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Clasicacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles

M. Mondain, C. Blanchet, F. Venail, A. Vieu
La hipoacusia infantil impide la adquisicin normal del lenguaje y de la palabra. Las hipoacusias infantiles se pueden clasicar segn el lado afectado, el umbral audiomtrico tonal, el mecanismo de la hipoacusia, su edad de aparicin, el carcter sindrmico o no sindrmico y la existencia de discapacidad asociada. Los factores que inuyen en su tratamiento son la forma de la curva audiomtrica, la evolutividad de la hipoacusia, las caractersticas de la familia y sobre todo la edad en la que se inicia el tratamiento, que en algunos pases es todava demasiado tarda. El tratamiento de las deciencias auditivas graves o profundas se basa en la rehabilitacin auditiva (prtesis convencional o implante coclear), la rehabilitacin logopdica, las ayudas a la comunicacin y los modos de comunicacin adicionales, as como en el apoyo educativo. El tratamiento de las deciencias auditivas moderadas depende del mecanismo que produce la lesin: adaptacin protsica, rehabilitacin logopdica y apoyo educativo en las hipoacusias de percepcin; y tratamiento de la causa y rehabilitacin logopdica en las hipoacusias de transmisin. Las hipoacusias unilaterales repercuten menos en el lenguaje y en la escolaridad, y deben seguir un plan de vigilancia.
2005 Elsevier SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Hipoacusia; Meningitis; Lenguaje; Discapacidad auditiva; Prtesis auditiva; Implante coclear

Plan
Introduccin Clasicacin de las hipoacusias infantiles Lateralidad Umbral audiomtrico tonal Mecanismo de produccin En funcin de la edad de aparicin de la hipoacusia Carcter sindrmico de la hipoacusia. Normalidad de las pruebas de imagen Existencia de discapacidad asociada Otros factores Etiologa de las hipoacusias de percepcin adquiridas infantiles Causas prenatales Causas perinatales Causas posnatales Tratamiento Mtodos Indicaciones 1 1 2 2 2 3 3 4 5 5 5 6 6 7 7 8

hipoacusias bilaterales impiden el desarrollo normal del lenguaje, las unilaterales lo afectan en poca medida. Tanto las clasificaciones como los tratamientos que se pueden proponer se encuentran en constante evolucin, sobre todo en los ltimos 15 aos, debido al desarrollo del implante coclear peditrico, al desarrollo de la genotipificacin y la fenotipificacin de las hipoacusias, y por ltimo a la aplicacin progresiva de la deteccin selectiva neonatal precoz de la hipoacusia, que debera disminuir la edad del diagnstico de las hipoacusia infantiles e influir en su tratamiento.

Clasicacin de las hipoacusias infantiles

Advertencia

Introduccin
La hipoacusia infantil se diferencia de la del adulto por dos razones principales: por un lado, aparece en un nio que necesita la audicin para desarrollar su lenguaje oral y, por otro, las causas de la hipoacusia infantil son diferentes a las del adulto. Mientras las
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Toda hipoacusia de percepcin debe clasicarse desde el punto de vista clnico (carcter uni o bilateral, umbral audiomtrico, edad de aparicin de la hipoacusia, carcter sindrmico o no sindrmico de la misma, escner, encuesta gentica y existencia de discapacidad asociada).
Las clasificaciones tienen en cuenta una gran cantidad de parmetros. Sin embargo, se pueden proponer

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Lateralidad

Figura 1. rbol de decisiones. Clasicacin de las hipoacusias infantiles.

Unilateral

Bilateral

Grado de hipoacusia

Leve

Moderada

Profunda o grave

Hipoacusia de transmisin

Hipoacusia de percepcin

Poslocutiva

Congnita o prelocutiva

Principales parmetros que influyen en el tratamiento

Ambiente familiar Posmeningitis Forma de la curva audiomtrica Evolutividad de la hipoacusia Edad al comienzo del tratamiento

Polidiscapacidad o multidiscapacidad

Sindrmica o no sindrmica Pruebas de imagen coclear normales/anmalas

tres criterios mayores que son el carcter uni o bilateral, el grado de prdida auditiva y el mecanismo de produccin. Esto permite distinguir cinco grandes cuadros, que van a determinar los principios teraputicos (Fig. 1). El resto de elementos de la clasificacin permiten precisar la modalidad de rehabilitacin auditiva posible, el programa educativo y reeducativo que se debe mantener y el modo de comunicacin que debe proponerse. Esta clasificacin tiene en cuenta los datos de la evaluacin ORL, audiolgica y/o logopdica del nio, as como la evaluacin radiolgica y peditrica general del mismo. Existen otras clasificaciones que contienen los mismos elementos [1], como la clasificacin SCALE (acrnimo de Sidedness, Component function, Age at onset, Lesion, Etiology) que valora la lateralidad, el tipo de afectacin funcional, la edad de aparicin, la lesin y la etiologa.

Lateralidad
Las hipoacusias unilaterales afectan poco al desarrollo del lenguaje y a la comunicacin del nio. Por el contrario, las hipoacusias bilaterales van a perturbar con mayor o menor intensidad la comunicacin del nio y su desarrollo del lenguaje, en funcin del grado de prdida auditiva

Umbral audiomtrico tonal

En funcin del umbral audiomtrico tonal, basndose en la media de los umbrales en conduccin area para las frecuencias de 500, 1.000, 2.000 y 4.000 hertz, las hipoacusias se clasifican en hipoacusia profunda (prdida audiomtrica media igual o superior a 90 dB), grave (prdida audiomtrica media entre 71 y 80 dB para el primer grado y entre 81 y 90 dB para las de segundo grado), moderada (prdida audiomtrica media entre 41 y 55 dB para las de primer grado y entre 56 y 70 dB en las de segundo grado) y leve (prdida audiomtrica media entre 21 y 40 dB). Las hipoacusias profundas se pueden subdividir en grupo 1 (entre 91 y 100 dB), grupo 2 (entre 101 y 110 dB) y grupo 3 (entre 111 y 119 dB). Por encima de estos valores, la deficiencia es total.

Mecanismo de produccin
Las hipoacusias de transmisin debidas a alteraciones del odo externo o del odo medio son las hipoacusias

ms frecuentes de la infancia. Afortunadamente, no sobrepasan los 60 dB de prdida auditiva, y no se acompaan de distorsin acstica. Ms del 95% de estas hipoacusias se deben a otitis seromucosas. Un escaso nmero de ellas aparece en cuadros de aplasia mayor o menor de la cadena de carcter sindrmico o no sindrmico. El nio percibe por va sea su propia voz y puede controlar su intensidad, su meloda y su entonacin. Esto explica en parte el adecuado desarrollo de las producciones vocales que se observa en estos nios. Las principales causas de hipoacusia de transmisin se enumeran de forma no exhaustiva en el Cuadro I. Las hipoacusias de percepcin debidas a la alteracin del odo interno y/o de las vas auditivas pueden ser totales, profundas, graves, moderadas o leves, y se acompaan de distorsin. La ms conocida es la distorsin frecuencial, que conlleva una inteligibilidad mediocre de la palabra percibida en comparacin con hipoacusias de transmisin con una prdida audiomtrica similar y limita cualquier rehabilitacin auditiva acstica en trminos de inteligibilidad de la palabra percibida (en el silencio, pero sobre todo en ambientes ruidosos). Tambin presentan distorsin de amplitud, en la que el reclutamiento puede impedir la adaptacin protsica por reduccin de la dinmica acstica utilizable, y una distorsin temporal (menos conocida). La prevalencia de las hipoacusias permanentes neonatales es de 1/2.000 nacimientos, y 1 de cada 1.000 nios se convierte en deficiente auditivo en el primer ao. Los nacimientos de riesgo representan el 50% de las sorderas permanentes neonatales. Con respecto a las hipoacusias permanentes (prdida >40 dB en el odo mejor), Fortnum et al han obtenido en Gran Bretaa, sobre una muestra de 17.160 nacimientos, una prevalencia corregida de 1,06/1.000 en el nacimiento, ascendiendo a 2,05/1.000 en la franja de edad comprendida entre los 9 y los 16 aos [2]. Del 50 al 60% de las hipoacusias infantiles de percepcin son de origen gentico. Las sorderas genticas se describen en su captulo correspondiente. Las causas adquiridas prenatales o perinatales se resumen en el Cuadro II y se describen en detalle en el captulo siguiente. La frecuencia de las etiologas indeterminadas sera del 10%. Su incidencia exacta se encuentra actualmente en estudio, debido al incremento del grupo de las hipoacusias
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Cuadro I. Principales etiologas de las hipoacusias infantiles de transmisin. Cada una de estas causas se describe detalladamente en el captulo correspondiente de esta misma obra.
Etiologa Tapn de cerumen, cuerpo extrao, otitis externa Otitis serosa Gran prevalencia entre los 2 y los 5 aos Factores favorecedores: hendiduras palatinas, trisoma 21 Elango comunica que una hipoacusia de transmisin agrava una hipoacusia de percepcin en el 30,9% de los casos [44] Otitis crnica Hipoacusia de transmisin traumtica Aplasias mayores del odo Posible adaptacin protsica hasta la edad de la ciruga La prdida auditiva depende del tamao de la perforacin y de la destruccin osicular asociada Hipoacusia por hemotmpano, perforacin timpnica, luxacin o fractura osicular Posible hipoacusia mixta en caso de fstula perilinftica asociada Afectan a uno de cada 30.000 nios Suelen ser unilaterales En el 5% de los casos se asocian a una aplasia menor contralateral En el 5% de los casos se asocian a hipoacusia de percepcin Microsoma hemifacial Sndromes del tipo Franceschetti o Treacher-Collins Sndromes dismrficos e hipoacusia de transmisin Sndrome de Goldenhar Sndrome de Marfan, acondroplasia Trada de Robin Sndrome de Duane, sndrome de Apert o de Crouzon Sndrome oro-palato-digital Otosclerosis La otosclerosis puede aparecer en la segunda dcada de la vida Hipoacusia de transmisin o mixta, generalmente bilateral En la infancia, la fijacin estapedial se integra en el mbito de las aplasias menores de la cadena o en los cuadros de anquilosis estapediovestibular Enfermedad de Van der Hoeve (Lobstein) Sndrome que asocia esclerticas azules, fragilidad sea e hipoacusia de transmisin La forma ms frecuente es la osteognesis imperfecta tarda, de herencia autosmica dominante La hipoacusia se debe a anquilosis estapediovestibular Posible asociacin con miopa, catarata congnita y discromatopsia Observaciones

genticas y del nmero de hipoacusias de causa gentica con factores pre o perinatales de hipoacusia. Las hipoacusias mixtas asocian ambos mecanismos. Se trata de verdaderas hipoacusias mixtas, como por ejemplo la laberintizacin de una otitis media crnica, o de hipoacusias de percepcin con trastornos de transmisin debidos a la presin de la perilinfa, como ocurre por ejemplo en las hipoacusias de tipo DFN 3 (sndrome de Gusher). Esta ltima entidad, a menudo denominada hipoacusia mixta ligada al cromosoma X con laberintitis en giser, se debe a una alteracin del gen POU3F4 [3, 4]. Cualquier intervencin quirrgica sobre la platina se acompaa de salida de perilinfa en giser y un riesgo considerable de cofosis, lo que obliga a la prctica de una TC antes de cualquier intervencin quirrgica en el nio. Las neuropatas auditivas se caracterizan por la existencia de un dficit auditivo con potenciales provocados auditivos (PPA) planos, otoemisiones presentes y mala inteligibilidad de la palabra percibida. Estas neuropatas se encuentran en curso de reclasificacin debido a la presencia entre ellas de hipoacusias de percepcin por mutacin del gen OTOF (DFNB 9) y de secuelas de sufrimiento fetal agudo con posibles lesiones anxicas de los ncleos cocleares [5]. La frecuencia de estas alteraciones vara mucho segn los equipos (del 1% en reanimacin al 1/500.000 fuera de reanimacin) y plantea el problema de la utilizacin de las otoemisiones acsticas para la deteccin selectiva neonatal de la hipoacusia y el del implante coclear, que se ha demostrado eficaz en el tratamiento audiolgico de estos nios [6]. Entre el resto de causas retrococleares de hipoacusia de percepcin se encuentra la agenesia (o hipoplasia) de los nervios cocleares, que puede asociarse o no a una malformacin coclear y cuyo diagnstico se
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basa en una resonancia magntica (RM) cuidadosa (Fig. 2). Las hipoacusias centrales son poco frecuentes en el nio, pero su diagnstico es muy difcil, por lo que es probable que algunos nios con trastornos especficos del lenguaje presenten elementos de hipoacusia central.

En funcin de la edad de aparicin de la hipoacusia

El circuito audiofonatorio es necesario para el desarrollo del lenguaje y de la palabra en el nio. Las consecuencias de su interrupcin varan segn la edad de aparicin de la hipoacusia. La hipoacusia se denomina congnita si aparece al nacer, prelocutiva si aparece antes de los 2 aos, perilocutiva si aparece entre los 2 y los 5 aos, y poslocutiva si aparece despus de la edad de 6 aos. La rehabilitacin de las hipoacusias pre y perilocutivas plantea el problema de recuperar la percepcin auditiva, de la elaboracin del lenguaje y de la palabra a travs de ella, y de los medios de comunicacin adicionales. Adems, la adquisicin de las nociones de tiempo y espacio se encuentra perturbada. La rehabilitacin de las hipoacusias poslocutivas permite servirse del referente lingstico, lo que simplificar el tratamiento despus de la rehabilitacin de la percepcin auditiva.

Carcter sindrmico de la hipoacusia. Normalidad de las pruebas de imagen

Un 66% de las hipoacusias genticas es no sindrmico, y el 33% restante sindrmico. Se han descrito ms

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Cuadro II. Etiologa de las hipoacusias infantiles de percepcin. Las causas de las hipoacusias genticas se tratan en un captulo especco de esta misma obra.
Hipoacusias de percepcin prenatales Infecciones congnitas Rubola CMV Toxoplasmosis Sfilis Sustancias teratgenas Talidomida Sndrome de alcoholismo fetal Cocana Radioterapia durante el primer trimestre del embarazo Aminoglucsidos durante el embarazo Hipoacusias de percepcin perinatales Causas perinatales El sufrimiento fetal agudo Se asocia en grados diversos a: hipotrofia prematuridad anoxia hiperbilirrubinemia ototoxicidad traumatismos acsticos traumatismos craneales Hipoacusias de percepcin postnatales Hipoacusias postnatales adquiridas Laberintitis hematgena, meningitis, u otgena Viriasis: parotiditis, sarampin, rubola, varicela-zster, gripe, etc. Hipoacusias autoinmunitarias Neoplasias del hueso temporal Traumatismos acsticos Ototoxicidad Complicaciones de las otitis medias crnicas Traumatismos del hueso temporal Fstulas perilinfticas Enfermedad de Mnire Causas metablicas Sorderas sbitas

Figura 3. TC en proyeccin axial (A): dilatacin del acueducto del vestbulo (echa) que produce hipoacusia de percepcin evolutiva. Aspecto de la misma anomala en RM (secuencia T2) con reconstruccin (B).

Entre las hipoacusias no sindrmicas, las ms frecuentes son las mutaciones del gen GJB2, que codifica la conexina 26 (y el GJB6, que codifica la conexina 30). En estas hipoacusias, graves o profundas y prelocutivas, las pruebas de imagen son normales y el implante coclear obtiene buenos resultados. Desde el punto de vista histolgico, resulta clsico separar la enfermedad de Michel (5% de las malformaciones del odo interno, agenesia completa de los laberintos anterior y posterior), la malformacin de Mondini (30% de las malformaciones, defecto de espiralizacin de la cclea), la enfermedad de BingSiebenmann (que afecta slo al laberinto membranoso), y la malformacin de Sheibe (anomalas celulares). Las pruebas de imagen forman parte del estudio etiolgico sistemtico de toda hipoacusia: las anomalas radiolgicas pueden orientar el diagnstico etiolgico, predecir el tipo evolutivo de hipoacusia, e influir en las posibilidades de implante coclear. Estas pruebas de imagen pueden demostrar la existencia de varias anomalas [7]. La malformacin radiolgica que se observa con ms frecuencia es la dilatacin del acueducto del vestbulo y/o la malformacin de Mondini. Tambin se observan en el sndrome de Pendred o en el caso de la mutacin del gen PDS, y permiten explicar las hipoacusias progresivas, que cursan generalmente por crisis, o fluctuantes, y que deben llevar a prevenir los traumatismos externos en los nios afectados. La malformacin de Mondini, incluso la vescula nica, plantea complicaciones en cuanto a la tcnica quirrgica del implante coclear, y afecta tambin a los resultados postoperatorios (Fig. 3). La ausencia de nervio auditivo o la agenesia coclear impiden el implante coclear, mientras que los implantes del tronco del encfalo todava no se encuentran sistematizados en el nio.

Existencia de discapacidad asociada

De forma esquemtica, se distingue la multidiscapacidad y la polidiscapacidad. No obstante, en el nio deficiente auditivo se describen tres tipos de situaciones principales: discapacidad polisensorial (multidiscapacidad) que obliga a la rpida adquisicin del lenguaje oral y de la audicin con el fin de compensar la futura discapacidad visual: es el caso, por ejemplo, del sndrome de Usher; discapacidad asociada que interfiere con el aprendizaje del lenguaje (aunque el nio sea normooyente): es el caso por ejemplo del nio que presenta una hipoacusia por infeccin intrauterina por citomegalovirus (CMV) con una encefalopata que va a perturbar por s misma el aprendizaje del lenguaje. Esta discapacidad puede observarse con facilidad, pero a veces puede pasar inadvertida al inicio del tratamiento, y se sospechar ante la evolucin atpica del lenguaje del nio (as ocurre por ejemplo en algunas disfasias asociadas a las hipoacusias). Prximos a esta categora se sitan los nios que adquieren la hipoacusia de forma secundaria, pero que presentan en ese momento un nivel anmalo del lenguaje o de palabra;
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Figura 2. Agenesia del nervio auditivo (A), en el conducto auditivo interno slo aparece el nervio facial (echa) (B y C). La imagen D muestra el aspecto normal de una proyeccin que pasa por el conducto auditivo interno en el que se observa la presencia del nervio facial (echa) y del nervio cocleovestibular.

de 400 sndromes que presentan hipoacusia. Estas son cifras clsicas, que probablemente deben ser revisadas a la vista de los progresos de la genotipificacin y sobre todo de la creciente estructuracin de los estudios genticos de los nios deficientes auditivos.

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250 0 20 40 60 80 100 120

500

1000

2000

4000
zona de frecuencias exploradas por los PPA

8000

Figura 4. Curva en U: este tipo de curva se acompaa de una gran alteracin de la inteligibilidad de la palabra percibida debido a la prdida en las frecuencias de 2 y 4 kHz. Pueden ser subestimadas por los potenciales provocados auditivos.

discapacidad asociada que no interfiere en la adquisicin del lenguaje pero cuyo tratamiento va a entorpecer la accin educativa o rehabilitadora y la comunicacin del nio. Es el caso por ejemplo de los nios con cardiopata grave que requieren hospitalizaciones prolongadas.

Figura 5. Pruebas de imagen coclear en un nio que presenta una hipoacusia profunda por meningitis neumoccica. En el odo derecho (A) la cclea no aparece osicada, al contrario de lo que se observa en el lado izquierdo (B). No existe lquido laberntico coclear visible en secuencias T2 en el odo izquierdo (C).

Otros factores
Forma de la curva audiomtrica
Clsicamente, las hipoacusias de percepcin de etiologa gentica pueden presentar cinco tipos de curva audiomtrica: plana, cada predominante en frecuencias graves, cada predominante en frecuencias agudas (se subdividen en una curva con una cada muy pronunciada en los agudos, y en una curva con una cada moderada en los agudos) y curva en U (retraso del diagnstico debido a la casi normalidad de los PPA que exploran las frecuencias de 2.000 a 4.000 Hz, Fig. 4). La forma de la curva conlleva grados variables de dificultad para la inteligibilidad de la palabra percibida, sobre todo en las curvas en U y en aquellas con prdida de 2.000 y 4.000 Hz.

se refiere a la comprensin y produccin de la palabra, y al nivel del lenguaje. Para obtener buenos resultados es indispensable instaurar el tratamiento antes de los 6 meses, para lo cual es necesaria la deteccin selectiva sistemtica de las hipoacusias prelocutivas al nacer.

Etiologa de las hipoacusias de percepcin adquiridas infantiles

Las causas se describen en el Cuadro II. Es preciso recordar la posible coexistencia de factores genticos y ambientales, de los que el ms clsico es la predisposicin gentica a la ototoxicidad de los aminoglucsidos.

Causas prenatales
Infeccin por citomegalovirus
La infeccin por CMV es la causa infecciosa de hipoacusia adquirida pre y perinatal ms frecuente. Por lo general, la infeccin puede ser asintomtica en el 90% de los casos, en los que el riesgo de sordera es del 10% [8], y sintomtica en el 10% de los casos, cuyo riesgo de sordera es del 30% (y el 61% presentan retraso psicomotor). La hipoacusia puede ser unilateral, bilateral asimtrica o bilateral simtrica, a veces evolutiva, con aparicin incluso despus del primer ao de vida [9]. Puede ser moderada, grave o profunda. En los casos de infeccin por CMV, se efecta un seguimiento audiomtrico peridico hasta la edad de 6 aos. Las infecciones posnatales no provocan hipoacusia. Desde el punto de vista histolgico, pueden estar afectadas las clulas sensoriales y las fibras nerviosas.

Evolucin de la hipoacusia
La evolucin de la hipoacusia puede ser muy variada, de forma que existen hipoacusias estables o permanentes (conexinas), hipoacusias evolutivas progresivas e hipoacusias evolutivas por crisis o fluctuantes (PDS).

Caractersticas de la familia
Las caractersticas de la familia deben tenerse en cuenta desde dos puntos de vista principales: por un lado, los antecedentes de sordera familiar modifican la comunicacin del diagnstico y su aceptacin inicial, pero por otro tambin pueden influir en el tratamiento si no existe ambiente lingstico alrededor del nio y el principal modo de comunicacin es gestual. Tambin se deben tener en cuenta la escasa motivacin familiar y la existencia de contextos sociales desfavorables, ya que pueden interferir con el tratamiento.

Rubola congnita
El riesgo malformativo (trada de sordera, afectacin ocular, cardiopata y secuelas neurolgicas) en caso de rubola es mximo entre las 7 y las 10 primeras semanas del embarazo (50% de hipoacusia), pero puede aparecer una hipoacusia aislada cuando la infeccin ocurre en el segundo y tercer trimestres del embarazo. La sordera suele ser grave, asimtrica, con curva horizontal y posiblemente evolutiva. La vacunacin ha disminuido la prevalencia de esta afeccin [10].

Hipoacusias meningticas
La meningitis debe considerarse como una etiologa particular, ya que puede acompaarse de numerosos factores peyorativos: sordera evolutiva, osificacin coclear que impide el implante coclear clsico (Fig. 5) o conlleva dificultades de programacin, una posible alteracin de la poblacin neuronal responsable de resultados variables y posibles secuelas motrices o cognitivas.

Toxoplasmosis
Aunque la toxoplasmosis afecta a una de cada 3.000 mujeres embarazadas, slo el 10% de los nios son sintomticos al nacer (coriorretinitis, calcificaciones

Edad del tratamiento

La edad en la que se inicia el tratamiento de las hipoacusias prelocutivas es el principal factor pronstico en lo que
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intracraneales e hidrocefalia), y el 14-26% desarrollarn sordera [11]. La hipoacusia puede ser unilateral o bilateral, y a menudo es progresiva.

Causas posnatales
Laberintitis y meningitis bacterianas
La contaminacin bacteriana de la cclea puede producirse por va hematgena, a travs de las meninges, u otgena (otitis media aguda o crnica) y va a conllevar la destruccin de las estructuras sensoriales y/o neurolgicas con lesiones inflamatorias, seguida de un fenmeno de cicatrizacin con posible fibrosis, y a continuacin la posterior osificacin de las rampas vestibular y timpnica. Este mecanismo fisiopatolgico explica el carcter a veces evolutivo de estas lesiones. El 9% de las hipoacusias adquiridas de la infancia se debe a meningitis, y la cifra se eleva al 25% si se consideran slo las hipoacusias graves o profundas adquiridas. La afectacin laberntica o la neuritis del VIII par sobrevienen en el estadio de bacteriemia, lo que explica que la precocidad del tratamiento no pueda evitar esta complicacin. Richardson et al han demostrado que la hipoacusia apareca en las primeras 6 horas, y que poda ser reversible en el 10,5% de los casos en la fase inicial de la meningitis [22]. El pronstico de la hipoacusia se agrava por las secuelas neurolgicas asociadas, que a menudo son graves. El riesgo de hipoacusia es del 31% para la meningitis neumoccica, del 6% para la meningitis por Haemophilus influenzae y del 10% para la meningitis meningoccica. La hipoacusia es grave o profunda, bilateral y a veces progresiva, por lo que es preciso practicar un estudio auditivo precoz, pero tambin pasado cierto tiempo [23]. La RM permite vigilar la progresin de los fenmenos de osificacin y fibrosis que comienzan en el laberinto posterior. En el caso de una meningitis neumoccica o de recidiva, es preciso practicar un escner para descartar la existencia de una malformacin del odo interno.

Slis congnita
En la actualidad, la sfilis congnita es infrecuente, salvo en los pases subdesarrollados y en caso de dificultad para el acceso a la asistencia mdica [12] . En el 25-38% de los casos se observa una deficiencia auditiva, cuya intensidad y plazo de instauracin son variables, y que a veces cursa en forma de sordera brusca. Por lo general, la afectacin es simtrica y fluctuante, y se suele acompaar de signos vestibulares.

Sustancias teratgenas
La ms conocida es la talidomida, que provoca aplasia del odo o hipoacusia de percepcin. La radioterapia durante el primer trimestre del embarazo tambin puede producir sordera, as como la toma de aminoglucsidos o cloroquina durante la gestacin. Ms frecuente es el sndrome de alcoholismo fetal, que asocia dismorfia facial (en particular aumento de la distancia entre el labio superior y la nariz y ausencia de filtro), anomalas del sistema nervioso central (trastornos de aprendizaje, problemas de conducta), y retraso del crecimiento intrauterino o posnatal. Un tercio de estos nios presenta hipoacusia de percepcin generalmente bilateral y simtrica (27% de los casos) con frecuentes otitis seromucosas (77% de los casos) [13, 14]. Es preciso destacar que la adiccin a la cocana puede ser responsable de algunas hipoacusias [15].

Causas perinatales
Sufrimiento fetal agudo - hipotroa ictericia
Resulta difcil distinguir en cada nio la responsabilidad de cada uno de estos factores de riesgo: prematuridad, hipotrofia, anoxia, ictericia, ototoxicidad y traumatismo acstico en la reanimacin. La hipotrofia es un factor de riesgo principal. Cuando el peso es inferior a 1.500 g la prevalencia de hipoacusia aumenta (9% en 111 nios, papel asociado de la hipoxia; es preciso destacar que el nivel sonoro medio de las incubadoras es de 65 dB) [16]. El seguimiento de 1.548.429 nacimientos en Noruega demostr que la prevalencia de hipoacusia teniendo en cuenta todos los pesos era de 1,1/1.000, ascendiendo a 6/1.000 en caso de que el peso al nacer fuera inferior a 1.500 g [17]. El seguimiento de los nios que tenan un peso inferior a 1.000 g al nacer demostr una prevalencia de hipoacusia del 5% [18]. La anoxia es otro factor de riesgo preponderante. Las puntuaciones de APGAR inferiores a 3 conllevan una prevalencia de hipoacusia del 4% [19]. La anoxia produce lesiones isqumicas a nivel coclear o nuclear, pero tambin puede producir una hemorragia intracerebral con posible afectacin del VIII nervio o de la cclea. La ictericia por hiperbilirrubinemia (no conjugada) es txica para los centros cerebrales, y por tanto para los ncleos auditivos [20]. La hipoacusia suele ser bilateral, con predominio en las frecuencias agudas, y se puede asociar a lesiones neurolgicas. El riesgo de hipoacusia depende de la concentracin srica de bilirrubina [21]. Era clsico fijar el umbral de exanguinotransfusin como factor de riesgo, aunque la evolucin de las tcnicas de tratamiento de la ictericia ha modificado este umbral. Los traumatismos obsttricos pueden ocasionar hemorragias cerebrales, que a su vez van a lesionar por extravasacin las estructuras cocleares.

Viriasis
La parotiditis es responsable del 3% de las sorderas bruscas [24]. La hipoacusia suele ser unilateral y complica cinco de cada 10.000 infecciones. Tambin se han descrito casos posvacunales [25]. Otros virus implicados son los de la rubola, varicela, gripe, sarampin, etc.

Hipoacusias autoinmunitarias
En la bibliografa peditrica se han descrito casos infantiles del sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (hipoacusia de percepcin predominante en las frecuencias agudas, signos oculares, afectacin encefalomenngea y sndrome dermatolgico) [26], del sndrome de Cogan (queratitis intersticial profunda no sifiltica y afectacin cocleovestibular) [27], de la enfermedad de Takayasu (hipoacusia, enfermedad inflamatoria artica) [28], y de la enfermedad de Kawasaki [29]. En estos casos se prescribe corticoterapia, lo que permite de forma inconstante conseguir la recuperacin o la estabilizacin de la prdida auditiva. En algunos nios se sospecha la existencia de sordera autoinmunitaria no sindrmica (positividad de las exploraciones inmunitarias o respuesta a la corticoterapia).

Neoplasias del hueso temporal

Entre ellas destacan los neurinomas del acstico (neurofibromatosis tipo II), los meduloblastomas, los gliomas, la histiocitosis X, los rabdomiosarcomas y las leucemias agudas linfoblsticas. La radioterapia (hueso temporal, rinofaringe) tambin puede producir alteraciones de la funcin auditiva.

Traumatismos acsticos
El traumatismo acstico es una forma clsica de hipoacusia adquirida, que suele producirse de forma accidental: petardos, armas de fuego, conciertos de rock
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o discotecas. Los reproductores porttiles de msica pueden tener un volumen de salida elevado, a pesar de la legislacin: siempre se debe evitar la utilizacin de potencias mximas. Brookhouser et al presentaron 114 nios con hipoacusia por traumatismo acstico unilateral en 42 casos y bilateral asimtrico en 72 casos (en el 90% de los casos eran varones, con una media de edad de 12,7 aos) [30].

Ototoxicidad
Se piensa en primer lugar en los aminoglucsidos: el riesgo es mayor en los prematuros y en los recin nacidos. Los tres factores de riesgo principales son la concentracin srica, la funcin renal, y la predisposicin gentica (mutacin del ADN mitocondrial A1555G). El riesgo es menor en los nios que padecen mucoviscidosis. Otros medicamentos utilizados en la infancia son tambin ototxicos: eritromicina, vancomicina, furosemida, quinina y aspirina, aunque esta ltima no es peligrosa en dosis analgsicas o antipirticas. El cisplatino es ototxico: Berg et al comunicaron la afectacin de las frecuencias altas en el 28% de los nios tratados, sin relacin formal con las dosis recibidas [31]. Esto implica el seguimiento audiomtrico del nio en caso de administracin de sales de platino. Las gotas otolgicas contienen a menudo aminoglucsidos y no deben administrarse cuando el tmpano est abierto y la mucosa de la caja sea normoplsica.

utilizar una prtesis amplificadora convencional bilateral. Si el nmero de clulas es insuficiente, el implante coclear permite restaurar la percepcin auditiva al estimular de forma directa el nervio auditivo. La prtesis convencional capta, analiza, amplifica y transmite el sonido al conducto auditivo externo. El tipo de prtesis indicada depende de la edad del nio, de su prdida audiomtrica y de las condiciones anatmicas locales. La adaptacin protsica es posible en nios desde su ms tierna infancia (1 o 2 meses de vida). Implantes de odo medio Los implantes de odo medio estn indicados para la rehabilitacin de las deficiencias auditivas moderadas y graves del grupo 1 del adulto. Todava no se emplean en los nios, pero vistos los resultados observados en el adulto, es probable que puedan proponerse en el futuro para el tratamiento de las sorderas estables de los nios mayores.

Rehabilitacin auditiva por va sea

Prtesis BAHA La conduccin sea puede utilizarse cuando exista una hipoacusia de transmisin sin conducto auditivo adaptable con prtesis (aplasias del odo, otitis crnica), una hipoacusia de percepcin o una hipoacusia mixta. Esta prtesis se coloca sobre la cabeza del nio con un sistema mvil (cinta, diadema o patilla de gafa), o bien mediante un sistema fijo, constituido por un tornillo de titanio osteointegrado. Este tipo de prtesis puede colocarse desde la primera infancia, aunque para introducir el tornillo osteointegrado se necesita un espesor mnimo de cortical de 4 mm, que en la prctica corresponde a la edad de 5 aos, aunque se han descrito medios tcnicos para solventar este obstculo. Para obtener resultados satisfactorios, se debe contar con la suficiente reserva coclear (menos de 45 dB de prdida de conduccin sea en las frecuencias de 500, 1.000, 2.000 y 3.000 para la prtesis BAHA 3000 y menos de 60 dB para la de tipo Cordelle). Prtesis vibrotctiles Las prtesis vibrotctiles utilizan la conduccin vibratoria a nivel de la espalda o del trax, con varias modalidades de estimulacin (2 a 7 vibradores). Transmiten diversa informacin al nio (ayuda a la lectura labial, funcin de alerta, esbozo de discriminacin). Constituyen a menudo el ltimo recurso en caso de ineficacia de la adaptacin convencional y de imposibilidad de implante coclear, pero se comercializan en Estados Unidos.

Complicaciones de las otitis medias crnicas

Las hipoacusias de percepcin pueden deberse a la destruccin del laberinto, pero tambin a laberintitis bacteriana, difusin de endotoxinas y a ototoxicidad (gotas otolgicas cuando existe perforacin).

Otras causas
Los traumatismos del hueso temporal por fractura translaberntica o por conmocin laberntica. Las fstulas perilinfticas aparecen en contextos postraumticos o congnitos. El diagnstico se sospecha por la clnica y la TC y se confirma durante la exploracin quirrgica. La enfermedad de Mnire: el 3% de estos casos se observa en nios, sobre todo en adolescentes [32]. Sin embargo, pocas publicaciones refieren tales resultados, por lo que quiz estos datos se revisarn cuando se ample la genotipificacin de algunas sorderas. Las sorderas bruscas, en general unilaterales, pueden acompaarse a veces de vrtigos o de acufenos. La prdida auditiva y la morfologa de la curva audiomtrica varan segn los casos. El diagnstico diferencial con la laberintitis viral es complicado. Algunas enfermedades metablicas, como el hipotiroidismo adquirido y la diabetes mellitus, o las enfermedades renales tambin pueden acompaarse de trastornos auditivos.

Rehabilitacin auditiva por estimulacin elctrica

Implante coclear El implante coclear permite rehabilitar la audicin al estimular de forma directa las fibras del nervio auditivo. Se trata de una tcnica bien sistematizada que merece un captulo especfico en esta obra. La colocacin del implante coclear viene precedida de un estudio preimplante que consta en esencia de un estudio audiolgico y ORL y de la valoracin radiolgica, logopdica y psicolgica. La intervencin quirrgica se practica bajo anestesia general por va posterior, con mastoidectoma, timpanotoma posterior e insercin del portaelectrodo mediante cocleostoma o a travs de la ventana redonda. Varias semanas ms tarde se pone en funcionamiento. Los ajustes, realizados segn tcnicas subjetivas y objetivas, deben efectuarse sobre el conjunto de los electrodos por un personal cualificado y habituado al tratamiento de nios deficientes auditivos. Estos ajustes se repiten a lo largo del tiempo. En la actualidad existen cuatro fabricantes de implantes cocleares.

Tratamiento
Mtodos
Rehabilitacin auditiva protsica por va area
Prtesis convencionales En presencia de conducto auditivo externo, la utilizacin de prtesis de conduccin area es posible en todos los casos de hipoacusia. En las hipoacusias de percepcin, la calidad de la rehabilitacin auditiva depende en esencia de dos parmetros: el porcentaje de clulas ciliadas residuales y la existencia de poblacin neuronal funcional (persistencia de nervio auditivo, presencia de una cantidad suficiente de clulas ganglionares residuales). Cuando ambas condiciones se cumplen, es posible
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Implantes de tronco del encfalo El implante de tronco del encfalo es una tcnica desarrollada para estimular de forma directa el ncleo coclear en caso de seccin o de destruccin del nervio auditivo (por ejemplo, por traumatismo o ciruga del neurinoma). Est indicado cuando exista una agenesia del nervio coclear que contraindique el implante coclear [33-36]. Algunos equipos han realizado este tipo de ciruga, con resultados muy alentadores: percepcin del ambiente y adquisicin de discriminacin auditiva en los nios ms pequeos, sin complicaciones quirrgicas graves. En la actualidad se encuentran en proceso de evaluacin tanto el impacto positivo (desarrollo del lenguaje), como el negativo (complicaciones de la va retrosigmoidea en el nio, efecto del crecimiento y evolucin de los umbrales de estimulacin). El implante de tronco del encfalo es uno de los mtodos de rehabilitacin auditiva en caso de NF2.

La dactilologa es un alfabeto realizado manualmente que se utiliza como complemento del lenguaje oral o gestual para deletrear los nombres propios o las palabras nuevas. Su utilizacin supone la adquisicin de la lectura. El lenguaje de signos (LS) utiliza el signo o combinacin de varios elementos realizados simultneamente: forma de orientar la mano, situacin en el espacio, direccin o movimiento de la mano y del cuerpo. El LS posee una gramtica propia, diferente del lenguaje oral. El lenguaje de signos utiliza stos como soporte a la expresin oral producida, pero respetando siempre la sintaxis del lenguaje oral. El lenguaje de signos complementados utiliza las modalidades oral (complementada por LPC) y los gestos de forma simultnea. Desde el punto de vista lingstico, la estructura sintctica es la del lenguaje oral y los signos slo suponen un apoyo lxico.

Indicaciones
Hipoacusia de percepcin prelocutiva profunda o grave
La evaluacin y el tratamiento de la hipoacusia infantil requieren un equipo multidisciplinario constituido al menos por un ORL audilogo y un logopeda. Este equipo suele completarse con educadores especializados, un psicomotricista, el pediatra o el mdico habitual, un psiclogo, y a veces de forma no exhaustiva con un neuropediatra, un psiquiatra infantil y un especialista en gentica. Los principios del tratamiento se ilustran en la Figura 6, y se basan en el establecimiento de la percepcin auditiva, de la rehabilitacin logopdica despus del apoyo educativo y en los medios de comunicacin extraauditivos. La comunicacin del diagnstico es fundamental y debe adaptarse a cada familia. Consiste en explicar la discapacidad del nio, sus consecuencias y los principios del tratamiento. Tras el anuncio del diagnstico, se produce en los padres una sensacin de prdida del nio ideal con una fase de duelo, que va seguida de una fase de reconstruccin; a lo largo de todo este proceso pueden requerir asistencia psicolgica. Tras el anuncio del diagnstico, el logopeda se encarga del asesoramiento paterno, que se estructura alrededor de tres ejes: el acompaamiento a los padres (aceptar la discapacidad y adaptarse), la informacin sobre el desarrollo normal del nio, y la forma en que se este desarrollo va a producirse en el nio. Un buen asesoramiento paterno debe desdramatizar, desculpabilizar y responsabilizar a los padres, y se dirige a optimizar la comunicacin al incentivar todos los intercambios madre-hijo y al favorecer y guiar todos los intentos de comunicacin. Se informa progresivamente a los padres de todos los medios que les puedan ayudar a comunicarse con su hijo, en especial el lenguaje con signos (hablado complementado), el lenguaje por signos y el LPC. Al inicio del tratamiento, se suele proponer el mximo de medios, con prioridad en el oralismo para facilitar al mximo la comunicacin del nio: es el concepto de comunicacin total, que asocia el oralismo (desde el nacimiento), la utilizacin del lenguaje con signos (desde el nacimiento) y el empleo del LPC (cuando los padres hayan podido iniciarse y el nivel de desarrollo del nio lo permita). Las reuniones de padres son tiles para desarrollar las posibilidades de identificacin, y que las familias descubran los modelos y se aprovechen de los principios de pertenencia y solidaridad. El asesoramiento paterno se contina de forma natural por la rehabilitacin logopdica. El ritmo de ambos depende de cada nio. Cuando el diagnstico se establece despus del nacimiento gracias a la deteccin selectiva neonatal, puede ser til que la intervencin del logopeda se complete con la del psicomotricista y/o el psiclogo.
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Tratamiento quirrgico de las hipoacusias de transmisin o mixtas

Tubos transtimpnicos de ventilacin El tubo transtimpnico de ventilacin permite corregir la hipoacusia de transmisin debida a la otitis serosa. No obstante, su colocacin debe ir precedida y seguida de audiometra para no pasar por alto una hipoacusia de percepcin subyacente (que puede atribuirse a la intervencin quirrgica y plantear problemas medicolegales) o una hipoacusia de transmisin por aplasia menor de la cadena. Tratamiento quirrgico de las aplasias mayores del odo En caso de aplasia mayor, es posible la rehabilitacin de la anatoma normal y puede indicarse en los nios a partir de los 7-8 aos de edad. Sin embargo, los resultados audiolgicos no son siempre los esperados, y a veces la otorrea complica la intervencin quirrgica. Estos dos elementos hacen que este tipo de intervencin se reserve sobre todo para las alteraciones bilaterales, para que el nio pueda prescindir de las prtesis o utilizar una prtesis de conduccin area. Osiculoplastias - ciruga de la otitis media crnica y de sus secuelas - ciruga de las aplasias menores Estas intervenciones quirrgicas se indican despus de una valoracin audiolgica exhaustiva y a menudo despus de un estudio minucioso mediante TC. Los detalles y los resultados de estas tcnicas se describen en sus captulos correspondientes.

Ayudas a la comunicacin y formas de comunicacin

La rehabilitacin auditiva no permite siempre la percepcin completa del mensaje sonoro. Entonces son tiles otros medios de comunicacin, sobre todo para la percepcin de la palabra, y a veces para su produccin. Las personas sordas emplean la lectura labial. Sin embargo, la informacin recibida es parcial, porque en la lengua oral existen diversos sonidos a los que les corresponden las mismas imgenes labiales (por ejemplo en la lengua francesa, existen 36 sonidos a los que les corresponden solamente 12 imgenes labiales). El lenguaje con palabra complementada (LPC), o Cuedspeech, est destinado a mejorar la recepcin del mensaje oral por el nio sordo. El principio consiste en asociar a cada fonema pronunciado un gesto complementario efectuado con la mano cerca de la cara (cue en ingls, o indicacin) para eliminar todas las ambigedades debidas a las similitudes labiales. Para el espaol, 3 posiciones de la mano representan las vocales y 8 configuraciones de los dedos discriminan las consonantes. El LPC acompaa la expresin oral y respeta la sintaxis de la lengua oral.

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Nacimiento

Deteccin selectiva de la hipoacusia

Figura 6. rbol de decisiones. Calendario esquemtico del tratamiento de las hipoacusias infantiles graves o profundas.

Antes de los 3 meses

Diagnstico de la hipoacusia

Prtesis auditiva

6 meses - 9 meses

Evaluacin de la ganancia protsica

12 meses

Ganancia suficiente en audiometra tonal

Ganancia insuficiente en audiometra tonal

Prtesis auditiva

Implante coclear

3-4 aos

Inteligibilidad de la palabra percibida < 40%

Inteligibilidad de la palabra percibida > 40%

Implante coclear

Prtesis auditiva

El asesoramiento paterno puede efectuarse en un centro especializado o en el propio domicilio, ya que los intercambios y las interacciones se observan con ms facilidad en el medio natural del nio, lo que simplifica el tratamiento. La propuesta de adaptacin protsica auditiva debe indicarse desde el anuncio del diagnstico, sea cual sea la edad del nio. La adaptacin protsica retroauricular bilateral puede indicarse desde que el nio es capaz de sostener la cabeza. En los nios incapaces de sostener la cabeza por ser muy pequeos, o por presentar trastornos motores asociados, se evitar esta adaptacin debido al distanciamiento entre el micrfono y el molde: se puede llevar a cabo con una prtesis convencional colocada en un pequeo estuche que se fija en el trax o en la espalda, y que se conecta por medio de un tubo en Y a los dos moldes terminales, o bien por un molde unido a una funda externa. Lo ideal es que la adaptacin de los nios pequeos la realice un audioprotesista familiarizado con la hipoacusia infantil. La amplificacin ser progresiva (en 2 o 3 meses) y vendr determinada tanto por lo datos de la audiometra subjetiva y objetiva inicial, como por los resultados de las audiometras conductuales practicadas peridicamente. Para determinar la ganancia protsica, el nio ser revisado con regularidad de forma conjunta por el ORL y el logopeda. La ganancia se evala por mtodos diferentes segn la edad y, sobre todo, el desarrollo del nio. Desde la ms tierna infancia, se interroga a los padres sobre el comportamiento del nio con sus prtesis (percepcin del entorno, respuesta del nio a su nombre o a las rdenes simples, posibilidad de percibir la tonalidad de la voz en funcin del contexto, etc.). Estas observaciones pueden cuantificarse segn diversas escalas, por ejemplo MAIS o IT-MAIS (Meaningful Auditory Integrity Scale - IT: Infants Toddlers) [37], lo que permite seguir los progresos del nio. El estudio de la ganancia audiomtrica tonal en campo abierto con prtesis (una o dos prtesis) se puede efectuar en los nios de ms corta edad: estudio de las reacciones conductuales antes de los 6 meses,
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utilizacin del ROC despus de los 6-9 meses, y despus utilizacin del Peep-show y de los cubos. Se trata de edades tericas, ya que la determinacin de la ganancia puede ser difcil en los nios no colaboradores o con gran retraso del desarrollo y en los prematuros antiguos. El logopeda puede evaluar las percepciones del ambiente sonoro y despus las de la palabra percibida con la prtesis por medio de diferentes pruebas: TEPPP (prueba de evaluacin de la percepcin y de la produccin de la palabra) [38], prueba de Boorsma que evala la identificacin de palabras en lista abierta y prueba PBK (Phonetically Balanced Kindergarden) que evala la identificacin de palabras monosilbicas en lista abierta. Estas dos ltimas pruebas son ms difciles de realizar porque requieren cierto nivel de lenguaje. Existen numerosas pruebas adicionales con la misma finalidad y son vlidas en los casos infantiles. Durante cada evaluacin, el ORL debe plantearse la cuestin de la optimizacin de la rehabilitacin auditiva y del beneficio potencial de un posible implante coclear. Si el nio no presenta ganancia protsica o si sta es insuficiente (ganancia en campo abierto ausente a 2.000 y 4.000 Hz y/o inferior a 50 dB en las frecuencias de 500 y 1.000 Hz), se propondr de inmediato el implante coclear si el resto del estudio previo al implante lo permite. En caso contrario, es decir si el nio tiene percepcin auditiva, es preciso determinar la inteligibilidad de la palabra percibida por l cuando su nivel de lenguaje lo permita. Los criterios varan segn las costumbres del equipo (pruebas utilizadas y condiciones de realizacin). Para algunos equipos, el implante coclear est indicado si el mximo de inteligibilidad de la palabra percibida a 70 dB (a voz desnuda sin lectura labial) con prtesis binaural y material monosilbico es inferior al 40%. La edad es el factor principal para el xito del implante: la apreciacin del beneficio de las prtesis debe hacerse lo ms rpidamente posible, es decir, antes de los 10-12 meses en el caso de que se determine la ganancia mediante audiometra tonal. Esto

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justifica la relevancia de la deteccin selectiva neonatal de la hipoacusia y su tratamiento precoz. En el seguimiento del nio con prtesis auditiva, el especialista ORL debe verificar con regularidad la audicin y el estado timpnico del nio. El empeoramiento de los umbrales auditivos con prtesis corresponde a tres situaciones que es preciso diagnosticar cuanto antes: la otitis seromucosa, la disfuncin de la prtesis auditiva y la disminucin de la audicin en caso de hipoacusia de percepcin evolutiva. Los episodios infecciosos farngeos deben tratarse precozmente para evitar los cuadros de otitis seromucosa. Tambin corresponde al logopeda analizar la produccin del nio, mediante anlisis motriz (estudio de las praxias y de la articulacin) o por un anlisis acstico (estudio de las confusiones fonticas y de la calidad del control de la voz). Mas adelante, podr valorarse la inteligibilidad de la palabra producida mediante diversas escalas, como por ejemplola escala SIR (Speech Intelligibility Rate) [39]. Debe apreciarse el nivel de lenguaje oral, pero si es necesario tambin el del lenguaje gestual: la clasificacin de Nottingham, por ejemplo, distingue el estadio preverbal, el estadio transicional y el estadio de lenguaje funcional. Ms adelante, se realizar la evaluacin del lenguaje oral a partir de pruebas lxicas y sintcticas segn el nivel del nio. La evaluacin logopdica debe enfocarse desde un punto de vista global, estableciendo el pronstico funcional a partir de todas las aptitudes del nio. El nio deficiente auditivo debe socializarse desde la infancia ms temprana, asistiendo, por ejemplo, a un jardn de infancia o a estructuras educativas que organicen grupos para trabajar la comunicacin, el condicionamiento y los estmulos auditivos. En la edad escolar, el nio suele asistir en la mayora de los casos a la escuela de educacin infantil. Al pasar a la educacin primaria, suele necesitar un apoyo educativo, que si es necesario continuar en la enseanza secundaria, en el instituto y despus eventualmente en la universidad. Se habla de tratamiento en centro especializado si el nio convive con nios deficientes auditivos durante las clases y el recreo, de integracin parcial si todas o parte de las clases se hacen con nios deficientes auditivos y de integracin completa si la totalidad de las clases y de las actividades recreativas se hacen con nios no deficientes auditivos. Es posible apoyarse en diferentes estructuras que permitan la accin rehabilitadora y el apoyo educativo, como las asociaciones de ayuda a la integracin de nios deficientes auditivos. Estas estructuras facilitan las relaciones con el profesorado (explicaciones del funcionamiento de las prtesis, explicaciones de la deficiencia auditiva del alumno) y permiten la intervencin del logopeda y de los educadores especializados en el medio escolar con el fin de facilitar la comunicacin y el trabajo escolar del nio, y de esta forma evitar desplazamientos repetidos. Los establecimientos especializados pueden acoger a los nios en rgimen interno o externo, aunque algunos de ellos han desarrollado servicios de exteriorizacin que permiten la integracin convencional o parcial de los nios deficientes auditivos. No existe un modelo de rehabilitacin universal. De forma esquemtica, entre los 6 y los 18 meses se pueden indicar sesiones de logopedia a demanda y facilitar la asistencia a la guardera. Entre los 18 meses y los 3 aos, es preciso intensificar las sesiones de rehabilitacin logopdica (una o dos veces por semana), la asistencia a la guardera o al jardn de infancia y preparar el paso a la educacin infantil. Entre los 3 y los 5 aos, el nio acude a la escuela de prvulos en un ambiente normooyente, con dos o tres sesiones de logopedia por semana. En los nios deficientes auditivos, se puede asociar la integracin parcial en la escuela de prvulos y la asistencia, durante media jornada, al jardn de

infancia. Entre los 6 y los 11 aos, el nio suele asistir a la escuela primaria en un medio normooyente, con apoyo escolar asociado a una rehabilitacin logopdica tres veces a la semana (para algunos, se puede optar por una orientacin en un medio especializado). Algunos nios no tienen acceso a este esquema educativo por razones de disponibilidad geogrfica, por problemas familiares, o por presentar enfermedades asociadas a la hipoacusia: en funcin de los casos, el nio puede asistir a centros educativos para deficientes auditivos, o tener una comunicacin basada esencialmente en el uso del lenguaje con signos.

Tratamiento de las hipoacusias poslocutivas profundas o graves

Este tipo de hipoacusia puede ser adquirida (meningitis, laberintitis, traumatismo, etc.), o debida al empeoramiento de una hipoacusia congnita. Se caracterizan por aparecer en un nio que previamente haba adquirido el lenguaje, por lo que se traducen en la degradacin de la palabra por interrupcin del circuito audiofonatorio y por dificultades escolares. El tratamiento se basa en la rehabilitacin auditiva binaural, la reeducacin logopdica y el apoyo escolar. Si las prtesis auditivas no aportan suficiente informacin (ausencia de ganancia protsica o insuficiente inteligibilidad de la palabra [para algunos, inferior al 40% con material monosilbico]), se propondr de inmediato el implante coclear. Se trabajar la lectura labial. El seguimiento se dirige sobre todo a verificar la calidad de la recuperacin auditiva mediante pruebas de audiometra tonal y verbal, y al mantenimiento de una produccin vocal de buena calidad.

Meningitis
El tratamiento de las deficiencias auditivas graves o profundas posmeningticas presenta algunas particularidades. La aparicin de hipoacusia por meningitis puede acompaarse de lesiones por fibrosis coclear, y despus de osificacin coclear, que van a impedir o complicar la colocacin del implante coclear. Por tanto, es primordial que a todo nio que padezca meningitis, cualquiera que sea el microorganismo causal, se le practique lo antes posible una evaluacin de su audicin y una RM de los lquidos labernticos, teniendo en cuenta que el proceso de fibrosis comienza por la desaparicin de los lquidos del canal semicircular lateral, y despus de los lquidos de las rampas cocleares. Si se aprecian estas alteraciones, el implante coclear debe practicarse de inmediato. Si no se observa actividad fibrtica, debe adaptarse con rapidez una prtesis auditiva, evaluar lo antes posible la existencia de ganancia, y proceder al implante si sta es insuficiente. Si la RM es normal, es preciso repetirla de 3 a 6 meses ms tarde para confirmar la ausencia de fibrosis, ya que el proceso puede ser diferido. La alteracin de las estructuras cocleares ha hecho proponer a algunos autores el implante bilateral. Por ltimo, la meningitis puede deberse a una malformacin coclear, que tambin puede complicar un posible implante. Las lesiones meningticas no se traducen slo por la alteracin de las clulas sensoriales, sino tambin por la disminucin ms o menos marcada de las clulas ganglionares, lo que puede explicar en parte la variabilidad de resultados que se obtienen en trminos de percepcin. La meningitis se puede acompaar de regresin de las adquisiciones, tanto en trminos de lenguaje, como a nivel motor o comunicativo, a veces debido a lesiones cerebrales. Esta regresin puede dificultar la evolucin de estos nios, pero tambin la rehabilitacin y su desarrollo, tanto despus de la adaptacin protsica como del implante. Finalmente, la hipoacusia debe ser reevaluada con regularidad debido a que puede ser evolutiva.
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Sorderas con discapacidad asociada

Tratamiento de los sndromes oculoauditivos Dentro de ellos se agrupan diferentes sndromes: Usher, Waardenburg, asociacin catarata-sordera, etc. Entre ellos, conviene distinguir el sndrome de Usher de tipo 1, caracterizado por una hipoacusia congnita grave o profunda, con arreflexia bilateral responsable del defectuoso sostn ceflico en los 6 primeros meses, y despus por un retraso de la adquisicin de la posicin sentada. Ms adelante, es tpico el retraso de la adquisicin de la marcha (despus de los 18 meses de edad), y la retinitis pigmentaria, que va a evolucionar hacia la disminucin de la visin en la segunda dcada de la vida. Una vez llegado a este estadio, los nios no podrn utilizar la lectura labial, el LPC ni el lenguaje de signos como medio de comunicacin, sino nicamente la percepcin auditiva. Por ello se debe valorar la existencia de ganancia auditiva lo antes posible e implantar con rapidez a estos nios para poder utilizar el referente auditivo, desarrollar el lenguaje y que los nios puedan sacar el mximo beneficio de su implante antes de perder la visin. Resulta esencial la deteccin selectiva precoz de estos trastornos, que se realiza mediante la exploracin oftalmolgica (que comprende un electrorretinograma) que ser preciso repetir. El fondo de ojo normal no elimina en absoluto el diagnstico. Uno de los signos de afectacin retiniana es la disminucin de la visin nocturna [40]. Afecciones con secuelas neurolgicas y/o de las actividades lingsticas Este tipo de discapacidad puede plantear dificultades a la hora de evaluar el umbral auditivo. Los mtodos conductuales se enfrentan con problemas de sostn ceflico, de seguimiento ocular, etc. La evaluacin auditiva se basa todava ms en la utilizacin de mtodos objetivos (con sus limitaciones). La evaluacin de la comprensin de la palabra percibida ser ms difcil, debido a la existencia de trastornos asociados (prxicos, fsicos). En cuanto al tratamiento, resulta primordial la definicin de un proyecto educativo y rehabilitador. Las intervenciones a nivel auditivo deben tener en cuenta la intervencin de otros especialistas (neuropediatra, psiquiatra infantil, psicomotricista). Por otro lado, el pronstico neurolgico puede condicionar por s slo la orientacin posterior del nio, e impedir al final cualquier integracin en el medio escolar. En estos nios, es interesante la utilizacin del lenguaje con signos como medio de comunicacin. Cuando no exista ganancia protsica, puede indicarse el implante coclear: constituye siempre una decisin difcil de tomar, que exige el acuerdo entre el equipo de implante y los equipos rehabilitadores que tratan al nio en su globalidad. Hipoacusias asociadas a trastornos especficos del lenguaje Estas alteraciones plantean sobre todo problemas de diagnstico, de tratamiento y de evaluacin de los resultados. El diagnstico y el tratamiento inicial se basan en las tcnicas clsicas (aparte de la logoaudiometra) de diagnstico, en la adaptacin protsica bilateral precoz y en el tratamiento logopdico y educativo. El tratamiento debe plantear ante todo la eleccin del modo de comunicacin al que dar preferencia, y la eleccin de la estructura educativa para el nio. La evaluacin de los progresos despus de la adaptacin es ms difcil: es posible determinar la ganancia protsica mediante la audiometra tonal, pero el logopeda va a chocar frontalmente en su evaluacin con la discapacidad auditiva y los problemas especficos del lenguaje. Los anlisis de la percepcin de la palabra, del
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lenguaje y de la produccin de la palabra deben separarse para verificar la validez del tratamiento de la hipoacusia. El apoyo a los padres es ms que necesario frente a las incertidumbres del pronstico, que a menudo el especialista no puede dar. Sndromes malformativos con alteracin del cociente intelectual (CI) La alteracin del CI aparece en gran nmero de sndromes que se pueden acompaar de hipoacusia (bien en la definicin del sndrome, o bien de forma intercurrente). El diagnostico se basa en las mismas tcnicas, pero los mtodos objetivos son esenciales, debido a la ausencia de participacin del nio. El tratamiento sigue siendo idntico, pero se debe integrar en el programa de rehabilitacin global del nio. La valoracin de la ganancia protsica puede ser difcil y a veces es delicado optimizar el ajuste de las prtesis. La evaluacin logopdica es todava ms delicada. Cuando no existe ganancia protsica, se puede plantear el implante en ciertos casos despus de discutirlo con los padres y con los diferentes profesionales implicados, lo que hace evidente la definicin de un proyecto educativo. Es primordial determinar la eleccin de un modo de comunicacin y de un tipo de tratamiento (integracin o centro especializado para deficientes auditivos).

Hipoacusias moderadas de percepcin

Recomendaciones

Las hipoacusias moderadas bilaterales de percepcin requieren adaptacin auditiva bilateral y rehabilitacin logopdica. La edad de tratamiento de estas hipoacusias es muy tarda.

La deficiencia auditiva moderada corresponde a una prdida auditiva de entre 40 y 70 dB. Con anterioridad se denomin semisordera, y corresponde de forma muy esquemtica a los nios que oyen la palabra pero no la comprenden, de ah el retraso del lenguaje y de la palabra. La deficiencia auditiva moderada tiene una edad de diagnstico elevada, por lo general ms all de los 4 aos. Se subdivide en dos subgrupos: las prdidas de entre 40 y 55 dB y aquellas de entre 55 y 70 dB. Los nios del segundo subgrupo, as como los nios diagnosticados tardamente debido a su masivo retraso del lenguaje, no tienen siempre buen pronstico (constantes dificultades escolares). La evaluacin de un nio con hipoacusia moderada se basa en varios parmetros: determinacin de la prdida auditiva en la audiometra tonal mediante audiometra conductual adaptada a la edad del nio y confirmacin con PPA. En el caso de la deficiencia auditiva moderada, se debe tener presente la posibilidad de que exista una respuesta casi normal a los PPA en el caso de las curvas en forma de U, muy invalidantes en lo que se refiere a la comprensin del lenguaje (Fig. 4); determinacin de la inteligibilidad de la palabra percibida mediante la realizacin de una logoaudiometra, a partir de pruebas que emplean material monosilbico; evaluacin del retraso del lenguaje (problemas a nivel lxico, sintctico, etc.); evaluacin del retraso de la palabra (presencia de confusiones fonticas, inversiones, asimilaciones y trastornos de la articulacin);

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E 20-190-C-20 Clasicacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles

Hipoacusia moderada bilateral

Rehabilitacin auditiva

Tratamiento logopdico

Apoyo escolar

Tratamiento etiolgico

Adaptacin protsica bilateral

Evaluacin del lenguaje, la palabra y el nivel escolar

Trabajo rehabilitador

Verificacin de la ganancia protsica Cambio de los moldes de la prtesis con el crecimiento Verificacin de los tmpanos - estado ORL

Medidas administrativas

Figura 7.

rbol de decisiones. Deciencia auditiva infantil moderada. Tratamiento.

evaluacin del lenguaje escrito (por ejemplo: prueba pregrfica no verbal de Borel Maisonny, prueba de signos escritos de Borel Maissony, prueba de expresin escrita, de la lectura a partir de las pruebas de Khomsi escritas); evaluacin de las dificultades escolares; deteccin selectiva precoz de enfermedades asociadas que puedan interferir en el desarrollo del lenguaje (dislexia, disfasia) o de trastornos del comportamiento. El principal diagnstico diferencial o error que no se debe cometer es no identificar la prdida y atribuirla a una otitis seromucosa: toda deficiencia auditiva debe ser reevaluada despus del tratamiento de la otitis seromucosa. De la misma forma, el nio que presente una deficiencia auditiva moderada debe ser explorado peridicamente para tratar una posible otitis seromucosa que agravara su umbral auditivo, lo que disminuira la eficacia de la prtesis auditiva y dificultara la rehabilitacin logopdica. Una vez establecido el diagnstico y sus secuelas, es preciso comunicar la discapacidad a los padres, a menudo incrdulos, y explicar cuidadosamente la enfermedad (Fig. 7). Uno de los factores de mal pronstico de la deficiencia auditiva moderada es la no adhesin de los padres al proyecto teraputico, en concreto a la adaptacin protsica. Su hijo es en apariencia normooyente: tiene su personalidad, habla, pero su vocabulario es escaso. A menudo, sus padres estn convencidos de que su hijo oye y hay que explicarles la diferencia entre or y comprender, as como la relevancia de la comprensin para la elaboracin del lenguaje del nio. Es preciso insistir en la obligacin de la ayuda auditiva y la rehabilitacin logopdica, ms an cuando el estudio logopdico suele poner de manifiesto trastornos que haban pasado desapercibidos a los padres, pero que entorpecan al nio de forma patente al crear un desfase cada vez mayor en su evolucin. A veces, puede ser til la ayuda psicolgica. La adaptacin protsica puede ser difcil en caso de que la curva presente una gran cada en las frecuencias agudas, lo que crea en las frecuencias graves un efecto de enmascaramiento y eventualmente un efecto Larsen sobre las frecuencias agudas. Puede ser difcil en caso de curvas en U. La rehabilitacin logopdica se instituye rpidamente, el contenido del programa reeducativo va a depender del desarrollo del nio, con un ritmo medio de dos sesiones por semana. Los docentes deben estar al corriente de la enfermedad del nio. A menudo es necesaria la intervencin del apoyo educativo.

Es preciso insistir por ltima vez en la necesidad de descartar lo antes posible las deficiencias auditivas, y sobre todo disponer de un tratamiento completo (adaptacin protsica, seguimiento audiolgico, rehabilitacin logopdica y apoyo educativo si es necesario) para mejorar el pronstico de estas hipoacusias que muy a menudo son todava causa de fracaso escolar.

Hipoacusias de transmisin moderadas otitis media crnica - otitis seromucosas

Las modalidades teraputicas de estas diferentes alteraciones se describen en detalle en los captulos correspondientes. La rehabilitacin auditiva debe plantearse siempre que la afectacin sea bilateral y la prdida sea superior a 30 dB en las frecuencias conversacionales (500, 1.000, 2.000, 4.000 Hz). La palabra producida a un nivel medio de 60 dB debe emerger a ms de 30 dB con respecto al umbral auditivo para permitir el aprendizaje. Este lmite se disminuye a 20 dB en los nios que presenten una enfermedad que interfiera con su desarrollo, como las otitis seromucosas que aparecen en los nios que presentan, por ejemplo, una trisoma 21. Segn las condiciones anatmicas locales, las hipoacusias de transmisin por otitis media crnica, aplasias menores y traumatismos, pueden ser objeto de: osiculoplastia, timpanoplastia, prtesis convencional de va area, o de una prtesis de conduccin sea, bien de tipo mvil mediante diadema o gafas, u osteointegrada. Las aplasias mayores pueden tratarse en un primer tiempo con prtesis de conduccin sea, para despus, en un segundo tiempo, ser objeto de una intervencin quirrgica funcional. Cualquiera que sea el mtodo elegido, siempre es necesario evaluar la repercusin de la prdida auditiva en el desarrollo del lenguaje, sobre la palabra, y sobre el rendimiento escolar. Estas evaluaciones deben repetirse en el tiempo, pudiendo ser necesaria la rehabilitacin logopdica y, con menos frecuencia, el apoyo escolar.

Hipoacusias unilaterales de la infancia

Su prevalencia se sita entre el 0,05 y el 1,3% y es del 1,9% segn el estudio de Watier-Launey [41]. La edad del diagnstico se sita alrededor de los 7 aos, debido a las dificultades de la audiometra binaural en los nios ms pequeos. Las causas son prenatales (genticas e infecciosas), perinatales (anoxia) o posnatales (infeccin, meningitis y traumatismos).
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La hipoacusia unilateral conlleva un problema de localizacin sonora, pero tambin ocasiona alteraciones en el tratamiento de la seal que pueden ser molestas en ambientes sonoros desfavorables. La repercusin de esta prdida unilateral no se aprecia igual en todos los casos, pero existe. La prevalencia de los trastornos de la conducta [42] , de las repeticiones de curso debido a dificultades escolares [41] o de las dificultades lingsticas [43] se encuentra ligeramente aumentada con respecto a la poblacin normooyente [44]. En la actualidad no se propone ninguna prtesis, y la eficacia de las prtesis osteointegradas no ha sido evaluada. El tratamiento consiste en tranquilizar a los padres, solicitar un escner para establecer la etiologa, vigilar con regularidad la audicin, colocar al nio en clase del lado sano, y ante la menor duda evaluar el lenguaje, el nivel escolar y el estado psicolgico del nio para adaptar el apoyo escolar o proponer la rehabilitacin logopdica. Se debe dar la informacin oportuna con respecto a las precauciones frente a los traumatismos acsticos, los tratamientos ototxicos y los traumatismos disbricos. Es probable que el nio que presente una cofosis no pueda ejercer algunas profesiones (militar) y debe ser informado.

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Puntos importantes

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La precocidad de la rehabilitacin de una percepcin auditiva de calidad es el factor de mejor pronstico de las hipoacusias bilaterales de la infancia. Una percepcin auditiva de calidad se dene por la capacidad de percibir y de comprender la palabra slo por la va auditiva. Las hipoacusias graves o profundas bilaterales son tributarias de una rehabilitacin auditiva por medio de prtesis auditivas o de un implante coclear, de rehabilitacin logopdica y de apoyo educativo.

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M. Mondain (michel.mondain@free.fr). C. Blanchet. F. Venail. A. Vieu. Service ORL, CHU Montpellier, 34295 Montpellier cedex 5, France. Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Mondain M., Blanchet C., Venail F., Vieu A. Clasicacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles. EMC (Elsevier SAS, Paris), Otorrinolaringologa, 20-190-C-20, 2005.

Disponible en www.emc-consulte.com (sitio en francs)

Ttulo del artculo: Classication et traitement des surdits de lenfant
Algoritmos Illustraciones complementarias Vdeos / Animaciones Aspectos legales Informacin al paciente Informaciones complementarias Autoevaluacin

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