Guia 011 Cardiopatias Congenitas PDF

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GUA CARDIOPATAS CONGNITAS
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OBJETIVO El Recin nacido con sospecha de cardiopata congnita puede ser pesquisado inicialmente en el hospital donde nace, o en el periodo neonatal inmediato o en los primeros das a semanas de vida.
ALCANCE
El cuadro o sndrome clnico puede tener Pacientes recin nacidos a trmino y pretrmino distintas expresiones, en cuyo caso el nio en Unidades de Cuidados Intensivos, Intermedios debe ser trasladado prontamente para ciruga y Bsicos cardiovascular correctora o paliativa o para cateterismo intervencional. En la Unidad de Cuidado Intensivo, se debe hacer la estabilizacin y el manejo mdico inicial. CODIGO CIE 10 USUARIOS DE LA GUA
POBLACIN OBJETO Todos los pacientes recin Mdicos, Enfermeras, nacidos a trmino y pretrmino Q 249 auxiliares de enfermera, que ingresan a la Unidad de terapeutas y nutricionistas. Cuidado Intensivo. METODOLOGA Y NIVELES DE EVIDENCIA La Metodologa Basada En Evidencia (MBE) es una metodologa basada en la utilizacin e integracin que hacen los clnicos, a travs de la experiencia y la prctica (evidencia). A partir de una investigacin sistemtica como lo es la bsqueda de artculos, revisin de temas, consenso de expertos, etc. Por lo tanto todas las preguntas son susceptibles a una respuesta basndose en las mejores evidencias presentes en la literatura mundial a las cuales se les debe analizar para conocer la validacin y aplicacin de la pregunta en cuestin. Cada recomendacin es categorizada con base en los datos cientficos existentes, racionamiento terico, aplicabilidad e impacto econmico. El sistema de clasificacin recomendado en sta gua es el siguiente: El sistema de clasificacin recomendado en sta gua es el del Centre for Evidence-Based Medicine (CEBM) de Oxford, en la que se tienen en cuenta no slo las intervenciones teraputicas y preventivas , sino tambin las ligadas al diagnstico, el pronstico, los factores de riesgo y la evaluacin econmica. Nivel de Evidencia y Tipo de Estudio (CEBM) Ia Revisin sistemtica de ensayos clnicos aleatorizados, con homogeneidad. Ib Ensayo clnico aleatorizado con intervalo de confianza estrecho. Ic Prctica clnica (todos o ninguno). Todos los pacientes mueren antes de que un determinado
Elabor: Dra. Ana Luca Torres Cargo: Neonatloga Clnica Somer Cargo: Directora Mdica Aprob: Dra. Ana Mara Gonzlez
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tratamiento est disponible, y con l algunos pacientes sobreviven, o bien cuando algunos pacientes moran antes de su disponibilidad, y con l no muere ninguno. IIa Revisin sistemtica de estudios de cohortes, con homogeneidad. IIb Estudio de cohortes o ensayo clnico aleatorizado de baja calidad. IIc Estudios de cohortes de pacientes con el mismo diagnstico descriptivo. III a Revisin sistemtica de estudios de casos y controles, con homogeneidad. III b Estudio de casos y controles. IV Serie de casos o estudios de cohortes y de casos y controles de baja calidad V Opinin de expertos sin valoracin crtica explcita, o basados en la fisiopatologa. Grado de recomendacin A B C D I. Significado Extremadamente recomendable. Recomendacin favorable. Recomendacin favorable pero no concluyente. Ni se recomienda ni se desaprueba
GENERALIDADES Y DEFINICIN
Palabras Claves: Cardiopata Congnita (CC), Recin Nacido Pretrmino (RNPT), Recin Nacido a trmino (RNT), Septo ventricular (SV), Auriculo ventricular (AV), Ductus Arterioso Persistente (DAP), Ventrculo Derecho (VD). Corresponde a los defectos estructurales o funcionales cardiacos presentes al nacimiento, an cuando stos se identifiquen en un periodo posterior de la vida. La mayora se identifica luego de la 3 semana. incidencia Incidencia: 6-8/1000 Recin Nacidos Vivos (RNV). Aproximadamente 3 / 1000 RNV pueden morir por sta causa y requerir cateterismo o ciruga durante el 1 ao de vida. Es la tercera causa de muerte en UCIN (despus de la prematurez y las infecciones). Las cardiopatas congnitas tienen riesgo de recurrencia en hermanos futuros en un 2-6%, y riesgo de transmisin a los hijos, cuando uno de los dos padres posee una cardiopata, que se estima de un 1-10%, siendo mayor en el caso de que la portadora sea la madre. Por este motivo es de prever que la incidencia de cardiopatas tienda a aumentar en los prximos aos como consecuencia de la mayor expectativa de vida de cardipatas que llegan a la edad reproductiva, hecho que hasta ahora era poco probable, lo que ha mantenido la incidencia de cardiopatas relativamente estable en los ltimos 30 aos.
Elabor: Dra. Ana Luca Torres Cargo: Neonatloga Clnica Somer
Aprob: Dra. Ana Mara Gonzlez Cargo: Directora Mdica
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Factores de riesgo y etiolgicos Antecedentes de cardiopatas congnitas en la familia (0.5-1% sin antecedentes contra 4% con antecedentes). Antecedentes maternos de ingesta de alcohol, diazepam o corticoides (altas dosis). Infecciones perinatales (Rubeola, Sarampin, Influenza, Cocksackie). Diabetes materna. Lupus materno. Paciente sindromtico: Sndrome Trisoma 21 Trisoma 18 Trisoma 13 S. de Turner S. de Di Giorge Incidencia 40-50 % 90 % 80-85 % 45 % 80 % Malformacin Canal AV, CIV, Ductus, T. De Fallot CIV, Ductus, doble salida VD CIV Coartacin Artica. Anomalas del cayado artico Fallot - Atresia artica.
La etiologa es multifactorial, dependiendo de factores genticos y ambientales. Los genticos de forma aislada son responsables de un 8% de los casos, relacionndose sobre todo con anomalas cromosmicas (trisoma 21 y 18, sndrome de Turner). Hasta en un 2% los defectos cardiacos tienen como causa exclusiva factores ambientales (rubeola, radiaciones) que actan en el periodo crtico del desarrollo del corazn (das 18 al 45 de gestacin). Tambin se debe realizar ecocardiograma para descartarla en caso de Hernia diafragmtica. Onfalocele. Defectos genito-urinarios. Ano imperforado. No olvidar que: Cerca del 25% de los pacientes hospitalizados con cardiopatas congnitas presenta alguna malformacin extracardaca. Clasificacin Existe una clasificacin clnica que se basa en los aspectos fisiopatolgicos y agrupa las cardiopatas desde un punto de vista sindrmico en cianticas o acianticas, con cortocircuito o sin l (Tabla 1), pero puede dar lugar a superposicin entre los diferentes grupos. Con el fin de adoptar una nomenclatura comn y poder clasificar todas las cardiopatas, descritas o no, Van Praagh propuso en 1.972 el mtodo segmetario que tiene en cuenta cinco segmentos cardiacos,
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tres principales (aurculas, ventrculos y grandes arterias) y dos de conexin (canal auriculoventricular e infundbulo). El anlisis de los segmentos en cuanto al situs o topologa, alineamientos, conexiones y relaciones espaciales constituye la clasificacin segmentaria. Clasificacion y frecuencia de acuerdo a edad Nacimiento-6 da: D- Transposicin de grandes vasos: 19%, Hipoplasia del VI: 14%, Tetraloga de Fallot: 8%, Coartacin de la Aorta: 7%, Defecto Septal Ventricular 3%, Otras: 49%. Da 7 a 13: Coartacin Aorta 16%, Defecto septo ventricular 14%, Hipoplasia ventricular izquierda 8%, D- Transposicin de grandes vasos 7%, Tretaloga de Fallot 7%, Otras 48%. Da 14 a 28: Defecto septo ventricular 16%, Coartacin Aorta 12%, Tretaloga de Fallot 7%, DTransposicin de grandes vasos 7%, DAP 5%, Otras 53%. II. EVALUACION Y DIAGNOSTICO Cuadro Clnico: Siempre de debe sospechar ante la presencia de 1 o ms de estos sntomas: cianosis, Insuficiencia cardaca, Soplo y/o Arritmias. La insuficiencia cardiaca congestiva, la cianosis o el shock pueden ser las formas ms graves de ponerse de manifiesto una cardiopata congnita en el lactante. La edad de presentacin es un dato muy importante que ayudar tanto a enfocar el diagnstico como a dirigir las medidas teraputicas ms adecuadas en cada caso. Aquellas cardiopatas dependientes de la permeabilidad del ductus se suelen presentar de forma brusca y en la primera semana de vida, bien por cianosis severa o en una situacin de shock cardiognico, siendo fundamental en ambos casos el tratamiento con prostaglandinas. Las que producen insuficiencia cardiaca congestiva se presentan gradualmente a partir del final del primer mes y se beneficiarn ms del tratamiento inotrpico y diurtico. Cianosis: Es la coloracin azulada de piel y mucosas por presencia de Hemoglobina reducida > 5gr/dl, visible hasta 3 gr/dl (desaturacin menos 85%). La cianosis puede ser localizada (una extremidad), central (generalizada) o perifrica. Diagnstico Diferencial: Cianosis central Descartar Enf. Pulmonar.
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H.P.P Sepsis Fro Transfusin materno fetal (policitemia ) Metahemoglobinemia.
El RN con una cardiopata congnita ciantica se presenta con cianosis central, con PaO2 y saturacin bajas, situacin que empeora con el llanto, y PaCO2 normal. En presencia de enfermedad Cardiaca, sta ocurre por: Disminucin de flujo sanguneo pulmonar y shunt Derecha Izquierda Flujo pulmonar normal o aumentado con mezcla intracardiaca
Pueden existir anomalas en el electrocardiograma, cardiomegalia y soplo cardiaco que orienten ms el diagnstico hacia una cardiopata, pero es fundamentalmente la falta de respuesta a la administracin de oxgeno, en ausencia de problema pulmonar aadido, lo que reforzar ms el diagnstico de sospecha. En general se considera que un aumento de ms de 100 mm Hg sobre las cifras basales de PaO2 despus de suplementar oxgeno al 100% hace improbable el diagnstico de cardiopata ciantica. Cardiopatas Congnitas Cianticas (Ductus dependientes) Transposicin de grandes vasos (T.G.V ), Tetraloga de Fallot severo (TF), Atresia Pulmonar, Estenosis Pulmonar crtica, Atresia vlvula tricuspidea, Ventrculo nico, Enf. De Ebstein con o sin hipertensin pulmonar. Si se trata de un recin nacido, con sospecha fundada de cardiopata ciantica, an antes de la valoracin y del estudio cardiolgico, se iniciar tratamiento con prostaglandina E1 en perfusin continua. Las caractersticas del flujo sanguneo pulmonar puede ser indicativo del tipo de cardiopata ciantica, distinguiendo entre las que cursan con isquemia pulmonar, siendo las ms frecuentes en el periodo neonatal la tetraloga de Fallot, atresia pulmonar con septo interventricular ntegro, y atresia tricspide con estenosis pulmonar, y las que se asocian a hiperflujo pulmonar como la transposicin de grandes arterias, retorno venoso pulmonar anmalo total, ventrculo nico sin estenosis pulmonar y sndrome del corazn izquierdo hipoplsico. Los defectos cardiacos que producen circulacin excesiva por el lecho vascular pulmonar a causa de derivacin izquierda-derecha se manifiestan por insuficiencia cardiaca congestiva. La sintomatologa comienza de forma gradual a partir del mes de vida, siendo esto debido a que al nacimiento las resistencias vasculares pulmonares elevadas en el recin nacido restringen el paso de izquierda a derecha. A medida que stas resistencias disminuyen se aprecia la aparicin de soplos y sintomatologa que al principio puede ser inespecfica como irritabilidad, cansancio con las tomas, diaforesis y escasa ganancia de peso, siendo progresivamente ms florida, a partir de las 6-8 semanas de vida.
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Falla cardiaca Congestiva ( FCC): En el recin nacido prematuro, con resistencias vasculares pulmonares bajas debido a que sus arteriolas son de gran calibre y de paredes delgadas, este tipo de cardiopatas con comunicacin izquierda-derecha pueden producir FCC ya desde las primeras horas o das de vida. Signos y sntomas de insuficiencia Cardiaca Congestiva: Taquipnea, taquicardia, aumento esfuerzo respiratorio, palidez, llenado capilar retrasado. Diaforesis, dificultad para alimentacin, no aumento de peso Aguda: colapso Cardiovascular (lesiones Ventrculo izquierdo) Hydrops fetal
Otras excepciones se producen cuando se asocian a lesiones obstructivas de cavidades izquierdas y en caso de grandes fstulas arteriovenosas sistmicas o en ventanas aortopulmonares, donde las resistencias pulmonares no limitan el shunt al ser ste masivo. Se detallan las principales cardiopatas congnitas que se manifiestan por insuficiencia cardiaca congestiva y la edad de aparicin ms frecuente. Diagnstico Diferencial: En la 1 semana de vida: lesin estructural con severo aumento en presin y/o sobrecarga Lesin miocrdica primaria Arritmias Sobrecarga en Presin: Estenosis artica, Coartacin artica Sobrecarga en Volumen:
*Shunt I-D a travs de grandes vasos= DAP, ventana Aortico pulmonar, Tronco arterioso, T. Fallot, atresia pulmonar con colaterales A-P *Shunt I-D a travs de ventrculos= Defectos septales ventriculares, Canal AV comn, Ventrculo nico sin estenosis pulmonar (SCIH). *Malformaciones arterio venosas. Sobrecarga en volumen y presin: *Interrupcin del arco artico, Coartacin de Aorta con defecto septo ventricular, Estenosis artica con defecto Septo ventricular. Disfuncin miocrdica: *Cardiomiopatas Primarias (errores innatos del metabolismo, idiopticas), Miocarditis Secundarias= Taquiarrritmias sostenidas, asfixia, sepsis, obstruccin valvular severa intrauterina (estenosis Artica), cierre prematuro DAP. Otras causas de ICC no cardiolgicas: Anemia.
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Asfixia. Sepsis. Intoxicaciones. Hipotermia. Hiper/hipovolemia. Alteraciones hidroeletrolticas o metablicas
Soplos: Prevalencia: 1-70%. Ante la presencia de un soplo se debe: Descartar cualquier situacin de hiperdinamia (fiebre, anemia, dolor, ver el estado general del paciente y el desarrollo pondoestatural). Consignar la edad (en todo RN deben ser estudiados). Qu tipo de soplo es? Los diastlicos y los continuos son siempre patolgicos. Qu intensidad tiene? Irradia? Hacia donde? Los soplos que irradian a dorso SIEMPRE deben estudiarse Qu patologas pueden presentarse con soplo? Soplo sistlico eyeccin: estenosis Soplo regurgitante diastlico: Insuficiencia vlvula AV Soplos por shunt I-D: soplo regurgitante por defecto SV o continuo por DAP Siempre valorar edad de aparicin y caractersticas. Arritmias: Se pueden presentar con arritmias las siguientes cardiopatas: Enf. de Ebstein. Atresia tricuspdea. Transposicin de G.A. Tumores. Heterotaxia. EKG normal en RN: Ver tabla de medidas que vara de acuerdo a RNT, RNPT, das de vida. Hay predominancia del ventrculo derecho. Otra sintomatologa: Cuando un recin nacido previamente sano se presenta bruscamente en estado de shock el diagnostico diferencial incluir bsicamente una sepsis grave o una cardiopata congnita caracterizada por obstruccin severa de la salida del ventrculo izquierdo. Estas lesiones
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cardiacas necesitan la permeabilidad del ductus, con shunt derecha-izquierda, para garantizar un flujo sistmico adecuado, de forma que hacia el final de la primera semana de vida, coincidiendo con el cierre fisiolgico del ductus, la perfusin sistmica se ve comprometida, aparece hipotensin marcada, acidosis metablica, insuficiencia respiratoria y un grado ms o menos marcado de cianosis e hipoxemia. La coartacin de aorta grave y la hipoplasia de cavidades izquierdas son cardiopatas que se presentan de esta forma, siendo la hipoplasia el caso ms extremo. El tratamiento incluir de forma obligada prostaglandinas en perfusin continua para la apertura y mantenimiento de la permeabilidad del ductus, adems de inotrpicos, correccin de la acidosis y asistencia respiratoria. Los nios con cardiopata ciantica ya diagnosticada, de igual forma tambin pueden experimentar en algn momento un aumento de la cianosis y desaturacin de oxgeno arterial. Una vez confirmada que existe realmente una disminucin de la saturacin, las causas posibles van a ser: Obstruccin de la derivacin sistmico-pulmonar (Blalock-Taussig), que se caracteriza por un aumento gradual de la desaturacin, nunca es de forma brusca. Enfermedad pulmonar, en cuyo caso el aporte de oxgeno mejorar la saturacin; lo ms frecuente es que sea debido a una alteracin del equilibrio entre las resistencias pulmonares y sistmicas, como ocurre con la fiebre o en la deshidratacin. La disminucin de las resistencias sistmicas en el caso de la fiebre, o la disminucin de la presin sistmica en la deshidratacin, aumentaran el shunt derecha-izquierda y por tanto la cianosis. El control de la hipertermia y la administracin de volumen mejorarn la cianosis. Crisis hipoxmicas, tpicas de nios afectos de tetraloga de Fallot no corregida o paliada. La cianosis aumenta de forma brusca coincidiendo con hipoxemia marcada, disnea, agitacin, llanto e hiperpnea. En la auscultacin desaparece el soplo sistlico a consecuencia de la falta de flujo pulmonar antergrado. Suelen ocurrir tras llanto prolongado, tras la ingesta de alimento, a primeras horas de la maana sin ninguna razn evidente, y en la mayora de los casos desaparecen espontneamente, aunque el nio suele aprender a mejorar sus sntomas adoptando la posicin genupectoral. El tratamiento consiste en mantener un ambiente tranquilo y posicin prona con genuflexin sobre el trax. Si no cede se administrar sucesivamente, sedacin con morfina (0.1 mg/Kg IV), propranolol (0.1 mg/Kg IV), expansin de volemia con lquidos intravenosos y adrenrgicos alfa para aumentar las presiones sistmicas. La administracin de oxgeno si bien no mejora puede ser tranquilizador para el paciente. EXMENES DE APOYO DIAGNSTICO Diagnostico El diagnstico de las cardiopatas congnitas se realizar con base en la anamnesis y exploracin fsica, electrocardiograma, radiografa de trax, ecocardiograma y cateterismo cardiaco. Previamente al cateterismo habr que estabilizar al paciente y su objetivo no slo es
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diagnstico, sino que en algunos casos puede ser paliativo (atrioseptostoma de Rashkind en la transposicin de grandes arterias con septo ntegro) o teraputico (estenosis valvular pulmonar, coartacin artica). Prueba de Hiperoxia: El ms sensible y especifico para la evaluacin inicial. Se administra O2 (FIO2=100%) durante 10 minutos y luego de esto se constatan la saturacin y la PO2 arterial. Interpretacin: Medidas de gases arteriales en zona preductal y postductal Cianosis diferencial ( obstruccin izquierda ) Cianosis diferencial inversa (TGA con A pulmonar anormal, interrupcin del AA, RVP suprasistmica) Sat PO2> 200 >100 No cardiopata
Sat cercana a 100 Cardiopata PO2 100-200 probable Sat PO2 <70 <100 Es una cardiopata
Cuando no se supera un test de hiperoxia es muy problable que estemos ante una CC dependiente del DA para flujo sistmico o pulmonar y deben recibir PG E1 (Prostin ) hasta aclarar diagnstico. Examen Fsico Inspeccin, palpacin pulsos, precordio Thrill, precordio hiperdinmico Galopes, click Soplos sistlicos Estenosis v. semilunares o estenosis tracto salida Regurgitacin vlvula AV Shunt por defecto septal Soplos diastlicos: patologa Presin en 4 extremidades: diferencia de ms de 10 mmHg: Anomalas Aorta, con DAP: puede no encontrarse. Rx trax: Valorar timo, situs visceral y cardiaco, lado del arco artico, flujo pulmonar. Electrocardiograma: Hay que ver segn tabla de medidas que vara de acuerdo a RNT, RNPT y a los das de vida. En general hay predominancia del ventrculo derecho (VD).
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RNPT: Se encuentra menos dominancia VD Relacin VI/VD:1,2 -1 (30 semanas) 1- 1: 33 semanas 0,8 -1: 36 semanas Voltajes ms bajos Eje QRS a la izquierda Ondas T en V1 negativas EKG: normal
En RNT: Voltajes QRS relativamente pequeos Desviacin del eje a la derecha Onda T en V1 (+) en los 3 primeros das, luego se hace (-), si no sugiere Hipertrofia del VD. Ecocardiograma: Realizado lo ms pronto posible una vez se haga la sospecha diagnstica por clnica y prueba de hiperoxia. Debe ser realizado por un Cardilogo Pediatra. III. PLAN DE TRATAMIENTO O MANEJO MEDICO (EN URGENCIAS, HOSPITALIZACIN, CIRUGA, CONSULTA EXTERNA SI APLICA) Manejo Inicial: El tratamiento inicial de las cardiopatas congnitas ir dirigido a mejorar la insuficiencia cardiaca, asegurar una adecuada perfusin sistmica y al mantenimiento del flujo pulmonar. Pacientes con D-transposicin de grandes vasos con discordancia ventrculo- arterial necesitan de un shunt a algn nivel para vivir (CIA, CIV o ductus). En la transposicin de grandes vasos con CIV no es necesaria la apertura del ductus, ya que ste puede agravar la insuficiencia cardiaca. En la nica cardiopata en que el tratamiento con prostaglandinas est contraindicado es en el
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retorno venoso pulmonar anmalo total (RVPAT). Esta cardiopata consiste en el drenaje anormal de las venas pulmonares a una localizacin distinta a la aurcula izquierda, y siempre asociado a un defecto interauricular. En sta entidad, la apertura ductal puede aumentar el hiperflujo pulmonar con un empeoramiento del paciente. Dado que sta patologa es muy infrecuente, ante la sospecha de cardiopata cianosante sin la confirmacin ecocradiogrfica debe iniciarse siempre tratamiento con Prostaglandina E 1 (Prostin), sobre todo si el paciente se encuentra en situacin grave y con mal estado general. Dosis inicial: 0,05 0,1 mcg/ K/ min en infusin continua. Titular segn respuesta oxigenacin y efectos adversos. Dosis de mantenimiento puede ser tan baja como: 0, 01 mcg/ K/ min. Dilucin: Ampolla de 500 mcg en 49 ml de solucin compatible (Dext 5 %) llevando a un concentracin de 10 mcg/ ml. Tasa de infusin: 0,6 ml/ K / hora para proveer una dosis de 0,1 mcg/ K/ min. Hay que valorar FC, FR, T, diuresis, gases arteriales, presin arterial en 4 extremidades. Si se trata de una TGA o situaciones de obstruccin al VD con septo intacto , van a requerir adems la realizacin de septostoma auricular con baln (Rashkind). En la obstruccin al VD con septo abierto, si el ductus no se abre con PGE1, ser necesaria la realizacin urgente de una fstula quirrgica sistmico pulmonar, habitualmente entre sublcavia y rama pulomonar con interposicin de tubo Gotees (Blalock-Taussig modificado). Todo paciente con cianosis grave y sin respuesta al tratamiento con infusin continua de protaglandinas precisa la realizacin urgente de ecocardiograma y debemos tener en cuenta que siempre hay que descartar Hipertensin Pulmonar Persistente en stos pacientes. El manejo general en pacientes con Falla Cardiaca Congestiva: Monitorizacin continua de FC, FR, T y Saturacin Control de Tensin Arterial (inicial en 4 extremidades) Control invasivo de PVC en casos graves Control de glucometras seriadas Control de diuresis y balance hdrico Restriccin hdrica (70 -80 cc /K / da) para obtener balance negativo si hay edema o gran hepatomegalia. Asegurar adecuada ingesta calrica con alimentacin enteral (leche materna) si es posible en tetero, o nutricin parenteral (TPN). Deber considerarse siempre la posibilidad de dar una mnima alimentacin enteral como trofismo intestinal. Si se produce fatiga con la succin se considerar dar por sonda nasogstrica.
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Control de anemia, mantener hematocrito > 40%
Si existe sospecha de infeccin, se practicarn hemocultivos y se administrarn antibiticos segn esquema de la Unidad. Se existe edema pulmonar grave, se considerara la posibilidad de ventilacin mecnica con presin positiva al final de la espiracin (PEEP) de 4- 6 cm de H2O y sedacin Manejo Especifico: Diurticos: Constituye el tratamiento inicial para los pacientes con sobrecarga de volumen y as disminuir la precarga. En la fase aguda se puede administrar furosemida IV a dosis de 1- 2 mg/K/ da, segn gravedad, con intervalos de 12 a 24 horas. No administrar prolongadamente por efectos adversos de hipokalemia, ototoxicidad. Suele asociarse con Espironolactona a dosis de 1-3 mg/ K/ 24 horas, va oral. Para aumentar la precarga se debe instaurar expansores de volumen (SSN, GRE) y mejorar la volemia. Disminucin de la Poscarga: La poscarga es la fuerza que se opone a la eyeccin ventricular. Clnicamente se puede determinar por la medicin de la tensin arterial y la valoracin de la perfusin perifrica (temperatura distal, llenado capilar). El frmaco de eleccin para reducir la poscarga es el captopril, a dosis inicial de 0,01 0,05 mg/ Kg cada 8 12 horas, administrado 1 hora antes de alimentacin. La reduccin de la presin de la arteria pulmonar se consigue con la reduccin o disminucin de la poscarga del VD. Manipulacin de la Contractilidad: La contractilidad o inotropismo est determinada por la fuerza y eficacia de la contraccin del msculo cardiaco. Es el determinante ms difcil de valorar en la falla cardiaca. El uso de agentes inotrpicos es a menudo el tratamiento inicial de los pacientes con falla
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cardiaca aguda severa. Los ms usados en el neonato son la dopamina, dobutamina y adrenalina. Dopamina: 5 20 mcg/K/min Dobutamina : 5-20 mcg/K/ min Adrenalina: 0,1 mcg/K/min 1 mcg/K/min El digital (digoxina) es el frmaco de eleccin para los casos de falla cardiaca subaguda o crnica, salvo contraindicacin (miocardiopata hipertrfica, estenosis subartica y bloqueo auriculoventricular completo). Esquema de digitalizacin:
La dosis y va de administracin deben adaptarse a cada caso segn su gravedad, respuesta al frmaco, nivel srico (digoxinemia entre 1 y 2 nanogramos/ dl). Deben practicarse niveles de digoxinemia a las 24 horas despus de digitalizacin rpida y a los 3-4 das tras la dosis de mantenimiento. Efectos adversos: hipokalemia, intolerancia a la via oral, vmito, diarrea y letargia. Hay que evitar la digitalizacin IV en los RN y RNPT por mayor riesgo de intoxicacin, slo se utilizar en caso muy necesarios. Tratamiento de Complicaciones Se sospechar intoxicacin digitlica cuando aparezca bradicardia inferior a 100 latidos por minuto, arritmias cardiacas (extrasstoles), bloqueo AV (alargamiento del PR previamente normal e hipocalemia. El tratamiento bsico, si no hay bloqueo AV grave, consiste en suspender lel digital y el calcio y
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administrar cloruro de potasio IV lento con control del EKG continuo, de manera que el total diario no supere 6 mEq/l y la velocidad de infusin no supere los 0,3 mEq/ hora, en casos muy graves hasta 0,5 mEq/ hora. Cuando la intoxicacin es muy grave y los niveles de digoxinemia superan 5-10 nanog/ ml, puede administrarse FAB anticuerpos especficos antidigoxina (Digitalis-Antidot BM ); 80 mg de FAB nticuerpos (20 ml) ligan 1 mg de digoxina. En general se administran del vial (5 ml) de Digitalis-Antidot BM en caso de intoxicacin grave neonatal. En ocasiones desesperadas es necesaria la colocacin urgente de marcapasos externo. Manipulacin de la frecuencia cardiaca: La bradicardia sinusal puede verse despus de la ciruga cardiaca; en cuyo caso est indicada la colocacin del marcapasos. Los frmacos de eleccin para sta son: atropina: 0,01- 0,03 mg/K/ dosis IV en 1 minuto. Repetir cada 10-15 minutos segn efecto deseado con una dosis mxima de 0,04 mg/ K. Isoproterenol: 0,05 -0,1 mcg/K/ min, infusin continua. La taquicardia sinusal es casi siempre debida a un mecanismo de compensacin (situaciones de fiebre, anemia, deplecin de volumen, hipoxia, dolor). No debe aplicarse medicamentos para tratarla. Debe investigarse la causa y aplicar su tratamiento. Arritmias: La taquicardia supraventricular sin compromiso cardiovascular se puede tratar con manobras vagales como colocacin de compresa fra en cara, posicin genupectoral. Si no cede se administrar adenosina a dosis de 50 mcg/ K IV rpido (1- 2 segundos), con incremento de la dosis en 50 mcg/K cada 2 minutos hasta recuperar el ritmo sinusal. Dosis mxima: 250 mcg/K. Pasar Solucin salina como barrido inmediatamente. Se proseguir el tratamiento con digital. Si el tratamiento con digital no es efectivo, puede administrarse amiodarona, con dosis inicial 5 mg/K en 2 horas preferiblemente con va central IV y proseguir con 7 - 15 mcg/ K/ min (10-20 mg/ K/ 24 horas). El bloqueo cardiaco congnito no requiere tratamiento inmediato. Si existen signos de falla cardiaca o la FC es inferior a 40 lat. X min se instaurar tratamiento con Isoproterenol: dosis inicial 0,01 mcg/K/ min, infusin continua. Los pacientes sintomticos requieren colocacin de marcapasos. Oxigenoterapia:
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Uso racional de oxigeno, mantener saturaciones entre 80 -85%, utilizar una vez iniciado infusin de PGE1. No usar en altas concentraciones si hay sntomas de falla cardiaca. Tratamiento Quirrgico En determinadas cardiopatas (con obstruccin a la salida ventricular sistmica), antes de la ciruga puede estar indicado el tratamiento con prostaglandinas (PGE1) para abrir el ductus y favorecer el shunt de derecha a izquierda para asegurar un adecuado flujo sistmico. Dosis inicial: 0,05 0,1 mcg/ K/ min en infusin continua. Titular segn respuesta oxigenacin y efectos adversos. Dosis de mantenimiento puede ser tan baja como: 0, 01 mcg/ K/ min. Tener en cuenta que dosis altas de PG E1 pueden producir apneas, situacin que hay que tener en cuenta especialmente si se traslada al paciente a otro centro mdico. El tratamiento quirrgico estar indicado en todos los casos susceptibles de correccin total o paliativa, siendo en ocasiones el trasplante cardiaco una alternativa teraputica para aquellas cardiopatas que no tienen posibilidades de xito con las tcnicas quirrgicas convencionales. La correccin o paliacin de los defectos estructurales cardiacos a menudo es necesaria antes de que tenga lugar cualquier signo de insuficiencia cardiaca. En la actualidad es posible reparar o paliar prcticamente todos los defectos congnitos. Con el fin de mantener la funcin miocrdica y prevenir la ICC el objetivo de la ciruga es reducir las sobrecargas de volumen y de presin de los ventrculos a una edad lo ms temprana posible, lo que tambin previene cambios irreversibles en la circulacin. Mantener estabilidad hemodinmica antes y durante el traslado al centro de mayor complejidad, ello asegura proteccin de sistema renal, gastrointestinal y cerebral. Traslado de los pacientes Se debe hacer una planeacin conjunta con el centro a donde se va a remitir con la indicacin y oportunidad del traslado. Enviar un resumen escrito va fax, e- mail o personal, en el que se consignen historia y examen fsico detallados del paciente, impresiones diagnsticas y exmenes realizados, tratamientos efectuados. En caso de haber presentado un paro cardiorrespiratorio se solicita realizar ecografa cerebral y eventualmente electroencefalograma. Una vez acordado el traslado se debe definir el equipo humano y la va del transporte ms adecuada para la situacin particular del cada paciente. Se propone que el traslado sea realizado con ambulancia medicalizada y con mdico general entrenado en reanimacin neonatal y/o pediatra, enfermera y terapeuta respiratoria si est con soporte ventilatorio.
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Se debe definir la implementacin necesaria (ventilador de transporte, bombas de infusin, incubadoras etc.) que optimice el traslado, de acuerdo a las condiciones clnicas del neonato. Dado que existen situaciones clnicas no susceptibles de tratamiento o casos en los que se requiera de nuevas evaluaciones previas a resolucin quirrgica, se debe mantener amplia comunicacin entre los centros involucrados a fin de coordinar el regreso del nio a la unidad en forma oportuna. El tratamiento quirrgico estar indicado en todos los casos susceptibles de correccin total o paliativa, siendo en ocasiones el trasplante cardiaco una alternativa teraputica para aquellas cardiopatas que no tienen posibilidades de xito con las tcnicas quirrgicas convencionales. La correccin o paliacin de los defectos estructurales cardiacos a menudo es necesaria antes de que tenga lugar cualquier signo de insuficiencia cardiaca. En la actualidad es posible reparar o paliar prcticamente todos los defectos congnitos. Con el fin de mantener la funcin miocrdica y prevenir la ICC el objetivo de la ciruga es reducir las sobrecargas de volumen y de presin de los ventrculos a una edad lo ms temprana posible, lo que tambin previene cambios irreversibles en la circulacin. IV. PLAN DE CUIDADOS DE ENFERMERA Para los cuidados de enfermera se tiene en cuenta PAE en neonatos con cariopatia congnita, el cual sugiere los siguientes cuidados: Mantener al nio en posicin fowler o semifowler Asegurar vas areas permeables Oxgeno suplementario por medio de cnula nasal, mascarilla o cmara ceflica de 3 a 5 litros por minuto Eliminar factores que causen llanto para disminuir la fatiga Toma de gasometras Auscultar al paciente para detectar ruidos pulmonares como estertores sibilancias Monitorizacin electrocardiogrfica y parmetros hemodinmicos continuos Administracin de lquidos intravenosos a requerimientos Administracin de diurticos si es necesario Monitorizacin electrocardiogrfica continua Administrar digital a dosis de impregnacin y mantenimiento Administracin de medicamentos: inotrpicos, diurticos, soluciones a requerimientos en bomba de infusin segn protocolo neonatal Vigilar manifestaciones de efectos adversos de la administracin de medicamentos Registro de la presin venosa central Restringir las actividades dependiendo de la clase funcional ( nutricin por SOG si es necesario para evitar succin) Promover por una nutricin enteral precoz de acuerdo a orden de especialista
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V. PLAN DE MANEJO FARMACOLGICO, NUTRICIONAL Y TERAPIAS Suministro de soporte ventilatorio y oxigeno guiado segn saturacin y tipo de cardiopata Restringir las actividades dependiendo de la clase funcional ( nutricin por SOG si es necesario para evitar succin) Promover por una nutricin enteral precoz de acuerdo a orden de especialista
VI. CRITERIOS DE EGRESO, PLAN DE CUIDADOS EN CASA O RECOMENDACIONES El pronstico final de las cardiopatas en el periodo neonatal est fuertemente influido por las condiciones en las cuales el paciente llega a la Ciruga y por la presencia de malformaciones asociadas. Las patologas de mal pronstico a pesar de tratamiento quirrgico son todas aquellas asociadas a trisomas, exceptuando la trisoma 21; y malformaciones severas asociadas de 2 o ms sistemas aparte de la cardiopata congnita (malformaciones digestiva y renal, SNC y digestivo, etc ). Al egreso de la Unidad, los pacientes deben ingresar a seguimiento con Pediatra y/o Cardiologa Peditrica por consulta externa. VII. POSIBLES COMPLICACIONES Y SU MANEJO No se considera riesgos, ni hay alguna contraindicacin al implementar la gua en ste grupo de pacientes. VIII. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAAREFERENCIA DEL PACIENTE Se realizara remisin de pacientes en los cuales de acuerdo a Junta mdica realizada por Cardiologa Peditrica , Pediatra y/o Neonatologa , requiera manejo quirrgico de manera prioritaria durante la hospitalizacin para disminuir morbi-mortalidad.
IX. CRITERIOS DE MEDICION DE ADHERENCIA A LA GUIA Se realiz un examen fsico completo incluyendo toma de presin arterial en cuatro extremidades y pulsos. Se realiz prueba de hiperoxia, antes de comenzar tratamiento para apertura de ductus con prostaglandina. Ante sospecha fundada por clnica y prueba de hiperoxia positiva para cardiopata
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ciantica se inici tratamiento con prostaglandina E1 en infusin continua, hasta realizar ecocardiograma y confirmar diagnstico. Siempre que se inici manejo con Prostaglandina E 1, se llev a cabo monitoreo estricto de FC, FR, Saturacin, Tensin arterial, Temperatura, gases arteriales. En los RN previamente sanos, si se presenta bruscamente estado de shock el diagnostico diferencial incluir bsicamente una sepsis grave o una cardiopata congnita caracterizada por obstruccin severa de la salida del ventrculo izquierdo. Se realiz control invasivo de PVC en casos graves, segn criterio mdico. Se realiz control de glucometras seriadas, control de diuresis y balance hdrico En casos que requiera restriccin hdrica (70 -80 cc /K / da) para obtener balance negativo si hay edema o gran hepatomegalia. Se asegur adecuada ingesta calrica con alimentacin enteral (leche materna) si es posible en tetero, o nutricin parenteral (TPN). En casos que no se pudo iniciar va oral plena, se consider una mnima alimentacin enteral como trofismo intestinal por succin o sonda segn criterio mdico. Se corrigi la anemia, intentando mantener hematocrito > 40% Ante sospecha de infeccin, se practic hemocultivos y se administr antibiticos segn esquema de la Unidad. Se consider la posibilidad de ventilacin mecnica con presin positiva al final de la espiracin (PEEP) de 4- 6 cm de H2O y sedacin. Se instaur un manejo apropiado para la falla cardiaca congestiva, arritmias y shock. Se realiz un uso racional de oxigeno, manteniendo saturaciones entre 80 -85%. Se suministr diurtico (furosemida) para tratamiento inicial de pacientes con sobrecarga de volumen y as disminuir la precarga. Se instaur tratamiento con agentes inotrpicos (dopamian, dobutamina y/o adrenalina) como tratamiento inicial de los pacientes con falla cardiaca aguda severa. En caso de requerir digitalizacin (digoxina) en pacientes con falla cardiaca subaguda o crnica se formul segn esquema, con monitorizacin de niveles a las 24 horas inicialmente. Si se diagnostica cardiopata congnita que es susceptible de manejo quirrgico se realiz estabilizacin inicial (hemodinmica-respiratoria) y remisin a Institucin de mayor complejidad para su tratamiento. Se realiz traslado a Institucin de mayor complejidad con ambulancia medicalizada, a cargo de Mdico General con entrenamiento en reanimacin neonatal y/o Pediatra. enfermera y terapeuta respiratoria si est con soporte ventilatorio. X. ANEXOS Algoritmo de Manejo Cardiopata Congnita Ciantica Tomado:
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XI.
BIBLIOGRAFA
1. MacDonald M, Seshia M, et al. Averys Neonatology. Pathophysiology and Management of the Newborn. 6 edition. Lippincott Williams and Williams. 2005. Pg 40, 459. 2. Young Thomas, Mgnum B. Neofax. Twentieth Edition 2007. Ed. Thomson Healthcare. 3. Fina i Mart Anna. Recin nacido con sospecha de cardiopata. Protocolos Espaoles de cardiologa. 4. Ministerio de salud. Gua Clnica Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos. 1 Ed. Santiago de Chile: Minsal, 2005. 5. Grueso J. Manejo de las Prostaglandinas en el recin nacido con cardiopata. Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica. Capitulo 32. Espaa.

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H.P.P Sepsis Fro Transfusin materno fetal (policitemia ) Metahemoglobinemia.

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Asfixia. Sepsis. Intoxicaciones. Hipotermia. Hiper/hipovolemia. Alteraciones hidroeletrolticas o metablicas

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Control de anemia, mantener hematocrito > 40%

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