se establecen en forma brusca y pueden ceder en semanas o perdurar en el tiempo. (Caso cl nico 63-4-2.)
Se trata de contracciones sostenidas de msculos antagonistas, que dan origen a posturas anormales y movimientos lentos de torsin. Las formas primarias pueden comenzar en la ni ez (suelen ser generalizadas) o en la edad adulta (predominan las formas localizadas, como el tort colis espasmdico o el blefaroespasmo). Las formas secundarias comienzan a cualquier edad, segn las causas que las originan.
Discinesias bucolinguales
Son movimientos involuntarios lentos, estereotipados y continuos que se generan en la lengua, los labios o la mand bula. Se producen en pacientes de edad avanzada o sometidos a tratamientos prolongados con neurolpticos. Se cree que su causa radica en un fenmeno de hipersensi-
Atetosis
Se denomina as a ciertos movimientos distnicos que afectan las manos.
1244
C a s o c l n i c o 6 3 - 4 - 2
Lisandro, de 70 aos, con antecedentes de hipertensin arterial, dislipidemia y diabetes, acude a la consulta por presentar desde hace dos meses movimientos involuntarios en el hemicuerpo derecho, que aparecieron de manera ctal "de un momento a otro", segn refiere la esposa; los movimientos son ms manifiestos al jugar a las cartas, cuando parece lanzarlas con excesivo vigor, el paciente parece no tener mucha conciencia de ellos y dice que son cosas de su mujer. En el examen neurolgico los movimientos son moderados y ejercen poca interferencia funcional; en general son bruscos, con mayor compromiso proximal que distal, se objetivan en los miembros superior e interior derechos con igual amplitud, son relativamente estereotipados (flexin/extensin) y se superponen a veces al movimiento voluntario. El resto del examen no mostr alteraciones. Qu tipo de movimiento involuntario tiene este paciente? Hay relacin entre los antecedentes patolgicos, la forma de presentacin y este trastorno del movimiento? Realizar algn estudio por imgenes? Qu tipo de lesin a esperar encontrar y en qu topograf a a?
Hipocinesias
Parkinsonismo
Los trastornos hipocinticos son aquellos que evolucionan con una disminucin de la amplitud y lentitud de movimiento. El ms importante es el s ndrome parkinsoniano caracterizado por: bradicinesia, rigidez en rueda dentada, temblor de reposo y alteracin de los reflejos posturales. Hay diferentes causas de parkinsonismo que se pueden dividir en tres grupos: idioptico (enfermedad de Parkinson); sintomticos (frmacos: neurolpticos; txicos: manganeso, MPTP) y parkinsonismos asociados con degeneraciones multisistmicas (parlisis supranuclear progresiva, atrofia olivopontocerebelosa, enfermedad de Shy-Drager). La enfermedad de Parkinson o parkinsonismo idioptico es el ms frecuente; los estudios anatomopatolgicos han permitido estimar que constituye el 70-75% de los s ndromes parkinsonianos, y su diagnstico es eminentemente cl nico. (Caso cl nico 634-3.)
ENFOQUE DIAGN STICO
Comentario
Se trata de movimientos bruscos y estereotipados, con mayor compromiso proximal en los miembros superior e inferior de un hemicuerpo, bal sticos. El paciente tiene factores de riesgo cardiovascular, el cuadro se inicia de manera brusca o ictal, similar a un accidente cerebrovascular, y compromete un hemicuerpo, por lo tanto se trata de un hemibalismo. Si es posible se realizar una RM cerebral para objetivar una lesin de naturaleza vascular en el territorio posterior, en el ncleo subtalmico de Luys o sus adyacencias, ya que este estudio es mis sensible que la TC para detectar lesiones pequeas en este territorio.
Ante un paciente con movimientos anormales involuntarios, se deben responder las siguientes preguntas: Es un trastorno hipercintico o hipocintico? Cul es la fenomenolog del movimiento? a En qu situacin se produce el movimiento y qu lo suprime? Existen otros signos adems de los movimientos anormales? Cul es la etiolog existe tratamiento? a;
Es un trastorno hipercintico o hipocintico?
bilidad dopaminrgica y aumento en su secundario a un bloqueo en el cuerpo estriado.
s ntesis,
Tics
Se trata de movimientos involuntarios breves y bruscos que se repiten de la misma manera, comprometiendo segmentos corporales definidos. Pueden ser motores (mioclnicos, distnicos, tnicos) o fnicos. A su vez, pueden ser simples o complejos. Cuando los tics fnicos estn presen- res se habla de s ndrome de Gilles de la Tourette. Habitual- mente hay una combinacin de ambos tipos de tics. Son movimientos que se exacerban por factores emocionales, cesan durante el sueo y pueden ser suprimidos aunque sea durante instantes por la voluntad, aunque despus persiste un sentimiento de angustia.
A grandes rasgos, los trastornos del movimiento pueden clasificarse en aquellos en los que predomina un exceso de movilidad o de movimientos anormales ( p. ej., corea) y aquellos en los que el signo ms destacado es la pobreza de movimientos (enfermedad de Parkinson). Es importante enfatizar que en casi todos los cuadros existe una combinacin variable de hipocinesia e hipercinesia; por ejemplo, en la enfermedad de Parkinson hay lentitud e hipomimia t picas de la hipocinesia, pero tambin temblor, que es una hipercinesia, mientras que en la enfermedad de Huntington hay movimientos coreicos (hipercinesia) pero tambin hay, por ejemplo, hipomimia, que es manifestacin de una hipocinesia de base. La hipocinesia es el rasgo ms constante de la afeccin de los ganglios de la base y de alguna manera se manifiesta en todas estas enfermedades si se la busca con detenimiento. Por lo general, los Trastornos hipercinticos son hipotnicos (coreas), mientras que los hipocinticos son hipertnicos (Parkinson).
Motivos de consulta 8 Movimientos anormales involuntarios 1245

Al hacer este anlisis se puede encasillar al paciente en dos grandes grupos de enfermedades: por un lado, los s ndromes hipocinticos, lo que prcticamente es sinnimo de Parkinson y parkinsonismos, y los hipercinticos, que son ms heterogneos. Cuando se hace el diagnstico de un s ndrome r gido acintico, la pregunta que sigue es si se trata o no de una enfermedad de Parkinson (EP). Las manifestaciones de esta enfermedad son bien conocidas e incluyen temblor de reposo, rigidez, bradicinesia y trastornos en los reflejos posturales. Los parkinsonismos son una sene de enfermedades que presentan, por lo menos en su inicio, s ntomas semejantes a la enfermedad de Parkinson pero que se diferencian por su evolucin y respuesta al tratamiento. Los exmenes complementarios pueden ayudar a diferenciar estos cuadros de la EP, pero hay algunos datos cl nicos que tambin suelen ser tiles. Cuando el trastorno es bilateral y simtrico, no hay temblor, la disartria es marcada desde el comienzo, hay gran compromiso de la marcha desde el principio de la enfermedad, gran compromiso autonmico o deterioro cognitivo precoz, se debe sospechar que no se trata de una enfermedad de Parkinson sino de un parkinsonismo. La presencia de signos cerebelosos o la falta de respuesta a la levodopa tam bin son un
C a s o c l n i c o 6 3 - 4 - 3
Piedad, de 65 aos, acudi a la consulta por presentar desde hace 8 meses temblor en su mano derecha, que aparec cuando se encontraba con el a brazo en reposo sobre la falda o colgando del cuerpo y aumentaba cuando se pon nerviosa. Desde hac un a a ao hab notado cierta dificultad para hacer a movimientos finos con la mano derecha, como por ejemplo abrocharse los botones; tambin not dificultad para escribir, y dijo que su letra se hab a hecho ms pequea. Su hijo cuenta que la notaba ms lenta para hacer las actividades de la casa y caminaba ms despaciosamente; tambin refiere que la ve ms a triste y su rostro no expresaba las emociones coma antes. La paciente tambin refiri dolores en el miembro inferior derecho: lo notaba r gido y lo atribu a a "artrosis que no mejoraba con analgsicos comunes. No hab antecedentes patolgicos ni farmacolgicos a de importancia. El examen neurolgico mostr hipomimia evidente, hipofon disminucin del a, parpadeo y pobreza general de movimientos. Temblor de reposo en el miembro superior derecho (MSD), bradicinesia en ambos miembros superiores y rigidez en rueda dentada en MSD. La marcha era lenta, a pequeos pasos, y no balanceaba el brazo derecho al caminar; en general, la postura durante la marcha era con flexin anterior de la cabeza y el tronco, con los codos y rodillas ligeramente flexionados; tambin manifestaba alteracin de los reflejos posturales.
Cul es su impresin diagnstica? Qu s ntomas cardinales padece la paciente y cules son los secundarios? Pedir algn estudio para confirmar el diagnstico o indicar a a tratamiento y evaluar la respuesta? a Tiene importancia la asimetr del cuadro cl a nico y la respuesta a la medicacin? Por qu?
argumento en contra del diagnstico de enfermedad de Parkinson.
Cul es la fenomenolog del movimiento? a Por definicin, toda oscilacin r tmica de un segmento corporal es temblor, y en general no cuesta mucho reconocerlo, pero puede haber excepciones. Una de las dudas que se plantean con mayor frecuencia es la presencia de asimetr en la intensidad (no en la frecuencia) de las a sacudidas musculares, de manera tal que semejan contracciones arr tmicas. En estos casos, el diagnstico diferencial con las mioclon puede ser complejo desde el as punto de vista cl nico. Las mioclon son sacudidas musculares bruscas, breas ves, arr tmicas, originadas en el sistema nervioso central. En estos casos se debe efectuar sistemticamente un registro electromiogrfico de los msculos involucrados para establecer de modo indudable si el movimiento es r tmico o no. La corea es un movimiento parsito que se superpone 3 un movimiento normal. No es fcil tener una idea de lo que es una corea sin verla, y son varios los tipos de movimientos que se denominan coreicos: pueden comprometer los msculos de la cara, los miembros y el tronco, y ser m nimos y muy sutiles, o muy intensos. En algunos casos, por regla general unilaterales, los movimientos coreicos son muy exagerados y se denominan balismo o hemibalismo, y suelen ser secundarios a lesiones, muy a menudo vasculares, en el ncleo subtalmico o sus eferencias. La co-contraccin sostenida de msculos antagonistas produce movimientos lentos, reptantes, o posturas anormales, con un aumento importante del tono muscular, denominados movimientos o posturas distnicas. La diston a puede producirse al intentar hacer una maniobra espec fica
Comentario
Se trata de un cuadro parkinson ano con temblor de reposo, lentitud de movimiento o bradicinesia, rigidez, postura en flexin y marcha a pequeos pasos con alteracin de los reflejos posturales, cuadro que es asimtrico. Los s ntomas cardinales son: temblor de reposo, bradicinesia, rigidez en rueda dentada y alteracin de los reflejos posturales. Los secundarios son hipomimia, hipofon y micrograf a a. El diagnstico de la enfermedad de Parkinson es eminentemente cl nico y no existe ningn marcador para la enfermedad. La respuesta al tratamiento con levodopa que produce remisin de los s ntomas es importante para confirmar el diagnstico. El cuadro cl nico es asimtrico, lo que indica que existe un mayor compromiso nigroestriatal contralateral a los s ntomas. En esta enfermedad hay prdida de neuronas dopaminrgicas en la sustancia nigra, con un dficit secundario de dopamina y una respuesta importante a la levodopa oral, hecho que, sumado a la cl nica, es una prueba diagnstica importante.

como escribir, al realizar cualquier movimiento o incluso durante el reposo (pero no durante el sueo). Al intentar un movimiento se pondrn en accin los msculos correctos, as como otros que no intervienen normalmente en ese movimiento. Los msculos comprometidos pueden ser slo algn pequeo grupo muscular, como ocurre en el blefaroespasmo o en la diston lar a ngea, hasta grandes masas musculares, como en la diston generalizada. a Los movimientos bruscos breves, repetitivos, estereotipados, que pueden ser controlados por la voluntad, de manera parcial y por breves periodos, se denominan tics. Estos pueden ser semejantes a las mioclon as (tics mioclnicos) o a las diston con componentes de as contraccin muscular ms sostenidos (tics diatnicos), mientras que cuando producen sonidos se denominan tics fnicos. Vale la pena mencionar dos hechos frecuentes en la prctica: el primero es que en un mismo paciente puede coexistir ms de un movimiento, y esto, en lugar de producir desorientacin, es un factor que puede sugerir la etiolog o el diagnstico al mdico experimentado. El segundo a es ms dif de evaluar si no se lo tiene presente: en ocacil siones, los pacientes realizan movimientos para contrarrestar el movimiento anormal, de tal modo que lo que se ve en el examen es la suma del movimiento anormal ms la maniobra que el paciente realiza para bloquearlo. En la literatura mdica francesa se lo conoce como gesto antagonista. Para visualizar el movimiento anormal se le debe decir al paciente que deje que ste se exprese con la mayor intensidad posible, ya que esto es fundamental para hacer el diagnstico correcto y establecer una teraputica apropiada. rando durante el transcurso del d por lo cual, para a, observarla en su mxima dimensin hay que evaluar al paciente en horario vespertino; esta cronolog horaria es a t pica de la diston hereditaria progresiva con marcada a fluctuacin diurna, un cuadro con respuesta muy notable a la levodopa. Los movimientos distnicos/coreicos que se presentan en forma parox stica son caracter sticos de las coreoatetosis o disemesias parox sticas. Algunas se desencadenan con el movimiento (cinesignicas), otras con el caf (distnicas) y otras durante el sueo (nocturnas).
Existen otros signos adems de los movimientos anormales?
En qu situacin se produce el movimiento y qu lo suprime?

Es importante determinar no slo las caracter sticas del movimiento sino tambin las circunstancias de aparicin, pues resulta muy til para establecer el diagnstico y la etiolog As los temblores pueden a. , clasificarse como temblor de reposo, postural y de accin. El de reposo es caracter stico de la enfermedad de Parkinson, mientras que el postural es t pico del temblor esencial. La mioclon pueden presentarse en reposo, al manteas ner una postura o realizar una accin; asimismo, pueden desencadenarse ante determinados est mulos, como el tacto o el dolor o la estimulacin luminosa o auditiva. Esto ltimo puede registrarse con aparatos neurofisiolgicos y as se obtiene un dato objetivo. Las mioclon que se as producen al despertar sugieren fuertemente el diagnstico de epilepsia mioclnica juvenil o enfermedad de Janz. Las diston que comienzan en el reposo suelen ser as sintomticas o secundarias. Las diston idiopticas por lo as genera] comienzan como una diston de accin espec a fica, es decir que slo se presenta al realizar un movimiento determinado, como por ejemplo, escribir o atarse los zapatos; posteriormente aparecen ai efectuar otros movimientos y por ltimo, lo hacen en el reposo. Otro ejemplo particular de diston es una variedad cuyos a s ntomas fluctan, empeo
La presencia de otros s ntomas o signos neurolgicos constituye un elemento de gran importancia para establecer el diagnstico del cuadro. La presencia de deterioro cognitivo sugiere trastornos casi siempre graves, como cuadros metablicos, degenerativos o infecciosos. La presencia de signos piramidales y autonmicos es caracter stica de cuadros multisistmicos. La ausencia de reflejos secundaria a una polineuropat en un paciente con corea es t a pica de la coreoacantocitosis. En varios trastornos puede observarse automutilacin, entre ellos la coreoacantocitosis (corea, diston tics y parkinsonismo), la enfermedad de Lesch a, Nyhan (corea, diston y eventualmente el s a) ndrome de Gilles de la Tourette. Caracterizan a este s ndrome los trastornos obsesivo-compulsivos y el dficit de atencin con hiperactividad. Por otra parte, otros hallazgos no neurolgicos pueden tambin ser muy importantes: el anillo esclero-corneal de Kayser Fleischer en un paciente distnico es prcticamente patognomnico de enfermedad de Wilson. La hepatopat en el mismo paciente es igualmente a sugestiva de esta enfermedad.
Cul es la etiolog existe tratamiento? a;
Una vez analizados todos los puntos anteriores, hacer el diagnstico de certeza y establecer su etiolog permitir: a indicar el tratamiento apropiado, establecer el pronstico y brindar un consejo gentico. Para el primer punto se evaluar qu posibilidades de tratamiento tiene cl paciente; ste puede ser etiolgico o sintomtico. Se analizar si el cuadro es progresivo, estable, o si se trata de un trastorno autolimitado en el tiempo. En principio, se tratar por todos los medios de hacer un tratamiento etiolgico y racional, y slo si ste no es posible se efectuar tratamiento sintomtico. Un ejemplo de tratamiento espec fico es el caso de la enfermedad de Wilson, que si se la deja librada a su evolucin natural tiene mal pronstico, pero si se la trata con quelantes o bloqueantes de la absorcin del cobre puede ser compatible con una vida normal. La enfermedad de Parkinson es probablemente el trastorno del movimiento sobre el que existe mayor conocimiento; la terapia sustitutiva con levodopa tiene una utilidad muy notable, al punto de que uno
Motivos de consulta Debilidad muscular 1247

de los criterios diagnsticos es la respuesta a este frmaco; sin embargo, no modifica el curso de la enfermedad, que lamentablemente sigue progresando a pesar del tratamiento. En la corea de Huntington el tratamiento sintomtico con neurolpticos, si bien cuestionable por muchos factores, disminuye la intensidad de los movimientos. Ambos son ejemplos de enfermedades crnicas y progresivas. Es diferente, en general, el caso de una hemicorea vascular que suele tener una evolucin regresiva. El diagnstico de muchas de estas enfermedades (corea de Huntington, diston a generalizada primaria) se hace en la actualidad mediante el examen de ADN. BIBLIOGRAF A
Adams RD. Victor M, Ropper A. Principios de neurolog 6 en espaol. a. ed. Mxico: McGraw-Hill-Interamericana; 1999. Micheli F. Nogus M, Asconape JJ, Fernndez Pardal MM, Biller J. Tratado de neurolog cl a, nica. Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana: 2002. Micheli F. Enfermedad de Parkinson y trastornos relacionados. Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana; 1998. Micheli F. Neurolog Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana: a. 2000.
1. 2. 3. 4. 5. 6. Cules son los dos tipos principales de movimientos anormales involuntarios? Cul es su fisiopatolog a? Cmo se clasifican y cules son sus etiolog principales? as Qu preguntas deben responderse ante un paciente con movimientos anormales involuntarios? Cules son las manifestaciones cardinales de la enfermedad de Parkinson? Qu otros s ntomas cl nicos pueden sugerir un parkinsonismo y no una enfermedad de Parkinson idio ptica?
Debilidad muscular
Federico Micheli y Francisco Azzato
DEFINICION
a debilidad o paresia es la disminucin de la fuerza muscular que lleva al paciente a una incapacidad pa
ra realizar las funciones habituales de un msculo o grupo muscular. Debe diferenciarse de la fatiga, que es la percepcin subjetiva de debilidad; la paresia es la evidencia objetiva de disminucin de fuerza muscular.
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nes suelen afectar tambin la funcin sensitiva en la misma distribucin. Por el contrario, lesiones discretas en la zona motora de la cpsula interna o en las v as corticoespinales descendentes producen un compromiso motor puro. Las afecciones profundas y extensas de los hemisferios cerebrales pueden asociarse con trastornos visuales. Las lesiones en el tronco enceflico pueden provocar disfuncin de los pares craneales homolaterales o s ndrome de Horner homolateral asociado con la paresia motora y/o sensitiva contralateral (s ndromes alternos). Cuando la v motora sufre lesiones medulares a focales, la debilidad resultante es de localizacin homolateral por debajo del segmento daado, mientras que cuando el compromiso es difuso, la debilidad muscular suele asociarse con alteraciones sensitivas (por lesin de las v ascendentes) o con alteraciones de la as neurona motora inferior (por lesin del asta anterior o de las ra motoras). ces
Lesin de la motoneurona inferior
CLASIFICACI N Y MANIFESTACIONES CL NICAS
Cualquier alteracin que se establezca en la v a motora voluntaria, desde su origen a nivel de la corteza motora hasta su ejecucin en el msculo estriado puede generar un cuadro de debilidad muscular. Existen tambin s ndromes de ndole psiquitrica, trastornos metablicos y enfermedades sistmicas que pueden presentar debilidad motora. En este cap tulo se abarcarn aquellos padecimientos que responden a trastornos nerviosos o musculares. De acuerdo con el sitio donde se localiza la lesin, los cuadros de debilidad muscular pueden clasificarse de la siguiente manera: 1. Lesin de la motoneurona superior en los hemisferios cerebrales; en el tronco enceflico; en la mdula espinal. 2. Lesin de la motoneurona inferior en el asta anterior; en las ra motoras. ces 3. Lesin del sistema nervioso perifrico selectivas;
difusas.
4.
Lesiones de la placa neuromuscular y del msculo
Lesin de la motoneurona superior
La primera expresin de una afeccin leve de las v as motoras centrales (desde la corteza motora hasta la sinapsis con la motoneurona inferior en el tronco enceflico o en la mdula espinal) est constituida por la prdida de balanceo de los brazos o la rigidez en el balanceo de la pierna al caminar. Adems de la paresia presente, se establece un aumento espstico del tono muscular, que es poco evidente o est ausente en las lesiones recientes y que aumenta con la cronicidad del cuadro; y los reflejos osteotendinosos tambin se exacerban. Una expresin temprana de la afeccin motora central es la respuesta plantar extensora (signo de Babinski). Vase tambin el cap tulo 66-3 S ndrome de la
primera neurona motora o piramidal.
La distribucin de la afeccin depende de los componentes del sistema motor inferior que estn alterados. El cuadro se presenta con debilidad y atrofia temprana de los msculos correspondientes al sector lesionado y con disminucin de los reflejos osteotendinosos asociados. A medida que progresa se presentan fasciculaciones en el sector muscular correspondiente a la distribucin de las neuronas comprometidas, sin compromiso sensitivo. Estas afecciones pueden diferenciarse de los cuadros generados por el dao establecido en las ra motoras, en el cual la ces debilidad se distribuye por los dermatomas correspondientes y suele asociarse con s ntomas de dolor y prdida sensitiva en la misma distribucin. Las lesiones que afectan a las clulas del asta anterior o a las v motoras perifricas proximales originarn as cambios electromiogrficos de desnervacin y fasciculaciones en los msculos afectados.
Lesin del sistema nervioso perifrico
Dentro de la zona correspondiente a la motoneurona superior, la lesin puede ubicarse en distintos sitios, dando origen a cuadros cl nicos distinguibles entre s De esta . maneta se puede establecer una primera clasificacin entre las afecciones que se producen por encima de la decusacin corticoespinal bulbar, provocando una debilidad motora contralateral, y aquellas situadas por debajo de ese entrecruzamiento y que se corresponden con cuadros de debilidad motora homolateral e inferiores al sitio lesionado. Las enfermedades vasculares oclusivas que dan origen a infartos isqumicos en el territorio de la arteria cerebral media generan un mayor compromiso del brazo y la mano que del rostro o la pierna. Esto se explica por la mayor vulnerabilidad vascular que existe en la zona de la corteza correspondiente a la arteria cerebral media y anterior. Estas lesio
Las lesiones selectivas del plexo braquial o lumbosacro son resultado de lesiones directas, por traccin, infiltrativas, vasculares o inflamatorias. Su distribucin depender de los troncos o ramas del plexo que se encuentren afectados. Pueden aparecer dolor y prdida sensitiva, segn la patogenia subyacente. Cuando la lesin es de un solo nervio (mononeuropat o de nervios nicos mltiples (mononeuropat mltia) a ple), genera debilidad muscular limitada al territorio comprometido, asociada con prdida sensitiva en los nervios mixtos y disminucin de los reflejos osteotendinosos. En las lesiones difusas o poli neuropat los nervios extensos as son los ms vulnerables, por lo que la debilidad es mxima en las zonas distales y- se extiende en sentido proximal a medida que progresa la lesin. Son frecuentes las afecciones sensitivas y la arreflexia.

Las lesiones perifricas discales a la clula del asta anterior o a la ra pueden detectarse por la reduccin de z la amplitud y de la velocidad en la conduccin motora de los nervios afectados.
C a s o c l n i c o 6 3 - 5 - 1
Luciano, de 58 aos, consulta por debilidad de 7 d de evolucin que comenz en los miembros as inferiores y progres con rapidez a los miembros superiores y a los msculos faciales. Como antecedente hab presentado un s a ndrome febril 15 d antes. as
Qu hallazgo del examen f resulta de gran utilidad? Qu sico importancia cl nica tiene el antecedente? Cul es el examen complementario que confirmar el diagnstico? a
Lesiones de la placa neuromuscular y del msculo La distribucin suele ser opuesta a la de las polineuropar los sectores proximales son los ms vulnerables a as; los procesos miopticos. En ellos, las primeras zonas afectadas suelen ser la cintura escapular y la pelviana, en forma simtrica. No hay compromiso sensitivo y las alteraciones en los reflejos son m nimas. La atrofia se relaciona con cl grado de destruccin muscular y puede no hallarse en los primeros estadios de la enfermedad. La debilidad muscular que presentan los pacientes con miastenia gravis se correlaciona con el grado de uso muscular; los msculos ms vulnerables son los extr nsecos del ojo, los elevadores del prpado, los msculos faciales, cervicales y proximales de los miembros. No hay prdida sensitiva ni alteracin en los reflejos. Este cuadro de debilidad muscular se anula de manera temporaria con la inyeccin de agentes anticolinestersicos de accin corta. En las miopat tanto congnitas como adquiridas, as, los niveles sricos de enzimas musculares habitualmente estn elevados.
Comentario
ENFOQUE DIAGNSTICO Anamnesis Debe hacerse hincapi en la forma de comienzo, la evolucin cl nica, la distribucin de la debilidad y los otros s ntomas neurolgicos asociados. Es preciso interrogar sobre la historia de medicacin concomitante, de exposicin a txicos o de enfermedad febril reciente. Segn la forma de comienzo y evolucin de la debilidad, es importante diferenciar la de comienzo sbito en minutos u horas (accidentes cerebrovasculares), rpido en horas o d (Guillain-Barr) o lento en semanas o meses as (polineuropat esclerosis mltiple). (Caso cl as, nico 635-1.) Segn el grupo muscular involucrado, los pacientes suelen consultar por:
1. La paresia de los msculos inervados por los pares craneales puede ser: paresia facial, que se manifiesta por
El desarrollo de debilidad simtrica y rpidamente progresiva, de carcter ascendente, precedida por un s ndrome febril, orienta al diagnstico de s ndrome de Guillain Barr o polirradiculoneuropat a desmielinizante aguda. Un hallazgo muy til del examen f sico es la ausencia de reflejos osteotendinosos y de escasas alteraciones sensitivas (en particular, dolor). Suelen ser frecuentes los trastornos autonmicos (retencin urinaria, arritmias). El examen del l quido cefalorraqu deo pone en evidencia, en la segunda semana, un incremento de las prote nas, con escasa reaccin celular, que se conoce como disociacin albuminocitolgica. En el estudio de las velocidades de conduccin nerviosa se observan bloqueos de la conduccin, dispersin temporal y disminucin de la velocidad de conduccin y otros hallazgos caracter sticos de desmielinizacin.
2.
3.
imposibilidad de ocluir los prpados, silbar, fumar o ingerir l quidos, adems de la desviacin de la comisura labial hacia el lado no partico, que puede provocar incapacidad para pronunciar correctamente y borramiento del surco nasogeniano del mismo lado. El compromiso (paresia) de los msculos extraoculares se manifiesta como diplop o visin doble, asociada con a ptosis palpebral cuando se compromete el III par. La debilidad de los msculos mandibulares se mani-
fiesta como cansancio o imposibilidad de masticar. La debilidad de la lengua, la faringe y la laringe produce disartria, disfagia, voz nasal y regurgitacin nasal. (Caso cl nico 63-5-2.) La paresia de los msculos de las extremidades superiores provoca incapacidad para levantar objetos pesados, elevar los brazos por encima de los hombros, por ejemplo, para peinarse. Si la debilidad es ms importante en las manos, puede haber dificultad al utilizar un encendedor, o bien en las tareas que requieren motric dad fina, como abotonarse la camisa. (Caso cl nico 63-5-3-) La paresia de los msculos de los miembros inferiores puede manifestarse como incapacidad para levantarse de una silla, cruzar las piernas, o dificultad al caminar. Algunos pacientes definen la debilidad como pesadez en los miembros inferiores.
Examen f sico
Para orientar el diagnstico de la debilidad muscular se tendrn en cuenta los hallazgos en los siguientes elementos del examen f sico.
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Narciso, un paciente hipertenso de 73 aos, present en forma brusca debilidad en el brazo y la pierna izquierdos asociado con diplop por compromiso del III par craneal a derecho. Qu s ndrome cl nico presenta el paciente? Dnde esperar encontrar la lesin y cual ser su causa? a a Cul es el estudio complementario ms indicado para ponerla de manifiesto?
Comentario
C a s o c l n i c o 6 3 - 5 - 3
Rolando, de 65 aos, consult por prdida de fuerza y parestesias en ambas manos. La prdida de fuerza era evidente al querer efectuar maniobras de pinza con el pulgar y el ndice. Adems, refer piel seca, aumento de peso, a constipacin, debilidad muscular, intolerancia al fr apao, t y estado depresivo. a Dnde localizar la afeccin responsable de la prdida de a fuerza en ambas manos? Cmo certificar el diagnstico? a Cul ser la etiolog ms probable? a a
El paciente presenta un s ndrome alterno en el que el compromiso piramidal afecta el hemicuerpo opuesto a la lesin (el haz piramidal no se ha decusado an) y la parlisis craneal es homolateral a la lesin, ya que afecta el ncleo o fibras de un nervio craneal del mismo lado. Se trata de un s ndrome de Weber; la lesin afecta el haz piramidal en el pie del pednculo cerebral y las fibras del III par, que se encuentran por dentro de l. La etiolog ms probable a es la vascular, teniendo en cuenta la edad del paciente, la instalacin ictal del cuadro cl nico y el tipo de lesin. El examen complementario indicado es la RM cerebral, muy superior a la tomograf computarizada para poner de maa nifiesto las lesiones de la fosa posterior (tronco cerebral, cerebelo).
Comentario
La afeccin se localiza en el nervio mediano en su pasaje por el tnel carpiano (por engrosamiento de la sinovial) y se pone de manifiesto por prdida de fuerza en la prensin del pulgar y el ndice, y parestesias. En el examen f sico, las parestesias se desencadenaban con la percusin del nervio mediano (signo de Tynell) o la flexin a 90 grados de la mueca durante 60 segundos. El electromiograma permite confirmar el diagnstico por el hallazgo de desnervacin y disminucin de la velocidad de conduccin nerviosa. El s ndrome del tnel carpiano puede ser primario o estar asociado con otras enfermedades generales, como el hipotiroidismo (el caso de este paciente), la diabetes, la artritis reumatoidea o el mieloma mltiple.
Distribucin de la debilidad
En el cuadro 63-5-1 se observa la distribucin de la debilidad y su denominacin. Cuando la debilidad es generalizada debe tenerse en cuenta si es simtrica o asimtrica, y si tiene predominio proximal o distal. Si los msculos comprometidos son los cervicales, debe sospecharse una miopat (p. ej., polimiositis, distrofia a miotnica). La afeccin de grandes grupos musculares (proximales y disrales) de las extremidades orienta al diagnstico de una lesin piramidal.
Trofismo muscular
El trofismo muscular se halla disminuido (hipotrofia o atrofia) cuando existe compromiso del msculo o la neurona motora inferior en roda su extensin (cuerpo neuronal en el asta anterior, ra motora o nervio perifz rico), siempre y cuando no se est evaluando al paciente en el momento agudo. En las lesiones de la neurona motora superior, la hipotrofia o atrofia es tard y por a desuso.
Cuadro 63-5-1. Distribucin de la debilidad y su denominacin

Paresias o plej as Nomenclatura
Un miembro Un hemicuerpo Ambos miembros inferiores Ambos miembros superiores Los cuatro miembros
Monoparesia o monoplej a Hemiparesia o hemiplej a Paraparesia o paraplej a Diparesia o diplej braquial a Cuadriparesia o cuadriplej a

Cuadro 63-5-2.
Diferencias entre la lesin de la neurona motora superior y la de la neurona motora

Neurona motora inferior
inferior
Neurona motora superior
Afecta grandes grupos musculares No hay atrofia, salvo por desuso Hiperton (espasticidad) a Hiperreflexia Babinski y/o clonus
Puede afectar msculos aislados Atrofia de los msculos afectados Hipoton a Hiporreflexia o arreflexia Fasciculaciones
Tono muscular
Cuadro
Por definicin, es la resistencia activa a la movilizacin pasiva; se trata de un fenmeno reflejo. La disminucin del tono muscular se denomina hipoton y se a la encuentra asociada con la paresia de origen muscular, las afecciones del sistema nervioso perifrico, las lesiones piramidales agudas o las de las neuronas motoras del asta anterior (poliomielitis, amiotrofias espinales). El aumento del tono muscular se designa con el nombre de hiperton , y cuando sta es secundaria a lesiones a crnicas del sistema piramidal se denomina espasticidad y se caracteriza por una resistencia inicial que, una vez vencida, permite realizar fcilmente el movimiento ( signo de la navaja). Se pone de manifiesto en los miembros superiores e inferiores, respetando los msculos de la cara, el cuello y el tronco. La espasticidad es caracter stica de las plej as cerebrales, pedunculares, protuberanciales, bulbares o medulares de instalacin progresiva o crnicas. Otros tipos de hiperton son la extrapiramidal, que se conoce as como rigidez, y la paraton o gegenhalten de las lesiones a frontales.
63-5-3. Diagnstico diferencial de la debilidad muscular

1. Debilidad bilateral a) Miopat as
- Miopat congnitas as - Miositis - Parlisis peridicas
b) Enfermedades de la placa neuromuscular

- Miastenia gravis - S ndrome miasteniforme de Eaton-Lambert - Botulismo
c) Radiculopat compresivas as
- S ndrome de cola de caballo
d) Neuropat as
- Polirradiculoneuropat desmielinizante aguda a s ndrome de Guillain-Barr - Neuropat diftrica a - Porfiria - Otras neuropat (linfomas, citomegalovirus y as o
HIV; suelen asociarse con dolor neur tico)

e) Afeccin piramidal
- Paraparesia por lesiones medulares - Compresiones rad culo-medulares - Procesos inflamatorios medulares (mielitis) - Degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal - Enfermedades de las neuronas motoras (com-
Reflejos osteotendinosos (ROT)
Se designa as a la contraccin muscular involuntaria, breve e inmediata a la percusin de un tendn. La disminucin de los ROT se conoce como hiporreflexia o arreflexia, mientras que el incremento se denomina hiperreflexia. La hiperreflexia es caracter stica de las neuropat o radiculopat agudas, as como de las as as lesiones medulares agudas. En las paresias por lesiones musculares o de la placa neuromuscular (p. ej., miastenia gravis) los reflejos se hallan nor~ males. Las lesiones del sistema piramidal se manifiestan con hiperreflexia. La presencia de signo de Babinski, (reflejo plantar extensor) o clonus es indicativa de lesin piramidal, as como la disminucin o abolicin de los reflejos cutaneoabdominales. En el cuadro 63-5-2 se resumen las diferencias cl nico- semiolgicas de las lesiones de la neurona motora superior y la neurona motora inferior.
promiso exclusivo de ambas neuronas motoras)

2. Debilidad unilateral a) Hemiplej piramidales as
Hemiplej motora pura a Hemiplej aguda con predominio faciobraquial a S ndrome alterno S ndrome de Brown-Squard
b) Monoplej puede ser secundaria a una lesin a:
de la neurona motora superior (piramidalismo), inferior (parlisis flccida arreflxica), del cuerpo neuronal (poliomielitis anterior aguda), de la ra z nerviosa, (traumticas, compresivas o inflamatorias) del nervio o de la placa neuromuscular (raras)
1252

BIBLIOGRAF A
La solicitud de estudios complementarios estar orientada de acuerdo con la presuncin diagnstica (vase S ndromes y patolog del sistema nervioso). as
DIAGN STICO DIFERENCIAL
Adams RD, V M, Ropper A Principios de neurolog 6ta ed. ctor a. en espaol. Mxico. McGraw-Hill-Interamericana; 1999. Micheli F. Nogus MA, Asconape JJ. Fernndez Pardal MM, Bi- ller J. Tratado de neurolog cl a nica. Buenos Aires: Editorial Medica Panamericana: 2002. Micheli F. Neurolog Buenos Aires: Editorial Mdica Panameri- cana; a. 2000.
Segn los datos recogidos con el interrogatorio, el examen f sico y los exmenes complementarios, y con criterio topogrfico, la debilidad muscular puede clasificarse en bilateral o unilateral (cuadro 63-5-3).
Motivos de consulta Convulsiones
1253
Convulsiones
Marcelo E. Alvarez y Horacio A. Argente
DEFINICI N
e denomina convulsiones a los accesos de movimientos musculares involuntarios, ms o menos violentos, generalizados, con prdida de la conciencia. Se las conoce como crisis generalizadas tonicoclnicas (o crisis de gran mal). Las convulsiones pueden no ser generalizadas (crisis parciales simples), con sintomatolog motora a que afecta cualquier zona corporal, con mayor frecuencia los msculos faciales o la porcin disral de las extremidades. La actividad motora puede manifestarse en forma de movimientos clnicos, tnicos, posturas o actividad fonatoria. Esta actividad puede permanecer localizada o, a medida que la descarga se propaga a zonas corticales vecinas, puede afectar en forma lenta y secuencial las partes del cuerpo correspondientes. Cuando las crisis parciales presentan esta "marcha caracterstica, se las C O N O ce como
crisis jacksonianas.
FISIOPATOLOG A
La convulsin es desencadenada por un grupo neuronal cortical que es capaz de descargarse espontneamente en forma anormal y excesiva. Esta descarga se manifiesta desde el punto de vista semiolgico como una crisis o ataque. Duran segundos o minutos, por el agotamiento de las reservas metablicas de las neuronas que se descargan.
DIAGN STICO DIFERENCIAL
Ante un paciente que presenta una convulsin, es habitual plantear el diagnstico de epilepsia, pero deben tenerse en cuenca otros diagnsticos diferenciales. Epilepsia: constituye una variedad de condiciones clnicas caracterizadas por la presencia de trastornos paroxisti
cos recurrentes denominados crisis epilpticas. La epilepsia no es una enfermedad, ni siquiera un s ndrome; abarca una amplia categor de entidades cl a nicas que indican distinto grado de disfuncin cerebral, algunas de las cuales pueden ser secundarias a diversos procesos patolgicos. Las crisis epilpticas son por lo general breves, con una duracin de segundos a minutos, y se caracterizan por una alteracin sbita del comportamiento. Se debe destacar que pueden observarse crisis convulsivas en cerebros normales como resultado de una serie de alteraciones transitorias, y que su presencia no necesariamente indica epilepsia. Por naturaleza, la epilepsia es una situacin crnica en la cual las crisis se repiten a lo largo del tiempo sin una causa extracerebral que las provoque. La recurrencia puede deberse a alteraciones estructurales cerebrales (epilepsias sintomticas) o a una tendencia constitucional, probablemente determinada en forma gentica (epilepsias idiopticas). (Caso cl nico 63-6-1.) S ncope: si bien, en general, es un cuadro de prdida sbita de la conciencia por una disminucin temporaria del flujo sangu neo cerebral con recuperacin espontnea, la persistencia de la anoxia cerebral durante ms de 15 segundos puede generar espasmos tnicos y una o dos sacudidas generalizadas (vase cap. 27-4 S ncope). Crisis psicgenas histricas: el cuadro se atribuye a la hiperventilacin. sta lleva a una prdida excesiva de dixido de carbono, con parestesias en las manos, el rostro y los pies, y puede aparecer espasmo carpopedal. Los movimientos que simulan las convulsiones no tienen fases tnico-clnica, son caticos, extraos y sin estereotipo. La duracin supera en general el minuto, el ataque termina bruscamente, con el paciente alerta y sin mostrar cansancio ni parlisis posictal. Crisis convulsivas inducidas por drogas o por abstinencia: las crisis pueden ser inducidas por el alcohol, pero es ms comn que se generen por la abstinencia (aparecen entre 24 a 48 horas y hasta 7 d despus de la supresin del as alcohol). Fumar crack o pasta de cocana puede pro-
C a s o c l n i c o 6 3 - 6 - 1
Yago, de 15 aos, sin antecedentes de importancia, presenta durante una fiesta en un ambiente con luces estro- boscpicas un cuadro de irritabilidad, sudoracin, estado nauseoso y posteriormente prdida del conocimiento, con ca y una crisis de flexin del da tronco, con apertura de los ojos con desviacin hacia arriba, extensin del dorso del cuello, los brazos y las piernas y emisin de un grito. Segn relatan los testigos, esta primera fase dur 10 a 20 segundos y la sigui un temblor generalizado y agitacin de todo el cuerpo, mordedura de la lengua e incontinencia de esf nteres. Esta ltima fase dur 30 segundos y el paciente permaneci luego inconsciente durante 30 minutos, despertndose con cefalea, dolor muscular y amnesia en cuanto a lo ocurrido. No se hallan alteraciones en el examen f sico neurolgico.
Cul ser el diagnstico ms probable? a Qu causas pudieron desencadenar este episodio? Qu estudios solicitar para su diagnstico? a
C a s o c l n i c o 6 3 - 6 - 2
Remedios, de 60 aos, comenz a presentar episodios de convulsiones localizadas, con contraccin de los dedos de la mano izquierda y luego afectacin clnica del brazo, que se generaliz hacia todo el cuerpo. Varios de estos episodios fueron inhibidos voluntariamente al oprimirse con filena la mano izquierda. Algunos episodios estaban acompaados por prdida del conocimiento y amnesia posictal. El examen neurolgico fue normal.
Qu tipo de convulsiones presentaba esta paciente? En qu etiolog debe pensarse en este caso? as Qu estudios solicitar a?
Comentario
La forma de inicio es caracter stica de una epilepsia jacksoniana que en ocasiones se generaliza. Por la edad debe descartarse la etiolog orgnica, y dentro de sta las a causas ms comunes son las malformaciones vasculares, los tumores primarios y con ms frecuencia los metastsicos, y las causas txicas y farmacolgicas. El EEG de la paciente evidenci focos de espigas en el rea prefrontal derecha. La RM revel una masa en la misma regin. La paciente fue tratada con anticonvulsivantes (difenilhidanto na) y se realiz una intervencin quirrgica con reseccin del tumor, cuya anatom a patolgica revel un meningioma.
Comentario El diagnstico ms probable, de acuerdo con la edad de inicio, el examen neurolgico normal y la presencia de aura, es el de crisis tonicoclnica que corresponde a un gran mal epilptico desencadenado seguramente por el estimulo luminoso. El EEG evidenci actividad elctrica anormal y sincrnica en ambos hemisferios (generalizada) ante est mulos de hiperventilacin y lum nicos. Se realiz adems una RM que no puso de manifiesto alteraciones orgnicas.
ducir convulsiones tnico-clnicas que aparecen en el punto culminante del vuelo o inmedatamente despus.
Las convulsiones de la abstinencia alcoh lica y de la cocana constituyen una emer gencia mdica y requieren intervenciones teraputicas inmediatas.
Ataque de ca estas crisis son ataques mal caracterida: zados que afectan a personas de edad avanzada en quienes las piernas ceden sbita e inexplicablemente, y el paciente cae sin perder la conciencia. A menudo se atribu su a causa a compromiso del sistema vertebrobasilar, pero en realidad la etiolog del cuadro es desconocida. a Crisis agudas sintomticas: incluyen las convulsiones febriles, por hipoglucemia, por hipocalcemia y por hiponatremia aguda.
Idiopticos: abarcan a aquellos pacientes que desarrollan, por lo general a temprana edad, un cuadro epilptico de caracter sticas elctricas y cl nicas espec ficas, sin presentar antecedentes de sufrimiento neurolgico ni lesin cerebral demostrada. Se los vincula con cierta predisposicin gentica y su pronstico suele ser favorable. Sintomticos: se producen en pacientes con antecedentes de sufrimiento neurolgico, que presentan alteraciones en el electroencefalograma y en estudios de tomograf y a resonancia magntica. En estos pacientes es posible conocer y demostrar la etiolog espec a fica responsable del cuadro. Los trastornos de base que predominan como causa de convulsiones en los nios y en los adolescentes son: anomal as congnitas, metablicas, lesiones cerebrales perinatales, espasmos infantiles, enfermedades degenerativas cerebrales, infecciones y txicos. En los adultos jvenes se agregan los traumatismos y rumores, mientras que en los adultos mayores y ancianos, la principal causa son las enfermedades vasculares cerebrales. (Caso cl nico 63-6-2.)
ENFOQUE DIAGN STICO
ETIOLOG A
Desde el punco de vista etiolgico, los cuadros epilpticos pueden clasificarse en:
Anamnesis
La exploracin del paciente con convulsiones debe basarse en una prolija anamnesis, que muchas veces habr que realizar o completar con los familiares o testigos, ya que la
Motivos de consulta Convulsiones 1255

de ausencia; si est acompaada por signosintomatolog a vegetativa; si hay relajacin de esf nteres, circunstancias de su aparicin (posibles factores desencadenantes tales como insomnio, alcohol, est mulos pticos, etc.), frecuencia, duracin y desaparicin. Con respecto a los antecedentes del paciente, se prestar especial atencin a la presencia de lesiones durante el parto o perinatales; enfermedades infecciosas, neurolgicas o congnitas; antecedentes de traumatismos; convulsiones febriles, y enfermedades cerebro vasculares con cicatriz residual (causa ms frecuente de convulsiones parciales recurrentes en el anciano).
Cuadro 63-6-1.
Evaluacin del paciente con una primera
crisis tonicoclnica generalizada
Anamnesis
Acontecimientos sucedidos en los d previos a la as crisis. Presencia de s ntomas inmediatamente previos a la crisis (aura). Descripcin detallada de la crisis por un testigo. Estado posictal (tiempo que demor la recuperacin y presencia de un dficit neurolgico).
Antecedentes personales
Examen f sico
En general suele ser normal fuera de la crisis. Luego de una crisis parcial motora es frecuente observar una debilidad muscular transitoria en los msculos afectados. Este fenmeno se conoce como parlisis de Todd o paresia posictal, y por lo general dura de minutos a unas horas, aunque puede prolongarse hasta las 48-72 horas.
Convulsiones febriles. Traumatismo craneoenceflico. Accidente cerebrovascular. Cncer. Drogadiccin. Infecciones.

Antecedentes familiares
Convulsiones febriles. Epilepsia en familiares directos o cercanos. Enfermedades neurolgicas.

Examen f sico
El electroencefalograma (EEG) es el examen complementario ms importante en la evaluacin del paciente con convulsiones. Los pacientes con epilepsia a menudo presentan anormalidades relativamente espec ficas en el EEG. Las alteraciones EEG son de gran utilidad para establecer el diagnstico de epilepsia, clasificar el tipo de crisis y el tipo de epilepsia, establecer el pronstico y vigilar el tratamiento. Los estudios de neuroimgenes se deben realizar prcticamente en todos los pacientes con convulsiones, en especial si son de comienzo reciente o los hallazgos cl nicos sugieren la presencia de una lesin estructural. La resonancia magntica es el procedimiento de eleccin. En el cuadro 63-6-1 se resume la evaluacin del paciente con un primer episodio de crisis generalizada tonicoclnica.
Dao f sico (mordedura de la lengua, laceraciones, fracturas). Sistema cardiovascular. Signos neurolgicos focales posictales. Signos neurolgicos focales persistentes, Evaluacin nouropsicolgica.
Laboratorio de rutina. Estudio toxicolgico en orina. EEG. Neuroimgenes (en especial RM). prdida de conocimiento durante este tipo de trastornos es frecuente. Adems, existen determinadas pruebas que pueden provocar la crisis, lo que permite al examinador su inspeccin. Los aspectos a evaluar sern los siguientes: manifestacin de las crisis en forma generalizada o focal (y si esta ltima se propaga hacia algn sitio); conservacin o prdida del conocimiento; si la forma de presentacin es motora (tnica, clnica o mixta), sensitiva, sensorial, o como crisis
BIBLIOGRAF A.
Adams RD, Victor M. Ropper A. Principios de neurolog 6 en espaol. a. ed. Mxico: McGraw-Hill-Interamericana 1999. Micheli F Neurolog Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana; 2000. a.
1. 2. 3. 4. 5. Cmo se define una convulsin? A qu se denomina epilepsia? Qu cuadros se incluyen en el diagnstico diferencial de las convulsiones? A qu se denomina epilepsia idioptica y sintomtica? Cul es el enfoque del paciente con convulsiones?
Trastornos de la visin
Federico Micheli y Francisco Azzato
DEFINICIN
s e entiende como trastorno visual una prdida de la

visin o ceguera, una alteracin en la agudeza (visin borrosa o poco n tida), en la discriminacin de los colores o en la percepcin de movimientos y formas (visin doble o diplop a). La visin normal de un individuo puede resultar afectada por mltiples causas. Algunas son propias de la anatom del globo ocular y de sus elementos; otras estn a relacionadas con alteraciones en distintos niveles de la v a ocular, y en un ltimo grupo se encuentran los defectos de la motilidad ocular, tanto intr nseca como extr nseca.
FISIOPATOLOG A
Para comprender las distintas alteraciones del sistema visual es necesario tener un conocimiento claro y prctico de su anatom y fisiolog normales. a a
Los primeros elementos oculares que reciben el haz de luz son la crnea, el humor acuoso, el cristalino y el humor vitreo, es decir, el sistema refractario ocular. Estas estructuras desempean un importante papel conduciendo el haz de luz hacia el punto de fijacin en la retina, logrando as que la imagen proyectada tenga la direccin y nitidez adecuadas. Cuando el haz de luz impacta sobre la retina es transformado en impulsos de energ elctrica. a La retina es una delicada membrana de tejido nervioso formada por 10 capas. Los receptores de la energ a lum nica estn representados por los conos y bastones de la ltima capa celular, por lo que el haz de luz deber atravesar todas las estructuras mencionadas antes de impactar en sus clulas receptoras para, de esta manera, traducirse en impulsos nerviosos. Los conos son clulas que se especializan en la visin diurna, en la agudeza visual y en la discriminacin de los colores. Los bastones, en cambio, cumplen su mayor funcin en la visin nocturna y en la percepcin de movimientos y de formas. Dentro de la retina pueden hallarse adems otros sectores con diferentes funciones. El sitio donde los axones de
Motivos de consulta Trastornos de la visin 1257

las clulas ganglionares convergen formando el nervio ptico se designa con el nombre de papila y es el nico sector de la retina insensible a la luz por carecer de receptores especializados. Esta caracter stica se traduce dentro del examen del campo visual como punto ciego fisiolgico. Tambin existe en la retina un sitio de mxima agudeza visual llamado mcula, que se encuentra a pocos mil metros de la papila hacia el lado temporal. Se caracteriza por ser el sitio de mayor agudeza visual y cumple esta funcin gracias a la gran concentracin de conos que presenta la retina en este lugar. Por eso, cuando deseamos obtener la mxima discriminacin visual de un objeto, utilizando mecanismos de convergencia, miosis y acomodacin, focalizamos su imagen sobre la mcula retiniana. Una vez estimuladas las clulas receptoras del est mulo lum nico, el impulso se transmite (por intermedio de las clulas bipolares) hacia la capa ganglionar de la retina, cuyas fibras constituyen el nervio ptico; ste sale de la rbita a travs del foramen ptico y luego entrecruza sus fibras nasales a nivel del quiasma ptico, de modo tal que, posterior a ese entrecruzamiento, cada tracto nervioso (ahora denominado cintilla ptica") contiene fibras correspondientes al sector temporal de la retina homolateral y al sector nasal de la retina contralateral. Las cintillas pticas se dirigen hacia los cuerpos geniculados externos, para luego viajar en forma de radiaciones pticas hasta la corteza visual primaria, situada en el lbulo occipital. Antes de llegar a los cuerpos geniculados externos, un grupo de fibras de cada cintilla ptica se separa para alcanzar los ncleos prerectales. Estas fibras constituyen la v fotomotora, responsable de generar los a reflejos pupilares y de acomodacin. Los ncleos prerectales estn comunicados entre s a travs de las fibras de la comisura posterior, de ral manera que la informacin visual proveniente de la cintilla ptica de un lado puede integrarse con la del otro para generar una respuesta bilateral. La v contina desde los ncleos a prerectales hacia los ncleos de Edinger-Westphal mesenceflicos, cuyas eferencias (parasimpticas) forman parte dcl III par craneal o nervio motor ocular comn, y luego de hacer sinapsis en el ganglio ciliar, alcanzan el esf nter del cristalino (o msculo ciliar) y el esf nter de la pupila (o msculo constrictor pupilar), dando como resultado en ambos ojos los procesos de acomodacin y de miosis, respectivamente. rrosa o poco n tida) o alteraciones en el campo visual. Son l as siguientes: Alteraciones en el dimetro ocular, en los pacientes con miop , el defecto se produce por la elongacin del a globo ocular, de modo que los rayos lum nicos quedan enfocados por delante de la retina, lo que los obliga a acercar su objeto de fijacin. En las pacientes con hipermetrop , en cambio, el defecto radica en la presena cia de un globo ocular corto, responsable de que los rayos de luz converjan por detrs de la retina. Equilibran este defecto alejando su objeto de fijacin, Alteraciones en la crnea: sta puede presentar una variacin de su curvatura normal (astigmatismo), sufrir una retraccin cicatrizal producto de traumatismos o infecciones (son un ejemplo de esto las infecciones her- pticas a repeticin), ulcerarse o sufrir el depsito de diversas sustancias, como por ejemplo, el calcio en los procesos de hipercalcemia (queratopat a en banda), los polisacridos (mucopolisacaridosis), el cobre (enfermedad hepatolenticular), los cristales (mieloma mltiple, crioglobulinemias) o los l pidos (arco senil que sugiere enfermedad ateromatosa). Todas estas alteraciones generan visin borrosa o poco n tida. Alteraciones en La cmara anterior, el aumento de la presin infraocular ( glaucoma) puede deberse a un proceso patolgico que bloquea los conductos de salida del humor acuoso (5% de los casos), a la presencia de una estrechez en el ngulo comprendido entre el iris y la crnea (se lo llama "glaucoma de ngulo cerrado y representa aproximadamente 5% de los glaucomas), o bien tener una causa gentica (son los glaucomas de ngulo abierto que representan el 90% de los casos). Cuando la presin intraocular supera los 20 mm Hg, comienza a daarse la cabeza del nervio ptico, proceso que se verifica en el examen oftalmolgico por la excavacin y palidez de la papila. El defecto visual consecuente se presenta de manera progresiva en los glaucomas de ngulo abierto (alteraciones del campo visual) y de manera aguda (prdida de la visin acompaada por dolor y enrojecimiento del ojo), en los glaucomas de ngulo cerrado (que a menudo se desencadena por el uso de frmacos simpaticomimticos que al dilatar la pupila, estrechan aun ms la apertura de los conductos). Alteraciones en el cristalino: una afeccin frecuente en pacientes de edad avanzada es la disminucin de la capacidad para ver de cerca producida por la prdida de elasticidad del cristalino (presbiop El cristalino a). puede daarse tambin por opacificacin (cataratas ) o por subluxacin, y generar deterioro de la agudeza visual. Aunque con frecuencia la etiolog de las a cataratas se desconoce, existen mltiples procesos capaces de de- sencadenarla (diabetes mellitus, hipoparatiroidismo, frmacos como la clorpromazina y los corticosteroides, y radioterapia). La subluxacin del cristalino ocurre por debilidad de los ligamentos zonulares; suele observarse en la enfermedad sifil tica, en el s ndrome de Marfan y en la homocistinuria.
ETIOPATOGENIA
Las alteraciones del sistema visual pueden ordenarse con fines didcticos en los siguientes grupos.
Alteraciones del sistema visual refractario Para lograr que la imagen visual percibida sea n tida, es necesario que todos los elementos que atraviesa el haz de luz sean completamente transparentes. Las alteraciones de estos elementos generan prdida de la agudeza visual (visin bo
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Ojo izquierdo
Ojo derecho
Fig. 63-7-1. A. Fondo de ojo normal. 1: papila; 2: mcula. B. Retinopat diabtica con hemorragias y exudados perimaculares a (flechas) que alteran la agudeza visual.
Alteraciones en el humor v treo: en la cmara posterior del ojo pueden producirse hemorragias como consecuencia de la ruptura de vasos ciliares o retinianos, de aneurismas o malformaciones arteriovenosas. Tambin es comn el desprendimiento de la retina, que comienza provocando en el paciente descargas sbitas de luces centellantes.
dando aspecto de botn. Pueden hallarse hemorragias en llamas perivasculares. Estos estados pueden ser consecuencia de hipertensin endocraneana o de neuropat pticas. as
Atrofia de papila
Alteraciones de la retina
El compromiso de la retina se manifiesta como prdida visual monocular o ceguera total. Dentro de las causas, existen las vasculares, como la embolia de la arteria central de la retina, el glaucoma, la degeneracin macular e infecciones como la coriorretinitis (fig. 63-7-1A y B).
Alteraciones en la v ptica a
Cuando la atrofia es primaria, se produce una degeneracin de las fibras nerviosas pticas y de los capilares que las acompaan, que se manifiesta en el examen oftalmoscpico como un disco blanco aplanado, de bordes cortantes, correspondiente a la lmina cribosa de color blanco tiza expuesta por la desaparicin de fibras y capilares. En cambio, si la atrofia ptica es secundaria a otros procesos patolgicos de larga evolucin (papiledema crnico, por ejemplo) las fibras del nervio ptico tambin desaparecen, pero se produce una proliferacin del tejido conectivo que le otorga a la papila un color grisceo con contornos desflecados. En ambos tipos de atrofia, la papila tiene menor dimetro.
En su inicio, la v ptica puede sufrir los siguientes a trastornos, algunos de los cuales se hacen evidentes con el examen oftalmoscpico.
Neuritis ptica 1. Propiamente dicha o papilitis: es
Edema de papila o papiledema
La papila normal presenta forma redondeada y color rosado amarillento, y tiene una depresin central llamada fvea, con estructuras vasculares. Sus bordes temporales son n tidos y los nasales no lo son tanto. En el edema de papila se pierde la nitidez del contorno y la fvea se sobreeleva,
consecuencia de procesos inflamatorios o txicos que comprometen a la papila ptica. Desde el punto de vista oftalmoscpico, el aspecto de la papilitis no se distingue del papiledema. Su diferencia cl nica radica en que en la papilitis el paciente carece de visin, mientras que en el papiledema, su visin est conservada. La papilitis predomina entre los 20 y los 40 aos, y es de comienzo unilateral.

El paciente nota una disminucin brusca y significativa en la agudeza visual, refiere dolor con la movilizacin del globo ocular y en el examen se observa edema de papila, disminucin o abolicin del reflejo fotomotor con conservacin del consensual en el lado sano (ya que la eferencia no est alterada), y aumento del punto ciego correspondiente a la papila. Tiene buen pronstico si el tratamiento es precoz. 2. Retrobulbar aguda: se produce cuando los procesos inflamatorios, txicos o desmielinizantes afectan al nervio ptico por detrs dcl bulbo ptico. Cl nicamente es similar a la anterior, es decir, el paciente carece de visin. La. diferencia radica en que en esta afeccin no se evidencia edema de papila. Este cuadro puede constituir el inicio de la esclerosis mltiple. Tiene buen pronstico si se inicia tratamiento precoz. 3. Neuropat ptica isqumica anterior: de aparicin entre a los 50 y 60 aos en pacientes con factores de riesgo vasculares (hipertensin arterial, diabetes, hiperlipidem tabaquismo). Su fisiopatogenia corresponde a a, isquemia por trombosis de los pequeos vasos prelami- nares. El paciente sufre una disminucin brusca y unilateral de su agudeza visual. l fondo de ojo muestra edema de papila con hemorragias importantes. En cuanto al pronstico, slo se pueden prevenir nuevos eventos disminuyendo los factores de riesgo e indicando teraputica anticoagulante. te a lesiones mesenceflicas o situadas en el ganglio ciliar. Frmacos, el exceso de simpaticomimticos puede causar cuadros de midriasis arreactiva.
Principales causas de constriccin papilar
S ndrome de Horner: la lesin simptica responsable del
cuadro puede estar localizada en el tronco enceflico o en la mdula espinal (tumores, lesiones vasculares), las ra ces anteriores C8, D1 (neurofibroma, parlisis del plexo braquial inferior), la cadena simptica cervical (carcinoma del vrtice pulmonar), la arteria cartida interna (traumatismo, oclusin) o la fosa media ocular (tumores, granulomas). Pupila de Argyll Robertson: trastorno caracterizado por la presencia de una pupila pequea e irregular que no reacciona a la luz pero s a la acomodacin. Suele deberse a infeccin sifil tica, a lesiones mesenceflicas, diabetes o neuropat alcohlica. a Frmacos el exceso de opiceos produce pupilas pequeas y arreactivas.
Trastornos de la motilidad ocular extr nseca Los principales s ntomas que presentan los pacientes con trastornos de la motilidad ocular extr nseca son diplop y vrtigo. El mdico deber comenzar inspeccionando a los prpados, la simetr de los ojos y la existencia de una a inclinacin compensatoria de la cabeza. Luego examinar la motilidad, intentando reconocer los distintos tipos de parlisis. La exploracin se realiza ordenando al paciente que siga el dedo del explorador, el cual dibujar una H, evaluando de esta manera la funcin espec fica de cada msculo (vase Examen f sico de los pares craneales III, IV y
VI).
Alteraciones del campo visual
Los principales defectos campimtricos y los sitios de la lesin se describen en Examen f del II par craneal sico
Trastornos de la motilidad ocular intr nseca
Los msculos intraoculares son: el dilatador de la pupila, el constrictor o esf nter de la pupila y el msculo ciliar o esf nter del cristalino. Todos son msculos lisos que actan bajo la regulacin del sistema nervioso autnomo.
Trastornos de la mirada
Principales anisas de dilatacin pupilar
Lesin del nervio motor ocular comn: es frecuente en pacientes comatosos o que han sufrido una hernia transtentorial. Se caracteriza por la falta de constriccin pupilar ante la luz (aplicada en forma directa o consensual), lo que indica una lesin en este nervio. A menudo se asocia con ptosis y deterioro de los movimientos oculares, ya que este par craneal se encarga tambin de la inervacin de la mayor de los mscua los extraoculares. S ndrome de Adie: trastorno benigno, agudo y casi siempre unilateral que afecta a mujeres jvenes, que presentan alteraciones en la constriccin pupilar y en la acomodacin ciliar correspondiente probablemen
Los centros corticales responsables del control ocular se localizan en el rea 8 del lbulo frontal y en la corteza parietooccipital. El centro frontal es el encargado de la ejecucin de los movimientos sacdicos (voluntarios o reflejos). Su estimulacin produce una desviacin brusca de los ojos hacia el lado contrario. Su v nace en el lbulo a frontal, desciende por la cpsula interna y se entrecruza para llegar a la formacin reticular paramediana pontina y al ncleo del VI par (responsable de la contraccin del msculo recto externo) contralateral. Luego la v cruza la a l nea media y por medio del fasc culo longitudinal medial arriba al ncleo del III par (responsable de la contraccin del msculo recto interno, entre otros). Por lo tanto, cada vez que resulta estimulada el rea 8 del lbulo frontal, el impulso llega hasta el msculo recto externo contralateral y el recto interno homolateral, provocando como resultado la desviacin de los ojos hacia el lado contrario al l
1260
bulo frontal estimulado. Los movimientos lentos de seguimiento son generados por el centro cortical parietooccipital homolateral con la colaboracin de sectores del cerebelo tambin homolaterales. Cualquier proceso vascular, traumtico, inflamatorio o neoplsico que asiente en algn sector de esta v puede a alterar los movimientos sacdicos o de seguimiento. A modo de ejemplo se detallan algunos s ndromes: Desviacin conjugada de la mirada: cuando la afeccin del centro frontal es irritativa (por ejemplo, en pacientes que sufren epilepsia), se produce una desviacin espasmdica de los ojos hacia las extremidades afectadas, o sea, hacia cl sector contralateral a la lesin frontal. En cambio, si la lesin es deficitaria, predominar el lbulo frontal opuesto, desviando los ojos hacia el lado contrario a la extremidad hemipartica, es decir, homolateral a la lesin frontal. Cuando la lesin, en lugar de hallarse en el rea frontal, se encuentra en la zona protuberancial (luego del entrecruzamiento de las fibras nerviosas), los ojos se desv hacia la extremidad hemipartica. an S ndrome de Parinaud: presenta alteraciones tanto de la motilidad ocular como de la respuesta pupilar. El paciente sufre una incapacidad para elevar la mirada y realizar movimientos de convergencia, presenta midriasis y alteracin de la respuesta fotomotora y de acomodacin. Su causa radica en una lesin mesenceflica superior debida a rumores del tercer ventr culo, de la regin pineal, hidrocefalia o encefalitis.
C a s o c l n i c o 6 3 - 7 - 1
Wenceslao, de 80 aos, consult por disminucin brusca de la visin del ojo derecho, acompaada por hemiparesia izquierda, que retrograd en 2 horas sin dejar secuelas. En el examen f sico no se observaban alteraciones de la motilidad ocular extr nseca ni intr nseca. El fondo del ojo no presentaba anormalidades. Se auscultaba un soplo caro- t deo derecho.
Cul es la etiolog a? Considera este caso grave?
Comentario
Este cuadro debe interpretarse como de origen vascular, dada la forma de presentacin, el soplo carot deo y la probable embolia, responsable de la amaurosis fugaz. Es un cuadro grave que requiere la resolucin quirrgica (endar- terectom carot a dea), ya que dejado a su evolucin puede generar graves secuelas.
ENFOQUE DIAGN STICO
En el interrogatorio debe hacerse hincapi en la forma de comienzo, si es brusca o lentamente progresiva; si el trastorno visual es total o parcial y si afecta uno o ambos ojos. Esto ltimo es muy importante, ya que algunas veces los pacientes con hemianopsias homnimas suelen referir el trastorno a un solo ojo, diciendo que no pueden ver un lado del campo visual (que por lo general corresponde al temporal), y otras refieren que slo ven la mitad de los objetos. Las ilusiones (percepcin alterada de un objeto) visuales y las alucinaciones son algunas veces el motivo de consulta. Sobre la base de estas consideraciones, el enfoque del paciente con trastornos visuales puede dividirse en los siguien tes grupos.
transtorcico y eventualmente transesofgico. Si, en cambio, se sospechara una embolia arterioarterial con punto de partida en la cartida, el estudio a realizar es el eco Doppler de los vasos del cuello y/o la angiograf por a resonancia magntica (angiorresonancia). En los individuos jvenes deben considerarse los estados de hipercoagulabilidad (prote nas C y S, anticoagulante lpico, anticuerpos anticar- diolipinas, dficit de antitrombina III). Una proptosis puede provocar una amaurosis transitoria como resultado de la compresin arterial debida a la distensin ocular. (Caso cl nico 63-7-1.)
Alteracin visual monoocular subaguda
Alteracin visual monoocular aguda transitoria
La etiolog ms frecuente es la vascular emblica cara d o arterio-arterial, aunque en una m aca nima proporcin de casos obedece a otras etiolog En el examen del fondo as. de ojo se buscarn edema de papila, hemorragias, exudados o embolias retinianas. Se auscultarn las cartidas y el corazn como posibles fuentes embol genas. Si se sospecha una cardioembolia, debe solicitarse un ecocardiograma
Neuritis ptica: se asocia con dolor ocular y es ms frecuente en los jvenes. El fondo de ojo suele ser normal (cuando la afeccin es retrobulbar), aunque un tercio presenta edema de papila ( papilitis). Si la alteracin es parcial, se comprometen la visin central y cecal. l pronstico es bueno, con recuperacin total en pocas semanas. Un porcentaje de las neuritis pticas retrobulbares son el s ntoma de presentacin de la esclerosis mltiple, y es necesario descartar lesiones desmielinizantes cl nicamente silentes por medio de los potenciales evocados (auditivos, somatosensitivos), la resonancia magntica cerebral y las alteraciones en el LCR, como la presencia de bandas oligoclonales y el aumento de inmunoglobulina G. Neuropat ptica isqumica anterior: es frecuente en los a ancianos y no est acompaada por dolor. Hay una forma vascul secundaria a la arteritis de clulas gigantes, con tica cefaleas intensas, dolor a la palpacin y engrosamiento de las arterias temporales y, en ocasiones, claudicacin

mandibular. La eritrosedimentacin es muy alta, as como la prote C reactiva. na
Es una urgencia neurolgica, ya que la prdida visual es rpidamente progresiva e irreversible. El diagnstico se confirma con la biopsia de la arteria temporal, aunque en ocasiones sta puede ser normal. La respuesta cl nica a los corticoides tambin avala el diagnstico.
C a s o c l n i c o 6 3 - 7 - 2
Sigrid, de 24 aos, consulta pues desde hace algunos meses presenta alteraciones inespec ficas de la visin y ha tenido dos colisiones laterales con su veh culo. En el interrogatorio surge adems la presencia de irregularidades menstruales y disminucin de la libido. Cmo interpreta las alteraciones visuales y qu explorar en el a examen neurolgico? Qu estudios complementarios solicitar a?
La forma no vascul es secundaria aun canal escleral tica pequeo por donde pasan los axones del nervio ptico.
Comentario
Alteracin visual monoocular permanente
Cualquiera de las anteriores; puede determinar una alteracin visual permanente, por lo que resulta primordial realizar el diagnstico precoz.
Alteracin visual monoocular crnica progresiva
Refleja cl compromiso del nervio ptico por procesos compresivos. La compresin en el nivel orbitario est acompaada por proptosis, limitacin de la motilidad ocular y quemosis. La compresin del nervio en su porcin intracraneal suele manifestarse inicialmente con una alteracin de la visin central seguida por compromiso de la visin perifrica. En el fondo de ojo se observa palidez de papila, a la que sigue atrofia. El examen complementario de eleccin es la resonancia magntica orbitaria y cerebral. Los tumores intracraneales que ms a menudo comprimen el nervio ptico son los meningiomas, los gliomas o los granulomas sarcoidticos.
El antecedente de colisiones laterales oblig a sospechar una alteracin del campo visual temporal que se reforz por el hallazgo de una hemianopsia bitemporal en el campo visual realizado por confrontacin. Una campimetr a computarizada confirm el hallazgo y una resonancia magntica de cerebro con gadolinio revel la presencia de una lesin expansiva que crec desde el interior de la silla turca a hacia arriba, ocupando la cisterna supraselar y comprimiendo al quiasma ptico, con las caracter sticas de los adenomas hipofisarios.
temporales superiores (las fibras afectadas son las nasales inferiores); en cambio, si la compresin es causada por aneurismas de la arteria cerebral anterior o por craneofaringiomas, el defecto es bitemporal inferior. Cuando la compresin quiasmtica afecta la rodilla anterior, puede comprimirse slo un nervio ptico, provocando amaurosis (en estadios tempranos: prdida de la visin central) de un ojo asociada con cuadrantopsia temporal superior. (Caso cl nico 63-7-2.) Vase tambin el cap tulo 65-2
Pares craneales.
Alteracin visual binocular aguda
Hemianopsias homnimas
Se producen por lesiones de la v ptica desde el traca t O ptico hasta la corteza occipital. Las formas agudas son secundarias a alteraciones vasculares isqumicas o hemorrgicas, o a malformaciones arteriovenosas. En los pacientes jvenes puede ser la expresin cl nica del aura que precede a un episodio de migraa. T picamente dura unos minutos y es seguida por cefalea (por lo comn hemicraneana, pulstil, que se presenta dentro de los 60 minutos posteriores al aura). A menudo, los s ntomas en hemicampos homnimos son fosfenos o escotomas. Los tumores o cavernosas que afectan las reas visuales pueden provocar crisis que, de manera caracter stica, duran segundos y pueden estar acompaadas por otros s ntomas neurolgicos positivos (irritativos) segn el rea comprometida. El EEG puede poner de manifiesto la actividad epileptiforme.
La apoplej hipofisaria est acompaada por comproa miso de la motilidad ocular, cefalea y rigidez de nuca, y se produce debido a la hemorragia de un tumor hipofisario. El diagnstico se confirma mediante TC o RM cerebrales. El s ndrome de Foster Kennedy consiste en atrofia y prdida de la visin en un ojo, asociadas con edema de papila en el ojo contralateral. La causa ms frecuente es el tumor del bulbo olfatorio o del lbulo frontal. La evolucin suele ser progresiva, aunque puede manifestarse en forma aguda.
Hemianopsias heternimas Son alteraciones visuales secundarias a lesiones quiasmticas. Si la lesin es secundaria a un adenoma hipofisario, el compromiso inicial se produce en los campos bi-
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bi tarios, el seudotumor, el retinoblastoma, los tumores metastsicos, las malformaciones vasculares y las lesiones de los senos paranasales que invaden la rbita por continuidad (infecciosas, inflamatorias o tumorales), Compromiso de pares craneales La causa ms frecuente de afeccin de un nervio oculomotor son las neuropat que en un alto porcentaje de as, los casos son secundarias a diabetes. Se instalan en forma brusca, y cuando est afectado el III par, suele conservarse la motilidad pupilar. El compromiso del VI par obliga a pensar en hipertensin endocraneana, que en el examen f sico aparece acompaada por edema de papila. Los pares III y VI se ven afectados en la hemorragia subaracnoidea por la ruptura de aneurismas de la comunicante posterior. Cl nicamente se manifiesta con cefalea intensa, de instalacin abrupta, acompaada por rigidez de nuca y, en casos graves, deterioro de la conciencia. La TC cerebral pone de manifiesto el sangrado subaracnoideo; si no es as debe , realizarse una punci n lumbar que, si resulta negativa,
descarta el diagnstico. Las lesiones expansivas de los senos cavernosos (aneurismas carot deos, tromboflebitis, f stulas carotidocavernosas) o vecinas, como los tumores paraselares, comprometen los pares III, IV y VI. En las primeras el diagnstico precoz es primordial, ya que pueden provocar un dao neurolgico grave y permanente. El s ndrome de Miller-Fisher ser una variante del Guia llain-Barr que asocia oftalmoplej ataxia y arreflexia. El a, s ndrome de Tolosa-Hunt se presenta con dolor orbitario y oftalmoplej externa, que mejoran de modo sustancial con el a tratamiento esteroideo; en la anatom patolgica de algunos a de estos pacientes se hall un infiltrado granuloma- toso en
Las imgenes por TC cerebral o RM son tiles para determinar la etiolog a.
Diplop a La diplop visin doble o duplicacin de imgenes, es a, el resultado de la falta de alineacin de los globos oculares, se manifiesta en la visin binocular y desaparece al ocluir uno y otro ojo en forma alternativa. La diplop monoocular es a rara, secundaria a alteraciones de los medios oculares y, ms raramente, lesiones corticales. Las alteraciones de los msculos extraoculares, de la rbita, de los nervios oculomotores o del tronco cerebral pueden provocar una prdida de la alineacin y, en consecuencia, diplop a.
Causas musculares y de la placa neuromuscular
Cuando la diplop se presenta en una mujer joven, a acompaada por ptosis palpebral bilateral y debilidad de los msculos orbiculares de los prpados, con carcter fluctuante, agravndose a lo largo del d debe tenerse a, en cuenta el diagnstico de miast enia gravis. Si, por el contrario, la diplop es lentamente progresiva y precedida a por ptosis (oftalmoplej progresiva), deben considerarse a las miopat mitocondrias que con frecuencia se asocian con as alteraciones card acas y enceflicas. Un tipo particular es el s ndrome de Kearns Sayre, en el que la oftalmoplej se a relaciona con alteraciones en la conduccin card aca y retinitis pigmentaria. Los pacientes con distrofia miotnica de Steinert, cuyo compromiso muscular en los miembros es predominantemente distal, pueden presentar diplop en estadios tard a os. Es t pica la presencia de mioton (que puede confirmarse a electrofisiolgicamente), alopecia e insuficiencia gonadal. Es una entidad hereditaria autosmica dominante. Otra forma de distrofia que afecta los msculos extraoculares y los far ngeos, tambin de herencia autosmica dominante, que comienza en la edad adulta es la distrofia
oculofar ngea. La enfermedad de Graves acompaada por proptosis es
cl
seno
cavernoso o en su proximidad.
Compromiso del tronco enceflico
secundaria a la infiltracin de los msculos extraoculares por clulas inflamatorias. Un tipo particular de miositis de los msculos extraoculares constituye el diagnstico diferencial del seudotumor orbitario idioptico. Un proceso inflamatorio infiltra los msculos restringiendo los movimientos oculares. Se asocia con edema de los prpados y la conjuntiva.
Las fibras y ncleos de los pares craneales pueden verse afectados por lesiones vasculares, desmielinizantes o tumorales (gliomas de tronco). La oftalmoplej internuclear es una manifestacin frea cuente de la esclerosis mltiple y se produce por lesin del fasc culo longitudinal medio. El paciente presenta paresia del recto interno homolateral y nistagmo del ojo contralateral presente durante la abduccin.
BIBLIOGRAF A Adams RD, Victor M. Ropper A. Principios de neurolog 6ed. en espaol a, Mxico. McGraw-Hill-Interamericana: 1999. Micheli F. Nogus M, Asconape JJ. Fernndez. Pardal MM. Biller J. Tratado de neurolog cl a nica. Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana; 2002. Micheli F. Neurolog Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana; 2000. a.
Causas orbitarias
Las fracturas del piso de la rbita pueden provocar una prdida de alineacin de los globos oculares y, por lo tanto, diplop En estos casos existe el antecedente a. traumtico. En las lesiones que producen efecto de masa se asocian diplop y proptosis. Las ms frecuentes son los a linfomas or
Motivos de consulta Dolor, hormigueo y adormecimiento 1263
1. Qu se entiende por trastorno visual? 2. 3. 4. 5. 6. 7. Cul es su etiopatogenia? Qu tipo de neuritis ptica conoce? En qu piensa frente a una alteracin visual monocular aguda transitoria? Qu alteracin visual monocular subaguda es una urgencia mdica? Cmo se manifiestan cl nicamente las lesiones en los distintos niveles de la v ptica? a Cuales son las principales causas de diplop a?
Dolor, hormigueo y adormecimiento

INTRODUCCIN
os trastornos sensitivos representan una causa frecuente de consulta mdica. Por lo general este problema esta asociado con otros, como disminucin de las fuerzas o compromiso esfinteriano, pero a veces el motivo principal o nico de la consulta es el trastorno de la sensibilidad que puede expresarse como dolor, hormigueo o adormecimiento.
DEFINICIONES
La sensacin somtica puede clasificarse en: superficial o exteroceptiva, que comprende las modalidades de tacto, dolor, temperatura y sensibilidad profunda, o propioceptiva, que abarca la sensacin de posicin, movimiento pasivo, vibracin, dolor y presin profunda.
Los trastornos de la sensibilidad, al igual que los trastornos motores, pueden manifestarse de dos maneras: con s ntomas de irritacin y de lesin. Los primeros son s ntomas positivos, y los ltimos son negativos. Un ejemplo de los s ntomas irritativos es el dolor, mientras que los de lesin producen disminucin o prdida de la sensibilidad, denominadas hipoestesia o anestesia. Esto es semejante a lo que ocurre en el sistema piramidal, en el que una irritacin produce signos positivos, como convulsiones, y una lesin signos negativos, como prdida de fuerza. Las sensaciones anormales que se refieren como s ntomas reciben el nombre de: parestesias, que son sensaciones anormales que se originan espontneamente (hormigueos, pinchazos, etc.); disestesias, sensaciones anormales desagradables; hipoestesia, que es una disminucin de todas las formas de sensacin; anestesia, prdida de rodas las formas de sensacin; el trmino hiperestesia se refiere a una sensibilidad anormalmente aumentada ante diversos est mulos;
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sensibilidad sea simulado o funcional. Para descartar estos casos se debe analizar si el cuadro tiene alguna relacin con la anatom del sistema sensitivo, si los hallazgos del a examen son constantes o var en el tiempo, y si hay an algn beneficio secundario o algn desencadenante emocional o signos asociados. Se deber efectuar el diagnstico topogrfico y posteriormente, etiolgico. Para esto ser til determinar el rea del Trastorno sensitivo y reconocer su correspondencia con las distintas estructuras anatmicas que median la sensibilidad. As se reconocern trastornos sensitivos con distribucin de tronco perifrico, radiculares, medulares, de tronco enceflico o cerebrales (vanse caps. 66-5 S ndromes sensitivos y 66-6 S ndromes
medulares y de los nervios perifricos).
hiperpat es una respuesta exagerada a un est a mulo doloroso, y alodinia es la percepcin del dolor ante est mulos no dolorosos (vase cap, 8 Dolor).
ENFOQUE DIAGN STICO Anamnesis
Es importante determinar si el trastorno es agudo o crnico y su forma de instalacin. Un cuadro crnico de aos de evolucin en general es ms benigno que uno que evoluciona rpidamente. Los trastornos sensitivos pueden ser a su vez transitorios, recurrentes o recidivantes y progresivos. Los cambios cronolgicos que ocurren en las modalidades de sensibilidad comprometidas pueden indicar evolu- tividad. Un paciente que se queja de dolores en el territorio de un determinado trayecto nervioso puede presentar posteriormente disminucin y luego prdida de la sensibilidad. Esto ltimo puede ser menos molesto para el paciente, pero lo nico que sugiere es que el dao nervioso es mayor y los s ntomas han pasado de irritacin a lesin, es decir, de excitatorios a inhibitorios.
Trastornos funcionales
Examen f sico
Se deben explorar las distintas modalidades sensitivas, incluyendo dolor, tacto, temperatura, vibracin y reconocimiento de las acritudes segmentarias. El examen de la sensibilidad es una de las tareas ms dif ciles de realizar en el examen f sico. Requiere una atencin muy especial, tanto por parte del paciente como del mdico. El resultado depende puramente de la pregunta que plantea el mdico y la respuesta que da el paciente, y ambas deben ser adecuadas para que el resultado sea confiable. Para esto, el paciente debe estar descansado, atento, colaborador y en pleno uso de sus facultades mentales. El anlisis del est mulo es subjetivo y hay pocas formas de chequear la veracidad de la respuesta. Existe siempre la posibilidad de que el trastorno de la
Diversos problemas sensitivos, entre ellos el dolor, pueden tener un desencadenante o causa emocional; sin embargo, es muy dif obtener pruebas objetivas que lo cil aseguren. Por esta razn, primero se deben descartar las causas orgnicas. Algunos elementos que orientan el diagnstico son: cuadros at picos, distribucin del trastorno sensitivo que no se corresponde con la anatom a y se desencadena y desaparece con placebos. Debe tenerse en cuenta que un porcentaje importante de pacientes con dolor responde a placebos. Un problema muy diferente se plantea con los simuladores, que generalmente buscan un rdito econmico, ya que en estos casos se debe intentar que cl presunto enfermo se contradiga y observarlo cuando l crea que no se lo est evaluando. BIBLIOGRAF A
Micheli F, Nogus MA, Asconape JJ, Fernndez Pardal MM, Biller J. Tratado de neurolog cl a nica. Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana; 2002. Micheli F. Neurolog Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana; 2000. a.
1. 2. Cmo se denominan las distintas alteraciones de la sensibilidad? Qu elementos orientan hacia un trastorno funcional de la sensibilidad?
Motivos de consulta Trastornos del dormir 1265
Trastornos del dormir

Roberto Doria-Medina
INTRODUCCI N
a queja de mal dormir o de sueo insuficiente es muy frecuente, y por s sola constituye un motivo de consulta habitual en cualquier consultorio mdico. El insomnio es un trastorno en cuanto a iniciar o mantener el dormir que ocasiona algn problema en el funcionamiento diurno. Muchas veces se lo toma slo como un hecho cl nico que requiere medicacin, sin plantearse mayores consideraciones diagnsticas. Definir si un paciente que duerme poco sufre de insomnio y decidir hasta dnde se deber profundizar la investigacin de las causas que lo ocasionan no es tarea sencilla. La hipersomnia comprende los estados con exceso de sueo. Debe diferenciarse de la somnolencia, un trastorno de la conciencia que, si bien es reversible, tiende a reaparecer y es acompaado por dificultad para recuperar el estado de vigilia habitual.
CLASIFICACI N
De acuerdo con el DSM IV, se pueden diferenciar los trastornos del dormir en primarios y secundarios. Los primarios incluyen las disomnias (insomnio primario, hipersomnia primaria, narcolepsia, apneas, trastorno circadiano y otros) y las parasomnias (pesadillas, terrores nocturnos, sonambulismo y otros). Los secundarios abarcan las alteraciones del dormir relacionadas con trastornos psiquitricos (psicosis, crisis de pnico), enfermedades mdicas (apnea del sueo, EPOC. reflujo gastroesofgico, fibrositis, patolog as tiroideas), enfermedades neurolgicas (demencia, Parkinson, epilepsia) y con cl efecto de sustancias (estimulantes, dependencia de hipnticos).
La clasificacin internacional de trastornos del dormir divide a las disomnias en trastornos intr nsecos, extr nsecos y del ritmo circadiano. Entre los intr nsecos se cuentan: insomnio psicofisiolgico, percepcin alterada del dormir, insomnio idioptico, narcolepsia, hipersomnia recurrente, hipersomnia idioptica, hipersomnia postraumtica, s ndromes respiratorios, trastorno de piernas inquieras y trastorno de movimiento peridico de las extremidades. Los extr nsecos incluyen: higiene inadecuada del dormir, trastorno por factores ambientales, insomnio de altura, privacin de sueo, insomnio por alergia alimentaria, s ndrome de ingesta nocturna y trastornos por efecto de sustancias. Los trastornos del ritmo circadiano son: s ndrome de cambio de husos horarios ( jet-lag), trastorno por cambio de turnos laborales, patrn irregular de sueo, s ndromes de retraso y avance de fases del dormir y trastorno por ritmo distinto de 24 horas. La narcolepsia es un trastorno espec fico del dormir que se caracteriza por cataplexia (prdida sbita del tono muscular), parlisis del sueo, alucinaciones hipnaggicas e hipnopmpicas (al comenzar a dormir y al despertar), con bruscos ataques de sueo durante el d a. Las parasomnias son eventos adversos que ocurren durante el dormir, se encuentran en los nios y se consideran patolgicos cuando persisten en la adultez. Incluyen el sonambulismo, los terrores nocturnos (miedo, hiperreactividad autonmica, recuerdo insuficiente de lo que se suea), las pesadillas (angustia con imgenes on ricas vivas y detalladas que se recuerdan), el bruxismo (rechinar de dientes) y la conducta motora anormal durante el sueo con estereotipias violentas (diston as que pueden confundirse con convulsiones) o agitacin dramtica durante la actividad on rica.
1266
Parte XIII * Sistema nervioso

nos psiquitricos evolucionan con un estado angustioso que puede interferir con el dormir. As como la dificultad para conciliar el sueo debe hacer pensar en la ansiedad, la dificultad para mantener el dormir debe alertar sobre la posibilidad de un estado depresivo. El insomnio matinal, con despertar precoz y aumento de la angustia en horas de la madrugada, es t pico de la depresin. El cambio en el patrn de dormir con acortamiento de la necesidad de sueo y mayor resistencia al cansancio hace pensar en un cuadro de exaltacin man aca. En los estados psicticos el sueo se ve alterado con frecuencia y la sintomatolog puede acentuarse durante la a noche a ra del insomnio. z El conocimiento de la fisiolog del dormir permite exa plorar las circunstancias y los hbitos que pueden entorpecer el dormir. En primer lugar debe recordarse que hay personas que duermen poco, frugales para dormir, cuyas necesidades de sueno estn por debajo del promedio y que no tienen patolog alguna. Otros tienen una programacin a de sus ritmos circadianos diferente y requieren dormir a horarios distintos de los habituales, por ejemplo, se encuentran hiperlcidos a la medianoche y duermen preferentemente en las primeras horas de la maana. El ejercicio f sico cercano a la hora de acostarse entorpece el buen dormir. El consumo de estimulantes como xantinas y nicotina, y de alcohol, provoca insomnio. La administracin de medicamentos y la suspensin de su administracin, as como los estados de abstinencia de alcohol y drogas, deben considerarse como productores de insomnio. Las dificultades respiratorias deben indagarse sobre todo para detectar las apneas del sueo. El hecho de roncar y los despertares frecuentes, junto con la somnolencia diurna, alertan sobre la posibilidad de apneas que debern estudiarse en el laboratorio de sueo. BIBLIOGRAF A
Micheli F. Neurolog Buenos Aires: Editorial Mdica Panamerica- na; 2000. a.
ANAMNESIS Y EXAMEN FISICO
Ante la queja de un trastorno del dormir deber realizarse una prolija anamnesis sobre los hbitos del sueo y las creencias que tiene el paciente acerca del buen dormir. Se interrogar sobre los horarios y las expectativas de duracin del sueo, las condiciones del lugar donde se duerme, las personas que acompaan al paciente durante la noche que podr dar informacin, los hbitos de trabajo an y de ejercicio f sico, los cambios en los hbitos, el tiempo de permanencia en cama, las caracter sticas de la alimentacin y el uso de medicamentos o drogas, el nmero de despertares durante la noche, de sobresaltos y de ronquido, caracter sticas de la vida on rica y la presencia de movimientos durante el dormir. Adems, se evaluar el funcionamiento durante el d para determinar a si la necesidad de dormir es continua, las horas en que aumenta la somnolencia, el estado general del humor, el grado de alerta en las tareas habituales y los hbitos de siesta o de breves momentos de dormir diurno. La disposicin de nimo y el estado mental al ir a dormir y al despenar se considerarn con atencin. Los trastornos del dormir son frecuentes en una amplia variedad de patolog de manera que frente a esta as, consulta se requiere un completo examen f sico y mental. A los exmenes complementarios, en algunos casos deber agregarse un estudio polisomnogrfico en el laboratorio de sueo.
ENFOQUE DIAGN STICO
El primer aspecto que hay que tener en cuenta luego del interrogatorio detallado acerca de las circunstancias del dormir es el estado emocional del paciente. La ansiedad provoca un estado de alerta que impide iniciar el sueo y, por otra, parte, las dificultades para conciliar el sueo ocasionan un estado de expectativa ansiosa que impide dormir (insomnio psicofisiolgico). El esfuerzo por dormir es un condicionante importante de insomnio. Todos los trastor
1. 2. 3. 4. Cmo se clasifican los trastornos del dormir? Qu es la narcolepsia? Cules son las principales parasomnias? Cul es el aspecto ms importante en el enfoque diagnstico de los trastornos del dormir?
Seccin 2
Anamnesis de los antecedentes
Antecedentes neurolgicos
Jorge L. Ferreiro
DATOS PERSONALES Edad
Raza
dems de los datos de identificacin, se tendr espe_____ cial cuidado respecto de la edad del paciente. En la
patolog neurolgica existen afecciones y cuadros que a aparecen y otros que se extinguen a determinadas edades. Entre muchos otros se puede citar la epilepsia rolndica con puntas, que aparece entre los 3 y los 12 aos y desaparece antes de los 17 aos. En el otro extremo estn las patolog que recaen en la edad avanzada, cuyo as paradigma es la enfermedad de Alzheimer.
Sexo
La raza es otro dato de relevancia en ciertas patolog y en los padecimientos neurolgicos se citan as, clsicamente ciertas formas de gangliosidosis sufridas por grupos tnicos aislados, tales los jud asquenazis, o os ciertas formas de demencias familiares como las observadas en descendientes de alemanes del Volga, que portan una mutacin en el gen de la presenilina 2.
Residencia y lugar de origen
El sexo es otro ciernen LO que debe tenerse en cuenta, y ms all de patolog privativas a ste, como las que as acompaan al embarazo y los estados puerperales, se identifican algunas afecciones genticas padecidas exclusivamente por uno u otro sexo. Tal es el caso de la enfermedad de Rett: una Forma especial de autismo asociada con movimientos caracter sticos de las manos que padece exclusivamente el sexo femenino o el s ndrome del cromosoma X frgil, una de las formas de oligofrenia ms frecuentes que, acompaada por ciertos cambios morfolgicos, se individualiza en los varones. Existen tambin otras que se manifiestan bajo cuadros cl nicos bien definidos segn que las padezca uno u otro sexo; es el caso del s ndrome de Prader-Willi en los varones y el de Angelman en las mujeres que portan la misma deleccin cromosmica.
El conocimiento del lugar en que reside habitualmente el paciente, as como la posibilidad de que ste haya efectuado viajes a otros medios en fechas que se deben precisar tambin pueden contribuir a dilucidar cierras patolog as. Esto tiene especial trascendencia en la actualidad, ya que la amplia y rpida comunicacin internacional permite observar con creciente frecuencia patolog exticas para el medio, en particular de tipo as infeccioso.
Profesin u ocupacin habitual
La ocupacin del paciente, o bien los tipos de labores que haya realizado, retributivas o por hobby, deben tenerse en cuenta, ya que aquellas patolog en especial as, las neuro- txicas vinculadas con la polucin industrial, estn ocupando un lugar cada vez ms destacado en la medicina moderna. Cabe recordar adems las intoxicaciones plmbicas, por mercurio, manganeso, pesticidas, herbicidas y agentes hi- drocarbonados voltiles.

ANTECEDENTES PERSONALES
Los antecedentes personales del paciente deben explorarse cuidadosamente desde su nacimiento, desarrollo y el resto de su vida hasta el momento de la enfermedad que motiva la consulta, puntualizando las edades en que se adquirieron las pautas madurativas motoras, intelectuales y del lenguaje. Se debe poner especial nfasis en los antecedentes mdicos: inmunizaciones, enfermedades previas, precisando su naturaleza, grado de certeza diagnstica, tratamientos recibidos (farmacolgicos, radiantes o fisitricos) y respuestas obtenidas, duracin, secuelas o defectos residuales, etc.; traumatismos, indicando cundo acontecieron, su importancia, tipo y requerimientos diagnsticos y teraputicos que se efectuaron, as como los antecedentes obsttricos y quirrgicos en caso de que existiesen. Son ejemplos caracter sticos el antecedente de hipertensin arterial en un paciente con demencia y el de diabetes en uno con una polineuropat a. En todos los casos se debe recabar informacin respecto de fechas, si es necesario, de los profesionales actuantes y de los centros en que fue asistido el paciente; previo consentimiento de ste, se les puede solicitar informacin tcnica ampliatoria si se considera pertinente.
diarias por ingesta inadecuada de analgsicos y las enfermedades encefalovasculares asociadas con el consumo de anticonceptivos. Adems, se deber tener en cuenta el consumo de alcohol, tabaco u otras drogas o sustancias que produzcan dependencia. Los hbitos nutricionales deben evaluarse en algunos casos, as como las costumbres y los hbitos sexuales del paciente, cuya importancia es ilustrada a travs de las enfermedades por carencias y en las infecciones por retrovirus.
ANTECEDENTES FAMILIARES
Hbitos
El interrogatorio tambin debe inquirir sobre los hbitos del paciente y en especial sobre el consumo de frmacos y drogas. En todos los casos, siempre se tendr en cuenta el tipo de sustancia consumida, las dosis administradas, las v de aplicacin, la duracin del as consumo y eventualmente los motivos que llevaron a su uso. Algunos ejemplos son las discinesias tard as producidas por el consumo de agentes bloqueantes dopaminrgicos como los neurolpticos, y aun por otros frmacos de uso comn, las cefaleas crnicas
Los antecedentes familiares tambin deben considerarse con sumo cuidado, en especial cuando se sospechen rasgos o carga gentica del proceso por el cual se consulta o que surjan del anlisis de las edades, sexo y estado de salud de ancestros, hermanos y descendientes, as como de los fallecimientos, los motivos y edades en que se produjeron, la edad de los padres en el momento de la concepcin y, si existe, el grado de consanguinidad entre stos. La confeccin de rboles genealgicos de acuerdo con el procedimiento habitual puede revelar la naturaleza dominante, recesiva o ligada al sexo de un proceso dado de segregacin mendeliana o bien de herencia mitocondrial, as como sobre su grado de penetracin, expresividad y anticipacin. Afecciones como la corea de Huntington y la neuropat sensitivo-motora hereditaria de a Charcot-Marie-Tooth son ejemplos de herencia dominante; la enfermedad de Tay-Sachs, entre otras gangliosidosis, mltiples tipos de mucopolisacaridosis y las lisosomopat en general, de herencia recesiva. La as enfermedad de Duchenne y la adrenoleucodis- trofia, vinculadas al cromosoma X, y la enfermedad de Leber, as como las encefalomiopat mitocondriales, de transas misin mitocondrial, son ejemplos aislados de estas patolog cuyo nmero y tipificacin se incrementan as constantemente.
Seccin 3
Examen fsico
Examen f sico del sistema nervioso
Jorge L. Ferreiro y Marta I. Pugliese
INTRODUCCI N observacin defectuosa o incompleta de los signos y s ntomas, origen de frecuentes errores mdicos. De la conjuncin de los datos aportados por el interrogatorio y el examen f sico surgir un diagnstico de s ndrome que orientar la solicitud de los exmenes complementarios pertinentes para precisar su fisiopatogenia y etiolog a.
unca se insistir lo suficiente sobre la necesidad de que sea completo, prolijo y armnico, pero gil y adecuado a la situacin y al caso particular. Sus resultados deben evaluarse de manera inteligente, evitando falsas in terpretaciones y, en especial, aquellos errores derivados de la
65-1 Examen general del paciente

FACIES En las afecciones neurolgicas es comn observar ciertas caracter sticas de los rasgos fisonmicos, que en ocasiones son suficientes para individualizar una patolog ciada como las que a se mencionan a continuacin. Parkinson: tambin llamada cara de jugador de pker, se caracteriza por su inexpresividad, carente de m mica, con escaso parpadeo, mirada fija, piel lustrosa de aspecto grasoso (cara de pomada), con la boca entreabierta y con saliva que fluye por sus comisuras. Oftalmoplej nuclear progresiva: llamada facies de Huta chinson o de astrnomo, aparece con el compromiso ge neralizado de los oculomotores, por lo que el paciente presenta ptosis palpebral bilateral, y debe fruncir el ce o y elevar las cejas para poder ver a travs del resquicio entre los prpados. Los ojos estn inmviles, con incapacidad para dirigir la mirada hacia algn lado. Miastenia gravis: aparece una facies similar a la descrita para la oftalmoplej pero en este caso se asocia con hi a, perextensin ceflica, y se observan movimientos oculares lentos y estrabismo. Parlisis facial perifrica: presenta asimetra facial, con aplanamiento de las arrugas frontales y descenso de la ceja homolateral. Borramiento del surco nasogeniano de ese lado, con desviacin de la comisura bucal hacia el lado sano.
Fig. 65-1 - 1 . A . Parlisis facial perifrica izquierda. Al solicitar la elevacin de las cejas, se observa la falta de contraccin de los msculos superciliar y frontal izquierdos. B. Al cerrar los prpados, se objetiva la parlisis del orbicular izquierdo y el globo ocu lar roca hacia arriba (signo de Bell).
La hendidura palpebral del lado enfermo es mayor que la del lado sano, lo que se denomina lagoftalmos u ojo de liebre, y presenta lagrimeo intenso o ep fora (fig. 65-1-1 A y B). En la diplej facial aparece aumento de la hendidura a palpebral bilateral, con inmovilidad de los labios. El labio inferior puede encontrarse evertido, mostrando la mucosa labial (ectropin bucal). S ndrome de Claude Bernard-Horner. causado por el compromiso del simptico cervical, produce una disminucin de la hendidura palpebral homolateral (enoftalm a), con congestin conjuntival y miosis. S ndrome seudobulbar: el paciente presenta una facies inexpresiva, con crisis de llanto o risa inmotivados. A menudo la boca se encuentra entreabierta, dejando fluir la saliva. Distrofias musculares: la facies mioptica, caracter stica de algunas distrofias, es tambin inexpresiva, con los surcos faciales borrados, labios voluminosos, sobresaliendo el labio superior sobre el inferior (labio de tapir). Al re rse, las comisuras no se elevan, lo que da lugar a la denominada risa transversal o forzada. El paciente no puede silbar ni pronunciar correctamente las letras labiales. Hemorragia cerebral: el enfermo suele estar en coma, con una hemiplej asociada. La mejilla del lado a paralizado se abulta ante cada movimiento espiratorio (fumador de pipa), a veces con desviacin conjugada de la cabeza y de la mirada. Encefalitis: el paciente presenta aspecto somnoliento y estuporoso. Cuando abre los ojos, estos adquieren una expresin de sorpresa. Ttanos: llamada tambin mscara tetnica, se caracteriza porque el enfermo arruga la frente, eleva las cejas y las alas de la nariz, se pliega el ngulo externo del ojo, dando a la parte superior de la cara una expresin dolorida, lo que contrasta con el sector facial inferior, que presenta la risa sardnica, una especie de risa permanente, debido a que las comisuras labiales son atra das hacia arriba y afuera, mientras que los labios contracturados dejan ver apenas los dientes.
ACTITUD
El hombre puede adquirir distintas actitudes (de pie, sentado, acostado), aunque como la estacin de pie es la que depende de un mecanismo ms complejo, ser la que se estudiar en profundidad, y de esta manera se podrn comprender las dems. La acritud de pie supone una actividad motora esttica, dependiente de un sin nmero de reflejos, particularmente, tnicos. La postura erecta se consigue gracias a la contraccin tnica de los msculos de la nuca, el tronco y los miembros inferiores (extensores). Los factores externos a los cuajes el sujeto debe adaptarse provocan continuas rupturas de este equilibrio, que debe ser corregido de manera permanente. El mantenimiento de la posicin erecta depende de: Est mulos propioceptivos originados de la distensin pasiva de distinta magnitud que sufren los diferentes grupos musculares. Reflejos tnicos secundarios por los est mulos tctiles, de presin y propioceptivos de los msculos flexores. Variaciones de la posicin de la cabeza en el espacio. Est mulos visuales y acsticos. En esta compleja funcin intervienen el sistema laber ntico, el cerebelo y los sistemas piramidal y extrapiramidal. En las distintas afecciones del sistema nervioso suelen observarse actitudes caracter sticas, que el paciente puede adoptar tanto en decbito como en la estacin de pie. En los s ndromes men ngeos, el paciente suele encontrarse en decbito lateral, con extensin del cuello y flexin de los muslos sobre la pelvis y de las piernas sobre los muslos, adquiriendo un perfil similar al del gatillo de fusil. El opisttonos se caracteriza por la hiperextensin de la cabeza, con extensin del tronco, que forma un arco con concavidad posterior, por compromiso de los msculos
Examen f sico Examen f sico del sistema nervioso 1271

extensores. Cuando estn afectados los msculos flexores, se produce una actitud opuesta, el emprosttonos, con intensa flexin de la cabeza, sobre el pecho, asociada con flexin de los miembros inferiores, que llegan a tomar contacto con el tronco. Cuando estas actitudes patolgicas predominan en una mitad del cuerpo se las denomina pleuros- ttonos, en la cual el sujeto inclina la cabeza sobre UN hombro, que est descendido, mientras que la cadera de ese lado se encuentra elevada (tronco con incurvacin lateral). Estas dos ltimas alteraciones se observan raras veces, y han sido objetivadas en pacientes con ttanos. En la hemiplej hay asimetr facial por borramiento a a del surco nasogeniano homolateral, el miembro superior pegado al tronco y el antebrazo flexionado. Los dedos de la mano suelen encontrarse flexionados, a menudo con el pulgar aprisionado por los dems (pulgar incluido). El miembro inferior se encuentra extendido, con leve rotacin interna del pie. En las paraplej as, las masas musculares parecen aplastadas sobre el lecho y las puntas de los pies estn ca das. Cuando aparece la espasticidad puede presentarse flexin a nivel de las caderas y las rodillas, as como del pie sobre la pierna. En la enfermedad de Parkinson y en los parkinsonismos, el paciente tiene una actitud en flexin con inclinacin de la cabeza y el tronco hacia adelante, los antebrazos en flexin y pronacin, y las rodillas semiflexionadas. En las ataxias, aumenta la base de sustentacin (las piernas estn ms separadas que lo habitual) y el cuerpo est oscilante. En la corea, el paciente ejecuta permanentemente movimientos de rodos los sectores de su cuerpo. Pueden tambin observarse posturas que el paciente adopta como actitud antlgica, en el caso de afecciones dolorosas radiculares, como por ejemplo, en las lumbociatal- gias, en las que el enfermo presenta una escoliosis hacia el lado opuesto al dolor, que permite la apertura de los agujeros de conjugacin y la disminucin de la presin sobre la ra z. Antes dcl examen f sico, se debe interrogar al paciente acerca de las caracter sticas de la iniciacin de la marcha, cl curso de sta, especialmente la velocidad, el nmero de pasos, su calidad y sobre todo su longitud, si despega el pie del suelo, la capacidad para sortear obstculos, para detenerse, girar y variar el ritmo de la marcha y el balanceo asociado de los miembros superiores. Se debe inquirir sobre cambios en la marcha, precisando el momento y la forma de instalacin, el antecedente de ca das y, si existieran, su nmero y frecuencia, caracter sticas, condiciones en que sucedieron y sus consecuencias. En el examen de la marcha se proceder a observar cmo el paciente: se incorpora si est acostado o sentado; se mantiene de pie tanto con los ojos abiertos como cerrados; marcha hacia adelante con los ojos abiertos; marcha hacia adelante en tndem: colocando un pie inmediatamente delante del otro; efecta los tem anteriores con los ojos cerrados; efecta las pruebas anteriores en la marcha hacia atrs con los ojos abiertos y cerrados respectivamente; marcha en puntas de pie y apoyando los talones; se detiene ante una orden inesperada; cambia de direccin, dndose vuelta en uno y otro sentido. Adems, al detenerse se evaluar la maniobra de Rom- berg y sus resultados y eventualmente se observar la marcha a gatas y cmo sube y baja escaleras. Las marchas patolgicas se agrupan segn resulten de:
1. Alteraciones de los niveles inferiores (osteoarticulo-
musculares, laber nticos y nerviosos perifricos). Marcha de pato: caracter stica de los padecimientos miopticos con aumento de la base de sustentacin, oscilacin de la pelvis hacia uno y otro lado con acentuacin de la lordosis lumbar. Marcha en steppage: con flexin exagerada de la cadera y la rodilla y ca brusca del antepi sobre el piso da como consecuencia de la paresia en la flexin del pie y los dedos. Frecuente en las afecciones polineuropticas, en este caso bilateral simtrica o algo asimtrica, o unilateral en el compromiso de la 5 a ra lumbar o del citico z popl externo. teo Marcha tabtica: resulta del compromiso de la sensibilidad propioceptiva y se caracteriza por una proyeccin exagerada de los miembros inferiores. Con los ojos cerrados se torna muy inestable, con grandes posibilidades de ca (positividad del signo de Romberg). da Marcha en estrella: caracter stica del s ndrome vestibular unilateral, tiende a desviarse hacia un mismo lado, de manera que si se lo hace caminar con los ojos cerrados hacia adelante y hacia atrs varias veces, el enfermo dibuja una estrella.
MARCHA
La marcha corresponde al acto y a la manera de caminar. Se trata de una realizacin motora compleja y aprendida que se torna automtica y personal, y en la que participan el sistema nervioso central, el perifrico y el sistema musculoesqueltico, as como las estructuras seas y articulares. La marcha implica la intervencin de mltiples aferencias sensitivas tanto propioceptivas como exteroceptivas, de centros integradores que organizan los programas ms adecuados, as como la alternancia armnica y variable de la actividad de los miembros inferiores con la participacin de la corteza cerebral, en particular de la frontoparietal, las estructuras subcorticales, el tronco enceflico y el cerebelo, las eferencias vehiculizadas por la mdula espinal y los nervios perifricos y los efectores musculoesquelticos correspondientes.

2. Alteraciones de niveles medios que cursan con sinergias
posturales y locomotrices alteradas, no tanto por la inadecuacin de las respuestas sino por la dificultad para llevarlas a cabo. Marcha de la paraparesia espstica: con los miembros inferiores en extensin y aduccin y tendencia a apoyar el antepi y los dedos gordos. Marcha del hemipljico: con extensin de la pierna sobre el muslo y la circunduccin de la pierna con tendencia a apoyar el antepi manteniendo el miembro superior flexionado y aducido. Es la t pica marcha en segador. Marcha del parkinsoniano: con dificultad para el inicio, aumento discreto de la base de sustentacin, pasos cortos, modesta elevacin de los pies con dificultad para despegarlos del suelo, alteracin a veces muy manifiesta, marcada lentificacin, prdida o reduccin de los movimientos sincinticos de balanceo de los miembros superiores y tendencia a la actitud en flexin. Marcha distnica: con aumento en la flexin de las caderas y extensin y aduccin del pie. Marcha atxica cerebelosa: con manifiesto aumento de la base de sustentacin, asinergia tanto en los miembros inferiores como en el tronco, torpeza con notorias dificultades para modificar su ritmo y direccin con o sin tendencia a la lateropulsin preferencial.
3. Alteracin de los niveles superiores. Hay una seleccin
C a s o c l n i c o 6 5 - 1 - 1
Lamberto, 72 aos, comienza con cambios en su conducta, apat y desinters por lo que lo rodea. Progresivaa mente desarrolla un trastorno en la marcha caracterizado por incapacidad de despegar los pies del suelo y ca das frecuentes, sin alteraciones piramido-extrapiramidales manifiestas ni focales. Cuando se encuentra acostado es capaz de mover sus miembros inferiores sin mayores dificultades. Se asocia con el cuadro incontinencia esfinteriana. Qu tipo de trastorno de la marcha presenta este paciente? Cul es su diagnstico presuntivo?
Comentario
El cuadro descrito corresponde a un trastorno de la marcha por compromiso de los niveles superiores y es compatible con una apraxia de la marcha, ya que el paciente no muestra signos de compromiso piramidal ni extrapiramidal y las alteraciones slo se ponen de manifiesto durante la marcha misma, estando ausentes trastornos posturales o de la actitud. Este tipo de marcha se observa en la hidrocefalia normotensiva (s ndrome de Hakin- Adams), patolog secundaria a a alteraciones en la reabsorcin de! l quido cefalorraqu deo que se presenta comnmente en los ancianos.
deficitaria o aberrante de las respuestas posturales y locomotrices respecto del sostn del cuerpo, de sus relaciones espaciales y con el entorno, as como de la intencionalidad. Marcha aprxica: con dificultades o retraso en su iniciacin, dificultad para despegar el pie del suelo, inseguridad, sobre todo en los giros, dificultad manifiesta para la re-
produccin de movimientos en ausencia de dficit piramidal, extrapiramidal y cerebeloso notorios. Se asocia a menudo con hidrocefalia normotensiva. (Caso cl nico 651-1.) Marcha histrica: con alteraciones tanto en su iniciacin como en su curso, imprevisibles que impresionan por su estereotipia y rareza.
1. 2. 3. Cules son facies caracter sticas de enfermedades del sistema nervioso? Cul es la actitud caracter stica del paciente con una hemiplej de larga data? a Qu marchas son t picas de enfermedades neurolgicas?
Examen f sico * Examen f sico del sistema nervioso 1273
65-2 Pares craneales

La evaluacin de los pares craneales, debe realizarse en forma ordenada y sucesiva, desde el I hasta el XII, con el fin de no omitir involuntariamente maniobras semiolgicas que permitan arribar a un diagnstico correcto de la patolog que los compromete. a tintos tipos de clulas nerviosas; Jas ms grandes son las clulas ntrales y las ms pequeas, las llamadas clulas en penadlo. Existen algunos grupos de clulas de tamao intermedio que forman el ncleo olfatorio anterior. Desde all las fibras transcurren a lo largo de las cintillas , olfatorias y arriban a la corteza olfatoria primaria, constituida por la corteza prepiriforme y el rea periamigdalina cercanas al uncus del hipocampo. La corteza entorrinal se considera como la segunda rea olfatoria cortical (fig. 65-2-1).
Exploracin
I PAR - NERVIO OLFATORIO
Las neuronas sensoriales que intervienen en la olfaccin estn ubicadas en los cornetes superiores, en el piso de la cavidad nasal y en el septum nasal superior. Estas neuronas bipolares residen en el epitelio nasal y cuentan con dos prolongaciones: una perifrica y gruesa que pasa a la superficie y otra delgada y central. A partir de esta ltima, se constituyen los filetes olfatorios amiel nicos, que convergen para, formar pequeos fasc culos que atraviesan la lmina cribosa del etmoides, sobre la cual descansa el bulbo olfatorio. Dentro de la sustancia gris del bulbo olfatorio hay dis
Se realiza para cada fosa nasal por separado, para lo cual se le solicita al paciente que, con su dedo, ocluya la contralateral, mientras se expone la sustancia a identificar frente a la otra y que inhale profundamente 3 o 4 veces. Las sustancias que se pueden utilizar para su evaluacin son el caf, la esencia de vainilla y el chocolate.
Bulbo olfatorio
Tracto olfatorio
Estr a lateral Tracto ptico (cortado) Uncus
olfatoria
Corteza prepiriforme
Cuerpo
amigdaloide
rea entorrinal
Fig. 65-2-1. Vista de las estructuras olfatorias desde la cara inferior del encfalo.
Alteraciones
Las alteraciones del olfato pueden consistir en: Anosmia: ausencia de olfaccin, independientemente de la intensidad del est mulo utilizado. Hiposmia: elevacin del umbral olfatorio discriminatorio (reduccin de la olfaccin). Parosmia: percepcin distorsionada de los olores (distintos de los reales). Cacosmia: percepcin de malos olores. Alucinaciones olfatorias: percepcin de olores sin que existan est mulos olorosos. Hiperosmia: exageracin del olfato. No es infrecuente que los pacientes con alteraciones de la olfaccin manifiesten trastornos del gusto, que se deben exclusivamente al compromiso olfatorio. Las alteraciones olfatorias pueden, a su vez, clasificarse en parciales, generalizadas, placenteras o displacenteras. Las causas mis frecuentes de compromiso del I par son los traumatismos craneales o secuelas quirrgicas, los tumores primarios o secundarios (meningiomas, metstasis, adenomas hipofisarios), las enfermedades de las fosas nasales, el envejecimiento, la enfermedad de Parkinson, como consecuencia de la utilizacin de algunos frmacos o drogas (corticoides, quimioterapia, coca na, anfetaminas) o de etiolog psicgena. En ciertos tipos de a epilepsias suelen aparecer alteraciones olfatorias parox sticas, denominadas crisis uncinadas, que constituyen verdaderas alucinaciones olfatorias, debidas a la irritacin del hipocampo. En un 45% de los casos no se llega a determinar la causa.
versal del nervio ptico, se observa que est constituido por ocho haces de fibras: temporales superiores perifricas, temporales superiores centrales o maculares, nasales superiores perifricas, nasales superiores centrales o maculares, temporales inferiores perifricas, temporales inferiores centrales o maculares, nasales inferiores perifricas y nasales inferiores centrales o maculares (fig. 65-2-2). Ambos nervios pticos se unen para formar el quiasma ptico, dentro del cual se produce un entrecruzamiento parcial de las fibras: las nasales se dirigen hacia el lado opuesto, mientras que las temporales presentan un curso homolateral. Es decir que, al salir del quiasma, las fibras temporales homolaterales y las nasales contralaterales van a transcurrir jumas para formar las cintillas pticas. A causa de esta disposicin, las fibras de la cintilla ptica izquierda representan el campo visual derecho en su totalidad y viceversa. La cintilla ptica de cada lado se dirige hac afuera y atrs, en torno al a hipotlamo y a la parte rostral del pie de los pednculos cerebrales, y la mayor de sus fibras terminan en el a cuerpo geniculado externo, el cual da origen al haz geniculocalcarino, que es la ltima estacin de relevo hacia la corteza visual. Este haz pasa a travs de la cpsula interna y forma las radiaciones pticas que terminan en la corteza de la cara interna del lbulo occipital (rea 17) en ambos lados de la cisura calcarina (fig. 65-2-3). Esta disposicin de la v ptica condiciona a que las alteraciones del sector superior de las fibras provoquen un trastorno campimtrico inferior y viceversa, as como la lesin de las fibras nasales se traduce en un defecto campimtrico temporal, y el temporal en nasal.
Exploracin
Comprende el examen de: la agudeza visual, el fondo de ojo, el campo visual y la visin de los colores.
II PAR - NERVIO PTICO
Los axones de las neuronas ganglionares multipolares de la retina convergen en la papila para formar el nervio ptico. Al emerger del globo ocular, las fibras son recubiertas por una vaina de mielina y penetran en la cavidad craneal a travs de los agujeros pticos. Si se efecta un corte trans
Examen de la agudeza visual
Se evala mediante optotipos constituidos por letras de imprenta de tamao decreciente de arriba hacia abajo,
Examen fsico Examen fsico del sistema nervioso
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Fig. 65-2-3. V ptica y alteraciones del campo visual. Las fibras nasales miran el campo temporal, las temporales el nasal, las a superiores hacia abajo y las inferiores hacia arriba. 1. Amaurosis izquierda.2. Hemianopsia heternima bitemporal.3A.Hemianopsia altitudinal inferior (compromiso de todas las fibras superiores). 3B. Hemianopsia altitudinal super ior (compromiso de todas las fibras inferiores). 4. Hemianopsia homnima derecha (no congruente). 5. Hemianopsia homnima derecha (congruente, pueden respetarse las fibras maculares). 6. Cuadrantopsia homnima inferior derecha (compromiso de las fibras superiores). 7. Cuadrantop- sia homnima superior derecha (compromiso de las fibras inferiores). Las lesiones calcarinas determinan trastornos semejantes a las de las radiaciones pticas.
acompaadas por una escala. Las tablas que se emplean con ms frecuencia son las de Snellen para la visin a disrancia y las de Jaeger para la visin de cerca. Se examina cada ojo por separado, con el paciente colocado a una distancia de 6 metros de la tabla para evaluar la visin de lejos. Si ste es capaz de leer roda la escala, se considera que posee una visin normal. Si el paciente presenta una alteracin visual que le impide leer estas tablas, se le muestran los dedos de la mano a corra distancia, para evaluar si puede contarlos. Si es as a esta alteracin se la denomina visin cuenta dedos. . Si slo es capaz de ver los dedos, peto no logra discriminar cuntos se le estn mostrando, se habla de visin bulto. Cuan
do el paciente nicamente puede percibir la proyeccin de un haz luminoso sobre la pupila, esto se denomina visin luz. Para la evaluacin de la visin a corta distancia se utilizan los optotipos de Jaeger, para lo cual se coloca la lmina a 30 cm evaluando cada ojo por separado.
Examen del campo visual
Para evaluarlo con exactitud, debe efectuarse la perimetr o campimetr en la actualidad se cuenta con la a a; posibilidad de realizar un campo visual computarizado. Estos exmenes generalmente estn a cargo de un oftalmlogo.
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Examen de la visin de los colores Las alteraciones en la visin de los colores pueden detectarse mediante la utilizacin de las tablas de Ishihara. Consiste en solicitarle al paciente que lea un nmero compuesto por puntos de distintos colores distribuidos sobre un fondo tambin de puntos de diferente color. Habitualmen- te los enfermos que presentan alguna discromatopsia (as se denomina a las alteraciones de la visin de los colores) leen un nmero, mientras que los sujetos con visin cromtica normal leen otro. Tambin se puede explorar mostrndole al paciente papeles de diferentes colores y tonos, y solicitndole que identifique los del mismo color aunque sean de distinto tono. Los trastornos en la percepcin de los colotes pueden ser congnitos (daltonismo), o adquiridos por lesiones de la parte posterior de la v visual (regin occipital a inferome- dial), con compromiso particular para la visin del color rojo. Cuando existe un trastorno en la percepcin dcl color azul es probable un dao de los fotorreceptores de la retina. El daltonismo afecta al 8% de los varones y al 0,4% de las mujeres. La alteracin cromtica siempre afecta subjetivamente la visin de dos colores opuestos, el rojo y el verde o el amarillo y el azul, predominando la primera. Se denomina acromatopsia cuando se visualizan los objetos sin color (lesin occipital), metacromatopsia cuando los objetos se ven de color diferente del real, monocromatopsia, cuando todo se ve de un mismo color, por ejemplo, amarillo (xan- topsia). La agnosia cromtica se caracteriza por un trastorno en la identificacin de los colores (lesin del lbulo occipital subdominante). El trastorno en la nominacin de los colores es causado por un compromiso occipital del hemisferio dominante.
En el consultorio se puede realizar el campo visual por confrontacin, mediante el cual se compara el campo visual del paciente con el del examinador, supuestamente sano. Para ello, el paciente y el mdico se sientan enfrentados a una distancia de 50 cm, manteniendo los ojos a la misma altura. Se le solicita al paciente que, con una mano, se tape un ojo, mientras el mdico hace lo propio con su ojo opuesto (p. ej., oclusin del ojo derecho del paciente e izquierdo del examinador). Luego, el examinador desplaza la mano con el dedo ndice extendido, desde afuera hacia el centro del campo visual, pidindole ai paciente que indique cundo comienza a verlo. Las alteraciones campimtricas pueden clasificarse en: Hemianopsias: el defecto compromete la mitad del campo visual. Cuando corresponde a lados homlogos (ambos lados izquierdos o ambos derechos), se la denomina homnima. Cuando involucra lados distintos (una mitad izquierda y una derecha) se la llama heternima. A su vez, cuando las hemianopsias se sitan por encima o por debajo del meridiano horizontal del campo visual, se las llama altitud nales. Cuadrantopsias: cuando comprometen un cuadrante del campo visual, por ejemplo, cuadrantopsia temporal superior. A los defectos campimtricos se los denomina congruentes cuando existe una correspondencia punco por punto del defecto en cada campo. Cuando no se observa esta correspondencia, los campos visuales defectuosos son incongruentes o no congruentes. La estricta topograf de la v ptica permite, segn a a el trastorno campimtrico que presente el paciente, determinar el sector de esa v que se encuentra lesionado a (fig. 65- 2-3). La lesin de un nervio ptico tendr como consecuencia una ceguera o amaurosis homolateral. Cuando se produce una lesin a nivel del sector medial del quiasma ptico, se constituye una hemianopsia bitemporal debido al compromiso de las fibras nasales provenientes de ambos nervios pticos (tumores de hipfisis). Cuando hay lesiones separadas y simtricas, en las partes esternas del quiasma, se constituye la hemianopsia binasal, que es infrecuente y en general se debe a malformaciones vasculares o rumores hipofisarios de crecimiento lateral. La lesin de la cintilla ptica da lugar a una hemianopsia homnima contralateral casi siempre incongruente. No es raro que slo estn afectadas las fibras superiores o inferiores, configurando cuadrantopsias. Las causas ms comunes son vasculares y tumorales. La lesin de las radiaciones Opticas provoca una hemianopsia homnima contralateral, debido al compromiso de las fibras temporales homolaterales y nasales contralaterales. A este nivel, las hemianopsias suelen ser congruentes y respetan la visin central o macular. Cuando sobreviene una lesin a nivel de ambas cisuras calcarinas, por lo comn de etiolog isqumica, se esa tablece una hemianopsia doble o ceguera cortical, que se diferencia cl nicamente de las de causa pregeniculada (quiasmtica, prequiasmtica) porque en la cortical no estn afectados los reflejos pupilares y no existen, con la evolucin, alteraciones de la papila (fig. 65-2-3).
Examen del fondo de ojo
El examinador utiliza un oftalmoscopio que tomar con su mano derecha, y con su ojo derecho observar el fondo de ojo derecho del paciente y viceversa. Por lo comn, para lograr una visualizacin ms completa se deber proceder a dilatar la pupila, descartando previamente la existencia de glaucoma. Se observa en primer lugar la papila o disco ptico, que es una estructura circular, plana, de color amarillo-rojizo, con bordes bien definidos, a partir de la cual divergen y emergen las arterias y venas retinianas. En el centro de la papila suele observarse una depresin, la excavacin fisiolgica. Se deben identificar los vasos, evidenciar el pulso venoso, las alteraciones vasculares (oclusin, microaneurismas), as como lesiones retinianas (exudados y hemorragias). El edema de papila se observa de manera caracter stica como una elevacin tumefacta de la papila, con borramiento de su contomo, ausencia de pulso venoso (como signo precoz) y arterias adelgazadas. Existe una importante desproporcin entre arterias y venas, con marcado afinamiento de las primeras y gran dilatacin de las segundas. En estadios avanzados pueden observarse hemorragias en llama, alargadas y perivenosas.

Las causas ms frecuentes de edema de papila son la hipertensin endocraneana secundaria a lesiones expansivas (tumores primarios y secundarios, hematomas, abscesos, granulomas), por bloqueo de la circulacin del l quido cefalorraqu deo (hidrocefalia, edema por traumatismos), anoxia, encefalitis o seudotumor cerebral. Cuando existe atrofia, de papila, sta se observa decolorada, plida global o sectorial mente, con afinamientos vasculares. La atrofia puede ser simple o primaria cuando no hay cambios previos en la papila, en cuyo caso los bordes son n tidos y de color blanco nacarado (enfermedades desmielinizantes, compromiso del nervio o quiasma pticos) o secundaria, por lo general, a edema de papila previo (neuritis ptica, hipertensin endocraneana) con bordes borrosos, color blanco sucio y velamiento vascular. La neuritis ptica, ms frecuente en las mujeres (77%) entre 20 y 40 aos, se caracteriza por disminucin rpidamente progresiva de la agudeza visual, dolor que empeora con los movimientos oculares, escotoma central, con alteracin de la visin de los colores, ms pronunciada para el rojo, asociada con un defecto pupilar aferente y edema de papila. Suele ser la forma de comienzo de una enfermedad desmielinizante (esclerosis mltiple). La neuritis ptica retrobulbar presenta un cuadro similar, en cuanto a sintomatolog e implicancias cl a nicas, en el cual no se observan alteraciones iniciales del fondo de ojo.
III PAR - NERVIO MOTOR OCULAR COMN (Oculomotor), IV PAR - NERVIO PAT TICO (Troclear) Y VI PAR - NERVIO MOTOR OCULAR EXTERNO (Abducens)
Estos pares craneales se evalan en conjunto, ya que sus funciones se complementan. El complejo nuclear del III par se encuentra ubicado en el pednculo cerebral, por delante de la sustancia gris central, en la l nea media, y se extiende hasta cl l mite superior del mesencfalo. Este complejo nuclear consta de ncleos somticos laterales pares, ncleos viscerales medio y dorsal, y un grupo celular mediodorsal denominado ncleo central caudal. Sus fibras inervan a todos los msculos extraoculares con excepcin dcl recto externo y el oblicuo mayor, al elevador del prpado superior, y proporcionan fibras parasimpticas preganglionares al ganglio ciliar. Los ncleos somticos laterales estn formados por neuronas motoras que inervan a los msculos extraoculares. El ncleo central caudal es un cmulo neuronal que se encuentra en la l nea media y que da origen a fibras destinadas a inervar al msculo del elevador del prpado superior (fig. 65-2-4). Los ncleos viscerales estn formados por dos grupos nucleares diferentes, que en su trayecto dorsoventral se fusionan, conformando el ncleo de Edinger-Westphal. Tanto el ncleo mediano anterior como las columnas viscerales dorsales da origen a las fibras parasim-
Fig. 65-2-4. Representacin esquemtica de la inervacin de los msculos extraoculares.

pticas preganglionares directas, las cuales, al llegar al ganglio ciliar, establecen sinapsis con las fibras posganglionares, originando los nervios ciliares conos. Estas fibras inervan al cuerpo ciliar, relacionado con el mecanismo de la acomodacin, y al esf nter de la pupila (reflejo fotomotor). Existe un cmulo neuronal, el ncleo central de Perlia, vinculado con la convergencia y ubicado en la l nea media. Las fibras radiculares que nacen del ncleo del III par salen por la fosa interpeduncular, sobre la cara anterior del mesencfalo. Se dirigen hacia adelante, para penetrar en el espesor de la pared externa del seno cavernoso, junto con el IV par y la rama oftlmica del trigmino. Por ltimo, llegan a la rbita, a la cual ingresan atravesando la hendidura esfenoidal. Se dividen en dos ramas: una superior que va a inervar a los msculos recto superior y elevador del prpado superior, y otra inferior, que hace lo propio con los msculos recto interno, recto inferior y oblicuo menor. El ncleo del IV par o pattico es un pequeo cmulo celular situado en la parte ventral de la sustancia gris central, que parece formar una impronta sobre la superficie dorsal del fasc culo longitudinal medial. Las fibras radiculares que emergen del ncleo lo hacen a nivel de la superficie dorsal del tronco del encfalo, para penetrar en el seno cavernoso. Este par craneal inerva al msculo oblicuo mayor, cuya funcin es desplazar al globo ocular hacia abajo y adentro. El ncleo del VI par o motor ocular externo se encuentra en la protuberancia, en la parte lateral o externa de la eminencia medial. Los circundan las fibras del nervio facial. Las fibras radiculares pasan ventralmente a travs de la calora protuberancial por fuera del haz corticoespinal. Salen del tronco en el l mite caudal de la protuberancia, perforan la duramadre y penetran en el interior del seno cavernoso. Atraviesan la rbita por la hendidura esfenoidal junto con los otros dos oculomotores y llegan al msculo recto externo. afuera, (abduccin). El recto superior conduce al globo ocular hacia arriba cuando est en abduccin, pero cuando se halla en aduccin, slo lo hace rotar hacia adentro (intor- sin). El recto inferior, dirige hacia abajo al globo ocular abducido, pero lo hace rotar hacia afuera (extorsin) cuando se encuentra en aduccin. El oblicuo mayor produce descenso y rotacin interna. El oblicuo menor, elevacin y rotacin externa del globo ocular.
Exploracin de la motilidad ocular extr nseca
Interconexiones nerviosas
El complejo nuclear del III par recibe impulsos desde la corteza cerebral, el cerebelo, los ncleos vestibulares, el tubrculo cuadrigmino superior, la formacin reticular y algunos ncleos accesorios del motor ocular comn. Las fibras corticorreticulares llevan los impulsos provenientes de la corteza cerebral. Los ncleos vestibulares originan una gran cantidad de fibras, que ascienden por el fasc culo longitudinal medial y se distribuyen en los cmulos celulares somticos laterales del III par. Las fibras vest bulo-oculomotoras son las encargadas de establecer la correlacin entre la posicin de la cabeza y la de los ojos, mientras que las del fasc culo longitudinal medial integran las funciones del motor ocular externo y el motor ocular comn, interviniendo en los movimientos oculares horizontales.
Con la inspeccin se pueden detectar anomal en la as posicin de la cabeza, ptosis palpebral y alteraciones en la posicin primaria de los ojos o de la mirada, y exoftalmos. La exteriorizacin sintomtica de la alteracin de alguno de los msculos oculomotores produce diplop o visin a doble, que se hace ms evidente al intentar movilizar los ojos en el plano del msculo partico o paralizado. En este caso, se debe interrogar respecto de la ubicacin relativa de las imgenes (real y doble), en qu campo de la mirada aparece o aumenta (horizontal o vertical), y aun su ritmo horario. El estrabismo (desviacin de uno o de ambos globos oculares, estando la cabeza derecha) que se observa en estas situaciones se debe a la ruptura del paralelismo de los ejes pticos, que puede set divergente o convergente, lo que ocasiona que las imgenes no se proyecten en puntos simtricos de la retina. La visin binocular requiere esta proyeccin de las imgenes sobre puntos simtricos de las retinas para lograr su fusin, e implica el funcionamiento sincrnico y ajustado de los msculos extraoculares para lograr el alineamiento ocular. Como resultado de estos movimientos coordinados y armnicos, se logra la mirada. Esta funcin se cumple debido a la existencia de dispositivos supranucleares, nucleares (III, IV y VI par), conexiones internucleares y, por ltimo, las estaciones infranucleares (desde los ncleos pon tinos hasta su efector perifrico). Con la mano izquierda se fija la cabeza del paciente tomando el mentn, mientras se le solicita que siga con la mirada el dedo ndice de la mano derecha del examinador, que se desplazar en sentido vertical, horizontal y oblicuo, de izquierda a derecha, hacia arriba y abajo, para terminar describiendo una H. Los movimientos oculares pueden ser de distinta naturaleza: voluntarios, reflejos por est mulos visuales o auditivos, por cambios posturales (el movimiento de la cabeza origina un movimiento ocular en sentido opuesto a ste, pero de igual amplitud: reflejo oculovestibular).
Alteraciones
Se debe mencionar que las lesiones supranucleares pueden paralizar movimientos de la mirada pero no msculos aislados, por lo cual generan desviaciones cruzadas (si son de rpida instalacin), pero no existe ruptura del paralelismo de los ejes pticos (no hay estrabismo).
Funciones de los msculos extraoculares

El recto interno lleva al globo ocular hacia adentro (aduccin), mientras que el recto externo, lo lleva hacia
Examen fsico Examen fsico del sistema nervioso 1279

Las parlisis oculares se denominan oftalmoplej as, que pueden ser internas, cuando slo est afectada la pupila, externas, cuando nicamente lo estn los msculos extraoculares, y completas cuando coexisten ambas alteraciones. Se denomina nistagmo al movimiento oscilatorio de ida y vuelta, r tmico y repetitivo de los ojos. Puede ser fisiolgico, en respuesta a est mulos ambientales o a cambios posturales, pero en general expresa una patolog a del sistema nervioso central, del vestibular perifrico o bien de la visin. En las formas patolgicas vinculadas con alteraciones neurolgicas puede ser manifestacin de asimetr en el tono vestibular o diferencias en los as est mulos responsables de la fijacin. Se lo debe explorar observando al paciente con luz adecuada, en la mirada de frente, en la mirada extrema a izquierda y a derecha, as como en el eje vertical, hacia arriba y abajo. En el nistagmo se debe analizar: 1. Sentido del movimiento: es simtrico cuando la direccin del movimiento es igual en ambos ojos; en caso contrario, es asimtrico. 2. Fase: es r tmico o en resorte cuando existe una fase lenta seguida de otra rpida sacudida correctora en sentido opuesto; pendular, cuando ambas fases tienen la misma duracin. 3. Direccin: por convencin se lo denomina de acuerdo con la direccin de la (se rpida. Puede ser horizontal (hacia izquierda o derecha), vertical (hacia arriba o abajo), rotatorio, si los globos oculares oscilan alrededor de su eje anteroposterior, y es nominado de acuerdo con el desplazamiento de la hora 12, en horarios u antihorarios. Este ltimo tambin puede ser circular y el ptico, segn se combinen en oscilaciones horizontales y verticales. Es conjugado cuando ambos ojos oscilan en la misma direccin al mismo tiempo y desconjugado cuando lo hacen en direccin diferente. 4. Amplitud: describe el rango de excursin de los globos oculares y se mide en grados. 5. Frecuencia: se determina de acuerdo con el nmero de sacudidas por minuto, se lo denomina lento cuando el nmero de batidas por minuto es menor de 40, mediano, entre 40 y 100, y rpido, cuando superan las 100. 6. Intensidad: se lo designa de Grado I cuando el nistagmo slo se manifiesta al dirigir la mirada en el sentido de la fase rpida, de Grado II en la mirada al frente y de Grado III cuando tambin aparece ai mirar en el sentido de la Fase lema. El nistagmo tambin puede ser espontneo o provocado por posiciones o movimientos de la cabeza, por est mulos trmicos, aceleraciones y desaceleraciones. El nistagmo congnito es bilateral, horizontal y pendular. Su intensidad aumenta cuando se intenta la fijacin ocular y disminuye con la oclusin palpebral y con la convergencia. Se observa desde el nacimiento y no est relacionado con deterioro de la funcin visual. El nistagmo optocintico consiste en una respuesta normal provocada, al solicitarle al paciente que mire un tambor con barras claras y oscuras alternadas, que se desplaza en un sentido a una velocidad uniforme. La fijacin ocular acompaa a las barras en su desplazamiento, pero al llegar al final del tambor, los ojos realizan un rpido movimiento de refijacin sobre la barra ms perifrica y se produce el nistagmo. Para observar esta respuesta se requiere una funcin visual adecuada, con correcto funcionamiento de los sistemas de persecucin y sacdicos. EL nistagmo vestibular es en resorte, tanto cuando se debe a lesin perifrica como a lesin central. Es unidireccional, horizontal o rotatorio. El nistagmo cerebeloso es bidireccional y se incrementa cuando se dirige la mirada hacia el lado del hemisferio cerebeloso daado. El opsoclonus se caracteriza por la presencia de movimientos oculares conjugados multidireccionales sin intervalo intersacdico, generalmente espontneos, que se asocian con mioclon ceflicas o de las extremidades, y as est presente en lesiones troncales y cerebelosas (encefalitis, intoxicacin por lirio, talio y amitriptilina, hemorragia talmica, manifestacin de s ndromes paraneoplsicos). La mioclon ocular es un movimiento r a tmico, pendular, vertical, asociado con mioclon sincrnicas del as paladar, la lengua, los msculos faciales, la faringe y el diafragma. Estos movimientos se deben a alteraciones de la conexin con el ncleo dentado, el ncleo rojo contralareral y el ncleo olivar inferior. El flutter o aleteo ocular es un movimiento en el plano horizontal de ida y vuelta, sin espacio intersacdico, que suele observarse en enfermedades cerebelosas. El bobbing ocular se distingue por movimientos oculares espontneos, conjugados, en el plano vertical, de descenso rpido y lento retorno a la posicin original, asociados con parlisis de los movimientos horizontales. Suele observarse en lesiones protuberanciales, hidrocefalias y encefalopat metablicas. Una variante as de ste es el dipping ocular, caracterizado por un movimiento lento de ambos ojos hacia abajo, seguido por otro, rpido, hacia arriba, asociado con movimientos horizontales errantes espontneos. Se observa en pacientes con encefalopat anxica. a
Parlisis del III par
Puede ser completa o incompleta. En el primer caso se observa ptosis palpebral, desviacin del globo ocular hacia abajo y afuera, dilatacin o midriasis pupilar y ausencia de los reflejos pupilajes. El paciente presenta estrabismo y diplop as como posturas anormales de la cabeza con el a, fin de compensar esta ltima. Las lesiones supranucleares producen parlisis de la mirada pero no paralizan msculos aislados, por lo que se observan desviaciones conjugadas en las que se mantiene el paralelismo de los ejes oculares. En cambio, en las lesiones nucleares e infranucleares, se producen parlisis de los msculos extraoculares, que condicionan estrabismo y di-
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C a s o c l n i c o 6 5 - 2 - 1
Norberto, de 45 aos, presenta, luego de un politraumatismo con traumatismo de crneo y prdida de conocimiento de 2 horas de duracin, mejor del nivel de a conciencia y la aparicin de un exoftalmos pulstil, parcialmente reductible, asociado con un soplo audible intracraneal, as como parlisis de los pares craneales III, IV y VI e hipoestesia a nivel de la primera rama del V par.
Cul es su diagnstico presuntivo? Qu estudio complementario solicitar a?
C a s o c l n i c o 6 5 - 2 - 2
Raimundo, de 63 aos, diabtico tipo 2 desde hace 8 aos, consulta por visin doble cuando mira hacia la derecha, de comienzo sbito. En cl examen f sico se constata estrabismo convergente y paresia del VI par derecho.
Cul es la etiolog ms probable de este caso? a Qu estudio complementario solicitar a?
Comentario
El antecedente de diabetes tipo 2 y las caracter sticas del cuadro cl nico deben hacer sospechar una mononeuropa- t Debe solicitarse un estudio por a. imgenes (TC o RM) para descartar una lesin intracraneal.
Comentario
El cuadro cl nico descrito es compatible con una f stula carotidocavernosa traumtica que se puso de manifiesto por una angiograf digital y luego se a intervino quirrgicamente.
plop y compromiso pupilar. Pueden ser el resultado de a, causas congnitas o adquiridas (tumores, traumatismos, isquemias, hemorragias, infecciones). La oftalmoplej internuclear, debido al compromiso del a fasc culo longitudinal medial, se caracteriza por debilidad de la aduccin homolateral a la lesin, nistagmo en abduccin del ojo opuesto y preservacin de la convergencia. El lado lesionado est determinado por la parlisis de la aduccin. Es signo de compromiso troncal, y esta alteracin puede ser unilateral o bilateral; se observa con relativa frecuencia en afecciones desmielinizantes como la esclerosis mltiple. Los procesos que involucran al espacio subaracnoideo (aneurismas de comunicante posterior, meningitis basal, carcinomatosis men ngea, enclavamiento, rumores y traumatismos) pueden producir la parlisis del III par con compromiso pupilar. Cuando est lesionado a nivel del seno cavernoso o de la hendidura esfenoidal por lo general se encuentra asociado con lesin de los pares IV y VI, as como de las ramas sensitivas del V par. En estos casos, las causas pueden ser adenomas de hipfisis, aneurismas, tumores, metstasis, carcinoma nasofar ngeo, f stulas carotidocavernosas, s ndrome de Tolosa-Hunt o tromboflebitis del seno cavernoso. (Caso cl nico 65-2-1.) Cuando se observa compromiso aislado de uno o dos msculos extraoculares, asociado con proptosis, la causa de la parlisis generalmente es orbitaria. El s ndrome del uno y medio, causado por una lesin paramediana unilateral de la protuberancia, compromete ai centro de la mirada conjugada lateral homolateral y al fasc culo longitudinal medial. El paciente presenta entonces ausencia de movimientos en el plano horizontal de un ojo y de aduccin del otro. Los movimientos verticales estn conservados. Las causas pueden ser vasculares o tumorales, o una encefalitis.
El s ndrome de Parinaud, causado por el dao del rea pretectal y de la comisura posterior, da lugar al desarrollo de una parlisis de la mirada vertical, inicialmente hacia arriba y luego en ambas direcciones verticales. Se observa como consecuencia de rumores, infartos o hemorragias.
Parlisis del IV par
Es de dif reconocimiento y poco frecuente. Puede cil ser congnita o adquirida, por lo comn esta ltima de origen traumtico, y condiciona una inclinacin de la cabeza hacia el lado opuesto al msculo paralizado.
Parlisis del VI par
En ella, el globo ocular se desv hacia adentro y a resulta imposible llevarlo hacia afuera. El paciente refiere visin doble cuando intenta mirar hacia el lado del msculo paralizado. Puede ser provocada por una neuropat (mononeuritis) u obedecer a causas tumorales a y vasculares (s ndrome alterno de Millard-Gubler). (Caso cl nico 65-2-2.)
Exploracin de la motilidad ocular intr nseca
La pupila es un orificio que representa la apertura del iris, y est nervada por fibras simpticas y parasimpticas. La contraccin, o miosis, est controlada por v as parasimpticas que nacen en los ncleos oculomotores mesenceflicos (Edinger-Westphal), hacen sinapsis en el ganglio ciliar, y de all a travs de los , nervios ciliares cortos, llegan al iris. La dilatacin o midriasis,"mediada por v simpticas, se origina en el as hipotlamo posterior. De all desciende hacia el centro cilioespinal de Budge, ubicado en la columna intermediolateral de la mdula, en el segmento CS-D1. Desde aqu parten entonces las fibras que van a ascender por intermedio de la cadena simptica cervical, hasta llegar al gan-

glio cervical superior. Luego acompaan a la arteria oftlmica y a la rama oftlmica del trigmino, la cual, a travs de su rama nasociliar, inerva al msculo dilatador de la pupila y al retractor del prpado superior. En la evaluacin de las pupilas se debe tener en cuenta su tamao y simetr su forma y las respuestas a, reflejas.
Forma
Se denomina discoria a la irregularidad del contorno pupilar. Generalmente se debe a causas oftalmolgicas, como el coloboma primario o secundario a cirug los a, traumatismos oculares y las enfermedades del iris.
Reflejos Tamao y simetr a
Si la pupila tiene ms de 4 mm de dimetro, se dice que se encuentra dilatada o midritica. Si tiene menos de 2 mm, est contra o mitica. Se debe comparar el tamao da papilar de un ojo con el del otro. Cuando existe desigualdad, esta situacin se denomina anisocoria. Siempre es importante interrogar a los pacientes sobre la posibilidad de instilacin de colirios que puedan alterar el tamao pupilar, as como de descartar causas oftalmolgicas o alteraciones del nervio ptico que pudieran ser su causa. Eliminadas estas posibilidades, la anisocoria por midriasis se observa en las hernias dcl uncus temporal y en la parlisis completa del III par. La pupila normal presenta pequeas contracciones y dilataciones fsicas, que cuando son visibles, se denominan hippus. La miosis suele observarse en la meningitis, en la uremia y en la intoxicacin por opiceos. Es bilateral y paral tica en los cuadros vasculares agudos protuberanciales. Es unilateral en la compresin del simptico cervical o torcico por tumores, adenomegalias o procesos de vecindad (p. ej., carcinoma del vrtice pulmonar o s ndrome de Pan- coast-Tob as); tambin por lesin del centro hipotalmico (vascular o tumoral) o en la mdula espinal (traumatismos, hemorragias, tumores cervicodorsales, siringomiel a). El s ndrome de Claude Bernard-Horner, producido por una lesin del simptico a cualquier nivel, se caracteriza por: miosis: la anisocoria con respecto a la otra pupila se hace ms evidente en la oscuridad; disminucin de la hendidura palpebral: por paresia del msculo liso de Mller, inervado por el simptico, del cual depende parcialmente la elevacin del prpado superior; alteraciones homolaterales de la sudoracin de la frente, la cara y el cuello; moderada congestin conjuntival por alteracin de la funcin vasoconstrictora, y enoftalm a. La midriasis paral tica es bilateral en el botulismo y las lesiones vasculares, traumticas o tumorales adyacentes al acueducto de Silvio. Suele verse midriasis bilateral en el coma por intoxicacin con coca na, anticolinrgicos, anfetaminas o glutetimida. Suele ser unilateral, por lesin del III par como consecuencia de una hernia del uncus, o bien por compresin de ese nervio, por malformaciones vasculares (aneurismas de la cartida supraclinoidea, de la comunicante posterior). El s ndrome de Pourfour du Petit, de rara observacin, se produce por irritacin del simptico, y se caracteriza por midriasis unilateral con exoftalm y a aumento de la hendidura palpebral, por lo general secundario a tumores del mediastino o del vrtice pulmonar. Es el estadio previo al s ndrome de Claude Bernard-Horner.
Reflejo fotomotor: para evaluarlo, el examinador se coloca delante del paciente, aunque algo lateralizado para evitar desencadenar el reflejo de acomodacin. Se evala cada pupila por separado, estimulndola con la luz de una linterna, y entonces se observa miosis. Mientras se evala un ojo, se le solicita al paciente que, con su mano, se tape el contralateral. Reflejo consensual: se estimula la pupila y se observa la respuesta en la opuesta. Para ello, el examinador colocar su mano en la linea media de la cara del paciente, para evitar que la luz aplicada de un lado se perciba por el otro. Reflejo de acomodacin y convergencia: se le solicita al paciente que mire hacia un punto lejano, para luego dirigir la mirada hacia el dedo ndice del examinador colocado a 30 cm, se observar entonces miosis y convergencia de los globos oculares,
Ausencia del reflejo fotomotor
Se observa en la neuritis ptica u otra patolog del a nervio ptico, asi como en la parlisis completa del III par. En la pupila de Argyll-Robertson existe ausencia del reflejo fotomotor con conservacin del de acomodacin, sin reduccin de la agudeza visual y miosis. Se debe a una lesin en la regin pretectal del mesencfalo o en el ganglio ciliar. Era de frecuente observacin en la tabes, la paralisis general progresiva y otras manifestaciones de neuroles. Puede aparecer en pacientes diabticos y en la neuropat hereditaria de Dejerine-Sottas. a
Papila tnica o perezosa
Suele ser unilateral, y la pupila afectada tiene mayor dimetro que la normal (anisocoria). Al estimularla con la luz, su reaccin es muy lenta. Puede aparecer asociada con abolicin de los reflejos patelares y/o aquilianos, constituyendo el s ndrome de Adie.
Ausencia del reflejo consensual
Cuando hay arreflexia del fotomotor en forma bilateral, ocurre lo mismo con el consensual. Puede estar ausente (ausencia de contraccin pupilar en el ojo sano) al estimular un ojo con atrofia de papila o con una embolia de la arteria central de la retina. Lo inverso sucede en la lesin del
motor ocular comn, cuando se estimula al ojo sano, no se observa respuesta en el enfermo.
V PAR - NERVIO TRIGEMINO
Es un par craneal que cumple funciones motoras, sensitivas y neurovegetativas. Desde el punto de vista motor, inerva a los msculos de la masticacin: temporales., maseteros, pterigoideos externo e interno, msculo del martillo, vientre anterior del digstrico, periestafilinos y homoioideo. El ncleo motor se encuentra en la protuberancia por debajo del piso del IV ventr culo. Las fibras moto ras emergen junto con las sensitivas para pasar debajo del ganglio de Gasser y unirse a la rama mandibular, para distribuirse en los msculos de la masticacin y del martillo. Desde el punto de visca sensitivo, se divide en tres ramas denominadas: primera rama u oftlmica, segunda rama o maxilar y tercera rama o mandibular. El territorio inervado por ellas se observa en la figura 65-2-5A. Dentro de su territorio tambin se incluyen los dientes, las enc as, los dos tercios anteriores de la lengua, el paladar blando, las mucosas yugal y nasal, la crnea y el meato auditivo externo. Las fibras sensitivas que llevan impulsos dolorosos, tctiles, trmicos y propioceptivos se dirigen hacia atrs a travs de las ramas oftlmica, maxilar y mandibular; hacen sinapsis en el ganglio de Gasser, situado en una depresin de la porcin petrosa del temporal, llamada cavum de Meckel, y siguen hacia atrs para penetrar en la protuberancia, en su parte media, a nivel de su unin con cl pednculo cerebeloso medio. Las fibras propioceptivas se originan en un ncleo mesenceflico y, a travs de la rama mandibular y sin hacer sinapsis en el ganglio de Gasser, llegan a la protuberancia. Las fibras tctiles pasan hacia el ncleo sensitivo principal que
yace en la parte media de la protuberancia. Las fibras que conducen la sensibilidad termoalgsica entran en cl haz descendente o ra descendente del trigmino y se dirigen haz cia abajo, hasta el tercero o cuarto segmento medular cervical. A medida que las fibras transcurren en sentido caudal, van sufriendo una segmentacin, de modo que las que llevan la Temperatura y el dolor de alrededor de la boca entran en el ncleo del trigmino a niveles protuberanciales; las que llevan estas cualidades sensitivas ms afuera en la cara, entran al ncleo a niveles progresivamente ms bajos, hasta que el haz termina a nivel del cuarto segmento medular cervical. Esta disposicin concntrica de las fibras para el dolor y la temperatura de la cara, se ha descrito como en ca- tfilas de cebolla y posee valor localizador en las lesiones medulares altas y del tronco cerebral (fig. 65-2-5B). El nervio trigmino tambin suministra fibras simpticas y parasimpticas secretoras a nivel del ganglio esfenopalatino por el nervio petroso superficial mayor, rama del nervio facial, llegando a la mucosa nasal, el paladar, la am gdala, la vula y la glndula lagrimal, del ganglio tico, que suministra fibras secretoras a la glndula partida, y del ganglio submaxilar que lleva fibras secretoras a las glndulas sublingual y submaxilar.
Exploracin sensitiva
Se investiga el tacto mediante el pincel del marrillo neurolgico o simplemente rozando la cara del paciente con los dedos del examinador. Se debe realizar de manera simtrica, a ambos lados, y en senado descendente, desde el vrtex hacia el mentn. De igual manera, pero con una aguja, se examina la sensibilidad dolorosa en el mismo territorio. La sensibilidad trmica se puede evaluar con dos tubos de ensayo, uno conteniendo agua fr y el otro a agua calien-

ce, que debern apoyarse en forma alternante sobre la cara del paciente. Se le pregunta a ste si percibe los est mulos con igual intensidad, de un lado y otro de la cara.
C a s o c l n i c o 6 5 - 2 - 3
Florin, de 50 aos, refiere que desde hace tres meses presenta un dolor lancinante a nivel de la mand bula, del lado izquierdo, de algunos segundos de duracin pero con tendencia a la repeticin de varios de estos episodios en un mismo d Consult con un odontlogo, quien le realiz a. un tratamiento de conducto en un molar sin alivio del dolor. Debido a la persistencia e incremento de los episodios dolorosos, consulta con un neurlogo, quien no encuentra alteraciones objetivas en el examen f sico. Cul es su diagnstico presuntivo? Qu prueba teraputica podr contribuir al diagnstico? a
Exploracin motora y de los reflejos
Se evalan los msculos de la masticacin pidindole al paciente que cierre la mand bula, al mismo tiempo que se palpan los msculos maseteros y temporales, los cuales deben contraerse de manera bilateral. Para evaluar los pterigoideos se debe solicitar al paciente que realice movimientos de lateralizacin (diduccin) de la mand bula. El reflejo corneano o corneopalpebral tiene como v a aferente al trigmino y como v eferente, al facial. El a reflejo se produce al tocar levemente la crnea con un hisopo de algodn. Se le solicita al paciente que mire hacia arriba y el examinador se acerca al ojo desde afuera. Como resultado normal, se produce un parpadeo rpido bilateral. El reflejo glabelar o nasopalpebral se explora percutiendo a nivel frontal sobre la l nea media, observndose la oclusin palpebral bilateral. El reflejo maseterino est integrado por una v triga mino-trigminal. Se le solicita al paciente que entreabra la boca, luego el examinador coloca horizontalmente su dedo ndice sobre el mentn y percute sobre l con el martillo de reflejos. Se observa entonces un movimiento mentoniano de ascenso rpido. El reflejo superciliar se obtiene percutiendo la arcada superciliar, con lo que se produce la oclusin palpebral homolateral.
La presencia de un dolor lancinante parox stico en el territorio sensitivo del nervio trigmino debe hacer sospechar el diagnstico de neuralgia del trigmino. La ausencia de alteraciones en el examen neurolgico le da el carcter de idioptica o primaria. Al ser medicado con carbamazepina, el cuadro mejor radicalmente y el paciente pudo reintegrarse a sus tareas habituales, que hab an sido suspendidas por el cuadro doloroso que lo aquejaba.
Alteraciones
Cuando ocurre una lesin completa del trigmino, el paciente presenta anestesia homolateral de la mitad de la cara y de las mucosas yugal y nasal, as como compromiso de los msculos de la masticacin, caracterizado por la disminucin de relieve de los msculos temporal y masetero de ese lado. Al ordenarle al paciente que abra la boca, se ve que la mand bula se desvia lateralmente hac el laa do enfermo por accin del pterigoideo dcl lado opuesto. La apertura bucal presenta entonces un aspecto oblicuooval. De acuerdo con su localizacin, las lesiones del trigmino pueden clasificarse en supranucleares, nucleares e infranucleares. Supranucleares: el control motor trigeminal supranuclear es bilateral, aunque de predominio contralateral. Las lesiones de las fibras corticobulbares producen compromiso trigeminal motor contralateral. Las alteraciones bilaterales, como en los s ndromes seudobulbares, provocan un compromiso motor grave e hiperreflexia maseterina. Se observan como resultado de infartos, hemorragias, tumores, esclerosis mltiple y parlisis seudobulbar. Nucleares: se caracterizan por parlisis unilateral o bilateral (mand bula ca con imposibilidad para su ocluda sin), atrofia de los msculos temporal y masetero, con hi-
porreflexia o arreflexia maseterina. Suele observarse en la esclerosis lateral amiotrfica, los s ndromes bulbares y la si- ringopontia. Cuando estn afectados los ncleos sensitivos, se producen trastornos sensitivos de una hemicara de tipo disociado, sean tctiles (ncleo sensitivo principal) o ter- moalgsicos (alteracin de la ra z descendente del trigmino). Como estas lesiones suelen afectar tambin a las estructuras adyacentes del tronco, se asocian con diversos s ntomas concomitantes. Infranucleares: se caracterizan porque afectan la sensibilidad en todas sus formas en el territorio de una, dos o las tres ramas perifricas, asociadas con la disminucin o abolicin de los reflejos correspondientes. Se observan como consecuencia de tumores del ngulo pontocerebeloso con abolicin precoz del reflejo corneano, tumores adyacentes al ganglio de Gasser, fracturas de la fosa media y lesiones del seno cavernoso y de la punta del peasco. La neuralgia del trigmino, en la mayor de los caa sos, es idioptica, primaria o esencial y se caracteriza por un dolor lancinante parox stico, que se presenta en el territorio de una o ms de sus ramas sensitivas, casi siempre desencadenado por los movimientos de masticacin, al hablar o con el roce de la piel de la cara; la segunda rama, o maxilar, es la afectada con mayor frecuencia. Cuando es secundaria, puede ser producto de tumores del ganglio de Gasser de la base del crneo, lesiones del tronco, compromiso neurovascular o placas de desmielinizacin. En este caso el dolor es continuo y se agregan alteraciones objetivas de la sensibilidad y trastornos motores y de los reflejos. (Caso cl nico 65-2-3.)
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VII

le solicita al paciente que realice determinados movimientos que puedan poner en evidencia dficit motores: arrugar la frente, elevar las cejas, fruncir el ceo, ocluir fuertemente los prpados, abrir la boca mostrando los dientes, silbar, soplar, etc. Para objetivar la fuerza del msculo cutneo del cuello, se le pide al paciente que, llevando el mentn hacia abajo, flexione firmemente la cabeza, mientras que el examinador se opone a este movimiento con su puo colocado debajo del mentn.
Alteraciones
PAR - NERVIO FACIAL
Este par craneal tiene funciones motoras, neurovegera- tivas, sensoriales y sensitivas. Las fibras motoras inervan los msculos de la m mica facial, del cuello y del vientre posterior del digstrico. El ncleo motor se encuentra en la porcin inferior de la protuberancia, por dentro del ncleo y del haz descendente del trigmino. Las fibras, entonces, se dirigen hacia atrs y adentro por debajo del ncleo del VI par, rodendolo casi por completo, y salen entre la protuberancia y el bulbo. Deja el tronco por dentro del VIII par a nivel del ngulo pontocerebeloso y entra en el conducto auditivo interno junto con el nervio auditivo y la arteria auditiva interna, dirigindose al ganglio geniculado. A ese nivel, sale del facial el nervio petroso superficial mayor y se une al ganglio esfenopalatino. El resto del facial penetra en el conducto del facial donde da dos ramas, la cuerda del t mpano y el nervio del msculo del estribo. Abandona el temporal por el agujero estilomastoideo, dividindose en mltiples ramas que van a inervar los distintos msculos de la m mica. Las fibras neurovegetativas (secretoras) que salen del ganglio esfenopalatino se dirigen a las glndulas lagrimales, la mucosa nasal, la rinofaringe, el paladar y la faringe. Otras pasan a la cuerda del t mpano y, por intermedio del nervio lingual, llegan a las glndulas submaxilar y sublingual. Las fibras sensoriales (del gusto) se originan de las papilas gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua y pasan por el nervio lingual y la cuerda del t mpano hacia el facial (fig. 65-2-6). Las fibras sensitivas son aportadas por el nervio intermediario de Wrisberg, cuyo ncleo de origen se halla en la parte superior del fasc culo solitario y del ala gris y se dirige hacia adelante y hacia afuera emergiendo del neuroeje entre el nervio facial y el VIII par, para terminar en el ganglio geniculado. Proporciona sensibilidad al dorso de la oreja y el conducto auditivo externo. A nivel supranuclear (primera neurona), las fibras se originan en el pie de la circunvolucin frontal ascendente. All forman parte del centro oval y llegan hasta la rodilla de la cpsula interna, arribando a la protuberancia a travs de la regin media del pednculo cerebral. La mayor parte de las fibras se decusan a nivel de la protuberancia y se dirigen hacia el ncleo facial contralateral. Las fibras que van a inervar la mitad superior de la cara tienen un control supranuclear bilateral a travs de v multisinpticas. as Asimismo, las v supranucleares que gobiernan los as movimientos faciales voluntarios son diferentes de las que controlan los movimientos involuntarios emocionales, por lo que es posible que estos ltimos estn conservados en una parlisis facial.
Existen dos tipos de parlisis facial:

Parlisis facial central: por lesin del haz corticobulbar. En este caso se observa parlisis de la mitad inferior de la cara, con relativa integridad de la mitad superior. El paciente presenta borramiento del surco nasogeniano homolateral, con desviacin de la comisura bucal hacia el lado opuesto. A pesar de que la fuerza de los msculos de la mitad facial superior est conservada debido a la doble inervacin, es frecuente que los pacientes no puedan ocluir aisladamente el ojo del lado enfermo sin hacer lo mismo con el sano (signo de Ravilliod). Los movimientos m micos emocionales (risa o llanto) suelen estar preservados, salvo que estn comprometidos centros subcorticales extrapiramidales y/o talmicos. La parlisis facial central, debido a la decusacin de las fibras antes mencionadas, siempre es contralateral a la lesin. Las parlisis centrales del facial suelen observarse como consecuencia de lesiones vasculares (isqumicas, hemorrgicas), tumores primarios o secundarios, infeccio nes (abscesos) y, en general, en cualquier proceso que afecte las v corticobulbares. En estos casos, igualmente est as acompaada por la paralisis braquiocrural correspondiente. Parlisis facial perifrica: por lesin del ncleo o de cualquier parte de su trayecto perifrico.
Exploracin
Cuando la lesin yace por debajo del agujero estilomastoideo se produce una parlisis del mismo lado de la lesin con indemnidad de las funciones secretorias, del msculo del estribo y del gusto. La lesin en el conducto por encima de su unin con la cuerda del t mpano produce una parlisis de los msculos faciales homolaterales y alteraciones del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua. Cuando es por encima del origen del nervio del msculo del estribo, aparece una parlisis facial asociada con alteraciones gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua e hiperacusia. La lesin por encima del ganglio geniculado provoca una parlisis de los msculos de esa hemicara, con alteraciones gustativas, hiperacusia y falta de lagrimeo de ese lado. Cuando es producto de una lesin protuberancial, suele asociarse con el compromiso del VI par.
Con la inspeccin se aprecian los rasgos fisonmicos, evaluando si existen o no asimetr de las arrugas as frontales, alteraciones de la oclusin palpebral, borramiento del surco nasogeniano o desviaciones de la comisura bucal. Luego, se
Glndula lagrimal
Ncleo salival superior Ncleo motor del VII par Ncleo del fasc. solitario
Glndulas nasales y palatinas
Ra motora del VII par z Glndula submaxilar Glndula sublingual

Fig. 65-2-6. Esquema de los componentes funcionales, la organizacin y la distribucin perifrica del nervio facial. Las fibras motoras estn en rojo, las neurovegetativas (parasimpticas) estn en amarillo y las sensoriales (del gusto) estn en azul. A, B y C representan lesiones a nivel del agujero estilomastoideo, distales y proximales al ganglio geniculado.
La parlisis facial perifrica es siempre homolateral con respecto a la lesin y compromete los msculos tanto del sector facial superior como del inferior, con igual intensidad. El paciente presenta entonces aplanamiento de las arrugas frontales, descenso de la ceja, imposibilidad de ocluir el prpado, con ep fora o lagrimeo, debido a que las lgrimas no pueden entrar en el conducto lagrimal. Cuando se le pide que cierre los ojos, el globo ocular del lado paralizado se dirige hacia arriba, quedando a la vista la esclertica (signo de Bell). Si se le solicita que dirija la mirada hacia arriba, el ojo del lado paralizado excursiona ms que el contralateral (signo de Negro) (vase fig. 65-11A y B). El surco nasogeniano se encuentra borrado, con desviacin de la comisura bucal hacia el lado opuesto. Puede objetivarse tambin una pequea rea de hipoestesia alrededor del conducto auditivo externo, asi como alteraciones de la sudoracin (trastornos vasomotores). La parlisis facial perifrica puede formar parte de los s ndromes de Millard-Gubler y de Foville por lesiones de la protuberancia con parlisis facial perifrica homolateral y hemiplej contralateral, en ocasiones asociada con a parlisis del VI par (s ndrome alterno). Puede ser tambin de origen metablico (diabetes, gota), observarse en la lepra, el s ndrome de Guillain-Barr (en este caso puede ser bilateral o diplej facial), las meningitis basales a (tuberculosis, les), las leucemias y los linfomas (por infiltracin), los tumores del ngulo pontocerebeloso (con compromiso agregado del
VIII par), el herpes zoster ( s ndrome de Ramsay-Hunt: ves culas a nivel del conducto auditivo externo y neuralgia geniculada), las otitis agudas o crnicas, los traumatismos con fracturas de la base de crneo y el peasco, las intervenciones a nivel del o o de las partidas y la do parlisis de Bell o a frigore, que es la ms comn, precedida habitualmente por un proceso infeccioso viral de las v areas superiores. (Caso cl as nico 65-2-4.)
Espasmo hemifacial
Se caracteriza por contracciones rpidas limitadas a un determinado msculo o grupos musculares, como el orbicular de los prpados o los de la comisura bucal. Puede desencadenarse en forma espontnea o luego de est mulos sensitivos. Se debe descartar la presencia de lesiones troncales, secundarias a tumores del ngulo pontocerebeloso, dilataciones fusiformes del tronco basilar y malformaciones de la chamela occipitocervical; tambin puede ser de etiolog desconocida. a
VIII
PAR - NERVIO AUDITIVO
Posee dos ramas, la coclear, relacionada con la audicin, y la vestibular, con el equilibrio y la orientacin en el espacio tridimensional.
1286 Pane XIII Sistema nervioso
C a s o c l n i c o 6 5 - 2 - 4
Iigo, de 68 aos, con antecedentes de hipoacusia izquierda de 2 aos de evolucin (por la que no consult, ya que pens que era inherente a la edad) consulta por una imposibilidad para la oclusin palpebral izquierda asociada con una desviacin de la comisura bucal hacia la derecha. Refiere adems acufenos y en los ltimos 3 meses not disminucin de la sensibilidad en esa hemicara.
Qu espera encontrar en el examen f sico? Cul es su diagnstico presuntivo? Qu estudio complementario solicitar a?
Rama coclear
Los est mulos sonoros son conducidos a travs del conducto auditivo externo y la membrana timpnica hacia el laberinto, que posee una porcin sea y otra membranosa, en cuyo interior circula la endolinfa. El conducto coclear contiene al rgano de Corti, rgano receptor compuesto por una hilera de clulas ciliadas internas y tres hileras de clulas ciliadas externas. Tambin en la cclea se encuentra el ganglio espiral, primera neurona de la v a auditiva. Las prolongaciones de las clulas bipolares que lo conforman constituyen el nervio coclear. ste, unido a la rama vestibular, penetra en el conducto auditivo interno. Al salir del peasco junto con los nervios facial e intermediario de Wrisberg, se separa de la rama vestibular para ingresar al tronco por la fosita lateral del bulbo, terminando en los ncleos dorsal y ventral, situados debajo del piso del IV ventr culo. Las fibras del ncleo ventral van a formar el cuerpo trapezoide, dirigindose hacia la oliva superior contralateral y homolateral. Hacen sinapsis en el tubrculo cuadrigmino inferior, luego en el cuerpo geniculado interno, a partir del cual nacen las fibras geniculotemporales que van a proyectarse hacia la corteza auditiva primaria (rea 41: porcin posterior de la cara superior de la primera circunvolucin temporal) y hacia la corteza auditiva asociativa (rea 42) (fig. 65-2-7).
Comentario
El paciente presenta una hipoacusia izquierda grave (lesin del VIII par), hipoestesia en el territorio de las tres ramas del trigmino con ausencia del reflejo corneopalpebral izquierdo (lesin del V par) y parlisis facial perifrica izquierda (lesin del VII par). Con el diagnstico presuntivo de tumor del ngulo pontocerebeloso izquierdo, se le solicit una tomograf computarizada de cerebro con contraste, a que demostr una lesin expansiva a nivel del ngulo pontocerebeloso izquierdo, compatible con un neurinoma del acstico. Se deriv al paciente a neurocirug a para su tratamiento quirrgico.
Corteza auditiva de la circunvolucin temporal superior
Fig. 65-2-7. Esquema auditiva.
de la v a
Radiacin acstica de la cpsula interna Cuerpo geniculado interno Tubrculo inferior Ncleo lateral del cuadrigmino
lemnisco
Lemnisco lateral
Cuarto ventr culo
Ncleo coclear dorsal
Pednculo inferior
cerebeloso
Ncleo coclear ventral _ Nervio coclear
Ganglio espiral de la cclea _ - Cclea Ncleo posterior del / cuerpo trapezoide y ncleo olivar superior
Nervio vestibular

Rama vestibular
Cuadro 65-2-1.
1287
Etiolog de las hipoacusias a
Est formada por las prolongaciones axonales dcl ganglio de Scarpa, situado en el conducto auditivo interno. El aparato vestibular se halla constituido por tres conductos semicirculares (horizontal, anterior y posterior), el utr culo y el sculo. El desplazamiento de la endolinfa por los conductos semicirculares estimula las crestas ampulares, permitiendo detectar aceleraciones angulares. En las mculas del utr culo y del sculo existen sensores que captan los movimientos de la cabeza en el espacio. Por lo tanto, se puede concluir que los conductos semicirculares intervienen en las reacciones de equilibrio, mientras que el utr culo y el sculo lo hacen en la adaptacin esttica. La rama vestibular transcurre junto con la coclear por el conducto auditivo interno y el ngulo pontocerebeloso, para arribar al tronco, terminando en los ncleos vestibulares superior (Bechterew), lateral (Deiters), medial (Sch- walbe) e inferior (Roller). Los ncleos vestibulares presentan mltiples interconexiones con otras estructuras del sistema nervioso central, como: la cintilla longitudinal posterior (realiza la conexin con los oculomotores, el nervio espinal y los cervicales superiores, ejerciendo su influencia sobre los movimientos de los ojos, la cabeza y el cuello); el cerebelo; el haz vest bulo-espinal medial, con influencia excitatoria o inhibitoria en la regin cervical y dorsal alta de la mdula espinal; el haz vest bulo-espinal lateral que nace del ncleo vestibular lateral y se dirige hacia la mdula espinal homolateral. Su accin consiste en la modulacin del tono y de los msculos antigravitacionales, vehiculizando los impulsos provenientes del utr culo. Las reas vestibulares corticales estn localizadas en la circunvolucin poscentral adyacente a las reas 2 y 5 de la corteza cerebral. Existen tambin zonas receptivas a nivel del rea frontal 6 y de la circunvolucin temporal superior. Exploracin de la rama coclear En la anamnesis, el paciente con alteraciones de la rama coclear referir reduccin de la audicin o hipoacusia, as como ausencia de ella, denominada anacusia o sordera. Se denomina hipoacusia de conduccin a la producida por el compromiso del o do externo y/o medio. Las de percepcin se deben a la alteracin del o interno o del nervio coclear. do Para evaluar la agudeza auditiva se pronuncian tres letras o nmeros en voz baja, permaneciendo unos 60 cm por detrs del paciente mientras ste, con su dedo meique, ocluye el conducto auditivo externo contralateral. Si 50% o ms de los fonemas de varios tripletes son incorrectos, el paciente tiene prdida de la audicin (sensibilidad 90-99%; especificidad 80-87; CP positivo 6; CP negativo 0,03). Si se detecta hipoacusia, en la prctica, se utiliza un diapasn de 256 Hz, con el que puede determinarse si la reduccin de la audicin es de conduccin o de percepcin a travs de las pruebas de Weber, Rinne y Schwabach (cuadro 65-2-1).
Hipoacusias de conduccin
Otitis externa
Perforacin timpnica
Otitis media Obstruccin de la trompa de Eustaquio Otoesclerosis
Hipoacusias de percepcin
- Malformaciones congnitas (rubola durante el primer trimestre del embarazo) - Fracturas del peasco - Tumores del glomus yugular - S ndrome de Mnire - Frmacos que producen ototoxicidad - Tumores del ngulo pontocerebeloso - Presbiacusia - Lesiones unilaterales extensas protuberanciales (infarto por oclusin de la arteria cerebelosa anteroinferior, neoplasias, hemorragias)
Los trastornos podrn ser unilaterales o bilaterales, permanentes o transitorios. Estas alteraciones debern confirmarse mediante la ejecucin de una audiometr a, una logoaudio- metr pruebas de reclutamiento y los a, potenciales evocados auditivos, todas ellas llevadas a cabo por el especialista.
Prueba de Weber
Se coloca el diapasn vibrando en el vrtex craneal y se le pregunta al paciente s la vibracin se desv a lateralmente hacia la derecha o hacia la izquierda. Cuando ste refiere la desviacin de la vibracin hacia algn lado, se habla de Weber lateralizado. En las hipoacusias de conduccin, por alteraciones del conducto auditivo externo, timpnicas u seas, la conduccin sea es ms efectiva que la area, por lo que suele estar lateral izado hacia el lado del o afectado, mientras que en las de do percepcin ocurre lo contrario. Esta prueba es ms til para detectar el dficit auditivo de percepcin unilateral (Weber lateralizado hacia el o do sano), con una sensibilidad del 58%, una especificidad del 79%, un CP positivo de 2,7 y un CP negativo no significativo, que un dficit de conduccin (Weber lateralizado hacia el o do enfermo) (sensibilidad 54%: especificidad 92%; CP positivo no significativo y CP negativo 0,5). Sin embargo, la prueba de Weber es poco confiable pues la mayor de los pacientes con prdida unilateral de a la audicin, sea de conduccin o de percepcin, sienten la vibracin en la l nea media.
Prueba de Rinne
Se coloca el diapasn vibrando sobre la apfisis mastoi- des hasta que el paciente diga que ha dejado de percibir la vibracin, momento en el cual, se lo coloca rpidamente delante dcl conducto auditivo externo del mismo lado. En
Cuadro 65-2-2. Diagnstico diferencial de las hipoacusias

Hipoacusia de conduccin
Weber Rinne Schwabach Lateralizado hacia el lado de la lesin Rinne Prolongado
Hipoacusia de percepcin
Lateralizado hacia el lado sano Rinne + Acortado
condiciones normales, se debe continuar percibiendo la vibracin cuando se coloca el diapasn frente al conducto auditivo externo, el doble de tiempo percibido sobre la mas- toides (Rinne +). Cuando esto no ocurre (Rinne -) se debe a que existe una mejor transmisin sea que area. En la hipoacusia de conduccin se obtendr una prueba de Rinne negativa (anormal) y este hallazgo tiene una sensibilidad del 60-90%; una especificidad del 95-98%; un CP positivo de 16,8 y un CP negativo de 0,2.
Prueba de Schwabach
Se coloca el diapasn vibrando sobre la apfisis mastoi- des, midiendo los segundos durante los cuales el paciente percibe el sonido. Si la percepcin dura ms de 20 segundos, se dice que la prueba est alargada, y si dura menos de 16 segundos, que est acortada. En la hipoacusia de conduccin, la prueba de Schwabach estar alargada del lado afectado. Si es de percepcin, estar acortada (cuadro 65-2-2).
Audiometr a
Con este mtodo pueden evaluarse todas las intensidades y frecuencias de sonidos, que pueden ser percibidos. Por lo general, en la hipoacusia de conduccin suele objetivarse prdida de la audicin para los tonos bajos, entre 128 y 1.024 vibraciones. En la de percepcin hay prdida auditiva especialmente para los tonos altos, ms all de la frecuencia 1.024. Es habitual que a este examen se le agregue la logoau- diometr mediante la cual se a, evala la capacidad de discriminacin y comprensin de la palabra para cada intensidad.
Potenciales evocados auditivos

No requieren la colaboracin del paciente y permiten determinar a qu nivel est comprometida la v auditiva. a Exploracin de la rama vestibular El interrogatorio debe estar dirigido a descartar el vrtigo y los mareos. Se puede definir el vrtigo como una sensacin de giro o alucinacin de movimiento. Cuando el paciente percibe que los objetos giran a su alrededor, se denomina vrtigo objetivo, y cuando es el sujeto el que percibe su movimiento respecto del medio, vrtigo subjetivo.
El trmino mareo es indefinido y poco preciso, y muchos pacientes lo utilizan para describir una sensacin displacentera de disbalance, tanto postural como en la marcha, en oportunidades acompaada por oscilopsias u oscilaciones de los objetos vistos. El compromiso del sistema vestibular puede estar acompaado por alteraciones posturales, de la marcha y nistagmo. Este ltimo por lo general es en resorte, es decir que consta de una fase lenta y una segunda fase correctora rpida. Si bien la fase que tiene relevancia patolgica es la lenta, como la correctora es la ms evidente, designa por convencin la direccin del nistagmo. Las lesiones que comprometen al sistema vestibular pueden ser de carcter irritativo o destructivo. En ambas situaciones, hay un incremento de la funcin de uno de los laberintos. En los procesos irritativos el nistagmo se produce al llevar la mirada hacia el mismo lado de la lesin, y en los destructivos, al dirigirla hacia el lado sano. Tambin se pueden llevar a cabo pruebas para provocar el nistagmo creando un desequilibrio entre ambos laberintos, que, si se encuentran sometidos a estas pruebas, harn que el paciente experimente vrtigo y alteraciones posturales. Los reflejos vest bulo-ocular y vest bulo-espinal son los encargados de mantener la postura del cuerpo con respecto al medio circundante. El reflejo vest bulo-ocular se relaciona con la estabilizacin de los ojos en relacin con el espacio. El vest buloespinal interviene en la posicin de la cabeza con respecto al medio. La prueba de los ndices es til para evaluar este ltimo reflejo. Se le solicita al paciente que con los miembros superiores e ndices extendidos hacia adelante, toque con la punta de los ndices los ndices del examinador. Deber repetir esta maniobra subiendo y bajando los miembros superiores con los ojos cerrados. Por lo general, cuando existe compromiso laber ntico, los ndices tienden a desviarse hacia el lado afectado. Estos hallazgos no son patognomni- cos de la patolog vestibular, ya que tambin a pueden observarse en las lesiones cerebelosas. Otra manera de evidenciar alteraciones vestibulares es solicitar al paciente que permanezca de pie, en posicin de firme, con los ojos cerrados. Habitualmente, cuando existe una perturbacin vestibular, el sujeto tiende a inclinarse hacia un lado (lateropulsin), e inclusive puede caer. A este signo tambin se lo denomina Romberg laber ntico, y se diferencia del observado en las alteraciones cordonales posteriores porque en este ltimo caso la oscilacin se produce en todos los sentidos. Al explorar la marcha, los enfermos con patolog vestibular a suelen presentar una marcha en zigzag comn
Examen fsico Examen f sico del sistema nervioso 1289

mente lateralizada hacia el lado hipovalente. Si se la explora con los ojos cerrados, aparece la marcha en estrella de Babinski-Weil. Mediante la prueba de Unterberger, con el paciente de pie y con los ojos cerrados, se le solicita que, en el mismo lugar, marque el paso" 30 veces; en caso de trastorno vestibular, se observa una rotacin del cuerpo en el sentido del laberinto afectado. bla de hiperexcitabilidad laber ntica. Si existen lesiones destructivas de ambos laberintos, faltar el nistagmo provocado en los dos lados; si la destruccin es unilateral, el nistagmo falta cuando se explora el lado lesionado.
Prueba de adaptacin esttica de Rademaker- Garcin
Pruebas calricas
Despus de haber constatado que el paciente no presenta patolog timpnica, se inyecta en el o mediante a do, una cnula, agua fr (28C) o caliente (44C) durante a 40 segundos. De esta manera se estimular el conducto semicircular horizontal, para lo cual, la cabeza del paciente deber estar colocada a 30 grados por encima de la l nea horizontal de apoyo. Al estimular con agua caliente se obtiene un nistagmo con su componente rpido dirigido hacia el o irrigado (corriente ampul do peta); cuando se estimula con agua fr ocurre lo opuesto (alejndose del a o irrigado) (corriente ampul do fuga). Se evala entonces la duracin del componente lento y la frecuencia de las batidas nistgmicas, as como la duracin total de la respuesta.
Se utiliza una camilla giratoria a nivel de su eje transversal o longitudinal; el paciente debe estar ubicado a gatas sobre ella y adaptarse a las diferentes inclinaciones que se le imprimen. Los pacientes con patolog vestibular a caen de la camilla, cuando se la inclina con rapidez. Los enfermos cerebelosos o con trastornos cordonales posteriores suelen, aunque defectuosamente, adaptarse a las variaciones de rotacin de la camilla.
Electronistagmograf a
Este estudio permite analizar las caracter sticas del nistagmo espontneo o provocado, y de esta manera se pueden poner de manifiesto trastornos vestibulares y determinar si son centrales o perifricos.
Alteraciones de la rama vestibular
Pueden resumirse en dos grandes s ndromes; el s ndrome vestibular perifrico que puede ser causado por trauPruebas rotatorias
Se utiliza un silln giratorio en el cual el paciente deber permanecer sentado con la cabeza inclinada 30 grados hacia adelante para estimular los conductos semicirculares horizontales. Se hace girar el silln, a razn de 10 vueltas en 15 segundos. Despus de haber girado un tiempo, se detiene bruscamente el silln y se solicita al paciente que abra los ojos y mire el dedo del examinador colocado a 20 cm del ngulo externo de la rbita del lado opuesto al sentido de la rotacin (d. ej., si el sentido rotatorio fue hacia la derecha, se coloca el ndice frente al borde externo de la rbita izquierda). Habitualmente, el paciente presenta nistagmo y vrtigo con lateropulsin hacia el lado opuesto al nistagmo. Luego de un tiempo prudencial, se repite el mismo procedimiento en sentido contrario. Las leyes de Ewald determinan la direccin del nistagmo. Primera ley: para el conducto semicircular externo, la corriente ampul peta es la ms activa. Segunda ley: para los conductos semicirculares anterior o posterior, las corrientes ampul fugas son las ms activas. Tercera ley: el nistagmo se origina en el sentido de la corriente ms activa. Todo nistagmo provocado por la rotacin que dura menos de 15 segundos se considera prueba de inexcitabilidad laber ntica, y si se prolonga ms de 40 segundos, se ha
matismos, laberintitis, s ndrome de Mnire, otitis media crnica y colesteatomas, y el s ndrome vestibular central, que puede ser desencadenado por trastornos vasculares de tipo isqumico transitorio, por disfuncin vertebrobasilar, por infartos o hemorragias cerebelosos; puede preceder o acompaar a los ataques migraosos y aparecer en la esclerosis mltiple y en los tumores de tronco (cuadro 65-2-3).
IX PAR - NERVIO GLOSOFAR NGEO
Es un nervio que posee fibras aferentes y eferentes, somticas y viscerales, generales y especiales, y est ntimamente ligado al neumogstrico. Las fibras aferentes somticas generales provienen de la piel del rea retroauricular y se proyectan a travs de la rama auricular del nervio vago. Las fibras aferentes viscerales especiales conducen las sensaciones gustativas del tercio posterior de la lengua. Estn integradas por una rama sensorial especial, el nervio del seno carot deo, que interviene en la regulacin de la presin arterial. Las fibras aferentes viscerales generales conducen los impulsos tctiles, trmicos y dolorosos de la mucosa del tercio posterior de la lengua, las am gdalas, la pared posterosuperior de la faringe y la trompa de Eustaquio. Las fibras aferentes viscerales penetran en la parte posteroexterna del bulbo y se
1290 Parle XIII Sistema nervioso

Cuadro 65-2-3.
Diagnstico diferencial de los s ndromes vestibulares

Perifrico Central
Signos y s ntomas
Direccin
Unidireccional con fase rpida en sentido opuesto a la lesin Infrecuente
Bidireccional o unidireccional
Nistagmo horizontal puro sin componente rotatorio Nistagmo vertical o rotatorio puro Fijacin visual Vrtigo Direccin del movimiento del entorno
Frecuente
Nunca Lo inhibe Intenso Hacia la fase lenta
Posible Sin cambios Moderado Variable
Direccin de la desviacin de los ndices Direccin de la ca en la maniobra da de Romberg Duracin
Hacia la fase lenta
Variable
Hacia la fase lenta
Variable
Limitada, puede ser recurrente
Puede ser crnica
distribuyen hasta los segmentos rostrales del fasc culo solitario y su ncleo. Las fibras eferentes viscerales generales estn destinadas a la glndula partida y se originan en el ncleo salivar inferior. Las fibras eferentes viscerales especiales salen del ncleo ambiguo y van a inervar al mscu lo estilofar ngeo y a partes del constrictor superior de la faringe. Los ncleos sensitivos proyectan fibras que se entrecruzan con las del lado opuesto en la l nea media, unindose con las fibras del lemnisco medio y ascendiendo con l hacia la corteza cerebral. El ncleo motor o ambiguo posee inervacin bilateral y se proyecta hacia la corteza cerebral a travs del haz geniculado, este ncleo llegan tambin colaterales de los ncleos sensitivos, relacionados con ciertos reflejos como la tos, la deglucin o el vmito.
Exploracin
la funcin motora se explora pidindole al paciente que diga la letra A, y observando la contraccin de los msculos far ngeos. Es dif evaluar en forma individual la cil funcin del msculo estilofar ngeo, ya que su parlisis no produce alteraciones demasiado notorias, debido a que comparte la motricidad de la faringe con el msculo palatofar ngeo, inervado por el neumogstrico. En ocasiones, el arco palatino homolateral al glosofar ngeo lesionado puede estar ligeramente descendido.
El reflejo far ngeo se explora estimulando con un bajalengua la pared posterior de la faringe, observando su contraccin y si hay nuseas. Intervienen en el arco reflejo el glosofar ngeo y el neumogstrico. El reflejo velopalatino se obtiene estimulando el borde libre del paladar blando con un bajalengua, observndose una elevacin de aqul sin desviacin de la vula. En l tambin intervienen los nervios glosofar ngeo y neumogstrico. La evaluacin de las sensaciones gustativas se basa en el reconocimiento de los cuatro sabores: dulce, amargo, cido y salado, para lo cual se utilizarn soluciones (para dar lugar a una sensacin spida, la sustancia debe ser hidroso- luble) con azcar, quinina, vinagre y sal de mesa respectivamente. Se embebe un hisopo con alguna de estas sustancias, dejando para el final la evaluacin de los sabores cido y amargo, por la persistencia gustativa que producen. Se confeccionan cuatro carteles con la denominacin de los sabores que el paciente deber identificar y se los coloca frente a l. El examinador, roma con una mano la lengua del paciente y la mantiene fuera de la arcada dentaria. Con la otra mano, toca con el hisopo embebido en alguna de las soluciones la regin de los dos tercios posteriores de la lengua. Cuando el paciente percibe la sensacin gustativa, debe levantar la mano, y tomar el cartel con la inscripcin del correspondiente sabor, sin hablar. Esta ltima circunstancia, tiene como finalidad evitar la dispersin de la solucin hacia otras reas de la lengua cuya inervacin gustativa no se est explorando.

Como resultado de esta investigacin puede comprobarse la disminucin del gusto o hipogeusia; su prdida total o ageusia; o la percepcin de sabores distintos del que debiera percibirse, o parageusia.
1291
Alteraciones
Las lesiones nucleares, por lo general de etiolog a vascular, desmielinizante, tumoral, por enfermedad de la neurona motora y en la siringobulbia, habitualmente comprometen tambin a los pares craneales vecinos, como el espinal y el hipogloso mayor, condicionando trastornos en la deglucin (disfagia), disartria y atrofia de la lengua. Las lesiones supranucleares unilaterales no producen dficit neurolgico debido a la inervacin corticobulbar bilateral del ncleo ambiguo. Las lesiones corticobulbares bilaterales provocan disfagia grave, risa y llanto inmotivados y disartria (s ndrome seudobulbar). Las lesiones infranucleares o perifricas tambin suelen asociarse con el compromiso de los pares X y XII, secundarias a alteraciones a nivel del agujero rasgado posterior (tumores, traumatismos, exudados inflamatorios men ngeos).
visceras abdominales y torcicas. Las fibras que se originan en el ganglio yugular son las encargadas de la sensibilidad exteroceptiva de parte del pabelln auricular y el conducto auditivo externo. Existe un grupo de fibras que tambin parten del ganglio nodoso y terminan en el ncleo del fasc culo solitario, vinculadas con las aferencias gustativas de las papilas de la epiglotis, el paladar blando y el duro, la faringe. El origen aparente del neumogstrico se encuentra en el surco lateral del bulbo.
Exploracin
Neuralgia del glosofar ngeo
Se caracteriza por un dolor lancinante y parox stico a nivel del rea amigdalina, con irradiacin hacia la cara lateral del cuello y al o do. En general, el dolor es desencadenado por la deglucin. Con frecuencia es idioptica, aunque siempre deben descartarse lesiones estructurales a nivel de la base del crneo.
X PAR - NEUMOGSTRICO
El neumogstrico provee fibras motoras preganglionares (eferentes viscerales generales); fibras motoras (eferentes viscerales especiales) para el msculo cricotiroideo y los msculos intr nsecos de la laringe; fibras sensoriales (aferentes viscerales generales) que provienen de las visceras torcicas y abdominales; y fibras sensoriales (aferentes somticas generales) desde el o externo, do funcin que comparte con el glosofar ngeo y el facial. Las fibras motoras, originadas en el ncleo ambiguo, inervan los msculos constrictores medio e inferior de la faringe, del velo del paladar, el msculo cricotiroideo (por medio del lar ngeo superior) y los msculos intr nsecos de la laringe (a travs del recurrente). Las fibras parasimpticas preganglionares, que nacen en el ncleo dorsal del vago, proveen la inervacin de la faringe, el esfago, el estmago, el intestino delgado, el colon ascendente y transverso, cl pncreas, las v as biliares y la ves cula, la trquea, los bronquios, los pulmones y el corazn. Las neuronas del ganglio nodoso se proyectan hacia el ncleo del fasc culo solitario, dando origen a las fibras que llevan la sensibilidad visceral de la faringe, la laringe y las
Comienza con la evaluacin de la calidad y la articulacin de la vo 2 . En las lesiones del vago que ocasionan una parlisis del velo del paladar, la voz se torna nasal, lo cual es ms evidente cuando las lesiones son bilaterales. La parlisis de las cuerdas vocales da lugar a una voz bitonal (disfon a). Para evaluar el velo del paladar, se solicita al paciente que abra la boca, y el examinador observa si existen asimetr o descenso unilateral o bilateral. Cuando el as paciente pronuncia la letra A en forma sostenida, se observa cmo se eleva el velo. En el caso de una parlisis unilateral, adems de la ausencia o insuficiencia en la elevacin del velo de ese lado, existe una desviacin de la vula hacia el lado indemne. Si el compromiso es bilateral, se objetiva la ca da bilateral del paladar, ausencia del reflejo palatino, disfagia con regurgitacin de los alimentos por la nariz y voz nasal. La exploracin sensitiva es dif de evaluar debido a cil la superposicin del territorio con los de ortos pares craneales y a que algunas estructuras son, cl nicamente, de dif acceso. cil Para explorar la funcin lar ngea, debe realizarse una laringoscopia; ante una parlisis unilateral se pone de manifiesto la prdida de tensin y separacin de la cuerda vocal homolateral. Cuando la parlisis es bilateral, las cuerdas vocales se hallan en posicin cadavrica intermedia entre la abduccin y la aduccin. Cl nicamente, se traduce en afon y disnea con tiraje y cornaje. a Las causas que generan la alteracin de este par craneal, son similares a las que afectan al glosofar ngeo, aunque adems se debe descartar una patolog cervical o a torcica.
XI PAR - NERVIO ESPINAL
Tambin llamado accesorio del vago, es exclusivamente motor. Se divide en dos ramas, una interna o craneal, que se origina en el bulbo y es considerada parte integrante del vago; y otra externa o espinal, que nace en el ncleo accesorio del asta ventral de los primeros cuatro segmentos de la mdula cervical. Las fibras espinales entran al crneo por el agujero occipital y luego lo abandonan por el agujero rasgado posterior. Ms tarde, se separan las ramas craneal y espinal, y esta ltima se dirige hacia el msculo esternocleidomastoideo, cruzando luego el tringulo cervical posterior, pa

ra inervar al msculo trapecio. La inervacin supranuclear se origina en la circunvolucin precentral inferior, terminando en las astas anteriores homolaterales C1 y C2 (para el msculo esternocleidomastoideo) y en las astas anteriores contralaterales de los segmentos C3 y C4 (para el msculo trapecio). medialmente, hacia la lengua. En ella se divide en varias ramas (ramas linguales) que van a inervar los msculos intr nsecos de la lengua y los msculos geniogloso, estilogloso, hiogloso y geniohioideo.
Exploracin
Exploracin
El msculo esternocleidomastoideo interviene en la flemn y rotacin de la cabeza. Se le solicita al enfermo que roce la cabeza, por ejemplo hacia la izquierda contra resistencia (contra la mano del examinador), y entonces se produce la contraccin del esternocleidomastoideo derecho, que se evala mediante la inspeccin y la palpacin. Luego se efecta la misma maniobra para el lado contrario. Para explorar ambos esternocleidomastoideos al mismo tiempo, se le pide al paciente que flexione la cabeza y al mismo tiempo el examinador establece una resistencia contra la frente del sujeto. El msculo trapecio retrae la cabeza, eleva, tota y retrae la escpula, y colabora en la elevacin del hombro con el miembro superior abducido. Para examinarlo, se le pide que encoja los hombros contra resistencia, evaluando la fuerza as como el trofismo del msculo.
En primer trmino se observa la lengua en reposo, con lo cual se pueden objetivar signos de atrofia o fasciculaciones y surcos prominentes. Luego se le pide al paciente que proyecte la lengua hacia afuera y la mueva hacia derecha e izquierda y hacia arriba y abajo. Para determinar la fuerza, se le solicita que empuje la mejilla con la lengua, al tiempo que el examinador se opone a este movimiento con su mano. Cuando existe una lesin unilateral, al protruirla voluntariamente, se observa una desviacin hacia el lado afectado, por accin del geniogloso sano. Existe adems una hemiatrofia lingual homolateral, a veces con fasciculaciones. La parlisis bilateral produce una marcada disartria, asociada con trastornos en la masticacin y la deglucin.
Alteraciones
Alteraciones
La parlisis de un esternocleidomastoideo no altera la postura ceflica en reposo, pero se evidencia hipofuncin de la rotacin de la cabeza hacia el lado opuesto; adems, se observa una ligera desviacin del mentn al flexionar la cabeza hacia el lado paralizado. El compromiso del trapecio se pone de manifiesto por el descenso del hombro, con rotacin del omplato hacia afuera y abajo. Es evidente la debilidad en la elevacin del hombro. Este par craneal, suele ser afectado por lesiones del ncleo ambiguo del bulbo, como en las enfermedades de la neurona motora, la siringobulbia y las enfermedades vasculares. Puede estar alterado a nivel del agujero occipital (tumores y traumatismos), la base del crneo en el agujero rasgado posterior (tumores de la base del crneo, metstasis, propagados del cavum, infecciones, traumatismos) y en el cuello (adenomegalias, traumatismos y tumores).
Es infrecuente su compromiso aislado, peto habitualmente se asocia con la afectacin de otros pares craneales como el IX y el X. En las lesiones supranucleares bilaterales no se observan atrofia ni fasciculaciones, y por lo general forma parte del s ndrome seudobulbar. En las lesiones unilaterales la lengua suele desviarse hacia el lado del hemicuerpo pattico o pljico asociado (hemiparesia o hemiplej a). Las causas ms frecuentes de compromiso supranuclear son las vasculares (isqumicas o hemorrgicas), los tumores y los traumatismos. Cuando es agredido a nivel de su ncleo en el bulbo, el trastorno suele ser bilateral, con atrofia y fasciculaciones (enfermedades de la neurona motora). En su trayecto perifrico es lesionado por tumores, traumatismos, aneurismas, malformaciones de la charnela occipitocervical (s ndrome de Arnold-Chiari, impresin basilar) y en su recorrido cervical, por tumores, traumatismos o dao iatrognico.
S NDROMES ASOCIADOS DE LOS PARES CRANEALES
XII PAR - NERVIO HIPOGLOSO MAYOR
Suministra inervacin motora a la lengua. El ncleo yace en la parre alta del bulbo cerca de la l nea media. Las fibras salen entre la pirmide y la oliva a travs de una serie de raicillas que se unen en un tronco nico, y emerge del crneo por el agujero cond leo anterior. El nervio se dirige hacia adelante y desciende por el cuello hasta el ngulo de la mand bula. Pasa cerca de la arteria cartida interna y de la vena yugular para dirigirse hacia el hueso hioides y luego
S ndrome de la hendidura esfenoidal (de Rochon-Duvigneaud); rama oftlmica del trigmino y pares III, IV y VI. S ndrome del vrtice de la rbita: rama oftlmica del trigmino y pares II, III, IV y VI. S ndrome del seno cavernoso (de Charles-Foix): lesin del III, IV, VI par y ramas sensitivas del trigmino.
Examen f sico Examen f sico del sistema nervioso

S ndrome de Gradenigo: lesin de la rama oftlmica del trigmino y del VI par por compromiso de la punta del peasco. S ndrome del conducto auditivo interno: afeccin de los pares VII y VIII. S ndrome del ngulo pontocerebeloso: compromiso de los pares VII y VIII, adicionndose la lesin del V y del VI. S ndrome del agujero rasgado anterior: generalmente por tumores de cavum. Se compromete en primer trmino el VI par, luego la tercera rama del V par y despus los dems oculomotores.
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S ndrome del agujero rasgado posterior (s ndrome de Vernet): lesin de los pares IX, X y XI. S ndrome de los agujeros rasgado posterior y cond anterior leo (s ndrome de Sicard-Collet): compromiso de los pares IX,
X, XI y XII. II Parlisis unilateral global de los pares craneales (de GarcinGuillain): por lo general obedece a tumores (cordomas) infiltrantes de la base del crneo y afecta a todos los pares craneales de un lado con excepcin de los nervios olfatorio y ptico.
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Cmo se explora el nervio olfatorio y cules son sus principales alteraciones? Qu comprende la exploracin del nervio ptico? Cmo interpreta una hemianopsia heternima bitemporal? Cules son las manifestaciones de la lesin de los msculos extraoculares? Cmo se explora la motilidad ocular extr nseca? Qu tipo de nistagmo conoce? Qu comprende el examen de la pupila? Qu es el s ndrome de Claude Bernard-Horner? Qu incluye la exploracin sensitiva y motora del trigmino? Qu es la neuralgia del trigmino? Cmo se explora el nervio facial? Cmo se diferencia una parlisis facial central de una perifrica? Qu pruebas se realizan para explorar la rama coclear del VIII par? Cmo diferencia una hipoacusia de conduccin de una de percepcin? Qu pruebas se realizan para explorar la rama vestibular del VIII par? Cmo diferencia un s ndrome vestibular central de uno perifrico? Cmo se exploran los nervios glosofar ngeo y neumogstrico? Cmo se manifiesta la lesin del nervio espinal? Cmo diferencia una lesin central de una perifrica del hipogloso mayor? Qu s ndromes asociados de los pares craneales conoce?
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Motilidad
los msculos de las eminencias tenares, hipotenares, los glteos y la lengua). En el mioedema se produce una elevacin localizada y transitoria de la masa muscular percutida o comprimida, y se observa en el mixedema, en la caquexia y a veces en condiciones normales. La amiotrofia que acompaa a la desnutricin afecta a toda la masa muscular, que representa cl 40 a 45% del peso corporal total de un individuo normal. No se asocia con paresia ni trastornos reflejos y no existen fasciculaciones. Las amiotrofias reflejas, tambin llamadas por desuso, acompaan a la patolog anicular y se relacionan a topogrficamente con ella, por ejemplo, la atrofia cuadricipital en las lesiones de la rodilla. Hay reduccin del nmero de fibras musculares, pero se trata de una situacin reversible al solucionarse o mejorar la patolog a de base. El aumento de tamao de los msculos, o hipertrofia muscular, se observa en miopat raras, como la enfermeas dad de Thomsen, donde es generalizada y se asocia con mioton o bien es localizada, como en la denominada a, miopat branquial limitada a los msculos masticatorios. a Adems puede ser secundaria a una actividad muscular intensa y repetida en el tiempo. El termino seudohipertrofia muscular designa a una condicin patolgica asociada con ciertas miopat en las as cuales la masa muscular es reemplazada por tejido conectivo graso, con reduccin de la fuerza a pesar de un aumento aparente del tamao muscular. La contractura muscular aparece en msculos sometidos a acortamientos prolongados, durante semanas o meses, y se constata la limitacin del estiramiento mximo de esos msculos, que con frecuencia est acompaada por dolor. Un ejemplo es la contractura gemelar observada en mujeres que utilizan calzado con tacos altos. La contractura resulta de un reordenamiento de la estructura fibrosa del msculo sin prdida de elementos contrctiles.
El examen de la motilidad comprende la exploracin del trofismo, del tono muscular y de la motilidad activa voluntaria (fuerza muscular) e involuntaria (reflejos y actividad automtica asociada).
TROFISMO MUSCULAR
La reduccin del tamao muscular, hipotrofia muscular o amiotrofia se evala a travs de la inspeccin de las masas musculares, su forma y relieves, as como su distribucin y signos asociados que puedan coexistir. Se puede tener una evaluacin global del tamao o trofismo de las masas musculares a travs de la medicin del dimetro de los miembros con una cinta mtrica, en particular haciendo una evaluacin comparativa con un nivel simtrico del otro miembro o bien subjetivamente, tomando a mano llena la masa muscular en cuestin. Las amiotrofias de origen neurognico producidas por lesiones de las motoneuronas perifricas de la v piraa midal suelen ser asimtricas, distales, asociadas con una marcada reduccin de la fuerza, hipoton o aton a a, arreflexia osteotendinosa, ausencia de alteraciones sensitivas y presencia de fasciculaciones. Estas son contracciones musculares parcelares de fasc culos musculares aislados, involuntarias, visibles debajo de los tegumentos como movimientos vermiculares de la masa muscular. Se observan en patolog de la neurona motora as perifrica y, en ocasiones, en condiciones normales. En las amiotrofias producidas por lesiones de los nervios perifricos, incluyendo los nervios espinales, las alteraciones anteriores guardan una distribucin topogrfica acorde con la estructura lesionada, y cuando son mixtas, aparecen acompaadas por alteraciones sensitivas deficitarias subjetivas y objetivas de distribucin similar. Las amiotrofias producidas por patolog musculares, as atrofias miognicas, se caracterizan por una distribucin preferentemente proximal, son simtricas, los reflejos osteotendinosos en principio estn en consonancia con el grado de atrofia, al igual que la fuerza muscular, y no hay compromiso sensitivo ni tampoco fasciculaciones. La respuesta idiomuscular fisiolgica se pierde precozmente en estos casos. La respuesta idiomuscular se explora percutiendo con el martillo de reflejos la masa muscular observndose ana fugaz depresin longitudinal de sta por contraccin de la banda de fibras que fue estimulada mecnicamente. No se trata de un reflejo, sino que informa sobre las propiedades contrctiles intr nsecas del msculo. Se diferencia de la respuesta miotnica, t pica de los s ndromes miotnicos en los que la percusin muscular induce una depresin localizada que se limita al rea estimulada (se la observa sobre todo en
TONO MUSCULAR Fisiolog a
El tono muscular es la resistencia activa que normalmente un msculo esqueltico ofrece ante su estiramiento pasivo, y se evidencia como una semicontraccin muscular ligera y sostenida. La base fisiolgica del tono muscular es el reflejo miottico o de estiramiento muscular que se integra metamricamente a nivel espinal modulado por influencias supraespinales. Las termina les ntrafusales especializadas de las fibras del huso neuromuscular son sensibles al estiramiento que representa su est mulo espec fico.
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Fibra un la sinrgico
Ganglio espinal
Motoneurona extensora de msculo
Msculo extensor
Asta anterior de la mdula
Neurona de Renshaw Sina psis colinrgi ca recurrente Colateral
Fig. 65-3-1. Organizacin elemental del reflejo miottico o monosinptico. El cuerpo neuronal de esas fibras se halla en el ganglio espinal de la ra posterior. Su prolongacin central hace z sinapsis con las motoneuronas alfa ubicadas en el asta anterior medular del segmento correspondiente, que son responsables del brazo efector del reflejo mediado por sus prolongaciones axonales, las que salen de la mdula por las ra ces anteriores e inervan los msculos correspondientes a ese segmento. Como respuesta al estiramiento muscular se producir, entonces, la contraccin refleja del msculo que las alberga. La optimizacin de esta respuesta refleja est condicionada, entre otras, por las motoneuronas gamma y las clulas de Renshaw. Las primeras, ubicadas en el asta anterior medular, inervan a las fibras musculares del huso, la parte contrctil de ste, y determinan su sensibilidad al alargamiento. Estas neuronas se hallan controladas independientemente por mltiples estructuras rostrales. Las clulas de Renshaw del asta anterior reciben una colateral recurrente del axn de la motoneurona alta. Esta, a su vez, por su prolongacin axonal, acta sobre la motoneurona alfa y la gamma inhibindolas, y de esa manera, al controlar tambin motoneuronas sinrgicas contribuye a limitar la excesiva sincronizacin de la actividad de stas (fig. 65-3-1). La regulacin supraespinal del tono es compleja. La corteza cerebral ejerce un efecto facilitador a travs del haz piramidal sobre las motoneuronas alta y gamma a travs de la formacin reticular mesenceflica, mientras que las acciones inhibitorias son producidas por la corteza orbito- frontal a travs de la formacin reticular ventromedial del bulbo. Los ganglios basales, por la accin del caudado, pueden inhibir las motoneuronas alfa y gamma extensoras, mien-
Fig. 65-3-2. Representacin simplificada y esquemtica de los sistemas supresores y facilitadores del tono muscular.
tras que el ncleo rojo estimula las motoneuronas alfa y gamma de los msculos flexores e inhibe la mayor de los a extensores. Los ncleos vestibulares, en especial el ncleo de Deiters a travs del fasc culo vestibulospinal lateral, facilitan el tono de los msculos extensores. La porcin intermedia y lateral de los lbulos cerebelosos, por sus conexiones con la sustancia reticulada mesenceflica, facilita el tono mientras que la porcin vermiana del lbulo anterior ejerce un efecto inhibitorio a expensas de la formacin reticular ventromediana del bulbo (fig. 65-3-2).
Exploracin
La inspeccin revela en forma indirecta, a travs de los relieves y formas musculares, el estado del tono muscular. Estn ms o menos aumentados y definidos en la hiperton y poco marcados y aplanados en la hipoton a a muscular. La palpacin, que de preferencia debe efectuarse ubicando la cara palmar de los dedos del explorador perpendicular al eje mayor de las fibras del msculo evaluado, reve
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Alteraciones
la una consistencia aumentada en los estados de hiperton a y masas musculares particularmente blandas y fcilmente depresibles en los msculos hipotnicos. La motilidad pasiva consiste en la movilizacin, efectuada por el explorador, de los diferentes segmentos corporales del paciente. Recoge informacin sobre el tono muscular, as como sobre el estado de las estructuras osteomus- culoarticulares involucradas. La extensibilidad de un msculo es la mxima separacin posible entre sus puntos de insercin, y se halla reducida en las contracturas musculares y aumentada en la laxitud ligamentosa. La pasividad ms significativa en el aspecto fisiolgico, informa sobre el grado de resistencia que el msculo o los grupos musculares oponen a su alargamiento pasivo, que se efecta en sentido opuesto a su accin, y as por ejemplo, los flexores del antebrazo se , exploran extendiendo ste sobre el brazo. En los casos de hiperton se observa el aumento de esa resistencia, y a sucede lo contrario en la hipoton Se completa con las a. pruebas de pasividad, para las cuales se imprime un movimiento de balanceo desde la porcin proximal del segmento corporal explorado evaluando la amplitud del desplazamiento de los sectores distales de ste, movimiento que estar exagerado en la hipoton y a reducido en la hiperton a. Las pruebas de pasividad de Andre Thomas se realizan con el paciente de pie, con los brazos a ambos lados del cuerpo; tomndolo desde la cintura, se imprime un movimiento de rotacin del tronco hacia uno y otro lado. El movimiento pasivo de los miembros superiores ser ms amplio en los hipotnicos respecto de la normalidad, y en los casos de hemihipoton excursionar ms ampliamente a el del lado hipotnico. En la hiperton unilateral estar a ms restringido el del lado hipertnico respecto del normal. Con el paciente de pie, se pueden tomar sus miembros superiores en abduccin y proyectarlos decididamente hacia adentro y atrs. En las hipoton los movimientos as sern amplios y aun policinticos. En las hipoton as unilaterales, el miembro superior de ese lado excursionar con mayor amplitud. Extendiendo los miembros superiores y tomando los antebrazos a nivel distal se imprimen a las manos movimientos de sacudida en el plano vertical. Los desplazamientos flexoextensores son ms amplios en el lado hipotnico respecto del normal. La maniobra de Stewart Holmes forma parte de los fenmenos de rebote. Se le solicita al paciente que flexione el antebrazo sobre el brazo. El explorador trata de extenderlo ejerciendo de manera sostenida cierta fuerza. En forma brusca, el explorador cesa su intento de estiramiento, normalmente se produce un ligero desplazamiento del miembro flexionado, que retoma con rapidez a su posicin inicial. En los casos de hipoton el a, miembro superior se desplaza ampliamente y la mano del paciente golpea su hombro, y con frecuencia siguen a esto algunas oscilaciones antes de que retome su posicin original. En su produccin no slo interviene una incorrecta distribucin del tono sino tambin una cierta asinergia entre los grupos musculares antagnicos.
La hipoton (disminucin del tono muscular) puede a ser de grado variable, asociarse con otros trastornos neurolgicos o bien constituir por s sola toda la enfermedad. Patognicamente, se describen tres tipos de hipoton a: por lesiones musculares (miopat as y enfermedad de Oppenheim); por afecciones del sistema nervioso perifrico debido a interrupcin del arco reflejo del tono (enfermedad de la neurona motora perifrica, lesiones radiculares y polineuropat as); y por afecciones del SNC (enfermedades de la mdula como la poliomielitis aguda u otras amiotrofias espinales, afecciones cerebelosas, trastornos extrapiramidales). Existen dos tipos de hiperton la derivada de la lea; sin de la v piramidal se denomina espasticidad. Se pone a de manifiesto como una resistencia plstica a los movimientos pasivos cuando se supera cierta parte del desplazamiento segmentario, y tiende a acentuarse a medida que se aumenta la velocidad del movimiento pasivo de estiramiento. Cesado ste, el miembro tiende espontneamente a recuperar su postura original. Al efectuarse el estiramiento muscular, en condiciones de hiperton se puede asistir a la brusca a, reduccin de la resistencia ofrecida, asocindose la contraccin de los msculos antagonistas. Este fenmeno, llamado descriptivamente de la navaja, por su similitud con la apertura de una navaja, corresponde a la activacin de los rganos tendinosos de Golgi, los que por medio de las fibras Ib accionan inhibiendo, por una neurona interpuesta, a la motoneurona alfa si- nrgica y estimulan a las motoneuronas alfa antagnicas. Se lo considera un reflejo de proteccin que evita el dao muscular potencial producto de la tensin exagerada. En los miembros inferiores, la espasticidad predomina en los msculos extensores antigravitacionales, sobre todo en el cudriceps, el tr ceps sural y los extensores de los dedos, y guarda una distribucin inversa a la de los msculos con paresias ms graves (p. ej; en los miembros superiores la hiperton predomina en los flexores, pero la a paresia es mayor en los extensores). En los miembros superiores la hiperton piramidal incide preferentemente a en los msculos flexores del antebrazo, de la mano y de los dedos, lo que condiciona la acritud t pica de flexin del antebrazo sobre el brazo, de la mano sobre el antebrazo y de los dedos que aprisionan al pulgar tambin flexionado y en aduccin. La paresia predomina en este caso en los msculos extensores e intr nsecos de las manos. La hiperton por disfuncin extrapiramidal se denoa mina rigidez y se distribuye sobre todo en los msculos flexores, tanto de los miembros superiores como del tronco y de los miembros inferiores, condicionando la postura en flexin. Tiende a manifestarse con la caracter stica resistencia al estiramiento desde el inicio mismo del desplazamiento pasivo del segmento explorado y persiste a lo largo de ste con igual intensidad; es ms manifiesta cuanto ms len to es el movimiento impuesto. Es caracter stico el fenmeno de la rueda dentada, que describe la sucesin de reducciones pequeas y transitorias de la hiperton en cuestin. a

MOTILIDAD ACTIVA VOLUNTARIA
Comprende la capacidad por parte del paciente de efectuar, sin ayuda, los movimientos que se le solicitan. Para su evaluacin, se le pide que realice movimientos utilizando grupos musculares sinrgicos de los segmentos a exploran el cuello, los miembros superiores, el tronco y los miembros inferiores. Se tendr en cuenta la incapacidad para hacerlo y, si le resulta factible, su calidad, amplitud, velocidad con que se lleva a cabo y el esfuerzo requerido. Se deben descartar la imposibilidad o la limitacin para realizarlo por factores osteoarticulares, contracturas musculares, dolor, etc., a travs del interrogatorio, la inspeccin y la palpacin.
Fig. 6S-3-3. Maniobra de Mingazzini para los miembros superiores.
Fuerza muscular
Evala la fuerza de la contraccin muscular al realizar un movimiento activo voluntario. Se explora pidiendo al paciente que efecte un movimiento dado con un segmento corporal, al cual se opone el explorador. Se puede efectuar as de manera ordenada, el relevamiento , de la fuerza de cada msculo o, con ms propiedad, de grupos musculares sinrgicos. Ello implica el conocimiento anatmico de los msculos a explorar, as como su accin preferencial y subsidiaria. Por ejemplo, se solicita al paciente que flexione el antebrazo sobre el brazo y, despus de verificar que ese movimiento es factible, el explorador se opone a l tratando de extender el antebrazo. Se estar evaluando la fuerza del b ceps braquial y del braquial anterior. Es deseable efectuar la prueba de modo simultneo o bien sucesivo en el otro miembro con fines comparativos. De manera similar, se proceder con los movimientos de elevacin en abduccin de los miembros superiores, extensin del antebrazo sobre el brazo, rotacin interna y externa, pronacin, supinacin, flexin palmar y extensin de la mano, flexin y extensin de los dedos, oposicin, abduccin y aduccin de los dedos. En forma anloga, se explorar la fuerza para los movimientos de los miembros interiores: flexin y extensin del muslo sobre la pelvis, rotacin interna, externa, abduccin y aduccin del muslo, extensin y flexin de la pierna sobre el muslo, flexin, extensin, rotacin interna y externa del pie, flexin y extensin de los dedos del pie. Se completa con la evaluacin de la fuerza muscular de los flexores y extensores del cuello, y de los extensores del dorso, as como de los msculos intercostales y de los abdominales anteriores. La maniobra de Mingazzini (fig. 65-3-3) pone de manifiesto la paresia de los miembros superiores e inferiores. En el primer caso se le solicita al paciente que mantenga los miembros superiores extendidos con los ojos cerrados. Normalmente, ambos miembros descendern paulatinamente en forma simultnea. En caso de paresia, el miem bro afectado lo har con ms rapidez que el indemne. Para los miembros inferiores (fig. 65-3-4A y B) se proceder de modo anlogo despus de ubicar al paciente en decbito dorsal, con los miembros inferiores extendidos y algo sepa-
rados para evitar que tomen contacto entre s o bien , flexionando los muslos sobre la pelvis y la pierna sobre el muslo, pidindole que los mantenga en esas posiciones el mayor tiempo posible. La maniobra de Barr (fig. 65-3-5) se efecta colocando al paciente en decbito ventral con las piernas formando un ngulo recto con el muslo, es decir, verticales, y solicitndole que mantenga esa posicin todo el tiempo posible. Normalmente ambas piernas caern de manera suave y paulatina, y en caso de paresia, la del lado afectado lo har antes que la del sano.
Alteraciones
La incapacidad para efectuar un movimiento dado se denomina parlisis, su reduccin o dificultad para llevarlo a cabo, paresia. Hemiplej corresponde a la perdida de la motilidad a: activa en un hemicuerpo. Puede tener una distribucin faciobraquiocrural o braquiocrural, segn afecte la cara, los miembros superior e inferior o slo a estos ltimos. Hamiparesia: se refiere a la reduccin de la motilidad activa en un hemicuerpo, y las consideraciones son anlogas a las efectuadas respecto de la hemiplej a. Cuadriplej es la prdida de la motilidad tanto en los a: miembros superiores como en los inferiores. Cuadriparesia: se aplica a la reduccin de la motilidad activa, no a la prdida de sta, en los miembros superiores e inferiores. Paraplej designa la prdida de la motilidad en los a: miembros homlogos, pero el uso ha consagrado su aplicacin a la de los miembros inferiores. En el caso en que estn afectados slo ambos miembros superiores, se habla de paraplej braquial o preferentemente de diplej a a braquial. Paraparesia: corresponde a la reduccin de la motilidad activa en los miembros inferiores. Monoplej es la prdida de la movilidad activa en un a: miembro, sea ste superior o inferior, mientras que su reduccin se denomina monoparesia.
Fig. 65-3-4. A y B. Maniobra de Mingazzini para los miembros inferiores.
Fatigabilidad: corresponde a aquellas situaciones en que el movimiento inicialmente se efecta con una fuerza normal, pero ante su repeticin, o bien al mantener la contraccin muscular, sta se debilita rpidamente. Su presencia evoca las patolog de la placa neuromuscular as (miastenia gravis).
msculo o una glndula. Entre la neurona sensitiva y la efectora, el contacto puede ser directo o bien pueden existir neuronas interpuestas que modulan o modifican de alguna manera la respuesta eferente (reflejos monosinpticos y polisinpticos respectivamente). Clsicamente, segn dnde se aplique el est mulo, los reflejos se dividen en osteotendinosos o profundos y cutaneomucosos o superficiales.
MOTILIDAD ACTIVA INVOLUNTARIA Reflejos
Son respuestas motoras involuntarias a est mulos sensitivos o sensoriales de diferente calidad. Su produccin se basa en el arco reflejo que requiere un receptor ubicado en la periferia o en el interior del organismo sobre el que acta el est mulo, una neurona aferente o sensitiva que conduce el impulso desde aqul hasta la neurona eferente o motora y esta ltima, que vehiculiza la respuesta al efector, sea ste un
Reflejos osteotendinosos o profundos
Fisiolog a
Fig. 65-3-5. Maniobra de Barr.
Resultan de la percusin de un tendn o de una superficie sea apropiada, por lo general vecina a ste, que produce la contraccin del msculo vinculado con el est mulo. Su base es el reflejo miottico o de estiramiento, del cual representa la respuesta o variedad fsica. Este reflejo monosinptico requiere un est mulo capaz de producir el estiramiento de los receptores del huso muscular; de una neurona sensitiva cuyo cuerpo est ubicado en el ganglio espinal, con una prolongacin perifrica que es una fibra de tipo la y otra central en la ra posterior, z que en el segmento medular correspondiente hace sinapsis con la motoneurona alfa del asta anterior, cuya prolongacin axonal tras su recorrido perifrico (ra z anterior, nervio espinal, nervio perifrico) llega al efector representado por el msculo esqueltico en el cual se origin la excitacin. La respuesta de la motoneurona alfa es modificada, como se vio al examinar el tono muscular a travs de las motoneuronas gamma que modulan la sensibilidad al alargamiento de las fibras del huso al inervar la porcin contrctil de ste. Sobre ellas accionan influencias segmentarias y rostrales inhibidoras y facilitadoras, y las clulas de Renshaw, garantizando la selectividad y adecuacin de la respuesta motora.
Exploracin
La exploracin de las respuestas reflejas miotticas u osteotendinosas informa sobre la funcionalidad y el estado estructural del receptor, de sus vertientes aferente y eferente ubicadas en la dependencia del sistema nervioso perifrico, del segmento medular o del tronco cerebral donde se ubica la sinapsis entre la neurona sensitiva y la motora, o centro reflejo, y finalmente, del estado del msculo efector. El est mulo aplicado, la percusin del tendn o del relieve seo correspondiente, debe ser brusco, breve y preciso. Se efecta con el martillo de reflejos, percutiendo directamente sobre la piel que cubre las estructuras en cuestin, o bien el explorador puede interponer su dedo ndice entre la piel del paciente y percutir sobre l. El est mulo, de preferencia, debe ser nico y se repetir segn necesidad luego de unos segundos, evitando as el per odo refractario del reflejo. El msculo a explorar tiene que estar suficientemente relajado, pero en un estado de tensin o estiramiento adecuado para solicitar la respuesta ptima. El paciente debe ubicarse en una postura cmoda, en un ambiente tranqui lo y con una temperatura agradable. En el caso de personas ansiosas, en aquellas cuya colaboracin es escasa o que no logran relajarse en forma adecuada, se puede recurrir a diversos recursos para distraerlos respecto de la prueba a realizar. Para lograr este cometido puede utilizarse la maniobra de Jendrassik, en la cual el paciente engancha entre s los dedos de ambas manos tirando en sentido contrario, el mantenimiento de un dilogo o bien la solicitud para que efecte un calculo matemtico simple o recite una serie de d gitos.
Se recomienda que el examen sea ordenado, procediendo de preferencia en sentido rostro-caudal, que los reflejos homlogos se obtengan en uno y otro lado sucesivamente para efectuar un anlisis comparativo de las respuestas, que debe extenderse tambin respecto de los reflejos suprasegmentarios e infrasegmentarios. Los reflejos profundos que se exploran comnmente son: Reflejo nasopalpebral o glabelar: se percute inmediatamente por encima del entrecejo o glabela, produciendo la contraccin de los orbiculares de los prpados. La v a es trigmino-facial y su centro se ubica en la protuberancia. Reflejo superciliar: se percute inmediatamente por encima de la mitad de la arcada superciliar, con lo que se obtiene la contraccin de ambos orbiculares de los prpados. Comparte con el anterior v y centro similares. En as la obtencin de estos reflejos el est mulo debe aplicarse suavemente y si es posible desde arriba y atrs, para evitar el cierre palpebral como respuesta del reflejo oculopalpebral, o bien manteniendo los prpados ligeramente cerrados o entornados. Reflejo maseterino: el paciente se halla con la boca ligeramente entreabierta. Se percute sobre el dedo ndice izquierdo del explorador ubicado sobre el mentn del paciente. Se obtiene la contraccin de los msculos maseteros y temporales, con el correspondiente ascenso de la mand bula. La v del reflejo es trigmino-trigminal y a el centro reflejo se ubica en la protuberancia (fig. 65-3-6). Reflejo bicipital: el miembro superior a explorar se coloca en semiflexin y supinacin, reposando sobre la mano izquierda del explorador. Se percute sobre el tendn del b ceps. Se produce la flexin del antebrazo sobre el brazo por contraccin del b ceps y del braquial anterior. Corresponde al nivel segmentario cervical 5 (C5) (fig. 653-7).
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Fig. 65-3-8. A y B. Exploraci n del reflejo estilorradial.
Fig. 65-3-9. Exploracin del reflejo tricipital.
Fig. 65-3-10. Exploracin del reflejo cubitopronador.
Reflejo estilorradial: se coloca el miembro superior en ligera flexin, con el borde cubital de la mano dcl paciente reposando sobre la mano izquierda del explorador. Se percute sobre la apfisis estiloides del radio, en la que se inserta el tendn del supinador largo. Se produce la flexin del antebrazo sobre el brazo, ligera flexin de los dedos y de la mueca, y discreta supinacin. Corresponde a los segmen tos C5-6 (fig. 65-3-8A y B). Reflejo tricipital: se coloca horizontalmente el brazo del paciente de ral modo que descanse sobre la mano izquierda del explorador y el antebrazo penda verticalmente. Se percute el tendn del tr ceps. Se obtiene la extensin del antebrazo sobre el brazo por la contraccin del tr ceps. Corresponde a los segmentos C6 y 7 (fig.
65-3-9).
Reflejo rotuliano: se ubica al paciente sentado en el borde de la camilla con las piernas pendiendo verticalmente y se percute sobre el tendn rotuliano. Se obtiene la extensin de la pierna sobre el muslo por contraccin del cuadr ceps. Corresponde al segmento lumbar 3 y subsidiariamente, al 4 (fig. 65-3-12). Se puede obtener tambin con el paciente sentado, colocando el miembro inferior a explorar cruzado sobre el otro, o bien estando el paciente en decbi-
Reflejo cubitopronador: se ubica ai antebrazo, ligeramente flexionado, en pronacin con la mano descansando sobre el muslo o sobre una superficie firme. Se percute la porcin inferior del cbito inmediatamente por encima de la apfisis estiloides. Se produce la pronacin del antebrazo y una ligera aduccin. Corresponde al segmento C8 (Fig. 65-3-10). Reflejo mediopubiano: el paciente se halla sentado con el dorso ligeramente extendido y apoyado sobre una superficie, los muslos en ligera abduccin y las piernas pendiendo fuera de la camilla. Se percute el pubis sobre la l nea media. Se obtiene la contraccin de los msculos del abdomen, en particular, de la porcin inferior del recto anterior, y la aduccin de los muslos. Corresponde a los segmentos dorsales 11 y 12 para la respuesta abdominal y lumbares 1 y 2 para la crural (fig. 65-3-11).
Fig. 65-3-1 1. Exploracin del reflejo mediopubiano.
to dorsal se toma al miembro inferior ligeramente flexionado a nivel de la rodilla apoyndolo sobre la mano izquierda del explorador. Se procede luego de manera anloga a la ya explicada, con resultados similares (fig. 65-3-12B). Reflejo aquiliano: se coloca ai paciente sentado con las piernas pendiendo verticalmente, se toma su pie con la mano izquierda flexionndolo ligeramente y se percute el tendn de Aquiles (fig. 65-3-13A). Se produce la extensin del pie sobre la pierna por contraccin de los gemelos y el sleo. Corresponde al segmento sacro 1. Se puede obtener haciendo arrodillar ai paciente sobre el borde de la camilla, con los pies hacia afuera, y despus de flexionar ligeramente cl pie se percute el tendn de Aquiles (fig. 65-3-13B) o bien, con el paciente en decbito dorsal, se coloca la pierna flexionada a nivel de la rodilla apoyada sobre la otra pierna que se halla extendida y tras flexionar ligeramente el pie, se procede a percutir el tendn de Aquiles (fig. 65-3-13C).
Alteraciones
La respuesta de los reflejos osteotendinosos puede ser normal cuando se corresponde cuantitativamente con la intensidad del est mulo aplicado, estar reducida o abolida (hiporreflexia o arreflexia), aumentada o hiperreflxica, o bien puede existir la inversin de la respuesta. Hiperreflexia osteotendinosa; la amplitud de la respuesta es excesiva e informa sobre la liberacin del reflejo miottico de influencias inhibidoras, en particular por le
siones o disfunciones que comprometen la v piramidal. a Puede asociarse con respuestas policinticas cuando, despus de aplicar cl est mulo adecuado, se obtiene una respuesta mltiple; con el aumento o la extensin del rea reflexgena cuando la respuesta se obtiene aplicando el estmulo en zonas mis o menos alejadas respecto de aquella en la cual se lo solicita normalmente; o bien puede estar acompaado por otros signos de liberacin piramidal (signo de Babinski, clonus). En algunas oportunidades se producen respuestas reflejas exaltadas en sujetos libres de lesiones neurolgicas, que a menudo se asocian con estados de ansiedad, hipertiroidismo o simpaticoton a. Hiporreflexia y arreflexia osteotendinosas: corresponden respectivamente a la reduccin notoria y a la abolicin de la respuesta motora despus de la aplicacin adecuada del est mulo. Se las observa acompa ando a patolog del sistema nervioso perifrico (ra as ces anteriores y/o posteriores, nervio espinal, plexos, troncos nerviosos), blo queos de la unin neuromuscular, atrofia importante del msculo, lesiones que comprometen al asta posterior de la mdula y a las motoneuronas del asta anterior, as como en el per odo de shock medular. Inversin del reflejo osteotendinoso: en este caso, en lugar de la respuesta esperable, por ejemplo, flexin del antebrazo sobre el brazo en el reflejo bicipital, se obtiene su extensin. Usualmente se asocia con la reduccin o prdida del reflejo en cuestin e informa sobre la posibilidad de una lesin en el segmento correspondiente.
Clonus: se trata de una respuesta muscular refleja en la que las contracciones se suceden de manera ms o menos r tmica mientras dura la aplicacin del est mulo, en este caso, el estiramiento muscular. Resulta de la liberacin del reflejo miottico de est mulos inhibitorios suprasegmentarios y tiene un significado similar a la hiperreflexia osteotendinosa, en la cual integra el s ndrome piramidal. Para explorar el clonus de rodilla el paciente se ubica en decbito dorsal con los miembros inferiores en extensin. Tomando el borde superior de la rtula con la axila de la mano del explorador, se desplaza a sta decididamente hacia abajo, mantenindola en esta posicin (fig. 65-3-14). Se produce como respuesta la contraccin del cudriceps, con la elevacin de la rtula que, al seguir empujada hacia abajo por la mano del profesional vuelve a repetir el ciclo, y las contraccionesestiramientos del msculo se suceden de manera ms o menos r tmica mientras dura la prueba, Se dice que el clonus es inagotable. Para explorar el clonus de pie, el paciente puede colocarse en decbito dorsal, se flexiona la pierna sobre cl muslo en ngulo recto, apoyando la cara posterior de la pierna en el antebrazo o en la mano izquierda del explorador (fig. 65-3-15). Se toma al pie por la planta y se lo flexiona decididamente, manteniendo esta postura. Se produce la contraccin de los gemelos y el sleo, con la consiguiente extensin plantar del pie, y se suceden as los movimientos de flexoextensin, que persisten mientras
dure el estiramiento de los msculos posteriores de la pierna. El clonus de mano se explora con el antebrazo flexionado y apoyado sobre una superficie con la mano en extensin. Se aplica un movimiento brusco de extensin de la mueca que se mantiene en esa posicin, y mientras ello dure se obtiene la sucesin de sacudidas extensorasflexoras de la mano (fig. 65-3-16). El clonu s de mand bula se obtiene manteniendo el estiramiento de los msculos maseteros y temporales. En algunos sujetos se pueden observar normalmente algunas sacudidas clnicas al mantener el estiramiento muscular, peto la respuesta se agota despus de dos o tres molimientos, pese a la persistencia del estiramiento y, por ello, del est mulo.
Reflejos superficiales o cutaneomucosos
Se obtienen por est mulos que actan sobre la superficie cutnea o mucosa. A diferencia de los reflejos osteotendinosos, stos tienden a ser polisinpticos, multineuronales, y la respuesta motora posee una latencia ms prolongada. Se los considera reflejos de defensa, y as ante est , mulos nociceptivos aplicados sobre los miembros, las respuestas son flexoras e involucran a varios msculos sinrgicos, pudien- do extenderse a todo el miembro.
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Reflejo corneopalpebral: se explora rozando suavemente la crnea con un pequeo trozo de algodn. Se produce, como respuesta, la contraccin, del orbicular de los prpados, con el consiguiente cierre palpebral. La respuesta es consensual. La v es trigmino-facial y el centro reflejo a se ubica en la protuberancia.
Reflejo conjuntivo palpebral; similar al anterior en cuanto a la respuesta, las v y el centro reflejo; se obtiene as estimulando la conjuntiva. Reflejo palatino o velopalatino: se le indica al paciente que abra ampliamente la boca y se roza con el bajalenguas el borde libre del velo del paladar. Se produce la elevacin del velo palatino por contraccin de los msculos del velo. La v es glosofar a ngeo-vagal. La exploracin debe ser bilateral. Reflejo far ngeo: el estimulo consiste en el roce de la pared far ngea con el extremo del bajalenguas o con un palillo provisto de una torunda de algodn. La respuesta consiste en la contraccin de los constrictores de la faringe asociada con una sensacin nauseosa. La v es a glosofar ngeo- vagal. El centro reflejo, como el del anterior, se halla en el bulbo. Reflejos cutneos abdominales; se obtienen con el paciente en decbito dorsal, relajado, con ambos miembros superiores reposando a los costados del cuerpo. El est mulo consiste en el desplazamiento desde afuera hacia adentro de una punta roma sobre la pared anterior del abdomen. Se aplica por encima del ombligo, a nivel de ste y por debajo, tanto a un lado como al otro (reflejos cutaneoabdomi-
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ce la flexin del hallux y del resto de los dedos del p Se e. corresponde con el nivel segmentario sacro 1 (fig. 65-317). Reflejo bulbocavernoso: se roza suavemente Ja mucosa del glande y se obtiene la contraccin del msculo bulbocavernoso palpable por los dedos del explorador colocados sobre la cara inferior de la uretra detrs del escroto. Corresponde a los segmentos sacros 3 y A. Reflejo anal: la estimulacin por roce o por contacto de una punta roma de la piel de la regin anal origina la contraccin visible y/o palpable del esf nter extemo del ano. Corresponde al segmento sacro 5.
Alteraciones
Fig. 65-3-17. A. Exploraci n del reflejo plantar. B. Respues ta normal. C. Signo de Babinski.
nal superior, medio e inferior respectivamente). La respuesta consiste en la contraccin de los msculos de la pared abdominal homolateral y el desplazamiento consiguiente del ombligo hacia el lado estimulado. El reflejo cutaneobdomi- nal superior informa sobre el segmento dorsal 7 y 8 tanto en sus aferencias, y eferencias como en su componente central; el medio lo hace respecto del segmento dorsal 9 y el inferior, del dorsal 11. En las personas obesas, mult paras o con abdmenes de paredes flccidas, pueden ser dif ciles de obtener o de visualizar. Reflejo cremasteriano: el paciente se ubica en decbito dorsal con los muslos en discreta abduccin. Se desplaza un punta roma de arriba hacia abajo sobre el tercio superior de la cara interna del muslo. Se produce la contraccin del cremster homolateral con la elevacin del test culo de ese lado. Corresponde al segmento lumbar 1. No debe confundirse con el reflejo dartoico de filiacin vegetativa. Reflejo plantan se estimula con una punta roma que se desplaza por la planta del pie siguiendo su borde externo, y luego transversalmente de afuera hacia adentro sobre la piel que cubre la cabeza de los metatarsianos, para concluir detrs del hallux. El est mulo debe ser suave pero firme. Se produ
Los reflejos cutaneomucosos pueden hallarse reducidos o abolidos por interferencias en sus porciones aferente y eferente, pero adems la lesin de la v a piramidal produce tambin su atenuacin o abolicin homolateralmente a la paresia o bi- lateralmente cuando ambas v resultan afectadas. A las respuestas exageradas as por lo general se les asigna un carcter funcional, y son frecuentes en sujetos ansiosos o pusilnimes. La inversin de la respuesta es particularmente til en el reflejo plantar. Despus de su aplicacin usual se produce la extensin del hallux y, eventualmente, la del resto de los dedos, que se separan en abduccin remedando la apertura de un abanico. La inversin del reflejo plantar se denomina signo de Babinski (fig. 65-3-17C) y se observa sobre todo en las lesiones de la v piramidal, aunque puede haa llarse en forma transitoria luego de una crisis epilptica o, normalmente, durante los primeros meses de vida, antes de la completa mielinizacin del haz piramidal. No debe confundirse con la extensin mucho ms rpida del hallux y el resto de los dedos, que incluye en ocasiones la flexin del pie como expresin de una respuesta de defensa en sujetos nerviosos o ante un est mulo excesivo o doloroso. La respuesta extensora se puede obtener tambin despus del est mulo del borde lateral del pie por debajo del malolo externo: maniobra de Chaddock; comprimiendo con la mano la masa gemelar: maniobra de Gordon; comprimiendo el tendn de Aquiles: maniobra de Schffer, deslizando firmemente los dedos ndice y medio del explorador desde arriba hacia abajo sobre el borde anterior de la tibia: maniobra de Oppenheim. Este conjunto de maniobras que implican una

respuesta comn y poseen similar significado se denominan globalmente como sucedneos del signo de Babinski, pero poseen una sensibilidad menor que ste. Para el diagnstico de lesin de la primera neurona motora el signo de Babinski tiene una sensibilidad de 45%, pero especificidad de 98%, con un CP positivo de 19 y un CP negativo de 0,6.
Reflejos patolgicos Reflejos de automatismo medular
Se trata de respuestas reflejas integradas a nivel medular, que en el adulto se hallan inhibidas por estructuras rostrales, salvo el reflejo de flexin. Por ello, su presencia se considera, patolgica y se observa a menudo en lesiones medulares completas o incompletas. Son reflejos polisinpticos generados de manera inespec fica por est mulos heterogneos: pinchazo, compresin, rascado o calor aplicados en reas mis o menos extensas y poco definidas. Reflejo flexor de la extremidad inferior; la aplicacin de un est mulo relativamente intenso en la parte distal del miembro inferior produce la flexin de la cadera, la rodilla y el tobillo (reaccin de triple flexin) y, subsidiariamente, de los dedos del pie. Esta respuesta puede ser monofsica, limitndose a la flexin de la extremidad, o bifsica, cuando la flexin es seguida por la extensin de todas las articulaciones. Esta ltima se observa en lesiones medulares incompletas. Normalmente, el est mulo de la planta del pie origina slo la flexin del tobillo y los dedos. Cuando la respuesta se obtiene estimulando otras reas o involucra otras articulaciones se considera patolgica. Reflejo cruzado en extensin: cuando despus de la aplicacin de un est mulo similar al que genera la respuesta flexora del miembro inferior se observa simultneamente la extensin del otro. Tambin aparece en lesiones medulares incompletas. Impulso extensor: se coloca la pierna en flexin pasiva y se empuja la parte distal del pie sbitamente hacia arriba. Se produce una respuesta en extensin del pie que puede ser seguida por flexin y estar acompaada por movimientos opuestos contralaterales. Contraccin abdominal: corresponde a una contraccin ms o menos extensa de la pared abdominal que sigue a est mulos aplicados sobre sta o sobre los miembros inferiores. Requiere la existencia de lesiones ubicadas por encima del duodcimo segmento dorsal. Respuesta plantar en extensin: corresponde a la inversin del reflejo plantar. Reflejo en masa: despus de la aplicacin del est mulo se produce la flexin de los miembros inferiores asociada con una respuesta vegetativa intensa: sudoracin en los segmentos infralesionales, ereccin, evacuacin de orina, heces y semen.
Otros reflejos patolgicos
Reflejo de hociqueo: en este caso comprimiendo con un dedo preferentemente sobre la l nea media sea en cl labio superior o en el inferior, se produce un movimiento de protrusin de los labios. Estos dos reflejos pueden aparecer normalmente en el nio, y luego se extinguen, para reaparecer en patolog que involucran los lbulos frontales o as en los cuadros seudobulbares. Reflejo de prensin forzada: el desplazamiento de un objeto cualquiera, o aun de la mano del explorador, sobre la palma del paciente en sentido proximal-distal ocasiona la flexin de los dedos con el cierre de la mano sobre el objeto en cuestin; la respuesta aumenta al tratar de retirar el objeto que la desencaden. Reconoce un primer est mulo tctil que origina el cierre de la mano y otro propioceptivo que ocasiona la segunda fase. Se observa en las patolog as que involucran al lbulo frontal y sus conexiones. Puede ser bilateral o unilateral, en este caso, usualmente contralateral a la lesin responsable. Reflejo palmomentoniano de Marinesco: desplazando en forma rpida pero firme la punta de un objeto romo sobre la superficie palmar de la eminencia tenar se produce, mientras cl paciente mantiene la boca ligeramente entreabierta, la contraccin de los msculos de la barba de ese lado con una ligera elevacin del hemilabio inferior. Es frecuente en lesiones frontales y en la patolog a extrapiramidal, aunque en ocasiones puede aparecer en sujetos normales. Reflejo de Hoffman: se toma la mano del paciente pidindole que mantenga una ligera flexin de la mueca y de los dedos, que se hallarn levemente abducidos (fig. 653-8). El explorador toma la segunda falange del dedo medio, retenindola entre sus dedos ndice y medio, mientras que con su pulgar flexiona brusca y firmemente la tercera falange del dedo medio. En caso de positividad, se observa la flexin distal del pulgar y del ndice, e incluso dcl anular y del meique. Aparece acompaando a lesiones de la v piramidal situadas por encima del quinto a segmento cervical y se le adjudica un valor y un significado similares a los del signo de Babinski. Reflejo de Rossolino: la percusin sobre la cabeza de los metatarsianos, sea sobre el primero, detrs del hallux, o bien sobre la l nea media, produce normalmente la extensin de los dedos y, en las lesiones piramidales, su flexin plantar. Reflejo plantar de Babinski: ya ha sido explicado. Reflejo plantar tnico: similar al reflejo de prensin forzada y con igual significado; se obtiene con el paciente en decbito dorsal o bien sentado en el borde de una camilla con las piernas verticales y los pies suspendidos. Se presiona con un objeto romo la piel de la planta sobre la cabeza de los metatarsianos y la de los dedos, producindose un movimiento sostenido de flexin de stos, que se cierran sobre el objeto que obr como est mulo.
Actividad automtica asociada
Reflejo de succin: presionando ligeramente los labios con el pulpejo de un dedo se produce un movimiento similar a la succin.
Est constituida por movimientos involuntarios, de carcter automtico, que acompaan a la realizacin de movimientos voluntarios de otros segmentos corporales. Se de

nominan sincinesias. Pueden ser normales, como los movimientos de balanceo de los miembros superiores asociados con la marcha o la extensin de la mueca durante la flexin de los dedos o bien patolgicas. Estas ltimas asientan en los msculos paralizados o paresiados, que se contraen en forma asociada al efectuar otros movimientos activos; pueden ser: Sincinesias globales: en pacientes hemipljicos o hemiparticos al realizar un esfuerzo, en especial contra cierta resistencia: por ejemplo, al estrechar la mano se produce una contraccin en el hemicuerpo afectado con aduccin, pronacin del miembro superior y flexin de la mueca y de los dedos, mientras que el miembro inferior se coloca en abduccin, extensin y rotacin interna que exagera la t pica actitud hemipljica. Sincinesias de imitacin: en este caso, al intentar un movimiento forzado con un segmento corporal se induce un movimiento similar contralateral; por ejemplo, al tratar de cerrar la mano sana se produce el cierre automtico de la mano paresiada. Sincinesias de coordinacin: se manifiestan por la contraccin de msculos sinrgicos que acompaan al intento de movilizacin de segmentos paresiados.
1. Cmo se evala el trofismo muscular? 2. Qu tipos de amiotrofia conoce? 3. Cmo se evala el tono muscular? 4. Cmo se realizan las pruebas de Andre Thomas? 5. Cmo se realiza la maniobra de Stuart Holmes? 6. Que causas de hipoton conoce? a 7. Cules son los dos tipos de hiperton a? 8. Cmo se evala la fuerza muscular y cules son sus principales alteraciones? 9. Cules son los reflejos que se evalan habitualmente en el examen neurolgico y dnde se encuentran sus centros? 10. Qu alteraciones pueden hallarse en la exploracin de los reflejos? 11. Qu es el signo de Babinski y cules son sus sucedneos? 12. Cules son los principales reflejos patolgicos? 13. Qu comprende la actividad automtica asociada?
Coordinacin 65 -4 neuromuscular
Los movimientos normales deben efectuarse de manera ordenada y armnica, adecundose a la finalidad perseguida. Deben, entonces, realizarse coordinadamente con un reparto adecuado de la fuerza, del tono, de los tiempos y la velocidad, tanto de los grupos musculares protagonistas como de los si- nergistas y antagonistas. De esta armon resultara la taxia o precisin, justeza y a adecuacin dcl movimiento a su cometido. Las estructuras involucradas en la taxia son mltiples, tanto centrales, como el cerebelo, la corteza cerebral y las conexiones corticoespinales, corticocerebelosas y cerebeloespinales, como perifricas (informacin propioceptiva a punto de partida de los receptores musculares, tendinosos, osteoarticulares, laber nticos, sensibilidad exteroceptiva, particularmente la visual y la auditiva).

Exploracin La evaluacin de la coordinacin comienza con la Inspeccin, observando en detalle la actitud postural del paciente (de pie, sentado, en sus desplazamientos), cuando manipula sus ropas u otros objetos, al acostarse y al incorporarse, evaluando la rapidez, precisin, amplitud, direccin y sentido de sus movimientos, as como la capacidad de realizar movimientos alternativos. Cuando en ausencia de trastornos significativos de la fuerza y eventualmente del tono muscular, los movimientos resultan afectados, a veces gravemente, por su incoordinacin se habla de ataxia. La ataxia puede resultar de defectos en la informacin sensitiva, en especial propioceptiva, por alteraciones perifricas (nervios perifricos y espinales, ra ces y ganglios espinales), centrales a nivel medular (cordones posteriores, haces espinotalmicos), cerebeloso, de las conexiones vestibulares centrales, del tlamo y de la corteza cerebral (reas parietales, temporales y frontales) o mixtas por participacin simultnea de estructuras perifricas y centrales. como la precisin para ubicar el destino y lograr el cometido indicado. En los miembros inferiores se efecta la prueba talnrodilla. El paciente, luego de adoptar el decbito dorsal debe tocarse con uno y otro taln la rodilla opuesta; la prueba se lleva a cabo al principio con los ojos abiertos y luego cerrados, y a diferentes velocidades. Tambin se puede evaluar la coordinacin en los miembros inferiores solicitando al paciente que, siempre en decbito dorsal, primero con los ojos abiertos y luego cerrados, deslice sus talones desde la rodilla hasta el empeine del pie opuesto y viceversa, repitindolo a distintas velocidades. En condiciones normales el movimiento es preciso y armnico, tanto con los ojos abiertos como cerrados, y se efecta con una velocidad ms o menos uniforme, limpiamente, ajustndose espacial y cronolgicamente para lograr con correccin el fin solicitado. En casos de ataxia se comprueban defectos tanto en la iniciacin como en la duracin del movimiento pedido: discronometr fragmentacin en movimientos elementaa; les: asinergia; inadecuacin de la amplitud para arribar a su destino: dismetr y como resultado titubeos, dificultades e a, imposibilidad para precisar el blanco, sobrepasndolo: hipermetr o no alcanzndolo: hipometr Son frecuentes a, a. una serie de movimientos correctores para lograr el cometido final que reproducen los mismos defectos dismtricos, asinrgicos y discronomtricos iniciales. La taxia dinmica puede explorarse tambin mediante las maniobras o ejercidos de Fournier. En ellos se evalan elementos similares a los antes citados durante: a) el pasaje del decbito dorsal a la posicin de sentado; b) cuando el paciente, desde sta, se incorpora; c) se le indica que camine en l nea recta hacia adelante y hacia atrs, primero con los ojos abiertos y luego con los ojos cerrados; durante la realizacin de la marcha se le indica que se detenga o bien que se d vuelta para proseguirla en sentido contrario; d) que efecte la prueba anterior pero a mayor velocidad, sea a paso vivo o trotando; e) que suba y que baje una escalera. En el individuo atxico la marcha ser incoordinada, los movimientos asinrgicos, la base de sustentacin ser amplia y podr caminar con los brazos separados del tronco para que acten como balancines. Las modificaciones en el ritmo de la marcha, en la direccin y las detenciones bruscas pondrn de relieve con mayor facilidad los defectos en la coordinacin motora, que tambin se acentan al aumentar la velocidad o las dificultades que significa el desplazamiento en una escalera.
Taxia esttica
Explora la actitud del paciente y el mantenimiento de la postura, tanto de pie como sentado. Clsicamente se evala con la maniobra de Romberg que, en caso de ser positiva, constituye el signo del mismo nombre. Para realizarla se le pide al paciente que se coloque de pie, con los pies juntos y la mirada al frente y, luego de comprobar que puede mantener esta actitud, se le solicita que cierre los ojos. Normalmente, y condicionado por una correcta informacin propioceptiva, perifrica y laber ntica, mantiene correctamente la postura, y a lo sumo se observan leves oscilaciones. Cuando la maniobra resulta positiva, el paciente, al cerrar los ojos, privado as de la informacin exteroceptiva, pierde el equilibrio y cae bruscamente o despus de efectuar algunas oscilaciones de creciente amplitud. Se habla en ese caso de un signo de Romberg positivo. En casos dudosos puede ser sensibilizado pidindole al paciente que coloque un pie inmediatamente por delante del orto o bien que, apoyado en un solo pie, flexione la otra pierna sobre el muslo. Existen algunas caracter sticas semiolgicas diferenciales entre el signo de Romberg perifrico y el laber ntico (vase Pares craneales).
Taxia dinmica
En los miembros superiores se explora con la clsica prueba ndice-nariz. Se le indica al paciente que, primero con los ojos abiertos y luego mantenindolos cerrados, roque con la punta del dedo ndice de una y otra mano el extremo de su nariz, repitiendo los movimientos rodas las veces que se consideren necesarias y a diferentes velocidades, para poner de relieve defectos discretos. Se evalan la velocidad con que efecta el movimiento, la fluidez de ste o sinergia, la correccin en cuanto a la direccin y sentido, as
Exploracin de movimientos alternantes
La capacidad de realizar movimientos alternantes sucesivos, ms o menos rpidos, con un segmento corporal debe ser explorada comparativamente en ambos hemicuerpos, en forma simultnea o sucesiva. Por ejemplo, en los miembros superiores, extendiendo y flexionando alternativamente los dedos como si tipiara en un teclado, efectuando movimientos rpidos y alternantes de oposicin entre los de

dos de la mano y el pulgar y movimientos de prono-supinacin, tambin alternantes, de los antebrazos y las manos. En los miembros inferiores, colocando ambos pies sobre una superficie y apoyndose sobre los talones, efectuando movimientos alternantes de flexo-extensin. Descartada la limitacin del movimiento por patolog as osteoarticulares, de partes blandas o dolor, la dificul tad o incapacidad para efectuar con cierta velocidad y precisin movimientos alternantes indica la presencia de una paresia discreta, anomal en el tono, sea por hiperas ton piramidal o rigidez extrapiramidal o, en ausencia de a stas, disfuncin cerebelosa; en este caso se aplica la denominacin de adiadococinesia.
1. 2. 3. 4. Cules son las estructuras involucradas en la coordinacin neuromuscular? Cmo se exploran la taxia esttica y dinmica? Qu alteraciones pueden producir ataxia? Cmo se exploran los movimientos alternantes?
65-5 Sensibilidad
La sensibilidad puede diferenciarse en dos tipos: la sensibilidad general y la especial o sensorial. Dentro de la primera se halla la sensibilidad superficial, que corresponde a las formas de sensibilidad dolorosa, trmica y tctil, y la profunda, que tambin incluye la sensibilidad visceral. La sensibilidad especial corresponde a los sentidos: visual, auditivo, gustativo y olfatorio. En este apartado se estudiar la sensibilidad general. haces de Goll y de Burdach (gracilis y cuneatus respectivamente) que se disponen en forma ordenada, de tal modo que las fibras sacras se ubican medialmente y, de adentro hacia fuera, lo hacen las lumbares, dorsales y cervicales. Estas fibras hacen sinapsis a nivel bulbar en los ncleos gracilis y cuneatus. Las prolongaciones axonales de stos cruzan la l nea media y ascienden, formando la cinta de Reil media o lemnisco medio, hasta los ncleos ventroposterolaterales del tlamo, donde se efecta una nueva sinapsis. De all se proyectan fibras talamocorticales a la corteza parietal, espec ficamente a la circunvolucin parietal ascendente y, en menor grado, al rea II. A travs de esta v se transmite informacin propioceptiva y a cutnea epicr tica, observando una estricta organizacin somatotpica, tanto en su trayecto como en sus ncleos de relevo y en la corteza. El otro contingente, a poco de entrar en la mdula hace sinapsis con neuronas del asta posterior de ese segmento o de segmentos vecinos. Despus de decusarse, las fibras ascienden por el cordn anterolateral medular del lado opuesto y constituyen el sistema extralemniscal. En ste tambin existe cierta somatotopia, tal que las fibras proceden res de los segmentos sacros se ubican de manera superficial, colocndose las de los lumbares, dorsales y cervicales ordenadamente de afuera hacia adentro. En el sistema extralemniscal se distinguen el subsistema paleoespinotal-
Fisiolog a
Los est mulos recogidos en la superficie corporal o en los rganos correspondientes, a travs de terminaciones libres o de estructuras receptoras ms o menos especializadas, son vehiculizados por fibras sensitivas cuyo cuerpo celular se ubica en el ganglio espinal. Estas neuronas son las responsables de la inervacin sensitiva de ese dermatoma. Fibras de diferente calibre, mielinizadas y no mielinizadas, aseguran la transmisin de la informacin sensitiva por (a prolongacin central de la neurona del ganglio espinal y, A travs de las ra ces posteriores, abordan a la mdula. Al entrar en ella se separan en dos contingentes, el lemniscal y el extralemniscal. El primero, integrado por las fibras ms gruesas y de mayor velocidad de conduccin, forma los
1310 Parte XIII * Sistema nervioso Exploracin

Somatotopia a nivel del rea de proyeccin somtica primaria (S1) (circunvolucin parietal ascendente)
Corteza cerebral
El examen de la sensibilidad es probablemente uno de los cap tulos semiolgicos que requieren por parte del explorador mayor dedicacin y paciencia, y por parte del paciente, atencin y colaboracin. Las consignas deben ser claras y perfectamente comprendidas por el paciente, y es preciso evitar sesiones prolongadas en las que la fatiga y la consiguiente desatencin pueden conducir a conclusiones errneas. En caso de duda, es preferible repetir las pruebas todas las veces que se estimen necesarias.
A. Sensibilidad superficial
Locus niger Colaterales de la va extralemniscal en la formacin reticulada del tronco cerebral Se le debe informar al paciente en qu consiste la prueba y los datos que tiene que aportar ante las preguntas que se le efecten. Las consignas deben set claras, precisas y sencillas. Hay que examinar al paciente en un ambiente adecuado, tranquilo y de temperatura agradable, desprovisto de ropas y con los ojos cerrados. Se proceder de acuerdo con un orden dado, comenzando por la cabeza y la cara, cl cuello, para seguir por los miembros superiores, el tronco y los miembros inferiores. Las determinaciones pueden hacerse en cada hemicuerpo por separado, y luego comparativamente en ambos, o bien explorando puntos o reas simtricas. Los est mulos deben aplicarse con igual o similar intensidad, mediando un
Bulbo
Protuberancia
Lemnisco medio
superior
Oliva bulbar Bulbo inferior (regin de la N cleos grcil y cuneiforme decusacin de la v lemniscal) a V lemniscal (sensibia lidad discriminativa)
cierto tiempo entre uno y otro. Se interrogar sobre la intensidad de la sensacin, as como respecto de los caracteres de sta si el paciente advierte algo particular o peculiar. Los resultados deben referirse segn esquemas donde conste la distribucin cutnea de los nervios perifricos y la segmentaria o dermatoma (fig. 65-5-2). En caso de duda debe repetirse la determinacin luego de un corto per odo de reposo. Es necesario evitar la fatiga, tanto dcl examinado como del examinador.
Pirmide bulbar
Sensibilidad tctil
Mdula
Va extralemniscal (sensibilidad
termoalgsica)
Fig. 6S-5-1. Diagrama de las v de la sensibilidad. as
Se utiliza una torunda de algodn montada en un palillo o bien el estesimetro fabricado con un simple nozo de cartulina con un extremo de 0,5 cm o con un objeto de extremo duro que se aplican suavemente sobre la superficie cutnea. Se le pide al paciente que identifique el estmulo diciendo toca u otra clave elegida. La percepcin de dos est mulos tctiles prximos como distintos se lleva a cabo con el comps de Weber. Se apoyan ambas puntas del comps en un rea cutnea dada y se van separando paulatinamente, interrogando cundo el paciente percibe como distintos a ambos extremos y leyendo entonces la separacin de stos. Se trata de una prueba de discriminacin tctil. Normalmente, la separacin m nima de ambas puntas para que se las distinga individualmente es de 1 mm en la lengua, en el pulpejo de los dedos de la mano var entre 2 a 4 a mm, mientras que en el dorso de stos, flucta entre 4 a 8 mm, aumentando a 8-12 mm en la palma y entre 20 a 30 mm en el dorso de la mano. La
mico, cuyas fibras se agotan, a lo largo de su trayecto en el tronco, sobre neuronas de la sustancia reticular, desde las cuales se proyectan, sobre los ncleos talmicos de convergencia, y, por otro lado, las fibras del subsistema neoespi- notalmico, que se proyectan sobre los ncleos talmicos ventroposterolaterales, y desde el relevo talmico y por fibras talamocorticales, a la corteza parietal, en especial al rea somatestsica II. El sistema extralemniscal lleva la sensibilidad trmica y dolorosa (termoalgsica), que es de carcter protoptico y posee una funcin de alarma poco discriminativa temporoespacialmente (fig. 65-5-1).
1311
discriminacin tctil es menos precisa en los segmentos proximales de los miembros y ms aun en la espalda.
gacin de las sensibilidades elementales ya que, realizada de esta manera, es una prueba de discriminacin sensitiva.
Sensibilidad trmica
Sensibilidad dolorosa Se explora apoyando cuidadosamente en la superficie cutnea, sin lesionarla, una aguja o un objeto puntiagudo que luego se descartar. El paciente, al percibir el est mulo, responder pincha o 'duele. La costumbre de utilizar alternativamente un extremo romo y el otro punzante de una aguja para explorar al mismo tiempo la sensibilidad tctil y la dolorosa, mientras el paciente responde "toca" o pincha, no es recomendable en la inda
Se utiliza un tubo de ensayo que contiene un l quido caliente (aproximadamente 45-50 grados) y otro con un l quido fr O (10-15 grados), que se ponen en contacto con la piel, evitando temperaturas extremas capaces de producir una sensacin dolorosa. En este caso se interrogar aplicando de manera sucesiva o alternante, en diferentes puntos de la superficie corporal, los est mulos trmicos, y el paciente contestar caliente o fro, segn lo percibido.

B. Sensibilidad profunda
Grafestesia
Corresponde al reconocimiento por parte del paciente, que se halla con los ojos cerrados, de cifras que con un instrumento romo el explorador traza sobre la piel. Su prdida o reduccin se denomina agrafestesia, que en ausencia de alteraciones deficitarias de la sensibilidad elemental que la justifique orienta hacia la existencia de una lesin cortical.
Se deben explorar: Sensibilidad a la presin o barestesia Se investiga presionando con el pulpejo del dedo los tegumentos del paciente o colocando pesos de distinto valor sobre ellos. El reconocimiento de variaciones entre dos pesos se denomina barognosia.
Alteraciones
Sensibilidad vibratoria o palestesia Se utiliza un diapasn de una frecuencia de 128 o 256 vib/seg (128 o 256 Hz), que se coloca vibrando sobre relieves seos (acromion, olcranon, apfisis estiloides del cbito y el radio, crestas il acas, rodillas, tibia, malolos, sacro, isquion, metatarsianos, metacarpianos, falanges). Se recomienda iniciar la prueba hacindole reconocer al paciente, para que establezca la diferencias, el apoyo del diapasn sin vibrar y cuando ste vibra. Se puede completar la prueba reduciendo la amplitud de la vibracin hasta que sta deja de ser percibida para tener una nocin del umbral, y con el diapasn an vibrando, apoyarle en otra zona para determinar si la percepcin es an posible. En los casos en los cuales la sensibilidad est reducida se hablara de hipoestesia. sta podr ser global y afectar todas las formas de sensibilidad, o bien alterar selectivamente algunas de ellas. Podr existir hipoestesia tctil, hipo- palestesia, etc. (Vase cap tulo 66-5 S ndromes
sensitivos.)
Sensibilidad postural o batiestesia Es la posibilidad de identificar cundo un segmento corporal se mueve en forma pasiva: cinestesia, y en que posicin se lo ubica: estatoestesia. Para la primera se toma generalmente un dedo del pie, se comienza con el hallux y, despus de asirlo por los costados, se le imprime un movimiento y se interroga al paciente sobre l. Se prefiere utilizar movimientos amplios y luego reducirlos en forma paulatina para tener una apreciacin del umbral. La estatoestesia se explorar siempre tomando la precaucin de sujetar el dedo o el segmento corporal por los costados con el fin de evitar datos aportados por el tacto superficial. Tambin se le puede pedir al paciente que coloque el segmento corporal homlogo al movilizado en la posicin en que ha quedado ste. Se debe recordar que la taxia, tanto esttica como dinmica, es controlada por la sensibilidad profunda, adems de los dispositivos cerebelosos y vestibulares. Para evaluarla, se utiliza la maniobra de Romberg ya explicada, bajo control visual y a continuacin, con los ojos cerrados.
Sensibilidad dolorosa profunda Se explora clsicamente a travs de la compresin franca de las masas musculares o Jos tendones, que en condiciones normales son poco sensibles.
En el caso de disminucin de la sensibilidad dolorosa se habla de hipoalgesia. La abolicin de la sensibilidad se designa como anestesia, que puede ser global o afectar de manera preferente o aislada a algunas formas. La anestesia dolorosa tambin se denomina analgesia. En el caso en que la sensibilidad se halle aumentada, expresando el descenso del umbral perceptivo, se habla de hiperestesia, que podr ser trmica, tctil, dolorosa, etcLa alodinia es una situacin especial por la cual el paciente percibe como doloroso un est mulo no nociceptivo. Puede acompaar a patolog del sistema nervioso as perifrico y central. La hiperpat es la percepcin exagerada de un esta mulo una vez superado un umbral generalmente elevado. Por lo comn es mal ubicada, difusa, de carcter particularmente penoso y persiste incluso una vez que el estimulo ha dejado de actuar. Aparece en lesiones centrales o perifricas y se observa en los s ndromes de desaferentacin parciales: hiperpat o dolores talmicos, algias post-zosteriaa nas, etc. En lesiones del sistema nervioso central tambin pueden comprobarse aberraciones en la percepcin de est mulos cales como: aloestesia, en la cual el paciente se refiere al est mulo como aplicado en un punto simtrico del cuerpo; poiquiloestesia, cuando un est mulo nico se percibe como mltiple; exosomestesia, cuando el est mulo se percibe como actuando fuera del cuerpo. Cuando las alteraciones se refieren a las manos, se reemplaza el sufijo estesia, por el sufijo quiria, que significa mano: aloquiria, poiquiloqui- ria, etc. La estimulacin doble consiste en la aplicacin simultnea, en puntos simtricos de los hemicuerpos, de est mulos iguales. En condiciones normales, stos se perciben correctamente. En ciertas lesiones centrales, sin que existan alteraciones de las sensibilidades elementales que lo justifiquen, el paciente percibe slo uno de ellos. Este fenmeno se denomina extincin sensitiva o inatencin sensitiva. La extincin radica en el hemicuerpo contralateral a la lesin que lo provoca. De ms est decir que cuando se procede a la estimulacin sucesiva de los mismos puncos con

iguales est mulos, su percepci n es correcta. Los fen menos de extinci n o inatenci n sensitiva pueden producirse en el mismo hemicuerpo cuando se aplican est mulos simultne os en diferentes zonas. Por lo general, en estos casos se reconoce o domina el est mulo aplicado proximalmente respecto del distal, que resulta extinguido.
1. 2. 3. 4. C mo est constituida la v de la sensibilidad? a Qu comprende y c mo se explora la sensibilidad superficial? Qu tipos de sensibilidad profunda deben explorarse? Cules son las principales alteraciones de la sensibilidad?
65-6
Praxia
sucesi n ejecutiva, la facilidad o destreza en el manejo de cada hemicuerpo, el resultado final y el tiempo utilizado para lograrlo, el nmero de errores y su correcci n; encender un cigarrillo o una vela; realizar gestos transitivos reflejos, como restregarse el bigote. Movimientos o gestos de imitaci n: se le pide al paciente que efecte movimientos similares a los que realiza ordenadamente el explorador. Por ejemplo, mostrar los dientes, fruncir el ce o, indicar cifras con los dedos, etc. La praxia constructiva se refiere a la capacidad para hacer dibujos, esquemas grficos, construcciones con cubos, etc. Se explora pidindole al paciente que realice: figuras geomtricas simples y elementales, como una l nea recta, otra curva, un c rculo, un valo, un cuadrado o una espiral; 0 dise os simples o algo complejos, incluso que entra en la utilizaci n de datos elementales de perspectiva: que dibuje un rbol, una casa, etc.; esquemas que requieran cierta articulaci n interior; como el dibujo de una bicicleta. stos deben efectuarse en forma espontnea, a la orden y con un modelo, evaluando en este caso modificaciones en el rendimiento respecto del original.
Praxia es la realizaci n adecuada de un movimiento voluntario o un gesto proposicional. Se explora a travs de: Movimientos voluntarios o gestos intransitivos que no implican la utilizaci n de un objeto. stos comprenden: gestos elementales: se le ordena al paciente que cierre los ojos, cierre los pu os, etc. Se efectan tanto con la cara como con el cuello, el tronco, los miembros superiores e inferiores; gestos expresivos genricos y por ello innatos: se le pide que demuestre alegr o satisfacci n (sonrisa), enojo (ce o a fruncido), sorpresa (elevaci n de las cejas, apertura de la boca); gestos descriptivos; se le solicita al paciente que efecte la pantomima de peinarse, arrapar un insecto volador con mano, planchar, etc.; a gestos simblicos: se le indica que realice el saludo militar, se persigne, etc. Debe recordarse que todos estos gestos deben efectuarse tanto con el hemicuerpo izquierdo como con el derecho, y su eficacia debe compararse en forma adecuada. Movimientos voluntarios o gestos transitivos, es decir, aquellos que involucran en su ejecuci n la utilizaci n de objetos. Se explora, entre otras, la capacidad para: vestirse y desvestirse espontneamente y a la orden, la precisi n con que efecta la operaci n, la

La dificultad manifiesta o la incapacidad para llevar a cabo el gesto como elemento de accin o de representacin cuando no existen alteraciones motoras o sensitivas que lo justifiquen, en un individuo lcido y capaz de comprender las consignas suministradas, se denomina apraxia. Cuanto ms alejados y extraos a la realidad perceptiva y emocional del sujeto sean los gestos requeridos, tanto ms efectivos sern para revelar los defectos prxicos (vase cap. 66-10 Afasias, apraxias y agnosias).
1. 2. 3. Qu se entiende por praxia? Cmo se explora la praxia? Que condiciones se requieren para que la incapacidad para realizar un gesto se considere una apraxia?
65 -7
Gnosia
La astereognosia es la falla en el reconocimiento palpatorio de los objetos sin alteraciones sensitivas suficientes que la justifiquen.
Gnosia es el conocimiento producto de la elaboracin de experiencias sensoriales. Cada canal sensitivo debe explorarse por separado, tanto de un lado como del otro, utilizando los est mulos adecuados. Aplicados con la intensidad y el tiempo suficientes se los debe reconocer a travs del canal sensitivo evaluado, y por ello deben ser correctamente nominados. De su alteracin o falla primaria resulta la correspondiente agnosia. (Vase cap. 66-10 Afasias, apraxias
y agnosias.)
Exploracin de las gnosias visuales

Comprende:
Exploracin de las gnosias tctiles

Requiere la identificacin por palpacin y con los ojos cerrados de un objeto conocido y por ello identificable. Se efecta tanto con la mano derecha como con la izquierda. Tal cualidad se denomina estereognosia. Se debe valorar el reconocimiento o gnosia de intensidad o aylognosia, que requiere la identificacin del material que constituye el objeta a travs de la textura, la resistencia, el peso relativo, la conductividad trmica, la superficie, etc. As es dable reconocer, por ejemplo, la madera, el metal, el carrn, etc. Tambin se valora el reconocimiento de los datos morfolgicos del objeto o gnosia de extensidad o morfognosia, que expresa el reconocimiento de las formas, su distribucin y localizacin, el espesor y el tamao del objeto. Reconocidas las cualidades antes citadas del objeto explorado, se proceder a su reconocimiento propiamente dicho y a su nominacin.
Reconocimiento visual de objetos. Se evaluar a travs de: la designacin (el explorador proporciona el nombre de un objeto que debe ser identificado por el paciente); la descripcin del objeto, de su posicin relativa global y de las panes que lo constituyen; de las pruebas de emparejamiento (el paciente debe hallar entre muchos otros aquellos que sean iguales o similares); el dibujo de la silueta del objeto y la demostracin, cuando es factible, de cmo se utiliza el objeto en cuestin. El reconocimiento de los s mbolos grficos y matemticos se estudia en la comprensin del lenguaje escrito y cl clculo. Reconocimiento de imgenes. Se estudia el reconocimiento de imgenes simples y sencillas, por ejemplo, figuras geomtricas (dibujos simples y esquemticos: por ejemplo una casa o un barco; diseos emblemticos, por ejemplo, una cruz; dibujos o diseos complejos, por ejemplo una lmina que reproduzca un paisaje o una escena de la vida cotidiana.

Reconocimiento de fisonom o prosopognosia. as
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Se evala a travs del reconocimiento de caras de individuos reales, tales como miembros de la familia del paciente, personal de la institucin donde est internado, etc. Puede hacerse a travs de fotograf o bien as de modelos reales, quienes no deben hablar durante la prueba. Reconocimiento de la propia fisonom reflea jada en un espejo, de fotograf propias, de personaas lidades pblicas conocidas amplia y corrientemente, de sujetos famosos representados en caricaturas, de gestos faciales. Reconocimiento de colores. Deben explorarse en forma ordenada: la identificacin de los colores en sus aspectos perceptivos (a travs de las lminas de Ishihara); el emparejamiento de objetos coloreados, por ejemplo, hebras de lana, con otros de igual color y tonalidad; la coloracin de un dibujo con los tonos adecuados; la denominacin de colores puros; la denominacin del color que corresponde a un objeto propuesto por el explorador banana = amarillo, cereza = rojo, etc. La falla adquirida en el reconocimiento de los colotes en su nivel perceptivo se denomina acromatopsia; la agnosia para los colores a su vez se revela por la indemnidad de la percepcin y la posibilidad del emparejamiento de colores, mientras que la anomia de los colores mantiene inclumes los elementos perceptivos, las pruebas de emparejamiento, el coloreamiento de dibujos y la correspondencia color/objeto peto falla en el reconocimiento y la denominacin de los colores puros.
pera ampliamente al de imgenes suprimidas en la izquierda. En el caso de la lectura, omitir partes del texto situadas a la izquierda; algo similar ocurrir con los dibujos, en los cuales obviar o simplificar en grado extremo los bordes izquierdos. Memoria topogrfica. Se estudia a travs de: ubicacin de ciudades, pa o el trazado de un itinerario sobre ses un mapa mudo; diseo de un plano rudimentario de la habitacin en la que se encuentra el paciente; diseo de un plano rudimentario de la casa del paciente. Localizacin de objetos en el espacio. Se tendrn en cuenta la precisin y adecuacin respecto de: la distancia absoluta y relativa de los objetos respecto del observador y de stos entre s la apreciacin de formas ; y tamaos relativos de los objetos en el espacio; la evaluacin de la orientacin en las coordenadas visuales: horizontal, vertical, disposicin en sentido horario y anti- horario; y las deformaciones de la perspectiva.
Exploracin de las gnosias auditivas

Se deben evaluar: el reconocimiento de las palabras escuchadas y de sonidos elementales, sean o no fonmicos; la identificacin, significado y fuente productora de ruidos no verbales; la percepcin de ritmos y tiempos musicales; la percepcin y reconocimiento de los tonos y las melod y as; la identificacin de las letras y del comps de temas musicales.
Exploracin de las gnosias visuoespaciales

Evala el reconocimiento de las nociones espaciales a travs de:
Exploracin de las gnosias corporales o somatognosia Comprende el estudio del conocimiento de las diferentes partes del cuerpo o autotopognosia, que se reconocen por la indicacin de la parte corporal designada y por la denominacin de partes corporales sealadas por el explorador, sea directamente sobre el cuerpo del paciente o sobre un esquema grfico corporal; el reconocimiento de las parres corporales estimuladas por contacto, denominndolas o sealndolas en un esquema grfico corporal; cl reconocimiento con la consiguiente denominacin de los dedos de sus manos, de los del explorador o sobre un esquema que los represente; el reconocimiento y distincin entre derecha e izquierda, tanto del cuerpo del paciente como del cuerpo del explorador, y sobre un esquema corporal adecuado (se puede explorar tambin con la siguiente prueba: con cl dedo ndice de la mano derecha el paciente debe tocarse sucesivamente su oreja izquierda y su ojo derecho); el reconocimiento de la percepcin dolorosa a travs del comportamiento motor y verbal que ocasiona. Por ltimo, queda por evaluar el reconocimiento global como propio de un hemicuerpo: hemiasomatognosia (resulta particularmente afectado el lado izquierdo en los diestros), as como el reconocimiento de dficit funcionales orgnicos cuyo desconocimiento, trasuntado por
Orientacin espacial: se interroga respecto del hecho de haberse extraviado en la casa, en su barrio o en su ciudad, lugares que se presumen acabadamente conocidos por el paciente, o sobre la existencia de defectos en el reconocimiento de mbitos familiares que involucran la alteracin de la memoria topogrfica, as como defectos en el reconocimiento espacial unilateral. Estos se refieren por lo general al hemiespacio izquierdo en los pacientes diestros, y a menudo se asocia con defectos en la somatognosia del mismo lado. Se puede evaluar a travs de la prueba de la determinacin del punto medio en la que paciente debe reconocer el punto que estima como medio en una linea horizontal, preferentemente, de ms de 30 cm de longitud. En la inatencin o agnosia espacial unilateral el punto es ubicado sobre la mitad derecha de la l nea. otra prueba es la de la supresin pan la que se coloca un conjunto heterogneo de imgenes mezcladas al azar, si es posible ms de cincuenta, ubicadas frente al paciente y se le indica que suprima o marque las imgenes iguales. El nmero de imgenes suprimidas en la mitad derecha su

el comportamiento del paciente, se denomina anosognosia, por ejemplo, el desconocimiento de una hemiplej izquierda. a Al evaluar el resultado de la exploracin de las gnosias se debe tener en cuenta, para evitar errores de interpretacin, la exclusin cuidadosa de alteraciones perceptivas por deficiencias sensoriales; la correcta calibracin de las respuestas del paciente considerando sus dudas, retrasos, autocorrecciones e incluso su personalidad; la influencia de la fatiga, tanto del examinado como del examinador; el grado de sugestibilidad del paciente; las variaciones en la interpretacin de las respuestas segn el explorador; el estado de las funciones mentales del paciente y aun su nivel de conciencia; la ausencia o coexistencia de otros trastornos prxicos, del lenguaje y gnsicos que distorsionen o falseen los resultados obtenidos, as como el grado de conocimiento que el paciente tenga del defecto y la reaccin que ste entrae.
1. 2. 3. 4. 5. Qu se entiende por agnosia? Qu gnosias deben ser exploradas y cmo se hace? Qu es la astereognosia? Qu tipos de agnosias visuales conoce? Qu son la hemiasomatognosia y la anosognosia?
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Lenguaje
combinan de acuerdo con las reglas de la sintaxis para formar los sintagmas, y stos las frases. Las palabras pueden estar formadas por un monema, por ejemplo mar, o varios, televisin; en este caso hay dos monemas; "tele y visin. A su vez, las frases resultan de la articulacin de varios sintagmas; el mar embravecido est constituido por dos sintagmas el mar y embravecido. El estudio de este nivel, tanto en sus aspectos semnticos o lexicales como sintcticos, corresponde a la gramtica. Las reglas gramaticales han sido postuladas como innatas y estar baan sadas en los principios mismos del funcionamiento del sistema nervioso. La competencia ling stica aparece y se desarrolla con precisin, ordenadamente, de acuerdo con un programa que permite, en conjuncin con el medio, la adquisicin del lenguaje oral y luego la lectoescritura. As los factores , culturales influyen decididamente en las peculiaridades, inteligibilidad y riqueza del lenguaje, pero son ajenos a sus posibilidades de adquisicin. En la evolucin ontognica las cedes neuronales que configuran el sustrato anatomofuncional del lenguaje se han distribuido en ambos hemisferios, peco en particular, y
El lenguaje es el principal, y probablemente privativo, medio de comunicacin social entre los humanos. Los dispositivos estructurales para su desarrollo se han adquirido de manera evolutiva y resultan en comportamientos adaptativos propios de la especie, y por ello, innatos. El patrn respiratorio que acompaa a la emisin verbal es un ejemplo contundente. El lenguaje posee ana serie de caracter sticas que lo singularizan respecto de otros medios de comunicacin no verbales y reposa sobre un cdigo arbitrario que es la lengua. sta, a su vez, puede considerarse como un sistema estructurado de signos que representan ideas, y las palabras son su representacin. Dentro de estas caracter sticas, debe tenerse en cuenta la existencia de una doble estructura. Hay un nivel representado por los fonemas definidos como unidades carentes de significado pero capaces de modificarlo, ampo de estudio de la fonolog En la lengua castellana o a. espaola existen 24 fonemas. Por ejemplo la palabra campo resulta de la combinacin de cinco fonemas: c; a; m; p y o respectivamente. El otro nivel est representado por los monemas, que son las unidades m nimas que poseen significado. Estas se
Examen f sico * Examen f sico del sistema nervioso

especialmente en ciertos aspectos, en el hemisferio izquierdo en la mayor de los diestros. Esta localizacin hemisfa rica preferencial hace que ese hemisferio se considere como dominante respecto del otro, el subdominante. La dominancia hemisfrica puede sospecharse a travs de algunas pruebas como la de lateralidad de Humphrey, que evala en varios tem el uso preferencial de una mano, pie u ojo para determinadas acciones, pero no siempre la habilidad prxica es sinnimo de dominancia hemisfrica. El test de Wada, definitorio en este sentido, consiste en la administracin intracarot dea de un barbitrico de accin ultracorta, amital sdico, que produce un dficit sensitivomotor contralateral. En el caso del hemisferio dominante va acompaado por trastornos afsicos del lenguaje (suspensin del lenguaje, parafasias, etc.) ausentes al actuar sobre el hemisferio subdominante. Los trastornos inducidos son rpidamente reversibles.
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Exploracin Si bien existe un exuberante conjunto de pruebas que permiten el anlisis detallado, cualitativo y cuantitativo, de las alteraciones del lenguaje, slo se describirn las estrategias semiolgicas clsicas realizadas corrientemente, y las otras quedarn reservadas al especialista. Se reconoce su valor para tipificar los trastornos existentes, as como para el seguimiento evolutivo de stos. Se explorarn fundamentalmente la expresin y la comprensin oral y escrita.
Expresin oral En la expresin oral corresponde evaluar el lenguaje espontneo o aquel que surge libremente durante la entrevista: edad, nombre, motivo de la consulta, etc.; el lenguaje automtico, por ejemplo, la repeticin de la serie de d de la semana, los meses del ao, etc.; el lenguaje as provocado, como la denominacin de objetos que se le muestran al paciente, partes del cuerpo que se le sealan, la repeticin de palabras y frases; y finalmente, el lenguaje elaborado, entendido como la explicacin de un refrn, la descripcin e interpretacin de una escena compleja o el discurso que resulta del desarrollo de una idea o tema. Se deben considerar: La facilidad o el grado de dificultad con que el explorado inicia su produccin verbal. La cantidad de fonemas o de palabras emitidas en la unidad de tiempo. Un individuo adulto normal puede producir 100 a 160 palabras por minuto, lo que equivale a 200 a 240 fonemas por minuto en una conversacin corriente y hasta 350 y no ms de 400 cuando habla sin reflexionar. La expresin oral ser fluida cuando se encuadra en una produccin verbal normal, no fluida cuando se reduce en forma notoria a unas pocas palabras por minuto y logorreica
cuando, por el contrario, es particularmente frondosa. La calidad semntica de las palabras utilizadas: sustantivos. verbos que poseen un acentuado valor semntico versus repeticiones o manierismos de escasa o nula trascendencia para el mensaje verbal. * La organizacin de los fonemas para construir las palabras. Su alteracin, sea por omisin, sustitucin, desplazamiento o repeticin de un fonema o de varios, da origen a las denominadas parafasias, en este caso fonmica, La parafasia modifica, adultera o anula el significado semntico y puede originar los llamados neologismos que, si son abundantes, transforman al mensaje verbal en una jerga incomprensible o jergafasia. Las parafasias verbales son aquellas en las que una palabra es omitida, reemplazada por otra, desplazada o repetida en forma inadecuada dentro de una frase. La organizacin sintctica de las palabras y de las frases a elaborar de acuerdo con las reglas gramaticales ponderando el uso de las part culas gramaticales: conjunciones, preposiciones; de los art culos en gnero y nmero y la justeza de los tiempos verbales. Si se altera, el lenguaje resultante ser tosco, se utilizarn verbos en infinitivo y se omitirn art culos y conjunciones; es lo que se denomina descriptivamente lenguaje telegrfico o agramatismo. La existencia de trastornos particos o aprxicos de los msculos facio-linguo-faringo-lar ngeos que puedan distorsionar la emisin oral. Ello corresponde a las alteraciones del habla que originan la disartria, defecto en la articulacin oral que puede originarse en trastornos de los sistemas piramidal tanto en la primera como en la segunda neurona o en lesiones que comprometan a ambas; del sistema extrapiramidal (disartria coreica, parkinsoniana); cerebelosa (la t pica palabra escandida o silabeada); o alteraciones de los nervios perifricos y los pares craneales involucrados. El trmino anartria se reserva para aquellas alteraciones de la elocucin que resultan de trastornos en la elaboracin motora no adjudicables a compromiso piramidal, extrapiramidal o cerebeloso. El timbre, la melod e inflexin de la produccin oral a o prosodia ling stica, as como la entonacin emocional que se le imprima, o prosodia emocional. La disprosodia indica la alteracin de esta cualidad oral; el individuo habla con un "tono extrao o de reminiscencias forneas, la aprosodia indica un lenguaje montono y carente de inflexiones ling sticas y/o emocionales.
Se denomina afasia a la prdida de las habilidades ling sticas adquiridas y previamente indemnes por una lesin hemisfrica unilateral; palilalia corresponde a la repeticin ms o menos compulsiva de la ltima o de las ltimas s labas de una palabra o bien de la ultima palabra de una frase (vase cap. 66-10 Afasias, apraxias y agnosias).
1318 Parte XIII Sistema nervioso Comprensin oral Se

estudia a travs de:
Comprensin escrita Su evaluacin se efecta por la lectura y comprende: la lectura y el reconocimiento de letras, tanto en cursiva como en maysculas; el deletreo de palabras escritas; la comprensin entre texto e imgenes u objetos (se le suministra al paciente una lista escrita de objetos para que una vez le los seale o reconozca); la comprensin de da, rdenes escritas y la evaluacin de su ejecucin (las rdenes pueden ser paulatinamente ms complejas y combinarse entre s la lectura de un texto en voz alta, ); para luego explicar oralmente su significado. La alteracin o imposibilidad para la lectura se denomina alexia. El trmino dislexia, y por extensin, dislexia del desarrollo, se reserva para aquellos casos en los que existe una evidente dificultad para la adquisicin de la lectura. En algunos casos particulares es necesario explorar la posibilidad de la lectura en hemicampos visuales homnimos, ya que puede estar afectada slo en uno de ellos. Tal condicin se denomina hemialexia y recae particularmente en los hemicampos homnimos izquierdos en los pacientes diestros.
Las pruebas de designacin por las cuales el paciente seala o elige objetos, cosas o imgenes nominadas por el explorador. La ejecucin de rdenes dadas por el explorador que deben ser realizadas por el paciente. Las rdenes pueden ser inicialmente simples y luego de complejidad creciente. Deben expresarse con claridad y precisin y no repetirse. Es conveniente, a veces, explicar al paciente la finalidad y los lineamientos generales de esta prueba y aun los resultados que se pretenden de ella. El lenguaje repetido, por el cual el paciente debe repetir textualmente, con exactitud, lo escuchado. Inicialmente se suministran palabras, frases simples, progresivamente ms complejas y extensas.
Expresin escrita
La expresin escrita se explora a travs de la escritura espontnea de palabras y de una o varias frases; la escritura al dictado tanto de palabras regulares e irregulares como de frases de longitud y complejidad diversa; la escritura copiando un texto dado; la transposicin de un texto escrito en cursiva a maysculas o viceversa; la confeccin de un pequeo texto elaborado sobre una idea o un concepto dado por el explorador. Ms all de las dificultades derivadas de la realizacin motora por dificultades particas, discinticas, distnicas, de coordinacin, sensitivas, musculoesquelticas, la dificultad en la escritura se denomina disgrafia y su alteracin grave o incapacidad para efectuarla en ausencia de aqullas, agraf a. Se debe evaluar la produccin escrita con un criterio similar a la oral en sus aspectos semnticos, sintcticos, la combinacin de grafemas anlogos a los fonemas, etc.
Exploracin del clculo

El examen de la competencia para efectuar clculos matemticos informa sobre la habilidad matemtica del individuo. Se explora haciendo: contar hacia adelante y hacia atrs una serie de d gitos, por ejemplo de 20 a 30 y de 30 a 20; escribir cifras de complejidad creciente al dictado y luego leerlas: trasladar cifras de un cdigo numrico a un cdigo verbal y viceversa; siete 7; nueve -9; escribir y leer s mbolos matemticos: +-, =, etc.; comparar cantidades; efectuar mentalmente clculos simples (de un d gito o ms complejos, de dos o ms d gitos); y efectuar clculos escritos simples y complejos. Los resultados deben referirse al nivel cultural del sujeto y por ello la exploracin debe amoldarse a sus posibilidades. La reduccin o prdida de las habilidades aritmticas personales adquiridas y previamente indemnes se denomina acalculia. La acalculia puede ser primaria o anaritmetia, si el defecto est limitado a esta rea, o ser secundaria cuando acompaa a una afasia, alexia, agnosia visuoespacial, etc.
1. 2. Qu se explora fundamentalmente en la semiolog del lenguaje? a A qu se denomina afasia?
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Sistema 65-9 nervioso autnomo

El sistema nervioso autnomo se divide en sistema nervioso simptico y sistema nervioso parasimptico. Ambos poseen funciones diferentes, antagnicas, en las cuales intervienen diversos neurotransmisores, y adems estn anatmicamente separados. La funcin autonmica depender de una serie de est mulos aferentes provenientes de la piel, de los sentidos o de estructuras profundas (fig. 65-9-1).
SISTEMA SIMPATICO
El sistema nervioso simptico est formado por dos gruesos cordones ganglionares, ubicados en forma simtrica a lo largo de las caras anterolaterales de la columna vertebral, desde la base del crneo hasta el cccix. Los ganglios simpticos reciben fibras preganglionares de la mdula espi
Ganglio submaxilar
submaxilar
Glndula partida
Corazn
Estmago
delgado Mdula
Intestino
suprarrenal Fig. 65-9-1. Esquema del sistema nervioso autnomo, El simptico est en rojo y el parasimptico en azul. Las lineas llenas son las fibras preganglionares y las l neas punteadas, las posganglionares.
Colon
Tronco
simptico
Plexo vesical
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permtico, mesentrico superior y artico abdominal. El plexo hipogstrico, ubicado entre ambas arterias il acas primitivas, es la continuacin del plexo artico. A nivel de los miembros, las fibras simpticas acompaan a los nervios perifricos ms importantes. Las neuronas preganglionares liberan acetilcolina, mientras que la noradrenalina es secretada a nivel de los nervios posganglionares. Existen excepciones, como los nervios sudomotores (colinrgicos), los nervios vasodilatadores musculares (colinrgicos) y la mdula suprarrenal (adrenalina).
nal, a travs de las ra ces ventrales de todos los nervios dorsales y los dos lumbares superiores. Estas fibras salen de las ra ces ventrales, pasan a travs de los ramos comunicantes blancos y de all pueden seguir dos direcciones: hacia los ganglios paravertebrales y hacia los prevertebrales. Las fibras que terminan en los ganglios paravertebrales lo hacen en aquellos que estn por encima o por debajo del nivel de su entrada. Las que terminan en los ganglios prevertebrales no establecen sinapsis en los ganglios paravertebrales sino que pasan a travs de ellos y emergen como nervios esplcnicos. Las cadenas simpticas se conectan con los nervios espinales mediante los ramos comunicantes blancos, que son las fibras preganglionares provenientes de la mdula espinal, o mediante los ramos comunicantes grises, que contienen las fibras posganglionares destinadas a los msculos, las articulaciones, la piel, los vasos sangu neos, las glndulas sudor paras, los nervios piloerectores y las visceras. Los ramos comunicantes blancos slo se encuentran en los niveles medulares comprendidos entre D1 y L2. Los ganglios cervicales reciben fibras preganglionares ascendentes de los ramos blancos de los nervios dorsales superiores, y la mayor de ellas se dirige hacia el ganglio a cervical superior, que est ubicado a nivel de C1-C4. El ganglio cervical superior da origen a fibras posganglionares que se dirigen hacia: los cuatro nervios craneales inferiores, los tres o cuatro nervios cervicales superiores, la faringe, las arterias cartida interna y externa y el nervio card aco cervical superior. Las fibras simpticas posganglionares van a formar plexos alrededor de las arterias cartidas interna y externa. Desde all se unen a las ramas de los nervios craneales; es, tas fibras van a inervar al msculo dilatador del iris, el msculo liso elevador del prpado superior, los vasos sangu neos, las glndulas sudor paras, los pelos de la cabeza y de la cara y las glndulas salivales y lagrimales. El ganglio cervical medio provee de ramos grises a los nervios cervicales C5-C6 y a veces tambin a C4 y C7. El ganglio cervical inferior suministra ramos grises a C7, C8 y D1. Los ganglios dorsales lumbares y sacros proveen ramos grises destinados a las visceras torcicas, abdominales y pelvianas. De los ganglios dorsales superiores parten fibras que se dirigen a los plexos card acos, de los ganglios dorsales y lumbares parten ramas mediast nicas y para los plexos ubicados alrededor de la aorta torcica y abdominal. Adems de stas, existen otras ramas importantes denominadas nervios esplcnicos, que emergen de la porcin dorsal del tronco simptico, perforan el diafragma y terminan en los ganglios prevertebrales de los plexos mesentricos. El nervio esplcnico mayor se dirige hacia el plexo cel aco, el esplcnico menor se dirige hacia el plexo cel aco que rodea las arterias renales y termina en el ganglio aorticorrenal. El nervio esplcnico inferior (cuando existe) se dirige hacia el plexo renal. El plexo cel aco, que es el ms extenso de los plexos autonmicos, se subdivide en plexos secundarios: frnico, heptico, esplnico, gstrico superior, suprarrenal, renal, es-
SISTEMA PARASIMP TICO

Se puede dividir en dos grandes reas, la craneal y la sacra; la craneal est constituida por:
El ganglio ciliar, ubicado en la superficie lateral del nervio ptico, que recibe fibras preganglionares de nervio motor ocular comn (III par) y env fibras posa ganglionares hacia el esf nter del iris y los msculos lisos del cuerpo ciliar. El ganglio esfenopalatino, situado en la fosa pterigopalatina, que recibe fibras del ncleo salival superior a travs del nervio facial (VII par) y env fibras posgana glionares hacia las glndulas lagrimales, los vasos sangu neos y las glndulas de la mucosa nasal y el paladar. El ganglio submaxilar, situado por encima de la glndula submaxilar, que tambin recibe fibras del ncleo salivar superior y env fibras posganglionares que se a dirigen hacia las glndulas submaxilar, sublingual y el ala mucosa del piso de la boca. El ganglio tico, situado en la parte interna del nervio maxilar, a su salida del agujero oval, recibe fibras preganglionares del ncleo salival inferior del nervio glosofar ngeo (IX par). Estas fibras no establecen sinapsis con clulas ganglionares, sino que van a inervar directamente a los vasos sangu neos, la musculatura lisa y las glndulas. La mayor parte de las fibras parasimpticas preganglionares provienen del ncleo motor dorsal del vago (X par), que inerva a prcticamente todas las visceras torcicas y abdominales, con excepcin de las pelvianas. En el trax terminan en los ganglios del corazn y en la musculatura bronquial, en el abdomen van hacia el estmago, pasan a travs del plexo cel aco y terminan en los ganglios del intestino, el h gado, el pncreas y los riones. Estos ganglios terminales forman el plexo de Auerbach (mientrico) y el de Meissner (submucoso), que se extienden desde la parte superior del esfago hasta el esf nter interno del ano. La segunda rea o sacra, est constituida por fibras preganglionares que emergen de la mdula espinal a travs de los nervios sacros segundo, tercero y cuarto, que forman el nervio pelviano, y se dividen hacia los ganglios de los plexos pelviano, mientrico y submucoso del colon desendente, el recto y los rganos accesorios del aparato repro-

ductor. Las fibras sacras llegan a las v sceras no nervadas por el vago. Los ganglios del sistema nervioso parasimptico tienen accin colinrgica, al igual que los del simptico. En todas las neuronas posganglionares parasimpticas el neurotrans- misor es la acetilcolina.
C a s o c l n i c o 6 5 - 9 - 1
justo, de 72 aos, sufre desde hace 5 aos un s ndrome extrapiramidal parkinsoniano de predominio acinetorr do. Ha presentado numerosos episodios de gica das que se producen fundamentalmente con los cambios de posicin (del decbito a la posicin erecta). En algunos de ellos se ha podido constatar una TA sistlica inferior a los 100 mm Hg y luego de varios minutos de reposo la TA ascend por !o menos 30 mm a Hg.
Pueden corresponder estos episodios a un s ncope? Cul es el reflejo que se encuentra alterado? Dnde puede asentar la lesin? Qu causas extraneurolgicas pueden producirlos?
Comentario
Exploracin
La evaluacin se realiza mediante pruebas individuales para cada funcin, ya que no existe una sola prueba que permita conocer la actividad autonmica en general. Si bien algunas enfermedades neurolgicas lo comprometen en general, con alteraciones de la sudoracin y la temperatura corporal, la funcin afectada con mayor incidencia es la circulatoria. Habitualmente, ejerce un control manteniendo constante el flujo sangu neo hacia los distintos rganos, a pesar de los cambios posturales, y la hipotensin ortosttica es la expresin ms frecuente de su disfuncin. Las diferentes pruebas a las que se somete al paciente informarn acerca de la existencia del compromiso simptico, de su extensin, si la falla es aferente o eferente, y si est acompaada o no por alteraciones parasimpticas.
Sudoracin Es imprescindible, antes de cualquier evaluacin a este nivel, determinar si las glndulas sudor paras se hallan intactas, para lo cual se inyectar pilocarpina intradrmica, que, segn se sabe, las estimula directamente. Es importante recordar que la anhidrosis (ausencia de sudoracin) no slo ocurre en lesiones simpticas, sino que tambin se observa ante la ausencia congnita de glndulas sudor paras. Una de las pruebas consiste en elevar la temperatura corporal del paciente 1 grado cent grado por encima de la normal, oponindolo a una fuente de calor o tapndolo con cobertores, deber permanecer as durante 15 a 20 minutos. despus de lo cual experimentar una profusa sudoracin generalizada. Otra manera de comprobar la sudoracin consiste en cubrir al paciente con quiacrina en polvo, sustancia que es de color azul grisceo cuando la piel est seca, virando al prpura cuando suda. Con esta prueba, se pueden detectar adems alteraciones regionales de la sudoracin. La prueba de resistencia galvnica cutnea permitir la evaluacin de la funcin, independientemente de la indemnidad o no de la actividad vasomotora. S el paciente presenta ausencia de sudoracin por lesin simptica eferente, ser posible, mediante este mtodo, determinar el nivel donde sta se produce. Las lesiones de las fibras simpticas posganglionares pueden detectarse por estimulacin cutnea fardica, mediante iontoforesis o por inyeccin intradrmica de acetilcolina. En los sujetos normales, alrededor del sino de la estimulacin se producen sudoracin y piloe-
Los cuadros descritos corresponden a episodios de hipotensin ortosttica. En cambio, en el s ncope se observa una perdida de conocimiento acompaada de sudoracin y palidez no necesariamente relacionados con los cambios de posicin. La presencia de hipotensin ortosttica indica la alteracin del reflejo barorreceptor. La lesin puede estar localizada en la mdula espinal, en la cadena simptica posganglionar, en los nervios perifricos o en los receptoras. Tambin pueden estar comprometidas las fibras preganglionares en los barorreceptores o en los pares craneales IX y X. Adems de causas neurolgicas, la hipotensin ortosttica puede ser originada por trastornos card acos, frmacos o reduccin de la volemia.
reccin. La ausencia de esta respuesta sugiere un compromiso posganglionar.
Presin arterial
La mayor parte de las pruebas evalan el arco reflejo en su totalidad, por ejemplo, la respuesta de la tensin arterial al ponerse de pie. Otras permiten conocer la integridad de las v aferentes: respuesta vasoconstrictora as ante ruidos fuertes, estrs y al sumergir una mano en agua fr lo que ocasiona hipertensin arterial de segundos de a, duracin. Las v aferentes involucradas en esta prueba no as dependen de los barorreceptores, pero la respuesta es slo de carcter cualitativo. El efecto de los cambios de posicin sobre la tensin arterial se estudia mediante el empleo de una camilla oscilante (tilt test). Cuando un sujeto normal est de pie o inclinado, la tensin arterial sistlica puede alterarse levemente o caer 10 a 15 mm Hg. La diastlica puede elevarse o caer 5 mm Hg. En los pacientes con hipotensin ortosttica se alteran tanto la presin arterial sistlica. como la diastlica, e inclusive el pulso. La velocidad y la amplitud de esta ca podrn ser de un grado ral que la da alteracin del nivel de conciencia (prdida de conocimiento) se produzca
1322

Metacolina 2,5% Hidrobromuro de homatropina 5% Clorhidrato de coca 4% na Bloqueo del ganglio estrellado
Reposo
Normal
Parlisis parasimptica (III par)
Estimulacin simptica
Irritacin parasimptica
Parlisis simptica
Fig. 65-9-2. Prueba de los colirios.
en segundos o minutos, o que las cifras de tensin arterial deban descender de manera, sustancial antes de provocar s ntomas escasos, o ningn s ntoma. La prdida de conocimiento puede aparecer rpidamente sin signos premonitorios, y el trastorno mejora con el rpido retorno de la mesa a la posicin horizontal. (Caso cl nico 659-1.) Otra manera de objetivar alteraciones circulatorias es mediante la incorporacin activa del paciente en no ms de 5 segundos. El ECG se registra antes y durante el cambio postural, as como en el minuto siguiente. El incremento mximo de la frecuencia card aca ocurre alrededor del latido 15 a partir del comienzo del movimiento, y el m nimo, alrededor del latido 30. La razn 30/15 cuantifica la respuesta, siendo los valores normales de 1,03 o mayor. En los pacientes con disfuncin autonmica no se observa bradicardia de rebote y el valor se acerca a 1. Es una funcin mediada por el vago y abolida por la atropina.
Frecuencia card aca

En sujetos normales, la frecuencia card aca sufre alteraciones inversas a las de la presin arterial. La actividad vagal sobre el corazn puede evaluarse determinando el rango entre la mxima frecuencia durante la maniobra de Valsal- va y la m nima luego de finalizada sta. Un rango de 1,50
o mayor se considera normal. Este valor puede disminuir con la edad, o en pacientes con patolog pulmonar a asociada (EPOC, asma bronquial). Los cambios de la frecuencia card aca con la respiracin (arritmia sinusal respiratoria) dependen de la influencia vagal. El paciente deber respirar profunda y lentamente, a una frecuencia de 6 ciclos/minuto en decbito dorsal. Se calcula entonces la variacin del intervalo R-R durante una espiracin lenta y forzada y el R-R ms breve en la inspiracin ulterior. La relacin normal en los adultos es mayor o igual a 1,4; cuando existe compromiso vagal, estas cifras son menores. La accin vagal tambin puede evaluarse mediante la inyeccin intravenosa de 1,8 mg de atropina, a razn de 0,6 mg por minuto, con un intervalo de 1 minuto entre cada dosis sucesiva. Normalmente, se produce un incremento en 20 o ms latidos de la frecuencia card previa. aca La fundn simptica puede evaluarse mediante la respuesta de la frecuencia card aca al ejercicio isomtrico, a travs del mantenimiento de una presin determinada con un dinammetro de mano (hand grip) a lo largo de 180 segundos.
Pupilas
Habitual mente, cuando se produce una disfuncin simptica o parasimptica, sta es obvia a nivel de las pupi
Examen f sico 0 Examen f sico del sistema nervioso

las. En ocasiones esto puede ser dificultoso y requiere la evaluacin mediante la prueba de los colirios (fig. 65-9-2).
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Control esfinteriana y genital El detrusor de la vejiga est inervado por el parasimptico sacro (S2-S4), y el tr gono vesical, por el simptico (D11-L2). La sensibilidad vesical es conducida por fibras somticas y parasimpticas de los segmentos S2 a S4 y simpticas de los segmentos D10 a L2. El esf nter externo y los msculos del piso pelviano estn inervados por fibras som
ticas originadas en las astas anteriores de los segmentos S2- S3, el Llamado ncleo de Onuff. La continencia es un complejo mecanismo en el cual, al aumentar su contenido, la vejiga distiende sus paredes sin aumentar su presin intracavitaria. Al alcanzar un volumen dado (400-500 mL) la presin aumenta y aparece el deseo miccional. Se reduce entonces la presin uretral y se produce la contraccin del detrusor y la consiguiente evacuacin del contenido vesical. Esta compleja funcin se explora mediante exmenes urodinmicos realizados por el especialista (vase cap. 66-12 S ndromes autonmicos).
1. 2. 3. 4. Cul es la manifestacin ms frecuente del compromiso del sistema nervioso autnomo? La anhidrosis se observa exclusivamente como resultado de una lesin simptica? Qu prueba se utiliza para la evaluacin de los cambios posturales sobre la TA? Cules son los parmetros que se tienen en cuenta al evaluar la frecuencia card aca?
65-10
Conciencia
ria personal: nombre, edad, estado civil, profesin, etc. mientras que la orientacin alops quica hace referencia al reconocimiento de los dems, a la orientacin espacial, es decir, del lugar donde se halla (direccin, ciudad, provincia, pa y a la temporal (hora del d d de la s), a, a semana, d del mes, estacin, ao). a La confusin es una alteracin de los contenidos de la conciencia. Se caracteriza por un marcado dficit en la orientacin autops quica y en especial alops quica, con profunda desorientacin temporoespacial. El dficit de la atencin es marcado, con grave hipoprosexia o aprosexia y la consiguiente dificultad o incapacidad para la incorporacin de nuevo material mnsico que ocasionar una amnesia de fijacin. Es frecuente la aparicin de falsos reconocimientos y confabulacin de relleno; por ejemplo, el paciente toma elementos de su vida anterior y los introduce en los huecos de su memoria. La sensopercepcin est profundamente comprometida y es comn que aparezcan alucinaciones, sobre todo visuales pero tambin auditivas y somatoestsicas de diferentes caractersticas. Pueden organizarse en un delirio, el llamado delirio confusional, de
DEFINICIN
Se define a la conciencia como el correcto conocimiento que el sujeto posee de su realidad perceptiva y emocional actual y de su pasado que le permite la proyeccin ponderada al futuro, y que se caracteriza secundariamente por actos significativos de conducta. Implica el funcionamiento adecuado y armnico de la totalidad del sistema nervioso y en particular, del tronco enceflico y de los hemisferios cerebrales. Desde el punto de vista semiolgico se distinguen en la conciencia un aspecto cuantitativo o nivel de conciencia y otro cualitativo dado por los contenidos de conciencia. El primero, que corresponde al estar consciente con, requiere el funcionamiento normal del tronco enceflico y sobre todo de la sustancia reticular, que condicionan al segundo, el que condice con el estar consciente de y que necesita de la integridad de los hemisferios cerebrales. La lucidez implica la conservacin de la orientacin autops quica y alops quica del individuo. La primera se refiere al correcto conocimiento de quin es e incluye su histo
Cuadro 65-10-1. Escala de evaluacin

del coma de Glasgow
Respuesta motora
El paciente obedece una orden correctamente Localiza un est mulo doloroso (p. ej., presin de una punta roma sobre el lecho ungueal) Evita el est mulo doloroso retirando el segmento corporal explorado. Responde con una flexin anormal de los miembros. Responde con una extensin anormal de los miembros. Ausencia de respuesta motora.
Respuesta verbal
6 5 4 3 2
1
5 4 3
El paciente se halla orientado correctamente. El paciente se halla confuso. El paciente tiene un lenguaje inapropiado, (p. ej. interjecciones). El paciente tiene un lenguaje incomprensible, (p. ej., gruidos, suspiros, etc.). Carencia de actividad verbal.
Apertura ocular
La obnubilacin es la reduccin del nivel de la conciencia que se caracteriza por la disminucin de la atencin; la ms vulnerable es la voluntaria, y hay discreto deterioro de la memoria, tanto de la inmediata como de la reciente, que condiciona una hipomnesia de fijacin. La orientacin temporal se compromete de modo particular, y la espacial en forma algo ms tard con compromiso leve a, o preservacin de la autops quica. La sensopercepcin es poco n tida, difusa, y el curso del pensamiento se entorpece y lentifica. La somnolencia es habitual y la respuesta afectiva linda entre la indiferencia y la ansiedad. En el estupor el enfermo se encuentra inconsciente, pero de manera reversible ya que ante est mulos intensos y repelidos recupera la conciencia en forma transitoria (sin llegar a la lucidez), para hundirse nuevamente en la condicin original al cesar stos. En el coma, el paciente se halla inconsciente en forma permanente (no puede ser despertado por ningn tipo de est mulo). Hay una prdida absoluta de la vida de relacin, con preservacin de la vida vegetativa.
Exploracin
1
4 3 2 1 condi-
Espontnea. A la orden. Ante un est mulo doloroso. Ausencia de apertura ocular. mecanismo alucinatorio y poco estructurado que
ciona la conducta del paciente que se subordina a la produccin delirante. En este tipo de delirio las imgenes tienden a sucederse en forma caleidoscpica, con ternas laborales o de contenido terror fico. Los desajustes emocionales resultan de lo anterior. El paciente se halla ansioso, raramente indiferente, a menudo aterrorizado y aun agresivo, con la posibilidad de condicionar conductas peligrosas para s y para los dems. El deterioro del nivel de conciencia incluye los siguientes estados:
La valoracin global de la conciencia se realiza de manera prctica mediante la llamada escala de Glasgow que explora y cuantifica las respuestas motoras, verbal y de apertura palpebral otorgando un puntaje dado a la mejor respuesta obtenida en cada tem (cuadro 65-10-1). Esta escala, de fcil realizacin, permite no slo definir la situacin inicial dcl paciente en coma sino tambin su evolucin en el tiempo. Sin embargo, deben tenerse en cuenta algunas precauciones, como en el caso de los pacientes afsicos o incubados quienes por carecer de respuesta verbal pueden tener puntajes bajos sin presentar patolog muy graves. as
BIBLIOGRAF A
Adams R, V M, Ropper AH. Principios de neurolog 6 en ctor a. ed. espaol. Mxico; McGraw-Hill-Interamericana; 1999. DeMyer W. Tcnica del examen neurolgico. 3 Buenos Aires: Editorial ed. Mdica Panamericana; 1937. Fustinoni O, Fustinoni O (h), Fustinoni JC. Semiolog del sistema a nervioso. 12ed. Buenos Aires: El Ateneo; 1991.
1. Cmo se define la conciencia? 2. 3. Qu son el nivel y el contenido de la conciencia y de qu estructuras dependen? Cules son las alteraciones progresivas del nivel de la conciencia?
Seccin 4
Sndromes y patologas
S ndrome de hipertensin endocraneana
Rubn A. Lanosa
DEFINICIN
l s ndrome de hipertensin endocraneana (SHE) consiste en el conjunto de s ntomas y signos ocasionados por el aumento de la presin del l quido cefalorraqu deo (LCR) dentro de la cavidad craneal. Los componentes esenciales de esta cavidad son las estructuras nerviosas (el parnquima cerebral en primer trmino), la sangre y el LCR. Dado que el crneo es una formacin sea que limita los cambios de volumen, slo la sangre y el LCR pueden compensar parcialmente un proceso expansivo de los rganos intracraneales. Si esta capacidad adaptativa se ve superada, puede producirse un aumento de las presiones intracraneal y del LCR cuya magnitud determine la instalacin de este s ndrome, que a su vez implica el riesgo de aparicin de dao cerebral.
Enfermedades con congestin venosa cerebral meningitis, meningoencefalitis, edema cerebral, encefalopat hia pertensiva, compresiones o trombosis venosas. Debe consignarse que muchas de las causas mencionadas actan mediante la intervencin de ms de un mecanismo a la vez, por ejemplo los tumores, que son masas expansivas pero pueden causar obstruccin en la libre circulacin del LCR y congestin venosa al mismo tiempo. Los tumores pueden ser primarios del tejido nervioso o secundarios a neoplasias extranerviosas, con mayor frecuencia de pulmn, mama, rin, prstata o tracto gastrointestinal. Los abscesos pueden estar causados por grmenes comunes, aerobios o anaerobios; en la actualidad deben considerarse los de origen toxoplasmsico, muy comunes en los pacientes con infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana. Los granulomas incluyen tuberculomas, chagomas y lesiones sarcoidticas. Los quistes ms comunes son los hidat dicos y los cisticercsicos. El edema cerebral puede ser localizado o difuso; el primero puede rodear una lesin vascular hemorrgica o trombtica, o un tumor cerebral, y el segundo puede ser secundario a un traumatismo craneoenceflico, una alteracin metablica o anxica o una encefalopat hipertensiva. a Un prrafo aparte merece la llamada hipertensin endocraneana benigna o idioptica, tambin conocida como meningitis serosa ventricular o seudotumor cerebral. Este trastorno consiste en un SHE que suele no reconocer ninguna de las causas enunciadas. Es frecuente en mujeres jvenes obesas y puede ser idioptico o asociarse con trastornos de diverso tipo, tales como hipofuncin corticosuparrenal o
La posibilidad de lesi n enceflica determina la necesidad de un reconocimiento temprano del SHE en la prctica cl nica.
ETIOLOG A
Las causas mis frecuentes del SHE pueden dividirse en tres grandes grupos:
Lesiones expansivas de crecimiento rpido, tumores, abs-
cesos, granulomas, quistes o hemorragias del encfalo, aneurismas cerebrales. Afecciones con obstruccin del flujo de LCR: hidrocefalias
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rante 20 a 40 minutos y luego ceder, para reaparecer en forma episdica durante el d en relacin con ascensos de a la presin endocraneana. En ocasiones puede despertar al paciente 60 a 90 minutos despus de acostarse o bien predominar por la maana como consecuencia de ondas de ascenso en meseta de la presin endocraneana ocurridas durante el sueo. Cuando la presin endocraneana se eleva de manera estable, la cefalea, adquiere sus rasgos caracter sticos, que pueden resumirse como sigue:
paratiroidea, s ndrome de amenorrea-galactorrea, corticoterapia prolongada, policitemia o ingesta de medicamentos como anticonceptivos, vitamina A, tetraciclinas, sulfamidas o nitrofuranos. El diagnstico de este trastorno se hace al excluir mediante los estudios correspondientes las causas habituales del SHE clsico. La expresin hipertensin endocraneana benigna se apoya en la posible regresin espontnea del cuadro, lo cual no excluye la eventual aparicin de trastornos visuales como secuelas.
FISIOPATOLOG A
En la fisiopatolog de la hipertensin endocraneana, a deben considerarse los cambios en la presin endocraneana, cuyo valor normal es de 2 a 12 mm Hg. Su incremento, asociado con el desplazamiento del tejido nervioso secundario a la existencia de lesiones expansivas dentro del crneo, es un factor capaz de generar signos de lesin ocupante y comprometer al mismo tiempo la perfusin cerebral global. Esto ltimo ocurre cuando la presin endocraneana alcanza valores de 15 a 40 mm Hg. Las lesiones cerebrales que pueden instalarse son de carcter isqumico y se relacionan con la presin de perfusin cerebral. Esta est determinada por la diferencia entre la presin endocraneana y la existente en las arterias cerebrales principales. Cuando la presin de perfusin cerebral es menor de 20 a 30 mm Hg puede considerarse que cl aumento de la presin endocraneana es capaz de producir dao. El aumento de la presin endocraneana se transmite a la del LCR. Este ltimo cumple una funcin protectora respecto de los rganos del neuroeje, distribuyndose en e! espacio subaracnoideo, las cisternas y el sistema ventricular. Formado en los plexos coroideos ventriculares, circula a travs de los orificios de Luschka y Magendie, alcanza las cisternas basales y el espacio subaracnoideo y se reabsorbe en las vellosidades aracnoideas de la superficie de los hemisferios en contacto con los senos venosos durales. Su volumen total de 150 mL es el resultado de un equilibrio entre su produccin y su reabsorcin, y se renueva de manera continua hasta tres o cuatro veces por d a. Se comprende que tanto un disbalance entre la secrecin y la reabsorcin del LCR como la existencia de bloqueos que impidan su libre circulacin o distribucin, pueden ser causa de aparicin del SHE, sea que estos factores acten de manera aislada o conjunta.
es intensa y persistente; DI tiene carcter gravativo, es decir, la acompaa una sensacin de peso en la cabeza; es holoceflica, pero a veces predomina en la regin frontal, temporal o parietal; es continua o intermitente y, con menos frecuencia, pulstil; se exagera con los cambios de decbito, posicin o rotacin de la cabeza, con la tos, el estornudo o la defecacin, as como con cualquier circunstancia que altere la tensin del LCR, por ejemplo, las sacudidas durante un viaje en un veh culo; no se alivia con analgsicos comunes; es ms intensa en los adultos que en los nios en quienes puede ser m nima en virtud de la mayor distensibilidad del crneo; suele aliviarse temporariamente con la puncin lumbar. Los vmitos se producen slo en la mitad de los pacientes. Suelen acompaar a la cefalea, en especial cuando sta alcanza gran intensidad, aunque a veces existen en forma aislada. Se los designa como vmitos cerebrales, o en chorro, o en cohete, por su produccin brusca, sin esfuerzo previo y con posible proyeccin a distancia del contenido. No obstante, a veces pueden ser precedidos por arcadas o nuseas. Pueden presentarse en forma de paroxismos separados por per odos de calma y son frecuentes cuando existe patolog tumoral de la fosa posterior. a El edema de papila, papiledema o estasis papilar es el hallazgo ms importante del SHE y obliga a la realizacin sistemtica del examen del fondo de ojo en cualquier paciente en quien se sospeche que lo padece. Puede comprobarse su existencia en un 80% de los casos, y es ms frecuente y temprano en los tumores del cerebelo y de la fosa posterior. El edema de papila se debe a la hipertensin de la vaina del nervio ptico (que es una prolongacin dcl espacio subaracnoideo) y a la estasis de la vena oftlmica. Se pueden reconocer tres per odos evolutivos en el proceso de instalacin de este signo: 1) Existe hiperemia, la papila es rojiza con arterias delgadas que contrastan con la franca dilatacin venosa; la relacin normal del calibre venoarterial del fondo de ojo 3:2 se altera, y puede llegar a 5: 2. 2) Los bordes de la papila se esfuman, las arterias de calibre reducido se hacen cada vez menos perceptibles y las
MANIFESTACIONES CL NICAS
Desde el punto de vista semiolgico, cl SHE est constituido por una tr ada de cefalea, vmitos y edema de papila. La cefalea o cefalalgia es el s ntoma ms frecuente y se debe a congestin vascular, hipertensin del LCR y traccin sobre vasos sensibles al dolor, en especial los ubicados en la duramadre. En el comienzo del cuadro puede persistir du
S ndromes y patolog S as ndrome de hipertensin endocraneana 1327
C a s o c l n i c o 6 6 - 1 - 1
Tito, de 30 aos, con diagnstico de infeccin por HIV desde hace 5 aos, presenta en las ltimas 72 horas cefalea, fiebre, tendencia al sueo y deterioro progresivo del sensorio, por lo cual se lo interna. El examen f sico no muestra signos de foco neurolgico, pero existe leve edema de papila bilateral. La resonancia magntica (fig. 1) evidencia signos compatibles con un absceso cerebral en el hemisferio derecho.
Habr usted ordenado la inmediata internacin del paciente o la habr diferido a la espera de la confirmacin diagnstica? Qu a a valor le dar al antecedente de infeccin por HIV? a Habr efectuado algn estudio previo a la resonancia magntica? a Qu etiolog le sugiere una imagen de absceso cerebral? a Qu factores intervienen en la patogenia del cuadro neurolgico?
Comentario
Los signos cl nicos son suficientes para el diagnstico de hipertensin endocraneana, por lo que est indicada la internacin para un estudio y tratamiento rpidos del paciente. El antecedente de infeccin por HIV y la imagen de absceso deben hacer pensar en toxoplasmosis cerebral. El estudio inicial debe ser neurorradiolgico, ya que la puncin lumbar tendr mayores riesgos y menor rendimiento diagnstico. En la patogenia del trastorno a neurolgico intervienen la lesin cerebral y el edema perilesional agregado, cuya remisin puede contribuir a una respuesta favorable del paciente en los primeros d de tratamiento. as
Fig. 1. Resonancia magntica. A la izquierda enT2, imagen de un absceso central con edema pe rilesional: a la derecha, con refuerzo, el absceso es hiperintenso y el edema hipointenso, con otra lesin visible en posicin paraventricular izquierda.
venas dilatadas se incurvan, formando ngulos en los bordes de la papila; el nervio ptico se eleva en su sirio de entrada, dando lugar a la llamada neuritis ptica edematosa. 3) Si la estasis papilar perdura, se produce la atrofia de las fibras del nervio ptico, cuya imagen se borra, e incluso puede desaparecer, o bien adquiere un aspecto alargado, de color grisceo, surcado por estr as blanquecinas. En resumen, estas alteraciones pueden dividirse en tres etapas: hipermica, edematosa, y atrfica. Es necesario diferenciar el papiledema del llamado seudopapiledema, que consiste en una elevacin anormal del disco ptico no relacionada con hipertensin endocraneana.
El edema de papila bilateral es el que tiene valor diagnstico en la hipertensin endocraneana, ya que el unilateral puede deberse a tumores o abscesos de la rbita. El lado donde el edema aparece primero puede sugerir el sitio de la lesin, si bien existen discrepancias respecto del valor de esta afirmacin. Los trastornos subjetivos de la visin que pueden acompaar al edema de papila son las llamadas moscas volantes, que consisten en la percepcin de puntos, filamentos, telaraas o cuerpos que flotan en el aire, fotopsias, es decir, sensaciones luminosas en forma de rfaga o chispa, disminucin de la agudeza visual o ambliop escotomas o a, manchas oscuras que cubren una parte del objeto que se mira, o cegueras transitorias. No siempre hay paralelismo entre la intensidad de los s ntomas visuales y el grado de la estasis papilar, o en-

tre esta ltima y la magnitud de la hipertensin endocraneana. Pueden aparecer otras manifestaciones cl nicas, entre ellas:
mareos o vah dos, vrtigos o ataxia;
trastornos sensoriales auditivos, como percepcin de campanilleos o tinnitus, o hipoacusia, o bien olfativos, como hiposmia o anosmia; otros trastornos neurolgicos, como convulsiones por compresin de la corteza cerebral o arreflexia, esta ltima en la hipertensin endocraneana grave;
ptico del lado de la lesin, asociado con edema de papila contralateral. En ocasiones, la hipertensin endocraneana puede producir signos de foco neurolgico, no como consecuencia de la enfermedad causal, sino a partir de las complicaciones del proceso hipertensivo, razn por la cual a estos signos se los denomina de falsa localizacin. As, por ejemplo, la hidrocefalia puede generar apat ataxia e incontinencia uria, naria, el enclavamiento transtentorial del lbulo temporal puede dar origen a parlisis de los nervios oculomotores y hemiparesia homolateral por compromiso piramidal, y el enclavamiento occipital de la am gdala cerebelosa, a convulsiones y signos de compromiso corticoespinal.
alteraciones ps quicas que dependen ms del sido de asiento de la lesin que del propio s ndrome, y pueden consistir en excitacin, depresin, somnolencia o estupor. (Caso cl nico 66-1-1); modificaciones circulatorias o respiratorias, como bradicardia sinusal de 50 a 60 latidos por minuto por accin centra] sobre el ncleo del vago, hipertensin al comienzo del cuadro e hipotensin despus de ste, bradipnea, ritmo respiratorio de Cheyne Stokes; muchas de estas modificaciones estn vinculadas con cuadros graves o avanzados.
DIAGN STICO
El diagnstico del SHE como tal es de carcter cl nico y se basa en el reconocimiento de sus s ntomas y signos, ya mencionados. No obstante, existen estudios complementarios para establecer la etiolog del proceso. sa tos son el examen del LCR y los estudios neurorradiolgicos.
No hay que esperar para sospechar el diagn stico de hipertensi n endocraneana que sta se presente con la totalidad de sus manifestaciones posibles, ya que esto no es lo habitual en la prctica. Una dilaci n en el reconocimiento de esta patolog puede significar la a instalaci n de lesiones graves a nivel de las estructuras nerviosas comprometidas.
Examen del LCR
Puede hacerse por puncin ventricular, cisternal, tambin llamada suboccipital, o, con ms frecuencia, lumbar.
Si se sospecha que la hipertensi n endocraneana est causada por un tumor, no debe realizarse la punci n lumbar debido al riesgo de enclavamiento del cerebelo a travs del agujero occipital con compresi n bulbar ulterior, lo cual es consecuencia de la brusca ca de da la presi n del l quido en el espacio subaracnoideo que puede ocasionar el procedimiento. En tales casos debe realizarse previamente el estudio por imgenes para determinar la existencia o no de una masa ocu pante.
FORMAS CL NICAS DE PRESENTACI N
Sobre la base de los s ntomas y signos expuestos, conviene consignar algunas modalidades de presentacin del SHE. Cabe recordar que los s ntomas preceden a los signos, por lo cual la cefalea es la molestia que debe suscitar la sospecha diagnstica. Cuando la instalacin del cuadro es rpida, dominan la cefalea, los vmitos y los trastornos del sensorio. Si el proceso aparece en forma subaguda, pueden surgir cambios en la conducta y alteraciones neurolgicas, como ataxia y compromiso de los nervios oculomotores. Esto ltimo puede incluir parlisis o paresia del VI par craneal por compresin del nervio a nivel del borde libre del peasco temporal, a lo cual se deben, en estos casos, la diplop a y el estrabismo convergente. Otro hallazgo posible es el llamado s ndrome de Fos- terKennedy, vinculado con la existencia de un tumor de la base de la regin frontal, que consiste en neuritis ptica retrobulbar con escotoma central y atrofia del nervio
Cuando se obtiene por puncin lumbar, el LCR fluye, en condiciones normales gota a gota. Si existe hipertensin endocraneana, puede fluir en chorro continuo. Las diferentes presiones se resumen en el cuadro 66-1-1. Al efectuarse la puncin lumbar, el paciente debe hallarse en reposo, y se evitar la realizacin de la maniobra de Valsalva, que puede incrementar los valores de presin. En la hipertensin endocraneana pueden registrarse cifras de SO cm de agua o mayores a nivel lumbar. Para comprobar la permeabilidad del espacio subaracnoideo se realiza la maniobra de Queckenstedt-Stookey, que consiste en la compresin digital moderada de las venas yugulares mientras se registra manomtrica- mente la presin del LCR. Si la circulacin del l quido es libre, la presin debe aumentar a 40 cm de agua o ms
S ndromes y patolog S as ndrome de hipertensin endocraneana 1329
Cuadro 66-1-1. Presiones normal y patolgicas del LCR

Presin (en cm de agua) Puncin lumbar Puncin cisternal
Normal
Decbito lateral: 7 a 17 Posicin de sentado: 8 a 25 Mayor de 25 Menor de 4
Posicin de sentado: 0 a 2
Hipertensin Hipotensin
Mayor de 5 No registrable
luego de 10 segundos de compresin, y despus de cesar sta cae a su valor normal en no ms de 10 segundos. Si existe un bloqueo completo para la circulacin del l quido, la presin no cambia durante la maniobra. Si el bloqueo es incompleto, la presin se eleva normalmente, pero la ca da es lenta y se detiene en un valor superior al inicial. Las contraindicaciones para la realizacin de la puncin del LCR son las siguientes:
Estudios neurorradiolgicos
La tomograf computarizada de cerebro es el mtodo a de eleccin que permite el examen del sistema ventricular, la localizacin de la obstruccin y la deteccin de las lesiones subyacentes causales. La resonancia magntica puede superar a la anterior al mostrar la presencia de lesiones isodensas respecto del tejido nervioso adyacente a stas. BIBLIOGRAF A
Elesa FA, Veln O, Rasumoff A, Far P, Blejman OB, San Romn JL y as Garc Monaco R Sistema nervioso central, En: Diagnstico por a imgenes para alumnos y mdicos Residentes. Buenos Aires: Editorial Parada Obiol; 1999. Fustinoni O, Fusti noni O (h), Fustinoni JC. S ndromes neurolgicos. En: Semiolog del sistema nervioso. 12 Buenos Aires: El Ateneo: 1991. a ed Padilla T, Cossio P. Semiolog del sistema nervioso. En: Biblioteca de a Semiolog 6 Buenos Aires; El Ateneo; 1953. a. ed. Plum F, Posner JB. Lo esencial del estupor y coma. Mxico: El Manual Moderno: 1973.
hipertensin endocraneana con edema de papila; lesiones expansivas de fosa posterior con o sin edema de papila; en ambas situaciones, el riesgo es el enervamiento a nivel bulbar, hemorragias cerebrales: se prefiere su diagnstico neurorradiolgico ante la posibilidad de agravar el sangrado por medio de la puncin; infeccin de la piel o el tejido celular subcutneo en el sitio de puncin, con el objeto de no introducir microorganismos en el espacio subaracnoideo; existencia de ditesis hemorrgica importante no corregida.
1. Cmo se define el s ndrome de hipertensin endocraneana? 2. 3. 4. 5. 6. Cules son las razones que hacen necesario su diagnstico temprano? Qu caracter sticas distinguen la cefalea de este s ndrome de la de otros cuadros? Cules son sus principales etiolog as? Qu manifestaciones parciales o incompletas deben hacer sospechar su existencia? Cules son los exmenes complementarios indicados?
S ndrome meningoencefal tico

Rubn A. Lanosa
DEFINICION
neoplsicas: debidas a tumores y siembras men n-
geas carcinomatosas. Meningismos: reacciones a est mulos diversos caracterizadas por cuadros leves o esbozados causados por inyeccin intratecal de sustancias de contraste o medicamentos, o golpe de calor.
l s ndrome men ngeo o, en un sentido ms amplio, meningoencefal tico, implica la existencia de un trastorno irritativo de las meninges y de las porciones del tejido nervioso adyacentes a ellas. Este s ndrome puede concebirse como integrado por tres elementos: un s ndrome de hipertensin endocraneana de intensidad variable; alteraciones del l quido cefalorraqu deo; manifestaciones dependientes de la irritacin de las estructuras del sistema nervioso o de su compresin por la presencia de exudados. ETIOLOG A Las causas del s ndrome pueden agruparse de la siguiente manera: Inflamatorias:
MANIFESTACIONES CL NICAS Las dos manifestaciones mis importantes en el examen de un paciente con s ndrome men ngeo son la cefalea y las contracturas musculares. La cefalea puede ser leve y persistente pero no aguda, aunque con gran frecuencia es muy intensa. Su gran intensidad puede hacer que el paciente exprese el dolor con gritos, signo al que se designa como grito hidroceflico o menngeo. La cefalea suele afectar la cabeza en forma generalizada, pero predomina en la regin frontooccipital. Es continua, pero se exagera con los mismos actos descritos para la hipertensin endocraneana, lo que pone de manifiesto la existencia de este ltimo trastorno como parte del s ndrome men ngeo. Est acompaada por fotofobia, por lo que el paciente prefiere permanecer a oscuras o con los ojos cerrados. A veces existe algiacusia, es decir, sensaciones dolorosas causadas por el ruido. Las contracturas musculares, que pueden el paciente puede referir como dolores en el dorso o raquialgias, constituyen el hallazgo ms importante del examen f sico y son la causa de los signos que se describen a continuacin.
bacterianas: 5, pneumoniae, N. meningitidis, Staphylococcus, Streptococcus, bacilos gramnegativos, anaerobios, Listeria, micobacterias o espiroquetas; virales: enterovirus, herpesvirus, HIV; micticas: Cryptococcus, Coccidioides, Candida o Aspergillus;
parasitarias: Toxoplasma, Trypanosomas, Plasmodium o Cysticercus.
No inflamatorias:
hemorrgicas: por sangrados cerebromen ngeos debidos a hipertensin arterial, ruptura de aneurismas, ditesis hemorrgicas o traumatismos craneoenceflicos;
Rigidez de nuca: es precoz en las meningitis agudas, por ejemplo, las bacterianas producidas por neumococo o meningococo. Puede ponerse en evidencia pidiendo al paciente que se toque el pecho con el mentn,
S ndromes y patolog S as ndrome meningoencefal tico 1331
Fig. 66-2-1 A y B. Signos de Kernig.
maniobra que no puede realizar sin recurrir a la apertura de la boca (signo de Lewinson). Si se intenta flexionar o extender pasivamente la cabeza, esto despierta dolor. Cuando la contractura de los msculos de la nuca es extrema, el paciente puede tomar la actitud de opisttonos (de opisto = detrs), forma de espasmo tnico de los msculos de la nuca y del dorso en la cual la cabeza se halla hacia atrs y el cuerpo adopta una actitud de arco en la regin posterior (habitualmente se ve en los nios). Rigidez del raquis: el paciente no puede doblar el tronco o le es muy dif hacerlo. Si se le solicita que se cil siente en la cama, lo hace con gran rigidez y envaramiento, apoyndose en los miembros superiores colocados por detrs (signo del tr pode). La rigidez de los msculos de la nuca y del raquis permite en ocasiones levantar al pa
ciente del plano de la cama tomndolo por la regin occipital, como si formara una pieza nica. Contractura de los msculos de los miembros inferiores: este fenmeno a nivel de los msculos flexores de los muslos es responsable de la flexin de los miembros inferiores, la que, junto con la posicin en decbito lateral que suele adoptar el paciente, produce la llamada actitud en gatillo de fusil, t pica de este s ndrome. Contractura de los msculos de la pared abdominal: se localiza en la pared anterior del abdomen y puede producir su retraccin o depresin (vientre en batea). Contractura de los msculos de la cara: es menos frecuente y puede ser responsable de trismus por contractura de los masticadores o de risa sardnica por contractura de los msculos de la mejilla.
Fig. 66-2-2 A y B. Signos de Brudzinski.
Signos de irritacin men ngea: las maniobras que exploran la existencia de estos signos son las ms importantes en el examen f sico del paciente con s ndrome men ngeo. Estos signos se deben a la contractura de los msculos flexores, si bien algunos los consideran reflejos de flexin de origen medular. Signo de Kernig; tiene dos variantes: 1. Con el paciente en decbito dorsal, se coloca un brazo debajo de su espalda y se lo sienta pasivamente mientras se apoya la mano libre sobre sus rodillas tratando de impedir que las flexione. El signo consiste en la flexin de las rodillas a pesar de la presin de la mano (fig. 66-2-1 A). Con el paciente en decbito dorsal, la mano del explorador levanta uno de sus miembros inferiores por el taln. El signo consiste en que a cierta altura, el paciente no puede mantener el miembro extendido y ste se flexiona a nivel de la rodilla (fig. 66-2-1B).
Signo de Brudzinski: existen varios signos con este nombre: 1. El ms importante se explora con el paciente en decbito dorsal, colocando una mano en la regin de la nuca y la otra sobre el pecho. El signo consiste en la flexin simultnea de las rodillas cuando se flexiona con movimiento decidido la cabera contra el pecho mediante la mano colocada en la nuca (fig. 66-2-2A). Si al hacerlo se produce una dilatacin de las pupilas, se obtiene el llamado sign o de Flatau. El llamado signo de la pierna o contralateral de Brudzinski se busca con el paciente en decbito dorsal, flexionando una pierna sobre el muslo y ste sobre la pelvis. El signo consiste en la produccin, en el otro miembro inferior, de un movimiento que imita la flexin del primero (fig. 662-2B).
2.
2.
Cuadro 66-2-1. LCR normal y patolgico en meningitis frecuentes

LCR Normal Meningitis supuradas Meningitis virales Meningitis tuberculosa
ASPECTO
Claro, l mpido o incoloro (cristal de roca). No coagula ni precipita 10-45 albmina 10-30 (80%) globulina 5-15 (20%) 50 (alrededor del 50% de la glucemia normal) 7,2 g/Lo 120 mEq/L
Turbio, opalescente, o purulento o lechoso
Claro
Claro, a veces con red de fibrina o velo de novia" (signo de Mya) 50-2.000
PROTE NAS (mg/dL)
100-10.000
50-200
GLUCOSA (mg/dL)
Menos de 50 hasta 0
Normal
Menos de 50
CLORUROS (g/L) N de CLULAS (por mm3) TIPO DE CLULAS
Normales o bajos (hasta 6,5 g/L) 50 a ms de 100.000
Normales
Bajos (hasta 5 g/L)
1a2
Hasta 1.500
50 a 1.500
Linfocitos o mononucleares grandes
Polinucleares (ms del 80%)
Linfocitos
Linfocitos
Otras manifestaciones posibles del s ndrome men ngeo son:

Vmitos de tipo cerebral. Convulsiones localizadas o generalizadas. Hiperestesia cutnea o muscular el contacto con la piel o su pellizcamiento causa dolor, al igual que la compresin de las masas musculares, sobre todo en los miembros inferiores. La actitud en gatillo de fusil se ha adjudicado tambin a la necesidad del paciente de disminuir los est mulos tctiles por hiperestesia de las regiones pubiana e isquitica. Fiebre en las meningitis de etiolog infecciosa. a Si existe compromiso enceflico, pueden hallarse tambin:
Por el contrario, es raro el edema de papila, cuya presencia debe sugerir un absceso cerebral o un empiema subdural.
En los ni os los signos men ngeos pueden ser escasos, y predominan las convulsiones y los v mitos. Por ltimo, en pacientes ancianos o con procesos consuntivos, predomina la obnubilaci n, con escasa temperatura, sin gran cefalea ni rigidez de nuca.
DIAGNSTICO En el diagnstico etiolgico del s ndrome meningoencefal tico estn indicados como estudios complementarios el examen del l quido cefalorraqu deo y los exmenes neuroradiolgicos (tomograf computarizada y resonancia a magntica de cerebro). Sin duda, el examen del l quido cefalorraqu deo es el ms til. La rareza del edema de papila hace que en general no exista impedimento para la puncin lumbar.
En el manejo inicial del s ndrome men ngeo, cuando se sospecha como causa una meningitis bacteriana, se debe realizar una punci n lumbar para estudio del l quido dentro de los treinta minutos del primer con tacto con el paciente, y de inmediato iniciar un tratamiento emp rico sobre la base de los datos cl nicos y el aspecto del l quido obtenido. La precocidad del ini cio del tratamiento mejora notablemente el pron sti co del paciente.
Monoplej o hemiplej transitorias o definitivas, u as as otros signos piramidales o focales; estos ltimos pueden incluir disfasias, compromiso de los pares craneales III, I V, VI o VII, o convulsiones. Estas manifestaciones pueden hallarse desde el comienzo o sobrevenir durante la evolucin, y aparecen hasta en un 25% de los casos. Tambin es posible la instalacin de coma, al que se ha designado coma menngeo. Signos oculares: oftalmoplej con ptosis palpebral, as estrabismo, diplop midriasis, nistagmo o catalepsia a, ocular. Alteraciones ps quicas: somnolencia, cambios de carcter o incluso delirios. Trastornos cardiorrespiratorios: bradicardia o ritmos respiratorios patolgicos.

Si existieran signos de foco neurolgico que hicieran sospechar la presencia de una masa intracraneal, la conducta ideal es comenzar el tratamiento emp rico, realizar una tomograf computarizada de cerebro y, si no se comprueba a la existencia de una lesin ocupante de espacio, efectuar la puncin para concretar el examen del L quido. La obtencin de liquido cefalorraqu deo se hace habitualmente mediante puncin lumbar. Debe efectuarse con tcnica asptica, utilizando guantes estriles. Debern extraerse 10 mL de l quido en tres tubos, o por lo menos dos, los cuales deben numerarse. El ltimo de los tubos servir para el examen bacteriolgico y los primeros, para el f sico, qu mico y citolgico. Los tubos se mantendrn a temperatura ambiente y se enviarn al laboratorio lo antes posible. En el cuadro 66-2-1 se presenta un resumen de los parmetros normales en el examen del liquido cefalorraqu deo (LCR) y de las alteraciones posibles en las meningitis supuradas, virales y tuberculosa. El l quido cefalorraqu deo puede ser adems hemorrgico o xantocrmico. si tiene contenido hemtico. El hemorrgico puede serlo por ruptura vascular traumtica durante la puncin, en cuyo caso el aspecto hemtico decrece francamente del primero al ltimo tubo, en el cual puede aclararse totalmente. Si, en cambio, se trata de una hemorragia subaracnoidea verdadera, el aspecto sanguinolento permanece invariable en todos los tubos. La xantocrom a (xanthos = amarillo) consiste en el color amarillento del lquido, lo que implica cierto grado de degradacin de la hemoglobina en concordancia con un sangrado que ha precedido en algunos d al momento de la puncin. as Si la proteinorraquia es mayor de 80 mg/dL, puede tambin observarse cieno grado de xantocrom a. En los l quidos claros inflamatorios, cuando se deja reposar la muestra puede formarse un delicado ret culo de fibrina con el aspecto de un velo de novia que flota al mover el tubo. Este fenmeno se conoce como "red o signo de Mya" y es ms comn en la meningitis tuberculosa, aunque sta puede tener slo l quido claro y carecer de este hallazgo. Siempre que aumenta la proteinorraquia se produce un incremento dcl componente globul nico del l quido. La existencia de una proteinorraquia superior a 1.000 mg/dL sugiere bloqueo del espacio subaracnoideo. Cuando esto ocurre, suele aparecer el llamado s ndrome de Nonne-Froin, que consiste en:

C a s o c l n i c o 6 6 - 2 - 1
Uriel, de 35 aos, que recibe tratamiento prolongado con corticosteroides por un trasplante renal se interna por presentar hipertermia de 37,5C y cambios de conducta, con apat y tendencia al sueo en los a ltimos d En el examen f as. sico se observa moderada rigidez de nuca. Los familiares aportan una resonancia magntica obtenida antes de su internacin (fig 1) donde se observa imagen hiperintensa a nivel de las meninges, tanto en la convexidad como en la tienda del cerebelo. La puncin lumbar muestra como datos relevantes l quido claro, con prote nas 80 mg/dL y 50 clulas por mm3, la mayor linfocitos. a
Est indicada la puncin lumbar a pesar de que no existe un s ndrome men ngeo completo? Qu valor le dar a la a corticoterapia prolongada? En qu agentes etiolgicos pensar en este paciente? a Qu tcnica de estudio pedir al laboratorio con especial ina ters?
Comentario
La puncin lumbar debe realizarse sin demora, justamente porque se trata de un paciente inmunodeprimido a ra del tratamiento prolongado con corticoides, z situacin en la cual todo cuadro infeccioso es potencialmente grave. Al obtenerse un l quido claro, se debe pensar sobre todo en meningitis por tuberculosis o por criptococosis, cuyos cuadros cl nicos suelen ser, como en este caso, los de una meningitis de evolucin subaguda, instalado en el curso de d as. No debe omitirse la tincin con tinta china del l quido de puncin, la cual result positiva y confirm el diagnstico de meningitis por Cryptococcus neoformans.
xantocrom a; hipercoagulabilidad, que a veces produce la coagulacin masiva de la muestra; hiperproteinorraquia; celularidad normal o escasamente aumentada. Los dos ltimos caracteres se denominan " disociacin
albmino-citolgica" .
Fig. 1. Resonancia magntica con engrasamiento
men ngeo en una criptococosis.
Este s ndrome puede hallarse en tumores u otros procesos que bloquean el conducto raqu deo. En los tumores, la proteinorraquia puede superar los 300 mg/dL. Para evaluar con precisin La glucorraquia debe obtenerse una glucemia en el momento de la puncin lumbar. Una
glucorraquia de valor normal en un paciente hiperglucmico debe interpretarse correctamente como un descenso de la glucosa en el LCR y asignarle al dato el valor que le corresponda. Toda modificacin de la glucemia se refleja en el l quido cefalorraqu deo en un lapso de 2 horas.

Para una fiel apreciacin de la clorurorraquia conviene tener medido el cloro en sangre en el momento de la puncin. Se debe recordar que los vmitos pueden formar parte de este s ndrome, y una hipocloremia secundaria a este signo podr ser causa de descenso del cloro en el a l quido. En relacin con el recuento celular por mm3, la pleocitosis puede ser:
leve: hasta 10 clulas; moderada: hasta 50 clulas; intensa: ms de 50 clulas.
Se observa, pleocitosis leve como respuesta a procesos de vecindad, como abscesos cerebrales, mastoiditis o sinusitis. El l quido casi siempre carece de grmenes, por lo que a estos procesos se los designa reacciones men ngeas puriformes aspticas o meningitis simpticas. La pleocitosis moderada o intensa se observa en procesos infecciosos, con predominio de polinucleares en los de etiolog bacteriana, o de linfocitos en las a meningitis viral es, tuberculosa o lutica. En las fases iniciales de una meningitis supurada o en los pacientes neutropnicos, la pleocitosis puede no sobrepasar los 10 a 20 elementos. En el otro extremo, una celularidad de ms de 50.000 elementos debe hacer pensar en l a ruptura de un absceso en la cavidad ventricular. El examen del liquido cefalorraqu deo debe completarse mediante la bsqueda de microorganismos, sea por medio de cultivos o a travs de procedimientos de diagnstico rpido. El aislamiento en cultivos puede superar el 80% de los casos en los pacientes no tratados con antimicrobianos. Los mtodos de diagnstico rpido incluyen la coloracin de Gram, la tincin con tinta china para el diagnstico de criptococosis, la determinacin de ant genos bacterianos mediante contrainmunoelectroforesis, radioinmunoanlisis, enzimoinmunoanlisis o, especialmente, prueba de ltexaglu- tinacin, y la reaccin en cadena de la polimerasa (PCR). Se han preconizado otros mtodos menos espec ficos, como la prueba del limulus, para la deteccin de toxinas de grmenes gramnegativos. Adems podr recurrirse, cuando el contexto cl nico lo haga necesario, a exmenes microbiolgicos directos o por cultivo de sangre (hemocultivos) u otros medios, para identificar la presencia de bacterias, virus, hongos o parsitos, y tambin
a la bsqueda en idnticos medios de sus respectivos ant genos. El aislamiento de neumococo o meningococo en el hemocul- tivo, la identificacin de una parasitemia por Trypanosoma o el hallazgo de ant geno de Cryptococcus en la sangre o en el l quido cefalorraqu deo son algunas ejemplos de lo anterior. La reaccin en cadena de la polimerasa (PCR), mediante la aplicacin de procedimientos de ampliacin genmica, se ha constituido en un importante recurso diagnstico para la identificacin de microorganismos causales de este s ndrome. Una posible aplicacin es el diagnstico de tuberculosis men ngea mediante la identificacin por este mtodo de Mycobacterium en el liquido cefalorraqu deo. Para el diagnstico de la meningitis bacilar es til el aumento en el l quido de la enzima adenosindesaminasa (ADA), con valores normales de 8,5 UI/L. Cuando se justifique podrn tambin efectuarse los correspondientes exmenes serolgicos en diversos humores o en el propio l quido cefalorraqu deo, aplicables, por ejemplo, ante la presuncin de s filis, infeccin por HIV, micosis o afecciones parasitarias. (Caso cl nico 66-2-1.) Por ltimo, el examen del l quido cefalorraqu deo puede tener utilidad en el control evolutivo de la patolog en a juego. En tal sentido, en la meningitis bacteriana, la puncin efectuada a las 24 horas de comenzado el tratamiento puede mostrar modificaciones de los parmetros, en especial ascenso de la glucorraquia, que avalan la evolucin inicial favorable del cuadro. BIBLIOGRAF A
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1. Qu manifestaciones cl nicas caracterizan al s ndrome men ngeo? 2. 3. 4. 5. 6. Cules son sus etiolog posibles? as Cul es la conducta ante un s ndrome men ngeo de probable causa infecciosa? Qu recaudos se deben tomar para una interpretacin correcta del examen del LCR? Cundo deber anteponer el examen por imgenes a la puncin lumbar? a Qu utilidad tiene la PCR para el estudio del LCR?
1336
S ndrome de la primera neurona motora o s ndrome piramidal

Rubn A. Lanosa
DEFINICIN
e denomina s ndrome de la primera neurona motora _____ o s ndrome piramidal, o simplemente piramidalismo, al ocasionado por toda lesin que afecte la neurona motora superior en cualquier punto de su recorrido.
ETIOLOGIA
De todos los signos enunciados, las parlisis o paresias son los ms importantes y adems los ms evidentes, tanto para el paciente o sus familiares como para el mdico durante el examen neurolgico, y suelen ser los que motivan la consulta.
Cuadro 66-3-1. Causas orgnicas ms frecuentes

del s ndrome piramidal
Congnitas: hemiplej cerebrales infantiles que deteras
En el cuadro 66-3-1 se enumeran las causas orgnicas ms comunes del s ndrome piramidal. Las enfermedades que causan embolia arterial con mayor frecuencia son la propia enfermedad arterial degenerativa (ateroembolias) o bien la estenosis mitral, la fibrilacin auricular, la endocarditis infecciosa y el infarto de miocardio con acinesia ventricular (cardioembolias). Existen adems parlisis en trastornos ps quicos de carcter histrico. En estos casos, adems de la variabilidad y atipia del cuadro, no se recogen los signos propios del s ndrome piramidal de naturaleza orgnica que se exponen a continuacin.
MANIFESTACIONES CLINICAS
En el s ndrome piramidal es posible reconocer alteraciones de diferentes funciones neurolgicas, las que se pueden agrupar segn un orden de importancia, como se describe en el cuadro 66-3-2.
minan un menor desarrollo muscular - Adquiridas Traumatismos de crneo Lesiones vasculares Hemorragias por ruptura arterial: hipertensin arterial arteriosclerosis aneurismas cerebrales Isquemias: trombosis, embolias, espasmo arterial, vasculitis Lesiones compresivas Tumores benignos o malignos primarios o secundarios del neuroeje Granulomas o quistes del sistema nervioso central Meningoencefalitis difusas o abscedadas
S ndromes y patolog S as ndrome de la primera neurona motora o s ndrome piramidal
1337
Cuadro 66-3-2. Trastornos neurolgicos en el s ndrome piramidal

1) De la motilidad voluntaria Parlisis Paresias
2) Del tono muscular
Hipoton a Hiperton (especialmente) a Hiperreflexia profunda u osteotendinosa Arreflexia superficial o cutaneomucosa Aparicin de reflejos patolgicos Clonus Sincinesias
3) De la motilidad refleja: profundos superficiales anormales 4) De la motilidad involuntaria o asociada
A la parlisis o paresia debida a s ndrome piramidal se la denomina corticoespinal o supranuclear, debido a que la lesin est ubicada en algn punto del recorrido de la v a motora por encima de los ncleos de origen de la segunda neurona. Segn el sitio de la lesin, los trastornos de la motilidad pueden ocasionar: hemiplej o hemiparesia, paraplej a a o paraparesia, cuadriplej a o cuadriparesia, monoplej o monoparesia. Se analizara cada uno de estos a tipos de trastornos motores describiendo en cada caso los dems signos piramidales que pueden detectarse y las causas ms frecuentes que suelen ocasionarlos.
. Hemiplej en el pac a ente en coma
Si el paciente en coma se halla hemipljico, podrn reconocerse: En la cabeza:
Hemiplej y hemiparesia a La hemiplej y la hemiparesia consisten en la prdida a de la motilidad voluntaria, total o parcial respectivamente, en una mitad del cuerpo. Se designan como hemiplej o a hemiparesia derecha o izquierda segn el lado de la parlisis. En su forma completa, el trastorno motor compromete los territorios del facial, el miembro superior y el miembro inferior del lado afectado, por lo que la hemiplej o a hemiparesia es en este caso faciobraquiocrural. En ocasiones, el compromiso de la motilidad puede predominar a nivel de un territorio sobre los otros, por lo comn el miembro superior o inferior, en cuyo caso se dir que el compromiso motriz es a predominio braquial o crural respectivamente. La hemiplej puede instalarse de manera sbita o graa dual. En el primer caso puede estar acompaada por coma, y se produce el denominado ictus apopltico (de ictus = sbito y apoplej = prdida de conciencia por lesin cerea bral). Si el inicio es gradual, el cuadro puede ser precedido por prdromos tales como mareos, vrtigo, cefalea, parestesias, trastornos del sueo o cambios de conducta. La hemiplej puede reconocerse asociada con tres a cuadros de caracter sticas semiolgicas distintas: 1. Hemiplej en el paciente en coma. 2. Hemiplej flccida. a a 3. Hemiplej espstica. a
facies asimtrica por mayor amplitud del lado paralizado, con elevacin de la mejilla en cada espiracin a la manera de un velo inerte, como consecuencia de la parlisis del msculo buccinador de ese lado (signo del fumador de pipa); desviacin conjugada de la cabeza y de los ojos hacia el lado de la lesin, es decir, en sentido contrario a la parlisis; al apretar con energ el borde posterior de la a rama ascendente de la mand bula para comprimir el nervio facial, slo se contrae la musculatura de la mitad sana de la cara, y la otra mitad queda inmvil (maniobra de Foix); miosis del lado paralizado debida a s ndrome de Claude Bernard-Horner central (miosis, enoftalmos, ptosis palpebral) por compromiso de las fibras del simptico; frecuente ausencia del reflejo corneopalpebral del lado de la parlisis por compromiso del nervio facial (signo de Milian).
En los miembros:
ai elevar los miembros sobre cl plano de la cama y dejarlos caer, lo hacen ms abruptamente los del lado paralizado; los reflejos profundos u osteotendinosos pueden faltan al explorar el reflejo cutneo plantar puede obtenerse un signo de Babinski bilateral; los reflejos de automatismo medular pueden ser positivos.

En el tronco: los reflejos cutaneoabdominales y cremasteriano estn abolidos del lado de la parlisis. Sea que la hemiplej comience de manera sbita o ica tal, o se inicie gradualmente, el trastorno suele adoptar como etapas sucesivas las formas flccida y espstica.
2. Hemiplej flccida a
C a s o c l n i c o 6 6 - 3 - 1
Siro, de 65 aos, con antecedentes de hipertensin arterial esencial de 15 aos de evolucin cuyo tratamiento efectu de manera irregular, es internado en un hospital por presentar en forma sbita afasia de expresin y hemiplej derecha. Tres aos antes hab a a padecido una hemiparesia izquierda de doce horas de duracin, con desaparicin completa al cabo de ese lapso.
Qu estudio solicitar en primera instancia? a Cul ser su diagnstico presuntivo inicial? a Dnde espera encontrar la lesin y de qu tipo ser a? Cmo interpretar su episodio neurolgico previo? a
En la hemiplej flccida se reconocen los siguientes a signos:

hemiplej feciobraquiocrural completa con hipoton a a muscular o flaccidez; hemicara paralizada con compromiso del facial inferior; en el facial superior el compromiso es mucho menos significativo porque recibe fibras de ambos hemisferios cerebrales; el paciente ocluye el ojo del lado paralizado con fuerza mucho menor que en el lado sano; el paciente no puede abrir u ocluir el ojo del lado paralizado de manera aislada (signo de Revilliod); en el lado paralizado estn abolidos los reflejos cutaneoabdominales y osteotendinosos; en el lado paralizado existe signo de Babinski; los reflejos de automatismo medular son tanto ms intensos cuanto ms prximo se halle el paciente al momento de instalacin de la hemiplej a.
Comentario
El primer estudio deber ser una tomograf compua a tarizada de cerebro sin contraste, va que el diagnstico inicial que puede presumirse es el de accidente cerebrovascular hemorrgico, tanto por ios antecedentes de hipertensin mal controlada como por la sbita presentacin del cuadro. La lesin que puede ser ya visible en esta tomograf debe asentar en el hemisferio cerebral a izquierdo y puede comprometer las regiones frontal y parietal, sea en forma directa por la instalacin del foco hemorrgico a ese nivel o bien por edema cerebral y efecto de masa de la coleccin. El cuadro neurolgico previo puede interpretarse como ataque isqumico transitorio y estar relacionado con cambios degenerativos arteriales secundarios a la hipertensin.
3. Hemiplej espstica a
De manera lenta y gradual, la hemiplej flccida se a transforma en hemiplej espstica, en la cual se pueden rea conocer los siguientes signos:
Marcha: se denomina marcha de Todd, en guadaa,
hemiplej del lado paralizado con hiperton muscular a a que puede llegar a la contractura; pueden regularizarse los rasgos faciales o bien establecerse una contractura muscular del lado de la parlisis con desviacin de la hemicara comprometida en sentido contrario al inicial, acentuacin de los pliegues faciales en esa hemicara, profundizacin del surco nasogeniano y lateralizacin de la comisura bucal hacia el lado de la hiperton a; actitud en flexin del miembro superior a ra de la z contractura, con leve flexin del brazo, flexin del antebrazo sobre el brazo con ligera pronacin y dedos flexionados sobre la palma, aprisionando el pulgar entre los restantes; parlisis predominante en los msculos de funcin ms diferenciada, como los de la mano; B actitud en extensin del miembro inferior por predominio de la contractura en los extensores sobre los flexores, con el miembro recto con cieno grado de aduccin y con rotacin interna del pie, actitud que posibilita el apoyo y la marcha;
marcha de segador o helicpoda (de helix - helicoidal, podos = pie), ya que la pierna paralizada realiza un movimiento de circunduccin alrededor de la sana;
hiperreflexia profunda u osteotendinosa en el lado paralizado, con posible difusin e irradiacin de los reflejos (reflejos policinticos); B arreflexia superficial o cutaneomucosa en el lado para-
lizado, con ausencia de reflejos cutaneoabdominales y cremasteriano; B reflejo cutaneoplantar en extensin en el lado paralizado (signo de Babinski), con posible obtencin de una respuesta similar con maniobras sucedneas (Oppenheim, Gordon y Schaffer); clonus de pie y de rtula;
los reflejos de automatismo medular pueden estar presentes, pero mucho menos acentuados que en el per odo flccido; puede haber sincinesias, movimientos involuntarios del
lado de la parlisis asociados con la realizacin de movimientos voluntarios en el lado sano, aunque su valor semiolgico es menor que cl de los signos precedentes; las sincinesias expresan automatismo de centros subcorticales y medulares por prdida de la funcin inhibidora de la v piramidal sobre stos; a
S ndromes y patolog S as ndrome de la primera neurona motora o s ndrome piramidal 1339
par
VII
par
par
Ai brazo Fig. A la pierna 66-3-1. Hemiplej a directa
capsular.
las atrofias musculares son tard ocurren al cabo de as, meses y no de manera precoz, carecen de reaccin de degeneracin y predominan en el hombro, la mano y la regin gltea del lado de la parlisis.
sos existe parlisis perifrica de uno o ms nervios craneales del lado de la lesin, con hemiplej en el a l ado opuesto.
Cuando se ha reconocido la existencia del s ndrome piramidal, se hace preciso efectuar a continuacin el diagnstico topogrfico de la lesin, para lo cual se reconocen en principio dos tipos de hemiplej as:
Hemiplej directas as La localizacin de la lesin puede ser cortical, subcortical,capsular, talmica o espinal.
Hemiplej directas, son aquellas en las que rodas las as
Hemiplej cortical, la lesin afecta la corteza cerebral en a
reas paralizadas se encuentran en la misma mirad del cuerpo; lo habitual es que en este caso la lesin se halle a nivl de uno de los hemisferios cerebrales, afectando la v piramidal antes de su decusacin y, a por lo tanto, comprometiendo los territorios facial, braquial y crural del lado opuesto. Hemiplej alternas: son aquellas en las que existen as reas paralizadas en ambos hemicuerpos; la lesin que se encuentra a cierta altura del rallo cerebral genera el compromiso homolateral de las fibras, ya decusadas, de uno o ms nervios craneales despus de su ncleo de origen y, adems, de la v piramidal antes de su a decusacin bulbar; por lo tanto, en estos ca
el rea motora; si el dao es focal, puede existir slo monoplej braquial o crural. El cuadro puede ser prea cedido por epilepsia jacksoniana y asociarse con dficit intelectual o, si la lesin es en el hemisferio dominan- re, con afasia motriz, apraxia, astereognosia y agrafesre- sia. A veces se encuentran reflejo de prensin forzada o plantar tnico. (Caso cl nico 66-31.) Hemiplej subcortical: la lesin est ubicada en el centro a oval, antes de que la v piramidal alcance la cpsula a interna y acompaada por un cuadro similar al anterior, pero sin convulsiones. Hemiplej capsular: es la ms frecuente, y en ella la lea sin compromete la v piramidal cuando sta se halla a
1340
Cuadro 66-3-3. Hallazgos semiolgicos en el s ndrome de Brown Sequard

Del lado de la lesin Del lado opuesto a la lesin
Por debajo de la lesin
Lesin de la v motora: a - Parlisis o paresia - Piramidalismo Lesin de la v sensitiva profunda no a decusada: - Anestesia profunda Indemnidad de la v sensitiva superficial decusada: a - Sensibilidad superficial normal
Slo alteracin de grado variable de la sensibilidad superficial decusada. Motilidad, reflectividad y sensibilidad profunda normales
A nivel de la lesin
Lesin de la ra posterior: - Faja de z anestesia total Faja de hiperestesia
Faja de hiperestesia
Por encima de la lesin
reunida en un pequeo territorio a nivel de la rodilla, y el brazo posterior de la cpsula interna, por lo cual la parlisis contralateral es completa y el cuadro responde a la descripcin t pica realizada (fig. 66-3-1). Hemiplej talmica, o s a ndrome talmico, o s ndrome He Djerine Roussy: la lesin se halla en el tlamo; la hemiplej puede ser transitoria, pero en el lado paraa lizado se observan tambin signos extrapiramidales como corea y atetosis; hay tambin hemitemblor o hemiataxia, y signos sensitivos, en especial dolores intensos de tipo central (algias talmicas), que pueden abarcar la cara y los miembros, suelen aumentar con las emociones y estn acompaadas por hernianestesia superficial tctil y profunda, y hemianopsia homnima si la lesin se extiende dorsalmente hacia el pulvinar. Hemiplej medular: se trata de una posibilidad dif a cilmente observable en la prctica, ya que requerir un a dao puntual de la v piramidal a nivel medular inmea diatamente despus de la decusacin de la v motora. a El s ndrome de hemiseccin medular transversa, o s ndrome de Brown Sequard, que si bien se ha descrito en la siringomielia o en la esclerosis en placas tiene carcter ms experimental que cl nico, puede reproducir en pane este tipo de hemiplej Los hallazgos de este s a. ndrome se resumen en el cuadro 66-3-3.
cin del proceso en cada uno de los rganos del tallo cerebral (figs. 66-3-2 a 66-3 -4 y cuadro 66-3-4). Paraplej o paraparesia a Se trata del compromiso de la motilidad de dos regiones simtricas del cuerpo, y se sobreentiende que se refiere a la de ambos miembros inferiores. Cuando el compromiso es de los miembros superiores, se lo denomina diplej braa quial. En este caso, la lesin de la primera neurona en algn punto de su trayecto medular es bilateral y la parlisis se designa como paraplej espstica. a Las causas de la paraplej son las enfermedades de la a mdula espinal o de las estructuras vecinas, con compromiso medular secundario, muchas veces de tipo compresivo. Con frecuencia se trata de compresiones medulares lentas producidas por tumores medulares, men ngeos o vertebrales, mal de Pott o aracnoiditis crnicas. Tambin pueden ser su causa los traumatismos vertebrales o medulares, las enfermedades desmielinizantes, como la esclerosis mltiple o la siringomielia, y los trastornos circulatorios que generan isquemia medular permanente o intermitente, como la claudicacin intermitente medular de Djerine por espasmo de arterias medulares (vase cap. 66-6 S ndromes medulares y de los nervios perifricos).
Los signos de compromiso piramidal en el examen del paciente se hallarn a distinta altura segn el sirio de la lesin y por debajo de ella y son: 19 paraplej o paraparesia; a hiperton que puede ser precedida por una fase de a, flaccidez; actitud de miembros inferiores en extensin, muslos y rodillas juntos y apretados, con masas musculares duras que oponen resistencia a los movimientos pasivos;
Hemiplej alternas as
En estas hemiplej dada su proximidad, pueden apaas, recer junto con los signos motores otros pertenecientes a la lesin de las v cerebelosa, extrapiramidal y sensitivas. as Las hemiplej alternas se dividen segn la altura de as la lesin en pedunculares, protuberanciales y bulbares, las que a su vez comprenden distintos s ndromes segn la localiza
Tubrculo
Fig. 66-3-2. S ndrome de Weber. A. Corte a nivel peduncular que muestra la lesi n. B. Hemiplej izquierda y parlisis del III par a derecho (ptosis palpebral). (Modificado de Fustinoni O.. Fustinoni O. (h.) y Fustinoni JC. Semiolog del sistema nervioso. 12a ed. Buenos Aires: El Ateneo; 1991) a
Fig. 66-3-3. S ndrome de Millard y Gubler. A. Corte a nivel protuberancial que mustrala lesi n. B. Hemiplej izquierda y a parlisis facial perifrica derecha. (Modificado de Fustinoni O., Fustinoni O. (h.) y Fustinoni JC. Semiolog del sistema nervio so. a 12a ed. Buenos Aires: El Ateneo; 1991)
4- ventr culo Pednculo cerebeloso inferior Haz espinotalmico ----------Haz espinocerebeloso ventral Cintilla longitudinal posterior -------- Ncleo ambiguo -------- Lemnisco medio
Haz piramidal
Oliva bulbar
Fig. 66-3-4. S ndromes bulbares. A. Corte a nivel bulbar que muestra la lesi n de los s ndromes bulbar anterior (I) y de Babins - ki-Nageotte (2).
B.
S ndrome bulbar anterior. Hemiplej derecha y parlisis de la mitad izquierda de la lengua. C. S a ndrome de Babinski-Nageotte.
Hemiplej y hemianestesia izquierdas, hemis a ndrome cerebeloso y Claude Bernard -Horner derechos. (Modificado de Fustinoni O., Fustinoni O. (h.) y Fustinoni JC, Semiolog del sistema nervioso. 12a ed. Buenos Aires: El Ateneo; 1991) a
marcha de tipo paretoespstico, cuando sta es posible; piramidalismo bilateral por debajo de la lesin con hiperreflexia profunda, abolicin de reflejos cutaneo-
abdominales, signo de Babinski y reflejas de automatismo medular exagerados; alteraciones esfinterianas, como retencin o incontinencia urinaria y constipacin.
Cuadro 66-3-4. Hemiplej alternas as

Tipo de hemiplej a (altura y s ndrome) Ubicacin de la lesin Signos del lado de la lesin Signos del lado opuesto a la lesin
Parlisis del III par Pedunculares Weber, peduncular ante- Pie del pednculo cerebral y rior o del pie peduncular* fibras radiculares del III par Benedikt, peduncular Pie y casquete peduncular posterior o del casquete peduncular Monakow Casquete peduncular Parlisis del III par
Hemiplej faciobraquiocrural a
Hemiplej faciobraquiocrural a Hemianestesia Hemiataxia Hemitemblor Igual al anterior con hemiplej leve o nula a Hemiplej a faciobraquiocrural con desviacin fija de la mirada hada el lado de la lesin
Parlisis del III par
Foville superior
La anterior y el longitudinal medio
fasc culo Parlisis del III par
Protuberanciales Millard y Gubler o protuberancial inferior Foville inferior
a Parte anterior o pie de la Parlisis perifrica del VII Hemiplej braquiocrural protuberancia y fibras radiculares par, sin o con parlisis del. VI de los pares VI y VII par
La anterior con compromiso de Lo anterior fibras oculgiras
Hemiplej braquiocrural con a desviacin fija de la mirada hacia el lado de la parlisis
Bulbares Bulbar anterior
a Parte anterior del bulbo pre- ~ Parlisis del XII par (hemi- Hemiplej braquiocrural decusacin piramidal y fibras parlisis con hemiatrofia radiculares del XII par lingual)
Babinski-Nageotte
Parte anterior del bulbo y regin retroolivar (cinta de Reil o lemnisco medio, haz espinotalmico lateral, pednculo cerebeloso inferior y fibras simpticas)
Hemis ndrome cerebeloso y Hemiplej braquiocrural a s ndrome de Claude Hemianestesia Bernard-Horner (miosis, enoftalmos y ptosis palpebral)
Avellis
Parte anterior del bulbo y ncleo Parlisis del IX par (hemiambiguo veloplej y del X par a) (parlisis de la cuerda vocal)
Hemiplej braquiocrural a
Schmidt
a La anterior y ncleo inferior del Avellis + parlisis del XI par Hemiplej braquiocrural XI par (trapecio y esternodeidomastoideo) La anterior y ncleo del XII par a Schmidt + parlisis del XII Hemiplej braquiocrural par; hemianestesia facial si hay dao de la ra descenz dente del V par
Jackson
Distinguir del falso o seudo-Weber. Hemiplej directa con lesin del III par luego de su salida (p. ej., meningitis). a

Cuadriplej o cuadriparesia a
C a s o c l n i c o 6 6 - 3 - 2
Los familiares de Igor, de 50 aos, consultan al mdico por advertir que el paciente manifiesta cambios en su conducta habitual en el ltimo mes. En los ltimos d se instalaron cefalea, tendencia al sueo, as disminucin de la agudeza visual y dificultad motora en el hemicuerpo izquierdo. El paciente no ten a antecedentes de hipertensin arterial. En el examen f sico, los datos destacados son hemiparesia braquiocrural, Babinski y arreflexia cutaneoabdominal del lado izquierdo.
Si usted hubiera sido consultado antes de la aparicin de los signos neurolgicos, habr derivado al paciente a un psia quiatra? Qu estudio solicitar frente al cuadro actual? Dnde espera a que se halle la lesin y cul podr ser el carcter de sta? a
Consiste en la afectacin motora de los cuatro miembros por lesin bilateral de la v piramidal a nivel cervical. a Sus causas son iguales a las descritas para la paraplej En a. este nivel, y habitualmente con una causa vascular, puede observarse el llamado sndrome de cautiverio" por infarto isqumico ventral de la protuberancia, que consiste en cuadriplej con conservacin de la conciencia, diplej facial a a y parlisis de los pares craneales interiores, situacin en la que el paciente slo conserva la motilidad vertical de los ojos y los prpados. En el examen del paciente se comprueban compromiso de la motilidad en los cuatro miembros y los mismos signos descritos en el punto anterior como expresin de piram dalismo.
Es probable que. por la altura de la lesin, en un cuadro de cuadriplej existan a trastornos de la mecnica respiratoria por afectacin muscular, que implican gravedad y obligan a la evaluac in detenida de este aspecto.
Comentado
Un trastorno ps quico en un paciente de esta edad sin antecedentes de enfermedad mental debe hacer pensar en primera instancia en una afeccin orgnica cerebral, lo que obliga a descartarla mediante estudios apropiados. La resonancia magntica de cerebro (fig. 1) mostr en este caso gran tumor de localizacin frontoparietal derecha, con colapso del ventr culo lateral correspondiente. En un paciente sin antecedentes de enfermedad vascular o hipertensiva, la existencia de un tumor cerebral debe privilegiarse como posibilidad etiolgica del cuadro.
Monoplej o monoparesia a Es el trastorno de la motilidad de un solo miembro, que puede ser braquial o crural. Las monoplej cerebrales as son raras y, como se ha mencionado, pueden corresponder a hemiplej directas corticales en las que, por lo circunsas cripto de la lesin slo est afectada la motilidad de un miembro. La monoplej medulares por compromiso piramidal as son espsticas; un ejemplo de stas es el referido s ndrome de hemiseccin medular transversa o de Brown- Sequard.
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Se utilizan para confirmar el diagnstico topogrfico de la lesin y su probable etiolog Los que se emplean a. con mayor frecuencia son: La radiolog simple de crneo o columna, que puede a tener un valor orientador, sobre todo en las patolog as traumticas. Los exmenes neurorradiolgicos mediante tomograf a computarizada o resonancia magntica, que son los utilizados de modo ms habitual y con mayor rdito diagnstico para la identificacin de la mayor parte de las enfermedades causales del s ndrome en toda la extensin del neuroeje. (Caso cl nico 66-3-2.) Las arteriograf contrastadas de los vasos cerebrales, as indicadas ante la sospecha de patolog vascular, a
Fig. I . Resonancia magntica con gran tumor frontoparietal derecho.

sobre codo antes de decidir procedimientos quirrgicos. Los exmenes del l quido cefalorraqu deo, que deben efectuarse anee la presuncin de procesos infecciosos o inflamatorios a nivel meningoenceflico. Los exmenes elctricos, como el electroencefalograma o el estudio de los potenciales evocados, que sirven para explorar enfermedades vinculadas con trastornos convulsivos o afecciones difusas del sistema nervioso. Las biopsias del tejido cerebral, que pueden ser necesarias, sobre todo en pacientes en quienes los dems mtodos no arrojen resultados concluyentes y se hace imprescindible la confirmacin etiolgica del proceso.
BIBLIOGRAF A Eleia FA, Veln O, Rasumoff A, Far P, Blejman OB, San Romn JL y as Garc Mnaco R. Sistema nervioso central. En: Diagnstico por a imgenes para alumnos y mdicos residentes. Buenos Aires; Editorial Parada Obiol; 1999. Forbes CD, Jackson WF. Sistema nervioso. En: Atlas de medicina interna. 2 ed. Madrid: Harcourt Brace; 1998. Fustinoni 0, Fustinoni O (h.) y Fustinoni JC. S ndromes musculares y manifestaciones neurolgicas de las principales afecciones del sistema nervioso. En: Semiolog del sistema nervioso. 12 ed. Buenos Aires: El a Ateneo; 1991. Padilla T, Cossio P. Semiolog del sistema nervioso. En: Biblioteca de a semiolog 6 Buenos Aires: El Ateneo; 1953. a. ed. Schaposnik F. Accidentes vasculares del cerebro. En: Semiolog 6ed. a. Buenos Aires: Editorial Atlante; 2002.
1.
2.
Cules son las manifestaciones cl nicas del s ndrome piramidal? Qu caracter sticas tiene el s ndrome en un paciente en coma? Qu datos del examen permiten suponer que la lesin causal es hemisfrica? Qu diferencia existe entre una hemiplej directa y un s a ndrome alterno? Qu manifestaciones puede tener el s ndrome en las enfermedades medulares? Qu exmenes complementarios permiten comprobar la localizacin de la lesin y su etiolog probable? a
3. 4. 5.
6.
S ndrome de la segunda neurona motora

Rubn A. Lanosa
DEFINICI N
e denomina s ndrome de la segunda, neurona motora al causado por la lesin de la segunda neurona de la v motora, neurona motriz perifrica o neurona espinoa muscular. Por ello, al trastorno motor originado por este s ndrome se lo designa parlisis espinomuscular y tiene dos formas posibles:
el s ndrome de la segunda neurona motora slo suele presentarse en cuatro formas posibles: paraplej o a paraparesia, monoplej o monoparesia, polineuropat y a a parlisis nerviosa aislada.
Paraplej o paraparesia a
Si la lesin asienta sobre los ncleos de origen de la segunda neurona a nivel del tallo cerebral o de la mdula espinal, se habla de parlisis nuclear. Si la lesin asienta en algn punto del trayecto de las fibras que conforman la v motora despus de su a emergencia en el ncleo de origen y hasta el efector perifrico, se dice que la parlisis es infranuclear.
Las posibles etiolog de este s as ndrome se mencionarn al describir cada una de sus formas de presentacin.
Se trata de una parlisis flccida cuya causa puede asentar a nivel de la mdula espinal o del nervio perifrico, dando lugar a las llamadas paraplej flccidas medulares as o neur ticas, respectivamente. El cuadro 66-4-2 resume las distintas formas de las paraplej o parapare- sias as flccidas. Paraplej flccida medular: la lesin asienta en el cuerpo a de la segunda motoneurona a nivel de las astas medulares anteriores, o bien en el trayecto intramedular de sus axones respectivos. Puede ser causada por la poliomielitis, mielitis aguda transversa, hematomielia, o secciones medulares completas por traumatismos, fracturas de columna o compresiones medulares de origen tumoral. El inicio de la parlisis suele ser rpido, y con los signos del s ndrome de segunda neurona descritos se pueden asociar los siguientes:
En el cuadro 66-4-1 se destacan los hallazgos f sicos que diferencian la lesin de la primera y la segunda neurona motora. La existencia de una hemiplej por lesin de la seguna da neurona motora es casi inhallable en la prctica. Para que ello ocurriera deber comprometerse las astas antean riores de la mdula o las ra ces anteriores de los nervios perifricos de manera uniforme y de un solo lado. Por lo tanto,
signos de piramidalismo, que al principi pueden faltar, como Babinski; sucedneos y reflejos de automatismo medular, ocasionados por lesin de la v piramidal en su trayecto a a nivel del sitio de la lesin medular; anestesia toral distal hasta el nivel de la lesin;
S ndromes y patolog S as ndrome de la segunda neurona motora 1347
Cuadro 66-4-1. Diagnstico diferencial de los s ndromes de la primera y la segunda

neurona motora
Funcin nerviosa
Motilidad voluntaria
Lesin de la primera neurona motora (parlisis corticoespinal)

Parlisis o paresia de muchos msculos, polimuscular
Lesin de la segunda neurona motora (parlisis espinomuscular)

Parlisis o paresia que puede afectar msculos aislados
Tono muscular Trofismo
Hiperton o contractura a
Hipoton aton o flaccidez a, a Atrofia de los msculos paralizados
No hay atrofia, salvo la ocasionada por La inactividad
Reflejos:
profundos anormales
superficiales
Hiperreflexia Cutaneoabdominales abolidos Signo de Babinski
Hiporreflexia o arreflexia Cutaneoabdominales normales No hay signo de Babinski No hay sincinesias Existen
Motilidad asociada Fasciculaciones
Hay sincinesias No existen
trastornos esfinterianos, inicialmente retencin y luego incontinencia fecal o urinaria.
Trastornos de la sensibilidad por afectacin de las fibras sensitivas a nivel radicular o troncular perifrico; ausencia de trastornos esfinterianos, lo que constituye una importante diferencia con el grupo anterior.
Paraplej flccida neur la lesin puede asentar en las ra a tica: ces

del nervio perifrico (forma radicular) o en el propio nervio (forma troncular). Pueden originarla traumatismos o tumores que generen compresin de las ra anteriores, polineuropat ces as txicas, como la alcohlica o el saturnismo, la diabetes o el s ndrome de Guillain-Barr, o polirradiculoneuritis. El inicio del cuadro suele ser lento y tiene los siguientes trastornos concomitantes: parestesias y dolores prodrmicos; dolor a la compresin de msculos o trayectos nerviosos; parlisis incompleta, ya que no todos los msculos tienen igual compromiso;
Las paraplej o diplej braquiales son raras. Para que se as as produzcan es necesario que haya un da o localizado en las astas anteriores a nivel cervical en la poliomielitis, o en las ra ces anteriores o nervios perifricos a nivel alto y de manera simtrica, lo cual no es comn en la radiculitis o en las polineuropat as perifricas.
Monoplej o monoparesia a
Puede ser medular o radicular, segn que la lesin asiente en la mdula o en las ra ces anteriores, de manera similar a la descrita para la paraplej Son causas de monoplej las a. a compresiones nerviosas por tumores, traumatismos, mal de Pott, procesos de disco. En las monoplej medulares, como en las paraplej de as as igual tipo, la segunda motoneurona puede estar lesionada en el asta anterior o en su trayecto intraespinal. En las monoplej as radiculares pueden estar afectadas de manera completa o incompleta las ra de los plexos braquiales o crurales. En todos ces estos casos existir parlisis flccida con trastornos, sensitivos como dolor, parestesias o disminucin de la sensibilidad si hay un compromiso asociado de las fibras sensitivas. (Caso cl nico 66-41.) Una clasificacin de los distintos tipos de monoplej as radiculares se resume en el cuadro 66-4-3inflamatorios como aracnoiditis o radiculitis, o enfermedades vertebrales o discales como hiperostosis o hernias
Cuadro 66-4-2.
paraplej flccidas as
Paraplej flccida medular a
Localizacin lesional en las

Paraplej flccida neur a tica
Por lesin del asta anterior
Por lesin de la ra anterior z (radicular)
Por lesin axonal intramedular
Por lesin del nervio perifrico (troncular)
C a s o c l n i c o 6 6 - 4 - 1
Rosendo, de 55 aos, con antecedentes de tabaquismo, consulta por prdida de fuerza en la mano derecha. En el examen f sico, se constata adems un s ndrome de Claude Bernard-Horner derecho (miosis, enoftalmos, ptosis palpebral).
Qu tipo de s ndrome motor tiene el paciente? Qu estudio complementario solicitar en primera instancia? a Qu diagnsticos anatmico y etiolgico son probables?
C a s o c l n i c o 6 6 - 4 - 2
Imanol, de 25 aos, consulta por debilidad progresiva en los miembros inferiores de 48 horas de evolucin, que le impide deambular. Refiere que en los d previos sinti hormigueos en las plantas de los as pies. Tiene como nico antecedente un cuadro infeccioso de la v area superior 15 d antes, que a as cur espontneamente. En el examen fsico se comprueba debilidad simtrica de los msculos distales de los miembros inferiores con hiporreflexia del tendn de Aquiles.
Qu s ndrome neurolgico presenta este paciente? Cmo jerarquiza el antecedente infeccioso? Cul ser la conducta indicada de acuerdo con el diagnstico a presuntivo?
Comentario
El paciente tiene un s ndrome radicular inferior del plexo braquial que se manifiesta por el compromiso motor de la mano y la afectacin de las fibras simpticas. La lesin se ubicar entre C7 y D1, a nivel a del pice pulmonar derecho. En un paciente fumador, la radiograf frontal de trax es un mtodo sencillo y a econmico de exploracin, con la presuncin etiolgica. de tumor del vrtice del pulmn (s ndrome de PancoastTob as).
Comentario El paciente presenta un s ndrome de la segunda neurona motora que se pone en evidencia por debilidad muscular e hiporreflexia. Sus caracter sticas cl nicas, comienzo agudo con parestesias y el compromiso motor simtrico, distal y ascendente hacen sospechar un s ndrome de Guillain Barr. El antecedente infeccioso refuerza esta presuncin. El paciente debe ser internado debido a la posible evolucin natural de la enfermedad (compromiso ascendente con afectacin de los msculos respiratorios).
Polineuropat a
La afectacin troncular del nervio perifrico tiene su expresin ms caracter stica en las polineuropat en las as, que se comprometen varios nervios de manera simultnea y simtrica, tanto en sus fibras motoras como sensitivas. (Caso cl nico 66-4-2.) Las causas ms frecuentes de polineuropat son: as

Trastornos metablicos: diabetes, porfiria. Txicos: alcohol, plomo, arsnico, insecticidas clorados, talio, mercurio.
Trastornos carenciales (vitamina B). Polirradiculoneuropat desmielinizante aguda a (s ndrome de Guillain-Barr). Infecciones: enfermedades virales o bacterianas (difteria, brucelosis, lepra). Colagenopat y vasculitis. as
Cuadro 66-4-3. Monoplej radiculares as

Total Parcial
Monoplej radicular a braquial
Lesin C5 a DI Hay Claude Bernard Horner por compromiso de fibras simpticas que emergen en D1
Tipo superior o Duchenne Erb: lesin C5 y C 6 Afecta el deltoides, el b ceps, el braquial anterior, el supinador largo, el supraespinoso y el infraespinoso, el redondo mayor, el dorsal ancho y, a veces, el pectoral mayor. Tipo inferior o Djerine Klumpke: lesin C7 a D1 Afecta la mano y hay Claude Bernard-Horner
Monoplej radicular a crural
Lesin L1 a S2
Tipo superior: lesin L1 a L3 Afecta el nervio crural Tipo inferior: lesin L4 a S2 Afecta el nervio citico
S ndromes y patolog S as ndrome de la segunda neurona motora 1349
Enfermedades neoplsicas: linfomas, s ndromes paraneoplsicos.
Al compromiso nervioso sucesivo y asimtrico se lo designa, en cambio, mononeuritis mltiple. Las mononeuritis mltiples son ms frecuentes en la diabetes, la lepra, las neoplasias, la periarteritis nudosa y la sarcoidosis. Los signos de estos trastornos son los correspondientes al s ndrome de la segunda motoneurona; predominan en la regin distal de los miembros, en especial los inferiores, y a ellos pueden agregarse:
Steppage, marcha de polineur tico o paso de parada, tipo de marcha pattica que se caracteriza por la elevacin marcada del miembro inferior para evitar el roce sobre el suelo del pie pndulo, consecuencia del compromiso motor que impide su flexin dorsal. Alteraciones de la sensibilidad superficial y profunda, que pueden ser de igual, mayor o menor intensidad que los trastornos motores, de distribucin distal en bota o guante y con dolor a la compresin de masas musculares o trayectos nerviosos.
La parlisis de) nervio cubital produce la llamada "mano en garra o garra cubital, con flexin de las dos ltimas falanges de los dedos meique y anular sobre la palma de la mano. La parlisis del citico popl externo impide la fleteo xin dorsal del pie y es responsable de la marcha denominada en steppage (vase cap. 66-6 S ndromes medulares y de
los nervios perifricos).
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Los exmenes complementarios de diagnstico aplicables al estudio del s ndrome de la segunda neurona motora son similares a los consignados a propsito del s ndrome piramidal, con las siguientes salvedades:
Parlisis nerviosa aislada
Entre los estudios elctricos, en lugar del electroencefalograma ocupa un lugar sobresaliente el electromiograma y la velocidad de conduccin, de gran utilidad en el diagnstico de las alteraciones del nervio perifrico, Entre los estudios histopatolgicos, la biopsia cerebral es reemplazada por la biopsia del nervio perifrico, til en enfermedades sistmicas, por ejemplo vasculitis, que estn acompaadas por dao nervioso troncular.
Implica la lesin exclusiva de un nervio perifrico. Algunas parlisis aisladas de nervios perifricos suelen tener signos caracter sticos. La parlisis del nervio radial, cuya funcin es la extensin del miembro superior, se hace ostensible al extender el miembro mediante la ca pendular de la mano (mano da en gota o ca da), con los dedos semiflexionados; la extensin de las manos y los dedos es impasible. La parlisis del nervio mediano por lesin proximal afecta la motilidad de los msculos de la eminencia tenar, lo que imposibilita la oposicin del pulgar a los dems dedos; si la lesin es en la mueca, resulta afectada la flexin de la mano.
BIBLIOGRAF A
Fischbach F. Electromiograf En: Manual de pruebas diagnsticas. a. 5 Mxico; McGraw-Hill Interamericana; 1997. ed.
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1. 2.
3.
Cules son las caracter sticas semiolgicas del s ndrome de la segunda neurona motora? Qu diferencia una paraplej flccida medular de una paraplej flccida neur a a tica? Cules son las monoplej radiculares ms comunes y cmo se reconocen en el examen f as sico? Cules son las polineuropat ms comunes en la prctica cl as nica? Cmo encarar el estudio de un paciente con una polineuropat a a?
4.
S ndromes
oo
sensitivos
Rubn A. Lanosa
DEFINICIONES
s e denomina anestesia a la prdida de la sensibilidad

e hipoestesia a su disminucin, y stos son los signos sensitivos fundamentales. Con menos frecuencia se halla aumento de la sensibilidad o hiperestesia. La anestesia puede ser:

generalizada, si afecta todo el cuerpo, lo cual es infre-
cuente;
localizada, si afecta parte del cuerpo; total, si compromete todas las formas de la sensibilidad; parcial o disociada, si afecta alguna o algunas de las
formas. La anestesia total requiere la interrupcin completa de la v sensitiva en un punto cualquiera de su trayecto: nervio, a plexo, ra o neuroeje. z La anestesia parcial o disociada puede presentar las siguientes variantes:
disociacin perifrica: sensibilidad superficial alterada (hipoestesia o anestesia superficial), mientras que la profunda est conservada; se observa en las lesiones de los nervios cutneos sensitivos; disociacin tabtica: sensibilidad profunda y tctil epicr tica alteradas (hipoestesia o anestesia profunda y tctil epicr tica), con la termoalgsica y la tctil protoptica conservadas; se observa en las lesiones del cordn posterior, como tabes o compresiones, esclerosis mltiple, enfermedad de Friedreich, radiculopat o as polineuropat diabtica o alcohlica. Tambin suele as existir prdida de la sensibilidad a la compresin visceral (test culo, mama); disociacin siringomilica: sensibilidad termoalgsica alterada (termoanestesia y analgesia), con la profunda
y la tctil conservadas; se observa en lesiones de la sustancia gris periependimaria (s ndrome centro medular), con dao de las fibras que se entrecruzan para formar los haces espinotalmicos laterales, como en la siringomielia, la hematomielia, la mielomalacia, las compresiones medulares o las polineuropat as leprosa o amiloide. Si la sensibilidad tctil es reemplazada totalmente por dolor, se habla de otra forma de disociacin llamada anestesia dolorosa, presente en ciertas neuropat as. La hiperestesia puede aumentar la sensacin percibida o bien alterarla, por ejemplo, transformar el tacto en dolor o la percepcin de la temperatura en una sensacin de quemadura. La hiperestesia suele ser generalizada en el ttanos o en la intoxicacin por estricnina, donde el contacto puede causar espasmos dolorosos, o localizada en la regin pubiana en la meningitis, o en zonas radiculares del tronco o los miembros en la tabes dorsal. Hay hiperestesia contralateral disociada en el s ndrome talmico, con hemianestesia tctil y profunda, y hemihipe- restesia al dolor y la temperatura (algias talmicas). En las compresiones medulares existe hiperestesia a nivel de las ra ces lesionadas por irritacin de stas.
ETIOLOGIA
Las etiolog as de los s ndromes sensitivos son similares a las enunciadas al analizar los s ndromes motores de la primera y la segunda neurona en sus diversas formas de presentacin y localizaciones. De hecho, los s ndromes sensitivos acompaan a los trastornos motores (s ndromes sensitivo-motores) en el cuadro cl nico de muchas de las enfermedades causales. Otras etiolog as espec ficas se citan como ejemplos al analizar los distintos s ndromes sensitivos; es el caso de la siringomielia o de la tabes.
Sndromes y patologas Sndromes sensitivos 1351

Como ocurre con tos trastornos motores, la distribucin topogrfica de la alteracin sensitiva es til para deducir la localizacin del proceso, por lo que se distinguen: alteraciones cerebrales, del tallo o tronco cerebral,
medulares, radiculares o perifricas.
Alteraciones cerebrales En la lesin de un hemisferio por compromiso de la corteza sensitiva o de sus fibras aferentes existe hemianestesia contralateral. Predomina la hipoestesia profunda, ya que la mayor pane de las fibras de la sensibilidad superficial tienen su ltima estacin a nivel del tlamo. Los trastornos sensitivos son mayores en las partes distales de los miembros, y ms en los superiores que en los inferiores. No hay compromiso de las sensibilidades gustativa, olfativa o auditiva porque sus v no atraviesan as la cpsula interna y sus centros tienen representacin bilateral. Si la lesin alcanza las radiaciones pticas, puede existir hemianopsia homnima. Los trastornos sensitivos pueden ir desapareciendo luego de algunas semanas de iniciado el cuadro. Igual que para las hemiplej se divide a las hemiaas, nestesias cerebrales por la ubicacin de la lesin en: corticales, subcorticales, capsulares o talmicas. En las hemianestesias corticales la prdida de la sensibilidad puede estar restringida al sector de la corteza parietal comprometida, por lo cual puede ocupar un pequeo territorio, por ejemplo, la palma de una mano (palma parietal). Hay astereognosia muy marcada con trastornos de la discriminacin tctil. Las hemianestesias subcorticales y capsulares acompaan a la hemiplej de tales localizaciones. En stas, para a que existan alteraciones sensitivas debe lesionarse el tlamo a nivel de la terminacin de la cinta de Reil o en el trayecto de las fibras sensitivas talamocorticales. Las hemianestesias talmicas integran el s ndrome talmico ya descrito.
En las lesiones bulbares, la hemianestesia contralateral del s ndrome de Babinski-Nageotte tiene disociacin tabtica si est afectada la cinta de Reil o lemnisco medio, que transporta la sensibilidad profunda con hipoestesia tctil epicr tica; en cambio, habr disociacin siringomilica si se lesiona la sustancia reticular, por donde ascienden las fibras del haz espinotalmico lateral que conducen la sensibilidad termoalgsica. Entre los s ndromes bulbares con componente sensitivo debe incluirse el s ndrome de Wallenberg debido a reblandecimiento dorsolateral del bulbo por trombosis de la arteria cerebelosa posterior e inferior o por oclusin de la arteria vertebral. Se caracteriza por: del lado opuesto a la lesin: hemianestesia con disociacin siringomilica en los miembros, y del lado de la lesin: hemianestesia facial de igual tipo, parlisis palatofarin- golar ngea (IX y X par), s ndrome cerebeloso y a veces s ndrome de Claude BernardHorner.
En s ntesis, las lesiones del bulbo hasta la mitad de la protuberancia toman toda la v sensitiva ya decusada, por a lo que producen hemianestesia contralateral, y adems la ra descendente del V par que se extiende hasta C4; en z este caso ocasionan hemianestesia facial homolateral, ya que esas fibras recin se decusan en la mitad de la protuberancia. En cambio, las lesiones del pednculo o mitad superior de la protuberancia con todas las fibras sensitivas decusadas provocan anestesia contralateral en la cara, el tronco y los miembros.
Alteraciones medulares
Pueden ser la hemianestesia medular, la paraplej sena sitiva, los s ndromes cordonales o el s ndrome del cono medular. La hemianestesia medular corresponde al s ndrome de hemiseccin medular o de Brown-Sequard, al que se hizo referencia en el cap tulo de s ndrome piramidal. Debe recordarse que la anestesia profunda homolateral a la lesin se debe a que la v propioceptiva an no se a ha decusado en el lugar del dao medular, en cambio, la sensibilidad superficial conservada del lado lesionado con hipoestesia superficial contralateral obedece a la decusacin de la v sensitiva superficial a por debajo de la lesin. Las paraplej sensitivas o s as ndromes sensitivos parapljicos corresponden a las secciones medulares completas que acompaan a las paraplej motoras o as propiamente dichas. La anestesia es total por debajo de la lesin, salvo en las compresiones medulares lentas, donde puede conservarse alguna sensibilidad. Es importante establecer el nivel sensitivo determinado por la altura hasta la cual se extiende la prdida de sensibilidad, nivel que corresponde a las ra ces postenores interesadas (anestesia radicular). (Caso cl nico 66-5-1.) El s ndrome de los cordones posteriores o de las fibras radiculares largas de Djerine evoluciona con hipoestesia o anestesia profunda, en especial h ipopalestesia o
Alteraciones del rallo o tronco cerebral Son los trastornos de la sensibilidad que acompaan a los s ndromes pedunculares, protuberanciales y bulbares descritos en el cap tulo de s ndrome piramidal. A nivel peduncular existe hemianestasia contralateral a la lesin cuando se compromete el casquete peduncular (s ndromes de Benedikt y Monakow), ya que las v as sensitivas se hallan totalmente decusadas a esa altura. A nivel protuberancial, en el s ndrome de MillardGubler hay hemianestesia de la cara homolateral a ja lesin por compromiso de las fibras de la rama descendente del V par.
C a s o c l n i c o 6 6 - 5 - 1
Kevin, de 20 aos, sufre una herida de la piel en la regin del abdomen que evoluciona con infeccin y supuracin local. Es tratado con drenaje y antibiticos. Dos semanas despus presenta un cuadro febril con dificultad para deambular por impotencia funcional de los miembros inferiores. El examen muestra paraparesia leve con nivel sensitivo a la altura del ombligo.
Cul es el diagnstico del s ndrome neurolgico? Cul es la topograf del s a ndrome sensitivo? Qu estudio solicitar para explorar el cuadro? a Qu valor le dar al antecedente de infeccin reciente? a
En el s ndrome "del cono medular" la lesin est situada en el extremo distal de la mdula, a nivel de las vrtebras L1 - L2, antes del fillum terminale, donde se originan los ltimos tres pares sacros y los nervios cocc geos. Los signos son anestesia de la regin anoperineoescrotal o en silla de montar y trastornos esfinterianos de la vejiga y el recto.
Alteraciones radiculares
Comentario
El paciente presenta un s ndrome de compresin medular a la altura de la 10 vrtebra dorsal. Se le realiz una resonancia magntica que mostr un absceso epidural a ese nivel (fig 1). El antecedente del cuadro de supuracin es importante para presumir la existencia de una diseminacin bacteriana a partir del foco sptico de origen. Es necesario el drenaje quirrgico de urgencia del absceso epidural para evitar un dao mayor sobre el tejido medular.
Las ra pueden estar comprometidas en el canal verces tebral o raqu deo, en el agujero de conjuncin o foramen, o por fuera de este ltimo. Los s ndromes radiculares sensitivos pueden ser puros si slo est afectada la ra sensitiva o sensitivo-motores z cuando hay compromiso asociado de la ra motora. Es frez cuente que estos s ndromes se asocien con radiculalgias, consistentes en dolores vivos en el territorio afectado, con parestesias y exageracin de stos con los movimientos y los esfuerzos espiratorios bruscos, tales como la tos o el estornudo (signo del estornudo). La hipoestesia, a veces con disociacin tabtica, tiene distribucin radicular, la cual se corresponde con la ra afectada, adoptando una z distribucin en franjas perpendiculares a la l nea media en el tronco y paralelas a ella en los miembros. En los s ndromes radiculares sensitivos, los trastornos adoptan las siguientes distribuciones: * La afeccin braquial cocal compromete la sensibilidad de codo el miembro superior. En el s ndrome de Duchenne-Erb queda afectada la sensibilidad de la parte externa o radial del hombro, el brazo y el antebrazo. En el s ndrome de Djerine-Klumpke, el lado interno o cubital del brazo, el antebrazo y la mano. A nivel de los plexos lumbosacros:
Fig. 1. Resonancia magntica de mdula espinal que mues tra un absceso epidural (flechas).
apalestesia, hipoestesia tctil epicr tica., ataxia tabtica
o cordonal posterior e hiporreflexia o arreflexia profunda a nivel patelar y aquiliano. Se observa en la tabes dorsal y en el s ndrome neuroanmico o de Lichteim de la anemia megaloblstica. El s ndrome de los cordones anterolaterales puede presentar slo dolor contralateral a la lesin, sin trastornos sensitivos. Si estos ltimos aparecen, lo hacen como una disociacin siringomilica contralateral, ya que la v termoalgsica se halla decusada; por el contrario, a en la siringomielia, donde la lesin es periependimaria, los signos son suspendidos y del mismo lado de la lesin.
El s ndrome de la cola de caballo consiste en la afectacin de la estructura anatmica de igual nombre que se extiende desde L2 hasta todos los agujeros de salida que se hallan por debajo, los que corresponden a las tres ltimas ra ces lumbares, a los nervios sacros y a los coccgeos. Hay anestesia en silla de montar "con extensin hacia atrs hasta la pane alta del sacro y cara posterior de muslo y pierna, y hacia adelante hasta el pliegue inguinal, con trastornos esfinterianos asociados. Si el compromiso es de L5 y S1 hay un trastorno sensitivo en la cara posterior del muslo, la cara anteroexterna de la pierna y cl dorso del pie, y en la regin perineogenital.
Alteraciones de los nervios perifricos
En estos casos, los trastornos de la sensibilidad se refieren al territorio del nervio comprometido. En las polineuropat el cuadro es ms a menudo sensitivoas, motor o mixto. La sensibilidad suele ofrecer un patrn de disocia
S ndromes y patolog * S as ndromes sensitivos 1353

cin siringomilica y predominar en la regin distal de los miembros, adoptando la distribucin llamada "en bota, guante o calcet En casos especiales, como en la neuron". pat de la lepra, la distribucin puede ser en placas o islo a tes suspendidos. En la neuralgia citica, el cuadro obedece a una patolog de los discos intervertebrales entre la 4y 5vrtebra a lumbar o entre esta ltima y la 1sacra; por lo tanto, compromete las dos ltimas ra ces lumbares. El dolor es lumbar y se irradia hacia la cara posterior del muslo y las regiones anteroexterna y posteroexterna de la pierna, llega hasta el pie y se exacerba con la tos, el estornudo y la defecacin. Las maniobras de estiramiento citico suelen ser dolorosas: Signo de Lasegue, con el paciente en decbito dorsal, la elevacin del miembro inferior por el pie, impidiendo que la rodilla se flexione, despierta dolor en el territorio citico, en forma tanto ms precoz cuanto mayor es el compromiso del nervio. Maniobra de Gowers-Bragard: la maniobra precedente puede sensibilizarse efectuando la flexin dorsal del pie, lo cual incrementa el dolor citico. Por ltimo, existen perturbaciones de la sensibilidad en trastornos de tipo histrico, cuyas caracter sticas sobresalientes pueden resumirse as :
tienen distribucin at pica o incongruente; tienen topograf variables de un examen a otro; as carecen de las alteraciones motoras caracter sticas de
los cuadros sensitivo-motores;

estn acompaados por gran carga emocional.
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Los estudios complementarios de diagnstico aplicables a los s ndromes sensitivos son los mismos que se utilizan para el estudio de los s ndromes de la primera o la segunda neurona motora: estudios neurorradiolgicos, del l quido cefalorraqu deo, elctricos e histopatolgicos. De hecho, gran parte de los s ndromes sensitivos integran, junto con los trastornos motores ya descritos, el cuadro cl nico de muchas enfermedades neurolgicas.
BIBLIOGRAF A
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son polimorfos; suelen cursar con trastornos totales de la sensibilidad que incluyen la vista, el o y el gusto; do
1. Cmo distingue una disociacin tabtica de una siringomilica? 2. 3. 4. 5. Cul es la topograf de los s a ndromes sensitivos cerebrales y del tronco cerebral? Cules son los hallazgos en el examen de la sensibilidad en una paraplej a? Qu espera encontrar en el examen de la sensibilidad de un paciente con una polineuropat a? Cules son los datos del interrogatorio y del examen f sico en un paciente con lumbocitica, dnde se hallar la lesin y con qu mtodos deber explorarse? a
S ndromes medulares y de los nervios perifricos

Federico Micheli y Manuela T. Cabrera y Flores
SINDROMES MEDULARES
a mdula espinal es una estructura del sistema ner____ vioso central cuya particularidad es ser el asiento anatmico de coda la eferencia motora y la aferencia sensitiva del encfalo. Toda esta informacin asienta en una pequea rea del neuroeje, de manera que lesiones pequeas pueden ocasionar dficit neurolgicos graves y extensos. Estos trastornos se describirn con criterio topogrfico de ubicacin de la lesin y de sus manifestaciones cl nicas. En el cuadro 66-6-1 se resumen las principales etiolog de los s as ndromes medulares.
establecer primero el diagnstico topogrfico y luego el etiolgico. Se debe recordar que cada segmento medular es una unidad cuya lesin causar signosintomatolog del nivel a afectado y de proyeccin por compromiso de las v laras gas. Los signos son uniformes y estn determinados por el compromiso motor, sensitivo y autonmico, cuyo anlisis permitir establecer el nivel de la lesin medular (fig. 666-3). Otro concepto que se debe retener es que los signos y s ntomas var segn la rapidez con que se instala an la lesin. Para determinar la topograf de la lea sin, se debe tener presente que no existe correspondencia entre las vrtebras y los segmentos medulares, ya que la mdula es ms corta que la columna. Para las vrtebras cervicales se restar uno (vrtebra C5 corresponde al segmento C4), para las dorsales, hasta D6, se restarn dos; de D6 a D9, se restarn tres; la vrtebra DIO se relaciona con los segmentos U y L2; la vrtebra D11, con L3 y L4; la vrtebra D 1 2, con L5 y S1 (epicono medular), y la vrtebra L1, con S2-S5 (cono medular).
Correlato anatomocl nico

La mdula espinal mide aproximadamente 45 cm de largo y se extiende desde la parte superior de Cl hasta la inferior de L1 (fig. 66-6-1). Hacia arriba, se contina con el bulbo y hacia abajo, con el filum terminale, que es un cordn fibroso que se adhiere al canal medular a nivel de la vrtebra L4. Como la mdula termina en la vrtebra L1 y el saco dural, en la vrtebra S2, se forma un extenso espacio ocupado por LCR y ra nerviosas lumbares, sacras y cocc ces geas que se denomina cola de caballo (fig. 66-6-2). En este nivel se efectan las punciones lumbares para la extraccin de LCR. Al existir una estrecha relacin de vecindad entre la mdula y las estructuras que la contienen, cualquier proceso que compromete este estuche osteodural por lo general afecta a la mdula. En los s ndromes medulares se deber
S ndrome de lesin radiculomedular

El compromiso de una ra por una masa ocupante (p. ej., z un neurinoma) que al progresar lesiona la mdula, produce un cuadro caracterizado en el inicio por dolores de
S ndromes y patolog S as ndromes medulares y de los nervios perifricos 1355
C l
2
3
Cuadro 66-6-1. Principales etiolog de los as s ndromes medulares

Anomal congnitas as - Disrafismo medular - Diastematomielia Lesiones vasculares - Malformaciones arteriovenosas - F stula dural arteriovenosa - Angioma cavernoso - Infartos medulares - Hemorragias Traumatismos Tumores - Extramedular extradural (metstasis y linfomas vertebrales) - Intramedulares (astrocitoma, ependimoma) - Extramedulares intradurales (meningiomas, metstasis, neurinoma) Siringomielia Degenerativas - Hernia de disco - Estenosis del canal medular (cervical y lumbar) Inflamatorias - Infecciosas (virus, hongos, bacterias, parsitos) - No infecciosas (esclerosis mltiple)
4
5
6
7
3
D I
2
3 4 3 6 7
8
9
1 1
1 2
L 1 S1 2 3 4 5 2 3 Coc 1
4
Fig. 66-6-1. Relacin entre vrtebras, segmentos medulares y ra ces nerviosas.
tipo radicular homolateral, que luego, por distorsin medular, se
asocian con compromiso contralateral o bilateral de los haces espinotalmicos y piramidales, con trastornos sensitivos en la regin sacra que posteriormente ascienden hasta. el nivel de la ra y debilidad que comienza en los miembros inferiores, con z, reflejos vivos, espasticidad y signo de Babinski (figs. 66-6-4 y 666-5A y B). El comienzo del trastorno sensitivo en la regin sacra est determinado por la distribucin ms perifrica de las fibras sacras dentro de los cordones medulares, mientras que las cervicales son ms mediales (fig. 66-6-6). De esto se desprende que debe buscarse el nivel radicular (limite sensitivo suspendido) para efectuar el diagnstico topogrfico de la lesin. Es til percutir las apfisis espinosas, ya que as se puede despertar dolor a la altura de la vrtebra comprometida (fig. 66-6-7).
Fig. 66-6-2. Vista lateral de la cola de caballo y del cono medular. V: vrtebra; R: ra z.
1356 1 Parte XIII Sistema nervioso
Fig. 66-6-3. V sta anterior y posterior de la topograf radicular de la sensibilidad. a
S ndrome de lesin centromedular En las lesiones del centro de la mdula, el cuadro cl nico inicial est dado por el compromiso de la sensibilidad termoalgsica. Estas lesiones (ependimomas [fig. 66-6-8A y B], astrocitomas o siringomielia) destruyen las fibras que conducen el dolor y la temperatura cuando se decusan en el centro de la mdula. A medida que la lesin se expande, se comprometen los arcos reflejos, con abolicin del reflejo correspondiente. Slo cuando existe marcada distorsin con ensanchamiento medular, comienzan a apare
cer los signos de las v largas (piramidalismo, trastornos as esfinterianos). S ndrome del epicono El epicono est formado por los segmentos L5 y S1. Las lesiones suelen manifestarse por s ntomas bilaterales, ya que debido a su pequeo tamao, el compromiso es completo. Est abolido el reflejo aquiliano, se produce debilidad de la pierna, no del muslo, trastornos sensitivos de L5 hacia abajo y
Inicial
Intermedia
Avanzada
Neurofibroma a nivel cervical 4
Hiperestesia y parestesias
Hipoestesia y parestesias
Limite
sensitivo
Hipoestesia termoalgsica Hipoestesia
Hipoestesia Hiperreflexia y paraparesia espstica marcada Babinski
ROT vivos
Hiperreflexia y paraparesia
Babinski
Babinski
Fig. 66-6-4. Etapas de la lesin radiculomedular.
Trastornos esfinterianos. La anestesia incluye el escroto, el
pene y la cara posterior de las nalgas y del muslo, la regin anteroexterna de la pierna, el borde externo del pie y la planta.
S ndrome del cono medular
cular. En este caso, el compromiso no suele ser bilateral, ya que el fondo de saco dural es amplio y slo una lesin extensa puede comprometerlo en su totalidad. La signosintomatolog es de tipo radicular (dolor), asociada luego a con una anestesia en silla de montar y una paraplej a flccida con compromiso esfinteriano. (Caso cl nico 66-6-1-)
El cono medular est formado por los segmentos S2 a S5. En este caso no hay parlisis (la v piramidal termina a en S2), pero s trastornos sensitivos que tienen disposicin en silla de montar, asociados con trastornos esfinterianos. Por lo general el compromiso es bilateral.
S ndrome de lesin medular aguda
S ndrome de la cola de caballo
Se manifiesta por el llamado shock medular, que suele persistir durante tres o cuatro semanas y se caracteriza por parlisis flccida, incontinencia esfinteriana y abolicin de todo tipo de sensibilidad. Transcurrido este per odo, comienza a tener las caracter sticas de una lesin medular crnica.
La cola de caballo comprende las ra L2 a S5. Esces trictamente, ste no es un s ndrome medular sino radi
Fig. 66-6-5. Resonancia magntica ponderada en TI con contraste. A. Imagen frontal que muestra un neurinoma en D12-LI (flecha). B. Imagen axial en la que se observa el tumor (con su centro necrtico) que desplaza la mdula (flecha). Gentileza del Dr. Jos M.Mezzadri.
Cordones posteriores
C a s o c l n i c o 6 6 - 6 - 1
Bernardino, un comerciante de 48 a os, consulta por un cuadro progresivo de 30 d de evolucin constitui do por as prdida de peso, anorexia, dolores muy intensos en los miembros interiores, dificultad en la marcha, falta de sensibilidad en las zonas anal y genital y retencin urinaria.
Cul es el diagnstico topogrfico de la lesin? Qu espera encontrar en el examen fisico? Qu estudio complementario solicitar a?
H. espinotalmicos
Fig. 66-6-6. Distribucin de las fibras sensitivas en los cordones posteriores y haces espinotalmicos. C: cervical: D: dorsal: L: lumbar; S: sacra.
El paciente presenta un s ndrome de la cola de caballo. En el examen f sico se observa una paraplej flccida y a dolorosa y un globo vesical. En una tomograf a computarizada de columna se hall una tumoracin que comprim las ra a ces de L2 a L5 y S1 a S5.
Fig. 66-6-7. RM sagital ponderada en T2 que muestra una hernia de disco que comprime y desplaza la mdula en el nivel C5-C6 (flecha).
Fig. 66-6-8.A. Imagen sagital de RM ponderada en TI que muestra un tumor intramedular dorsal (flecho). B. Luego de la administraci n de gadolinio, se observa el refuerzo del tumor. Gentileza del Dr. Jos M. Mezzadri.
1360
S ndrome de lesin medular crnica

Cuando la lesin se instala en forma progresiva, la parlisis es espstica por debajo de la lesin y est acompaada por compromiso esfinteriano.
C a s o c l n i c o 6 6 - 6 - 2
Casimiro, de 63 a os, consulta por dolor lumbar de varios meses de evolucin que se agrav en el ltimo mes, luego de haber sufrido una ca de una escalera. El dolor se da irradia hacia la parte media de las nalgas, la parte posterior del muslo y la parre interna de la rodilla derecha, hasta el dorso del pie y el dedo gordo. Refiere adems debilidad del miembro comprometido. Qu espera encontrar en el examen f sico? Qu estudio complementario solicitar a?
S NDROMES PERIFRICOS
Las enfermedades del sistema nervioso perifrico pueden clasificarse segn el compromiso sea de: a. b. c. las ra nerviosas; ces los plexos nerviosos; los nervios perifricos (mononeuropat y polineuropat as as).
Comentario
En el examen f sico presentaba atrofia en la parte inferior del muslo y de la pantorrilla, abolicin del reflejo aquil iano, y el signo de Lasegue era positivo. La maniobra de Valsalva agravaba el dolor (lumbociatalgia). Se le solicit una RM de columna que mostr una hernia del quinto disco lumbar (fig 1).
A. Enfermedades de las ra ces nerviosas
o radiculopat as
Las ra ces ventral o anterior y dorsal o posterior, luego de su salida de la mdula, siguen un corto trayecto en forma separada y luego se unen para constituir el nervio espinal. Por este motivo, no es frecuente la afectacin aislada de una ra sin z que exista una lesin medular o neur tica; esto es ms comn en los procesos metablicos o infecciosos (que son a menudo radiculoneur ticos o radiculomedulares), como el de GuillainBarr, mientras que los traumatismos o tumores locales en ocasiones pueden generar s ndromes radiculares puros. Entre las causas ms comunes de radiculopat por compresin se as pueden mencionar las hernias o protrusiones discales y los rumores extramedulares extradurales. La sintomatolog depende de dos hechos: cul es el nivel a de la ra afectada y si es anterior o posterior. Lo caracter z stico es que todas las manifestaciones, tanto sensitivas como motoras (parestesias, dolores, modificaciones de los reflejos, paresias y atrofias), se hacen evidentes en el territorio cutneo y muscular correspondiente a la ra afectada. Esta distribucin segmentaria z es la que pone de manifiesto la presencia de una lesin radicular (fig. 66-6-3). (Caso cl nico 66-6-2.)
Fig. I. RM ponderada en TI que muestra una hernia pos - tero lateral extruida (flecha).
B. Enfermedades de los plexos nerviosos Parlisis fiel
plexo braquial
Las lesiones de este plexo son raras, y por lo general, traumticas o tumorales (heridas penetrantes en la regin supraclavicular y tumores malignos del pex pulmonar). La lesin en la parte media del plexo en la regin de los troncos primarios y secundarios origina cuatro s ndromes distintos. Las lesiones superiores del plexo constituyen la mayor de los casos. a
Parlisis del tipo superior (de Duchenne-Erb): se produce por maniobras obsttricas y heridas de bala penetrantes. Hay lesin de las ra ces cervicales 5 y 6. y se comp rometen los msculos proximales del miembro. Al paciente le cuelga el brazo a lo largo del tronco, rotado hacia adentro a nivel del antebrazo. La elevacin del brazo y la flexin del antebrazo son imposibles. Los movimientos de la mu eca y de los dedos de la mano no estn comprometidos. Como toda lesin perifrica, la parlisis es flccida, hipotnica, con hiporreflexia o arreflexia del bicipital y el radial. Las alteraciones de la sensibilidad pueden no estar presentes, y si lo estn es a lo largo de los nervios musculocutneo y circunflejo. Parlisis del tipo medio: se lesiona el tronco primario medio por el que transcurre la sptima ra cervical. Su z

dedos, atrofia de los msculos de la eminencia hipotenar y de los interseos. La mano adopta el tipo en garra cubital o en actitud de predicador. Parlisis total: afecta todo el miembro superior, que pende inerte a lo largo del cuerpo, con atrofia, arreflexia y anestesia totales. La parlisis total pertenece a los grandes traumatismos cervicales y tiene mal pronstico.
Parlisis del plexo lumbosacro

Las ra ces comprometidas con mayor frecuencia son la quinta lumbar y la primera sacra. La rama terminal del plexo sacro es el nervio citico mayor. Las enfermedades que afectan este plexo son las lesiones de la columna, las disco- pat as lumbares, los tumores intraperitoneales y extraperito - neales, el linfosarcoma, los tumores uterinos, las metstasis seas y la sacroilitis. La sintomatolog de las lesiones del plexo a comprende la asociacin de los signos y s ntomas de los nervios aislados.
Fig. 66-6-9. Mano pndula caracter stica de la parlisis radial.
cuadro es similar al que produce la parlisis radial; la mano pndula, con disminucin de la extensin del brazo y el antebrazo, con hipoestesia del dedo medio y de la parte media de la mano. Parlisis del tipo inferior (Djerine-Klumpke). Las ra ces paralizadas son la octava cervical y la primera dorsal. Produce parlisis del grupo muscular radicular inferior, o sea parlisis de los movimientos de la mano y de ios
C. Enfermedades de los nervios perifricos
Mononeuropat as
Son lesiones aisladas de un nervio perifrico. Los mecanismos ms comunes incluyen la laceracin (corte total o parcial del nervio), la presin externa (compresin del ner
N. mediano

comn con el circunflejo del plexo braquial, tiene un prolongado trayecto desde la axila hasta la flexura del codo, donde se bifurca, luego de haber recorrido el canal de torsin del hmero. Sus ramas inervan el tr ceps, el ancneo, el braquial anterior, el supinador largo y el primer radial. Sus ramas terminales inervan la piel del dorso de la mano y de los dedos, y una rama posterior o muscular inerva el segundo radial externo, el supinador corto (supinador) y los msculos de la regin posterior del antebrazo. Las lesiones mis frecuentes son traumticas a distintas alturas de su largo trayecto (fractura del hmero o del codo, heridas cortantes, compresin durante el sue o, cuando se duerme con la cabeza apoyada sobre el brazo). No se debe olvidar la parlisis radial por saturnismo. El paciente presenta parlisis completa del tr ceps, del supinador largo (braquiorradial) y de los extensores de los dedos; le resulta imposible extender el antebrazo sobre el brazo; al hacer extender los brazos con las palmas de las manos hacia abajo, la mano cae pndula; lo que se denomina mano colgante, por parlisis de los extensores de la mano (fig. 66-6-9). En el examen f sico, el paciente no puede extender el antebrazo debido a la parlisis del tr ceps. Los dedos estn flexionados (predominio de los flexores). El pulgar est fle xionado y en aduccin (parlisis de los extensores y del abductor del pulgar). El trastorno sensitivo compromete el pulgar y la mitad de la cara dorsal de la mano, excepto la punta de los dedos (fig. 66-6-10).
Fig. 66-6-11. Parlisis cubital.
vio) y el estiramiento. Los nervios tambin pueden ser afec tados por isquemia, radiacin, por sustancias inyectadas en ellos o por infiltracin y compresin por tejidos fibrosos, neoplsicos o hematomas. Para clasificar el da o se utilizan tres trminos: Neuropraxia: la disfuncin del nervio se debe a alteracin slo de la mielina; la recuperacin es completa y se lleva a cabo en pocas semanas. Axonormesis: es la interrupcin axonal con el epineuro intacto. Hay regeneracin axonal. Neurormesis: es la interrupcin completa de los axones y del tejido conectivo. Para la regeneracin se requiere la sutura de los cabos proximal y distal. En el cuadro 66-6-2 se presentan los hallazgos de las mononeuropat de los miembros superiores e inferiores, y a as continuacin se describen las mononeuropat as de mayor relevancia cl nica.
Nervio mediano (C6-DI) Nace del plexo braquial por dos voluminosos cordones, las ra ces interna y externa del mediano. Luego de unidas y constituido el nervio, desciende por la parte interna del bra zo y llega a la epitrclea, recorre la cara anterior del antebra zo y de la mu eca y penetra en la mano a travs del tnel carpiano, formado por los huesos del carpo y cuyo techo es el ligamento transverso; termina en la palma de la mano en seis ramas. Inerva los msculos pronador redondo, flexor radial del carpo, flexor comn superficial de los dedos y pronador cuadrado. En la mano, inerva los dos lumbricales radiales, el oponente y el abductor cono del pulgar. La lesin del nervio en la axila se produce por compresin causada por muletas; en el brazo, es comn la compresin durante el sue o prolongado con el brazo colgante sobre un borde; tambin pueden afectarlo fracturas humerales o epicond leas. En la mu eca se produce la lesin ms frecuente, que es por compresin en el tnel carpiano. Al paciente que presenta parlisis total le resulta imposible ejecutar la pronacin, flexionar la mueca y los dedos, excepto la flexin interfalngica distal de los dedos anular y meique (de inervacin cubital). Hay prdida de oposicin al pulgar (mano simiana), prdida de la sensibilidad en el territorio del mediano (fig. 66-6-10). Como lleva fibras simpticas, su lesin puede originar una cau- salgia cuya intensidad dolorosa es ms manifiesta que la incapacidad motora.
Nervio frnico Su parlisis unilateral produce parlisis diafragmtica con elevacin del hemidiafragma correspondiente. l diagnstico cl nico es dificultoso y se certifica con la radiograf de trax y a la radioscopia. Las lesiones ms frecuentes se producen en el trax por neoplasias pulmonares. Nervio radial (C5-C8) Es el de recorrido ms largo, y por lo tanto su lesin es frecuente. Es el nervio de la extensin, nace de un tronco
Sndromes y patologas Sndromes medulares y de los nervios perifricos . 1363

Cuadro 66-6-2.
Mononeuropat as
Miembro superior Origen (segmento Msculos Sitios usuales Manifestaciones
Nervio Supraescapular
espinal) inervados de lesin C5 y C6 Supraespinoso Infraspinoso Escotadura supraescapular
Motoras Sensitivas Atrofia del supraespinoso Debilidad en la abduccin del hombro
Circunflejo
C5 y C6
Deltoides, redondo menor
Hombro Tercio Debilidad en la Hipoestesia en la superior del hmero abduccin del hombro regin superior del deltoides Variable Traumatismo del hombro o la pared torcica lateral Brusca extensin del brazo por encima de la cabeza Escpula alada Debilidad en la elevacin del brazo por alteracin en la fijacin de la escpula contra la parrilla costal
Torcico largo
C5, C6, C7
Serrato mayor
Musculocutneo
C5, C6
Coracobraquial, b ceps y braquial anterior
Traumatismo del hombro
Hipoestesia en la cara Atrofia del b ceps Debilidad en la flexin lateral del antebrazo del codo
Miembro inferior Obturador L2-L4 Abductores del muslo, obturador externo Iliopsoas y cuadr ceps Pelvis o regin inguinal Debilidad de la aduccin del muslo Hipoestesia de la cara interna superior del muslo Hipoestesia de la cara interna de la pantorrilla (N. safeno) Hipoestesia en la planta del pie Dolor en el tobillo o en el pie Parestesias en la planta del pie
Crural
L2-L4
Pelvis
Debilidad para la flexin del muslo y la extensin de la rodilla
Tibial posterior
L5-S2
Gemelos, soleo, flexores largos de los dedos, tibial posterior Msculos intr nsecos del pie
1) Rodilla y hueco popl teo 2) Tnel del tarso
Debilidad para la flexin del pie y de los dedos Debilidad de los msculos intr nsecos del pie
Femorocutneo (cutneo femoral lateral)
L2-L3
Ligamento inguinal
Disestesia en la cara lateral del muslo (meralgia parestsica) Hipoestesia en el borde externo del pie
Sural
S1
Pantorrilla distal y tobillo
C a s o c l n i c o 6 6 - 6 - 3
Denise, embarazada de 32 a os, consulta por dolor en la mano derecha que se intensifica al hacer presin y tomar algo entre los dedos. Manifiesta que experimenta la sensacin de una descarga elctrica entre los dedos ndice, medio y pulgar, y a veces los dolores se presentan durante la noche y la despiertan. Cul es su diagnstico presuntivo? Qu maniobra realizar en el examen f a sico? Qu estudio complementario solicitar a?
C a s o c l n i c o 6 6 - 6 - 4
Otn, de 68 aos, consulta por dolor quemante en los muslos y las piernas con dificultad en la marcha, calambres nocturnos, sensacin de hormigueo y adormecimiento en los pies, y refiere que al caminar parece que lo hiciera sobre algodones. Es hipertenso de larga data, tratado con 10 mg de enalapril y diabtico desde hace 15 aos, tratado con dieta e hipoglucemiantes orales, que cumple en forma irregular. En el examen f sico presenta arreflexia patelar y aquiliana bilateral, hipoestesia en ambos pies, ataxia, apalestesia y una lcera en el dedo gordo del p e. Cul es su interpretacin de los hallazgos f sicos? Cul es su diagnstico de enfermedad neurolgica?
Comentario
El cuadro cl nico se correlaciona con un s ndrome del tnel carpiano. El signo de Tinel fue positivo (el nervio mediano pasa por debajo del ligamento anular). El electromiograma confirm el diagnstico.
Comentario
El dolor urente o lancinante, la hipoestesia, la ataxia y la apalestesia, y el trastorno trfico (lcera) evidencian el compromiso sensitivo. La dificultad en la marcha puede explicarse por los trastornos de la sensibilidad profunda, y adems por paresia de los msculos distales de los miem bros, que pone de relieve el compromiso motor (hipotrofia, hipoton y arreflexia). Se trata de una lesin mixta, a sensitivo-motora, caracter stica de la polineuropat diaa btica.
En el s ndrome del tnel carpiano, de gran prevalencia, los s ntomas incluyen parestesias en el territorio del mediano y dolor en la mueca y la mano, que pueden extenderse hacia el antebrazo y el brazo. Sus etiolog ms frecuentes son el as embarazo, el hipotiroidismo, la amiloidosis y la acromegalia. La percusin del nervio en la mu eca puede desencadenar parestesias en el territorio del mediano (signo de Tinel). (Caso cl nico 66-6-3.)
Nervio cubital (C7-D1) Sus fibras proceden del plexo braquial, desciende por la parte interna del brazo, alcanza la epitrclea, llega a la dilisis del cbito y desciende por la cara anterior, parte interna del antebrazo, hasta la mu eca. Inerva todos los msculos interseos, el aductor del pulgar, la parte interna del flexor corro del pulgar, los dos lumbricales inter- nos y los msculos de la eminencia hipotenar, el cubital anterior y la mirad interna del flexor profundo de los dedos. La etiolog ms frecuente de la parlisis es la lesin en el a codo debida a traumatismos, heridas cortantes, heridas de bala, fracturas de la epitrclea o dcl cubito, luxacin del codo, callos seos y artrosis. Tambin puede ser afectado por la lepra. En La mu eca puede lesionarlo la compresin externa (ciclistas, mangos de bastones). Las parlisis completas provocan debilidad en la flexin y aduccin de la mueca y en la flexin de los dedos anular y meique. Se puede hallar debilidad y atrofia de Los msculos intr nsecos cubitales, muy notable en el primer interseo dorsal y prdida de la sensibilidad en el meique y la mirad cubital del anular (fig. 66-6-10). La mano adquiere una postura en garra, con dedos en flexin por debilidad de los interseos y actividad no contrapues-
ta de los flexores de los dedos. La debilidad de los interseos y los lumbricales impide la normal aduccin de los dedos (fig. 66 6-11).
Citico mayor (L4-S3) Sus ramas terminales son el nervio peroneo (citico popl externo) y el tibial posterior (citico popl in terno). teo teo El citico mayor flexiona la pierna sobre el muslo (msculos b ceps crural, semitendinoso y semimembra- noso). En la pelvis, el nervio puede ser lesionado por rumores o fracturas; en la regin gltea pueden afectarlo inyecciones intramusculares o la cirug de cadera. La lesin completa del a nervio es rara, y es ms frecuente la del citico popl externo. teo La neuralgia del citico mayor es un problema preval ente. El paciente se queja de dolor que comienza en la regin lumbar, la parte posterior del muslo y la cara posterior externa de la pierna y el dedo gordo del pie. ste puede ser provocado por maniobras que extienden el nervio (de Lase- gue, de Gowers-Bragard, de Bonner), dando lugar a diferentes signos (vase cap. 22 Sistema osteoarticulomuscular). Las etiolog son as numerosas, pero la ms comn es la hernia de disco lumbar.
S ndromes y patologas Sndromes medulares y de los nervios perifricos 1365

Nervio peroneo (citico popl externo) (L4-S2) teo Se separa, del citico mayor en el hueco popl teo, desciende por detrs de la cabeza del peron, a la que rodea, y luego desciende inervando los dedos flexores del pie y de los dedos. Sus ramas sensitivas inervan la cara lateral de la pantorrilla y cl dorso del pie. La causa ms comn de lesin es la compresin en la regin de la cabeza, del peron, donde su ubicacin es muy superficial (bordes de yesos, cruzar las piernas, traumatismos, cirug de rodilla, diabetes, Vasculitis y lepra). Se manifiesta a por debilidad en la dorsiflexin del pie y de los dedos, que provoca una marcha en steppage (pie colgante). Polineuropat as Constituyen un s ndrome inflamatorio con compromiso de los nervios perifricos, que derermina signos y s ntomas motores, sensitivos y trficos, con distinto grado de afectacin de acuerdo con la etiolog (Caso cl a, nico 66-6-4.) Pueden clasificarse segn el compromiso neurolgico predominante, lo que permite a su vez correlacionar las polineuropat con las as discintas etiolog as: sensitivo-motoras axonales simtricas (diabtica, urmica, alcohlica, por porfiria, deficiencia de vitamina B12, frmacos, metales, sarcoidosis); predominantemente motoras desmielinizantes (Gui llain-Barr); predominantemente sensitivas (paraneoplsicas). Deben diferenciarse de las mononeuritis mltiples, en las que existe compromiso simultneo pero asimtrico de distintos nervios. En los casos graves, en los cuales los dficit se suman, simulan polineuropat as y pueden requerirse estudios electrofisiolgicos para determinar el compromiso asimtrico. Sus causas ms frecuentes son las vasculitis, la diabetes, la lepra y las neoplasias. Las polineuropat pueden comenzar en forma aguda as (Guillain Barr) o tener una evolucin crnica (diabtica, urmica, alcohlica). Los s ntomas sensitivos son el dolor y las parestesias, y suelen motivar la consulta. Tienen tendencia progresiva y una distribucin simtrica y distal en bota y en guante, que comienza por los miembros inferiores. Los s ntomas motores estn dados por la debilidad en los miembros, casi siempre los inferiores, y predominantemente discal. Hay hipoton prdida de fuerza y abolicin de reflejos. a, Por lo comn las polineuropat no tienen trastornos as esfinterianos, lo que permite distinguirlas de algunas radi culopat y mielopat as as. BIBLIOGRAF A Adam RD. Victor N, editors, Principles of Neurology. 7th ed. New York: McGraw Hill; 1997. Micheli F. Neurolog Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana; 2000. a. Poch GF. Neurolog 5a ed. Buenos A Lpez Libretos Editores; 1981. a. res:
Preguntas de autoevaluacin
1. 2. 3. Cul es la correlacin anatmica entre vrtebras y segmentos medulares? Cmo se manifiesta un s ndrome de lesin radiculomedular? Qu caracter stica tiene la lesin centromedular? Cmo es el trastorno sensitivo en el s ndrome dcl epicono? Por qu no hay parlisis en el s ndrome del cono medular? Cul es el s ntoma predominante en cl s ndrome de la cola de caballo? Qu diferencia hay entre una lesin medular aguda y una crnica? A qu se llama anestesia en silla de montar? De qu depende la sintomatolog de una radiculopat a a?
4. 5. 6. 7. 3.
9.
10. Cuales son los cuatro sndromes que origina la lesin del plexo braquial? Cmo
11
12 .
se lesiona ms frecuentemente el nervio radial? Qu es el s ndrome del tnel carpiano? Cmo se manifiesta una parlisis del nervio cubital? Cmo se manifiesta y explora la neuralgia citica? Cul es la marcha t pica que produce la lesin del nervio peroneo? Cmo pueden clasificarse las polineuropat as? Cul es la diferencia entre una mononeuritis mltiple y una polineuropat a? Cules son las manifestaciones cl nicas t picas de las polineuropat as?
13.
14. 15. 16. 17. 18.
S ndromes extrapiramidales
Eleonora R. A. Bagg
INTRODUCCIN
os s ndromes extrapiramidales se deben al compromiso, desde el punto de vista anatmico y fisiolgico, del sistema extrapiramidal, que est constituido por los ganglios basales (ncleos grises) y sus conexiones. El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, y participa en la produccin de movimientos automticos y asociados. Los primeros son aquellos en los que no interviene la voluntad; pueden ser: a) emocionales; b) instintivos: defensivos o reactivos (como levantarse ante un ruido fuerte y repentino); c) aprendidos: primero se aprenden por la voluntad y luego se vuelven automticos (como andar en bicicleta o nadar). Los movimientos asociados son en realidad movimientos automticos complejos, que acompaan al movimiento voluntario (como el balanceo de los brazos al caminar). Desde el punto de vista semiolgico, las disfunciones del sistema extrapiramidal se manifiestan por: Trastornos del movimiento: a) voluntario: hipercinticos (aparicin de movimientos anormales involuntarios: corea, atetosis, mioclon as, tics, temblores) o hipocinticos (bradicinesia, acinesia); b) automticos y asociados: prdida de la m mica emocional, desaparicin de movimientos asociados (como el balanceo de los brazos al caminar). Trastornos del tono: hipoton e hiperton a a. Trastornos de la postura: diston a.
tora. Una de estas propuestas explicar en forma conveniente la a gnesis de los movimientos anormales que se observan en la patolog extrapiramidal. Esta menciona que el sistema a extrapiramidal, sera el encargado de seleccionar los comportamientos motores por ejecutar, suprimiendo aquellos no deseados.
Recuerdo anatmico y fisiolgico

El sistema extrapiramidal est formado por un conjunto de ncleos grises subcorticales con sus circuitos de interconexin (fig. 66-7-1). Filogenticamente, es ms antiguo que el sistema corticoespinal. Los ncleos grises que se incluyen son: caudado; putamen; globo plido (GP), con sus porciones interna y externa; ncleo subtalmico (nST); sustancia negra (SN) del tronco cerebral (pars compacta y reticulata). Algunos autores tambin incluyen en este sistema al ncleo rojo, a la formacin reticular del tronco cerebral y a ciertas v as medulares descendentes (haces vestibuloespinal, rubroespinal, tectoespinal, reticuloespinal). Los componentes corticales y subcorticales del sistema motor se hallan ricamente interconectados, sea en forma directa y recproca o a travs de circuitos complejos. El cuerpo estriado" est formado por una subdivisin dorsal (ncleo caudado y putamen) y otra ventral (ncleo accumbens, tubrculo olfatorio y am gdala). Esta ltima est ms vinculada con el sistema l mbico que con el extrapiramidal. El conjunto del putamen y el globo plido se denomina ncleo lenticular, separado del tlamo por el brazo posterior de la cpsula interna y del caudado por el brazo anterior de la cpsula interna. Desde el punto de vista fisiolgico, el sistema extrapi ramidal presenta un complejo circuito de conexiones entre diversas estructuras (fig 66-7-1). El cuerpo estriado es la zo-
De modo accesorio se presentan trastornos vegetativos como sialorrea, seborrea, sudoracin y fenmenos vasoacti- vos. Existen varias hiptesis que tratan de explicar el papel del sistema extrapiramidal en el control de la funcin mo
S ndromes y patolog * S as ndromes extrapiramidales 1367
Ncleo caudado Ventr culo
lateral Frnix
Ncleo DM Ncleo intralaminar Ncleo VA y VL Tercer ventr culo Ncleo rojo Ncleo subtalmico Putamen Globo plido Sustancia negra
Tlamo
Fasc culo talmico
Ansa lenticular
Fig. 66-7-1 .A. Estructuras del sistema extrapiramidal. Ncleos talmicos: DM: dorsomedial; VA: ventroanterior:VL: ventrolateral. B. Aferencias principales de los ganglios basales. C. Conexiones intr nsecas. D. Eferencias de los ganglios basales.
na hacia donde convergen la mayor de las aferencias al sisa tema. Esta estructura recibe aferencias de: La corteza cerebral: excitatorias (glutamato), a travs de las v crtico-estriadas de varias zonas de la corteza cerebral as frontoparietal: corteza sensitivo-motora (reas 4, 1, 2 y 3), corteza premotora (rea 6), campo visual frontal (rea 8).
Los ncleos intralaminares del tlamo, la sustancia negra y los ncleos del rafe mes enceflico.
Dentro del cuerpo estriado existen interneuronas inhi bitorias (GABArgicas) y excitatorias, (algunas de stas utilizan acetilcolina.) El caudado y el putamen env an axones inhibitorios (GABArgicos) al globo plido, que constituye el ncleo con las mayores eferencias en el sistema.
1368 Parle XIII Sistema nervioso
Fig. 66-7-2. A. Modelo de la actividad en los ganglios basales y regiones talamocorticales asociadas, en condiciones fisiolgicas. Las flechas negras indican conexiones inhibitorias, y las blancas, conexiones excicatorias . B. Cambios en la actividad del sistema que se observan en la enfermedad de Parkinson. Como resultado de la degeneracin de las neuronas de la pars compacta de la sustancia negra, se producen cambios en las dos proyecciones estriopalidales (como se indica por la alteracin en el grosor de las flechas), incluyendo un aumento de la eferencia desde el globo plido interno hasta el tlamo. D: V directa; I: v indirecta; GPe: g lobo a a plido, segmento extemo; GPi: globo plido, segmento interno; SNr: sustancia negra (pars reticulata): SNc: sustancia negra, (pars compacta); STN: ncleo subtalmico;VL: ncleo ventrolateral del tlamo.
El globo plido env axones inhibitorios (GABArgi - cos) a a los ncleos ventrales (anterior y lateral) del tlamo, que tambin recibe aferencias del cerebelo, el ncleo subtalmico y la sustancia negra. El GP proyecta axones al tlamo pasando a travs o alrededor de la cpsula interna. Estos viajan en pequeos haces (el asa lenticular y el fasc culo lenticular, tambin conocidos como el campo H 2 de Forel) antes de formar parte del fasc culo talmico, que finalmente llega al tlamo. Los ncleos ventrolaterales y ventroanteriores del tlamo completan el circuito, enviando axones a la corteza cerebral. Otro circuito imprtante involucra a la sustancia negra (SN), que est conectada rec procamente con el caudado y el putamen. Las neuronas dopaminrgicas en la SN pars compacta se proyectan al cuerpo estriado (proyeccin ni - groestriatal), donde forman sinapsis inhibitorias. Existen
conexiones rec procas que viajan desde el cuerpo estriado hasta la SN (proyecciones estrionigrales) y que tambin son inhibitorias (GABArgicas). Existen neuronas dopaminr - gicas en la SN que proyectan al tlamo (ncleos ventrolaterales y ventroanteriores), que a su vez env proyecciones a la corteza an sensitivo-motora. El ncleo subtalmico de Luys recibe aferencias inhibi torias del GP y de la corteza; a su vez, env eferencias al GP. a Otro circuito involucra al cerebelo; algunas zonas del tlamo proyectan, por medio del haz tegmental central, al ncleo olivar inferior, ste env fibras a la corteza cerebelosa a contralateral. Desde el cerebelo, el circuito se cierra en el tlamo a travs del ncleo dentado y del ncleo rojo (NR) contralateral. Aunque no hay conexiones directas desde el caudado, el putamen o el GP a la mdula espinal, la regin subtal-
S ndromes y patolog S as ndromes extrapiramidales 1369

mica (incluyendo el campo prerrubral y el NR) es una estacin importante de relevo. Las proyecciones del GP al NR convergen con aferencias desde la corteza motora y los n- clos cerebelosos profundos. Fibras eferentes del NR descienden por la mdula espinal, como el tracto rubroespinal, que modula el tono de los msculos flexores. En resumen, la organizacin de los ganglios basales incluye circuitos neuronales complejos (algunos inhibitorios), que alimentan la corteza sensitivo-motora y desempean que juegan un importante papel en el control motor y en los trastornos del movimiento, como la enfermedad de Parkinson (fig- 66-7-2). Adems, es necesario considerar que para la produccin de algunos movimientos son importantes ciertos sistemas que descienden desde las estructuras subcorticales: los haces rubroespinal, vestibuloespinal, tectoespinal y reticuloespinal. Se originan en el ncleo rojo, el tectum del mesencfalo, la formacin reticulada y los ncleos vestibulares del tronco cerebral.
Hipercinesias
Se denomina as al conjunto de los siguientes movimientos involuntarios: temblor, corea, balismo, mioclon y tics. as
Temblor
El temblor es un movimiento involuntario oscilatorio r tmico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje. Para explorar el temblor se realizan diversas pruebas semiolgicas: Con el paciente sentado en la camilla, con las piernas colgantes, se le indica que apoye el dorso de las manos sobre los muslos. Se evala as la existencia de un temblor de reposo. Se pide al paciente que extienda horizontalmente los brazos con los dedos de la mano separados (posicin de juramento"). Se puede reforzar la maniobra colocando un papel sobre los dedos, y se podrn ver as las oscilaciones transmitidas. De este modo se explora el temblor de actitud. Tambin se puede realizar la prueba de confrontacin de ndices: se solicita al paciente que enfrente ambos dedos ndices en oposicin con los brazos en abduccin. Cuando existe temblor, los ndices oscilan describiendo c rculos. Se le indica que tome un vaso y se lo lleve a la boca. Se explora as el temblor intencional: si est presente, se observarn una serie de oscilaciones al realizar el movi miento. Se le pide que lleve su dedo ndice hasta la punta de su nariz: se observan oscilaciones en el transcurso del mo vimiento y al quedar fijo en la nariz: temblor intencional y de actitud. Se le dice que dibuje una espiral que se vaya abriendo desde el centro o un c rculo. Si existe temblor intencional, el dibujo es irregular y oscilante. Lo mismo sucede con la escritura. En el cuadro 66-7-1 se enumeran las causas de temblor.
TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES El primer paso para arribar al diagnstico neurolgico de los s ndromes extrapiramidales es categorizar el tipo de movimiento anormal que presenta el paciente. Como ya se mencion, desde el punto de vista semiolgico, las disfunciones del sistema extrapiramidal se manifiestan por: A. Trastornos del movimiento (hipocinesias e hipercinesias). B. Trastornos del tono (hiperton e hipoton a a). C. Trastornos de la postura (diston a). La lesin de una estructura puede dar lugar a diferentes manifestaciones cl nicas, as como una expresin cl nica puede provenir de la afectacin de distintas topograf as. (Vase tambin el cap tulo 63-4 Movimientos anormales involuntarios.)
A. Trastornos del movimiento

Hipocinesia o bradicinesia Se manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciacin de un movimiento voluntario. Los pacientes se mueven con lentitud y torpeza, y parecen hacer un gran esfuerzo para realizar los movimientos. Al parecer, carecen de un programa motor interno (engrama) de la actividad motora a realizar. Debido a la bradicinesia se observan: pobreza. y lentitud global en los movimientos de estos pacientes, hipomimia o inexpresividad facial, falta de movimientos asociados (balanceo de los brazos al caminar) y micrograf a (reduccin en el tama o de la escritura). La bradicinesia es caracter stica de la enfermedad de Parkinson y tambin de otras afecciones extrapiramidales, como la enfermedad de Huntington. Corea Son sacudidas musculares rpidas e irregulares, que ocurren en forma involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos carecen de ritmo e in tencionalidad. Tienen pequea o mediana amplitud, y cuando afectan las extremidades, generalmente lo hacen a nivel distal. Lo caracter stico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin transicin de un grupo muscular a otro (permanente sucesin del movimiento). La corea desaparece durante el sue o y aumenta con el estrs. Los movimientos voluntarios pueden ser distorsiona dos por la superposicin con los involuntarios. La fuerza est conservada. Puede afectar grandes grupos musculares
Cuadro 66-7-1. Causas de temblor

A)
Cuadro 66-7-2. Causas de corea

Hereditaria Enfermedad de Huntington Corea hereditaria benigna Enfermedad de Wilson Coreoatetosis parox stica Corea familiar asociada con acantocitosis Gangliosidosis S ndrome de Lesch-Nyhan Ataxia telangiectasia Atrofia olivopontocerebelosa Encefalopat (parlisis cerebral): por causas perinatales as (anoxia, trauma, hemorragias, kernicterus) Corea de Sydenham Corea grav dica Toxicidad por frmacos: levodopa y otros agonistas dopaminrgicos; antipsicticos; litio; fenito anticon na; ceptivos orales; anticolinrgicos; anfetaminas Enfermedades cerebrovasculares: vasculitis, accidentes cerebrovasculares isqumicos o hemorrgicos, hematoma subdural Otras causas Tirotoxicosis, hipoparatiroidismo o hiperparatiroidismo, enfermedad de Addison Hipocalcemia, hipomagnesemia, hipernatremia o hiponatremia Policitemia vera Cirrosis heptica Lupus eritematoso sistmico Encefalitis: virales, posvaccinal, s filis, letrgica Encefalopat heptica, renal o hipxica a Nutricionales: beriberi, pelagra Traumticas Tumores del SNC
Temblor de accin: 1) Temblor postural o de actitud

temblor fisiolgico aumento del temblor fisiolgico: ansiedad, miedo; excesiva actividad f sica o privacin de sueo; abstinencia de drogas sedantes o alcohol; toxicidad de drogas (Litio, xantinas, broncodilatadores, valproato de sodio, antidepresivos tric clicos); intoxicacin con metales pesados (mercurio, plomo, arsnico); intoxicacin con monxido de carbono; alcoholismo; tirotoxicosis temblor familiar (autosmico dominante) o idioptico (esencial benigno) enfermedades cerebelosas enfermedad de Wilson enfermedades cerebelosas o del tronco cerebral toxicidad de drogas o frmacos: alcohol, anticonvulsivantes, sedantes enfermedad de Wilson
2) Temblor intencional o de movimiento
B) Temblor de reposo enfermedad de Parkinson enfermedad de Wilson intoxicacin con metales pesados (mercurio)
(corea generalizada) o pequeas parces del cuerpo (corea, focal: en la lengua, en la mano) o comprometer un hemicuerpo (hemicorea). Los movimientos coreicos pueden manifestarse como apertura y cierre de la mano acompaados por pronosupinacin y extensin del miembro, con subsecuente flexin del antebrazo sobre el brazo por detrs del tronco; desplazamiento del mentn hacia abajo; protrusin de los labios; apertura y cierre de la boca, seguidos por flexin y extensin del cuello con retraccin comisural. Estos movimientos coreicos ceflicos pueden estar acompaados por ruidos realizados con la boca, la lengua, e inspiraciones profundas. Tambin se pueden presentar movimientos coreicos a nivel axial y de los miembros inferiores. La marcha se hace irregular e inestable, y el paciente bruscamente se inclina o se sacude de un lado al otro (marcha danzante). El habla se vuelve irregular en volumen y velocidad, y puede ser incluso explosiva. La corea y la bradicinesia pueden coexistir en el mismo paciente, como se aprecia en la corea de Huntington y en el parkinsonismo inducido por frmacos asociado con disci - nesia tard (por neurolpticos). a La base fisiopatolgica de las coreas no es del codo clara, peco en algunos casos se asocia con la prdida de clulas en los ncleos caudado y putamen, y tambin puede ser provocada por agonistas dopaminrgicos. Sus causas princi-
pales se presentan en el cuadro 66-7-2. Cuando la corea se debe a causas tratables mdicamente, como la policitemia vera o la tirotoxicosis, el tratamiento de la enfermedad de base hace retrogradar este movimiento anormal.
Hemibalismo
El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), especialmente violenta porque estn involucrados los ms culos proximales de las extremidades. Se produce en forma ms frecuente por lesiones vasculares en el ncleo subtalmico contralateral y, por lo general, se resuelve en forma es pontnea en algunas semanas luego de su inicio. A veces su causa es por otro tipo de enfermedades estructurales; en el

pasado era una complicacin ocasional de la talamotom El a. balismo puede presentarse en forma unilateral o bilateral como efecto secundario de ciertos frmacos (L-dopa). Tambin puede comprometer a un solo miembro: mono- balismo.
Cuadro 66-7-3* Clasificacin y etiolog de las as

mioclon as
Mioclon fisiolgicas: relacionadas con el sue o, la as ansiedad, el ejercicio Mioclon esenciales: hereditarias o espordicas as Mioclono epilptico Mioclon epilpticas aisladas; epilepsia parcial con as tinua; mioclono estimulosensible; ausencias mioclnicas en el petit mal. Epilepsias mioclnicas de la infancia: s ndromes de Lennox-Gastaut y de West; epilepsia juvenil mioclnica. Epilepsia mioclnica progresiva: mioclono bltico (Unverricht-Lundborg) Mioclon sintomticas as Enfermedades degenerativas: atrofia dentorrubrotalmica (s ndrome de Ramsay-Hunt); ataxia de Friedreich; ataxia telangiectasia; enfermedades con trastornos del almacenamiento (p. ej., enfermedad de cuerpos de Lafora, lipidosis); enfermedad de Wilson; enfermedad de Huntington; enfermedad de Hallervorden-Spatz; parlisis supranuclear progresiva; degeneracin corticobasal; enfermedad de Alzheimer. Enfermedades infecciosas; enfermedad de Creutz- feldtJakob: complejo SIDA-demencia; panencefali tis esclerosante subaguda: encefalitis letrgica; encefalitis viral. Trastornos metablicos: intoxicacin con frmacos (penicilina, antidepresivos, bismuto, levodopa, anticonvulsivantes); abstinencia (etanol, sedantes); hipoglucemia; hiperglucemia hiperosmolar no cetsica; hiponatremia: encefalopat heptica; uremia; s a ndrome dial tico; hipoxia Dao cerebral focal: traumatismo; accidente cerebrovascular, tumores; lesiones olivodentadas (mioclono velopalatino)
Mioclon as
Las sacudidas mioclnicas son contracciones musculares bruscas, rpidas e involuntarias de un segmento corporal, de partes de ste o de varios segmentos al mismo tiempo, originadas en el SNC. Se observan mioclon en los miembros as y tambin en el tronco, la cara ; los ojos, el velo del paladar, la faringe y el diafragma. Pueden clasificarse de acuerdo con su distribucin, su relacin con los est mulos precipitantes o su etiolog a. Las mioclon pueden ser focales (comprometen una sola as parte del cuerpo), multifocales, segmentarias (dos o ms zonas contiguas) o generalizadas (afectan mltiples regiones). Pueden ser espontneas o bien provocadas por est mulos sensoriales (mioclon estimulosensibles o reflejas). Estas as ltimas pueden ser desencadenadas por el tacto, el sonido, la estimulacin lum nica o nocicepti- va, por el estiramiento muscular o la movilizacin pasiva, por excitaciones sobre ios msculos (percusin, fr Algunas o). veces se presentan al despertar. Pueden observarse en reposo o durante la actividad motora voluntaria: mioclon as de accin. Pueden ocurrir como un fenmeno normal en personas sanas (mioclon fisiolgicas), como una anomal aislada as a (mioclon esencial) o como una manifestacin de epilepsia a (mioclono epilptico). Tambin se presentan a veces como un s ntoma de diversas enfermedades degenerativas, infecciosas o metablicas (mioclon sintomticas). as
Tambin se pueden presentar en forma aislada o repetitiva. Pueden ser arr tmicas o r tmicas (generalmente, por lesin del tronco cerebral o de la mdula). Las principales causas de mioclon pueden observarse en el cuadro 66-/-3. as
Asterixis
la asterixis ser el fenmeno inverso a la mioclon a a (mioclono negativo "), ya que en el aspecto fisiolgico corresponde a una brusca interrupcin del tono postural (ausencia de contraccin muscular). Para detectarla, el examinador le pide al paciente que mantenga los brazos extendidos, con los dedos y las mu ecas extendidas. Los episodios de cesacin de la actividad muscular causan una flexin sbita en la mu eca seguida por un retorno a la extensin; as el movimiento de la , mano hace pensar en un aleteo" (en ingls, flapping) con un ritmo irregular. Se lo observa en pacientes con encefalopat a metablica (insuficiencia heptica o renal). Se resuelve al mejorar la enfermedad de base.
Tics
Los tics son movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes, rpidos, que abarcan determinados grupos musculares. En ocasiones remedan un movimiento coordinado normal, pero tienen una intensidad variable y falta de ritmo. Pueden ser incluso violentos. Usualmente es posible imitarlos sin dificultad. El mismo movimiento ocurre una y otra vez. El paciente lo percibe como una necesidad irresistible de producir el movimiento, pero pueden ser

suprimidos por la voluntad durante per odos cortos (aun que esto produce una gran ansiedad y, a veces, un fenmeno de reboce con incremento de los tics). Empeoran con el estrs, disminuyen durante la actividad voluntaria o la concentracin mental y desaparecen durante el sue o. Se presentan en forma crnica (persisten durante ms de un a o) o transitoria (desaparecen antes del a o). Los tics pueden ser vocales (sonidos o palabras) o motores; a su vez, cada uno de ellos puede ser simple o complejo. Los tics motores simples (localizados en peque os grupos musculares) pueden ser guiar un ojo, olfatear, parpadear, arrugar la frente, sacudir la cabeza, hacer muecas faciales, encogerse de hombros, retraer el abdomen, etc. Los tics motores complejos implican una secuencia repetitiva de movimientos coordinados que demuestra la existencia de un patrn interno, por ejemplo: frotarse las manos, rascarse la cabeza, tocar en forma compulsiva objetos o personas, hacer gestos obscenos (copropraxia), imitar gestos (ecopraxia), parear, ponerse en cuclillas. Pueden llegar a confundirse con movimientos voluntarios. Se presentan en forma clnica (p. ej., el parpadeo) o distnica (p. ej., el blefarospasmo). Los tics vocales simples son sonidos como carraspera, gruido, ladrido, silbido, ros, y los complejos son: palilalia (repeticin involuntaria de una misma frase o de algunas palabras de la misma frase), ecolalia (repeticin por pane del paciente de las palabras que escucha), coprolalia (vocalizaciones obscenas). Cl nicamente se los puede clasificar en tres grupos, segn sean simples o complejos, transitorios o crnicos: gidez y se caracteriza por una resistencia al desplazamien to pasivo de un segmento corporal. A diferencia de la hiperton a espstica que presenta el fenmeno de la navaja" (fase inicial de resistencia seguida por una relajacin brusca), la rigidez tiene una resistencia homognea o uniforme a lo largo de rodo el desplazamiento (rigidez crea) o puede ofrecer resaltos intermitentes que le confieren la cualidad denominada fenmeno de la rueda dentada de Negro. Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una resistencia al estiramiento que hace que la hiperton pueda ser a vencida en forma intermitente, como si fueran escalones o etapas o los dientes de una rueda de engranaje. Ai soltar el miembro, ste queda en la posicin en que se deja. Cuando se explora la resistencia a los movimientos pasivos en un lado, se puede pedir al paciente que haga un determinado movimiento con el otro, por ejemplo, cerrar y abrir el puo lentamente y, de esta manera intensifica la rigidez en el miembro contralateral o inclusive la pone de manifiesto cuando no se halla presen te en forma espontnea. La gran mayor de las enfermedades extrapiramidales a cursa con hiperton (enfermedad de Parkinson, degeneracin a hepatolenticular, enfermedad de Hallervorden-Spatz, etc.) acompaada por movimientos involuntarios anormales y/a posturas anmalas (diston as). La rigidez de la enfermedad de Parkinson afecta a rodos los grupos musculares, pero tiene predileccin por los mscu los antigravitacionales o axiales, y en los miembros, por los msculos proximales ms que por los distales. Esta distribucin de la hiperton confiere al paciente parkinsoniano, una a apariencia caracter stica, en la cual la cabeza y el tronco estn inclinados hacia adelante, los brazos, aducidos a ambos lados del cuerpo, los codos y rodillas, parcialmente flexionados, las mu ecas, algo extendidas, con los dedos flexionados en las articulaciones meta- carpofalngicas y extendidos en las articulaciones interfa- lngicas. Concomitantemente, hay lentitud en la realizacin de movimientos voluntarios (hipocinesia o bradicinesia); los reflejos son normales. La hiperton extrapiramidal se asocia con asimetr disminucin o a a, prdida de los movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha, amimia y trastornos vegetativos. En la enfermedad de Parkinson, los msculos cervicales se bailan afectados en forma temprana por la hiperton sobre todo a, los flexores de la cabeza. Para ponerla de manifiesto se realiza la siguiente prueba: hallndose el paciente en decbito dorsal, el examinador mantiene su cabeza levantada, sostenindola con una de sus manos; en un momento dado, la deja caer sbitamente. Con la otra mano, colocada encima del plano horizontal en que est tendido el enfermo, comprueba la fuerza de la ca de la cabeza, cuya rapidez se aprecia visualmente. da La prueba es positiva cuando la ca se lentifica o no se da produce. En este tipo de pacientes, los reflejos posturales se encuentran alterados (contraccin paradjica de Westphal); el reflejo nasopalpebral est exaltado y es inagotable. En el cuadro 66-4-4 se resumen las diferencias entre la hiperton piramidal y la extrapiramidal. a
tics simples transitorios: son muy comunes en los ni os; por

lo general desaparecen en forma espontnea dentro del a o y no suelen requerir tratamiento; tics simples crnicos: se pueden presentar a cualquier edad, pero con frecuencia comienzan en la ni ez; el tratami ento no es necesario en la mayor de los casos; a
tics crnicos, motores complejos y vocales: es el sndrome de Giles de la Tourette.

En el s ndrome de Gil de la Tourette los tics motores es crnicos comienzan en la cara y luego se generalizan al tronco y a los miembros; se presentan asi tics motores complejos: copropraxia, ecopraxia. Se asocian con trastornos psquicos (comportamiento fbico, obsesivo-compulsivo, dficit de atencin, agresividad sexual, automutilacin) y tics vocales simples (carraspeo, ruidos nasales) o complejos: coprolalia, palilalia, ecolalia. Suele comenzar entre los 5 y los 15 aos y evoluciona con reca das y remisiones. La mayor de los casos a parecen heredarse en forma autosmica dominante, con penetrancia casi completa para los hombres, si se incluyen slo los tics. En cuanto a su fisiopatolog se ha postulado una a, hipersensibilidad dopaminrgica en el estriado.
B, . Trastornos del tono

El aumento del tono muscular que acompaa a algunas enfermedades extrapiramidales recibe el nombre de ri
S ndromes y patolog S as ndromes extrapiramidales
1373
Cuadro 66-7-4. Diferencias entre la hiperton piramidal y la extrapiramidal a

Hiperton piramidal a Hiperton extrapiramidal a
Signo de la navaja Se exagera con el movimiento activo Predomina en un grupo muscular Reflejos profundos exaltados
Signo de la rueda dentada Se exagera con el reposo Afecta por igual msculos agonistas y antagonistas Reflejos profundos normales
La hipoton (disminucin del tono muscular) puede a deberse a lesiones a nivel de los msculos, del SNP o del SNC. En este ltimo se puede observar hipoton por afectacin, por a ejemplo, del sistema extrapiramidal, como en la corea de Huntington y en la corea de Syden- ham. Existe una reduccin en la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. Se manifiesta en forma espontnea, como una exagerada movilidad de ese segmento corporal (p. ej., balanceo exagerado de los brazos ai caminar).
C.
Trastornos de la postura
La diston es el s a ndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa cl nicamente por posturas anmalas o movimientos repetitivos de torsin. Los msculos antagonistas son activados en forma simultnea (cocontraccin). Excluye posiciones o posturas fijas causadas por espasticidad y lesiones articulares o musculares. Puede presentarse como un signo ms de la cl nica de ciertas enfermedades extrapiramidales o constituir en s misma una enfermedad (diston de torsin o diston idioptica primaria). a a El termino "postura distnica" se refiere a una deformidad postural, por lo comn de torsin sobre un eje del segmento corporal afectado, que es en algunos casos permanente o sostenida durante varios minutos. Los movimientos distnicos pueden ser rpidos o lentos. Estos movimientos que acompaan al fenmeno postural pueden remedar el temblor (temblor distnico), las mioclon o los tics (tic distnico) y no son ms as que expresiones rpidas o r tmicas de aqul. Las definiciones previas reemplazan ciertos trminos semiolgicos que han perdido vigencia en la actualidad, como la atetosis: movimientos discnicos involuntarios, lentos, sinuosos, con contorsiones, reptantes, en la porcin distal de las extremidades. Algunos ejemplos de posturas distnicas fijas que se presentan en cierras afecciones de los ganglios basales son: la diston flexora de la enfermedad de Parkinson (actitud a encorvada del tronco, flexin de los miembros), el pie y la mano estriados" de la enfermedad de Parkinson y de la en fermedad de Wilson (en la mano: postura similar a la mano en 'rfaga" de la artritis reumatoidea; en el pie: extensin del dedo gordo y flexin de los restantes -seudo Ba
binski) y la postura, en extensin del cuello y el tronco de la parlisis supranuclear progresiva. Los movimientos distnicos pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, en reposo o durante la ejecucin de un acto motor (diston de accin). Un ejemplo de sta ltima es a la ncurvacin del pie al cambiar (forma de comienzo de la diston idioptica de la infancia). En los adultos se manifiesta a como blefarospasmo (cierre forzado de los ojos), torsin ceflica, tort colis espasmdico, etc. Las diston pueden clasificarse de acuerdo con la edad de as comienzo, la distribucin topogrfica o la etiolog En relacin a. con la edad, en pacientes jvenes suelen comenzar por los miembros inferiores; luego evolucionan a formas generalizadas. En los adultos son ms frecuentes las diston fcales que as quedan circunscriptas a ese segmento corporal. De acuerdo con la topograf pueden ser: a, a) focales: comprometen un grupo muscular circunscripto (blefarospasmo, diston oromandibular; la asociacin de a ambos se denomina s ndrome de Meige); segmentarias: comprometen dos o ms segmentos corporales contiguos (tort colis); multifocales: cuando las zonas afectadas no son contiguas; hemidiston as: est comprometido un hemicuerpo; se producen por lesiones contralaterales de los ganglios de la base. Casi siempre son sintomticas, causadas por un accidente cerebrovascular, un tumor o un traumatismo; generalizadas: cuando comprometen el tronco y los miembros.
b) c) d)
e)
Segn su etiolog las principales causas se resumen en el a, cuadro 66-7-5.
DIAGNSTICO Anamnesis
La edad de comienzo de un movimiento anormal puede sugerir la causa subyacente. Por ejemplo, el comienzo en la ni ez indica un traumatismo al nacer, kernicterus, anoxia cerebral o una enfermedad hereditaria; los movimientos faciales anormales que aparecen en la ni ez pueden represen-

Es importante obtener una historia detallada de todos los frmacos que tom el paciente a travs de los a os, debido a que muchos de los movimientos anormales son ia- trognicos. Las fenotiacinas y las butirofenonas pueden generar movimientos anormales tanto cuando los pacientes las estn tomando o despus que han sido interrumpidas (y la discinesia puede ser irreversible). Se puede presentar una discinesia reversible en pacientes que toman otro tipo de frmacos, como los anticonceptivos orales, la levodopa y la fenito na. El temblor puede aparecer con frmacos como el lirio, los antidepresivos tric clicos, el cido valproico y los broncodilatadores. Antecedentes familiares: algunos movimientos anmalos tienen un trastorno hereditario de base: temblor esencial, enfermedad de Huntington, s ndrome de Gilles de la Tourette, etc. Es esencial obtener una historia cl nica completa familiar (con entrevistas a los parientes cercanos, si es posible). Se debe descartar la posibilidad de consanguinidad
Cuadro 66-7-5* Causas de diston a

Encefalopat perinatal (parlisis cerebral): anoxia, a, trauma, kernicterus Frmacos: levodopa; antipsicticos; bromocriptina; litio; carbamazepina; fenito metoclopramida na, Txicos: metanol; manganeso; mercurio Encefalitis letrgica y otras Accidentes cerebrovasculares
Tumores del SNC

Traumatismos Diston de torsin idioptica; hereditaria, espordica a Psicognica Hereditarias: Coreoacantocitosis Enfermedad de Wilson Enfermedad de Huntington Diston que responde a la levodopa a Gangliosidosis Leucodistrofia metacromtica S ndrome de Lesch-Nyhan Enfermedad de Leigh Lipidosis Ataxia telangiectasia Enfermedad de Hallervorden-Spatz Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher Atrofia olivopontocerebelosa Parlisis supranuclear progresiva
Examen f sico
El examen f sico del paciente indicar la naturaleza del movimiento anormal, la extensin del compromiso neurolgico y la presencia de una enfermedad concomitante, todo lo cual sugerir el diagnstico. Se deber evaluar: 1. La presencia de movimientos involuntarios anormales cuando el paciente est en reposo, al extender los brazos o al realizar una determinada accin solicitada, como beber de un vaso imaginario. Adems, se llevarn a cabo pruebas especiales para evaluar el sistema extrapiramidal, como: girar sobre si mismo: normalmente se necesitan uno o dos pasos; en el paciente parkinsoniano se requieren hasta 20 pasos pequeos (gira en bloque) o se congela; dibujar una espiral que se expande: el paciente parkinsoniano tiene dificultades para realizar las sucesivas vueltas de la espiral; retropulsin (maniobra del empelln): el examinador se coloca detrs del paciente y le comenta la prueba que le va a realizar. Luego lo toma de los hombros y lo empuja vigorosamente hacia atrs. Normalmente, el sujeto recupera el centro de gravedad con un paso o dos hacia atrs y con la flexin del tronco. El paciente parkinsoniano se tambalea, en forma r gida, hacia atrs o cae en los brazos del examinador. Se puede observar adems en la enfermedad de Huntington y de Wilson donde tambin hay alteracin de los reflejos posturales; tapping: se le indica al paciente que realice peque os golpes con sus dedos pulgar e ndice entre s o con el pie sobre el piso, en la forma ms uniforme
tar en forma ms probable tics; un temblor que se presenta en un adulto joven sugiere que pertenece al tipo benigno esencial, ms que a una enfermedad de Parkinson. La edad de comienzo tambin puede influir en el pronstico. Por ejemplo, en la diston de torsin idioptica, la progresin de los s a ntomas hacia la gravedad es ms comn si se desarrollan en la ni ez que si lo hacen ms tarde. A la inversa, la discinesia tard ms a probablemente es permanente e irreversible cuando se desarrolla en la vejez que cuando lo hace en la adolescencia. Modo de comienzo: es probable que el comienzo abrupto de una postura distnica en un ni o o un adulto joven se deba a la reaccin inducida por un frmaco; si el comienzo es ms gradual, en un adolescente, sugiere la posibilidad de un trastorno crnico, como una diston de torsin idioptica o una a enfermedad de Wilson. El comienzo abrupto de una corea grave o balismo hace pensar en una causa vascular, y el de un parkinsonismo grave, sugiere una causa neurolgica; un comienzo ms gradual e insidioso indicar un proceso a degenerativo. Evolucin: la manera en que el trastorno evoluciona desde su comienzo tambin puede ayudar al diagnstico. Por ejemplo, la corea de Sydenham suele resolverse dentro de los seis meses despus del comienzo y no debe ser confundida con otras variedades de corea que tambin ocurren en la ni ez.

3. Se debe observar si existe prdida de la masa muscular (atrofia) que caracteriza a las enfermedades de las neuronas del asta anterior (neurona motora inferior). Esta puede estar asociada con la presencia de fasciculaciones. 4. Marcha; la observacin adecuada de la marcha permite obtener una valiosa informacin respecto del sistema nervioso central y perifrico. Es necesario observar: cmo inicia el paciente una accin planeada, cmo mantiene el equilibrio, la postura, cmo inicia y detiene la marcha, cmo realiza los giros, la longitud del paso, el ritmo de marcha, s hay movimientos asociados y se debe analizar el tipo de marcha, (steppage, cerebelosa, hemipljica, aprxica, antlgica, etc.). Estas acciones requieren la coordinacin de las funciones sensoriales, motoras cerebelosas, visuales y vestibulares y pueden proporcionar valiosa informacin acerca del trastorno neurolgico del paciente. Este caminar primero normalmente por la habitacin; luego en puntas de pie y sobre los talones, y despus en tndem" (un pie delante del otro, taln-punta del pie, sobre una l nea de baldosas o imaginaria). 5. La evaluacin del perfil neuropsicolgico puede indicar la presencia de una enfermedad psiquitrica. El movimiento anormal puede estar entonces relacionado con la patolog a psiquitrica, con su tratamiento con psicofrmacos, o el paciente puede tener un trastorno caracterizado tanto po r la presencia de movimientos anormales como de alteraciones de la conducta, como ocurre en la enfermedad de Huntington o en la enfermedad de Wilson.
C a s o c l n i c o 6 6 - 7 - 1
Noel, de 67 a os, con antecedentes de arritmia card aca con implantacin de un marcapasos y cirug de hernia a inguinal hace 5 a os, consulta por notar desde hace unos meses cierta inestabilidad en la marcha, sobre todo cuando camina por la calle (tropieza con algunas baldosas); torpeza en ciertos movimientos (cuando sube un colectivo), dificultades al escribir (la letra tiende a ser pequea e irregular); cuando toma una taza de t, nota un leve temblor. En el examen f sico, como datos positivos, presenta reflejo glabelar inagotable, rigidez con rueda dentada en los miembros superiores y el cuello; un temblor de actitud en los miembros superiores; reflejos posturales alterados; su marcha se realiza a peque os pasos. Cul es su diagnstico ms probable? Qu conducta tomar con este paciente? a
Comentario
Es muy frecuente ver a pacientes con este cuadro en la prctica diaria ambulatoria. Rene varias caracter sticas del s ndrome parkinsoniano. A la vez, tiene un temblor de ac titud en los miembros superiores, que no debe confundir el diagnstico, ya que su presencia asociada en la enfermedad de Parkinson es muy frecuente. Debido a que el paciente no tiene antecedentes cl nicos ni manifestaciones neurolgicas de compromiso de otros sistemas, se podr comen zar con a un tratamiento emp rico con levodopa en dosis iniciales bajas (probando la tolerancia). Seguramente, este paciente tendr una mejor de sus s a ntomas extraptra- midales.
Exmenes de laboratorio: en la enfermedad de Wilson es importante la determinacin de cobre en plasma y orina, y la de ceruloplasmina plasmtica. El hemograma y la eritrosedimentacin ayudan a descartar la policitemia, la vasculitis o el lupus eritematoso sistmico (todos pueden producir movimientos anormales). El laboratorio sanguneo puede revelar: una disfuncin heptica relacionada con la enfermedad de Wilson o la degeneracin hepatocerebral adquirida; hipertiroidismo o hipocalcemia como causas de corea; o una variedad de trastornos metablicos asociados con mioclon as. Existen pruebas inmunolgicas para diagnosticar lupus eritematoso sistmico. La neuros- filis se puede manifestar cl nicamente en diversas formas y siempre debe ser descartada con pruebas serolgicas apropiadas en pacientes con una enfermedad neurolgica de origen incierto. Electroencefalograma: puede ser til en pacientes que presentan mioclon as. Estudios por imgenes: en algunos casos se pueden observar calcificaciones intracraneales en la radiograf de crneo o la a tomograf computarizada (TC) cerebral. Este hallazgo no tiene a un significado claro. La TC o la resonancia magntica pueden revelar: un tumor asociado con una dis
y r tmica posible. Se observan y escuchan las irregularidades del ritmo y de la fuerza; reflejo glabelar: se dan de manera reiterada golpes entre las cejas del paciente. La respuesta normal es el parpadeo repetido, y luego cesa. La respuesta es anormal si el paciente sigue parpadeando con cada golpe mientras se mantiene el est mulo, como se observa en los trastornos extrapiramidales. (Caso cl nico 66-7-1.) reflejo palmomentoniano (de Marinesco): consiste en la contraccin de los msculos del mentn y periorales, cuando se raspa con un objeto romo la regin tenar de la mano desde la base del pulgar hasta la mueca. La respuesta es homolateral. Se lo puede observar en los trastornos extrapiramidales, en las lesiones difusas corticales y en sujetos normales. 2. Tambin debe evaluarse el tono muscular, lo que se hace por la posicin del miembro en reposo, por la palpacin de la masa muscular y determinando la resistencia al movimiento pasivo.

cinesia focal o una diston la atrofia del ncleo caudado en la a, enfermedad de Huntington o anomal en los ganglios basales as en la enfermedad de Wilson. Estudios genticos, la tecnolog del DNA recombinante se a utiliza para generar pruebas que permiten identificar los genes que determinan ciertas enfermedades hereditarias con movimientos anormales. De este modo, por ejemplo, fue localizado el gen responsable de la enfermedad de Huntington en el cromosoma 4 y el de la enfermedad de Wilson en el 13. BIBLIOGRAF A Adams RD, Victor M. Ropper AH. Principles of Neurology. 6 ed. Nueva York: McGraw-Hill: 1997. Falm S. Involuntary movements. En: Rowland I.P, editor. Merrirt`s. Neurology. Philadelphia: 10 Lippincott Williams & Wilkins; 2000. ed. Simon R, Aminoff M, Greenberg D. Clinical Neurology. 4 Con- necticut: ed. Appleton & Lange; 1999. Waxman S. Correlative neuroanatomy. 24 New York: McGrawed. Hill; 2000.
1. 2. 3. 4. 5. Cules son las funciones principales del sistema extrapiramidal? Cules son las manifestaciones cl nicas caracter sticas de un s ndrome parkinsoniano? Cmo define brevemente ios siguientes trastornos del movimiento; temblor, corea, mioclon tics y disto - n as, as? Cules son las principales etiolog de los s as ndromes extrapiramidales? Cmo evaluar a un paciente que presenta un s a ndrome extrapiramidal?
S ndrome cerebeloso
Rubn A. Lanosa
DEFINICION
l s ndrome cerebeloso es el conjunto de s ntomas y signos ocasionados por las enfermedades del cere
belo. Puede presentarse en forma aislada o asociarse con otros trastornos neurolgicos, por ejemplo, signos piramidales o sensitivos, lo cual depende de la enfermedad causal.
S ndromes y patolog S as ndrome cerebeloso PATOGENIA

La patogenia de las manifestaciones cl nicas est dada por la perturbacin del control cerebeloso sobre la motilidad esttica y cintica, con la consecuente aparicin de los siguientes trastornos: Alteraciones de la eumetr propiedad que define la exacta a, medida de un movimiento. Alteraciones de la isostenia, es decir de la adecuada intensidad o fuerza de la accin motora. Alteraciones de la sinergia la que permite la accin coordinada de msculos agonistas y antagonistas en la ejecucin del movimiento. Alteraciones de la diadococinesia, condicin que hace posible ejecutar movimientos sucesivos en forma rpida merced a una accin muscular coordinada. Alteraciones del tono muscular con repercusin en la postura, en los movimientos y en el equilibrio. La conservacin de las funciones expuestas, en el sujeto sano, es posible gracias a las mltiples conexiones del cerebelo con otros centros neurolgicos. Como v aferentes al rgano deben citarse: as las v as espinocerebelosas que transmiten informacin propioceptiva desde los msculos y articulaciones en relacin con la postura corporal y la dinmica de los miembros; el aparato vestibular a travs del cual se informa sobre postura y desplazamiento de la cabeza; fibras procedentes de la corteza o frontopontocerebelosas, con informacin sobre movimientos en marcha o de ejecucin prxima. Las v eferentes por medio de las cuales el cerebelo cumple as sus funciones son las que lo conectan con otros cen - tros neurolgicos, como por ejemplo el tlamo y la corteza cerebral, el ncleo rojo, los ncleos de la formacin reticu - lada, los ncleos vestibulares y las v rubroespinal, ret - loespinal y as cu vestibuloespinal, haciendo del rgano una verdadera central de acciones regulatorias. El cerebelo puede dividirse desde cl punto de vista funcional en dos grandes reas: El cerebelo medio, vermiano o paleocerebelo, representa la porcin ms antigua en el aspecto filogentico y se vincula con la regulacin postural corporal esttica y dinmica, y con el equilibrio axial o troncal. El cerebelo lateral, de los hemisferios o neocerebelo; de ltima adquisicin en la escala evolutiva, estar a cargo de la a coordinacin de movimientos complejos y de la regulacin del tono muscular. Esta distincin en las funciones del rgano se acompaa de una diferenciacin semiolgica entre los trastornos cerebelosos del vermis y de los hemisferios que se enuncia
1377
r luego de la descripcin de los s ntomas y signos del s ndrome cerebeloso.
ETIOLOG A
Las etiolog del s as ndrome cerebeloso pueden dividirse en dos grandes grupos: Enfermedades con s ndrome cerebeloso puro o dominante: tumores, hemorragias, infartos o lesiones isqumicas, procesos inflamatorios o cerebelitis infecciosas de etiolog diversa, a abscesos, quistes, lesiones traumticas, degeneraciones o atrofias del cerebelo de carcter primario o secundario, entre estas ltimas, las que pueden acompaar a enfermedades neoplsicas. Enfermedades con s ndrome cerebeloso asociado con manifestaciones piramidales o extrapiramidales: esclerosis mltiple y esclerosis combinadas con la mdula espinal, diversas enfermedades heredodegenerativas del cerebelo, s ndromes del tronco o tallo cerebral y atrofia cerebelosa del alcoholismo, la cual puede asociarse con signos neuropsiquitricos de tipo encefaloptico y polineuropat a.
MANIFESTACIONES CL NICAS S ntomas

Vrtigo: puede ocurrir en bipedestacin o en decbito lateral, sobre todo si se adopta el del lado opuesto a la lesin. Cefalea y vmitos: dependen ms bien del s ndrome de hipertensin endocraneana que acompaa a lesiones expansivas del cerebelo.
Signos
Los signos del s ndrome cerebeloso son homolaterales respecto del lado de la lesin. Pueden dividirse en:
Trastornos estticos o de la posicin

Astasia: el paciente de pie oscila y aumenta la base de sustentacin separando ambas piernas. Si cierra los ojos no cae, ya que en el s ndrome cerebeloso no hay signo de Romberg. Temblor de actitud: de pequea amplitud y rpido, es ostensible cuando el paciente extiende los miembros superiores en actitud de juramento. Desviaciones: el paciente de pie puede inclinarse hacia adelante (propulsin), hacia atrs (retropulsin) o hacia los lados (lateropulsin derecha o izquierda); esto ltimo ser hacia el mismo lado de la lesin. Hipoton muscular: del lado de la lesin existe menor tono a muscular.
Catalepsia cerebelosa: con los muslos en 90 sobre la pelvis y las piernas en ngulo recto respecto a los muslos, el cerebeloso colera la posicin durante ms tiempo que una persona normal.
Trastornos cinticos o de los movimientos activos

Gran asinergia de Babinski: se debe a incoordinacin de los msculos implicados en la marcha. Al intentar el paso, el paciente levanta en exceso el pie del suelo y mantiene el tronco hacia acras, por lo cual el avance es imposible a menos que se lo ayude o pueda apoyarse en los objetos. Marcha titubeante, festoneante o de ebrio: si el paciente logra caminar la marcha es insegura y zigzagueante, con oscilaciones de la cabeza y el tronco (ataxia de tronco). Dismetr los movimientos exceden en medida el punto o a: fin buscado (hipermetr lo cual es visible en las pruebas del a), ndice-nariz, taln-rodilla, de la raya horizontal y de AndrThomas (vase cap. 65-4 Coordinacin neuromuscular). Pequea asinergia: se explora con las siguientes pruebas Prueba de la inversin del tronco: estando el paciente de pie si se le pide que flexione el tronco hacia atrs, no acompaa este movimiento con una flexin de rodillas como lo har un a sujeto normal y pierde el equilibrio. Prueba del arrodillamiento: al intentar arrodillarse sobre una silla tomando su respaldo con las manos, el cerebeloso levanta en exceso la rodilla del lado enfermo y luego la desciende en forma brusca golpeando la superficie de la silla. Prueba de la flexin del tronco: el paciente en decbi- to dorsal con los miembros superiores abrazando el trax no puede flexionar el tronco para sentarse sin flexionar al mismo tiempo los miembros inferiores sobre la pelvis. Prueba de la flexin de la pierna: estando en decbito dorsal, si el paciente intenta tocar el glteo con el taln levanta este ltimo en exceso y al bajarlo golpea el plano de la cama. Adiadococinesia: se trata de la prdida de la diadococinesia, condicin normal que permite la realizacin de movimientos alternantes con rapidez por existir un adecuado sinergismo entre msculos agonistas y antagonistas. Se pide al paciente que realice movimientos rpidos de supinacin y pronacin con los miembros superiores y se hace evidente la dificultad en el lado afectado. Temblor cintico: es un temblor intencional visible al realizar movimientos, en especial en el final de los mismos, que aumenta con la mayor rapidez de la maniobra. Braditeleocinesia o descomposicin del movimiento: este signo consiste en la divisin de un movimiento
complejo en otros ms simples y sucesivos. El fenmeno puede registrarse durante la realizacin de alguna de las maniobras citadas, por ejemplo la prueba del ndice, o bien si se le pide al paciente que estando en decbito dorsal coque la punta de la nariz luego de elevar el miembro superior al cenit. Un sujeto sano realiza el movimiento en una sola maniobra mientras que un paciente cerebeloso primero extiende lateralmente el miembro superior, luego flexiona el antebrazo sobre el brazo y recin al final busca la nariz con el dedo. Reflejos pendulares: la hipoton muscular hace que los a miembros oscilen durante ms tiempo del lado enfermo luego de obtener un reflejo profundo, fenmeno particu - larmente visible en el caso del reflejo patelar.
Trastornos de los movimientos pasivos

Son consecuencia de la hipoton muscular y pueden a ponerse de manifiesto en discintas pruebas. Pruebas de pasividad de Andr-Thomas: se entiende por pasividad la propiedad de imponer actitudes a articulaciones o sectores del cuerpo sin que el paciente las corrija u ofrezca resistencia a la realizacin de tales maniobras. Estando el paciente de pie, el mdico se coloca por detrs y tomndolo de la cintura le imprime al tronco movimientos de rotacin hacia derecha e izquierda, lo cual permite observar un movimiento de vaivn ms amplio de los miembros superiores en el lado afectado. Los movimientos que se imprimen al antebrazo y a la mano del lado de la lesin cuando stos se dejan colgar desde los sectores proximales del miembro, son ms amplios que los que se consiguen del lado opuesto (movimientos pendulares). Los movimientos de movilidad pasiva son ms amplios en los miembros del lado de la lesin (hiperdiadococinesia pasiva de Andr-Thomas). Prueba de la resistencia de Stewart-Holmes: si a un sujeto normal se le pide que flexione el antebrazo a la altu - ra del pecho mientras la mano del mdico se opone al movimiento tomando al sujeto por el antebrazo en cuestin, al suspender en forma brusca la fuerza de oposicin, el antebrazo rpidamente detiene la flexin. En cambio si la maniobra se realiza en un cerebeloso del lado de la lesin, al soltar el antebrazo ste golpea contra la cara anterior del trax como consecuencia de la hipoton del tr a ceps, antagonista de la flexin.
Otros trastornos
Trastornos de la escritura: el temblor y la dismetr la a hacen irregular, angulosa, desigual, con inclinacin de los renglones y a veces agrandamiento de los caracteres o mega lografismo.
S ndromes y patolog S as ndrome cerebeloso
1379
Trastornos de la palabra: por ataxia de los msculos fonadores y de la articulacin, hay disartria y la palabra es montona, lenta y descompuesta en sus s labas (palabra escandida). Nistagmo: puede ser horizontal, vertical o rotatorio por hipoton o ataxia de los msculos oculares. a
C a s o c l n i c o 6 6 - 8 - 1
Lionel, de 65 a os, es internado por un s ndrome confusional y alucinaciones de una semana de evolucin. Al ingreso, el examen f sico muestra alteraciones en las pruebas del ndice y el taln del lado izquierdo. Trae una radiograf de trax con una imagen nodular en el pulmn iza quierdo. Cul seria el primer examen a solicitar? Cul ser la topograf de la lesin cerebelosa? a a Qu valor tiene la imagen nodular del pulmn?
DIAGNSTICO
El diagnstico de s ndrome cerebeloso es eminentemente cl nico y se basa en la realizacin de las pruebas antes enunciadas. Segn los signos detectados, pueden distinguirse las siguientes formas cl nicas: S ndrome cerebeloso medio, vermiano o paleocerebeloso: es bilateral y predominan los trastornos estticos, existe asinergia del tronco con retropulsin, hay trastornos de la bipedestacin y en los miembros inferiores, nistagmo y disartria. S ndrome cerebeloso lateral, hemisfrico o neocerebeloso: es homolateral respecto de la lesin y predominan los trastornos cinticos, hay incoordinacin motriz de los miembros, laterepulsin e hipoton muscular. a S ndrome cerebeloso asociado con otros s ndromes neurolgicos: existen signos sensitivos, motores o dependientes de los pares craneanos. Corresponde a los s ndromes del tallo o tronco cerebral con lesin combinada de las v as cerebelosas descritos en el s ndrome piramidal. Los estudios complementarios de diagnstico que pueden utilizarse en la exploracin del paciente con s ndrome cerebeloso son iguales a los enunciados para el s ndrome piramidal, con especial nfasis en cl empleo de los mtodos neurorradiolgicos (tomograf computarizada y resonancia a magntica) (Caso cl nico 66-8-1).
Comentario
Ante la existencia de un s ndrome confusional, hecho compatible con hipertensin endocraneana, el primer examen fue una resonancia magntica que demostr una imagen patolgica en el hemisferio cerebeloso izquierdo (fig. 1). La presencia de un nodulo pulmonar obliga a pensar en un tumor primario del pulmn con metstasis en el cerebelo. La puncin percutnea del ndulo pulmonar permiti hacer el diagnstico de carcinoma indiferen- ciado de clulas pequeas.
B IB LIO GR AF IA
Bates B. Sistema nervioso. En Propedutica mdica. 5ed Interame- ricana McGraw-Hill. Mxico. Quinta edicin. 1992. Fustinoni O, Fustinoni O (h.), Fustinoni JC. S ndromes neurolgicos Semiolog del Sistema Nervioso. 12 ElAteneo. Buenos Aires. a ed 1991. Padilla T, Cossio F. Semiolog del sistema nervioso. En Biblioteca de a Semiolog 6 El Ateneo. Buenos Aires. 1953. a. ed. Seidel HM, Ball JW, Dains JE, Benedict GW. Sistema nervioso y estado mental. En Manual Mosby de Exploracin F sica. 3 Harcourt Brace. ed. Madrid. 1998
Fig. 1 . Resonancia magntica con rea hiperintensa en el hemisferio cerebeloso izquierdo por una metstasis de carcinoma microcelular de pulmn.
1. 2. 3. 4. 5. Cules son los mecanismos patognicos de los signos cerebelosos? Cmo se pueden explorar los trastornos estticos? Con qu maniobras se pueden investigar los trastornos cinticos? Cmo se define y se explora la pasividad? Cmo se distingue una lesin del vermis cerebeloso de una hemisfrica?
S ndromes lobares
Eleonora R. A. Bagg
DEFINICIN
os s ndromes lobares constituyen un conjunto de s ntomas y signos relacionados con ciertas lesiones focales cerebrales, cuya interpretacin adecuada permite realizar el diagnstico topogrfico. La antigua controversia acerca de las funciones cerebrales (si se encuentran representadas en forma difusa, con equivalencia entre todas sus partes, o circunscriptas a ciertas regiones o lbulos) fue resuelta hace tiempo. Se ha demostrado que algunas funciones estn relacionadas con determinadas reas corticales (corteza prerrolndica, motora; corteza posrolndica, sensi tiva; corteza occipital estriada y paraestriada, visual; etc.). A su vez, las diferentes reas de la corteza se conectan entre s en el mismo hemisferio, con el opuesto y con estructuras subcorticales mediante fasc culos de fibras (cuerpo calloso, comisura blanca anterior). Su lesin da lugar a los llamados "sndromes de desconexin, por producir el aislamiento de ciertas reas corticales. Otras escuelas ms recientes no consideran que las fun ciones son propiedad directa de un grupo determinado de neuronas especializadas de una regin del cerebro, sino que ser el producto de una compleja actividad mediante la an
cual los est mulos sensoriales se analizan e integran a diversos niveles de) sistema nervioso y se renen mediante un sistema de conexiones en un mosaico funcional, adaptado para realizar una tarea en particular. Esta concepcin sigue actualmente en estudio por pane de los neurofisilogos. Desde este punto de vista, la subdivisin del cerebro en los lbulos frontal, parietal, temporal y occipital es un anacronismo ilusorio y tiene una validez funcional limitada. Por lo tanto, cuando se utilicen estos trminos en el texto siguiente, se lo har para tener una referencia anatmica que sea familiar. Como se menciona en el cap tulo 66-10 de Afasias, apraxias y agnosias, se ha establecido, a travs de hallazgos cl nicos y trabajos experimentales, que los dos hemisferios cerebrales no son semejantes en cierras funciones cerebrales. Aunque los sistemas de proyeccin de las v motoras y sensitivas son as equivalentes, cada hemisferio est especializado y domina al otro en funciones espec ficas. En casi todos los diestros y en el 60% de los zurdos, el hemisferio dominante es el izquierdo. La dominancia del hemisferio derecho o bilateral ocurre en el resto de los zurdos. Cuando un paciente presenta un s ndrome lobar, es importante determinar la dominancia hemisfrica, la cual no slo est dada
Sndromes y patologas Sndromes lobares

por la preferencia manual al escribir (tambin deben evaluarse otras actividades, como por ejemplo, los deportes).
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ETIOLOG A
Son numerosas las causas que pueden producir s ndromes lobares. Las ms frecuentes son: los tumores (primarios o metastsicos), los procesos infecciosos (abscesos, quistes, encefalitis), las enfermedades cerebrovasculares (isqumicas o hemorrgicas), los traumatismos craneoenceflicos (contusin, laceracin, hematomas, higromas), las enfermedades desmielinizantes (esclerosis mltiple) y las enfermedades degenerativas (demencias).
DIAGNSTICO Para realizarlo, es necesario: Un interrogatorio y un examen cl nico exhaustivo. Luego se harn los estudios complementarios por imgenes: tomograf computarizada cerebral (con y sin contraste), y a resonancia magntica cerebral (con y sin contraste) con el fin de precisar la topograf de la lesin y orientarse en el a diagnstico etiolgico. Como tercer paso, pueden ser necesarios efectuar otros estudios, que se solicitarn segn la causa sospechada: biopsia cerebral (tumores, abscesos, quistes); puncin lumbar y potenciales evocados (enfermedades desmielimzantes): angiograf digital de los cuatro vasos del a cuello (malformaciones vasculares, arteritis, accidentes cerebrovasculares de territorio vertebrobasilar, etc.), ecotomograf de los vasos de cuello y ecocardiograma a (estudio de enfermedades cerebrovasculares isqumicas), pruebas neuropsicolgicas (enfermedades degenerativas) .
cin qu mica y elctrica) que han llevado a la localizacin de ciertas funciones cerebrales: Area 4 (rea precentral): es la corteza motora primaria cuya funcin es la activacin muscular voluntaria. Las neuronas localizadas en esta rea dan origen a la mayor de los a axones que descienden en el tracto corticoespinal. La corteza motora est organizada en forma somatotpica (homnculo motor). Area 6 (rea premotora): tiene un segundo mapa motor, Area 8 (campo ocular frontal): se relaciona con los movimientos oculares (rotacin contralateral de los ojos y de la cabeza). Env a proyecciones al centro lateral de la mirada (formacin reticular paramediana pontina). reas 44 y 45 (ren de Broca): es una importante zona (en el hemisferio dominante) relacionada con los aspectos motores del lenguaje. Se proyecta al rea de Wernicke a travs del fasc culo arcuato. Areas 9 a 12 y 45 a 47 (corteza prefrontal): anterior a todas las otras reas, tiene extensas conexiones con el tlamo y el sistema l mbico, recibe informacin de mltiples modalidades sensoriales y las integra. Esta rea planea e inicia acciones de adaptacin (e inhibe las que no lo son), secuencia Jos actos y armoniza las funciones elementales motoras y sensoriales hacia una conducta coherente y orientada a un fin determinado. El lbulo frontal es irrigado por la arteria cerebral an terior y por la rama superior (rolndica) de la arteria cerebral media.
Manifestaciones cl nicas
Segn la zona del lbulo frontal afectada, pueden dis tinguirse los siguientes s ndromes: prefrontal, premotor, precentral y de la regin orbitaria.
A continuacin se describirn las manifestaciones cl nicas producidas por lesiones en cada lbulo cerebral.
S ndrome prefrontal
Se describen a continuacin las reas afectadas y sus manifestaciones cl nicas: Convexidad, apat a, amimia, acinesia, cambios de la personalidad, dificultad para mantener la atencin, falta de iniciativa, indiferencia hacia los dems y hacia s mismo, deterioro del juicio, bradipsiquia (lentitud del pensamiento), incapacidad para la abstraccin. Cara orbitaria: alteraciones emocionales, irritabilidad, cambios de carcter, impulsividad, prdida de la autocr tica, bulimia, alteracin de la conducta sexual, mor a (tendencia a decir chistes), alteraciones en la conducta social (exhibicionismo, miccin en pblico). Cara medial: alteraciones en la memoria y en la orientacin temporoespacial (por participacin del cuerpo calloso, del diencfalo y del sistema l mbico).
LBULO FRONTAL
El lbulo frontal est comprometido en el monitoreo y la ejecucin de toda la actividad cerebral. Es decir que, todas las actividades (motoras, cognitivas o emocionales) se planean e inician en l.
Recuerdo anatmico (fig. 66-9-1A y B) Los lbulos frontales estn situados por delante de la cisura de Rolando y por arriba de la cisura de Silvio. La clasificacin de Brodman de las reas cerebrales se basa en la citoarquitectura. Este sistema se utiliza como referencia pa ra la localizacin de procesos fisiolgicos y patolgicos. Se han realizado trabajos de investigacin (ablacin, estimula
37
Fig. 66-9-1. reas de Brodman. A. Cara lateral del hemisferio cerebral izquierdo. B. Cara medial del hemisferio cerebral izquierdo
En el s ndrome prefrontal puede observarse adems la aparicin de incontinencia esfinteriana y reflejos patolgicos: a) prensin forzada y plantar tnico: se frota suavemente la palma de la mano o la planta del pie con un objeto romo y se observa una flexin exagerada de los dedos. Al intentar desprenderse, aumenta la fuerza de prensin. Generalmente este reflejo es contralateral a la lesin, pero puede ser tambin homolateral; b) de succin, se estimula suavemente la mucosa de los labios con los dedos y se obtiene un movimiento de protrusin labial y succin; c) reflejo de hociqueo: se percute suavemente sobre la parte media de los labios; el paciente hace un gesto de "dar un beso" o formar un hocico.
ciales de tipo: a) oculgiras: desviacin de la mirada hacia el lado opuesto a la lesin; b) adversivas: se agrega la rotacin ceflica hacia el lado contrario a la lesin, con abduccin del brazo y flexin del antebrazo sobre ste; c) giratorias: movimiento giratorio de todo el cuerpo alrededor del eje vertical en sentido opuesto a la lesin.
S ndrome precentral
Presenta monoparesia, monoplej o hemiplej contralateral. a a Puede haber epilepsia parcial focal con marcha jacksoniana, las crisis se producen en forma contralateral a la lesin y consisten en sacudidas clnicas que en su inicio estn limitadas a cierras parres del cuerpo, y pueden permanecer as o propagarse a ese hemicuerpo o inclusive generalizarse. Segn dnde comience la crisis puede ser: facial (y luego extenderse, marcha jacksoniana, al miembro superior
S ndrome premotor
Las lesiones se ubican en la corteza frontal intermedia, reas 6 y 8 de Brodman. Se observan crisis epilpticas par-
S ndromes y patolog S as ndromes lobares 1383
Fig. 66-9-2. Resonancia magntica con gadolinio. A. T1 sagital. B. T1 axial. Se observa una lesin heterognea frontal precentral derecha que refuerza con el contraste. El paciente present convulsiones con marcha jacksoniana. El diagnstico posquirrgico fue de meningioma.
y al inferior), braquial (se inicia en los dedos de la mano, luego se extiende al resto del miembro superior, la cara y el miembro inferior) o crural (empieza en los dedos del pie y luego se extiende al resto del miembro inferior, al superior y a la cara). El paciente conserva, al menos en un comienzo, la conciencia; luego, cuando se extiende y generaliza, la pierde (fig. 66-9-2A y B).
S ndrome de la regin orbitaria

Est caracterizado por la presencia de: Anosmia: es la prdida del sentido del olfato, homolateral a la lesin por compromiso directo del nervio olfatorio. S ndrome de Foster-Kennedy: neuritis ptica retrobulbar con escotoma central y atrofia ptica homolateral a la lesin, y edema de papila contralateral.
Otras manifestaciones cl nicas

En las lesiones del lbulo frontal tambin se puede observar: Afasia de Broca (hemisferio dominante): por lesin del pie de la tercera circunvolucin frontal. Ataxia frontal de Bruns.: transtorno postural con retropulsin. El paciente, de pie, tiende a caerse hacia acras. Lesiones paracentrales: se pueden observar los siguientes s ntomas en diversos grados y combinaciones: 1) apraxia de la marcha: el paciente tiene dificultades sobre todo para iniciarla (como si estuviera impedido de dispo
ner de sus miembros inferiores) y parece que los pies estuvieran fijados al piso (imantacin); 2) incontinencia urinaria (por compromiso de los centros del control vesical en la cara interna de los lbulos frontales); 3) para - paresia espstica con hiperreflexia y Babinski bilateral. Impersistencia y perseveracin motoras: los pacientes presentan dificultades para mantener una postura o movimiento por un tiempo determinado (impersistencia) o, por el contrario, cuando se les ordena un movimiento lo realizan correctamente, pero al solicitarles otro, repiten el primero numerosas veces (perseveracin). Paraton es una forma de hiperton muy intensa en la que a: a el paciente opone una gran resistencia al estiramiento pasivo de sus miembros, efectuado por el examinador. Este efecto desaparece cuando el paciente extiende sus miembros en forma voluntaria. Cataton el paciente mantiene un miembro en actitud a: antigravitatoria (al que ha sido llevado pasivamente) durante un lapso prolongado. Manifestaciones seudoparkinsonianas: por interrupcin de las conexiones con los ganglios basales; hay rigidez en el hemicuerpo contralateral. Manifestaciones seudocerebelosas: en el hemicuerpo contralateral, por desconexin de las v frontopontocereas belosas.
LBULO PARIETAL
El lbulo parietal participa en la percepcin de los impulsos somatosensoriales (circunvolucin poscentral), adems, integra todas las funciones sensitivas (integraciones transmodales), en especial las tctiles y visuales, que proporcionan conciencia del medio ambiente, de la relacin entre
1384 Parte XIII
Sistema nervioso
Apraxia constructiva: lesin en el lbulo parietal izquierdo o derecho. Apraxia del vestir, lesin en el lbulo parietal derecho.
los objetos que hay en l, as como del propio cuerpo (esquema corporal) y su relacin con el espacio que lo rodea.
Recuerdo anatmico (fig. 66-9-1A y B)
Alteraciones en el esquema corporal

l lbulo parietal se extiende desde la cisura de Rolando basca la fisura parieto-occipital y por encima de la cisura. de Silvio. Las reas 3, 1 y 2 de Brodman conforman la c o r t e z a p r i m a r i a sensitiva, que est organizada en forma somatotpica (de manera semejante al homnculo motor frontal) en la circunvolucin poscentral. Esta rea recibe informacin somatosensorial de los ncleos ventroposterola- teral y ventroposteromedial del tlamo. Las reas restantes del lbulo parietal son de asociacin, sensitivas o multimo- dales (convergen proyecciones asociativas de varias modalidades sensoriales). El lbulo parietal es irrigado principalmente por la rama interior de la arteria cerebral media. Hemiasomatognosia: se debe a lesiones parietales del hemisferio subdominante (derecho). Es la falla en el reconocimiento de un hemicuerpo. S ndrome de negligencia: es un s ndrome en el cual el paciente falla en responder a un est mulo, en este caso tctil, en una mitad del espacio, contralateral a una lesin hemisfrica. El paciente ignora el hemicuerpo afectado (negligencia somestsica): no se peina, no se higieniza, no se afeita, no se viste en ese lado. Se puede ver como resultado de la lesin del lbulo parietal. Es ms grave y frecuente luego dcl da o del hemisferio derecho, pero tambin puede ocurrir en el hemisferio izquierdo. Anosognosia: es la falta de reconocimiento, por parte del paciente, de un dficit neurolgico. La anosognosia se produce por lesiones del lbulo parietal del hemisferio subdominante (derecho). Autotopagnosia: es la prdida de la capacidad de identificar partes del cuerpo. Puede verse con lesiones parietales del hemisferio dominante (izquierdo). B S ndrome de Balint: lesiones parietoccipitales bilaterales asociadas con un trastorno frontal. S ndrome de Gerstmann: se asocia con los siguientes hallazgos cl nicos: desorientacin derecha-izquierda; agnosia digital (no identifica sus dedos); agraf y acalculia. Sugiere la a disfuncin del pliegue curvo del hemisferio dominante. Puede producirse junto con anomia y alexia.
Manifestaciones cl nicas Alteraciones sensitivas Hemihipoestesia contralateral: la sensibilidad profunda se altera ms que la superficial y en sta, la sensibilidad termoalgsica est ms preservada. Cuando las lesiones son ms profundas (subcorticales), se produce el s ndrome hemisensitivo contralateral completo. Alteracin del sentido de la discriminacin tctil, en la prueba del comps, es necesaria una mayor distancia entre los dos puntos, para poder percibirlos como distintos en el hemicuerpo enfermo. Parestes : percepcin sin est AS mulo de hormigueos, pinchazos, fr calor, adormecimiento, vibraciones, etc. o, Astereognosia: prdida del reconocimiento de los objetos por el tacto. Se asocia con lesiones parietales del hemisferio contralateral. Agrafognosia: prdida de la capacidad de reconocer letras o nmeros escritos con los dedos por el examinador, sobre la piel del paciente. Fenmeno de extincin sensitiva: cuando se estimulan en forma bilateral y simultnea parres similares del cuerpo, el paciente ignora el est mulo en el hemicuerpo contralateral a la lesin, es decir que slo lo percibe en el lado sano. Sin embargo, cada uno de los est mulos, cuando se aplica por separado a cada lado del cuerpo, es reconocido en forma adecuada. Aloquiria: hay percepcin, proyectada al lado opuesto, de un est mulo tctil. Crisis de parestesias: epilepsia somatosensitiva.
Otras manifestaciones
Afasia de conduccin, lesin del fasc culo arcuato en el oprculo parietal. Alexia con agraf lesin en el pliegue curvo del hemisferio a: dominante. Atrofia parietal: se observa en los miembros del hemicuerpo contralateral. Desorientacin espacial: lesin en el hemisferio no dominante. Movimientos seudoatetsicos: se observan en los dedos de la mano. Hemianopsias y cuadrantopsias contralaterales: por lesin de la porcin dorsal de las radiaciones pticas que pasan por la profundidad del lbulo parietal. Monoparesia, hemiparesia o crisis jacksonianas motoras: en lesiones cercanas a la regin rolndica.
Alteraciones en la praxia
Apraxia ideatoria: lesin en el lbulo parietal izquierdo. Apraxia ideomotora: lesin en el lbulo parietal izquierdo.
LBULO TEMPORAL
Las funciones principales del lbulo temporal (en especial la regin superior en el hemisferio dominante, el hipo

campo y sus parres relacionadas con el sistema l mbico) son el lenguaje, la memoria, el aprendizaje, las emociones y la conduc Adems tiene funciones integradoras de las distintas a. modalidades sensoriales. Agnosias auditivas, se distinguen las siguientes variedades: a) sordera verbal pura: es la incapacidad de reconocer el significado de la palabra hablada. Se conservan el lenguaje espontneo, la lectura y la escritura. agnosia auditiva para los sonidos, falta de reconocimiento de est mulos auditivos no verbales (una sirena, el crujido de un papel, etc.); amusia: es la incapacidad de identificar melod as. Predomina la participacin del lbulo temporal derecho.
b) Recuerdo anatmico (fig. 66-9-1A y B) El lbulo temporal se extiende debajo de la cisura de Silvio y hacia atrs, hasta la fisura parietooccipital en la cara hemisfrica medial. El rea 41 es la corteza auditiva primaria; las reas 42 y 22 son la corteza auditiva asociativa (secundaria). Las reas 41 y 42 se refieren como la circunvolucin de Heschl y reciben la informacin desde el geni- culo medial. En la parte posterior del rea 22 se encuentra el rea de Wernicke (parte posterior de la primera circunvolucin temporal dentro de la corteza auditiva asociativa), que desempea un importante papel en la comprensin del lenguaje. Esta rea recibe informacin de las reas asociativas auditivas y visuales y del rea de Broca. Las dems reas temporales son de asociacin multimodal. Menos definidas son las reas receptivas para los impulsos laber nticos (probablemente se encuentran en los bordes de la cisura silviana). Se ha observado, como se mencionar ms adelante, que las crisis con centro epileptgeno en la regin del uncus producen alucinaciones olfatorias y, en ocasiones, gustativas. La parte medial del lbulo temporal est irrigada por la arteria cerebral posterior, y la parte superior y lateral, por las ramas temporales de la arteria cerebral media.
c)
Las agnosias auditivas se producen, en general, por lesiones bilaterales en el tercio medio de la circunvolucin temporal superior que afectan las conexiones entre la corteza auditiva primaria y las reas de asociacin en la parte posterosuperior del lbulo temporal. (Caso cl nico 66-9-1.)
Crisis epilpticas de origen temporal

Pueden ser parciales (tienen su foco epileptgeno de origen en una zona determinada del hemisferio cerebral) en un principio, y secundariamente, generalizarse (compromiso simultneo y difuso de ambos hemisferios). Dentro de las crisis parciales se pueden observar las siguientes variedades de origen temporal: Simples (con conservacin de la conciencia): I. Autonmica, epigastralgia, nuseas, vmitos, clicos abdominales, rubor, palidez, piloereccin, transpiracin, midriasis, taquicardia, trastornos de la tensin arterial. II. Ps quica: a) alteraciones del lenguaje; b) dismnsi- cas: sensaciones de haber experimentado vivencias que ocurren por primera vez (dj vu) o de no haberlas experimentado nunca, aunque s lo haya hecho (jamais vu), sensacin de ensueo (irrealidad e incoherencia), visin panormica (se recuerdan extensas vivencias de la historia personal del paciente con gran detalle de imgenes); c) cognitivas: despersonalizacin, irrealidad, alteracin en la percepcin de) tiempo; d) afectivas: sensacin sbita de miedo, placer, vergenza, angustia o extra eza. III. Somatosensitiva: pueden ser auditivas, gustativas u olfatorias. En estas ltimas se perciben olores desa gradables (cacosmia): son las llamadas crisis uncinadas, que pueden ser el aura de una crisis comicial. Tambin se han descrito sensaciones de vrtigo. La crisis parcial simple que progresa a compleja o a generalizada es lo que antes se denominaba el aura epilptica. Complejas (sin conservacin de la conciencia): la crisis parcial simple progresa y se altera la conciencia: Se
Manifestaciones cl nicas Trastornos visuales

Hemianopsia homnima o cuadrantopsia superior homnima: por lesin de la porcin ventral de las radiaciones pticas que pasan por la profundidad del lbulo temporal.
Trastornos auditivos Ilusiones auditivas: el paciente oye los sonidos con intensidad mayor o menor; puede haber modificaciones del timbre y de la tonalidad. Alucinaciones auditivas: pueden ser simples (sirenas, silbatos, explosiones, agua que corre, murmullo) o complejas (melod voces). Estas ltimas se originan en forma ms as, frecuente en el hemisferio dominante. Pueden ser aisladas o el aura de una crisis comicial. Sordera cortical se produce por lesin de la corteza auditiva primaria en forma bilateral. Existe una falta de reconocimiento auditiva (verbal y no verbal), aunque la audiometr es normal. a
LBULO OCCIPITAL
El lbulo occipital se encarga de las funciones visuales.
Recuerdo anatmico (fig. 66-9-1A y B)

El lbulo occipital est ubicado por detrs de la fisura parietooccipital. El rea 17 de Brodman es la corteza visual estriada (primaria): procesa el est mulo visual que recibe del gen culo lateral y proyecta hacia las reas 18 y 19 (paraestriada y periestriada, respectivamente), de asociacin visual. Las reas 18 y 19 se conectan entre s con el pliegue curvo, con , el lbulo temporal, con las reas motoras frontales y, por medio del esplenio del cuerpo calloso (tercio posterior), con las correspondientes del lado opuesto. La parte superior de la retina (campo visual inferior) est representada en la parte superior del rea 17 y la parte inferior de la retina (campo visual superior) lo est en su parte inferior. Recientemente, varios autores han elaborado modelos fisiolgicos de la funcin visual mucho ms complejos (exceden los alcances de este cap tulo) que el simple esquema descrito. Los lbulos occipitales son irrigados por las arterias cerebrales posteriores.
Fig. 66-9-3. Tomograf axial computarizada de cerebro sin a contraste: se observa una lesin espontneamente hiperdensa (infarto hemorrgico) occipital izquierda con un halo hipoden so (edema) a su alrededor. El paciente comenz con cefalea y hemianopsia homnima derecha.
observa la presencia de automatismos (movimientos involuntarios, repetitivos, con amnesia posterior): masticacin, chupeteo, deglucin, abrocharse y desabrocharse un botn, episodios de risa inmotivada y fugas, en donde el paciente deambula sin rumbo recorriendo largas distancias.
Manifestaciones cl nicas Defectos campimtricos

Cuadrantopsias, hemianopsias homnimas (Fig. 66 -9-3) que respetan la visin central (macular). Esto ltimo se debe a la representacin cortical bilateral de la mcula.
Otras manifestaciones Afasia de Wernicke: por lesin en el hemisferio dominante. Temblor y coreoatetosis por invasin de los ncleos de la base. Trastornos de la conducta: agresividad, impulsividad, irritacin, euforia o depresin. Trastornos en la memoria: se producen por lesiones en el hipocampo que se manifiestan como: amnesia verbal (hemisferio dominante) o visuoespacial (hemisferio no dominante). Trastornos en el aprendizaje: por la audicin (hemisferio dominante) y visual (hemisferio no dominante). Trastornos vestibulares: crisis vertiginosas, nistagmo, desviacin del ndice, alteraciones del equilibrio.
Alucinaciones visuales
Simples: destellos de luces (fotopsias), luces azules (fosfenos), c rculos, puntos, l neas, cuadrados, manchas, estrellas. Pueden observarse como fenmenos convulsivos (auras o como parte de la crisis en s de una epilepsia focal ) occipital. Complejas: animales, objetos, personas (ocurren con mayor frecuencia con lesiones irritativas del lbulo temporal). El s ndrome de Bonnet se produce cuando las alucinaciones visuales aparecen sobre campos ciegos (como por ejemplo, las hemianopsias).
Lesiones temporales bilaterales

El s ndrome de Klver-Bucy se manifiesta por hipoemocionalidad (apat placidez), hipersexualidad (aumento del a, inters y excitacin sexual), tendencia bucal compulsiva (necesidad irresistible de llevarse objetos a la boca), cambios en la conducta alimentaria. Puede producirse por traumatismos o encefalitis herptica.
Ilusiones visuales
Se presentan como distorsiones de la forma, tama o, movimiento o color. Algunas de ellas son: palinopsia: persistencia de la imagen visual luego de la desaparicin del objeto;
Caso cl nico 66-9-1

gata, de 72 a os, con antecedentes de hipertensin arterial y diabetes en tratamiento, ingresa a la guardia de un hospital por s ndrome confusional agudo de 48 horas de evolucin. Se le realizan estudios de laboratorio y una tomograf de cerebro sin contraste, en la que se a observa una lesin hemorragia parietotemporal izquierda, corticosubcortical. Los familiare s refieren que la paciente presentaba desde hace 3 meses, aproximadamente, trastornos en la comprensin de al gunas frases en la conversacin cotidiana y refer cefaleas, especialmente por a la ma ana, que no se aliviaban con analgsicos.
Cules son sus diagnsticos diferenciales? Le dar relevancia al relato de los familiares? a Cmo proseguir el estudio de esta paciente? a
Comentario
Entre los diagnsticos diferenciales, se deben considerar las causas ms frecuentes de s ndromes confusionales en los pac ientes de edad: infecciones, trastornos metablicos y causas farmacolgicas. Luego, al tener la TC de cerebro y obser var la lesin descrita, se puede pensar en causas de hematomas lobares: 1) amiloidosis, frecuente en los ancianos; 2) tu mores primarios o secundarios que presentan hemorragias (metstasis, glioblastomas multiformes y melanomas, en for ma ms frecuente). El relato de los familiares es importante, ya que denota una complicacin aguda (hemorragia) de una lesin de evolucin subaguda (que puede ser un tumor). De acuerdo con esto, ser conveniente a solicitar una resonancia magntica con contraste, para visualizar mejor las caracter sticas de las lesiones, (fig 1). Se pudi eron distinguir entonces dos lesiones hemorrgicas: una temporal anterobasal y la otra parietotemporal, izquierdas, corticosubcorticales, con efec to de masa. Debido a su resultado, se decidi instituir la terapia corticoidea (pata reducir el edema), con lo cual la pa ciente mejor de su estado confusional y se puso en evidencia una afasia de Wernicke. Se realiz una biopsia cerebral que confirm el diagnstico de glioblastoma multiforme.
Fig. 1 . Resonancia magntica con gadolinio. A, T1 sagital; B.T1 coronal. Se observan dos lesiones heterogneas con centro de seal intermedia y rea anular perifrica hiperintensa: una temporal anterobasal y la otra parietotemporal, izquierdas, corticosubcorticales, con efecto de masa sobre el ventr culo lateral. Refuerzan con el contraste. Por su comportamiento en los distintos pulsos, impresionan como hemorrgicas.
micropsia (los objetos parecen ms peque os que en la realidad) o macropsia (los objetos parecen ms grandes); T eleopsia: el objeto se ve ms alejado;
dismorfopsia: es la percepcin distorsionada de la forma del objeto; poliopsia, se perciben una serie de imgenes cuando se presenta un
objeto nico.
1388

trastorno se produce cuando hay una lesin de la corteza vi sual izquierda (dominante) y del esplenio (tercio posterior) dcl cuerpo calloso. Como resultado del dao de la corteza visual izquierda, hay una hemianopsia homnima derecha y el material escrito en la mitad derecha del campo visual no es procesado. El material escrito presentado en la mitad izquierda del campo visual es procesado en la corteza visual derecha. Debido a la lesin del esplenio (que normalmente conecta las cortezas visuales de ambos lados), la informacin visual de la corteza visual derecha no puede ser transmitida a la corteza visual izquierda (dominante) y, por lo tanto, est desconectada dcl pliegue curvo (comprensin de la palabra escrita). Este trastorno suele producirse por un infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda.
Trastornos en la percepcin de los colores

Acromatopsia: prdida de la percepcin de los colores por lesin occipital. Metacromatopsia: los pacientes refieren que los colores cambian, Monocromatopsia: los pacientes con lesiones occipitales bilaterales refieren que rodo adquiere una misma coloracin o tonalidad.
Agnosia visual
Es la inhabilidad de reconocer est mulos visualmente debido a una lesin en las reas de asociacin de la corteza visual. Se describen los siguientes subtipos de agnosia visual: para los objetos: el paciente no reconoce los objetos (tampoco dibujos ni figuras impresas) mediante la visin. La lesin se encuentra con ms frecuencia en el lbulo occipital izquierdo (reas de asociacin); para los colores: el paciente no puede identificar los colores visualmente. La lesin se localiza en forma ms habitual en el lbulo occipital izquierdo; prosopognosia: el paciente pierde la habilidad de reconocer rostros familiares. Puede describir en una persona el color de ojos, el largo del cabello, si tiene o no bigote. No obstante, no puede reconocer a sus familiares o amigos. Se deber a lesiones temporooccipitales, a a menudo bilaterales; simultagnosia: se caracteriza por la inhabilidad de interpretar visualmente y al mismo tiempo, el significado completo de un objeto o de un dibujo con varios componentes, a pesar de la identificacin adecuada de cada uno de ellos por separado. Este trastorno se debe con frecuencia a lesiones temporooccipitales bilaterales. Se pone en evidencia cuando se le dibuja ai paciente en una hoja un c rculo y se le pide que haga otro alrededor sin tocar sus contornos: el paciente superpone ambos c rculos, pues no puede reconocerlos simultneamente; topogrfica: el paciente pierde el sentido de la orientacin. Para evaluarla se recurre a varias pruebas: 1) se le hace dibujar o copiar flechas (s mbolo de la direccin): el paciente no puede realizarlo; 2) en un mapa mudo debe marcar, por ejemplo, el recorrido desde su casa hasta el trabajo: no puede efectuar esta tarea, aunque s puede describirlo verbalmente. Tampoco puede orientarse en lugares que ya le son conocidos. La lesin suele ser occipital derecha.
Lesiones occipitales bilaterales

Ceguera cortical: por lesiones bilaterales occipitales (destruccin bilateral del rea 17) hay una prdida de la visin completa, con conservacin de los reflejos pupilares (la v termina en el mesencfalo) y no se obtiene el a nistagmo optocintico. El s ndrome de Anton es una anosognosia (falta de reconocimiento por parte del paciente de un dficit neurolgico) visual. El paciente niega la prdida visual que se produce por ceguera cortical (lesin occipital bilateral) y fabula con respecto a su trastorno. La lesin compromete reas estriadas y de asociacin visual. El s ndrome de Balint consiste en que el paciente no puede dirigir la mirada hacia un punto dcl campo visual, estando la motilidad ocular conservada. Se asocia con ataxia ptica y trastorno de la atencin. Se debe a lesiones parietoccipitales bilaterales relacionadas con un trastorno frontal.
S NDROME DE DESCONEXIN HEMISFRICA

Los hemisferios cerebrales estn unidos entre s por formaciones de sustancia blanca o comisuras interhemisfricas (el cuerpo calloso es la ms importante), necesarias para la coordinacin entre ambos hemisferios. La desconexin hemisfrica significa la ignorancia de un hemisferio con res - pecto a la funcin del otro. Se puede producir por tumores del cuerpo calloso y accidentes cerebrovasculares en los territorios de las arterias cerebral anterior y posterior (que irrigan el cuerpo calloso). Se desarrolla una compleja sintomatolog que a requiere un examen neurolgico exhaustivo. Algunos de sus signos ms destacados (en pacientes diestros) son: conflicto intermanual: una mano interfiere con los propsitos de la otra, realizando el acto contrario: mano ajena: la mano izquierda se comporta como extraa;
Alexia sin agraf a

Estos pacientes son capaces de escribir un prrafo, pero cuando se les pide que lo lean, no pueden hacerlo. Este
S ndromes y patolog S as ndromes lobares

autocr tica interhemisfrica: asombro del paciente con respecto a la conducta independiente que adopta su mano izquierda; apraxia ideomotora izquierda; apraxia constructiva derecha; hemianopsia doble; hemialexia izquierda; agraf unilateral izquierda; a anomia tctil izquierda; imitacin cruzada de la postura de la mano; localizacin cruzada de la punta de los dedos; acalculia espacial: no puede realizar clculos con lpiz y papel, pero s mentalmente; extincin auditiva dictica paradjica: est mulos auditivos bilaterales y simultneos son percibidos de un solo lado (derecho);
B IB LIO GR AF A
1389
anosmia verbal unilateral: no puede nombrar olores que se colocan en su narina derecha (s en la izquierda).
ADAMS RD, Victor M, Ropper AH. Principles of neurology. 6 ed. New York: McGraw-Hill; 1997. Benson DF. The neurology of shinking. New York: Oxford University Press; 1994. Brazis PW, Masden JC, Biller J. Localization in clinical neurology. 2 Little, Brown and Co; 1990. ed. Fustinoni O, Fustinoni O (h), Fustinoni JC, Semiolog del sistema nervioso. a 13a ed. Buenos Aires; El Ateneo; 1997. Heilman KM, Valenstein E. Clinical neuropsychology 3 New York; ed. Oxford University Press 1993. Mesulam, MM. editor. Principles of behavioral neurology. Phihidelp- hia: FA Davis; 1985- Waxman S. Correlative neuroanatomy. 24 New York: Mc Graw- Hill; 2000. ed.
1. Cules son las teor actuales sobre la organizacin de las funciones cerebrales? as Cules son las principales causas que producen s ndromes lobares? Es importante conocer la dominancia hemisfrica en un paciente que presenta un s ndrome lobar Cmo estudiar a a un paciente que se presenta con un s ndrome lobar? Cules son las manifestaciones principales de cada s ndrome que hacen sospechar una topograf de un l bulo en a particular?
2.
3. 4. 5.
Afasias apraxias y agnosias

,
Eleonora R. A. Bagg
INTRODUCCIN
a descripcin de la afasia, de la apraxia y de las agnosias ha demostrado la especializacin de ciertas regiones de la corteza cerebral y la dominancia de un hemisferio, para las formas ms elaboradas de la actividad cerebral del hombre. Se ha establecido, mediante hallazgos cl nicos y trabajos experimentales, que los dos hemisferios cerebrales no son semejantes en ciertas funciones. Aunque s lo son los sistemas de proyeccin de las v motoras y sensitivas, cada as hemisferio est especializado y domina al otro en funciones espec ficas. La funcin del lenguaje esta localizada en el hemisferio dominante, que se correlaciona a menudo con la preferencia manual. En casi todos los diestros y en 60% de los zurdos, el hemisferio dominante es el izquierdo. En el resto de los zurdos domina el hemisferio derecho o es bilateral. El hemisferio no dominante (por lo general el derecho) est ms especializado para el control de las funciones visuoespaciales. Cuando se planifica la realizacin de un procedimiento neuroquirrgico en un paciente, puede ser til establecer cul es el hemisferio dominante para el lenguaje. Esto se hace mediante la administracin intracarot dea de amital sdico, que provoca una depresin funcional (prueba de Wada): slo se producir una afasia (trastorno del lenguaje) y una hemiparesia contralateral transitoria al inyectar en la cartida, correspondiente al hemisferio dominante.
man), que est conectada con los ncleos motores del tronco cerebral (nervios craneales V, VII, IX. X y XII), participa en la produccin del habla. La corteza motora suplementaria (rea 6) est relacionada con los mecanismos para secuenciar y coordinar los sonidos. La habilidad de pensar las palabras correctas, de programar y coordinar la secuencia de las contracciones musculares necesarias para producir sonidos inteligibles, y de ensamblar palabras en frases que tengan un significado depende de la corteza frontal asociativa (rea de Broca, 44 y 45) en la circunvolucin frontal inferior, situada justamente anterior a la corteza motora que controla los labios y la lengua, (fig, 66-101). La habilidad para comprender el lenguaje depende del rea de Wernicke. sta se halla localizada en la parte posterior de la primera circunvolucin temporal, dentro de la corteza asociativa auditiva (rea 22). El fasci- culo arcuato provee una v crucial a asociativa dentro de la sustancia blanca hemisfrica, que conecta el rea de Wernicke con la de Broca. Debido a que el fasc culo arcuato conecta cl rea de la comprensin dcl lenguaje con el rea responsable de su produccin, el da o de este tracto de sustancia blanca produce alteraciones en la repeticin, como se ver ms adelante.
Exploracin del lenguaje

Comprende la expresin y la comprensin en el lenguaje oral y en el escrito. Tambin evala los aspectos espec ficos de la actividad del lenguaje: el dominio de los conjuntos verbales y la capacidad de abstraccin y de manejo de los conceptos. Se examinan entonces los siguientes aspectos: fluencia o fluidez; articulacin de la palabra; comprensin; repeticin; nominacin; escritura; lectura, y exploracin del clculo (vase cap. 65-8 Lenguaje).
AFASIAS
El lenguaje constituye el soporte privilegiado del pen samiento humano: es la comprensin y la comunicacin de ideas abstractas. La corteza motora (rea 4 de Brod
S ndromes y patolog Afasias, apraxias y agnosias 1391 as
Definicin La afasia es la prdida o trastorno de la funcin del lenguaje como resultado de una lesin cerebral. Se puede definir de modo ms espec fico como el trastorno parcial o la prdida de la expresin por medio del habla, la escritura o los signos y/o de la comprensin del lenguaje hablado o escrito, debido a una lesin de los centros cerebrales correspondientes. Su evaluacin requiere que el paciente tenga un nivel de conciencia normal y una funcin sensorial normal (no debe ser sordo, ciego ni mudo, ni padecer dficit intelectuales congnitos [oligofrenia]).
angularis) alrededor del final del primer surco temporal. Estas reas estn relacionadas entre s por haces asociativos y con reas motoras y sensoriales.
Etiolog a
La afasia pueden ser permanente o transitoria, segn la causa que la origina. Las causas de afasia permanente son: infartos cerebrales isqumicos (lo ms frecuente): pueden instalarse en forma brusca (embolia) o progresiva (trombosis); hemorragias cerebrales procesos expansivos frontales o temporales en el hemisferio dominante: en general son de instalacin progresiva; procesos degenerativos: atrofias cerebrales (enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Pick). En el sndrome de afasia lentamente progresiva" hay una atrofia del rea perisilviana; Traumatismo craneal: como consecuencia de un hematoma intracraneal o intraparenquimatoso, contusin cerebral; infecciones: absceso cerebral, encefalitis (en particular la herptica, de localizacin preferente en el lbulo temporal). Las causas de afasia transitoria son: accidente isqumico transitorio: dficit neurolgico de origen vascular que revierte totalmente en menos de 24 horas;
Fisiopatolog a Desde los primeros trabajos de Broca en 1861, se han sucedido varias teor sobre la fisiopatolog de las afasias. as a Pierre Marie, Head y Geschwind han postulado sucesivamente diversos modelos para explicar este trastorno del lenguaje. Se considera que existen en la corteza cerebral del hemisferio dominante cuatro reas que corresponden a: 1) el rea motora de la palabra, situada en el pie de la tercera circunvolucin frontal; 2) el rea motora de la escritura, en el p de la segunda circunvolucin frontal, por delante del rea e motora de los dedos; 3) el rea de la comprensin de la palabra hablada (rea auditiva verbal), situada en la parte media de la primera circunvolucin temporal, por delante de la zona de proyeccin de las libras cocleares; 4) el rea de la comprensin de la palabra escrita (rea visual verbal), en el pliegue curvo (o gyrus
Fig. 66-10-2. Diagrama que muestra los sidos de lesin que producen los diferentes tipos de afasias.
Global Broca Conduccin Wernicke Anmica Transcortical
crisis epilptica focal: puede observarse detenci n de la palabra,

repetici n de una s laba o de una palabra; las crisis suelen durar aproximadamente un minuto; migra as acompa adas: una afasia global (de 15 a 30 minutos de duraci n) puede ser el pr dromo de la cefalea.
fluente: ms de 50 palabras por minuto, no hay esfuerzo para

hablar, ausencia de disartria, frases de longitud normal, entonaci n normal; no fluente: se caracteriza por una producci n de palabras deficiente (menos de 50 por minuto), con esfuerzo para hablar, mala articulaci n, falta de entonaci n y de los aspectos mel dicos del lenguaje, agramatismo.
Clasificaci n y tipos
Existen varias tipos de afasia, como consecuencia de lesiones en diversas reas del lenguaje o sus conexiones (fig. 66-10-2). El examinador, escucha primero el lenguaje espontneo del paciente y luego explora aspectos espec ficos. En un primer acercamiento, se puede categorizar el lenguaje del paciente como:
Cuando se explora con ms detalle la nominaci n, la comprensi n y la repetici n, surgen los distintos tipos de afasias.
Afasias con repeticin alterada

En las afasias ms frecuentes en la prctica cl nica, la repetici n est alterada (cuadro 66-10-1).
Cuadro 66-10-1. Afasias con repeticin alterada

Tipos de afasia
Lenguaje espontneo
No fluente
Parafasias
Comprensin
Repeticin
Lectura
Escritura
Denominacin
Dficits acompa an
que Localizacin de
la lesin
Afasia de Broca
M nimas
Normal
rea Hemiparesia de Broca derecha, apraxia izquierda Usualmente ninguno Usualmente ninguno rea Wernicke Fasc culo arcuato de
Afasia de Wernicke Afasia de conduccin Afasia global
Fluente
Presentes
Fluente Presentes
Normal
No Fluente
----
a Usualmente grandes Hemiplej derecha lesiones del hemisferio dominante
: reducida
S ndromes y patolog * Afasias, apraxias y agnosias as Afasia de Broca

Su causa es una lesin en la circunvolucin frontal inferior del hemisferio dominante, rea de Broca. Esta afasia es no fluente con algunas parafasias. El paciente tiene dificultades en la denominacin, incluso de objetos simples. La repeticin est alterada, pero la comprensin del lenguaje es normal. Estn afectadas la escritura (paragrafias) y la lectura. El paciente se da cuenta de su dficit y se preocupa por l. La mayor de las a lesiones del rea de Broca tambin involucran la corteza motora adyacente. Por este motivo, los pacientes se encuentran asimismo hemipljicos (con el brazo ms afectado que la pierna). Este tipo de afasia se produce con frecuencia por accidentes cerebrovasculares que afectan el territorio de la arteria cerebral media. Afasia global
1393
El rea central del lenguaje comprende el rea de Broca en el lbulo frontal, el rea de Wernicke en el lbulo temporal y el fasc culo que las intercomunica, el fasc culo arcuato. Grandes lesiones en el hemisferio dominante que involucren estas tres reas pueden producir una afasia global. sta es no fluente. La repeticin y la comprensin estn gravemente comprometidas. Este cipo de afasia es ms comn debido a grandes infartos en el hemisferio dominante, a menudo por oclusin de la cartida o de la arteria cerebral media. (Caso cl nico 66-10-1.) Afasia de conduccin Este tipo de afasia es poco frecuente. El lenguaje es fluente y se utilizan parafasias. La comprensin est intac - ta, pero la repeticin se halla muy alterada. Tambin est afectada la denominacin, peto el paciente puede elegir la opcin correcta en una lista. Se produce por una lesin del fasc culo arcuato, en la sustancia blanca subyacente a la conjuncin temporoparietal (oprculo parietal); esta lesin desconecta el rea de Broca del rea de Wernicke. Afasias con repeticin conservada Afasias transcorticales En estas afasias poco frecuentes, la repeticin est conservada. La lesin se encuentra en la corteza adyacente al rea de Broca o de Wernicke, o en ambas. Segn la localizacin precisa de la lesin, estas afasias sern fluentes o no fluentes y la comprensin estar alterada o conservada (cua-
Afasia de Wernicke Se debe a la lesin en la circunvolucin temporal superior o cerca de ella, rea de Wernicke. Como esta parre de la corteza no es adyacente a la corteza motora, por lo comn no hay hemiplej Los pacientes tienen una afasia fluente (verborrea), a. peco la repeticin y la comprensin estn alteradas. Tienen dificultades para la denominacin de objetos y manifiestan parafasias literales y verbales, neologismos y jergafasia. Tambin resultan afectadas la escritura (paragrafias) y la lectura. Estos pacientes no parecen preocupados o conscientes de su dficit. Este tipo de afasia suele producirse como resultado de accidentes cerebrovasculares emblicos. En la sordera verbal pura, el paciente no comprende el significado de la palabra hablada, pero s el de la escrita. No tiene dificultades en la expresin. Su causa son lesiones bilaterales del rea de Wernicke.
Cuadro 66-10-2. Afasias con repeticin conservada

Tipos de afasia Transcortic al motora Transcortic al sensorial Transcortic al mixta Afasia anmica Lenguaje espontneo No fluente Parafasias Comprensin Repeticin Lectura Escritura Denomi nacin Dficits que Localizacin acompaan de la lesin Paresia transitoria Paresia transitoria ----Alrededor del rea de Broca Alrededor del rea de Wernicke Alrededor de las reas de Broca y Wernicke Pliegue curvo, difusas en el hemisferio dominante (y a veces no dominante)
Posibles
Buena
Conservada
Buena comprensin -----
Fluente
Presentes
Conservada
No fluente
Posibles
Conservada
Fluente
Normal
Normal
: reducida
C a s o c l n i c o 6 6 - 1 0 - 1
P de 74 a os, comienza en forma sbita, con pao, restesias en el hemicuerpo derecho, torpeza motora en el brazo derecho y dificultades en la marcha y en la comprensin del lenguaje. Presenta antecedentes de taba quismo (30 cigarrillos/d hipertensin arterial tratada a), con bloqueantes clcicos e hipercolesterolemia tratada con estatinas. Hace aproximadamente 20 d present un IAM as de cara anterior extenso. En el examen f sico neurolgico se encuentra: paciente vigil, apertura ocular espontnea; pupilas isocricas reactivas: desviacin conjugada de la mirada a la izquierda, asimetr facial con borramiento del surco nasogenia a no derecho; paresia braquiocrural derecha marcada; reflejos osteotendinosos vivos a la derecha con Babinski; taxia y sensibilidad no evaluables por falta de colabora cin del paciente; lenguaje (paciente diestro): dificultades en la expresin y comprensin del lenguaje hablado, no repite ni nomina correctamente, la fluencia est disminuida, En el examen f sico general se encontraba con una TA de 195/110 mm Hg y en el ECG se detect una fibrilacin auricular de alta respuesta ventricular. Qu topograf cerebral le sugiere el examen f a sico? Son importantes los antecedentes del paciente? Qu estudio complementario solicitar en primera instancia? a
Fig. I. Tomograf computarizada cerebral del paciente sin contraste, a a las 48 horas de iniciado el cuadro. Se observa una extensa lesin hipodensa corticosubcortical frontotemporal izquierda (territorio de la cerebral media). Presenta efecto de masa (edema) sobre el asta lateral de los ventr culos laterales y un rea hiperdensa heterognea (probable transformacin hemorrgica).
Comentario
Los hallazgos cl nicos sugieren una topograf corticosubcortical frontotemporal izquierda: presenta una paresia fa a ciobraquiocrural derecha y una afasia global. Los antecedentes del paciente (tabaquismo, dislipidemia, HTA) y la for ma de presentacin (brusca) orientan hacia una patolog de origen v ascular. Debe solicitarse en primera instancia u na tomograf a a cerebral computarizada sin contraste, para realizar un diagnstico diferencial entre isquemia y hemorragia. Dado el antecedente de IAM reciente y extenso, el paciente podr tener un trombo intr acard a aco que, sumado a la arritmia aguda, provoque una embolia en el territorio de la arteria cerebral media. El paciente es de alto riesgo y de be ser monitoreado en una unidad de terapia intensiva. La TC inicial fue normal, pero luego de 48 horas mostr la lesin correspondiente (fig 1).
dro 66-10-2). Se producen por lesiones en los territorios lim trofes de las arterias cerebral anterior, media y posterior. Se describieron recientemente lesiones en el tlamo y en el putamen que originan afasias cl nicamente similares a las transcorticales sensoriales y motoras.
zar el rea de disfuncin. Muchos pacientes con este tipo de afasia han sufrido lesiones en el hemisferio dominante, cerca del pliegue curvo (tambin llamado gyrus angular) o en la conjuncin temporoparietal. No obstante, lesiones focales difusas en el hemisferio dominante o, en algunos casos, en el hemisferio no dominante, pueden producir afasia anmica.
Agrafia Afasia anmica

Puede producirse anomia en diversas condiciones, incluyendo las encefalopat txicas y metablicas. Cuando as aparece como un trastorno afsico, el lenguaje puede ser fluente pero carece de sentido como resultado de la dificultad para encontrar las palabras correctas. Al paciente le resulta dif cil denominar los objetos. La comprensin y la repeticin estn relativamente normales. La presencia de afasia anmica tiene escaso valor para locali La habilidad para escribir puede ser afectada por lesiones en mltiples localizaciones, incluyendo las v as motoras descendentes y la corteza cerebral. En las agraf primarias hay as una inhabilidad para construir letras, pero no alteraciones en el habla o visuales. La lesin que las provoca est usualmente en la corteza frontal posterior, fuera del rea de
S ndromes y patolog * Afasias, apraxias y agnosias 1395 as

Broca. Tambin se puede producir agraf por lesiones tema poroparietales o como resultado de problemas visuoespa - ciales debidos a lesiones en el hemisferio no dominante. Para llevar a cabo un acto en el que, por ejemplo, se utilice un objeto, se requiere: 1) identificar el objeto (gno sia), 2) saber para qu se utiliza, 3) decidir su utilizacin, 4) evocar el engrama motor, y 4) ejecutar el acto. Si hay un trastorno desde la etapa dos en adelante, se produce una apraxia.
Alexia
Las alexias pueden presentarse como: alexia con agraf se observa usualmente en lesiones del rea a: de conjuncin parietotemporal del hemisferio dominante, sobre todo en el pliegue curvo. Esta zona tambin produce anomia y el sndrome de Gerstmann: alexia sin agraf a: estos pacientes son capaces de escribir un prrafo, pero cuando se les pide que lo lean, no pueden hacerlo. Este trastorno se produce cuando hay una lesin de la corteza visual izquierda (dominante) y del esplenio (tercio posterior) del cuerpo calloso. Como resultado del da o de la corteza visual izquierda, existe una hemianopsia homnima derecha y el material escrito en la mitad derecha del campo visual no es procesado. El material escrito presentado en la mitad izquierda del campo visual es procesado en la corteza visual derecha. Debido a la lesin del esplenio (que normalmente conecta las cortezas visuales de ambos lados), la informacin visual de la corteza visual derecha no puede transmitirse a la corteza visual izquierda (dominante) y, por lo tanto, est desconectada del pliegue curvo (comprensin de la palabra escrita). Este trastorno suele producirse por un infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda.
Definicin
La apraxia es la inhabilidad para realizar actos motores previamente aprendidos (como aplaudir o chasquear los dedos) en respuesta a una orden verbal. Es una hemiapraxia cuando el paciente no puede cumplir la orden con un hemicuerpo, pero si con el otro.
Para poder evaluarla es necesario que las funciones motoras, sensoriales y cognitivas estn intactas y haya total colaboracin por parte del paciente. Un paciente con afasia, agnosia (falta de reconocimiento, vase ms adelante), demencia, ataxia o paresia no podr ser evaluado en esta funcin.
Etiopatogenia La praxia se localiza (en las personas diestras y en la mayor de los zurdos) en el hemisferio cerebral izquierdo. El a rea de la identificacin de los objetos est situada en la regin temporal-pliegue curvo. Esta zona activa al rea de la evocacin del engrama motor, en la regin parietal-circunvolucin supramarginal. A su vez, sta se conecta con el rea premotora y con la corteza motora izquierda y, por intermedio del cuerpo calloso, con sus homologas del lado derecho, con lo cual se ejecuta el acto propuesto. El compromiso de estas reas o conexiones produce una apraxia. La etiolog y la metodolog diagnstica de las a a apraxias, son similares a las de las afasias.
Se denomina alexia afsica" a la dificultad de la lectura en las afasias.
Diagnstico Para realizar el diagnstico de estas afecciones se realizarn un interrogatorio y un examen f sico exhaustivos y estudios complementarios segn la patolog sospechada; a tomograf computarizada de cerebro o resonancia magntica de a cerebro (procesos vasculares hemorrgicos, isqumicos, traumatismos, procesos expansivos, abscesos cerebrales); puncin lumbar (encefalitis); ecotomograf y Doppler de vasos a del cuello (accidentes cerebrovasculares isqumicos o accidente isqumico transitorio), electroencefalograma (crisis epilptica).
Exploracin Las manifestaciones de la apraxia pueden llamar la atencin en la vida cotidiana de un paciente: dificultades al vestirse, en las actividades domsticas, en la escritura, incapacidad de abrir una puerta, cerrar una canilla o manejar un auto. En realidad, la conservacin relativa de los gestos automticos y cotidianos oculta a menudo la apraxia. Su descubrimiento durante el examen se facilita por el carcter arbitrario y fuera de situacin de los gestos solicitados. La exploracin debe hacerse de manera metdica. En el curso de las pruebas no slo se tendr en cuenta el resultado final (correcto o incorrecto), sino tambin la forma de desempearse y la diferencia entre la realizacin del acto a la orden verbal, en forma espontnea o por imitacin del examinador cuando el paciente no puede realizarlos slo (vase cap. 65-6 Praxia).
APRAXIAS
Se denomina praxia a la habilidad para cumplir movimientos adaptados a un fin determinado. Cada acto, est compuesto por una serie de actos ms simples (engrama motor) que deben realizarse en una secuencia determinada para efectuar el movimiento correcto. Cuando esto ocurre, se describe como eupraxia.

obvio. El paciente altera la secuencia del manejo correcto de las prendas de vestir. Se la observa cuando se pone la camisa, hace el nudo de la corbata, se ata los cordones de los zapatos. Por lo general se debe a una lesin parietal en el hemisferio derecho. La apraxia de la construccin aparece en las actividades grficas y en ciertas pruebas que exigen el manejo de las relaciones espaciales. La escritura est alterada, con un uso defectuoso de la pgina y espaciado desigual entre las letras y las palabras. En el dibujo se manifiesta la impasibilidad d e conferir a los elementos grficos relaciones espaciales correctas. Se puede observar en lesiones parietales del hemisferio derecho o izquierdo. En las lesiones del hemisferio izquierdo, la alteracin de las relaciones espaciales es total y se observa un a facilitacin por la presencia de un modelo de referencia. En las lesiones del hemisferio derecho, la realizacin no mejora por la presencia del modelo (se deber a la negligencia del espacio a izquierdo, a causa de una agnosia visuoespacial izquierda, por lo que no se puede mantener un sistema de referencia estable) (fig. 66-10-3). En la apraxia bucolinguofacial, el paciente no puede realizar movimientos faciales, de los labios y la lengua cuando se le ordena. Tiene dificultades para tragar, toser o pro - truir la lengua en forma voluntaria, pero puede efectuar esos movimientos en forma automtica. La producen lesiones en ambos oprculos frontales. La apraxia de la marcha consiste en la dificultad para realizar este acto, sobre todo en la iniciacin del movimiento. Se produce por lesiones frontales paracentrales bilaterales. En la apraxia oculomotora, el paciente puede dirigir la mirada hacia un punto en forma espontnea, pero no cuando se le ordena. La lesin causante involucra ambas v as oculomotoras supranucleares descendentes. La apraxia melocintica se manifiesta por la imposibilidad de realizar movimientos rpidos, complejos y en serie. Se pone de manifiesto mediante la prueba pu o-anillo (el paciente forma un anillo con su dedo pulgar y el ce y ndi lo alterna cerrando la mano) o realizando golpes r tmicos en secuencias predeterminadas (de a dos, de a tres; dos - tres). Esta apraxia es unilateral y producida por lesiones del rea frontal premotora. Las apraxias unilaterales son: apraxia simptica: se manifiesta del lado izquierdo y se asocia con la afasia de Broca. Se produce por lesiones frontales izquierdas que afectan la v de asociacin a transcallosa interhemisfrica. Esto ocasiona la apraxia del lado izquierdo; apraxia callosa: se presenta del lado izquierdo y no se asocia con la afasia de Broca. La producen lesiones de la porcin anterior del cuerpo calloso. De este modo resulta afectada la v de asociacin a travs del cuerpo calloso, el a hemisferio derecho queda desconectado y esto se manifiesta por una apraxia del lado izquierdo; conflicto intermanual: debido a lesiones que afectan el cuerpo calloso. Conforma con otros signos y s ntomas el s ndrome de desconexin interhemisfrica que
Fig. 66-10-3. Apraxia de construccin: paciente de 82 a os con infartos temporoparietales posteriores bilaterales (intento de copia de una figura geomtrica).
Clasificacin y tipos
La apraxia ideomotora es la inhabilidad para dar respuestas motoras a rdenes verbales, cuando esas respuestas se han realizado previamente en forma espontanea (p. ej., se le pide al paciente verbalmente que deje de mostrar los dientes, aunque esto puede hacerlo espontneamente). El individuo tiene el engrama motor del acto a realizar, pero los miembros no pueden ejecutarlo. Se manifiesta en los gestos que no implican la utilizacin de un objeto. Es incapaz de ejecutar una orden o de hacer la m mica de la utilizacin de un objeto. Tampoco puede llevar a cabo actos por imitacin del examinador. La formulacin del gesto es amorfa, la orientacin con respecto al cuerpo y al espacio es defectuosa: no se parece al acto a cumplir. Si se le da el objeto real que debe usar (p. ej., un cepillo y se le pide que demuestre cmo se peina el cabello), mejora su desempeo. En general, la apraxia ideomotora es bilateral y resulta de una lesin en el lbulo parietal izquierdo. De manera excepcional, este tipo de apraxia puede ser unilateral izquierda, como consecuencia de una lesin que interrumpe las v que, as por el cuerpo calloso, unen el lbulo parietal izquierdo con su homlogo en el hemisferio derecho. La apraxia ideatoria se caracteriza por una anomal en la a concepcin de los movimientos (no tiene el engrama motor). El paciente tiene dificultad para ordenar los diferentes componentes de un acto complejo en la secuencia correcta, aunque puede llevar a cabo cada uno de ellos de manera adecuada. Se manifiesta durante la utilizacin de los objetos en los actos simples (como usar un lpiz) o ms complejos (como encender una vela). En este tipo de apraxia, a diferencia de la anterior, la utilizacin de objetos reales no mejora el desempe o. Puede llegar a realizar el acto por imitacin del examinador. Existe un esbozo del acto a realizar, aunque es incorrecto y no llega al fin propuesto. La apraxia ideatoria es bilateral. En general se asocia con una importante apraxia ideomotora. La etiolog puede ser a una lesin extensa del lbulo parietal izquierdo. La apraxia del vestir se refiere a una dificultad en esta actividad que no se debe a un dficit motor o sensorial
Sndromes y patologas Afasias, apraxias y agnosias 1397

afecta al lado izquierdo. La mano izquierda realiza actos opuestos a la otra. Incluso el paciente manifiesta que siente su mano como extraa: es el s ndrome de la mano ajena. superpone ambos c rculos, pues no puede reconocerlos simultneamente; topogrfica: el paciente pierde el sencido de la orien tacin. Para evaluarla se recurre a varias pruebas: 1) se le hace dibujar o copiar flechas (s mbolo de la direccin): el paciente no puede realizarlo; 2) en un mapa mudo debe marcar, por ejemplo, el recorrido desde su casa hasta el trabajo: no puede efectuar esta tarea, aunque s puede describirlo verbal mente. Tampoco puede orientarse en lugares que ya le son conocidos. La lesin suele ser occipital derecha.
AGNOSIAS Definicin La agnosia es la inhabilidad para reconocer un est mu lo cuando se presenta en una determinada modalidad sensorial (visual, auditiva o tctil). Se atribuye a un trastorno en las funciones asociativas de la corteza cerebral. El estmulo se reconoce cuando se presenta en otra de las modalidades sensoriales. Es necesario demostrar previamente que el paciente no tiene una alteracin del estado de conciencia, un compromiso del sistema motor, una afasia o un trastorno sensorial primario. Tambin es importante determinar la dominancia hemisfrica, que no slo est dada por la preferencia manual al escribir (tambin deben evaluarse otras actividades, como por ejemplo, los deportes). La etiolog y la metodolog diagnstica de las agnosias a a son similares a las de las afasias.
Agnosia auditiva
Se distinguen las siguientes variedades: sordera verbal pura: es la incapacidad de reconocer el significado de la palabra hablada. Se conservan el lenguaje espontneo, la lectura y la escritura; agnosia auditiva para los sonidos: falta de reconocimiento de est mulos auditivos no verbales (una sirena, el crujido de un papel, etc.); amusia: es la prdida de la capacidad de reconocer y reproducir melod Esto depende, obviamente, del grado as. de conocimiento musical previo del paciente. Predomina la participacin del lbulo temporal derecho. Las agnosias auditivas se producen, en general, por lesiones bilaterales en el tercio medio de la circunvolucin temporal superior, que afectan Jas conexiones entre la corteza auditiva primaria y las reas de asociacin en la parre posterosuperior del lbulo temporal.
Clasificacin y tipos
Agnosia visual
Es la inhabilidad para reconocer est mulos visualmente, debido a una lesin en las reas de asociacin de la corteza visual. Se describen los siguientes subtipos de agnosia visual: para los objetos: el paciente no reconoce los objetos (tampoco dibujos ni figuras impresas) mediante la visin. La lesin se encuentra con ms frecuencia en el lbulo occipital izquierdo (reas de asociacin); El para los colores: el paciente no puede identificar los colores visualmente. La lesin se localiza de modo ms habitual en el lbulo occipital izquierdo; prosopagnosia: el paciente pierde la habilidad para reconocer rostros familiares. Puede describir en una persona el color de los ojos, el largo del cabello, si tiene o no bigote. No obstante, no puede reconocer a sus familiares o amigos. Se deber a lesiones temporooccipitales, a a menudo bilaterales. simultagnosia: se caracteriza por la inhabilidad para interpretar visualmente y al mismo tiempo el significado completo de un objeto o de un dibujo con varios componentes, a pesar de la identificacin adecuada de cada uno de ellos por separado. Este trastorno se debe con frecuencia a lesiones temporooccipitales bilaterales. Se pone de manifiesto cuando se le dibuja al paciente en una hoja un c rculo y se le pide que haga otro alrededor sin tocar sus contornos: el paciente
Agnosia somatosensorial
astereognosia: es la incapacidad de identificar un objeto por el tacto, en ausencia de toda informacin visual o auditiva. Se explora colocndole al paciente en la mano, mientras tiene los ojos cerrados, un objeto (un lpiz, una llave, etc.) y pidindole que lo reconozca. El paciente con este trastorno no puede identificarlo mediante el tacto, pero s por la visin. Se asocia con lesiones parietales del hemisferio contralateral.
S ndrome de negligencia Es un s ndrome en el cual el paciente falla al responder a un est mulo visual, tctil o auditivo en una mitad del espacio, contralateral a una lesin hemisfrica. Puede manifestarse como polimodal o tener preferencia por alguna modalidad sensorial determinada. El paciente choca con las cosas que encuentra en el hemiespacio visual afectado (negligencia visual); ignora el hemicuerpo afectado (negligencia somestsica): no se peina, no se higieniza, no se afei
Fig. 66-10-4. Negligencia unilateral (izquierda) en un paciente con una lesin hemisfrica derecha: se le so li cit que pusiera los nmeros en el reloj (A) y que dibujara una marga rita con sus ptalos (B).
ta, no se viste en ese lado. Tampoco se dar cuenta de dficit motores o sensoriales del lado comprometido (anosognosia). Se puede ver como resultado de la lesin del lbulo parietal. Es ms grave y frecuente luego del dao del hemisferio derecho, pero tambin puede ocurrir en el hemisferio izquierdo. El s ndrome de negligencia tiene los siguientes componentes: Hemiinatencin: ausencia de respuesta a los est mulos presentados por defecto en la atencin. Extincin de est mulos simultneos: cuando el trastorno de la atencin no es tan pronunciado en el paciente, existe el reconocimiento de est mulos en forma normal. Pero cuando se estimulan en forma bilateral y simultnea partes similares del cuerpo, el paciente ignora el est mulo en el hemicuerpo contralateral a la lesin, es decir que slo lo percibe en el lado sano. Sin embargo, cada uno de los est mulos cuando se aplican por separado a cada lado del cuerpo, se reconocen en forma adecuada. Se puede presentar este trastorno para una sola modalidad sensorial o para todas (auditiva, visual, somestsica). Alestesia: cuando se realiza un est mulo al paciente en forma contralateral a la lesin, puede referirlo como homolateral a sta. Hemiacinesia, extincin motora e impersistencia motora: en el primer caso, el paciente no utiliza en forma espontnea un miembro (que no tiene dficit motor), pero s puede moverlo ante la orden verbal. Se denomina extincin motora, cuando al ordenar al paciente que realice movimientos con ambos miembros al mismo tiempo, no puede hacerlo. Por ltimo, cuando el paciente no puede mantener durante un tiempo una posicin c on un miembro u otra parte de su cuerpo (mantener los ojos cerrados o la boca abierta); esto se se denomina impersistencia motora. Negligencia hemiespacial: el paciente tiene dificultades para realizar tareas en el hemiespacio extrapersonal con - tralateral a la lesin. Al explorar el campo visual en forma simultnea en ambos lados, presta menos atencin a aquellos objetos que se hallan en el hemicampo visual contrala
teral a la lesin (aunque puede reconocer los objetos en ambas mitades del campo visual). Las lesiones se encuentran en forma ms frecuente en la zona parietooccipital derecha. El s ndrome de Balint consiste en que el paciente no puede dirigir la mirada hacia un punto del campo visual, estando la motilidad ocular conservada. Se asocia con ataxia ptica y trastorno de la atencin. Se debe a lesiones parietoccipitales bilaterales asociadas con un trastorno frontal. Para evaluar esta funcin, tambin se le puede pedir al paciente que realice dibujos espontneos, como un reloj con sus nmeros o una margarita con sus ptalos: slo dibuja los nmeros y los ptalos del hemiespacio no afectado. Otra prueba consiste en presentarle en una hoja l neas o Ierras dispersas de manera aleatoria en el papel: se le solicita que divida las l neas por la mitad o haga un c rculo alrededor de ciertas letras. Cuando existe cl s ndrome de negligencia, se observa que el paciente no considera, en la demarcacin, el hemiespacio afectado (figs. 66-10-4 y 66-10-5).
Trastornos del esquema corporal

Hemiasomatognosia: se debe a lesiones parietales del hemisferio subdominante (derecho). Es la falla en el reconocimiento de un hemicuerpo. El paciente describe que siente como si el hemicuerpo izquierdo estuviera ausente. Autotopagnosia: es la prdida de la capacidad de identificar partes del cuerpo. Puede verse con lesiones parietales del hemisferio dominante (izquierdo). Anosognosia es la falta de reconocimiento, por parte del paciente, de un dficit neurolgico. Puede ocurrir como parte de la negligencia unilateral. Por ejemplo, el paciente con una hemiparesia izquierda, a menudo niega el dficit partico de los miembros y puede incluso negar que stos pertenecen a su cuerpo (los atribuye a un mu eco o a otro paciente). Incluso cuando el paciente tiene conciencia de su dficit, no est apropiadamente preocupado por l. La ano-
S ndromes y patolog * Afasias, apraxias y agnosias 1399 as
Fig. 66-10-5. Dibujo realizado por un paciente de 64 aos con un infarto parietal derecho, de su examinador: se observa la negligencia del hemiespacio izquierdo dada por la falta de detalles en la parte izquierda de la figura. El paciente no ten a hemianopsia.
sognosia se produce por lesiones del lbulo parietal del hemisferio subdominante (derecho). Un ejemplo de anosognosia visual es el s ndrome de Anton: el paciente niega la prdida visual que se produce por ceguera cortical (lesin occipital bilateral) y fabula con respecto a su trastorno. Anosodiaforia: el paciente no niega su dficit neurolgico, pero le resta trascendencia. Somatoparafrenia; el paciente manifiesta un hemi - cuerpo como si le fuera extra o, perteneciente a otra persona (reaccin paranoide). Tercer miembro fantasma: el paciente tiene la sensacin de presencia de un tercer miembro. La lesin se encuentra en el hemisferio subdominante. Con ms frecuencia, las alteraciones del esquema corporal se producen debido a lesiones del lbulo parietal derecho.
El s ndrome de Gerstmann asocia como hallazgos clnicos: desorientacin derecha-izquierda; agnosia digital (no identifica sus dedos); agraf y acalculia. Sugiere la disfuncin del a pliegue curvo del hemisferio dominante. Puede presentarse junto con anomia y alexia.
BIBLIOGRAF A
Benson DF, Geschwind, N. The aphasias and related disturbantes. En: Baker AB, Baker LH, editores. Clinical Neurology, vol 1. Philadelphia: Harper & Row; 1983- p 1:18. Fustinoni O, Fustinoni O (h.) y Fustinoni JC. Semiolog del sistema a nervioso. Buenos Aires: El Ateneo: 1997. Heilman KM. Valenstein E. Clinical Neuropsychology. 3 13 ed. ed. Nuera York: Oxford University Press; 1993. Waxman s. Correlative Neuroanatomy. 24th ed New York: McGraw- Hill: 2000.
1. 2. 3. 4. 5. 6. Qu condiciones cl nicas debe reunir el paciente para poder evaluar sus funciones mentales superiores (lenguaje, praxia, gnosia)? Cules son los principales tipos de afasia con repeticin alterada y conservada? Cmo se definen la afasia, la apraxia y la agnosia? Cules son las etiolog ms frecuentes de las afasias, apraxias y agnosias? as Cules son las alteraciones del esquema corporal? Qu es el s ndrome de negligencia?
S ndromes demenciales
Eleonora R. A. Bagg
DEFINICION
a demencia es un s ndrome que consiste en el dete_____ rioro intelectual adquirido, crnico y progresivo, de ral gravedad que interfiere funcionalmente en la vida social, laboral, familiar y personal del paciente. Tambin se la define como cl compromiso de dos o ms de las siguientes funciones mentales superiores: 1) lenguaje, 2) funciones cognitivas: memoria; atencin; capacidad visuoespacial, de abstraccin, juicio y razonamiento; clculo matemtico, 3) gnosia, 4) praxia y 5) afectividad. Es importante destacar que para evaluar si un paciente tiene un s ndrome demencial, su nivel de conciencia no debe estar alterado (confusin, obnubilacin, estupor o coma).
del 15%, con una prevalencia en la poblacin general del 1 al 2%. En el cuadro 66-11-1 se presenta el porcentaje de las distintas causas de demencias.
Cuadro 66-11-1. Porcentajes de las diferentes

etiolog de demencia as
Tipo Alzheimer Vascular Hidrocefalia normotensiva Alcohlica y postraumtica Enfermedad de Huntington Masas intracraneales Otras* 50% 20% 5% 5% 5% 5% 10%
EPIDEMIOLOG A
En la Argentina se calcula que la prevalencia de las demencias en las personas mayores de 65 a os es de alrededor
Abuso crnico de frmacos, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, SIDA, metablicas, degenerativas no Alzheimer.
Sndromes y patologas Sndromes demenciales 1401

Es necesario tener en cuenca, que las demencias tienen un alto costo econmico y psicolgico para la familia y para la sociedad, canto por los cuidados que requiere el paciente como por la disminucin en su calidad de vida (se vuelve dependiente de otras personas).
Cuadro 66-11-2. Causas de demencia

Intratables/irreversibles Degenerativas primarias Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Pick Enfermedad de Huntington Enfermedad de Parkinson Degeneracin olivopontocerebelosa Parlisis supranuclear progresiva Degeneracin corticobasal Infecciosas Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Panencefalitis esclerosante subaguda Leucoencefalopat multifocal a progresiva
CLASIFICACIN
Los s ndromes demenciales pueden clasificarse sobre la base de diferentes parmetros. En el cuadro 66-11-2 se observa la clasificacin de acuerdo con la etiolog Coa. mo puede apreciarse, existe una gran variedad de patolog que pueden causar s as ndromes demenciales. Muchos de estos cuadros son irreversibles, pero algunos son tratables y potencialmente reversibles (10%). Este concepto es muy importante y justifica la realizacin de codos los esfuerzos necesarios para arribar al diagnstico etiolgico y mejorar, si es posible, la calidad y la duracin de la vida del paciente. (Caso cl nico 6 6 -1 1 -1.)
Metablicas
Leucodistrofia metacromtica Gangliosidosis
Potencialmente tratables/reversibles Infecciosas

Meningitis crnica (criptococo)
S filis
Complejo SIDA-demencia Herpes simple Txicas Frmacos (p. ej., barbitricos, anticolinrgicos, anticonvulsivos, clonidina) Solventes orgnicos Alcohol, metanol Metales pesados (arsnico, mercurio, tal plomo) o,
Deficiencias vitam nicas

Tiamina (s ndrome de Wernicke-Korsakoff) B12 Folato Niacina (pelagra)
Metablicas-endocrinas
C a s o c l n i c o 6 6 - 1 1 - 1
Anastasia, de 73 a os, con antecedentes de hipertensin arterial tratada con diurticos y diabetes, vive sola, se comunica habitualmente con sus familiares y tiene una vida social activa e independiente. Desde hace 4 meses, su sobrino nota que lo llama por telfono menos que antes. l se ha comunicado con ella, pero la paciente se muestra retra da, poco comunicativa, olvida citas prefijadas y tiene cierta confusin con el manejo del dinero. En las ltimas 2 semanas, bruscamente el cuadro se ha agravado hasta llegar a un estado confusional por el cual es internada. Cules son sus diagnsticos diferenciales? Qu estudios pedir a?
Falla orgnica sistmica (heptica, renal, pulmonar) Encefalopat dial a tica Hipocalcemia o hipercalcemia Hiponatremia o hipernatremia Hipotiroidismo Enfermedad de Wilson
Vasculares
Estado lacunar (mltiples infartos) Enfermedad de Binswanger Malformaciones arteriovenosas con fenmenos de robo Estenosis grave de grandes vasos del cuello Vasculitis (p. ej, enfermedades del colgeno) Infarto paramediano bilateral del tlamo
Lesiones ocupantes de espacio

Neoplasias (en especial, frontales y dienceflicas) Hematoma subdural Absceso cerebral
Otras
Comentario
En primera instancia, parecer ser la evolucin natural de a un s ndrome demencial, probablemente de causa vascular (por los antecedentes) o degenerativo. No obstante, llama la atencin el sbito empeoramiento reciente, lo cual obliga a descartar las causas mis frecuentes de s ndrome confusional en las personas de edad (metablicas, infecciosas o farmacolgicas). Por tal motivo, se le realizaron estudios de laboratorio, y se encontr hiponatremia de 117 mEq/dL y un perfil hormonal hipotiroideo. Con un tratamiento espec fico, la paciente comenz a mejorar lentamente y luego d varias semanas pudo retornar a sus actividades habituales.
Hidrocefalia normotensiva Apneas del sueo Demencia pugil stica Epilepsia no controlada Causas recurrentes de hipoxia, isquemia o hipoglucemia
Cuadro 66-11-3- Demencias corticales y subcorticales: manifestaciones cl nicas

Caracter sticas Actividad Postura Marcha Movimientos Tono Habla Lenguaje Funciones cognitivas Demencia cortical Normal Erecta Normal Norma] Normal Normal Anormal (anomia, parafasias) Demencia subcortical Lenta Encorvado, distnica Atxica, festinante Temblor, corea, discinesia, diston a Aumentado (rigidez) Disartria, hipofon mutismo a, Normal
Anormal (incapaz de manejar el conocim- miento: Dilapidacin, enlentecidas acalculia, alteraciones en la abstraccin y el juicio, afasias, apraxias, agnosias) Amnesia (alteraciones en la fijacin) Anormal (alteraciones en la construccin) Anormal (despreocupado, desinhibido) Enfermedades de Alzheimer, de Pick Olvidos (alteraciones en la evocacin) Alterada (por el movimiento involuntario) Anormal (aptico, deprimido) Enfermedades de Parkinson, de Huntington, de Wilson
Memoria Habilidad visuoespacial Emociones Ejemplo
Tambin es importante realizar el diagnstico para proporcionar un pronstico., un consejo gentico o alertar a la familia o al personal sanitario sobre los riesgos de una en fermedad transmisible. Otra forma de clasificar a las demencias es segn el rea cerebral que est ms afectada por el proceso patolgico. De este modo, pueden ser: corticales, subcorticales y mixtas. Como se puede ver en el cuadro 66-11-3, a travs de las manifestaciones cl nicas es posible identificar el rea cerebral que est ms comprometida. Las etiolog ms frecuentes de las demencias para cada as categor en esta clasificacin, son: a Corticales: enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Pick. Subcorticales: enfermedad de Parkinson, enfermedad de Wilson, enfermedad de Huntington, parlisis supranuclear progresiva, esclerosis mltiple, hidrocefalia normotensiva, complejo SIDA-demencia, enfermedad de Binswanger, postraumtica (por lesin axonal difusa), pugil stica. Mixtas: por infartos mltiples, neuroles, posanxicas, neoplsicas, hematoma subdural crnico, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
DIAGNSTICO
Anamnesis
Se tratar de obtener especialmente los siguientes datos orientadores: forma de comienzo, factores de riesgo (cerebrovascular, infecciosos), historia familiar, estado cognitivo previo del paciente (entrevista a familiares), s ntomas asociados (cefaleas, trastornos en la marcha, incontinencia), conducta social, curso evolutivo; antecedentes: psiquitricos y de enfermedades sistmicas, exposicin a txicos (alcohol, abuso de drogas, laborales), trastornos metablicos, anoxia, otras enfermedades neurolgicas (p. ej., convulsiones). La entrevista con los familiares permite conocer indica dores precoces de una demencia: deterioro en las tareas la borales, dificultades en la memoria y en el hallazgo de palabras, tendencia a desorientarse en lugares conocidos, abandono de sus intereses previos, tendencia a no seguir una conversacin, cambios en la personalidad (como irritabilidad, perdida del sentido del humor, apat a), trastornos en la capacidad del manejo del dinero, de conducir un auto o de entender lo que lee en un diario o ve por televisin.
S ndromes y patolog S as ndromes demenciales
1403
Cuadro 66-11-4. Estudios complementarios para el diagnstico de las demencias

Examen Sangre Hemograma, nivel de B12 Hormonas tiroideas Hepatograma, determinacin de ceruloplasmina, cobre VDRL HIV L quido cefalorraqu deo VDRL Citolog a TC-RM S filis Neoplasias Tumores, hematomas subdurales, enfermedad cerebrovascular, hidrocefalia normotensiva Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob resonancia Deficiencia de vitamina B12 Hipotiroidismo Enfermedad de Wilson S filis Complejo SIDA-demencia til el diagnstico de:
EEG TC: tomograf a computarizada RM: magntica. EEG: electroencefalograma.
Examen f sico general y neurolgico El examen f sico general contribuye al diagnstico cuando revela signos de enfermedad sistmica. En el examen neurolgico se debe determinar primero si hay o no un deterioro del nivel de conciencia (confusin, ob nubilacin, estupor). Luego se completa explorando cada una de las funciones neurolgicas (motoras, sensitivas, taxia, sensoriales), lo cual tambin ayudar al diagnstico.
Evaluacin de las funciones cognitivas Para realizar estas pruebas es necesario conocer el nivel de alfabetizacin del paciente. El Mini-Mental State Exa- mination de Folstein es una prueba estandarizada breve, que permite efectuar una rpida evaluacin inicial del paciente en quien se sospecha la presencia de un s ndrome demencial (cuadro 6611-5). Consiste en una serie de 30 preguntas (valen 1 punto cada una), agrupadas en 10 secciones (cada una de las cuales evala una determinada funcin cognitiva). Se considera un puntaje normal (para una poblacin urbana y alfabetizada), 24 puntos o ms. De acuerdo con su resultado y con el de los estudios complementarios. se realizar una evaluacin neuropsicolgica ms profunda (escala de demencia de Blessed, Escala de Deterioro Global de Reisberg, Escala de Diagnstico Cl o de nic Demencia), para definir el sitio afectado, el grado de compro miso y evolucin en sucesivas evaluaciones.
Estudios complementarios (cuadro 66-11-4)

Estudios de laboratorio: hemograma, eritrosedimentacin, urea, creatinina, proteinograma electrofortico, inmunoglobulinas sricas, hepatograma, ionograma, calcemia, fosfatemia, hormonas tiroideas, VDRL, HIV, serolog para a otras enfermedades infecciosas, dosaje de B12, perfil lip dico, dosajes de drogas y metales pesados. Diagnstico por imgenes, tomograf computarizada de a cerebro, resonancia magntica de cerebro, SPECT (tomograf a por emisin de fotn nico, evala la perfusin cerebral regional), PET (tomograf por emisin de positrones, evala el a metabolismo neuronal regional). Otros estudios (segn la patolog sospechada): puncin a lumbar (infecciones, enfermedad desmielinizante), ecotomograf y Doppler de vasos del cuello (accidentes cerebro a vasculares isqumicos), electroencefalograma (crisis epilptica, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), biopsia cerebral (se justifica slo en casos muy espec ficos, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob).
DIAGNSTICOS DIFERENCIALES
Las principales entidades con las cuales debe hacerse el diagnstico diferencial son:
Envejecimiento cerebral normal

Aunque su incidencia aumenta con la edad, la demencia no acompaa de modo invariable al envejecimiento; refleja una patolog subyacente que afecta la corteza cerebral, a
Cuadro 66-11-5.
tem vale 1 punto)
1.
Mini-Mental State, Examination o prueba de Folstein (cada
Orientacin
5.
Reloj
Denominacin
Qu d es hoy? a Qu a o? Qu mes? Qu d de la semana es hoy? a En qu estacin estamos? Puede decirme el nombre de este lugar? En qu piso estamos? En qu ciudad estamos? En qu barrio? En qu provincia?
Solicitarla de los siguientes objetos Lpiz
( )
()
6.
Repeticin
Nada de no, sy/o pero
()
7.
Orden en tres etapas

( ) ( )()
Tome el papel con su mano derecha Dblelo por la mitad Pngalo en el suelo
2.
Recuerdo inmediato
10. Lectura
Sobre un papel escribir CIERRE LOS OJOS" y pedirle al paciente que lo lea en voz baja y haga lo ( ( ( ) ) ) que est escrito. "CIERRELOS OJOS ()
Nombrar al paciente las tres palabras siguientes y pedirle que las repita y las retenga Pelota Bandera Arbol
3.
Atencin y clculo
8.
Escritura
( ) ( )
Pedir al paciente que escriba una frase con sujeto y verbo
Cunto es?
100-7 = 93-7 =
86-7 = 79-7 = 72-7 = 4. Recuerdo
9.
Copia de la figura adjunta
Recuerda las tres palabras? Pelota Bandera rbol () () ()
TOTAL..
sus conexiones subcorticales o ambas. La presencia de cambios menores en la funcin neurolgica (incluyendo alteraciones en la memoria, olvidos benignos de la senectud, y otras esferas cognitivas) y la atrofia cortical (surcos pronunciados) con dilatacin ventricular, observadas por estudios de imgenes (fig. 66-11-1), estn asociadas con el proceso de envejecimiento normal. En el Mini-Mental State Examination o prueba de Folstein, se considera un puntaje normal (para una poblacin urbana y alfabetizada), el de 24 puntos o ms. Este valor puede ser compatible con el envejecimiento normal. Se debe recalcar q ue los pacientes con puntajes entre 24 y 26 tienen un riesgo aumentado de evolucionar hacia un deterioro cognitivo ms grave.
S ndrome confusional
Es un trastorno cognitivo que se debe a una alteracin aguda del metabolismo neuronal. En el cuadro 66-11-6 se puede observar las diferencias cl nicas que sugieren uno u otro diagnstico. El s ndrome confusional se caracteriza por: comienzo brusco, disminucin de la atencin con dispersin fluctuaciones horarias de los s ntomas, trastornos en la percepcin (alu cinaciones), inquietud, ansiedad, excitacin, miedo, movimientos involuntarios (asterixis, mioclon as), desorientacin en tiempo y espacio y alteracin del ciclo sue o-vigilia. En los pacientes de edad avanzada, existen factores pre disponentes (factores de riesgo) del s ndrome confusional:
S ndromes y patolog as
S ndromes demenciales 1405
edad mayor de 60 a os (dficit funcional relativo), enfermedad cerebral previa (demencial o no). A stos se agregan los factores facilitantes, que desencadenan o prolongan este estado: estrs, inmovilizacin, privacin de sueo o sobrecarga sensorial. Sus causas ms frecuentes, en este grupo etario son: infecciosas, metablicas, farmacolgicas, y los trastornos h droelectrol ticos. Por lo general es un cuadro reversible.
Seudodemencia depresiva Los episodios depresivos pueden simular una demencia (seudodemencia''). Debe tenerse en cuenta adems, que el paciente demente puede tener en un comienzo episodios de depresin y, a su vez, los pacientes con historia de enf ermedad psiquitrica (depresin, enfermedad bipolar) pueden desarrollar, con el envejecimiento, trastornos cognitivos. En el cuadro 66 11-7 se puede observar las caracter sticas que permiten diferenciar ambas patolog as.
DIAGNSTICO ETIOLGICO
Utilizando un interrogatorio correcto, el examen f sico y los estudios complementarios es posible arribar a un diagnstico etiolgico del s ndrome demencial. (cuadro 66-11-8). Se debe tener en cuenca que:
Fig. 66 -1 1 -1. Envejecimiento normal: en la resonancia magntica cerebral (T1). se puede observar a veces atrofia cortical (surcos pronunciados; flecho negro) con dilatacin ventricular
(flecha abierta).
Cuadro 66-11-6. Caracter sticas diferenciales entre el estado confusional agudo y la demencia
Estado confusional agudo Nivel de conciencia Inicio Atencin Orientacin Percepcin Movimientos Afecto Sue o Evolucin Alterado Agudo Disminuida Alterada Alucinaciones Asterixis, mioclon as Inquietud, ansiedad, miedo, excitacin Alteracin del ciclo sue o-vigilia Aguda o subaguda; fluctuacin horaria Demencia No alterado (excepto al final de la Insidioso Normal ai principio Alterada Normal o alterada Normal o estado acinetorr gido Apat desinhibicin a, Fragmentado Crnica, progresiva; estable a lo largo del d (al a inicio) Ausente Irreversible usualmente Degenerativa, vascular
evoluci n)
Hiperactividad autonmica Pronstico Etiolog a
Frecuente Reversible usualmente Metablica, txica
Cuadro 66-11-7. Caracter sticas diferenciales entre demencia y seudodemencia (depresin)

Demencia Depresin
Comienzo insidioso Deterioro progresivo No hay antecedente de depresin El paciente no se da cuenta de su dficit y no se queja de su prdida de memoria No son frecuentes las quejas por trastornos somticos
Comienzo brusco relacionado con un trauma ps quico Evolucin en meseta Puede existir antecedente de depresin El paciente se da cuenta de su estado y puede exagerar su dficit, se queja de su prdida de memoria Son frecuentes las quejas por trastornos somticos y la hipocondr a Depresin El deterioro no empeora por la noche El examen neurolgico y/o los estudios son normales El paciente responde no s" en la evaluacin cognitiva
Afecto variable El deterioro empeora por la noche El examen neurolgico y/o los estadios pueden ser anormales El paciente realiza un esfuerzo en la evaluacin cognitiva, aunque comete errores Predomina la amnesia reciente No existen ideaciones de culpa o suicidas
Memoria reciente y remota igualmente afectadas Sentimientos de culpa, ideacin suicida
1.
2.
3.
4.
Si un paciente consulta en forma espontnea por trastornos de la memoria, es poco probable que se trate de una demencia, ya que estos pacientes no tienen conciencia de su dficit. Si el paciente est en la edad media de la vida, su dficit de memoria suele deberse a un trastorno de la atencin (por estrs o fatiga) o a depresin. Si el paciente es mayor de 60 a os, su dficit de memoria se debe generalmente al proceso de envejecimiento cerebral normal. El paciente se muestra preocupado y refiere que se olvida de nombres propios, objetos o actividades de la vida cotidiana, rodo lo cual no interfiere en su desempe o habitual. Tambin puede agregarse un factor emocional o de estrs, como en el grupo anterior. Si un paciente de edad avanzada tiene signos extrapira midales y un trastorno cognitivo, se debe pensar en una demencia subcortical.
en estadios avanzados, a una afasia, generalmente del tipo de Wernicke; apraxia, en su inicio constructiva, que evolu ciona a ideatoria; agnosia visual para los objetos y topogrfica, prosopagnosia. El conjunto de estas alteraciones lleva a una desorientacin temporoespacial. Tambin surgen trastornos de la conducta (agresividad, irritabilidad, acati - sia, manipuleo excesivo de objetos, temores) e incontinencia esfinteriana. El paciente fallece por complicaciones: infecciosas (urinaria, respiratoria, cutnea por escaras), descompensacin del medio interno (por deshidratacin), desnutricin o fracturas.
Enfermedad de Pick
Es mucho menos frecuente que la anterior. Comienza entre los 40 y los 60 a os. En esta patolog el proceso degenerativo a, afecta la regin frontotemporal. Comienza con trastornos de la conducta y con afasia, y las alteraciones de la memoria son ms tard En la anatom patolgica hay prdida neuronal con as. a gliosis e inclusiones intracelulares (cuerpos de Pick).
Enfermedad de Alzheimer
En esta demencia degenerativa la atrofia cerebral es predominante a nivel parietooccipital y tiene una anatom a patolgica caracter stica (placas seniles, degeneracin neurofibrilar, cuerpos de Hirano, depsitos perivasculares de amiloide). Su etiolog se encuentra an hoy en estudio. Se sabe a que hay una alteracin en la transmisin colinrgica. Por lo comn comienza entre los 60 y los 70 aos en forma insidiosa, con trastornos en la memoria reciente. Luego aparecen: alteraciones de la denominacin que progresan,
Demencia por infartos mltiples

Se debe a lesiones vasculares isqumicas bilaterales d e tipo lacunar (obstruccin de arterias de muy bajo calibre que irrigan estructuras profundas). Cuando los infartos la - cunares son mltiples (10-15), se produce el estado lacunar, acompaado por demencia en el 80% de los casos. La pre-
S ndromes y patolog S as ndromes demenciales
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Cuadro 66-11-8. Manifestaciones cl nicas que ayudan en el diagnstico diferencial de las demencias
Caracter stica Historia Homosexualidad, abuso hemofilia, transfusiones Historia Familiar Cefalea Signos vitales Hipotermia Hipertensin Hipotensin Bradicardia Examen general Meningismo Ictericia Anillo de Kayser-Fleischer Nervios craneales Papiledema Pupilas de Argyll-Robertson Oftalmoplej a Parlisis seudobulbar Motor Temblor Demencia con cuerpos de Lewy, degeneracin corticobasal, degeneracin hepatocerebral adquirida, enfermedad de Wilson, complejo SIDA-demencia Tumor cerebral, hematoma subdural crnico S filis Parlisis supranuclear progresiva Parlisis supranuclear progresiva, demencia multiinfarto Meningitis crnica Degeneracin hepatocerebral adquirida Enfermedad de Wilson Hipotiroidismo Demencia multiinfarto Hipotiroidismo Hipotiroidismo de drogas intravenosas, Complejo SIDA-demencia Sugestivo de
Enfermedad de Wilson, enfermedad de Huntington Tumor cerebral, hematoma subdural crnico
Asterixis Mioclon as Rigidez
Degeneracin hepatocerebral adquirida Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, complejo SIDA-demencia Demencia con cuerpos de Lewy, degeneracin corticobasal, degeneracin hepatocerebral adquirida, enfermedad de Wilson, enfermedad de Creutzfeldt Jakob, parlisis supranuclear progresiva
Corea Otros Apraxia de la marcha Polineuropat con hiperreflexia a
Enfermedad de Wilson, enfermedad de Huntington
Hidrocefalia normotensiva S filis, deficiencia de vitamina B12, complejo SIDA-demencia
Cuadro 66-11-9. Escala de Hashinski para evaluacin de la demencia de origen vascular

tem Comienzo abrupto Deterioro escalonado Curso fluctuante Confusin nocturna Preservacin relativa de la personalidad Depresin Quejas somticas Labilidad emocional Antecedentes de hipertensin Antecedentes de ACV Evidencia de aterosclerosis asociada S ntomas neurolgicos focales Signos neurolgicos focales TOTAL Puntaje [2] [1] [2] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [2] [1] [2] [2] Resultado [] [] [] [] [] [] [] [] [] [] [] [] [] [][]
Para cada tem: 0: Ausente. 1 a 2: Si est presente; de acuerdo con el puntaje de la columna de la izquierda. senda de: 1) signos y s ntomas focales (que se han instala do en forma escalonada); 2) antecedentes de hipertensin arterial y de accidentes cerebrovasculares y 3) lesiones isqumicas en los estudios de imgenes, sugieren el diagnstico de demencia multiinfarto. Se manifiesta por signos corti - coespinales bilaterales, s ndrome acinetorr gido y seudobulbar (por lesin de la primera neurona motora: disartria, disfagia, disfon risa y a, llanto inmotivados, hiperreflexia maseterina). Para evaluar esta patolog se utiliza la escala de Hashinski (cuadro 66 -11-9), a cuyo puntaje de 7 o ms sugiere demencia de origen vascular (si es 4 o menos, puede ser una enfermedad de Alzheimer). Otras enfermedades cerebrovasculares que pueden causar demencia son la enfermedad de Binswanger (leucoencefalopat subcortical) y las vasculitis (enfermedades del co a lgeno, s filis, etc). La puncin lumbar, con extraccin de l quido cefalorraqudeo, mejora el cuadro en forma transitoria. Si la prueba anterior es positiva, se pueden realizar procedimientos quirrgicos de derivacin del liquido cefalorraqu deo.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Es una enfermedad transmisible que se produce por una proteina de membrana codificada por un gen y modificada en estos pacientes (prion). Se caracteriza por presentarse en individuos ms jvenes que los afectados por otras demencias, por su rpida evolucin y porque se manifiesta por s ntomas piramidales, extrapiramidales, cerebelosos, occipitales, y mioclon as. Para el diagnstico, adems de la cl nica, contribuyen el electroencefalograma, con un patrn bastante caracter stico (complejos seudoperidicos de ondas trifsicas generalizadas), y la anatom patolgica (degeneracin neuronal a difusa, espongiosis, con gliosis).
Hidrocefalia normotensiva (s ndrome de Hakim-Adams)

Se caracteriza por una tr ada sintomtica: alteraciones en la marcha (apraxia de la marcha), incontinencia urinaria y deterioro cognitivo que lleva progresivamente a la demencia. Se debe a un trastorno de la circulacin del l quido cefalorraqu deo, idioptico o secundario a traumatismos craneoenceflicos, meningitis o hemorragia subaracnoidea. Se observa en hombres de edad avanzada. En la tomograf cerebral, es caracter a stica la discordancia entre la notable dilatacin ventricular y la escasez de la atrofia cortical (fig. 66-1 1-2).
Infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana

Produce cl llamado complejo SIDA-demencia por compromiso de la sustancia blanca subcortical. Es posible que se deba a la accin directa del virus sobre el tejido nervioso. Se presenta con un s ndrome: 1) cognitivo; 2) motor con signos piramidales en los miembros inferiores, incontinencia esfinteriana, ataxia; 3) conductual, con apat a, delirio, depresin, agresividad y alucinaciones.
Sndromes y patologas Sndromes demenciales 1409 Enfermedades extrapiramidales

Enfermedad de Parkinson: la demencia suele desarrollarse, a os despus de instalado el cuadro extrapiramidal. Debido a la alta prevalencia de esta enfermedad, es una causa bastante frecuente de demencia. Corea de Huntington: su causa es la atrofia de los ncleos caudados. Es hereditaria y sus s ntomas principales son la demencia (trastornos de conducta) y la corea. Aparece en hombres que se hallan en la edad media de la vida. Enfermedad de Wilson: es una enfermedad hereditaria con trastornos en el transpone del cobre, el cual se deposita principalmente en el h gado y los ganglios de la base. Presenta disfuncin heptica, s ntomas extrapiramidales y demencia. Esta patolog es importante debido a que se trata de una demenc ia a potencialmente reversible, ya que responde de manera favorable al tratamiento con quelantes.
BIBLIOGRAF A
Fig. 66- [ 1 -2. Hidrocefalia normotensiva: en la resonancia magntica cerebral (T1),se puede observar la discordancia entre la notable dilatacin ventricular y la escasez de la profundidad de los surcos corticales (flechas).
Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of neurology. 6 ed. New York: McGraw-Hill; 1997. Cummings JL, Benson DF. Dementia: a clinical approach. 2 ed. Boston: Butterworth; 1992. Fustinoni O. Fustinoni O (h.)y Fustinoni JC. Semiolog del sistema nervioso. a 13 Buenos Aires: El Ateneo; 1997. ed. Guberman A. An introduction to clinical neurology. 1 Boston: Liulc, ed. Brown & Co; 1994. Simon R, Aminoff M, Greenberg D. Clinical neurology. 4 Con- tiente: ed. Appleton Lange; 1999.
1. 2. 3. 4. Cmo define el s ndrome demencial? ;Cul es la importancia de realizar un diagnstico etiolgico? Cmo diferencia cl nicamente una demencia cortical de una subcortical? Cules son los diagnsticos diferenciales ms importantes del s ndrome demencial? 5 Cmo estudiar a un paciente con presuncin de s a ndrome demencial?
1410
INTRODUCCIN
Cuadro
66-12-1.
Causas
de
disfuncin
l sistema nervioso autnomo (SNA) se encarga de la regulacin, de las funciones vitales y viscerales, el mantenimiento de la homeostasis interna y la preparacin del organismo para situaciones de estrs o emergencia. Funciona en estrecha relacin con el sistema endocrino. Aunque trabaja sobre la base de reflejos y mecanismos involuntarios, puede haber alguna influencia voluntaria sobre l. En su mayor parce es un sistema eferente que controla el msculo liso, el msculo card aco y las glndulas, pero tambin estn comprometidas fibras aferentes que provienen del corazn, del aparato digestivo y de la vejiga. Las alteraciones del SNA pueden producirse en forma aislada, pero usualmente forman parte de un trastorno degenerativo ms extenso o de una neuropat peri a frica (cuadro 66-12-1). Para un repaso de la anatom y la exploracin del SNA, a vase cap tulo 65-9 Sistema nervioso autnomo. A continuacin se describirn los principales s ndromes autonmicos.
autonmica
I. Enfermedades del sistema nervioso central
Disfuncin autonmica progresiva; pura (hipotensin ortosttica idioptica); con mani festaciones parkinsonianas; con atrofia multisistmica (s ndrome de Shy-Drager) Enfermedad de Parkinson
Enfermedades medulares
Encefalopat de Wernicke a Otras: enfermedad cerebrovascular; tabes dorsal; esclerosis mltiple; tumores del tronco cerebral; s ndrome de Adi
II. Enfermedades del sistema nervioso perifrico

Trastornos inmuno lgicos; s ndrome de Guillain-Barr, neuropat autonmica aguda o a subaguda, amiloidosis, artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistmico Trastornos metablicos: porfiria, enfermedad de Fabry, enfermedad de Tangier, diabetes, insuficiencia renal crnica, deficiencia de vita mina Neoplasias: disautonom paraneoplsica a Infecciones del sistema nervioso; enfermedad de Chagas Trastornos familiares: disautonom a familiar (s ndrome de Riley-Day), neuropat sensitias vomotoras hereditarias I, II y V Neurotoxinas; alcohol, pesados, vincristina botulismo, metales
HIPOTENSIN ORTOSTTICA
La hipotensin ortosttica se define como una ca en la da presin arterial sistlica de ms de 30 mm Hg o de la presin arterial diastlica de ms de 15 mm Hg, al ponerse de pie luego de 3 minutos de haber permanecido en posicin horizontal. Es posible que est acompaada por visin borrosa, fotopsias y hasta s ncope. Puede ser un fenmeno intermitente y no p onerse de manifiesto en el momento del examen. Los s ntomas pueden aparecer al despertarse por la maana, con el ejercicio o con condiciones que promueven la vasodilatacin, como un ambiente caluroso o la ingestin de alcohol. Cuando la hipotensin ortosttica se debe a una
S ndromes y patolog S as ndromes autonmicos 1411
C a s o c l n i c o 6 6 - 1 2 - 1
Hilario, de 67 a os, con antecedentes de tabaquismo y diabetes desde hace 30 a os, tratado con insulina, refiere que desde que comenz el verano (hace 2 meses), despus de haber estado sentado un rato, cuando se pone de pie, experimenta mareos por unos minutos. Esta situacin tam bin se produce por la maana, al levantarse. En los lti mos anlisis le han detectado anemia y un leve deterioro de la funcin renal. Suele tener algunos episodios de incontinencia urinaria e impotencia sexual. Tambin refiere que siente como "si caminara sobre algodones, parestesias y le ve dolor en las manos y los pies. Cules son los sistemas que en su opinin estn afectados? Qu etiolog son las responsables? as Qu estudios solicitar para confirmar su diagnstico? a
Comentario
La sintomatolog demuestra compromiso del sistema a nervioso perifrico y autonmico. Los factores que contri buyen a su presentacin son la diabetes., la insuficiencia renal y el estado probable de deshidratacin leve por la esta cin climtica. Para confirmar el diagnstico, se puede solicitar un electromiograma con velocidad de conduccin sensitivomotora (neuropat perifrica sensitiva), y evena tualmente, pruebas de la funcin autonmica.
tica idioptica, en la hipotensin ortosttica. familiar, en el s ndrome de Shy-Drager y en el s ndrome de Riley-Day; neuropat perifricas: afectan las pequeas fibras o las clulas as ganglionares (interrumpen las eferencias o aferencias de la regulacin vasomotora), como ocurre en la diabetes, la tabes dorsal, la polineuropat autonmica pura, el a alcoholismo, la amiloidosis, el s ndrome de Guillain-Barr, la porfiria o como manifestacin paraneoplsica. Pueden producir hipotensin ortosttica, as como otros trastornos autonmicos; pacientes ancianos o debilitados: pueden tener los reflejos autonmicos inadecuados y presentar hipotensin ortosttica; disfuncin autonmica primaria con hipotensin ortosttica: puede observarse en la enfermedad de Parkinson, la degeneracin olivopontocerebelosa y nigroes- triada. ocasional: despus de un reposo prolongado en cama, en el embarazo, el ayuno, un estado de alcoholizacin aguda; otras: pacientes con venas varicosas y a los que se les realiz una simpaticectom a. La hipotensin ortosttica grave sintomtica puede precipitar un infarto de miocardio o un accidente cerebrovascular. Por ello, se debe mejorar el retorno venoso en estos pacientes mediante una serie de medidas: mecnicas: 1) uso de medias elsticas o trajes antigravi tacionales: disminuyen la capacidad venosa en estos territorios (se pueden colocar antes de que el paciente se levante por la maana); 2) levantar la cabecera de la cama 30 cm mejora los reflejos simpticos, aumenta la secrecin de renina, favorece la expansin del volumen intravascular y mejora la autorregulacin del flujo cerebral; dieta rica en sodio: promueve la expansin de volumen;. tratamiento farmacolgico: se utiliza fludrocortisona, efedrina, indometacina, clonidina, con resultados variables.
disfuncin autonmica primaria y no a una disminucin en la volemia, falta la taquicardia compensatoria que normalmente acompaa la ca de la presin arterial. Si el aumento de la da frecuencia card aca es de 20 o ms latidos/minuto, la causa de la hipotensin ortosttica no es una disfuncin autonmica primaria. (Caso cl nico 66-12-1). Las causas ms frecuentes de hipotensin ortosttica son: disminucin de la volemia: por hemorragia, deshidratacin, enfermedad de Addison, diarreas, diuresis excesiva, vmitos; frmacos: guanetidina, prazos n, fenoxibenzamina, fentolamina, alfa-metildopa, clonidina, labetalol, fenotiacinas, nitratos, tiazidas, amitriptilina, imipramina. halopidol, barbitricos, levodopa, antihistam nicos, bromocriptina; lesiones que interrumpen la conduccin medular (p. ej., tetraplej a traumtica): dejan abolida la regulacin vasomotora por debajo de la lesin; cuando sta es alta (por encima de D6), el contingente simptico aislado del circuito es tal que la hipotensin ortosttica resulta habitual; enfermedades primarias del SNA: existe degeneracin de las neuronas de las columnas intermediolaterales, lo cual explica la presencia de hipotensin ortosttica y anhidrosis. Se observa en la hipotensin ortost
S NCOPE
El s ncope se define como la prdida transitoria de conciencia como consecuencia de una isquemia cereb ral difusa aguda (vase tambien cap. 27-4 S ncope), El descenso rpido del flujo sangu neo cerebral, puede deberse a: 1) una ca de la da presin arterial sistmica por prdida de las resistencias vasculares perifricas o esplcnicas (s ncopes neurognicos), o 2) un descenso del volumen card aco de eyeccin, de causa mecnica (obstruccin al flujo de salida, cardiopat congnita, a hipertensin pulmonar, miocardiopat o arritmias card a), acas (s ncopes cardiog- nicos). Dentro del s ncope neurognico existen las siguientes variedades:

Vasovagal: se produce un descenso de las resistencias perifricas (vaso) que se asocia con una brusca hiperactividad vagal (bradicardia). Como desencadenantes pueden actuar el ayuno, un ambiente caluroso, la fatiga y las emociones. El paciente tiene sensacin de mareos, transpiracin fr nuseas, fotopsias o visin a, borrosa, palidez y prdida de conciencia posterior, con recuperacin inmediata. Por hipotensin ortosttica: se observa en el paso repentino de la posicin de decbito horizontal a la posicin erecta. La hipotensin causante del s ncope es el resultado del brusco llenado de sangre a nivel de las extremidades inferiores y las visceras como resultado de la prdida de los reflejos compensadores de vasoconstriccin perifrica. Sus causas se han expuesto anteriormente. Reflejo: Se describen las siguientes variedades: miccional: ocurre durante o despus de la evacuacin de la vejiga por un reflejo espinal que causa un cese de la actividad simptica con vasodilatacin perifrica, disminucin del flujo sangu neo cerebral e incremento de la accin vagal; deglutorio: se presenta durante o despus de la ingesta alimentaria. Est acompaado por bradicardia (debido a la descarga vagal); tus geno: aparece, luego de un acceso de tos, por un aumento de la presin intratorcicas e intraabdo- minal que causa una disminucin del retorno venoso, una reduccin de la frecuencia card aca y del flujo sangu neo cerebral; doloroso: se produce por descarga sobre el ncleo dorsal del vago, con bradicardia y vasodilatacin esplcnica; hipersensibilidad del seno carot deo: puede presentarse al anudarse la corbata o al girar la cabeza. Se producen bradicardia (v vagal) y vasodilatacin perifrica. a Puede asociarse con enfermedad coronaria, cerebrovascular, fibrilacin auricular, tumores del cuello, divert culos esofgicos, espondilosis, mielopat y lesiones del tronco cerebral. a tes y la fibrosis de la pared vesical producen una vejiga contra crnicamente, con una marcada disminucin de su da capacidad. Adems, la funcin ureteral y renal resulta comprometida debido a las altas presiones vesicales que interfieren con el llenado normal ureteral y a las infecciones. El diagnstico de las alteraciones en la funcin vesical se realiza mediante: un interrogatorio minucioso: si existe urgencia miccional; una vez que el paciente experimenta el deseo miccional, cunto tiempo puede esperar hasta evacuar; si tiene conciencia de su incontinencia y si sta se halla relacionada con la tos o el estornudo; si tiene disuria o s ntomas obstructivos; antecedentes de cirug y trauas matismos en la zona; frmacos con efecto autonmico, etc.; hallazgos neurolgicos concomitantes: el nivel anatmico de las lesiones que producen una vejiga neurognica puede diagnosticarse con bastante certeza sobre la base de aqullos. Por ejemplo: presencia del reflejo bulbocavernoso y anal, tonicidad del esf nter anal, sensibi lidad de los dermatomas S2-S4. Es necesario descartar inicialmente una infeccin urinaria antes de seguir avanzando en los estudios. Estudios complementarios: electromiograma del piso pelviano y del esf nter anal y la cistometr (mide las relaciones a presin-volumen durante el llenado y el vaciamiento vesical). Se describen los diferentes tipos de vejiga neurognica 1. No inhibida: se presenta en los pacientes en quienes el control cortical (lesiones bilaterales de la corteza precentral) sobre el reflejo sacro de vaciamiento est afectado. La cistometr muestra contracciones desina hibidas del detrusor, y estos pacientes no se dan cuen ta del llenado vesical hasta que la contraccin del detrusor ha comenzado. Pueden presentar retencin urinaria, urgencia o incontinencia. Las infecciones urinarias son frecuentes. Este tipo de vejiga neurognica se observa a menudo en pacientes con enfermedad de Alzheimer, infartos cerebrales, esclerosis mltiple, enfermedad de Parkinson, hidrocefalia normotensiva y meningioma de la hoz. Se utilizan anticolinrgicos como tratamiento. Refleja: se produce cuando tanto la v motora como la a sensitiva vesical se han interrumpido en la mdula espinal por encima de los segmentos sacros. Puede presentar retencin urinaria, urgencia o incontinencia. La sensacin vesical est ausente cuando existen lesiones por encima de la mdula dorsal inferior. Hay contracciones desinhibidas del detrusor, y el esf nter externo se puede relajar en forma fisiolgica (llevando a una incontinencia) o parcialmente. Tambin puede contraerse de manera inapropiada y produce una disinergia entre la vejiga y el esf nter externo, lo
Los diagnsticos diferenciales del s ncope son: crisis epilpticas (la prdida de conocimiento del s ncope puede ser seguida por convulsiones tnicas o clnicas y por incontinencia urinaria), hipoglucemia, insuficiencia vertebrobasilar, fenmenos conversivos y s ndrome de hiperventilacin.
2.
VEJIGA NEUROGNICA
Los s ntomas primarios de la vejiga neurognica son la incontinencia urinaria, el residuo miccional luego del vaciamiento, la incapacidad de sentir el deseo miccional y la infeccin urinaria (debida al vaciamiento incompleto). En estadios ms avanzados, las infecciones recurren
S ndromes y patolog S as ndromes autonmicos 1413

cual aumenta el residuo vesical y el riesgo de infecciones y de trastornos urinarios altos. Este tipo de vejiga neurognica suele observarse en la esclerosis mltiple, el trauma medular, la compresiones medulares o la mielitis transversa. El tratamiento es farmacolgico (anticolinrgicos), cateterismo intermitente o permanente, o quirrgico (rizotom sacra, esfinrea rectom a). 3. Automtica: surge debido a lesiones en la mdula sacra que causan desnervacin del detrusor y falla en su contracci n. Se observan retencin, incontinencia por rebosamiento y falta de deseo miccional. Se observa cuando hay un trauma medular bajo, tumor, mielomeningocele o esclerosis mltiple. Se realiza autocateterismo intermitente o vaciado con la maniobra de Cred (presin abdominal inferior voluntaria). Los pacientes con diabetes o tabes pueden tener una "vejiga paraltica sensitiva, que consiste en capacidad aumentada, deseo miccional demorado y aumento del residuo miccional. Una "vejiga paraltica motora se produce cuando existe un compromiso selectivo de las eferencias de la vejiga o de sus neuronas motoras, como en la poliomielitis o en el s ndrome de Guillain-Barr. En este caso la vejiga est atnica, con capacidad aumentada, hay residuo miccional y el deseo miccional se conserva. En muchos casos de vejiga neurognica, existen combinaciones de lesiones que afectan la neurona motora superior e inferior que inervan la vejiga, o que comprometen combinaciones de inervacin sensitivomotora perifrica con lesiones de la mdula sacra.
TRASTORNOS DE LA FUNCIN SEXUAL

La ereccin es el resultado de la vasodilatacin de los cuerpos cavernosos por la influencia de las fibras parasimpticas que proceden de la mdula sacra (S2-S4). La activacin de esta v puede ser refleja segmentaria (estimulacin tctil del pene) o a por influencias suprasegmen- tarias. Adems, intervienen factores endocrinos y psicolgicos. La impotencia puede producirse por: trastornos endocrinos, psicgenos o neurolgicos. Entre estos ltimos, puede haber lesiones del arco reflejo sacro; lesin en el cono medular (esclerosis mltiple), cola de caballo (tabes dorsal), neuropat a autonmica de la diabetes (lesin de los nervios parasimpticos pelvianos). Puede observarse tambin impotencia en los accidentes cerebrovasculares. en los traumatismos de crneo, en la enfermedad de Alz- heimer y en los tumores frontales (control suprasegmen- tario). La eyaculacin es un reflejo que se integra a nivel medular L1-L3 (por este motivo, la ereccin y la eyaculacin pueden estar afectadas en forma disociada). Depende principalmente de la integridad del sistema simptico. Se conserva la eyaculacin cuando la lesin medular est por encima de su centro reflejo. El sistema l mbico (sobre todo el hipocampo y el complejo amigdalino), implicado en los circuitos emocionales, desempea un importante rol en la funcin sexual. Se observan alteraciones en la conducta sexual en el s ndrome de Klver-Bucy (ablacin bilateral de los lbulos temporales) y en el s ndrome de KleineLevin (afeccin hipotalmica, por lo general postraumtica).
TRASTORNOS EN LA SUDORACIN TRASTORNOS DE LA DEFECACIN

La inervacin del recto es igual a la de la vejiga, y por lo tanto son fisiolgicamente comparables, aunque en la defecacin el nico control voluntario se ejerce sobre el esf nter anal externo (msculo estriado). La distensin del recto o del colon sigmoide desencadena un mecanismo reflejo mediado por los nervios sacros y asciende por los haces espinotalmicos. Normalmente, la defecacin puede inhibirse en forma voluntaria. Las lesiones medulares situadas por encima dcl nivel sacro producen constipacin en el per odo agudo, a la que sigue una defecacin automtica (desprovista de urgencia subjetiva). En este caso, la distensin del recto provoca respuestas vegetativas (hipertensin, transpiracin. piloereccin). Cuando la lesin se halla en la mdula sacra y la cola de caballo, existe una prdida de la sensacin de llenado del colon, con un recto atnico y falta de ondas peristlticas intestinales. Los pacientes con lesin del haz corticoespinal pueden presentar hiperton y a aumento de la motilidad intestinal y colnica. En los diabticos suele haber constipacin con reduccin de la motilidad, por la disminucin o ausencia del reflejo gas- troclico. Existe una transpiracin termorregulatoria (como respuesta a los cambios ambientales) y otra emocional (sobre todo en las palmas, las plantas y las axilas). La primera se debe a una elevacin de la temperatura sangu nea que activa estructuras centrales responsables de la termorregulacin, o a que receptores perifricos sensibles al calor activan en forma refleja esas estructuras. Las fibras preganglionares se originan en el asta intermediolateral de la mdula, hacen sinapsis en la cadena ganglionar de donde salen las fibras colinrgicas que se distribuyen en las glndulas sudor paras. Esta funcin est controlada a partir de centros termorreguladores hipotalmicos. La v eferente es simptica (con neuronas posganglionares colia nrgicas). Las lesiones del SNA, centrales o perifricas, pueden provocar anhidrosis (falta de sudoracin), cuya topograf es a variable: 1) en una hemicara en el s ndrome de Claude Bernard Horner; 2) en el territorio que corresponde por debajo de una lesin medular: por ejemplo, en la degeneracin del asta intermediolateral de la mdula (s ndrome de Shy-Drager) y en la siringomielia, 3) en los

miembros, en la neuropat (p. ej., diabtica). En estos casos, los a territorios que conservan su inervacin vegetativa tienen, a veces, una hipersudoracin compensadora. En la enfermedad de Parkinson se puede observar hiperhidrosis (exceso de sudoracin) compensadora en la cara y el cuello, por alteracin en la termorregulacin. te en la regulacin de la temperatura corporal, la sed, el hambre y el comportamiento. Las informaciones que recibe, a partir de las cuales elabora respuestas complejas de adaptacin, son de diversos tipos: influencias humorales, como los niveles de hormonas circulantes, la osmolaridad plasmtica, la glucemia o la temperatura de la sangre que irriga el crneo. Tambin le llegan aferencias que proceden de la formacin reticulada del tronco cerebral, el tlamo y el sistema l mbico. Desde el punto de visca anatmico, constituye la pared de la mitad inferior del III ventr culo. Su base (donde se encuentra el tuber cinereum con el infund bulo) se ubica entre el quiasma por delance, las cintillas pticas lateralmente y los tubrculos mamilares por detrs. Est formado por numerosos ncleos: tuberoinfundibulares, prepticos, posteriores, tuberomamilares y otros. La alteracin de su funcin neuroendocrina origina los s ndromes hipotalamohipofisiarios. Los ms importantes son los trastornos endocrinometablicos (falla en los factores de liberacin de hormonas hipofisarias, pubertad precoz, alteraciones menstruales, galactorrea, secrecin inadecuada de hormona antidiurtica, diabetes ins pida), de la regulacin trmica, de la conducta alimentaria y de la memoria, la emocin y cl afecto (vase Sistema endocrino- metablico).
TRASTORNOS EN LA RESPIRACIN
La inervacin de los msculos respiratorios depende de la inervacin somtica general de los msculos esquelticos (motoneuronas del asta anterior). Si bien existe un control voluntario de la respiracin, es en realidad una actividad vegetativa refleja integrada a nivel del bulbo. Se describen en la formacin reticulada del bulbo un centro inspiratorio y un centro espiratorio (accesorio, pues la espiracin suele ser un fenmeno pasivo). El carcter r tmico de la actividad del centro inspiratorio se explica por un mecanismo de retroalimentacin que procede de un centro protuberancial y, por otra parte, de aferencias neu- mogstricas que funcionan por receptores pulmonares sensibles al estiramiento. En el estado fisiolgico, la actividad del centro respiratorio bulbar est influida por los centros superiores: control voluntario. Sin embargo, la regulacin fundamental es bioqu mica: el nivel de actividad del centro respiratorio aumenta cuando en la sangre arterial se produce una elevacin de la PaCO2 y/o de la concentracin de iones H+, o un descenso de la PaO2. El control de la respiracin se puede alterar en varios niveles: 1) suprabulbar (se producen alteraciones del ritmo respiratorio), respiracin de Cheyne-Stokes (lesin dienceflica) e hiperventilacin neurgena central (lesin mesen ceflica). Estas alteraciones se deben a encefalopat orgnicas as o funcionales (txicas, metablicas o infecciosas); 2) v as aferentes (pares IX y X): polineuropat como en el s as, ndrome de Guillain-Barr y la diabetes; 3) ncleos bulbares: tumores, quistes, malformaciones; 4) medular: mielitis transversa, isquemias. En este caso se comprometen las v descendentes as voluntarias (haz corticoespinal) y/o las automticas. Adems, puede existir una disociacin entre la actividad automtica y voluntaria de la respiracin: 1) conservacin del control automtico bulbar e imposibilidad de modificar en forma voluntaria el ritmo o la amplitud respiratorios: interru pcin bilateral de las v por las cuales se ejerce el control cortical; 2) as conservacin de la actividad voluntaria con prdida del control automtico por lesin o depresin de los centras respiratorios (s ndrome de Ondine).
S NDROME DE SHY-DRAGER
Es un s ndrome que se caracteriza por disfuncin autonmica primaria acompaada por degeneracin piramidal, extrapiramidal y cerebelosa. Tambin se la denomina disfuncin autonmica progresiva con atrofia de mltiples sistemas. Esta rara entidad se presenta con ms frecuencia en hombres en la edad media de la vida. La forma habitual de presentacin es la hipotensin ortosttica, a veces grave. Otras manifestaciones de disfuncin autonmica en estos pacientes son: visin borrosa, mareos, vrtigo, s ncopes, ausencia de sudoracin, anomal pupilares, incontinencia esfinteriana y as disfuncin sexual. Los niveles de noradrenalina plasmtica en reposo son bajos. Los signos de parkinsonismo, corti coespinales, corticobulbares y cerebelosos aparecen luego de unos a os. En ocasiones pueden presentarse signos de la motoneurona inferior y apnea del sue o. Los pacientes fallecen a los 5 a 10 a os del comienzo de la enfermedad. La patogenia es incierta, pero se ha observado la degeneracin central y perifrica de las estructuras nerviosas. Se encuentran comprometidos las clulas de la columna intermediolateral de la mdula espinal, el locus coeruleus, la sustancia negra, el hipotlamo y el ncleo dorsal del vago, y esto concuerda con la deplecin central del almacenamiento de noradrenalina y dopamina en estas reas.
S NDROMES HIPOTAL MICOS

El hipotlamo es el nivel de integracin ms elevado del SNA y del sistema endocrino. Su funcin es importan
S ndromes y patologas Sndromes autonmicos 1415
DISAUTONOM FAMILIAR A (S NDROME DE RILEY-DAY)

Es una enfermedad autosmica recesiva en la que existe una lesin de la neurona sensitiva perifrica y del SNA. Se manifiesta desde el nacimiento con dificultades para la succin, para la deglucin y ausencia de lgrimas. Tambin faltan las papilas fungiformes en la lengua, con prdida del sentido del gusto, trastornos vasomotores que causan aero- cianosis, hiperhidrosis, vmitos, labilidad emocional y de la presin arterial, trastornos en el crecimiento, cifoescoliosis, arreflexia profunda e insensibilidad al dolor. Se produce la prdida, en los nervios perifricos, de las fibras C pequeas no mielinizadas y de las grandes mielinizadas; tambin se han observado cambios en la columna intermediolateral de la mdula espinal y en la formacin reticulada del tronco cerebral. La patogenia de esta enfermedad podr estar relacionada con un trastorno en el a factor de crecimiento nervioso o con un defecto en la s ntesis de noradrenalina por dficit hereditario de dopamina -betahidroxilasa. Los pacientes fallecen en la ni ez debido a complicaciones infecciosas.
OTRAS CONDICIONES CON DISFUNCIN AUTONMICA

Debido a su predileccin por las fibras pequeas no mielinizadas, varias neuropat perifricas llevan a una dis as funcin autonmica, adems del trastorno motor y sensiti vo: s ndrome de Guillain-Barr, polirradiculoneuropat a inflamatoria crnica, porfiria, amiloidosis, enfermedad de Tangier, diabetes, uremia, polineuropat paraneoplsica. En a muchas de ellas tambin se experimenta dolor. Los pacientes con neuropat autonmica por diabetes a presentan hipotensin ortosttica, impotencia, trastornos en la sudoracin, diarrea nocturna y vejiga neurognica. Su aparicin es un signo de mal pronstico. Otras enfermedades con trastornos autonmicos son: la enfermedad de Parkinson, el botulismo, la tabes dorsal, la siringomielia, la encefalopat de Wernicke y la epilepsia a dienceflica.
BIBLIOGRAFIA
PANDISAUTONOM AGUDA A O SUBAGUDA

Es una disfuncin autonmica grave noradrenrgica. Se deber a un ataque inmunolgico a los nervios perifricos a autonmicos peque os. Los pacientes pueden recuperarse luego de algunos meses.
Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of neurology. 6 ed. New York: McGraw-Hill; 1997. Appenzeller O. The autonomic nervous system. 3 Amsterdam: Elsevier, ed. 1982. Cambier J, Masson M, Deben H. 6 Barcelona: Masson; 1996. Fustinoni ed O. Fustinoni O (h.). Fustinoni JC. Semiolog del sistema nervioso. 13a ed. a BUENOS Aires: El Ateneo; 1997. Guberman A. An introduction to di clinical neurology. 1 Boston: Little, ed. Brown & Co; 1994. Mc Leod JG, Tuck RR. Disorders of the autonomic nerrvous system. Ann Neurol 1987:21:419-430 y 519-529.
1. 2. 3. 4. 5. 6. Cules son los s ntomas y signos que hacen sospechar la disfuncin del sistema nervioso autnomo? A qu se denomina hipotensin ortosttica? Cmo define un s ncope? Cules son las causas neurolgicas y los diagnsticos diferenciales del s ncope? Qu tipos de vejiga neurognica conoce? Cmo se manifiesta el s ndrome de Shy-Drager?
Seccin 5
Puncin lumbar
Alejandro E. Caride
TCNICA
la puncin lumbar y los perfiles del LCR en varias enfermedades (vase tambin cap. 66-2 S ndrome meningoencefal tico).
a puncin lumbar (PL) se realiza con el fin de ob_____ tener una muestra de l q u i d o cefalorraqu deo (LCR). Se aconseja realizarla con el paciente sentado, con el torso en flexin y con los miembros superiores tomados entre s por delante del trax. La aguja especial de puncin se introduce, despus de la infiltracin de un anestsico local, en la interl nea articular de la 4 a y 5 vrtebra lumbar, sobre la l nea media y dirigida levemente hacia la regin ceflica. En caso de que sea imposible colocar al paciente en esa posicin, se la puede realizar en decbito lateral, con los miembros flexionados y abrazando las rodillas. Una vez alcanzado el canal raqu deo, se debe retirar el mandril de la aguja para dejar fluir el LCR. Se lo recolecta en un tubo estril seco y se lo env al laboratorio para a su anlisis. El cuadro 67-1-1 presenta los valores normales en el lquido cefalorraqu deo y el cuadro 67-1-2, las indicaciones de
COMPLICACIONES
Cefalea: su incidencia se calcula en el 10% de los casos y aparece entre los 5 minutos y los 4 d Es peor en posicin as. erguida y mejora en el decbito. Puede incluso requerir tratamiento mdico (aumento de la ingesta de l quidos y cafe na IV). Herniacin cerebral: esta complicacin se produce cuando se ha realizado la PL en pacientes con hipertensin endocraneana (es una contraindicacin formal). Puede ser transtentorial (lesiones supratentoriales) o a nivel amigdali - no en las lesiones infratentoriales. Hemorragia subaracnoidea: puede producirse en pacientes con ditesis hemorrgica o con tratamiento anticoagulante.
Cuadro 67-1-1. Valores normales en el l quido cefalorraqu deo

Edad Prote mg/dL Glucosa mgldL nas Recuento celular/mm3 Cociente linf/PMN
Nios 50-70 1045 Adultos
5-40 40-80
0-5 0-5
100/0 100/0
Cociente IgG/albmina LCR. l mite superior: 0,27. Indice (TgG/albmina LCR)/(TgG/albmina srica), l mite superior: 0,60. Prote bsica de la mielina (PBM), l na mite superior 4 ng/mL
Exmenes complementarios Puncin lumbar 1417
Cuadro 67-1-2. Indicaciones de puncin lumbar y caracter sticas del LCR en varias enfermedades
Entidad
Meningitis purulenta
Presin
Aumentada
Recuento celular
Prote nas
Glucosa
Disminuida
100-1.000 (90-95% de PMN) Aumentadas
Meningitis asptica
Puede estar aumentada
10-1.000 L+M (PMN al principio) Aumento PMN, L+M
Normales o aumentadas
Normal
Meningitis criptoccico)
por
hongos
Normal
Normales o aumentadas
Disminuida
(requiere tinta china y Ag.
Meningitis TBC (ADA: >9) Meningitis neoplsica
Aumentada
50-500 L+M
Aumentadas (signo de Mya)
Disminuida
Normal o aumentada
0-500 (PMN+L+M)
Normal o aumentadas
Normal o disminuida
Hemorragia noidea. La lisis a 8h las 2-4
subarac-
Aumentada
Normal o aumentado
Normal o aumentadas
Normal o disminuida
comienza
horas, la
xantocrom es visible a las a
Encefalitis herptica. Puede tipificarse mediante PCR
Normal
50-100 L+M
Normal
Normal
S ndrome Barr
de
Guillain-
Normal
0-25 L+M
Normal
aumentadas.
Se
Normal
encuentran oligoclonales
bandas
Esclerosis mltiple
Normal
Normal o aumentado (<25 L+M)
Normal o aumentadas. Bandas oligoclonales, ndice y cocientes IgG/alb elevados. PBM elevada
Normal
Bloqueo espinal
Disminuida
Normal o aumentado
Muy s ndrome coagulan
elevadas de Froin)
(>1.000: y se
Normal
ADA: adenosina desaminasa; PBM: prote bsica de la mielina. na
Otras menos frecuentes: neuropat craneales, diplop as a por paresia del III o VI par, meningitis por contaminacin, irritacin radicular o implantes tumorales epidermoides.
BIBLIOGRAF A Vase cap tulo 62-2 S ndrome meningoencefal tico.
1. Cules son las caracter sticas del LCR normal? 2. 3. Cules son las principales complicaciones de la puncin lumbar? Qu caracter sticas presenta el LCR en las meningitis?
Electroencefalo grama
Alejandro E. Caride
INTRODUCCION
pa 4 de la corteza provoca la despolarizacin de clulas no espinosas, cuyas terminaciones alcanzan a las piramidales a nivel dendr tico cortical, generando una onda negativa en superficie. Esta alternancia origina las oscilaciones. Las ondas cerebrales se caracterizan por su frecuencia, amplitud, morfolog estabilidad, topograf y reactividad. Se a, a clasifican por las bandas de frecuencia en: 1. 2. 3. 4. delta: frecuencia inferior a 3,5 Hz theta: frecuencia comprendida entre 4 y 7,5 Hz alfa: frecuencia comprendida entre 8 y 13 Hz beta: frecuencia superior a 13 Hz
l electroencefalograma (EEG) representa una tcnica sencilla y econmica para registrar la actividad elc-
trica cerebral normal y patolgica. El EEG convencional es un grfico de las variaciones temporales y espaciales de los campos elctricos registrados sobre la superficie del crneo. Para interpretar los registros obtenidos es conveniente conocer los mecanismos neurofisiolgicos que sustentan la generacin del EEG. refleja la actividad de los potenciaste les sinpticos de las clulas piramidales corticales y, dentro de ellos, Jos postsinpticos son esencialmente los responsables de la actividad del EEG. Debido a que los electrodos ubicados sobre el cuero cabelludo se localizan a cierta distancia de los generadores celulares, y a que la actividad misma es de baja amplitud, los registros representan la suma de un numeroso grupo de clulas. As tambin, en esta adicin , se promedian los potenciales postsinpticos excitatorios y los inhibitorios. La sincronizacin sobreviene con oscilaciones de gran amplitud y baja frecuencia, y la desintonizacin, cuando se reemplazan por una actividad rpida y de considerable voltaje. La correlacin de ondas del EEG no r tmicas y la actividad unitaria de neuronas son inciertas, pero las ondas sincrnicas, tales como los potenciales evocados, los husos de sue o y las descargas
RITMOS FISIOLGICOS
En un individuo adulto normal y vigil, la actividad EEG est constituida sobre todo por dos ritmos bien definidos: alfa y beta. Si bien los otros ritmos pueden coexistir normalmente, su importancia var en funcin de la edad y del nivel de vigilia. a
Ritmo alfa
Est constituido por un tren de ondas sinusoidales de frecuencia situada entre 8 y 13 Hz y con una amplitud de entre 20 y 100 microvoltios. Predomina en las regiones posteriores y es sincrnico y bilateral. Su amplitud es mxima con los ojos cerrados y se bloquea con su apertura con otros procesos que requieran atencin. Se sugiere la existencia de mltiples generadores a nivel cortical calcarino, paralelo a la superficie cortical, y, en forma accesoria, los generadores talmicos de las regiones visuales (ncleos geniculado lateral y pulvinar).
epileptiformes poseen una buena correlacin con los potenciales postsinpticos. Asimismo, se reconocen clulas marcapasos, capaces de producir oscilaciones r tmicas ( 1 / 2 0 Hz) por variaciones de la conductancia inica de sus membranas celulares ubicadas a nivel subcortical talmico. Desde all merced a bucles talamocorticales, , provocan el arribo de potenciales postsinpticos excitatorios que descargan sobre la regin proximal de las dendritas de las clulas piramidales, y son luego el origen de ondas positivas a nivel cortical. A su tiempo, la dispersin de las ondas a nivel de la ca
Exmenes complementarios Electroencefalograma 1419 Ritmo beta

Se caracteriza por ritmos de frecuencia 14-15 Hz que ocupan las regiones medias de ambos hemisferios en forma asincrnica y con amplitud inferior a 20 microvoltios. Algunos de sus componentes pueden ser bloqueados por la actividad motora contralateral. A su vez, algunas ondas ms rpidas, tambin agrupadas bajo el mismo ep grafe, de 35 -45 Hz, pueden apreciarse sobre la cisura de Rolando, representando un bloqueo de la actividad sensoriomotora, y pueden interpretarse como marcadoras de atencin focalizada en el curso de una programacin motriz d stica, equivalente a un potencial postsinptico excitarorio producidas por una poblacin neuronal que presenta un encendido anmalo. Esa actividad se considera como marcadora de una hiperexcitabilidad cortical, y que posee capacidad generadora de un foco epileptognico. Para que ello suceda se requieren tres condiciones: la presencia de una poblacin neuronal capaz de generar el encendido, una alteracin en el control inhibitorio GABArgico postsinptico y una cupla sinptica excitatoria que permite la sincronizacin de una importante poblacin neuronal. Tal actividad slo se limita por la difusin, dada por la onda de hiperpolarizacin que deviene a posteriori de la descarga y que ser mayor en el centro del foco. a De tal manera, se generan dipolos corticales que permitir el an mantenimiento del foco y la sincronizacin cortical responsable de la crisis, favorecida por reduccin de la inhibicin GABArgica hipocmpica. Anomal as transitorias generalizadas: representan los principales marcadores de crisis que caracterizan a las epilepsias idiopticas. Crisis generalizadas no convulsivas (ausencias), caracterizadas por la descarga de puntas ondas generalizadas a 3-5 Hz sobre todo a nivel bifrontoparietal. Estn acompaadas por una interrupcin de la actividad. Tienen un comienzo y una finalizacin bruscos, sincrnicos y simtricos, de duracin no mayor de 20 segundos. Crisis generalizadas tnico-clnicas, se caracterizan por una prdida de conciencia inicial, brusca, seguida por fenmenos motores y vegetativos masivos, con anomal EEG bilaterales y as sincrnicas desde el inicio. Representan la puesta en juego de mecanismos corticorreticulares (tnica: mesenceflica; clnica: neocorteza).
Ritmo theta hipocmpico

Representa un ritmo fisiolgico de 4-7 Hz, preferentemente evocable a partir de la corteza l mbica (hipocampo, corteza entorrinal, regin cingular). Puede registrarse mediante electrodos profundos temporales en pacientes epilpticos. Los generadores ser las clulas granulares del gyrus dentado y las an clulas piramidales de la regin CAI del hipocampo, que reciben aferencias colinrgicas provenientes de las regiones septales y del tronco cerebral.
Actividades r tmicas fisiolgicas ligadas al ciclo sue o-vigilia

Durante el curso del sue o se observan diferentes ritmos lentos, entre ellos: 1 Los husos de sue o: durante los estadios 2 y 3 del sue o lento. Se componen de ritmos de oscilaciones rpidas de 714 Hz y son generados por las propiedades oscilatorias de las neuronas talmicas y por las interacciones sinpticas complejas entre las neuronas del ncleo reticular talmico, las neuronas talamocorticales y las neuronas piramidales corticales, conformando un bucle generador de husos. os Otras oscilaciones lentas se producen en el curso del sue o lento, generadas por neuronas talamocorticales, con una frecuencia de 0,5-4 Hz.
MTODOS DE REGISTRO
Estndar: 20 a 40 minutos en vigilia, con los ojos cerrados, acostado en una cama, siguiendo el mtodo 10/20 de distribucin de los electrodos sobre la superficie del cuero cabelludo (ubicacin de los electrodos para cubrir el crneo), con 3 o 4 montajes diferentes (halo, tiara, tiara media, parasagitales). Se denomina montaje a la manera de agrupar los electrodos entre s La activacin del registro se realiza con . apertura palpebral, estimulacin sonora, lum nica intermitente, activacin motriz y por hiperventilacin. EEG prolongado ambulatorio: se realiza con 4 canales, que graban las seales en una unidad porttil. VideoEEG con poligraf y oximetr permite el registro a a: simultneo de los diferentes canales de EEG (8), as como de canales reservados para registro de ECG (electrocardiograma), EMG (electromiograma) y EOG (electroo- culograma), juntamente con el registro de los movimientos respiratorios, las variaciones de la presin parcial de oxigeno a nivel capilar (oximetr y un micrfono para la evaluacin de ronquidos. a) Esta tcnica permite estudiar las parasomnias, la narcolepsia, los movimientos peridicos de los miembros y las apneas dcl sue o (cuadro 67-2-1).
ACTIVIDAD PATOLGICA REGISTRADA MEDIANTE EL EEG

Actividad delta: se origina a nivel de las clulas pira midales de los estratos 2-3 de la corteza en relacin con las aferencias subcorticales provenientes de los ncleos grises talmicos, de la sustancia blanca y de la formacin rericu - lada mesenceflica. En consecuencia, representa la existencia de una afeccin de la sustancia gris a nivel cortical y subcortical. Actividad parox stica: se ha demostrado que las puntas interictales corresponden a una despolarizacin paro
Cuadro 67-2-1. Principales indicaciones del EEG en diversas patolog as

Indicaciones
Patolog infecciosa a Encefalitis Encefalitis herptica Estndar Estndar Desorganizado Actividad peridica (1/3 Hz) Inespec fico Espec fico (despus de 24/48 h) Especifico (inconstante)
Modalidad EEG
Resultado
Valor cl nico
Enfermedad de Creutzfeldt
Estndar
Actividad peridica (0,5/1 Hz)
Panencefalitis esclerosante subaguda Alteraciones del nivel de Estado de mal parcial Intoxicacin medicamentosa Encefalopat heptica a Clasificacin del coma
Estndar
Actividad peridica (4/15 Hz)
Muy evocador
conciencia Estndar Estndar Puncas, p/ o continua Ritmos rpidos con silencios Especifico Evocador
Estndar Estndar repetido
Ondas lentas difsicas/trifsicas Coma sueo Coma alfa
Inespec fico Valor pronstico
Muerte cerebral Diagnstico positivo 2 EEG estndar con 24 h de Actividad nula arreactiva con amplificacin mxima intervalo Asociado con otros signos de muerte cerebral
Maduracin cerebral En neonatolog y a pediatr a Epilepsia Crisis Estndar y de larga duracin Normal Registro de crisis Anomal parox as sticas Fase negativa (inters en las activaciones) Espec fico Fase positiva Estndar Comparativo con EEG segn edad Valor pronstico
S ndromes epilpticos West Video-poligraf sueo a Hipsarritmia registro de espasmos Espec fico
Lennox-Gastaut
Video-poligraf a
Registro de crisis cnicas en sueo y p/o lentas en vigilia p/o 2,5/4 Hz Polipunta, p/o generalizadas
Muy evocativo
Ausencia t pica Mioclono juvenil
Estndar Estndar y video-poligraf a (sueo/vigilia)
Espec fico Muy evocativo
(Cont.)
Exmenes complementarios Electroencefalograma 1421
Cuadro 67-2-1. (cont.)

Indicaciones
Epilepsia rolndica
Modalidad EEG
Estndar y de sueo
Resultado
Puntas centro tempo rales Activacin por sueo Normal o anomal intercr as ticas
Valor cl nico
Muy evocativo
Parcial
Estndar y video-poligraf a sueo/vigilia
Fase negativa Evocador
Trastornos del sueo Apneas del sueno Polisomnograf a Registro de apneas y de hipoapneas Criterio diagnstico
Narcolepsia
Poligraf Prueba de latencia a mltiple
Latencia al REM corta
Espec fico
Parasomnias Movimientos peridicos
Video-/EEG Polisomnograf a
Registro de movimientos Indices de movimiento
Criterio diagnstico Muy espec fico
p/o: punta/onda.
INDICACIONES
1. 2. 34. 5. 6. Evaluacin de la maduracin cerebral. Evaluacin de los niveles de vigilancia, fisiolgica (sue- ovigilia) o patolgica (coma). Anlisis de fenmenos transitorios, en particular, crisis epilpticas. Anlisis de fenmenos motores parox sticos. Anlisis de s ndromes Infecciosos, sobre todo virales o por priones. Anlisis de patolog degenerativa. a
7.
Evaluacin precoz de las alteraciones inducidas por intoxicaciones.
No se lo debe solicitar para la evaluacin de traumatismos de crneo, accidentes cerebrovasculares y/ o tumores, ni contribuye en el diagnstico etiolgico de las cefaleas.
BIBLIOGRAFIA Vase cap. 67-5 Otros estudios.
1. 2.
Cules son los ritmos electroencefalogrficos fisiolgicos? Cules son las principales indicaciones dcl EEG?
1422
Pane XIII Sistema nervioso
Estudios neurofisiolgicos
Alicia C. Bertotti
ELECTROMIOGRAF A Introduccin
a EMG es un mtodo de diagn stico y pron stico _____ que permite diferenciar la patolog neurognica pea rifrica de la patolog muscular. Al hacer este tipo de estu a dios se registra la actividad elctrica de la unidad motora que constituye la unidad anat mica y funcional ms peque a del sistema neuromuscular que puede contraerse (la uni dad motora est formada por la clula del cuerno anterior medular, su ax n, y las ramas nerviosas en que se divide, que inervarn a las distintas fibras musculares pasando el est mulo previamente por la placa motora). Por lo tanto, a travs de este estudio se podr determinar la presencia de da o nervioso o muscular, aclarando la topograf lesional, a el cipo de lesi n (leve, moderada o grave), ascomo determinar un pron stico.
Tcnica Se utilizan diversos tipos de electrodos (de superficie o de aguja) para el registro de la actividad durante el reposo, el esfuerzo voluntario leve y el esfuerzo voluntario mximo. Se evalan electromiogrficamente los msculos que sean necesarios, de acuerdo con la patolog del paciente. a Durante el reposo se pueden observar los signos de desnervaci n (fibrilaciones, ondas agudas positivas y fascicula ciones), como tambin otro tipo de actividad espontnea: descargas repetitivas de alta frecuencia simples y/o complejas, neuromioton o mioton (fig. 67-3-1). a a En el anlisis del esfuerzo voluntario leve se le solicita al paciente que realice una peque a fuerza contra resis-
Fig. 67-3-1. Signos de desnervacin durante el reposo. Se observan ondas agudas positivas (a), fibrilaciones (b) y una fas- ciculacin (c) en el registro del primer interseo dorsal izquierdo de un paciente con una seccin del nervio cubital izquierdo en el antebrazo.
Exmenes complementarios Estudios neurofisiolgicos 1423
Fig. 67-3-2. Esfuerzo voluntario leve. A. Potenciales de unidad motora de grandes amplitudes y duraciones prolongadas (tra zado neurognico crnico) en una paciente con una lesin de la neurona perifrica en el asta anterior medular por una atrofia espi nal. B. Potenciales d e unidad motora con duraciones breves y amplitudes reducidas (trazado miognico) en un paciente con polimiositis.
ciones estn prolongadas y las amplitudes, aumentadas (fig. 67-3-2A), en las lesiones miopticas las duraciones y las amplitudes se hallan reducidas (fig. 67-3-2B). La cuan- tificacin de los potenciales de unidad motora se puede llevar a cabo con equipos computarizados, donde no slo se analizan las duraciones y amplitudes sino tambin reas, frecuencias y otros parmetros como el nmero de fases, de turns o vueltas, la frecuencia y el size-index (relacin entre amplitud y rea) que resultan ms sensibles para el diagnstico de lesin. Durante el esfuerza voluntario mximo se solicita al paciente que realice una fuerza mxima y se observa el reclutamiento de la actividad; por lo general es rico o intermedio en las afecciones miognicas e interferencial, intermedio o simple en las lesiones neurognicas, segn el dficit de la descarga en cada caso. El estudio electromiogrfico se complementa con los estudios de neuroconduccin. Es posible hacer exmenes de conduccin nerviosa motora y sensitiva en determinados trayectos nerviosos. Aplicando est mulos elctricos con electrodos de superficie en forma transcutnea, se puede analizar la respuesta generada por ese est mulo. Se evalan las latencias (tiempo de aparicin de las respuestas), obtenidas en forma distal y proximal, de un determinado segmento y la amplitud de esas respuestas (potenciales evocados o generados por los est mulos). Restando a la latencia prximal, la latencia distal, se obtiene lo que se denomina latencia residual. Se mide la distancia del segmento examinado y, de la relacin entre esta medida y la latencia residual, se obtiene la velocidad de conduccin de un nervio en ese Fig. 67-3-3. Estudio de la conduccin motora del nervio mediano en un paciente sano. En el canal superior se observa la respuesta obtenida al estimular al nervio mediano a nivel del carpo (distalmente) y en el canal inferior la respuesta obtenida proximalmente sobre el codo.
tencia de tal manera que se pueda determinar las formas, duraciones y amplitudes de los distintos potenciales de accin. Mientras que en las lesiones neurognicas las dura
Fig. 67-3-4. Potenciales evocados visuales en una paciente con esclerosis mltiple y una neuritis ptica derecha subcl nica. A. En el o jo izquierdo se observan deflexiones de buena reproducibilidad y amplitud, con latencias y morfolog conserva das. B. En el as ojo derecho se aprecia una alteracin en la morfolog con latencias prolongadas, baja reproducibilidad y bajas amplitudes. a
Exmenes complementarios Estudios neurofisiolgicos 1425
segmento (fig. 67-3-3)- En los casos en que se observan latencias prolongadas y

velocidades de conduccin reducidas, se habla de dao desmielinizante, y cuando las amplitudes de las respuestas estn reducidas, de dao axonal.
potenciales evocados auditivos o una luz repetitiva por flash o estroboscopio o un est mulo luminoso tipo partern (monitor en Forma de damero) para los potenciales evocados visuales (fig. 67-3-4). Se promedian en forma sucesiva var respuestas y as se analizan las latencias, morfolog amplitudes y reproducibilidad de las respuestas. as, De acuerdo con los hallazgos, se puede determinar la indemnidad de la v estudiada, a
POTENCIALES EVOCADOS CEREBRALES Son los cambios que se producen a nivel del sistema nervioso central cuando se aplica un est mulo externo. Se utilizan para evaluar una v sensorial. Para su a realizacin se utilizan electrodos de superficie o de aguja tipo monopolar colocados en el cuero cabelludo sobre distintas reas, segn la v que se desee evaluar (p. ej., a registro parietal para evaluar la v somatosensitiva, registro temporal para la v aua a ditiva, regin occipital para la v visual). Se aplican est a mulos iguales de distinto tipo: estimulacin elctrica o mecnica de un nervio perifrico para evaluar los potenciales evocados somatosensitivos, sonidos o clics para evaluar los
detectando lesiones cl nicas y aun subcl cas. A travs de estos exmenes se evalan nilas aferencias sensitivas que parten de la periferia hacia la corteza. Los potenciales evocados motores se evalan estimulando la corteza con est mulos elctricos o magnticos que generan respuestas motoras sobre cualquier msculo estriado. Con esta metodolog se evala la v corticoespinal. a a
BIBLIOGRAF A Vase cap 67-5 Otros estudios. tulo
1. 2. 3. Cul es la principal utilidad del EMG? Cmo se diferencian las lesiones neurognicas de las miopticas? Qu evalan los potenciales evocados?

Alejandro E. Caride
TOMOGRAF COMPUTARIZADA A
ste mtodo, desarrollado en la dcada de 1970, ha sido perfeccionado con el advenimiento de poderosas computadoras que permiten un anlisis exhaustivo de los datos obtenidos por los diferentes sensores ubicados en un semic rculo que, junto con los emisores, se ubican en un arco que gira alrededor del paciente. Se basa en la medicin de la absorcin de la intensidad de los rayos X al pasar a travs de los diferentes tejidos. En neurolog es muy til para el diagnstico precoz de accidentes a vasculares y permite discriminar su naturaleza (isqumico o hemorrgico) (fig. 67-4-1A y B). La sangre extravasada se observa hiperdensa (blanca), mientras que en la isquemia la ausencia de cambios en el parnquima, en un primer tiempo, orienta a esa etiolog Pasadas las primeras 24/48 horas, a. el rea lesionada se transforma en hipodensa (negra), delimitando el territorio comprometido. Si se usa contraste intravenoso, se puede demostrar la ruptura de la barrera hematoenceflica, en un fenmeno falsamente denominado circulacin de lujo. El edema perilesional que acompaa a las lesiones tambin se observa hipodenso, pero ejerce efecto de masa, que se demuestra por el colapso o desplazamiento de las estructuras normales del encfalo. En las lesiones ocupantes de espacio (tumores primarios o metastsicos, abscesos, malformaciones arteriovenosas [MAV]), la tomograf pone de manifiesto la localizacin y su naturaleza a (isodensa/hiperdensa o hipodensa), as como su homogeneidad o heterogeneidad y si existe ruptura de la barrera hematoenceflica (BHE). La ruptura de la BHE permite la extravasacin del contraste, realzando el tejido patolgico o el rea que ha sufrido una lesin isqumica y pone en evidencia las reas de circulacin anormal que conforman las MAV.
Las hidrocefalias pueden estudiarse con este mtodo, que permite determinar si son comunicantes o no comunicantes (es decir, si mantienen la circulacin normal del LCR o no), evolutivas (con edema periventricular y abombamiento de las prolongaciones temporales), o ex vacuo (por atrofia parenquimatosa). Las colecciones hemticas subdurales o extradurales se definen bien por este mtodo (reas hiperdensas extrapa- renquimatosas e intracraneales), y es posible evaluarlas evolutivamente mediante su medicin peridica. Asimismo, se puede estudiar el crneo seo para evaluar la presencia de fracturas (evidenciadas por trazos hipo-
Cuadro 67-4-1. Indicaciones de tomograf a

computarizada
Sin contraste - Accidentes cerebrovasculares - Sospecha de lesin ocupante de espacio - Traumatismos encefalocraneales - Sndromes de hipertensin intracraneal - Control y evolucin de hidrocefalias - Sndromes demenciales Con contraste - Como complemento del estudio de las situacio nes an teriores, cuando se requiere confirmar ruptura de la BHE - Sospecha de MAV - Procesos infiltrativos men ngeos
Exmenes complementarios * Estudios por imgenes
1427
FR ONT
Fig. 67-4 -1 .A. rea de reblandecimiento hemorrgico de un paciente con un ACV isqumico frontal izquierdo prerrolndico. B. En el mismo paciente, en un control posterior, se observa un rea hipodensa frontal izquierda secuelar.
densos) y. en cortes coronales, las estructuras del macizo facial, su anatom y conservacin postraumtica y/o en a procesos que las involucren. El cuadro 67-4-1 resume las indicaciones de la tomograf computarizada de cerebro con y sin contraste. a
RESONANCIA MAGNTICA Introduccin Este revolucionario mtodo de diagnstico se basa en el principio f sico de la resonancia de part culas subatmicas en un campo magntico. Cada tomo posee electrones que giran en rbitas alrededor del ncleo generando un campo magntico, cuyo eje tiene un sentido y una direccin variables. Si se somete una muestra a un campo magntico superior al de la Tierra, se lograr alinear los ejes magnticos de las part culas con el eje magntico del campo artificial. Si, alcanzado ese momento, se excita la muestra con microondas con energ suficiente como para colocarla en sentido a antimagntico, se habr logrado un equilibrio inestable. Al cortar las microondas, la energ introducida a la muestra se a liberar en forma de luz, volviendo a alinearse en el eje del campo magntico. El resonador magntico posee una bobina capaz de generar un campo magntico de 1,5 Tesla (1,5 millones de veces superior al de la Tierra), y con pulsos elctricos discontinuos logra colocar a la muestra en resonancia nuclear coherente (es decir que los ejes magnticos de cada part cula se orientan en el sentido y direccin del campo del resonador). Se ha considerado en forma arbitraria como T1 al tiempo que demanda la magnetizacin del 63% de una muestra. Los diferentes componentes tisulares (sustancia gris y blanca, sangre, l quido
cefalorraqu deo y hueso) tienen una composicin acuosa diferente, lo que permite diferenciarlos en distintos tonos de grises, segn sea la velocidad relativa de magnetizacin respecto del agua. Asimismo, cuando la muestra se halla 100% magnetizada y en resonancia armnica, la energ de las microondas la a lleva a un nuevo nivel energtico. El decaimiento de la se al depender de la densidad relativa de cada uno de los componentes de la muestra, dicho en otras palabras, de la facilidad de devolver al medio la energ absorbida, a eso se lo a denomina T2.
Indicaciones
En la esclerosis mltiple se ha convenido en un mtodo esencial para el diagnstico y para el seguimiento de los pacientes, detectando la aparicin de nuevas lesiones (carga lesiona) total) (fig. 67-4-2). Actualmente, mediante el advenimiento de nuevos programas para el procesamiento de las imgenes, se puede inferir el grado de da o axnico secundario a la desmielinizacin o a la apoptosis del oligodendrocito, calculando el grado de transferencia magntica de la muestra (transferencia por magnetizacin). Tiene muy alta sensibilidad para demostrar lesiones parenquimatosas, sean, stas isqumicas, tumorales o infecciosas, pero debido a su baja especificidad, requiere un gran adiestramiento para poder hacer el diagnstico de las diferentes patolog En los procesos isqumicos, las imgenes as. en T1 son hipointensas y en T2, hiperintensas (fig. 674-3). En los procesos hemorrgicos, la sangre se compona hipointensa en TI y en T2, as como en gradiente de difusin. En los rumores, los hallazgos de la resonancia dependern de su naturaleza y de los diferentes componentes
1428
Pane XIII Sistema nervioso
Fig. 67-4-2. Resonancia magntica de rbitas (TI con gadolinio). en la que se observa refuerzo en el nervio ptico izquierdo (neuritis retrobulbar) en una paciente con esclerosis mltiple. (agua, sangre, tejido, calcificaciones). Las patolog vascular as aneurismtica y malformativa se observan hipointensas y se realzan con el contraste. En las patolog infecciosas as (abscesos o quistes), esta tcnica permite realzar el contenido acuoso en T2 (hiperintenso) y la pared con la inyeccin de contraste. En la patolog epilptica (p. ej., eslerosis mesial), se a puede distinguir la hiperplasia celular en T2, (hiperintensa).
Fig. 67-4-2. Resonancia magntica de encfalo en TI en la que se aprecia un rea hipointensa pontina (rarefaccin isqumica pontina).
El cuadro 67-4-2 resume las indicaciones de la resonancia magntica de cerebro con y sin contraste.
Angiorresonancia Aplicando la misma tcnica, se puede estudiar la circulacin cerebral y del cuello sin necesidad de contraste intravenoso, en busca de anomal congnitas (MAV y as aneurismas) o adquiridas (ectasias, estenosis y disecciones)
(fig. 67-4-4).
Cuadro 67-4-2. Indicaciones de RM de

encfalo
Sin contraste - Patolog demencial a - Patolog vascular a - Patolog degenerativa a - Patolog tumoral a - Patolog de pares craneales a - S ndromes migraosos - Epilepsia Con contraste - Igual que las situaciones anteriores cuando se requiera evaluar la indemnidad de la BHE - En estudios de perfusin / difusin - Esclerosis mltiple
TOMOGRAF POR EMISIN DE FOTN A NICO (SPECT)

Esta tcnica de tomograf computarizada por emisin de a fotn nico se Lleva a cabo mediante una cmara gamma que permite registrar el espectro de emisin de una sustancia radiactiva, hexametil propilamina oxima (HMPAO) inyectada al paciente, que interacta reemplazando al potasio en el metabolismo cerebral. Este dispositivo permite reconstituir las imgenes en dos planos y manifiesta la distribucin del trazador (flujo cerebral) en funcin del coeficiente de actividad metablica celular (la neurona capta glucosa y la incorpora unida al potasio, el HMPAO lo reemplaza, deja el fotn libre y ste es captado por la cmara gamma). Sus principales indicaciones son el estudio de la enfermedad vascular cerebral (isquemia aguda), las alteraciones cognitivas corticales (enfermedad de Alzheimer), los rumores, la evaluacin de focos epilpticos previa a la cirug y los a cuadros neuropsiquitricos (esquizofrenia).
Exmenes complementarios Estudios por imgenes 1429
CENTELLOGRAF CEREBRAL A
Slo se aplica en el estudio dinmico de la circulacin dcl l quido cefalorraqu deo (LCR) (cisternograf radioisoa tpica), por ejemplo, para el estudio del s ndrome de HakimAdams (hidrocefalia normotensiva) y para la localizacin de f stulas del LCR (nasales/ticas postraumticas). En el primero de los casos, se inyecta por v lumbar una dosis de a solucin fisiolgica cargada con HMPAO y se obtienen imgenes a las 6 horas para evaluar el arribo cortical. y a las 24-48 horas para evaluar el reflujo a las cavidades ventriculares y su persistencia en el sistema. En el segundo caso se realiza el mismo procedimiento, colocn- dosele al paciente tapones de algodn en las cavidades nasales y/o en el conducto auditivo externo. A las 24 horas se cuant fica la radiactividad en los tapones y su deteccin confirma el diagnstico de f stula de LCR.
ANGIOGRAFIA CONVENCIONAL
Este mtodo consiste en la obtencin de imgenes del rbol vascular (arterial y venoso) mediante la inyeccin intraarterial, a travs de un catter introducido por v a femoral, de sustancia yodada de contraste. Se complementa con la sustraccin digital de las imgenes no vasculares, lo que permite una muy buena visualizacin, en todas las incidencias, de los diferentes sectores vasculares. Sus indicaciones quedan restringidas a aquellos casos en los cuales se necesita identificar las estructuras para planear un abordaje quirrgico (aneurismas intracraneales, estenosis carot deas). En la actualidad, con la ayuda de distintos instrumentos y materiales, tambin se pueden resolver patolog por v as a intraarterial, como embolizacin de malformaciones arteriovenosas, colocacin de coils en el cuello de los aneurismas e incluso el tratamiento de rumores intracerebrales quimiosensibles con la aplicacin in situ de los agentes quimiote rpicos. B IBLIOGRAF A Vase cap tulo 67-5 Otros estudios.
Fig. 67-4-4. Angiorresonancia de vasos cervicales que evidencia obstruccin con trombosis a nivel del bulbo carot deo derecho, en un paciente con hemiparesia FBC izquierda
TOMOGRAF POR EMISIN DE A POSITRONES (PET)

Esta tcnica requiere un acelerador lineal prximo al sitio del tomgrafo, ya que las part culas cargadas con positrones (glucosa) poseen una vida media muy corta (6-8 minutos). Su principal aplicacin son los estudios dinmicos de la corteza cerebral, en especial los relacionados con procesos cognoscitivos y las alteraciones del control del movimiento debidas a fallas del circuito extrapiramidal. Las imgenes asi obtenidas de las reas comprometidas se estudian mediante paradigmas de activacin espec fica y se observan realzadas en tonalidades de rojo (zonas calientes), en relacin con el resto del parnquima (zonas fr de color azulado. as)
1. Cmo se visualizan las distintas lesiones cerebrales en las imgenes por TC? Cules son las principales indicaciones de la RM? Qu utilidad proporciona la angiorresonancia? Cules son las principales indicaciones del SPECT y de la PET? Qu utilidad diagnstica brinda el centellograma cerebral? En qu situaciones se utiliza la angiograf convencional? a
2.
3. 4. 5.
6.
Otros estudios
MONITOREO DE LA INTRACRANEANA
PRESIN
ULTRASONIDO Para el estudio de las arterias extracraneales se utiliza el examen en modo B, que provee informacin anatmica, y el Doppler pulsado, que analiza la velocidad del flujo en la arteria examinada. El primero es eficaz para detectar placas de tamao pequeo a moderado, y el segundo es muy confiable para descubrir estenosis mayores del 40%. El Doppler color permite exmenes ms rpidos y representativos, ya que acorta el tiempo necesario para hallar zonas anormales. A partir de los buenos resultados de la cirug carot a dea en las estenosis de alto grado (mayores del 70%), el Dplex sean (ecotomograf se ha a) transformado en el mtodo no invasivo de eleccin para el estudio de las cartidas en pacientes con ataques isqumicos transitorios y episodios isqumicos menores. Para el estudio de las arterias intracraneales puede utilizarse el Doppler transcraneal que utiliza la combinacin de ultrasonido pulsado a 2 megahertz con una seal Doppler. Tiene una limitacin tcnica (ventana dif cil) y otra cl nica (falta de informacin apropiada para interpretar los hallazgos). Las anomal que se detectan con mayor frecuencia son estenosis as localizadas, malformaciones arteriovenosas, embolismo cerebral y vasoespasmo asociado con hemorragia subaracnoidea, que es una de las aplicaciones ms importantes.
BIBLIOGRAF A
sta tcnica se aplica utilizando un catter que se coloca en forma transcraneal y epidural y permite cl registro de la presin y sus variaciones horarias. Mediante el anlisis matemtico de estas (derivadas de Fourier), se pueden graficar en forma de ondas los valores horarios y determinar si presentan las fluctuaciones inducidas por la respiracin y por el sueo. Asimismo, el registro puede completarse con tcnicas de sobrecarga para medir la compliance del sistema. Esto se requiere para el diagnstico correcto del s ndrome de Hakin-Adams y la necesidad de colocar un sistema de derivacin (shunt) liquoral lumboperitoneal. El monitoreo de la presin intracraneana tambin puede realizarse en pacientes con traumatismo encefalocraneal cerrado para registrar los aumentos de presin inducidos por el edema cerebral,
PUNCIN BIOPSIA CEREBRAL

Puede hacerse a cielo abierto, guiada por tomograf a o con un dispositivo estereotxico. Permite obtener el material biolgico que requiere un anlisis histopatolgi- co preciso. Sus indicaciones son el estudio de las masas cerebrales que son irresecables por su ubicacin y extensin, el diagnstico diferencial de las lesiones cerebrales en el paciente con SIDA y el estudio de las patolog degenerativas. as
Adams RD, V M, Ropper AH. Principios de Neurolog 6ta ed. en ctor a. espaol. Mxico; McCraw Hill; 2000.
Exmenes complementarios Otros estudios 1431
1. 2. 3. 4. En qu casos se emplea el monitoreo de la presin intracraneana? Cundo se indica una puncin biopsia cerebral? Qu informacin brinda el ultrasonido de las arterias extracraneales? Qu limitaciones presenta el ultrasonido para el estudio de las arterias intracraneales?
Seccin 6
Interpretacin cl y enfoque nica diagnstico
El paciente en coma
Federico Micheli y Sergio P. D az
DEFINICIN
Por lo tanto, para un funcionamiento normal debe haber una interaccin continua entre la corteza cerebral y el SARA del tronco enceflico, de modo que las patolog que afecten en forma bilateral y as difusa la corteza cerebral, el tronco cerebral en forma directa o secundaria (compresin), o ambas estructuras, podrn producir coma.
e entiende por coma a la alteracin extrema del esta-
do de vigilia y del contenido de la conciencia Conciencia es el conocimiento del yo y del medio ambiente, e implica la indemnidad de las funciones superiores a travs de las cuales nos relacionamos con cl mundo exterior en estado de vigilia. El paciente en coma est, por definicin, con los ojos cerrados y no responde, o lo hace parcialmente, a los diversos est mulos externos. Existe una grave depresin de sus funciones intelectuales, ascomo de sus respuestas motoras y eventualmente autonmicas, segn la gravedad del cuadro.
ENFOQUE DIAGNSTICO Anamnesis

En los pacientes en coma es imposible realizarla anamnesis, pero resulta muy til el interrogatorio indirecto a los familiares sobre los siguientes aspectos: Forma de inicio y de instauracin (brusca o progresiva). Sintomatolog neurolgica previa: cefalea (puede sugerir coma por la a presencia de una masa expansiva intracraneal), epilepsia (prdida brusca de la conciencia precedida por aura y acompaada por convulsiones tonicoclnicas con liberacin de esf nteres, capaz de desencadenar coma posconvulsivo por alteracin de las membranas neuronales). Antecedentes patolgicos del paciente: diabetes (coma por hipoglucemiantes), alcoholismo (coma por hipoglucemia, dficit vitam nicos o intoxicacin alcohlica aguda), hipertensin arterial (hemorragia cerebral), vasculopat y cardiopat tromboemblicas, as as ditesis hemorrgicas, procesos febriles (meningitis) y trastornos psiquitricos (histeria). Ingesta de frmacos o estupefacientes (fenotiazinas, butirofenonas, anovulatorios, isoniazida, vincristina, opioides, barbitricos).
ETIOPATOGENIA
El contenido de la conciencia se localiza a nivel cortical, donde se integran los diversos est mulos sensitivos que permiten la comprensin del yo y del entorno. El estado de vigilia est mediado por el sistema activador reticular ascendente (SARA), localizado en el tronco enceflico (se extiende desde el bulbo raqu hasta el tlamo), formado por un complejo sistema de fibras deo poli- sinpticas que regulan un conjunto de respuestas reflejas, como por ejemplo, la apertura ocular ante el estimulo doloroso (que si est presente indica un mecanismo de vigilia intacto), la motilidad ocular, los reflejos pupilares y los reflejos oculoceflicos y oculovestibulares. Despus de alcanzar el tlamo, se proyecta de manera difusa en la corteza, comportndose como un interruptor de on-off para el arribo de est mulos sensitivos a la corteza (conciencia). El funcionamiento norma! de este sistema explica los ciclos sueo-vigilia.
Interpretacin cl nica y enfoque diagnstico o El paciente en coma 1433
Fig. 68-1 -1. Patrones respiratorios de los pacientes en coma. I. Respiracin de Cheyne-Stokes. 2. Hiperventilacin neurgena central. 3. Respiracin apnustica. 4. Respiracin en salvas. 5. Respiracin atxica.
Relacin con txicos industriales (monxido de carbono, plomo, mercurio). Traumatismos craneales (si son recientes, sugieren hematoma epidural o contusin cerebral; si son antiguos, el coma podr deberse a un hematoma subdural crnico).
Hipotermia: coma et lico, intoxicacin por barbitricos,

hipoglucemia, mixedema, insuficiencia cardiocir- culatoria.
Circulacin
Hipertensin arterial: orienta hacia procesos de hemorragia
cerebral, encefalopat hipertensiva o nefropat con coma a a urmico.
Examen f sico
Se detallan a continuacin los siete puntos ms importantes y la orientacin diagnstica que proporcionan.
Hipotensin arterial: sugiere el coma por consumo de alcohol,

barbitricos, diabetes, hemorragias internas, sepsis por gramnegativos, infarto agudo de miocardio, enfermedad de Addison.
Piel

Taquicardia: sugiere insuficiencia vascular cerebral.
Cianosis: coma por insuficiencia circulatoria o respiratoria. Coloracin rojo cereza: coma por intoxicacin por monxido
de carbono.
Bradicardia: indica bloqueo auriculoventricular o hipertensin

endocraneana cuando se combina con respiracin peridica e hipertensin.
Melanodermia: coma por enfermedad de Addison. Coloracin amarillo pajizo: coma por insuficiencia renal. Signos de venopuncin: coma por sobredosis. Estigmas de hepatopat o ictericia: coma heptico. as
Respiracin
El ritmo y la profundidad de la respiracin orientan hacia el nivel de la lesin (fig. 68-1-1). Ritmo de Cheyne-Stokes: por trastornos supratentoriales y supramesenceflicos, tambin por coma metablico y txico.
Temperatura
Hipertermia: procesos infecciosos (neumon meningitis, etc.) a,

o lesin de los centros reguladores de la temperatura.
Hiperventilacin neurgena central: por
lesiones
mesen-
ceflicas y otros trastornos. Se caracteriza por presin arterial de ox geno aumentada, presin arterial de di
Fig. 68-1-2. Alteraciones pupilares en los pacientes en coma.
xido de carbono disminuida, pH aumentado y ausencia de patolog pulmonar. a Respiracin apnustica: por lesiones pontinas rostrales (infartos o hemorragias). Respiracin en salvas: por lesiones pontinas caudales. Respiracin atxica: por lesiones bulbares. El aliento del paciente puede servir como orientacin etiolgica. As se distingue el coma et , lico (aliento alcohlico), el coma diabtico (olor cido, de manzana), el coma urmico (aliento urinoso) y el coma heptico (fetor heptico).
cluye casi con seguridad la presencia de una lesin mesenceflica. Los hallazgos pupilares en el paciente en coma por lesin cortical no son caracter sticos al igual que en la lesin bulbar, aunque en este ltimo caso las pupilas suelen ser midriticas, no reactivas y existe paro respiratorio. Los hallazgos ms constantes son: Pupilas reactivas y pequeas: pueden deberse a lesin dienceflica, coma metablico o hemorragia pontina. Pupilas fijas y pequeas: se observan en el s ndrome de Claude Bernard-Horner (Ptosis y miosis) por compromiso de la primera neurona de la v simptica de la a inervacin pupilar situada en el hipotlamo. Este s ndrome puede ser la expresin incipiente de una hernia uncal, es unilateral y se produce por desplazamiento del hipotlamo hacia abajo; si existe una lesin hipotalmica importante, puede ser bilateral. Pupilas fijas y medianas: son propias de la lesin mesenceflica nuclear. Pupilas fijas y grandes: indican lesin mesenceflica rectal. La presencia de anisocoria con pupila fija y dilatada puede deberse a una hernia uncal homolateral que compromete el III par craneal. Este hallazgo cl nico indica una urgencia neuroquirrgica.
Pupilas
Al igual que la respiracin, el estado de las pupilas brinda informacin acerca del nivel de la lesin (fig. 68-1-2), debido a que las reas del tronco enceflico que controlan la conciencia son anatmicamente adyacentes a las que controlan las reacciones pupilares. Un hecho relevante es la resistencia de estas v a las noxas metablicas. as La presencia o ausencia del reflejo pupilar a la luz es uno de los signos f sicos ms importantes para distinguir el coma metablico (en el que est presente) del estructural (en el que est ausente). El hallazgo de pupilas simtricas, reactivas y de 2-2,5 mm de dimetro ex-
Interpretacin clnica y enfoque diagnstico El paciente en coma 1435
Motilidad ocular
Por lo general los ojos del paciente comatoso permanecen cerrados; sin embargo, resulta de fundamental importancia explorar los siguientes aspectos: el cono de los prpados (en estado de coma se cierran lentamente luego de levantarlos), la presencia de parpadeo por luz o ruido intenso, el reflejo corneano (se debe tener en cuenta que estar ausente en caso de lesin del nervio trigmino o del facial), la desviacin de la mirada, los reflejos oculoceflicos y oculovestibulares y la presencia de movimientos oculares anormales espontneos. La motilidad ocular se encuentra regida por el centro supratentorial frontal (responsable de los movimientos sacdicos o bruscos) y el centro supratentorial occipital (responsable de los movimientos lentos de seguimiento). El centro frontal (el ms comnmente afectado) controla los movimientos del motor ocular externo contralateral, que a su vez controla el centro del recto interno del lado opuesto. Por ejemplo, al estimular el centro frontal izquierdo, se obtiene una desviacin brusca de la mirada hacia la derecha. Cuando este centro sufre una lesin, la mirada se desvia hacia la izquierda (el enfermo mira hacia el lado lesionado). Deber tenerse en cuenta que si esa lesin fuese irritativa (p. ej., hematomas), el centro estar hiperestimula- do, por lo que la mirada se desviar hac el lado opuesto de la afeccin. 3 Con respecto a la desviacin de la mirada, cuando la lesin es infratentorial y afecta el VI par, el paciente desv su a mirada hacia el lado sano. La desviacin de los ojos hac a abajo y adentro (s ndrome de Parinaud) es ndice de lesin talmica o mesenceflica. Los reflejos oculoceflicos se exploran rotando bruscamente la cabeza del paciente mientras se mantiene sus prpados abiertos. El paciente que se encuentra en estado de coma con el tronco sano, desv conjugadamente los ojos hacia a el lado opuesto al movimiento de su cabeza ("ojos de mueca). Este reflejo tiene su centro de integracin en el mesencfalo (para los movimientos verticales) y en la protuberancia (para los movimientos horizontales). Los reflejos oculovestibulares se exploran estimulando el conducto semicircular lateral a travs de la irrigacin del conducto auditivo externo con agua fr o caliente con un a peque o catter. En condiciones normales, se desv la mirada a hacia el lado estimulado y se establece nistagmo hacia el lado opuesto. Este reflejo es integrado en la formacin reticular paramediana pontina. En pacientes en coma el nistagmo desaparece. Si el trastorno es supratentorial, la desviacin se mantiene, mientras que cuando es protuberancial, no lo hace. Tambin podr presentarse un reflejo disconjugado en caso de afeccin mesenceflica. La presencia de movimientos oculares anormales espontneos refleja lesin troncal. Dentro de este grupo se encuentran: movimientos de vagabundeo, en ping-pong, nistagmo retrctil, nistagmo de convergencia, bobbing ocular, movimiento nistagmoideo de un solo ojo y nistagmo en serrucho.
Motilidad general
Se exploran la postura y la motilidad activa, pasiva y re fleja. En la rigidez de decorticacin por compromiso supratentorial, el paciente presenta flexin, abduccin y rotacin externa de los miembros superiores, con extensin de los inferiores. En la rigidez de descerebracin por compromiso infratentorial o hemisfrico profundo, el paciente presenta extensin y pronacin de los miembros superiores e inferiores, mand bula contra y cuello retra Es de mal pronstico. da do. Cuando existen lesiones del tegmento pontino (parte intermedia de Ja protuberancia), puede haber extensin de los miembros superiores y flexin de los miembros inferiores. Estas afecciones posturales pueden observarse en distintos estadios en un mismo paciente. Los movimientos espontneos (convulsivos o mioclnicos) indican indemnidad del sistema motor. Si slo son movimientos focales, constituyen un signo de focalidad neurolgica, mientras que si son generalizados, sugieren enfermedad metablica. Para la evaluacin y seguimiento del paciente en coma, se usa habitualmente la escala de Glasgow (vase cap. 63-10
Conciencia).
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Ante un paciente en estado de coma, el mdico debe tratar de responder una serie de preguntas:
1. El paciente est en coma o en un estado que lo simula?

En la evaluacin del estado de conciencia se tiene en cuenta la respuesta motora, y cuando sta es inadecuada o inexistente se puede realizar un diagnstico errneo de coma. Hay dos circunstancias en las cuales la respuesta motora ante ciertos est mulos puede ser inadecuada. La primera est constituida por cuadros no orgnicos (simulacin y conversin), y la segunda se observa en pacientes con trastornos motores. La simulacin y la conversin no deben considerarse como sinnimos, ya que obedecen a causas totalmente diferentes y su manejo es tambin radicalmente distinto. El simulador por lo general obtiene un rdito econmico y es consciente de lo que hace, mientras que el acto conversivo est originado en conflictos psicolgicos complejos. Ambos pacientes desconocen el comportamiento habitual de un paciente en coma ante los distintos est mulos, y al no poder imitarlos resultarn casos at picos para los mdicos que los estn evaluando. Esta es la primera pista que orienta hacia este diagnstico. Los reflejos oculoceflicos y oculovestibulares preservados son muy tiles, ya que muestran el patrn de respuesta de una persona en vigilia. Al apoyar suavemente los dedos sobre los prpados cerrados se puede evidenciar una tenue vibracin caracter stica de la contraccin voluntaria del msculo orbicular de los parpa-
C a s o c l n i c o 6 8 - 1 - 1
Dalmiro, un empleado bancario de 31 aos, es llevado al hospital en estado de coma e internado en la unidad de terapia intensiva. El interrogatorio indirecto revel que el d anterior a hab sufrido un traumatismo de crneo al golpearse con uno a de los postes mientras jugaba al ftbol. En ese momento perdi transitoriamente la conciencia pero se recuper en unos instantes, a pesar de lo cual debi abandonar el campo de juego. Posteriormente present cefaleas progresivas que mejoraron con analgsicos, y a la maana siguiente su esposa no pudo despertarlo, por lo que fue trasladado con urgencia al hospital. En el examen neurolgico prcticamente no ten a respuesta a los est mulos vigorosos, la pupila derecha estaba midritica y arreactiva y los reflejos osteotendinosos eran ms vivos del lado izquierdo. La palpacin de la cabeza revel un hematoma en la regin parietal derecha.
C a s o c l n i c o 6 8 - 1 - 2
Eloy, de 23 aos, con antecedentes de crisis convulsivas generalizadas de siete aos de evolucin, llega a la guardia derivado de un hospital perifrico en estado de coma. En el examen neurolgico no se detectan signos focales ni men ngeos, y las pupilas son reactivas. El interrogatorio a su madre revela que unas cuatro horas antes, el paciente hab a presentado una crisis convulsiva, por lo cual hab sido a atendido por un mdico vecino. Cules son sus diagnsticos diferenciales?
Qu estudios indicar a?
Comentario
Las posibilidades en este caso son que el paciente haya sufrido un traumatismo de crneo durante la crisis convulsiva o que est desarrollando un estado de mal no convulsivo. El interrogatorio ms detallado revel que el mdico que lo examin en la casa le suministr una medicacin por v a intramuscular cuando el paciente se hallaba en estado posconvulsivo. Consultado telefnicamente, el mdico reconoci que le hab administrado diazepam en dosis altas, a por lo que se interpret el cuadro como un coma farmacolgico.
Cul es su diagnstico presuntivo? Cul es el antecedente de importancia?
Qu estudios indicar a?
Comentario
Se trata de un coma por da o estructural. s importante l antecedente de un traumatismo de crneo. La midriasis paral tica sugiere una hernia del uncus del hipocampo. La radiograf de crneo mostr una fractura que se supera pon con la impronta de la arteria men a ngea media, y la TC cerebral, una imagen compatible con hematoma extradural que fue evacuado en forma inmediata, con buena evolucin.
produce un infarto de la regin ventral de la protuberancia.
2.
Se trata de un coma estructural o metablico?
dos en lugar de la ausencia de contraccin habitual en el estado de coma. Si se eleva el brazo del paciente en coma y se lo deja caer sobre la cara, ste la golpear, mientras que en un paciente con un coma psicgeno la mano evitar golpear la cara al caer. Uno de los comas psicgenos ms frecuentes son las llamadas seudocrisis (epilpticas) que antes se denominaban "crisis histricas. Un caso t pico de trastorno motor que simula el coma es la lesin de tronco que compromete las v motoras, incluyendo los pares as craneales bajos, con indemnidad de la formacin reticular. En esta circunstancia el paciente est cuadripljico, con compromiso de la comunicacin oral, por lo que simular un estado de coma a pesar de que la vigilia est intacta. Este mismo cuadro puede observarse en casos de neuropat como el s as, ndrome de Guillain-Barr, la crisis miastnica y el bloqueo neuromuscular, como en el botulismo o en la esclerosis lateral amiotrfica. El trastorno resultante se denomina s ndrome de enclaustramiento, cautiverio o 'encerrado en s mismo". En estos casos, el estado de vigilia y alerta estn conservados, pero la respuesta motora es prcticamente inexistente. La causa ms frecuente del s ndrome de cautiverio es la trombosis del vrtice de la arteria basilar, que
Desde el punto de vista semiolgico hay ciertas caracter sticas que orientan hacia uno u otro cuadro. En primer lugar, los antecedentes son fundamentales: un traumatismo de crneo sugiere un coma estructural, mientras que el antecedente de insuficiencia renal o diabetes es un argumento a favor de un coma metablico. Lamentablemente, no siempre los antecedentes son claros cuando se examina a un paciente en coma, motivo por el cual adquiere relevancia el examen f sico. Como regla general, los signos focales sugieren coma estructural, mientras que su ausencia es t pica, aunque de ninguna manera patognomnica, del coma metablico. Por otra parte, este ltimo est acompaado por pupilas reactivas, mientras que en el coma estructural es habitual encontrar asimetr pupilares con as pupilas paral ticas. (Casos cl nicos 68-1-1 y 68-1-2 )
3.
Cul es la topograf de la lesin en el coma de causa esa tructural?
Para orientarse en la topograf de la lesin, se debe recordar a que la conciencia est mediada por los hemisferios cerebrales y el SARA; cualquier causa que lesione gravemente estas estructuras cansar coma. La evaluacin de la indemnidad de estas dos estructuras se hace en forma indi
Interpretacin cl nica y enfoque diagnstico * El paciente en coma 1437
recta, examinando las respuestas motoras de estructuras anatmicamente vecinas. Los datos ms orientadores provienen del examen de los movimientos oculares (reflejos oculoceflicos y oculovestibulares, el tamao y la respuesta pupilar, el tipo de respiracin y las respuestas motoras ante los est mulos nociceptivos).
5. Cul es el pronstico?
Dentro de los factores pronsticos, uno de los ms importantes es la duracin del coma, los de peor pronstico son los que duran ms de una semana; la causa tambin es un factor; tienen mejor pronstico los metablicos, aunque siempre se trata de un evento grave. Los puntajes bajos en la escala de Glasgow (menos de 5) desde el inicio son ndice de mal pronstico. BIB LIOGRAF A Micheli F, Nagues MA, Asconape JJ, Fernndez Pardal MM, Biller J. Tratado de neurolog cl a nica. Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana; 2002. Plum F; Posner JB. Estupor y coma. ed. Mxico: El Manual Moderno; 1,982.
4.
Cul es la etiolog del coma? a
n ambos tipos de coma (txico-metablico o estructural), se deber determinar su etiolog Es posible que no basten slo cl a. interrogatorio y el examen f sico, por lo cual se deben solicitar los estudios complementarios adecuados que aclaren este interrogante (laboratorio completo de sangre y orina, investigacin de txicos, radiograf de crneo, tomograf computarizada cerebral, a a puncin lumbar).
1. 2. 3. 4. 5. Qu estructuras estn involucradas en la produccin del coma? Qu datos del examen f sico sugieren un coma estructural o un coma metablico? Qu importada tiene la evaluacin de las pupilas? Qu indica la presencia de ojos de mueca? Qu es el s ndrome de enclaustramiento y cul es la etiolog ms frecuente? a
El paciente con deterioro cognitivo

DEFINICIN
l deterioro progresivo de la memoria, y adems, por lo menos de una de las otras funciones cognitivas (afasia, apraxia, agnosia), o de las funciones ejecutivas (planeamiento, organizacin, abstraccin, secuenciacin) se denomina demencia. Este s ndrome se caracteriza por ser un deterioro adquirido, respecto de un estado anterior conocido, por interferir en las actividades de la vida diaria del paciente y por ser independiente del nivel de conciencia. En el cuadro 68-2-1 se resumen sus etiolog ms frecuentes. as Un porcentaje m nimo de pacientes (3%) padece una demencia de causa reversible (enfermedades metablicas, infecciosas, traumticas, etc.). Otros estados pueden producir trastornos cognitivos pero no demencia, como por ejemplo, los cuadros confusionales agudos o delirium, que son de rpida instalacin y reversibles, y otros, como las enfermedades psiquitricas, en particular la depresin, pueden producir un cuadro de seudo demencia.
DIAGNSTICO Anamnesis El interrogatorio directo o indirecto es muy til, ya que en l se basa en gran medida el diagnstico. El motivo de consulta suelen ser los trastornos mnsicos, habitualmente referidos por un familiar. Es importante interrogar sobre el grado de dificultad secundario al problema de memoria y hasta qu punto ste interfiere con la vida de relacin. Es comn que el familiar refiera que debe repetir las respuestas en varias ocasiones o que nota que el paciente pregunta lo mismo en reiteradas oportunidades. El
grado de compromiso puede evaluarse solicitando al paciente y al familiar que recuerden alguna situacin generada por el problema mnsico, por ejemplo, s el paciente activ la llave de gas y no acerc un fsforo o bien lo dej encendido durante horas. Si el paciente maneja, es posible que cometa alguna violacin de las reglas de trnsito o bien que se desoriente. La alteracin en la orientacin espacial es frecuente en la enfermedad de Alzheimer (EA) y suele ser un motivo de preocupacin para los familiares. Es importante interrogar sobre la eficacia del paciente en su trabajo o en las actividades de la vida diaria: Las noticias de la semana, los cambios en el gobierno o las series televisivas son algunas preguntas que pueden poner en evidencia el grado de compromiso de la memoria. La evolucin crnica progresiva sugiere alteraciones degenerativas, y una escalonada, con deterioro abrupto, orienta hacia una enolog vascular. a Los antecedentes familiares de demencia son frecuentes en la EA, en especial si los s ntomas se manifiestan en la edad avanzada. Entre los antecedentes personales debe interrogarse sobre factores de riesgo para enfermedad vascular, traumatismos craneales (aunque sean leves, pueden provocar un hematoma subdural en los ancianos), enfermedades metablicas, abuso de alcohol o enfermedades infecciosas. Los antecedentes psiquitricos, los s ntomas de depresin, as como las alteraciones del sueo, el desgano, el desinters por las cosas y el llanto injustificado, deben tomarse en cuenta, ya que constituyen una causa frecuente de seudodemencia debida a alteraciones en la atencin. Los trastornos esfinterianos asociados con demencia y trastornos de la marcha constituyen la tr ada de la hidrocefalia normotensiva El Mini Mental State Examination, o prueba de Folstein, es til para evaluar las funciones cognitivas; consta de un
Interpretacin clnica y enfoque diagnstico El paciente con deterioro cognitivo 1439
Cuadro 68-2-1. Etiologas ms frecuentes de la

demencia
Degenerativas Enfermedad de Alzheimer (constituye entre el 50 y el 75% de las demencias) Enfermedad de Pick Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Huntington Parlisis supranuclear progresiva Atrofia multisistmica Enfermedad, por cuerpos de Lewy Degeneracin corticobasal Vasculares Infartos mltiples (segunda causa de demencia) Enfermedad de Binswanger
Psiquitricas
Exmenes complementarios Estudios de

laboratorio
En todo paciente que consulta por trastornos mnsicos es preciso solicitar un hemograma completo, eritrosedimentacin, pruebas de funcin tiroidea, medicin de vitamina B12 y serolog a para s filis. Cuando se sospeche SIDA, se pedir una serolog a para HIV.

La tomograf computarizada y/o la resonancia magntica a cerebral resultan tiles para descartar varias de las etiolog as enumeradas en el cuadro 68-2-1. En los procesos degenerativos como la EA suele observarse atrofia de los lbulos frontales y temporales en la regin del hipocampo. La tomograf por emisin de fotn nico (SPECT) y/o la a tomograf por emisin de positrones (PET) ayudan a diferenciar a una demencia frontal de la EA. La PET es mucho ms precisa, peco no se dispone de ella en la Argentina.
Depresin* Txico-metablicas Dficit de B 12 Hipotiroidismo* Infecciosas SIDA S filis Enfermedad de Creurzfeldt-Jakob Traumticas Hematoma subdural Demencia pugil stica Otras Hidrocefalia normotensiva
Otros estudios
Existe una bater de pruebas, entre las que se encuentra la a prueba de Folstein, que constituyen la evaluacin neuropsicolgica y son tiles para el seguimiento a largo plazo y el diagnstico inicial, sobre todo en los casos incipientes. Se estudian las diferentes funciones cognitivas y, sobre la base de esto, se hace un diagnstico etiolgico aproximado. El EEG tiene particular importancia en las demencias rpidamente progresivas y puede poner de manifiesto paroxismos de ondas, peridicos y generalizados, t picos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
En el anciano, un cuadro leve de prdida de la memoria, no progresivo, sin un trastorno psiquitrico que lo justifique (p. ej., depresin), puede deberse a la declinacin cognitiva asociada con la edad, conocida como olvidos benignos del geronte. Es necesario tener en cuenta que la mayor de los pacientes a que consultan por trastornos mnsicos lentamente progresivas, acompaados por dificultad en la nominacin y alteraciones visuospaciales, sin otros dficit neurolgicos focales, padecen una enfermedad de Alzheimer. Otro 5-10% de los pacientes presenta progresin escalonada de sus problemas cognitivos, con deterioros abruptos, asociada con signos focales y con una historia de factores de riesgo para enfermedad vascular. La tomograf o a resonancia de cerebro confirman el diagnstico de lesiones vasculares (demencia multiinfarto).
Causas de demencia reversible
puntaje mximo de 30, es sensible y fcil de ejecutar en el consultorio. Un puntaje de 26 es el l mite superior aceptado, por debajo del cual se considera que existe un deterioro cognitivo (vase cuadro 66-11-5).
Examen f sico
El examen f sico debe ser completo y no hay que omitir la auscultacin de los vasos del cuello y el registro de la tensin arterial. El examen neurolgico posee suma utilidad para descartar dficit focales, paresias, trastornos sensitivos, visuales o de la coordinacin. Se debe examinar la marcha y buscar alteraciones en el rano, la postura, y la presencia de movimientos anormales.
1440
C a s o c l n i c o 6 8 - 2 - 1
Isaac, de 65 aos, concurre a la consulta acompaado por un familiar, quien refiere que el paciente padece trastornos del equilibrio, ca das frecuentes, lentitud de movimientos y problemas de memoria. En el examen neurolgico, el paciente realiza una prueba de Folstein de 22/30, se halla hipomimico, bradicintico, presenta rigidez y rueda dentada en los cuatro miembros, los reflejos posturales son patolgicos y no presenta temblor. La motilidad ocular se encuentra restringida para los movimientos verticales; una postura de extensin del cuello se combina con flexin de los miembros y del tronco.
C a s o c l n i c o 6 8 - 2 - 2
Rosal de 60 aos, viene a la consulta en compa de su a, a marido, por padecer olvidos de nombres de personas y hechos asociados con trastornos en la comprensin de la lectura. Los s ntomas se hab iniciado hac 2 aos y empeoraban an a gradualmente. No hab otros antecedentes ni refer s a a ntomas depresivos. Tenia dificultades para mantener conversaciones en el mbito familiar y en ocasiones olvidaba cmo cocinar determinados piaros; en alguna oportunidad hab quemado la a comida. En el examen neurolgico, la paciente ten dificultad a para encontrar nombres propios al ser interrogada y dificultades para recordar en general; el Mini Mental State Examination arroj una puntuacin de 23/30, no hab a trastornos de la marcha ni otros signos extrapiramidales, y el resto del examen era normal.
Que s ndromes neurolgicos presenta el paciente? Cul es el diagnstico probable?
Comentario
El paciente presenta un s ndrome extrapiramidal asociado con deterioro cognitivo y oftalmoplej La postura en a. extensin ceflica (opuesta a la habitual en el Parkinson) expresa una diston axial y es frecuente en el s a ndrome de Steel-Richardson-Olsewsky, o parlisis supranuclear progresiva (PSP), en la que es caracter stica esta tr ada sintomtica.
Qu cuadro padece la paciente? Qu diagnstico le parece probable y qu estudios solicitar a?
Comentario
La paciente padece un s ndrome demencial con afectacin del lenguaje que impresiona como una afasia nominal y trastornos en las funciones ejecutivas. Esta sintomatolo- g a, sumada al hecho de que no se observan signos extrapiramidales ni otros signos de toco en el examen, sugiere un compromiso predominantemente cortical. Los estudios hematolgicos y bioqu micos fueron normales. Se le efectu una TC que mostr atrofia a nivel frontal y temporal medial y se concluy como muy probable el diagnstico de enfermedad de Alzheimer.
Mucho menos frecuente es la enfermedad por cuerpos de Lewy difusos, en la que son caractersticas las alucinaciones tempranas, la evolucin progresiva pero fluctuante y un s n drome parkinsoniano generalmente r gido-acintico. La enfermedad de Pick se manifiesta al comienzo con trastornos de la conducta de tipo frontal, y la memoria se halla relativamente preservada. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se manifiesta con una demencia rpidamente progresiva, asociada con alteraciones visuales, mioclon y ataxia. (Casos cl as nicos 68-21 y 68-2-2.) BIBLIOGRAF A Corey-Bioom J, et at Diagnosis and evaluation of dementia. Neuro- logy 1995:45:211-218.
Folstein MF, Folstein SE, Mchugh PR. Mini-Mental state": a prac- tical method for grading the cognnive State of patients for the cli- nician. Journal of Psychiatric Research 1975;12:189-198. Micheli F, Fernndez Pardal MM. Neurolog en el anciano. Buenos Aires: a Editorial Mdica Panamericana; 1996. Micheli F. Neurolog Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana; 2000. a. Micheli F, Nogues MA, Asconape JJ, Fernndez Pardal MM, Biller J. Tratado de neurolog cl a nica. Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana; 2002.
1. 2. 3. 4. Cmo se define la demencia y cules son sus dos causas ms comunes? Cules son los tem que evala la prueba de Folstein y qu puntaje se considera normal? Qu manifestaciones presenta un paciente con hidrocefalia normotensiva? Qu causas conoce de s ndrome demencial reversible y qu estudios solicitar para descartarlas? a

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Sistema nervioso

Seccin 2 Anamnesis de los antecedentes Captulo 64

Seccin 5 Exmenes complementarios

Seccin 3 Examen f sico

67-4 Estudios por imgenes 675 Otros estudios

Seccin 6 Interpretacin cl nica y enfoque diagnstico

1228 Parte XIII Sistema nervioso

Contraccin sostenida de msculos

Traccin de estructuras enceflicas (periostio, duramadre, vasos y nervios)

Alteraciones en los vasos

Irritacin men ngea

Infeccin, hemorragia Medicamentos y radioterapia

Sinusitis (infecciosa, alrgica)

Glaucoma Neuralgias (trigmino, glosofar ngeo)

Motivos de consulta Cefalea 1229

Cuadro 63-1-2. Clasificacin cl de nica

Migraa retiniana: durante el aura se produce un esco- toma o

Parte XIII Sistema nervioso

Cefalea por meningitis o encefalitis

Cuadro 63-1-3. Signos de alerta frente a una cefalea

Motivos de consulta Cefalea

Paciente con cefalea

Hay alguna seal de alerta? Si

Aumenta en frecuencia, duracin e intensidad

Asociada con ejercicio, nuseas vmitos fotofobia y/o fonofobia

Migraa poco comn

Cefalea tensional crnica

Fig. 63-1 -1. Algoritmo diagnstico de las cefaleas.

1232 Parte XIII Sistema nervioso

Cefalea de causa ocular

Cefalea por sinusitis

Cefalea de origen cervical

Cefalea por disfuncin temporomandibular

Cefaleas por neuralgias (del trigmino o del

Motivos de consulta Prdida de conocimiento

1234 Parte XIII Sistema nervioso

Cuadro 63-2-1. Causas de prdida de

Motivos de consulta Prdida de conocimiento 1235

otros de ligera somnolencia (vase cap. 66-11 S ndromes demenciales).

Parte XIII Sistema nervioso

Mareos, v rtigo y trastornos del equilibrio

Motivos de consulta * Mareos, vrtigo y trastornos del equilibrio 1237

ENFOQUE DIAGNSTICO Anamnesis

1238 Parte XIII Sistema nervioso

Canal superior Canal posterior

Ampolla del canal posterior

Utr culo Canal

Ampolla del canal posterior

Pruebas auditivas Audiometra y logoaudiometra: evalan la audicin,

Motivos de consulta Mareos, vrtigo y trastornos del equilibrio 1239

Estudios por imgenes

1240 Parte XIII Sistema nervioso

Cuadro 63-3-1. Diagnstico diferencial del s ndrome vertiginoso

Persistente Discordante Bilateral, empeora al fijar la mirada

Discordancia en las respuestas

Otros s ntomas asociados

S ntomas cerebelosos, piramidales o bulbares

Preguntas de auto evaluaci n

Motivos de consulta Movimientos anormales involuntarios 1241

Movimientos anormales involuntarios

1242 Parte XIII * Sistema nervioso

Cuadro 63-4-1. Movimientos

En el cuadro 63-4-1 se presenta una clasificacin de los movimientos involuntarios.

Hipercinesias Temblor Corea Balismo Atetosis Crisis oculgiras

Diston as Discinesias bucolinguales Tics Hipocinesias Parkinsonismo

oscilaciones por segundo);