REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXV (583) 85-90; 2008

HEMATOLOGIA

SNDROME DE ANEMIA HEMOLITICA (Revisin bibliogrfica)

Juan Andrs Clinton Hidalgo*

UMMARY

Cuadro 1 Clasificacin

Hemolytic anemia represents a group of diseases that have for common characteristic hemolysis. Hemolysis is the destruction or removal of red blood cells from the circulation before their normal life span of 120 days. This syndrome is important because of the great spectrum of presentation which goes from an asymptomatic patient to a chronic and even deadly disease. The principal issues around this disease are reviewed in this article.
Palabras claves: Hemlisis, Autoinmune, Aloinmune, Microangioptica, Haptenos, Inmunocomplejos

NTRODUCCIN

comn la destruccin y/o remocin de los glbulos rojos de la circulacin antes de que se cumpla su vida media de 120 das.(1-9)

En el abordaje inicial de esta patologa es importante recordar su amplio espectro de presentacin y su relacin con procesos infeccio-

El sndrome de anemia hemoltica involucra un grupo de patologas como manifestacin

* Residente Medicina Interna HSJD/ Universidad Autnoma de Centro Amrica Andrs Vesalio Guzmn (UACA-EACM) Departamento: -Servicio de Medicina Interna Hospital San Juan de Dios. Correspondencia: -E-Mail:jclinton@sli-cr.com Telfono de Habitacin: 2281825 Celular 3749426

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sos, txico-metablicos y neoplsicos, no dejando de lado que puede ser la primera manifestacin de una enfermedad hereditaria. Partiendo de este ltimo punto se han propuesto clasificaciones segn la etiologa de la hemlisis o segn el sitio de la misma (Cuadro 1) (4) (ver cuadro 1) La fisiopatologa de la anemia hemoltica se puede englobar en dos mecanismos principalmente (Cuadro 2): 1. Hemlisis Intravascular a. Consiste en la destruccin del glbulo rojo dentro de la circulacin con liberacin del contenido celular en el plasma 2. Hemlisis Extravascular a. Consiste en la remocin y destruccin de los glbulos rojos con alteraciones en la membrana celular b.Este mecanismo es llevado a cabo por los macrfagos situados a nivel esplnico y heptico

En la hemlisis intravascular debemos sealar que la destruccin del glbulo rojo se debe a trauma mecnico secundario a dao endotelial (anemia mieroangioptica) o destruccin directa (vlvulas protsicas- marcha). As mismo la fijacin, activacin del complemento en la superficie celular (anemia hemoltica autoinmune) y los agentes infecciosos (malaria, VIH, babeiosis) pueden causar dao directo a la estructura del glbulo rojo, condicionando la degradacin y destruccin del mismo. Por otro lado en la hemlisis extravascular, la destruccin y depuracin de los eritrocitos con alteraciones en la membrana (esferocitosis, eliptocitosis hereditaria) o alteraciones intrnsecas del glbulo rojo (hemoglobinopata, deficiencia enzimtica) es realizada por los macrfagos del bazo y del hgado. La sangre circulante es filtrada continuamente a travs de una red de sinusoides a nivel esplnico en forma similar a un la-

berinto de macrfagos y procesos dendrticos. Un glbulo rojo normal con dimensiones hasta tres veces superior a los sinusoides esplnicos, puede deformarse y pasar a travs de estos laberintos, situacin que no ocurre con aquellos eritrocitos que presentan alteraciones estructurales o intrnsecas y por lo tanto son fagocitados y destruidos por los macrfagos: (1-4-5-7). La historia natural de Ia enfermedad es muy variable, ya que en muchas ocasiones su diagnstico es incidental, a travs de exmenes de laboratorio de rutina; en otros casos su presentacin estar determinada por los sntomas y signos propios de un sndrome anmico (4-7)(Cuadro 3). Debemos recordar, en el abordaje diagnstico de la anemia hemoltica, que el dato de laboratorio ms caracterstico de hemlisis es la reticulocitosis (1-9), la cual traduce una respuesta normal de la mdula sea ante la prdida o destruccin de glbulos rojos, siempre y cuando existan reservas de hierro para poder llevar a cabo esta funcin. En otras palabras, si un paciente tiene una anemia hemoltica crnica y las reservas de hierro estn depletadas, podemos encontrar niveles de reticulocitos normales o bajos. Otros exmenes de laboratorio que nos orientan en el diagnstico se exponen en el siguiente cuadro

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EXAMENES DE LABORATORIO En general los exmenes de laboratorio nos permiten confirmar o descartar si un paciente tiene anemia hemoltica, as como orientar el probable mecanismo y etiologa de la misma. El hemograma es uno de los estudios fundamentales ya que nos indica si realmente existe anemia; nos permite determinar si se presenta alteracin en alguna de las otras lneas celulares (por ejemplo en fenmenos inmunolgicos o infiltrativos de tipo neoplsico en la mdula sea) y

nos brinda datos indirectos de la existencia o no de algn proceso infeccioso. Un aspecto importante es que nos permite catalogar las anemias segn los ndices eritrocitarios (Volumen Corpuscular Medio Hemoglobina Corpuscular Media Concentracin de Hemoglobina Corpuscular Media). Los reticulocitos son la piedra angular en el diagnstico de esta patologa y representan formas inmaduras de glbulos rojos como respuesta medular ante la prdida o destruccin de glbulos rojos. Ya mencionamos que niveles normales o ba-

jos no excluyen el diagnstico de anemia hemoltica en ciertas situaciones. El frotis de sangre perifrica es un examen fundamental ya que nos orienta, segn la morfologa del glbulo rojo, a la probable etiologa; as por ejemplo ante la presencia de esquiztocitos (clulas en casco alemn), sospecharemos una anemia hemoltica microangioptica. Otro ejemplo es la presencia de esferocitos, ya que podran ser secundarios a una esferocitosis hereditaria (alteracin en la membrana del eritrocito) o bien ser el producto de una anemia he-

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moltica autoinmune (glbulos rojos parcialmente deglutidos por los macrfagos ante el depsito de inmunoglobulinas en la membrana celular). Para diferenciar entre estas dos patologas utilizamos el Coombs directo, siendo positivo en la anemia hemoltica autoinmune (2-3-6) El test directo de antiglobulina, ms conocido como Coombs directo, demuestra la presencia de anticuerpos o complemento en la superficie del glbulo rojo y es piedra angular en el diagnstico de anemia hemoltica autoinmune. Este estudio consiste en la mezcla de glbulos rojos del paciente con anticuerpos de conejo dirigidos contra lgG o C3 humanos. La

aglutinacin de los glbulos rojos del paciente cubiertos con lgG o C3 por interaccin de los anticuerpos del conejo (dirijidos contra estas estructuras) es lo que se conoce como Coombs directo positivo (2-46). El estudio de la mdula sea nos puede orientar en si existe una respuesta adecuada ante la destruccin de los glbulos rojos o si existe algn dato que sugiera infiltracin neoplsica o la presencia de hemoparsitos. as como permitir valorar las reservas de hierro en estos pacientes. La electroforesis de hemoglobina junto con la cuantificacin del perfil de hemoglobina son exmenes de apoyo muy importantes cuando estamos ante la sospecha de una hemoglobinopata (drepanocito-

sis talasemia). En relacin con los estudios bioqumicos, evidencian la destruccin y liberacin del contenido del glbulo rojo al plasma, razn por la cual hay elevacin de la deshidrogenada lctica, bilirrubinas indirectas: y dependiendo de su localizacin encontraremos alteraciones como las que se exponen en el siguiente cuadro (19)(Cuadro 5). Una vez realizado el diagnstico de anemia hemoltica es importante definir su etiologa (Ver algoritmo) para poder dirigir el tratamiento a seguir. El inters de este artculo es dar conocer un enfoque general de la fisiopatologa, diagnstico y abordaje de esta patologa. Se hace nicamente mencin de las principales etiologas ya que la

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descripcin detallada de cada una de ellas ameritar artculos futuros.

ESUMEN

tomtico, una manifestacin insidiosa y larvada o puede manifestarse como un cuadro agudo fulminante. En este artculo se revisan los aspectos principales en general de esta enfermedad y se propone un algoritmo para su abordaje diagnstico.

El sndrome de anemia hemoltica es un grupo de patologas que engloba una serie de signos y sntomas que tienen como manifestacin comn la hemlisis del glbulo rojo, la cual consiste en la destruccin y/o remocin de los glbulos rojos de la circulacin antes de que se cumpla su vida media, es decir 120 das. Esta entidad es de gran importancia por su amplio espectro de presentacin, que va desde un cuadro asin-

IBLIOGRAFA

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