Diagnosis & Tatalaksana Kejang & Epilepsi pada Anak

Introduksi:

Epilepsi adalah sindroma kelainan faal otak berulang yang tampak dengan seizure, fit atau kejang/konvulsi > 2 kali tanpa penyebab & yang tidak dihasut (unprovoked) Insidens epilepsi sedunia 0,4 0,8%.

Kira-kira 5 9% orang mengalami kejang seumur hidup, termasuk kejang febris pada masa anak.
Hanya pada 32% of pasien kejang ada kelainan neurologis atau sistemis yang dapat ditentukan: seperti tumor, febris, hipoglukemia, renjetan (stroke) dll. Kasus yang lain (68%) disebut idiopatik, sesuai dengan definisi epilepsi.

Definisi kejang / konvulsi / seizure

Kejang (konvulsi): serangan tiba tiba (paroksismal) pada fungsi otak tanpa sengaja yang dapat nampak sebagai: Gangguan atau kehilangan kesadaran, Aktivitias motorik yang abnormal, Kelainan perilaku, Gangguan sensoris atau Disfungsi autonom.

Cara Investigasi Kejang

Apakah kejadian itu sejenis KEJANG? Kalau Tidak Carilah informasi lebih lanjut Kalau Ya, Apakah kejang itu tanda penyakit akut? Kalau Ya, Mengobati penyakit itu. Kalau Tidak, Mulailah a. Mencari anamnesa lengkap b. Evaluasi c. Pengobatan

Periksa Fisik pada Pasien Kejang Pertama

Suhu badan, tekanan darah, denyut jantung, kecepatan nafas. Mencari tanda tanda trauma Periksa fundus mata mencari papilledema yang menandai tekanan intrakranial tinggi. Periksa adanya meningismus: kaku kuduk Periksa kulit mencari tanda tuberous sclerosis, yang sering berhubungan dengan kejang. Mencari kekurangan nurologis fokal yang dapat menandai epilepsi simtomatis.

Periksa Lab pada Pasien Kejang Pertama

Lukor Spinalis: kalau ada febris, meningismus atau kurang sadar Skan CT: tanda atau anamnesa trauma pada kepala Glukos*, Kalsium, Na/K kalau neonatus atau ada tanda yg mencurigakan
(*Neonatus dari ibu diabetes yg tidak terkontrol & juga bayi kecil masa kehamilan (small for date)

EEG tidak perlu dipesan secara daurat.

Peranan EEG dalam Diagnosa Epilepsi

EEG kurang berguna untuk menentukan apakah pasien mengalami serangan kejang atau sakit epilepsi.

Pada 3,5% anak sehat, ada kelainan epileptiform

pada EEG. EEG pada 10% anak sehat tidak normal

Pada 50% anak yang ternyata menderita epilepsi,

tidak ada kelainan pada EEG rutin yang pertama.

Tipe kejang berhububungan dengan susunan tertentu pada EEG. Maka EEG dapat menolong menentukan klasifikasi epilepsi yang dialami pasien. EEG sleep-deprived lebih berhasil.

Kejadian Non kejang yang Dapat Mirip Kejang epilepsi

Hipoxia: vasovagal synkope, tahan nafas, disritmia jantung Apnea: reflux gastro-esofogeal Migrain: vertigo paroksismal, serangan migrain Metabolik: hipoglukemia, hiponatremia, hipokalsemia Motorik: koreoatetosis paroksmisal, tic-tic Tidur : mimpi jelek, mioklonus malam Psychiatrik: pseudo-seizures (Tangan jatuh pada muka?)

Kejang Simptomatis Akut

Hipoglukemia Hiponatremia

Meningitis Enkefalitis

Hipokalsemia
Hypoxia-iskemia Keracunan

Trauma Otak
Tumor Lesi Vaskular

Pertanyaan yang menolong membuat diagnosa tipe kejang

Adakah sebuah sensasi yang mengawali kejadian ini? Kalau ada jenis apa? Apa yang dilakukan pasien selama kejadian itu? Apakah pasien dapat bersambung dengan lingkungan sewaktu kejadian itu? Apakah pasien dapat mengingat apa yang terjadi padanya? Bagaimana pasien sesudah kejadian itu? Berapa lama sampai dia merasa biasa kembali?

Pertanyaan yang menolong membuat diagnosa tipe kejang

Berapa lama kejadian itu?
Berapa kali kejadian itu terjadi?

Apakah ada pemicu yang berhubungan dengan kejadian itu?

Pernahkah pasien minum obat untuk mencegah kejadian ini? Kalau ya, bagaimana hasilnya?

Tipe tipe Kejang

KEJANG PARSIAL Kejang Parsial Sederhana

KEJANG MENYELURUH Kejang Linglung

Kejang Parsial Komplex Kejang Menyeluruh Sekunder Parsial

Kejang Tonik Klonik

Kejang Tonik
Kejang Atonik

Kejang Klonik
Kejang Mioklonik

KEJANG PARSIAL

Kejang Parsial Sederhana Tetap sadar, aura, motorik (tonik atau klonik tidak sinkron) pada wajah, leher & tungkai, sesorik, autonomik atau psikik, tidak dapat dikontrol oleh pasien Kejang Parsial Komplex Kesadaran terganggu, mungkin ada aura, berhenti kegiatan, automatisme: mengecap, mengunyah, gerakan jari, mengomel dll, ~1 1 menit, lalu bingung postiktal.

Kejang Menyeluruh Sekunder Parsial Mulai dengan kejang parsial (sederhana atau komplex) lalu menjadi kejang tonik klonik

KEJANG MENYELURUH

Kejang Linglung (Absense / Petit mal) Berhenti mendadak, wajah kosong, mata mengedip, mnt, >5 thn, >, tonus tetap, lalu mulai aktivitas lagi tanpa bingung atau tanpa rasa kehilangan kesadaran sebelumnya. Kejang Tonik Klonik (Grand mal) Tiada aura, mulai mata ke atas, kontraksi tonik umum, sianosis, lalu kontraksi klonik & ritmik berulang ulang beberapa menit, sering kencing spontan, lalu bingung.

Kejang Tonik Tiba tiba kepala, tubuh &/atau kaki, tangan extensi atau flexi selama beberapa detik, sering berhubungan dengan ngantuk (baru bangun atau mau tidur) Kejang Atonik Tiba tiba hilang semua tonus otot & jatuh. Kejang Klonik Kesadaran terganggu, kejang-kejang otot yang ritmik pada semua extremitas atas dan bawa secara semetris. Kejang Mioklonik Kontraksi otot sebentar sering semetris, serta hilang tonus tubuh & jatuh atau menelungkup ke depan, sering terluka.

KEJANG MENYELURUH

Klasifikasi Kejang: Tipe & Etiologi

TIPE KEJANG
Menyeluruh Sekunder 11% Linglung 13% Mioklonik 7% Variasi 9% Parsial lain 7% Parsial Sederhana 11%

ETIOLOGI KEJANG
Idiopatik 68%

Tonik-klonik menyeluruh 19%

Bawaan 20% Degeneratif 1% Trauma 5% Vaskular 2% Infeksi 4% Neoplastik 2%

Parsial Komplex 23%

Insidens Epilepsi dibanding Umur

Kasus: Clarisa

Perempuan berumur 13 tahun Merasa panas ketika berdiri lama di upacara Lalu dia kurang bisa mendengar & melihat Kemudian dia merasa sperti sedang jatuh

Selama 2 menit semua anggota badan kejang kejang klonik. Kemudian ngantuk selama 10 menit.
Dx?

Kasus: Clarisa

Kejang Menyeluruh Sekunder Parsial Pengobatan:

phenytoin, carbamazepine, primidone, & asam valproik.

Kasus: Sarah

Perempuan berumur 6 tahun, berkembang mental / fisik normal Mengalami kejang tonik klonik menyeluruh 5 kali selama beberapa menit. Lalu dia pusing & bingung Periksaan fisik normal EEG normal

Sarah: tambah informasi

Semua kejang terjadi sedangkan Sarah berlari Tidak merasa dada sakit atau sesak. Tidak mengingat adanya aura Kulitnya pucat pada beberapa kejadian ini.

Dx?

Kasus: Sarah

Kejang Grand Mal / Tonik Klonik Pengobatan:

Asam valproik,

Phenytoin,
Carbamazepine, Primidone

Kasus: Catur

Laki laki berumur 13 bulan Mengalami kejang tonik klonik selama 3 menit

Dia febris (tidak diukur di rumah) X 24 jam. Diperiksa di UGD: ternyata ada demam 39C serta otitis media

Sekarang dia sadar penuh. Tiada kaku kuduk Diagnosis?

Kasus: Catur: Kejang Febris

Meniadakan kemungkinan menggigil karena febris, keracunan obat, & kejang anoksia Kejang serta febris pada anak berumur < 18 bulan mesti periksa lukor spinalis dulu. Meniadakan kemungkinan infeksi EEG jarang menlong diagnosa atau meramalkan prognosis

Kejang Febris

Kejang febris dialami 3% anak Biasanya terjadi pada anak yang berumur 6 bulan sampai 6 tahun Sederhana: Menyuluruh & < 15 menit (biasanya < 6)

Kompleks: >15 menit, fokal, atau > 1 dalam 24 jam

Anamnesa keluarga: 8 31% positif Resiko pada saudara sekandung: 20% Apabila orang tua juga kejang febris: 33%

Kejang Febris Resiko Epilepsi?

Kejang Febris Komplex

Kejang lebih lama dari 15 menit Kejang Fokal > 1 serangan dalam 24 jam

Kejang tanpa febris pada ortu atau saudara sekandung Perkembangan fisik / mental tidak normal

Resiko Kambunya Kejang Febris Sederhana

33% anak yang kejang febris 1 X kejang lagi. Dan 50% dari anak yang kejang febris 2X akan kejang lagi.

Umur lebih muda saat serangan pertama

meramalkan kambunya kejang febris ulang.

Kalau umur pada kejang pertama < 12 bulan, resiko kambu sampai 50%

Status epilepticus terjadi pada 35.4% kejang

febris yang berkambu

Pengobatan Kejang Febris

Diazepam supos (rektal) 0.5mg/kg bila kejang > 5 menit. Kalau kejang berulang ulang, minum Klobazam atau Diazepam selama beberapa hari.

Sejarah Pengobatan Kejang Febris

Phenobarbital dipakai berpuluhan tahun untuk mencegah kejang febris. Tetapi ada Resiko Sindroma Stevens Johnson dan Resiko hyperaktiviti & IQ menurun pada 30% reseptor (Pulih kalau PHB dihenti) Asam Valproik kemudian dipakai selama beberapa tahun tetapi ada: Resiko reaksi hepatotoksik paling tinggi pada anak yang berumur < 2 tahun

Kasus: Jackie

Umur 6 tahun: selama 3 bulan mengalami serangan serangan membelalak selama 20

detik. Lalu baik langsung & tidak ingat

peristiwa itu.

Perkembangan fisik/mental: Normal Periksaan fisik: Normal Tiada anamnesa epilepsi pada anggota

keluarga

Diagnosa?

Kasus: Jackie Kejang Linglung / Absence /Petit mal

Mulai pada umur 3 12 tahun

Puncak insidens pertama: umur 6 7 tahun

Puncak insidens kedua: umur 11 - 12 tahun

Perempuan banyak (2:1) pada puncak pertama Anamnesa keluarga positif pada 15 44% Resiko nanti akan menjadi Kejang Menyeluruh Tonik Klonik: 30-40% Hiperventilasi dapat memicu kejang linglung.

Kejang Linglung / Absence / Petit mal

Rx yang Berhasil Ethosuximide

Valproic acid
Clobazam Lamotrigine Topiramate

Rx yang Gagal Carbamazepine Phenytoin Vigabatrin

Kasus: Karl

Berumur 14 tahun mengalami serangan kejang sentakan kontraksi berkali kali pada dua bahu & lengan selama berapa detik pada jam 7 pagi mulai baru sesudah dia bangun. Dia tetap sadar. Dia berahkir pekan di rumah teman sekolah dan baru tidur pada jam 2 pagi Perkembangan fisik / mental normal Salah satu saudara sepupunya kena epilepsi DIAGNOSA?

Kasus: Karl Kejang Mioklonik Juvenil (Remaja)

Penyebab besar dari kejang klonik dan kejang tonik klonik yang mulai pada remaja dan pemuda Pemicu Kejang pada JME:
Sinar terang (photic stimulation)
Stres psikologik Alkohol

Kurang tidur / ngantuk

Pagi hari, baru bangun

Kejang Mioklonik Juvenil (JME)

Pada kejang Mioklonik pasien tetap sadar

Remaja jarang melapor sentakan mioklonik karena malu. Kejang Tonik klonik biasanya mulai pada 80% penderita JME 2 3 tahun kemudian.
Kejang Linglung juga terjadi pada 25% JME

Rx: Kejang Mioklonik Juvenil (JME)

Hindari kekurangan tidur

Hindari minum alkohol & stres

Asam Valproik (VPA): obat yang terpilih Lamotrigine atau Topiramate mungkin berhasil

Respons Kejang Tonik Klonik pada JME

90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 VPA Primidone PHB DPH

Response Rate

Kasus: Donny

Laki laki berumur 9 tahun Pada waktu tidur mengalami serangan kejang parsial selama 2 menit. Ketika dia bangun, wajah tertarik ke samping. Tiga jam kemudian dia tampak baik dan sehat. Suhu badan 37C Tiada kaku kuduk atau tanda infeksi.

DIAGNOSA?

Kasus: Donny Epilepsi Rolandik Benigna (Jinak)

Jenis Kejang Parsial yg paling sering pada anak.

Mulai umur 3 13 tahun

Ratio Male : Female 1.5 : 1

10-13% kejang hanya satu kali seumur hidup

dan 20% sering kejang 65% nokturnal / pada malam 15% nokturnal atau diurnal (pada siang) 10-20% hanya kalau berjaga-jaga (awake)

Kejang Parsial pada Anak

Pada waktu dia bangun, sadar penuh, mulut tertarik ke samping, berliur banyak, dan ada gerakan kecil pada sebagian wajahnya. Durasi 1-2 menit; Anak mungkin ingat sensai kurang rasa atau parestesia pada lidah, guzi atau pipi. Kejang tonik klonik 2er terdakang terjadi juga.

Rx: phenytoin, carbamazepine, primidone, &

asam valproik.

Faktor yang Meramalkan Kambunya Kejang Parsial

Tipe Kejang Parsial yang dialami

Kejang pertama sedangkan tidur

Anamnesa keluarga postif

Pernah trauma otak dulu (bukan kini) EEG mendukung diagnosa

Kasus: Tri, Si Cilik

Tri lahir 2 jam lalu, berat badan 4,4 kg, APGAR: 5/8, operasi seksio krn distosia bahu. Ibunya tidak pernah kontrol sebelumnya.

Tri mulai gemetar, nafas tidak teratur, mata tidak bergerak & tidak respons bila diraba.
Kemudian Tri mulai kejang klonik pada dua tangan saja. Tindakan apa yang harus dilakukan segera?

Diagnosa: Hipoglukemia pada Neonatus dari Ibu Diabetes

TINDAKAN GAWAT: Periksa glukos serum, ttp langsung Berilah 2 ml/kg D10%W IV STAT Kemudian IV diteruskan 6 8 mg (glukos) / kg / menit.

Kontrol glukos serum / 1 2 jam sampai stabil, Beri minum awal, lalu kurangi IV

Komplikasi Neonatus dari Ibu DM

Macrosomia: (>4kg) Trauma persalinan, distosia bahu Hipoglukemia AWAL < 35mg/dL (2 mM/L): krn hyperinsulinemia krn hyperglukemia dari ibu. Beri D10%W IV! Sindrom Prematuritas serta Sindrom Gawat Nafas

Kelainan Perkembangan Janin (yg dpt dicegah bila ibunya minum ASAM FOLIK sebelum hamil)
Kelainan Neural Tube: Spina bifida, Anencefali, Kelainan Jantung: hipertrofia jantung, VSD, TGA Kelainan Ginjal:

Komplikasi Neonatus dari Ibu Diabetes (2)

Hipokalsemia, hipomagnsemia (tremor atau kejang-kejang) Polisitemia (Hct > 65%/ Hgl > 20) hipoxia inutero

Hiperbilirubinemia Jaundis Neonatus

Kematian Fetus inutero (hipoxia)

Obesitias pada masa anak & remaja

Tanda-tanda Hipoglukemia Neonatus

Tremor, gemetar, kejang-kejang

Reflex mengisap lemah

Nafas tdk teratur, apnea, sianosis, dyspnea Hipotermia Suara lemah dgn pola titinada tinggi (kecil) high pitched cry, juga tanda meningitis neonatus) Tonus otot kurang

Neonatus yg Rentang Hipoglukemia

Bayi dari Ibu DM: umur 0 4 jam
Bayi Asfixia: umur 0 3 hari

Bayi Postmatur / IUGR: umur 0 3 hari

Bayi Prematur (<1,5 kg): umur 0 3 hari Bayi Sepsis: kapan saja

Diagnosa Banding Kejang Neonatus:

Subtle, Tonik (fokal / umum), Klonik (fokal / umum)
Hipoglukemia: Rx D10%W dulu Kemudian timbangkan penyebab lain. Hipoxemia/Asfixia: (APGAR , resusitasi) Rx: Phenobarbital 20mg/kg pelan atau Lorazapam 0,1mg/kg Perdarahan Intrakranial: fontenel menonjol, tanda anemia akut, TD ) Meningitis / Sepsis: suhu tidak stabil [hipo/hiper], TD , cap refill > 2 detik. Antibiotik IV Hipokalsemia (Calcium glukonat 5%, 4 ml/kg IV ) Withdrawal Obat dari Ibu: krn kokain, methamphetamine

Kelainan Metabolisme bawaan/turunan

Situs Internet yang Menolong

Seizures and Epilepsy: Overview and Classification: http://www.emedicine.com/neuro/topic415.htm
Kejang pertama pada anak

http://www.emedicine.com/neuro/topic527.htm
www.cme.med.ubc.ca/userfiles/page_attachments/ 1634506_DiagnosisRxofepilepsy.April04-handout.PPT
http://coo.med.rug.nl/summerschools/neurology/presentations/brouwer.htm