FACULT DE MDECINE ET DE PHARMACIE DE BESANON Bureau des Thses et Diplmes TL.

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ANNE 2010 N 10.013

Clinique et position nosographique de la catatonie, des origines nos jours

THSE
prsente et soutenue publiquement le 26 mai 2010 pour obtenir le Diplme dEtat de

DOCTEUR EN MDECINE
par

Cyril Barlet
N le 08 septembre 1982 Paris, 14e arrondissement

La composition du jury est la suivante : Prsident : Directeur de la thse : Juges : - M. SECHTER Daniel - M. HAFFEN Emmanuel - M. VANDEL Pierre - M. ANDLAUER Olivier - Melle PAHIN Anne Professeur Professeur Professeur Chef de clinique Assistant Chef de clinique Assistante

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UNIVERSIT DE FRANCHE-COMT

U.F.R. DES SCIENCES MDICALES ET PHARMACEUTIQUES DE BESANON _______________________________

- 1er Septembre 2009

DIRECTEUR ASSESSEURS MDECINE

Professeur Emmanuel SAMAIN Professeur Bernard PARRATTE Professeur Gilles CAPELLIER Professeur Dominique FELLMANN Professeur Virginie WESTEEL Professeur Marie-Christine WORONOFF-LEMSI Docteur Frdric MUYARD Mlle Aurlie JOLIBOIS

ASSESSEURS PHARMACIE

CHEF DES SERVICES ADMINISTRATIFS

___________________ MDECINE ___________________

PROFESSEURS M. M. M. M. Mme M. M. Mme M. M. M. M. M. M. M M. M. M M. M. M. M. M. M M. M. M M. M. M. Hubert Didier Franois Jean-Pierre Yvette Hugues Paul Annie Jean-Franois Christophe Jean-Franois Hatem Jean-Luc Gabriel Gilles Jean-Marc Jean-Claude Sidney Jean-Luc Jol Alain Jean-Charles Benot Eric Bernard Vincent Franois Gilles Joseph Dominique ALLEMAND AUBERT AUBIN BASSAND BERNARD BITTARD BIZOUARD BOILLOT BONNEVILLE BORG BOSSET BOULAHDOUR BRESSON CAMELOT CAPELLIER CHALOPIN CHOBAUT CHOCRON CHOPARD COMBE CZORNY DALPHIN DE BILLY DECONINCK DELBOSC DI MARTINO DUMEL DUMOULIN ETIEVENT FELLMANN EPIDMIOLOGIE, ECONOMIE DE LA SANT ET PRVENTION CHIRURGIE INFANTILE DERMATOLOGIE-VNROLOGIE CARDIOLOGIE CARDIOLOGIE UROLOGIE PDOPSYCHIATRIE ANESTHSIOLOGIE ET RANIMATION CHIRURGICALE RADIOLOGIE ET IMAGERIE MDICALE CANCROLOGIE RADIOTHRAPIE BIOPHYSIQUE ET MDECINE NUCLAIRE BIOLOGIE ET MDECINE DU DVELOPPEMENT ET DE LA REPRODUCTION CHIRURGIE VASCULAIRE RANIMATION MDICALE NPHROLOGIE OTO-RHINO-LARYNGOLOGIE CHIRURGIE THORACIQUE ET CARDIOVASCULAIRE MDECINE LGALE ET DROIT DE LA SANT CHIRURGIE VASCULAIRE NEUROCHIRURGIE PNEUMOLOGIE CHIRURGIE INFANTILE HMATOLOGIE OPHTALMOLOGIE HPATOLOGIE MDECINE GNRALE (Professeur associ) PHYSIOLOGIE CHIRURGIE THORACIQUE ET CARDIOVASCULAIRE CYTOLOGIE ET HISTOLOGIE

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GARBUIO GAUME HAFFEN HERBEIN HEYD HOEN HUMBERT KANTELIP KANTELIP KASTLER KLEINCLAUSS LAMARQUE MAGY-BERTRAND MAILLET MANTION MASSOL MENEVEAU MENGET MEYER MILLON MONTARD MOUGIN MOULIN NEZELOF OBERT PARRATTE PENFORNIS PIVOT PLESIAT REGNARD RICBOURG RIETHMULLER ROHRLICH ROUX RUMBACH SAINT-HILLIER SAMAIN SCHIELE SECHTER TATU TIBERGHIEN TROPET VANDEL VIEL WENDLING WESTEEL-KAULEK

CHIRURGIE ORTHOPDIQUE ET TRAUMATOLOGIQUE MDECINE GNRALE (Professeur associ) PSYCHIATRIE d'ADULTES VIROLOGIE CHIRURGIE GNRALE MALADIES INFECTIEUSES DERMATO- VNROLOGIE ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES PHARMACOLOGIE FONDAMENTALE RADIOLOGIE ET IMAGERIE MDICALE UROLOGIE GASTRO-ENTROLOGIE MDECINE INTERNE GYNCOLOGIE - OBSTTRIQUE CHIRURGIE GNRALE THRAPEUTIQUE CARDIOLOGIE PDIATRIE CHIRURGIE MAXILLO FACIALE ET STOMATOLOGIE PARASITOLOGIE ET MYCOLOGIE OPHTALMOLOGIE BIOLOGIE CELLULAIRE NEUROLOGIE PDOPSYCHIATRIE CHIRURGIE ORTHOPDIQUE ET TRAUMATOLOGIQUE ANATOMIE ENDOCRINOLOGIE, DIABTE ET MALADIES MTABOLIQUES CANCROLOGIE BACTRIOLOGIE - VIROLOGIE PHYSIOLOGIE CHIRURGIE MAXILLO-FACIALE ET STOMATOLOGIE GYNCOLOGIE-OBSTTRIQUE PDIATRIE BIOLOGIE ET MDECINE DU DVELOPPEMENT ET DE LA REPRODUCTION NEUROLOGIE NPHROLOGIE ANESTHSIOLOGIE ET RANIMATION CHIRURGICALE CARDIOLOGIE PSYCHIATRIE D'ADULTES ANATOMIE IMMUNOLOGIE CHIRURGIE PLASTIQUE, RECONSTRUCTRICE ET ESTHTIQUE PSYCHIATRIE d'ADULTES BIOSTATISTIQUES, INFORMATIQUE MDICALE ET TECHNOLOGIE DE COMMUNICATION RHUMATOLOGIE PNEUMOLOGIE

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MDECINE PHYSIQUE ET DE RADAPTATION PHYSIOLOGIE VIROLOGIE BIOCHIMIE ET BIOLOGIE MOLCULAIRE PHARMACOLOGIE FONDAMENTALE RADIOLOGIE ET IMAGERIE MDICALE PSYCHOLOGIE BACTRIOLOGIE - VIROLOGIE BACTRIOLOGIE - VIROLOGIE ANATOMIE BIOSTATISTIQUES, INFORMATIQUE MDICALE ET TECHNOLOGIE DE COMMUNICATION NEUROLOGIE EPIDMIOLOGIE, ECONOMIE DE LA SANT ET PRVENTION BIOCHIMIE ET BIOLOGIE MOLCULAIRE PHARMACOLOGIE CLINIQUE PHYSIOLOGIE ANESTHSIOLOGIE ET RANIMATION CHIRURGICALE BIOLOGIE CELLULAIRE HMATOLOGIE ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES HYGINE HOSPITALIRE MDECINE ET SANT AU TRAVAIL ANATOMIE PHYSIOLOGIE

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___________________ PHARMACIE ___________________

PROFESSEURS M. M. M. Mme Mme M. M. M. M. Mme Mme M. M. Mme Mme Michel Alain Xavier Franoise Cline Yves Alf Samuel Dominique Mariette Lysiane Bernard Philippe Estelle Marie-Christine BAUD BERTHELOT BERTRAND BEVALOT DEMOUGEOT GUILLAUME LAMPRECHT LIMAT MEILLET MERCIER RICHERT REFOUVELET SAAS SEILLES WORONOFF-LEMSI BIOPHYSIQUE ET INFORMATIQUE PHYSIOLOGIE MICROBIOLOGIE - INFECTIOLOGIE PHARMACOGNOSIE PHARMACOLOGIE CHIMIE ANALYTIQUE GALNIQUE PHARMACIE CLINIQUE PARASITOLOGIE MYCOLOGIE (BACTRIOLOGIE) BIOMATHMATIQUES ET BIOSTATISTIQUES TOXICOLOGIE CHIMIE PHYSIQUE ET CHIMIE MINRALE IMMUNOLOGIE IMMUNOLOGIE (VIROLOGIE) PHARMACIE CLINIQUE

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PROFESSEUR AGRG DU SECOND DEGR, PROFESSEURS ASSOCIS A TEMPS PARTIEL M. Mme Mme Patrice Sandra Frdrique BLMONT CHAVIN ROUSSEY DROIT ANGLAIS ANGLAIS

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Remerciements
En prambule ce travail de thse, je souhaite adresser mes remerciements les plus sincres aux personnes qui m'ont apport leur aide et qui ont contribu l'laboration de ce travail.

Je remercie tout dabord sincrement Monsieur le Professeur D. Sechter qui me fait le grand honneur de prsider ce travail de thse.

Je tiens galement remercier chaleureusement Monsieur le Professeur E. Haffen qui, en tant que Directeur de thse, s'est toujours montr l'coute et disponible tout au long de la ralisation de ce travail.

Mes remerciements sadressent aussi Monsieur le Professeur P. Vandel, Mademoiselle le Docteur A. Pahin et Monsieur le Docteur O. Andlauer qui ont accept de siger parmi le jury.

Je tiens par ailleurs exprimer ma reconnaissance envers mes parents, mon frre Olivier et mon ami Alexandre, qui ont eu la gentillesse de lire et corriger ce travail.

Enfin, je remercie tout particulirement Caroline, pour son soutien quotidien tout au long de mes tudes, pour ses relectures et pour ses prcieux conseils.

Ce travail est ddi ma compagne, mes parents, mes amis et toute ma famille.

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Serment d'hippocrate
En prsence des Matres de cette cole, de mes chers condisciples, je promets et je jure, au nom de ltre Suprme, dtre fidle aux lois de lhonneur et de la probit, dans lexercice de la Mdecine. Je donnerai mes soins gratuits lindigent, et nexigerai jamais un salaire au dessus de mon travail. Admis dans lintrieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce qui sy passe, ma langue taira les secrets qui me sont confis, et mon tat ne servira pas corrompre les moeurs, ni favoriser le crime. Respectueux et reconnaissant envers mes Matres, je rendrai leurs enfants linstruction que jai reue de leurs pres. Que les hommes maccordent leur estime si je suis fidle mes promesses ! Que je sois couvert dopprobre et mpris de mes confrres si jy manque !

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Sommaire
Introduction ............................................................................................................ 1 Chapitre 1 : Prsentation du cas clinique de Madame S ............................... 5 Chapitre 2 : Les racines de la catatonie ........................................................... 17 Chapitre 3 : La catatonie de Kahlbaum, ou folie tonique............................ 23 Chapitre 4 : La dementia prcox de Kraepelin .............................................. 35 Chapitre 5 : La schizophrnie de Bleuler ........................................................ 47 Chapitre 6 : La schizophrnie catatonique, un concept loin dtre admis par tous, mais qui pourtant simpose. ............................................................. 53 Chapitre 7 : La catatonie dans la classification originale de WernickeKleist-Leonhard ................................................................................................... 61 Chapitre 8 : De 1930 1970, la disparition des patients souffrant de catatonie ? .............................................................................................................. 71 Chapitre 9 : La redcouverte de la catatonie (annes 1970-1980).......... 75 Chapitre 10 : Les volutions rcentes dans les domaines clinique et nosographique de la catatonie (annes 1990-2000) ....................................... 93 Chapitre 11 : La catatonie au sein du continuum psychotique ................ 113

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Conclusion et perspectives davenir .............................................................. 139 Annexe A : Le diagnostic de Mme S selon les systmes de classification en vigueur ce jour ........................................................................................... 145 Annexe B : Les chelles dvaluation de la catatonie ................................. 153 Notes bibliographiques........165 Table des matires.....191

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Une obissance automatique pleinement dveloppe est trs frquente. Elle est retrouve tous les stades de la maladie. [] Ce trouble trs frappant est clairement reprsent [sur cette photographie], runissant une srie de patients souffrant de dementia prcox. Ils ont t placs sans difficults dans des positions particulires, et les ont conserves, certains avec un amusement espigle, dautres avec un srieux inflexible. Le patient assis sur la droite prsentait dj un tat dmentiel relativement avanc, tandis que les trois patients de gauche nen taient encore quaux stades initiaux de la maladie . Emil Kraepelin, Psychiatrie, 8 dition, Tome 3, 1913

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Lorsquon cherche approfondir ltude psychologique du syndrome catatonique [], on aboutit des observations trs tranges. [] Il sagit dans ces tats assez frquents des tats dme les plus mystrieux que nous connaissions. Ils semblent aussi mystrieux ou plus mystrieux encore au psychiatre quau profane Karl Jaspers, Psychopathologie gnrale, 1913

Certains auteurs prtendent quil existe une catatonie du cheval et du buf. [] A ce compte, lne quil faut tirer en arrire par la queue pour le faire avancer serait lui aussi un catatonique mconnu Henri Ellenberger, Essai sur le syndrome psychologique de la catatonie, 1933

Une maladie authentique, digne de cette pithte, doit tre base sur une tiologie certaine, sur la connaissance des processus psychologiques vidents, sur, si possible, des donnes anatomo-cliniques ou fonctionnelles suffisantes, sur une volution peu prs identique. Ce nest pas hlas le cas habituel dans notre spcialit et cest prcisment pourquoi notre nosologie est un peu boiteuse et le restera encore longtemps . Paul Ably, Socit mdico-psychologique, 1966

La clinique est le seul terrain de conciliation sur lequel les opinions puissent avec succs se donner rendez-vous Valentin Magnan

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Introduction
Ne au milieu du XIXe sicle sous la plume du psychiatre allemand Karl Ludwig Kahlbaum, la catatonie a connu, depuis son apparition, un sort assez exceptionnel. Au long de son histoire, elle sest en effet rattache plusieurs concepts radicalement diffrents et a dsign tant une maladie autonome quune simple forme clinique de la schizophrnie, ou encore un syndrome non spcifique pouvant se rencontrer dans nombre de pathologies psychiatriques et somatiques. Lohr et Wisniewski ont parfaitement rsum, en 1987, les principales ambigits portes par le concept de catatonie au cours de son histoire : Peu de phnomnes, tant en psychiatrie quen neurologie, sont aussi nigmatiques que la catatonie. Ceci est en grande partie d aux nombreuses contradictions entourant ce concept. On a dcrit la catatonie comme une maladie, mais galement comme un syndrome. On la considre comme tant un sous-type de schizophrnie, bien quon lait estime plus frquente dans les troubles affectifs. On la dite la fois cause et amliore par les traitements neuroleptiques. On la dpeinte comme reprsentant un tat de stupeur si profond que les patients qui en souffrent meurent de complications mdicales, mais galement comme reprsentant un tat dexcitation si marqu que la contention physique apparat ncessaire [1]. Ce texte, bien qucrit il y a plus de vingt ans, reste tout fait dactualit car ce jour les tats catatoniques conservent encore une grande part de leur mystre, et de nombreuses interrogations subsistent leur sujet. Dans le cadre de ce travail, jai choisi dtudier lhistoire de la catatonie sous les angles exclusifs de sa clinique et de ses rapports avec les autres perturbations de lesprit et du corps. Ce choix sest impos car la catatonie, comme la plupart des troubles mentaux dailleurs, sest avant tout construite sur la base dobservations cliniques empiriques. De plus, le socle rellement commun tous les concepts de catatonie est un socle clinique, consistant en un cortge de manifestations motrices et comportementales bien singulires, principalement

reprsentes par limmobilit, le maintien de postures particulires, la stupeur, le mutisme, la conservation des postures imposes, lchopraxie, lcholalie, la raideur musculaire, le ngativisme, le manirisme, le grimacement, les strotypies de toutes sortes et enfin la verbigration. Bien sr, de nombreuses hypothses tiologiques concernant la catatonie ont t avances depuis sa naissance, hypothses fondes sur ltude tant psychopathologique que physiopathologique de ses manifestations cliniques. Cependant, aucune de ces hypothses napparat consensuelle et force est daccepter qu ce jour lorigine et la causalit des manifestations catatoniques restent inconnues. Les obstacles aux avances de nos connaissances sur les mcanismes psychiques et physiques impliqus dans ces perturbations sont certes nombreux, mais le plus important de ces obstacles rside sans aucun doute dans le flou entourant tant la clinique de la catatonie que la position que celle-ci prend parmi lensemble des troubles mentaux. Il apparat ds lors fondamental dtablir aujourdhui un tat des lieux des conceptions passes et actuelles relatives aux manifestations catatoniques et aux rapports que ces manifestations entretiennent avec la pathologie prise dans son ensemble. Nous allons donc suivre, selon un ordre chronologique, lvolution de la pense psychiatrique dans le domaine de la catatonie, en partant de ses racines les plus lointaines pour parvenir aux dveloppements les plus rcents la concernant. Dans un premier temps, la catatonie, ou folie tonique, dsignait une entit morbide particulire, identifie par Kahlbaum en 1863. Selon les grands principes de la mthode clinique, son autonomie tait alors justifie par une clinique et une volution propres, marques par une symptomatologie principalement motrice et affective, voluant en plusieurs phases avant de se terminer par la gurison, la dmence ou la mort. Mais le concept de catatonie comme maladie particulire seffaa bien vite, sous limpulsion de lun des psychiatres les plus influents de lhistoire mondiale de la psychiatrie, le professeur allemand Emil Kraepelin. Sous sa plume, la fin du XIXe sicle, la catatonie qualifiait la fois un groupe de manifestations motrices et comportementales survenant prfrentiellement dans la dementia prcox, ainsi quune forme clinique particulire de celle-ci. Quelques annes plus tard, en 1911, Eugen Bleuler faisait son tour de la catatonie une forme clinique de la dementia prcox/schizophrnie, entrinant ainsi les travaux de son prdcesseur.

Partout dans le monde et en lespace de peu de temps, les vues de ces deux psychiatres simposrent. Le concept de catatonie comme simple sous-groupe de la schizophrnie fut alors port par la plupart des classifications denvergure internationale, ainsi que par la plupart des manuels denseignement psychiatrique, et ce jusqu une priode rcente. Pourtant, dinnombrables travaux cliniques remettant en cause ces conceptions rductrices furent publis ds le dbut du XXe sicle. Mais il faudra attendre les annes 1970 pour que la communaut psychiatrique y porte rellement attention et reconnaisse dans toute son ampleur la prvalence des tableaux catatoniques dans les psychoses affectives et organiques, remettant ainsi en question lappartenance toute entire de la symptomatologie catatonique au domaine exclusif de la schizophrnie. La dcouverte, durant les annes 1980, de traitements agissant spcifiquement sur les manifestations catatoniques a par ailleurs remis sur le devant de la scne la question du diagnostic positif de la catatonie et, par l, la question de la nature des manifestations cliniques considres comme caractristiques de celle-ci. Ces nouvelles donnes ont galement suscit un vif dbat autour de la place prise par la catatonie dans la nosographie psychiatrique moderne. Nous nous trouvons aujourdhui une priode cruciale pour la catatonie. En effet, aprs avoir longtemps considr que les patients en souffrant avaient quasiment disparu des institutions de soins, la communaut psychiatrique semble dsormais prte leur accorder nouveau toute lattention quils mritent, et la catatonie est en passe de retrouver une place de premier ordre dans les classifications internationales. Par ailleurs, depuis quelques dcennies, une nouvelle approche de la clinique des troubles psychotiques voit le jour. Cette approche, qui remet fondamentalement en question la tradition nosographique catgorielle, propose la fois un modle continu des troubles psychotiques et une conception dimensionnelle des manifestations cliniques les caractrisant. Lapproche diagnostique dimensionnelle suscite de nouveaux espoirs de comprhension tant de la psychopathologie que de la physiopathologie des troubles psychotiques, et nous serons amens la fin de ce travail examiner la manire dont les manifestations cliniques de la catatonie peuvent tre apprhendes par ces modles psychotiques dimensionnels. Mais avant dentrer pleinement dans ltude historique de la clinique et de la position nosographique de la catatonie, je tiens prsenter le cas clinique dune patiente bien particulire, que jai rencontre au cours de mon internat dans le service de psychiatrie adulte du Centre hospitalier universitaire de Besanon. Cette patiente, que nous appellerons Mme S,

prsentait dans le service un tableau catatonique franc et indiscutable, dont les manifestations nont jamais pt tre leves durant mes six mois de prsence ses cts, malgr tous les soins que nous avons pu lui prodiguer. Ce cas clinique illustre parfaitement la fois les difficults actuelles de prise en charge des tats catatoniques, la complexit volutive de ces troubles et la richesse des liens que les manifestations catatoniques peuvent entretenir avec la pathologie gnrale.

Chapitre 1 -

Prsentation du cas clinique de Madame S

1. Biographie et anamnse
Nous ne disposons que de trs peu dinformations quant lhistoire de vie de Mme S. Elle est ne le 12 avril 1948. Ses parents taient tous les deux ouvriers chez Peugeot, Sochaux. Elle dit avoir t leve, avec ses deux frres cadets, par leur grand-mre et avoir eu une scolarit mdiocre, quelle a dailleurs interrompue lge de quinze ans pour travailler par la suite comme ouvrire sur presse en usine. En 1969, elle rencontre son futur poux, qui travaille chez Peugeot comme conducteur de vhicules. Ils se marient lanne suivante. Mme S accouche de son premier enfant, Didier, en 1971 et arrte alors son travail. Le parcours de vie de la patiente bascule en 1973. Cette anne l, un accident de voiture entrane la mort brutale du fils et de srieuses lsions physiques chez Mme S. Elle est immdiatement conduite au service de traumatologie du centre hospitalier universitaire de Besanon au sein duquel elle restera hospitalise durant deux mois. Le dossier mdical de la patiente nous a permis de reprendre les observations faites cette poque : laccident a caus un traumatisme crnien avec perte de connaissance et otorragie gauche, ainsi que de multiples fractures, de la mchoire infrieure, du malaire gauche, du coude droit et du fmur droit. A ladmission, lexamen neurologique et le scanner crbral sont normaux. Au cours de lhospitalisation, les orthopdistes notent la prsence de symptmes pyramidaux droits (signe de Hoffmann associ une trpidation pileptode) et lexistence de troubles de la conscience, sans autre prcision. Aprs deux mois dhospitalisation, la patiente est renvoye chez elle, sans traitement. Il semble que le dcs de son fils lui ait t dissimul pendant cette priode.

Deux mois plus tard, en novembre 1973, au cours dune consultation ambulatoire, l'orthopdiste note une dsorientation complte , ce qui lincite adresser Mme S auprs de ses confrres psychiatres du CHU, qui dcident de lhospitaliser. Les donnes cliniques lentre sont les suivantes : tristesse et angoisse majeures voluant depuis plusieurs jours au domicile, prostration, refus de toute alimentation, ides dlirantes de culpabilit vis vis de ses parents, conviction dlirante que des chiens la poursuivent pour la mordre et hallucinations auditives (la patiente entend les voix de ses deux parents). Lexamen neurologique retrouve quelques symptmes pyramidaux (reflexes ostotendineux vifs, signe de Babinski gauche). Llectroencphalogramme est normal, sinon un trac qualifi dun peu lent. Le tableau clinique, associant tristesse de lhumeur, angoisse, prostration, perturbation des conduites instinctuelles, dlire de thmatique dpressive et hallucinations auditives conduisent les psychiatres porter un diagnostic de mlancolie dlirante et initier un traitement associant deux antidpresseurs tricycliques (LAROXYL 150 mg/j, ANAFRANIL 150 mg/j) et un neuroleptique (LARGACTIL 400 mg/j). Devant labsence totale defficacit de cette chimiothrapie, des sances dlectroconvulsivothrapie sont inities. Aprs un total de dix sances, ltat clinique de la patiente est normalis et Mme S peut regagner son domicile, avec un traitement quelle arrte trs rapidement selon son mari. Par la suite, pendant les quinze annes suivantes, le mari ne rapporte aucun trouble psychiatrique particulier. La patiente se plaint tout de mme de cphales et de vertiges rcurrents, qui perdurent ce jour. En 1978, Mme S accouche de son second enfant, Valrie. Cette dernire se montre particulirement difficile au cours de son enfance et est hospitalise en psychiatrie en 1989, lge de onze ans. Il sagit de la premire dune longue srie dhospitalisations au cours desquelles un diagnostic de schizophrnie paranode sera port. Dans les suites immdiates de la premire hospitalisation de sa fille, Mme S prsente nouveau des troubles psychiques majeurs : son mari rapporte la survenue dune alternance de priodes de prostration et dexcitation, associes des ides dlirantes et des hallucinations auditives. Elle est alors nouveau hospitalise en psychiatrie, au centre hospitalier de Montbliard. Nous navons pas pu retrouver la trace du dossier mdical de cette hospitalisation. Il semble qu nouveau la patiente ait arrt rapidement son traitement aprs sa sortie. De 1989 1994, le mari affirme que sa femme est normale et quelle ne prend pas de traitement.

En dcembre 1994, alors que sa fille vient dtre place en famille daccueil (contre la volont de ses parents), ltat de sant de Mme S saggrave nouveau, ncessitant une nouvelle hospitalisation en psychiatrie Montbliard. Sur lobservation dentre est not : anorexie, pleurs trs frquents, anxit, discours parpill, logorrhe, discours digressif et vagues ides de perscution centres sur son mari quelle accuse de la tyranniser. Un traitement associant un antidpresseur tricyclique (LAROXYL 75 mg/j) et une benzodiazpine (SERESTA 75 mg/j) est instaur. Aprs quelques jours, Mme S amorce une prise de recul vis--vis de son tat antrieur et voque, lorsquon aborde cette priode, une sorte de rve . Rapidement, son tat samliore. Mme S reprend du poids, son humeur se stabilise, son discours redevient adapt et la sortie est prononce en janvier 1995. Le traitement hospitalier est prescrit en ambulatoire, mais la patiente refuse tout suivi psychiatrique. Elle ne souhaite tre suivie que par son mdecin traitant. Trois mois plus tard, en avril 1995, une rechute conduit une rhospitalisation pour les motifs suivants : anxit, ides dlirantes, propos incohrents. Le LAROXYL est alors arrt et un traitement par neuroleptiques (SOLIAN 600 mg/j et TERCIAN 75 mg/j) est dbut. La symptomatologie samende rapidement et la patiente sort un mois aprs son admission. En ambulatoire, son mdecin gnraliste arrte les traitements neuroleptiques et prescrit nouveau du LAROXYL (50 mg/j). En aot de la mme anne, alors que la patiente est hospitalise en pneumologie pour prise en charge dune pylonphrite aigu gauche, le traitement psychotrope est interrompu de manire inopine . Les pneumologues constatent alors la survenue dun tableau clinique associant tristesse de lhumeur, apathie, insomnie et malaises dits hystriques . Mme S est rapidement transfre en psychiatrie Montbliard o sont retrouvs des lments dpressifs associs un petit automatisme mental. Le traitement par SOLIAN (600 mg/j) est repris et la patiente ressort sept jours plus tard, avec reprise du suivi par son mdecin traitant. De 1995 2002, la patiente nest pas hospitalise. Son tat est relativement stable, en dehors de ce que son mari appelle des crises au cours desquelles Mme S se montre anxieuse, grimaante et clinophile. Le traitement est progressivement modifi : changement de neuroleptique (arrt du SOLIAN, remplac par RISPERDAL 2 puis 4 mg/j), puis introduction dun antidpresseur tricyclique (VIVALAN 600 mg/j). En fvrier 2002, alors que Mme S vient dapprendre que sa fille Valrie allait prochainement se marier, son tat clinique saggrave, lamenant tre de nouveau hospitalise Montbliard.

Le tableau clinique initial est le suivant : tristesse de lhumeur ; angoisse ; insomnie ; anorexie ; apragmatisme ; discours dcousu ; alternance de priodes de stupeur et daccs dexcitation au cours desquels la patiente prsente un facis tortur, des pleurs frquents ainsi que divers troubles du comportement (sallonge sur le sol, marche quatre pattes) ; hallucinations auditives (des voix extrieures, prsentes du lever au coucher, la menacent, lui enjoignent de jeter les objets au sol, lui reprochent davoir entretenu des relations extraconjugales, lui affirment quelle vivra encore vingt ans puis mourra la bouche ouverte ou encore que son utrus est l'envers) ; ides dlirantes de perscution (des inconnus sont en colre cause delle, quelquun va la poignarder dans le dos, des hommes invisibles viennent limportuner la nuit car son mariage a dur trop longtemps, etc.) ; absence de dsorientation temporo-spatiale. Lexamen neurologique est normal mis part un syndrome extra-pyramidal modr et de lgers troubles de l'quilibre. Au cours de cette priode, Mme S passe ses journes cache sous les couvertures pour se protger des hommes et demande ce quon lenferme la nuit dans sa chambre pour ne pas tre harcele. Llectroencphalogramme met en vidence un ralentissement diffus de l'lectrogense sans signe de focalisation, latralisation ni squence critique . Une IRM crbrale est galement pratique. Elle montre une image liquidienne intra-axiale temporo-polaire strictement iso-intense au liquide cphalo-rachidien, associe une perte de substance blanche sous corticale, correspondant probablement l'volution vers la cavitation d'une lsion squellaire ancienne (il existe une doute quant la cause, ischmique ou traumatique). Une lsion similaire est note la pointe du lobe temporal gauche, prenant la forme dune fente plutt que dune cavit arrondie. Les lsions temporales droite et gauche restent distance des cornes temporales, des ventricules latraux et des hippocampes. Il existe galement une atrophie du cortex temporal droit, cette lsion pouvant tre pileptogne selon le radiologue. Le traitement instaur associe un antidpresseur tricyclique (PROTHIADEN 150 mg/j), un neuroleptique (ZYPREXA 20 mg/j) et une benzodiazpine (VALIUM 20 mg/j). Son tat s'amliorant, Mme S rentre son domicile en juin 2002. Durant la priode s'tendant de 2002 2007, l'tat de la patiente semble satisfaisant. En octobre 2007, alors que son mari a t hospitalis pour un accident vasculaire crbral dans les mois prcdents, Mme S prsente une rechute, conduisant son mdecin traitant l'adresser nouveau au centre hospitalier de Montbliard. A l'admission, le tableau associe

lments dpressifs, agitation anxieuse, logorrhe, ides dlirantes thme mystique, de perscution et de filiation. Le diagnostic pos est celui d'une mlancolie dlirante et un traitement associant un antidpresseur tricyclique (LAROXYL) et un neuroleptique (ZYPREXA) est dbut. Le tableau clinique voluera peu au cours des mois suivants, malgr une modification du traitement (association de STABLON 37,5 mg/j, HALDOL 15 mg/j et TRANXENE 30 mg/j). En mai 2008, les cliniciens notent : mutisme, ngativisme (refus des entretiens, fermeture des yeux, refus de l'alimentation, de la toilette, fugues), facis exprimant la terreur et ides dlirantes de perscution avec propos pisodiquement incohrents. L'HALDOL est replac par lABILIFY, sans succs. Devant l'absence d'amlioration, la patiente est adresse au service de psychiatrie adulte (unit Pasteur 2) du centre hospitalier universitaire de Besanon afin de lui administrer une lectroconvulsivothrapie. Mme S est ainsi admise dans notre service le 10 juin 2008. A son entre, elle parle peu, se plaint de fatigue et se dit triste, angoisse et tourmente. Le discours est imprcis, flou. On retrouve de vagues ides de perscution. Le facis est fig, le regard est fixe et il existe un ralentissement psychomoteur majeur, ainsi que des troubles de l'quilibre. Par moments, Mme S tient un discours tout fait adapt et parvient raconter son histoire de vie sans difficult, mais retombe rapidement dans un mutisme relatif. Les mois suivants, Mme S oscille entre des priodes de prostration au cours desquelles elle passe son temps allonge dans son lit et des priodes de dambulation sans but dans les couloirs. Le contact se fait difficilement et, lorsque la patiente n'est pas mutique, elle tient des propos dlirants fluctuants : elle serait ruine, on va la brler, ou encore l'ventrer comme un poulet, son corps se transforme, le compagnon de sa fille serait un sorcier arabe qui la menace et la commande, sa fille serait morte, ainsi que son mari qu'on aurait remplac par M. Mitterrand. Des hallucinations auditives (sa fille) et visuelles (diverses personnes, un chat ou encore un poisson) sont rapportes. Cependant, il persiste des priodes durant lesquelles Mme S se montre accessible au dialogue. Une nouvelle IRM crbrale est ralise en juillet, et montre une squelle temporale droite ainsi qu'un largissement diffus des sillons corticaux prdominance bi-frontale. Quelques images, en squence T2, sont prsentes la page suivante :

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Les examens biologiques pratiqus (numration formule sanguine, plaquettes, ionogramme sanguin, calcmie, fonction rnale, protidmie, glycmie jeun, fonction hpatique, TSH, testostrone, FSH, LH et cortisolmie de huit heures) sont normaux. Les diffrentes associations de psychotropes prescrits (SOLIAN 800 mg/j, CYMBALTA 120 mg/j et TRANXENE 60 mg/j, puis SOLIAN 1200 mg/j, TOFRANIL 125 mg/j et RIVOTRIL 4 mg/j) sont sans effet sur la symptomatologie, ce qui nous conduit dbuter les sances d'lectroconvulsivothrapie. Elle recevra 15 chocs entre le 31 juillet et le 18 septembre 2008. Malgr un dbut d'amlioration du contact et de l'autonomie, la patiente retombe rapidement dans son tat antrieur. Une fentre thrapeutique est ralise dbut octobre, puis un traitement par CLOPIXOL 25 mg/j, SEROPLEX 20 mg/j, RIVOTRIL 6 mg/j et ATARAX 50 mg/j est dbut. partir de la fin du mois d'octobre 2008, nous constatons une dgradation de son tat : les priodes de contact et de dambulation se font de plus en plus rares. Il est alors dcid de dbuter un traitement par LEPONEX (en association avec SEROPLEX 10 mg/j, RIVOTRIL 6 mg/j et ATARAX 50 mg/j). la mme priode, un avis est demand aux neurologues du Centre mmoire ressources et recherche du CHU. Ceux-ci cartent une origine dgnrative, mais ne peuvent dterminer si les troubles psychiques actuels ont pu tre causs par un traumatisme neurologique. C'est cette poque, en novembre 2008, que j'intgre le service et fais la connaissance de Mme S. Durant les deux mois qui suivent, l'tat clinique de la patiente reste relativement stable. Elle passe l'immense majorit de son temps alite, en position recroqueville sur le ct gauche, blottie sous ses couvertures, totalement mutique. Sa bouche est le plus souvent entrouverte et

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ses yeux sont clos. Elle s'oppose systmatiquement la mobilisation de la mchoire et l'ouverture des yeux, avec une force proportionnelle celle que japplique. Il existe, au niveau des membres, tantt une rigidit en tuyau de plomb, avec maintien des postures imprimes et tremblement lent des extrmits, tantt une atonie franche. Le reste de lexamen neurologique est normal. Mme S ncessite la plupart du temps une aide complte pour la toilette et les repas (durant lesquels sa participation se limite gnralement ouvrir la bouche lorsque la cuillre lui est tendue, puis mcher et avaler la nourriture). Elle se lve parfois pour se rendre aux toilettes. D'autres fois, elle est gteuse. Son sommeil est particulirement fractionn et rparti sur tout le nycthmre. Exceptionnellement, Mme S se lve spontanment et dambule dans le couloir. Son attitude est alors tout fait diffrente : sa dmarche est hsitante, titubante, ses yeux sont ouverts, son facis exprime la terreur et elle pousse continuellement des rles gutturaux qui ne sont pas sans inquiter les autres patients de l'unit. Elle dambule alors sans but quelques minutes dans le couloir, pousse quelques portes, sintroduit dans le lit dautres patients, puis rejoint rapidement sa chambre pour retrouver sa position habituelle au fond de son lit. Elle ne communique avec aucun des patients de l'unit. Les seuls moments de contact verbal avec l'quipe soignante se font le matin, au rveil. C'est ce moment l uniquement que Mme S parait relativement dtendue et accessible au dialogue, mais cet tat ne dure jamais plus de quelques minutes. Elle se renferme alors dans un mutisme complet. Durant la plupart des entretiens que je peux avoir avec Mme S, celle ci ne prononce aucune parole, sinon un ou deux mots inintelligibles qu'elle a pour habitude de formuler lorsque je me lve pour mettre fin l'entrevue. Il m'a cependant t possible quelques reprises d'avoir une vritable conversation avec elle, gnralement lorsque je la rveillais. Au cours de ces conversations, elle m'a appris peu de choses de sa vie, prfrant voquer son vcu actuel. J'ai pu constater que Mme S tait tout fait bien oriente dans l'espace et le temps. Elle conserve une excellente mmoire des souvenirs anciens. La structure du discours est parfaitement cohrente. Concernant son vcu, elle se dit extrmement fatigue, triste et terrorise. Elle est convaincue que les patients ainsi que l'quipe soignante se moquent d'elle et lui veulent du mal. C'est pour cela, dit-elle, qu'elle ne sort jamais de sa chambre, ou bien au prix d'une angoisse majeure. Lorsqu'elle dambule dans le couloir, sa plus grande crainte est de se faire poignarder dans le dos. D'autres ides dlirantes sont formules, notamment des ides de ruine, la conviction que des chiens vont la mordre, ou encore que son mari va mourir. Elle est par ailleurs souvent convaincue quil existe un complot contre elle, foment par sa famille qui serait jalouse delle. Par ailleurs, Mme S entend des voix hostiles en permanence, certaines qu'elle parvient identifier (son grand-pre notamment), d'autres non. Elle explique diversement son alitement

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permanent et son immobilit, parfois disant qu'elle se sent faible et qu'elle n'arrive pas bouger, d'autres fois affirmant que des voix lui enjoignent de se comporter ainsi afin de gurir plus vite. Lors de ses priodes de stupeur, son contact avec le milieu ambiant est conserv et elle entend et comprend tout fait ce que peuvent lui dire ses diffrents interlocuteurs, qu'elle identifie d'ailleurs trs bien. Elle a pour habitude de dcrire ces priodes comme tant des tats de rve . En dpit de la majoration du LEPONEX jusqu 450 mg/j, associ 6,25 mg/j de TEMESTA, 200 mg/j de TERALITHE LP et 10 mg de SEROPLEX, ltat de la patiente ne samliore gure durant les mois suivants. Exceptionnellement, surviennent cependant de courts intervalles libres ne durant que quelques minutes, au cours desquelles Mme S apparat calme, souriante et dtendue sur le plan musculaire, bien que toujours dlirante. Nous dcidons donc de reprendre partir du mois davril 2009 des sances dlectroconvulsivothrapie. Mme S recevra ainsi 15 sances dECT entre le 14 avril et le 4 juin 2009. Durant cette priode, le traitement pharmacologique est peu modifi : les doses de TEMESTA sont rduites 3 mg/j et le LEPONEX est diminu 400mg/j. Sur le plan clinique, aucune amlioration na pu tre observe. Devant linefficacit manifeste de toutes les thrapeutiques que nous avons engages durant son sjour au CHU, il est finalement dcid de renvoyer Mme S sur son secteur psychiatrique, au centre hospitalier de Montbliard, pour poursuivre sa prise en charge et la rapprocher de sa famille. Son traitement de sortie associe LEPONEX 400 mg/j, SEROPLEX 10 mg/j, NORSET 30 mg/j et TEMESTA 3 mg/j.

2. Analyse clinique et discussion diagnostique

Ltude de ce cas clinique apparait relativement complexe : volution fluctuante, lments anxio-dpressifs, symptomatologie dlirante et hallucinatoire, priodes de stupeur, accs dagitation, bizarreries comportementales, longs intervalles lucides Le diagnostic ne semble pas vident de prime abord. Reprenons donc mthodiquement les lments les plus saillants de lanamnse.

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Le dbut de la maladie est brutal : la symptomatologie apparait en 1973 sur un terrain antrieurement sain. Deux potentiels facteurs dclenchants initiaux peuvent tre identifis : laccident de voiture et le dcs du fils de Mme S. Lvolution de la maladie est fluctuante, avec une alternance de priodes symptomatiques dbut brutal et de priodes semble-t-il totalement asymptomatiques. La chronologie des hospitalisations est la suivante :

Il faut galement prendre en compte le fait que le mari dcrit de courtes priodes de stupeur et dagitation entre 1995 et 2002, nayant pas ncessit dhospitalisation. Ainsi, les priodes symptomatiques apparaissent de plus en plus frquentes au cours de lvolution de la maladie. Concernant les facteurs dclenchants possibles, il est intressant de noter que chacune des hospitalisations a t immdiatement prcde dun vnement de vie que Mme S dcrit comme traumatisant :

Nous pouvons ainsi formuler lhypothse de lexistence de facteurs psychiques extrinsques dclenchant les pisodes pathologiques. Concernant la smiologie proprement dite des pisodes, elle est relativement strotype :

1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009

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Lorientation dans le temps et lespace ainsi que la mmoire des faits anciens sont conserves. Lhumeur est systmatiquement triste, avec une forte angoisse dominant le tableau. Le sommeil ainsi que lapptit sont habituellement perturbs, dans le sens de linsomnie et de lanorexie. Il existe toujours des ides dlirantes fluctuantes et mal systmatises, congruentes lhumeur, de mcanisme variablement interprtatif ou intuitif et de thmatiques multiples. Nous pouvons ainsi parler de dlire paranode. Les principales ides dlirantes qui ont pu tre releves sont les suivantes : ides de ruine et dendettement ; ides de culpabilit vis--vis de ses parents ; ides dinfluence ; ides de transformations corporelles ; ides de perscution de la part de sa famille (notamment son mari et son gendre), des patients et de lquipe soignante ; conviction que sa fille et que son mari sont morts ; conviction que des chiens vont la mordre, quon va la poignarder dans le dos de manire imminente, quelle va tre brle vive, ou encore ventre ; conviction dtre importune la nuit par des inconnus. On retrouve galement systmatiquement des hallucinations acoustico-verbales quasi permanentes dont les auteurs sont identifis tantt comme tant des inconnus, tantt comme tant des proches (sa fille, son mari, ses parents, ses grands-parents). Il est probable que nombre des ides dlirantes de la patiente sont sous-tendues par ces hallucinations auditives, mais il reste difficile den apprcier la mesure. Llment le plus frappant de la symptomatologie que prsente Mme S. est certainement lalternance de phases de stupeur et dexcitation qui a pu tre retrouve au cours de la plupart des hospitalisations. Durant les priodes stuporeuses, la patiente est totalement mutique et immobile, gnralement allonge dans son lit, sous ses couvertures. Ses membres prsentent tantt une rigidit en tuyau de plomb avec flexibilit cireuse, tantt une atonie complte. Le facis exprime

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tantt la srnit, tantt la terreur. Il existe toujours des signes de ngativisme majeur, savoir un refus de la main tendue, la fermeture force des yeux, une rsistance la mobilisation des paupires et de la mchoire et parfois un refus de la nourriture. Lautonomie de la patiente est souvent perturbe, avec gtisme et ncessit dassistance complte pour la toilette et les repas. Contrastant avec ces priodes de stupeur, on note de courtes priodes dagitation anxieuse au cours desquelles Mme S peut se montrer logorrhique et incohrente, et prsenter divers troubles du comportement et de lexpression (facis de terreur, rles gutturaux, dmarches bizarres, dambulations sans but, fugues). Notons que ces phases de stupeur et dexcitation sont de dure trs variable, peuvent se changer brusquement lune en lautre et tre mailles dintervalles lucides courts durant lesquels elle compare ses priodes de stupeur des rves prolongs (nous pouvons parler dtat onirode). Sur le plan neurologique, en dehors de la rigidit plastique, on retrouve des troubles de lquilibre avec dviation de la marche sur le ct gauche, des cphales et des vertiges fluctuants, ainsi quun syndrome extra-pyramidal inconstant. Le reste de lexamen, tant neurologique que gnral, est normal. Concernant les examens complmentaires, nous avons vu que limagerie crbrale retrouve principalement une lsion squellaire du lobe crbral temporal droit. Les diffrents lectroencphalogrammes raliss ne sont pas en faveur dune pilepsie. Enfin, les examens biologiques raliss ne montrent aucune anomalie. Face un tel tableau, quelles hypothses diagnostiques peuvent tre voques ? Du fait des carts conceptuels parfois importants pouvant exister entre diffrentes cultures psychiatriques tant au niveau national quinternational, carts impliquant des divergences nosographiques notables, il est prfrable ce stade de sen tenir aux grandes classifications internationales en vigueur ce jour, savoir le DSM-IV-TR [2] et la CIM-10 [3]. Plaons-nous en premier lieu sous langle du DSM-IV-TR (voir lannexe A pour les critres diagnostiques) : Un diagnostic de Schizophrnie, type catatonique pourrait tre port, mais il ncessite lexclusion dun trouble de lhumeur (critre D), ce qui apparat incongru au vu de lexistence

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constante dune symptomatologie dpressive au premier plan lors de chaque pisode pathologique qua prsent Mme S au cours de sa vie. Lorigine organique des troubles ne pouvant tre exclue dans le cas de Mme S (traumatisme crnien avec squelles temporales bilatrales), nous pourrions proposer le diagnostic de trouble catatonique d un traumatisme crnien . Cependant, dans ce cas, nous laissons de ct lensemble de la symptomatologie thymique, ce qui ne semble pas satisfaisant. Le diagnostic le plus appropri apparat donc tre celui de Trouble dpressif majeur, rcurrent, svre, avec caractristiques psychotiques congruentes lhumeur et caractristiques catatoniques . En effet, la patiente runit les critres diagnostiques dun Trouble dpressif majeur rcurrent et lpisode actuel satisfait aux critres dEpisode dpressif majeur (items 1 8 du critre A), avec caractristiques psychotiques congruentes lhumeur et caractristiques catatoniques (items 1, 3 et 4). Si lon se place dsormais dans loptique de la CIM-10 (voir lannexe A pour les critres diagnostiques), nous aboutissons peu de choses prs aux mmes constats : le diagnostic de Schizophrnie catatonique doit tre exclu (du fait de la symptomatologie dpressive importante et constante au cours des accs morbides de la patiente), ainsi que celui de catatonie organique (pour les mmes raisons que prcdemment), au profit de celui de Trouble dpressif rcurrent, pisode actuel svre avec symptmes psychotiques . Notons que certains symptmes catatoniques (ralentissement psychomoteur, stupeur) sont inclus dans la liste des symptmes psychotiques de cette catgorie diagnostique. Nous pouvons donc conclure quau vu des classifications internationales en vigueur, Mme S souffre dun trouble dpressif rcurrent, avec manifestations catatoniques. Maintenant que nous avons pass en revu ce cas clinique, il est temps de remonter aux racines de la catatonie pour tenter de comprendre comment ce concept sest forg.

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Chapitre 2 -

Les racines de la catatonie

Comme tout concept nouveau, celui de catatonie nest bien videmment pas n ex nihilo au XIXe sicle. Ses origines remontent lAntiquit, et il nest pas possible de comprendre la gense de la catatonie sans examiner notamment les concepts anciens de mlancolie, de stupeur et bien entendu de mlancolie stuporeuse. Cest ce quoi nous nous attacherons dans ce chapitre.

1. La lypmanie, ou mlancolie, dEsquirol

Pour tudier la mlancolie, nous pourrions remonter aux mdecins de lAntiquit qui dsignaient sous ce nom une maladie chronique, sans fivre, associant tristesse, anxit, repli sur soi et ides dlirantes, et quHippocrate dfinissait ainsi dans ses Aphorismes : Si crainte et tristesse durent longtemps, cest un tat mlancolique [4]. Une tude plus approfondie de la mlancolie des anciens ne servirait cependant que peu notre propos, les descriptions cliniques de cette poque savrant trop rares et imprcises pour tre correctement exploites. Intressons nous donc la priode considre classiquement comme correspondant au dbut de la formation de la psychiatrie comme discipline savante part entire, la fin du XVIIIe sicle. Cest cette poque, et particulirement en France, que les alinistes commencent publier des descriptions cliniques dtailles aboutissant des classifications prcises. Rappelons que la nosographie psychiatrique, tout du moins en France, sest labore dans le sillage de deux grands pionniers de la psychiatrie, Philippe Pinel (17451826) dabord, et Etienne-Dominique Esquirol (1772-1840) ensuite.

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Pinel tablit en 1809, dans la seconde dition de son fameux Trait mdico-philosophique sur lalination mentale [5], une premire tentative de classification quadripartite des maladies mentales, sappuyant principalement sur la symptomatologie actuelle plutt que sur lvolution et reprenant les quatre grandes catgories diagnostiques lgues par la mdecine antique, savoir la manie, la mlancolie, la dmence et lidiotisme [6]. Sa conception de la mlancolie sloigne de celle des anciens auteurs et sinspire plutt des vues dauteurs plus modernes qui considrent, selon les mots dEsquirol, que la mlancolie est un dlire partiel, chronique et sans fivre [7]. Ainsi, chez Pinel, la mlancolie consiste en un dlire monoidique fixe, tenace et de thmatiques varies pouvant aller de la mgalomanie la plus dbordante un tat de dsespoir et dabattement des plus profonds. Cest son illustre lve, Etienne-Dominique Esquirol, que lon doit la clarification du concept de mlancolie dans un texte datant de 1820 et intitul De la lypmanie ou mlancolie [8]. En effet, Esquirol, reconnaissant que les dlires partiels, permanents et sans fivre [] se prsentent sous deux formes opposes , prfre dsigner sous le terme de monomanies tous les dlires teints dune coloration gaie. Il les oppose la lypmanie, ou mlancolie avec dlire, consistant en une maladie crbrale caractrise par le dlire partiel, chronique, sans fivre, entretenu par une passion triste, dbilitante ou oppressive , et pouvant aboutir au suicide. Cest donc bien la tonalit affective triste et craintive qui dfinit la mlancolie chez Esquirol. Il reconnat par ailleurs deux formes de mlancolie : la premire de ces formes, que lon peut qualifier dinhibe, se caractrise par une proccupation exclusive pour quelques ides douloureuses associe un retrait et une indiffrence vis--vis de lenvironnement, tandis que dans lautre forme, de nature excite, les patients se montrent dune susceptibilit trs irritable et dune mobilit extrme .

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2. La stupidit, ou stupeur, de Georget

Reprenant la classification de son matre Esquirol tout en la clarifiant, Etienne Georget (1795-1828) identifie en 1820, aux cts des formes de maladies mentales de son prdcesseur (manie, monomanies, lypmanie, idiotie, dmence), une nouvelle entit, dsigne sous le nom de stupidit (et plus tard de stupeur) et confondue auparavant avec certains tats de dmence ou didiotisme. Georget dfini la stupidit comme une absence accidentelle de la manifestation de la pense, soit que le malade nait pas dides, ou quil ne puisse les exprimer [9] (p.115). Ltat de ces patients se caractrise par un mutisme complet, une indiffrence vis--vis de lenvironnement, une insensibilit gnrale et une catalepsie. Rappelons en apart que la catalepsie est un syndrome observ et dcrit depuis lAntiquit. Elle tait alors considre comme un phnomne rare, dorigine surnaturelle. Ce syndrome na fait lobjet dune tude approfondie qu partir du dbut du XIXe sicle en Europe (notamment par Puel, Skoda et Bourdin). La catalepsie est cette poque dcrite comme une affection caractrise par trois ordres de faits : une abolition de tout mouvement volontaire, une flexibilit cireuse et un maintien prolong des attitudes imposes. Etudiant les descriptions nombreuses de la catalepsie, Jules Falret montre, en 1857, que dans la description que lon a donn jusquici de cette affection, on a plutt fait lhistoire dun symptme que celle dune maladie vritable [10], savoir la conservation prolong des attitudes imposes. La catalepsie se reconnait en effet cette poque dans de nombreuses maladies mentales, telles que la stupeur, lhystrie, la manie ou bien la mlancolie, et ce maintien prolong des attitudes est finalement le seul point commun aux divers tats de catalepsie compliquant ces maladies. Par la suite, le terme de catalepsie servira dsigner tantt le syndrome complet, tantt une simple conservation des attitudes, tantt encore la flexibilit cireuse, ce qui nest pas sans ajouter une certaine confusion la question.

3. Lextase de Guislain
En 1835, Joseph Guislain (1797-1860), psychiatre belge, isole une forme dalination mentale qui ne se trouve point dcrite par les auteurs , caractrise par une tension du systme nerveux et laquelle il donne le nom dextase ou hyperplexie [11]. Il pense que cette maladie, qui atteint selon lui un dixime des alins, est confondue par les auteurs avec la

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stupidit de Georget. Guislain laffirme : [] linactivit, limmobilit, la rigidit, la catalepsie, labsence de toute manifestation dides, constituent les caractres de la raction extatique (p.260), tout du moins dans sa forme complte. Ce tableau est systmatiquement prcd dun tat de douleur morale, qui sannonce sous la forme de la mlancolie et qui rgresse par la suite, moins que lextase ne saccompagne dun vritable tat mlancolique. Car selon Guislain, lextase, bien quelle puisse se rencontrer de manire isole, est le plus souvent tantt associe la mlancolie, tantt la manie, tantt au mode fantastique, en formant des combinaisons soit simples, soit complexes . Lorsque lextase complique une mlancolie, les patients se montrent tristes, craintifs, mutiques, le regard est fixe et inquiet, et leur corps reste immobile. Guislain parle alors de melancholia attonita extatica. Au contraire, lorsque lextase sassocie la manie, immobilit et rigidit sont remplaces par des tats dexcitation, d exaltation furieuse au cours desquels lalin sagite ; [] crie, vocifre, menace , avant de se calmer et de retrouver un tat de tension permanente . Enfin, lextase peut compliquer les tats de fantaisies, qui doivent sentendre ici comme synonymes de bizarreries. Ainsi, chez certains patients, Guislain retrouve immobilit, rigidit dune part, bizarreries de lautre , ces bizarreries consistant alors en de la coprophagie, des dnudements, des lacrations, des impulsions soudaines immotives en apparence, des gestes tranges et strotyps et un refus de la nourriture. Globalement, lvolution des tats extatiques est variable, le plus souvent continue, parfois rmittente ou priodique. Le pronostic est excellent ( Plus de neuf diximes de ces malades parviennent la gurison ) et la dure de la maladie est en moyenne de trois quatre mois . La seule exception concerne les extases compliquant les ractions fantastiques : dans ces cas, Guislain na jamais vu le malade se rtablir , constatant que les procds bizarres continuent au milieu de lamlioration apparente du malade . Lextase de Guislain ressemble sy mprendre la catatonie de Kahlbaum, telle que nous la dtaillerons ultrieurement. Ses travaux sont cependant passs relativement inaperus et son concept dextase na reu quun faible cho, sinscrivant simplement sous forme de parenthse dans lhistoire des ides relatives la stupeur.

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4. La mlancolie avec stupeur de Baillarger

Dans la continuit de Georget, Jules Baillarger (1809-1890) dcrit en 1843, sous le nom de mlancolie avec stupeur, la maladie qui servira de base llaboration du concept clinique de catatonie par Kahlbaum deux dcennies plus tard [12]. La mlancolie avec stupeur constitue, selon lui, une troisime espce de mlancolie , aux cts des deux formes identifies par Esquirol. Il conteste en cela lopinion de Georget qui faisait de la stupidit une entit autonome consistant en une suspension complte de

lintelligence . Selon Baillarger, la stupidit, associant objectivement inertie, immobilit et diminution de la sensibilit, se caractrise subjectivement par une suspension de la volont associe un dlire hallucinatoire riche, proche de ltat de rve et de nature exclusivement triste . Par consquent, la stupidit ne peut selon lui qutre considre comme une forme de mlancolie, forme quil dnomme mlancolie avec stupeur : [] je nai vu chez les alins stupides que jai rencontrs, que des mlancoliques avec des symptmes spciaux (p.265). Il prconise par ailleurs, avec Parchappe [13], de rserver le terme de stupidit aux tats de dmence de dernier degr, consistant en labolition, la destruction incurable de lintelligence . Remarquons que Baillarger nest pas le premier mdecin avoir repr et dcrit des cas de mlancolie associe un tat de stupeur : ds 1583, le mdecin anglais Philip Barrough voque sous le terme de congelation des tats pathologiques associant suspension de lactivit psychomotrice et humeur mlancolique [14]. Aprs lui, au XVIIe sicle, litalien Lorenzo Bellini (1642-1704) [15] dcrit cette entit sous le nom de melancholia attonita, terme qui sera repris par la suite par Franois Boissier de Sauvages (1706-1767) [16]. Cependant, leurs descriptions sommaires sont ngliges par leurs successeurs et cest bien Baillarger qui apporte la premire description dtaille de mlancolie avec stupeur conforme la nosologie moderne. Cette notion de lien privilgi entre mlancolie dune part et stupeur de lautre, est partage par la plupart des psychiatres franais contemporains et successeurs de Baillarger. Nous pouvons citer entre autres les Docteurs Etoc, Ferrus, Renaudin, Aubanel, Delasiauve, Sauze, ainsi que Bndict Auguste Morel. Cependant, la plupart reconnaissent galement des tats de stupeur associs dautres maladies mentales, telles que la manie, la dmence, la paralysie gnrale ou encore la faiblesse intellectuelle congnitale.

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Outre Rhin, alors que lcole psychiatrique somatiste et clinique se forme peine, Willem Griesinger, lun des psychiatres les plus influents de son poque, consacre son tour, dans son Trait des maladies mentales [17] paru en 1845 (et rdit en 1861), les conceptions de Baillarger quant la mlancolie avec stupeur et fait ainsi reconnatre et accepter cette entit par lensemble de la communaut psychiatrique allemande. Il faudra attendre vingt ans avant quun psychiatre allemand, Karl Ludwig Kahlbaum, remette en question ce concept de mlancolie avec stupeur. Nous allons prsent nous pencher sur ses travaux, qui vont aboutir lindividualisation dune nouvelle entit morbide, la catatonie.

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Chapitre 3 -

La catatonie de Kahlbaum, ou folie tonique

1. Karl Ludwig Kahlbaum (1828 1899) et la mthode clinique

K.L. Kahlbaum est n le 28 dcembre 1828 Driesen, en Prusse. Il exerce dans un premier temps la mdecine Wehlau, puis devient charg de cours Knigsberg. Il est finalement nomm en 1867 directeur du Reimer Sanatorium (lhpital de Grlitz, en Prusse) et conservera ce poste jusqu sa mort le 15 avril 1899. Kahlbaum est, selon les mots de Katzenstein, le premier psychiatre allemand qui essaya systmatiquement dlaborer les formes des maladies mentales purement du point de vue clinique [18]. Il est ainsi un partisan rsolu de la mthode clinique , mthode qui sera reprise par nombre de ses contemporains et consistant en lidentification de maladies mentales par la reconnaissance de tableaux dtat particuliers senchanant entre eux selon une volution particulire. Rappelons que jusqualors, la nosographie psychiatrique stait principalement construite par la reconnaissance de syndromes , clairement dfinis par P. Marchais comme un ensemble de troubles dont la structure et la frquence les singularisent des autres troubles observs, mais dont la nature et ltiologie peuvent tre diffrentes . Il en a ainsi t par exemple de la nosographie esquirolienne (syndrome maniaque, syndrome dpressif, monomanies diverses, etc.), de lisolement des tats de stupidit par Georget (1820-1836), de la classification des tats hallucinatoires par Baillarger (1843-1856), ou encore de la distinction que ce dernier fait entre formes anxieuse, dlirante et stuporeuse de la mlancolie (1843). Mais revenons-en la mthode clinique. Pour bien comprendre ses origines, il est ncessaire de se replacer dans le contexte

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mdical de lpoque : au XVIIIe sicle, sous l'influence des travaux du naturaliste sudois Carl von Linn, apparait chez les mdecins l'ide de classer les maladies lexemple des espces animales et vgtales, suivant en cela les grands principes des sciences naturelles. Cest la naissance de la nosologie, discipline visant identifier des maladies particulires, caractrises par des causes, des symptmes, une volution et une thrapeutique qui leur sont propres. Paralllement, se dveloppe la mthode anatomo-clinique, mthode d'tude des tats pathologiques base sur l'analyse de l'observation des symptmes ou des altrations de fonctions qui concident avec chaque espce d'altrations d'organes selon les mots de Ren Laennec. Le dveloppement de la mthode anatomo-clinique permet de grands progrs au XIXe sicle : il sagit, pour identifier une maladie, dtablir une corrlation entre des lsions organiques spcifiques reconnues post mortem et les manifestations cliniques observes du vivant des individus. Lexistence dune thrapeutique spcifique, ciblant le plus souvent la lsion causale, permet de consolider la conviction que lon se trouve bien en prsence dune forme morbide autonome. Dinnombrables maladies ont t identifies de cette manire. Cette mthode apparait fort sduisante pour les psychiatres du XIXe sicle, qui ont comme ambition de fonder une vritable nosologie psychiatrique. Mais bien grande est la difficult dtablir une classification des troubles mentaux sur ces bases. Aucun facteur pathognique spcifique ces troubles nest en effet identifi cette poque et aucune thrapeutique spcifique nest disponible [19]. Les choses vont cependant changer partir de 1822. Cette anne-l, Paris, Antoine-Laurent-Jess Bayle (1799-1858) individualise une entit morbide particulire, la paralysie gnrale [20], qui se caractrise par trois ordres de faits : lexistence dune symptomatologie motrice se manifestant par une paralysie daggravation progressive ; la prsence dune symptomatologie psychique envahissante voluant paralllement la paralysie, faisant se succder selon un ordre dtermin divers tableaux dtat et aboutissant la dmence terminale ; et enfin lexistence de lsions anatomopathologiques objectivables consistant en une inflammation chronique des mninges. Ainsi, selon Bayle, symptomatologie psychique dune part et motrice dautre part forment les deux facettes dune seule et mme maladie qui a pour cause une lsion crbrale. Cette maladie sera rapidement reconnue et consacre par toute la communaut psychiatrique internationale. Cest la naissance du courant organiciste et clinique en psychiatrie, courant qui va rapidement stendre au monde entier selon les termes de Henri Baruk [21]. Par ses travaux, Bayle dmontre que la mthode anatomo-clinique chre aux somaticiens peut galement tre employe en psychiatrie pour identifier des maladies particulires et ainsi servir de socle ldification dune nosologie psychiatrique plus fiable et utile que les prcdentes. Mais, dans les dcennies qui suivent, les recherches en

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anatomopathologie savrent dcevantes et, en dehors de la paralysie gnrale, les psychiatres ne retrouvent dsesprment pas de lsions spcifiques causales aux diverses entits morbides quils tudient. Lide vient alors de substituer aux critres anatomopathologique, clinique et thrapeutique le seul critre clinique. Cest la naissance de la mthode clinique . Les tenants de cette mthode (dont Kahlbaum est lun des pionniers, aux cts de Jean-Pierre Falret) estiment lgitime, ds lors quon a pu individualiser une maladie mentale sur la base de critres symptomatiques et volutifs particuliers, den conclure lexistence dune cause qui lui est propre, mme si celle-ci reste encore inconnue. Lespoir est que lon dcouvre par la suite non seulement une cause la maladie, mais galement un traitement spcifique, ce qui viendrait confirmer a posteriori lintuition clinique initiale. Selon Kahlbaum, seule une utilisation intensive et gnrale de la mthode clinique peut faire progresser la psychiatrie et augmenter notre comprhension des processus

pathologiques . Sappuyant sur cette mthode, il publie en 1863 dans le cadre de sa thse une tentative de classification des maladies mentales intitule Die Gruppierung der psychischen Krankheiten und die Einteilung der Seelenstrungen [22], classification au sein de laquelle il dcrit notamment deux entits morbides nouvelles : lhbphrnie, que son lve Hecker dtaillera en 1871 dans Die Hebephrenie [23], et la catatonie, maladie dont le matre toffera lui-mme la description en 1874 dans sa clbre monographie intitule Die Katatonie oder das Spannungsirresein [24].

2. Description densemble de la catatonie

Kahlbaum livre donc la description complte de la catatonie en 1874. Il faudra au lecteur francophone patienter plus dun sicle pour pouvoir profiter de la traduction de ce texte par A. Viallard, parue en 1987 sous le titre La catatonie ou folie tonique [25]. Kahlbaum, dans sa monographie, se propose de dcrire un tableau morbide particulier dans lequel, aux cts dune symptomatologie psychique singulire, se manifestent des symptmes physiques qui revtent une importance essentielle dans la configuration globale du processus morbide . Il nomme ce tableau morbide catatonie et en donne la dfinition sommaire suivante :

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La catatonie est une maladie crbrale volution alternante et cyclique dans laquelle les symptmes psychiques prsentent successivement les tableaux de la mlancolie, de la manie, de la stupeur, de la confusion et enfin de la stupidit, un ou plusieurs de ces tableaux densemble pouvant cependant faire dfaut, et dans laquelle des phnomnes de la sphre du systme nerveux moteur ayant le caractre gnral du spasme apparaissent comme tant des symptmes essentiels cot des symptmes psychiques . Lanalogie avec la paralysie gnrale de Bayle est vidente et Kahlbaum la revendique : cette forme de maladie constitue [], dans une certaine mesure, un pendant clinique de la paralysie gnrale (p. 372). Puis plus loin : cette forme de maladie se rattache troitement, par sa signification clinique, la forme de maladie connue jusqu prsent sous le nom de paralysie gnrale progressive avec ou sans dlire de grandeur, dans laquelle un tableau galement alternant et cyclique de lhabitus psychique se prsente associ de faon constitutive des phnomnes du domaine du systme nerveux moteur (p.400). Kahlbaum fonde son concept de catatonie sur la base des descriptions classiques de la melancholia attonita, galement dnomme par les auteurs stupeur, dementia stupida ou encore mlancolie avec stupeur. Le matre allemand estime que ces auteurs ont reconnu tort la melancholia attonita comme tant une forme particulire de maladie et dplore que les cliniciens naient pas suffisamment pris en compte les rapports que celle-ci pouvait entretenir avec dautres tats morbides et avec certains symptmes musculaires : La prsentation des cas de maladie communiqus suffira prouver que ltat morbide appel jusqu prsent melancholia attonita ne peut pas tre considr, en soi, comme une forme particulire de maladie, et quil est plutt observ seulement comme manifestation partielle ou comme stade se rattachant dautres tats varis et significatifs. Nous avons identifi comme tels : dans la plupart des cas, au dbut de lvolution, un tat authentiquement mlancolique aisment prouvable en tant que tel ; dans un bon nombre de cas, des tats maniaques avrs prcdent lapparition de lattonit, et il sagit en vrit non seulement de raptus mlancoliques quon serait en droit de qualifier plus ou moins de simples explosions de dsespoir mais aussi de vritables exaltations des fonctions psychiques quil faut considrer comme une authentique manie, avec mme un caractre daccroissement du sentiment de sa propre valeur. Ainsi, tandis que ltat dattonit succde dautres formes dtat, il aboutit dautre part, sil dure suffisamment longtemps, un degr de passivit, dapathie et de faiblesse psychique tel quil ne peut ds lors plus tre le

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moins du monde question dune humeur affective mlancolique quelconque, et que cet tat terminal ne saurait tre qualifi que de dmence vraie (dmence terminale) . (pp. 372 373) Symptomatologie motrice dans le sens du spasme associe une alternance de tableaux psychiques particuliers prenant les formes successives de la mlancolie, puis de la manie, de lattonit ou stupeur, de la confusion et enfin de la dmence, les frontires cliniques de la catatonie semblent fixes, mais dj Kahlbaum nuance son propos : sur le plan individuel, la maladie peut se prsenter sous de multiples aspects. Ainsi affirme-t-il : La dure de prsence des diffrentes formes dtat peut tre trs variable, et il nest pas rare non plus dobserver une alternance multiple dtats de dpression et dexaltation. Prciser ce point nest pas ici dun intrt capital, pourvu seulement que lon ait saisi et admis que outre la mlancolie la manie, la confusion et la stupidit peuvent constituer elles aussi pendant un temps lhabitus gnral de ce type morbide . (p. 375) Le tableau gnral de la catatonie, faisant alterner les cinq phases de la maladie comme dcrit prcdemment, nest ainsi quun modle thorique, un archtype sur lequel viennent se calquer de manire plus ou moins complte et fidle les tableaux cliniques individuels des patients souffrant de catatonie. Kahlbaum propose dailleurs trois formes cliniques typiques de la maladie, reposant sur des modalits volutives particulires : la forme simple ou catatonia mitis, dans laquelle lattonit succde un tat de mlancolie simple et qui se confond totalement avec les anciennes descriptions de melancholia attonita ou de mlancolie avec stupeur ; la forme grave ou catatonia gravis, modalit la plus frquente, faisant se succder dysthymie affective mlancolique puis tat maniaque avr de brve dure et enfin attonit ; la forme trainante, dans laquelle la symptomatologie est particulirement prolonge, avec alternance de priodes symptomatiques et dintervalles libres. Aux cts de ces formes typiques, de nombreuses variantes existent, selon les diffrentes combinaisons de priodes symptomatiques : attonit demble, attonit puis manie ou mlancolie puis attonit nouveau, tableau de fond maniaque sur lequel viennent se greffer des priodes transitoires dattonit, ou encore attonit alternant avec des priodes de confusion. Par ailleurs, il existe selon Kahlbaum trois modalits volutives possibles aprs la phase dattonit : la gurison, la mort, ou lvolution vers un tat dmentiel terminal.

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Mais alors, quest ce qui constitue le caractre unitaire de ces diffrents tableaux ? Kahlbaum laffirme : cest le caractre cyclique de lensemble qui constitue llment unitaire, et [] les diffrences varies dun cas lautre reprsentent des variantes plus ou moins individuelles et contingentes du schma de base (p. 378). Examinons prsent plus en dtail la smiologie de la catatonie.

3. Les symptmes psychiques au cours des diffrentes phases de la maladie

a) La phase mlancolique
Les lments appartenant la phase mlancolique, nous dit Kahlbaum, nont rien de spcifique la catatonie ; on peut les retrouver dans dautres formes de maladie. Lauteur estime que la catatonie succde habituellement au chagrin et au souci . Les chagrins damour et les auto-reproches cause de pchs sexuels secrets (p. 379) sont en effet particulirement reprsents dans sa cohorte. Les symptmes de la phase mlancolique sont par ailleurs principalement constitus dides dlirantes (de ruine, dempoisonnement, de perscution ou encore de culpabilit) associes du dpit, de la susceptibilit et de lirritabilit. Lhumeur sous-jacente est triste, pouvant aller jusqu lexpression du dsespoir.

b) La phase maniaque
Faisant habituellement suite la phase mlancolique, les manifestations de la phase maniaque ne sont pour la plupart pas spcifiques la catatonie : exaltation de lhumeur, fuite des ides, logorrhe, hyper-estime de soi, delirium du jugement , ides dlirantes de grandeur, hallucinations, actes impulsifs, crises clastiques, troubles de la conscience ou encore attitude arrogante sont frquemment retrouvs ce stade. Il existe cependant deux symptmes spcifiques la phase maniaque chez les patients souffrant de catatonie. Ces symptmes, particulirement frquents et durables, permettant de faire le diagnostic diffrentiel davec les tats maniaques dautres processus morbides ; il sagit du pathos morbide dune part et de la verbigration dautre part. Le pathos morbide est dfinit par Kahlbaum comme suit :

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Quelque chose de singulirement pathtique dans le comportement des malades, symptme qui apparat tantt sous forme dexaltation thtrale, tantt plutt sous forme dextase religieuse, et qui constitue dans une certaine mesure la tonalit expansive de lhumeur qui, chez beaucoup de catatoniques, marque lensemble du langage, du comportement et de lattitude. [] Cette humeur pathtique particulire la catatonie sexprime chez certains malades par une dclamation et une rcitation permanente avec vives gesticulations . (p. 380) Le second symptme spcifique la phase maniaque de la catatonie est la verbigration, notion originale cre par Kahlbaum : La verbigration est [] une manifestation psychopathologique dans laquelle le malade met de faon rptitive des mots et des phrases dpourvus de signification ou incohrents, qui ont lapparence dun discours [], c'est--dire dune parole adresse autrui, dune parole ayant un but prcis et relevant dune humeur prcise (p. 383). Enfin, mentionnons la prdilection des patients user de diminutifs dans leur discours lors de cette phase.

c) La phase dattonit (ou stupeur)

Le principal symptme de la phase dattonit est le mutisme, exact oppos, nous dit Kahlbaum, de la verbigration. Il peut tre soit complet et absolu, soit seulement relatif, partiel et intermittent (p. 384), pouvant ainsi aller des simples murmures en guise de rponses un silence absolu pouvant durer des mois, voire des annes (p. 384). Le mutisme est diversement expliqu par les patients : voix intrieure leur intimant le silence, incapacit se concentrer, ou encore absence de toute pense (Kahlbaum parle danidisme subjectif ou darrt de la pense). Lauteur intgre le mutisme dans un syndrome particulier, quil dsigne sous le terme de tendance ngativiste , consistant en la prpondrance de propos et dactions volontaires ngatifs (p. 387). Hormis le mutisme, sont caractristiques de ce syndrome la clinophilie, le refus alimentaire et laversion contre tout mouvement ou tout changement dactivit et de lieu. La tendance ngativiste est, selon Kahlbaum, extrmement frquente dans la catatonie, mais dintensit variable, pouvant aller de la simple indcision jusqu lopposition laction (p. 389). On la retrouve ds les stades prcoces de la maladie, mais elle atteint son paroxysme et son caractre le plus prononc au cours de ltat dattonit (p. 387).

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Par ailleurs, les strotypies plus ou moins bizarres sont galement caractristiques de lattonit, bien que nous puissions les retrouver au cours des phases maniaques et des intervalles lucides . Il en existe trois sortes diffrentes. Les strotypies dattitude consistent en le maintien, parfois durant de longues priodes, de postures figes et rigides, bien souvent bizarres et inconfortables. Les strotypies de mouvement concernent la mimique (grimacements divers), la dmarche et la gestuelle (mouvements complexes sans but vident, mouvements professionnels vide). Enfin, les strotypies comportementales se manifestent par la monotonie des activits du patient souffrant de catatonie (dambulations toujours selon les mmes trajets, utilisation toujours du mme sige, etc.).

d) Les phases confusionnelle et dmentielle

Kahlbaum ne fournit aucune prcision quant aux caractristiques cliniques de la phase confusionnelle. Concernant la phase dmentielle, nous apprenons simplement quelle se traduit par une certaine passivit, une faiblesse psychique et un moussement apathique avec pauvret mentale (p.378).

4. Les symptmes physiques au cours de la maladie

Symptmes essentiels de la catatonie de Kahlbaum, les tats spastiques francs peuvent prendre de nombreuses formes : flexibilit cireuse, convulsions choriformes, convulsions pileptiformes, spasmes de rires et de sanglots, ttanie, trismus ou encore contractures diverses. Ces spasmes peuvent concerner indiffremment lensemble du corps, ou bien certaines parties seulement. Hormis la flexibilit cireuse qui est un symptme trs frquent de lattonit (p. 390), les tats spastiques surviennent dans la grande majorit des cas au tout dbut de la maladie (p. 391) et peuvent par la suite persister au long cours, ou bien ressurgir de temps en temps seulement . Parmi les autres symptmes caractristiques de la catatonie, notons la prsence frquente dune diminution de la sensibilit allant jusqu une anesthsie plus ou moins complte (pp. 391-392), de cphales occipitales, ddmes des membres infrieurs et des paupires, dun degr lev danmie ou de chlorose (p. 392) et de troubles des fonctions excrmentielles

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(p. 392). Enfin, lexistence dune tuberculose pulmonaire est, selon lauteur, particulirement frquente chez les patients souffrant de catatonie.

5. Considrations tiologiques
a) Facteurs prdisposants
Pour Kahlbaum, la catatonie nest pas une maladie caractre hrditaire. Il nexiste par ailleurs pas de diffrence de risque de survenue selon le sexe. Par contre, bien que la catatonie puisse se manifester tous les ges, elle survient prfrentiellement lge moyen jeune . Lauteur voque par ailleurs divers facteurs prdisposants, savoir la surexcitation sexuelle , leffort intellectuel , le fanatisme religieux, ou encore la tendance la solitude ou la contemplation.

b) Facteurs dclenchants
Parmi les facteurs dclenchants physiques, Kahlbaum ne cite que lanmie et les lsions crbrales secondaires aux tentatives de pendaison. Les facteurs psychiques quil retrouve sont les affects dprimants ( soucis, chagrin, contrarit, atteinte lhonneur ou blessure dorgueil, crainte, frayeur, etc. p.379), lalcoolisme et enfin les incarcrations.

6. Pronostic
Le pronostic de la catatonie est globalement favorable. Concernant les chances de gurison, elles sont bonnes et ce quelle que soit la dure dvolution : il existe encore une chance leve de gurison mme aprs une dure relativement longue dvolution (p.405). Le risque de rcidive, quant lui, serait nul : parmi les patients que jai eu loccasion dobserver, pas un seul na rechut (p.407). Enfin, le pronostic vital de la maladie est principalement marqu par le risque de dcs par tuberculose pulmonaire ou par arrt complet des fonctions vitales (ce qui fait dire Kahlbaum que la catatonie est probablement une psychose directement mortelle , p.406).

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Notons que, dans un article de 1902 portant sur ltude de 27 patients souffrant de catatonie [26], Kahlbaum rapporte une rmission complte chez onze dentre eux (41%).

7. Synthse
Comme nous venons de le voir, le concept de catatonie selon Kahlbaum est complexe : ses manifestations sont multiples, il existe de nombreuses formes cliniques distinctes et la symptomatologie tant psychique que motrice apparat intrique et difficile dmler. Il semble donc utile ce stade de rappeler les points fondamentaux de la pense du matre de Grlitz. La catatonie est une maladie particulire, souvent confondue par les anciens avec la melancholia attonita et associant, linstar de la paralysie gnrale, une symptomatologie psychique et motrice. Ses symptmes les plus spcifiques sont le pathtisme, la verbigration, les strotypies de toutes sortes, le ngativisme (incluant mutisme, clinophilie, refus alimentaire et aversion aux changements de lieu, dactivit et de position), les attitudes figes et rigides, la flexibilit cireuse, les tats musculaires spastiques et lhyposensibilit gnrale. Ces symptmes spcifiques sassocient variablement et alternativement avec

dauthentiques tats mlancoliques, maniaques, stuporeux et confusionnels. La catatonie est ainsi une maladie caractre alternant et cyclique, dont la composante psychique est domine par des perturbations affectives. Enfin, lvolution de la maladie se fait soit vers la gurison (modalit la plus frquente), soit vers la dmence, soit vers la mort (principalement par tuberculose pulmonaire).

8. Laccueil international de la catatonie de Kahlbaum

Rapidement, dans les annes qui suivent la parution de Die Katatonie oder das Spannungsirresein, de nombreux psychiatres publient leurs commentaires sur le concept de catatonie selon Kahlbaum.

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Ainsi, aux Etats-Unis, James G. Kiernan, psychiatre au New York City Asylum for the Insane, fait connatre ds 1877 au public anglo-saxon les ides du matre allemand [27]. Kiernan adhre tout fait au concept clinique de catatonie labor par ce dernier et le soutient dans sa dmarche consistant faire de ce trouble une entit morbide autonome, avec sa symptomatologie caractristique et son volution cyclique typique. Sa seule objection aux conceptions de Kahlbaum concerne lvolution du trouble : contrairement ce dernier qui considre quil existe souvent dans la catatonie des gurisons compltes, Kiernan estime, en sappuyant sur sa propre exprience clinique, quil sagit le plus souvent de rmissions prcdant des rechutes ultrieures (sur sa cohorte de 30 patients, Kiernan ne reconnait que trois gurisons compltes). Quelques annes plus tard, en 1883, un autre grand psychiatre newyorkais, le Professeur Edward Charles Spitzka (1852-1914), participe la popularisation des ides de Kahlbaum outre-Atlantique, en reprenant et approuvant tout fait la description et les ides de ce dernier sur la catatonie [28]. En France, Jules Sglas (1856-1939) et Philippe Chaslin (1857-1923) publient leur opinion en 1888 dans un article intitul La catatonie [29]. Affirmant que les phnomnes spcifiquement catatoniques sobservent dans une multitude daffections mentales et que le mode volutif de la catatonie tel que dcrit par Kahlbaum noffre rien de caractristique , les deux auteurs franais considrent que nous ne sommes pas en prsence dune maladie proprement parler. Par ailleurs, interrogeant les rapports entre stupeur et catatonie, ils estiment que cette dernire doit tre classe dans le groupe gnral des stupeurs , au sein duquel elle pourrait tre une varit survenant prfrentiellement sur un terrain dgnratif et hystrique. Leur contemporain Gilbert Ballet (1853-1916) se range leur avis [30]. Notons que Jules Sglas reviendra partiellement sur son opinion en 1902 : Que le syndrome catatonique puisse exister dans des affections mentales diverses : mlancolie, folie circulaire, amentia, dlires exotoxiques ou autotoxiques, dlires paranoaques hallucinatoires, dmence snile, paralysie gnrale, hystrie, cest un fait clinique dsormais acquis. [] Mais en pareille circonstance, il est le plus souvent rduit quelques uns de ses lments, et se montre en gnral titre dpiphnomne transitoire. Il est au contraire une forme morbide dans laquelle il se manifeste dordinaire dune faon plus complte, dans tout son dveloppement et avec un caractre de dure persistante, cest la dmence prcoce [31]. En Allemagne, laccueil du concept de catatonie selon Kahlbaum est dans un premier temps contrast. Deux psychiatres majeurs, Theodor Hermann Meynert (1833-1892) et Carl Westphal

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(1833-1890) y sont tout fait favorables, comme nous le rappelle Kiernan [32]. Parmi les auteurs allemands reconnaissant la catatonie comme nouvelle entit naturelle, nous pouvons galement citer Heinrich Schle (1940-1916), Clemens Neisser (1861-1940) et Ewald Hecker (1843-1909) [14, 19, 33, 34]. Au contraire, Richard von Krafft-Ebing, minent professeur allemand, nadhre aucunement au concept de catatonie : dans son Trait clinique de psychiatrie paru en 1893 [35], il ne remet pas du tout en cause la melancholia attonita comme forme clinique grave de mlancolie et estime que les cas dcrits par Kahlbaum doivent tre considrs comme tant des cas rares de folie circulaire avec alternance daccs maniaques et stuporeux, parfois entrecoups dintervalles libres. Carl Wernicke (1848-1905), de son ct, introduit en 1900 la notion originale de psychoses de motilit pour dsigner lensemble des psychoses dans lesquelles les perturbations de lactivit psychomotrice sont au premier plan [33]. Leurs principales caractristiques sont la prdominance de troubles moteurs, une volution sur un mode aigu et un caractre curable et rcidivant. Wernicke estime que ces psychoses, auxquelles appartient la catatonie de Kahlbaum, entretiennent un rapport particulirement troit avec les tats de manie et de mlancolie. Ces conceptions seront reprises fidlement par son lve, Karl Kleist, dont nous reparlerons plus loin. Enfin, il nous faut voquer le nombre croissant, en Allemagne partir de 1877, de cas rapports dans la littrature de patients souffrant de catatonie chronique ayant volu vers des tats rsiduels svres, ainsi que de patients hbphrnes chez qui coexiste une symptomatologie motrice marque (Brosius en 1877, Schle et Aschaffenburg en 1898, Arndt en 1902) [33]. Cette proximit entre hbphrnie et catatonie conduit Gustav Aschaffenburg (18661944) formuler, ds 1897, lide selon laquelle ces deux entits constitueraient un processus morbide unique, dbutant dans la jeunesse et voluant communment vers un tat dfinitif daffaiblissement mental [34]. Cette ide est reprise ds lanne suivante par Emil Kraepelin, dont les travaux vont radicalement transformer la conception que la communaut psychiatrique se fait de la catatonie, et ce pour de nombreuses dcennies. Cest la naissance de la dementia prcox, monument nosologique prcurseur de la schizophrnie.

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Chapitre 4 -

La dementia prcox de Kraepelin

1. Emil Kraepelin (1856-1926) et lmergence de la dementia prcox

N le 15 fvrier 1856 Neustrelitz, en Allemagne, Kraepelin fait ses tudes de mdecine Wrzburg, puis Leipzig. Son intrt pour la psychiatrie se manifeste ds 1876, alors quil est en stage au sein du laboratoire de psychologie exprimentale du Pr Wundt. Il devient alors assistant du Pr Von Gudden de 1878 1882, avant dtre nomm lui-mme professeur de psychiatrie luniversit de Dorpat (Estonie), en 1886, lge de trente ans. En 1891, il rejoint luniversit dHeidelberg, puis obtient une chaire Munich en 1903, o il poursuivra ses travaux jusqu sa mort. Appliquant la mthode clinique initie par Kahlbaum, Kraepelin sattachera, tout au long de sa vie, fonder une nosographie systmatise base sur les modalits volutives : chaque maladie mentale se dfinit par son volution et sa terminaison, qui obissent des lois strictes et vraiment spcifiques. Cet intrt majeur pour la question du pronostic des maladies mentales sinscrit dans la tendance de son poque, consistant tenter dtablir des critres diagnostiques prcis permettant de distinguer malades curables et incurables. Kraepelin laffirme dailleurs lui-mme : Ce que lon rclame bon droit du mdecin, cest la prdiction de ce qui se passera. Aussitt que, de ltat actuel dun malade, nous sommes en mesure de prdire avec vraisemblance le dveloppement ultrieur de sa maladie, nous avons fait le premier pas

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important vers un contrle scientifique et pratique du tableau de la maladie. Daprs cela, nous ferons bien de consacrer tout dabord toute notre attention ce problme [36]. Dans cette optique, partir de 1899, il individualise progressivement dans les ditions successives de son Trait une maladie mentale particulire, la dementia prcox, psychose caractrise selon lui par une volution dmentielle terminale et oppose en cela la folie maniaco-dpressive, maladie priodique de pronostic nettement plus favorable avec rmissions inter-pisodiques. La dementia prcox de Kraepelin peut prendre trois formes diffrentes : la forme hbphrnique, dont le tableau clinique est emprunt lhbphrnie de KahlbaumHecker, la forme catatonique, hritire de la catatonie de Kahlbaum et la forme paranode, auxquelles sajouteront par la suite quelques formes mineures (simple, dpressive, pseudopriodique, dmentielle, etc.). Ainsi donc, Kraepelin conteste lide de Kahlbaum selon laquelle la catatonie serait une entit morbide naturelle particulire. Il lintgre au contraire dans le cadre nosographique bien plus vaste de la dementia prcox puisque, selon lui, la catatonie dans sa forme typique ne peut pas tre clairement spare des autres formes de dementia prcox. Par ailleurs, Kraepelin estime que des phnomnes morbides catatoniques se rencontrent indubitablement dans de nombreux autres processus morbides, de manire plus ou moins prononce, et que, par l, leur apparition isole ne permet pas de porter le diagnostic de catatonie proprement parler , et de citer les paralysies, la dmence snile, lidiotie ou encore les psychoses infectieuses. Avant de nous pencher sur la forme catatonique en particulier, arrtons-nous quelques temps sur la description gnrale que Kraepelin fait de la dementia prcox dans la septime dition de son Trait [37] : La dementia prcox est une affection de ladulte jeune, dbutant gnralement de manire insidieuse par des altrations affectives (mfiance, dpression, anxit, irritabilit, lation, indiffrence), des cphales, de linsomnie, de lasthnie, de linactivit ou encore un repli sur soi. Par la suite, la maladie est marque par la survenue dides dlirantes non systmatises, absurdes, fantastiques, changeantes, de thmes variables (auto-accusation, perscution, rfrence) et de tonalit affective initialement dpressive puis expansive. Ces ides dlirantes senrichissent progressivement dlments suggrs par lenvironnement, puis sappauvrissent au fur et mesure de lvolution, pour ne plus sexprimer ensuite qu bas bruit. Kraepelin prcise que des rcurrences du dlire surviennent parfois au cours des priodes dexacerbation de la maladie. Paralllement au dlire apparaissent des hallucinations, auditives verbales principalement, mais pouvant toucher galement les autres sens : hallucinations visuelles et tactiles, sensations

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de courants, de mouvements et dinfluence. A linstar du dlire, les hallucinations sont initialement riches puis sappauvrissent progressivement (sauf dans la forme paranode), avec parfois des recrudescences lors des priodes dexacerbation. La dementia prcox est par ailleurs marque par une perturbation profonde du cours de la pense et du discours, dont les caractristiques principales sont un relchement des associations entre les ides, une altration de la syntaxe, une perte de but de la pense, lintrusion inopine dans le discours dides sans rapport avec les prcdentes, des associations par assonance et lemploi de phrases aux tournures ampoules. Dans les cas les plus svres, le discours devient totalement incohrent, avec production de nologismes, voire verbigration. Frquemment au cours de la maladie surviennent divers troubles du comportement psychomoteur : bizarrerie des actes, paresse, inactivit, ngligence corporelle, ngativisme priodique, tension musculaire uniforme, strotypies et manirisme du mouvement et de lexpression, befehlsautomatie (associant cholalie, chopraxie et catalepsie), tendance aux actes impulsifs dapparence immotive et rires immotivs. Au ct de cette riche symptomatologie, se dveloppe progressivement un affaiblissement psychique global. Celui-ci associe un flchissement prononc de lattention volontaire, avec indiffrence et dsintrt lgard de lenvironnement, un appauvrissement du contenu de la pense et une altration des affects, marque par lmoussement voire lindiffrence affective, contrastant avec la survenue daccs paroxystiques dirritabilit. Une perte dharmonie entre penses, affects et volont produit chez lobservateur une impression globale de niaiserie, de bizarrerie et de manirisme. Lorientation temporo-spatiale et lapprhension de lenvironnement ne sont habituellement que peu perturbes et il nexiste pas de troubles de la conscience. On retrouve parfois des troubles mnsiques antrogrades modrs et des difficults passagres dvocation des souvenirs anciens. Lanosognosie est complte. Selon le psychiatre allemand, les symptmes sont plus ou moins marqus selon la forme de la maladie : Dans la forme hbphrnique, les troubles sont domins par un dficit mental uniforme, daggravation progressive. Il existe ainsi dimportantes altrations du cours de la pense et du discours, ce dernier devenant de plus en plus pauvre et incohrent. Sont galement

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caractristiques de cette forme un moussement des affects, une disparition progressive de lactivit volontaire, des altrations du jugement et une indiffrence lgard de lenvironnement. Les ides dlirantes et les hallucinations, initialement riches, sappauvrissent rapidement, voire disparaissent. On retrouve parfois des symptmes catatoniques. Par la suite, au stade de dficit constitu, il peut exister des exacerbations symptomatiques associant variablement excitation, dlire et hallucinations. Dans la forme paranode, les ides dlirantes et les hallucinations sont au premier plan et persistent au long cours, devenant au cours de lvolution de laffection de plus en plus riches, expansives et absurdes. Les affects sont gnralement exalts et le discours, initialement clair et intelligible, devient progressivement incohrent. Dans la plupart des cas, le dficit reste limit. Enfin, dans la forme catatonique, le dbut est similaire la forme hbphrnique. Puis apparat un tat de stupeur, lui-mme caractris par le ngativisme (mutisme, rsistance aux stimulations, etc.) alternant avec la befehlsautomatie, et par un tat de tension musculaire particulier (attitude fige, raideur des mouvements). Ltat stuporeux est entrecoup daccs dexcitation paroxystique caractriss par la prsence de strotypies et dactes impulsifs apparaissant immotivs. Lors de ces accs, le manirisme, les rponses ct, lincohrence du discours et la verbigration sont particulirement prononcs. On retrouve la plupart du temps des rmissions symptomatiques de courte dure. Les affects sont gnralement peu perturbs. Progressivement, survient le dficit mental. Globalement, le pronostic de la dementia prcox est variable : chez la plupart des patients, la dtrioration mentale est profonde ; chez dautres, le processus sarrte un degr de dtrioration moyen. On peut par ailleurs assister des amliorations, voire des gurisons compltes. Intressons-nous prsent de plus prs la description que Kraepelin fait de la forme catatonique de la dementia prcox dans les deux dernires ditions du Trait (septime et huitime ditions, datant respectivement de 1903 et 1913 [37, 38]).

2. La forme catatonique de la dementia prcox

Selon Kraepelin, la forme catatonique correspond 18% des cas de dementia prcox.

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a) Mode de dbut
La dementia prcox catatonique dbute gnralement par un tat de dpression psychique au cours duquel le patient peut apparatre inhabituellement silencieux voire anxieux, se plaignant de difficults penser, de cphales et de sensations particulires dans la tte. On retrouve parfois une insomnie et une anorexie. Progressivement, tandis que lanxit se majore, surviennent des lments dlirants et hallucinatoires. Les hallucinations sont varies et Kraepelin nous en offre un florilge dexemples : voix clestes injonctives, voix provenant du mobilier, voix denfants implorant laide, oiseaux se mettant parler, cho de la pense, musique, visions religieuses, odeurs de souffre, gots tranges de la nourriture, sensations de tiraillement du cuir chevelu, dlectricit et de courants liquides dans le corps, etc. De son ct, le dlire est habituellement de nature religieuse. Il est incohrent, changeant, trange et de tonalit franchement dpressive : ides mystiques de perscution, de damnation, de possession diabolique, de transformation, dimmortalit ou encore dlire de jalousie, ides hypochondriaques, ides dinfluence et autoaccusations sont frquents. Le dlire prend parfois au contraire une coloration expansive, soit demble, soit secondairement, les patients exprimant alors des ides de toute puissance, domniscience, de richesse, ou bien un dlire messianique. Les affects sont initialement congruents au dlire et aux hallucinations : les patients se montrent tristes, affligs, anxieux, plaintifs, irritables, mfiants et parfois menaants voire violents. Par la suite, ils deviennent progressivement indiffrents leur environnement, satisfaits. Le dlire est alors voqu sans affect. Certains patients peuvent mme se montrer gais, voire extatiques. Durant toute cette priode, se dveloppent paralllement des anomalies de lattitude, du mouvement et des actes, notamment un tat de tension musculaire se manifestant par des attitudes forces (maintien dans des positions inconfortables, dmarches incommodes). Les patients ont par ailleurs parfois tendance excuter des mouvements rythmiques strotyps, tels que tourner la tte dun cot puis de lautre, ou encore cracher intervalles rguliers toujours dans une mme direction.

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La conscience est modrment obscurcie et lorientation lgrement perturbe, les patients napprhendant pas clairement les vnements se droulant autour deux. La pense, elle, apparait relche, dcousue. Il nexiste par contre pas de troubles mnsiques particuliers. Aprs cette premire priode dite dpressive, du reste fort semblable la priode de dbut de lhbphrnie, surviennent les tats rellement caractristiques de la catatonie, savoir la stupeur catatonique et lexcitation catatonique. Prcisons que selon Kraepelin, ces tats surviennent dans un tiers des cas ds le dbut de la maladie et quils se changent frquemment lun en lautre au cours de la maladie. Leur intensit est par ailleurs trs variable suivant les individus.

b) La stupeur catatonique
Elle est domine par les symptmes de ngativisme, de tension musculaire et de befehlsautomatie. Le ngativisme se manifeste souvent initialement par un mutisme : les patients se mettent parler lentement, sinterrompre au milieu des phrases, rpondre par monosyllabes, puis finalement refusent totalement de parler. Certains acceptent tout de mme dcrire ou de chanter les rponses aux questions quon leur fait. Par ailleurs, lorsquon les aborde, ils gardent les yeux ferms, ou fixent un objet lointain, semblant ne prter aucune attention lexaminateur. Mme quand ils sont secous, pincs ou piqus laide dune aiguille, ils ne ragissent pas. Une preuve plus vidente du ngativisme se voit dans la rsistance obstine et persistante dont les patients font preuve lorsquon les manipule : ils rsistent tre mobiliss, mis au lit, levs, habills ou dplacs et vont jusqu rsister aux tendances les plus naturelles, refusant de porter des chaussures, sasseyant sur le sol plutt que sur une chaise, dormant sous leur lit et non dessus, allant au toilettes par le chemin le plus long, prfrant manger la nourriture des autres et coucher sur le lit des autres. Certains font exactement le contraire de ce quon leur demande. Dans les formes les plus extrmes du ngativisme, les patients refusent toute nourriture et retiennent leurs urines et leurs selles. Kraepelin prcise que le ngativisme peut apparatre et disparatre subitement et quil peut parfois persister plusieurs mois sans interruption. Habituellement associe au ngativisme, on retrouve durant les priodes de stupeur une tension musculaire ingalement distribue, prdominant aux mains, aux bras, au visage et aux membres infrieurs. Les patients tendent ainsi conserver la mme position pendant des

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semaines, voire des mois : ils sont habituellement allongs sur le dos, les membres tendus, les poings serrs, les paupires closes ou le regard fix au loin et les lvres lgrement serres et protruses, faisant ressembler le visage un masque. Dautres sont allongs, immobiles, en position ftale. Lorsque ces conditions se rencontrent, les patients peuvent tre dplacs sans quils ne fassent le moindre mouvement, aussi rigides que des morceaux de bois. La dmarche est galement influence par cet tat de tension musculaire : certains patients sont totalement incapables de se dplacer et tombent lourdement sur le sol quand on tente de les mettre debout. Dautres ont une dmarche particulirement raide, ne pliant pas les genoux et marchant sur la pointe des pieds ou sur leurs bords externes, le tronc inclin en avant ou en arrire. Par ailleurs, les mouvements sont habituellement lents et apparaissent contraints. La stupeur catatonique est enfin marque par ce que Kraepelin nomme la befehlsautomatie, terme que les anglo-saxons traduisent par automatic obedience tandis que les franais parlent variablement d obissance passive (H. Baruk, H. Claude), de suggestibilit motrice (P. Divry) ou plus simplement de suggestibilit (H. Ey). Ce syndrome, traduisant selon Kraepelin linfluenabilit de la volont des patients, associe trois manifestations caractristiques, savoir le maintien prolong des postures imposes avec flexibilit cireuse, lcholalie (rptition monotone des paroles de linterlocuteur) et lchopraxie (rptition mcanique des gestes dautrui). Les tats de ngativisme et de befehlsautomatie, nous enseigne Kraepelin, se changent habituellement lun en lautre au cours des priodes stuporeuses.

c) Lexcitation catatonique
Interrompant brusquement une priode de stupeur, ou sinstallant progressivement dans ses suites et mme parfois la prcdant, ltat dexcitation catatonique est caractris par des actes impulsifs et des mouvements strotyps : les patients sortent brusquement de leur lit, dchirent leurs vtements, cassent les objets environnants, courent sans but des heures durant, se jettent au sol, hurlent, chantent, manipulent leurs excrments, crachent la nourriture, se mutilent ou encore agressent leurs interlocuteurs. La particularit de ces actes est quils sont strotyps, impulsifs et raliss sans but apparent et sans que les patients ne prtent la moindre attention ni eux-mmes, ni leur environnement. Durant ces priodes dexcitation, le discours est bien souvent dcousu et lon retrouve frquemment des rponses ct, des nologismes, des lments de befehlsautomatie et surtout de la verbigration, les patients rptant durant des heures voire des jours des expressions sans

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signification, habituellement toujours sur le mme ton. Le discours ainsi que la mimique apparaissent gnralement manirs. Enfin, la conscience est modrment obscurcie, bien que lorientation reste conserve.

d) Symptmes physiques
Associs aux symptmes psychomoteurs caractristiques, Kraepelin retrouve parfois, chez ses patients souffrant de catatonie, de la fivre, une cyanose, un dermographisme, des sueurs localises et des crises convulsives. Un amaigrissement peut par ailleurs survenir durant la priode de dpression, saccentuant au cours des priodes de stupeur et ncessitant parfois une alimentation force. Pendant ces priodes de stupeur, la peau peut tre froide et moite, le pouls lent et faible et il peut exister une constipation.

e) Evolution et terminaison
Lvolution habituelle de la dementia prcox dans sa forme catatonique fait se succder dans le temps la priode dpressive, puis la stupeur et lexcitation, avant que la dmence ne survienne. Dans quelques cas, la stupeur est immdiatement suivie de la dmence, sans quaucune priode dexcitation ne soit observe. Dans dautres, lexcitation prcde la stupeur et peut mme survenir au tout dbut de la maladie. La caractristique saillante de lvolution de la forme catatonique par rapport aux autres formes de dementia prcox est la suivante : dans presque tous les cas surviennent des rmissions pouvant durer de quelques heures quelques jours, rmissions au cours desquelles la conscience des patients redevient parfaitement claire. Ils se souviennent alors de tous les vnements passs, apprhendent normalement leur environnement, se montrent calmes et rflchis et souvent expriment le sentiment dtre malades. Ces rmissions brves interrompent prfrentiellement les phases dexcitation et sont moins frquentes et moins compltes durant les priodes de stupeur. Parmi les cohortes tudies par Kraepelin, dans au moins 20% des cas les rmissions sont suffisamment longues pour faire croire une complte rmission, mais la persistance a minima de certains symptmes (irritabilit, repli sur soi, manirisme et attitudes contraintes) nous convainquent rapidement du contraire. Dans 59% des cas de catatonie, la maladie volue vers une dtrioration mentale prononce. Le dlire et les hallucinations rgressent, les priodes de stupeur et dexcitation se rarfient et

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de nombreuses manifestations dmentielles prennent le relai : les patients se montrent stupides et indiffrents leur environnement, leur apparence ou leur avenir. Ils comprennent les questions simples, mais semblent incapables dacqurir de nouvelles connaissances et ne font preuve daucune initiative. Des troubles de la mmoire et du jugement apparaissent. On retrouve cette priode des lments dlirants et hallucinatoires voluant trs bas bruit et le plus souvent inexprims, ainsi que du manirisme. De courtes priodes dexcitation surviennent, au cours desquelles les patients sont agits, irritables et menaants, expriment des ides de perscution, tiennent un discours confus, crient, rient et se montrent particulirement impulsifs (destructions, agressions, tentatives dhomicide parfois). La dtrioration saggrave progressivement et lissue fatale est souvent le rsultat dune maladie intercurrente, plus particulirement la tuberculose. Dans 27% des cas de catatonie, la dmence est moins prononce : les patients retrouvent un tat de conscience claire, se montrent calmes et ordonns et peuvent la plupart du temps rentrer chez eux. Dans quelques cas, ils reprennent leurs anciennes occupations. Cependant, un profond changement sest produit dans leur personnalit: ils ne retrouvent pas leur vigueur passe, sont apathiques, lents et manquent dnergie et dendurance. Leur jugement est dfectueux. Certains sont trs calmes, replis, mfiants et mal laise tandis que dautres sont purils, niais. On retrouve frquemment, dans ces cas, de courts accs priodiques dexcitation durant quelques jours quelques semaines, au cours desquels les patients deviennent loquaces, distractibles, exalts et hyperactifs. Leurs mouvements et leurs actes sont pour la plupart sans but, strotyps et impulsifs. Ces courts accs dexcitation se rarfient ensuite, pour dfinitivement disparatre aprs plusieurs annes dvolution. Enfin, dans 13% des cas, nous assistons une vritable gurison. Certains de ces patients montrent toutefois de lgres particularits dans leurs comportements, ainsi que de minimes changements dans leur personnalit, uniquement perceptibles par leur entourage. Il est hlas impossible, dplore Kraepelin, de dterminer quels patients vont gurir, connatre de longues rmissions, ou bien devenir dments. Sa seule certitude est que les patients dont le dveloppement de la maladie se fait sur un mode aigu, ainsi que ceux dont les tats de stupeur et dexcitation sont particulirement prononcs, seront plus aptes prsenter une rmission. Par ailleurs, Kraepelin affirme quune stupeur prolonge nindique pas ncessairement une dtrioration ultrieure importante, certains patients tant rests stuporeux pendant plusieurs annes et nayant pas montr par la suite dvolution dmentielle.

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3. Synthse
Aprs avoir explor le vaste panorama de la pense kraepelinienne relative la dementia prcox dans sa forme catatonique, il convient, afin de garder les ides claires, de reprendre les ides fondamentales du maitre de Munich sur ce sujet. La catatonie nest pas une maladie particulire, mais constitue plutt, dans sa prsentation clinique complte, une forme de la dementia prcox. Les patients souffrant de dementia prcox dans sa forme catatonique prsentent, aprs une priode initiale peu spcifique (dlire, hallucinations, tat affectif mlancolique), une alternance de priodes de stupeur et dexcitation, mailles dans la plupart des cas de rmissions quasi compltes de courte dure. Les priodes de stupeur sont principalement marques par le ngativisme, la tension musculaire (immobilit, dmarche raide, mouvements lents et contraints) et la befehlsautomatie (conservation des attitudes, chopraxie, cholalie). Les priodes dexcitation, quant elles, se manifestent surtout par des actes impulsifs et immotivs en apparence, du manirisme, des strotypies motrices et de la verbigration. Ltat psychique sous-jacent des malades est domin, comme dans les autres formes de dementia prcox, par des ides dlirantes non systmatises, des hallucinations de toutes sortes, des perturbations affectives et des troubles majeurs du cours de la pense. Lvolution est dans limmense majorit des cas pjorative, les priodes de stupeur et dexcitation faisant progressivement place un affaiblissement psychique global (dmence terminale). Il est intressant de constater que Kraepelin sentend tout fait avec Kahlbaum sur la description clinique des tableaux dtat de la catatonie, bien quil complte le travail de son prdcesseur en dcrivant le premier la rsistance motrice aux mobilisations ainsi que les phnomnes dcholalie et dchopraxie. Leurs points majeurs de dsaccord ne rsident pas dans la clinique de laffection, mais bien, dune part, dans la question de lautonomie de la catatonie par rapport dautres entits pathologiques (maladie autonome chez Kahlbaum, indissociable de lhbphrnie et de la dmence paranode chez Kraepelin) et, dautre part, dans la problmatique de la nature volutive du trouble (globalement favorable chez Kahlbaum qui parle de maladie cyclique sans rcidive ; globalement dfavorable chez Kraepelin qui voque

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une volution dmentielle dans plus de huit cas sur dix). Notons enfin que Kraepelin est le premier distinguer clairement les priodes dexcitation des priodes dinhibition catatonique.

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Chapitre 5 -

La schizophrnie de Bleuler

Revendiquant lhritage clinique de Kraepelin, Eugen Bleuler (1857-1939) se penche son tour en 1911 sur la question de la dementia prcox et donc de la catatonie. Son uvre, particulirement riche sur le plan clinique, tient une place de premier rang dans la culture psychiatrique de son poque et sa pense conserve une certaine influence encore de nos jours. Ltude de sa propre conception de la catatonie est donc incontournable.

1. Eugen Bleuler (1857 - 1939) et la schizophrnie

Eugen Bleuler nait le 30 avril 1857, Zollikon, prs de Zurich, en Suisse. Il obtient son doctorat en 1881. Aprs avoir t assistant en psychiatrie Waldau puis Munich, il est engag par Auguste Forel comme assistant la clinique du Burghlzli, en 1885. De 1886 1898, il dirige lasile de Rheinau, avant de prendre la succession de Forel la direction de la clinique du Burghlzli, poste quil conservera jusquen 1927. Il est nomm professeur de psychiatrie luniversit de Zurich ds son entre en fonction au Burghlzli. Fort de son exprience clinique acquise auprs des patients asilaires chroniques, Bleuler publie en 1911 son fameux ouvrage intitul Dementia prcox oder gruppe der schizophrenien [39], au long duquel il dveloppe sa propre conception de la dementia prcox, quil rebaptise schizophrnie afin de couper court aux ternelles discussions quant la ralit et la prcocit de la dmence dans cette maladie. La dfinition quil donne de la schizophrnie est la suivante :

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Nous dsignons sous le nom de dmence prcoce ou schizophrnie un groupe de psychoses qui volue, tantt sur le mode chronique, tantt par pousses, qui peut sarrter ou rtrocder nimporte quel stade, mais qui ne permet sans doute pas de restitutio ad integrum complte. Ce groupe est caractris par une altration de la pense, du sentiment et des relations avec le monde extrieur dun type spcifique et quon ne rencontre nulle part ailleurs [40] (p. 45). Examinons la description que Bleuler fait de la maladie : cliniquement, il considre la schizophrnie comme indivisible car, malgr de franches divergences entre les tableaux cliniques, certains symptmes dits fondamentaux sont toujours prsents, des degrs dintensit variables. Selon lauteur, les symptmes fondamentaux, prsents dans tous les cas prononcs de schizophrnie et chaque instant, sont les suivants : le relchement des associations (se manifestant par une incohrence ou une bizarrerie du discours, une pauvret idique, des numrations, une bousculade des ides, des persvrations idiques et des barrages), le dfaut global daffectivit, lambivalence (affective, intellectuelle et volitionnelle), le dficit de lattention active et soutenue, laboulie, la bizarrerie comportementale et enfin lautisme, notion conue par Bleuler pour caractriser un contact insuffisant avec lambiance, associ une vie intrieure replie sur elle-mme. Il faut ajouter ces sept manifestations labsence totale de trouble primaire de la sensation, de la perception, de lorientation, de la mmoire, de la conscience et de la coordination motrice. Lorsque les symptmes fondamentaux atteignent un degr dintensit lev, c'est--dire lorsque les associations fausses et insolites se produisent en trs grand nombre, que lintrt au monde extrieur est modifi, ou fait entirement dfaut [et] que la vie affective se trouve comme bloque , le tableau peut voluer vers un tat de dmence particulier, spcifiquement schizophrnique. Par ailleurs, aux cts des symptmes fondamentaux, se manifestent dans la schizophrnie des symptmes accessoires peu sensibles, pouvant faire dfaut par moments, ou mme pendant toute lvolution dun cas de la maladie, tandis que dautres fois ils dterminent seuls et en permanence le mode sur lequel la maladie se manifeste (p.53). Ces symptmes ne sont pas spcifiques la schizophrnie et peuvent se voir galement dans dautres maladies . Bleuler range parmi eux les hallucinations, les ides dlirantes, les troubles mnsiques, les troubles du langage et de lcriture, certaines manifestations somatiques, certains syndromes aigus et transitoires et enfin les symptmes du registre catatonique, que nous tudierons plus loin.

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Bien quil reconnaisse lexistence dune multitude de formes intermdiaires, ainsi que la possibilit de passer dune forme lautre chez un mme malade ( lintrieur de ce groupe, nous ne connaissons pas encore de frontires naturelles ; ce que lon prsentait jusqu prsent comme des frontires sont des limites de tableaux dtat, et non des maladies , p. 361), Bleuler identifie quatre sous-groupes de schizophrnie, en fonction de la nature des symptmes accessoires que prsentent les patients : la forme paranode, lorsque hallucinations ou ides dlirantes, ou les deux, sont en permanence au premier plan , la forme catatonique, lorsque des symptmes catatoniques sont au premier plan en permanence, ou du moins pendant assez longtemps , la forme hbphrnique, lorsque des symptmes accessoires se voient sans quils ne dominent continuellement le tableau (p. 46) et enfin la forme simple, lorsque les symptmes accessoires font dfaut. Concernant lvolution et le pronostic de la maladie, ils sont fort variables : On est sans doute au plus prs de la ralit si lon se rend compte que seule la direction volutive vers la dmence schizophrnique est dtermine, mais que, dans un cas donn, la maladie peut voluer temporellement et qualitativement sans gure de rgles : progression continue, stabilisation, pousses, rmissions sont possibles tout moment (p. 319). Bleuler retrouve, dans ses cohortes, une terminaison dmentielle lgre dans environ 60% des cas, moyenne dans 18% des cas et grave dans 22% des cas, ces rsultats tant relativement indpendants du sous-groupe considr.

2. La place de la catatonie dans la schizophrnie Bleulrienne

Ainsi que nous venons de le voir, Bleuler rejette lexistence de la catatonie en tant quentit morbide particulire, pour lintgrer dans son groupe des schizophrnies. Il considre que le tableau cyclique dcrit par Kahlbaum nexiste pas, allant jusqu supposer que celui-ci na luimme vu, tout aussi peu que moi, aucun cas voluer selon son schma (p.319). Selon le psychiatre suisse, les symptmes catatoniques sont des manifestations accessoires de la schizophrnie, pouvant survenir nimporte quel moment et dans nimporte quelle forme de la maladie, voire mme, un degr attnu, dans dautres maladies (folie maniaco-dpressive, hystrie, psychoses fbriles, affections crbrales focales entre autres). Il estime que plus de la

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moiti des schizophrnes des asiles prsentent des symptmes catatoniques, en permanence ou de faon transitoire (p. 245).

a) Les symptmes catatoniques

Les symptmes que Bleuler qualifie de catatoniques sont directement inspirs des descriptions de Kahlbaum et de Kraepelin. Il sagit de la catalepsie (attitude fige associe une raideur musculaire et une flexibilit cireuse), de la stupeur ( tableau apparent dune absence ou dune forte diminution de raction lenvironnement marqu notamment par un mutisme, une immobilit et une inhibition de la pense), des strotypies ( du mouvement, de laction, de lattitude, de la parole, de lcrit, du dessin, de lexpression mimique et musicale, de la pense, du dsir , p. 251), des manires, du ngativisme, de lautomatisme sur ordre (cholalie et chopraxie) et de limpulsivit. Selon Bleuler, ces symptmes se manifestent de diverses manires dans la schizophrnie, tantt sur un mode sporadique et attnu, tantt a minima sur le long cours, tantt dominant le tableau de manire prolonge (cest dans ce dernier cas seulement que Bleuler parle de schizophrnie catatonique), tantt enfin sous forme de syndrome aigu , appel tat catatonique et correspondant un accs catatonique transitoire venant mailler bruyamment lvolution dune schizophrnie.

b) Les tats catatoniques

Les tats catatoniques surviennent prfrentiellement dans la schizophrnie dite catatonique, mais peuvent concerner galement les autres sous-groupes de la maladie. Bien que Bleuler reconnaisse une infinit de formes intermdiaires dtats catatoniques aigus, il en dcrit les deux ples extrmes que sont les tats akintiques dun ct et hyperkintiques de lautre. Dans les tats akintiques, la symptomatologie est domine par limmobilit, le mutisme et la flexibilit cireuse. Sy associent frquemment une insomnie, un refus alimentaire, une rtention urinaire et fcale, des troubles somatiques (aspect bouffi, lividit, analgsie) et parfois des symptmes catatoniques dits actifs (verbigration, strotypies, ngativisme). Parfois, le calme est rompu par un accs bref dagitation ou de lucidit.

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Les tats hyperkintiques, quant eux, sont marqus par une agitation incessante et strile associant variablement impulsions diverses, verbigration, strotypies de toutes sortes, grimacement ou encore manirisme. Ces tats sont parfois interrompus par de courtes priodes daccalmie. Notons que Bleuler reconnait lexistence possible, au cours des tats catatoniques tant akintiques quhyperkintiques, de vritables tats maniaques ou mlancoliques associs, ainsi que la prsence particulirement frquente dhallucinations massives influenant le comportement des patients.

c) Le sous-groupe catatonique de la schizophrnie

Ainsi que prcis plus haut, Bleuler rserve le terme de schizophrnie catatonique un groupe de patient souffrant de schizophrnie chez qui des symptmes catatoniques sont au premier plan en permanence, ou du moins pendant assez longtemps . Le tableau volutif de ce sous-groupe est variable : le stade prodromique peut faire dfaut, la maladie dbutant alors demble par un tat dhyperkinsie ou bien par des symptmes paranodes. Aprs la priode de dbut, le tableau est marqu par des tats catatoniques akintiques ou hyperkintiques. Dans plus de la moiti des cas, une accalmie succde ces tats, bien que gnralement des symptmes catatoniques persistent bas bruit ; par la suite, de nouvelles pousses aigus surviennent, dans les suites desquelles la dmence devient de plus en plus prononce. Dans dautres cas, la maladie est marque par une volution chronique dans le sens de lakinsie ou de lhyperkinsie, sans intervalle libre.

3. Synthse
Ainsi donc, Eugen Bleuler rejoint, quelques finesses prs, Kraepelin dans la conception quil se fait de la catatonie : bien que des manifestations catatoniques puissent se rencontrer occasionnellement et de manire incomplte au cours dautres tats pathologiques, les tableaux francs catatoniques sont lapanage de la dementia prcox. Ils ne composent donc pas en euxmmes une entit morbide naturelle, mais viennent mailler variablement le cours dune maladie particulire voluant globalement de manire dficitaire, que Bleuler nomme schizophrnie.

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Il est dusage de nos jours, dans la plupart des traits gnraux abordant la question de lhistoire du concept de catatonie, de nvoquer que les trois auteurs que nous venons dtudier (Kahlbaum, Kraepelin et Bleuler). Cest omettre les nombreux psychiatres qui se sont penchs, dans les suites de Kraepelin et Bleuler, sur la problmatique de la catatonie et qui ont, chacun leur manire, contribu faire voluer les conceptions dans ce domaine, comme nous allons le voir maintenant.

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Chapitre 6 -

La schizophrnie catatonique, un concept loin dtre admis par tous, mais qui pourtant simpose.

Les uvres de Kraepelin puis de Bleuler sur la dementia prcox /schizophrnie vont rapidement avoir un impact majeur et durable sur la pense psychiatrique moderne. Il ne faut cependant pas oublier que nombre de leurs contemporains vont se montrer dubitatifs vis--vis de leurs ides, et la catatonie conue comme forme exclusive de la schizophrnie nchappe bien sr pas aux critiques.

1. Catatonie et folie maniaco-dpressive

Les premires critiques du concept kraepelinien de catatonie viennent des Etats-Unis, et plus prcisment de New York o George H. Kirby, directeur de lunit psychiatrique du Manhattan State Hospital, livre son opinion dans un article de 1913 [41] : selon lui, les frontires de la dementia prcox traces par Kraepelin sont bien trop larges, englobant des cas naboutissant pas ncessairement une dtrioration prolonge. Cest le cas des patients prsentant un complexe symptomatique catatonique un tant soit peu marqu : Kraepelin les considre tous comme atteints de dementia prcox alors que nombre dentre eux connaitront une vritable gurison (Kraepelin reconnat dailleurs 13% de cas de la sorte). Selon Kirby, au contraire, le syndrome catatonique nest pas pathognomonique de la dementia prcox, mais se rencontre dans trois circonstances particulires : tout dabord, on le retrouve dans certaines psychoses organiques, secondaires par exemple des tumeurs crbrales, des traumatismes crniens, des tats infectieux ou encore une paralysie gnrale. Ensuite, il existe bien des cas de catatonie

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prcds de prodromes varis et daltrations de la personnalit, voluant vers la dtrioration ; Kirby les reconnat comme tant des cas de dementia prcox. Enfin, illustrant son propos de nombreuses histoires de cas, lauteur dit rencontrer dans sa pratique de nombreux patients chez qui un syndrome catatonique complet survient un moment donn, le plus souvent de manire brutale, sans prodrome ni modification de la personnalit, et dont lvolution se fait vers une gurison complte de lpisode, aprs un dlai plus ou moins long (pouvant aller jusqu plusieurs annes). Chez ces patients, Kirby repre bien souvent de vritables pisodes dpressifs et/ou maniaques venant mailler lvolution antrieure et ultrieure de la maladie, ce qui lincite considrer que ces patients souffrent de folie maniaco-dpressive. Il estime ainsi quun tableau catatonique na pas de valeur pronostique en soi et quil ne doit en aucun cas tre considr comme annonciateur dune dtrioration psychique invitable, puisquil existe de nombreux cas de tableaux catatoniques isols ou bien sintgrant dans une histoire clinique de folie maniaco-dpressive et voluant vers une gurison complte. Aprs lui, en 1921, August Hoch (1868-1919), dcrivant 25 patients stuporeux, en reconnat 13 souffrant de folie maniaco-dpressive, soit plus de la moiti de sa cohorte. Les 12 autres cas sont diagnostiqus comme souffrant soit de schizophrnie, soit dune affection organique [42]. Lanne suivante, en 1922, Lange, tudiant 700 patients souffrant de folie maniacodpressive, retrouve des symptmes catatoniques chez 13% des patients maniaques et chez 26% des patients prsentant un tat mixte [43, 44]. De mme, en 1938, Bonner et Kent [45], analysant entre autres la symptomatologie des tats dexcitation survenant chez 100 patients diagnostiqus cliniquement comme souffrant de folie maniaco-dpressive, retrouvent une symptomatologie catatonique chez nombre dentre eux : flexibilit cireuse (2% des cas), strotypies verbales (7%), mutisme (8%), ngativisme (8%), maintien des attitudes (9%), mais surtout verbigration (12%), manirisme (34%) et actes impulsifs (62%). Ces rsultats laissent penser que le tableau dexcitation catatonique ne serait pas lapanage exclusif de la dementia prcox, mais se rencontrerait galement bien souvent chez des patients souffrant de folie maniaco-dpressive.

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2. La catatonie priodique
Aux cts des travaux mettant en vidence un lien entre catatonie et folie maniacodpressive, de nombreux travaux de lpoque abordent la question de la catatonie priodique. Bien que Kraepelin ait lui mme dcrit, ds 1909, des cas de dementia prcox catatonique volution priodique avec rmissions entre les accs, il revient au psychiatre roumain Alexandru Obregia (1860-1937) davoir, en 1924 durant le Congrs de Psychiatrie Roumaine, isol cette forme sous le nom de catatonie priodique [46]. Quatre ans plus tard, en 1928, Henri Claude (1869-1945) et Henri Baruk (1897-1999), se penchant sur la question, dplorent demble que la catatonie [ait] perdu peu peu toute individualit au fur et mesure de son absorption dans les vastes synthses cliniques et psychologiques de la dmence prcoce, puis de la schizophrnie avec lesquelles on la confond de plus en plus [47]. En effet, aux cts des syndromes catatoniques survenant dans le cadre de la dementia prcox (les auteurs parlent alors dhbphrno-catatonie) et de ceux survenant dans le contexte dune affection organique crbrale, les deux psychiatres reconnaissent de rares syndromes catatoniques purs , proches de la catatonie de Kahlbaum et voluant de manire priodique, les priodes morbides pouvant durer plusieurs mois ou annes et tant entrecoupes de rmissions parfois soudaines et inattendues. Ce syndrome, que Claude et Baruk dsignent, comme Obregia, par le terme de catatonie priodique , se caractrise principalement selon eux par un syndrome moteur dinertie, associant absence dinitiative motrice (conduisant une immobilit prolonge, souvent en flexion), obissance passive, conservation des attitudes et ngativisme. Ils considrent que ce syndrome dallure disparate ne tradui[t] en ralit quun seul et mme phnomne, [] la transformation du malade en corps inerte . Associs au syndrome dinertie, ils retrouvent frquemment un mutisme, une raideur musculaire (dallure volontaire llectromyogramme), une pleur cutane prdominant la face et aux membres infrieurs, ainsi quune hypersialorrhe. Enfin, au cours des priodes de rmission, ils observent souvent un certain engourdissement psychique associ un dfaut dinitiative, ou bien parfois au contraire des accs dexcitation psychique. Conceptuellement, Claude et Baruk envisagent la catatonie priodique comme un syndrome psychomoteur traduisant une dfaillance majeure des fonctions de commande de la motilit volontaire , ce qui expliquerait selon eux lapparence volontaire du syndrome catatonique . Allant plus loin, ils mettent lhypothse psychopathologique dune inhibition globale de la volont, qui cesserait de sexercer non seulement sur la motricit, mais galement sur le contrle motionnel,

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la direction attentionnelle et ladaptation psychique. Cet tat dinhibition saccompagnerait dune libration de nombreux automatismes infrieurs : ractions motives paradoxales, brusques impulsions, strotypies motrices et verbales, patheticismus. Sur le plan purement psychique, Baruk estime que les patients souffrant de catatonie pure prsentent le plus souvent un dlire onirique, hallucinatoire, ou encore mlancolique selon les cas [46]. La mme anne, Baruk et De Jong, exprimentant ladministration chez le mammifre dun alcalode particulier, la bulbocapnine (de formule C19H19O4N), obtiennent un tat qui est tout fait superposable dans ses dtails mmes au syndrome catatonique , savoir lassociation du syndrome moteur dinertie, dune sialorrhe et, plus forte dose, dhyperkinsies (impulsions, patheticismus, strotypies). La possibilit de dterminer une catatonie exprimentale par administration de bulbocapnine sera par la suite confirme dans le monde entier. Malgr lantriorit et limportance des descriptions de la catatonie priodique par Obregia puis Claude et Baruk, ce sont les travaux du psychiatre norvgien Rolv Gjessing qui popularisent travers le monde ce concept, en 1932. Gjessing estime que cette entit, marque par la survenue rgulire daccs dexcitation ou de stupeur catatonique dune dure variable alternant avec des intervalles libres, est conscutive des perturbations de la balance azote. Il propose de la traiter par administration de thyroxine [48].

3. La catatonie ltale
En 1934, le psychiatre allemand K.H. Stauder dcrit, chez 27 patients gs de dix-huit vingt-six ans, la survenue brutale dun accs dexcitation psychomotrice extrme suivi dun tat stuporeux terminal associant mutisme, rigidit et maintien de postures bizarres [14, 33, 49, 50]. A cet tat, qui aboutit rapidement au dcs des patients, sassocient une fivre leve ainsi que de svres perturbations hmodynamiques (collapsus cardio-vasculaire). La nature catatonique marque de ce tableau, ainsi que son volution rapidement mortelle, conduisent Stauder dsigner cette affection sous le nom de catatonie ltale (tdliche Katatonie). Notons que cet tat clinique mortel de dbut brutal associant excitation, stupeur, fivre et dysautonomie avait t dcrit bien avant Stauder, notamment par Louis Florentin Calmeil en 1832, puis par L.V. Bell en 1849 [14, 33, 49, 50]. Stauder reste nanmoins le premier psychiatre avoir rapproch ce tableau de celui de la catatonie. A sa suite, nombre dauteurs dcriront laffection et ses rapports avec la

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catatonie (Schneid, Fischer, Maisel, Billig, Freeman et Huber pour nen citer que quelques uns [51]).

4. Catatonie et maladies organiques

De nombreux cliniciens dcrivent, dans les annes 1920-1940, des tats catatoniques francs associs diverses affections organiques : lsion des lobes temporaux (Malamud, 1929), traumatismes crniens (Schilder, 1934 ; Herman et al. 1942), encphalopathie de Wernicke (Bender et Schilder, 1934), phase post-ictale pileptique, neurosyphilis (Herman et al. 1942), narcolepsie (Cave, 1931), acidoctose diabtique (Katz, 1934), paralysie gnrale, intoxication aux gaz luminescents, alcoolisation massive, intoxication laspirine (Herman et al. 1942), intoxication la mescaline (Lindermann et Malamud 1934) [52], intoxication la bulbocapnine (Baruk et De Jong, 1928), ou encore infections colibacillaires (Baruk, 1933). Ces cliniciens en dduisent que de nombreuses affections organiques peuvent induire un syndrome catatonique et que ce dernier est donc loin de se manifester exclusivement au cours de maladies psychiatriques.

5. Malgr tout, le concept de schizophrnie catatonique tend simposer

Ainsi que nous venons de le montrer, nous voyons se dessiner, de 1910 1930, aux cts de lhbphrno-catatonie de Kraepelin et Bleuler, quatre cadres nosographiques au sein desquels se reconnait le tableau clinique de la catatonie : la folie maniaco-dpressive, la catatonie priodique, la catatonie ltale et la catatonie dorigine organique. Cependant, dans les dcennies qui suivent, la communaut psychiatrique semble ignorer ces observations : la plupart des psychiatres, notamment nord-amricains, tendent ne reconnatre la catatonie que dans le cadre de la schizophrnie [19, 53], occultant par l non seulement lensemble des travaux que nous venons dtudier, mais galement les considrations de Kraepelin et de Bleuler qui, rappelons-le, reconnaissaient volontiers des tats catatoniques en dehors de la schizophrnie [54]. Rdiges principalement sous linfluence dAdolf Meyer, de Smith E. Jellife et de William A. White, les deux premires ditions du manuel diagnostique de

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lAssociation amricaine de psychiatrie, le DSM, amorcent cette tendance [14, 19] : dans la premire dition, parue en 1952, la notion de catatonie nest associe qu celle de schizophrnie, laquelle est dfinie comme suit : Ensemble de ractions psychotiques caractrises par une altration fondamentale des rapports la ralit et de llaboration conceptuelle, associes des perturbations affectives, comportementales et intellectuelles dintensit variable. Ce trouble est marqu par une forte tendance au retrait hors de la ralit, par une dysharmonie motionnelle, des perturbations imprvisibles du cours de la pense, un comportement rgressif et, chez certains, par une tendance la dtrioration [55]. Pour pouvoir porter le diagnostic de schizophrnie catatonique, le tableau clinique doit tre marqu de manire prdominante par un comportement moteur particulier, marqu soit par une inhibition gnrale (stupeur, mutisme, ngativisme et flexibilit cireuse), soit par une activit motrice excessive et de lexcitation . Notons que trois annes plus tt, en 1949, lOrganisation mondiale de la sant publiait la 6e rvision de la Classification internationale des maladies [56], au sein de laquelle tait tablie pour la premire fois une classification des maladies mentales. La catatonie ny apparaissait galement que pour caractriser un type de schizophrnie. Par la suite, et dans le mme esprit que la premire dition, le DSM-II, paru en 1968, consacre lappartenance de la catatonie au champ exclusif de la schizophrnie, tout en soulignant plus clairement la distinction entre formes excite et stuporeuse [57]. Il ny est fait nulle mention ni de la catatonie priodique, ni de la catatonie ltale, ni des manifestations catatoniques survenant dans la psychose maniaco-dpressive ou dans divers troubles organiques. Publie en 1977 sous la direction de lOMS, la 9e rvision de la Classification internationale des maladies [58] suit les considrations des premires ditions du DSM, en ne reconnaissant la catatonie que comme type de schizophrnie. Une nuance est tout de mme apporte, puisque les auteurs admettent la possible survenue concomitante dune symptomatologie hypomane ou dpressive. Le diagnostic reste tout de mme celui de schizophrnie catatonique. Concernant les manuels de psychiatrie publis durant cette priode, Ries fait le constat suivant : La catatonie est dcrite [comme un sous-type de schizophrnie] dans pratiquement tous les manuels de psychiatrie Nord-Amricains [59]. Gelenberg saccorde avec lui : La

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catatonie est gnralement considre comme un sous-type de schizophrnie, et est dfinie comme telle dans un dictionnaire mdical de rfrence [le Dorlands Illustrated Medical Dictionnary], un manuel de psychiatrie de rfrence [le Freedman Kaplan Sadock Comprehensive Textbook of Psychiatry] et une classification nosologique de rfrence [le DSM-II] [52]. Jusquaux annes 1980, la catatonie est donc gnralement considre sous lunique angle de la schizophrnie, et il faut attendre la parution du DSM-III pour que cette situation commence voluer. Nous en reparlerons plus loin.

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Chapitre 7 -

La catatonie dans la classification originale de Wernicke-Kleist-Leonhard

Tandis que lon assiste ce mouvement gnral denglobement de la catatonie dans la sphre de la schizophrnie, se dveloppe en Allemagne une cole de pense clinique originale, ne sous linfluence de Carl Wernicke puis de ses successeurs, Karl Kleist et Karl Leonhard. Cette cole dveloppe sa propre classification des maladies mentales, au sein de laquelle la catatonie prend une place bien particulire quil nous faut dsormais aborder.

1. Karl Leonhard et la classification des psychoses endognes

Karl Leonhard est n en Bavire, le 21 mars 1904. Aprs avoir tudi la mdecine Erlangen, Berlin et Munich, il exerce l'hpital psychiatrique dErlangen, puis lhpital du Gabersee, spcialis dans la prise en charge des patients psychiatriques chroniques. En 1936, suite la publication dun premier essai de classification des psychoses dficitaires, il est appel Francfort par Karl Kleist (1879-1960). Il y restera jusquen 1954, avant dtre nomm une chaire de professeur Erfurt, puis de devenir en 1957 directeur du dpartement de psychiatrie l'hpital de la Charit, rattach l'universit d'Humboldt.

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Rejetant la dichotomie Kraepelinienne entre schizophrnie et folie maniaco-dpressive, il consacre la plupart de ses travaux tudier la prsentation clinique et lvolution des patients psychotiques que lui et ses collgues sont amens suivre (ce qui reprsente plus de 3000 patients), dans le but dtablir une classification fiable et solide des psychoses dites endognes. Il sappuiera pour cela sur les travaux de son maitre Karl Kleist, ce dernier ayant largement t inspir par son propre mentor, Carl Wernicke (1848-1905). Il existe en effet une vritable filiation spirituelle entre ces trois grands psychiatres allemands (Karl Leonhard dsigne ainsi Wernicke comme son grand-pre spirituel et Kleist comme son pre spirituel ), filiation qui conduit parler de lcole de Wernicke-Kleist-Leonhard pour dsigner le courant de pense quils ont chacun contribu crer. Rappelons que Carl Wernicke est lun des grands

reprsentants de lcole organiciste allemande du XIXe sicle, prenant la relve de Wilhelm Griesinger (1817-1868), celui-l mme qui affirme en 1845 que les maladies mentales sont des maladies du cerveau [17] et que les modifications les plus importantes et les plus constantes chez les malades mentaux consistent en une atteinte diffuse de la substance corticale . Wernicke considre son tour que la psychiatrie est insparable de la neurologie et estime que la psychopathologie reste indissociable de la physiopathologie crbrale. Ainsi, pour lui, les manifestations cliniques des maladies mentales (qui sont des maladies gnrales du cerveau ) ne peuvent se comprendre quen fonction de lide que lon se fait du fonctionnement crbral. Il labore dans ce sens une thorie des psychoses, base sur le concept de sjonction , rupture des voies associatives corticales responsable daltrations des contenus de reprsentations de la conscience , savoir la conscience de sa propre personnalit (auto-psychoses), de son propre corps (somato-psychoses) ou bien du monde extrieur (allo-psychoses) [61, 62]. Malgr toutes les critiques dont Wernicke a fait lobjet (citons notamment, Karl Jaspers parlant de mythologie crbrale , Henri Ey voquant un organo-mcanicisme anatomo-localisateur ou encore Kurt Schneider), lun de ses lves, Karl Kleist, reprend son compte les conceptions du matre. A sa suite, Kleist dveloppe une nosologie des psychoses dcoulant de plusieurs tudes prospectives incluant de grands chantillons de patients psychotiques. Il est le premier

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distinguer les psychoses affectives unipolaires versus bipolaires et sparer les psychoses cyclodes du grand groupe des psychoses affectives [63, 64]. Ses travaux feront le lit des conceptions de son lve Karl Leonhard. Leonhard tablit sa classification en sappuyant principalement sur une observation clinique riche, rigoureuse et particulirement fine de ses patients [61, 65]. Partant de ses observations et des travaux de Kleist, il labore une classification empirique et strictement descriptive des psychoses endognes, classification qui scarte du modle kraepelinien postulant une dichotomie entre schizophrnie et folie maniaco-dpressive. Ainsi, Leonhard, linstar de son matre, distingue trois grands groupes de psychoses endognes, quil dsigne sous les termes de psychoses affectives (mono- et bipolaires), de psychoses cyclodes et de schizophrnies (systmatises ou non). Les psychoses affectives et cyclodes partagent la caractristique dtre marques par une rmission complte aprs chaque pisode de la maladie, tandis que les schizophrnies voluent dfavorablement, une symptomatologie rsiduelle persistant entre les accs morbides. Les 35 formes de psychoses auxquelles Leonhard aboutit en 1966 sont prsentes la page suivante [66, 67].

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Manie pure

Les 35 formes de psychoses endognes selon la classification de Leonhard (1966)

Euphorie improductive Euphorie hypochondriaque Euphorie exalte Euphorie fabulatrice Euphorie indiffrente

Psychoses phasiques monopolaires Mlancolie pure Dpression agite psychoses volution favorable Psychoses phasiques bipolaires (= PMD) Dpression hypochondriaque Dpression tourmente Dpression mfiante Dpression indiffrente

Psychose avec anxit/lation Psychoses cyclodes Psychose confusionnelle excite/inhibe Psychose motrice hyper/akintique Paraphrnie affective Cataphasie Catatonie priodique Paraphrnies: - incohrente Psychoses volution dfavorable - fantastique - expansive - phonmique - avec fabulation - hypochondriaque Hbphrnies: Schizophrnies systmatiques - purile - superficielle - bizarre - autistique Catatonies: - parakintique - proskinsique - rponses prcipites - manire -ngativiste - inertielle

Psychoses endognes Schizophrnies non systmatiques

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2. La catatonie dans la nosographie de Leonhard

La notion classique de catatonie apparait clate en trois grands groupes dans la classification de Leonhard [68]. tudions-les successivement.

a) La psychose motrice hyperkintique/akintique

Cette forme appartient au groupe des psychoses cyclodes, qui partagent en commun une modalit volutive favorable, avec restitutio ad integrum entre les pisodes (absence daccumulation symptomatique), et une oscillation clinique entre deux ples opposs. Ainsi donc, dans la psychose motrice, la symptomatologie alterne entre les ples hyperkintique et akintique, au sein dun mme pisode ou, plus frquemment, dun pisode lautre. Les formes hyperkintiques sont plus frquentes que les formes akintiques, bien quelles soient plus courtes (quelques heures, contre deux mois et demi en moyenne pour les formes akintiques). La caractristique principale qui distingue cette forme des autres formes de catatonie dcrites par Leonhard rside dans la nature purement quantitative des anomalies motrices, dans le sens de lexcs ou de linsuffisance de mouvements. Ainsi, dans la psychose motrice, il nexiste pas de parakinsies, c'est--dire danomalies qualitatives du mouvement, ce qui loigne clairement cette forme de la catatonie telle que Kahlbaum, Kraepelin et Bleuler la conoivent. Les caractristiques communes aux formes hyperkintiques et akintiques sont labsence habituelle dhallucinations, et lexistence dune altration thymique franche (anxit, tristesse, euphorie) frquemment rapporte par les patients au dcours des accs. Dans la forme hyperkintique, le patient prsente une augmentation quantitative des mouvements tant expressifs que ractifs. Les mouvements expressifs (gestuelle, mimique) sont ainsi exagrs (bien quils conservent leur allure naturelle et gracieuse) et aparaissent sans rapport avec les contenus idiques ou affectifs du malade. Les mouvements ractifs (c'est--dire effectus en raction aux stimulations environnementales) se font lexcs et de manire brusque et prcipite. Il arrive par ailleurs souvent que le patient se saisisse des innombrables objets situs sa porte. Enfin, le contenu et la forme du discours sont variables : il peut exister un mutisme complet ou relatif, ou bien un discours riche et incohrent.

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A loppos, la forme akintique se manifeste par une rduction, voire une abolition des mouvements expressifs et ractifs : le patient reste immobile, semblable une statue, et son visage nexprime aucun affect. Il peut exister un haltungsverharren (maintien des postures imposes durant quelques secondes, avant retour lent la position initiale, distinguer de la catalepsie), ou au contraire une hypotonie complte. Ici aussi, les attitudes du patient conservent une allure naturelle. Notons quil nexiste pas, selon Leonhard, daccs mixtes au cours de la psychose motrice.

b) La catatonie priodique
Il sagit de la forme la plus proche de la catatonie telle que Kahlbaum la initialement dcrite. Cette forme appartient au groupe des schizophrnies non systmatiques, caractrises par leur volution dfavorable avec accumulation de symptmes entre les accs. Ainsi, dans la catatonie priodique, retrouve-t-on des symptmes rsiduels intercritiques, tendant saggraver avec la rptition des pisodes. Il sagirait de la forme de psychose la plus charge sur le plan hrditaire. Le caractre bipolaire de cette psychose est bien marqu, la symptomatologie oscillant entre un ple excit et un ple inhib. Cependant, contrairement la psychose motrice, il peut exister une mixit symptomatique au cours dun mme pisode morbide, certaines parties du corps tant alors excites tandis que dautres sont inhibes. La coloration thymique va gnralement dans le sens de lanxit et de lirritabilit, et on peut retrouver des ides dlirantes, ainsi que des hallucinations. Entre chaque accs, les priodes de rmission sont souvent longues. Au cours des priodes dexcitation, qui durent gnralement quelques semaines quelques mois, les mouvements ont pour caractristiques dtre impulsifs, strotyps et de nature parakintique : la mimique est grimaante et les gestes sont heurts, maladroits, bizarres. Le discours est souvent incohrent, et il peut exister de la verbigration. Les priodes dinhibitions sont plus longues et peuvent persister durant des mois, voire des annes. Les patients sont alors immobiles et prennent des postures bizarres. Il peut exister soit une hypotonie, les patients acceptant alors passivement toute mobilisation, soit une hypertonie marque par du ngativisme et de la catalepsie.

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Aprs plusieurs accs morbides, les symptmes rsiduels sinstallent, constituant un tat dficitaire gnralement peu prononc associant indiffrence affective, apragmatisme, anhormie, bradypsychie, incurie, hostilit et impulsivit.

c) Les catatonies systmatiques

Elles ont en commun de dbuter insidieusement et dvoluer progressivement, sans rmission, vers un tat dficitaire svre irrmdiable. Leonhard dcrit six formes de catatonies systmatiques, dexpressions cliniques nettement diffrentes : La catatonie parakintique se caractrise par la nature saccade et sans naturel des mouvements tant volontaires quinvolontaires du patient. Les connexions fluides entre les mouvements ne se font ainsi plus, rendant le comportement moteur globalement saccad et grotesque. On retrouve des mouvements involontaires dallure choriforme, ainsi quun grimacement quasi permanent. Par ailleurs, le discours, tantt pertinent, tantt absurde, nest fait que de phrases courtes, mal structures et composes de mots tronqus. Dans la catatonie manire, les mouvements sont rares et la posture est raide. Le manirisme est particulirement prononc au dbut de laffection, puis laisse place une rigidit majeure se traduisant par le maintien prolong de postures et dexpressions faciales figes. La catatonie proskintique se manifeste principalement par la verbigration, les

comportements de prhension et de palpation, ainsi que lobissance automatique (catalepsie, mitgehen1). Il existe par ailleurs frquemment dans cette forme un appauvrissement important de linitiative et des affects. La catatonie ngativiste, elle, est domine par des comportements de rsistance, pouvant aller jusqu des tats svres dexcitation ngativiste si lexaminateur persiste forcer ces rsistances. On retrouve frquemment de brefs accs dexcitation violente spontane. Lactivit motrice apparat globalement maladroite et saccade, et le patient adopte des postures contorsionnes. Limpulsivit est particulirement marque. On observe enfin souvent dans cette forme une abrasion marque des affects.

De lallemand aller avec , dsigne un tat au cours duquel le patient accompagne activement le mouvement imprim par lexaminateur, en dpit dune injonction contraire.
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Dans la catatonie rponses prcipites, les patients rpondent correctement aux questions simples. Cependant, ds quune question complexe ou bien charge sur le plan motionnel leur est faite, ils rpondent au-del de la question, voquant alors tout ce qui leur passe par la tte sur le moment. Le discours, mal structur, est particulirement riche en persvrations et en nologismes. Une caractristique diagnostique forte de cette forme est que les patients, habituellement mutiques lorsquils ne sont pas stimuls, rpondent toutes les questions qui leur sont poses, quelles quelles soient. Par ailleurs, la motricit, laffectivit, linitiative et la mimique apparaissent gnralement pauvres. Enfin, la dernire forme, appele catatonie inertielle, est principalement marque par labsence de rponses faites par le patient aux questions qui lui sont poses, malgr des chuchotements continuels. Les mouvements sont globalement lents et la mimique inexpressive. On retrouve par ailleurs des hallucinations permanentes, ainsi que de frquents accs dexcitation. Notons que Leonhard reconnat des combinaisons symptomatiques au sein mme du groupe des catatonies systmatiques, mais jamais avec les autres groupes de psychoses endognes.

3. Devenir de la classification de Wernicke-KleistLeonhard

Comme ceux de ses matres, les travaux de Leonhard sont son poque peu pris en considration par la communaut psychiatrique internationale. Lexplication de la

mconnaissance du systme de classification des psychoses endognes de Wernicke-KleistLeonhard est triple : tout dabord, leurs textes sont majoritairement rdigs en langue allemande et peu traduits. Ensuite, les spculations tiologiques douteuses mises par Leonhard ont eu tendance occulter le srieux de ses travaux cliniques [64]. Enfin et surtout, lobstacle majeur la reconnaissance internationale de cette classification reste la complexit et la finesse de la clinique sur laquelle celle-ci repose, ncessitant par l un entrainement intensif supervis qui est mme de dcourager plus dun clinicien moderne [65]. Cependant, sur ce dernier point, Paul Guiraud et Maurice Dide nous rappellent que ce qui est peru dans cette classification comme un obstacle peut tout aussi bien tre considr comme un grand atout : Lavantage de cette attitude analytique est quelle oblige une investigation clinique prcise,

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riche, pntrante, alors que les conceptions unitaires de la schizophrnie conduisent se contenter dun diagnostic dimpression globale subjective [69] (p.458). Nous verrons plus loin quun groupe restreint de cliniciens continue de nos jours tudier la catatonie selon le modle nosographique de Leonhard, quils estiment bien plus pertinent que les autres modles en vigueur.

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Chapitre 8 -

De 1930 1970, la disparition des patients souffrant de catatonie ?

Entre les annes 1930 et 1970, la catatonie semble disparatre du paysage nosographique, tant sa prvalence chute dans les tudes qui lui sont consacres. Les auteurs du DSM-III notent dailleurs, en 1980, au sujet de la forme catatonique de la schizophrnie : Bien que trs frquente il y a quelques dcennies, cette forme est actuellement rare en Europe et en Amrique du nord [70]. Plusieurs tudes pidmiologiques mettent en vidence ce phnomne. Ainsi Achte, en 1961, tudiant les diagnostics ports au sein dun mme hpital finlandais, rapporte une catatonie chez 37% des patients admis en urgence dans les annes 1930, contre 11% dans les annes 1950 [14, 71]. Par la suite, Hogarty et Gross, sintressant en 1966 aux diagnostics poss lors de la premire admission de patients souffrant de schizophrnie au Springfield State Hospital en 1953 et 1960, constatent que la prvalence de la forme catatonique chez les patients souffrant de schizophrnie passe de 38% en 1953 25% en 1960 [72]. La proportion de patients souffrant de schizophrnie parmi lensemble des patients admis durant cette priode reste, quant elle, remarquablement stable (32,6% vs 32,4%). En 1974, James R. Morrison, Assistant Professor San Diego, ralise une tude visant analyser lvolution des diagnostics de sous-groupe de schizophrnie sur la priode 1920 1966 [73]. Pour cela, il reprend les registres de lIowa State Psychopathic Hospital, une unit psychiatrique dhospitalisation de courte dure, pour en extraire les diagnostics poss chez tous les patients ayant t hospitaliss entre 1920 et 1966. Il prcise que le diagnostic de schizophrnie au sein de cette unit se fait selon la classification et les critres bleulriens et quil est port au cours des runions de lquipe mdicale du service, aprs un dbat puis un

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vote. Sur les 14 364 patients ayant t diagnostiqus durant cette priode, 2 208 ont reu le diagnostic de schizophrnie, soit 15,3% des patients. Notons que cette proportion est stable dans le temps sur la priode tudie. Parmi ces patients souffrant de schizophrnie, 14,2% tait considrs comme souffrant de catatonie entre 1920 et 1944, contre seulement 8,45% entre 1945 et 1966. La figure reproduite ci-dessous, tire de cette tude, montre le dclin progressif, bien que plus particulirement marqu dans les annes 30, du diagnostic de schizophrnie catatonique, qui passe de 5,5% de lensemble des admissions en 1920 1,5% en 1965. Le nombre de patients diagnostiqus comme souffrant de ce trouble aurait donc t divis par plus de trois en lespace de quarante-cinq ans :

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En 1981, Leff rapporte une prvalence de 6% de patients souffrant de schizophrnie catatonique parmi lensemble des admissions du Bethlem Royal Hospital dans les annes 1850, contre seulement 0,5% dans les annes 1950 [71]. Enfin, la mme anne, Templer et Veleber, analysant les donnes de plus de 50 000 patients souffrant de schizophrnie pris en charge dans ltat du Missouri, notent que la frquence du diagnostic de catatonie passe de 8,7% en 1905-1909 2% en 1975-1979 [74]. Plusieurs hypothses sont mises pour tenter dexpliquer le dclin de la prvalence de la catatonie durant cette priode. Sont notamment voqus la modification de la nosographie et des critres diagnostiques de la catatonie, laffinement des diagnostics neurologiques et somatiques, la baisse globale du niveau de virulence des schizophrnies ou encore lamlioration de la prise en charge des patients souffrant de catatonie par la prescription de neuroleptiques, dantidpresseurs, de lithium et de sismothrapies [54, 72, 73, 75, 76]. Mahendra, de son ct, avance en 1981 lhypothse selon laquelle nombre de cas de catatonie pourraient tre dorigine infectieuse. Il rappelle dailleurs que Kahlbaum lui-mme retrouvait frquemment une tuberculose chez ses patients souffrant de catatonie (notons que Kraepelin avait galement fait cette constatation). Mahendra pense que la chute de la prvalence de la catatonie entre les annes 1930 et 1970 pourrait tre de au dclin dhypothtiques infections catatoniogniques , dclin favoris par lamlioration de lhygine hospitalire cette poque [75]. Cependant, lexplication la plus souvent avance est la suivante : le phnomne de dclin du diagnostic de catatonie, qui concide avec lindividualisation de la psychiatrie comme discipline particulire aux cts de la neurologie, rsulterait du dsintrt progressif des psychiatres pour les troubles psychomoteurs dont leurs patients souffrent. Lexamen clinique des patients tant de moins en moins ralis en pratique courante, les symptmes du registre catatonique seraient donc moins souvent identifis et le diagnostic de catatonie moins souvent pos. Cest tout du moins ce que pensent Rosebush [77], Rogers [78], Van der Heijden [79], Clark et Richards [80] ainsi que Fink [81]. Les psychiatres strasbourgeois Singer, Finance et Jablon abondent galement dans ce sens. Etudiant la frquence du diagnostic de catatonie port la Clinique psychiatrique du CHU de Strasbourg entre 1931 et 1974 [82], ils observent que, bien quleve jusquen 19381939, celle-ci chute brusquement pour se maintenir un palier partir de 1941. Pour eux, ces chiffres corroborent limpression de tous ceux qui ont travaill en milieu psychiatrique durant ces trois dernires dcennies : il existe, sans conteste, un dclin de la catatonie . Aprs avoir pass en revue les principales explications donnes par leurs contemporains ce phnomne

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(volution de la condition du malade mental, amlioration de la relation mdecin-malade, augmentation du nombre de soignants, introduction de la sismothrapie dans les annes 1940, puis des neuroleptiques dans les annes 1950), ils constatent quaucune nest applicable leur chantillon, les conditions dhospitalisation et de prise en charge nayant pas volu dans leur service durant la priode 1930-1940. Ils en concluent que le facteur certainement le plus mme dexpliquer le phnomne du dclin du diagnostic de catatonie est bien lvolution de lattitude des psychiatres lgard de cette maladie : Il est certain que les thories en vogue et lappartenance du psychiatre telle ou telle cole, jouent un rle important dans ltablissement du diagnostic de catatonie et dans son dclin. La chute de la frquence du diagnostic de catatonie est trs certainement en relation avec lvolution des ides en psychiatrie, de sorte que, la catatonie ntant plus dans le vent, on en fait de moins en moins le diagnostic . Fink va encore plus loin dans un rcent article, en mettant en cause la pratique psychanalytique, dominante cette poque aux Etats-Unis. Il regrette ainsi que les recommandations psychodynamiques , allant lencontre de la palpation ou de lexamen du patient aient acclr le rejet de lexamen physique par les praticiens en psychiatrie [81]. Quoi quil en soit, les patients souffrant de catatonie nauraient donc pas disparu des hpitaux partir des annes 1930 ; ils nauraient tout simplement pas t reconnus comme tels. Ltude de Guggenheim et Babigian [83], sintressant au diagnostic de la forme catatonique chez les patients souffrant de schizophrnie chronique pris en charge dans un hpital psychiatrique new-yorkais durant la priode 19601966, retrouve dailleurs une prvalence fort proche de celle observe par Kraepelin au dbut du sicle (16% vs 19,5%). Il faudra cependant attendre les annes 1970 et la parution de plusieurs tudes majeures pour que la catatonie revienne enfin sur le devant de la scne psychiatrique internationale.

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Chapitre 9 (annes 1970-1980)

La redcouverte de la catatonie

Ds le dbut des annes 1970, plusieurs tudes de cohorte laissent entendre que lvolution des patients prsentant une symptomatologie catatonique nest pas aussi mauvaise que celle que lon pourrait attendre dans la schizophrnie. Certains auteurs commencent alors reposer la question ancienne du lien quasi exclusif qui existerait entre catatonie et schizophrnie.

1. Les tudes portant sur lvolution de la catatonie

En 1971, Hearst et al. (Universit de Saint Louis, Etats-Unis) publient une tude ralise auprs de vingt patients hospitaliss dans un service de psychiatrie gnrale et souffrant de schizophrnie catatonique selon les critres issus des descriptions cliniques de Kraepelin et Bleuler [84]. Etudiant lvolution clinique de ces patients six mois, puis dans les deux quatre annes suivant leur admission, ils retrouvent des rsultats entrant en contradiction avec les affirmations de Kraepelin et Bleuler. En effet, lhospitalisation a dur moins de six mois chez 16 patients (80%). Par ailleurs, six mois aprs leur admission, 12 patients (60%) sont considrs comme amliors cliniquement et 15 patients (75%) vivent nouveau dans la communaut. Deux quatre ans aprs ladmission, 10 patients (50%) sont asymptomatiques et bien insrs dans la socit. J.R. Morrison fait paratre, en 1973, une tude portant sur lvolution des 250 patients admis entre 1920 et 1971 lIowa State Psychopathic Hospital et diagnostiqus comme souffrant de

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catatonie ou de schizophrnie catatonique [85]. La dure mdiane dhospitalisation est de cinquante jours et 40% des patients sont considrs comme nettement amliors leur sortie. Concernant le devenir post-hospitalier, 44% des patients sont considrs comme nettement amliors au dernier entretien du suivi (qui a dur deux ans en moyenne). Sintressant aux diffrences existant entre les formes de catatonie (stuporeuse versus excite), Morrison retrouve, en faveur de la forme excite, un dbut plus souvent brutal (66% vs 42%) et une volution plus souvent favorable court terme (56% damliorations nettes la sortie vs 37%) comme long terme (52% damliorations nettes la fin du suivi post-hospitalier vs 37%). La dure dhospitalisation est par contre identique entre les deux formes. Sappuyant sur ces rsultats, lauteur propose de considrer les formes excites et stuporeuses de la catatonie comme deux syndromes distincts lorsque lon se propose dtudier le pronostic de la catatonie. Lanne suivante, Morrison reprend sa cohorte de 250 patients souffrant de catatonie [86] afin dtudier leur devenir aprs hospitalisation en fonction de leur diagnostic associ (il utilise pour cela le systme diagnostique tabli deux annes auparavant par Feighner et al. [87]). Il retrouve, selon le diagnostic pos, un taux variable de rmission complte (dfinie comme une absence de symptme avec un retour au fonctionnement pr-morbide et une reprise des activits habituelles). Ainsi, 60% des patients prsentant un tableau catatonique et souffrant dun trouble de lhumeur associ prsentent une rmission complte un moment donn de leur suivi, contre 35% seulement chez ceux ne prsentant pas de trouble de lhumeur associ. Abrams et Taylor (Universit de New York) ralisent en 1976 une tude [88] portant sur 55 patients admis conscutivement au sein de deux units psychiatriques de soins de courte dure et souffrant dau moins un symptme moteur catatonique parmi ceux dfinis en 1964 par Fish, savoir : mutisme, strotypies, maintien des postures, catalepsie, obissance automatique, ngativisme, cholalie/chopraxie et stupeur. Ces patients prsentent chacun en moyenne 3,6 symptmes de catatonie. Seuls 9 patients ne prsentent quun symptme catatonique, 7 patients seulement deux symptmes et 70% des patients en prsentent trois ou plus, ce qui conduit les auteurs considrer que, chez ces patients, le diagnostic de catatonie peut tre port quelles que soient les autres manifestations cliniques prsentes. Sintressant au pronostic, ils retrouvent une volution court terme particulirement favorable, 67% des patients voluant vers une rmission ou une amlioration nette. Les rsultats concordants de lensemble de ces tudes, tendant montrer que le pronostic de la catatonie est globalement favorable, entrent directement en conflit avec la notion de lien exclusif entre catatonie et schizophrnie, cette dernire se caractrisant, par dfinition, par une

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volution globalement dfavorable. Dautres donnes recueillies dans les annes 1970, portant sur les diagnostics associs la catatonie, vont galement remettre en question la ralit du lien privilgi qui existerait entre catatonie et schizophrnie.

2. Les tudes portant sur les diagnostics associs la catatonie

a) Catatonie et troubles de lhumeur
Ltude de Morrison de 1973 que nous venons de prsenter [85] ne sintresse pas uniquement lvolution des patients souffrant de catatonie. Morrison se penche galement sur leurs diagnostics associs (quil pose selon le systme diagnostique de Feighner) et rapporte les rsultats suivants : 10% des patients stuporeux et 6% des patients excits satisfont aux critres dpisode dpressif, tandis que 22% des patients excits prsentent de manire concomitante un pisode maniaque. La mme anne, Taylor et Abrams tudient la symptomatologie prsente par 52 patients souffrant dun accs maniaque et hospitaliss dans lunit dadmission de lhpital municipal de New York [89]. Le diagnostic dpisode maniaque est pos ds lors que le patient prsente lassociation dune hyperactivit, dune logorrhe et dune humeur euphorique, expansive ou irritable. Ils retrouvent chez 13,5% dentre eux une symptomatologie catatonique (conservation des postures, catalepsie, manirisme, strotypies ou obissance automatique). Le pronostic et la rponse au traitement (lithium, neuroleptiques, ECT) de ce sous-groupe sont identiques ceux du groupe pris dans son ensemble. Ils notent par ailleurs que ces patients avaient tous t pralablement considrs comme souffrant de schizophrnie catatonique, et regrettent que la communaut psychiatrique continuent croire que les manifestations catatoniques sont en elles-mmes pathognomoniques de la schizophrnie. Quatre annes plus tard, les mmes auteurs publient une nouvelle tude [90] : sur 123 patients diagnostiqus comme souffrant dun pisode maniaque, 34 dentre eux (28%) prsentent au moins un symptme du registre catatonique (strotypies, maintien des postures, catalepsie, obissance automatique, ngativisme, chopraxie/cholalie ou stupeur). Comparant ces patients ceux ne manifestant pas de symptomatologie catatonique, ils ne retrouvent aucune diffrence significative en ce qui concerne la symptomatologie actuelle, les antcdents

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familiaux, la rponse au traitement et les principales variables dmographiques (sexe, race, ges actuel et au dbut des troubles, nombre moyen dpisodes pathologiques). Les trois-quarts des patients ont par ailleurs favorablement rpondu au traitement et ces rsultats sont identiques que les patients soient traits par lithium seul ou bien en association avec un neuroleptique. Ltude dAbrams et Taylor de 1976, que nous avons abord au chapitre prcdent [88], sintresse entre autres aux diagnostics associs la catatonie (diagnostics poss selon les critres de recherche en vigueur) : seuls 4% des patients manifestant une symptomatologie catatonique satisfont aux critres diagnostiques de schizophrnie. Par contre, 62% de ces patients prsentent un pisode maniaque, 9% un pisode dpressif, 16% une pathologie neurologique corticale et 5% une psychose ractionnelle. Il nexiste par ailleurs pas de diffrence significative quant au nombre de symptmes catatoniques prsents par les patients en fonction de leur diagnostic associ. De ces donnes, les auteurs concluent que le syndrome catatonique nest aucunement spcifique la schizophrnie, mais quil se rencontre bien plus souvent (deux-tiers des cas) chez des patients prsentant un diagnostic de trouble de lhumeur (manie plus particulirement). Enfin, rapportons ltude de Barnes et al. de 1986 [91], dans laquelle les auteurs diagnostiquent, chez 25 patients dfinis par eux comme souffrant de catatonie, 36% de troubles de lhumeur, 20% de catatonies organiques et seulement 4% de schizophrnies. Ils ne retrouvent aucun diagnostic associ chez 40% des patients. Par ailleurs, mis part les trois patients ayant prsent une catatonie ltale et lunique patient souffrant de schizophrnie catatonique, tous les sujets ont montr une volution tout fait favorable, soit spontanment, soit aprs quelques sances de sismothrapie.

b) Catatonie et organicit
Ainsi que nous venons de le voir, aux cts des troubles de lhumeur, les chercheurs retrouvent frquemment des perturbations organiques chez les patients souffrant de catatonie. Certaines tudes se penchent plus particulirement sur le sujet. Sappuyant sur les nombreux rapports de cas de catatonie publis dans la littrature mdicale entre 1929 et 1975, Alan J. Gelenberg, dans un article de 1976, propose de considrer la catatonie comme un syndrome pouvant survenir sur de multiples terrains, tant psychiatriques quorganiques [52]. Il tente de dresser un panorama exhaustif des causes organiques possibles au syndrome catatonique :

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Perturbations neurologiques : parkinsonisme artriosclrotique, encphalite virale, encphalomalacie, traumatisme crbral diffus, pilepsie, narcolepsie, paralysie gnrale, encphalite lthargique, sclrose tubreuse, encphalopathie de Wernicke, anvrysme de lartre crbrale antrieure, lsions focales temporales, frontales ou diencphaliques.

Troubles mtaboliques : acidoctose diabtique, hypercalcmie, porphyrie aigu intermittente, glomrulonphrite membraneuse, encphalopathie hpatique, pellagre, homocystinurie.

Produits toxiques : fluorides organiques, gaz luminescents, mescaline, alcool forte dose, amphtamines, phencyclidine.

Intoxications mdicamenteuses : aspirine, ACTH, fluphnazine, neuroleptiques. Il considre que la catatonie est ainsi loin de relever du champ exclusif de la schizophrnie

et recommande aux cliniciens de sattacher, lors de la dcouverte dun cas de catatonie, liminer toute cause organique potentielle plutt que de se prcipiter sur la sismothrapie et les neuroleptiques aprs avoir pos un diagnostic potentiellement erron de schizophrnie catatonique. Il estime enfin que les critres diagnostiques de la catatonie devraient tre plus prcis et uniformes, et quun tel diagnostic ne devrait tre port que si lon se trouve en prsence dun tableau riche associant signes moteurs, lments stuporeux ou dexcitation et comportement bizarre et strotyp. Notons que dix ans plus tard, Barnes et al. [91] mettent jour la liste des causes organiques de catatonie tablie par Gelenberg, en sappuyant sur une revue actualise de la littrature. Leur liste est reproduite la page suivante :

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Allant dans le sens mme sens que Gelenberg, Morrison suggre aux cliniciens, en 1975, de pratiquer chez tout patient souffrant de catatonie un bilan initial incluant examen neurologique complet, radiographies crniennes, scanner crbral et bilan biologique approfondi (srologies syphilitiques, NFS, bilan phosphocalcique, bilan hpatique, ionogramme urinaire et ponction lombaire) [92]. Il considre en effet quun tel bilan permettrait de reprer prcocement la plupart des causes neurologiques de la catatonie et donc dorienter ces patients vers une prise en charge plus adapte (il dconseille notamment la prescription de neuroleptiques chez les patients souffrant dune catatonie dorigine neurologique). Nous voyons donc apparatre, au cours des annes 1970, un ensemble de donnes concordantes montrant non seulement que la catatonie volue favorablement dans son ensemble, mais quelle entretient galement un lien particulirement privilgi avec les troubles de lhumeur, en plus de ses liens avec la pathologie organique et la schizophrnie. Ces donnes ne seront pourtant pas prises en compte pour llaboration de la future dition du DSM.

3. Parution, critique et rvision du DSM-III

Les annes 1980 sont principalement marques, en ce qui concerne la catatonie, par la parution de la troisime dition du DSM en 1980 et par la rvision de ce dernier en 1987.

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Ainsi quelle la fait dans les deux premires ditions du DSM, lAmerican Psychiatric Association persiste, dans le DSM-III paru en 1980 [93], nvoquer la catatonie que comme type de trouble schizophrnique (et de ses troubles associs, savoir trouble schizophrniforme et psychose ractionnelle brve). Il est cependant discrtement fait mention de la possible survenue dune symptomatologie catatonique (stupeur, mutisme, ngativisme ou encore trouble de la posture) dans le cadre dun pisode maniaque avec caractristiques psychotiques non congruentes lhumeur. Lexistence dun comportement catatonique suffit par ailleurs remplir le critre diagnostique A du trouble schizophrnique. Ainsi, en plus de ntre clairement reconnue que dans le cadre de la schizophrnie, la symptomatologie catatonique prend, dans le DSM-III, une importance majeure dans le diagnostic positif de schizophrnie. Relevons par ailleurs que le type catatonique de la schizophrnie est dcrit, dans cette dition, avec une grande prcision clinique, en comparaison avec les DSM-I et -II : La caractristique essentielle [de ce trouble] consiste en une perturbation psychomotrice importante, pouvant comporter une stupeur, un ngativisme, une rigidit, une excitation, ou une position catatonique. Il existe parfois une alternance rapide entre excitation et stupeur. Parmi les caractristiques associes, on trouve des strotypies, un manirisme et une flexibilit cireuse. Le mutisme est particulirement frquent . Il est remarquable de noter la similarit, sinon lexacte identit, de ce tableau avec celui dress par Kahlbaum un sicle auparavant, tableau qui avait t repris presque lidentique par Kraepelin et Bleuler. Lapproche clinique du DSM-III en ce qui concerne la catatonie est rapidement critique par plusieurs auteurs, dont le premier est Gaston Magrinat (Miami). En 1983, celui-ci publie un article particulirement virulent contre les trois premires ditions du DSM. Selon lui, il nexiste aucune base rationnelle pour que soient inclus dans la schizophrnie tous les cas dexcitation et de stupeur catatoniques tels que dfinies par le DSM, la plupart des auteurs, tant anciens que modernes, saccordant pour affirmer le caractre ubiquitaire des manifestations catatoniques. Magrinat propose donc qu lavenir, lon ne puisse plus porter le diagnostic de schizophrnie catatonique en sappuyant uniquement sur une symptomatologie du registre catatonique. A sa suite, en 1985, Richard K. Ries, psychiatre luniversit de Seattle, propose que la catatonie soit incluse en tant que manifestation tant du trouble bipolaire que de la schizophrnie dans la version rvise du DSM-III [59]. Reprenant les principaux travaux raliss sur le sujet dans les annes 1970, il avance un premier argument clinique : les tudes rcentes (tudes de

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Morrison, Taylor et Abrams que nous venons dtudier) montrent clairement quil existe de nombreux patients souffrant de catatonie et prsentant de manire concomitante une symptomatologie compatible avec un diagnostic de manie ou de dpression. Son second argument est dordre pronostique : selon lui, Morrison a bien dmontr en 1974 que lvolution tait nettement plus favorable chez les patients prsentant un tableau catatonique associ un trouble de lhumeur que chez ceux prsentant un tableau catatonique associ une schizophrnie. Enfin, son dernier argument est thrapeutique : Ries pense quen aidant le clinicien reconnatre le trouble de lhumeur derrire la symptomatologie catatonique, le DSMIII-R favorisera ladministration dune thrapeutique adapte ces patients, savoir les traitements antidpresseurs, la lithiothrapie et la sismothrapie. Lauteur espre par ailleurs que lacceptation de la catatonie en tant que manifestation du trouble bipolaire servira en quelque sorte de levier pour dissocier dfinitivement les termes catatonie et schizophrnie. Il envisage ainsi qu lavenir, les notions de catatonie organique ou de catatonie induite par les neuroleptiques puissent voir le jour dans les classifications nosologiques. Enfin, Lohr et Wisniewski vont encore plus loin, en 1987, en proposant pour la premire fois de faire de la catatonie une catgorie diagnostique part entire [1]. Les suggestions de tous ces psychiatres ont t partiellement entendues par les auteurs de la version rvise du DSM-III, parue en 1987 [70] : une symptomatologie du registre catatonique ne suffit en effet plus remplir le critre diagnostique A du trouble schizophrnique, ce qui va dans le sens de la proposition mise par Magrinat. Il nest par contre toujours nullement fait mention ni de la catatonie associe un pisode dpressif, ni de la catatonie dorigine organique, ni daucune forme de catatonie isole (telles les catatonies priodique et ltale). Enfin, lide dune catgorie diagnostique particulire pour la catatonie est totalement carte.

4. Les avances thrapeutiques et leurs implications

Jusquaux annes 1930, le traitement des patients souffrant de catatonie ne prsentait aucune spcificit et se limitait aux moyens physiques et chimiques prescrits chez la plupart des patients souffrant de troubles mentaux. Kahlbaum suggre, par exemple, en 1874, lusage de fer et de toniques, en association avec des mesures hygino-dittiques banales (dite, activit physique) [25]. Urstein, en 1912, estime de son ct quil nexiste aucun traitement efficace de la catatonie [14]. Terry, en 1938, aprs avoir revu le matriel clinique de 314 patients traits par

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malariathrapie, ne fait aucune mention de son utilisation dans la catatonie. Il existe cependant quelques rcits de cas dcrivant une amlioration clinique chez des patients souffrant de catatonie ayant prsent une infection intercurrente, mais ceux-ci restent anecdotiques. Il faut attendre 1930 et la dcouverte de lamobarbital sodique pour quun traitement dmontre une efficacit spcifique chez les patients souffrant de catatonie. Dautres dcouvertes suivront bientt dans ce domaine et prendront toute leur ampleur durant les annes 1980. Nous aborderons successivement dans ce chapitre les traitements par barbituriques, par benzodiazpines et par lectroconvulsivothrapie, avant de traiter du lien entre syndrome malin des neuroleptiques et catatonie, ainsi que de ses implications thrapeutiques.

a) Lamobarbital sodique
Lamobarbital sodique (de formule C11H17N2NaO3) est un barbiturique daction

intermdiaire [94], synthtis pour la premire fois en 1923 en Allemagne. Le premier rapport defficacit de ce produit chez des patients souffrant de catatonie date de 1930. Cette anne l, W.J. Bleckwenn (Wisconsin) affirme que linjection intraveineuse damobarbital sodique peut entrainer de brefs pisodes de lucidit chez les patients souffrant de schizophrnie catatonique [14]. Il rapporte ainsi trois cas de patients souffrant de catatonie traits par amobarbital sodique IV la dose de 480 600 mg chez lesquels une amlioration spectaculaire de quelques heures a pu tre constate. Lun de ces patients est un tudiant g de vingt ans prsentant une excitation catatonique ; Bleckwenn crit : Quand il sest rveill, il sest comport normalement, en voquant des banalits, sa maladie, lcole, ses projets davenir. Cet intervalle lucide dura presque deux heures . Une autre patiente, ge de trente-trois ans, est dans un tat de stupeur catatonique depuis quatre mois ; sept heures aprs ladministration du produit, elle demanda le rsultat du match de football qui stait disput dans laprs-midi ; elle demanda aprs son bb et voulut lui parler. Elle tait parfaitement dtendue . La troisime patiente, ge de trente-cinq ans et nourrie par sonde depuis deux ans rpondit aux questions pendant deux heures [] ; elle tait parfaitement oriente dans le temps et lespace [] ; sa mmoire et son insight taient intacts . Une trentaine danne plus tard, Elkes puis Stevens dmontrent lintrt de linterrogatoire sous amobarbital dans lvaluation diagnostique des patients souffrant de catatonie, ainsi que lefficacit thrapeutique du produit chez ces patients [95].

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Durant les annes 1970-1980, de nombreux rapports de cas viennent corroborer ces travaux. Harish Kartavijan ralise en 1999 une revue exhaustive de la littrature publie entre 1966 et 1998 et portant sur linterrogatoire sous amobarbital. Il retrouve sept rcits de cas ainsi quune tude ouverte non contrle (10 patients) portant spcifiquement sur des patients souffrant de catatonie [95]. Tous ces rapports concluent lutilit diagnostique de linterrogatoire sous amobarbital sodique, des doses variables allant de 200 1000 mg. Le produit permet en effet le plus souvent de lever, tout du moins partiellement et temporairement, le mutisme ainsi que linhibition psychomotrice des patients prsentant un tableau catatonique associ un trouble psychiatrique (schizophrnie ou trouble de lhumeur), et de rvler le processus psychopathologique sous-jacent (Raskin et Frank 1974, Marcos et al. 1977, Marcos et Trujillo 1978, Iserson 1980, Bond et al. 1982, Pellegrini et Putman 1984). Cette rvlation permet au clinicien dadministrer une thrapeutique adapte au trouble associ. Il semble par contre que les patients prsentant une pathologie organique sous-jacente ne rpondent pas favorablement ladministration de barbituriques (Tollefson 1982, Baron et Nagy 1988). Ladministration damobarbital pourrait ainsi galement aider distinguer les causes organiques versus psychiatriques des tats catatoniques. James R. Morrison rapporte par ailleurs que, au cours de son tude de 1972 portant sur 250 patients souffrant de catatonie, il a administr des barbituriques 97 dentre eux et a not une amlioration sur quelques heures dans 73% des cas, tandis quun seul patient a vu son tat saggraver [92]. Les donnes nont cependant jamais t publies. Notons que le seul essai contrl, randomis, ralis en double aveugle et comparant ladministration damobarbital sodique IV (4,6-4,9 mg/kg) versus placebo (solution saline) chez des patients souffrant de catatonie est ralis en 1992 par Mc Call et inclut 20 patients [96]. La moiti dentre eux rpond favorablement au produit test, tandis quaucune rponse favorable nest mise en vidence sous placebo, ce qui confirme lefficacit de lamobarbital sodique dans la leve temporaire du mutisme et de linhibition psychomotrice chez les patients souffrant de catatonie. Il nest cependant pas possible ce jour de conclure quant un potentiel intrt direct de cette molcule dans le traitement de la catatonie, puisquil nexiste aucune publication valuant lefficacit dun traitement par amobarbital sodique administr au long cours chez ces patients.

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b) Les benzodiazpines
La dcouverte de cette classe pharmacologique remonte la fin des annes 1950, lorsque L.O. Randall met en vidence les proprits sdatives, myorelaxantes et anticonvulsivantes de la premire benzodiazpine, le chlordiazpoxide [97]. Le brevet est dpos lanne daprs et la molcule est commercialise sous le nom de LIBRIUM. Dans les annes qui suivent, de nombreuses autres molcules de cette classe sont synthtises (diazpam, flunitrazpam, lorazepam, midazolam, zolpidem, etc.) Ces produits, dont lefficacit repose sur leur action agoniste GABAergique [97, 98], remplacent progressivement en pratique clinique les barbituriques (dont elles partagent les proprits anxiolytiques et hypnotiques), du fait de leur meilleure tolrance (notamment sur le plan respiratoire) et de lexistence dune rversibilit de leurs effets sous antagonistes GABAergiques (flumazenil). Etant donn lanalogie entre benzodiazpines et barbituriques en ce qui concerne leurs proprits cliniques, les psychiatres essaient naturellement de prescrire ces molcules aux patients souffrant de catatonie, et ce ds le dbut des annes 1980. De nombreux rapports de cas, revus par Menza et Harris en 1989, voient le jour cette poque [99]. Ainsi, McEvoy et Lohr rapportent en 1984 lefficacit dun traitement par diazpam sur la symptomatologie motrice de deux patients souffrant de catatonie stuporeuse. Aprs eux, plusieurs auteurs font part de leurs expriences de traitement de patients souffrant de catatonie par benzodiazpines (Walter-Ryan 1985 ; Heuser et Benkert 1986 ; Greenfield et al. 1987 ; Casey 1987 ; Salam et al. 1987 ; Wetzel et al. 1987 ; Menza et Harris 1989) : des doses de 2-2,5 mg de lorazpam IM ou PO, ou bien de 10-20 mg de diazpam IV, la rponse est rapide et spectaculaire chez tous les patients, particulirement en ce qui concerne le mutisme et limmobilit, et certains patients sont capables dvoquer leurs tats psychiques passs et actuels. Tous les patients retrouvent leur tat habituel aprs limination du produit, mais rpondent nouveau favorablement aprs une nouvelle administration. Certains dentre eux ont ainsi pu tre traits avec succs par la prescription de benzodiazpines orale au long cours (McEvoy et Lohr 1984 ; Greenfield et al. 1987 ; Casey 1987 ; Salam et al. 1987). Rosebush et al. sont les premiers, en 1990, conduire un essai clinique prospectif ouvert visant valuer lefficacit des benzodiazpines dans le traitement du syndrome catatonique [100]. Sur les quinze cas recruts sur un an (ce qui reprsente 9% des admissions dans leur

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service), douze (80%) ont rpondu de manire spectaculaire ladministration de 1 2 mg de lorazpam (leve du syndrome catatonique dans les trois heures suivant ladministration). Les auteurs ne retrouvent pas de relation entre lefficacit thrapeutique et lventuel trouble psychiatrique associ la catatonie. Ils notent cependant que tous les patients ayant rpondu favorablement au traitement ont rtrospectivement rapport un tat danxit extrme durant lpisode catatonique, tat qui conduit Rosebush et al. supposer une analogie entre la catatonie et les tats de ptrification bien connus dans de nombreuses espces animales [77, 100]. Aprs eux, de nombreuses tudes prospectives ouvertes confirmeront lefficacit franche et rapide des benzodiazpines dans le traitement des tats catatoniques aigus (Ungvari et al. 1994 [101], Northoff et al. 1995 [102], Bush et al. 1996 [103], Lee et al. 2000 [104], Huang 2005 [105], Huang 2006, Seethalakshmi et al. 2008 [106]) et leur usage reste de nos jours unanimement recommand en premire intention dans cette indication.

c) La sismothrapie
Les premires expriences de convulsivothrapie, relates notamment par Max Fink en 2003 [14], datent de 1934. Cette anne-l, Budapest, Ladislas Joseph Meduna a lide dadministrer du camphre ses patients pour provoquer chez eux des crises convulsives quil espre salutaires. La premire exprience a lieu le 24 janvier 1934, sur un patient g de trente ans, souffrant de schizophrnie catatonique, hospitalis depuis plus de quatre annes dans un tat stuporeux et ncessitant une alimentation par sonde ainsi que des soins de nursing permanents. Aprs seulement huit crises convulsives induites par des injections rptes dhuile de camphre, le patient entre en rmission complte et peut rentrer chez lui et reprendre son travail. Meduna rapporte que cinq ans plus tard, le patient va toujours bien et continue travailler. Une rmission de mme nature est obtenue chez les cinq patients suivants, galement traits au camphre. Le pentylenetrazol (CARDIAZOL) remplace rapidement ce produit du fait de sa meilleure tolrance, mais les mthodes chimiques dinduction de crises convulsives vont rapidement devenir dsutes. En effet, ds 1938, Ugo Cerletti et son assistant Lucio Bini parviennent induire des crises convulsives chez leurs patients par application dun courant lectrique transcranien. Cest la naissance de llectroconvulsivothrapie (ECT), mthode plus simple et nettement mieux tolre que la convulsivothrapie mdicamenteuse quelle supplante rapidement. Le premier

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patient trait par lectroconvulsivothrapie, le 11 avril 1938, est un homme de trente-neuf ans, hospitalis lhpital universitaire de Rome et prsentant une symptomatologie dallure catatonique (agitation sans but, confusion, mutisme et conservation des postures). Il rpond de manire spectaculaire aprs onze sances de traitement et ne rechute pas durant deux ans [107, 108]. En 1948, Funjhouser, qui a pratiqu lECT chez 680 patients psychotiques, fait part de son impression quant lefficacit particulire de cette mthode thrapeutique chez les patients prsentant une symptomatologie catatonique : Nous trouvons que llectrochoc est particulirement efficace sur le refus de nourriture, la flexibilit cireuse, lexcitation psychomotrice, la dpression, le mutisme et la gterie, ainsi que sur certains dlires et hallucinations [109]. Les premiers rsultats obtenus avec cette nouvelle mthode de traitement conduisent la communaut internationale considrer llectroconvulsivothrapie comme un traitement efficace dans le traitement des troubles mentaux graves, au premier rang desquels figure, au ct de la folie maniaco-dpressive, la schizophrnie dans sa forme catatonique [110]. Les rcits de traitement de patients souffrant de catatonie par ECT demeurent pourtant rares entre 1950 et 1970 et il semble que la recherche thrapeutique sur la catatonie, linstar de la recherche clinique, ait t plus ou moins clipse durant ces dcennies. Ce nest quen 1973 que parait la premire tude rigoureuse sur le traitement de la schizophrnie par ECT. Cette anne-l, Donn A. Wells value lefficacit court terme dune premire cure dlectroconvulsivothrapie chez des patients souffrant de schizophrnie hospitaliss dans le service de psychiatrie de lhpital universitaire de Rochester entre 1960 et 1969. Les 276 patients inclus dans ltude ont tous t traits auparavant sans succs par phnothiazines. Dans cette cohorte, 33 patients (12%) prsentent un diagnostic de schizophrnie catatonique. Parmi eux, 18 (55%) sont considrs, suite llectroconvulsivothrapie, comme tant en rmission clinique complte et comme manifestant un contrle adquat de leur comportement , tandis que 9 autres patients (27%) prsentent une rmission clinique partielle et manifestent un bon contrle de leur comportement . Une amlioration nette est donc obtenue chez 82% des patients souffrant de schizophrnie dans sa forme catatonique. Lauteur conclut lefficacit particulire de la sismothrapie chez les patients souffrant de schizophrnie catatonique. En 1974, Morrison constate, parmi une population de 214 patients souffrant de catatonie analyse rtrospectivement, quune rmission complte est survenue chez 40% dentre eux (absence de symptme avec retour au fonctionnement pr-morbide et reprise des activits habituelles) [86]. Etudiant linfluence du traitement par ECT, pratiqu chez 75 de ces patients, il

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constate un taux de rmission complte significativement plus lev, 53%. Il soutient alors, lanne suivante, lusage de llectroconvulsivothrapie dans le traitement des tats catatoniques [92]. En 1976, Abrams et Taylor voquent, dans une tude que nous avons dj signale, lvolution sous traitement de 54 patients souffrant de catatonie [88]. Parmi les 18 dentre eux qui ont t traits par ECT en monothrapie, 8 (44%) se retrouvent en rmission complte, 4 (22%) sont amliors de faon marque, 3 (17%) de faon modre et un seul patient (6%) ne rpond pas au traitement. Lanne suivante, les mmes auteurs rapportent, dans une tude que nous avons galement voque pralablement, lvolution court terme de 34 patients souffrant dun accs maniaque associ des manifestations catatoniques. Parmi les six patients traits exclusivement par ECT, trois parviennent une rmission complte, tandis que deux autres patients montrent une amlioration marque et le dernier une amlioration modre [90]. Barnes et al. [91] rapportent que Breakey et Kala obtiennent, en 1977, 100% de rsultats positifs dans le traitement par ECT de douze patients atteint de catatonie secondaire la typhode. La rmission complte est gnralement obtenue aprs seulement 3 4 sances. En 1986, les mmes auteurs relatent leur propre exprience chez 25 patients souffrant de catatonie, dont 12 sont traits par ECT en monothrapie [91]. Tous ces patients parviennent une rmission complte. Barnes conclut, en paraphrasant Waziri, que

llectroconvulsivothrapie est le traitement le plus efficace et le plus sr de la plupart des tats catatoniques et recommande galement son usage dans le traitement de la catatonie ltale. Sintressant la catatonie ltale, Mann et al. [111] estiment quavant les annes 1940, le taux de mortalit de celle-ci atteignait 75 100%. Dconseillant lusage des neuroleptiques qui pourraient aggraver le tableau et recommandant mme leur interruption systmatique, ils soulignent le rle bnfique de llectroconvulsivothrapie dans cette indication en dtaillant les principales tudes ralises ce sujet : le premier essai de traitement prcoce de la catatonie ltale par ECT, ralis par Arnold et Stepan en 1952, montre dexcellents rsultats (16 patients sur 19 ont survcu), pour peu que la prise en charge se fasse de manire prcoce (dans les 5 premiers jours). En 1967, Tolmsa rapporte un taux de rmission de 100% chez vingt patients traits par ECT. Une vingtaine dannes plus tard, en 1981, Sedivec [111] obtient une rmission

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complte chez 7 de ses 8 patients atteints de catatonie ltale et traits prcocement par ECT. En 1982, Hfner et Kasper constatent une rmission chez leurs sept patients traits par ECT [50]. Enfin, Gabris et Muller, voquant en 1983 leur propre exprience du traitement de la catatonie ltale, retrouvent une efficacit suprieure de lassociation ECT-neuroleptiques (6 patients, 100% de rmission) par rapport une monothrapie neuroleptique (5 rmissions sur 7 patients) [51]. La chute spectaculaire du taux de mortalit des patients atteints de catatonie ltale depuis lusage de la sismothrapie (Singerman et Radheja rapportent un taux de mortalit de seulement 12% chez 24 patients traits par ECT entre 1986 et 1992 [112]) conduira Philbrick et Rummans, puis lensemble de la communaut psychiatrique, dsigner cette entit sous le terme dsormais plus adapt de catatonie maligne [109]. De lensemble de ces donnes, Max Fink conclut en 1990 que la catatonie est en elle-mme une indication vidente llectroconvulsivothrapie et que cette dernire devrait tre prescrite en premire intention chez les patients souffrant de catatonie et prsentant un risque vital [113]. Ses vues seront consacres par limmense majorit des cliniciens et des chercheurs dans les annes 1990 et 2000, bien quaucune tude comparative sur le sujet nait encore t publie ce jour.

d) Le syndrome malin des neuroleptiques

En 1960, Jean Delay et Pierre Deniker dcrivent pour la premire fois un syndrome clinique particulier, survenant chez les patients traits par neuroleptiques, et se manifestant principalement par une hyperthermie leve, une rigidit extrapyramidale, une altration de la conscience, une lvation des CPK ainsi que des perturbations autonomiques (troubles du rythme cardiaque, instabilit tensionnelle, dyspne) [114]. Ces perturbations, qui toucheraient approximativement 0,5% des patients traits par neuroleptiques [115, 116], peuvent rapidement entrainer le dcs (dans 20% des cas selon Mann et al. [50]). Les deux psychiatres parisiens dsignent en 1968 ces manifestations sous le terme de syndrome malin des neuroleptiques, quils dfinissent comme la plus srieuse mais la plus rare et la moins connue des complications de la chimiothrapie neuroleptique [117]. Ltude approfondie de ce syndrome ne dbute rellement qu la fin des annes 1970 [118, 119], principalement au travers de rcis de cas. Plusieurs auteurs, compltant les travaux de Delay et Deniker (Caroff 1980 [115], Kurlan et al. 1984 [120], Levenson 1985 [121], Guze et Baxter 1985 [122], Levinson et Simpson 1986 [123], Addonizio et al. 1987 [124]), prcisent le

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tableau clinique du syndrome malin des neuroleptiques et font remarquer sa proximit clinique avec le tableau de catatonie ltale : rapidit dinstallation, fivre, instabilit autonomique, indiffrence lenvironnement, raret des mouvements, rigidit musculaire, mutisme, catalepsie, ngativisme, accs dexcitation et volution souvent mortelle (10-30% de mortalit) sont autant de manifestations partages par ces deux entits [119, 125, 126]. Ainsi, plusieurs auteurs tels que Mann et al. [50], Addonizio et al., Fink [113], Caroff, White et Robins [127] ou encore Kellam [126] estiment quil est impossible de les distinguer cliniquement, tandis que dautres sattachent reprer les diffrences entre les deux tableaux [118, 125, 128]. Certains vont jusqu parler du syndrome malin des neuroleptiques comme dune catatonie ltale induite par les neuroleptiques [50, 78, 126, 129, 130] et proposent de le traiter, linstar de cette dernire, par lectroconvulsivothrapie, en complment des thrapeutiques usuelles (arrt immdiat des neuroleptiques et traitement par dantrolne et agonistes dopaminergiques essentiellement) [50, 113]. Il existe en effet de nombreux rcits de cas publis dans les annes 1970-1980 rapportant lefficacit de lECT dans le traitement du syndrome malin des neuroleptiques. Mann et al. en font la revue en 1990 et retrouvent 27 cas publis entre 1976 et 1989 [111]. Sur ce nombre, 20 patients ont rpondu favorablement et rapidement lECT, tandis que seuls 3 patients nont rpondu que partiellement et 4 patients nont pas rpondu. Notons que quelques tudes ralises cette poque semblent galement montrer une efficacit des benzodiazpines dans le traitement du syndrome malin, comme le montre la revue de la littrature dAddonizio et al. publie en 1987 : sur 21 cas traits par benzodiazpines, 8 ont rpondu favorablement de manire transitoire [124].

e) Les neuroleptiques
Traitement de rfrence de la schizophrnie depuis la dcouverte de lefficacit de la chlorpromazine dans cette indication par Delay et Deniker en 1952, les neuroleptiques taient, jusquaux annes 1980, particulirement prescrits chez les patients prsentant un tableau catatonique, ce qui nest gure surprenant au vu des considrations nosologiques classiques que nous avons largement voques [14, 131]. Le lien clinique fort observ entre syndrome malin des neuroleptiques et catatonie conduit cependant un certain nombre de chercheurs sinterroger sur la pertinence du traitement de cette dernire par les neuroleptiques. May (1959), Williams (1972), Gelenberg (1977),

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Wienberger et Wyatt (1978) ainsi que McKenna et al. (1991), pensent par exemple que les neuroleptiques peuvent directement induire un tableau catatonique chronique [1, 132-134]. Mann, dans sa revue de 1986, considre par ailleurs que les neuroleptiques apparaissent gnralement inadapts pour traiter la catatonie ltale et, en fait, pourraient aggraver ou compliquer les pisodes [50]. Cest galement lopinion de Philbrick et Rummans en 1994 [109]. Leur jugement reste toutefois nuanc concernant la catatonie simple. De son ct, Taylor estime en 1990 que les neuroleptiques, bien que bnfiques chez certains patients, pourraient chez dautres prcipiter les symptmes catatoniques [135]. White et Robins rapportent, en 1991, cinq cas de patients souffrant de syndrome malin des neuroleptiques et ayant prsent, avant la mise sous neuroleptiques, une symptomatologie catatonique. Ils en dduisent que la prescription de neuroleptiques chez des patients souffrant de catatonie simple pourrait engendrer un risque accru de dvelopper un syndrome malin des neuroleptiques et recommandent en consquence la plus grande prudence dans lemploi de ce type de thrapeutique chez ces patients [127]. Pataki partage cet avis et va jusqu affirmer, en 1992, que prescrire des neuroleptiques aux patients prsentant un tableau de catatonie simple est une pratique prilleuse , du fait du risque accru de dveloppement dun syndrome malin des neuroleptiques chez ces patients [136]. Dautres auteurs jugent au contraire que les traitements neuroleptiques permettent de rduire la symptomatologie catatonique (Baruk 1970 [46], Morrison 1975 [92], Singer et al. 1976 [82], Maitre et al. 1982 [137], Chandrasena 1986 [76]) et que leur usage partir de 1952 explique, tout du moins en partie, la chute de la prvalence de la catatonie observe en Occident dans la seconde partie du XXe sicle (Singer et al. 1976, Chandrasena 1986). Enfin, Lohr et Wisniewski formulent en 1987 un avis balanc, estimant que les neuroleptiques peuvent aussi bien induire un tableau catatonique que le rsoudre [1]. Cette question reste encore de nos jours difficile trancher, du fait du manque de donnes solides portant sur le traitement de la catatonie par les neuroleptiques, tant de premire que de seconde gnration [138-141]. Quoi quil en soit, lensemble des connaissances tant pidmiologiques que thrapeutiques acquises au cours des dcennies 1970 et 1980 et dont nous venons de faire la revue stimulent toute une gnration de chercheurs au cours des annes 1990 et 2000. Le nombre de publications portant sur le champ de la catatonie connait ainsi une croissance exponentielle

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tmoignant tant de lintrt retrouv pour cette entit que des innombrables interrogations persistant son sujet. Penchons-nous prsent sur ces travaux.

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Chapitre 10 -

Les volutions rcentes dans les domaines clinique et nosographique de la catatonie

(annes 1990-2000)

Au dbut des annes 1990, un consensus clair se dgage parmi les chercheurs autour de plusieurs ides allant lencontre des conceptions ayant prdomin jusquaux annes 1970. La catatonie est ainsi considre par la plupart des auteurs comme un syndrome moteur et comportemental frquent, plus souvent associ aux troubles affectifs (20-50%) quaux troubles schizophrniques (10-15%) [88, 91], potentiellement mortel, se rencontrant chez environ 10% des patients prsentant un trouble mental aigu [88, 100] et rpondant trs favorablement des thrapeutiques spcifiques (benzodiazpines, ECT), et ce indpendamment de la nature des troubles qui lui sont associs. Cela tant, la question du diagnostic positif de la catatonie refait surface. Le dbat autour de cette question apparait particulirement justifi par les dcouvertes thrapeutiques faites dans les annes 1980. En effet, il apparait ncessaire aux chercheurs non seulement de proposer des guides diagnostiques fiables lintention des cliniciens, les aidant reconnatre la catatonie pour mieux la traiter, mais galement dtablir une critriologie diagnostique consensuelle pour mener des tudes thrapeutiques internationales grande chelle. Les annes 1990 voient ainsi se dvelopper une multitude de systmes diagnostiques et dchelles dvaluation du syndrome catatonique.

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Par ailleurs, les nouvelles donnes pidmiologiques et lvolution des classifications font merger cette priode une vive discussion portant tant sur la conception que lon se fait de la catatonie que sur la position que celle-ci doit prendre dans la nosologie moderne.

1. La question du diagnostic positif de la catatonie

Le principe de critres prcis et oprationnels ncessaires ltablissement dun diagnostic psychiatrique est dapparition relativement rcente. Comme nous avons pu le constater au dbut de ce travail, les auteurs du XIXe sicle ainsi que ceux de la premire moiti du XXe sicle faisaient lconomie dune critriologie prcise et arrte pour porter le diagnostic de catatonie ou de schizophrnie catatonique. Lapparition de classifications catgorielles rigoureuses, au milieu du XXe sicle, a encourag les chercheurs tablir une critriologie stricte des entits morbides quils tudiaient, et cette dmarche sest naturellement applique la catatonie, en grande partie au cours des annes 1990 bien que les premires tentatives aient eu lieu ds les annes 1970. Nous aboutissons ainsi ce jour pas moins de quatorze systmes diagnostiques diffrents.

a) Les diffrents systmes diagnostiques proposs

Nous avons vu dans les chapitres prcdents quAbrams et Taylor, pour leurs tudes ralises dans les annes 1970, utilisaient les critres diagnostiques relativement simples que Fish avait tabli en 1964 pour identifier la catatonie, savoir la prsence dau moins lun des symptmes suivants : mutisme, strotypies, postures spontanes, catalepsie, obissance automatique, ngativisme, chopraxie/cholalie et stupeur [88]. Aprs eux, en 1976, Gelenberg estime quune dfinition prcise du syndrome devrait inclure : des signes moteurs (postures spontanes, catalepsie, rigidit) ; un retrait psychomoteur (mutisme, fixit du regard, ngativisme) ou bien un tat dexcitation (impulsivit, agressivit, dnudement) ; et enfin un comportement rptitif et bizarre (grimacement, strotypies, manirisme, cholalie, chopraxie, obissance automatique). Il ne prcise cependant pas le nombre de critres exigs pour porter le diagnostic [52].

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En 1986, Barnes et al. proposent les critres diagnostiques suivants [91] : prsence dau moins un signe moteur parmi : catalepsie, postures spontanes, flexibilit cireuse ; associe au moins lun des signes suivants : mutisme, ngativisme, impulsivit, grimacement, strotypies, manirisme, obissance automatique, cholalie/chopraxie, verbigration. En 1987, Lohr et Wisniewski sont les premiers hirarchiser les symptmes catatoniquesi[1]. Pour porter le diagnostic de catatonie, ils exigent : la prsence dau moins un des symptmes cardinaux suivants : catalepsie, positivisme (obissance automatique, mitmachen1, mitgehen), ngativisme ; associe au moins deux des symptmes secondaires suivants : strotypies, manirisme/grimacement, bizarreries, postures spontanes, cholalie/chopraxie, rigidit, mutisme, fixit du regard. La mme anne, les auteurs du DSM-III-R [70] proposent de porter le diagnostic de schizophrnie catatonique chez les patients souffrant de schizophrnie et prsentant au moins lune de ces manifestations : stupeur catatonique (baisse marque de la ractivit lenvironnement et/ou rduction des mouvements et de lactivit spontane) ou mutisme ; ngativisme catatonique (rsistance apparemment immotive tout ordre ou tentative de mobilisation) ; rigidit catatonique (maintien dune position rigide sopposant aux efforts destins la modifier) ; excitation catatonique (excitation motrice, apparemment strile et non influence par des stimulations extrieures) ; position catatonique (maintien volontaire dune position inapproprie ou bizarre). En 1990, Rosebush et al. suggrent que lon diagnostique un syndrome catatonique en la prsence dau moins quatre des onze signes suivants : immobilit, fixit du regard, mutisme, rigidit, attitudes de refus (du contact visuel et de lalimentation), grimacement/postures spontanes, ngativisme, flexibilit cireuse (conservation des postures imposes),

cholalie/chopraxie, strotypies et verbigration [100]. Sappuyant tant sur leur propre

De lallemand faire avec , dsigne un tat au cours duquel le patient prend les postures imposes par lexaminateur avant de revenir sa position antrieure.
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exprience que sur leur revue de la littrature, ils laborent par ailleurs, dans le mme article, une procdure pour diagnostiquer la catatonie stuporeuse. Ils exigent pour cela : la coexistence de trois signes cardinaux : immobilit, mutisme et attitude de refus ; ou bien la coexistence de deux de ces signes cardinaux associs au moins deux manifestations secondaires parmi : fixit du regard, rigidit, grimacement/postures spontanes, ngativisme, flexibilit cireuse, cho-phnomnes, strotypies. Lanne suivante, Fink et Taylor proposent leurs propres critres diagnostiques [142] : immobilit, mutisme ou stupeur, dune dure suprieure une heure, avec au moins un des signes suivants, observ au moins deux occasions : catalepsie, obissance automatique, postures spontanes ; en labsence dimmobilit, de mutisme et de stupeur, au moins deux des signes suivants sont observs au moins deux occasions diffrentes : strotypies, verbigration, chophnomnes, catalepsie, obissance automatique, postures spontanes, ngativisme, paratonie. En 1993, Benegal et al. diagnostiquent une catatonie sils observent au moins un de ces signes moteurs : catalepsie, postures spontanes, ngativisme, obissance automatique, chophnomnes, ambitendance, rflexe de prhension, mitgehen, stupeur (c'est--dire association dun mutisme et dune diminution des ractions motrices) [143]. En 1994, les auteurs du DSM-IV (et de sa version rvise) conditionnent le diagnostic de catatonie la prsence dau moins deux manifestations parmi [144] : immobilit motrice (catalepsie comprenant une flexibilit cireuse, ou stupeur) ; activit motrice excessive ; ngativisme extrme (rsistance apparemment immotive tout ordre ou maintien dune position rigide sopposant aux tentatives destines la modifier) ou mutisme ; particularits des mouvements volontaires se manifestant par des positions

catatoniques (maintien volontaire dune position inapproprie ou bizarre), des mouvements strotyps, des manirismes manifestes ou des grimaces manifestes ; cholalie ou chopraxie. En 1996, Bush et al. tablissent un outil diagnostique de la catatonie 14 items, le Bush Francis Catatonia Screening Instrument (voir Annexe B) [145]. Le diagnostic est port en

prsence dau moins deux des quatorze signes suivants : excitation, immobilit/stupeur, mutisme, fixit du regard, postures spontanes/catalepsie, grimacement, cho-phnomnes,

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strotypies, manirisme, verbigration, rigidit, ngativisme, flexibilit cireuse, attitudes de refus. Lanne suivante, Peralta et al. caractrisent le syndrome moteur catatonique par la prsence dau moins deux signes parmi : stupeur, mutisme, ngativisme,

parakinsies/strotypies, manirisme, agitation et perturbation du langage (cholalie, verbigration) [146]. Sappuyant sur la description princeps de Kahlbaum, ils ne portent le diagnostic de catatonie vritable, ou Syndrome de Kahlbaum, que si le syndrome moteur est associ ou prcd par un syndrome maniaque et/ou par un pisode dpressif majeur (dfinis selon les critres du DSM-III-R). En 1998, Brunig et al. produisent une chelle diagnostique de la catatonie 21 items, la Brunig-Catatonia Rating Scale (voir Annexe B) [43]. Le diagnostic positif est port en prsence dau moins quatre symptmes, dintensit modre svre : symptmes moteurs : ttonnements, strotypies, itrations, verbigration,

grimacement, mouvements saccads, postures spontanes, rigidit, excitation motrice, inhibition motrice, clignement palpbral major, rponses exagres/comportements dimitation, paratonie, parakinsies, flexibilit cireuse et mutisme ; symptmes comportementaux : manirisme, obissance automatique, ngativisme, impulsivit et rituels. En 1999, Northoff et al. proposent leur propre chelle diagnostique, la Northoff Catatonia Scale (voir Annexe B), compose de 40 items, rpartis en trois catgories : symptmes moteurs, symptmes affectifs et symptmes comportementaux [147]. La prsence dau moins un item de chaque catgorie est requise pour le diagnostic de catatonie : symptmes moteurs : manirisme, strotypies, festinations, mouvements athtosiques, dyskinsies, paratonie, postures spontanes, catalepsie, flexibilit cireuse, rigidit, hypotonie musculaire, altrations soudaines du tonus musculaire et akinsie ; symptmes affectifs : motions compulsives, labilit motionnelle, agressivit,

excitation, comportements anormaux sous-tendus par des dispositions motionnelles, abrasion des affects, latence des affects, anxit, ambivalence, fixit du regard et agitation ; symptmes comportementaux : grimacement, verbigrations, persvrations, troubles qualitatifs du langage, obissance automatique, cholalie/chopraxie, mitgehen,

comportements compulsifs, ngativisme, autisme/attitudes de retrait, mutisme, stupeur, perte dinitiative et perturbations vgtatives.

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Enfin, en 2001, Peralta et al. se proposent dtablir un systme diagnostique empirique et non plus seulement thorique, du syndrome catatonique [148]. A laide de mthodes statistiques pousses appliques 32 patients souffrant de catatonie (isols par analyse de cluster) et 155 patients psychotiques non catatoniques, ils aboutissent un systme ncessitant, pour affirmer un diagnostic de catatonie, la prsence dau moins trois symptmes parmi les onze suivants : immobilit/stupeur, mutisme, ngativisme, attitudes dopposition, postures figes, catalepsie, obissance automatique, cholalie/chopraxie, rigidit, verbigration et attitudes de refus. La valeur prdictive positive diagnostique de ce systme atteint 94% et sa valeur prdictive ngative 100%.

b) Synthse critique
Comparer ces diffrents systmes critriologiques savre difficile, et ce pour plusieurs raisons. En premier lieu, il existe une importante htrognit tant dans le choix des critres utiliss (nombre et nature des symptmes) que dans le nombre de critres ncessaires au diagnostic positif de catatonie (de un quatre selon les systmes). Labsence de cadre psychopathologique et physiopathologique commun explique en grande partie cette htrognit. La plupart des auteurs (en dehors de Peralta et al. 2001) sappuient en effet simplement, pour construire ces systmes diagnostiques, sur les descriptions historiques, la littrature rcente et leur propre exprience clinique de la catatonie. Le choix du nombre et de la nature des critres, ainsi que du seuil diagnostique, se fait donc habituellement de manire intuitive, pour ne pas dire arbitraire. Par exemple, Bush et al. (1996) expliquent avoir inclus uniquement les symptmes dcrits le plus frquemment dans la littrature classique et rcente, et exclu les manifestations les moins spcifiques la catatonie. De leur ct ct, Peralta et al. (1997) disent avoir slectionn dans le systme AMDP (Association pour la mthodologie et la documentation en psychiatrie) les items les plus pertinents et les plus en accord avec la description princeps de Kahlbaum. Ils affirment par ailleurs avoir dfini leur seuil diagnostique de manire arbitraire . Quant Brunig et al. (1998), ils expliquent stre fonds tant sur la littrature que sur leur propre exprience pour construire leur systme. A loppos, Northoff et al. (1999) justifient leurs choix par la volont de se baser sur le concept psychomoteur de catatonie selon Kahlbaum , ce qui implique la prise en compte tant de symptmes moteurs et comportementaux que de symptmes affectifs. Le choix de retenir un

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grand nombre de symptmes (pas moins de quarante) et donc dopter pour une approche inclusive, est par ailleurs motiv par labsence totale dtude grande chelle portant sur la smiologie des tats catatoniques. Ils ne trouvent ainsi aucun motif pour exclure la moindre manifestation en lien avec la catatonie. Notons que Barnes et al. (1986), Rosebush et al. (1990), Fink et Taylor (1991), Benegal et al. (1993), ainsi que les auteurs des ditions successives du DSM nexpliquent pas les arbitrages auxquels ils ont procd pour tablir leurs systmes diagnostiques. A propos de limportance relative accorde tel ou tel symptme pour le diagnostic positif de catatonie, seuls Lohr et Wisniewski (1987), Rosebush et al. (1990) ainsi que Fink et Taylor (1991) tablissent une hirarchie entre symptmes cardinaux et accessoires. Concernant la dfinition des critres employs dans les systmes diagnostiques, soulignons que nombre dauteurs nexplicitent pas la terminologie quils emploient (cest le cas notamment de Barnes et al., Lohr et Wisniewski, Benegal et al., Peralta et al. et dans une moindre mesure des auteurs du DSM), ce qui limite grandement la valeur de leurs systmes car, comme nous avons pu le constater tout au long de ce travail, la smiologie de la catatonie savre particulirement quivoque. Entre les autres auteurs, nous constatons dailleurs parfois de franches divergences smantiques. Par exemple, la catalepsie est assimile par Fink et Taylor ainsi que par Bush et al. aux postures spontanes, tandis que certains en font un synonyme de flexibilit cireuse (DSM-IV, Rosebush et al.) ou encore de conservation des postures imposes (Northoff et al.). De mme, certains dfinissent la flexibilit cireuse par le maintien des postures imposes associ une rigidit plastique (Fink et Taylor, Lohr et Wisniewski, Bush et al., Brunig et al.) tandis que dautres lassimilent uniquement au maintien des postures imposes (Rosebush et al.) ou la simple rigidit plastique (Northoff et al.). Ungvari et Carroll relvent par ailleurs de nombreuses autres divergences smantiques entre les auteurs, portant sur les notions de strotypies, de manirisme, de bizarrerie comportementale ou encore de verbigration [149]. Enfin, remarquons le chevauchement symptomatique important au sein mme de certains systmes critriologiques. Il en est ainsi par exemple du ngativisme catatonique (rsistance apparemment immotive tout ordre ou tentative de mobilisation) et de la rigidit catatonique (maintien dune position rigide sopposant aux efforts destins la modifier) dans le DSM-III-R.

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Malgr ces limites, nous voyons se dgager un consensus entre les diffrents systmes diagnostiques (tout du moins ceux dont la smiologie est correctement dfinie) autour de quatre groupes de symptmes caractristiques : absence de mouvement et de discours spontans : immobilit/stupeur, postures spontanes et mutisme ; mouvements et discours spontans dallure automatique : grimacement, strotypies et verbigration ; suggestibilit lors des interactions : conservation passive des postures et

cholalie/chopraxie ; attitudes dopposition lors des interactions : rigidit plastique et ngativisme moteur/paratonie. Ce noyau clinique commun inclut majoritairement les symptmes que Kahlbaum considrait comme particulirement caractristiques de la catatonie, auxquels sajoutent les manifestations que Kraepelin avait t le premier dcrire (cholalie, chopraxie et ngativisme moteur/paratonie). Notons cependant que lhyposensibilit, les attitudes de refus (ngativisme comportemental) ainsi que le pathtisme (manirisme) ne sont pas inclus dans certains systmes diagnostiques modernes, bien quils tiennent une place de premier ordre dans les descriptions de Kahlbaum et Kraepelin. Face cette multitude de systmes diagnostiques de la catatonie, se pose videmment au clinicien et au chercheur la question du choix du systme employer. Ltude conduite en 1999 par Northoff et al. se propose de comparer plusieurs dentre eux, savoir ceux de Lohr et Wisniewski (1987), de Rosebush et al. (1990), du DSM-IV (1994), de Bush et al. (1996), ainsi que de Northoff et al. (1999). Les auteurs retrouvent une corrlation de 100% entre les diffrents systmes diagnostiques. Autrement dit, tout patient diagnostiqu comme souffrant de catatonie selon les systmes de Rosebush et de Lohr ltaient galement selon les autres systmes tudis, ce qui laisse penser quen pratique courante, ces systmes sont relativement interchangeables.

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2. La question de lexamen du patient souffrant de catatonie

a) Lexamen clinique standardis
Afin daider le clinicien identifier la symptomatologie catatonique, certains auteurs proposent des procdures dexamen clinique standardis du patient. Ainsi, en 1996, Bush et al. suggrent de procder comme suit, lorsque lon recherche un syndrome catatonique [145]. Observer le patient alors quon essaie dengager une conversation avec lui. Examiner alors le niveau dactivit et rechercher la prsence danomalies du mouvement ou du langage. Se gratter la tte dune manire exagre, la recherche dune chopraxie. Rechercher la prsence dune roue dente, essayer de dplacer le bras du patient en lui demandant de rester relch et le mobiliser en exerant une force dintensit variable recherche dun ngativisme, dune flexibilit cireuse et dune paratonie. Demander au patient dtendre le bras, puis placer un doigt sous sa main et essayer de le soulever lentement tout en demandant au patient : Empchez-moi de soulever votre bras. recherche dun mitgehen. Tendre la main au patient en lui demandant de ne pas la serrer recherche dune ambitendance. Faire mine de fouiller dans sa poche tout en demandant au patient Tirez la langue, je veux y enfoncer une aiguille. recherche dune obissance automatique (notons que cette manuvre est directement inspire par Kraepelin). Rechercher un rflexe de prhension. Les auteurs prcisent que cet examen doit tre complt par une brve observation indirecte quotidienne du patient et dun examen attentif du dossier (alimentation, hydratation, signes vitaux, incidents notables). A leur tour, Carroll et al. proposent en 2008, en accompagnement de leur propre chelle dvaluation de la catatonie (lchelle KANNER, voir Annexe B), un examen clinique relativement similaire celui de bush et al. [150].

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b) Les examens complmentaires

Afin de ne pas passer ct dune pathologie organique traitable, Daniel Rogers propose, en 1991, deffectuer systmatiquement les examens suivants face tout patient prsentant une symptomatologie catatonique [78] : bilan biologique approfondi (hmatologie, biochimie, endocrinologie, srologies, analyse du LCR), recherche de toxiques, radiographie pulmonaire, lectroencphalogramme, potentiels voqus et imagerie crbrale (scanner ou IRM). En 1999, Clark et Richards prsentent leur propre protocole, incluant simplement hmatologie, biochimie, dosage des CPK, toxicologie urinaire, EEG et imagerie crbrale [151]. Les examens recommands par Brasic en 2008 sont les suivantes : NFS, ionogramme sanguin, biochimie, bilan hpatique, dosage des CPK, cruloplasmine, recherche dune encphalite, analyse du LCR, EEG et imagerie crbrale (IRM ou scanner) [152]. Enfin, Rosebush et Mazurek recommandent en 2009 de pratiquer chez les patients suspects de catatonie une NFS, un ionogramme sanguin, une urmie, un dosage du fer srique et des CPK, un EEG et une imagerie crbrale [272].

3. La question des formes cliniques de la catatonie

La question de lexistence de formes cliniques de la catatonie, ainsi que de leur nature, remonte aussi loin que la cration du concept de catatonie lui-mme. Dans une perspective longitudinale, Kahlbaum proposait ds 1874 trois formes cliniques principales, savoir la forme simple, de bon pronostic et proche de lancienne mlancolie stuporeuse, la forme grave, volution dficitaire et enfin la forme trainante, volution intermittente. Aprs lui, Kraepelin isolait en 1909 une forme priodique de catatonie, forme reconnue, comme nous lavons vu, par Obregia en 1924, par Claude et Baruk en 1928, par Gjessing en 1932 puis par lcole de Wernicke-Kleist-Leonhard. Dans une perspective transversale, Kraepelin puis Bleuler envisagent diverses formes cliniques selon le profil symptomatique du patient, en distinguant une forme excite (ou hyperkintique) dune forme stuporeuse (ou akintique). Cette division est reprise par lcole

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de Wernicke-Kleist-Leonhard en ce qui concerne la catatonie priodique, et par nombre de classifications (DSM -I et II, CIM-9) et de manuels psychiatriques. Dans une perspective tiologique, les principales formes historiques reconnues par la plupart des cliniciens sont les catatonies secondaires un trouble psychiatrique, les catatonies secondaires un trouble organique et les catatonies dites idiopathiques. Enfin, selon la gravit du tableau, les auteurs distinguent, depuis lisolement par Stauder de la catatonie ltale en 1934, les formes simples des formes malignes, ces dernires se caractrisant surtout par la prsence de perturbations biologiques, thermiques et hmodynamiques. Aprs cette priode historique, il faut attendre les annes 1970 pour voir paratre quelques tudes portant sur la question des formes cliniques de la catatonie. Ainsi, en 1973, Morrison retrouve, dans une population de 250 patients prsentant un tableau catatonique, 44% de forme ralenties (mutisme, ngativisme, postures spontanes, fixit du regard, flexibilit cireuse et catalepsie principalement), 29% de formes mixtes et 27% de formes excites (agressivit, impulsivit, postures spontanes et strotypies principalement). Ces dernires se distinguent principalement par leur dbut plus brutal et leur meilleur pronostic [85]. En 1979, Abrams et al., ralisent la premire analyse factorielle chez des patients prsentant un tableau catatonique. Conduisant une analyse en composante principale de huit symptmes catatoniques caractristiques chez 55 patients, ils isolent deux facteurs rendant compte de 32% de la variance1 [153]. Le premier facteur, associant mutisme, ngativisme et stupeur serait proche, selon les auteurs, du syndrome de stupeur ngativiste dcrit par Kraepelin. Le second facteur, associant mutisme, catalepsie, strotypies et obissance automatique, et correspondant plutt la description classique de la catatonie, est particulirement associ au diagnostic de manie et prdirait une meilleure rponse au traitement [135]. Cependant, la trs grande majorit des analyses factorielles du syndrome catatonique ne sont ralises qu partir des annes 1990, dans une perspective dimensionnelle. Mc Kenna et al. ralisent ainsi en 1991 une analyse factorielle de leur propre chelle, la Modified Rogers Scale (voir Annexe B) chez 93 patients souffrant de schizophrnie catatonique [133]. Ils identifient deux facteurs rendant compte de 49% de la variance : un facteur hyperkintique (hyperactivit, strotypies, manirisme, obissance automatique ; 32% de la

Le taux de variance expliqu par une solution factorielle est un reflet de la capacit de cette solution synthtiser lensemble des items de linstrument dvaluation employ.
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variance) et un facteur hypokintique (ralentissement moteur, hypoactivit, faible compliance, paratonie, mutisme ; 17% de la variance). En 1996, Starkstein et al., ralisent une analyse en composante principale de leur propre chelle, la Rogers Catatonia Scale (voir Annexe B) chez 79 patients souffrant dun pisode dpressif majeur [154]. Ils obtiennent une solution deux facteurs expliquant 64% de la variance, incluant un facteur hyperactif (manirisme, strotypies, cholalie, hyperactivit ; 20% de la variance) et un facteur hypoactif (postures spontanes, conservation des postures, rduction des mouvements la marche, aprosodie, mutisme, hypoactivit ; 44% de la variance). Lanne suivante, sur 120 patients psychiatriques prsentant au moins un symptme moteur, Oulis et al. constatent que les onze manifestations catatoniques dcrites dans le DSM-IV se regroupent au sein dun unique facteur, expliquant 85% de la variance [155]. En 1999, Peralta et al. conduisent une analyse en composante principale des six symptmes catatoniques de lAMDP1 chez une population de 40 patients souffrant de catatonie [156]. Ils retrouvent une solution deux facteurs incluant un facteur catatonique positif (parakinsies, manirisme, agitation) et un facteur catatonique ngatif (stupeur, mutisme, ngativisme). La mme anne, Northoff et al. valuent 34 patients souffrant de catatonie laide de leur propre chelle, la Northoff Catatonia Rating Scale (voir Annexe B) [147]. Une analyse en composante principale met en vidence une structure quatre facteurs, rendant compte de 46% de la variance et associant un facteur affectif (festinations, obissance automatique, labilit motionnelle, agitation, excitation, ngativisme, fixit du regard, anxit, motions compulsives et mitgehen/mitmachen ; 22% de la variance), un facteur hyperactif (grimacement, verbigrations, strotypies, athtose, dyskinsies, cholalie/chopraxie, hypotonie, altrations brusques du tonus et persvrations ; 9% de la variance), un facteur hypoactif (paratonie, postures spontanes, catalepsie, flexibilit cireuse, repli et immobilit ; 8% de la variance) et un facteur comportemental (comportement compulsif, persvrations et motions compulsives ; 7% de la variance). En 2001, Peralta et al. font une analyse en composante principale de la Modified Rogers Scale chez 187 patients souffrant de psychose fonctionnelle et retrouvent une solution six facteurs expliquant 59% de la variance , savoir un facteur pauvret motrice (ralentissement, mutisme, hypoactivit, posture et tonus anormaux), un facteur agitation

Association pour la mthodologie et la documentation en psychiatrie, 1978.

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(agitation,

hyperactivit,

faible un

compliance, facteur

discours

inintelligible), (troubles de

un la

facteur posture,

strotypies/manirisme ,

proskintique

cholalie/chopraxie, compliance excessive), un facteur ngativiste (mutisme, ngativisme, paratonie, troubles du tonus) et enfin un facteur dyskintique (dyskinsies, clignement excessif des paupires) [157]. Etudiant les relations entre ces facteurs et les dimensions psychopathologiques valus par la SANS/SAPS1, les auteurs retrouvent que la dimension de dsorganisation est corrle aux facteurs agitation et strotypies/manirisme , tandis que la dimension ngative apparait fortement corrle aux facteurs pauvret motrice , proskintique et ngativiste . En 2003, Krger et al. ralisent une analyse en composante principale de leur propre chelle, la Brunig-Catatonia Rating Scale (voir Annexe B) chez 164 patients souffrant de catatonie et prsentant un diagnostic de trouble schizophrnique ou affectif [158]. Ils mettent en vidence une solution quatre facteurs rendant compte de 71% de la variance : un facteur dexcitation catatonique (verbigration, excitation motrice, itrations, ttonnements, impulsivit ; 39% de la variance), un facteur mouvements involontaires anormaux/manirisme (clignement des paupires, strotypies, grimacement, mouvements saccads, manirisme ; 14% de la variance), un facteur perturbation volitionnelle/catalepsie (rituels, flexibilit cireuse, obissance automatique, rponses exagres, postures figes, ngativisme ; 12% de la variance) et un facteur dinhibition catatonique (rigidit, inhibition motrice, mutisme, paratonie, parakinsies ; 6% de la variance). Les facteurs mouvements involontaires anormaux/manirisme et perturbation volitionnelle/catalepsie apparaissent particulirement marqus chez les patients souffrant de schizophrnie, tandis que le facteur dexcitation domine le tableau chez les patients prsentant un accs maniaque et que le facteur dinhibition est prdominant chez les patients souffrant dpisode dpressif. Les auteurs en dduisent que le profil catatonique des patients pourrait varier selon le diagnostic catgoriel associ. Enfin, en 2007, Ungvari et al., ralisent une analyse en composante principale de la BushFrancis Catatonia Rating Scale (voir Annexe B) chez 225 patients souffrant de schizophrnie [159]. Ils identifient une solution quatre facteurs expliquant 50% de la variance totale. Le premier facteur (mutisme, immobilit, attitudes de refus, postures figes, fixit du regard) explique 16% de la variance, le second (obissance automatique, mitgehen, flexibilit cireuse) 12%, le troisime (manirisme, grimacement, persvrations, strotypies, verbigration, chopraxie/cholalie) 12% galement et enfin le quatrime facteur (ngativisme, excitation,
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Scale for the Assesment of Negative/Positive Symptoms, Andreasen, 1982-1984.

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impulsivit, rigidit, agressivit) explique 10% de la variance. Notons que le premier facteur, dit ngatif, apparat fortement corrl la symptomatologie gnrale ngative value par la SANS. Des rsultats comparables sont retrouvs lorsque les auteurs ralisent une analyse en classes latentes du mme chantillon de patients [160]. Comme nous pouvons le constater au travers des tudes que nous venons daborder, il nexiste ce jour aucun consensus quant aux diffrentes formes cliniques ou dimensions psychopathologiques de la catatonie : le nombre de facteurs retrouvs varie de un six et la nature de ces facteurs savre relativement htrogne entre les tudes. Les principales limites la comparaison de ces analyses factorielles sont dun ct le manque dhomognit des populations tudies et de lautre la grande diversit des instruments dvaluation employs, comme le regrette Ungvari en 2007 : Il semble [] quen labsence dinstrument dvaluation standard universellement accept et accompagn dun inventaire diagnostique, aucune avance significative ne puisse tre espre dans le sens dun dmlage des manifestations cliniques de la catatonie [et] de sa structure factorielle . Nous pouvons tout de mme constater que la plupart de ces analyses factorielles tendent converger vers lidentification de deux domaines dimensionnels autonomes bien que pouvant coexister divers degrs chez chaque individu, avec dun ct une dimension dexcitation, associant gnralement hyperactivit/agitation, impulsivit, manirisme, strotypies,

grimacement et verbigration, et de lautre une dimension dinhibition, associant gnralement mutisme, immobilit/stupeur, postures spontanes, catalepsie/flexibilit cireuse et

ngativisme. Les manifestations dobissance automatique et dcholalie/chopraxie entrent par contre variablement dans lune ou lautre de ces dimensions. Notons que ce dcoupage symptomatique correspond trs exactement aux deux formes cliniques identifies

antrieurement par Kraepelin, Bleuler et lcole de Wernicke-Kleist-Leonhard. Nous aborderons plus en dtail lapproche dimensionnelle de la catatonie au prochain chapitre.

4. La question du statut nosographique de la catatonie

Durant les annes 1990-2000, trois conceptions saffrontent en ce qui concerne la position nosographique de la catatonie parmi les troubles mentaux. Le premier courant, principalement

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port par Max Fink et Michael A. Taylor, considre la catatonie comme un syndrome clinique transnosographique. Le second soutient, lexemple de Kahlbaum, que la catatonie est une entit morbide autonome. Enfin, le dernier courant, reprsent par lcole de Wernicke-KleistLeonhard, continue penser que la catatonie appartient au groupe des schizophrnies.

a) La catatonie comme syndrome clinique transnosographique

Lapproche de la parution de la quatrime dition du DSM au dbut des annes 1990 conduit de nombreux spcialistes de la question exprimer leur opinion quant au traitement qui sera rserv la catatonie dans cet opus. En 1987, Lohr et Wisniewski sont les premiers proposer de concevoir la catatonie comme une catgorie diagnostique part entire. En effet, selon eux, il existe des arguments pour considrer que la catatonie reprsente une entit distincte, mais quelle devrait tre dfinie sur la base de signes moteurs exclusivement, puisque elle accompagne diverses varits daffections . Par ailleurs, ils estiment que la catatonie devrait tre diagnostique distinctement de tout trouble psychiatrique associ, principalement parce que ses signes et symptmes peuvent grandement fluctuer dans le temps, et parce quils peuvent accompagner des affections tant mdicales et neurologiques que psychiatriques . Quelques annes plus tard, une charge contre le DSM est porte par Max Fink et Michael A. Taylor, dans trois articles aux titres souvent vocateurs [113, 142, 161]. Considrant le parti pris dans le DSM-III-R, les auteurs jugent que le maintien de la catatonie dans le giron de la schizophrnie ne peut que conduire les cliniciens sous-diagnostiquer la catatonie et commettre des erreurs de traitement, savoir la prescription systmatique de neuroleptiques (potentiellement inductrices de syndrome malin des neuroleptiques chez les patients souffrant de catatonie) plutt que de benzodiazpines et de sismothrapie. Pour pallier ces difficults, Fink et Taylor suggrent leur tour de faire de la catatonie une catgorie diagnostique part entire. Cette dmarche pragmatique et heuristique permettrait en effet selon eux : Daider le clinicien reconnatre les patients souffrant de catatonie et prescrire en consquence une thrapeutique adapte. Dencourager les chercheurs conduire des tudes portant spcifiquement sur la catatonie, dans des domaines aussi varis que la psychopathologie, lpidmiologie, la thrapeutique ou encore la physiopathologie.

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Et enfin, de sortir de la conception nord-amricaine dichotomique des psychoses fonctionnelles, pour se rapprocher de la conception europenne du continuum psychotique (dont nous reparlerons au prochain chapitre). Bush et al. [145] ainsi que Pataki et al. [136] partagent le mme avis et supportent lide

selon laquelle la catatonie correspond un syndrome moteur et comportemental transnosographique dont lindividualisation est justifie par ses spcificits en termes dvolution et de thrapeutique. Flaum et Andreasen envisagent eux aussi, en 1991, la possibilit de crer une catgorie part entire pour la catatonie dans le futur DSM [162]. Pierre Pichot et Robert L. Spitzer (qui tait prsident du groupe de travail pour le DSM-IIIR) mettent quant eux une opinion divergente [142]. Bien que regrettant, comme Fink et Taylor, labsence de considration dans la dernire dition du DSM des cas de catatonie associs aux troubles de lhumeur et aux affections mdicales, ils estiment quen ltat actuel des connaissances sur la catatonie, rien ne justifie son individualisation comme catgorie diagnostique autonome. Ils se montrent par contre favorables lajout dune spcification diagnostique permettant aux cliniciens et aux chercheurs de relever la prsence dun syndrome catatonique dans le cadre des catgories suivantes : schizophrnie, troubles de lhumeur (pisodes tant maniaques que dpressifs) et troubles mentaux organiques, ce qui permettrait de traduire le caractre transnosographique du syndrome catatonique. Pichot rappelle dailleurs que ce principe est dj appliqu dans le DSM-III-R pour le syndrome dpressif, qui nexiste pas en tant quentit diagnostique autonome mais est utilis pour caractriser tant les troubles bipolaires que les troubles de ladaptation ou encore les syndromes mentaux organiques. Les auteurs du DSM-IV prfreront suivre cette dernire proposition, plutt que celle soutenue par Taylor et Fink. Publi en 1994, le DSM-IV admet en effet pour la premire fois lexistence de troubles catatoniques survenant dans le contexte dune affection mdicale gnrale ou dun pisode thymique de nature dpressive ou mixte [144]. Ces catgories diagnostiques sajoutent celles dj prises en compte dans le DSM-III-R, savoir la schizophrnie type catatonique ainsi que les caractristiques catatoniques survenant dans le cadre dun pisode maniaque. La version rvise du DSM-IV, parue en 2000, conservera lidentique cette classification [163]. Notons que la dixime rvision de la Classification internationale des maladies, parue en 1992, ne reconnat toujours pas la catatonie dans le cadre des troubles de lhumeur [3].

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Northoff et al., alors quils valuent en 1999 leur propre chelle de catatonie (la Northoff Catatonia Scale, NCS), grandement inspire par le concept de catatonie selon Kahlbaum, mettent galement en vidence des lments tendant montrer que la catatonie est un syndrome transnosographique : elle coexiste chez un mme patient aux cts de la schizophrnie ou dun trouble de lhumeur et se manifeste par une symptomatologie la fois motrice, affective et comportementale. Dans leur tude, qui compare 34 patients souffrant de catatonie 68 patients contrles prsentant les mmes diagnostics associs (troubles de lhumeur et schizophrnie) mais sans symptomatologie catatonique, les auteurs rapportent en effet deux groupes de faits. Dun ct, ils comparent les patients souffrant de catatonie associe un diagnostic de schizophrnie ceux souffrant de catatonie associe un diagnostic de troubles de lhumeur et ne retrouvent aucune diffrence notable en ce qui concerne tant les scores globaux et aux sous-chelles de la NCS (symptmes moteurs, affectifs et comportementaux) que les scores aux chelles dvaluation de la symptomatologie extrapyramidale (AIMS et SEPS) ou encore la distribution des symptmes catatoniques. Ils retrouvent galement une intercorrlation importante entre les trois sous-chelles de la NCS. De ces donnes, les auteurs concluent que le syndrome catatonique serait la fois homogne et indpendant des perturbations sous-jacentes. Dun autre ct, ils comparent les patients souffrant de catatonie aux patients contrles et retrouvent quun score suprieur ou infrieur 7 la NCS permet de discriminer les patients souffrant de catatonie des patients non catatoniques avec une sensibilit et une spcificit de 100%, ce qui leur permet de penser que les patients souffrant de catatonie seraient facilement distinguables des autres. Ces considrations restent bien entendu au conditionnel : Bien que la prsente tude ne puisse en aucun cas prouver le concept syndromique, plusieurs rsultats pourraient cependant supporter une telle conception nosologique. [] Ces rsultats permettraient de concevoir la catatonie comme un syndrome associant un ensemble danomalies motrices, affectives et comportementales, indpendamment de la maladie associe sous-jacente . Entre 2001 et 2009, Fink et Taylor ne publient pas moins de sept articles soutenant leur conception syndromique transnosographique de la catatonie et plaidant nouveau pour lindividualisation de celle-ci dans les classifications internationales [19, 81, 164-169]. Van den Eede et Sabbe les rejoignent sur ces positions en 2004 [170], ainsi que Francis en 2006 [141] et Rosebush et Mazurek en 2009 [272]. Penland et al. (2006) proposent eux aussi de crer une catgorie diagnostique part entire pour la catatonie dans le futur DSM-V, estimant que cette dmarche nous aiderait

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certainement dans la comprhension de sa phnomnologie, ses sous-types, ses comorbidits, son histoire naturelle, sa neurophysiologie, son traitement et son pronostic [139]. Ils ajoutent que la cration dune catgorie spcifique la catatonie amliorera la reconnaissance par les psychiatres de ce syndrome courant, et stimulera les recherches venir. Nous comprendrons probablement mieux les intrications entre troubles psychotiques, affectifs, moteurs, anxieux et somatoformes []. Cela nous aidera mieux apprhender le pronostic, mieux dterminer les choix de prise en charge, et en fin de compte amliorer la sant gnrale et la qualit de vie de nos patients . Aprs avoir effectu une revue systmatique de la littrature, Wedler et al. considrent leur tour en 2008 quil existe suffisamment de preuves prsent pour considrer la catatonie, au sein des classifications, comme un syndrome neurobiologique [140].

b) La catatonie comme entit morbide autonome

Peralta et al. sont les seuls auteurs avoir conduit une tude visant comparer la catatonie telle que Kahlbaum la concevait la schizophrnie et aux troubles de lhumeur. Ils cherchent en effet tester, en 1997, la validit du concept de Kahlbaum selon lequel la catatonie serait une entit clinique autonome, distincte notamment de la schizophrnie et des troubles de lhumeur [146]. Ils incluent pour cela trois groupes de patients dans leur tude : 40 patients souffrant de schizophrnie (DSM-III-R), 40 patients souffrant dun trouble de lhumeur (DSM-III-R) et 45 patients prsentant un Syndrome de Kahlbaum, c'est--dire dont le profil clinique est compatible avec la description de la catatonie par Kahlbaum (les auteurs exigent pour cela la prsence dau moins deux symptmes moteurs catatoniques associs lexistence dans les antcdents ou dans la prsentation actuelle dau moins un pisode maniaque ou mlancolique). Comparant les groupes entre eux en fonction de variables

sociodmographiques, anamnestiques et thrapeutiques, ils retrouvent de nombreuses diffrences entre le groupe Syndrome de Kahlbaum et les deux autres groupes : les patients catatoniques diffraient des patients schizophrnes et de ceux prsentant un trouble de lhumeur en ce quils taient plus gs au moment de ladmission index, plus souvent de sexe fminin, et plus souvent maris. Ils prsentaient une plus grande prvalence dhistoire familiale de schizophrnie et de troubles de lhumeur, une symptomatologie ngative plus svre, taient plus gs lorsqua dbut la maladie, prsentaient plus dannes dvolution et taient plus souvent traits par ECT . Les diffrences sont par ailleurs plus importantes par rapport la schizophrnie quaux troubles de lhumeur. Enfin, le Syndrome de Kahlbaum semble ne

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concider avec aucune catgorie nosologique particulire, que ce soit dans les systmes du DSM-III-R, du DSM-IV ou de Leonhard. De ces donnes, les auteurs concluent que lhypothse de Kahlbaum selon laquelle la catatonie serait une entit indpendante ne peut pas tre confirme avec certitude par notre tude. Cependant, deux groupes de donnes viennent soutenir cette hypothse. Dabord, la catatonie stend au-del des frontires tant de la schizophrnie que des troubles de lhumeur. Cela apparat de manire vidente du point de vue de la nosologie de Leonhard, dans laquelle [] les deux-tiers des patients prsentant un syndrome de Kahlbaum peuvent tre classs soit dans les psychoses cyclodes, soit dans la catatonie priodique. Aussi, dun point de vue nosologique, nous pourrions mettre lhypothse selon laquelle la catatonie constituerait une troisime psychose, stendant entre la schizophrnie typique et les troubles de lhumeur. Une raison supplmentaire (qui ne dcoule pas de nos donnes) pour considrer la catatonie comme une entit distincte est constitue par la rponse spcifique de nombreux patients au lorazpam et lECT . En 1998, Cernovsky et al. se proposent dtudier les relations existant entre symptomatologie catatonique et symptomatologie schizophrnique [60]. Ils slectionnent pour cela 45 patients prsentant la fois un diagnostic de schizophrnie (DSM-III) et des manifestations catatoniques (stupeur catatonique, excitation catatonique, automatisme, catalepsie flexible/rigide, strotypies, chopraxie ou ngativisme). Calculant les coefficients de corrlation entre ces manifestations catatoniques et les 86 symptmes schizophrniques dtaills dans le manuel dvaluation de la schizophrnie de Landmark, ils sont surpris de ne pas retrouver de corrlation significative entre symptmes catatoniques et symptmes schizophrniques, en dehors du sentiment de passivit et de linstabilit thymique (les autres rsultats significatifs concernent des symptmes du registre catatonique). Ces rsultats les amnent conclure que la symptomatologie catatonique survient en grande partie indpendamment de la symptomatologie spcifiquement schizophrnique : Sur la base de ces donnes, la survenue de symptmes catatoniques pourrait consister en un phnomne non spcifique [] Nos rsultats sont compatibles tout du moins en partie avec le concept de Kahlbaum de catatonie en tant que maladie distincte, et avec les rcents plaidoyers pour ltablissement de la catatonie comme catgorie diagnostique indpendante.

c) La catatonie conue selon la classification de Leonhard

Comme nous lannoncions au septime chapitre, une poigne de cliniciens de luniversit de Wrzburg, en Allemagne, continue de nos jours se rfrer la classification de lcole de

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Wernicke-Kleist-Leonhard pour apprhender le concept de catatonie. Nous pouvons notamment citer Bruno Pfuhlmann, Gerald Stber, E. Franzek ou encore H. Beckmann. Selon eux, il faut reconnatre deux formes de catatonie, se distinguant par une prsentation clinique, une volution, une terminaison ainsi quun profil hrditaire diffrents [53, 171]. Ces catatonies, conues comme des varits de schizophrnies (au sens de Leonhard) sont donc rparties en deux groupes : dun ct, la catatonie priodique, qui appartient au groupe des schizophrnies non systmatiques, se caractrise par une volution intermittente, entrecoupe de longues priodes de rmission intercritique pauci-symptomatique. La symptomatologie lors des accs oscille entre un ple excit et un ple inhib, et il existe une accumulation progressive de symptmes rsiduels intercritiques aboutissant un tat terminal dficitaire, gnralement modr. Lhrdit de cette forme est particulirement charge, Beckmann et al. retrouvant en 1996 26,9% de risques cumuls de psychose chez les apparents au premier degr [172]. Stber et al. retrouvent dailleurs, au cours de deux tudes de linkage publies en 2000 et 2002, un locus de susceptibilit la catatonie priodique sur le chromosome 15q15 [173, 174]. La transmission pourrait se faire selon un modle autosomique dominant (Strber 2001 [175]). De lautre ct, nous trouvons les catatonies systmatiques, appartenant au groupe des schizophrnies systmatiques. Elles sont caractrises par une volution progressive sans intervalles libres et voluent vers des tats rsiduels dficitaires svres bien dfinis sur le plan clinique. La charge hrditaire de ces formes est nettement moins prononce (4,6% de risque cumul de schizophrnie chez les apparents au premier degr). Notons que les tenants de lcole de Wernicke-Kleist-Leonhard reconnaissent une troisime forme de psychose motrice pouvant tre assimile une forme de catatonie. Il sagit de la psychose motrice akintique/hyperkintique, qui appartient au groupe des psychoses cyclodes. Lcole de Wernicke-Kleist-Leonhard ne la considre cependant pas comme une forme de catatonie, du fait de labsence, dans cette entit, daltrations qualitatives de la motricit.

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Chapitre 11 -

La catatonie au sein du continuum psychotique

Depuis plusieurs dcennies, un nouveau paradigme des troubles psychiatriques voit le jour. Celui-ci vient directement sopposer au paradigme, dominant jusqu prsent, des maladies mentales nettement individualises telles que Kahlbaum et Kraepelin les concevaient. Lapproche no-kraepelinienne, popularise depuis lapparition des classifications mentales catgorielles et critriologiques, se voit dsormais remise en question par un courant de pense postulant lexistence dun continuum, dun ct, entre normalit et troubles mentaux et, de lautre, entre les diffrentes formes de troubles mentaux, au premier rang desquelles figurent les psychoses fonctionnelles. Ce courant, initi par Griesinger avec sa notion de psychose unitaire en 1845, est port, depuis le dbut des annes 1970, par un nombre toujours croissant de chercheurs et de cliniciens. Leurs arguments tant cliniques quvolutifs, thrapeutiques, tiopathogniques ou encore hrditaires se montrent de plus en plus solides, de telle sorte que le paradigme du continuum est en passe dtre reconnu par le plus grand nombre, commencer par les auteurs du futur DSM [176]. Paralllement au dveloppement du paradigme du continuum psychotique, une nouvelle manire dapprhender la psychopathologie des troubles psychotiques apparait

progressivement. Il sagit de lapproche dite dimensionnelle des psychoses fonctionnelles, approche indissociable du paradigme du continuum psychotique et consistant identifier des groupements de symptmes corrls et covariants, chaque groupement constituant une dimension psychopathologique autonome, mais pouvant coexister chez chaque individu, des degrs dintensit divers, avec dautres dimensions psychopathologiques.

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Dans ce contexte, il apparat important de sinterroger sur la manire dont pourrait tre intgre la symptomatologie catatonique au sein du continuum psychotique, dans une approche psychopathologique dimensionnelle.

1. Naissance des concepts de psychose unitaire et de continuum psychotique

Le concept de einheitpsychose, ou psychose unitaire, propos Zeller durant la premire moiti du XIXe sicle sur une ide de Guislain, est particulirement popularis par son lve Willem Griesinger dans son fameux Trait des maladies mentales paru en 1845 [17]. Selon ce dernier, les tableaux cliniques psychotiques dcrits classiquement ne correspondent pas des maladies en tant que telles, mais sont plutt lexpression dun processus pathologique unique, qui trouverait sa cause dans des altrations gnrales du cerveau : Lanalyse des faits nous montre deux grands groupes dtats fondamentaux danomalies psychiques, qui reprsentent les deux diffrences les plus essentielles de la folie. Dans lun, la folie consiste dans la production morbide dmotions et dtats motionnels qui dominent le sujet et se fixent dune manire permanente, et sous linfluence desquels la vie psychique toute entire subit des modifications de mme nature et de mme espce. Dans lautre, elle consiste dans des lsions de lintelligence et de la volont, qui ne proviennent pas (qui ne proviennent plus) dun tat motionnel dominant, mais qui reprsentent un tat calme, indpendant, sans profonde excitation des sentiments, dans lequel la pense et la volont sont fausses (ordinairement avec caractre prdominant daffaiblissement des facults mentales). Lobservation nous montre en outre que les tats qui forment le premier groupe prcdent, dans limmense majorit des cas, les tats du second groupe, et que ces derniers ne sont ordinairement que la consquence et la terminaison des premiers, la maladie crbrale ne gurissant pas (pp. 246-247) Ainsi, bien que reconnaissant une grande diversit de tableaux dtat (mlancolie, manie, monomanie exalte dans le premier groupe ; folies systmatises, dmence partielle et dmence gnrale dans le second), Griesinger estime quil ne sagit pas dentits rellement naturelles, aux frontires bien dtermines et que lon pourrait aisment distinguer les unes des autres. Il pense au contraire que ces tableaux, ces formes principales de folie ne sont que lexpression

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temporaire de la folie, de la psychose unitaire. Il considre par ailleurs que tous les degrs intermdiaires entre chaque forme principale existent ltat naturel : Il ne faut pas [], de ce quil ny a pas une concordance complte entre un cas particulier et les formes mentales les plus connues, conclure labsence de la folie. Pour tablir ces formes principales, on prend avec raison les tats qui les caractrisent le plus souvent, et lon en fait des types ; mais il y a une foule dtats intermdiaires, de formes mixtes, dtats incompltement exprims, qui ne correspondent pas exactement aux formes types (p. 140). Et dajouter en 1865 : Ces catgories elles mme ne sont pas assez nettement dtermines pour que lon puisse y voir des maladies spciales [177] Voil pose lide du continuum de la folie, sous-tendue par un processus pathologique unique. Malgr linfluence majeure de Griesinger sur ses contemporains, le concept de continuum psychotique ne va quasiment pas tre repris par ses successeurs. Au contraire, Franais et Allemands sattachent dans la seconde moiti du XIXe sicle fonder des classifications en sappuyant sur la mthode clinique, cest dire identifier des entits morbides supposes naturelles en se basant pour cela sur lvolution et la terminaison de troubles psychiatriques, prenant comme modle la paralysie gnrale de Bayle. Cette dmarche qui culmine, comme nous lavons vu prcdemment, avec Kahlbaum puis Kraepelin, se poursuit tout au long du XXe sicle au travers de lensemble des systmes de classification ayant vu le jour jusqualors. Il est cependant remarquable que Kraepelin lui-mme, en 1920, ait tardivement mis des doutes quant son propre systme de classification et sa propre notion de dichotomie entre psychoses schizophrniques et psychoses affectives : Aucun psychiatre expriment ne contestera le fait quil existe un nombre alarmant de cas pour lesquels il semble impossible, en dpit dune observation des plus attentives, de parvenir un diagnostic formel. [] Il devient de plus en plus clair que nous ne pouvons pas distinguer de manire satisfaisante ces deux maladies [i.e. la folie maniaco-dpressive et la schizophrnie], et cela nous conduit penser que notre formulation du problme puisse ne pas tre correcte [178, 179]. Rappelons dailleurs ici que Kraepelin dcrivait en 1913 la mlancolie stuporeuse, dont le tableau clinique apparait bien difficile distinguer de la dementia prcox dans sa forme catatonique :

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Les malades sont tout fait engourdis []. Leur mine tonne exprime lincomprhension vis--vis des impressions extrieures, ou encore, lorsquon les approche, un sentiment danxit et de dfiance. [] Les actes volontaires sont devenus extrmement rares. Dordinaire, les malades restent au lit sans rien dire, ne font aucune rponse aux questions poses, se dtournent effrays quand on les approche, et pourtant ne ragissent pas la piqre. Ils prsentent parfois de la catalepsie et de la perte des mouvements volontaires, parfois aussi de lopposition irraisonne aux mouvements communiqus. [] De temps en temps apparat un accs dagitation [180] (pp. 131-133).

2. Les troubles intermdiaires

La question des troubles intermdiaires semble se rgler partir des annes 1920 par diffrents auteurs tels que Kehrer et Kretschmer (la psychose mixte, 1924), Gaupp et Mauz (les psychoses intermdiaires, 1926), Henri Claude (la schizomanie priodique, 1931) ou encore John Kasanin (la psychose schizoaffective, 1933), qui postulent lexistence dune troisime psychose , intermdiaire entre la schizophrnie et la folie maniaco-dpressive [181-183]. Cette maladie se caractriserait par un tableau clinique associant symptmes affectifs et schizophrniques, et permettrait de rendre compte des nombreux cas inclassables ailleurs. Bien que remanie plusieurs fois et rebaptise trouble schizo-affectif en 1966 par Astrup, cette entit conceptuelle intermdiaire entre schizophrnie et psychoses affectives est progressivement reconnue par la plupart des coles psychiatriques durant la seconde partie du XXe sicle et figure comme catgorie indpendante dans nombre de systmes de classification rcents (RDC, Critres de Vienne, Classification de lINSERM, DSM-III-R, DSM-IV, DSM-IV-TR, CIM-9, CIM10) [184].

3. Rsurgence du concept de continuum psychotique

Durant les dcennies suivantes, la classification des psychoses fonctionnelles reste relativement stable et peu discute, sarticulant autour de quatre entits principales, savoir le trouble unipolaire, le trouble bipolaire, le trouble schizo-affectif et la schizophrnie. A ces quatre entits consensuelles, certaines classifications en associent dautres nettement plus discutes. Il en va ainsi du trouble psychotique aigu, du trouble schizophrniforme, du trouble

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dlirant, des psychoses cyclodes, des paraphrnies ou encore de la folie deux , pour nen citer que quelques unes. Toutes ces classifications, directement inspires par la conception dichotomique chre Kraepelin, ont en commun de sappuyer sur un modle strictement catgoriel des troubles mentaux, modle postulant, lexemple du modle mdical traditionnel, lexistence dentits morbides bien distinctes, prsentant chacune leurs spcificits

symptomatiques, volutives, biologiques, tiologiques et thrapeutiques. Malgr cela et aprs avoir t nglige durant plus dun sicle au profit de cette approche catgorielle stricte, la question du continuum entre schizophrnie, trouble schizo-affectif et psychoses affectives reprend de lampleur ds le dbut des annes 1970. Jusqu cette priode, seuls quelques psychiatres, tels Neumann, Hoche, Kretschmer, Menninger ou encore Rennert, ont dfendu lide du continuum, mais leur discours restait gnralement un niveau thorique et leurs ides peraient difficilement [181, 185]. A partir des annes 1970, cest au contraire sur une argumentation objective et exprimentale que vont sappuyer les promoteurs de la thorie du continuum, argumentation faisant en premier lieu le constat de la faillite du modle dichotomique Kraepelinien.

a) Le dmantlement de la nosographie classique des psychoses fonctionnelles

A partir des annes 1970, de nombreux arguments sont avancs par les tenants du continuum psychotique pour remettre en question le modle catgoriel des psychoses fonctionnelles. Ces arguments, que nous allons brivement passer en revue, portent principalement sur les caractristiques symptomatiques, volutives, hrditaires,

tiopathogniques et thrapeutiques de ces troubles. Arguments symptomatiques : quatre tudes, ralises entre 1970 et 1994 par Kendell et Gourlay [186], Brockington et al. [187], Strauss et al. [188] et Taylor et Amir [189], chouent montrer lexistence de frontires symptomatiques naturelles entre les diffrentes psychoses fonctionnelles. Elles mettent au contraire en vidence une rpartition unimodale des patients psychotiques selon leurs caractristiques cliniques, ce qui semble indiquer que les frontires syndromiques dlimitant les diffrents troubles psychotiques ne sont que virtuelles. Arguments volutifs : depuis Kraepelin, il est gnralement admis que la schizophrnie se caractrise typiquement par une volution dficitaire progressive, sans rmission complte entre les pisodes aigus. A loppos, les psychoses affectives seraient marques par une volution pisodique avec restitutio ad integrum entre les pisodes symptomatiques, sans

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terminaison dficitaire. Cependant, quatre tudes publies dans les annes 1970-1980 et sintressant lvolution sur le long terme de grands chantillons de patients souffrant de schizophrnie tendent remettre en question ces spcificits volutives (Bleuler 1972, Ciompi et Muller 1976, Huber et al. 1979 et Harding et al. 1987). Ces tudes montrent non seulement que lvolution au long cours de la schizophrnie est bien souvent favorable (45 59% des cas selon les tudes [190, 191]), mais galement quil existe une multitude de formes volutives de la schizophrnie, dont certaines sont pisodiques. Par ailleurs, J. Angst rappelle que, dans plus de 15% des cas, les psychoses affectives voluent vers la chronicit et quil existe une proportion substantielle de patients dveloppant une symptomatologie affective rsiduelle entre les pisodes [181]. Enfin, une tude ralise par Kendell et Brockington en 1980 chez 127 patients psychotiques montre que la relation entre prsentation symptomatique et volution est de nature linaire et non binaire [192]. Les frontires volutives entre les diffrentes psychoses fonctionnelles ne seraient donc elles aussi que virtuelles. Arguments hrditaires : T.J. Crow fait la revue, en 1986, des tudes familiales portant sur les psychoses fonctionnelles [193]. Selon lui, si la schizophrnie et les psychoses affectives sont bien des entits morbides distinctes et indpendantes, alors il ne devrait pas exister de relation gntique entre elles. Autrement dit, dans les familles de patients souffrant de schizophrnie, le risque de dvelopper une schizophrnie devrait tre augment, mais pas celui de dvelopper une psychose affective, et vice versa. Or, Crow relve de nombreuses tudes montrant que les enfants de patients souffrant de psychose affective prsentent une propension excessive dvelopper une schizophrnie (Pollock et Malzberg 1940, Shultz 1940, Elsasser 1952, Slater 1953, Penrose 1968, Rosenthal 1970, Powell et al. 1973). De mme, il retrouve plusieurs tudes montrant que les apparents de patients souffrant tant de schizophrnie que de psychoses affectives ont un risque accru de dvelopper un trouble schizo-affectif (Tsuang et al.1977, Angst et al. 1979, Baron et al. 1982, Gershon et al. 1982). Tous ces rsultats, suggrant un lien gntique entre schizophrnie, trouble schizo-affectif et psychoses affectives, sont corrobors

ultrieurement par de nombreuses tudes familiales rigoureusement conduites, revues par Taylor en 1992 [194], Crow en 1995 [195], Craddock et al. en 2006 [196] et Greene en 2007 [197]. Notons que Lichtenstein et al. ont clairement confirm en 2009 lassociation gntique substantielle entre schizophrnie et trouble bipolaire , sur la foi de la plus grande tude familiale jamais conduite sur le sujet, qui portait sur plus de deux millions de familles sudoises [198].

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Arguments tiopathogniques : plusieurs revues de la littrature, conduites par Kendell en 1987 [199], Taylor en 1992 [194], Van Os et al. en 1998 [200], Ketter et al. en 2004 [201] et Murray et al. en 2004 [202] montrent que les anomalies crbrales structurelles retrouves dans la schizophrnie (notamment llargissement des ventricules latraux) sont galement prsentes chez nombre de patients souffrant de psychoses affectives. Par ailleurs, les tudes gntiques molculaires rcentes, revues en 2004 par Murray et al. [202] et en 2005 par Craddock et al. [203], suggrent que schizophrnie et psychoses affectives partagent des gnes de susceptibilit communs. Notons galement que, selon Murray et al. [202] ainsi que Ketter et al. [201], les tudes neuropharmacologiques montrent que des perturbations de la rgulation de la dopamine sont impliques tant dans la schizophrnie que dans les psychoses affectives. Murray va dailleurs jusqu proposer dabandonner le terme psychose pour le remplacer par celui, plus appropri selon lui, de trouble de la rgulation dopaminergique [176]. Arguments thrapeutiques : Kendell considre, en 1987, que les traitements des psychoses fonctionnelles ne sont aucunement spcifiques tel ou tel diagnostic catgoriel, certains patients souffrant de schizophrnie rpondant aux ECT et au lithium, tandis que de nombreux patients souffrant daccs maniaques ou dpressifs sont rpondeurs aux phnothiazines [199]. Taylor (1992) partage cet avis [194]. Il existe dailleurs de nos jours un consensus pour considrer que la plupart des traitements biologiques ne sont pas spcifiques telle ou telle psychose fonctionnelle, et lefficacit rapporte des traitements antipsychotiques de nouvelle gnration dans la prvention des rechutes thymiques vient encore confirmer ces vues [201].

b) Le paradigme moderne du continuum psychotique

Sappuyant sur les arguments que nous venons de passer en revue, nombreux sont les auteurs qui proclament la faillite du systme diagnostique grossirement dichotomique hrit de Kraepelin. En effet, les donnes que nous avons examines suggrent fortement, selon eux, lexistence dun continuum psychotique, stendant des troubles unipolaires aux troubles schizophrniques typiques, en passant par les troubles bipolaires et les troubles schizo-affectifs, et rendant compte de la variabilit tant symptomatique quvolutive, hrditaire, tiopathognique ou encore thrapeutique des troubles psychotiques fonctionnels. Ainsi, en 1986, T.J. Crow estime quil existe un recouvrement gntique entre les principales psychoses fonctionnelles et que celles-ci constituent un continuum gntique [193]. Examinant les tudes de Kendell et al., il juge par ailleurs quil existe un continuum

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psychotique, de svrit croissante, allant du trouble affectif unipolaire la schizophrnie, en passant par le trouble affectif bipolaire et les troubles schizo-affectifs, associ des degrs de dficits croissants . Lanne suivante, Kendell propose de concevoir les troubles schizo-affectifs comme stendant le long dun continuum entre schizophrnie et troubles affectifs typiques , les syndromes cliniques psychotiques se fondant imperceptiblement les uns dans les autres [199]. En 1988, Khne et al. proposent leur tour un modle de continuum psychotique intgrant les diffrentes catgories diagnostiques de la classification de Leonhard [204]. En 1994, Taylor et Amir jugent que leurs rsultats sont pour la plupart compatibles avec un modle de continuum ou de semi-continuum psychotique [189]. En 1998, Peralta et Cuesta estiment quil existe, dans le champ des psychoses fonctionnelles, une variation continue en termes de facteurs de risque, de symptomatologie, de terminaison et de neuro-imagerie , le long dun continuum allant des psychoses affectives la schizophrnie, en passant par les troubles schizo-affectifs [205-207]. La mme anne, Van Os et al. affirment quil est temps de faire plus que semblant de sintresser lide dun continuum psychotique . Estimant quil existe des diffrences de degr, et non de nature, entre les catgories diagnostiques conventionnelles des psychoses , ils proposent un modle de continuum psychopathologique et suggrent quil existe un gradient, tant en termes de svrit et de pronostic que de taille deffet des facteurs de risque, le long des dimensions du continuum, plutt que des distinctions qualitatives entre les catgories psychotiques [200]. En 2002, J. Angst juge que lorientation moderne et plus descriptive de la nosographie soutient [] les concepts de continuum entre troubles affectifs et schizophrniques [181]. Il confirmera cette opinion en 2008 [208]. En 2006, Lake et Hurwitz soutiennent lhypothse dun continuum de svrit symptomatique allant des psychoses affectives la schizophrnie en passant par les troubles schizo-affectifs [209]. En 2007, Sechter et al. estiment que le fait denvisager lexistence dun continuum entre les troubles psychotiques, aigus, subaigus, intermittents ou au long cours, avec une approche

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dimensionnelle est beaucoup plus fconde pour leur comprhension et lvolution de la recherche [210]. Ils plaident ainsi pour la remise en question de la dichotomie entre schizophrnie et trouble de lhumeur, pour leur regroupement dans une catgorie gnrique troubles psychotiques et pour labandon du terme de schizophrnie . Enfin, en 2009, Smith et al. considrent leur tour quil existe une variation continue entre les diffrents troubles psychotiques [211].

c) Du normal au pathologique
Le paradigme postulant un continuum entre les diffrentes formes de psychoses fonctionnelles est par ailleurs renforc par une thorie proposant un continuum de svrit des manifestations psychotiques dites positives (dlire et hallucinations) au sein de la population gnrale, continuum stendant des simples expriences psychotiques infra-cliniques aux troubles psychotiques proprement dits, en passant par tous les degrs de la schizotypie. De nombreuses tudes, revues notamment en 2009 par Van Os et al. [212], Stip et Letourneau [213] et Esterberg [214], mettent en effet en vidence une forte prvalence des expriences psychotiques infra-cliniques dans la population gnrale (5,3% dans la mta-analyse de Van Os et al.), et tendent montrer que les frontires traces entre ces manifestations psychotiques infra-cliniques, les troubles de la personnalit du registre psychotique et les troubles psychotiques proprement parler ne peuvent qutre arbitraires. Nous nous retrouvons ainsi face un ensemble de donnes de plus en plus tayes suggrant non seulement une continuit entre les diffrentes formes de psychoses fonctionnelles, mais galement entre la normalit et la pathologie psychotique.

d) Le modle dimensionnel des psychoses fonctionnelles

Le paradigme du continuum psychotique pose invitablement la question de la manire dapprhender la psychopathologie des troubles psychotiques et donc du modle substituer au modle catgoriel strict. En effet, comme le dit Kendell, si les piliers jumeaux de la psychose maniaco-dpressive et de la schizophrnie sont branls avant que quoi que ce soit de meilleur vienne sy substituer, le toit finira par seffondrer [199].

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Il nous faut donc ce stade nous pencher sur lapproche dite dimensionnelle des psychoses fonctionnelles, approche indissociable du paradigme du continuum psychotique. Il sagit dune modalit dapprhension de la psychopathologie consistant identifier, au sein de populations de patients et laide doutils statistiques puissants (les analyses factorielles exploratoires et confirmatoires principalement), des groupements de symptmes corrls et covariants, chaque groupement constituant une dimension psychopathologique autonome [215, 216]. Dans cette optique, chaque dimension correspond un phnomne psychique continu, dintensit variable selon lindividu donn, et est reprsente par une caractristique quantitative traduisant lintensit avec laquelle elle se manifeste chez lindividu. Les tenants de cette approche se proposent ainsi dordonnancer les individus les uns par rapport aux autres suivant diffrents axes caractristiques, les dimensions psychopathologiques. Ils estiment que cette mthode permet une meilleure apprhension de la psychopathologie et par l une meilleure prise en charge des patients. Paralllement, les chercheurs esprent par cette mthode pouvoir dcouvrir des mcanismes psychopathologiques et physiopathologiques sous-tendant chacune des dimensions identifies, et ce indpendamment du diagnostic catgoriel associ. Lapproche dimensionnelle se retrouve en parfaite adquation avec le paradigme du continuum psychotique et il nest pas tonnant dans ce contexte de constater que la plupart des tenants de la thorie du continuum soutiennent la dmarche dimensionnelle. Ainsi, ds 1979, Strauss et al. proposent une approche diagnostique multidimensionnelle des troubles psychotiques [217]. En 1987, Kendell estime quune reprsentation dimensionnelle de la psychose est une alternative parfaitement valable au modle catgoriel traditionnel et propose de concevoir la marche volutive (tant sociale que symptomatique) des psychoses fonctionnelles comme une variable linaire stendant dune extrmit du continuum lautre [199]. En 1997, Van Os et al. jugent quune reprsentation dimensionnelle de la psychose est plus utile des fins pronostiques que ne lest lapproche catgorielle traditionnelle, les syndromes psychopathologiques quils isolent dans leur tude tant de meilleurs prdicteurs de lvolution et du traitement que ne le sont les catgories diagnostiques [218]. En 2000, Ovsiew propose dabandonner le modle catgoriel au profit dun modle dimensionnel, affirmant que les connaissances actuelles, y compris les donnes

neuropsychiatriques, indiquent que les troubles psychotiques sont mieux apprhends non pas

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de manire catgorielle mais de manire dimensionnelle, intgrant des paramtres qui varient de manire continue et qui peuvent survenir selon des combinaisons varies [219]. Rosenman et al. retrouvent en 2003 que, en comparaison avec les diagnostics catgoriels classiques, les dimensions psychopathologiques isoles dans leur tude permettent de mieux apprhender le besoin de soins, linsertion socioprofessionnelle, le degr de handicap et les troubles du comportement des patients souffrant de psychoses fonctionnelles [220]. Ils en concluent quune valuation dimensionnelle des patients psychotiques en pratique courante pourrait permettre une meilleure prise en charge de ceux-ci. Entre 2005 et 2008, Peralta et Cuesta, considrent que les dimensions symptomatiques sont clairement suprieures aux catgories diagnostiques pour expliquer la plupart des caractristiques morbides des psychoses fonctionnelles [207], et affirment quil existe une ncessit urgente de passer du paradigme catgoriel au paradigme dimensionnel en ce qui concerne la classification et la modlisation des troubles psychotiques [205]. En 2009, Smith et al. pensent quune approche dimensionnelle des diagnostics de schizophrnie et de trouble psychotique de lhumeur mritent une certaine attention [211]. Enfin, la mme anne, Owen et Craddock estiment que lemploi de mesures dimensionnelles des domaines-cls de la psychopathologie est mme de servir au mieux nos patients et daider la recherche [221].

4. Les dimensions psychopathologiques de la schizophrnie et des psychoses fonctionnelles

a) Les analyses factorielles de la SANS/SAPS1
Dans le champ des psychoses, lapproche dimensionnelle a concern dans un premier temps la pathologie schizophrnique. En effet, ds le dbut des annes 1980, plusieurs auteurs tels que Crow (1980) ou Andreasen et Olsen (1982) remettent en question le dcoupage traditionnel de la schizophrnie (simple, paranode, catatonique, hbphrnique) et soulignent limportance de distinguer une symptomatologie positive (hallucinations, dlire, troubles formels du langage,

Scale for the Assesment of Negative/Positive Symptoms, Andreasen, 1982-1984.

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bizarrerie comportementale) dune symptomatologie ngative (moussement affectif, alogie, aboulie, retrait social) chez les patients souffrant de schizophrnie [222, 223]. Le modle propos par T.J. Crow assimile ces deux groupements symptomatiques deux dimensions psychopathologiques indpendantes, pouvant coexister chez un mme patient et refltant potentiellement des processus physiopathologiques distincts [224]. A la suite de ces travaux, de nombreuses analyses factorielles sont ralises afin de tester la validit du modle bidimensionnel de la schizophrnie et montrent que, bien quil soit pertinent, le modle de Crow reflte mal la complexit dimensionnelle de la schizophrnie. En effet, les analyses en composante principale de la SANS/SAPS, lune des deux chelles de rfrence dans lvaluation symptomatique des patients souffrant de schizophrnie, convergent vers la mise en vidence dune structure trois dimensions psychopathologiques autonomes dans la schizophrnie. Bien quil existe des diffrences mineures de composition factorielle, la grande majorit des tudes met ainsi en vidence une dimension dite positive, regroupant les symptmes dlirants et hallucinatoires, une dimension dite ngative englobant gnralement lmoussement affectif, lalogie, laboulie, lanhdonie et le retrait social, et enfin une dimension dite de dsorganisation, regroupant la bizarrerie comportementale, les affects inappropris et les troubles formels du langage [225-230]. Ces analyses factorielles ne concernent que le domaine de la schizophrnie. Or, en accord avec le paradigme du continuum, ltude des dimensions psychopathologiques sous langle exclusif de la schizophrnie introduit un biais mthodologique considrable puisque, ainsi que laffirment McGorry et al. en 1998, le concept de schizophrnie lui-mme nest rien dautre quun sous-type hypothtique de la catgorie plus globale des psychoses fonctionnelles . Selon eux, cela implique quil faille tudier des chantillons aussi reprsentatifs que possible de lensemble de lventail des troubles psychotiques . En effet, les tudes portant sur des chantillons plus larges de patients psychotiques permettent didentifier les dimensions de la psychose [] tandis que les tudes se focalisant sur des patients souffrant de schizophrnie ne peuvent que caractriser les dimensions de la schizophrnie [231]. Partant de ces considrations, plusieurs auteurs ralisent des analyses factorielles portant non plus sur des chantillons de patients souffrant de schizophrnie, mais sur des chantillons plus vastes de patients souffrant de psychoses fonctionnelles, quelles quelles soient. Les analyses factorielles de la SANS/SAPS conduites chez des patients souffrant de psychose fonctionnelle mettent quasi systmatiquement en vidence la mme structure tridimensionnelle positive, ngative et dsorganise que celle retrouve chez les patients

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souffrant de schizophrnie (Minas et al. 1992 [232], Minas et al. 1994 [233], Maziade et al. 1995 [234], Toomey et al. 1997 [235], Peralta et al. 1997 [228]). Cette structure est par ailleurs sensiblement la mme quel que soit le sous-groupe diagnostique catgoriel considr (Minas et al. 1992, Peralta et al. 1997).

b) SANS/SAPS et symptomatologie catatonique

De ces analyses factorielles, nous pouvons dj tirer un premier enseignement concernant le registre symptomatique catatonique : aucune dimension spcifiquement catatonique nest jamais mise en vidence et aucun symptme catatonique napparat clairement au sein des dimensions habituellement identifies. Ceci nest aucunement surprenant, dans le sens o lchelles SANS/SAPS (conue principalement selon le postulat de la dichotomie

symptomatique positive versus ngative) nvalue pas correctement la symptomatologie spcifiquement catatonique. Ainsi, de nombreuses manifestations catatoniques classiques, telles que lobissance automatique, lcholalie/chopraxie, la rigidit, les postures spontanes, la catalepsie/flexibilit cireuse, le manirisme, la fixit du regard, les grimaces, la verbigration, les attitudes de refus, la paratonie ou encore le ngativisme ne peuvent tre tudies puisquelles ne sont pas values par cette chelle. Tout juste retrouve-t-on un item spcifiquement catatonique dans la SAPS, ( comportement rptitif et strotyp ) et cinq items potentiellement catatoniques dans la SANS ( pauvret du discours dun ct, potentiellement assimilable au mutisme catatonique ; expression fige du visage , diminution des mouvements spontans , pauvret de lexpression gestuelle et anergie physique de lautre ct, pouvant tous reflter limmobilit/stupeur catatonique au vu des dfinitions fournies par Andreasen) [236]. Par ailleurs, ces items catatoniques sont trs peu tudis en particulier, la plupart des analyses factorielles ne prenant gnralement en compte que les sous-chelles de la SANS/SAPS (dont aucune nintgre exclusivement des symptmes catatoniques) et non les items individuels qui les composent. Il existe tout de mme une poigne dtudes se penchant sur les items individuels de la SANS. Concentrons-nous en premier lieu sur les tudes factorielles menes chez des populations de patients souffrant de schizophrnie. Dans toutes les tudes prenant en compte les items individuels de la SANS, la totalit des items refltant le mutisme et limmobilit/stupeur entrent systmatiquement dans la composition du facteur ngatif, principalement aux cts de

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labsence de rponse affective, de la monotonie de la voix et de laugmentation de la latence des rponses (Liddle 1987 [223], Brown et White 1992 [237], Malla et al. 1993 [238], Silver et al. 1993 [239], Miller et al. 1993 [240], Andreasen et al. 1995 [227]). Seules quelques analyses factorielles portant sur des populations souffrant de psychose fonctionnelle tudient les items individuels de la SANS. Dans ltude de Minas et al. de 1992, les items refltant le mutisme et limmobilit/stupeur entrent galement tous dans la composition du facteur ngatif, aux cts de labsence de rponse affective, de la monotonie de la voix, de laugmentation de la latence des rponses et de la pauvret du contact visuel [232]. Cette composition est par ailleurs la mme quel que soit le diagnostic catgoriel associ (schizophrnie versus autres psychoses). Une nouvelle tude ralise par Minas et al. deux ans plus tard [233] ainsi que ltude de Toomey et al. 1997 [235] rapportent des rsultats identiques.

c) Les analyses factorielles de la PANSS1

Les analyses en composante principale de la PANSS, la seconde chelle de rfrence dans lvaluation de la symptomatologie schizophrnique, mettent gnralement en vidence cinq dimensions distinctes dans la schizophrnie. L aussi, il existe des diffrences mineures de composition factorielle entre les tudes, mais les dimensions suivantes savrent relativement consensuelles [241, 242] : positive (ides dlirantes, mfiance/perscution, contenu inhabituel de la pense, activit hallucinatoire), ngative (moussement affectif, retrait affectif, mauvais contact, repli social passif/apathique, ralentissement psychomoteur), cognitive/dsorganise (dsorganisation conceptuelle, difficults dabstraction, manque dattention), excite (excitation, hostilit, mauvais contrle pulsionnel, non coopration) et dpressive/anxieuse (dpression, anxit, culpabilit). Cette structure est commune aux deux sexes et se maintient au cours de lvolution des troubles, les dimensions ngative et cognitive/dsorganise apparaissant comme les plus stables [243]. Concernant la PANSS, il nexiste pas, notre connaissance, danalyses factorielles portant sur des populations de patients souffrant de psychose fonctionnelle. Ltude de Daneluzzo et al. (2002) concerne bien un chantillon de patients souffrant de schizophrnie ou prsentant un accs maniaque/mixte, mais lanalyse en composante principale porte sur des groupements de symptmes et non sur chacun des items de la PANSS, ce qui rend les rsultats de cette tude difficilement comparables aux autres analyses factorielles de cette chelle [244].
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Positive And Negative Syndrom Scale, Kay et al., 1986.

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d) PANSS et symptomatologie catatonique

Le constat fait prcdemment au sujet des chelles SANS/SAPS peut galement tre fait propos de la PANSS. Dans cette chelle, nous ne retrouvons en effet quun item composite spcifiquement catatonique (litem G5, refltant, selon les dfinitions fournies par Kay et al., le manirisme, les strotypies et/ou les postures spontanes) ainsi quun item pouvant reflter le mutisme et limmobilit/stupeur (item G7, ralentissement psychomoteur ). Concernant litem G5 (manirisme/strotypies/postures spontanes), il sintgre tantt dans la dimension ngative (Kay et sevy 1990 [245], Kawasaki 1994 [246], White et al. 1997 [247], Lykouras et al. 2000 [248]), tantt dans la dimension maniaque/excite (Lanon et al. 1998 [249], Mass et al. 2000 [241]), tantt dans aucune dimension particulire (Lanon et al. 2000 [250]). Cependant, dans la majorit des tudes, cet item est inclus dans la dimension cognitive/dsorganise (Risperidone Study Group 1992 [242], Bell et al. 1994 [251], Lindenmayer et al. 1994 [252], Lindenmayer et al. 1995 [253], Dollfus et Petit 1995 [254], Loas et al. 1997 [242], Marder et al. 1997 [241], Lanon et al. 1998, Lanon et al. 1999 [248], Bunk et al. 1999 [255], Lykouras et al. 2000, Mass et al. 2000, El Yazaji et al. 2002 [256]). Litem G7 (mutisme/immobilit/stupeur), lui, sintgre systmatiquement dans la dimension ngative (Kay et Sevy 1990, Lindenmayer et al. 1994, Kawasaki et al. 1994, White et al. 1997, Marder et al. 1997, Lanon et al. 1999, Bunk et al. 1999, Lanon et al. 2000, Lykouras et al. 2000). Lanalyse factorielle de la PANSS ralise par Emsley et al. en 2003 mrite une attention particulire [248]. Ralisant une analyse en composante principale chez des patients souffrant de schizophrnie de dbut rcent, ils mettent en vidence une solution sept dimensions. Aux cts des dimensions positive, ngative, cognitive, excite, dpressive et anxieuse, les auteurs isolent une dimension motrice particulirement vocatrice de la catatonie, associant les items G5 et G7, et rendant compte de 7,6% de la variance. Nous reviendrons sur cette tude ultrieurement.

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e) Les analyses factorielles de lOCCPI1

Parmi les chelles valuant plus gnralement la symptomatologie psychotique, lOCCPI a t particulirement tudie. Trois tudes ralises par Cardno et al. sappuient sur lanalyse factorielle de cette chelle chez des patients souffrant de schizophrnie. Ainsi, en 1996, une analyse factorielle de lOCCPI met en vidence une structure cinq dimensions (ngative, dsorganise, dlire paranode, dlire de premier rang et hallucinations) [257]. En 1997, une nouvelle analyse factorielle met en vidence une structure huit dimensions (troubles formels positifs de la pense, dlire de premier rang, hallucinations de premier rang, affects inappropris/comportement bizarre, symptmes ngatifs, dlire bizarre/de grandeur, dlire dinfluence/de perscution, autres hallucinations) [258]. Enfin, en 1999, une dernire analyse factorielle rapporte une structure quadridimensionnelle (positive, ngative, dsorganise et dlire de premier rang) [259]. Une fois de plus, ces tudes ne concernent que des patients souffrant de schizophrnie. Plusieurs autres tudes se sont penches sur des chantillons de patients souffrant de psychose fonctionnelle. Dans ltude de Van Os et al. 1996, lanalyse factorielle de lOCCPI rapporte une solution sept dimensions compose dune dimension inapproprie/catatonique (proche selon les auteurs de la dimension dsorganise de la de la SANS/SAPS), positive), dune dune dimension dimension

dlirante/hallucinatoire

(proche

dimension

insidieuse/mousse (proche de la dimension ngative) et de dimensions suivantes : maniaque, dpressive, dfaut dinsight et dlire paranode [260]. Van Os et al. 1999 [261] ainsi que Serretti et al. 2004 [262] retrouvent des solutions cinq dimensions (excite, dpressive, ngative, positive et dsorganise), proches selon les auteurs des solutions gnralement retrouves avec la PANSS dans la schizophrnie. Rosenman et al. 2000 rapportent une solution cinq facteurs (dpressive, maniaque

positive, abus de substance et ngative/dsorganise) [263].

Operational Criteria Checklist for Psychotic Ilness, Mc Guffin et al., 1991.

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Enfin, dans les tudes de Serretti et al. 2001 [230] et de McIntosh et al. 2001 [264], les analyses factorielles de lOCCPI mettent en vidence des solutions quatre dimensions (positive, dsorganise, excitation et dpressive). Bien que les rsultats de ces diffrentes analyses factorielles ne soient pas homognes, les dimensions identifies dans la psychose fonctionnelle apparaissent tout de mme relativement semblables celles mises en vidence par la PANSS, savoir les dimensions positive, ngative, dsorganise, excite et dpressive.

f) OCCPI et symptomatologie catatonique

Lchelle OCCPI contient un item spcifiquement catatonique, dfini par la prsence de manirisme, de strotypies, de postures, de catalepsie, de stupeur, dobissance automatique ou dexcitation sans substrat affectif. Notons en premier lieu que cet item est exclu de plusieurs analyses factorielles, notamment dans les tudes de Van Os et al. 1999, Rosenman et al. 2000, Serretti et al. 2001 et Serretti et al. 2004. Il napparat par ailleurs pas dans la solution factorielle retrouve dans ltude de McIntosh et al. 2001. Les trois tudes de Cardno et al. rapportent des rsultats discordants. Litem catatonie sintgre en effet tantt dans la dimension ngative, aux cts de la pauvret du discours et de lmoussement affectif (Cardno et al. 1996 et 1999) et tantt dans la dimension de dsorganisation, aux cts des affects inappropris et de la bizarrerie comportementale (Cardno et al. 1997). Dans ltude de Van Os et al. 1996, nous voyons apparatre litem catatonie dans la dimension dsorganise, aux cts du comportement bizarre, des affects inappropris et des difficults relationnelles. Cette dimension est par ailleurs associe une symptomatologie ngative marque [260].

g) Autres tudes dimensionnelles valuant certains aspects de la catatonie

Andreasen et Olsen ralisent en 1982 une analyse en composante principale de la SANS couple la TLC1 et la SADS2, cette dernire chelle comportant un item comportement

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Scale for the assessment of Thought, Language and Communication, Andreasen, 1979. Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia, Endicott et Spitzer, 1978.

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moteur catatonique refltant limmobilit, la stupeur, la rigidit, les postures bizarres, la flexibilit cireuse, les strotypies et/ou lexcitation catatonique. Les auteurs identifient une solution quatre dimensions [273]. Litem comportement moteur catatonique entre dans la composition de la dimension ngative, aux cts de lmoussement affectif, de lalogie, de laboulie, de lanhdonie, du dficit attentionnel, de la bizarrerie comportementale et de labsence de dlire ou dhallucination. Les auteurs en concluent que le comportement catatonique pourrait faire partie intgrante de la symptomatologie ngative. Dun autre ct, le mme item compose majoritairement la quatrime dimension quils isolent, aux cts du dficit attentionnel et de la bizarrerie comportementale, deux manifestations entrant gnralement dans la composition de la dimension de dsorganisation. Lanalyse en composante principale du PSE1 (rduit 56 items) conduite en 1999 par Hutchinson et al. dans une population de 160 patients souffrant de schizophrnie met en vidence une structure six dimensions [274]. Aux cts des dimensions de manie, de dpression, de dlire de premier rang, dautre dlire et dhallucinations, apparait une dimension associant symptomatologie catatonique (manirisme/postures, strotypies/tics) et maniaque (distractibilit, vol des ides, logorrhe). Enfin, tudiant, en 2007, un chantillon de 660 patients psychotiques, Peralta et Cuesta conduisent une analyse en composante principale de lAMDP rduite 25 items, dont deux items potentiellement catatoniques (mutisme et ralentissement psychomoteur) [275]. Les auteurs retrouvent une solution sept dimensions dont une dimension catatonique associant les items ralentissement psychomoteur, mutisme, incurie et manque dnergie. Les autres dimensions sont les suivantes : maniaque, ngative, dpressive, dsorganise, psychotique et paranode.

h) Etudes dimensionnelles prenant en compte une plus large part de la symptomatologie catatonique.
Les tudes que nous venons de passer en revue ne prennent gnralement en compte quune petite partie de la symptomatologie catatonique, ou bien la catatonie dans son ensemble, sans distinction de ses diverses composantes, ce qui rend difficile leur interprtation. Quelques tudes prennent cependant en considration une part nettement plus exhaustive des manifestations catatoniques.
Present State Examination, Wing et al., 1974.

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Ainsi, en 1986, Zemlan et al. conduisent une analyse en composante principale de lchelle NHSI1 chez 75 patients souffrant de schizophrnie, de trouble schizophrniforme ou de trouble schizoaffectif [276]. Cette chelle, nvaluant que la symptomatologie positive, inclut entre autres six items spcifiquement catatoniques (stupeur, ngativisme, mutisme, excitation catatonique, cholalie et comportement moteur ritualis). Les auteurs mettent en vidence une structure quadridimensionnelle. Aux cts des dimensions dlirante, hallucinatoire et dsorganise, ils retrouvent une dimension regroupant les six items catatoniques, litem perturbation des affects ainsi que les items hallucinations visuelles et autres hallucinations . La symptomatologie catatonique reprsenterait donc selon eux une dimension relativement indpendante des dimensions positive et dsorganise, mais la construction mme de lchelle ne leur permet pas dtudier la relation entre catatonie et symptomatologie ngative, cette dernire ntant pas prise en compte. Evaluant un chantillon de 80 patients souffrant de schizophrnie laide de la SANS, de la HEN2, de la CASH3 et de la Modified Rogers Scale, Mortimer et al. retrouvent en 1990 une forte corrlation entre les scores globaux aux chelles dvaluation de la symptomatologie ngative (SANS, HEN) et la symptomatologie catatonique considre comme ngative (immobilit, noncompliance, hypoactivit/stupeur, mutisme) [277]. Dautre part, les troubles formels de la pense valus par la CASH (draillement, tangentialit, incohrence, circonstancialit), entrant habituellement dans la composition de la dimension de dsorganisation, apparaissent fortement corrls la symptomatologie catatonique considre comme positive (mouvements manirs/strotyps, mitgehen, gegenhalten, cholalie/chopraxie, postures manires,

excitation/hyperactivit, obissance automatique, ngativisme). Kitamura et al. ralisent en 1995 une analyse en composante principale de leur propre chelle dvaluation psychotique, chez 584 patients souffrant de psychose, quel soit le diagnostic catgoriel associ [278]. Cette chelle contient sept items valuant spcifiquement la symptomatologie catatonique, savoir la stupeur/mutisme, les postures bizarres, la catalepsie, le ngativisme, la flexibilit cireuse, lexcitation catatonique et lobissance automatique. Les auteurs identifient une solution cinq facteurs (positif, ngatif, dpressif, maniaque et catatonique). Le facteur catatonique inclut tous les items catatoniques et uniquement ceux-ci.

New Haven Schizophrenia Index, Astrachan et al., 1972. High Royds Evaluaton of Negativity, Mortimer et al., 1989. 3 Comprehensive assessment of Symptoms and History, Andreasen, 1987.
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Selon les auteurs, les symptmes catatoniques pourraient ainsi constituer une dimension part entire. Cette premire tude les conduit raliser en 1998 une nouvelle analyse en composante principale portant, cette fois-ci, exclusivement sur la symptomatologie positive, chez une population de 429 patients souffrant de schizophrnie [279]. Lchelle employe contient quatre items spcifiquement catatoniques (stupeur/mutisme, postures bizarres, ngativisme et excitation catatonique) et lanalyse factorielle permet didentifier une solution six dimensions (perte des frontires, catatonique, hypochondriaque, paranode, grandiose et hallucinatoire visuelle). La dimension catatonique inclut les quatre symptmes catatoniques et, dans une moindre mesure, litem incohrence , ce dernier entrant gnralement dans la dimension de dsorganisation. En 1998, McGorry et al. ralisent une analyse en composante principale de lchelle RPMIP1 chez 509 patients souffrant dun premier pisode psychotique fonctionnel [280]. Une solution quatre dimensions est retrouve (maniaque, dpressive, Bleulrienne et Schneidrienne). La dimension Bleulrienne rend compte de 11% de la variance et regroupe lensemble des items catatoniques (excitation catatonique, strotypies, comportement catatonique, stupeur

catatonique, postures catatoniques et mutisme), aux cts de symptmes ngatifs (moussement affectif, aboulie, dficit attentionnel, repli sur soi) et de symptmes de dsorganisation (troubles de la pense et du langage, confusion, ambivalence, affects inappropris, comportement dsorganis et bizarre). Les auteurs identifient par ailleurs une structure six facteurs mettant en vidence une dimension catatonique/dsorganise qui associe stupeur, mutisme, comportement catatonique, discours incohrent et comportement grossirement dsorganis (les cinq autres dimensions tant les suivantes : maniaque, dpressive, ngative, dlirante expansive et schneidrienne). Cette dimension

catatonique/dsorganise apparait cependant fortement corrle la dimension ngative. Enfin, Peralta et al. retrouvent galement, en 1997, une corrlation troite entre le syndrome catatonique driv de lAMDP2 (stupeur, mutisme, strotypies/parakinsies, ngativisme et manirisme) et la dimension ngative drive de la SANS (alogie, aboulie et moussement affectif), tant chez les patients souffrant de schizophrnie que de psychose affective ou schizoaffective [281].

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Royal Park Multidiagnostic Instrument for Psychosis, McGorry et al., 1990. Association pour la Mthodologie et la Documentation en Psychiatrie, 1978.

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5. Modles dimensionnels de la catatonie au sein du continuum psychotique

a) Considrations mthodologiques
Avant de poser la question de la position prise, dans une perspective dimensionnelle, par la catatonie au sein du continuum psychotique, il est fondamental de souligner les limites mthodologiques des analyses factorielles que nous venons de passer en revue. Tout dabord, en ce qui concerne la nature des populations tudies, nous avons pu constater que nombre dtudes factorielles taient exclusivement conduites chez des patients souffrant de schizophrnie, ce qui entre en contradiction tant avec le paradigme du continuum psychotique quavec les tudes rcentes portant sur la catatonie, ces dernires tendant montrer que le tableau clinique catatonique se rencontre dans toutes les psychoses fonctionnelles. Les rsultats de ces tudes sont donc interprter avec prudence. Concernant les chelles employes, nous avons pu constater que la symptomatologie catatonique y est variablement prise en compte et que la plupart des dchelles (SANS/SAPS, PANSS, PSE et AMDP notamment) omettaient un nombre considrable de symptmes catatoniques pourtant consensuels. Ces omissions limitent de facto la porte des rsultats obtenus, les rapports existant entre les diffrents symptmes catatoniques tant mal valus par ces chelles. Par ailleurs, la plupart des chelles que nous avons tudies comportent des items dont la signification reste ambigu et dont la spcificit catatonique est discutable. Par exemple, dans la PANSS et dans lAMDP, litem ralentissement psychomoteur peut tre ct par lexaminateur tant en prsence dun simple ralentissement psychique modr que dun maintien prolong de posture ou encore dun tat de stupeur svre, ce qui nest pas sans ajouter une certaine confusion conceptuelle [265, 266]. Il en va de mme en ce qui concerne les items de la SANS refltant limmobilit/stupeur. Enfin, notons que certaines chelles telles que lOCCPI et la SADS nincluent quun item composite catatonique, caractrisant des manifestations aussi diverses que les strotypies, la stupeur ou encore lexcitation catatonique. Le mme constat peut tre fait concernant litem G5 manirisme/strotypies/postures spontanes de la PANSS. Il est loin dtre certain que ces diverses manifestations prises individuellement se regroupent systmatiquement dans le ou les

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mme(s) facteur(s), ce qui limite la porte des analyses factorielles de ces chelles en ce qui concerne la symptomatologie catatonique [265]. La plupart des analyses factorielles que nous avons abordes au chapitre prcdent montrent dailleurs que le manirisme et les strotypies dun ct, et les postures spontanes de lautre, entrent le plus souvent dans la composition de facteurs distincts. Au-del de ces considrations mthodologiques, la revue des analyses factorielles que nous venons daborder laisse entrevoir deux perspectives alternatives quant la position prise par la symptomatologie catatonique au sein du continuum psychotique.

b) Modle bidimensionnel de la symptomatologie catatonique

Les analyses factorielles de la SANS et de la PANSS indiquent que le mutisme et limmobilit/stupeur entrent systmatiquement dans la composition de la dimension ngative. Concernant litem G5 de la PANSS (manirisme/strotypies/postures spontanes), il entre au contraire la plupart du temps dans la composition de la dimension de dsorganisation. Ces rsultats concident avec les rsultats des analyses factorielles de lOCCPI, litem composite catatonique entrant toujours soit dans la composition de la dimension ngative (Cardno et al. 1996 et 1999), soit dans celle de la dimension dsorganise (Cardno et al. 1997