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ALTERACIONES DEL SISTEMA PIRAMIDAL RECUENTO ANATMICO El sistema piramidal tiene su origen en la motoneurona superior, tambin llamada clula Gigantopiramidal o clula de Betz, cuyo soma se encuentra presente en toda la corteza cerebral pero con una mayor concentracin a nivel del Giro precentral (giro prerrolndico o giro frontal ascendente), que corresponde al rea 4 de Browmann. En este giro las neuronas tienen una distribucin somatotpica, es decir, que cada parte de l se encarga de darle inervacin a un segmento corporal, es lo que conocemos como Homnculo Motor. Didcticamente vamos dividir este Homnculo en tercios: 1. Tercio Inferior: corresponde a laringe, faringe, lengua y msculos de la expresin facial. Tambin debemos recordar que de all se origina el mayor nmero de fibras que forman el fascculo corticonuclear, destinado a los ncleos motores de los pares craneales. 2. Tercio Medio: miembro superior. 3. Tercio Superior: Trax y abdomen. Cara Medial del Giro precentral: miembro inferior. Estas fibras nerviosas a medida que descienden se van agrupando, y van a pasar por el centro oval, corona radiada y cpsula interna (rodilla y tercio anterior del brazo posterior). All en la cpsula interna estos axones que provienen de las diferentes partes del giro prerrolndico se encuentran muy prximos entre s, es por ello que una lesin a este nivel comprometer un mayor nmero de fibras, que si la lesin ocurriera en la corona radiada o en la corteza cerebral. Es importante recordar que el brazo posterior de la cpsula interna se relaciona medialmente con el tlamo y lateralmente con el ncleo lenticular (globo plido y putamen), de tal forma que si una de estas estructuras se lesiona se podr comprometer por continuidad la va piramidal. Todas estas fibras nerviosas o axones que pasen a travs de la capsula interna, constituyen el fascculo corticoespinal, el cual va a descender sucesivamente a travs del pie del pednculo cerebral, porcin basilar del puente y bulbo. En la porcin inferior del bulbo, el 90% de las fibras nerviosas que vienen de un hemisferio cerebral se decusan, formando el fascculo corticoespinal lateral el cual se ubica en el cordn lateral de la medula espinal, dndole inervacin a todas las estructuras de ese hemicuerpo. El 10% restante de esas fibras descienden a travs del cordn anterior de la mdula espinal del mismo lado del cual se han originado, pero a la final terminan decusndose en el segmento medular correspondiente. En conclusin, el fascculo corticoespinal que se origina del hemisferio cerebral derecho le da inervacin al hemicuerpo izquierdo, de igual forma ocurre con el que se origina del hemisferio cerebral izquierdo que le da inervacin al hemicuerpo derecho. Este fascculo corticoespinal va hacer su relevo sinptico a nivel de la motoneurona inferior o motoneurona alfa, que se localiza en el asta anterior de la mdula espinal y en los ncleos motores de los pares craneales, pero estos ltimos van a recibir el impulso nervioso es a travs del fascculo corticonclear y no del fascculo corticoespinal.

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Los ncleos motores de los pares craneales reciben fibras: Bilaterales: de ambos hemisferios; III, V, VII (porcin inferior o ventromedial), IX, X y XI. Ipsilateral: del hemisferio cerebral del mismo lado; IV. Contralaterales: del hemisferio cerebral del lado contrario; VI, VII (porcin superior o dorsolateral) y XII. Una vez que ha ocurrido el relevo sinptico de la motoneurona superior en la motoneurona inferior a nivel del asta anterior de la mdula espinal, estas ltimas neuronas dan origen a axones que van a emerger a travs de la raz anterior del nervio raqudeo, para luego darle inervacin al rgano efector.

DEFINICIN DE TRMINOS SUFIJOS: Paresia: Disminucin de la fuerza muscular. Plejia: Prdida total de la fuerza muscular. PREFIJOS: Mono: se refiere a que existe afectacin de una sola extremidad. Bi: estn afectadas dos extremidades, se usa con ms frecuencia para los miembros superiores. Para: corresponde a las extremidades inferiores. Hemi: concierne a un hemicuerpo. Cuadri: hace referencia a las cuatro extremidades. Haciendo una integracin de los trminos mencionados anteriormente podemos realizar lassiguientes deducciones: Monoplejia: es la prdida total de la fuerza muscular en una extremidad, ya sea en el miembro superior o inferior. Biplejia: Prdida de la fuerza muscular en dos extremidades, pero generalmente los miembros superiores. Paraplejia: Prdida de la fuerza muscular en ambos miembros inferiores. Hemiplejia: Prdida de la fuerza muscular en un hemicuerpo.

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Cuadriaplejia: prdida de la fuerza muscular en las cuatro extremidades. De igual manera tambin podemos hablar de monoparesia, biparesia,etc. Para determinar si existe disminucin o prdida de la fuerza muscular, debemos valernos del uso de la Escala de la Fuerza muscular, de all la importancia de conocerla. La escala de la fuerza muscular va del 0 al V, de tal manera que: 0: no hay contraccin de ningn grupo muscular. I: hay contraccin de grupos musculares, pero no son capaces de generar algn movimiento. II: se puede realizar movimientos en un solo plano, pero no se puede vencer la fuerza de la gravedad. III: se puede vencer la fuerza de la gravedad ms no la resistencia. IV: se vence la resistencia. V: fuerza muscular conservada. SNDROME PIRAMIDAL Este sndrome se produce por lesin de la motoneurona superior, pero para poder entender las diferentes alteraciones presentes en este sndrome, debemos conocer primero las funciones de las neuronas que constituyen la va piramidal. Funcin de la Motoneurona inferior o motoneurona alfa: Permite la llegada del impulso nervioso al rgano efector. Participa en el arco reflejo. Mantiene el tono y el trofismo muscular. Funcin de la Motoneurona Superior: Llevar el impulso nervioso desde el giro precentral hasta la motoneurona inferior. Inhibir las funciones de la motoneurona inferior. En base a lo anterior podemos decir que, en una lesin de motoneurona superior, todas las funciones de la motoneurona inferior estarn exaltadas ya que no existe quien la inhiba, de all surge que el Sndrome Piramidal se caracteriza por: Hemiplejia espstica: debido a que los msculos estn hipertnico. Cuando la lesin ocurre en forma aguda y a nivel de la mdula espinal, inicialmente la hemiplejia ser flccida debido al shock medular.

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Afectacin de grandes grupos musculares. No hay atrofia muscular: la masa muscular esta conservada por la indemnidad de la motoneurona inferior, pero al pasar del tiempo se produce hipotrofia muscular por desuso del msculo. Hiperreflexia. Signo de Babinski postivo (reflejo patolgico). Clonus. Reflejo cutneo abdominales abolidos.

HIPERREFLEXIA Es cuando los reflejos osteotendinosos estn exaltados, para ello debemos conocer la escala de los reflejos, la cual va del 0 al IV, de tal manera que: 0: arreflexia. I: Hiporreflexia. II: reflejos osteotendinosos conservados. III: Hiperreflexia. IV: hiperreflexia ms clonus. SIGNO DE BABINSKI: Hablamos de Babinski positivo cuando estimulamos la cara plantar del pie y se produce la plantiextensin del dedo hlux y abduccin del resto de los dedos, es decir, se abren en abanico. En

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un paciente adulto sin alteraciones neurolgicas, al estimular la cara plantar del pie, se debera producir plantiflexin de todos los dedos, de all que el signo de Babinski es conocido tambin como reflejo plantar invertido. El centro reflexgeno corresponde al segmento S1. SUCEDANEOS DE BABINSKI: En algunas ocasiones el signo de Babinski puede ser indiferente, es decir, no haber respuesta despus de estimular la cara plantar del pie. En estos casos puede despertarse el signo de Babinski realizando otras maniobras que mencionaremos a continuacin y que constituyen los sucedneos de Babinski: 1. 2. 3. 4. 5. Signo de Oppenheim. Signo de Gordon Signo de Schffer Signo de Chadock Signo de Hoffman (sucedneo en el miembro superior).

CLONUS: Son contracciones repetitivas, involuntarias y alternantes de grupos musculares agonistas y antagonistas en respuesta a una fuerza sbita de estiramiento mantenido. FASCICULACIONES: son contracciones involuntarias, espontneas, rpidas y sucesivas, de poca intensidad, que se observa bajo la piel, que no produce movimientos articulares. Este fenmeno se da debido a la despolarizacin espontanea de la membrana celular. CLASIFICACIN DE LAS HEMIPLEJIAS Hemiplejias Directas: Son aquellas en donde la parlisis se presenta de un solo lado del cuerpo (Hemicuerpo). Abarcan miembro superior e inferior o pueden abarcar tambin cara, miembro superior e inferior, es decir, sera una hemiplejia faciobraquiocrural. Hemiplejias Alternas: Esta se diferencia de la anterior en que aqu, hay una hemiplejia de un lado del cuerpo mas una parlisis del nervio craneal del lado contrario, de tal manera que la lesin que la origina esta a nivel del tronco enceflico, ya que all se encuentra el origen aparente de los nervios craneales y sus ncleos motores. La hemiplejia siempre ser contralateral a la lesin y la parlisis del nervio craneal ser del mismo lado de la lesin, es decir, ipsilateral a la lesin, exceptuando de esta regla al nervio facial. En sntesis toda lesin en el tronco enceflico genera una hemiplejia alterna, mientras que las hemiplejias directas se deben a lesiones en corteza cerebral, corona radiada, cpsula interna (ms frecuente) y hemimdula cervical. Cabe acotar, que las lesiones en corteza y corona radiada, cursan con monoplejias la mayora de las veces, pero cuando la lesin es extensa en dicha rea, puede conllevar a una hemiplejia.

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PARLISIS FACIAL CENTRAL Para poder comprender este tipo de parlisis, debemos recordar la localizacin y peculiaridades del ncleo motor de este par. El ncleo motor del nervio facial (VII par) se localiza en la parte baja del tegmento del puente y presenta dos porciones, una superior (dorsolateral) y otra inferior (ventromedial). La porcin superior le da inervacin al cuadrante inferior de la cara y la porcin inferior le da inervacin al cuadrante superior. De igual manera, debemos saber que la porcin superior del ncleo recibe solamente axones provenientes del hemisferio cerebral contralateral que llegan a travs del fascculo corticonuclear, mientras que a la porcin inferior llegan fibras provenientes de ambos hemisferios cerebrales (bilateral). De all que toda lesin supranuclear, es decir, superior al ncleo motor, dar origen a una parlisis facial central, afectndose solamente los msculos de los 2/3 inferiores de la cara y que dicha parlisis ser contralateral a la lesin. No hay parlisis del 1/3 superior de la cara ya que este recibe fibras de ambos hemisferios cerebrales y la prdida de inervacin de un lado es compensado por el otro hemisferio. Aqu est siendo lesionada la motoneurona superior, de tal manera que la lesin puede presentarse en la corteza cerebral (1/3 inferior del giro precentral), en la cpsula interna o en el trayecto del fascculo corticonuclear que desciende conjuntamente con el tracto corticoespinal a travs del tronco enceflico. Se debe tener presente que si la lesin se presenta en la cpsula interna, no afectar solamente los axones destinados a los ncleos motores del VII par, sino que tambin comprometer al tracto corticoespinal. Esta aseveracin tambin es aplicable a las lesiones que se presente en el tronco enceflico. Las lesiones nucleares o infranucleares darn origen a la parlisis facial perifrica. Esta se caracteriza porque est paralizada la hemicara del lado ipsilateral a la lesin. En este tipo de lesin est involucrada la motoneurona inferior, ya sea por una lesin del soma neuronal (en el ncleo), o en los axones de esta neurona, es decir, el nervio facial en algn lugar de su trayecto.

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DIAGNSTICO TOPOGRFICO DE LAS HEMIPLEJIAS (Dx. De la altura de la lesin) 1. Hemiplejia Cortical La lesin generalmente no toma toda la corteza, es decir, toda la altura del rea motora por lo que la parlisis por lo general no es proporcional, sino que una parte del cuerpo est ms intensamente afectada que otra, pudiendo llegar a producir una monopleja en vez de hemipleja. La va sensitiva (aislada a este nivel) no se lesiona, lo que determina que haya pocos trastornos de la sensibilidad. Se presentan con frecuencia convulsiones parciales simples motoras (crisis Jacksoniana) que se inician en una forma parcial, siempre por el mismo sitio y luego se van generalizando; por ejemplo, una crisis comienza por contracciones del frontal derecho, del orbicular de los prpados derechos, luego del brazo derecho y de la pierna derecha. Tambin se aprecian alteraciones de las funciones intelectuales. Si la lesin cerebral radica en el hemisferio dominante (generalmente el izquierdo para todos los que no sean zurdos) se aadirn trastornos intelectuales para la comprensin y expresin de la palabra oda o escrita, lo que se conoce como afasia; y trastornos o dificultad para realizar ms o menos automticamente, pero ordenada y sucesivamente, ciertos actos habituales cuyo objetivo es cumplir o realizar una finalidad u objetivo determinado, como encender un cigarro, peinarse, cepillarse los dientes, lo que se conoce como apraxia.

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2. Hemiplejia subcortical Recordemos que las fibras corticales se renen muy cerca de su emergencia cortical en un haz en forma de abanico (la corona radiada). De esto se deduce que las lesiones subcorticales tienen tendencia a tomar ms fibras que las corticales y aunque las manifestaciones predominen en un miembro el resto de ese lado siempre participa con cierto grado de dficit. Por lo tanto, en los miembros son raras las monoplejas y faltan las crisis jacksoniana. 3. Hemiplejia Capsular Corresponde a todas las caractersticas propias de la lesin de motoneurona superior y a esto se le agrega: a. Una parlisis facial de origen central. b. El paciente puede ocluir el ojo del lado paralizado (que es el opuesto a la localizacin capsular de la lesin), simultneamente con el del lado sano pero no aisladamente. c. Si ordenamos al enfermo que abra la boca y saque la lengua, observaremos que la punta est desviada hacia el lado paralizado por la accin del msculo geniogloso del lado sano. El msculo geniogloso tiene como accin normal desviar la punta de la lengua hacia el lado que le es opuesto. d. Hemipleja espstica Es posiblemente la localizacin ms frecuente en la clnica. 4. Hemiplejia Talmica En estos casos la hemipleja es borrosa, poco evidente, pues el haz piramidal solo est afectado por vecindad, (OJO esto no quiere decir que no exista hemiplejia) A menudo falta la contractura. Regresa rpidamente. El signo de Babinski, por lo general, est ausente. Muy importante para su diagnstico son los signos dependientes de la sensibilidad, que son ligeros en lo que se refiere a la sensibilidad superficial (tacto, dolor y temperatura) pero son muy intensos en lo concerniente a la sensibilidad profunda y como consecuencia el paciente presenta una hemiataxia (vase la motilidad, taxia o coordinacin). Muy importante para el diagnstico de esta variedad rara de hemipleja es la presencia, en el lado paralizado, de dolores de tipo paroxstico y muy rebeldes al tratamiento (Algias centrales). Cabe destacar aqu existe es una lesin de los axones de las motoneuronas superiores, por lo que debemos recordar la clnica concerniente. 5. Sndromes Tronculares (lesin a nivel del tronco enceflico) Las caractersticas generales de estos sndromes son: 1. Existen manifestaciones clnicas del mismo lado de la lesin que obedecen a lesiones a nivel de los ncleos o de los pares craneales o de ambos, que van sealando como con un dedo el sitio anatmico de la lesin.

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2. Al mismo tiempo se presentan manifestaciones clnicas del lado opuesto a la lesin, por dao a las vas largas que conducen la motilidad o la sensibilidad, o ambas a la vez. 3. Su etiologa obedece en la mayor parte de los casos a lesiones vasculares (vinculadas al sistema vertebrobasilar y cerebral posterior), tumorales, txicas o infecciosas; y menos frecuentemente degenerativas. Merece la pena recordar que el haz piramidal que parte de la corteza, atraviesa el centro oval, llega a la cpsula interna y contina su trayecto sin cruzarse hasta la parte inferior de la mdula oblongada (decusacin de las pirmides); pero el haz geniculado (fascculo corticonuclaer) que forma tambin la va motora, una vez que pasa la cpsula interna y entra en el pednculo, comienza a dar sus fibras a los nervios craneales motores que va encontrando en su descenso, siempre cruza la lnea media para drsela al nervio del lado opuesto. De este modo, una vez que se entra en el tallo cerebral (pednculo, puente y mdula oblongada) encontramos el haz piramidal sin cruzarse y ncleos de nervios craneales que ya tienen sus fibras motoras procedentes del haz geniculado del lado opuesto. Se comprender fcilmente que cualquier lesin que afecte la parte derecha o izquierda del pednculo, puente o mdula oblongada, producir una parlisis del mismo lado del par craneal all situado (pues ya el ncleo recibi su fibra antes) y tambin una hemipleja, pero del lado opuesto, porque el haz piramidal lesionado todava no se ha cruzado. Estos sndromes clnicos pueden incluirse en las llamadas hemiplejas alternas (ya discutidos anteriormente) En resumen sealemos que: a) Toda hemipleja alterna est constituida por parlisis de uno o ms pares craneales del mismo lado de la lesin y hemipleja del lado opuesto a la lesin, pudiendo estar afectadas otras estructuras del tallo, que producirn, a veces, sndromes clnicos complejos (ver sndromes del tallo cerebral: peduncular, protuberancial y bulbar) b) Las variedades clnicas dependen del sitio donde se produzca la lesin, abarcando en ese lugar los pares all comprendidos (de ah su valor topogrfico para situar la altura de la misma); c) Que para que se produzca una hemipleja alterna de cualquier variedad es requisito indispensable que la lesin se encuentre localizada en el tallo cerebral, es decir, por debajo de la cpsula interna; d) Que toda lesin situada en la cpsula interna o por encima de la misma producir una hemipleja directa. Recordar que los nervios craneales con componente motor son: III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI y XII. Ncleos motores de los nervios craneales y sus localizaciones: MESENCFALO: III y IV PUENTE: V, VI y VII BULBO: IX, X, XI y XII

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SNDROME DE BROWN SEQUARD (hemiseccin medular) SIGNOS IPSILATERALES: Por debajo de la lesin: o o o o Parlisis espstica Hiperreflexia Clonus Signo de Babinski (+)

A nivel de la lesin: o Hemianestesia profunda: prdida de la sensibilidad propioceptiva (abatiestesia), del tacto discriminativo y de la vibracin (apalestesia). o Signos de lesin de motoneurona inferior, debido a la afectacin de dichas neuronas a ese nivel y que le dan inervan a los miotomas correspondientes.

SIGNOS CONTRALATERALES: Hemianestesia termoalgsica uno dos segmentos por debajo de la lesin.

SIGNOS BILATERALES: Anestesia termoalgsica uno o dos segmentos por debajo de la hemiseccin debido al dao en las fibras aferentes que entran a la mdula espinal y que todava no se han cruzado.