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CATHRINE ROJAS C. MD
PEDIATRA NEONATLOGA,PERINATLOGA COORDINADORA MDICA UCIN- CPO
Haga clic para modificarASESORA CIENTFICA PARA el estilo RECIN NACIDOS SALUD TOTAL de subttulo del patrn EPS-S
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DEFINICIONES
ICTERICIA: signo clnico definido como la presencia de color amarillo de piel y mucosas (>5 mg%) HIPERBILIRRUBINEMIA: expresin de un valor de laboratorio (>2 mg%)
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DEFINICIN
Hiperbilirrubinemia:
No conjugada: es la elevacin de la bilirrubina srica no conjugada a niveles superiores a 1,3 1,5 mg/dl. Conjugada: es la elevacin de la bilirrubina srica mayor de 1,5 mg/dl y ms del 10 % de la concentracin srica total.
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EPIDEMIOLOGA
60% RNT, Todos los r.n. B r > 2mg/dl en la 1 semana, 25-50 % supera los 7 mg/dl
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FACTORES DE RIESGO
MATERNOS
NEONATALES Cefalohematom a, caput, forceps Vitamina K, eritromicina TORCH Bajo peso, prematuro
Incompatibilida d ABO o Rh Lactancia materna oxitocina Raza amarilla o indoamericana DBT gestacional 1/18/13
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
Hemli sis GR
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NO + Conjugada Albmin a
o Oxihemoglobi na
Metabolis mo de la Bilirrubina
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DETOXIFICACIN DE LA BILIRRUBINA
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Bilirrubina bilirrubina
Mono y digucornido de
ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina conjugada La mayor parte se elimina por va biliar
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ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINA
Circulo enteroheptico Desconjugacin en intestino Por la b-glucoronidasa Reabsorcin
B-glucoronidasa
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Necesita ser vehiculizada por la Albmina. Descopla la fosforilacin oxidativa en las mitocondrias cerebrales.
NEUROTOXICIDAD KERNICTERUS
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Inhibe enzimas mitocondriales, interfiriendo sntesis de DNA. Induce la Ruptura del DNA. Inhibe la sntesis proteica y la fosforilacin. Tiene afinidad por fosfolpidos de membrana. Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisin sinptica. Inhibe el intercambio inico y el transporte de agua renal, edema -encefalopata por bilirrubina.
La Encefalopata por Bilirrubina Aguda o crnica /manifestacin clnica del efecto neurotxico y su traduccin anatomopatolgica es el 1/18/13 Kernicterus
KERNICTERUS
Coloracin amarilla de los ganglios basales producida por impregnacin con bilirrubina. La complicacin ms grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA . Es relativamente infrecuente, su incidencia aument con las nuevas polticas sanitarias de 1/18/13
Prematurez: < 1.000 grs. Asfixia con Apgar </= 3, 5; o Hipoxia superior a una hora con PaO2 < 40 mmHg. Acidosis con pH < 7,10 > 1 hora. Hipotermia :Temperatura rectal <35C.
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Ictericia fisiolgica
> 24 horas de vida - resuelve antes de los diez das. Cifras mximas de bilirrubina inferiores a:
13 mg/dl en RN a trmino alimentados con leche de frmula. 17 mg/dl en RN a trmino alimentados con leche materna. 15 mg/dl en RN pretrmino alimentados con leche de frmula.
Etiologa Ictericia
Fisiolgica
Vida media del eritrocito corta (60 a 90 das). 1 gr. De Hb = 35 mg. de Bb. Inmadurez heptica (deficiencia de Glucoronil transferasa y de las protenas Y y Z). Presencia de B-Glucoronidasa.
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HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA
Ictericia antes de las primeras 24 horas de Vida Aumento de Bilirrubina plasmtica > 0.5 mg/dl/hra o 5mg da
Signos de enfermedad subyacente (Vmitos, letargia, baja de peso excesiva, apnea, alteracin de la termoregulacin, succin dbil) 1/18/13
Etiologa Ictericia
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Enfermedad Hemoltica: Incompatibilidad sangunea anomalas en morfologa del eritrocito (esferocitosis familiar), dficit de G-6-PD, infecciones severas. Hematomas y hemorragias: Cefalohematomas (su reabsorcin aumenta la oferta de Bb.). Incremento en la Reabsorcin Intestinal: Retraso en Nutricin enteral, obstruccin intestinal. Policitemia: Mayor volumen globular
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Defectos Enzimticos congnitos: Def. de G-6-PD (Sind. De Crigler-Najar). I. Total, II parcial. S. Gilbert Ictericia acolrica familiar transitoria Sind, de Lucey Driscoll) EIM: Tirosinemia, galactosemia
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Niveles de beta-glucoronidasa en leche materna, Mayor concentracin de la enzima en el intestino de los neonatos.
ICTERICIA-LECHE MATERNA
PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 das de vida Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulacin enteroheptica TARDA: A partir de los 4 das, sigue aumentando y llega a un mximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas
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Inicio: 4to - 7mo da Pico: a los 15 das Aunque se contine con la lactancia, comienza a disminuir en la 3er sem Desaparece: 8va - 12ma sem
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CAUSAS DE ICTERICIA
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Sndrome de Dubin Johnson Sndrome de Rotor Hepatitis neonatal Dficit de alfa 1 antitripsina Colestasis intraheptica familiar Escasez conductos biliares intrahepticos
AVBEH
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Destruccin de GR que se produce en el feto y/o en el Recin Nacido, debido al paso transplacentario de anticuerpos de madres aloinmunizadas por incompatibilidad de Grupo sanguneo ABO (Clsico) o Rh (Rhesus)
Hemlisis por subgrupo: anti KELL, Duffi,Kid,MNSs.
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Exposicin materna
Transfusin de sangre incompatible Transfusin fetomaterna Amniocentesis Aborto Teora de la abuela IgG IgM
Produccin de Anticuerpos
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TEORA DE LA ABUELA
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CARACTERSTICAS CLNICAS
RH + + ++ ABO +
++ + +
+/-
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Diagnstico:
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Historia clnica
Examen clnico:
Coloracin amarillenta de la piel Distribucin cfalo caudal Si hay hemlisis: palidez de piel y mucosas, hepatoesplenomegalia, edema generalizado (hidrops fetalis), hipoglicemia. Buscar cfalohematomas y otras hemorragias internas. Petequias y prpura sugieren 1/18/13 posibilidad de infeccin connatal.
Zona 4 (piernas):9 -
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LABORATORIO
Grupo sanguneo y Rh Madre e Hijo Test de coombs directo en el RN: Bili seriada : Ictericia idioptica c/ 24 hrs Enferm hemoltica c/6-8 hrs Bilirrubinemia Diferencial: Ictericia >7 ds Hemograma ,reticulocitos
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Tratamiento Objetivos:
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Fototerapia:
Fotooxidacin: destruccin fsica de la bilirrubina en productos ms pequeos y polares para su excrecin. Fotoisoimerizacin: va principal de excrecin, la Bb. Permanece igual, pero distinta conformacin especial
FOTOTERAPIA
Formacin de fotoismeros (hidrosolubles)
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Neonatos de menor riesgo ( 38 semanas y bien) Neonatos de mediano riesgo ( 38 semanas + factores de riesgo 35-37 6/7sem y bien) Neonatos de mayor riesgo (35 37 semanas + factores de riesgo)
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Fototerapia Recomendaciones:
El RN debe estar desnudo, exponiendo toda su piel a la luz. No se debe interrumpir la lactancia: Se recomienda poner al pecho al RN cada 2 horas. Cubrir los ojos. Control trmico cada 6 horas por posible sobrecalentamiento. Colocar a 20 a 40 cm. del RN. >Efectividad Luz azul 425 -475 nm
Fototerapia Complicaciones:
Prdida aumentada ,deposiciones verdosas. Alergias piel. Ictericia clnica enmascarada por luz. Sobrecalentamiento o enfriamiento. Aumento prdidas insensibles: aporte extra de lquidos (soluciones glucosadas sin efecto); exceso lquidos no afecta niveles Bb a excepcin deshidratacin. Buena hidratacin mantiene diuresis (eliminacin fotoproductos).
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Hipocalcemia RNPT
distrad o
atent o
Chupndose el dedo
bostezan do
charland o
brav o
Exangunotransfusin:
EXANGUINEOTRANSFUSIN
OBJETIVOS
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Zona
Peso al nacer
Bilirrubinemia hemoltica
Bilirrubinemia no hemoltica
<1000 1000-1500 1500-2500 <1000 1000-1500 1500-2500 <1000 1000-1500 1500-2500 <1000 1000-1500 1500-2500 <1000 1000-1500 1500-2500 <1000 1000-1500 1500-2500
Considerar Foto Seguir bilirrubina hasta <5 Seguir bilirrubina/observar Foto Considerar foto Seguir bilirrubina hasta < 5 Foto / considerer IgG Foto Considerar foto
C/12 24 H C/12 24 H Segn criterio C/ 8-12 H C/12 H C/12 24 H C/ 6-12 H C/ 8-12 H C/12 24 H C/ 4 - 8 H C/ 6 -12 H C/12 H
Seguir bilirrubina hasta <5 Seguir bilirrubina/observar Observar Considerar foto Seguir bilirrubina hasta < 5 Seguir bilirrubina/observar Foto Considerar foto Considerar foto Foto Max Foto Foto Foto Max > Considerar EXGT Foto Max Foto Max Foto Max > EXGT Foto Max > Considerar EXGT Foto Max > Considerar EXGT
EXANGUINOTRANSFUSION
C/12 24 H Segn criterio Segn criterio C/12 24 H +/-C/ 24 H C/12 24 H C/12 24 H C/ 24 H C/ 8 -12 H C/12 H C/12 - 24 H C/12 24 H C/12 24 H C/ 24 H C/4 - 8 H C/ 4 - 8 H C/ 6 - 12 H C/4 6 H
C/ 4 - 8 H C/ 4 - 8 H C/ 6 - 8 H C/ 4 - 6 H
TODOS 7 1/18/13
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FARMACOS
MESOPORFIRINA: inhibe el catabolismo del hemo, la produccin de bilirrubina Es esencialmente inocua, ya que puede por un lado,moderar los ndices de incrementode bilirrubina, y por el otro,disminuirsignificativamente losrequerimientos de Fototerapiaen los RN prematuros. FENOBARBITAL: es un inductor enzimtico, que estimula las etapas de captacin, conjugacin y excrecin de la bilirrubina. Por estar asociadoaun: potencial desarrollo de adiccin, sedacin excesiva y efectos metablicos adversos, han limitado su aplicacin a los RN con dficitde G-6-PD. Tambin puede ser til paradiferenciar el Sndrome de Crigler-Najjar tipo ll del tipo I. La administracin a la madre durante el embarazo en el ltimo trimestre se asoci con unadisminucin: en losniveles de bilirrubina sricaen el RN, y elriesgo de Kernicterus.
ADMINISTRACIN ORAL DE SUSTANCIAS NO ABSORBIBLES: estos al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorcin enteral de sta y, as se puede disminuir los niveles de bilirrubina srica. Deben ser administrados en las primeras 24 hs de vida. Ej: de ellos 1/18/13 son:Agar,Carbn,Colestiramina.
Terapia Farmacolgica:
Mesoporfirina: Inhibe el catabolismo del Hem, por lo tanto, la produccin de Bb. Fenobarbital: Inductor enzimtico, que estimula las etapas de captacin, conjugacin y excrecin de la Bb. Potencial efecto de adiccin, sedacin excesiva y efectos metablicos adversos, se limita su aplicacin a RN con dficit de G-61/18/13
Graci as
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