AML

Definisi
Leukemia myeloid akut atau Acute

Myeloblastic Leukemia (AML) sering juga dikenal dengan istilah Acute Myelogenous Leukemia atau Acute Granulocytic Leukemia merupakan penyakit keganasan yang ditandai dengan diferensiasi dan proliferasi abnormal sel induk hematopoetik yang bersifat sistemik dan secara malignan melakukan transformasi sehingga menyebabkan penekanan dan penggantian komponen sumsum tulang yang normal.

insiden
dewasa (85%)

Anak anak (15%)

AML lebih sering terjadi pada laki-laki daripada

perempuan. Di indonesia sekitar 38% kasus leukemia berjenis AML

Etiologi
Benzene

Formalhida
Pestisida Obat-obatan (gol alkilasi, kloramfenikol,

fenilbutazon) Radiasi ionik (hiroshima nagasaki) Trisomi (sindrom down) Kemoterapi

 Genetik

Kondisi perinatal
Sindroma mielodisplastik

Patofisiologi
PHSC CFU-B CFU-E
CFUGM CFU-M LimfositB LimfositT

CFU-S

LSC

PHSC

 Kelainan dapat terjadi pada setiap tahap/ stadium

diferensiasi. Penumpukan dari sel-sel blas di sum-sum tulang ini dapat menekan dan menghancurkan sel-sel darah yang normal.

 Gangguan hematopoesis yang pada akhirnya

dapat menyebabkan kegagalan sumsum tulang: anemia, leukopenia, trombositopenia Infiltrasi sel-sel blas dapat merusak organ lain. menigitis gagal hati gagal ginjal

Sign
Febris

Malaise
Penurunan berat badan Perdarahan Infeksi Nyeri tulang Pembesaran organ-organ Kelainan kulit, gum hypertrophy

KLASIFIKASI FAB
Klasifikas i M1 Ciri-ciri Semua sel Myeloblast Granula sedikit / tidak ada Ditemukan Auer Rod Inti Bulat, Kromatin inti halus Nukleoli 3-5 Lebih dari 50% Myeloblast & Promyelocyt Segmentasi inti kurang (Pelger Huet) Granulosit dewasa granulanya sedikit Promyelocyt dominan (bentuk abnormal) Ukuran besar, dengan granula jelas Ditemukan Auer Rod

M2

M3

M4

Serf myeloid & Monocyt berproliferasi dan berdiferensiasi Lebih dari 20% sel berinti (inti besar) Sitoplasma banyak pseudopodi, granula, halo

M5

Diferensiasi lemah monoblastik (semua bias) Diferensiasi baik monocytic (semua jenis) Pada Promonocyt ditemukan Auer Rod Banyak ditemukan Pronormoblast (>50%) Myeloblast sekitar 30% Myeloblast & Promyelocyt ditemukan Auer Rod

M6

M7

Pada Apus darah Tepi Trombosit meningkat Pada sumsum tulang banyak Megakaryosit

Diagnosis
Pengecatan sitokimia(SBB, mieloperoksidase)

Subtipe
M1 M2 M3

Myeloper oksidase
+ + +

Sudan black
+ + +

Esterase nonspesifik
-

M4 M5 M6 M7 M0

+ + -

+ + -

+ + + -

Pemeriksaan penunjang
Apusan darah tepi

Bone marrow punction

Kultur darah Golongan darah

Terapi

Resusita si
Transplanta si

Kemotera pi

Efek samping pengobatan

Efek samping pengobatan terjadi karena selain

membunuh sel2 kangker mereka juga dapat merusak beberapa sel normal. Beberapa efek samping utama: rambut rontok penurunan jumlah sel darah yang di produksi hilangnya nafsu makan sakit dan mual

PROGNOSIS
45-60% anak-anak dapat disembuhkan setelah

pengobatan. Lowenberg mengelompokkan prognosis AML menjadi: favorable intermediate unfavorable

Favorable (baik)
Kelompok dengan prognosis baik meliputi

pasien usia < 60 tahun atau > 2 tahun, kelainan kromosomal minimal, infiltrasi sel blas multiorgan minimal, kadar leukosit < 20.000/mm3, respon yang baik terhadap kemoterapi induksi, tidak resisten terhadap multidrug therapy, tidak ditemukan leukemia ekstramedullar dan leukemia sekunder. Angka harapan hidup 2 tahun kedepan (2 years survival rate) bagi kelompok ini adalah 50-85%

Unfavorable (buruk)
kelompok dengan prognosis buruk meliputi

pasien usia > 60 tahun atau < 2 tahun, ditemukan dua atau lebih kelainan kromosomal, infiltrasi sel blas pada banyak organ, kadar leukosit > 20.000/mm3, respon yang buruk terhadap kemoterapi induksi, resisten terhadap multidrug therapy, serta ditemukannya leukemia ekstramedullar dan leukemia sekunder. Angka harapan hidup 2 tahun kedepan (2 years survival rate) bagi kelompok ini adalah 10-20%.

Intermediate
kelompok dengan prognosis menengah adalah

peralihan dari baik dan buruk dan mencakup faktor-faktor lain yang tidak termasuk dalam kelompok prognosis baik maupun buruk dengan angka harapan hidup 2 tahun kedepan (2 years survival rate) sekitar 40-50%

Resusitasi
Pasien yang baru didiagnosis leukimia akut

biasanya berada dalam kondisi yang buruk. Prioritas awal resusitasi adalah mengembalikan/ memperbaiki kondisi penderita dengan cara pemberian antibiotik dosis tinggi untuk melawan infeksi, transfusi darah untuk mengatasi anemia, transfusi trombosit atau plasma untuk megatasi perdarahan dll.

Back

Tranplantasi
Biasanya transplantasi dilakukan ketika

kemoterapi tidak berhasil atau kambuh lagi. Ada 2 jenis transplantasi: autolog alogenik Pasien dengan transplantasi alogenik memiliki resiko kekambuhan yang lebih kecil daripada autolog.

Back

Kemoterapi
1. Fase Induksi Dimulai 4-6 minggu setelah diagnosa ditegakkan. Pada fase ini diberikan terapi kortikosteroid (prednison), vineristin, dan L-asparaginase. Fase induksi dinyatakan berhasil jika tanda-tanda penyakit berkurang atau tidak ada dan di dalam sumsum tulang ditemukan jumlah sel muda kuurang dari 5%.

2. Fase profilaksis sistem saraf pusat Pada fase ini diberikan terapi methotrexate, cytarabine, dan hydrocortison melalui intratekal untuk mencegah invasi sel leukemia ke otak. Terapi irradiasi kranial dilakukan hanya pada pasien leukemia yang mengalami gangguan sistem saraf pusat.

3. Konsolidasi Pada fase ini, kombinasi pengobatan dilakukan untuk mempertahankan remisis dan mengurangi jumlah sel-sel leukemia yang beredar dalam tubuh. Secara berkala, dilakukan pemeriksaan darah lengkap untuk menilai respon sumsum tulang terhadap pengobatan. Jika terjadi supresi sumsum tulang, maka pengobatan dihentikan sementara atau dosis obat dikurangi.

Pertimbangan sebelum kemo.

Jumlah lekosit 3000/ml

Jumlah trombosit 120.0000/ul

Cadangan sumsum tulang masih adekuat misal

Hb > 10 Creatinin Clearence diatas 60 ml/menit (dalam 24 jam) Bilirubin < 2 mg/dl ,SGOT dan SGPT dalam batas normal Elektrolit dalam batas normal. Mengingat toksisitas obat-obat sitostatika sebaiknya tidak diberikan pada usia diatas 70 Back tahun.