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Cardiopatas congnitas ms frecuentes y seguimiento en Atencin Primaria

R.M. Perich Durn


Unidad de Cardiologa Peditrica. Hospital de Sabadell. Corporaci Sanitria Parc Taul. Sabadell. Institut Universitri Parc Taul. UAB. Universitat Autnoma de Barcelona, Campus dExcelncia Internacional 08193. Bellaterra, Spain

Resumen
Se hace una revisin de las cardiopatas congnitas (CC) ms frecuentes diagnosticadas en el nio. Segn varios autores, la incidencia de las CC est entre el 5-12 RN vivos. Se han seleccionado 7 cardiopatas que segn estos mismos estudios, son las ms frecuentes en la infancia y adolescencia, y se describen las caractersticas clnicas y formas de presentacin, los mtodos diagnsticos de que disponemos en la actualidad, as como el tratamiento mdico, cateterismo teraputico o tratamiento quirrgico. En la evolucin de estas CC cabe resaltar el cierre espontneo de muchos defectos detectados en el perodo neonatal, como las comunicaciones interventriculares musculares y las comunicaciones interauriculares pequeas, la buena evolucin que presentan las estenosis pulmonares valvulares ligeras y tambin la progresin que experimentan las estenosis articas valvulares ligeras y moderadas. Respecto al tratamiento, a resaltar los buenos resultados obtenidos con el cierre de la comunicacin interauricular y el ductus mediante cateterismo teraputico y con la valvuloplastia en la estenosis pulmonar vlvular, as como resaltar la importancia de la ciruga correctora cada vez ms precoz.

Abstract
A review is made of the most frequent congenital heart diseases (CHD) diagnosed in the child. According to several authors, the incidence of CHD is 5-12% live newborns. A total of 7 heart diseases which, according to these studies are the most frequent in childhood and adolescence, have been chosen. Their clinical characteristics and presentation forms, the currently available diagnostic methods and the medical treatment, therapeutic catheterism or surgical treatment have been described. During the course of these CHDs, spontaneous closure of many defects detected in the neonatal period, as interventricular muscular communications and the small interatrial communication, good evolution presented by the mild valvular pulmonary stenosis and also the progression experienced by the mild and moderate valvular aortic stenosis, should be highlighted. Regarding the treatment, the good results obtained with the closure of the interatrial communication and the ductus by therapeutic catheterism and with the valvuloplasty in the pulmonary valve stenosis should be emphasized. Emphasis should also be placed on the corrective surgery that is performed increasingly earlier.

Palabras clave: Cardiopatas congnitas; Epidemiologa; Diagnstico. Key words: Congenital heart diseases; Epidemiology; Diagnosis.
Pediatr Integral 2012; XVI(8): 622-635

Introduccin

S
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e define como cardiopata congnita (CC) a toda anomala estructural del corazn o de los grandes vasos. Las cardiopatas congnitas son consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazn,

aproximadamente entre la 3 y 10 semana de gestacin.

Etiologa
Las CC pueden tener una causa gentica, ambiental o multifactorial.

La etiologa todava no es clara en muchas de las cardiopatas y se consideran tres principales causas: gentica, factores ambientales y multifactorial, en la que se asociaran factores genticos y ambientales. Dentro de los de etiologa gentica, a parte de las cromosomopa-

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tas conocidas, se han identificado defectos genticos y moleculares especficos que contribuyen en las malformaciones cardiacas, gracias a los recientes avances sobre el genoma humano. De tal manera, se han identificado mutaciones de un solo gen en malformaciones cardiacas aisladas, como la estenosis artica supravalvular y la coartacin artica, o asociadas a sndromes malformativos como: Alagille, Marfan, Noonan o Holt Oram. Tambin sndromes de microdeleciones cromosmicas han sido implicadas en las malformaciones cardiacas, como en el sndrome de DiGeorge, o en el sndrome de Williams-Beuren. Es muy interesante en este aspecto el estudio publicado por Mary Ella Pierpont y cols.(1) que hace una revisin actualizada sobre las bases genticas de las cardiopatas, donde se puede encontrar por un lado un algoritmo de las diferentes malformaciones cardiacas asociadas a las cromosomopatas (deleciones, trisomas, monosomas) y, por otro lado, un algoritmo extenso de las causas genticas, asociaciones y caractersticas clnicas de las principales cardiopatas. El riesgo de recurrencia vara segn si hay una herencia del tipo monognico que ser del 50% en casos de herencia autonmica dominante. Si la herencia es autonmica recesiva, cuando existe un hermano afecto el riesgo de recurrencia para el otro hermano es del 25%. En el estudio de Gill(2) detect una recurrencia de CC en un 2,7% de 6.640 gestantes. Dentro de las causas ambientales responsables de malformaciones cardiacas estn: 1) las enfermedades maternas, como: la diabetes pregestacional, la fenilcetonuria, el lupus eritematoso y la infeccin por HIV; 2) exposicin materna a drogas (alcohol, anfetaminas, hidantonas, y otras); y 3) exposicin a txicos como: disolventes orgnicos, lacas, pinturas, as como herbicidas, pesticidas y productos de cloracin. El riesgo de padecer una cardiopata en relacin con estos factores no hereditarios est detallado en el estudio de Kathy J. Jenkins(3), en que se valora el riesgo relacionado con las diferentes drogas y agentes qumicos y fsicos. Estara indicado realizar un estudio citogentico en los siguientes casos:

1. Lactante o nio con fenotipo reconocible de un sndrome cromosmico. 2. Lactante o nio con CC asociada a rasgos dismrficos, retraso de peso/ talla que no se explique por la cardiopata, retraso mental o retraso del desarrollo o cuando presente varias malformaciones. 3. Lactante o nio con historia familiar de mltiples abortos. 4. Si se detecta una CC y/o otra malformacin en otro rgano por ecografa prenatal o ecocardiografa fetal.

meable, estenosis pulmonar (EP), coartacin artica (CA), tetraloga de Fallot y estenosis artica (EA). Y despus: la transposicin de grandes arterias, el canal atrioventricular y el sndrome del corazn izquierdo hipoplsico.

Deteccin de una CC en el recin nacido


Los signos sospechosos de CC en el RN son la cianosis, la taquipnea, la presencia de soplo y la alteracin de los pulsos.

Incidencia
Se estima una incidencia de CC entre el 5-12 por 1.000 recin nacidos (RN) vivos.

La cardiopata congnita es la malformacin ms frecuente, segn el estudio de prevalencia de los 10 defectos ms frecuentes, realizado en nuestro pas en el ao 2004(4). La incidencia es del 5-12 segn los autores. Este intervalo es amplio y vara dependiendo de los criterios de inclusin, ya que hay cardiopatas, como la vlvula artica bicspide o el prolapso mitral, que no se incluyen en algunos estudios, bajando por tanto la incidencia; y tambin depende de los mtodos diagnsticos, ya que actualmente con la ecocardiografa Doppler color se identifican muchas CC que antes podan pasar desapercibidas como: comunicacin interventricular (CIV) muscular, comunicacin interauricular (CIA), ductus y vlvula bicspide artica. Por otro lado, el hecho de que muchas CC se diagnostiquen actualmente por ecocardiografa fetal en el 2 trimestre, con posibilidad de interrupcin del embarazo, hace que esta incidencia se pueda ver afectada en nmero de RN vivos con CC, sin embargo, la incidencia en el feto ser la misma. En nuestro pas, hay un estudio sobre la incidencia de CC en Navarra en un periodo de 10 aos, dando una incidencia de 8,96 RN vivos, de las cuales el 90% de las cardiopatas detectadas est constituido por las CC ms frecuentes(5). Las CC ms frecuentes segn los diferentes autores son por orden de frecuencia: la CIV, CIA, el ductus per-

Actualmente, con la ecocardiografa fetal se pueden diagnosticar muchas cardiopatas antes del nacimiento, lo que ayuda para poder planificar el nacimiento en un hospital terciario, cuando se prev que sta pueda comportar un riesgo para el RN. Sin embargo, todava hay cardiopatas que no se diagnostican prenatalmente, esto comporta que sea importante la valoracin de varios signos y sntomas en el RN para detectar una cardiopata en estos primeros meses de vida.
Anamnesis

En primer lugar, es importante la anamnesis de las enfermedades maternas (diabetes, drogas, txicos), antecedentes de CC o de otras anomalas cardiacas familiares, antecedentes obsttricos (si se ha efectuado ecocardiografa fetal, sufrimiento fetal, infecciones). Tambin hay que valorar el momento de aparicin de los sntomas o signos, as preguntaremos sobre la respiracin, ya que la taquipnea suele ser frecuente en muchas cardiopatas, la forma de alimentarse, si rechaza el alimento, si suda con las tomas, si gana peso, o si es un lactante ciantico investigar si puede tener crisis hipxicas. El tiempo de aparicin de los sntomas y signos nos puede orientar sobre el tipo de cardiopata, as si aparecen en la primera semana de vida, seguramente se tratar de una cardiopata compleja, como la transposicin de grandes arterias, la EP o EA severas o la hipoplasia de cavidades izquierdas.
Exploracin

Habr que investigar la cianosis, y diferenciarla de la cianosis perifrica secundaria a un enlentecimiento del flujo sanguneo por el fro, hipovolePEDIATRA INTEGRAL

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mia o shock. Se considera patolgica una PO 2 inferior a 60 mmHg o una saturacin menor del 92% respirando aire ambiente. La auscultacin tiene un valor limitado en el RN pues puede haber CC sin soplos. Hay que prestar atencin a la frecuencia cardiaca y el ritmo; as, en el RN, los lmites normales estn entre 80-170/m, y en los dos primeros aos oscila de 80-130/m. Es importante la palpacin de los pulsos perifricos simultneamente para descartar una C A. En el RN y lactante es ms fcil palpar los axilares que los radiales, y en ocasiones se palpan mejor los pedios que los femorales. La palpacin torcica de un frmito es indicativa de cardiopata. Una hepatomegalia superior a 3 cm probablemente sea secundaria a insuficiencia cardiaca congestiva (ICC). Una frecuencia respiratoria por encima de 60/m debe ponernos en alerta para descartar CC. El diagnstico se basar principalmente en la ecocardiografa-Doppler, que se har siempre que haya la sospecha. El ECG nos puede orientar en algunas cardiopatas y cuando se sospeche arritmia. La Rx de trax ser til para valorar el tamao cardiaco, el flujo pulmonar y el arco artico.

al derecho (pulmonar). Estas conexiones pueden ser por defectos intracardiacos como la CIV o la CIA o conexiones vasculares como el ductus o las fstulas arterio-venosas. La cantidad de flujo que pasa a la circulacin pulmonar se puede valorar midiendo el gasto sistmico (QS) y el gasto pulmonar (QP), de tal manera que una relacin QP/QS 1:1 es normal, mientras que cuando hay un cortocircuito izqda.-dcha. la relacin puede ser 2:1, lo que indicara que el flujo pulmonar es el doble que el sistmico. Este aumento del flujo pulmonar es el causante de la mayora de sntomas que presentan los lactantes. Los cambios fisiopatolgicos que se producen cuando hay un cortocircuito dependen del tamao de la comunicacin, la localizacin y tambin de la resistencia al flujo en el lugar de la comunicacin. Como las resistencias vasculares pulmonares al nacer son elevadas, el cortocircuito izqda.-dcha. es mnimo y ser cuando estas bajan en las primeras semanas de vida, cuando se ponga de manifiesto el cortocircuito y aparezcan los sntomas(6).
Manifestaciones clnicas

Figura 1. CIV. Tipos.

Comunicacin interventricular (CIV)


Las manifestaciones clnicas dependern de la localizacin y el tamao de la CIV.

Es un defecto a nivel del septo interventricular que comunica el ventrculo izquierdo (VI) con el ventrculo derecho (VD). La CIV aislada corresponde a un 25% de todas las CC. Tambin, se puede dar asociada a otras CC como: tetraloga de Fallot, canal atrioventricular, transposicin de grandes arterias, truncus
Clasicacin y clnica

Cardiopatas congnitas ms frecuentes


Vamos a estudiar las CC ms frecuentes y las dividiremos en tres grupos: 1. Cardiopatas que cursan con cortocircuito izquierda-derecha (CIV, CIA, ductus). 2. Cardiopatas con obstruccin al flujo de sangre (EP, EA, CA). 3. Cardiopatas con cianosis (tetraloga de Fallot).

Cardiopatas con cortocircuito izquierda-derecha


Es un grupo de CC en que los sntomas vienen condicionados por el hiperaflujo pulmonar.

Fisiopatologa

Cuando hay una conexin anormal entre la circulacin sistmica y pulmonar hay un aumento de volumen de sangre desde el lado izquierdo (sistmico)
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Los pacientes con un hiperaflujo pulmonar debido a un cortocircuito izqda.-dcha. pueden estar asintomticos o presentar taquipnea y distrs respiratorio. Con un QP/QS >2:1 suele haber trastornos hemodinmicos por edema intersticial, lo que provoca disminucin de la compliance pulmonar, enfisema y atelectasias, que se traducen clnicamente en taquipnea y el distrs respiratorio, as como ms vulnerabilidad para presentar infecciones pulmonares, especialmente la del VRS, que condiciona un incremento de la estancia hospitalaria y mortalidad comparando con otros nios. Tambin presentan taquicardia y sudoracin debido al aumento de catecolaminas circulantes, y poca ganancia ponderal debido a la dificultad respiratoria combinada con insuficiente ingesta, asociada al aumento del consumo calrico y demandas de oxgeno del miocardio. Los signos ms especficos de IC son la taquipnea >50/m, el ritmo de galope, la hepatomegalia y las dificultades de alimentacin.

Las clasificamos segn su localizacin y su tamao. Segn estas caractersticas hay una gran variedad de manifestaciones. Segn su localizacin pueden ser: (Fig. 1.): a. CIV membranosa (o perimembranosa o subartica). Es la ms frecuente de las CIV (75%) y se localiza debajo de la vlvula artica y detrs de la valva septal de la tricspide, a menudo se extiende hacia el septo de entrada. b. CIV supracristal (del septo de salida). Es una CIV superior y anterior, localizada inmediatamente debajo de las vlvulas de ambos troncos arteriales. Corresponde a un 5-7% de las CIV y no suele cerrar espontneamente. c. CIV muscular (15% de las CIV), localizadas en la zona muscular del septo, en la zona central o en el apical. Pueden ser mltiples y es muy frecuente su cierre espontneo. d. CIV del septo de entrada (tipo canal AV) (5% de las CIV). Es un defecto posterior y superior, cerca del anillo

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tricuspdeo. Se asocia a CIA como parte del canal AV. Segn su tamao, dividiremos las CIV en pequeas, moderadas y grandes. El tamao del defecto se expresa habitualmente en relacin con el anillo artico, as las CIV grandes equivalen al tamao del anillo artico o mayores, medianas (entre 1/3 y 2/3 del anillo artico) y pequeas (inferiores a 1/3 del anillo artico)(7). CIV pequeas, o restrictivas: hay una resistencia al paso de sangre, dando solo un cortocircuito ligero. La presin del VD y arteria pulmonar es normal o ligeramente aumentada, las resistencias pulmonares son normales y solo hay una ligera sobrecarga ventricular. Se suelen diagnosticar por la presencia de un soplo sistlico en los primeros das de vida, generalmente de G 2-3/6 en el borde paraesternal izquierdo sin otros sntomas. En las CIV musculares pequeas, el soplo se ausculta al inicio de la sstole, ya que con la contraccin ventricular se cierra el defecto. En estas CIV, el ECG y la Rx de trax son normales y el ecocardiogramaDoppler confirma el diagnstico, ya que localiza el defecto y puede valorar el tamao y la repercusin hemodinmica. La historia natural de estas CIV es buena, ya que aproximadamente un 35% presentan un cierre espontneo en los primeros dos aos de vida. Las CIV musculares cierran por el crecimiento del septo muscular y las CIV membranosas por aposicin de la vlvula septal de la tricspide. Gabriel HM publica los resultados del seguimiento de 229 casos de CIV aislada, no cerrada durante la infancia y seguidos a 30+/-10 aos, y detecta un cierre espontneo del 6%, y el 94,6% estn asintomticos con tamao y funcin del VI normal(8). Los factores que predicen un curso benigno son: 1. Que el cortocircuito QP/QS sea <1,5. 2. Que no haya sobrecarga de volumen del VI. 3. Que la presin pulmonar sea normal. 4. Que no haya insuficiencia artica relacionada con la CIV.

Figura 2. EcoDoppler-color. Corte subcostal. CIV paramembranosa.

CIV moderadas: ofrecen una ligera resistencia al flujo y la presin en el VD y arteria pulmonar pueden estar bajas o ligeramente elevadas. Hay una sobrecarga de volumen del VI y la aurcula izquierda y signos y sntomas de IC, como la taquipnea, taquicardia a partir de los 15 das de vida. Se auscultar un soplo holosistlico en el 3-4 EII. En la Rx de trax habr cardiomegalia con hiperaflujo pulmonar. Con el ecocardiograma-Doppler (Fig. 2), aparte de informarnos sobre el tamao y repercusin, podemos obtener informacin sobre la presin pulmonar y del VD mediante el clculo del gradiente de presin entre los dos ventrculos. La evolucin de estas CIV depender del tamao del defecto y de la presin pulmonar. Puede presentarse IC en los primeros 6 meses de vida, y debern tratarse en espera de la reduccin del defecto. En muchos casos habr un cierre espontneo y no precisarn ciruga, o pueden evolucionar hacia una estenosis pulmonar en el tracto de salida del VD como proteccin al aumento del flujo pulmonar. En un estudio en que se valor la evolucin de 33 nios con CIV moderada no operados, con dilatacin del VI, pero sin IC ni hipertensin pulmonar (HTP), presentaban en el seguimiento de 7,8 aos una disminucin del tamao del VI por reduccin del cortocircuito(9). CIV grandes: generalmente son de igual o mayor tamao que la raz artica, y prcticamente no ofrecen

resistencia al flujo, la presin en ambos ventrculos es igual y el grado de cortocircuito depender de las resistencias sistmicas y pulmonares. Cuando bajan estas ltimas hay un gran cortocircuito izqda.-dcha. que se traduce en un aumento del retorno venoso pulmonar y dilatacin de cavidades izquierdas. Los efectos del hiperaflujo pulmonar son los que provocan la taquipnea y dificultad respiratoria, y el efecto sobre la circulacin sistmica comporta una disminucin del gasto sistmico, que se acompaa de una serie de mecanismos compensatorios que permiten al nio adaptarse a la sobrecarga de volumen, como son el efecto Frank-Starling, la hiperestimulacin simptica y la hipertrofia miocrdica. El aumento de presin en el lecho capilar pulmonar provoca un aumento del lquido intersticial y edema pulmonar. El hiperaflujo pulmonar severo y mantenido puede dar lugar a una enfermedad vascular pulmonar irreversible. Clnicamente, puede aparecer ICC entre las 2 y 8 semanas de vida, con: ritmo de galope, taquicardia, taquipnea, tiraje, hepatomegalia y mala perfusin perifrica. La auscultacin de un soplo sistlico con un 2R nico indicara unas resistencias pulmonares elevadas. En el ECG suele haber una hipertrofia biventricular, aunque si la presin en el VD es alta puede haber una hipertrofia ventricular derecha (HVD). En la Rx de trax, hay una cardiomegalia con hiperaflujo pulmonar y si hay
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ICC, signos de edema pulmonar. El ecocardiograma-Doppler nos podr dar el diagnstico, as como la valoracin hemodinmica y el clculo de la presin pulmonar. Estas CIV no cierran espontneamente y, si no se realiza ciruga, pueden evolucionar hacia una HTP por aumento de resistencias pulmonares. Indicaciones de cateterismo cardia-

co: Valoracin preoperatoria de defectos amplios o mltiples con sospecha de patologa asociada. Defectos medianos con indicacin dudosa de ciruga. Pacientes con HTP y cortocircuito izqda.-dcha. pequeo o moderado para valorar resistencias pulmonares y posibilidad del tratamiento quirrgico. Oclusin del defecto mediante implantacin del dispositivo para el cierre por cateterismo de la CIV(10).
Tratamiento

1. El tratamiento mdico estar indicado para los lactantes con clnica de IC y retraso pondoestatural. Los objetivos sern la mejora de los sntomas, la normalizacin del peso y la prevencin de las infecciones respiratorias. Estos nios precisan ms caloras (ms de 150 kcal/kg/da), debido al aumento de la demanda metablica, esto se consigue aadiendo a su dieta preparaciones de carbohidratos y/o triglicridos, no se aconseja restriccin hdrica. Debido a la dificultad respiratoria, en ocasiones ser necesaria la alimentacin por sonda nasogstrica nocturna o continua. Los frmacos utilizados son: a. Diurticos: actan reduciendo la precarga. Furosemida oral (1-3 mg/kg/da) en 1-3 tomas, junto con espironolactona oral, que es til para reducir la prdida de potasio, a dosis 2-3 mg/kg/da. b. Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA): (captopril o enalapril) que se usan para disminuir la poscarga, ya que al disminuir la resistencia vascular sistmica disminuye el cortocircuito izquierda-derecha. Cuando se usa la espironolacto626
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na junto con los IECA hay que controlar el potasio por el riesgo de hiperpotasemia. Enalapril a dosis inicial 0,1 mg/kg/24 h (en 2 dosis), aumentando progresivamente hasta 0,5 mg/24 h. Captopril a dosis 0,1 mg/kg/ dosis (cada 8-12 h), hasta 0,5-1 mg/kg/dosis. c. Digoxina: acta aumentando la contractilidad cardiaca. Su uso es debatido cuando hay una contraccin normal. Puede estar indicada cuando no hay mejora de los sntomas con el tratamiento habitual y no se puede realizar ciruga. Este tratamiento se realiza con ingreso hospitalario para control de los sntomas, tolerancia a la medicacin, control de la digoxinemia, electrlitos y control de la ingesta y el peso. Estos lactantes hacen infecciones respiratorias frecuentes, que empeoran los sntomas de IC y habr que hacer una profilaxis adecuada. 2. Tratamiento quirrgico: la reparacin directa del defecto es la preferida en la mayora de centros. El Banding de la arteria pulmonar se reserva para casos crticos con CIV mltiples o para lactantes muy pequeos para realizar la correccin completa. Indicaciones para el tratamiento quirrgico: Lactantes < de 6 m (< de 3 m si tienen trisomia 21), que presenten IC no controlada mdicamente y que presenten HTP. Nios de <12 m con QP/QS >2/1 que no tengan resistencias pulmonares altas. Nios mayores, asintomticos con presin pulmonar normal, si hay un QP/QS >2/1. CIV membranosas y subpulmonares, independientemente del tamao, que presenten insuficiencia artica. El procedimiento de eleccin ser el cierre del defecto bajo circulacin extracorprea, que se har con un parche de dacron o con sutura directa, entrando por la aurcula derecha y a travs de la vlvula tricspide sin abrir la pared ventricular. El cierre con dispositivo por cateterismo es controvertido, ya que la princi-

pal limitacin es la posibilidad de lesin de las estructuras prximas, como: vlvulas AV, sigmoideas o el nodo AV. La evolucin posquirrgica de estos nios suele ser excelente (supervivencia 87% a 25 aos). Suelen hacer vida normal. Puede haber casos de CIV residuales que generalmente no precisan un cierre posterior(11). Es frecuente la presencia de bloqueo de rama derecha del haz de His debido a la ventriculotoma o a la lesin directa de la rama derecha al cerrar el defecto. Revisiones peditricas: tiene especial inters vigilar cualquier infeccin intercurrente en un lactante con CIV significativa, que podra descompensar su situacin cardiolgica. Tambin, es importante valorar la aparicin de nuevos signos (cianosis, arritmia). La profilaxis de la endocarditis infecciosa se limitar a los procedimientos dentales y del tracto respiratorio en los pacientes con CIV: a) los 6 meses posteriores al cierre del defecto con material protsico o dispositivo; b) CIV reparadas y con defecto residual a nivel del material protsico o dispositivo; y c) endocarditis bacteriana previa. Se recomienda vacuna del neumococo, varicela y gripe (>6 m), as como la profilaxis pasiva frente al VRS con anticuerpos monoclonales (palivizumab) que debera ser administrado a los nios menores de 2 aos y cardiopata hemodinmicamente significativa. Post-ciruga, la aparicin de fiebre entre la 2 y 3 semana de la intervencin tiene que hacernos sospechar un sndrome postpericardiotoma.
Comunicacin interauricular (CIA)
Se puede sospechar ante la presencia de un soplo sistlico en foco pulmonar y un desdoblamiento jo del 2R.

Es una CC frecuente, aproximadamente un 7% de todas las CC. Es un defecto en el septo interauricular que permite el paso de sangre entre las dos aurculas. Las consecuencias hemodinmicas dependern de la localizacin y tamao del defecto y de la asociacin con otros defectos.
Clasicacin

CIA ostium secundum: corresponde al 70% de todas las CIA, es ms

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Figura 3. Nio de 10 aos con CIA. Cardiomegalia con aumento del ujo pulmonar.

Figura 4. EcoDoppler-color. CIA tipo ostium secundum.

frecuente en mujeres y hay una recurrencia familiar del 7-10%. Se localiza en la regin de la fosa oval en la parte central del septo. Se puede asociar a CIA seno venoso y tambin al prolapso de la vlvula mitral. CIA seno venoso: 10% de las CIA. Puede ser tipo superior, que se localiza en el septo interauricular por debajo del orificio de la vena cava superior y que se asocia a drenaje venoso pulmonar anmalo parcial, o tambin puede ser inferior (cerca de la vena cava inferior). CIA ostium primum: localizada en la base del septo interauricular, por falta de unin del septum primum con los cojines endocrdicos. Casi siempre se asocia a anomalas en las vlvulas AV.

Clnica

Fisiopatologa

El cortocircuito depender del tamao del defecto, de las resistencias pulmonares y sistmicas y de la compliance (o capacidad de distensin) del VD. Si la CIA es pequea, la presin en la aurcula izquierda (AI) es ligeramente superior a la de la derecha (AD) y hay un paso de sangre continuo de izqda.-dcha., mientras que si la CIA es grande las presiones en ambas aurculas son iguales y el grado de cortocircuito depender de la compliance del VD comparada con la del VI. De esta forma, se establece un flujo de sangre de AI-AD-VD-circulacin pulmonar, y de nuevo AI, con el consiguiente aumento del flujo pulmonar.

La CIA aislada no suele dar sntomas en la infancia y el diagnstico suele hacerse por la presencia de un soplo o de un desdoblamiento fijo del 2R cardiaco. Sin embargo, en los lactantes con una CIA grande, puede haber un retraso pondoestatural, bronquitis de repeticin y sntomas de IC. El soplo es eyectivo pulmonar debido al hiperaflujo pulmonar y no al paso a travs de la CIA (dado que la velocidad a este nivel es baja), y se detectar en el 2 EII, sin frmito. Hay que diferenciarlo del soplo de la estenosis pulmonar vlvular ligera-moderada, que suele ser ms rudo y generalmente de mayor intensidad. Suele haber un desdoblamiento del 2R fijo, que no varia con la respiracin. Si se ausculta un soplo sistlico apical, sospechar una insuficiencia mitral, que suele asociarse a la CIA ostium primum.
Diagnstico

Ecocardiograma-Doppler: es el mtodo de eleccin para el diagnstico. Nos da informacin anatmica (tamao y localizacin) (Fig. 4), as como funcional (grado de dilatacin del VD, movimiento septal y presin pulmonar). El plano subcostal es el ms til para el diagnstico.

Tratamiento

ECG: puede ser normal en una CIA pequea o presentar un retraso de la conduccin del VD. Suele haber un patrn de rsR en V1 (bloqueo de rama derecha), tpico de la sobrecarga de volumen del VD. Rx trax: en la CIA grande se observa una cardiomegalia a expensas del borde derecho de la silueta cardiaca que corresponde a la aurcula derecha, tambin puede haber una prominencia del tronco de la arteria pulmonar y un aumento de la vascularizacin pulmonar (Fig. 3).

Puede haber un cierre espontneo de la CIA si es inferior a 8 mm, con una tasa de cierre que puede llegar al 70-80% antes de los 18 meses. Si es ms grande o persiste despus de los 18 meses, difcilmente se cerrar. Si se deja una CIA a su libre evolucin podra dar lugar a HTP y taquiarritmias (fibrilacin auricular) a partir de la 3 dcada de la vida. Cundo estar indicado cerrar una CIA? Cuando hay un cortocircuito significativo con un QP/QS >1,5 entre los 3-5 aos de edad. Nios con CIA y gran afectacin hemodinmica se cerrarn antes de los 3 aos. Hay dos posibilidades de cierre: 1) quirrgico, mediante una sutura del defecto o con un parche de pericardio, bajo circulacin extracorprea, o por ciruga mnimamente invasiva; y 2) mediante cateterismo cardiaco intervencionista colocando un dispositivo para su cierre. Eleccin del mtodo para cierre: la seleccin inicial ser mediante el ecocardiograma, valorando si la CIA est cenPEDIATRA INTEGRAL

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Figura 5. Amplatzer para el cierre de la CIA.

Figura 6. Anatoma del ductus.

trada en el septo, el tamao, y si tiene bordes adecuados para implantar el dispositivo, y en caso de dudas se realizar un eco transesofgico que dar informacin del tamao de la aurcula izquierda, los bordes y localizacin exacta de la CIA. El dispositivo ms usado en la actualidad es el Amplatzer (Fig. 5), que consta de un doble disco de nitinol y dacrn unido por un disco central. Las ventajas de este mtodo respecto a la ciruga son que: no precisa esternotoma, evita la circulacin extracorprea y reduce el tiempo de hospitalizacin y de interrupcin de la actividad del nio. En un estudio multicntrico(12) de 29 centros de cardiologa peditrica, comparan a 442 pacientes con cierre percutneo con dispositivo y 154 con cierre quirrgico (con tamao y caractersticas similares del defecto) y obtienen una tasa de cierre similar en ambos grupos, siendo la estancia hospitalaria, duracin del procedimiento y las complicaciones (24% vs 7%), menores en el grupo del cierre percutneo.
Revisin y control peditrico

Ductus (PDA)
Es patognomnico del PDA la auscultacin de un soplo continuo en regin infraclavicular izquierda y la palpacin de unos pulsos saltones.

Clnica

El ductus conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente por debajo de la arteria subclavia izquierda (Fig. 6). En vida fetal, es una conexin normal que lleva una gran parte de la sangre desde el VD a la aorta descendente, siendo solo un 10% del flujo que sale del VD el que se dirige al pulmn. En el perodo postnatal, ocurre el cierre del ductus, primero de forma funcional, con oclusin de la luz por protrusin de la ntima, y posteriormente el cierre definitivo, que suele ocurrir entre los 20-30 das de vida, que da lugar al ligamento arterioso. El trmino PDA se refiere a su persistencia ms all del periodo neonatal en RN a trmino. La incidencia es del 5-10% de todas la CC y es ms frecuente en nias.
Fisiopatologa

La prevencin con palivizumab antes del cierre no estar indicada, excepto en los casos con gran afectacin hemodinmica que precisan tratamiento mdico antes de la correccin. Posterior al cierre con dispositivo se precisa tratamiento antiagregante y profilaxis de endocarditis durante 6 meses. Despus de la ciruga hay que hacer un control peditrico, aparte del cardiolgico, para descartar complicaciones como una arritmia o el sndrome postpericardiectoma, que se caracteriza por dolor torcico con fiebre y puede acompaarse de derrame pericrdico y pleural.
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Si el ductus es grande, cuando bajan las resistencias pulmonares, hay un cortocircuito de izquierda-derecha, en sstole y distole, desde la aorta hacia la pulmonar, que provoca un hiperaflujo pulmonar con el consiguiente aumento de volumen y presin en aurcula izquierda y VI, que puede comportar una IC izquierda con edema pulmonar. En estos ductus grandes, puede ocurrir que el hiperaflujo pulmonar impida la regresin normal de la capa muscular de las arterias pulmonares y se desarrolle una HTP por enfermedad vascular pulmonar.

Depender del tamao del ductus y de la relacin de resistencias pulmonares y sistmicas. Ductus pequeo (<3 mm): habr un flujo restrictivo a travs del ductus con un aumento del flujo pulmonar ligero. Se puede auscultar un soplo sistlico o continuo en el 2 EII, regin infraclavicular izquierda, que suele aparecer cuando bajan las resistencias vasculares pulmonares. El nio suele estar asintomtico y generalmente es derivado por soplo. Ductus moderado (entre 3-6 mm): debido a un cortocircuito izqda.dcha. ms importante, puede haber sntomas, como: taquipnea, dificultades de alimentacin y retraso ponderal. Se ausculta un soplo sistlico o continuo sistlico-diastlico (soplo en maquinaria) en 2 EII y puede haber frmito. Los ruidos cardiacos estn enmascarados por el soplo. Es importante la palpacin de los pulsos, que son tpicamente saltones debido a la presin arterial diferencial amplia, con diastlicas bajas debidas al robo hacia la arteria pulmonar. Ductus grande (>6 mm): los lactantes con gran cortocircuito presentan clnica de IC izquierda debida a la sobrecarga de cavidades izquierdas. El edema pulmonar condiciona: taquipnea, tiraje, dificultades de alimentacin e infecciones respiratorias frecuentes. A la auscultacin, no se detecta el soplo continuo, pero s un soplo sistlico en foco pulmonar. Suele haber el precordio activo y los pulsos saltones con una TA diastlica baja.

CARDIOPATAS CONGNITAS MS FRECUENTES Y SEGUIMIENTO EN ATENCIN PRIMARIA

Diagnstico

ECG: en el ductus grande hay un crecimiento del VI con ondas R prominentes, Q profundas y alteraciones de la repolarizacin. Tambin, puede haber ondas P prominentes por dilatacin de la aurcula izquierda. Rx trax: se detecta una cardiomegalia a expensas del VI con hiperaflujo pulmonar y en los casos de ductus pequeo es normal. Ecocardiograma-Doppler: se puede detectar el flujo del ductus sistlicodiastlico desde la aorta a la arteria pulmonar (Fig. 7). Tambin, se puede apreciar el tamao y la repercusin sobre cavidades izquierdas (podemos medir la aurcula izquierda relacionada con la raz A, siendo normal <1,3, y dilatacin severa >2). Cuando el ductus es grande habr un aumento del dimetro diastlico del VI y en la aorta se podr ver una onda diastlica retrgrada (por robo diastlico). Tambin, podremos valorar la presin en la arteria pulmonar midiendo el gradiente pico sistlico del flujo transductal. El cateterismo se reserva para los casos en que se sospeche una HTP o previo al cateterismo intervencionista, para su cierre.

Figura 7. Ecocardiograma-Doppler del ductus.

En un trabajo del 2010 en Corea(13), valoran la clnica y evolucin del cierre percutneo del ductus en nios < de 10 kg. De un total de 115 casos con edad media de 8 m y peso medio de 7,8 kg, dimetro del ductus de 3 mm, consiguen una oclusin completa en el 98% de casos y solo 1 precis ciruga. Concluyen que la tcnica percutnea, realizada en centros con experiencia, es eficaz y segura en menores de 10 kg.
Control por el pediatra

Estenosis pulmonar (EP)


La valvuloplastia por catter baln es la tcnica de eleccin para el tratamiento de la EP.

Tratamiento

El tratamiento del PDA sintomtico ser del cierre cuando se realice el diagnstico. Si hay signos de IC, inicialmente se puede hacer tratamiento mdico. Se puede cerrar mediante cateterismo intervencionista con colocacin de un dispositivo (coil o Amplatzer), que suele ser la tcnica de eleccin en la mayor parte de los centros. En general, los coils se colocan en ductus pequeos (<4 mm) y los amplatzer en los de >4 mm. Las ventajas son: evitar la toracotoma y el tiempo de hospitalizacin. Las complicaciones son infrecuentes y pueden ser: la embolizacin del dispositivo, la hemlisis, la estenosis de la arteria pulmonar izquierda o la obstruccin artica por el amplatzer. El cierre quirrgico se reserva para los pacientes por debajo de los 8 kg, con IC y ductus grandes.

En el postoperatorio inmediato, hay que vigilar si aparece hematuria y en este caso descartar hemlisis. Habr que hacer profilaxis de la endocarditis durante los 6 meses posteriores a su cierre. Se deben vigilar las zonas de la cicatriz quirrgica, o de puncin (como la prdida de pulso o el hematoma).

Puede ser valvular en que hay una fusin de las comisuras de las valvas de la vlvula pulmonar que provoca una obstruccin a la eyeccin del VD, en ocasiones hay una vlvula displsica (frecuente en el sndrome de Noonan). Supravalvular (ramas pulmonares) que se asocia al S. de Williams, Alagille, Noonan. Subvalvular o infundibular que es la tpica del Fallot o asociada a CIV grandes. Vamos a estudiar la EP valvular, cuya prevalencia es del 8-12% de todas las CC y a veces se presenta de forma familiar.
Clnica

Cardiopatas con obstruccin al flujo


Dentro de este grupo estn las CC que cursan con obstruccin al ujo de salida ventricular, y de ellas las ms frecuentes son: la EP, la C A y la EA.

Clnicamente, se pueden presentar solo con la presencia de un soplo sistlico y sin sntomas, en los casos de estenosis ligeras. En los casos de obstruccin severa, pueden debutar en los primeros das de vida con ICC (EA crtica) o con hipoxemia (EP crtica), que pueden precisar una actuacin urgente para abrir la vlvula.

EP ligera: cuando la obstruccin es leve, los nios estn asintomticos y se detecta por la aparicin de un soplo sistlico de tono rudo en foco pulmonar, precedido de click. Suelen no progresar. EP moderada: pueden presentar sntomas como disnea o dolor torcico con esfuerzo. Suelen aumentar con la edad. Tambin, se ausculta soplo sistlico de ms intensidad y el 2P del 2R suele estar disminuido por la restriccin de la movilidad valvular. EP severa: que cursa con sntomas y con HVD. La EP crtica del RN se presenta con cianosis, hipoxemia, acidosis y es una situacin de emerPEDIATRA INTEGRAL

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gencia, pues precisa de la administracin de PGE1 para mantener el ductus abierto hasta la realizacin de una valvuloplastia.
Diagnstico

En el ECG puede haber una HVD. Rx trax: prominencia del tronco de la arteria pulmonar por dilatacin post-estentica. Ecocardio-Doppler: sirve para valorar la vlvula, el VD, la arteria pulmonar y los gradientes de presin a travs de la vlvula estentica. Se clasifican las EP segn los gradientes de Doppler, valorados segn el gradiente pico o mximo: EP ligera: <40 mmHg; EP moderada: entre 40-60 mmHg; y EP severa: >60 mmHg (Fig. 8A). El cateterismo se reserva solo para los casos en que est indicada la dilatacin (valvuloplastia).

Figura 8. AEP valvular. A) Ecocardiograma-Doppler (corte paraesternal transversal). B) Catter de valvuloplastia.

Tratamiento

Se aconseja profilaxis de endocarditis infecciosa. La indicacin para la realizacin de una valvuloplastia con catter baln (Fig. 8B) por cateterismo intervencionista ser cuando el gradiente pico por Doppler sea superior a 60 mmHg. Los resultados post-valvuloplastia son excelentes y la insuficiencia pulmonar secundaria suele ser leve y muy bien tolerada. La valvulotoma quirrgica estar indicada cuando hay una vlvula pulmonar muy displsica (rgida y con irregularidades) o cuando hay hipoplasia del anillo.
Estenosis artica vlvular (EA)
Es importante la deteccin de una vlvula bicspide A, dado su carcter familiar y su evolucin; ya que, en ocasiones, se acompaa de dilatacin A y de insuciencia A.

valvas y que a veces se presenta como una falsa comisura. Se estima que la bicspide se podra presentar en un 1-2% de la poblacin y que aproximadamente un 35% de ellos tienen algn miembro en la familia que la presenta, afectando ms a los hombres (4:1). Se considera que la vlvula artica bicspide es una enfermedad de toda la aorta. La forma de presentacin en los ms jvenes es la insuficiencia A. En estos casos, hay un riesgo especial de presentar endocarditis, por lo que se precisa de una adecuada profilaxis. Tambin, se puede presentar con EA y en adultos jvenes con dilatacin artica y riesgo de diseccin artica. Es frecuente la asociacin a ms de un tipo de obstruccin izquierda, especialmente la CA, la E. subartica y las anomalas de la vlvula mitral.
Fisiopatologa

lico rudo eyectivo en el borde paraesternal izquierdo y que irradia hacia el cuello, a veces se ausculta un click de apertura valvular. La funcin cardiaca est conservada y no tienen sntomas. Suele aumentar durante los primeros 6 meses, por lo que precisan controles muy peridicos. EA del nio mayor: no suele presentar sntomas, aunque con gradientes importantes podran presentar fatiga, dolor anginoso o sncope con el esfuerzo. La auscultacin detecta el click y el soplo rudo, y en ocasiones se puede auscultar un soplo diastlico de insuficiencia A. Puede detectarse un frmito en regin supraesternal. Es importante diagnosticar una bicspide A, dado su carcter familiar y la tendencia a presentar insuficiencia A y dilatacin de la raz A.

En la mayora de casos de EA; el gasto cardiaco y la presin sistmica se mantienen por el aumento de presin sistlica del VI. Puede haber una reduccin relativa del flujo coronario debido a la hipertrofia del VI, hecho que puede ocasionar isquemia con el ejercicio.
Clnica

Diagnstico

Es una malformacin de la vlvula artica que produce obstruccin a la salida del flujo del VI. Incidencia en la infancia del 3-6% de las CC. El riesgo de recurrencia es del 3% si el padre est afecto y si es la madre, del 15%. La causa ms frecuente de EA es la vlvula bicspide, que presenta unos velos articos desiguales provocados por la fusin o ausencia de una de las tres
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EA crtica del RN: puede ser severa y presentarse con ICC y shock cardiognico en la 1 semana de vida cuando se cierra el ductus, por la incapacidad del VI para mantener el gasto sistmico. Los pulsos son dbiles en las cuatro extremidades. EA del RN/lactante: se presenta con la aparicin de un soplo sist-

ECG: en los casos leves es normal. Cuando hay una obstruccin ms severa, puede haber hipertrofia VI y trastornos de repolarizacin (con alteraciones de la onda T y ST). Ecocardiograma-Doppler: se puede valorar la morfologa de la vlvula, valorar el grado de severidad y la presencia de insuficiencia artica (Fig. 9). Con el Doppler se puede valorar el gradiente mximo y medio de presin transvalvular y con ello clasificar las estenosis: EA ligera: gradiente mximo <40 mmHg y gradiente medio <20 mmHg.

CARDIOPATAS CONGNITAS MS FRECUENTES Y SEGUIMIENTO EN ATENCIN PRIMARIA

con EA ligera, el 28% evoluciona a moderada y el 9% a severa; en los 44 casos de EA moderada seguidos 3,7 aos, un 36% evoluciona a EA severa, con lo cual recomienda una evaluacin cada 6 m.
Control por el pediatra

Figura 9. EA severa. Eco-Doppler-color. A) Corte paraesternal transversal: vlvula A engrosada. B) Corte supraesternal: aceleracin del ujo A con gradiente mximo de 78 mmHg.

Conjuntamente con el cardilogo. Se derivar para valoracin en el caso de sntomas de nueva aparicin, como un sncope, una arritmia o un dolor torcico.
Coartacin artica (CA)
Es importante la palpacin del pulso femoral al mismo tiempo que el axilar, para poder detectar precozmente una CA neonatal y en las primeras semanas de vida.

EA moderada: gradiente mximo entre 40-60 mmHg y medio 25-40 mmHg. EA severa: > a 60 mmHg medio >45 mmHg. Prueba de esfuerzo: puede estar indicada en la EA de grado moderado, en jvenes que quieren hacer ejercicio y estn asintomticos, para valorar si se presenta hipotensin o signos de isquemia durante el ejercicio. Cateterismo: se hace previamente a la valvuloplastia. Hay una buena correlacin entre el gradiente por cateterismo y el gradiente medio estimado por Doppler.

Tratamiento

La profilaxis de la endocarditis es importante, aunque la EA sea de grado ligero. En las EA leves a moderadas, se hace un tratamiento conservador con seguimiento ecocardiogrfico. En EA de grado moderado, se hace un seguimiento para valorar la progresin de la EA o la aparicin de insuficiencia A o de una hipertrofia del VI. No se aconsejan deportes de competicin, aunque pueden hacer actividades de carcter recreativo. Se podra hacer una prueba de esfuerzo para valorar el riesgo.
Indicaciones de la valvuloplastia percutnea

sin provocar una insuficiencia artica significativa. En la EA crtica del RN se debe iniciar tratamiento con PGE1 para mantener el ductus abierto, correccin de la acidosis metablica y, si hay disfuncin miocrdica, dar inotrpicos (dopamina, adrenalina); despus, se proceder a la valvuloplastia artica. Es interesante el trabajo de Reich y cols.(14) en el que hace un seguimiento (14,8 aos) de 269 casos de EA tratados con valvuloplastia, edad media 8 meses (30% < de 1 mes, 22% entre 1 mes y 1 ao y 48% > 1 ao) y detecta una IA en el 22%, mortalidad 10,4%, reestenosis 16,7% y necesidad de ciruga en el 20,1%. En su experiencia, detecta unos predictores de riesgo independientes, que son el anillo artico pequeo, la vlvula artica bicspide y la disfuncin del VI.
Valvulotoma quirrgica

La CA es una obstruccin de la A descendente en la confluencia del istmo artico y el ductus que causa una obstruccin al flujo artico. Tambin, en ocasiones se acompaa de un segmento hipoplsico. Suele estar provocada por una hipertrofia de la capa media en la zona posterior de la aorta, que protuye hacia la luz. Se denomina yuxtaductal por estar en la zona del cierre del ductus. La incidencia es del 6-8% de todas las CC, y es 2 veces ms frecuente en el sexo masculino que en el femenino. Es frecuente en el S. de Turner. Se asocia con la vlvula artica bicspide (3040%), y con otras CC como la CIV, ductus, la E. subartica y la estenosis mitral.
Clnica y formas de presentacin

Estara indicada en pacientes que precisan agrandamiento del anillo A, reseccin sub-A o supra-A, o que tienen un VI pequeo.
Recambio valvular

Se hace en los casos en que no ha tenido xito la valvuloplastia o la valvulotoma, y tienen una EA severa o hay una insuficiencia A significativa, asociadas a una dilatacin del VI o deterioro de la funcin sistlica.
Evolucin

Es el procedimiento de eleccin en la mayora de casos cuando hay una EA severa (gradiente pico >60 mmHg), con resultados similares a la valvulotoma quirrgica. Hay muchos estudios sobre la seguridad y efectividad de la valvuloplastia en los lactantes, lo importante es conseguir dilatar la vlvula

En el trabajo de Eroglu y cols.(15), valoran la evolucin de la EA en 192 nios, de edades entre 3 das y 15 aos (media 4,9 +/- 4,3), 48% de los cuales tenan bicspide A, y detecta que en el seguimiento de 5 aos, 70 casos

En vida fetal la circulacin a la A descendente se realiza desde el ductus y, por tanto, la CA no dar alteracin hemodinmica hasta despus del nacimiento, cuando se cierra el ductus. Hay tres formas de presentacin: a. CA neonatal: suele ser severa, puede asociarse a una hipoplasia del istmo A y un gran ductus con flujo de derecha a izquierda hacia la A descendente. Cuando el ductus se hace restrictivo, el RN puede presentar signos de shock, oliguria, acidosis y distrs respiratorio, pueden no palparse los pulsos o haber asimetra entre los axilares y femorales. Es importante palpar al mismo tiempo el pulso femoral y el axilar.
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Hay que tener en cuenta que en el RN si el ductus es permeable podra no existir una aceleracin de flujo significativa y por tanto no haber diferencia de pulsos en las extremidades. b. CA de presentacin a partir de las 3 semanas de vida: suele deberse a la obstruccin artica que se genera despus del cierre ductal, con crecimiento de tejido ductal hacia la luz A. Habr una diferencia de pulsos y TA entre los miembros superior e inferior, signos de IC con: palidez, mala perfusin, ritmo galope y hepatomegalia. Habr que hacer el diagnstico diferencial con sepsis o bronquiolitis. c. CA del nio mayor: suelen ser nios o adolescentes asintomticos cuyo motivo de consulta ha sido un soplo sistlico o una HTA. A la exploracin, hay una asimetra de pulsos y la HTA es en ambos brazos, aunque si la subclavia izquierda es distal a la CA, la HTA ser solo en el brazo derecho. Una diferencia >20 mmHg es significativa. El soplo sistlico se ausculta en 2-3 EII y en el rea interescapular.
Diagnstico

Figura 10. Coartacin artica. Angio-RMN.

Figura 11. Esquema de tetraloga de Fallot.

Tratamiento

ECG: en el RN y lactante con CA severa se aprecia una HVD, y en nios mayores puede ser N o HVI. Rx trax: lactantes con CA severa y IC se aprecia una cardiomegalia con congestin venosa pulmonar. Ecocardio-Doppler: diagnostica la zona coartada y la severidad. Valora la hipoplasia del istmo y con el Doppler continuo se puede valorar la aceleracin del flujo en la zona coartada y calcular el gradiente a travs de la CA . Las obstrucciones severas muestran un patrn de flujo caracterstico con prolongacin diastlica. Angio RMN: es recomendable cuando la imagen ecocardiogrfica no es concluyente para definir la aorta en todo su trayecto. Permite valorar la localizacin, la severidad y tambin permite hacer una reconstruccin tridimensional (Fig. 10). Angio-TAC: de alta calidad, puede obtener las imgenes con menos tiempo, pero con irradiacin.

En los RN y lactantes <3 meses con CA severa, se har tratamiento mdico para estabilizar al paciente. En los RN, se administrar PGE1 para mantener el ductus abierto, agentes inotrpicos y correccin de la acidosis. Una vez estabilizado el nio, se recomienda la ciruga (coartectoma con reseccin del tejido ductal y anastomosis trmino-terminal). La angioplastia a travs de cateterismo intervencionista (angioplastia con catter-baln) debe considerarse en los casos de pacientes crticos con IC debida a disfuncin ventricular severa como puente para el tratamiento quirrgico(16). En la angioplastia, se coloca el catter baln en la zona coartada y se hincha, lo que provoca una ruptura de la capa ntima y media artica con posterior cicatrizacin. Aunque hay controversia, la mayora de autores recomiendan la ciruga en la CA nativa (ya que es ms elevada la aparicin de aneurismas y recoartaciones despus de la dilatacin por catter, especialmente en lactantes menores de 3 meses)(17). En los lactantes y nios entre los 4 meses y 5 aos, la reparacin se har con ciruga o angioplastia segn la experiencia del centro, la morfologa de la CA y la presencia de lesiones asociadas. La angioplastia podra ser adecuada si la lesin es discreta y no hay hipoplasia del arco artico.

En nios mayores asintomticos, la indicacin para la reparacin incluye: 1) HTA en reposo o inducida por el ejercicio; y 2) gradiente a travs de la CA >20 mmHg. La angioplastia primaria es un mtodo til y seguro para el tratamiento de la CA en nios mayores con lesiones circunscritas, as tambin en los casos de recoartacin post-ciruga. La colocacin de un stent despus de la angioplastia en la CA nativa o en la recoartacin funciona como refuerzo endovascular para dar soporte al segmento A dilatado. El stent disminuye la estenosis y puede disminuir la incidencia de aneurisma. No se aconseja en nios de menos de 25 kg.
Control por el pediatra

Es importante el control peridico en el RN y lactante intervenido de CA, especialmente buscando la asimetra de los pulsos, as como el control de la TA, para poder detectar una posible recoartacin. Tambin, en RN y lactante que presente lesiones residuales o recoartacin, conviene hacer un control pondoestatural exhaustivo, as como profilaxis de las infecciones respiratorias.

Cardiopatas con cianosis


Tetraloga de Fallot
La ciruga reparadora electiva en el lactante con Fallot se hace actualmente en los 6 primeros meses de vida.

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La descripcin anatmica de la tetraloga de Fallot incluye: 1) estenosis pulmonar; 2) CIV; 3) cabalgamiento artico; y 4) HVD (Fig. 11). La obstruccin del tracto de salida pulmonar puede ser a varios niveles, infundibular (50-75%), vlvular (10%) y ramas pulmonares hipoplsicas (50%). La CIV suele ser grande y subartica, siendo la aorta la que cabalga sobre ella. Hay un 25% de casos que tienen arco A derecho. Tambin son frecuentes las anomalas coronarias. Se asocia al sndrome de DiGeorge y a la trisoma 21. Corresponde a un 10% de todas las CC.
Fisiopatologa

Figura 12. Ecocardiograma. A) Corte paraesternal transversal en que se aprecia el tronco de la arteria pulmonar y ramas hipoplsicas. B) Corte subcostal en que se aprecia el cabalgamiento A sobre la CIV.

Las consecuencias hemodinmicas dependen del grado de obstruccin pulmonar. As, si hay una EP leve, el flujo de sangre ir de izquierda-derecha a travs de la CIV; mientras que, si hay una obstruccin importante a la salida del flujo pulmonar, habr un flujo predominante de dcha.-izqda. a travs de la CIV, que dar lugar a cianosis.
Clnica

Si la obstruccin pulmonar es severa y el flujo pulmonar disminuido se presentar en el RN con cianosis severa. Si la obstruccin es moderada y el flujo sistmico y pulmonar equilibrado, se presentar con un soplo sistlico de EP en el borde paraesternal alto y, si aumenta la obstruccin, el soplo llega a desaparecer. En ocasiones, hay un espasmo del infundbulo pulmonar, que puede presentarse clnicamente en forma de crisis hipxicas, que se caracterizan por episodios bruscos de cianosis intensa con hiperventilacin y suelen acompaarse de irritabilidad y llanto que puede acabar en apnea o prdida de conocimiento. Se suelen dar en el lactante ciantico y de los 2 a los 4 meses de vida. Son ms frecuentes a primera hora de la maana y se pueden desencadenar con el llanto, la defecacin o durante las comidas. Si hay una obstruccin mnima pulmonar, se puede presentar con cierto hiperaflujo pulmonar por flujo de izqda.-dcha (Fallot rosado).
Diagnstico

Rx trax: la forma clsica del corazn es la de forma de zueco por una zona cncava a nivel del tronco de la arteria pulmonar. No hay cardiomegalia y el flujo pulmonar es normal o disminuido. Ecocardio-Doppler: localiza la CIV y el cabalgamiento artico, grado de severidad de la estenosis del tracto de salida del VD (del anillo y el tamao de las ramas), el arco A y las anomalas asociadas (Fig. 12). Cateterismo cardiaco: es til para identificar la anatoma coronaria y las caractersticas perifricas del rbol pulmonar.

Tratamiento

ECG: se detecta una HVD, con R prominentes y T+ en V1.

En RN con cianosis severa, se requiere la administracin de PGE1 para mantener el ductus abierto hasta realizar el tratamiento adecuado. Las crisis hipxicas se tratarn cogiendo al lactante en brazos y doblando las rodillas hacia el pecho para aumentar la resistencia vascular perifrica, oxgeno nasal, sedacin con morfina IV y bolus de lquidos para mejorar el llenado del VD y flujo pulmonar. Se pueden dar beta-bloqueantes (propranolol) que puede relajar el tracto de salida del VD que mejorara el flujo pulmonar. Como tratamiento profilctico, se recomienda propranolol oral a dosis de 1-3 mg/ kg/da. Ante la aparicin de crisis hipxicas, est indicada la ciruga paliativa (fstula sistmico pulmonar) o reparadora si tiene buena anatoma. Ciruga: la eleccin del procedimiento quirrgico se realizar segn la presentacin clnica del paciente:

a. Procedimiento paliativo: con una fstula sistmico pulmonar de Blalock-Taussig que consiste en una conexin entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar mediante un conducto de goretex. Estara indicada en los casos de RN con hipoplasia severa de la arteria pulmonar y ramas para favorecer el crecimiento de las ramas, en prematuros y tambin en algunos casos de coronaria anmala. Posteriormente, se realiza la reparacin completa. b. Ciruga correctora: actualmente la mayora de grupos tienden a realizar la reparacin completa a los 3-6 meses de edad. La correccin va dirigida a aliviar la obstruccin del tracto de salida del VD en todos sus niveles. Si la anatoma es posible, se intenta evitar el parche transanular para preservar la funcin de la vlvula pulmonar. En el caso de que no se pueda, se har la correccin mediante un parche transanular que ampla el tracto de salida del VD y libera la EP. Reintervenciones tardas: algunos casos de Fallot deben ser intervenidos por lesiones residuales, la ms frecuente es la insuficiencia pulmonar severa con disfuncin del VD. Con el tiempo, estos pacientes van a precisar un recambio de la vlvula pulmonar.
Control por el pediatra

Si el lactante tiene una fstula sistmico pulmonar estar indicado el tratamiento antiagregante con cido acetilsaliclico (7 mg/kg/da). Hacer un control estrecho de los lactantes con cianosis ante el riesgo de presentar una crisis hipxica.
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Remitir al cardilogo si un nio intervenido de Fallot presenta arritmia, o disnea o IC derecha de nueva aparicin. Los casos de Fallot intervenidos pueden participar en todos los deportes, si no presentan shunt residual, no presentan taquiarritmia auricular o ventricular en una prueba de esfuerzo o holter y tengan la presin en corazn derecho normal. Cuando hay una sobrecarga de volumen del VD con insuficiencia pulmonar importante o hay una arritmia auricular o ventricular deberan hacer solo deporte recreativo.

estar alerta por si aparecen fiebre, dolor torcico o arritmias(19).

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Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a juicio del autor. 1.*** Pierpont ME, Basson CT, Benson DW, et al. Genetic Basis for congenital heart defects: current knowledge: A scientific statement from the American Heart Association Congenital cardiac Defects Committee, Council on Cardiovascular Disease in the young: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation. 2007; 115: 3015-38. 2.* Gill HK, Splitt M, Sharland GK, Simpson JM. Patterns of recurrence of congenital heart disease. an analysis of 6,640 consecutive pregnancies evaluated by detailed fetal echocardiography J Am Coll Cardiol. 2003; 42: 923-9. 3.** Jenkins KJ, Correa A, Feinstein JA, et al. Noninherited risk factors and congenital cardiovascular defects: current knowledge: a scientific statement from the American Heart Association Congenital Cardiac Defects Committee, Council on Cardiovascular Disease in the young: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation. 2007; 115: 29953014. 4.* Villanueva Orbiz R, Arrez Aviar LA. Epidemiologa de las malformaciones congnitas y de sus factores de riesgo. Peditrica. 2006; 26(9): 308-15. 5.* Martnez Olorn P, Romero Ibarra C, Alzina de Aguilar V. Incidencia de las cardiopatas congnitas en Navarra (19891998). Rev Esp Cardiol. 2005; 58(12): 1428-34. 6.* Myung Park. Pediatric Cardiology for Practitioners. Captulo 9: Fisiologa de las lesiones con shunts izquierda-derecha. Captulo 11: Defectos congnitos cianosantes. 5 edicin. 2008. 7.** McDaniel NL, Gutgesell HP. Ventricular septal defects. En: AllenHD, Driscol DJ, Shaddy RE, Feltes TF, eds. Moss and Adams Heart Disease in Infants, children, and Adolescents. 7 ed Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008. p. 669-83. 8.* Gabriel HM, Heger M, Innerhofer P, et al. Long-term outcome of patients with ventricular septal defect considered not to require surgical closure during childhood. J Am Coll Cardiol. 2002; 39(6): 1066-71. 9.* Kleinman CS, Tabibian M, Starc TJ, et al. Spontaneous regression of left ventricular dilation in children with restrictive ventricular septal defects. J Pediatr. 2007; 150: 583-6. 10.** Insa AB, Malo CP. Protocolos en Cardiologa Peditrica. Captulo 18 (CIV). So12.**

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Comentarios generales a pediatras

Los pediatras asumirn la responsabilidad junto a los cardilogos peditricos de dar a los pacientes con cardiopata una atencin global, teniendo en cuenta: La alimentacin que sea flexible en el horario y las tomas, ya que a veces el lactante con IC ingiere poca cantidad y precisar fraccionar las tomas y darlas ms frecuentemente, con aportaciones calricas aadidas. Tambin, se puede dar la alimentacin con cuchara que tolerar mejor. Prestar especial atencin a la inmunizacin (gripe, neumococo, varicela), as como frente al VRS con gammaglobulina (palivizumab), cuando est indicado. Su uso es hospitalario y las recomendaciones para la prevencin en pacientes con CC las encontramos en la web de la SECP(18). Control frecuente del desarrollo pondoestatural, dado que estos nios con IC y dificultades de alimentacin presentan frecuentemente retraso de peso y talla. Prestar especial atencin a las infecciones respiratorias, ya que pueden descompensar al nio con IC. Tener en cuenta que el lactante con anemia tolera peor su cardiopata. Apoyo psicolgico: cuando se diagnostica una cardiopata, los padres suelen cambiar su trato hacia el nio y lactante generalmente dndoles sobreproteccin. Es importante la ayuda del pediatra para aconsejarles. Cuidados postoperatorios respecto al cuidado de las cicatrices y tambin
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ciedad Espaola de Cardiologa Peditrica y CC; 2010. Muoz R, Da Cruz E, Palacio G, Maroto C. Cuidados Crticos en Cardiopatas congnitas o adquiridas. 2008. Du ZD, Hijazi ZM, Kleinman CS, et al. Comparison between transcatheter and surgical closure of secundum atrial septal defect in children and adults: results of a multicenter nonrandomized trial. J Am Coll Cardiol. 2002; 39(11): 183644. Park YA, Kim NK, Park SJ, Yun BS, Choi JY, Sul JH. Clinical outcome of transcatheter closure of patent ductus arteriosus in small children weighing 10 kg or less. Korean J Pediatr. 2010; 53(12): 1012-7. Reich O, Tax P, Marek J, et al. Long term results of percutaneous balloon valvoplasty of congenital aortic stenosis: independent predictors of outcome. Heart. 2004; 90(1): 5-6. Eroglu AG, Babauglu K, Saltik L et al. Echocardiographic follow-up of congenital aortic valvular stenosis. Pediatr Cardiol. 2006; 27(6): 713-9. Feltes T, Bacha E, Beekman III RH, et al. Indications for cardiac catheterization and intervention in pediatric cardiac disease. A scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2011; 123: 2607-52. Solana Gracia R, Garca Guereta L. Protocolos en Cardiologa Peditrica. Captulo 22 (Coartacin artica + IAA). Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica y CC; 2010. Web de la Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica (SECP): http://www. secardioped.org Picazo Angelin B. Protocolos en Cardiologa Peditrica. Captulo 10 (Inmunizaciones y seguimiento peditrico del lactante con CC). Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica y CC; 2010.

Bibliografa recomendada
Jenkins KJ, Correa A, Feinstein JA, et al. Noninherited risk factors and congenital cardiovascular defects: current knowledge: a scientific statement from the American Heart Association Congenital cardiac Defects Committee, Council on Cardiovascular Disease in the young: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation. 2007; 115: 29953014. Es una puesta al da de los principales factores de riesgo no hereditarios, de padecer una cardiopata congnita, como los agentes txicos, las drogas y las enfermedades maternas, como la diabetes, el sida, etc. Muoz R, Da Cruz E, Palacio G, Maroto C. Cuidados Crticos en Cardiopatas congnitas o adquiridas. 2008.

CARDIOPATAS CONGNITAS MS FRECUENTES Y SEGUIMIENTO EN ATENCIN PRIMARIA

Puesta al da del manejo de las principales cardiopatas valorando tanto los aspectos mdicos ms novedosos, como los quirrgicos. Tambin, es til la revisin del ecocardiograma en la UCI peditrica. Pierpont ME, Basson CT, Benson DW, et al. Genetic Basis for congenital heart defects: current knowledge: A scientific statement from the American Heart Association Congenital cardiac Defects Committee, Council on Cardiovascular

Disease in the young: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation. 2007; 115: 3015-38. Interesante estudio sobre las bases genticas de las cardiopatas, donde se puede encontrar un algoritmo de su asociacin a cromosomopatas y por otro lado un algoritmo extenso y prctico sobre las causas genticas, asociaciones y caractersticas clnicas de las principales cardiopatas. Eroglu AG, Babauglu K, Saltik L, et al. Echocardiographic follow-up of con-

genital aortic valvular stenosis. Pediatr Cardiol. 2006; 27(6): 713-9. Muy interesante este trabajo sobre la evolucin de 278 casos con estenosis artica valvular en nios. Protocolos en Cardiologa Peditrica. Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica y CC; 2010. En la web de la SECP (http://www.secardioped. org) se puede encontrar una actualizacin de las diversas cardiopatas y de los temas ms frecuentes relacionados con la atencin del nio con cardiopata.

Caso clnico
Lactante de 3 meses que acude al pediatra por tos de 3 das de evolucin y rechazo del alimento. No reere ebre. Antecedentes RN a trmino con peso adecuado para la edad gestacional (3.100 g). No antecedentes valorables durante el embarazo ni familiares de cardiopata. Ha presentado 2 episodios de bronquiolitis tratados con broncodilatadores que no precisaron ingreso hospitalario. Anamnesis La madre reere que desde que tena 1 mes de vida le nota la respiracin rpida, que suda y para de mamar varias veces durante la toma. Exploracin Retraso ponderal (peso actual: 3.900 g). FR: 60/m, FC: 160/m, TA: 80/50 (brazo dcho.), TA: 75/ 40 (pierna dcha.), pulsos femorales saltones, hepatomegalia: 2 cm. AC: soplo sistlico-diastlico en 2-3 EII. Auscultacin pulmonar: sibilantes discretos en ambos campos pulmonares.
Figura 13.

Pruebas complementarias RX trax (Fig. 13). ECG: ritmo sinusal a F 150/m sin arritmias. Ondas P prominentes en D2-D3-VF. Patrn de QRS con ondas RS

amplios desde V3 a V6 y en derivaciones inferiores predominio de R amplias.

PEDIATRA INTEGRAL

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