SNDROME PURPRICO Autor: Daniel Morales, 5to Medicina, UCSC Con el trmino prpura se designa de una manera amplia

a las hemorragias cutneas, petequias y equmosis, siendo la expresin de una extravasacin sangunea, a partir de los capilares do de los pequeos vasos. En general, es una patologa de la hemostasia primaria. Muchas veces, es diagnosticable casi exclusivamente por la clnica. A continuacin explicaremos los distintos prpuras basndonos en la clasificacin de prpuras vasculares y prpuras plaquetarios. Para una mejor comprensin de la etiologa de los prpuras, stos se han clasificado de acuerdo al nmero de plaquetas, por ser este elemento el principal involucrado en la hemostasia primaria (Tabla 1). Tabla 1 Clasificacin de las prpuras dependiendo del nmero de plaquetas perifricas
I. Prpuras trombocitopnicas Prpuras trombocitopnicas inmunolgicas (PTI): 1. idioptico: agudo, crnico y recurrente. 2. Secundario(sintomtico): - Drogas - Lupus eritematoso sistmico - Sndrome lonfoproliferativo - Postransfusional - Sndrome de Evans - Isoinmune neonatal - HIV-SIDA II. Prpuras con nmero normal de plaquetas Anomalas en la funcin plaquetaria: 1. Congnitas: Bernard Soulier, Glanzmann 2. Adquiridas: - Uremia - Sndrome mieloproliferativo - Disproteinamia (Waldenstrm)

Angiopatas: 1. Sin alteraciones de componentes plasmticos de la coagulacin: - Vasculitis - Prpura alrgico - Otros: mesenquimopatas, ppura senil, simple, etc. - Mecnico - Ortosttico 2. Asociado a dficit plaquetario - Von willebrand - Alteracin del fibringeno - Alteracin protrombina III. Prpuras con nmero de plaquetas elevado - Primario: Sndrome proliferativo (trombosis esencial y otros) - Secundario: Sndrome inflamatorio, neoplasias

Prpuras vasculares Prpura Simple. Es bastante frecuente e intrascendente desde el punto de vista fisiopatolgico. Se debe a una fragilidad capilar congnita, estos pacientes no sangran tanto en relacin a intervenciones quirrgicas o traumatismos. Existe una incidencia mayor en las mujeres y tiene tendencia estacional, siendo ms frecuente en primavera y verano. Se caracteriza por la aparicin de equmosis en forma espontnea, de preferencia en extremidades inferiores, teniendo importancia slo desde un punto de vista esttico. El recuento plaquetario, el tiempo de sangra de Ivy y el de Duke son todos normales. Corresponde a un diagnstico de exclusin. Prpura Senil o Prpura Caquctico. Es bastante frecuente en ancianos y aparece fundamentalmente en el dorso de manos y antebrazos y a veces en los sitios de presin de los lentes (sobre la nariz y en la regin temporal), consistiendo en pequeas equmosis o vbices que dejan hiperpigmentacin. Se atribuyen a una disminucin del colgeno disminuyendo el tejido de sostn perivascular, lo que facilita la ruptura de la pared y la extravasacin de los hemates. Igual que en el caso anterior, estos pacientes deben ser estudiados con tiempo de sangra de Ivy (que es normal) y tampoco requieren tratamiento

Prpura Mecnica. Es bastante comn especialmente en el nio, caracterizada por la aparicin de petequias en prpados y cuello, se observa sobretodo post ataque de epilepsia o despus de ataques excesivos de tos (tos convulsiva), o en cualquier situacin en que aumente la presin/tensin de la musculatura facial. Los exmenes son normales y no requiere tratamiento. Prpura Ortosttica. Se ve con frecuencia en pacientes con alteraciones venosas de las extremidades inferiores, los que despus de estar de pie por perodos prolongados presentan petequias y equmosis en muslos y, especialmente, en piernas. Prpura Infecciosa. Existe una serie de infecciones virales, bacterianas y parasitarias capaces de producir prpura, siendo el caso ms tpico el de la endocarditis infecciosa, debiendo buscarse petequias en el fondo de ojo, en el fondo de saco conjuntival, en el paladar y regiones subungueales. Se deben exclusivamente a alteraciones de la pared vascular que producen adelgazamiento y dao vascular. Prpura Fulminante. Se observa en infecciones extremadamente graves tales como el sndrome de Waterhouse Friedrerichsen o meningococcemia, pudiendo haber dao parenquimatoso, insuficiencia suprarrenal por hemorragia, etc. Aparecen equmosis y petequias en mucosas y piel, debiendo tratarse la patologa de base. Prpura Medicamentoso no Trombocitopnico. Especialmente por tiazidas y adems por aspirina, penicilina, sulfas, quininas, ampicilina, etc., por lo que se debe preguntar por el antecedente de ingesta de frmacos. Los parmetros de laboratorio estn normales a diferencia de los prpuras medicamentosos trombocitopnicos, en que el nmero y/0 la funcin de las plaquetas estn disminuidos. La intensidad del cuadro es variable (depende del frmaco) y la terapia consiste en suspenderlo. Prpuras plaquetarios Prpura trombocitopnico inmunolgico. El prpura trombocitopnico inmunolgico (PTI), difiere en algunos aspectos en su forma aguda y crnica. Esta ltima se refiere al cuadro que se prolonga por ms de seis meses. El PTI agudo se da preferentemente en nios y adolescentes, con igual incidencia en hombres y mujeres; se objetiva ms o menos 2 semanas despus de un cuadro de infeccin respiratoria alta (viral). Presenta tendencia a autolimitarse. El PTI crnico se observa, especialmente en el adulto joven. Presenta cierta predisposicin gentica, afecta con ms frecuencia a mujeres de 20 a 40 aos de edad y predomina en los varones en una proporcin de 3:1. En su etiopatogenia se objetiva la presencia de un anticuerpo(IgG 7 s). este atraviesa la barrera placentaria provocando trombocitopenia en el recin nacido. Motiva el acortamiento de la sobrevida normal de las plaquetas, alcanzando menos del 10% (1 das), por unirse directamente, o formando un complejo inmune, con el receptor Fc. El aumento del clearance y destruccin de las plaquetas opsonizadas, es realizado por el sistema mononuclear fagoctico, preferentemente en el bazo, el cual adems contribuye en forma

moderada en la produccin de anticuerpos. De esto deriva la esplenectoma como teraputica. Diagnstico. El diagnstico del PTI se basa en varios parmetros: Cuadro clnico: prpura petequial generalizado y hemorragias de mucosas, de aparicin sbita, y a veces muy severa, en el PTI agudo. La intensidad es ms severa a menor nmero de plaquetas. Slo en un 3% el bazo es palpable. La sintomatologa de la forma crnica es ms solapada: petequias aisladas, epistaxis moderada, menstruaciones abundantes, etc. Trombocitopenia, con aparicin de megatrombocitos debido a un aumento de la destruccin perifrica (disminucin de la vida media). Incremento del nmero de megacariocitos en mdula. Presencia de anticuerpos antiplaquetarios en ausencia de septicemia e hipergammaglobulinemia de cualquier origen. Exclusin de enfermedades capaces de producir trombocitopenia de origen inmunolgico (lupus, linfoma) y otras como CID, hiperesplenismo y sobre todo de drogas capaces de producir trombocitopenia (Tabla 2). El estudio completo del paciente abarca un hemograma con recuento de plaquetas, un mielograma, investigacin de IgG e IgM unido a las plaquetas o en suero. Descartar lupus eritematoso diseminado, linfoma y VIH. Tabla 2 Drogas causantes de trombocitopenia de origen inmune
Analgsicos - Acetaminofeno - Aspirina - Diclofenaco - Ibuprofeno - Indometacina - Piroxicam - Morfina Antibiticos - Ampicilina - Gentamicina - Estreptomicina - Isoniazida - Nitrofurantona - Rifampicina - Penicilina - Vancomicina Diurticos - Clorotiazida - Furosemida Espironolactona Antiarritmicos Sedantes - Amiodarona - Lidocana - Quinidina - Procainamida - Barbitricos Otros Alopurinol

- Carbamazepina Captopril - Fenitona - Imipramina - Diazepam Digitlicos Clorfenamina Heparina Ranitidina Glibenclamida

Tratamiento. Dado que en general el PTI agudo es una patologa autolimitada, slo debe ser tratada cuando la sintomatologa sea importante o la trombocitopenia muy severa. El tratamiento del PTI crnico es paliativo y no curativo, ya que hasta cuando se alcanzan cifras plaquetarias normales, la sobrevida de stas contina baja y por lo tanto la megacariocitopoyesis sigue aumentada y la IgG unida a plaquetas siempre se mantiene elevada. Lo esperable, entonces, es la normalizacin clnica (ausencia de hemorragias) y la elevacin del nmero de plaquetas por encima de cifras crticas (> a 50.000/ L). Esteroides. Su accin depende de la supresin de la actividad fagoctica , del sistema mononuclear fagoctico y del bazo en particular. Prednisona, dependiendo de la cifra plaquetaria, e inversamente proporcional a ella, se administra 1-1,5 mg/kg de peso/da, habitualmente por dos meses; disminuyendo la dosis hasta su desaparicin. En aquellos caos que recurren luego de suspendida la terapia, cabe efectuar una segunda cura. Con esta terapia se consigue un 36-44% de respuesta positiva a dosis de 1mg/kg y un 70 a 80%, si la dosis es 1,5 mg/kg. La recada es frecuente. Inmunosupresores. Se realiza preferentemente despus del fracaso de la esplenectoma, con resultados moderados y a menudo temporales. Las drogas ms usadas son: Vincristina: 0,025 mg/kg, sin superar la dosis de 2mg en adultos y de 1mg en nios i.v, 1 vez por semana hasta 6 dosis (o complicacin). Azatioprina: 1-3mg/kg peso/da por dos meses. Ciclofosfamida: 2-3mg/kg peso/da, oral o 300-600 mg/m2 iv, cada 3 semanas. Cualquiera sea la droga a usar, puede asociarse a prednisona en bajas dosis 0,5mg/kg/da y mientras dure el tratamiento. Una forma especial de tratamiento inmunosupresor es la administracin de plaquetas absorbidas con vinblastina o vinvristina, con el fin de destruir el sistema mononuclear fagoctico. Otro tipo de tratamiento es la infusin de gammaglobulina endovenosa en altas dosis (400mg/kg/5 das) en goteo lento y basado en las siguientes hiptesis: a)Eliminacin de complejos inmunocirculantes, antgenos microbianos o ambos; b)Competencia de la IgG con el anticuerpo (o complejo inmune) por el receptor Fc por parte de los macrfagos; c)Lo mismo ocurre en la superficie plaquetaria. La recada sucede casi en el 100%. Danazol: 600-800 mg/da, a lo menos por 2 meses.es un andrgeno con reducida capacidad virilizante. Colchicina: posee pobre respuesta. Dosis 1,2 mg diarios durante 2 semanas o ms. Esplenectoma. Contina siendo la principal opcin teraputica en la PTI crnica. Su fundamento es remover el principal rgano encargado de la destruccin plaquetaria y adems, disminuir la produccin de los anticuerpos. Provoca la remisin en un 60% de los

prpuras refractarios a prednisona. La complicacin principal es la predisposicin a la infeccin grave, especialmente en nios, por lo que se prefiere postergar lo ms posible esta indicacin. Existen algunos factores predictores de respuesta: la elevacin temprana del recuento de plaquetas postesplenectoma, aumenta la probabilidad de respuesta mantenida; la juventud parece ser el otro factor positivo de respuesta temprana. Respuesta al tratamiento La respuesta se mide esencialmente por el cese de las hemorragias y la elevacin del nmero de plaquetas perifricas. Como ya se dijo, lo que se desea obtener es la elevacin a cifras hemostticas de las plaquetas y no necesariamente su normalizacin. Se obtiene remisin completa, si la cifra de plaquetas es mayor de 140.000/ L; remisin parcial, si sta se mantiene entre 140.000 y 50.000/ L; recada, si es por debajo de esta cifra o aparece cuadro clnico, cualquiera sea la cifra de plaquetas que se encuentre.