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AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Cataracte
F Fajnkuchen, K Achebouche, C Giraud, JF Girmens, S Nghiem-Buffet, I Nataf-Herzhaft, G Chaine

a chirurgie de la cataracte est lacte chirurgical dont la cotation est suprieure Kc 50 le plus souvent ralis en France. Les raisons de la croissance continue du nombre de cataractes opres sont multiples. Tout dabord, lexcellent rsultat fonctionnel de cette chirurgie en labsence de pathologie oculaire associe puisque plus de 70 % des patients rcuprent une acuit visuelle suprieure 7/10 aprs lacte chirurgical ; les progrs de la technique qui ont permis dobtenir ces rsultats ; la microchirurgie, la phacomulsication, les implants intraoculaires souples introduits dans le sac cristallinien par une petite incision autotanche ; le dveloppement de la chirurgie ambulatoire et de lanesthsie locale qui ont largement contribu ddramatiser cet acte qui demeure cependant un acte chirurgical part entire avec des complications peu frquentes, mais potentiellement graves dont le patient doit tre inform ; enn, le vieillissement de la population et laugmentation rgulire de lesprance de vie contribuent accentuer la demande de soin en ophtalmologie, alors que loffre diminue rgulirement en raison du trop faible nombre de mdecins spcialiss en ophtalmologie forms chaque anne.

2001 Editions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Diagnostic et bilan propratoire


Dnition. Frquence
Elle correspond lopacication partielle ou complte du cristallin (g 1), responsable dune diminution de lacuit visuelle. Son volutivit est trs variable. Prs de 50 % de la population de plus de 60 ans des pays dvelopps prsentent un certain degr dopacication cristallinienne. Elle peut survenir parfois beaucoup plus tt, ds lge de 40 ans : on parle alors de cataracte prsnile. La cure chirurgicale de cataracte est lintervention le plus frquemment ralise en France : environ 300 000 procdures en 1999.

de photophobie (sensibilit anormale la lumire) ; dblouissement au soleil ou lors de la conduite de nuit ; de diplopie monoculaire. Progressivement, la baisse de vision devient de plus en plus pnible et entrave les gestes les plus courants de la vie, ce qui entrane lindication opratoire.

Examen ophtalmologique
La mesure dacuit visuelle seffectue en vision de loin grce lchelle de Monoyer et de prs avec lchelle de lecture de Parinaud. La diminution dacuit visuelle comporte les caractres suivants : sans correction, lacuit est diminue de loin, alors quelle est relativement conserve de prs, permettant souvent encore la lecture ; avec correction par un verre concave (verre de myope), lacuit de loin remonte lgrement (lopacication du cristallin a en effet entran un certain degr de myopie, dite myopie cristallinienne ou myopie dindice ). Lexamen biomicroscopique la lampe fente avant et aprs dilatation est lexamen essentiel qui permet daffirmer le diagnostic et de prciser la forme clinique de la cataracte. Avant dilatation, on tudie : ltat cornen (recherche dune dystrophie cornenne, dune cornea guttata) ; la profondeur de la chambre antrieure ; le tonus oculaire ; le rexe photomoteur. Sous dilatation maximale, la coupe optique ralise permet de situer les opacits dans lpaisseur du cristallin ; trois formes cliniques de cataracte peuvent tre rencontres : la cataracte corticale (g 2) : opacits du cortex antrieur et postrieur blanches, cuniformes, parfois

2 Cataracte blanche.
localises la priphrie du cristallin respectant le centre et par l mme lacuit visuelle ; la cataracte en cupule postrieure (g 3) est une forme particulire de cataracte corticale, affectant les couches postrieures du cristallin, centrale, et donc rapidement invalidante sur le plan visuel, surtout en vision de prs. Elle est cependant relativement peu frquente chez le sujet g ; la cataracte nuclaire : opacit centrale du noyau du cristallin, daspect ambr jaune orang. En fait le plus souvent plusieurs formes sont associes : corticales et nuclaires, nuclaires et cupule postrieure. On apprcie ltat de la capsule antrieure, notamment la recherche de dpts amylodes, vocateurs de pseudoexfoliation capsulaire (cf infra). Lexamen du fond dil (FO), bilatral, est possible lorsque la cataracte nest pas totale. Il renseigne sur ltat rtinien, en particulier ltat de la macula, permettant dvaluer la rcupration visuelle potentielle en cas dintervention chirurgicale et recherche des lsions susceptibles de ncessiter un traitement avant lintervention.

Signes fonctionnels
Dvolution gnralement progressive (sur plusieurs mois ou plusieurs annes), et habituellement symtrique, la cataracte peut tre la cause : dune baisse de vision de plus en plus gnante (impression de voile ou de brouillard) ;

1 Cataracte cortinuclaire, vue en coupe la lampe fente.

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3 Cataracte en cupule postrieure.


La kratomtrie permet de connatre la puissance cornenne ( partir du rayon de courbure de la face antrieure de la corne), paramtre ncessaire au calcul de la puissance de limplant. la n de cet examen clinique complet, lophtalmologiste est alors mme de distinguer les cataractes simples des cataractes dites compliques : existence de lsions pouvant entraver la rcupration visuelle (rtinopathie diabtique, dgnrescence maculaire lie lge [DMLA]) ; pathologies susceptibles dvoluer du fait de lintervention ; conditions particulires pouvant compliquer le geste opratoire (pseudoexfoliation capsulaire, cornea guttata). Dans tous les cas, cette consultation se termine par une information du patient sur les bnces attendus de lintervention et ses complications ventuelles, et le recueil de son consentement clair.

Bilan propratoire
Le seul examen indispensable est lchobiomtrie (RMO) : labsence de cristallin (aphaquie), entranant en effet lapparition dun dfaut optique (hypermtropie trs forte), doit tre corrige en introduisant dans lil en n dintervention de cataracte une lentille optique (implant). Sa puissance est calcule laide de formules mathmatiques en fonction de la kratomtrie et de la longueur axiale mesure par une chographie oculaire en mode A. Sil y a doute sur ltat rtinien ou des voies optiques, ou si la cataracte est obturante, empchant laccs au fond dil, il est utile de recourir une chographie oculaire en mode B (an dapprcier la normalit du contenu vitren et labsence de dcollement rtinien) et un bilan lectrophysiologique (lectrortinogramme [ERG] - potentiels voqus visuels [PEV]), an dapprcier ltat fonctionnel de la rtine et des voies optiques. NB : La fonction maculaire peut tre apprcie par un test clinique, lpreuve de Mawas au verre de Maddox : si la fonction maculaire est conserve, le sujet peroit une lumire rouge comme une ligne droite continue. Le patient est ensuite adress en consultation pranesthsique.

anesthsies locales ou locorgionales : pribulbaire, sous-tnonienne ou topique. Lanesthsie gnrale est en principe rserve aux contre-indications lanesthsie locale, en pratique lorsquil est impossible dassurer une coopration able ou de maintenir un dcubitus dorsal chez le patient. Le but de lanesthsie est bien entendu dobtenir lanalgsie, mais elle peut aussi procurer lakinsie, cest--dire limmobilit du globe, ce qui facilite le geste chirurgical. Cest le cas de lanesthsie pribulbaire. Lanesthsie pribulbaire est obtenue par deux injections prioculaires. Les risques potentiels sont la perforation du globe (essentiellement si lil est gros ou dform comme pour le fort myope) et les hmorragies intra- ou rtro-orbitaires (la vrication de lhmostase est indispensable). Lanesthsie sous-tnonienne est quasiment dnue de risques. Elle est pratique par le chirurgien par une petite incision de la conjonctive bulbaire. Elle a linconvnient de napporter que peu ou pas dakinsie, et celui mineur, de provoquer une hmorragie sous-conjonctivale qui laisse lil rouge quelques jours en postopratoire. Lanesthsie topique consiste instiller de faon rpte un collyre anesthsique. Cest une anesthsie de contact du plan cornoconjonctival qui napporte pas dakinsie. La coopration et la mise en conance du patient sont impratives. La prmdication doit tre suffisante pour que le patient soit dtendu, mais lgre pour quil demeure vigile pendant lacte opratoire. Le choix du type danesthsie est fonction des habitudes du chirurgien et de la compliance du patient. La consultation danesthsie peut amener reconsidrer le choix initial. Elle permet de prciser les antcdents et le traitement du patient. Il est prfrable quelle ait lieu un minimum de 10 jours avant la date opratoire. Le bilan est variable selon les antcdents et lge du patient mais doit comporter ncessairement un bilan biologique (hmostase et ionogramme sanguin). En cas dintervention sur le deuxime il moins de 2 mois aprs le premier, il nest pas toujours utile de la renouveler. En cas de trouble de la coagulation ou de traitement anticoagulant, les risques hmorragiques lis linjection nexistent que pour lanesthsie pribulbaire. Il est alors impratif darrter dans les dlais un antiagrgant plaquettaire, ou deffectuer un relais par une hparine de bas poids molculaire pour les antivitamines K. Lalternative est le choix dune anesthsie topique. Le jene propratoire et la prmdication restent toujours indiqus quel que soit le mode anesthsique choisi.

4 Implant de chambre postrieure.


Elle consiste en lextraction du cristallin en laissant en place sa capsule. On utilise un appareil mettant des ultrasons pour fragmenter et aspirer le noyau ( la faon dun marteau piqueur). On doit veiller particulirement conserver lintgrit de lendothlium cornen, dont dpend la transparence cornenne, et de la capsule postrieure qui servira de support limplant. Incision : elle peut se faire au niveau du limbe cornen (incision cornenne) ou 3 mm en arrire (incision sclrocornenne). Dans les deux cas, lincision est tunnellise an dtre autotanche. Sa taille est de lordre de 3 mm. Injection dun produit visqueux en chambre antrieure : le visqueux permet de redonner un volume la chambre antrieure partiellement vide lors de lincision et de protger lendothlium des instruments chirurgicaux. Contre-incision : environ 90 de lincision principale. Elle permet lintroduction dun micromanipulateur en chambre antrieure et deffectuer un travail bimanuel. Capsulorrhexis : on dcoupe une fentre circulaire dans la capsule antrieure du cristallin an daccder celui-ci. Hydrodissection : injection de srum physiologique sous pression sous la capsule antrieure, laide dune seringue munie dune canule bout mousse, pour dsolidariser le cristallin de sa capsule. On vite ainsi les contraintes sur la capsule et le risque de rupture lorsque lon mobilise le cristallin. Phacomulsication : on creuse des sillons dans le noyau du cristallin, le plus souvent en forme de croix, grce un appareil mettant des ultrasons. Craquage du noyau (cracking) : aprs avoir plac le micromanipulateur et la sonde de phacomulsication au fond de chaque sillon, on carte latralement les deux instruments pour craquer le noyau. On obtient ainsi quatre quartiers que lon aspire. Aspiration des masses : le cortex cristallinien situ entre le noyau et la capsule est aspir avec un embout mousse sans ultrasons. Implantation : injection de visqueux dans le sac capsulaire et dans la chambre antrieure pour protger lendothlium cornen. Mise en place de limplant aprs agrandissement ou non de lincision initiale (g 4). Les implants actuellement utiliss sont pliables. Ils peuvent tre introduits dans lil laide dun injecteur ou dune pince. Lavage du produit visqueux : le visqueux tant plus pais que lhumeur aqueuse, on risquerait un pisode dhypertonie dans les suites opratoires. Suture de lincision : facultative grce aux incisions autotanches.

Technique chirurgicale de rfrence


La technique de rfrence actuellement utilise en matire de cure chirurgicale de cataracte est la phacomulsication. Introduite au milieu des annes 1980, cette mthode prsente plusieurs avantages : rduction de la taille de lincision assurant une rhabilitation fonctionnelle rapide ; faible taux de complications secondaires (hmorragie expulsive, dcollement de rtine, dcompensation cornenne, dme maculaire) ; possibilit dutilisation danesthsie topique.

Anesthsie
Plusieurs types danesthsie sont compatibles avec la chirurgie de la cataracte. Les plus courantes sont les

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Suites opratoires et complications


Surveillance postopratoire
Lintervention de cataracte se droule gnralement sous anesthsie locale, ce qui permet au malade de rentrer chez lui le soir mme ou le lendemain. Les suites opratoires sont le plus souvent simples.

Rythme des contrles postopratoires. 1 jour. 1 semaine. 3 semaines-1 mois (prescription de lventuelle correction optique). 6 mois.
volution postopratoire habituelle : dans la trs grande majorit des cas (95 %), lil opr de cataracte est indolore. Les soins locaux sont rduits linstillation de gouttes (anti-inammatoires strodiens et non strodiens, associs un antibiotique cycloplgique) et au port dune protection oculaire nocturne durant 1 semaine.

7 Capsulotomie postrieure au laser YAG. 5 Endophtalmie avec dpts brineux dans laire pupillaire.
dme rtinien central ; dcollement de rtine ; perception de mouches volantes ; sensibilit accrue la lumire. Les soins sont rduits linstillation de collyres hypotonisants et anti-inammatoires et la prise ventuelle de comprims hypotonisants (Diamoxt) pendant une courte priode. La rcupration visuelle est quasi immdiate.

Ordonnance type

Cas particuliers
Certains patients prsentent un risque accru de complications au cours ou dans les suites dune extraction du cristallin avec mise en place dun cristallin articiel. Les patients doivent tre spciquement informs des risques de cette chirurgie et des ventuelles complications. Certaines prcautions particulires devront tre prises en per- et priopratoire. Trois causes principales doivent tre retenues : le diabte, la myopie forte, la pseudoexfoliation capsulaire. Dautres tiologies de cataracte sont notes : la cataracte traumatique, congnitale et celle survenant aprs une uvite ou chez un patient atteint dune DMLA (elles ne sont pas traites dans ce chapitre).

Instiller dans lil opr : Tobradext : 1 goutte 3 fois par jour pendant 1 mois. Indocollyret : 1 goutte 3 fois par jour pendant 1 mois. Mydriaticumt : 1 goutte au coucher pendant 1 semaine. Protger lil opr la nuit par une coque plastique xe par du Micropore (1 semaine).
Quelques prcautions simposent pendant les premiers jours postopratoires : absence deffort violent, pas de choc sur le globe oculaire, ne pas frotter lil. Lactivit professionnelle, lutilisation de machines ou dinstruments dangereux, la conduite automobile sont dconseilles pendant une priode limite. Il est parfois ncessaire de procder lablation de ls de suture dans les semaines suivant lintervention. La vision samliore trs rapidement mais cette rcupration peut tre limite du fait de la prsence de pathologies associes. La correction adapte par lunettes peut tre prescrite au bout de quelques semaines 2 mois.

6 Hernie de liris.
des infections ou endophtalmies, complication rare (1 3 cas sur 1 000) mais redoutable, pouvant aboutir la perte du globe oculaire en labsence de traitement rapide et adapt (g 5) ; de ldme de corne ; du dcollement de la rtine (1 cas sur 100) ; dun dme rtinien central (syndrome dIrvine Gass) ; dun phototraumatisme rtinien par lclairage du microscope opratoire. Dautres complications sont moins svres, comme : un ptosis ; un hmatome sous-conjonctival ou palpbral ; une inammation de lil ; laugmentation de la pression intraoculaire ; la non-tanchit de la cicatrice (g 6) ; un astigmatisme. Lerreur de calcul de la puissance du cristallin articiel est rare, compte tenu de la prcision de lchographie systmatiquement ralise avant lintervention. Lopacication capsulaire postrieure se produit dans plus de 30 % des cas au cours des annes qui suivent lintervention de la cataracte : cest la cataracte secondaire responsable dune nouvelle baisse de vision. Le traitement consiste raliser une ouverture de la capsule par laser YAG (g 7). Elle seffectue en ambulatoire sous anesthsie oculaire topique. La procdure laser est indolore et une seule sance est en gnral suffisante. Les incidents ou complications sont rares : inammation oculaire modre ; lvation transitoire de la pression intraoculaire (llvation durable de la pression intraoculaire est exceptionnelle : elle conduit envisager un traitement mdical ou chirurgical) ;

Patient diabtique
Lindication opratoire nest pose quaprs un examen ophtalmologique complet, comprenant la recherche de foyers infectieux locorgionaux, la mesure de la pression intraoculaire (association plus frquente glaucome-cataracte), lexamen soigneux du fond dil, ventuellement complt par une angiographie la uorescine. La rtinopathie diabtique et/ou la maculopathie devra ventuellement tre traite par photocoagulation au laser (si les troubles des milieux le permettent), avant lacte chirurgical. Lquilibre glycmique doit tre correct. Une antibioprophylaxie est ralise. Un implant de grand diamtre doit tre mis en place pour la surveillance et le traitement de la rtinopathie diabtique. Le suivi postopratoire doit tre trs rigoureux, pour dpister au plus tt des ractions inammatoires ou une volutivit de la rtinopathie diabtique. Le rythme des consultations est moduler au cas par cas. Le risque ddme maculaire cystode postopratoire est plus important que chez les sujets non

Complications de lopration de la cataracte


Bien quelle soit parfaitement standardise et suivie dexcellents rsultats, lopration de la cataracte nchappe pas la rgle gnrale selon laquelle il nexiste pas de chirurgie sans risque. Il nest donc pas possible de garantir formellement le succs de lintervention. Le taux de complication de la cataracte est bas, de 1 5 %. Les complications svres de lopration de la cataracte sont trs rares. Elle peuvent ncessiter une rintervention et aboutir, dans les cas les plus extrmes, la perte de toute vision de lil opr, voire la perte de lil lui-mme. Il sagit :

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Tableau I. Rpartition des dpenses hospitalires selon les modalits de prises en charge.
HT Cot en francs Cs ophtalmologiques Cs anesthsique Examens complmentaires Structures Hospitalisation Consommable bloc 8 Pseudoexfoliation capsulaire.
diabtiques. Le traitement est difficile, il peut compromettre la rcupration visuelle.

HDJ Cot en francs 300 141 589,21 1 616,75 1 404,22 1 692,46 1 721,43 60,49 157,6 7 683,19

300 147 771,57 2 573,25 3 176,90 1 734,76 2 050,84 72,82 157,6 10 984,76

Fonctionnement bloc Consommable hospitalisation Amortissement TOTAL

Myope fort
Les deux principaux risques sont : le dcollement de rtine sur lsion de la priphrie rtinienne ; la prsence dune maculopathie myopique. Dautres prcautions sont prendre, notamment pour le calcul de la puissance de limplant et pour lanesthsie. Lexamen propratoire recherche des lsions dgnratives de la priphrie, qui sont traiter par photocoagulation au laser avant la chirurgie. Une ventuelle maculopathie risque de compromettre la rcupration visuelle attendue. Le calcul de limplant est ralis avec une chographie en mode B, couple au mode A, en laissant le plus souvent une myopie rsiduelle, pour prserver une vision de prs sans correction optique. Limplant choisi doit tre de grand diamtre (6 mm) pour permettre une bonne surveillance de la priphrie rtinienne. Lanesthsie pribulbaire ou rtrobulbaire expose un risque accru de perforation du globe. Une anesthsie gnrale, sous-tnonienne ou topique sera prfre.

HT : hospitalisation traditionnelle ; HDJ : hospitalisation de jour ; Cs : consultation.

La difficult opratoire principale est la prsence de synchies iridocristalliniennes, rendant la visibilit mauvaise, et les manuvres intraoculaires dlicates. Lintervention est encadre par une corticothrapie par voie systmique.

le secteur priv et lorsque lhospitalisation classique est prfre, la dure moyenne de sjour est de lordre de 48 heures. Le cot de la chirurgie de la cataracte commence tre apprci de faon prcise. Le tableau I dcompose les cots de fonctionnement dans le secteur public qui sont paradoxalement plus accessibles que ceux du secteur priv : les consultations concernent les consultations pr- et postopratoires ; les examens complmentaires reprsentent les bilans propratoires anesthsiques (variable selon ltat gnral du patient) et la biomtrie indispensable dans tous les cas pour mesurer la puissance de limplant ; les consommables bloc comportent limplant intraoculaire (de lordre de 900 francs en milieu hospitalier public) et le petit matriel jetable ; les dpenses dhospitalisation, de fonctionnement du bloc opratoire correspondent aux dpenses de personnel mdical et non mdical ; les dpenses de structures correspondent aux dpenses gnrales de lhpital. La diffrence de 3 000 francs environ entre la prise en charge ambulatoire et la prise en charge en hospitalisation classique est relativement importante. La chirurgie ambulatoire nest cependant pas toujours ralisable pour des raisons lies au patient (habitant seul, mauvais tat gnral, domicile loign de ltablissement hospitalier) ou lies la structure (absence de chirurgie ambulatoire). Lambulatoire peut galement saccompagner de transfert de charge vers le patient ; par exemple, des frais de transports supplmentaires ou la ncessit dune aide domicile. Sur la base dun prix moyen de 8 000 francs par pris en charge et de 300 000 procdures par an en France, la chirurgie de la cataracte reprsente une dpense de lordre de 2,4 milliards de francs par an.

Patient atteint de DMLA


La gravit de la maculopathie va conditionner le pronostic de la rcupration visuelle. Lintervention nest dcide que dans les cataractes avances, gnant la surveillance de la maculopathie, ou sil existe un rel bnce damlioration du champ visuel du patient. Les formes exsudatives doivent tre traites et stabilises avant denvisager lintervention, le risque tant une aggravation rapide dans les suites de la chirurgie.

Pseudoexfoliation capsulaire (PEC) (g 8)


Il sagit dune entit clinique, dont le diagnostic se fait au biomicroscope. On note la prsence dun dpt exfoliatif la surface du cristallin. Cette PEC saccompagne dune fragilisation des tissus oculaires. Lexamen propratoire recherche un glaucome, frquent dans cette affection. Les risques majeurs de cette pathologie sont une lsion capsulaire peropratoire, une inammation ou une hypertonie postopratoire. Dans tous les cas, la chirurgie doit tre ralise rigoureusement, en vitant au maximum les tractions sur la zonule (quateur du cristallin).

Aspects conomiques
La chirurgie de la cataracte est lacte chirurgical de cotation suprieure Kc 50 le plus frquemment ralis en France. Plusieurs raisons expliquent cet accroissement considrable du nombre de cataractes : le vieillissement de la population, la mauvaise tolrance au handicap en gnral et du handicap visuel en particulier, lexcellent rsultat fonctionnel de la chirurgie puisquen labsence de pathologie oculaire associe, plus de 70 % des yeux rcuprent une acuit suprieure 7/10 aprs chirurgie. Au cours des dix dernires annes, le mode de prise en charge de la chirurgie de la cataracte a galement sensiblement volu : la chirurgie ambulatoire sest dveloppe de faon considrable, en particulier dans

Cataracte compliquant une uvite


La chirurgie ne doit tre ralise que sur un il calme. Linammation doit tre matrise depuis au moins 6 mois.

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Franck Fajnkuchen : Chef de clinique-assistant. Kamel Achebouche : Interne des Hpitaux. Cline Giraud : Interne des Hpitaux. Jean-Franois Girmens : Interne des Hpitaux. Sylvia Nghiem-Buffet : Interne des Hpitaux. Gilles Chaine : Professeur, chef de service. Service dophtalmologie, hpital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, France. Isabelle Nataf-Herzhaft : Assistante des Hpitaux. Service dophtalmologie, hpital de Nanterre Max Fourestier, 403, avenue de la Rpublique, 92014 Nanterre cedex. Toute rfrence cet article doit porter la mention : F Fajnkuchen, K Achebouche, C Giraud, JF Girmens, S Nghiem-Buffet, I Nataf-Herzhaft et G Chaine. Cataracte. Encycl Md Chir (Editions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0060, 2001, 5 p

Rfrences
[1] Haberer JP, Obstler C, Deveaux A, Zahwa A. Anesthsie en ophtalmologie. Encycl Md Chir (ditions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS), Ophtalmologie, 21-780-A-10, 1999 : 1-18 [2] Milazzo S, Turut P. Phacomulsication. Encycl Md Chir (ditions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS), Ophtalmologie, 21-250-C-50, 1993 : 1-12 [3] Zetlaoui P. Guide danesthsie locorgionale en ophtalmologie. Paris : Medexpert, 1998

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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Conjonctivites : clinique - bilan tiologie - traitement


C Creuzot-Garcher, A Bron

e terme conjonctivite signie inammation de la conjonctive sans prsumer de son origine infectieuse ou pas. Lincidence prcise de cette affection trs commune est inconnue.

Elsevier, Paris.

Introduction
Lincidence de la conjonctivite semble augmenter durant le jeune ge. Les tudes ont privilgi la place des conjonctivites bactriennes dont lincidence est value 0,6 % chez les nouveau-ns en cas de prvention nonatale et 4,6 % sans prvention. Les facteurs aboutissant une conjonctivite rsultent de la conjonction de plusieurs lments : dpassement des dfenses de lhte ; effraction des barrires pithliales ; multiplication des germes ; rponse inammatoire de lhte.

pidmiologie
Flore conjonctivale normale
La conjonctive, en contact avec le monde extrieur, constitue une porte dentre de nombreux germes et virus. En permanence balaye par les clignements des paupires, les scrtions conjonctivales sont vacues progressivement vers langle interne. Les germes retrouvs sur une conjonctive saine sont non pathognes et empcheraient la colonisation de la conjonctive par dautres germes pathognes quils protgeraient peut-tre par la scrtion de substances antibiotiques-like. Les germes les plus frquemment retrouvs sont Staphylococcus epidermidis, S aureus pour les cocci Gram positif et Corynebacterium species et Propionibacterium acnes pour les bacilles Gram positif. Cette germes sont prsents dans les deux tiers des prlvements effectus sur une population saine. Cette rpartition est diffrente chez le porteur de lentilles de contact o la prsence de germes est observe dans un tiers des cas. Les lentilles favorisent lapparition des entrobactries et des germes rsistants aux antibiotiques Les virus sont galement prsents au niveau de la conjonctive sans entraner ncessairement deffet dltre. Les champignons uctuent selon les conditions climatiques. LAspergillus et les Candida sont les plus frquemment observs [1].

Les facteurs modiant la ore semblent tre les suivants : ge : la ore conjonctivale est mise en vidence ds la naissance. La frquence des bacilles Gram positif est relativement stable. Ceux Gram ngatif sont trs peu nombreux mais augmentent tout au long de la vie. Les champignons reprsentent un faible pourcentage global dont la frquence oscille entre 2 et 5 % ; saisons : lincidence varie selon les saisons : les infections bactriennes surviennent plus volontiers en hiver et au printemps alors que les atteintes virales prdominent en t ; gographie : elle inuence la frquence des germes, de mme que le facteur climatique : chaud et humide dans la zone subtropicale, il augmente lincidence des mycoses.

dans la lire gnitale chez le nourrisson, soit au contact direct par les doigts. Il sagit avant tout daffections sporadiques, mme si les pidmies semblent favorises par la promiscuit et surtout par limmunodpression des patients.

Clinique
La conjonctivite est un terme gnrique qui regroupe un certain nombre dtiologies. Toutefois, leur symptomatologie est assez univoque. Laspect clinique orientera alors les examens selon ltiologie suspecte pour permettre dadapter le traitement.

Signes fonctionnels
Le plus souvent, la symptomatologie comporte : des dmangeaisons associes un dme palpbral plus ou moins marqu ; des scrtions sales avec un il rouge, coll le matin ; une photophobie modre avec larmoiement ractionnel ; pas de baisse dacuit visuelle. Il faut retenir le concept : un il rouge avec une baisse dacuit visuelle nest pas une conjonctivite jusqu preuve du contraire. Certaines irritations peuvent toutefois entraner des dmangeaisons poussant les patients se frotter les yeux et entraner ainsi des lsions cornennes supercielles.

Flore conjonctivale et pathologie supercielle


Selon lge
Lors dune conjonctivite, il est essentiel de tenir compte de lge du patient : la priode nonatale est marque par la prdominance de Chlamydiae trachomatis et Neisseria gonorrhoeae. Chez lenfant de moins de 1 an, on retrouve frquemment des entrocoques coliformes. Haemophilus inuenzae, Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes et S pneumoniae deviennent majoritaires chez lenfant et ladulte.

Selon la forme clinique


Dans les conjonctivites aigus, les germes dorigine ORL et respiratoires du genre Streptococcus pneumoniae et Haemophilus inuenzae (souvent associ une otite) sont majoritaires chez les enfants. Dans les conjonctivites chroniques, le staphylocoque dor et les bacilles Gram ngatif saccompagnent souvent de blpharite.

Signes dexamen
Lexamen biomicroscopique la lampe fente retrouvera diffrents lments : une hyperhmie conjonctivale, un chmosis et une exsudation. Lexamen prcisera alors diffrents lments : laspect de lhyperscrtion : propre aqueuse, faite avant tout de mucus et deau ou dj sale et de couleur jaune voquant une surinfection bactrienne. Cette hyperscrtion prend parfois un aspect de fausse membrane adhrente la conjonctive sous-jacente et voque alors une tiologie bactrienne ; les paupires sont plus ou moins dmateuses selon ltiologie : dme discret lors du syndrome

Mode de transmission
La contamination se fait essentiellement par la voie main-il. Toutefois, la contamination dorigine nasopharynge nest pas ngliger pour Haemophilus et Staphylococcus aureus. La contamination oculognitale est lie soit au passage

Elsevier, Paris

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sec, plus marqu lors des conjonctivites infectieuses et parfois majeur lors des conjonctivites allergiques ; le chmosis ou dme conjonctival prend parfois une intensit impressionnante, notamment dans les tiologies allergiques ; lhyperhmie conjonctivale est localise dans les culs-de-sac conjonctivaux. Latteinte limbique, autour de la corne (cercle prikratique), signe une atteinte cornenne ou intraoculaire. Certaines formes localises sont parfois difficiles distinguer dune pisclrite, qui correspond une inammation de lpisclre ; lexamen recherchera enn des lments permettant dorienter vers une tiologie : aspect de papilles ou de follicules, prsence dune blpharite ; il faut savoir penser retourner la paupire suprieure chez un patient prsentant une irritation oculaire. Nombreux sont les petits fragments vgtaux ou les grains de sables traits par des collyres quand lablation du fragment aurait soulag le patient ! des hmorragies sous-conjonctivales lors dinfections virales ou une kratite associe peuvent complter ce tableau.

avoir prsent lesprit que la ore conjonctivale varie dun moment lautre et que la prsence dun germe au temps t ne suppose pas ncessairement sa responsabilit dans une infection.

peuvent entraner des complications cornennes, voire des perforations du globe. Elles sont lapanage de Neisseiria gonorrhoeae et touchent avant tout les nouveau-ns.

Examen cytologique et bactriologique conjonctival


Il se fait laide dun couvillon strile, appliqu dans le cul-de-sac infrieur, de dehors en dedans. Il ramasse bien sr avant tout la ore conjonctivale saprophyte, mais galement des germes caractriss par un examen direct puis une mise en culture. Le Chlamydiae reste difficile dtecter par des techniques classiques en raison de son dveloppement intracellulaire, et ncessite des grattages conjonctivaux an de prlever les cellules conjonctivales supercielles. Les virus sont assez difficiles mettre en vidence.

Conjonctivite virale
Les conjonctivites sont extrmement frquentes lors des infections lies aux virus inuenza, de la rougeole, des oreillons et prsentes dans la petite enfance. Plus rares sont les infections virales dont les manifestations sont avant tout oculaires : elles prennent le masque de vritables pidmies et constituent donc un vritable problme de sant publique. La conjonctivite Adnovirus est trs frquente. Souvent bilatrale et prenant laspect dune conjonctivite folliculaire, elle est bruyante avec une sensation de corps tranger et un chmosis marqu, des hmorragies sous-conjonctivales associe une adnopathie prtragienne. Elle se complique frquemment dune kratite. Cette affection est responsable dune inammation conjonctivale prolonge dont le traitement peut durer plusieurs mois. Lherps est galement susceptible dentraner une conjonctivite. On peut voir rarement un aspect dendritique sur la conjonctive. Latteinte cornenne associe est frquente, et on note souvent une hypoesthsie cornenne. Une ruption vsiculeuse ou une immunosuppression orienteront respectivement vers le zona et le cytomgalovirus.

tiologie
Conjonctivites infectieuses
Elles ne sont pas les causes les plus frquentes mais justient, dans certains cas, dun traitement urgent. Il importe donc de bien savoir les reconnatre.

s
Bilan
Quand demander un examen bactriologique ?
Il ne se conoit rellement que lors de conjonctivites bactriennes. Or, lidentication dun germe demande en moyenne 48 72 heures en dehors des rares cas o celui-ci est identi lexamen direct. On sait que, actuellement, entre 85 et 95 % des conjonctivites rpondent favorablement, en 5 jours, un traitement antibiotique empirique large spectre. Il ne parat donc pas raisonnable deffectuer une telle recherche de faon systmatique. Il faut toutefois ne pas ngliger ces prlvements prcieux dans certains cas (tableau I). Certains rexes doivent galement tre acquis : chez les porteurs de lentilles qui font une conjonctivite, ne pas jeter lentilles et tuis en cas de surinfection : lanalyse bactriologique peut tre prcieuse pour la mise en vidence de germes ou damibes ;

Conjonctivite bactrienne
Certaines particularits cliniques orienteront plus volontiers vers une tiologie particulire : les nouveau-ns ont un risque accru de contracter une conjonctivite lors du passage dans la lire gnitale. La prvention par linstillation de cyclines est donc systmatique lors de la naissance ; lassociation une autre localisation orientera enn le diagnostic tiologique : une atteinte des voies lacrymales ou des paupires (chalazion) voquera avant tout la responsabilit du staphylocoque ; lexistence dune urtrite ou darthralgies voquera une origine gonococcique ou chlamydienne. Rares sont les arguments permettant de distinguer de faon formelle une atteinte bactrienne dune atteinte virale. Toutefois, certains lments peuvent tre souligns (tableau II). Les conjonctivites bactriennes se prsentent classiquement comme un il rouge, avec un chmosis modr, une hyperscrtion sale [4, 5]. Certaines conjonctivites dites hyperpurulentes se prsentent avec des scrtions trs abondantes et

Conjonctivite Chlamydiae
Les chlamydioses oculaires se manifestent plutt dans nos pays occidentaux par une conjonctivite chronique folliculaire rsistante au traitement [6]. Elles ne seraient pour certains quun facteur parmi dautres aboutissant une inammation conjonctivale chronique (allergie ?).

Conjonctivite allergique
Il sagit dun diagnostic avant tout clinique qui repose sur un interrogatoire quasi policier pour retrouver lallergne en cause. Les antcdents allergiques familiaux ou personnels, la notion de dclenchement saisonnier, ou lors dun contact bien prcis, sont des lments trs en faveur de lorigine allergique dune conjonctivite surtout si elle est chronique. On distingue plusieurs formes selon les circonstances de survenue [2] : la conjonctivite saisonnire, forme allergique trs frquente, caractrise par sa rcurrence lors de

Tableau I. Indications des prlvements conjonctivaux.


Conjonctivite purulente chez un nouveau-n ou chez limmunodprim Conjonctivite chronique rsistante au traitement an de rechercher dventuels Chlamydiae Conjonctivite associe une atteinte cornenne ou un abcs cornen Conjonctivite purulente chez un patient ayant t opr de glaucome ou de cataracte Patient trait de faon chronique par corticodes locaux Porteurs de lentilles ou de prothse oculaire Notion dinfection Neisseiria gonorrhoae, menigitidis ou Haemophilus inuenzae de type B Conjonctivite aigu rcurrente ou rsistante un traitement empirique de 8 jours

Tableau II. lments permettant de diffrencier atteinte virale et bactrienne.


Conjonctivite bactrienne Sensation de corps tranger Symptmes gnraux Scrtion Raction conjonctivale Atteintes cornennes Adnopathie prtragienne Rare Absents Mucopurulente Papilles +++ Follicules+ Rare Rare Frquent Possibles (respiratoire, malaise gnral) Aqueuse Follicules+++ Papilles+ Frquent pour lAdnovirus Frquent Conjonctivite virale

Conjonctivites : clinique - bilan - tiologie - traitement - 6-0020

lexposition lallergne. Elles est souvent lie au pollen, ce qui explique sa survenue printanire ; la conjonctivite perannuelle lie une allergie aux acariens, aux phanres danimaux ou la plume qui se manifeste toute lanne avec une rcurrence saisonnire frquente ; la kratoconjonctivite vernale, plus rare, sobserve essentiellement chez les jeunes enfants ayant un terrain allergique familial. Elle samliore parfois lge adulte mais le passage la chronicit nest pas rare et elle entrane une baisse dacuit visuelle dans un quart des cas ; la kratoconjonctivite atopique rare et svre saccompagne dun eczma et dune atteinte cornenne ; la conjonctivite papillaire gante est lie un conit lentille-conjonctive ; lallergie de contact est gnralement secondaire un collyre ou un cosmtique.

Les rougeurs graves : toute baisse dacuit visuelle fera liminer le diagnostic de conjonctivite simple a priori. Une complication cornenne (kratite) sera toujours possible avec majoration de la photophobie et de la douleur. Un corps tranger sera toujours suspect surtout dans les mtiers risque ou chez lenfant. De mme, toute baisse de vision avec il rouge douloureux devra faire voquer les diagnostics diridocyclite et de glaucome aigu.

Conjonctivite mineure
Un traitement par antiseptiques peut parfaitement senvisager de premire intention. Le choix ira alors vers les ammoniums quaternaires, les amidines.

Conjonctivite aigu
Elle ncessite une antibiothrapie locale que lon adaptera selon les cas. Une monothrapie est licite en premire intention. Les bithrapies seront intressantes en cas dchec du traitement ou si lon veut largir le spectre du traitement (tableau III).

Traitement
On sait actuellement que 50 % seulement des conjonctivites aigus mucopurulentes sont dorigine bactrienne. Toutefois, lantibiothrapie semble diminuer la dure des symptmes et le risque de contamination.

Conjonctivite virale
voluant sous forme de vritables pidmies, elles ncessitent des rgles simples dasepsie pour rompre la chane de contamination : pas dchange de linge de toilette, lavage des mains scrupuleux. Les traitements antiviraux efficaces lors des conjonctivites virales sont peu nombreux. Le plus souvent, le traitement ne pourra tre que symptomatique. La conjonctivite Adnovirus rpond, pour certaines souches, la triuorothymidine et ladjonction de corticodes est prconise par certains. Le risque reste celui de traiter une forme atypique de ktatoconjonctivite herptique par des corticodes locaux. Il faudra donc tre extrmement prudent avant de dbuter une corticothrapie locale lors dune conjonctivite infectieuse.

Conjonctivite lie au syndrome sec


Il sagit dune affection dont la frquence semble avoir nettement augment ces dernires annes (augmentation de la pollution, air conditionn, asschement global de latmosphre). La sensation de corps tranger, la photophobie sont les plaintes subjectives les plus frquentes mme si on peut voir apparatre au dbut de laffection un larmoiement ractionnel. Les rsultats du test de Schirmer et lapprciation du lm lacrymal dtrior sont des signes trs vocateurs de syndrome sec oculaire. Une proportion leve des syndromes secs est lie une altration des graisses composant le lm lacrymal ; elle saccompagne frquemment de blpharites.

Conjonctivite bactrienne
On soulignera la primaut de lexamen clinique : un rsultat discordant bactriologique ne doit pas faire modier une thrapeutique objectivement efficace. Elle associe des rgles lmentaires dasepsie un traitement local. Il faut srement prfrer une mono-antibiothrapie de premire intention mais il pourra tre licite dinstaurer une bithrapie pour largir le spectre et augmenter lactivit du traitement tout en inhibant lmergence de nouveaux mutants rsistants. Les conjonctivites justient le plus souvent une simple bactriostasie (inhibition de la croissance des germes) sans bactricidie (destruction des bactries). Le traitement local se prolongera au moins 8 jours, en dpit de lamlioration clinique souvent prcessive, avec une posologie initiale de 6 8 gouttes/j pour sallger 4 fois pour la n du traitement. La persistance dune symptomatologie inammatoire conjonctivale, outre la non-observance thrapeutique ou linefficacit du traitement, doit faire suspecter la prsence dun corps tranger cornen, une obstruction des voies lacrymales, une affection locorgionale [3]. Elles ncessitent diffrents traitements selon la gravit des troubles.

Conjonctivites Chlamydiae
Le traitement le plus appropri semble tre lassociation cyclines (Posicyclinet ou Rifamycinet) cyclines per os pendant 3 semaines voire plus. La persistance du germe lissue de ce traitement ncessite parfois une nouvelle cure.

Ce qui ne doit pas garer le diagnostic...


Les faux larmoiements : lis une obstruction des voies lacrymales. Les faux yeux rouges : de nombreuses hypermtropies chez lenfant se traduisent par un il discrtement rouge avec parfois un discret larmoiement.

Conjonctivite allergique
La recherche parallle de foyer infectieux ORL et stomatologique est essentielle. Lviction de lallergne reste une mesure essentielle, mme si elle nest pas toujours possible. Ladministration

Tableau III.
Collyres Spectre troit Spectre plus ou moins large Bacitracine (Bacitracinet) Virginamycine (Staphylomycinet) Rifamycine (Rifamycinet) Acide fusidique (Fucithalmict) Nomycine (Nomycinet) Framyctine (Noparyl-Framyctinet) Oxyttracycline (Posicyclinet) Gentamycine (Ophtagramt) Tobramycine (Tobrext) Noroxacine (Chibroxinet) Ooxacine (Exocinet) Chloramphnicol (Cbnicolt) Association Polymyxine B + Nomycine (Cbmyxinet) ou Framyctine (Polyfrat) Polymyxine B + Nomycine ou Framyctine ou Kanamycine (Strimycinet) Polymyxine B + Nomycine (Maxidrolt) Colimycine + Bacitracine (Bacicolinet) Rifamycine Oxyttracycline Gentamycine Tobramycine Chloramphnicol Nomycine (Chibro-Cadront) Framyctine (Frakidext) Oxyttracycline (Stre-Dext) Gentamycine (Gentasonet) Chloramphnicol (Cbdexacolt) Pommades Association un corticode

6-0020 - Conjonctivites : clinique - bilan - tiologie - traitement

de srum physiologique sans conservateur rend galement service. Le traitement de la crise sappuie sur lassociation locale : corticodes antiallergiques pour les conjonctivites printanires. La kratoconjonctivite de la dermatite atopique est gnralement soulage par lutilisation de compresses humides et danti-inammatoires non strodiens (AINS). Les formes graves ncessitent un traitement corticode et antihistaminique per os.

locclusion des points lacrymaux par les clous matiques. Latteinte conjonctivopalpbrale lors des blpharites est bien soulage par des soins palpbraux.

La prvention des conjonctivites gonocoque par linstillation la naissance a permis de faire reculer ce au, mme si son efficacit sur le Chlamydiae est insuffisante.

Prvention
La prvention de lpidmie conjonctivale consiste avant tout rompre la chane de contamination main-il. Celle-ci concerne avant tout le personnel soignant et lentourage du patient atteint de conjonctivite virale. Ces rgles concernent des mesures simples comme le lavage des mains, lutilisation de linge de toilette personnel, mais galement une dsinfection soigneuse de lensemble de lappareillage. Le peroxyde dhydrogne 3 % ou lhypochlorite de sodium dilu au 1/1 000e sont les mthodes prconises, mme si elles sont bien en de des recommandations donnes pour lviction des prions. On sorientera certainement de plus en plus vers un appareillage usage unique ou non-contact.

Conclusion
Les conjonctivites rpondent gnralement bien au traitement. Les conjonctivites bactriennes tiennent une place de choix, mme si leur frquence est bien infrieure aux conjonctivites virales. Les traitements large spectre anciens restent extrmement efficaces mme si on a pu voir merger quelques rsistances dont la frquence na aucune commune mesure avec celle observe en antibiothrapie gnrale. La banalit de cette affection devra surtout rendre le praticien mant an de ne pas mconnatre une autre cause. Une baisse dacuit visuelle fait toujours remettre en cause le diagnostic de conjonctivite. Enn, ladage Primum non nocere sapplique parfaitement aux traitements oculaires chroniques. Lutilisation de traitements avec conservateurs peut en effet faire entrer le patient dans une pathologie inammatoire iatrogne et la prfrence sera toujours donne aux unidoses.

Conjonctivite lors du syndrome sec


Aprs avoir cherch une tiologie systmique dont le traitement spcique permettrait damender les symptmes, on envisagera une meilleure humidication de latmosphre et, si possible, larrt des mdications gnratrices dil sec. Les formes lgres seront le plus souvent soulages par les larmes articielles ou par les gels, administrs rgulirement dans la journe, mais surtout lors des crises douloureuses. Les formes plus svres ncessitent des instillations plus frquentes, des pommades la nuit ou enn

Catherine Creuzot-Garcher : Praticien hospitalier. Alain Bron : Professeur des Universits. Service dophtalmologie, centre hospitalier rgional universitaire de Dijon, hpital gnral, 3, rue du faubourg-Raines, 21000 Dijon, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : C Creuzot-Garcher et A Bron. Conjonctivites : clinique - bilan - tiologie - traitement. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0020, 1998, 4 p

Rfrences
[1] Adenis JP. Les conjonctivites. Infections et inammations du segment antrieur de lil. ditions mdicales, Laboratoire MSD, 1989 [2] Foster CL. Immunologic disorders of the conjunctiva, cornea and sclera. In : Albert DM, Jacobiec FA eds. Principles and practice of ophthalmology. Clinical practice. Philadelphia : WB Saunders, 1994 : 190-217 [3] Garcher C, Bron A. Traitement des conjonctivites. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Ophtalmologie, 21-130-F-10, 1994 : 1-9 [4] Hwang DG. Bacterial conjunctivitis. In : Pepose JS, Holland GN, Wilhelmus KR eds. Ocular infection and immunity. St Louis : Mosby, 1996 : 799-817 [5] Syed NA, Chandler JW. Bacterial conjunctivitis. In : Tabbara KF, Hyndiul RA eds. Infections of the eye. Moston : Little Brown, 1996 : 423-432 [6] Tabbara KF. Chlamydia: Trachoma and inclusion conjunctivitis. In : Tabbara KF, Hyndiul RA eds. Infections of the eye. Moston : Little Brown, 1996 : 433-452

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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Dcollement de rtine
P Massin, A Gaudric

e dcollement de la rtine est une sparation entre la rtine sensorielle et lpithlium pigmentaire. Le dcollement de rtine est le plus souvent secondaire une dhiscence de la rtine (dchirure ou trou rtinien) : cest le dcollement de rtine rhegmatogne. Plus rarement, il est tractionnel, d une traction exerce sur la rtine par le vitr ou un tissu prolifratif breux, ou exsudatif, secondaire des pathologies vasculaires rtiniennes ou chorodiennes varies.

Elsevier, Paris.

Physiopathognie
Le dcollement de rtine rhegmatogne est d une ou plusieurs dhiscences rtiniennes qui surviennent lors du dcollement postrieur du vitr. Celui-ci est d des modications du gel vitren lies lge : perte dacide hyaluronique qui entrane une liqufaction et un collapsus du gel vitren. Le corps vitr se dtache de la partie postrieure de la rtine, mais reste fortement attach circulairement sa partie quatoriale. Il en rsulte des tractions qui peuvent entraner des dchirures au niveau de la base dinsertion du vitr, cest--dire en priphrie de la rtine. Le liquide prsent dans la cavit vitrenne passe alors travers la dchirure et cre la sparation entre la rtine sensorielle et lpithlium pigmentaire.

Cependant, il existe certains facteurs de risque de survenue du dcollement de rtine. Un dcollement peut survenir dans le deuxime il dans 10 % des cas. Son dlai datteinte est, dans la majorit des cas, infrieur 3 ans.

Clinique
Signes fonctionnels
Le dcollement de rtine peut tre prcd par des signes dalarme qui tmoignent de la constitution dune dchirure rtinienne lors du dcollement postrieur du vitr. s Les phosphnes priphriques (ashs lumineux rpts en priphrie du champ visuel) traduisent les tractions du vitr sur la rtine priphrique. s Les myodsopsies, ou corps ottants , sont la perception de laments translucides. Elles traduisent le collapsus du vitr avec condensation des brilles de collagne. Si des corps ottants sombres apparaissent subitement, il sagit en gnral dune petite hmorragie intravitrenne lie la rupture dun vaisseau rtinien lors de la constitution de la dchirure de rtine. s Lapparition dune amputation progressive dune partie du champ visuel (scotome priphrique) traduit le dcollement de la rtine. La baisse visuelle peut tre plus tardive, traduisant dans la plupart des cas le dcollement de la macula. La rapidit dextension dun dcollement de rtine partir de la formation dune dchirure est trs variable. Dans certains cas, plusieurs semaines aprs des symptmes vocateurs de dchirure, lexamen du fond dil ne trouve quune dchirure bords peine

1 Fond dil : dcollement de rtine temporal.


soulevs, le reste de la rtine tant plat. Dans dautres cas, le patient, qui a trs bien peru le dbut de ses symptmes, prsente dj, quelques heures plus tard, un dcollement de rtine trs tendu, constat lors du premier examen. Tous les intermdiaires entre ces deux cas existent.

pidmiologie
Lincidence du dcollement de rtine est estime 1 pour 10 000, cest--dire environ 6 000 nouveaux cas par an. Dans plus de la moiti des cas, le dcollement de rtine rhegmatogne survient spontanment, sans antcdent de chirurgie ou de traumatisme.

Examen clinique
Lexamen clinique comprend une mesure de lacuit visuelle, une mesure de la pression oculaire recherchant une hypotonie souvent associe et un examen du fond dil aprs dilatation pupillaire maximale. Lexamen du fond dil se fait lophtalmoscope indirect, puis la lampe fente en utilisant une lentille avec ou sans contact cornen permettant dapprcier ltendue et les limites du dcollement de rtine, lexistence dun dcollement maculaire et les rapports vitrortiniens ; lexamen minutieux de la priphrie rtinienne, le plus souvent au verre trois miroirs, permet de localiser la ou les dchirure(s) rtinienne(s) causale(s) (g 1).

Elsevier, Paris

Facteurs de risque de survenue dun dcollement de rtine ge > 50 ans. Myopie forte. Antcdent chirurgical oculaire (intervention de cataracte, vitrectomie). Contusion oculaire. Existence de lsions de fragilit rtinienne priphrique (dgnrescence palissadique). Dcollement de rtine dans lil controlatral.

Signes fonctionnels rvlateurs dun dcollement de rtine Phosphnes. Myodsopsies. Amputation du champ visuel priphrique. Baisse visuelle.

Examens complmentaires
Lchographie en mode B permet le diagnostic de dcollement de rtine lorsquune cataracte obturante ou des opacits du vitr (hmorragies, inammation) gnent lexamen de la rtine. Les radiographies de lorbite ou le scanner orbitaire peuvent tre utiles pour dtecter la prsence dun corps tranger intraoculaire mtallique en cas de traumatisme oculaire.

6-0090 - Dcollement de rtine

Traitement
Le traitement curatif du dcollement de rtine est chirurgical. En cas de dcollement de rtine rhegmatogne, la prsence ou labsence dun soulvement maculaire est le principal critre durgence du traitement. s Si la macula nest pas dcolle mais que le risque de dcollement maculaire est imminent, le traitement chirurgical est urgent et doit tre entrepris dans les 24 heures suivant le diagnostic, car le rsultat fonctionnel sera meilleur si la macula na pas t dcolle. s Si le dcollement de rtine est priphrique et quil ne prsente pas de risque de progression rapide, son traitement est ralis dans un dlai de quelques jours 1 semaine. s Si la macula sest souleve quelques jours avant lexamen, le traitement du dcollement de rtine est habituellement ralis dans un dlai de 1 2 jours, car les rsultats fonctionnels sont meilleurs si la macula a t dcolle il y a moins d1 semaine. s Si le dcollement est chronique avec une macula dj souleve depuis plusieurs semaines, le traitement du dcollement de rtine doit tre ralis de prfrence dans un dlai de 1 2 semaines. Lintervention est ralise sous anesthsie locale ou gnrale. Le but du traitement est docclure la ou les dhiscence(s) (trou et/ou dchirure) responsable(s) du dcollement, cest--dire de remettre le bord dcoll de la dhiscence au contact de lpithlium pigmentaire et de la chorode.

2 Schma dun globe oculaire : indentation scrale.

une seule intervention. Les rsultats visuels aprs chirurgie de dcollement de rtine sont variables et dpendent surtout du soulvement ventuel de la macula au moment de lintervention. Si la macula nest pas souleve, une acuit visuelle suprieure ou gale 4/10 est obtenue dans 80 85 % des cas. Dans les cas contraires, cette frquence est seulement de 20 35 %. La prolifration vitrortinienne survient dans environ 5 % des dcollements de rtine et peut ncessiter plusieurs interventions avant dobtenir un recollement stable. Il sagit dune migration, dune prolifration et dune mtaplasie breuse des cellules de lpithlium pigmentaire qui, en stalant puis en se contractant la surface de la rtine dcolle, entranent un plissement complexe de la rtine. Dans ces cas compliqus, lintervention comportera une vitrectomie par la pars plana qui permettra une dissection des membranes pirtiniennes qui plissent et rigidient la rtine. Un tamponnement interne est le plus souvent ncessaire, soit par linjection dun gaz longue dure daction, soit par huile de silicone. Les rsultats fonctionnels sont le plus souvent mdiocres.

Traitement prventif du dcollement de rtine


Cest avant tout le traitement par laser en urgence des dchirures rtiniennes symptomatiques constitues lors du dcollement postrieur du vitr, avant que ne se produise le dcollement de rtine. En effet, en cas de dchirure symptomatique, le risque de survenue dun dcollement de rtine est de 30 40 %. Un traitement immdiat par laser peut rduire ce risque de 85 %. On peut galement proposer titre systmatique un traitement prventif des lsions de fragilit rtinienne priphrique telles que les palissades. Ce traitement prventif est sujet controverse ; il parat cependant raisonnable de le proposer aux sujets risque, notamment lorsquil existe un antcdent de dcollement de rtine du premier il.

Modalits thrapeutiques
Indentation
La fermeture de la dhiscence est le plus souvent atteinte par lindentation. Raliser une indentation consiste dformer localement la paroi du globe en suturant sur la sclre un explant cylindrique de telle sorte quil inverse la courbure du globe et fasse faire une saillie la paroi vers lintrieur de la cavit en regard de la dhiscence (g 2, 3). Le matriau habituellement utilis est un silicone souple ou spongieux. Dans certains cas, cette indentation peut tre maintenue en place par un cerclage qui entoure compltement la circonfrence sclrale.

3 Fond dil : rapplication de la rtine aprs chirurgie ; lindentation est bien visible.
entre la rtine et la chorode. Cela est habituellement obtenu par une cryopexie transclrale, gelure localise qui entrane en quelques jours une cicatrice adhsive solide. Dans certains cas, une photocoagulation au laser peut remplacer la cryopexie.

Vitrectomie
Dans 10 30 % des cas, une intervention endoculaire peut tre ncessaire en premire intention. Il sagit notamment des cas o une hmorragie du vitr (ou une autre opacit vitrenne) ou des opacits de la capsule cristallinienne aprs chirurgie de la cataracte empchent de reprer les dchirures. Il peut sagir galement des cas de dchirure gante (suprieure 90) ou de dcollement de rtine dj compliqu de prolifration breuse prrtinienne (prolifration vitrortinienne).

Autres formes de dcollement de rtine rhegmatogne


s Dcollement de rtine par trou maculaire : il survient le plus souvent chez le trs fort myope ; son traitement, difficile, comporte presque toujours une vitrectomie. Les rsultats fonctionnels sont le plus souvent mdiocres. s Dcollement mixte, tractionnel et rhegmatogne : cest une forme de dcollement de rtine rare, quon peut retrouver par exemple chez les diabtiques ayant une rtinopathie diabtique prolifrante complique. Son traitement comporte ncessairement une vitrectomie pour supprimer les tractions exerces sur la rtine, combine au traitement des dchirures rtiniennes.

Injection intraoculaire dair ou de gaz


Dans certains cas, lorsque la rtine a tendance se rappliquer en formant des plis, on pourra injecter de lair strile ou un gaz expansif dans la cavit vitrenne laide dune aiguille trs ne (30 G). Cette injection de gaz peut, dans certains cas, tre utilise en remplacement de lindentation lorsque le gaz peut exercer valablement son appui sur la dchirure (dchirure suprieure) pendant plusieurs jours.

volution postopratoire et rsultats


En utilisant des techniques simples, environ 85 % des dcollements de rtine peuvent tre recolls en

Rtinopexie
Pour maintenir la dchirure ferme long terme, il est habituel de crer son niveau une cicatrice adhsive

Pascale Massin : Praticien hospitalier. Alain Gaudric : Professeur des Universits, praticien hospitalier. Service dophtalmologie, hpital Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75475 Paris cedex 10, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : P Massin et A Gaudric. Dcollement de rtine. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0090, 1998, 2 p

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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Exophtalmie
A Ducasse

exophtalmie, pathologie uni- ou bilatrale relativement frquente, rsulte dune inadaptation entre lorbite osseuse et son contenu, lie le plus souvent un processus intraorbitaire occupant de lespace. Les tiologies sont diffrentes selon lge. Limagerie a simpli le diagnostic tiologique. En cas dexophtalmie bilatrale, lophtalmopathie associe aux maladies thyrodiennes reprsente la cause principale. En cas dexophtalmie unilatrale, ce sont les tumeurs orbitaires.

Elsevier, Paris.

Introduction
Lexophtalmie correspond laugmentation de la protrusion du globe oculaire en avant du cadre orbitaire osseux. On diffrencie lexophtalmie vraie, o seul le globe oculaire saille anormalement en avant, de lexorbitisme, o tout le contenu orbitaire est refoul en avant. Le diagnostic est essentiellement clinique. Les caractristiques smiologiques, en particulier luni- ou la bilatralit, lorientation de lexophtalmie, son caractre pulsatile ou les signes ophtalmologiques associs, orientent le diagnostic. Limagerie (scanner RX, examen en rsonance magntique nuclaire, chographie avec doppler couleur) aide au diagnostic tiologique. La thrapeutique dpend de ltiologie en cause.

lorsquelle est asymtrique, avec une diffrence suprieure 2 mm entre les deux yeux, on parle dexophtalmie. Linadaptation entre le contenant et le contenu peut tre due un volume insuffisant du contenant, ce qui est rare, plus souvent une augmentation de volume du contenu, lie des phnomnes inammatoires, comme dans lophtalmopathie associe aux maladies thyrodiennes ou la prsence dun processus tumoral intraorbitaire.

Diagnostic positif (tableau I)


Le diagnostic est essentiellement clinique. Cest linspection du patient qui va montrer une protrusion uni- ou bilatrale, symtrique ou asymtrique, visible de face en position primaire du regard. Lorsque lexophtalmie est mineure et symtrique, son diagnostic est parfois difficile. Linspection de prol et surtout lexamen en regard tangentiel des deux cornes conrment lexistence dune exophtalmie. Lexaminateur, debout au-dessus de la tte du patient, allong ou assis, regarde tangentiellement les deux cornes et constate alors la saillie anormalement augmente dun ou des deux globes oculaires.

Physiopathognie
Lexophtalmie est lie une inadaptation entre lorbite osseuse, le contenant, et les structures intraorbitaires, le contenu. lintrieur de lorbite, on trouve diverses structures, le globe oculaire, le nerf optique, les muscles orbitaires, la glande lacrymale, des vaisseaux et des nerfs, entoures par de la graisse. Les quatre muscles oculomoteurs droits, mdial, latral, suprieur et infrieur, limitent avec leurs facias un espace conique sommet postrieur, situ lapex orbitaire, et base antrieure, correspondant au globe oculaire : le cne fasciomusculaire qui divise lorbite en deux zones, une rgion intraconique lintrieur de cet espace, directement en arrire du globe oculaire, contenant principalement le nerf optique, lartre ophtalmique et ses branches, et une rgion extraconique situe entre les muscles et les parois osseuses, doubles par le prioste orbitaire. Le globe oculaire dborde physiologiquement le rebord orbitaire osseux ; la protrusion normale mesure entre le sommet de la corne et le canthus latral est infrieure 18 mm chez ladulte. Lorsquelle dpasse 20 21 mm ou

Tout dabord sa direction, une exophtalmie est dite axile lorsque le globe oculaire saille selon son axe antropostrieur, sans dviation des axes visuels. Elle est dite non axile lorsque le globe oculaire est refoul selon un axe diffrent, avec perte du paralllisme des axes visuels. Schmatiquement, les tumeurs intraconiques donnent des exophtalmies axiles, les processus extraconiques, des exophtalmies non axiles. Le caractre pulsatile se recherche par la palpation douce, la main plat sur le globe oculaire, et lauscultation du globe oculaire. Lexophtalmie est pulsatile lorsque lon peroit des pulsations synchrones au pouls ou un thrill. Il faut alors rechercher lexistence dun souffle intracrnien traduisant une stule carotidocaverneuse. La recherche du caractre rductible de lexophtalmie na pas dintrt diagnostique. En revanche, la recherche dune modication de lexophtalmie lors des changements de position, dcubitus, procubitus, passage la position debout, peut orienter le diagnostic tiologique. Linterrogatoire recherche les antcdents familiaux et personnels du patient. On sattardera en particulier rechercher des antcdents traumatiques ou thyrodiens. Il note galement le mode dinstallation de lexophtalmie, lente et progressive ou brutale, son volution dans le temps, ses modications possibles lors de changement de position ou lors defforts, de toux. Il prcise le caractre pulsatile ressenti ou non par le patient.

Tableau I. Exophtalmie, diagnostic positif.


Inspection : face prol en regard tangentiel Exophtalmomtrie : Hertel > 20-21 mm Scanner RX : indice oculo-orbitaire > 70 Photographies

Signes associs
Linterrogatoire prcise sil existe dautres symptmes visuels : baisse dacuit visuelle, diplopie, inammation oculaire sous la forme de rougeur conjonctivale, larmoiement. La comparaison de ltat actuel avec ltat antrieur, visible sur des photographies didentit, peut parfois conrmer le diagnostic dexophtalmie. Linterrogatoire recherche galement des signes en faveur dune hyperthyrodie : amaigrissement, tachycardie, hyperexcitabilit, diarrhe, hypersudation. Linspection, outre la recherche de lexophtalmie, doit comporter un examen des paupires la recherche dune anomalie de position palpbrale. Chez ladulte, le bord libre de la paupire suprieure

Elsevier, Paris

Caractristiques smiologiques
Lexophtalmie une fois suspecte, on prcisera ses caractristiques smiologiques.

6-0150 - Exophtalmie

recouvre normalement la partie suprieure (limbe) de la corne sur 1 2 mm, alors que le bord libre de la paupire infrieure est tangent ce limbe. En cas de rtraction de paupire suprieure ou infrieure, une bande sclrale blanche est visible au-dessus ou au-dessous de la corne. La motilit palpbrale doit tre apprcie la recherche dune mauvaise fermeture palpbrale (lagophtalmie), dune asynergie oculopalpbrale (la paupire suprieure ne suivant pas correctement le globe oculaire lorsque lon demande au patient de regarder en bas). On recherche galement une rougeur palpbrale et lexistence de poches graisseuses saillantes. Linspection recherche un trouble de loculomotricit en faisant regarder le patient dans les neuf directions du regard et en recherchant lexistence dune diplopie ou dune limitation de mouvement oculaire dans une de ces directions. La motilit intrinsque du globe oculaire est vrie : recherche du rexe photomoteur et consensuel. Linspection du globe oculaire lui-mme recherche des phnomnes inammatoires : un dme de la conjonctive ou chmosis, une vasodilatation conjonctivale avec rougeur, ventuellement une atteinte cornenne, kratite ou ulcre de corne, mise en vidence par une goutte de uorescine. La palpation orbitaire recherche sil existe ou non une masse palpable ; en sa prsence, on notera sa consistance, sa mobilit, sa couleur et ses variations la toux et aux cris. Une masse peut tre retrouve en retournant les paupires suprieure et infrieure. La palpation des aires ganglionnaires prtragiennes et submentales est systmatique. Au terme de ce simple examen, on pourra affirmer quil existe ou non une exophtalmie. La rpercussion visuelle de cette exophtalmie doit tre recherche par un examen ophtalmologique.

glaucome congnital, lnophtalmie controlatrale et la rtraction uni- ou bilatrale isole des paupires.

Grandes tiologies
Elles diffrent chez ladulte et chez lenfant.

Chez le trs jeune enfant (tableau II)


Certaines pathologies congnitales peuvent tre sources dexophtalmie : les craniosynostoses (maladie dApert et de Crouzon) par anomalie du contenant, et des tumeurs et malformations congnitales comme les kystes dermodes, les tratomes, les kystes colobomateux et les mningocles ou mningoencphalocles, ces deux dernires pouvant donner une exophtalmie pulsatile.

Chez lenfant et ladolescent


La cause principale dexophtalmie est reprsente par les cellulites orbitaires, en rapport avec une sinusite ethmodale le plus souvent : exophtalmie unilatrale inammatoire avec dme palpbral, trouble oculomoteur (au maximum ophtalmoplgie) et des douleurs. Ltat gnral peut tre altr avec vre. La deuxime cause dexophtalmie chez lenfant est reprsente par les tumeurs orbitaires, avec en premier lieu le rhabdomyosarcome, tumeur volution brutale, habituellement chez un garon entre 3 et 7 ans ; lexophtalmie est non axile

accompagne de signes inammatoires. Un ptosis, une diplopie et une baisse dacuit visuelle sont possibles. La palpation retrouve une masse ferme. La biopsie en urgence conrme le diagnostic histologique. Les autres tumeurs sont reprsentes par les hmangiomes capillaires, frquents, existant souvent ds la naissance : tumfaction rougetre augmentant de volume lors des cris, avec souvent un ptosis en cas de localisation suprieure. Les gliomes du nerf optique sont des tumeurs bnignes responsables dune exophtalmie souvent unilatrale axile, lentement progressive, avec baisse dacuit visuelle secondaire. Ils sont plus frquemment rencontrs en cas de maladie de Recklinghausen. Limagerie prcise au mieux lextension possible vers lendocrne. Enn, les mtastases orbitaires de neuroblastome entranent une exophtalmie brutale uni- ou bilatrale, associe des ecchymoses priorbitaires assez spciques. La tumeur originelle est en gnral abdominale, et cest le bilan radiologique qui la mettra en vidence.

Chez ladulte (tableau III)


Ophtalmopathie associe aux maladies thyrodiennes
Cest ltiologie la plus frquente des exophtalmies chez ladulte. Elle se rencontre principalement dans le cadre de la maladie de Basedow, associant une hyperthyrodie avec un goitre diffus et un myxdme prtibial. Elle peut se rencontrer galement dans dautres problmes thyrodiens : thyrodite dHashimoto, hypothyrodie. Enn, lophtalmopathie peut prcder de plusieurs mois le problme thyrodien et paratre isole au dpart. Il sagit dune raction auto-immune entranant une inltration avec dme des tissus mous orbitaires, principalement de la graisse et des muscles. Lophtalmopathie touche principalement des sujets de sexe fminin (85 % des cas) au-del de 40 ans. Elle comporte une exophtalmie, bilatrale, parfois unilatrale, souvent asymtrique, axile, non pulsatile et classiquement rductible. Cette exophtalmie peut tre trs importante, atteignant 30 35 mm lexophtalmomtre. Diffrents signes peuvent y tre associs, trs frquemment des signes palpbraux : rtraction de paupire suprieure et infrieure avec asynergie oculopalpbrale dans le regard vers le bas, raret du clignement, xit du regard, mais aussi des signes inammatoires : chmosis conjonctival,

Tableau II. tiologie des exophtalmies chez lenfant.


Nouveau-n Craniosynostoses Kystes dermodes Kystes colobomateux, tratomes Mningocles Enfant Cellulite orbitaire (ethmodite) Tumeur orbitaire : rhabdomyosarcomes hmangiomes capillaires gliomes du nerf optique mtastases de neuroblastome

Examen ophtalmologique
Il sera ralis de faon systmatique et mthodique, bilatral et complet, avec mesure de lacuit visuelle corrige de loin et de prs, prise de la tension oculaire, examen du segment antrieur en biomicroscopie, examen du fond dil, exploration du champ visuel la recherche de scotome ou de dcit. Lexophtalmie sera conrme par une exophtalmomtrie ralise avec un exophtalmomtre type appareil de Hertel. Cet appareil permet de mesurer la distance sparant le sommet de la corne et le canthus externe. Les valeurs normales chez le sujet de race blanche adulte sont infrieures 18 mm. Une valeur suprieure 20-21 mm ou un cart entre les deux yeux suprieur 2 mm signent lexophtalmie. Les principaux signes ophtalmologiques que lon peut rencontrer, associs lexophtalmie, sont les consquences directes de phnomnes compressifs. Il peut sagir : dune diplopie par trouble oculomoteur, souvent rencontre en cas dexophtalmie non axile, dune baisse dacuit visuelle lie la compression soit du globe oculaire, soit du nerf optique, avec hypermtropie induite, plis chorodiens, dme ou atrophie optique au fond dil. Il sy associe souvent des dcits du champ visuel type de scotome ou de dcit altitudinal. Lexamen ophtalmologique permet dliminer les principaux diagnostics diffrentiels : la myopie forte uni- ou bilatrale, qui donne un aspect dexophtalmie en raison de laugmentation de volume du globe oculaire, de mme que le

Tableau III. Orientation diagnostique devant une exophtalmie de ladulte.


Caractristiques Bilatrale, axile Bilatrale, non axile Unilatrale, pulsatile Unilatrale, axile non pulsatile Diagnostics envisager Ophtalmopathie associe aux maladies thyrodiennes : Basedow Lymphome orbitaire Mtastase orbitaire Fistule carotidocaverneuse Tumeur orbitaire intraconique Hmangiome caverneux Orbitopathie inammatoire idiopathique Tumeur de la glande lacrymale Tumeurs sinusiennes : - mucocle - carcinome

Unilatrale, non axile, non pulsatile Globe dvi en bas et en-dedans Unilatrale, non axile, non pulsatile Globe dvi en bas et en-dehors

Exophtalmie - 6-0150

vasodilatation conjonctivale, notamment en regard des insertions des muscles droits horizontaux, dme et poches graisseuses palpbrales ; des troubles oculomoteurs : diplopie verticale, variable par atteinte prdominante du muscle droit infrieur ; hypertonie oculaire frquemment retrouve dans le regard vers le haut ; atteinte cornenne : kratite supercielle ou ulcre de corne pouvant voluer vers une perforation de corne. Un syndrome sec frquent aggrave la kratite dexposition. Le nerf optique peut tre comprim avec neuropathie optique se manifestant par une baisse dacuit visuelle, des dcits au champ visuel, un dme ou une pleur papillaire. Il sagit alors dune urgence thrapeutique. Lvolution de lophtalmopathie est lente et progressive, et souvent dissocie de lvolution de la maladie thyrodienne. Une volution aigu est possible. la phase squellaire, lexophtalmie et les troubles oculomoteurs persistent souvent. Le diagnostic sera fait sur lexistence de signes cliniques dhyperthyrodie dj cits, sur la recherche dun myxdme prtibial, dun goitre multinodulaire diffus la palpation et lchographie, enn, sur les dosages biologiques des hormones thyrodiennes, thyroxine T4 et tri-iodothyronine T3 qui sont augmentes avec diminution concomitante de la TSH circulante. La recherche dautoanticorps antiperoxydase ou antircepteurs de la TSH peut aider au diagnostic. Limagerie orbitaire carte la possibilit dun processus tumoral et montre une exophtalmie avec augmentation de taille des muscles, largissement du compartiment graisseux et perte de la convexit de la paroi mdiale de lorbite.

entraner un syndrome de Forster Kennedy : atrophie optique dun ct, avec dme papillaire de lautre.

Tumeurs de la glande lacrymale


Elles sont responsables dune exophtalmie non axile avec dviation du globe oculaire en bas et en dedans. La palpation peut retrouver la masse au niveau de langle suprolateral de lorbite. Elles peuvent tre bnignes ou malignes. Les tumeurs malignes de la glande lacrymale sont dvolution rapide, avec douleurs et ostolyse radiologique. Les tumeurs bnignes, plus frquentes, doivent tre retires en totalit, et toute biopsie est formellement contre-indique.

et de la thyrode ou de certaines tumeurs carcinodes de lintestin grle. Certaines mtastases orbitaires peuvent se traduire par une nophtalmie. Certaines sont bilatrales.

Orbitopathies inammatoires chroniques idiopathiques


Autrefois dnommes pseudotumeurs inammatoires de lorbite, elles se traduisent par un tableau tumoral orbitaire uni- ou bilatral dbut brutal, avec des signes inammatoires importants. ct des orbitopathies inammatoires localises aux muscles ou la glande lacrymale, il existe des orbitopathies diffuses responsables dune exophtalmie axile non pulsatile. La vasodilatation et le chmosis conjonctivaux sont frquents, de mme que ldme palpbral et les troubles oculomoteurs. Le diagnostic est bas sur laspect radiologique qui montre une masse hyperdense mal limite prenant le contraste, avec souvent un paississement sclral postrieur, et surtout sur lpreuve thrapeutique par corticothrapie forte dose (1 mg/kg/j) qui fait rgresser la totalit de la symptomatologie clinique et radiologique en quelques semaines ou mois. La biopsie ou la cytoponction permettent de conrmer ce diagnostic. Certaines orbitopathies spciques peuvent tre responsables dune exophtalmie : sarcodose, amylose, tuberculose, priarthrite noueuse, lupus dissmin, dermatomyosites, granulomatose de Wegener.

Lymphomes
Ils reprsentent une cause frquente de tumeur orbitaire. Ils peuvent tre uni- ou bilatraux. En gnral, il sagit de lymphome non hodgkinien, dvolution lente, peu douloureuse. Latteinte lymphomateuse peut tre localise lorbite ou sintgrer dans le cadre dun lymphome gnralis. Le processus peut tre intra- ou extraconique. Limagerie prcise au mieux lextension du processus tumoral, la biopsie affirme le diagnostic et permet de typer le lymphome par des immunomarquages ; en cas de lymphome, la prolifration cellulaire est monoclonale, alors quen cas de pseudolymphome, elle est polyclonale. Des cas de lymphome ont t dcrits associs au sida. La dcouverte dun lymphome orbitaire impose la recherche dun lymphome gnralis : numration formule sanguine, tomodensitomtrie abdominopelvienne et thoracique, immunolectrophorse des protines, ponction lombaire, biopsie ostomdullaire.

Pathologie infectieuse orbitaire


Une exophtalmie souvent unilatrale douloureuse avec troubles oculomoteurs, baisse dacuit visuelle et signes inammatoires marqus peut se voir lors de pathologie infectieuse orbitaire, principalement lors de cellulite orbitaire faisant suite une plaie orbitaire, un corps tranger orbitaire, une septicmie, une infection ORL ou dentaire, en particulier sinusienne. Le risque de thrombophlbite du sinus caverneux, dabcs intracrnien ou de mningite existe. Il sagit l encore dune urgence thrapeutique. Les abcs orbitaires sont des infections collectes, localises, qui sigent lintrieur de lorbite ou sous le prioste (abcs sous-priost). Lexophtalmie est souvent non axile, avec douleurs et phnomnes inammatoires. La radiologie montre labcs hypodense bien limit par une coque. Plus rare dans nos rgions, le kyste hydatique avec exophtalmie lentement progressive, de mme que les mycoses orbitaires.

Tumeurs orbitaires
Elles doivent tre particulirement suspectes en cas dexophtalmie unilatrale axile ou non, en labsence dantcdents traumatiques ou de pathologie thyrodienne. Les tumeurs de lorbite de ladulte sont multiples et varies.

Autres tumeurs orbitaires


Elles sont plus rares, quil sagisse de tumeur msenchymateuse : brome, lipome, myome ; de tumeur nerveuse : gliome, rare chez ladulte mais pouvant tre malin, neurobrome ; ou de tumeur dorigine osseuse ou cartilagineuse : ostome, ostosarcome, chondrosarcome, de trs mauvais pronostic, dysplasie breuse touchant ladulte jeune, histiocytoses X localises lorbite en cas de granulome osinophile ou dans le cadre dune histiocytose X gnralise. Les tumeurs orbitaires peuvent tre des tumeurs propages, en particulier partir de la sphre ORL, partir des sinus frontal, ethmodal et maxillaire. Ces tumeurs entranent une exophtalmie non axile avec dviation du globe oculaire en bas et en dehors ; la diplopie y est frquente. Il sagit le plus souvent de mucocle sinusienne, tumeur bnigne lie une non-ventilation du sinus, pouvant se surinfecter, avec alors mucopyocle. Le diagnostic est radiologique : masse bien limite, non vascularise. Les tumeurs malignes des sinus, frquemment rencontres au niveau de lethmode chez des patients anciens travailleurs du bois (bnistes), et certaines tumeurs malignes du nasopharynx peuvent entraner une exophtalmie par envahissement orbitaire. Enn, les mtastases orbitaires ne sont pas rares. Elles entranent classiquement une exophtalmie rapide, douloureuse et inammatoire avec ophtalmoplgie. Les cancers primitifs les plus souvent en cause sont le cancer du sein chez la femme, des bronches chez lhomme, mais il peut sagir galement de cancer de la prostate, de lestomac, du pancras, du foie, du rein, du testicule

Tumeurs dorigine vasculaire


Elles sont domines par lhmangiome caverneux : tumeur bnigne souvent intraconique, rtro-oculaire. En gnral unilatral, il se traduit par une exophtalmie axile lentement progressive, irrductible, non pulsatile. Baisse dacuit visuelle, hypermtropie induite, plis chorodiens, modications papillaires (dme) et hmorragies sous-conjonctivales rptition sont frquentes. Limagerie montre une lsion bien limite, compartimente et inhomogne conrme par lchographie qui retrouve des espaces vasculaires contenant un ux lent en chodoppler couleur. Les varices orbitaires, plus frquentes du ct gauche, entranent une exophtalmie intermittente survenant lors defforts ou de variation de position. La manuvre de Valsalva et la compression des veines jugulaires augmentent lexophtalmie. Les tumeurs dorigine mninge sont relativement frquentes : les mningiomes primitifs du nerf optique entranent une exophtalmie unilatrale marque essentiellement par des phnomnes visuels (baisse dacuit visuelle, dcit du champ visuel). Plus frquents sont les mningiomes propags partir des parois orbitaires, en particulier les ailes du sphnode. Ces tumeurs vont progressivement refouler le contenu orbitaire et comprimer le nerf optique. Elles peuvent

Exophtalmies dorigine traumatique


En cas de traumatisme rcent, un hmatome orbitaire peut tre responsable dune exophtalmie brutale, douloureuse, associe souvent un hmatome palpbral ; en cas de risque de compression du nerf optique, un drainage chirurgical peut simposer. Une pneumorbite lie un passage dair dans lorbite se traduit par une crpitation neigeuse des paupires. distance du traumatisme, un abcs, une cellulite orbitaire, un corps tranger mconnu, une esquille osseuse et un hmatome peuvent tre responsables dune exophtalmie secondaire. Cest surtout la constitution dune stule artrioveineuse intracrnienne, carotidocaverneuse, durale ou orbitaire, qui peut entraner une exophtalmie. Ces stules peuvent se voir galement chez les sujets hypertendus et dans la maladie dEhlers-Danlos.

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Typiquement, la stule carotidocaverneuse se prsente comme une exophtalmie brutale unilatrale axile, quelques semaines aprs un traumatisme crnien ; elle est pulsatile avec prsence dun souffle orbitaire et crnien peru lauscultation et dun thrill peru la palpation du globe oculaire. Le patient entend souvent ce souffle intracrnien. Il sy associe une vasodilatation conjonctivale avec des vaisseaux en tte de mduse au niveau du limbe. Il sagit dune urgence neurochirurgicale. Les stules durales qui ont un dbit moins important ont une symptomatologie plus lente.

Place des examens complmentaires


En cas de suspicion dophtalmopathie thyrodienne : dosage des hormones thyrodiennes, de la TSH et des anticorps spciques.

ferromagntique intraorbitaire, pacemaker, valve cardiaque ancien modle, clips neurochirurgicaux. Globalement, le scanner RX explore mieux le contenant, cest--dire les parois osseuses, alors que la rsonance magntique nuclaire explore mieux le contenu, cest--dire les structures intraorbitaires. Enn, scanner RX ou rsonance magntique permettent en cas de doute de conrmer lexophtalmie par la mesure de lindice oculo-orbitaire. Sur des coupes axiales ralises en plan neuro-oculaire strict alignant le cristallin, la tte du nerf optique et le canal optique, la ligne bicanthale externe runissant les deux rebords orbitaires osseux latraux coupe normalement le globe oculaire lunion de son tiers postrieur et de ses deux tiers antrieurs. La mesure de la longueur du globe oculaire en avant de cette ligne, rapporte la longueur totale du globe oculaire, donne lindice oculo-orbitaire. Celui-ci est normalement infrieur 70. Au-dessus de 70, on parle dexophtalmie.

Place de limagerie
Limagerie orbitaire est devenue la clef du diagnostic des exophtalmies. Trois examens seront raliss : le scanner RX, lexamen en rsonance magntique nuclaire et lchographie avec doppler couleur puls. Elle va permettre dexaminer le contenu orbitaire la recherche dun processus tumoral qui peut tre bien limit ou diffus, intra- ou extraconique ; on recherche en particulier lexistence dune coque pritumorale, la localisation, lextension de la tumeur, ainsi que la compression des diffrentes structures orbitaires : nerf optique, globe oculaire, muscles oculomoteurs. Latteinte osseuse, possible dans certaines tumeurs, est rechercher : ostolyse ou ostocondensation. Elle permet galement de visualiser les structures priorbitaires, en particulier les sinus qui peuvent tre le sige dune raction inammatoire prilsionnelle, du processus lui-mme en cas de mucocle ou de tumeur maligne, de sinusite. Lutilisation de produits iods hydrosolubles en scanner RX, de gadolinium en imagerie par rsonance magntique (IRM), et lutilisation dun doppler coupl lchographie permettent destimer la vascularisation de la tumeur. Il ne faut toutefois pas oublier que lIRM comporte des contre-indications formelles : corps tranger

Place de lexamen anatomopathologique


Il est ralis en cas de suspicion de tumeur orbitaire, dorbitopathie inammatoire ou de processus spcique (maladie de Wegener, sarcodose, etc) ; la biopsie ou la cytoponction laiguille ne permettent de rapporter du matriel cellulaire pouvant tre analys histologiquement en microscopie optique, en immunohistochimie, voire en microscopie lectronique.

Principes thrapeutiques
Ils sont totalement dpendants de ltiologie en cause. Certaines tiologies ncessitent un traitement durgence raliser en milieu spcialis. En cas de stule carotidocaverneuse, le traitement sera neurochirurgical. En cas de tumeur orbitaire, le traitement sera chirurgical : orbitotomie avec ablation, si possible en totalit, de la tumeur. Les tumeurs des sinus ncessitent un traitement chirurgical ralis au mieux en concertation avec lORL. En cas de cellulite orbitaire, le traitement sera mdical, associant une antibiothrapie large

(Totapent intraveineux : 2 6 g/j) une corticothrapie 0,5 mg/kg/j (Cortancylt). Les abcs orbitaires ncessitent un drainage chirurgical. Certaines tumeurs comme les lymphomes, les mtastases et les rhabdomyosarcomes chez lenfant justient une prise en charge hmatologique et oncologique avec chimiothrapie et radiothrapie. Enn, en cas dophtalmopathie associe aux maladies thyrodiennes, le traitement comporte le traitement de lhyperthyrodie par des antithyrodiens de synthse, celui de lophtalmopathie par lutilisation de collyres lubriants, de pommades, de collyres cortisons, en cas de trouble oculomoteur, lutilisation des prismes et la rducation orthoptique. En cas de forme svre dophtalmopathie, des traitements par voie gnrale peuvent tre utiliss : corticothrapie forte dose (1 mg/kg/j) ou intraveineuse en bolus (Cortancylt, SoluMdrolt), ventuellement les immunoglobulines polyvalentes, la plasmaphrse, la ciclosporine A ou les immunosuppresseurs. La radiothrapie externe, raison dune irradiation de 20 grays centre sur le contenu orbitaire en arrire du globe oculaire et ralise en dix sances, est surtout efficace sur les phnomnes inammatoires. La chirurgie peut viser diminuer lexophtalmie par dcompression, soit osseuse en fracturant les parois orbitaires, soit graisseuse en retirant la graisse orbitaire. Elle peut galement sadresser aux troubles oculomoteurs par une chirurgie des muscles ou la rtraction de paupire par un allongement de la paupire suprieure.

Conclusion
Lexophtalmie est un symptme qui peut rvler diverses pathologies. Certaines sont des pathologies graves ncessitant une prise en charge urgente : stule artrioveineuse, tumeur orbitaire, cellulite orbitaire. La cause majeure dexophtalmie demeure, chez ladulte, lophtalmopathie associe aux maladies thyrodiennes, qui ncessite une prise en charge conjointe par lendocrinologue et lophtalmologiste.

Alain Ducasse : Professeur des Universits, chef du service dophtalmologie du centre hospitalier universitaire de Reims, hpital Robert Debr, avenue du Gnral-Knig, 51092 Reims cedex, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : A Ducasse. Exophtalmie. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0150, 1998, 4 p

Rfrences
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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Glaucomes angle ouvert, par fermeture de langle, secondaires


E Sellem

6-0070

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ous le terme glaucome sont en ralit regroupes plusieurs affections oculaires trs varies dans leur dterminisme, leur expression clinique, leur mode volutif et leur traitement. Sil est impossible de retenir une dnition commune, on peut simplier en disant quelles concernent toutes les situations dans lesquelles un excs de pression intraoculaire altre et dtruit la papille optique, risquant de conduire la ccit en labsence de traitement.

Elsevier, Paris.

Introduction
1 9 8 7 2 3 4 5
Si le glaucome par fermeture de langle reprsente une urgence thrapeutique classique, le glaucome dit primitif angle ouvert , de loin le plus frquent - il concerne plus de 1 % de la population adulte -, constitue un vritable problme de sant publique. Son dpistage un stade prcoce, ainsi que le reprage des sujets risque, pourraient permettre dviter certaines situations fonctionnelles dramatiques rgulirement constates par les ophtalmologistes. Un petit pourcentage dhypertension oculaire, enn, mrite dtre regroup sous le terme de glaucomes secondaires .

Pression intraoculaire et humeur aqueuse


Rappel physiologique
La pression intraoculaire (PIO) se mesure facilement au cabinet de lophtalmologiste, en quelques secondes, soit laide dun tonomtre annex la lampe fente, soit par des appareils projection dair indpendants des autres instruments dexamen ophtalmologique. Elle sexprime en millimtre de mercure (mmHg), et est comprise chez 90 % des sujets entre 10 et 20 mmHg. On admet une situation dite dhyperpression intraoculaire au-del dune PIO de 21 mmHg. Llvation de la PIO est la consquence dune perturbation du trajet de lhumeur aqueuse lintrieur du globe oculaire : celle-ci est scrte par les procs ciliaires, glandes situes derrire liris, au niveau du corps ciliaire ; elle passe de la chambre postrieure (entre iris et cristallin) la chambre antrieure par la pupille ; elle est enn vacue dans langle iridocornen par un ltre dexcrtion microscopique, le trabeculum. Celui-ci rejoint un canal circulaire intrasclral, le canal de Schlemm, qui lui-mme svacuera par de multiples canaux collecteurs vers les veines de lorbite. Une petite partie de lhumeur aqueuse chappe lvacuation trabculaire en tant rsorbe directement par liris et le muscle ciliaire (voie dite uvosclrale, sur laquelle agissent les collyres aux prostaglandines) (g 1).

1 lments anatomiques intervenant dans le trajet de lhumeur aqueuse. 1. Corps et procs ciliaire ; 2. chambre postrieure ; 3. iris ; 4. cristallin ; 5. corne ; 6. pupille ; 7. chambre antrieure ; 8. trabeculum ; 9. canal de Schlemm.

suivies et traites pour ce type de glaucome... et autant de glaucomateux inconnus. Ainsi, une fraction quivalente 1 2 % de la population gnrale est directement concerne par cette affection. Celle-ci est plus frquente dans certains groupes dits risque : avant tout lorsquil existe des antcdents familiaux de glaucome. La mise en vidence des gnes responsables, vraisemblablement nombreux, est en cours. Il semble que la transmission du GPAO, particulirement lorsque le GPAO atteint des sujets jeunes, puisse atteindre 50 % dans certaines familles. Il est donc impratif dalerter tous les patients glaucomateux de cette possibilit, et de conseiller lensemble de leurs ascendants, descendants et collatraux dtre examins pour dpister les cas encore inconnus ; les sujets de race noire, dont le glaucome est habituellement plus prcoce, plus svre et de traitement plus difficile ; lhyperpression intraoculaire est galement plus frquente lorsquil existe certaines anomalies oculaires spciques (exfoliation capsulaire, dispersion pigmentaire) ; enn, la prvalence du glaucome augmente avec lge et pourrait dpasser 10 % aprs 80 ans.

Glaucome primitif angle ouvert (GPAO)


Physiopathologie
Lobstacle lcoulement de lhumeur aqueuse se situe au niveau trabculaire, donc au-del de langle iridocornen lui-mme. Les mcanismes intimes de cette perturbation sont encore peu connus : collapsus des espaces intercellulaires, dcience des pompes trabculaires, altration du lm mucopolysaccharidique recouvrant le trabeculum... ? Lorsque lophtalmologiste examine langle iridocornen, celui-ci est normalement ouvert et aucune modication anatomique nest observable.

Glaucome primitif angle ouvert facteurs de risque : notion dantcdents familiaux +++ ; sujet de race noire ; prsence danomalies oculaires ; (exfoliation capsulaire, dispersion pigmentaire) ; sujet g.
Modes de dcouverte
Dans la majorit des cas, la maladie est dpiste, parfois malheureusement un stade volu, au cours du dpistage systmatique que fait lophtalmologiste lors dune consultation pour des problmes de rfraction (changement de verres de lunettes ou presbytie dbutante), ou pour des signes divers sans rapport avec le glaucome. Le patient peut aussi tre alert en raison dantcdents familiaux de glaucome. En revanche, il

Elsevier, Paris

pidmiologie
La prvalence du GPAO varie selon les auteurs, les critres retenus (simple hyperpression intraoculaire ou glaucome avr) et la rgion du globe tudie. On peut dire quil y a en France environ 500 000 personnes

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est rare de voir des sujets venant spcialement pour un dpistage (inquits par des amis, des articles de presse) ou en raison de signes fonctionnels lis au glaucome (perceptions des scotomes, chute de lacuit visuelle).

Symptmes
Les dcits primtriques sont habituellement retrouvs au relev du champ visuel alors que le patient nen a pas conscience, tout au moins pendant trs longtemps. En effet, ils se constituent sur de nombreuses annes, trs progressivement, si bien que le glaucomateux va en quelque sorte shabituer cette contraction lente du champ visuel. Prcisment, ils dbutent toujours en dehors du champ visuel central (et naltrent alors pas la valeur de lacuit visuelle) mais, avec la progression de la maladie, les dcits primtriques vont slargir, se multiplier, et se rejoindre tout en devenant de plus en plus profonds. Au stade ultime, il ne persiste plus quun lot central de vision, qui se rtrcira, altrant alors lacuit visuelle, pour disparatre dnitivement. Le patient naura plus que quelques perceptions lumineuses dans le champ visuel priphrique et, en pratique, sera aveugle.

lappareil de relev permet maintenant une comparaison plus able de tracs successifs en fournissant des indices quantitatifs. Pour lophtalmologiste, toute la difficult est de savoir si lexcavation quil constate est inne, ou si elle correspond une destruction glaucomateuse. L encore, des appareillages rcents permettent dvaluer plus prcisment latteinte de la papille optique, mais ils sont coteux et encore peu rpandus.

Cas de lhyperpression intraoculaire isole


Un globe oculaire peut garder toute la vie durant une PIO suprieure 20 mmHg et ne jamais dvelopper de glaucome. Prs de 10 % de la population adulte prsente en effet ce que lon peut appeler une hyperpression intraoculaire, alors que moins dun tiers dveloppera un glaucome en labsence de traitement. Pour lophtalmologiste, deux questions se posent avec insistance : s le sujet prsente-t-il dj des lsions infracliniques (cest--dire avant que napparaissent les altrations du champ visuel), qui justieraient un traitement hypotonisant systmatique ? De nombreux tests ont t proposs ces dernires annes, qui pourraient rvler une perturbation prprimtrique des fonctions oculaires : vision des couleurs, vision des contrastes, preuves lectrophysiologiques (lectrortinogramme, potentiels voqus visuels), mais ils sont peu sensibles et peu spciques. En revanche, des techniques sophistiques de photographies des bres optiques sur la rtine peuvent rvler une atteinte optique dbutante, et conrmer alors le diagnostic de glaucome ; s en labsence de toute lsion glaucomateuse, lorsquon aura acquis la certitude que lil est rellement indemne, faut-il abaisser la PIO ou se contenter dune simple surveillance ? Cette question peut lgitimement tre pose car le traitement du glaucome est contraignant, souvent mal tolr, lorigine deffets secondaires parfois graves, et reprsente un cot conomique non ngligeable alors quau moins deux hypertendus oculaires sur trois ne dvelopperont jamais la maladie. De nombreuses considrations aideront lophtalmologiste prendre sa dcision, et avant tout lexistence de facteurs de risque : antcdents familiaux de glaucome, race noire, myopie forte, tat vasculaire gnral prcaire et diabte, il anatomiquement ou fonctionnellement unique. Le contexte psychologique doit galement tre pris en compte et lon traitera plus volontiers un patient inconscient des risques quil court quun sujet responsable, acceptant intelligemment de se faire contrler chaque anne.

glaucome pression normale pouvait sintgrer un syndrome vasospastique, car ils sassocient avec une frquence anormale une acrocyanose ou un terrain migraineux, et peuvent ragir favorablement la prescription dinhibiteurs calciques, telle la nifdipine. Cest la raison pour laquelle lophtalmologiste adresse parfois certains de ses glaucomateux linterniste, au cardiologue ou langiologue, avec les requtes suivantes : y a-t-il un syndrome vasospastique ? et, dans ce cas, pouvez-vous mettre en uvre le traitement du vasospasme et surveiller celui-ci ? .

Traitement

Si le traitement dune hyperpression intraoculaire isole, modre et sans facteur de risque ne simpose pas, celui dun glaucome avr ne souffre au contraire aucune discussion. Le traitement de premire intention est mdical.
Lorsquil ne suffit plus abaisser la PIO et stopper la progression des dcits du champ visuel, un traitement au laser et/ou un geste chirurgical deviennent impratifs.

Les trois signes qui caractrisent la maladie sont des signes dexamen : une hyperpression intraoculaire (HPO) ; la prsence de scotomes (ou dcits primtriques) au relev du champ visuel ; la constatation dune excavation papillaire pathologique lexamen du fond dil. Ces deux derniers symptmes signent la destruction des bres optiques. NB : Il ny a ni douleur, ni rougeur oculaire, et lacuit visuelle ne seffondrera quau stade ultime de la maladie, ce qui confre celle-ci un caractre particulirement insidieux et sournois.
Depuis quelques annes, la recherche des dcits glaucomateux a largement bnci du dveloppement de la primtrie statique (le test est xe en une zone donne du champ visuel, sa luminance augmentant ou diminuant) au dtriment de la primtrie cintique de la classique coupole de Goldmann. Par ailleurs, ladjonction de lordinateur

Thrapeutiques mdicamenteuses (tableau I)


Il existe plusieurs familles thrapeutiques, toutes disponibles sous forme de collyres, pour abaisser la PIO.

Collyres myotiques et sympathomimtiques


Les collyres myotiques (essentiellement la pilocarpine) et les sympathomimtiques (Glauposinet, Propinet) sont les plus anciens. Ils agissent en augmentant lexcrtion trabculaire de lhumeur aqueuse. Ils devraient progressivement disparatre du traitement du glaucome. En effet, ils doivent tre instills plusieurs fois dans la journe (jusqu quatre fois) et ont des effets latraux souvent mal supports par les glaucomateux (brlures linstillation, irritation locale chronique, vision oue, effets secondaires gnraux...).

Collyres btabloquants
Les collyres btabloquants (Timoptolt et gnriques, Cartolt, Betoptict, Btagant, Bentost) sont gnralement parfaitement bien tolrs sur le plan local, ne doivent tre instills quune ou deux fois dans la journe et reprsentent encore la prescription de premire intention. Ils agissent en diminuant la scrtion de lhumeur aqueuse. Les contre-indications gnrales des btabloquants demeurent toutefois, en raison du passage systmique : asthme, troubles de la conduction cardiaque, maladie de Raynaud... Plusieurs btabloquants sont actuellement disponibles sans que lon ait clairement dmontr la supriorit de lun par rapport aux autres, tant sur le plan de labaissement pressionnel que sur celui de la protection directe de la vascularisation optique.

Cas du GPAO pression normale

Latteinte glaucomateuse de la papille (ou tte du nerf optique), pierre de touche du glaucome, se traduit essentiellement par la constitution dun creusement atrophique, ou excavation, signiant la disparition dun certain nombre de bres optiques. En ralit, la constatation dune excavation est frquente, sinon habituelle, sur des yeux normaux, et il serait prfrable de parler dlargissement de lexcavation physiologique.

Dans certaines circonstances, le globe oculaire du patient prsente la fois une excavation papillaire pathologique, et des altrations du champ visuel typiques de glaucome, alors que la PIO nest jamais note suprieure 20 mmHg. Ces cas pourraient reprsenter au moins 5 % de lensemble des glaucomes angle ouvert. Un grand nombre dentre eux ragissent favorablement labaissement de la PIO (par exemple en la faisant passer de 16 12 mmHg), ce qui conrmerait une tolrance la pression plus faible chez les sujets dveloppant ce type particulier de GPAO. Ailleurs, labaissement de la pression nest pas efficace pour stopper ou freiner la maladie, et cest ce qui a pu inciter certains voquer une hypothse ischmique lorigine de la maladie. Il a t prouv avec certitude que certains cas de

Tableau I. Traitement mdicamenteux du glaucome primitif angle ouvert.


Collyres myotiques : pilocarpine et collyres sympathomimtiques (Glauposinet, Propinet). Collyres btabloquants (Timoptolt et gnriques, Cartolt, Betoptict, Btagant, Bentost). Inhibiteurs de lanhydrase carbonique : par voie locale (Trusoptt) ou per os (Diamoxt). Collyres aux prostaglandines (Xalatant). Drivs de la clonidine ou alpha-2-agonistes.

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Inhibiteurs de lanhydrase carbonique


Ils sont maintenant disponibles par voie locale (Trusoptt), alors que la prescription de Diamoxt per os a longtemps t le seul mode dadministration possible de ce type de molcule, ce qui amliore singulirement leur tolrance, en particulier mtabolique. Ils doivent tre instills 2 fois/j lorsquils sont associs un collyre btabloquant, et 3 fois/j lorsquils sont prescrits isolment. Ils diminuent galement la scrtion de lhumeur aqueuse par un mcanisme oculaire propre qui ne relve pas de leffet diurtique.

Chirurgie
Lintervention de choix dans le GPAO est la trabculectomie. Elle consiste enlever, sous la conjonctive aprs dissection de la sclrotique, quelques millimtres de trabeculum an de permettre lhumeur aqueuse dtre directement draine vers les espaces sous-conjonctivaux. La trabculectomie donne des rsultats excellents, durables, et permet de suspendre habituellement le traitement mdical en totalit. Elle risque toutefois de prcipiter lapparition dune cataracte, ou daggraver une cataracte prexistante, particulirement chez le sujet g. Les risques dhypotonie chronique (vision uctuante) ou dinfection intra-oculaire (mme plusieurs annes aprs la chirurgie) ne sont pas exceptionnels. Une nouvelle technique appele sclrectomie profonde (ou trabculectomie externe) ralise une excision trs ne du trabeculum sans quil soit ncessaire de perforer le globe oculaire, ce qui diminue notablement les complications potentielles de la trabculectomie classique. Mais le recul long terme manque encore pour que cette technique soit dnitivement et systmatiquement propose.

moins frquente que le glaucome angle ouvert, tout au moins en France (4 000 crises/an environ). Il est trois fois plus frquent chez les femmes que chez les hommes, et sa frquence augmente nettement avec lge (les crises sont exceptionnelles avant 45 ans).

Mcanisme de fermeture de langle iridocornen


La premire tape est laccolement de lorice pupillaire au cristallin. Lhumeur aqueuse se trouve pige dans la chambre postrieure ; liris se met bomber vers lavant, telle la voile dun navire sous leffet du vent. La fermeture de langle se produit enn, par accolement de la base irienne la priphrie cornenne. La pression oculaire slve alors rapidement et considrablement.

Collyres aux prostaglandines


Les collyres aux prostaglandines (Xalatant) sont disponibles depuis peu, trs efficaces sur labaissement pressionnel, avec une seule instillation quotidienne. Ils sont gnralement parfaitement bien tolrs tant localement que sur le plan systmique. Ils peuvent toutefois augmenter la pigmentation de liris dans les yeux de couleur htrogne, mais cet effet irrversible nest questhtique. Le patient doit naturellement en tre inform. Ils agissent en augmentant la rsorption de lhumeur aqueuse par la voie uvosclrale.

Conditions de survenue de la crise de GFA


il prdispos
Lil doit, avant tout, tre prdispos par une troitesse constitutionnelle de la chambre antrieure et de langle iridocornen avec un cristallin pais (cette paisseur augmente avec lge et/ou la faveur dune cataracte). Cette situation anatomique se rencontre essentiellement sur des globes hypermtropes chez des sujets gs. loppos, un sujet myope a trs peu de risques de faire un jour une crise de fermeture de langle.

Drivs de la clonidine
Appels aussi alpha-2-agonistes, ils abaissent la PIO en diminuant la scrtion de lhumeur aqueuse par un mcanisme qui complte celui des btabloquants. Ils peuvent tre mal tolrs localement (allergies frquentes) et leur effet peut spuiser en quelques semaines. Lapraclonidine actuellement disponible (Iopidinet) peut donc difficilement tre propose en premire intention et sur le long terme, mais un nouveau driv, la brimonidine (Alphagant), mieux tolr et sans tachyphylaxie, sera bientt disponible. Ces collyres peuvent naturellement tre associs pour renforcer labaissement pressionnel obtenu par chacun dentre eux, mais la prescription de plus de trois collyres diffrents augmente considrablement les risques dintolrance sans bnce pressionnel notable.

Mdecin gnraliste et GPAO


Le rle du mdecin gnraliste est essentiel pour aider les ophtalmologiste dpister le glaucome. Sans visite spcialise, laffection ne sera diagnostique que le jour o le mal sera suffisamment important pour que le patient en ressente les premiers symptmes... et il sera souvent trop tard pour freiner la maladie. Le mdecin gnraliste doit donc interroger ses patients de plus de 45 ans, lge o dbute la presbytie, sur les ventuels antcdents familiaux de glaucome, et les inciter consulter systmatiquement au moins une fois le spcialiste plutt que daller directement chez lopticien (voire le pharmacien) se procurer des lunettes toutes faites pour lire le journal. En ce qui concerne le risque iatrogne des btabloquants, le mdecin gnraliste pourra tre consult sur dventuels contre-indications cardiaques et bronchopulmonaires.

Pupille en semi-mydriase
Les conditions dapparition du blocage sont particulirement favorables lorsque la pupille est en semi-mydriase : stress, motion forte, sommeil... Cest aussi la raison pour laquelle toutes les substances capables de dilater la pupille, quelles soient prescrites localement ou par voie gnrale, sont contreindiques chez les patients aux yeux prdisposs, tout au moins tant quune iridectomie prophylactique naura pas t ralise. Il faut en particulier se mer des prmdications en anesthsie gnrale, responsables de 10 % des crises de fermeture. Le plus souvent toutefois, aucune facteur dclenchant nest retrouv.

Laser
La technique appele trabculoplastie utilise lnergie thermique fournie par le laser largon. En deux sances, une centaine dimpacts de photocoagulation sont placs sur la circonfrence du trabeculum. La cicatrice rtractile ractionnelle, en largissant les pores trabculaires, amliore en quelques jours lvacuation de lhumeur aqueuse vers le canal de Schlemm. La ralisation technique en est simple, et se fait en ambulatoire aprs une analgsie de contact. La sance est brve et peu douloureuse. Un abaissement pressionnel moyen de 6 10 mmHg est gnralement obtenu et les checs immdiats de la technique sont de lordre de 10 %. Les complications sont tout fait exceptionnelles. Les rsultats long terme donnent 50 % de bons rsultats persistant 5 ans, 10 20 % au bout de 10 ans. Le trabeculum peut tre trait une nouvelle fois, mais seulement lorsque la premire trabculoplastie a t efficace au moins 3 ans. Cette technique doit tre considre comme un complment au traitement mdical, car il est rare que lon puisse suspendre totalement les instillations de collyres antiglaucomateux aprs le laser. De nouveaux dveloppements technologiques concernant les lasers (lasers YAG [grenat dalumine lyttrium], diodes et holmium) laissent entrevoir des perspectives thrapeutiques plus dnitives dans le traitement du glaucome. Ils ralisent soit un affaiblissement de la scrtion aqueuse en dtruisant les procs ciliaires, soit une vritable perforation au niveau de langle iridocornen, ce que fait actuellement la chirurgie.

La seule contre-indication mdicamenteuse gnrale existant chez un sujet ayant un glaucome angle ouvert concerne la corticothrapie prolonge, qui peut dans certains cas dsquilibrer le glaucome, et qui ncessiterait des contrles plus frquents chez le spcialiste. Les substances mdicamenteuses contre-indiques dans le glaucome angle ferm ne prsentent aucun risque dans le GPAO.

Glaucome par fermeture de langle iridocornen (GFA)


Classiquement crise aigu spectaculaire et urgence ophtalmologique, le GFA peut aussi sexprimer moins bruyamment et voluer vers un glaucome absolu gravissime. Le praticien devrait toujours se mer de la survenue dun tel glaucome lorsquil doit prescrire un mdicament (local ou gnral) susceptible de provoquer une dilatation de la pupille. Le glaucome par fermeture de langle est une maladie cinq six fois

Crise de fermeture Presque toujours unilatrale, la crise aigu de fermeture se traduit par de violentes douleurs oculaires et hmicrniennes, des nauses et parfois des vomissements, et une baisse rapide et marque de lacuit visuelle. lexamen, lil est inammatoire, avec une rougeur marque autour de la corne qui est trouble, glauque , comme recouverte dune bue. La pupille peut tre lgrement dilate et piriforme, ne ragissant plus la lumire. La PIO est trs leve : plus de 50 mmHg habituellement.
Cette monte pressionnelle rapide et trs marque risque dentraner une ischmie aigu des vaisseaux intraoculaires. Si celle-ci se prolonge, elle aboutira la longue une atrophie optique totale et la ccit. Par ailleurs, langle iridocornen risque en quelques heures dtre le sige dadhrences solides irrversibles, rendant difficile la cure chirurgicale de ce type de glaucome.

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En ralit, la symptomatologie est rarement aussi explosive, et des jours peuvent scouler avant que le patient ne vienne consulter. Lorsque la fermeture de langle est incomplte, elle peut rtrocder spontanment et compltement : une douleur susorbitaire modre et fugace, ainsi que la perception de halos colors doivent tre recherches avec beaucoup de soins linterrogatoire. La rptition dpisodes subaigus de fermeture de langle peut aboutir, la longue, linstallation dune hyperpression chronique et dnitive, ou une crise aigu beaucoup plus spectaculaire.

Traitement du GFA
Traitement prophylactique
Il consiste raliser une iridectomie (bilatrale, car la conguration anatomique est habituellement identique sur les deux yeux) tous les globes prdisposs. Liridectomie ralise un by-pass de la circulation dhumeur aqueuse, et empche tout risque de bombement irien vers lavant en cas de blocage pupillaire. Seul lophtalmologiste dispose de linstallation ncessaire ce dpistage. Il nest pas toujours facile, mme pour le spcialiste, dapprcier rellement les risques quaura un jour un globe, mme trs hypermtrope et dont langle iridocornen est troit, faire une fermeture de langle. Des tests de provocation ont t proposs, mais ils peuvent tre dangereux et ne sont pas ables 100 %. En ralit, le dveloppement de liridectomie au laser - au dtriment de la chirurgie - a rendu moins difficile la dcision de raliser une transxion irienne en cas de doute. En effet, depuis quelques annes, la plupart des iridectomies se ralisent au laser, soit YAG, soit largon. Comme pour la trabculoplastie, liridectomie au laser (ou iridotomie) se ralise en ambulatoire, en quelques minutes, nest pas pnible pour le patient, et est sans danger.

entre une transxion au laser - de prfrence - et une iridectomie chirurgicale. Lorsquune synchie totale sest constitue dans langle, liridectomie na plus aucune efficacit, la PIO reste trs leve, et il faut pratiquer une chirurgie ltrante sensiblement analogue celle propose dans le traitement du GPAO.

Glaucomes secondaires
Groupe trs htroclite, ils sont souvent de traitement chirurgical car ils ragissent habituellement mal au traitement mdical et sont volontiers caractriss par limportance de lhypertension intraoculaire : les glaucomes traumatiques, aprs une contusion oculaire ou une plaie du globe, lhypertension oculaire tant provoque par les remaniements des voies dvacuation de lhumeur aqueuse ; les glaucomes inammatoires, par iridocyclite essentielle ou secondaire ( une infection locorgionale ou systmique) ; les glaucomes cortisoniques chez certains patients prdisposs, aprs plusieurs semaines dun traitement cortison local ou gnral, lhypertension intraoculaire ntant pas toujours rversible larrt du traitement ; les glaucomes novasculaires par envahissement de liris et de langle iridocornen en cas de rtinopathie diabtique ischmique svre ou docclusion de la veine centrale de la rtine ; les glaucomes par gne au retour veineux orbitaire (stule carotidocaverneuse) ; les glaucomes par tumeur intra-oculaire ; les glaucomes par cataracte hypermre, ou aprs chirurgie complique de la cataracte ; les glaucomes par dystrophie constitutionnelle de liris.

Contre-indications mdicamenteuses sur les yeux prdisposs (tableau II)


Plus de 300 spcialits en France, dont certaines sont trs largement prescrites, sont signales comme tant susceptibles de dclencher une crise aigu de glaucome. Si le patient na jamais consult dophtalmologiste, il est raisonnable que ses yeux soient examins avant la prise de ces substances. Si lophtalmologiste a t consult au moins les 2 ou 3 dernires annes, il aura d dpister ce risque, et raliser le traitement prophylactique du GFA (iridectomie au laser).

Tableau II. Mdicaments susceptibles de dclencher une crise de GFA.


Mdicaments usage local Produits ophtalmologiques : collyres volontairement dilatants utiliss pour lexamen du fond dil, collyres effet sympathomimtique prescrits dans les rougeurs oculaires en raison de leurs effets vasoconstricteurs ou, comme ladrnaline, utiliss dans le traitement du glaucome angle ouvert (les formes mixtes sont possibles) Produits rhinologiques avec vasoconstricteurs Mdicaments usage gnral Mdicaments ayant un effet parasympatholytique : antiparkinsoniens anticholinergiques +++ antispasmodiques et antiscrtoires phnothiazines, antidpresseurs tricycliques, sdatifs hypnotiques non barbituriques (pas de risques avec les benzodiazpines) antihistaminiques Mdicaments ayant un effet sympathomimtique : bronchodilatateurs et antihistaminiques (surtout en arosols rpts) inhibiteurs de la monoamine oxydase (IMAO), antiparkinsoniens dopaminergiques anorexignes anticoryza par voie gnrale

Traitement de la crise

Cest une urgence thrapeutique, et tout mdecin peut immdiatement se charger dadministrer les premires prescriptions destines la faire cder. Dans un premier temps, la PIO doit tre abaisse par une thrapeutique gnrale associant 500 mg dactazolamide (Diamoxt) par voie intraveineuse au mannitol qui dshydrate le vitr (perfusion rapide de 200 mL 20 %). Les collyres sont peu efficaces sur un il trs tendu. Ultrieurement lophtalmologiste, aprs avoir conrm la crise de fermeture, prescrira des collyres myotiques (pilocarpine, guanthidine) pour resserrer la pupille et rouvrir langle iridocornen.
Lil refroidi, il sera absolument ncessaire de raliser une iridectomie pour viter la rcidive, pratiquement inluctable. Le choix se fera, l encore,

Conclusion
Les glaucomes apparaissent comme des maladies trs disparates du globe oculaire. Si plus dune trentaine de formes de glaucome ont pu tre individualises cliniquement, la proccupation de lomnipraticien doit sorienter essentiellement vers le dpistage des sujets susceptibles dtre atteints par le glaucome primitif angle ouvert, sans mconnatre la possibilit de glaucome aigu par fermeture de langle, en raison de son caractre durgence thrapeutique.

ric Sellem : Ancien assistant-chef de clinique des hpitaux de Lyon, 31, rue Ferrandire, 69002 Lyon, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : Sellem. Glaucomes angle ouvert, par fermeture de langle, secondaires. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0070, 1998, 4 p

Rfrences
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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Maladies maculaires
SY Cohen

a macula est la rgion centrale de la rtine, situe dans laxe optique de lil. Cest de cette portion de rtine mesurant environ 1 mm de diamtre que dpend notre acuit visuelle. Les maladies maculaires constituent la premire cause de ccit lgale (acuit infrieure 1/10) dans tous les pays dvelopps, en raison de la prvalence importante de la dgnrescence maculaire lie lge (DMLA). Le diagnostic des maladies maculaires a fortement bnci de lapport de langiographie la uorescine.

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Dgnrescence maculaire lie lge


La dgnrescence maculaire lie lge (DMLA) est devenue la premire cause de ccit lgale dans tous les pays dvelopps. Il sagit dune affection de cause encore incertaine, caractrise par une diminution, voire une perte de la fonction des cellules visuelles maculaires. La vision prcise est donc menace, cest--dire les possibilits de lecture, dcriture, de reconnaissance des visages et des dtails, alors que le champ visuel priphrique demeure heureusement conserv. On parle de DMLA aprs 50 ans, mais cest habituellement aprs 65 ans que les troubles fonctionnels apparaissent et que lon constate lexamen du fond dil des anomalies correspondant au vieillissement rtinien : les drusen.

sont nombreux et quils ont tendance conuer, le risque novasculaire est important.

Les drusen sont : des taches blanches tmoignant du vieillissement rtinien ; des prcurseurs des formes svres de DMLA ; des lsions retentissant peu sur lacuit visuelle. Les drusen sreux voluent plus volontiers vers les formes svres de la maladie que les drusen miliaires.
1 Angiographie la uorescine. Drusen miliaires. Taches blanches multiples bords nets, fortement uorescentes ds les temps prcoces.

Formes atrophiques de DMLA


Les lsions atrophiques correspondent la disparition des cellules de lpithlium pigmentaire, ce qui saccompagne dune dgnrescence des photorcepteurs sus-jacents et dun certain degr datrophie de la choriocapillaire, tunique vasculaire sous-jacente la rtine. lexamen du fond dil, les lsions atrophiques apparaissent plus claires que le reste de la rtine. On distingue souvent au sein de cette lsion des gros troncs chorodiens sous la forme de lignes sinueuses rouges. En angiographie en uorescence, la lsion atrophique simprgne plus ou moins prcocement et se colore au temps tardif, en raison de limprgnation du tissu sclral par la uorescine.

Drusen
Les drusen sont des petites taches blanches observes lexamen du fond dil. Ils constituent les premiers signes cliniques du vieillissement de lpithlium pigmentaire rtinien. Plusieurs formes cliniques sont individualises. Les deux formes les plus frquentes sont les drusen miliaires et les drusen sreux. Les drusen miliaires sont habituellement de petites tailles (50 m en moyenne), de couleur blanche ou blanc-jauntre. Leurs bords sont nets, bien individualiss (g 1). En angiographie en uorescence, ils transmettent la uorescence des tissus situs en arrire de la rtine sans retenir le colorant. Ces drusen ont tendance augmenter en nombre avec lge. Ils se compliquent volontiers de forme plus svre de DMLA : volution vers latrophie choriortinienne ou la novascularisation chorodienne. Les drusen sreux sont habituellement plus grands, leur couleur est jaune. Leurs bords sont ous, difficiles prciser (g 2). En angiographie la uorescence, ils accumulent le colorant au temps

2 Angiographie la uorescine. Drusen sreux. Taches blanches bords ous, dont la uorescence est retarde en angiographie.
tardif sans quil apparaisse de diffusion anormale du colorant. Les drusen peuvent voluer vers la formation de plages datrophie de lpithlium pigmentaire, mais leur complication volutive majeure est lapparition dune novascularisation dorigine chorodienne. Lorsque les drusen sreux

Les formes atrophiques de DMLA sont des formes extrmement frquentes. Leur pronostic est variable, dpendant de limplication ou non de la foveola (le centre de la macula) dans le processus atrophique. Cette implication est habituellement tardive. En effet, il existe frquemment une pargne fovolaire. Latrophie se dveloppant en couronne primaculaire, lvolution est habituellement lentement progressive, mais se fait constamment vers laggravation et la perte de la vision centrale.

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Les formes atrophiques de DMLA sont : lvolution habituelle des drusen ; les formes svres les plus frquentes de DMLA ; des formes dvolution lente, longtemps compatibles avec une acuit visuelle assez satisfaisante.
Formes exsudatives de DMLA
Les formes exsudatives, ou novasculaires, sont les formes les plus svres de DMLA. Elles seraient responsables de la majorit des cas de ccit lgale au cours de cette affection. La survenue dune novascularisation chorodienne constitue un tournant volutif capital dans lvolution de la DMLA. Lapparition de novaisseaux chorodiens saccompagne habituellement de symptmes fonctionnels caractristiques, correspondant au syndrome maculaire aigu : baisse dacuit visuelle de loin et de prs, apparition de mtamorphopsies, cest--dire de dformation des lignes droites et des objets. Certains patients prsentent galement une micropsie (objets paraissant plus petits). Les symptmes de novascularisation chorodienne sont : la baisse dacuit visuelle de loin et de prs ; les mtamorphopsies ; les micropsies. Dans cette triade symptomatique vocatrice de syndrome maculaire, lapparition de mtamorphopsies est llment le plus caractristique : dformation des lignes droites qui apparaissent gondoles. Tout patient porteur de DMLA, quelquen soit la forme, doit tre prvenu de limportance accorder ces symptmes qui doivent lamener consulter lophtalmologiste en urgence pour un examen du fond dil et une angiographie la uorescine. lexamen du fond dil, la novascularisation chorodienne se caractrise par lexistence dun soulvement discret de la rtine centrale

constituent donc une urgence diagnostique et thrapeutique. linverse, les novaisseaux de type occulte voluent sur un mode subaigu, voire chronique. Lvolution spontane se fait frquemment vers la perte de la fonction centrale mais de faon plus lente que dans les cas de novascularisation visible. Le diagnostic des novaisseaux occultes a fortement bnci de langiographie infrarouge au vert dindocyanine. Les temps tardifs de langiographie au vert dindocyanine mettent habituellement en vidence la novascularisation chorodienne occulte sous la forme dune lsion hyperuorescente.

3 Angiographie la uorescine. Novaisseaux chorodiens visibles. Lacis novasculaire dapparition prcoce en angiographie.
(dcollement sreux rtinien), parfois dhmorragies sous-rtiniennes ou dexsudats lipidiques. Le diagnostic de conrmation des novaisseaux chorodiens repose sur langiographie la uorescine. Langiographie la uorescine permet de diffrencier la novascularisation chorodienne visible de la novascularisation chorodienne occulte . Les novaisseaux visibles ont des limites bien dnies langiographie la uorescine (g 3). Lexamen permet de visualiser un lacis novasculaire dapparition prcoce aprs injection du colorant et surtout une diffusion importante du colorant au temps tardif. Les novaisseaux occultes, ou mal dnis, ralisent un tableau angiographique diffrent. Leur hyperuorescence est inhomogne, dapparition retarde, et les contours exacts de ces novaisseaux ne peuvent tre prciss sur langiographie. La distinction entre novaisseaux visibles et occultes est importante. Les novaisseaux visibles ont toujours un pronostic spontan dfavorable avec une extension novasculaire habituellement rapide et, en labsence de traitement, lvolution vers la perte dnitive de la fonction centrale en quelques jours quelques semaines. Ces novaisseaux

Traitements de la dgnrescence lie lge


Traitement mdical
Actuellement, aucun traitement mdical na rellement fait la preuve de son efficacit prvenir des formes graves de DMLA. Diffrentes thrapeutiques sont cependant proposes au patient : oxygnateurs, vasorgulateurs et protecteurs vasculaires, thrapeutiques antiradicalaires, oligo-lments et vitamines.

Photocoagulation au laser
La photocoagulation au laser a fait la preuve de son efficacit dans certaines formes exsudatives de dgnrescence maculaire lie lge. Les novaisseaux doivent tre traits au mieux lorsquils nempitent pas sur le centre de la macula. La photocoagulation des novaisseaux visibles extraou juxtafovolaires (situs de 100 400 m du centre de la macula) constitue une urgence thrapeutique. Des rcidives novasculaires peuvent survenir, ce qui impose une surveillance rapproche du patient aprs photocoagulation, en particulier par des angiographies la uorescine. Le traitement laser des novaisseaux est un traitement direct et consiste brler la zone malade pour empcher lextension du novaisseau vers la zone saine. Lorsque la novascularisation chorodienne a dj empit sur le centre de la macula, aucun traitement nest en mesure de prserver lacuit visuelle du patient. Cependant, la photocoagulation effectue en couronne autour de la macula (photocoagulation prifovale) permet dviter lextension des novaisseaux chorodiens et donc de limiter la taille du scotome central. Ce traitement est propos lorsque lacuit visuelle a dj baiss (autour de 1/10). Son but est donc de limiter simplement le retentissement fonctionnel de la maladie et dempcher des formes encore plus svres.

Langiographie la uorescine est un examen de routine en ophtalmologie. Lexamen consiste injecter par voie intraveineuse 5 mL dune solution de uorescinate de sodium 10 %. Des photographies du fond dil sont prises laide dun rtinographe sur lequel sont monts un ltre dexcitation de la uorescence et un ltre darrt qui bloque les uorescences inutiles. Le recueil des images sur lm noir et blanc permet de visualiser les vaisseaux rtiniens et dapprcier le comportement des anomalies du fond dil : masquage de la uorescence chorodienne, imprgnation des lsions, transmission de la uorescence chorodienne, diffusion anormale du colorant. Lexamen ncessite la dilatation pupillaire. Il entrane une coloration jaune du tgument ainsi que des urines fortement colores. Sa seule contre-indication est lallergie svre aux produits contenant de la uorescine. Des incidents mineurs peuvent survenir : nauses (5 %), vomissements (moins de 1 %) ou accidents allergiques mineurs : prurit, plus rarement urticaire. Des accidents graves ont t, trs rarement, rapports : accidents ischmiques coronariens ou vasculaires, mais surtout choc anaphylactique imposant une ranimation durgence. Ces accidents graves surviendraient la frquence dun accident pour 10 000 examens.

Autres traitements
Ils sont en cours dvaluation au cours de la dgnrescence maculaire lie lge : radiothrapie des membranes novasculaires ; chirurgie dexrse de la novascularisation chorodienne ; thrapie photodynamique. La radiothrapie est effectue dose anti-inammatoire. Il sagit habituellement dune radiothrapie de 15 25 gray avec un

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fractionnement important de faon viter les risques de rtinopathies lies aux radiations. Ce traitement est en cours dvaluation, en particulier pour traiter la novascularisation occulte situe derrire la macula, qui nest actuellement accessible aucun autre traitement. La chirurgie dexrse consiste aller chercher le novaisseau sous la rtine et lextraire chirugicalement. Ce traitement semble actuellement dcevant dans le cadre de la DMLA. La photothrapie dynamique consiste irradier la rtine laide dun faisceau laser trs faiblement dos, aprs injection intraveineuse dun mdicament photosensibilisant. Le but est docclure le novaisseau sans dtruire les photorcepteurs. Ce traitement permettrait donc, thoriquement, la conservation de lacuit visuelle lorsque les novaisseaux sont en position rtrofovolaire, cest--dire situs derrire la rgion centrale de la macula. Lefficacit et les ventuels effets secondaires sont en cours dvaluation.

visuelles optiques (systmes microscopiques, tlescopiques) et permet de nombreux patients de retrouver la possibilit de lecture dans des formes juges auparavant inaccessibles tout traitement (tableau I).

novaisseau sous la forme dun lacis novasculaire en rgle bien individualis, responsable dune diffusion importante et prcoce du colorant.

Traitement
La photocoagulation au laser est le traitement de choix des novaisseaux lorsquils pargnent le centre de la macula. Lorsque le novaisseau est rtrofovolaire, situ derrire le point de xation, la photocoagulation nest en rgle pas effectue. Ces novaisseaux rtrofovolaires du sujet jeune semblent tre, en dehors de la myopie forte, de bonnes indications une tentative dexrse chirurgicale sous-maculaire. Dans le cadre de la myopie forte, qui est ltiologie la plus frquente de la novascularisation chorodienne du sujet jeune, ils sont actuellement inaccessibles toute thrapeutique. Ils voluent vers la constitution dune plage atrophique et pigmente du fond dil et entranent une baisse dacuit visuelle dnitive et svre.

Novascularisation chorodienne du sujet jeune


La novascularisation chorodienne correspond au dveloppement sous la rtine sensorielle dun novaisseau dorigine chorodienne. Il sagit dun phnomne pathologique observ dans les formes les plus svres de dgnrescence maculaire lie lge. Cependant des novaisseaux chorodiens peuvent se rencontrer chez des sujets de moins de 50 ans, de faon idiopathique, ou, plus souvent, dans un contexte de maladie choriortinienne : myopie forte, stries angiodes, maladies inammatoires du fond dil.

Traitements optiques palliatifs et rducation visuelle


Au stade de dbut de laffection, une amlioration de la fonction visuelle pourrait tre obtenue laide de systmes simples : surcorrection optique en vision de prs (lunette demi-lune), systmes optiques un peu plus complexes, modication de lclairage ambiant. En effet, il est important de conseiller le patient sur lclairage en vision de prs, par exemple une petite lampe directionnelle, halogne ou non, dirige sur le texte quil souhaite lire. un stade plus svre de la maladie, en particulier lorsque laffection sest complique et que le patient prsente un scotome central bilatral, une rducation visuelle peut tre propose. Il sagit de stimuler la formation dune aire de xation prfrentielle, cest--dire dune zone de rtine prenant le relais aprs destruction de la rtine centrale. Cette nomacula peut tre stabilise par diffrents exercices raliss par des orthoptistes spcialiss en rducation des basses visions. Cette rducation permet dutiliser au mieux les aides

Diagnostic
Le syndrome maculaire est habituellement de survenue rapide, voire brutal, caractris par une baisse dacuit visuelle, parfois des micropsies, mais surtout par lapparition de mtamorphopsies. Lexamen du fond dil met en vidence un dcollement sreux rtinien, parfois associ une hmorragie sous-rtinienne. Lexamen du fond dil peut permettre de prciser laffection causale : taches blanches dissmines du fond dil entrant dans le cadre des chorodites multifocales, lignes sombres pripapillaires dveloppement maculaire entrant dans le cadre des stries angiodes. Dans un contexte de myopie forte, lexamen du fond dil retrouve les lments caractristiques de laffection : une pleur diffuse du fond dil, un croissant atrophique pripapillaire, des petites lignes atrophiques tmoignant de la rupture du tissu de soutien situ sur la rtine (lignes de rupture de la membrane de Bruch). Langiographie la uorescine est lexamen complmentaire essentiel permettant de localiser le

Choriortinite sreuse centrale


La choriortinite sreuse centrale (CRSC) est une affection frquente survenant classiquement chez ladulte, aprs lge de 20 ans. Elle touche lhomme dans 90 % des cas. Elle surviendrait plus souvent chez les patients ayant une tendance lhyper-ractivit et aux conversions somatiques. La physiopathologie de laffection demeure discute. Cependant elle semble lie une anomalie de perfusion chorodienne, peut-tre sous la dpendance du systme neurovgtatif.

Diagnostic
Le diagnostic est habituellement voqu devant un syndrome maculaire dapparition brutale chez un adulte jeune. Lexamen du fond dil met en vidence une bulle de dcollement sreux rtinien maculaire, habituellement tendue, bien que restant limite au ple postrieur de lil. L encore, langiographie la uorescine est lexamen indispensable permettant de mettre en vidence un point de fuite, cest--dire une zone localise de diffusion du colorant, le colorant remplissant progressivement, au cours de lexamen, la bulle de dcollement sreux rtinien maculaire (g 4).

Tableau I. Indications thrapeutiques dans la DMLA.


Traitement mdical (Diffrents traitements sont proposs, dont aucun na fait la preuve de son effcacit.) Photocoagulation au laser : effectue en urgence en cas de novascularisation chorodienne visible pargnant le centre de la macula. elle est souvent propose lorsque les novaisseaux ont dj atteint la macula, lorsque lacuit visuelle a dj baiss, dans le but dempcher lextension du scotome central et de maintenir au mieux la vision priphrique du patient. Radiothrapie externe (en cours dvaluation) ; Chirurgie sous-maculaire dexrse (en cours dvaluation) ; Thrapie photodynamique (en cours dvaluation). Traitements optiques Indispensable aux stades initiaux de la maladie coupls une amlioration de lclairage ncessaire pour la lecture. Rducation visuelle Rserve aux formes svres et bilatrales de DMLA pratique dans des centres de rducation, ou par des orthoptistes forms en rducation des basses visions.

Traitement
Lvolution spontane de la pousse de CRSC se fait vers la cicatrisation avec rduction progressive de la bulle de dcollement sreux rtinien et amlioration des symptmes. Cependant la pousse peut tre courte par la photocoagulation lective du point de fuite. Ce traitement au laser est habituellement propos si le point de fuite est situ assez loin du centre de la macula ( plus de 500 m). Lvolution de la pousse est habituellement favorable, mais lvolution au long cours est variable dun patient lautre. Les rcidives concerneraient plus dun patient sur deux et surviennent le plus

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Toutes ces hrdodgnrescences sont caractrises par une baisse dacuit visuelle survenant un ge variable. La baisse dacuit visuelle est habituellement progressive. Il nexiste actuellement aucun traitement spcique de ces affections. Lorsque le handicap visuel survient en ge scolaire, une orientation professionnelle en milieu adapt est habituellement propose. Une rducation de type basse vision est galement propose, quelque soit lge de survenue du handicap dans le but dutiliser au mieux la rtine rsiduelle.

4 Angiographie la uorescine. Choriortinite sreuse centrale. Point de fuite juxtafovolaire.


souvent dans la premire anne aprs lpisode initial. Lvolution peut surtout se faire vers un passage la chronicit avec des altrations diffuses de lpithlium pigmentaire et des squelles visuelles. Malgr ces risques volutifs, la choriortinopathie sreuse centrale est habituellement une maladie peu svre du sujet jeune.

5 Clich en lumire verte. Maladie de Best. Dpt de lipofuscine anormale occupant la rgion maculaire.
lipofuschine anormale centrale (g 5) et la maladie de Stargardt. Ces deux affections voluent habituellement vers la constitution dune plage datrophie de lpithlium pigmentaire maculaire avec un scotome central. Le pronostic de la maladie de Stargardt est un peu plus svre avec une volution vers latrophie plus prcoce que dans le cadre de la maladie de Best. Lvolution de ces deux maladies peut se faire vers lapparition dune novascularisation chorodienne, ce qui est tout de mme assez rare. Les autres hrdodgnrescences maculaires sont : le rtinoschisis juvnile li au chromosome X, la sclrose arolaire centrale qui est une forme prcoce de dgnrescence maculaire atrophique, la dystrophie progressive des cnes qui est une maladie gntique touchant les photorcepteurs centraux.

Conclusion

Hrdodgnrescences maculaires
Diffrentes anomalies gntiques peuvent entraner une maculopathie. Les plus frquentes sont la maladie de Best, caractrise par un dpt de

Les maladies maculaires sont varies, htrognes dans leur aspect et dans leur tiologie. Il faut souligner limportance accorder aux symptmes dorigine maculaire : baisse dacuit visuelle, micropsie mais surtout mtamorphopsies. Tout patient prsentant des mtamorphopsies, cest--dire se plaignant de ligne droite apparaissant gondole ou de dformation des images, ncessite une prise en charge rapide par lophtalmologiste pour examen du fond dil et habituellement angiographie la uorescine. Langiographie la uorescine est lexamen diagnostique essentiel des maladies maculaires permettant de prciser le diagnostic et de guider les thrapeutiques. Parmi ces thrapeutiques, il faut souligner la place importante de la photocoagulation au laser.

Salomon Yves Cohen : Ancien interne, ancien chef de clinique la facult de Paris XII-Crteil, centre dimagerie et de laser, 7, rue de Sontay, 75116 Paris, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : SY Cohen. Maladies maculaires. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0100, 1998, 4 p

Rfrences
[1] Cohen SY, Laroche A, Leguen Y, Soubrane G, Coscas GJ. Etiology of choroidal neovascularization in young patients. Ophthalmology 1996 ; 103 : 1241-1244 [2] Coscas G. Dgnrescences maculaires acquises lies lge et novaisseaux sous-rtiniens. Paris : Masson, 1991 [3] Macular photocoagulation study group. Krypton laser photocoagulation for neovascular lesions of age-related macular degeneration: results of a randomized trial. Arch Ophthalmol 1990 ; 108 : 816-824 [4] Turut P, Chaine G et al. Les dystrophies hrditaires de la macula. Bull Soc Ophtalmol. Marseille : Lamy, 1991 ; (Suppl) : 1-220 [5] Yap EY, Robertson DM. The long-term outcome of central serous chorioretinopathy. Arch Ophthalmol 1996 ; 114 : 689-692

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T Hoang-Xuan, D Hannouche

a scheresse oculaire est frquente, et est considre comme quasiment physiologique chez le sujet g. Elle peut tre aussi associe une pathologie de la surface oculaire et de nombreuses maladies systmiques quelle peut rvler. Le diagnostic est clinique et repose sur la mise en vidence dune diminution de la scrtion lacrymale et/ou dune instabilit du lm lacrymal pouvant entraner une altration des cellules cornoconjonctivales. Le traitement substitutif des larmes sera ventuellement associ au traitement tiologique du syndrome sec.

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La scheresse oculaire est due une anomalie quantitative et/ou qualitative du lm lacrymal. Sa gravit est lie au retentissement sur lpithlium cornen.

Examen clinique
Signes fonctionnels (tableau I)
La scheresse oculaire se manifeste par une sensation de gravier ou de corps tranger, se majorant en n de journe, des brlures oculaires, une difficult louverture palpbrale au rveil, une photophobie. Elle est parfois associe une rougeur oculaire et une baisse de lacuit visuelle. Les symptmes sont aggravs par la chaleur et la scheresse du milieu environnant.

La scheresse oculaire se complique de kratite lamenteuse, dulcre cornen strile ou surinfect Staphylococcus aureus, de kratopathie en bandelette. Dans les syndromes de Goujerot-Sjgren, une atteinte limbique comportant un amincissement ou une inltration sous-pithliale blanche est parfois retrouve. Les diagnostics diffrentiels sont dautant plus rares quils sassocient souvent un syndrome sec. On retiendra les conjonctivites allergiques, les conjonctivites par toxicit mdicamenteuse, la kratite limbique suprieure des dysthyrodies. Aucun test ne permet de porter un diagnostic dil sec avec certitude. On retiendra lintrt de trois tests : le test de Schirmer 1, le temps de rupture du lm lacrymal, et le test au rose Bengale.

pidmiologie
La prvalence de la scheresse oculaire est estime 0,4 % de la population. Elle est plus frquente chez le sujet g, avec une prdominance fminine.

s s

Examen la lampe fente


La diminution de la hauteur de la rivire lacrymale moins de 1 mm sera value avant linstillation de collyres. Des scrtions muqueuses paisses ou des laments sont parfois retrouvs au niveau de la surface oculaire. Il peut exister une conjonctivite papillaire non spcique qui tmoigne dune irritation conjonctivale non spcique. Linstillation de uorescine dans les culs-de-sac conjonctivaux permet dapprcier la hauteur de la rivire conjonctivale et lexistence dune kratite ponctue supercielle qui prdomine habituellement dans laire de la fente palpbrale. En effet, la uorescine colore le lm lacrymal prcornen, les espaces intercellulaires et les zones o lpithlium cornen est absent.

Physiopathologie du film lacrymal


La composante aqueuse des larmes est scrte par la glande lacrymale principale et les glandes lacrymales accessoires. Les larmes sont tales sur la surface oculaire grce au clignement palpbral, et se drainent dans les voies lacrymales vers les fosses nasales. Le lm lacrymal prcornen est form dune couche profonde de mucus (mucines) scrte par les cellules caliciformes conjonctivales et adhrente lpithlium cornen, dune couche intermdiaire aqueuse scrte par les glandes lacrymales principale et accessoires, et dune couche supercielle lipidique scrte par les glandes de Meibomius et les glandes palpbrales de Zeiss et Moll. Le mucus permet un bon talement de la couche aqueuse sur la surface cornoconjonctivale. La couche lipidique stabilise le lm lacrymal et retarde lvaporation des larmes. Le lm lacrymal prcornen a une fonction de lubrication cornenne, de protection de lpithlium cornen et une activit antibactrienne.

Test de Schirmer 1 : mesure la scrtion lacrymale


Le test de Schirmer 1 est le test le plus reproductible pour mesurer la scrtion lacrymale. Les larmes sont recueillies sur une bandelette de papier ltre gradue place dans le cul-de-sac conjonctival infrieur la jonction entre le tiers moyen et le tiers externe de la paupire infrieure, pendant 5 minutes. Une scheresse oculaire est voque lorsque limprgnation de la bandelette par les larmes est infrieure 15 mm (trois divisions). Le test de Schirmer 1 mesure la scrtion lacrymale basale et rexe. La scrtion lacrymale basale est value par le test de Jones qui comporte linstillation dun collyre anesthsique avant la mise en place de la bandelette. La scrtion lacrymale rexe est tudie aprs anesthsie topique et stimulation de la muqueuse nasale par un couvillon (test de Schirmer 2).

Tableau I. Signes fonctionnels dil sec.


Sensation de gravier et de corps tranger Brlures oculaires Larmoiement rexe Diffcult louverture palpbrale au rveil Photophobie Rougeur oculaire Douleur oculaire Baisse de lacuit visuelle

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Temps de rupture du lm lacrymal ( BUT ou break-up-time ) : value la stabilit du lm lacrymal


Ce test consiste mesurer le temps de rupture du lm lacrymal. Il est pratiqu sans anesthsie topique, aprs linstillation dune goutte de uorescine. Le temps entre le dernier clignement palpbral et lapparition de la premire zone sche cornenne est mesur. Chez un sujet normal il est suprieur 13 secondes, alors quil est infrieur 10 secondes dans les yeux secs. Une instabilit svre du lm lacrymal est souvent associe une insuffisance de la couche mucinique du lm lacrymal.

Diminution du taux du lysosyme dans les larmes : non spcique. Diminution du taux de lactotransferrine dans les larmes. Hyperosmolarit des larmes.

Tableau III. Critres diagnostiques du syndrome de Goujerot-Sjgren (Fox et al, 1986) [2].
Syndrome de Goujerot-Sjgren primitif Kratoconjonctivite test de Schirmer < 8 mm en 5 min test au rose Bengale ou la uorescine positif (corne ou conjonctive) Xrostomie signes de scheresse buccale diminution de la scrtion parotidienne Inltration lymphocytaire des glandes salivaires accessoires Mise en vidence dune pathologie auto-immune systmique facteur rhumatode positif (titre > 1 : 160) facteurs antinuclaires positifs (titre >1 : 160) prsence danticorps anti-SSA ou anti-SSB Syndrome de Goujerot-Sjgren secondaire Signes de Goujerot-Sjgren associs : une PR, un LEAD, une polymyosite, une sclrodermie, ou une cirrhose biliaire primitive Critres dexclusion : existence dune pathologie responsable dun syndrome sec : sarcodose, lymphome, syndrome dimmunodcience acquise...
* Fox RI, Robinson CA, Curd JG et al. Sjgrens syndrome : proposed criteria for classication. Arthritis Rheum 1986 ; 29 : 577-585.

Cytologie : empreintes conjonctivales


Les cellules sont recueillies aprs application dun ltre millipore sur la conjonctive bulbaire suprieure. Cette technique, peu invasive, permet un examen cytologique de la conjonctive. Elle met en vidence une diminution des cellules mucus et une mtaplasie pithliale dans le syndrome de Goujerot-Sjgren.

Test au rose Bengale 1 % : retentissement cellulaire cornoconjonctival de la scheresse oculaire


Le rose Bengale colore les cellules pithliales cornennes et conjonctivales altres. Linstillation dune goutte de rose Bengale est douloureuse et sera pratique aprs anesthsie topique, et les culs-de-sac conjonctivaux seront abondamment rincs aprs le test. Ltude de la rpartition du colorant sur la surface oculaire permet dapprcier le retentissement de la scheresse oculaire sur lpithlium cornen et conjonctival (classication de van Bijsterveld). On notera lintrt de la coloration par le vert de lissamine 1 % qui donne les mmes renseignements que le rose Bengale, mais dont linstillation est indolore.

Histologie
La biopsie de la glande lacrymale ou des glandes salivaires accessoires permet parfois dtablir le diagnostic de sarcodose ou de lymphome. Une inltration lymphocytaire des glandes lacrymales et salivaires accessoires est retrouve dans le syndrome de Goujerot-Sjgren.

tiologies
La kratoconjonctivite sche peut tre lie une atteinte des trois composantes (aqueuse, mucinique, lipidique) du lm lacrymal ou un dfaut dtalement de ce lm sur la surface oculaire.

Insuffisance de scrtion aqueuse

Examens complmentaires
Biologie
Sanguine
Le bilan sera orient vers la recherche dune maladie systmique associe une scheresse oculaire. En premire intention et en labsence dlment dorientation diagnostique, le bilan comprendra une numration formule sanguine (NFS), une lctrophorse des protines plasmatiques, un dosage des anticorps antinuclaires, des anticorps anti-Ro (SSA) et anti-La (SSB) et un test de Latex-Waaler Rose (tableau II).

Elle rsulte dun dysfonctionnement des glandes lacrymales principale et/ou accessoires. Elle est parfois lie une maladie auto-immune primitive (syndrome de Goujerot-Sjgren primitif), ou associe une maladie systmique.

polyarthrite rhumatode (PR) ; lupus rythmateux aigu dissmin (LEAD) ; sclrodermie ; dermatomyosite ; priartrite noueuse ; maladie de Waldenstrm ; thyrodite de Hashimoto ; maladie cliaque ; cirrhose biliaire primitive.

Raction du greffon contre lhte

Congnitale
Absence congnitale de glande lacrymale. Neuro-endocrinopathies multiples. Syndrome de Holmes-Adie (pupille tonique, hyporexie, anhidrose). Syndrome de Riley-Day (dysautonomie familiale).

Infectieuse
Virus de limmunodcience humaine (VIH), virus de lhpatite C, HTLV1. Tuberculose.

Inltration de la glande lacrymale


Sarcodose. Amylose. Hmochromatose. Lymphomes non hodgkiniens.

Acquise

Inammatoire [4]
Syndrome de Goujerot-Sjgren primitif (tableau III) [3] Cette maladie auto-immune est lie une inltration lymphocytaire des glandes lacrymales et salivaires. Elle est plus frquente chez la femme mnopause et une prdisposition gntique a t mise en vidence (groupes HLA B8 et DR4). Elle se manifeste par une scheresse oculaire et une xrostomie. Une hypertrophie des glandes salivaires (parotide et sous-mandibulaire) et des adnopathies cervicales sont parfois retrouves. Les anticorps anti-Ro (SSA) et anti-La (SSB) sont frquemment positifs, mais ne sont pas spciques. Syndrome de Goujerot-Sjgren secondaire [3] Le syndrome de Goujerot-Sjgren est parfois associ une maladie inammatoire systmique telle que :

Traumatisme de la glande lacrymale


Radiations ionisantes. Exrse chirurgicale.

Lacrymale
Lexamen biochimique des larmes peut tre propos mais nest pas ralis en pratique courante. lectrophorse des protines des larmes : une augmentation des protines est vocatrice dun processus inammatoire.

Mdicaments
Psychotropes : neuroleptiques, antidpresseurs tricycliques, anxiolytiques. Antiparkinsoniens. Antihistaminiques de type 1. Antispasmodiques. -bloquants par voie gnrale ou topique. Diurtiques. Atropine. Syndrome de Lyell.

Tableau II. Examens complmentaires devant un syndrome sec.


NFS, vitesse de sdimentation (VS) Electrophorse protines plasmatiques Latex-Waaler Rose Facteurs antinuclaires Anti-SSA, anti-SSB

Insuffisance de la couche mucinique


La scheresse oculaire par insuffisance en mucine est frquente. Elle est lie une altration des

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cellules caliciformes conjonctivales. Elle est observe dans les blpharites chroniques, les conjonctivites auto-immunes brosantes (pemphigode cicatricielle, rythme polymorphe, syndrome de StevensJohnson), le syndrome de Lyell, les conjonctivites allergiques chroniques, le trachome, aprs une brlure chimique ou dans les rares avitaminoses A qui aboutissent une kratinisation de lpithlium conjonctival et une disparition des mucocytes.

Traitement

Autres traitements locaux


Les mucolytiques (N-actylcystine 5-10 %) rompent les glycoprotines de la couche mucinique et sont indiqus dans les scheresses oculaires avec scrtions paisses et laments. Leur efficacit est en pratique trs discute. Les substances trophiques (pommade vitamine A) sont indiques au coucher et pour traiter une kratite. Les substances proscrtantes : les kinines polypeptidiques stimulent la scrtion lacrymale. Elles ne sont pas disponibles en France. La ciclosporine 2 % topique a t utilise avec succs dans les syndromes de Goujerot-Sjgren et dans des syndromes secs dautre origine. Elle nest pas disponible en France.

Traitement tiologique
Traitement de la maladie inammatoire sous-jacente : immunosuppresseurs par voie gnrale dans le syndrome de Goujerot-Sjgren. Arrt des traitements systmiques responsables dune hypolacrymie, lorsque cest possible. Traitement dune meibomiite par des soins dhygine des paupires et une antibiothrapie gnrale par cyclines. Traitement dune pathologie palpbrale (ectropion, entropion...), ou dune pathologie de la surface oculaire responsable dune interruption du lm lacrymal (ptrygion). Utilisation dun humidicateur de lair.

Insuffisance lipidique
Elle est responsable dune instabilit du lm lacrymal et est favorise par les meibomiites chroniques et lexposition aux solvants des graisses.

Mauvais talement du lm lacrymal


Li une pathologie de la surface oculaire qui provoque une interruption du lm lacrymal
Ptrygion, pinguecula. Tumeur conjonctivale. Cicatrice cornenne.

Occlusion des points lacrymaux


Locclusion des points lacrymaux permet une diminution du drainage des larmes dans les voies lacrymales vers les fosses nasales. Cette occlusion peut tre rversible, aprs la mise en place de clous en lastomre de silicone dans les mats suprieurs et infrieurs, ou irrversible, aprs lectrocautrisation des canalicules.

Traitement substitutif

[4]

Li une malocclusion palpbrale qui acclre lvaporation des larmes


Ectropion. Entropion. Exophtalmie (dysthyrodie, tumeur orbitaire). Paralysie faciale. Forte myopie. Squelle dintervention chirurgicale palpbrale. Traumatismes (avulsion de la paupire suprieure).

La supplmentation en larmes articielles est ncessaire, mais parfois insuffisante, dans les syndromes secs svres, o le dcit aqueux nest pas seul responsable de laltration du lm lacrymal. La substitution peut tre assure par l instillation pluriquotidienne de larmes articielles en collyre (srum physiologique 1,4 % ou 9 %) ou de gels (polymres acryliques). Les gels ont un temps de contact prolong et ncessitent une administration moins frquente. Les larmes articielles et les gels sont disponibles sans conservateur, dont lutilisation rgulire aboutit parfois une sensibilisation et/ou une toxicit. La mise en place dinsert dhydroxypropylcellulose dans le cul-de-sac conjonctival infrieur permet une lubrication prolonge dans les yeux qui possdent une scrtion lacrymale rsiduelle, mais est souvent mal tolre.

Formes svres
Les lentilles de contact sont indiques dans les kratites lamenteuses mais elles favorisent les surinfections. Les lunettes chambre humide sont constitues de coques tanches qui permettent un ralentissement de lvaporation des larmes et une augmentation de lhumidit au niveau de la surface oculaire. La pompe larmes permet une irrigation des culs-de-sac conjonctivaux partir dun rservoir port par la monture de lunettes. Elle est propose en dernier recours car elle est trs contraignante et son efficacit est discute. Dans les dfects pithliaux rebelles graves, une tarsorraphie est parfois propose.

Li une diminution du clignement palpbral


Abus de collyres anesthsiques. Kratite neuroparalytique.

Thanh Hoang-Xuan : Praticien hospitalier, professeur des Universits, chef de service dophtalmologie. Danile Hannouche : Chef de clinique-assistant des Hpitaux, service dophtalmologie. Hpital Bichat-Claude Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : T Hoang-Xuan et D Hannouche. il sec. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0010, 1998, 3 p

Rfrences
[1] Fox RI. Systemic diseases associated with dry eyes. Int Ophthalmol Clin 1994 ; 34 : 71-87 [2] Fox RI, Robinson CA, Curd JG, Kozin F, Howell FV. Sjgrens syndrome: proposed criteria for classication. Arthritis Rheum 1986 ; 29 : 577-585 [3] Pugfelder SC, Whitcher JP, Daniels TE. Sjgren syndrome. In : Pepose JS, Holland GN, Wilhelmus KR eds. Ocular Infection and Imunity. St Louis : CV Mosby, 1996 : 313-330 [4] Roncin S, Mage F, Youinou P, Pennec YL, Jouquan J, Colin J. Le traitement mdical actuel de lil sec. J Fr Ophtalmol 1995 ; 18 : 708-730

6-0130

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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Paralysie oculomotrice
C Vignal-Clermont

es paralysies oculomotrices (POM) se traduisent par lapparition dune vision double ou diplopie. Devant cette diplopie, trois problmes se posent : faire le diagnostic de la paralysie oculomotrice ; en dterminer la cause ; proposer un traitement adapt au patient.

Elsevier, Paris.

Rappel physiopathologique

[3]

dun nerf oculomoteur va perturber la correspondance motrice et la correspondance sensorielle, et tre responsable dune diplopie.

Examen dun patient prsentant une paralysie oculomotrice


Interrogatoire
Outre les caractres de diplopie : il prcise les antcdents du patient : vasculaires, neurologiques, antcdent de traumatisme rcent... ; il recherche les lments associs cette vision double : cphales, douleurs prioculaires +++, clipses visuelles, baisse dacuit visuelle ou trouble du champ visuel ; signes gnraux voquant un Horton ; cf rsum des tiologies des ophtalmoplgies douloureuses (tableau I).

Physiologie des muscles oculomoteurs


Ils sont au nombre de six par il et sont commands par trois nerfs oculomoteurs ayant leur origine dans le tronc crbral. Le moteur oculaire commun (III) innerve les muscles droits suprieur, interne, infrieur, le petit oblique et le releveur de la paupire suprieure. Les bres pupillaires parasympathiques innervant le sphincter irien suivent le trajet du III. Le pathtique (IV) innerve le grand oblique. Le moteur oculaire externe (VI) innerve le droit externe. Les droits horizontaux ont une action de latralit. Latteinte de lun dentre eux produira une diplopie horizontale. Les mouvements de verticalit du globe sont sous la dpendance principale des muscles droits verticaux lorsque le globe est en abduction, et des muscles obliques, lorsque le globe est en adduction. Latteinte de ces muscles produira donc une diplopie composante verticale principale. Cette diplopie est maximale dans le champ daction du ou des muscles paralyss. (g 1).

La diplopie est la perception dun mme objet dans deux endroits diffrents de lespace visuel, elle rsulte de la vision dun mme objet par deux points rtiniens non correspondants lorsque les axes visuels ne sont plus parallles.

Symptomatologie des paralysies oculomotrices


La diplopie est en rgle constante et de survenue brutale. Elle peut tre perue comme une vision oue en cas de dcalage faible des deux images. Elle peut manquer en cas de neutralisation dun il en raison dune vision unilatrale basse ou tre masque par un ptsis. Elle est toujours maximale dans le champ daction du ou des muscles paralyss. La dviation oculaire en position de repos est la divergence de lil paralys dans les paralysies du III, convergence de lil paralys dans les atteintes du VI. Dans les paralysies du grand oblique ou dans les parsies, elle peut ne pas tre vidente. Il existe en gnral une attitude vicieuse de la tte ou torticolis pour essayer de diminuer la vision double. En cas datteinte dun seul muscle, le patient a tendance tourner la tte dans le champ daction du muscle paralys pour diminuer la diplopie.

Examen clinique
Il permet dliminer, une diplopie monoculaire le plus souvent dorigine oculaire. Dans le cas dune paralysie oculomotrice, locclusion dun il supprime la vision double. Il sagit dune diplopie binoculaire. Il

Tableau I. Ophtalmoplgie douloureuse.


Problme diagnostique : liminer un anvrisme +++ (IRM, artriographie) Regarder si atteinte pupillaire 1. Anvrisme carotidien : III avec atteinte pupillaire et douleur 2. Autres tiologies vasculaires : diabte (III) +++ vascularites (Horton, priartrite noueuse, lupus, sarcodose) stules carotidocaverneuses (traumatisme, soufe) 3. Sclrose en plaques 4. Etiologies inammatoires, infectieuses (locorgionales) inammations orbitaires, zona ophtalmique (POM dans 5 15 % des cas) infections, inammations ORL (cavum, otomastodite, sinusite sphnodale) Tolosa-Hunt (granulomatose du sinus caverneux, III, IV, V, VI, VS augmente) 5. Etiologies tumorales : orbite, apex orbitaire, rgion parasellaire (sinus caverneux), fente sphnodale 6. Migraine ophtalmoplgique : rare, surtout enfant, diagnostic dlimination

Physiologie de la vision binoculaire


La vision binoculaire impose au systme oculomoteur la contrainte de maintenir les deux macula face limage vise. Les deux yeux sont attels par le systme oculomoteur ; la correspondance visuelle sensorielle est ainsi servie par la correspondance oculaire motrice. Latteinte

Droit Suprieur

Petit Oblique

Droit Suprieur

Droit Extrieur

Droit Intrieur

Droit Extrieur

Elsevier, Paris

Droit Infrieur il Droit

Grand Oblique il Gauche

Droit Infrieur

1 Champs daction des muscles oculomoteurs.

6-0130 - Paralysie oculomotrice

prcise la dviation oculaire en position de repos et lattitude vicieuse de la tte. Linspection du patient permet de rechercher des signes dorientation. Un ptsis, unilatral, constant, associ une diplopie, oriente vers une atteinte du nerf moteur oculaire commun (III). Il peut masquer une vision double. Un trouble pupillaire, une mydriase unilatrale associe une limitation des droits suprieur, infrieur et interne homolatraux signe latteinte du III.

Place des examens complmentaires


Il ny a pas de bilan standard, les examens sont fonction de ltiologie suspecte.

Examens biologiques
s Recherche de facteurs de risques vasculaires, numration formule sanguine (NFS), vitesse de sdimentation (VS), plaquettes, glycmie jeun, cholestrol, triglycrides, apolipoprotines A et B. s Recherche dune maladie de Horton, VS, CRP (protein C reactive), voire biopsie dartre temporale ; s Plus rarement, on pourra tre amen raliser des srologies bactriennes, la recherche de collagnose...

Une POM non traumatique du III avec une atteinte pupillaire doit faire liminer un anvrisme carotidien, en particulier si elle est associe une douleur homolatrale. Elle impose la ralisation en urgence dune imagerie par rsonance magntique (IRM) crbrale qui, mme en cas de normalit, sera complte par une artriographie, seul examen permettant dliminer formellement une pathologie anvrismale. Enn, il faudra rechercher une autre localisation neurologique (autres paires crniennes, atteinte des voies longues).
Cet examen sera complt par un bilan ophtalmologique. Les caractres de la diplopie, outre le test lcran altern et lexamen de la motilit, seront prciss par : un examen au verre rouge, ralisable au cabinet ; un test de Lancaster ou une coordimtrie permettant davoir un document objectif et de suivre lvolution ; une mesure de la dviation dans les diffrentes positions du regard en utilisant des barres de prisme. Lexamen ophtalmologique permet dcarter les autres causes de diplopie binoculaire : dcompensation dune htrophorie non paralytique prexistante (diplopie intermittente ; au verre rouge diplopie maximale dans le regard de face et ne variant pas dans les autres positions) ; paralysie supranuclaire ; atteintes de la jonction neuromusculaire (myasthnie) et myopathies ; syndromes de rtraction, beaucoup plus rares : Stilling Duane, syndrome de Brown. Au terme de ces deux examens, le diagnostic de POM et la topographie de latteinte sont tablis.

vasculaires. Dans le cadre de la maladie de Horton, la diplopie a t rapporte comme symptme initial chez environ 12 % des patients. Il faudra donc toujours voquer cette tiologie chez le sujet g. Chez lenfant, les atteintes du III isoles sont majoritairement dorigine congnitale (la moiti environ) ; les autres tiologies sont traumatiques (15 25 %), tumorales (10 %), anvrismales (7 %). On cite, chez lenfant, la migraine ophtalmoplgique, qui est un diagnostic dlimination, et qui est exceptionnelle chez ladulte.

La conduite tenir devant une atteinte du III isole non traumatique dpend de lexistence ou non dune atteinte pupillaire et de lge du patient.
Chez le sujet de moins de 45 ans non athrosclreux, une IRM doit tre pratique quel que soit ltat pupillaire. En cas datteinte de la pupille, a fortiori sil existe une douleur associe, lIRM sera ralise en urgence, elle sera complte par une artriographie, seul examen permettant dliminer formellement un anvrisme intracrnien. Chez les sujets risque vasculaire avec une atteinte du III complte sans atteinte pupillaire, une surveillance et un bilan des facteurs de risque vasculaires liminant une maladie de Horton sont indiqus. Le patient doit tre revu rgulirement, au 5e et au 8e jours, puis chaque mois, lapparition dune atteinte pupillaire impose la ralisation dune IRM et dune artriographie. Dans le cadre des atteintes ischmiques, la POM rgresse en rgle en trois quatre mois. En cas dvolution atypique un bilan neuroradiologique doit tre fait. Latteinte partielle du III, ne touchant pas tous les muscles oculomoteurs, nest en rgle pas dorigine ischmique et impose un bilan neuroradiologique pour liminer une compression.

Bilan neuroradiologique
Il est essentiel et comprend : un scanner (TDM), une imagerie par rsonance magntique nuclaire (IRM), voire une artriographie crbrale dont la place et les indications seront discutes avec chaque tiologie.

Bilan cardiovasculaire
Il compend une chocardiographie, un chodoppler carotidien dans le bilan dune atteinte vasculaire. On pourra faire pratiquer une ponction lombaire pour mesurer la pression du liquide cphalorachidien, et analyser sa composition, an de dceler une ventuelle hmorragie mninge ou une mningite.

Diagnostic tiologique dune paralysie oculomotrice [1, 2, 4]


Les tiologies sont mutiples. Elles peuvent tre traumatiques (20 % des cas environ), vasculaires (15 % des cas environ), tumorales (de 10 20 % selon les sries), congnitales (20 25 % des cas). Les origines inammatoires, infectieuses, mtaboliques et dgnratives sont plus rares. Latteinte du VI est la plus frquente (30 % des cas environ), suivie par latteinte du III partiel ou total (20 25 % des cas) ; la frquence des atteintes du IV est variable selon les sries en fonction du recrutement en IV congnitaux et va de 8 20 %. [2, 3]

Atteinte du pathtique (IV)


Les deux grandes tiologies de latteinte isoles du IV sont lorigine traumatique (25 50 % des cas) et ltiologie congnitale tant un peu plus frquente. Les autres causes telles les tiologies vasculaires, la SEP, les tiologies tumorales, les atteintes infectieuses postopratoires, les collagnoses... sont beaucoup plus rares.

Atteinte du moteur oculaire commun (III)


Chez ladulte, on retrouve : une tiologie anvrismale dans 20 30 % des cas ; une tiologie ischmique de 20 % environ. Dans ce cadre, il faut souligner la grande frquence des ateintes du III diabtiques qui peuvent tre accompagnes dune douleur et donc poser des problmes diagnostiques ; une frquence de 10 20 % pour les tiologies traumatiques ; une frquence de 10 15 % pour les tiologies tumorales avec ou sans hmorragie intracrnienne (HIC) ; Les autres tiologies sont plus rares, mais non exceptionnelles telles la SEP, la maladie de Horton, les tiologies infectieuses (mningites, encphalites), le Tolosa-Hunt. Enn 10 14 % des cas datteinte du III restent dtiologie indtermine, avec probablement une grande proportion datteintes

Une POM du IV isole nest pratiquement jamais due un anvrisme.


La conduite pratique devant une atteinte du IV isole est la suivante : tant donn la grande frquence des tiologies congnitales, il est ncessaire de pratiquer quel que soit lge du patient, une mesure de son amplitude de fusion. En cas de grande amplitude, il sagit de la dcompensation dune atteinte du IV congnitale et aucune exploration complmentaire nest ncessaire. En cas de mauvaise amplitude de fusion, chez le sujet jeune, il est ncessaire dliminer une cause tumorale en pratiquant une IRM ; chez le sujet plus g risque vasculaire, un bilan des facteurs de risque ainsi quune surveillance clinique sont ncessaires. Une imagerie sera pratique en cas de non rgression de latteinte, voire de son extension.

Sous le terme de POM, sont regroupes les atteintes nuclaires (rares), tronculaires et radiculaires des trois nerfs oculomoteurs III, IV, et VI. Il ne sera donc pas trait de latteinte de la jonction neuromusculaire (myasthnie) et des myopathies.
Le diagnostic tiologique repose sur trois groupes darguments : le patient (son ge et ses antcdents), la localisation de latteinte et lexistence dventuels signes associs.

Paralysie oculomotrice - 6-0130

Atteinte du moteur oculaire externe (VI)


Chez ladulte, ltiologie traumatique est la plus frquente, elle implique un bilan neuroradiologique.

Tableau II. Ophtalmoplgie complte due une atteinte combine de plusieurs nerfs oculomoteurs.
Localisation Signes cliniques III, IV, V et VI et sympathique III, IV et V1, stase veineuse, pfs exophtalmie II, III, IV, V1 et VI pfs stase veineuse, pfs exophtalmie III, VII central crois et hmiplgie croise mouvements involontaires croiss et III VI, pfs V sensitif, VII priph. hmiplgie contro latrale VI et VIII V, VI, VII et signes auditifs atteinte unilatrale globale des nerfs crniens
Les prismes sont utiliss en cas de limitation incomplte et doivent tre accompagns dune rducation orthoptique prcoce. Linjection de toxine botulinique a t propose dans les paralysies rcentes isoles du VI.

Latteinte du VI est la plus frquente des POM, elle na pas de valeur localisatrice.
En dehors de cette tiologie, les atteintes vasculaires sont les plus frquentes aprs 40 ans ; elles sont volontiers prcdes dune douleur pri- ou rtro-oculaire. Le bilan retrouvera une hypertension artrielle ou un diabte. Latteinte rgresse en rgle en 3 6 mois. Les autres tiologies : tumeurs par irritation, compression du nerf ou par hypertension intracrnienne, SEP, causes infectieuses comme les mastodites, les mningites, ou inammatoires (Horton, sarcodose, Tolosa-Hunt) et les causes toxiques sont plus rares. Des tiologies indtermines sont frquentes. Chez lenfant, les principales tiologies sont traumatiques (40 %) et tumorales (30 40 %). En cas datteinte non traumatique isole du VI, chez le sujet de moins de 40 ans, il est ncessaire de pratiquer un bilan neuroradiologique (TDM, IRM). Si celui-ci est ngatif, on ralisera un bilan sanguin, un examen ORL, un examen neurologique avec une ponction lombaire. Chez le sujet plus g risque vasculaire, il est ncessaire dvaluer les facteurs de risque par un bilan biologique complet avec la recherche dune maladie de Horton. Le patient doit tre surveill rgulirement, labsence damlioration entranant la ralisation dun bilan neuroradiologique. En cas de bilan ngatif et de non-amlioration de latteinte motrice en 4 6 mois, les examens neuroradiologiques seront rpts. Les atteintes du VI bilatrales demandent un bilan neuroradiologique et, en cas de normalit, une ponction lombaire.

Syndrome carotido caverneux Syndrome de la fente sphnodale Syndrome de lapex orbitaire Syndrome de Weber (pied du pdoncule) Syndrome pdonculaire de Benedikt (noyau rouge) Syndrome de Millar Gubler (protubrance) angle pontocrbelleux Syndrome de la point du rocher (Gradenigo) Syndrome de Garcin (base de crne)
caverneux ralisant une ophtalmoplgie douloureuse, est un diagnostic dlimination ne retenir quen cas de normalit du bilan neuroradiologique. Lassociation de diffrentes POM a une grande valeur topographique. Les diffrents syndromes ainsi constitus sont rsums dans le (tableau II).

Traitement distance
la phase des squelles (six mois un an), le traitement fait appel la chirurgie ou aux prismes en fonction des indications. Une paralysie oculomotrice se traduit le plus souvent par une diplopie. Le premier temps de la dmarche diagnostique est lanalyse clinique de la vision double qui permet de localiser latteinte et de dnir les examens complmentaires ncessaires au diagnostic. La demande de neuro-imagerie doit en effet tre guide par lexamen et non pas venir en premire intention comme un parapluie . Le traitement, en dehors des tiologies spciques, se fait au stade des squelles et fait appel aux prismes et la chirurgie des muscles oculomoteurs. La prise en charge des patients repose sur une coopration entre le mdecin ` traitant, lophtalmologiste et lorthoptiste. A aucun moment, partir de la premire consultation du patient, il ne faudra laisser celui-ci voir double.

Traitement de la paralysie oculomotrice


En dehors dun traitement tiologique propre (cure dun anvrisme, ablation dune tumeur), plusieurs moyens peuvent tre utiliss.

Il ne faut jamais laisser un patient voir double quelle que soit lorigine de la diplopie +++.
` A la phase initiale
Locclusion est la seule mthode antidiplopique en cas de dviation trs importante. Elle doit tre faite sur lil paralys ; parfois, en cas datteinte incomplte, on peut raliser une occlusion partielle par un secteur dans le champ daction du muscle paralys.

Atteinte combine
Latteinte combine de plusieurs nerfs oculomoteurs peut raliser une ophtalmoplgie complte. Les tiologies les plus frquentes sont traumatiques et tumorales. Le syndrome de Tolosa-Hunt, granulomatose bnigne du sinus

Catherine Vignal-Clermont : Praticien hospitalier, service dophtalmologie, hpital Delafontaine, 2 rue Pierre-Delafontaine 93200 Saint-Denis cedex 1, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : C Vignal-Clermont. Paralysie oculomotrice. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0130, 1998, 3 p

Rfrences
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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Ptosis
V Ameline-Audelan, S Morax

e ptosis ou ptose de la paupire suprieure est une affection qui se rencontre tout ge, gnralement acquis chez le sujet g et congnital chez lenfant en bas ge. Les tableaux cliniques multiples retent la diversit des tiologies et expliquent la varit des techniques chirurgicales [3, 4].

Elsevier, Paris.

Introduction
Tout ptosis doit tre examin par un ophtalmologiste pour en faire le diagnostic clinique et tiologique, juger de la ncessit dun bilan, lequel, et dcider ou non dune intervention chirurgicale et quelle date. Un ptosis dapparition rapide doit tre considr comme une urgence (rhabdomyosarcome...) contrairement un ptosis snile dapparition lente et progressive. Lobjectif de la chirurgie du ptosis est double, fonctionnel et esthtique. Lindication chirurgicale et la technique utilise dpendent de la fonction du muscle releveur de la paupire suprieure. [1, 3, 4, 5].

1 Ptosis congnital paupire suprieure droite.

Principaux types de ptosis


On distingue essentiellement les ptosis congnitaux des ptosis acquis (tableau I), quelle que soit leur tiologie princeps [3, 4].

anomalies oculomotrices comme dans le syndrome de Marcus Gunn o lon retrouve aussi des syncinsies mandibulopalpbrales. Plus rarement encore, le ptosis congnital peut sintgrer dans un syndrome malformatif plus ou moins complexe, comme le syndrome de blpharophimosis, o le ptosis saccompagne de malformations faciales.

orbitaire) ou lis un syndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis, nophtalmie et test la nosynphrine positif). Les ptosis myognes regroupent les myasthnies, les myopathies mitochondriales et la maladie de Steinert. Les ptosis aponvrotiques, souvent chez un patient g ou aprs un traumatisme, ont une fonction musculaire du releveur normale avec un pli haut situ et une paupire amincie. Les ptosis traumatiques dtiopathognie plurifactorielle sont plus complexes, de mme que les ptosis mcaniques lis une pathologie aponvrotique (tumeur, dermatochalazis) ou cicatricielle (brlures, trachome, pemphigode bulleuse).

Examen clinique du patient

Ptosis acquis
Ils totalisent 25 % de lensemble des ptosis et regroupent les tiologies neurognes, myognes, aponvrotiques, traumatiques et mcaniques. Les ptosis neurognes peuvent tre dorigine centrale (paralysies oculomotrices variables) ou priphrique (paralysie du III, syndrome de lapex

Ptosis congnitaux (g 1)
Ils reprsentent 75 % de la totalit des ptosis. Le ptosis congnital isol est le plus frquent, uni- ou bilatral. Plus rarement, il est associ des

Il sera systmatique, bilatral et comparatif (g. 2). Interrogatoire : caractre congnital ou acquis, antcdents personnels et familiaux (myopathie oculopharynge...). Mesure de la fente palpbrale et de la fonction du muscle releveur de la paupire suprieure.

Tableau I. Examen clinique du ptosis.


Action RPS > 5mm Ptosis congnital Action RPS < 3mm Action RPS > 12-15mm et test NPH + Fonction RPS normale ; pli haut situ Fonction RPS sub-normale ; test NPH +
Elsevier, Paris

rsection RPS suspension frontale rsection conjonctivomullrienne ptosis snile chirurgie aponvrotique rsection conjonctivomullrienne exploration chirurgicale ptosis myopathique rsection RPS ou chirurgie aponvrotique suspension au frontal suspension au frontal

Ptosis acquis

Fonction RPS moyenne ; ptosis traumatique ou mcanique Fonction RPS nulle ; ophtalmoplgie Fonction RPS nulle quelle que soit ltiologie

RPS : releveur de la paupire suprieur ; NPH : nosynphrine.

6-0160 - Ptosis

Fente palpbrale Action releveur paupire suprieure Oculomotricit il droit Pli paupire suprieure Rfexe de Bell Marcus Gunn (syncinsies) Frontal Examen face il gauche

comme le Ptose-up, Gore-Tex larges pores, vitent le prlvement, mais exposent un risque dintolrance et dextriorisation. Cette technique est donc utilise devant les ptosis avec une fonction du muscle releveur nulle ou trs mauvaise, comme certains ptosis congnitaux, ou comme la quasi-totalit des ptosis myopathiques qui conservent en revanche toujours un frontal fonctionnel lorsque le releveur et les muscles oculomoteurs sont atteints (responsables de laspect tte en arrire avec ophtalmoplgie).

2 Arbre dcisionnel thrapeutique.


Oculomotricit, rexe de Bell. Action du muscle frontal, pli palpbral suprieur. Examen de la face dans sa globalit, recherche de syncinsies. ventuel test la nosynphrine dans les ptosis sympathiques. Un ptosis dapparition brutale ou acquis, asymtrique, sans tiologie retrouve, ncessitera un scanner ou une imagerie par rsonance magntique (IRM) crbrale avec plan neuro-oculaire et un examen neurologique la recherche dune anomalie sous-jacente. Le patient sera ensuite dirig vers une structure spcialise.

Rsection tarsoconjonctivale et conjonctivomullrienne


Cette chirurgie sadresse aux ptosis mineurs ayant une bonne fonction du releveur et un test positif la nosynphrine. Deux techniques sont possibles : la technique de Fasanella et Servat (rsection tarsoconjonctivale) ou, surtout, la rsection conjonctivomullrienne. Lune et lautre se pratiquent par voie conjonctivale sans cicatrice visible.

Conduite tenir
Selon les conclusions de cet examen, un bilan complmentaire sera rarement demand. Un ptosis congnital isol ne justie pas de bilan complmentaire. Il sera opr vers lge de 3-4 ans, aprs simple surveillance de lacuit visuelle. Il est exceptionnel quun ptosis entrane une amblyopie si laxe pupillaire est dgag. Dans le cas contraire, une intervention chirurgicale prcoce prviendra ce risque. Un ptosis snile dapparition progressive souvent major par un traumatisme (chirurgie oculaire...), avec une bonne fonction musculaire, sera opr sans bilan complmentaire. Un ptosis myopathique dans un contexte familial sera galement opr sans investigation ` complmentaire. A linverse, un patient sans antcdent prsentant un ptosis avec une mauvaise fonction du releveur, avec une atteinte de loculomotricit voquant un ptosis myopathique, sera adress au neurologue pour bilan complmentaire avec ventuellement biopsie du muscle deltode avant prise en charge chirurgicale. Un ptosis traumatique justiera simplement un scanner orbitaire la recherche de lsions associes (fracture du plancher mconnue...) [2].

Techniques chirurgicales

Chirurgie aponvrotique
Cette technique est rserve aux ptosis acquis, traumatiques ou surtout sniles qui, cliniquement, se prsentent avec une bonne fonction du releveur, un pli haut situ, et en peropratoire une dhiscence ou une dsinsertion de laponvrose. Elle a pu tre pratique dans certains cas exceptionnels de ptosis congnitaux mineurs.

Parmi les diverses techniques, on distingue les techniques de base comprenant les rsections musculaires (releveur de la paupire suprieure ou muscle de Mller), les simples rinsertions du faisceau aponvrotique du releveur sur le tarse, les suspensions de la paupire suprieure au muscle frontal par un matriel autologue ou non, et dautres techniques dutilisation moins frquente [1, 2, 3, 4, 5].

Indications opratoires schmatiques

Rsection du releveur
Il sagit de lintervention la plus souvent pratique, dont le principe est de raccourcir le muscle releveur an daugmenter sa force, donc son action. Limportance de la rsection est fonction de limportance du ptosis et de la fonction musculaire prsente (un releveur avec une action nulle impose une suspension au muscle frontal). Cette intervention reine dans les ptosis congnitaux, est ralise par voie cutane antrieure, sous anesthsie gnrale chez lenfant, sous anesthsie locale chez ladulte, ce qui a lavantage de permettre une chirurgie rglable donnant de meilleurs rsultats.

Les erreurs ne pas commettre dcoulent donc de ces simples conseils. Ne pas laisser sinstaller une amblyopie si laxe visuel nest pas dgag. Ne pas raliser de bilan exhaustif un ptosis congnital isol ou un ptosis snile aponvrotique. Ne pas laisser traner un ptosis dvolution rapide, surtout chez lenfant (tumeur).

Suspension de la paupire suprieure au muscle frontal


Elle suppose demble un frontal actif, et consiste solidariser la paupire ptose, dont le releveur est inexploitable, au muscle frontal homolatral par un matriau inerte ou vivant. Ceci ralise donc une supplance, le patient ouvrant sa paupire grce son muscle frontal. Les matriaux les plus souvent utiliss sont prfrentiellement laponvrose temporale chez ladulte ou le grand enfant, et le fascia lata prlev sur la cuisse chez le petit enfant, en raison de leur excellente tolrance. Des matriaux synthtiques

Trois rgles de base [2, 3]. Qui oprer ? Quand oprer ? Comment oprer (anesthsie, technique, voie dabord) ? Ptosis congnital. Vers 3 ans- anesthsie gnralersection releveur par voie cutane. Ptosis acquis. Ptosis snile : ds que gnantanesthsie locale- chirurgie aponvrotique par voie cutane antrieure. Ptosis traumatique : pas avant 6 mois aprs le traumatismeanesthsie locale- chirurgie selon ltiopathognie et la qualit du releveur (breux, sectionn, dsinsr). Ptosis myopathique : ds que masquant laxe visuel- anesthsie locale- suspension au frontal. Syndrome de Claude Bernard-Horner : si gnant esthtiquement- anesthsie localersection conjonctivomullrienne.

Ptosis - 6-0160

Conclusion
Tout ptosis doit bncier dun examen clinique ophtalmologique avant de dcider, rarement dun

bilan complmentaire. Les urgences sont trs rares mais doivent tre prises en charge rapidement en milieu spcialis. Hormis ces cas, le patient jeune ou g, bnciera dun traitement chirurgical adapt, si

possible sous anesthsie locale pour permettre une chirurgie rglable. Il nexiste pas de traitement mdical du ptosis en dehors des myasthnies.

Valrie Ameline-Audelan : Chef de clinique-assistant, service dophtalmologie de lhpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France. Serge Morax : Chef de service, service dophtalmologie et de chirurgie oculoplastique, Fondation Adolphe de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : V Ameline-Audelan et S Morax. Ptosis. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0160, 1998, 3 p

Rfrences
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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Sclrites
T Hoang-Xuan, H Robin

a sclrite correspond une inammation de la sclre. Cette pathologie est rare. Les sclrites peuvent tre antrieures, postrieures ou totales. Le diagnostic clinique de sclrite repose sur linterrogatoire et lexamen au biomicroscope. Faire le diagnostic prcoce de sclrite est indispensable, car ces maladies peuvent engager le pronostic visuel. Une sclrite peut sintgrer dans le cadre dune maladie systmique svre (45 % des cas de sclrite) et en tre le premier signe. ll faut savoir rechercher ces maladies an de proposer un traitement adapt.

Elsevier, Paris.

Introduction
Le terme de sclrite regroupe les atteintes sclrales infectieuses et inammatoires, que ces dernires soient isoles ou sintgrent dans le cadre dune maladie systmique. Les sclrites reprsentent une entit clinique trs vaste, mais elles sont relativement rares. Le pronostic visuel peut tre mis en jeu, et certaines maladies dont la sclrite est un symptme peuvent tre ltales. Faire le diagnostic de sclrite et en rechercher ltiologie sont indispensables.

des dpts de complexes immuns circulants (tableau I).

pidmiologie
Certaines donnes pidmiologiques ont t rapportes dans la littrature anglo-saxonne. Les sclrites reprsentent 0,08 % des motifs de consultation en ophtalmologie. Lincidence et la prvalence des sclrites sont actuellement inconnues. Les femmes sont plus frquemment atteintes (sex-ratio : 1,27). Lge moyen dapparition dune sclrite est de 50 ans. Une sclrite rcidive dans plus dun tiers des cas, et dans plus de la moiti des cas de sclrite ncrosante. Latteinte est bilatrale dans 30 45 % des cas. Enn, une tiologie est retrouve dans 45 % des sclrites. Il sagit alors, dans 90 % des cas, dune maladie systmique.

dernires ont une tiologie systmique dans 50 % des cas et elles possdent le plus fort taux de rcidive. La forme nodulaire est de gravit intermdiaire. Cette classication permet ensuite dapprcier lvolutivit. Les modications daspect topographique sont rares (12 % des sclrites) et se font gnralement dans le sens dune aggravation. Elle permet enn dorienter la conduite thrapeutique.

Clinique

Physiopathologie
La sclre, tunique breuse du globe oculaire, est histologiquement un tissu conjonctif serr, peu cellulaire et avasculaire. La sclre est en rapport, en avant, avec la corne, lextrieur avec la capsule de Tenon et lintrieur avec la chorode et le corps ciliaire, appliqus contre elle. Les possibilits de rparation tissulaire de la sclre sont limites. Plusieurs mcanismes physiopathogniques peuvent tre lorigine des sclrites. Les sclrites infectieuses sont rares. Le mode de contamination est variable. La voie endogne est essentiellement en rapport avec des septicmies, des bactrimies ou des infections granulomateuses : tuberculose et lpre. Les causes exognes, par propagation dun foyer locorgional ou par inoculation sclrale directe (plaie, chirurgie), sont lorigine de sclrites suppures, bactriennes ou mycosiques. Les sclrites immunologiques sont les plus frquentes. Elles sont lies deux mcanismes : une hypersensibilit retarde contre les antignes sclraux lie une rupture de la tolrance immunitaire spontane, postchirurgicale ou conscutive une maladie virale ;

Classification
La classication anatomoclinique reconnat les sclrites suppures, les sclrites granulomateuses et les sclrites ncrosantes. La classication topographique spare les sclrites en quatre entits : sclrite antrieure diffuse (40 80 % des cas) ; sclrite antrieure nodulaire (16 44 %) ; sclrite antrieure ncrosante (6 25 %), avec ou sans inammation (sclromalacie perforante) ; sclrite postrieure (2 12 %). Cette classication, ralisable ds le premier examen, prsente plusieurs intrts. Elle a dabord une valeur pronostique, les sclrites diffuses tant gnralement bnignes et les sclrites ncrosantes plus svres sur le plan visuel et gnral. Ces

Les sclrites sont une des causes dil rouge et souvent douloureux. Ces signes sont cependant inconstants et aspciques. Une douleur oculaire est prsente dans 60 % des sclrites, son mode dapparition est variable, progressif ou brutal. Son intensit est galement variable, de la simple gne la douleur majeure insomniante plus caractristique. Elle peut tre spontane ou exacerbe par les mouvements du globe ou laccommodation. La localisation de cette douleur est oculaire (25 %), priorbitaire (25 %) ou mixte (50 %). La douleur est considre comme un bon indicateur de lactivit ; en effet, elle disparat en quelques heures avec un traitement anti-inammatoire efficace, alors quelle rsiste souvent aux antalgiques. La rougeur oculaire est prsente dans tous les cas de sclrite sauf dans les sclrites postrieures isoles et antrieures ncrosantes sans inammation. Souvent, lexamen la lampe fente permet seul de faire la part entre la sclrite et la raction pisclrale sus-jacente frquemment associe (tableau II). Dautres signes fonctionnels peu spciques peuvent tre prsents : le larmoiement et la photophobie. Ils sont frquents, surtout en cas de ncrose sclrale, et sont sans corrlation avec lexistence dune kratopathie associe.

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6-0040 - Sclrites

Tableau I. tiologies des sclrites.


Maladies gnrales souvent associes une atteinte articulaire Polyarthrite rhumatode Lupus rythmateux dissmin Spondylarthrite ankylosante Psoriasis Syndrome de Reiter Colite ulcreuse Maladie de Crohn Maladie de Behet Polychondrite atrophiante Sarcodose Sclrites en rapport avec dautres maladies gnrales Infections granulomateuses Tuberculose Syphilis Lpre Infections virales Zona Oreillons Vascularites Priartrite noueuse Syndrome de Wegener Maladie de Horton Maladie de Takayasu Syndrome de Cogan Maladie de Churg et Strauss Syndrome de Sweet Autres Infections bactriennes, mycosiques Maladie de Lyme Hypersensibilits (rythme noueux, atopie, acne rosace, syndrome de Stevens-Johnson) Goutte Maladie de Berger (nphropathie IgA) Traumatisme (accidentel ou postchirurgical) Dans 55 % des cas, la sclrite est idiopathique Erreurs graves ne pas commettre Oublier dvoquer le diagnostic de sclrite devant un il rouge douloureux Ne pas faire de bilan la recherche dune maladie gnrale Proposer une biopsie sclrale devant une sclrite lvidence bnigne Raliser une injection sous-conjonctivale de corticostrodes

Tableau II. Diffrences cliniques entre pisclrites et sclrites.


Signes cliniques Douleurs Examen macroscopique pisclrite -/+ Couleur rose saumon Aspect gristre ou noir en cas de rcidive frquente et/ou de ncrose sclrale Examen la lampe fente Pas ddme sclral Vaisseaux pisclraux superciels dilats (radiaires et mobiles sur les plans profonds) Disparition de lhyperhmie aprs instillation dun collyre vasoconstricteur Maladies gnrales associes 10 % dme sclral Vaisseaux sclraux profonds dilats (immobiles sur les plans profonds) pisclrite frquemment associe Sclrite postrieure (20 %) au fond dil Persistance de lhyperhmie aprs instillation dun collyre vasoconstricteur. 45 %
sclrite postrieure. Mais elle peut galement tre non corrigeable en cas dassociation une kratite, une uvite, une cataracte, ou sil existe une complication rtinienne lie une sclrite postrieure (dcollement sreux rtinien, dme maculaire, distorsion maculaire). Une kratopathie est prsente dans 30 % des sclrites. Latteinte cornenne peut prendre diffrentes formes : kratite ponctue supercielle, novascularisation cornenne, amincissement stromal par effet Dellen (instabilit du lm lacrymal en regard dun nodule sclral), ulcre marginal immunologique ou kratinisation cornenne. La cataracte peut tre secondaire une uvite ou dorigine iatrogne (corticothrapie locale ou gnrale). Une uvite peut sassocier ou compliquer une sclrite. Une uvite antrieure est prsente dans 60 % des cas de sclrite postrieure et 80 % des cas de sclrite ncrosante. Une uvite postrieure est frquente dans les sclrites postrieures et complique ou sassocie 20 % des sclrites ncrosantes. Elles sont moins frquentes dans les autres types de sclrite. Le glaucome est une complication plus rare (10 % des sclrites). Les mcanismes de lhypertonie oculaire sont multiples : synchies, glaucome cortico-induit et glaucome inammatoire (trabculite). Un amincissement sclral est quasi constant aprs plusieurs pousses. Il sagit dun vritable defect dans les formes ncrosantes. Cela dit, la perforation est exceptionnelle.

Sclrite - +++ il rouge plus vif ou violac (forme aigu)

perforante) est quasiment pathognomonique de la polyarthrite rhumatode. Cette sclrite est le plus souvent indolore. Il ny a pas ddme sclral, ni de raction inammatoire pisclrale en regard du defect sclral. La chorode est visible par transparence travers la conjonctive et peut faire hernie travers le defect sclral. Les vaisseaux pisclraux peuvent disparatre en regard des zones de ncrose.

Sclrites postrieures
Le diagnostic de ces sclrites est difficile, car ni les symptmes dappel, ni les signes objectifs ne sont spciques. En plus des signes habituels, mais inconstants de sclrite, il peut exister une exophtalmie, une diplopie ou un ptosis. Laspect de lil peut cependant tre normal. Une sclrite antrieure sy associe frquemment de faon plus ou moins retarde. Lexamen du fond dil est le plus contributif, pouvant rvler une masse responsable dun soulvement choriortinien, dune distorsion maculaire ou dune pseudohypermtropie. Il faut alors liminer un mlanome achrome, une mtastase chorodienne ou un hmangiome chorodien. Le fond dil peut galement mettre en vidence des stries chorodiennes et des plis rtiniens comme dans les masses orbitaires rtrobulbaires, les myosites, les pseudotumeurs inammatoires et les cellulites orbitaires. Dautres signes ophtalmoscopiques ont t rapports, encore moins spciques : dme papillaire, dcollement chorodien (parfois annulaire), dcollement de rtine exsudatif (souvent au ple postrieur, parfois en priphrie) et dme maculaire cystode.

Sclrites antrieures
s Dans la sclrite antrieure diffuse, la congestion vasculaire profonde et ldme sclral sont diffus. Une tiologie gnrale est rarement mise en vidence. s La sclrite antrieure nodulaire est caractrise par la prsence dun ou plusieurs nodules, gnralement proches du limbe. Les nodules sont immobiles sur le plan profond, la diffrence de lpisclrite nodulaire qui est mobile sur la coque sclrale. Classiquement, la pression de ces nodules est douloureuse. s La sclrite ncrosante avec inammation est la forme la plus destructrice, et o le risque de complication est majeur. Cest galement la forme la plus souvent associe une maladie systmique. Elle rsulte souvent dune sclrite nodulaire dans laquelle lischmie entrane une vritable fonte sclrale. s La prsence dune sclrite ncrosante sans inammation (synonyme de sclromalacie

Complications des sclrites


La baisse dacuit visuelle est la principale complication ophtalmologique des sclrites. Elle peut tre corrigeable en cas dastigmatisme induit par une ncrose sclrale, de pseudomyopie par dme ciliaire ou de pseudohypermtropie par dplacement antrieur du plan rtinien lors dune

s
2

Bilan paraclinique (en dehors du bilan tiologique)


Angiographie uorescinique
s Langiographie rtinienne est utile dans les sclrites postrieures, pour prciser les donnes ophtalmoscopiques, et dans les sclrites associes une uvite.

Sclrites - 6-0040

s Langiographie paritale (clichs de la conjonctive et de la sclre) est une technique difficile qui objective des territoires de non perfusion signant lischmie et la ncrose.

cependant, en cas de doute, dliminer un processus expansif intraorbitaire mimant une sclrite postrieure.

vers une vascularite, une collagnose, une sarcodose ou une maladie infectieuse.

chotomographie (mode B, haute dnition)


Cet examen permet la mesure de lpaisseur paritale (amincissement quasi constant aprs quelques pousses) et visualise ldme sclral. Lchographie est utile dans les sclrites postrieures, car elle met en vidence un dme sclral postrieur, un dme rtrobulbaire, un dme papillaire, un dcollement chorodien ou un dcollement de rtine exsudatif.

lments devant faire voquer une origine systmique Rcidive de la sclrite, surtout si elle saggrave. Sclrite ncrosante. Association un ulcre marginal de la corne ou une uvite totale. La maladie gnrale peut ne se rvler que de nombreuses annes plus tard.
Biopsie conjonctivosclrale
La ralisation dune biopsie sclrale vise diagnostique nest que rarement indique. Il faut rserver ce prlvement aux sclrites svres qui rsistent au traitement. Les rsultats anatomopathologiques permettent parfois dorienter le diagnostic

Traitement des sclrites


Traitement de la maladie gnrale
Ce traitement est ncessaire, mais pas toujours suffisant pour gurir la sclrite (traitement de fond dune polyarthrite rhumatode par exemple).

Traitement des sclrites


Le traitement spcique dpend du tableau clinique (gnral et oculaire) et de la rponse aux traitements dj entrepris. Les rares sclrites infectieuses doivent bncier dun traitement anti-infectieux adapt par voie gnrale et locale. Le type anatomique permet de guider le traitement des sclrites immunologiques (tableau III).

Tomodensitomtrie et imagerie par rsonance magntique


Ces examens sont peu utiles, car ils apportent les mmes renseignements que lchographie, en tant un peu moins performants. Ils permettent

Tableau III.
Traitement gnral en fonction de la forme anatomique et topographique Sclrite diffuse En 1re intention : AINS per os Indocidt 25 : 2 3 cp/j Si chec : changer dAINS En 2e intention : corticothrapie Prednisone : 1 mg/kg/j pendant 1 semaine + AINS Diminution progressive Relais par AINS si inammation contrle En 3e intention : immunosuppresseur + corticothrapie Mthotrexate Roger Bellont, Imurelt, azathioprine, ciclosporine A AINS en 1re intention comme dans les sclrites diffuses Forme svre : corticothrapie et/ou immunosuppresseurs demble Corticothrapie forte dose et/ou immunosuppresseurs Traitement local Collyre la dexamthasone atropinique en cas duvite associe ou de douleur importante Proscrire les sous-conjonctivales de corticodes (favorisant une perforation)

Sclrite nodulaire Sclrite ncrosante

Thanh Hoang-Xuan : Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef de service. Herv Robin : Chef de clinique, assistant des Hpitaux. Service dophtalmologie, centre hospitalier Bichat-Claude Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : T Hoang-Xuan et H Robin. Sclrites. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0040, 1998, 3 p

Rfrences
[1] Foster CS, Sainz DE, La Maza M. The sclera. New York : Springer-Verlag, 1994 : 1-316 [2] Hoang-Xuan T, Votan P, Robin H, Bertin V, Bodaghi B, Briat B. Sclrites : enqute tiologique. Ophtalmologie 1996 ; 10 : 53-55 [3] Tuft SJ, Watson PG. Progession of scleral disease. Ophthalmology 1991 ; 98 : 467-471 [4] Watson PG, Hayreh SS. Scleritis and episcleritis. Br J Ophthalmol 1976 ; 60 : 163-170

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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Tumeur palpbrale
V Ameline-Audelan, S Morax

ne tumeur palpbrale doit tout dabord tre reconnue et diagnostique avant denvisager son traitement. Les tumeurs palpbrales ngliges car non dpistes sont malheureusement encore beaucoup trop frquentes.

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Introduction
De nombreuses lsions palpbrales tumorales et pseudotumorales peuvent revtir le mme aspect clinique (tableau I). Leur nature histologique et leur pronostic peuvent nanmoins tre fort diffrents, et seules lexcision ou la biopsie, suivies dun examen histologique, permettent de poser un diagnostic exact. Lexrse ralise, se pose le problme de la reconstruction [5].

Tableau I. Lsions tumorales et pseudotumorales.


Lsions bnignes papillome pidermode papillome basocellulaire kratose folliculaire inverse kratose actinique verrue vulgaire tricholemmome Principales lsions nodulaires rythmateuses ou daspect inammatoire chalazion hmangiome capillaire hyperplasie pseudo-carcinomateuse granulome pyognique nvus cellules pithliodes ou fusiformes adnome plomorphe acrospirome eccrine pilomatrixoma tumeur glomique xanthogranulome juvnile hyperplasie endothliale intravasculaire bnigne Principales lsions nodulaires sans modication de coloration des tguments ou pigmentes chalazion tumeur cellules granulaires nvus dermique nvus cellules pithliodes ou fusiformes syringome molluscum contagiosum nodule pseudo-rhumatode nodule de sarcodose Principales lsions nodulaires ulcres ou prsentant un cratre de kratine kratoacanthome hordolochalazion acrospirome eccrine trichopithliome trichofolliculome tricholemmome fascite nodulaire Lsions malignes carcinome pidermode carcinome basocellulaire carcinome sbac

Classification
Les tumeurs palpbrales sont classes en tumeurs pithliales, les plus frquentes, tumeurs msenchymateuses, tumeurs vasculaires, tumeurs lymphodes, tumeurs dorigine nerveuse et tumeurs mlaniques [1, 2, 4, 5].

carcinome basocellulaire tumeur de Merkel mlanome malin nodulaire adnocarcinome mucineux angiosarcome sarcome de Kaposi

Tumeurs pithliales
Ce sont les tumeurs les plus frquentes, largement reprsentes par les tumeurs cutanes, que nous citons simplement.

carcinome basocellulaire carcinome sbac mlanome malin nodulaire adnome mucineux

Tumeurs cutanes [1]

Tumeurs cutanes bnignes (15 %


de lensemble des tumeurs palpbrales)
s Papillome : tumeur pdicule, rose, friable, souvent dorigine virale chez lenfant. s Kratose snile ou solaire : la plus frquente des dermatoses prcancreuses, tche brune apparaissant sur les parties dcouvertes dun adulte de plus de 50 ans, desquamant facilement. s Kratose sborrhique ou verrue sborrhique : observe essentiellement dans la deuxime partie de vie, bruntre ou noirtre, unique ou multiple. s Kratoacanthome. s Kratose folliculaire inverse. s Trichopithliome. s Pilomatrixome ou tumeur calcie de Malherbe. s Molluscum contagiosum.
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carcinome basocellulaire carcinome pidermode

Tumeurs cutanes malignes


s Lpithlioma basocellulaire est la tumeur la plus frquente au niveau des paupires. Il reprsente 90 % des tumeurs malignes de la rgion orbitaire selon Reese [1, 4, 5].

s Carcinome intrapithlial ou maladie de Bowen, voluant trs lentement vers un baso- ou spinocellulaire. s Carcinome ou pithlioma basocellulaire, touchant le plus souvent la paupire infrieure puis le canthus interne. Il survient aprs 50 ans chez des patients peau claire ayant subi une exposition solaire importante. Il existe de

nombreuses formes cliniques (pithlioma perl, plan superciel, vgtant, pigment, ulcr...) (g 1). s Nvomatose basocellulaire ou syndrome de Gorlin. s Carcinome spinocellulaire, deuxime tumeur maligne rencontre, mais 30 40 fois moins frquente quun pithlioma basocellulaire, apparaissant

6-0170 - Tumeur palpbrale

Le rhabdomyosarcome est la tumeur orbitaire maligne la plus frquente chez lenfant, grandissant en quelques semaines, de pronostic pjoratif malgr le traitement [1, 4, 5].

Traitement

Tumeurs vasculaires
Elles regroupent les angiomes (capillaires, tubreux, caverneux) et le sarcome de Kaposi.

Tumeurs lymphodes
Elles incluent le mycosis fongode, le lymphome malin non hodgkinien, la maladie de Hodgkin et les leucmies. Lensemble reste trs rare.

1 Tumeur basocellulaire de la paupire infrieure droite.


souvent sur une dermatose prexistante (kratose snile, radiodermite). Le plus souvent la lsion apparat comme un petit nodule dur et indur, ulcrovgtant fond irrgulier, plus ou moins inltrant. Le risque de mtastases est rel contrairement aux basocellulaires. Il est donc fondamental de ne pas mconnatre ces lsions insidieuses an de raliser une exrse prcoce et complte, facilitant de fait la reconstruction. s Xeroderma pigmentosum et incontinentia pigmenti, maladies chromosomiques trs rares.

Tumeurs dorigine nerveuse


On distingue les tumeurs cellules de Merkel, trs rares, et la neurobromatose de Recklinghausen, maladie systmique et hrditaire touchant une personne sur 3 000, pour laquelle une simple surveillance suffit en dehors de ptosis ou entropions ou de dgts esthtiques majeurs [1].

Tumeurs mlaniques
On distingue les nvi, le lentigo, le nvus pigment banal et les mlanocarcinomes. Les mlanocarcinomes apparaissent sur peau saine ou sur un nvus prexistant qui sera suspect ds quil se modiera (taille, couleur, hmorragie, douleur).

Tumeurs des glandes sbaces


Ladnome sbac est une tumeur bnigne rare qui se prsente comme un nodule ferme et jauntre. Les adnocarcinomes sont des tumeurs malignes trs agressives, essentiellement ladnocarcinome mibomien, survenant aux dpens des glandes de Meibomius. Ladnocarcinome mibomien se prsente habituellement comme une masse assez volumineuse, avec frquemment la notion de chalazion rcidivant incis. Aussi, devant un chalazion ne cdant pas des traitements chirurgicaux rpts, doit-on faire systmatiquement une biopsie [1, 2].

Examen clinique
Linterrogatoire doit prciser la date dapparition de la tumeur (quelques semaines ou plusieurs annes), le mode volutif (par pousses totalement rgressives, voquant un chalazion, ou lentement progressif, voquant un basocellulaire), les traitements antrieurement reus (pommades, chirurgie, radiothrapie...) ainsi que les antcdents personnels (autre basocellulaire dj opr, exposition solaire importante ancienne ou actuelle...) et familiaux. Lexamen ophtalmologique prcisera la paupire atteinte, dans quelle proportion (1/4, 1/2...), lexistence dune chute des cils (en faveur de la malignit), de perle cutane (voquant un basocellulaire), dulcration inltrant les plans profonds (spinocellulaire, surtout en prsence de ganglions). De mme, on vriera labsence datteinte de la conjonctive bulbaire ou palpbrale. Le moindre doute sur une lsion impose une biopsie ou une biopsie-exrse.

En premire intention, il sera chirurgical, permettant dans le mme temps le diagnostic histologique. En cas de tumeur daspect malin, on peut saider dun examen histologique extemporan des bords de la lsion. Lexrse sera associe une reconstruction. Quelques rgles gnrales [3] : on peut ngliger un quart de la paupire, voire un tiers chez le sujet g (rgle de Mustard) ; si une plastie de glissement ne suffit pas, il faudra saider pour la reconstruction de greffes et de lambeaux, en sachant quon ne peut pas superposer deux greffes en raison dun risque lev de ncrose. Les associations les plus frquemment utilises sont : lambeau cutan + greffe tarsoconjonctivale ; greffe cutane + lambeau bitissulaire tarsoconjonctival. Enn, le montage lambeau antrieur et lambeau postrieur est rarement utilis. La radiothrapie sera rserve aux rcidives non oprables ou aux envahissements des plans profonds osseux. La chimiothrapie nest utilise que dans des cas particuliers (mtastases, lymphomes...) [1, 4].

Conclusion

Tumeurs des glandes sudoripares


Ces tumeurs bnignes (syringome, hidradnome nodulaire cellules claires) ou malignes (hidradnocarcinomes) restent rares.

Oncocytome et papulose lymphode


Elles sont galement trs rares.

Tumeurs msenchymateuses
Elles peuvent tre bnignes (bromes, lipomes, rhabdomyomes, liomyomes, myxomes et chondromes) ou malignes (sarcomes).

Bien que laspect clinique soit le plus souvent suffisant pour diagnostiquer une tumeur, une biopsie peut aider au diagnostic. Toute lsion douteuse, tranante, ayant tendance grandir doit bncier dune biopsie ou mieux, dune biopsie-exrse avec reconstruction en un temps. Parmi les mthodes thrapeutiques, notre prfrence va dabord au traitement chirurgical avec contrle par examen histologique extemporan, ensuite au traitement chirurgical seul, enn la radiothrapie [1].

Valrie Ameline-Audelan : Chef de clinique-assistant, service dophtalmologie, hpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France. Serge Morax : Chef de service, service dophtalmologie et de chirurgie oculoplastique, fondation Adolphe de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : V Ameline-Audelan et S Morax. Tumeur palpbrale. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0170, 1998, 2 p

Rfrences
[1] Adenis JP, Smolik I, Catanzano G. Tumeurs des paupires : aspects cliniques et thrapeutiques. In : Adenis JP et al eds. Chirurgie palpbrale. Paris : Doin, 1991 : 97-130 [2] Herdan ML, Morax S. Chalazion. In : Adenis JP et al eds. Chirurgie palpbrale. Paris : Doin, 1991 : 55-56 [3] Morax S, Benia L. Traumatismes et chirurgie plastique des paupires. In : Adenis JP et al eds. Chirurgie palpbrale. Paris : Doin, 1991 : 61-96 [4] Stricker M, Gola R. Paupire tumorale. In : Chirurgie plastique et rparatrice des paupires et de leurs annexes. Paris : Masson, 1990 : 43-53 [5] Weber F. Tumeurs et lsions pseudo-tumorales des paupires. In : Plasties et reconstructions orbito-palpbrales. Paris : Maloine, 1979 : 43-57

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AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Tumeurs rtiniennes et chorodiennes


L Meyer, J Sahel

a faible incidence des tumeurs malignes intraoculaires en regard de celles des carcinomes mammaires, coliques ou pulmonaires, ne doit pas occulter les avances rcentes dans les domaines de la gntique et des traitements radiochirurgicaux en oncologie oculaire.

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Introduction
Deux types daffections noplasiques oculaires, le rtinoblastome et le mlanome chorodien, mritent ici un dveloppement particulier, le premier constituant un modle doncogense et le second reprsentant un thme de recherche particulirement attrayant et productif sur les traitements physiques et chirurgicaux. Laccent a t mis sur les tumeurs rtiniennes et chorodiennes impliques dans les maladies du sang ou dans la pathologie mtastatique.

Compte tenu de lassociation reconnue entre bilatralit et forme hrditaire du rtinoblastome et loppos entre unilatralit et atteinte sporadique, Knudson mit lhypothse de lintervention dun double vnement mutationnel lorigine de la prolifration cellulaire. Il en estima la frquence 2 x 10-7/an [5].

gne est une phosphoprotine nuclaire de 110 kb qui assure une fonction de rgulation de la prolifration cellulaire [2]. Une telle mutation gnique a t retrouve dans lostosarcome, le cancer anaplasique petites cellules des poumons, le cancer de la vessie et du sein.

Diagnostic Gntique
Ce nest quau dbut du xxe sicle que le rle de lhrdit fut incrimin dans le rtinoblastome. Dans 40 % des cas, il existe une mutation transmise selon le mode autosomique dominant, avec une pntrance incomplte. Dans la forme sporadique, qui reprsente 60 70 % des cas, la tumeur est unilatrale et unifocale, alors quelle est le plus souvent (85 %) bilatrale et multifocale dans les formes hrditaires.

Circonstances de dcouverte
Le rtinoblastome peut tre diagnostiqu lors dun examen systmatique dun enfant de parents atteints ou de la fratrie dun cas isol. Le plus souvent (60 % des cas), cest une leucocorie, ou reet blanc de la pupille, qui constituera le signe dappel (g 1). Viennent ensuite le strabisme, les troubles visuels, le glaucome secondaire, lexophtalmie, lhyphma spontan, lhtrochromie et lhypopion. Les formes volutives de rtinoblastome peuvent se traduire par des signes inammatoires associant douleurs, dme et rougeur des paupires.

Tumeurs de la rtine
Rtinoblastome
Il reprsente laffection noplasique oculaire la plus frquente chez lenfant. Il a suscit lintrt des gnticiens et des spcialistes en biologie molculaire qui ont pu identier les lsions gniques intervenant dans la gense tumorale. Cette tumeur est ainsi devenue un modle doncogense ayant largement contribu aux progrs rcents en cancrologie fondamentale et clinique, par une connaissance des gnes impliqus dans la prolifration et la diffrenciation cellulaires, ainsi que dans lapoptose.

Hypothse de Knudson
Les enfants porteurs de rtinoblastome de type sporadique dveloppent deux mutations dans la mme cellule somatique postzygotique, lorigine dune tumeur unilatrale et unifocale. En revanche, dans la forme hrditaire, la premire mutation touche les cellules germinales. Il sagit soit dune mutation transmise par un des parents, soit dune mutation acquise de novo. La seconde mutation a lieu dans une ou plusieurs cellules rtiniennes postzygotiques, expliquant ainsi la possibilit dune atteinte multifocale, toutes les cellules rtiniennes prsentant la premire mutation. Le gne inactiv par cette mutation est un antioncogne, ou gne suppresseur de tumeur, situ sur le chromosome 13 (gne Rb1). Le produit de ce

Examens ophtalmologiques
Lexamen du fond dil doit tre fait chez lenfant sous anesthsie gnrale (Fluothanet) an de permettre une tude soigneuse de la priphrie rtinienne. Chaque examen comporte ltude des deux yeux, car la tumeur peut tre bilatrale. Le rtinoblastome se prsente comme une lsion blanche et crmeuse obscurcissant la chorode, avec ventuellement des vaisseaux nourriciers prominents, des zones ncroses calcies et des hmorragies en surface (g 2, 3). Un essaimage dans le vitr peut tre observ.

Epidmiologie
Lincidence du rtinoblastome est estime 10,9 cas pour 1 000 000 chez les enfants de moins de 5 ans, et 5,8 pour 1 000 000 chez les enfants de moins de 10 ans. Une tude nerlandaise retrouve une incidence de 1 cas pour 15 560 naissances depuis 1950. Lincidence semble accrue dans la population noire, comme lont dmontr les tudes nigrianes et jamacaines. Lge moyen du diagnostic est de 18 mois. Le rtinoblastome apparat plus prcocement dans la forme hrditaire o latteinte est bilatrale (entre le 12e et le 14e mois), que dans la forme sporadique o latteinte est unilatrale (entre le 24e et le 30e mois). Dans une tude rcente, sur 220 cas, 95 % ont t diagnostiqus avant lge de 5 ans et 40 % avant lge de 1 an.

1 Leucocorie avec masses blanches vascularises rtrolentales [1].

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6-0210 - Tumeurs rtiniennes et chorodiennes

Nouvelles approches thrapeutiques


Une chimiothrapie premire (VP 16 carboplatine) peut tre ralise dans les formes massives et bilatrales de rtinoblastome. Il en rsulte une diminution de taille des tumeurs, les rendant accessibles aux traitements conservateurs telles que la radiothrapie, la cryoapplication, voire plus rcemment la thermothrapie au laser diode.

Pronostic
La survie globale des patients traits pour un rtinoblastome est de 92 % 5 ans. Un certain nombre de facteurs inuencent le pronostic vital tels que lexprience professionnelle de lophtalmologiste, lge de lenfant au moment du diagnostic, le stade dvolution (classication dEllsworth-Reese) et la bilatralit. Cependant le degr denvahissement du nerf optique semble reprsenter le principal indicateur pronostique. Dans ltude de Magramm et Ellsworth, le taux de mortalit, de 10 % en labsence datteinte du nerf optique, est multipli par trois en cas dextension au-del de la lame crible et par huit en cas dinltration tumorale au-del de la tranche de section.

2 Examen macroscopique : masse jauntre de consistance granuleuse, parseme de dpts calcaires quasi constants [1].

3 Examen au fond dil dune forme rgressive de rtinoblastome trait par irradiation [1].

Examens complmentaires
La recherche des signes de calcication tumorale sur une chographie ou un scanner de lorbite prsente un intrt pour ltablissement du diagnostic diffrentiel o le rtinoblastome doit tre distingu dautres causes de leucocorie chez lenfant telles que la cataracte congnitale, la maladie de Coats, la persistance du vitr primitif, les dysplasies rtiniennes et le granulome Toxocara canis. Lexamen chographique et scanographique de la rgion orbitocrbrale est par ailleurs utile la recherche dune extension orbitaire ou intracrnienne dun rtinoblastome.

Traitement

Enuclation
Lnuclation unilatrale est envisage dans les tumeurs volumineuses de localisation postrieure, surtout si elles dcollent la rtine et si le nerf est cach ou entour par la tumeur. Le but principal de lnuclation est dviter ou de limiter lenvahissement du nerf optique, principale voie de dissmination mtastatique locorgionale. Lnuclation bilatrale est devenue exceptionnelle mais demeure indique en cas de tumeurs massives avec essaimage vitren, nerf optique non identiable et dcollement de rtine total.

Conseil gntique
Lorsque le rtinoblastome est bilatral (un tiers des rtinoblastomes) : soit des antcdents familiaux affirment le mode autosomique dominant de la transmission dune mutation Rb. Le risque est alors de 1/2 pour chaque enfant. La mise en vidence dune microdltion apporte parfois (5 % des rtinoblastomes) une preuve diagnostique de forme familiale et favorise le dpistage intrafamilial des sujets porteurs de la mme anomalie chromosomique. En labsence de modication chromosomique, une analyse des marqueurs biologiques (RFCP) peut reconnatre le chromosome porteur de la mutation germinale des Rb, condition que lon puisse tudier deux sujets malades. Une mutation ponctuelle nest identie que dans 12 % des cas ; soit il nexiste pas dantcdents familiaux, ni de dltion. Il sagit alors dune mutation de novo germinale (30 % des rtinoblastomes) retrouve chez le patient dont seule la descendance est menace. Lorsque le rtinoblastome est unilatral (deux tiers des rtinoblastomes), labsence dantcdents familiaux, danomalie cytogntique, de bilatralit et de plurifocalit et lge tardif de lapparition, plaident en faveur dune forme sporadique. En cas de tumeurs prcoces, il faut se mer dune mutation de novo chez un enfant qui a mis longtemps pour prsenter une deuxime mutation. La biologie molculaire pourrait tre rassurante en ne retrouvant aucune mutation dans les cellules somatiques de lenfant. Une telle recherche parat difficilement ralisable si les mutations de la tumeur du sujet ne sont pas clairement dnies. Rcemment, Lohmann et al ont retrouv une mutation germinale du gne Rb1 dans 17 % des cas de rtinoblastomes unilatraux o la double mutation Rb1 tumorale avait t identie [6].

Evolution
Lextension du rtinoblastome peut tre soit locale ou locorgionale avec croissance tumorale intraoculaire, extriorisation orbitaire par des missaires trans-sclraux et le plus frquemment envahissement crbral par inltration tumorale le long du nerf optique et de lespace sousarachnodien, soit distance par atteinte des ganglions prauriculaires et cervicaux ou par dissmination hmatogne dans le systme nerveux central, les os, la moelle osseuse et le foie. Le bilan dextension comprendra ainsi un scanner crbral, une scintigraphie osseuse, une chographie hpatique, une ponction-aspiration de moelle osseuse et une cytologie du liquide cphalorachidien. La ralisation dun scanner, voire dune imagerie par rsonance magntique (IRM), de la rgion sellaire savre indispensable pour la recherche dun pinalome compliquant un rtinoblastome bilatral et en aggravant considrablement le pronostic vital. Gntiquement, le pinalome correspond, dans ce cadre pathologique, un troisime site de lexpression de lanomalie gntique menant linactivation de la protine Rb. Une telle prdisposition gntique peut aussi expliquer lincidence leve de tumeurs extraoculaires dapparition tardive comme lostosarcome ou le cancer petites cellules pulmonaires chez les porteurs de rtinoblastomes bilatraux.

Radiothrapie
La radiothrapie des rtinoblastomes fait appel soit lirradiation externe, soit la curiethrapie. Lirradiation externe par lectrons ou photons X dun acclrateur sadresse des tumeurs dont la base est infrieure la moiti de la circonfrence rtinienne ou qui ont un diamtre compris entre 5 et 15 mm. Lirradiation devra respecter le cristallin mais couvrira, dans les formes bilatrales, toute la surface rtinienne compte tenu de la capacit de prolifration tumorale de chaque cellule rtinienne. Une curiethrapie au ruthnium 106 ou liode 125 pourra tre ralise dans les cas de rtinoblastome de diamtre compris entre 3 et 10 mm et de localisation priphrique.

Cryothrapie
La cryothrapie ne savre efficace que pour les petites tumeurs ne dpassant pas 2 mm dpaisseur et 5 mm de diamtre et sans dissmination vitrenne. Un de ses avantages est de traiter des lsions persistantes aprs radiothrapie.

Chimiothrapie
Rarement poses par lophtalmologiste, les indications de la chimiothrapie sont un envahissement chorodien ou sclral sur la pice dnuclation, lenvahissement du nerf optique associ ou non un envahissement mning, et certaines rcidives orbitaires. Les protocoles actuels associent vincristine, toposide et carboplatine [4].

Tumeurs rtiniennes et chorodiennes - 6-0210

4 Photographie du fond dil : leucmie mylode chronique avec thrombopnie (hmorragies de la couche interne de la rtine).

Rtinopathies leucmiques
Latteinte de la rtine dans le cadre dune leucmie est frquente, bien quelle ne soit pas souvent dtecte cliniquement, ces patients bnciant rarement dun examen systmatique du fond dil. Sa prvalence varie de 30 60 %, tant dans les leucmies aigus que chroniques. Cette rtinopathie rsulte de plusieurs mcanismes pathogniques : envahissement direct par les cellules noplasiques ; anomalies hmatologiques et hmorrhologiques ; infections opportunistes. Les hmorragies rtiniennes en aques ou centre blanc et les inltrats rtiniens nodulaires gris blanc ou linaires le long des vaisseaux en reprsentent les principales manifestations (g 4).

incrimins sans tre clairement dmontrs. Seule la mlanose oculaire ou oculodermique, qui se prsente comme une hyperpigmentation congnitale uvosclrale et cutane, peut vritablement prdisposer au mlanome chorodien.

Histoire naturelle
Le mlanome chorodien rpond un modle de croissance exponentiel de type gompertzien. Le temps de doublement moyen est estim 2 ans. Cette tumeur, de forme initialement discode, va crotre dans lespace sous-rtinien, rompre lpithlium pigmentaire rtinien et prendre la forme caractristique dun champignon soulevant la rtine neurosensorielle. Au-del dun certain volume, le mlanome peut envahir la sclre et lorbite, assombrissant ainsi le pronostic vital. La maladie mtastatique du mlanome chorodien rsulte dune dissmination hmatogne des cellules tumorales, principalement hpatiques. Dautres localisations secondaires sont observes, savoir le poumon, los, la peau, les ganglions lymphatiques et le cerveau, en gnral associes une ou des mtastases hpatiques.

Lexamen clinique repose essentiellement sur ltude du fond dil en ophtalmoscopie directe ou indirecte, travers une pupille dilate. La tumeur se prsente comme une lsion arrondie, de coloration bruntre, parseme de pigments oranges (g 5). Une hmorragie intravitrenne ou un essaimage de cellules pigmentes dans le vitr peuvent complter le tableau clinique. Les examens paracliniques reposeront sur langiographie en uorescence, lchographie, et plus occasionnellement, sur le scanner, lIRM, voire lexamen doppler couleur. Langiographie en uorescence recherchera une smiologie voquant la nature maligne de la tumeur : hyperuorescence progressive de la lsion par imprgnation tissulaire et injection de petits dcollements de lpithliopathie rtinienne (EPR) par le colorant (uorescine) (g 6), recherche dun pdicule vasculaire tumoral (vert dindocyanine). Lchographie oculaire en mode B est indispensable au diagnostic de mlanome dont elle rvlera les particularits acoustiques. Cet examen permet de mesurer les dimensions tumorales et de montrer une ventuelle extension extrasclrale. Lintrt du scanner rside dans lapprciation du volume tumoral et la recherche dune extriorisation orbitaire. Lexamen en IRM et lexploration doppler couleur seront raliss en cas de doute diagnostique devant une lsion tumorale en gnral achrome voquant une mtastase ou un angiome chorodien.

Diagnostic diffrentiel
Le principal diagnostic diffrentiel est le nvus chorodien qui est la plus frquente des tumeurs ` intraoculaires (un patient sur dix en est porteur). A linstar des nvi cutans, ceux de la chorode sont dnis comme une prolifration bnigne de mlanocytes uvaux. Le nvus chorodien se prsente au fond dil comme une lsion pigmente, ne dpassant pas 2 mm dpaisseur, et dont la surface est parfois recouverte damas de ` dgnrescence rtinienne, appels drusen (g 7). A langiographie en uorescence, cette lsion est le plus frquemment hypouorescente par effet masque. Dans la plupart des cas, les nvi chorodiens ne sont pas dtectables lchographie. Ces lsions ne ncessitent quune surveillance du

Mtastases vitrortiniennes
Les mtastases vitrortiniennes sont trs rares. Une revue de la littrature a recens 13 cas de mtastases rtiniennes provenant de carcinomes, en particulier pulmonaires ou mammaires, et 11 cas de mlanomes cutans. Le diagnostic est le plus souvent affirm par lanalyse du produit de vitrectomie.

Diagnostic clinique
Le diagnostic de mlanome chorodien repose sur lexamen clinique et les examens complmentaires dimagerie [1].

Tumeurs de la chorode
Mlanome chorodien
Le mlanome chorodien est une tumeur rare. Cest pourtant la plus frquente des tumeurs malignes primitives de lil, et son pronostic vital demeure encore souvent pjoratif. De nombreuses questions concernant ltiologie, lhistoire naturelle et le traitement appropri de cette affection demeurent controverses et constituent un axe important de la recherche en oncologie ophtalmologique.

5 Photographie du fond dil : mlanome chorodien pigment situ audessus de la papille. noter labondance de pigments oranges (lipofuscine en surface) [1].

Epidmiologie
Lincidence annuelle du mlanome de luve est de 0,73 pour 100 000. Lge moyen de survenue est 55 ans, avec un sex-ratio de six hommes pour quatre femmes. Certains facteurs de risque (iris clairs, exposition aux ultraviolets, nvus chorodien, anomalies chromosomiques, inuence hormonale) ont t

6-0210 - Tumeurs rtiniennes et chorodiennes

actuellement rserve aux volumineux mlanomes dune paisseur dpassant 10 mm et/ou prsentant une extension orbitaire. Traitement conservateur Dans la majorit des cas, un traitement conservateur du globe oculaire peut tre propos. La radiothrapie reprsente le principal mode de traitement prservant lanatomie de lil. Elle fait appel deux techniques diffrentes, la curiethrapie et lirradiation par faisceaux externes. En matire de radiothrapie de contact, le praticien dispose de plusieurs radiolments, dont les plus frquemment utiliss sont liode 125 et le ruthnium 106. Ces radioapplicateurs sont suturs la sclre en regard du mlanome intraoculaire dont le contour a t repr par transillumination (g 10). Ils sont laisss en place pendant une dure qui est fonction de leur radioactivit et de manire dlivrer environ 100 Gy au sommet de la tumeur. La radiothrapie par faisceaux externes de protons ou de particules alpha constitue une alternative la curiethrapie. Lirradiation tumorale est effectue laide dun acclrateur de particules, le cyclotron, aprs la mise en place pralable de clips de tantale reprant les limites de la lsion. Le traitement se droule en cinq sances dirradiation de 12 Gy chacune. Grce aux caractristiques physiques de ces diffrents rayonnements et laide de logiciels de dosimtrie, il est possible doptimiser lirradiation tumorale de manire dtruire la lsion tout en prservant au maximum les tissus sains de lil (g 11). Le choix du mode de radiothrapie sera tabli en fonction du volume et de la localisation de la lsion tumorale. Les mlanomes de la chorode du ple postrieur feront lobjet dune protonthrapie, alors que les mlanomes de la chorode antrieure seront traits prfrentiellement par curiethrapie. Dans certaines conditions, il est possible de raliser une rsection tumorale chirurgicale par sclro-uvectomie. Cette technique chirurgicale reprsente une alternative lnuclation lorsque les autres mthodes de traitement semblent peu adaptes. Cest le cas des mlanomes petite base et relativement pais dont le centre se situe proximit de lquateur. Il serait galement souhaitable dassocier curiethrapie et ablation chirurgicale tumorale an dviter toute rcidive en cas de rsection incomplte. fond dil la recherche dune dgnrescence maligne qui constitue un mode volutif relativement rare. Lhmangiome chorodien est une tumeur vasculaire bnigne le plus souvent localise proximit du nerf optique (g 8, 9). Il entre parfois dans le cadre dune angiomatose encphalotrigmine, encore appele maladie de Sturge-WeberKrabbe, o il se complique frquemment de glaucome. Cette lsion, daspect rose orang et aux contours mal dnis, sera distingue dun mlanome achrome grce langiographie la uorescine et au vert dindocyanine, lchographie A et B, au scanner aprs injection iode et ventuellement lIRM. En prsence de complications visuelles, lhmangiome pourra tre dtruit par cryothrapie, photocoagulation au laser ou radiothrapie des doses ne dpassant pas 45 Gy. Les mtastases chorodiennes seront dtailles ci-dessous. Dautres lsions tumorales relativement rares doivent tre rappeles : lostome chorodien, le mlanocytome de la papille, ladnome et ladnocarcinome de lEPR. La photocoagulation de la tumeur au laser argon ou krypton est rarement effectue lheure actuelle en raison du taux lev de rcidives. Elle tait rserve aux mlanomes de petite taille. Enn, lexentration orbitaire est rserve aux tumeurs avec envahissement de lorbite. Dans le cadre dune dissmination mtastatique, les protocoles de chimiothrapie et dimmunothrapie sont essentiellement palliatifs et associent blomycine, vincristine, dacarbazine et interfron alfa-2b. Quelques succs concernant la rsection de mtastases hpatiques solitaires ont t rapports.

6 Angiographie en uorescence de la mme tumeur : hyperuorescence htrogne avec de multiples points de fuite en tte dpingle [1].

7 Fond dil : aspect clinique dun nvus chorodien [1].

Traitement

Modalits thrapeutiques
Enuclation Lnuclation reprsentait lunique recours thrapeutique il y a une vingtaine dannes. Elle est

Suivi post-thrapeutique
Les patients sont revus j30, j90, deux fois par an ` pendant 5 ans, puis annuellement. A chaque examen de contrle, le patient bncie, selon le

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8 Hmangiome chorodien : aspect macroscopique dun hmangiome chorodien diffus avec hmorragies sousrtiniennes et dcollement de rtine total [1].

complications inhrentes au type de traitement (rtinopathie radique, glaucome novasculaire, dcollement de rtine, hmorragie intravitrenne). Un bilan dextension sera ralis tous les semestres pendant 10 ans, et comprendra un bilan biologique avec dosages des enzymes hpatiques, une radiographie du thorax et une chographie hpatique.

Pronostic
Cinq facteurs interviennent dans le pronostic des mlanomes chorodiens : le type histologique pithliode ; lextension au corps ciliaire ; le volume tumoral ; lextension extrasclrale ; lindex mitotique. Le taux de survie moyen est de 52 % 10 ans et ne semble pas tre inuenc par le mode de traitement (nuclation versus radiothrapie). La survie des patients atteints de mtastases est trs rduite, de lordre de 4 6 mois.

9 Hmangiome chorodien : histopathologie. Lacs vasculaires intrachorodiens [1].

Mtastases chorodiennes
En raison de sa vascularisation trs importante, luve est le site de la plupart des mtastases intraoculaires. Sa partie postrieure, la chorode, elle-mme la plus riche en vaisseaux sanguins, en est la localisation la plus frquente. Les mtastases chorodiennes proviennent dans trois quarts des cas du sein ou du poumon. Les frquences des localisations tumorales primitives des mtastases de lil sont prsentes sous la forme dun tableau synoptique (tableau I). Souvent asymptomatiques, les mtastases chorodiennes peuvent engendrer une baisse de vision lorsquelles sont situes dans la macula. Lexamen du fond dil montre une ou plusieurs formations tumorales jauntres, avec des remaniements de lEPR en surface, lui confrant un aspect tigr relativement vocateur (g 12). Ces localisations secondaires doivent tre distingues des mlanomes achromes par leur caractre souvent multifocal et leur aspect chographique, angiographique au vert dindocyanine et radiologique, notamment en rsonance magntique nuclaire (RMN). Le traitement des mtastases chorodiennes repose principalement sur la radiothrapie par photons, par lectrons, voire par protons acclrs. La technique la plus courante est la radiothrapie 250 kV qui dlivre 40 Gy en 4 semaines raison de

Tableau I. Tumeurs mtastatiques intraoculaires (Shields et al).


Mtastases Site primitif du cancer Sein Poumon Non dtermin Tractus digestif Peau (mlanome) Rein Thyrode Prostate Larynx Nombre 162 68 24 22 11 5 4 2 2 Frquence (%) 54 23 8 7 4 2

10 Mise en place dune plaque diode 125 en regard de la tumeur repre par transillumination.
cas, dun examen de la cavit orbitaire ou dun examen du fond dil, dune chographie oculaire et dune angiographie la uorescine, an dliminer toute rcidive ou de dtecter certaines

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12 Fond dil : mtastase chorodienne dun adnocarcinome pulmonaire [1].


inltrats sous-rtiniens nodulaires et jauntres multifocaux [3]. Le diagnostic repose sur lexamen cytopathologique du liquide vitren, obtenu aprs vitrectomie la recherche de cellules noplasiques. Le traitement proprement dit est le plus souvent fond sur la radiothrapie, laquelle ces tumeurs sont trs sensibles. Une forme plus rare est reprsente par des lymphomes de bas grade petites cellules lymphoplasmocytaires, forme proche de ce qui est appel hyperplasie lymphode ractive, caractrise par une inltration diffuse de la chorode.

11 Optimisation dosimtrique lors dune curiethrapie liode 125 dun mlanome chorodien.
trois sances par semaine. La curiethrapie liode 125 ou au ruthnium 106 savre galement efficace sur de telles lsions. La radiothrapie sera frquemment associe une chimiothrapie, les patients tant souvent polymtastatiques, voire une hormonothrapie dans le cadre des cancers mammaires hormonosensibles. Lnuclation est rserve aux volumineuses tumeurs souvent compliques dun dcollement de rtine total.

Lymphomes malins
Il sagit gnralement de lymphomes malins grandes cellules, prsentant le plus souvent une localisation crbrale primaire et stendant la chorode o ils voluent sous la marque dune uvite torpide. Le patient prsente des myodsopsies et une baisse de vision en rapport avec luvite postrieure, qui prcde en gnral les signes neurologiques. Lexamen clinique met en vidence un vitr inammatoire avec des

Laurent Meyer : Praticien hospitalier. Jos Sahel : Professeur des Universits, praticien hospitalier. Clinique ophtalmologique, hpitaux universitaires de Strasbourg, hpital civil, 1, place de lHpital, 67091 Strasbourg cedex, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : L Meyer et J Sahel. Tumeurs rtiniennes et chorodiennes. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0210, 1998, 6 p

Rfrences
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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Uvites (antrieure, intermdiaire, postrieure)


AP Brzin

Introduction
Dni tymologiquement comme une atteinte de luve (iris, corps ciliaire ou chorode), le terme duvite regroupe aujourdhui toute forme dinammation endoculaire. Les uvites sont lorigine denviron 10 % des ccits lgales dans les pays industrialiss [8]. Leurs causes sont trs diverses. De prsentation clinique particulirement htrogne, linammation peut sinscrire dans le cadre dune maladie gnrale ou constituer une affection oculaire isole (g 1). Luvite a parfois pour tiologie une maladie infectieuse dont les manifestations peuvent ntre symptomatiques quau niveau de lil. Lorsque luvite est due une maladie systmique qui na pas t pralablement dtermine, lil peut tre le point dappel permettant un diagnostic tiologique. Lanalyse smiologique ophtalmologique prcise permet, souvent elle seule, de dterminer la cause de luvite ou au moins de restreindre les recherches tiologiques un groupe daffections.

Lexique pratique Flare : augmentation de la turbidit de lhumeur aqueuse, lie une augmentation du taux de protines. Hyalite : inammation du vitr. dme maculaire cystode : dme maculaire organis en logettes, de pronostic plus dfavorable que celui li un dme maculaire simple. Papillite : dme papillaire dorigine inammatoire. Prcipits rtrodescemtiques : amas de cellules inammatoires la face postrieure de la corne. Synchies iridocristalliniennes : accolement dorigine inammatoire entre la face postrieure de liris et la face antrieure du cristallin. Tyndall : phnomne traduisant la prsence anormale de cellules dans lhumeur aqueuse. Ces cellules sont visibles sous forme de poussires en clairant la chambre antrieure avec le plus n faisceau lumineux dune lampe fente. Uvite granulomateuse : uvite avec prcipits rtrodescemtiques en graisse de mouton .

Smiologie ophtalmologique

Retant la diversit des causes duvite, la prsentation clinique dune uvite est particulirement variable. Si certaines uvites sont dcouvertes devant

un il rouge et douloureux, dans dautres cas, un discret ou visuel chronique aura t le seul motif de consultation. Cette htrognit clinique est lie la varit des causes duvite. Lanalyse de la prsentation ophtalmologique est donc fondamentale pour apporter des lments dorientation vers le diagnostic tiologique. Seul lexamen la lampe fente permet cette prcision smiologique, toutefois des lments importants peuvent tre recueillis par linterrogatoire et linspection simple de lil. Des

critres prcis permettent de distinguer les caractristiques particulires de chaque sous-type duvite (tableau I).

Mode volutif
Linstallation peut tre aigu, amenant le patient ` consulter pour un il rouge et douloureux. A loppos, un simple ou visuel dinstallation progressive ou la perception de mouches volantes (myodsopsies) sont frquemment le motif de consultation amenant dcouvrir une uvite chronique. Dans le cas dune uvite aigu, les pousses peuvent tre spares par des intervalles libres, mme en labsence de traitement. Luvite peut tre uni- ou bilatrale, les rcidives pouvant survenir toujours du mme ct, ou alterner dun il lautre, bascule .

Uvite : arbre diagnostique gnral

Uvite

Pseudo-uvite (Traumatisme, noplasie, endophtalmie)

Localisation
Selon sa localisation antropostrieur, luvite est : antrieure : en avant du cristallin (iridocyclite) ; intermdiaire : vitr, rtine priphrique ; postrieure : chorodite, rtinite, neurortinite ; une panuvite : ensemble des structures endoculaires [1]. Au niveau rtinien, linammation retentit sur la macula sous forme ddme maculaire. Celui-ci peut tre simple ou organis en logettes cystodes , conditionnant le pronostic visuel [6] . Ldme papillaire, traduisant linammation de la partie antrieure du nerf optique, peut galement retentir sur la vision. dmes maculaire et papillaire sont parfois infracliniques, et ne sont alors mis en vidence que par une hyperuorescence sur langiographie du fond dil. La prsence de vascularites rtiniennes peut tre cliniquement vidente, sous forme de manchons blancs engainant les vaisseaux du fond dil (g 2). Lorsque celles-ci sont discrtes, langiographie

Uvite associe des manifestations extraoculaires

Uvite isole

Maladies infectieuses
Elsevier, Paris

Maladies systmiques inflammatoires

Uvites mdicamenteuses

Uvites isoles d'origine inflammatoire

Uvites infectieuses isoles

Cyclite htrochromique de Fuchs

1 Uvite : arbre diagnostique gnral.

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Tableau I. Principaux lments smiologiques ophtalmologiques recueillir devant une uvite.


Mode volutif Mode dinstallation Aigu Evolution Pousse unique Localisation Unilatrale Localisation antropostrieure Uvite antrieure Panuvite Vasculites rtiniennes Absentes dme papillaire Prsent dme maculaire Absent

Progressif Rcidive(s) Si oui : Concomitante Bilatrale Intermdiaire Prsentes Si oui : Artrites Absent Prsent Si oui : Non cystode Cystode 2 Panuvite avec vascularites rtiniennes. Le fond dil est vu ou travers linammation du segment antrieur et du vitr. Un engainement blanchtre est visible le long du trajet des vaisseaux rtiniens. Postrieure bascule

Priphlbites

Intensit, rponse thrapeutique Intensit de luvite antrieure Tyndall cellulaire : = 0 ; = traces ; = 0,5+ ; = + ; = ++ ; = +++ ; = ++++ Flare : =0; = 0,5+ ; = + ; = ++ ; = +++ ; = ++++ Hypopion Prsent Absent Intensit de la hyalite = 0 ; = traces ; = 0,5+ ; = + ; = ++ ; = +++ ; = ++++ Corticosensibilit Nulle Faible Intermdiaire Importante Prsentation clinique Aspect des prcipits rtrodescemtiques En graisse de mouton Autre Nodules iriens Prsents Absents Htrochromie irienne Absente Iris plus clair Synchies iridocristalliniennes Absentes Prsentes Atrophie irienne en secteur Absente Prsente Signes spciques au fond dil Taches blanches Foyer(s) de rtinite ou de choriortinite Dcollement sreux rtinien Signes associs Tonus oculaire Normal Abaiss Kratite Absente Prsente Cataracte Absente Prsente Si oui : Demble Aprs volution Sclrite Absente Prsente Hypertrophie des glandes lacrymales Absente Prsente

du ct de luvite 3 Uvite antrieure hypopion. Lhypopion est constitu par un amas de cellules inammatoires blanchtres sdimentant la partie infrieure de la chambre antrieure. La limite suprieure de lhypopion est horizontale.
utilise. Lorsque le nombre de cellules inammatoires dans lhumeur aqueuse est trs important, celles-ci peuvent sdimenter sous forme dhypopion (g 3). Un hypopion est trs vocateur dune uvite dans le cadre dune maladie de Behet, mais peut galement tre observ dans dautres circonstances, notamment au cours de pousses particulirement aigus duvites associes lHLA B27.

Elev

Examen des prcipits rtrodescemtiques et de liris


Les prcipits rtrodescemtiques sont des cellules inammatoires coalescentes situes la face postrieure de la corne. Leur prsentation est susceptible dorienter le diagnostic tiologique. Lorsquils sont blanc gristre, de grande taille, prdominant la partie infrieure de la corne, leur aspect en graisse de mouton est caractristique dune uvite granulomateuse ( g 4 ) . Cette prsentation granulomateuse permet de restreindre la recherche tiologique un nombre limit dtiologies (tableau II), dont la sarcodose. Toutefois, chacune de ces tiologies peut galement tre occasionnellement responsable dune uvite de prsentation non granulomateuse. La prsence de synchies iridocristalliniennes est lie un accolement dorigine inammatoire entre la face postrieure de liris et la face antrieure du cristallin (g 5). Ces synchies dforment liris qui peut prendre un aspect en feuille de tre . Lorsque les

uorescinique est ncessaire pour conrmer leur prsence. Linammation des veines, ou priphlbites, est plus frquente que les artrites. Ces dernires ne sont observes quau cours de certaines tiologies, dont la maladie de Behet et les ncroses rtiniennes aigus. La prsence dun ou de plusieurs foyers de rtinite ou de choriortine est galement spcique dun nombre restreint de causes duvites, dont la cause la plus frquente est la toxoplasmose oculaire. Des taches blanches dissmines au fond dil peuvent galement tre caractristiques de certaines uvites, dont la plus frquente est la choriortinopathie de type birdshot.

Intensit
Lintensit de luvite est trs variable. Au niveau de la chambre antrieure, elle est apprcie par le phnomne de Tyndall qui traduit la prsence de cellules dans lhumeur aqueuse. Ces lments sont visibles sous forme de poussires dans le faisceau lumineux de la lampe fente. Le nombre de cellules visibles est cot de manire standardise de 0 4+. Le are traduit llvation du taux de protines dans lhumeur aqueuse, visible sous forme dune turbidit augmente dans le faisceau de la lampe fente. Une cotation standardise du are de 0 4+ est galement

Uvites (antrieure, intermdiaire, postrieure) - 6-0050

nombre lev. Lorsquune corticothrapie est prescrite, lhypertonie peut tre secondaire au traitement, chez des sujets gntiquement prdisposs.

une association avec des manifestations particulirement diverses doit tre recherche (tableau III).

Signes ophtalmologiques associs


Des signes oculaires associs luvite peuvent apporter des lments dorientation tiologique et doivent tre systmatiquement recherchs. La prsence dune kratite associe peut tre vocatrice dune tiologie herptique. Lorsquune corticothrapie locale forte dose est institue, la kratite peut tre secondaire au traitement. Une cataracte est susceptible dtre induite par une corticothrapie prolonge, mais surtout par une inammation chronique non traite. La prsence dune cataracte ds le premier examen ophtalmologique est frquente au cours dune cyclite htrochromique de Fuchs. Lorsque lassociation dune sclrite et dune uvite est observe, luvite peut tre secondaire, par contigut, la sclrite si celle-ci est intense. Enn, une hypertrophie des glandes lacrymales voque une sarcodose.

Signes gnraux et uvite


Lassociation vre et uvite, concomitante ou dcale dans le temps, doit faire voquer une tiologie infectieuse bactrienne, dont : tuberculose, brucellose, rickettsioses, psittacose, infections Chlamydia pneumoniae ou psittaci, leptospirose, maladie des griffes du chat.

Dermatologie et uvite
Lassociation rythme noueux et uvite est rencontre au cours de la sarcodose. Les signes cutans de la maladie de Behet (pseudofolliculites, hypersensibilit cutane, phlbites supercielles parfois nodulaires) font partie, comme luvite, des critres du diagnostic. De nombreuses maladies infectieuses bactriennes lorigine duvites (maladie de Lyme, syphilis) peuvent avoir galement des signes cutans. La prsence de vsicules herptiques rcidivantes au niveau de la face doit faire voquer une uvite herptique. Un vitiligo ou une poliose peuvent tre associs une maladie de Vogt-Koyanagi-Harada.

4 Uvite antrieure granulomateuse. Des prcipits rtrodescemtiques en graisse de mouton tapissent la face postrieure de la corne.

Tableau II. Uvites susceptibles davoir une prsentation antrieure granulomateuse.


Sarcodose Sclrose en plaques Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada Rectocolite hmorragique Ophtalmie sympathique Uvites phacoantigniques Toxoplasmose, toxocarose Syphilis, maladie de Lyme, tuberculose, lpre, brucellose Uvites associes lHTLV-1 Uvites mdicamenteuses (collyres btabloquants)

Signes extraophtalmologiques
Environ 50 % des uvites sont en rapport avec des maladies inammatoires ou infectieuses susceptibles dentraner des manifestations extraophtalmologiques [5]. Le diagnostic de la maladie gnrale peut tre dj connu lors de la survenue de luvite. Dans dautres cas, un examen systmatique ralis loccasion de luvite est loccasion de mettre en vidence une symptomatologie mconnue, lensemble conduisant au diagnostic dune maladie gnrale. Etant donn lventail des causes duvite,

Rhumatologie et uvite
Lantigne HLA B27 est retrouv chez plus de 50 % des patients prsentant une uvite antrieure aigu. Parmi ces sujets, environ la moiti prsentent une spondylarthrite ankylosante. Celle-ci peut tre dj connue ou rvle loccasion des manifestations oculaires. Luvite est plus rare au cours du syndrome de Reiter ou en association avec une arthrite psoriasique. Les manifestations articulaires de la maladie de Behet ou de la sarcodose peuvent galement sassocier luvite. De mme que pour les

Tableau III. Exemples de manifestations extraophtalmologiques rechercher chez un patient prsentant une uvite.
Signes rechercher(1) Dermatologie Vitiligo, poliose Erythme noueux Pseudofolliculite, hypersensibilit cutane, aphtose cutane Erythme migrans Stomatologie Aphtose ORL Surdit de perception Rhumatologie Douleur lombaire inammatoire Oligoarthrite de lenfant Gastroentrologie Diarrhes hmorragiques Diarrhe Gyncologie-Urologie Aphtose gnitale Urthrite Neurologie Signes mnings Appareil cardiovasculaire Troubles de la conduction Phlbites Pneumologie Dyspne
(1)

tiologie possible de luvite

(1)

5 Uvite antrieure : synchies iridocristalliniennes. La pupille est dforme par des zones dadhsion entre la face postrieure de liris et la cristallode antrieure.
synchies sont nombreuses, la mydriase est impossible, rendant particulirement difficile la surveillance du fond dil. Lexamen de liris peut montrer dautres signes vocateurs mais non pathognomoniques de certaines tiologies. Un iris plus clair du ct atteint est en faveur dune cyclite htrochromique de Fuchs. Une atrophie irienne en secteur est frquemment observe au cours dune uvite antrieure dtiologie herptique. Plus rares que les prcipits en graisse de mouton , des nodules iriens sont galement caractristiques dune uvite granulomateuse.

Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada Sarcodose Maladie de Behet Maladie de Lyme Maladie de Behet Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada Uvite associe lHLA B27 Arthrite chronique juvnile Maladie de Crohn, rectocolite hmorragique Maladie de Whipple Maladie de Behet Uvites lies lHLA B27 Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada Sarcodose, maladie de Lyme Maladie de Behet Tuberculose, sarcodose

Tonus oculaire
Le tonus oculaire est variable au cours des uvites. Il peut tre abaiss par la diminution, lie linammation, de la production de lhumeur aqueuse ` par le corps ciliaire. A linverse, le tonus slve si linammation atteint le trabculum qui est le site dexcrtion de lhumeur aqueuse, ou en cas dobstruction par des cellules inammatoires en

La liste prsente est non exhaustive. Exemples : des signes mnings peuvent galement tre observs au cours dune neurosarcodose avec uvite, une arthrite peut tre rvlatrice dune maladie de Lyme, etc.

6-0050 - Uvites (antrieure, intermdiaire, postrieure)

signes cutans, la plupart des maladies infectieuses susceptibles dentraner une uvite peuvent avoir des manifestations articulaires. Chez lenfant, la forme oligoarticulaire de larthrite chronique juvnile est celle se compliquant le plus souvent duvite.

Tableau IV. tiologies des uvites.


Uvites associes des maladies inammatoires systmiques Sarcodose Maladie de Behet Spondylarthrite ankylosante, syndrome de Reiter Maladie de Crohn, recto-colite hmorragique Sclrose en plaques Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada Arthrite chronique juvnile Syndrome tubulo-interstitial nephritis uveitis (TINU) Epithliopathie en plaques avec syndrome pseudogrippal Uvites associes des maladies infectieuses avec manifestations gnrales Bactriennes : - tuberculose, lpre - syphilis, maladie de Lyme, leptospirose - maladie des griffes du chat, maladie de Whipple - brucellose, rickettsiose, chlamydioses Parasitaire : - onchocercose Virale : - ncrose rtinienne aigu avec signes neuromnings Uvites associes des maladies infectieuses habituellement sans manifestations extraoculaires Bactriennes : - tuberculose (uvite par hypersensibilit au BK) Parasitaires : - toxoplasmose - toxocarose Mycotique : - histoplasmose oculaire Virales : - segmentite herptique - ncrose rtinienne aigu - uvite associe HTLV-1 Uvites isoles, sans tiologie infectieuse connue Segment antrieur : - cyclite htrochromique de Fuchs - uvite phacoantignique Uvite intermdiaire idiopathique. Pars planite Segment postrieur : - choriortinopathie de type birdshot - pithliopathie en plaques - chorodite serpigineuse - ophtalmie sympathique - chorodite multifocale - syndrome des taches blanches vanescentes - punctuate inner choroidopathy - autres uvites postrieures rares Uvites mdicamenteuses Rifabutine, antiprotases, cidofovir Collyres btabloquants Chimiothrapies anticancreuses Pseudo-uvites Traumatismes, corps trangers intraoculaires Noplasies : rtinoblastome, lymphomes, mlanome malin de la chorode, autres (leucmies, mtastases...) Endophtalmies : - postopratoires chroniques - mycotiques dorigine hmatogne
recherche au cours dexamens systmatiques chez les enfants atteints. Lvolution est frquemment complique dune cataracte, dun glaucome ou dune kratopathie en bandelette.

Appareil digestif et uvite


Les maladies inammatoires digestives, Crohn et rectocolite hmorragique, quelles soient ou non associes des manifestations articulaires, peuvent entraner des uvites antrieures. Au cours de la maladie de Whipple, des cas dinammation vitrenne chronique avec dtection de T whippelii dans le vitr ont t observs.

mais certains cas peuvent tre rvls par luvite. Celle-ci survient gnralement par pousses, parfois suraigus avec hypopion. La localisation est antrieure et/ou postrieure, frquemment avec priphlbites et parfois artrites rtiniennes. Des foyers de rtinite, un dme papillaire et/ou maculaire peuvent tre observs. Latteinte est uni- ou bilatrale demble. Alors que le pronostic visuel peut tre bon en cas de prise en charge thrapeutique adapte, il est trs dfavorable si le traitement est insuffisant [7].

Uvites au cours de la sarcodose


Une uvite est rencontre dans 10 20 % des cas de sarcodose, avec une prsentation granulomateuse chez 80 % des patients [2]. Linstallation est souvent insidieuse, la baisse dacuit visuelle tant alors le symptme amenant consulter. Luvite peut tre antrieure, avec prcipits rtrodescemtiques en graisse de mouton et parfois prsence de nodules iriens. Des synchies iridocristalliniennes sont frquentes, dautant que le dlai entre le dbut de luvite et la premire consultation est souvent de plusieurs semaines. Une uvite intermdiaire avec priphlbites rtiniennes, inammation vitrenne avec condensations infrieures en ufs de fourmis , est galement rencontre. Des localisations postrieures de granulomes sarcodosiques sont plus exceptionnellement visibles. Lassociation de lensemble de ces manifestations dinammation endoculaire est possible. Luvite peut tre observe alors que toutes les autres manifestations de la sarcodose sont inapparentes.

Pneumologie et uvite
La sarcodose est la premire cause duvite granulomateuse, mais une tuberculose doit toujours tre voque. Dans ce cas, un mcanisme dhypersensibilit au BK peut tre incrimin, en labsence dune tuberculose volutive.

Neurologie et uvite
Des engainements veineux priphriques sont observs dans 5 22 % des cas de sclrose en plaques. Une mningite lymphocytaire associe une uvite peut par ailleurs tre observe notamment au cours de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, de manifestations de neurosarcodose, de neuro-Behet, ou au cours de maladies infectieuses (brucellose, maladie de Lyme, syphilis, maladie de Whipple).

Aphtose et uvite
Laphtose buccale prcde luvite dans la majorit des cas de maladie de Behet. Laphtose gnitale peut tre moins vidente chez la femme que chez lhomme, conduisant parfois un diagnostic erron dherps gnital.

Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada
Il sagit dune uvite habituellement bilatrale caractrise par des dcollements sreux, inammatoires, de lpithlium pigmentaire rtinien. Les pousses saccompagnent gnralement dune mningite lymphocytaire, pouvant tre responsable de cphales intenses. Une hypoacousie de perception est frquemment associe. Lexamen dermatologique peut retrouver un vitiligo ou une poliose.

Principales tiologies
La liste des causes duvite comporte plusieurs dizaines dentits, trs ingalement reprsentes en frquence. Seules les caractristiques des uvites les plus courantes sont prsentes ici. Une liste plus complte (mais non exhaustive) des tiologies duvite est prsente dans le tableau IV.

Uvites et sclrose en plaques (SEP)


Si la neuropathie optique est la premire manifestation ophtalmologique de la SEP, des uvites peuvent galement compliquer la maladie. Des engainements veineux de la priphrie rtinienne sont observs dans 1/20 1/5 des cas.

Uvites associes des maladies inammatoires systmiques


Uvites lies lHLA B27
Luvite peut compliquer lensemble des affections lies lHLA B27 : spondylarthropathies, syndrome de Reiter ou maladies inammatoires digestives. Les manifestations ophtalmologiques peuvent prcder ou suivre les premiers signes rhumatologiques [9]. Il sagit dune uvite antrieure aigu, unilatrale dans plus de 95 % des cas, mais rcidivante bascule. Les pousses sont spares par des intervalles libres, sans aucun signe fonctionnel.

Uvites associes des maladies infectieuses avec manifestations gnrales


Alors que dans les annes 1960, environ 20 % des cas duvites taient encore attribus la tuberculose, cette tiologie est devenue exceptionnelle. Deux types dinammation endoculaire en rapport avec la tuberculose sont rapports : dune part linfection intraoculaire vraie par M tuberculosis, dautre part des manifestations dhypersensibilit. Luvite de la lpre a une prsentation voisine. Luvite syphilitique est une manifestation du stade secondaire. Dautres trponmatoses peuvent galement se compliquer duvite : maladie de Lyme, leptospirose. Des cas dinammation vitrenne seraient observs chez un peu moins de 3 % des patients au cours de la maladie de Whipple. Luvite peut galement compliquer la brucellose, les rickettsioses, les infections Chlamydia psittaci et pneumoniae, la maladie des griffes du chat.

Uvites au cours des arthrites chroniques juvniles (ACJ)


Luvite ne complique quasiment que la forme pauciarticulaire de la maladie ; 20 % des cas dACJ sont concerns, avec une prdominance fminine dau moins 4:1 et un ge moyen de dbut de 6 ans. Dans au moins 75 % des cas, larthrite prcde luvite. Celle-ci est le plus souvent bilatrale [4]. Luvite est frquemment asymptomatique et doit donc tre

Uvites au cours de la maladie de Behet


Linammation endoculaire fait partie des critres diagnostiques de la maladie. Laphtose est habituellement le premier symptme de la maladie,

Uvites (antrieure, intermdiaire, postrieure) - 6-0050

Uvites associes des maladies infectieuses habituellement sans manifestations extraoculaires


Toxoplasmose oculaire
Premire cause duvite postrieure, la toxoplasmose oculaire peut tre la consquence dune infection congnitale ou parfois acquise. Dans la plupart des cas, une premire pousse survient avant lge de 30 ans, avec prs de 50 % de rcidive dans les 3 ans suivants. Un foyer actif de choriortinite toxoplasmique a, au fond dil, laspect dune lsion blanchtre, souvent satellite dun foyer ancien, inactif, pigment ou atrophique. Le pronostic est fonction du site du foyer, toute inammation fovolaire ou interpapillomaculaire tant susceptible de retentissement svre sur lacuit visuelle. En cas de doute diagnostique, une ponction de chambre antrieure la recherche dune production locale danticorps antitoxoplasmique peut tre propose.

Uvite associe HTLV-1


Il sagit dune cause frquente duvite dans les rgions dendmie HTLV-1 (Human T-Lymphotropic Virus type 1), cest--dire la ceinture tropicale du globe. Luvite nest pas associe aux autres manifestations possibles de linfection : mylopathies associes HTLV-1 ou leucmies/lymphomes T.

pithliopathie en plaques (EEP)


LEEP est une affection survenant habituellement chez des adultes jeunes sans antcdents mdicaux. Dans environ un tiers des cas, les manifestations oculaires surviennent au dcours dun syndrome pseudogrippal, certains cas ont t observs aprs vaccination contre lhpatite B. Les lsions caractristiques, de survenue aigu, sont habituellement bilatrales et multiples (acute posterior multifocal placoid epitheliopathy). Lvolution spontane est favorable, avec remonte de lacuit visuelle quelques semaines aprs le dbut des troubles. Les lsions initiales laissent place des remaniements de lpithlium pigmentaire avec dpts pigments irrguliers.

Uvites isoles
Cyclite htrochromique de Fuchs
Sa place est distincte parmi lensemble des uvites. La prsentation de la maladie est souvent insidieuse, voluant depuis plusieurs annes avant la premire consultation ophtalmologique. Le diagnostic est exclusivement clinique. Dans sa forme typique, laffection est unilatrale, comportant lassociation de prcipits rtrodescemtiques, dune cataracte et dune htrochromie irienne, dans la forme habituelle, liris est le plus clair du ct atteint. Une hypertonie oculaire complique lvolution dans un quart la moiti des cas. La corticosensibilit est nulle.

Chorodite serpigineuse
La maladie volue par pousses aigus rcidivantes. Les lsions du fond dil dbutent autour de la papille et stendent vers la priphrie au l des rcidives. Les lsions caractristiques sont gris blanchtre la phase aigu, puis atrophiques la ` phase cicatricielle. A loppos de lEEP, le pronostic visuel de la chorodite serpigineuse est dfavorable, sans rcupration fonctionnelle au site des lsions. La bilatralisation des pousses est habituelle aprs quelques mois ou annes dvolution.

Toxocarose oculaire
Les signes systmiques de syndrome de Larva migrans viscral sont trs inconstants au cours des toxocaroses oculaires. La prsentation ophtalmologique la plus frquente est celle dun granulome blanc intravitren. En dehors de cas exceptionnels, la toxocarose oculaire est unilatrale. Une osinophilie est inconstamment observe, la recherche danticorps anti-Toxocara canis dans le srum est utile pour le diagnostic, mais susceptible de rsultats faux positifs ou faux ngatifs. Cette recherche dans lhumeur aqueuse est dune meilleure sensibilit.

Uvite phacoantignique
Secondaire la libration de protines du cristallin aprs atteinte de la capsule critallinienne, luvite phacoantignique peut tre post-traumatique, postchirurgicale ou exceptionnellement observe en cas de cataracte hypermre.

Autres uvites postrieures isoles, rares


De nombreuses autres entits rares, diverses, ayant en commun une inammation postrieure, peuvent tre observes. Certaines ont un pronostic spontan favorable (syndrome des taches blanches vanescentes), dautres peuvent tre responsables de perte dnitive de la vision centrale (chorodites multifocales).

Uvite intermdiaire idiopathique Pars planite


La prsentation comporte une inammation vitrenne chronique avec condensations infrieures blanchtres. Celles-ci peuvent tre coalescentes en extrme priphrie, responsables dun aspect de pars planite en banquise . Des priphlbites rtiniennes priphriques sont associes ; la fonction visuelle est menace lorsque linammation chronique se complique ddme maculaire.

Histoplasmose oculaire
Histoplasma capsulatum est un ascomycte endmique dans certaines rgions du Midwest des tats-Unis. La plupart des infections sont asymptomatiques. Limputabilit des lsions oculaires attribue H capsulatum est incertaine. Le diagnostic est clinique devant des lsions chorodiennes parses, une membrane novasculaire sous-rtinienne maculaire et une atrophie choriortinienne pripapillaire.

Uvites mdicamenteuses
Les plus frquentes sont observes au cours du sida, notamment au cours de traitement par la rifabutine, par antiprotases ou par cidofovir. Certains cas exceptionnels ont t dcrits aprs utilisation de collyres btabloquants.

Uvites postrieures isoles diverses

Segmentite herptique
Si les kratites sont les lsions oculaires les plus frquentes en rapport avec le virus Herps simplex (HSV), des formes associant une inammation du segment antrieur sont possibles. Luvite est unilatrale, atteignant souvent les sujets gs. Une atrophie irienne sectorielle et une hypertonie oculaire leve sont des lments dorientation. Le diagnostic tiologique est prsum, reposant sur lexamen clinique.

Ophtalmie sympathique
Il sagit dune complication rare dun traumatisme (ou un acte chirurgical unilatral) ayant intress luve. Lhypothse dune raction auto-immune un antigne uval habituellement squestr est couramment admise. Lil traumatis est dit sympathisant ou excitant , tandis que lil controlatral est dit sympathis . Le dlai entre le traumatisme et le dbut de luvite peut aller de moins dune semaine plusieurs dcennies. Le tableau clinique classique comporte une uvite bilatrale granulomateuse bilatrale avec prcipits rtrodescemtiques en graisse de mouton , cellules et are en chambre antrieure, hyalite, inltrats chorodiens jaune blanchtre et nodules de DalenFuchs. Ces derniers, trs vocateurs du diagnostic, mais non pathognomiques, sont des inltrats discrets, jauntres, situs au niveau de lpithlium pigmentaire rtinien, le plus souvent en priphrie. Des signes gnraux superposables ceux rencontrs au cours de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada peuvent exceptionnellement tre observs.

Uvites associes aux sclrites


Toute sclrite dintensit importante est susceptible dtre complique duvite. La premire cause est la polyarthrite rhumatode.

Pseudo-uvites
Traumatismes
Un traumatisme oculaire, pntrant ou non, peut entraner une inammation secondaire. Un corps tranger intraoculaire mconnu doit toujours tre souponn chez un membre dune profession risque (serruriers, fraiseurs, etc). Dans ce cas, une endophtalmie dbutante, notamment mycotique, peut avoir la prsentation dune uvite.

Ncrose rtinienne aigu


Lagent pathogne responsable de lARN (acute retinal necrosis) est le virus varicelle-Zoster (VZV) dans les trois quarts des cas environ, Herps simplex virus (HSV) dans les autres cas. La lsion caractristique est une ncrose blanchtre de la priphrie rtinienne, progressant de manire centripte. LARN se complique rgulirement de dcollement de rtine. LARN peut survenir dans un contexte dimmunodpression, mais galement chez un sujet immunocomptent. Les signes systmiques sont le plus souvent absents, toutefois des mningoencphalites associes ont t observes, avec en particulier une lymphocytose dans le LCR. La bilatralisation de lARN est possible, jusqu plusieurs dcennies aprs latteinte du premier il. Le diagnostic dARN est habituellement clinique, constituant une urgence thrapeutique [3]. La ponction de chambre antrieure la recherche de lADN de VZV ou dHSV peut aider au diagnostic.

Endophtalmies
Une endophtalmie chronique, survenant de 1 mois 1 an aprs une intervention de cataracte, peut avoir une prsentation clinique superposable celle dune uvite. Le germe en cause est, dans environ 80 % des cas, un bacille anarobie : Propionibacterium acnes. Chez les toxicomanes par voie intraveineuse, une infection dissmine Candida peut se compliquer de localisation endoculaire. La lsion caractristique est une boule de coton choriortinienne, se compliquant rapidement dune raction vitrenne svre, simulant une uvite.

Choriortinopathie de type birdshot


La maladie est caractrise par des lsions multiples, blanchtres, dissmines, voquant lexamen du fond dil des impacts de chevrotine birdshot. Lge moyen de survenue est aux environs de 50 ans, laffection est bilatrale, parfois asymtrique. Lassociation lantigne HLA A29 est extrmement marque : risque relatif aux environ de 150.

Pathologie tumorale
Certains rtinoblastomes (chez lenfant), des lymphomes oculaires, des mlanomes malins de la chorode ou des mtastases chorodiennes peuvent

6-0050 - Uvites (antrieure, intermdiaire, postrieure)

simuler une uvite ou tre responsables de ractions inammatoires endoculaires secondaires.

lments de thrapeutique
La prennisation dune inammation endoculaire pouvant svrement engager le pronostic visuel, le traitement dune uvite est une urgence lorsque celle-ci est intense. Le traitement dune uvite antrieure doit rapidement assurer le retour un il non douloureux et prvenir la constitution de synchies. Le traitement dune uvite intermdiaire ou postrieure doit prvenir lapparition dun dme maculaire.

Dans les formes les plus intenses duvite antrieure aigu, la corticothrapie locale peut tre administre en injection latrobulbaire : habituellement, dexamthasone 8 mg. Ces injections ont une action aussi bien sur les sites antrieurs que postrieurs de linammation.

quel que soit le diagnostic, une menace pour la fonction visuelle peut dicter, elle seule, la mise en route dun traitement par voie gnrale. Les principes de traitement de quelques causes frquentes duvite sont prsents ci-dessous.

Collyres anti-inammatoires non strodiens


De nombreux collyres AINS sont actuellement disponibles. Aucun ne permet, lui seul, la rsolution dune uvite antrieure aigu. Lintrt des collyres AINS en relais de la corticothrapie et en traitement de fond chez des sujet prsentant des uvites rcidivantes reste discut.

Traitement des uvites antrieures aigus associes lHLA B27


Aucun traitement prventif de fond na fait la preuve absolue de son efficacit. Le bnce ventuel dun traitement par la salazopyrine reste discut. Dans plus de 95 % des cas, luvite antrieure aigu peut tre rsolutive sous une corticothrapie locale bien conduite.

Traitement par voie gnrale

Uvite au cours de la maladie de Behet


Luvite postrieure est non sensible un traitement local. Une corticothrapie par voie gnrale est rgulirement ncessaire, frquemment initie en bolus IV. En cas duvite antrieure isole, outre le traitement local, la colchicine peut tre propose. Dans les formes avec atteinte du segment postrieur, lutilisation dimmunosuppresseurs est rgulirement ncessaire pour prvenir les complications maculaires de linammation.

Traitement anti-infectieux
Lorsquune cause infectieuse bactrienne est identie, les modalits de lantibiothrapie sont habituellement calques sur celles qui seraient utilises en cas datteinte du systme nerveux central.

Mthodes
Traitement local

Collyres cycloplgiques
Au cours dune uvite antrieure aigu, le traitement de la douleur et la prvention des synchies reposent sur lutilisation de collyres parasympatholytiques. Dans les formes dintensit suprieure ou gale ++, latropine 1 % est instille toutes les 12 heures. Dans les formes dintensit plus modre, lhomatropine ou le tropicamide (dont la dure daction nest que de quelques heures) peuvent tre utiliss.

Corticothrapie per os ou en bolus intraveineux


La corticothrapie par voie gnrale doit tre dbute sous forme de bolus intraveineux rpts en cas duvite postrieure corticosensible engageant le pronostic visuel : dme papillaire svre, dme maculaire, dcollement sreux rtinien inammatoire. La corticothrapie per os peut tre utilise demble dans les formes moins svres ou plus corticosensibles, ou en relais des bolus IV. La dose initiale est comprise entre 1 mg/kg/j et 0,5 mg/kg/j. Une dcroissance progressive, par paliers de -10 %, doit tre habituellement utilise pour prvenir tout effet rebond.

Uvite au cours de la sarcodose


Les uvites antrieures granulomateuses sont gnralement trs sensibles une corticothrapie locale. Luvite postrieure ncessite une corticothrapie par voie gnrale ; habituellement, linammation est rapidement sensible une corticothrapie per os dose modre.

Corticothrapie locale
La corticothrapie locale par collyres nest efficace que pour le traitement de linammation du segment ` antrieur. A la phase aigu, le traitement repose sur la dexamthasone en collyre. En traitement dattaque, une efficacit maximale peut tre obtenue grce une instillation toutes les heures et en pommade au coucher. Une fois la dgression de linammation obtenue, la frquence dinstillation est progressivement rduite par paliers de quelques jours, jusqu une instillation unique. An de prvenir tout effet de rebond, il est habituel dutiliser en relais un collyre la prednisone, puis ventuellement un collyre lhydrocortisone. Lorsque la frquence dinstillation est maximale, une surveillance ophtalmologique toutes les 24 ou 48 heures est ncessaire an de surveiller labsence de kratite induite par le traitement. Par ailleurs, chez des patients gntiquement prdisposs, une hypertonie oculaire peut tre induite par les corticodes.

Conclusion
Toute uvite doit motiver dune part un examen ophtalmologique dtaill, dautre part la recherche de manifestations inammatoires ou infectieuses extraoculaires. La mconnaissance du diagnostic peut entraner des squelles dnitives. Lidentication de ltiologie nest pas toujours aise, parfois impossible. Les investigations complmentaires proposes vise diagnostique doivent tre choisies de manire judicieuse, selon lexamen clinique. La dtermination du diagnostic tiologique guide considrablement les dcisions thrapeutiques. Dans tous les cas, le traitement minimal, ncessaire et suffisant pour prserver la fonction visuelle, doit tre trouv.

Immunosuppresseurs, ciclosporine
Lazathioprine, le cyclophosphamide et le mthotrexate sont parfois utiliss lorsquune corticodpendance niveau lev est rencontre. La cyclosporine est utilise pour certaines uvites postrieures chroniques.

Indications
Lorsque luvite est la complication dune maladie systmique identie, le traitement peut tre dict ou guid par des manifestations inammatoires extraoculaires. Lidentication du diagnostic tiologique de luvite permet gnralement une prdiction du niveau de corticosensibilit de la maladie. En labsence de manifestation extraoculaire,

Antoine P Brzin : Chef de clinique, assistant des Hpitaux, service dophtalmologie, hpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 15, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : AP Brzin. Uvites (antrieure, intermdiaire, postrieure). Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0050, 1998, 6 p

Rfrences
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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Pathologie vasculaire rtinienne


G Chaine

ous le terme de pathologie vasculaire rtinienne, nous regroupons lensemble des pathologies concernant les vaisseaux rtiniens, ventuellement les vaisseaux chorodiens. Il peut sagir soit datteintes systmiques prdominantes, comme lhypertension artrielle ou les pathologies dorigine carotidienne, soit datteintes dont la principale manifestation est spciquement oculaire, comme les occlusions veineuses, les occlusions artrielles ou les macroanvrismes.
Elsevier, Paris.

Introduction

due lartriolosclrose, elle-mme favorise ou aggrave par lHTA, demeurent frquentes.

cotonneux et les hmorragies profondes (rtinopathie hypertensive dcompense).

Rtinopathie hypertensive
Les signes oculaires de lHTA ne sont prsents quau cours des HTA svres. La grande majorit des HTA modres ou bnignes sont indemnes de manifestations ophtalmoscopiques. Il faut distinguer les signes lis aux complications de lartriolosclrose des signes lis lHTA proprement dite ; lexamen clinique, le relev du champ visuel et langiographie en uorescence permettent de sparer les signes de la rtinopathie hypertensive proprement dite de ceux de la chorodopathie et de la neuropathie hypertensives.

Signes cliniques

Souvent, les entits responsables de manifestations fonctionnelles brutales et alarmantes sont le reet dune artriolosclrose plus ou moins dissmine. Il conviendra, dans tous les cas, de rechercher les facteurs de risque et de les traiter, en mme temps que sera instaure une prise en charge spcique des complications rtiniennes. Lexamen du fond dil est un examen non invasif permettant dapprcier in vivo ltat de la circulation rtinienne, reet dans une certaine mesure de ltat vasculaire gnral. Il est largement prescrit, notamment chez les patients hypertendus. Il faut savoir quen labsence de signe fonctionnel oculaire, principalement type de baisse dacuit visuelle, il est peu contributif chez les patients dont lhypertension artrielle (HTA) est soit modre, soit correctement contrle par les traitements mdicaux. Les manifestations de la rtinopathie hypertensive, que nous dvelopperons largement dans ce chapitre, ne surviennent que chez les patients atteints dHTA dcompense ou svre.

Modication de calibre
Le premier signe ophtalmoscopique de la rtinopathie hypertensive est la diminution de calibre artriel, difficile apprcier lorsquelle est diffuse. Elle est plus apparente lorsquil sagit de vasoconstriction focale. Les modications de calibre artriel sont plus faciles apprcier sur des clichs du fond dil qu lexamen ophtalmoscopique ; elles sont rversibles lorsque lHTA est traite, mais deviennent structurelles et dnitives lorsque lHTA se prolonge. Dans ces cas-l, lartriolosclrose associe participe lpaississement de la paroi artrielle (cf paragraphe Artriolosclrose ). En prsence dune HTA svre ou dinstallation rapide, les capacits dautorgulation sont dpasses, la BHR interne est rompue, une vasodilatation passive se produit. Cliniquement, cela se traduit par des hmorragies rtiniennes, des exsudats, souvent de disposition stellaire dans la rgion maculaire, un dme maculaire, un dme papillaire, et des nodules cotonneux traduisant locclusion des artrioles prcapillaires.

Physiopathognie
Lautorgulation est laptitude spcique des vaisseaux rtiniens ragir aux modications tensionnelles : elle permet le maintien dun dbit vasculaire rtinien stable en prsence de modications de la tension artrielle grce la vasoconstriction artrielle active qui se produit en prsence dune augmentation de la pression artrielle ; cependant, en prsence dune HTA importante, les mcanismes dautorgulation sont dpasss, une vasodilatation passive survient, suivie dune inltration de la paroi endothliale, dune ncrose brinode des cellules endothliales, et enn dune occlusion artriolaire. Avec lautorgulation, la deuxime particularit de la circulation rtinienne est la prsence dune barrire hmatortinienne (BHR), qui comprend une BHR interne, reprsente par lendothlium des vaisseaux rtiniens. La rupture de la BHR non spcique participe la gense des signes ophtalmoscopiques de la rtinopathie hypertensive (hmorragies rtiniennes supercielles, exsudats, dme rtinien), les mcanismes dautorgulation expliquant quant eux la vasoconstriction artrielle (rtinopathie hypertensive compense), les nodules

Hypertension artrielle

Nodule cotonneux
Les nodules cotonneux correspondent des infarctus de la rtine interne ; ils sont superciels, de grand axe perpendiculaire la direction des bres optiques, de couleur blanchtre et de contour ou comme une boule de coton pose sur la rtine. Ils sont dus une accumulation de matriel axoplasmique dans les bres optiques, dont le transport actif est interrompu par locclusion artriolaire. Lorsque lHTA est traite, ils rgressent en 3 ou 4 semaines, en passant par un aspect fragment avant de disparatre.

LHTA est une pathologie extrmement frquente, touchant 20 30 % de la population adulte. Seules les HTA svres non traites sont la cause des manifestations classiques de la rtinopathie et de la chorodopathie hypertensives. Cela dit, elles sont aujourdhui rares dans les pays dvelopps. En revanche, les complications rtiniennes, chorodiennes ou type de neuropathie ischmique

Elsevier, Paris

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Hmorragies
Elles sont dapparition plus tardive et sont de plusieurs types : en ammches dans les couches supercielles, de disposition pripapillaire, elles traduisent la rupture de la BHR interne ; profondes, ponctues, rondes, disposes sur toute la rtine, elles traduisent la prsence dinfarctus rtiniens ; plus rarement, il sagit dune hmorragie rtrohyalodienne en prsence dune rupture de la limitante interne.

reet argent ou cuivr sont encore utiliss pour dcrire ce phnomne. La diminution du calibre des artres rtiniennes, objective au mieux en angiographie, peut galement tre mise en vidence. Autre signe classique, le signe du croisement, stade I de la classication selon Keith-Wagener, nest en fait pas li lHTA, mais lartriolosclrose. Cliniquement, la colonne sanguine veineuse est rtrcie en amont et en aval du croisement avec une artre rtinienne.

Exsudats profonds
Ils sont galement lis une rupture durable de la BHR interne mais plus tardifs. Ils sont situs dans la couche plexiforme externe, uniquement au ple postrieur, de disposition stellaire dans la rgion prifovolaire et de disposition circine pripapillaire en cas ddme papillaire prolong. Tous ces signes, non spciques lorsquils sont isols, sont trs vocateurs dHTA lorsquils sont associs. Ils sont facilement identiables, mais ne saccompagnent habituellement pas de diminution dacuit visuelle. Malgr la prsence dexsudats maculaires, ldme maculaire propement dit, symptomatique avec une baisse dacuit visuelle ou angiographique, est rare.

1 Neuropathie hypertensive : hypertension artrielle dcompense (24-14) chez un sujet jeune. il gauche. dme papillaire majeur associ des exsudats dans la rgion maculaire.

Complications
Les complications de lartriolosclrose rtinienne sont les occlusions de branches veineuses rtiniennes et les macroanvrismes rtiniens.

Neuropathie optique hypertensive


Ldme papillaire est llment principal du stade IV de la classication du fond dil selon Keith-Wagener. Il est d une HTA svre ou une lvation rapide et importante de la tension artrielle. La papille est hyperhmique, les capillaires radiaires superciels sont dilats. Ldme papillaire peut tre entour dhmorragies en ammches et dexsudats ou associ une toile maculaire (g 1). Au dbut, ldme papillaire nentrane pas ou peu de modications fonctionnelles en dehors dun agrandissement de la tache aveugle. Sil persiste, la papille devient atrophique, et lacuit visuelle chute. Ldme papillaire constitue toujours un signe dalerte, et il est associ une mortalit de 40 50 % dans les 6 mois qui suivent son diagnostic en labsence de traitement efficace. La diminution trop rapide de la tension artrielle peut tre responsable de vritables neuropathies optiques ischmiques chez les sujets hypertendus prsentant un dme papillaire.

Macroanvrisme artriel
Le macroanvrisme artriel est la dilatation dune artriole rtinienne, ce qui le distingue du microanvrisme, dvelopp partir des capillaires rtiniens. Cliniquement, le macroanvrisme a une forme soit fusiforme, soit saculaire, il est dvelopp partir dune artriole rtinienne de gros calibre (avant la troisime bifurcation), son diamtre est de lordre de 200 . Les macroanvrismes peuvent tre multiples dans le mme fond dil, le plus souvent, les macroanvrismes symptomatiques sont dvelopps sur les arcades temporales. Le macroanvrisme est trois fois plus frquent chez les femmes que chez les hommes et se dveloppe aprs 60 ans, chez des patientes hypertendues.

Chorodopathie hypertensive
Ds 1904, Elschnig a dcrit des nodules pigments, entours dun halo clair, dissmins au fond dil, survenant au dcours de nphrites svres. Plus tard, Siegrist dcrivit des anomalies pigmentes linaires paravasculaires dans le mme contexte. Mais ce nest que rcemment que ces anomalies ont pu tre rattaches la chorodopathie hypertensive. Les vaisseaux chorodiens sont dpourvus de mcanisme dautorgulation, mais ils subissent une vasoconstriction dpendante du systme nerveux sympatique en prsence dune HTA. Lorsque ces mcanismes sont dpasss, des occlusions de la choriocapillaire apparaissent, responsables dune ischmie et dune ncrose de lpithlium pigmentaire. la phase aigu, ces lsions sont profondes et blanchtres au fond dil, dabord hypouorescentes par ischmie chorodienne, puis hyperuorescentes en angiographie par staining de lpithlium pigmentaire. Plus souvent, ces lsions sont dcouvertes au stade de squelle sous la forme dcrite par Elschnig ou Siegrist. Les formes les plus svres de la chorodopathie hypertensive sont symptomatiques, la baisse de la vision tant lie des dcollements sreux rtiniens du ple postrieur, causs par une ischmie chorodienne tendue, bien mise en vidence par langiographie en uorescence ou au vert dindocyanine. Les dcollements sreux rtiniens survenant au cours de la toxmie gravidique relvent des mmes altrations. Lorsque lHTA est traite, le dcollement sreux rtinien se rapplique, lacuit visuelle se normalise, les squelles ophtalmoscopiques sont discrtes, limites quelques mottes pigmentes, dissmines au ple postrieur et en moyenne priphrie.

Signes cliniques et angiographie


La symptomatologie des macroanvrismes est lie deux types de complication. Lhmorragie Les macroanvrismes sont lorigine dhmorragies sous-rtiniennes, intra- ou prrtiniennes ; ces dernires, rtrohyalodiennes ou intravitrennes, peuvent masquer la lsion responsable. La prsence dune hmorragie intravitrenne chez une femme ge, hypertendue, doit faire voquer le diagnostic de macroanvrisme. Les exsudats Les macroanvrismes sont frquemment responsables dune couronne dexsudats prilsionnels associe un dme rtinien et une baisse de lacuit visuelle. lexamen du fond dil, les macroanvrismes ont rarement un aspect typique de dilatation artrielle localise fusiforme ou saculaire ; en effet, leur paroi est souvent hyalinise, et ils apparaissent souvent comme une lsion blanchtre situe sur une bifurcation artrielle ou sur un trajet artriel rtinien. Ils peuvent tre entours dexsudats ou dhmorragies. En angiographie, le macroanvrisme est hyperuorescent et laisse diffuser le colorant. Il saccompagne souvent de modications capillaires (tlangiectasie) prilsionnelles et dun

Rle du gnraliste Il est inutile de demander un examen du fond dil chez un patient hypertendu correctement contrl. Une baisse dacuit visuelle chez un patient hypertendu fait voquer une complication svre (dcollement de rtine exsudatif, occlusion vasculaire). La prsence dun dme papillaire chez un patient hypertendu est un signe de mauvais pronostic.

Artriolosclrose
Forme non complique
Laccentuation du reet artriolaire au fond de lil, d lpaississement parital, est un signe classique dartriolosclrose ; normalement, la paroi vasculaire est transparente, et seule la colonne sanguine est visible au fond dil. Les termes de

s
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dme rtinien, voire dun dme maculaire cystode. Une membrane pirtinienne prmaculaire peut galement se dvelopper.

Classification (HTA et artriolosclrose)

volution, pronostic
Lvolution des macroanvrismes est extrmement variable. Aprs sa rupture, responsable de lhmorragie, lventualit la plus frquente est une hyalinisation du macroanvrisme, sans risque de rcidive hmorragique. Certains cas dhmorragie rcidivante ont cependant t dcrits. Les macroanvrismes entours dune couronne dexsudats et dun dme rtinien chronique sont habituellement de plus mauvais pronostic, surtout lorsque la couronne dexsudats menace la rgion maculaire. Cependant, l encore, des volutions spontanment favorables ont t rapportes. Locclusion artrielle lendroit du macroanvrisme nest ni exceptionnelle spontanment, ni aprs un traitement par photocoagulation au laser. La classication de Keith-Wagener est connue la fois des ophtalmologistes et de lensemble des praticiens. Le dfaut majeur de cette classication est la confusion entretenue entre les signes lis lartriolosclrose (signe du croisement, modication de calibre) et les signes lis lHTA proprement dite. Cette classication ignore les signes chorodiens et ne distingue pas les nodules cotonneux des exsudats profonds. Les traitements antihypertenseurs modernes ont permis de transformer le pronostic vital des patients atteints de rtinopathie hypertensive des stades svres. Cependant la reconnaissance de ces anomalies au fond dil impose un traitement urgent de lHTA.

Les classications de Hogan et Kirkendall reposent sur des connaissances physiopathogniques, distinguant bien les lsions lies lartriosclrse et lHTA et leurs complications.

Occlusion artrielle rtinienne


La vascularisation rtinienne est assure par lartre ophtalmique, branche de lartre carotide interne, qui se divise en : une artre centrale de la rtine qui pntre dans lil travers les gaines du nerf optique ; des artres ciliaires qui irriguent la choriocapillaire et la rtine externe. Les occlusions artrielles rtiniennes concernent les artrioles prcapillaires, les branches de lartre centrale, le tronc de lartre centrale, voire lartre ophtalmique elle-mme. Deux facteurs expliquent le mauvais pronostic des occlusions artrielles rtiniennes : la rtine ne peut pas rsister plus de 2 heures lanoxie ; la circulation rtinienne est terminale, il ny a donc pas de supplance possible. Les tiologies des occlusions artrielles sont nombreuses et comprennent les obstructions compltes du ux sanguin par une embolie, les rtrcissements de la lumire vasculaire par artriolosclrose, et les hypoperfusions lies une hypotension artrielle ou une hypertonie oculaire.

Traitement
En labsence de manifestation clinique, en particulier en labsence ddme menaant la rgion maculaire, et dhmorragie, il semble raisonnable de ne pas proposer de thrapeutique. Il en est de mme pour les macroanvrismes fantmes aprs une hmorragie ou spontanment. Le problme majeur est celui des macroanvrismes entours ddme menaant la rgion maculaire. Le traitement direct par occlusion du macroanvrisme peut tre propos, mais il comporte un risque non ngligeable docclusion artrielle, et ne doit donc tre envisag que lorsque que le macroanvrisme est situ en aval des artrioles destination maculaire. Le traitement indirect par photocoagulation au laser autour du macroanvrisme semble comporter un risque moindre docclusion, il est donc propos par la plupart des auteurs en prsence dun macroanvrisme accompagn dexsudats et ddme. Comme nous lavons dj mentionn, il est inhabituel que les macroanvrismes saignent plusieurs fois. Il est donc raisonnable, aprs la premire hmorragie, lorsque le diagnostic de macroanvrisme a t formellement pos, de surveiller simplement ces patients.

Classication de Kirkendall Elle est actuellement la plus simple et tient compte des modications angiographiques. Artriolosclrose rtinienne Stade I : signe du croisement artrioveineux. Stade II : signe du croisement artrioveineux marqu et rtrcissement artriolaire localis. Stade III : en plus des modications du stade II, prsence docclusions veineuses et dengainements vasculaires. Rtinopathie hypertensive Stade I : rtrcissement artriel svre et dissmin. Stade II : en plus des modications du stade I, prsence dhmorragies rtiniennes et de nodules cotonneux. Stade III : en plus des modications du stade II, prsence dun dme papillaire.

Occlusions artriolaires
La traduction clinique de locclusion artriolaire est le nodule cotonneux, habituellement sans retentissement visuel, mais bien visible au fond dil. Le nodule cotonneux (nodule dysorique, exsudat mou) se prsente comme une boule de coton, bord ou, de couleur blanchtre, pose superciellement sur la rtine. Il est prsent l o la rtine est paisse, cest--dire au ple postrieur, autour des vaisseaux temporaux et sur la rtine nasale. Le grand axe du nodule cotonneux est perpendiculaire la direction des bres optiques. En angiographie, locclusion artriolaire est parfois visible, mais le territoire rtinien ischmique superposable la surface du nodule cotonneux est toujours apparent. En angiographie, le nodule cotonneux est sombre, hypouorescent, parfois entour de microanvrismes responsables dune diffusion et dune hyperuorescence tardive. Le mcanisme physiopathognique de la formation dun nodule cotonneux est bien connu : locclusion de lartriole prpapillaire interrompt lapport nergtique ncessaire au transport axoplasmique orthograde surtout, et rtrograde accessoirement. Le matriel axoplasmique, essentiellement dorigine mitochondriale, saccumule donc la limite entre le territoire perfus et le territoire ischmique.

Classication de la rtinopathie hypertensive selon Keith-Wagener Stade I : les signes rtiniens sont trs modrs. Il sagit dun rtrcissement artriel. Le retentissement de lHTA est minime. Stade II : les signes dartriolosclrose sont plus marqus, on constate la prsence de signes du croisement artrioveineux, dune augmentation de la tortuosit des veines et dun largissement du reet artriel. Le retentissement de lHTA est plus marqu quau stade I. Stade III : les modications du calibre artriel sont gnralises. Les artres sont rtrcies et surtout de calibre irrgulier. Les hmorragies rtiniennes et les exsudats sont prsents. Le pronostic vital est menac court terme, comme au stade IV. Stade IV : aux signes du stade III, vient sajouter un dme papillaire. Le pronostic vital est extrmement mauvais en labsence dun traitement efficace.

tiologie Dans plus de 95 % des cas, une tiologie systmique est retrouve ; elle conditionne lvolution du nodule cotonneux. La possibilit dun

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Tableau I. Maladies associes la prsence de nodules cotonneux lexamen du fond dil.


Traumatisme Embole de liquide amniotique Intoxication au monoxyde de carbone Chirurgie cardiaque Ligature carotidienne Embolie graisseuse Rtinopathie de Purtscher Rtinopathie des radiations Malformations congnitales Boucles artrielles prpapillaires Drusen de la papille Hmatologie Anmie Dysprotinmie Leucopnie Thrombocytopnie Maladie de systme Maladie de Behet Dermatomyosite Polyarthrite rhumatode Sclrodermie Lupus rythmateux aigu dissmin Priartrite noueuse Maladie de Horton Idiopathiques et autres Amylose primitive Infection Sida Rtinite de Leber Pneumonie Rhumatisme articulaire aigu Endocardite bactrienne subaigu Typhus Tumeurs Myxome de loreillette Maladie de Hodgkin Leucmie Mylome multiple Phochromocytome Cachexie carcinomateuse Endocrinologie Rtinopathie diabtique Gastroentrologie Pancratite aigu Anmie cirrhotique Ulcre gastrique Maladies vasculaires NOIAA* Occlusion carotidienne Hypotension Hypovolmie HTA maligne Toxmie gravidique Athromatose Artriolosclrose Syndrome de la crosse de laorte

tiologie
Chez les sujets gs, le bilan tiologique soriente vers une pathologie carotidienne occlusive ou une pathologie lie lHTA ; chez les sujets plus jeunes, vers une atteinte cardiaque ou une autre vasculopathie. Les emboles dorigine exogne, plus rares, comprennent le talc chez les hronomanes utilisant des substances mal puries, les corticostrodes injects par erreur en intra-artriel, lair, les morceaux de prothses valvulaire ou vasculaire.

Traitement
En dehors du traitement tiologique, le traitement des occlusions de branche est surtout indiqu dans les formes impliquant la fovea, diagnostiques prcocement. Il est alors identique celui des occlusions du tronc de lartre centrale (cf infra).

Occlusion du tronc de lartre centrale de la rtine (OACR)


Signes cliniques
Leffondrement brutal de lacuit visuelle, sans phnomne douloureux, associ une mydriase unilatrale et un dme gristre de lensemble de la rtine, lexception de la classique tache rouge cerise fovolaire, signe lOACR. Des pisodes damaurose fugace ont pu prcder locclusion complte. Une constriction artriolaire diffuse, souvent associe une segmentation de la colonne sanguine, complte le tableau ophtalmoscopique. Langiographie en uorescence montre une perfusion papillaire et une perfusion chorodienne conserves et un ralentissement considrable, voire une interruption complte, de la circulation dans les artres rtiniennes.

NOIAA : neuropathie optique ischmique antrieure aigu.

traitement efficace de la pathologie systmique dtermine lvolution des nodules cotonneux. Les tiologies les plus frquentes des nodules cotonneux sont le diabte, lHTA dcompense, puis le sida. Le tableau I numre les tiologies retrouves lorigine du nodule cotonneux. Linterrogatoire et le contexte clinique orienteront le diagnostic tiologique, car il nest pas question de rechercher toutes ces tiologies systmatiquement.

volution
Lvolution des OACR est le plus souvent trs dfavorable, la rcupration visuelle se limitant une perception lumineuse, ou au mieux au dcompte des doigts. Lacuit visuelle centrale peut tre conserve lorsquune artre ciliortinienne irriguant la rgion fovolaire est prsente. En quelques semaines, la rtine redevient transparente, la papille devient blanche atrophique, une diminution permanente du calibre vasculaire apparat. Lvolution vers une rubose irienne et un glaucome novasculaire tait considre comme exceptionnelle ; elle survient en fait dans 15 20 % des cas, et impose une surveillance de liris avant toute dilatation pupillaire au cours des premiers mois qui suivent lpisode occlusif. Les tiologies sont les mmes que celles des occlusions de branche ; lartrite gigantocellulaire (maladie de Horton) doit tre recherche systmatiquement.

Occlusion de branche artrielle


Signes cliniques et volution
Il sagit souvent de sujets gs se plaignant dune amputation brutale du champ visuel ou dune diminution de lacuit visuelle, indolore, parfois prcde dpisodes analogues mais transitoires. Au fond dil, on constate un dme rtinien gristre, priphrique par rapport au site de locclusion. La prsence dun embole visible, le plus souvent temporal et situ une bifurcation vasculaire, conrme le diagnostic (g 2). Langiographie nest pas indispensable, elle montre une absence de remplissage de la branche occluse et une hypouorescence de toute la surface rtinienne concerne. Cette hypouorescence sexplique par labsence de remplissage du lit capillaire et par le masquage de la uorescence chorodienne par ldme rtinen ncrotique.

2 Occlusion de branche artrielle. il gauche. Occlusion dune branche temporale infrieure responsable dun dme blanc ischmique dans le territoire concern.
Lhyperuorescence de la paroi artrielle au niveau de locclusion traduit la souffrance paritale. Aprs quelques semaines, malgr la persistance du dcit campimtrique, lacuit visuelle samliore sensiblement, la rtine redevient transparente. Il persiste souvent, titre de squelle, une diminution dnitive du calibre artriel, parfois des engainements brillants privasculaires, permettant de faire un diagnostic rtrospectif quand le patient na pas t vu au stade aigu.

Traitement
LOACR constitue une des rares vraies urgences thrapeutiques en ophtalmologie. Le traitement doit tre ralis au mieux au cours des 2 premires heures qui suivent lOACR ; cela dit, il est lgitime et indiqu si le patient est vu au cours des 24 premires

Pathologie vasculaire rtinienne - 6-0230

heures, mme si les espoirs de rcupration sont plus minces aprs les premires heures. Le but du traitement est de rtablir la circulation sanguine. La diminution de la pression oculaire est facile obtenir rapidement et contribue ce but. Les massages doux du globe, associs une injection dactazolamide en intraveineuse et une ponction de chambre antrieure, sont donc indiqus. Pour augmenter le dbit circulatoire, dautres mthodes ont t proposes et peuvent tre utiles : la mise en position de Trendelenburg ; linjection rtrobulbaire de procane ou de vasodilatateurs ; linhalation de carbogne (mlange de 95 % doxygne et de 5 % de dioxyde de carbone) pendant 5 10 minutes ; la perfusion durokinase par un microcathter mis en place dans le segment proximal de lartre ophtalmique dans les premires heures suivant lOACR, qui peut permettre un retour une circulation normale. Nanmoins, les contreindications de ce traitement sont nombreuses (pathologie systmique svre, infarctus du myocarde rcent, brillation auriculaire, anvrisme cardiaque, patients sous anticoagulants).

Les formes ischmiques sont moins frquentes que les formes dmateuses (19 28 % de lensemble selon les auteurs), et surtout la transformation des formes dmateuses vers les formes ischmiques est moins frquente chez les sujets jeunes que chez les sujets gs.

Pathologie oculaire associe


s Le glaucome est le seul facteur de risque dmontr. Il doit tre recherch systmatiquement et ventuellement trait. s Pathologie du nerf optique : toutes les pathologies susceptibles de comprimer le nerf optique dans son trajet intraorbitaire peuvent tre responsables dOVCR (pathologies tumorales ou infectieuses, maladie de Basedow), de mme que les affections de la tte du nerf optique (drusen, dme papillaire). s Occlusion dune artre ciliortinienne associe : lassociation occlusion dune artre ciliortinienne et OVCR est classique. Il sagit le plus souvent de sujets jeunes. Le pronostic de lOVCR est habituellement favorable, les formes ischmiques sont rares. Il est vraisemblable que locclusion artrielle soit secondaire ldme papillaire, lui-mme d lOVCR. s Autres pathologies oculaires : les malformations rtiniennes artrioveineuses, la syphilis, lpithliopathie en plaques, la tuberculose et les contusions oculaires ont galement t rapportes comme causes docclusion veineuse.

Autres examens complmentaires ophtalmologiques


Le relev du champ visuel peut mettre en vidence un agrandissement de la tache aveugle. Les dcits priphriques importants sont en faveur dune forme ischmique. Llectrortinogramme a galement t propos pour reconnatre les formes ischmiques.

Bilan tiologique
Plus quun vritable bilan tiologique, il sagit dune recherche des facteurs associs la survenue dune OVCR. Ce bilan sera plus exhaustif si lOVCR survient chez le sujet jeune et/ou dpourvu dautres conditions classiques favorisant lartriolosclrose, sil sagit dune forme svre ou dune atteinte bilatrale.

Facteurs systmiques

volution des OVCR


Lvolution des OVCR dpend du type de capillaropathie. Les formes dmateuses les plus frquentes ont une volution habituellement favorable, la gurison survenant en 3 6 mois. Laltration durable de lacuit visuelle peut tre due soit une aggravation de la capillaropathie, passage dune OVCR de type dmateux une forme ischmique (20 25 % des cas, dautant plus frquente quil sagit dun sujet g et que des facteurs de risques vasculaires sont prsents), soit la persistance dun dme maculaire cystode. Les formes ischmiques demble ou secondairement sont de pronostic beaucoup plus svre. Lacuit visuelle est demble effondre, habituellement infrieure 1/20. Si lacuit visuelle est suprieure ce chiffre, il sagit ventuellement dune forme dite mixte associant des territoires dischmie une capillaropathie principalement dmateuse. Le dveloppement dune rubose irienne, dabord apparente sur le pourtour pupillaire, puis secondairement dans langle iridocornen et sur toute la surface de liris, est la complication la plus redoutable des OVCR de type ischmique. Le dpistage prcoce de la rubose irienne repose sur lexamen de liris avant toute dilatation pupillaire, intervalles dautant plus rapprochs que le degr dischmie rtinienne est important. Langiographie en uorescence de liris peut contribuer dpister prcocement les ruboses dbutantes. Le glaucome novasculaire peut survenir trs rapidement, en quelques jours ou quelques semaines, aprs une OVCR trs ischmique, parfois au 3e mois (glaucome du 100e jour), parfois plus tardivement. Le glaucome novasculaire constitu est lorigine de douleurs oculaires importantes lies lhypertonie. La novascularisation prrtinienne ou prpapillaire est retrouve dans 25 % des cas dOVCR ischmique ou

Occlusion veineuse rtinienne


Occlusion de la veine centrale de la rtine (OVCR)
LOVCR est une pathologie frquente du sujet g artriolosclreux. Laspect ophtalmoscopique est domin par les signes lis la gne lors du retour veineux dans les veines rtiniennes se rendant la papille (dilatation veineuse, dme papillaire, hmorragies rtiniennes) ; le pronostic fonctionnel dpend de limportance de la capillaropathie associe (dmateuse ou ischmique).

Signes cliniques
Le principal signe fonctionnel est lapparition dune vision trouble, la baisse dacuit visuelle tant plus ou moins importante. Les mtamorphopsies et les myodsopsies sont galement des symptmes rvlateurs. Parfois, lOVCR est dcouverte loccasion dun examen systmatique. Lhypermtropie serait frquente ; il ny a pas de modication des rexes pupillaires, lacuit visuelle est comprise entre une perception lumineuse et une acuit visuelle normale. Lacuit visuelle est corrle la qualit de perfusion du lit capillaire.

Ophtalmoscopie
Les signes cardinaux de lOVCR sont les suivants : dme papillaire, hmorragies dissmines sur toute la surface rtinienne, les nodules cotonneux et la dilatation veineuse.

Angiographie en uorescence
Elle met en vidence le retard de remplissage veineux, limprgnation paritale des veines, la diffusion du colorant et laltration du lit capillaire rtinien.

s HTA : elle est prsente dans 32 60 % des OVCR, dans 23 42 % sil sagit dadultes jeunes. s Diabte : il est retrouv dans 15 34 % des OVCR, dans 3 9 % chez les sujets de moins de 50 ans ; ces chiffres sont suprieurs ceux de la population tmoin (9,1 ) dans cette tranche dge. s Hyperlipidmie : elle est retrouve dans 32 60 % des OVCR. s Hypercoagulabilit, hyperviscosit : il sagit de multiples facteurs environnementaux (tabagisme) ou pathologiques qui sont retrouvs de faon non exceptionnelle chez les patients souffrant dOVCR : anomalie plaquettaire, diminution du taux dantithrombine III, cryobrinognie, anomalie de la bta-thromboglobuline, dcit en protine C, dyscrasie sanguine (anmie, polycythmie, mylomes multiples, paraprotinmie), anticoagulant lupique, anomalie du facteur coagulant plaquettaire. Les syndromes dhyperviscosit doivent tre particulirement recherchs en prsence dOVCR bilatrale de type dmateux. La prsence dune tortuosit vasculaire accrue constitue un signe non spcique mais vocateur. s Autres pathologies systmiques : migraine, prolapsus de la valve mitrale, sida. s Pathologie carotidienne : le problme est plus complexe, car linsuffisance carotidienne constitue le diagnostic diffrentiel majeur de lOVCR, la rtinopathie par stase veineuse, caractrise par une ischmie, des hmorragies et des microanvrismes en moyenne priphrie rtinienne tant ophtalmoscopiquement proche du tableau dOVCR. Nanmoins, dauthentiques OVCR de type ischmique ont t dcrites chez des sujets prsentant des lsions dathrosclrose carotidienne. s OVCR et mdicaments contraceptifs oraux : en labsence de trouble de la coagulation associ, il nest pas demontr quils constituent isolment un facteur de risque de survenue dOVCR.

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OVCR Bilan tiologique (facteurs de risque) Angiographie en fluorescence

Forme dmateuse

Forme mixte NPP NPR OMC HIV PPR

Forme ischmique Rubose GNV PPR NPP NPR

Gurison

Si les milieux sont suffisamment transparents, une PPR en urgence (600 800 impacts par jour) est ralise. Sinon, une cryoapplication peut tre propose. Si une hypertonie persiste malgr la destruction adquate des territoires ischmiques, une intervention stulisante (trabculectomie, valve) peut tre indique. Les injections rtrobulbaires de novocane et dalcool 60, voire lnuclation, sont malheureusement parfois ncessaires en prsence de douleurs intenses dues des formes vues tardivement.

Rgression

AEP

Indication une photocoagulation en grid

Occlusion de branche veineuse (OBV)


Les modications ophtalmoscopiques des OBV sont identiques celles des OVCR, mais limites au territoire drain par la veine occluse. Locclusion est situe un croisement artrioveineux ; le territoire concern par locclusion a une forme triangulaire, dont le sommet postrieur est reprsent par le croisement artrioveineux. Plus le croisement responsable de lOBV est proche de la papille, plus le territoire concern sera important. Le retentissement visuel de lOBV dpend de sa topographie et de son tendue. Les occlusions de veinules maculaires qui peuvent ne concerner quun petit territoire sont habituellement peu symptomatiques.

3 Surveillance et indication thrapeutique en prsence dune occlusion de la veine centrale de la rtine (OVCR). 1. OMC : dme maculaire cystode ; 2. AEP : altration de lpithelium pigmentaire ; 3. NPP : novascularisation prpapillaire ; 4. NPR : novascularisation prrtinienne ; 5. PPR : photocoagulation panrtinienne ; 6. HIV : hmorragie intravitrenne ; 7. GNV : glaucome novasculaire.
intermdiaire (mixte) ; elle peut se compliquer dhmorragie intravitrenne et tre associe une rubose irienne. s La photocoagulation en grid : le but de ce traitement est de faire rgresser ldme maculaire et damliorer lacuit visuelle centrale. Il consiste appliquer de petits impacts (100 m) non conuents sur les logettes ddme maculaire cystode en respectant la zone avasculaire centrale.

Traitement
Le but du traitement dune OVCR dmateuse est de faciliter le retour dune circulation veineuse rtinienne normale, dviter le passage une forme plus svre mixte ou ischmique, et de prvenir ou de traiter les complications maculaires, en particulier ldme maculaire cystode. Le but du traitement dune OVCR mixte ou ischmique est de prvenir ou de traiter les complications novasculaires, et en premier lieu la rubose irienne et le glaucome novasculaire. Les formes vritablement ischmiques ont en effet peu ou pas despoir de rcupration fonctionnelle (g 3).

Indications
Formes dmateuses Elles peuvent bncier soit dune surveillance simple, soit dun traitement mdical, les moins agressifs tant la troxrutine ou les antiagrgeants plaquettaires ; lhmodilution est plus astreignante, et les thrombolytiques ncessitent un environnement et une surveillance plus lourds (neuroradiologie interventionnelle). La photocoagulation en grid peut tre propose en prsence dun dme maculaire persistant responsable dune diminution de lacuit visuelle. Dans tous les cas, une surveillance clinique et angiographique tous les mois, au dbut, permettra de dceler prcocement les passages une capillaropathie plus svre. Formes ischmiques En dehors du traitement mdical, une PPR doit tre pratique demble, en plusieurs sances (3 5 000 impacts au total) lorsque lischmie est trs tendue sans attendre lapparition de la rubose irienne. Le patient est prvenu que le but du traitement nest pas de rtablir la vision mais dviter le glaucome novasculaire. Les formes comportant des territoires ischmiques moyennement tendus seront surveilles intervalles rapprochs, tous les mois, surtout au dbut de leur volution ; une PPR sera ralise si une rubose irienne dbutante ou des novaisseaux prrtiniens se dveloppent. Glaucome novasculaire Lhospitalisation est ncessaire. Le traitement local comprend latropine, les corticodes locaux et les collyres btabloquants ; le traitement gnral (actazolamide) y est associ.

Physiopathognie
Lartre et la veine partagent une gaine adventicielle commune lendroit du croisement. Pratiquement toutes les OBV sont lies un signe du croisement. Les pathologies associes la survenue dune OBV sont les mmes que celles associes la survenue dune OVCR, principalement lartriolosclrose, lHTA et le diabte. Les OBV sont particulirement frquentes chez les sujets gs de plus de 60 ans.

Traitements mdicaux
s Les corticostrodes et les anticoagulants ont t proposs, mais leur intrt nest pas dmontr. s Les thrombolytiques ont t utiliss dans le but de dissoudre le caillot et donc de faire rgresser locclusion. Lurokinase en perfusion dans lartre ophtalmique sous contrle radiologique a permis des amliorations de la circulation rtinienne. s Lhmodilution : le principe de lhmodilution et des changes plasmatiques est de diminuer la viscosit sanguine et donc damliorer la circulation rtinienne. Lhmodilution permet dobtenir un hmatocrite compris entre 30 et 35 % (pas infrieur 35 % chez les sujets de plus de 70 ans). Les limites du traitement par hmodilution sont la dure du traitement et lastreinte lie celui-ci. s La troxrutine (Veinamitolt) serait efficace sur les occlusions veineuses rcentes. s Les antiagrgeants plaquettaires : laspirine et la persantine ont t proposes, mais elles nont pas fait la dmonstration de leur efficacit dans le traitement des OVCR.

Aspects cliniques
La baisse de vision peut tre modre ou svre selon limportance et le type datteinte maculaire. Les mauvaises visions sont dues au stade aigu des OBV, aux hmorragies, lischmie et ldme maculaire. Plus tardivement, les hmorragies dans le vitr et ldme maculaire cystode sont responsables de diminution de lacuit visuelle ; nanmoins, mme en labsence de traitement, plus de la moiti des OBV rcuprent une acuit visuelle suprieure 5/10 la n de lvolution.

Ophtalmoscopie (g 4)
Nous avons mentionn plus haut que les signes ophtalmoscopiques des OBV taient les mmes que ceux des OVCR : hmorragies rtiniennes, nodules cotonneux, dilatation veineuse et dme rtinien. Ldme papillaire est rare.

Photocoagulation
s La photocoagulation panrtinienne (PPR) vise dtruire les territoires ischmiques et prvenir les novascularisations prrtinienne et prpapillaire dans le cas particulier des OVCR ischmiques ou mixtes.

Angiographie en uorescence
Elle contribue apprcier limportance de la capillaropathie, dmateuse ou mixte (ischmique). Limportance des hmorragies profondes en aque peut rendre linterprtation de langiographie difficile.

Pathologie vasculaire rtinienne - 6-0230

Accident oculaire aigu transitoire


Encore appel ccit monoculaire transitoire ou amaurose fugace , il sagit dune perte absolue, rapide et transitoire de la vision, de dbut brutal, durant 2 10 minutes et rgressant en 5 minutes 2 heures. Laccident est complet ou partiel selon le site de locclusion artrielle. Il peut se limiter un dcit du champ visuel altitudinal ou sectoriel en cas docclusion artrielle de branche. Lexamen du fond dil au moment de laccident, aprs dilatation pupillaire, est le plus souvent normal ; parfois, il rvle un tableau docclusion artrielle complet, ou encore la prsence demboles de cholestrol, plus rarement plaquettaires. Les mcanismes en cause sont de deux ordres : dune part thromboembolique, les microemboles proviennent de lsions ulcres et thromboses de la bifurcation carotidienne, de la carotide interne et exceptionnellement de la carotide externe (par le biais dartres collatrales), dautre part hypoxique par rduction ou interruption transitoire du ux sanguin oculaire en cas docclusion svre des branches de laorte.

Une novascularisation du segment postrieur existe dans un tiers des cas ; les novaisseaux prpapillaires, en dehors dune rtinopathie diabtique ou dune occlusion veineuse, sont trs vocateurs dune stnose carotidienne svre.

Syndrome dischmie antrieure


Les signes cliniques runissent une congestion pisclrale et un dme cornen. Un tableau duvite antrieure se voit dans 18 % des cas et doit faire voquer le diagnostic chez les sujets de plus de 55 ans : Tyndall de la chambre antrieure, prcipits cornens sans raction vitrenne, mais avec atteinte du segment postrieur souvent associe. Une rubose irienne existe le plus souvent ; les novaisseaux sigent au bord pupillaire et/ou au niveau de langle. Enn le glaucome novasculaire par fermeture de langle peut sassocier un tonus oculaire normal ou bas (par diminution de la production dhumeur aqueuse en rapport avec la diminution de la pression de la perfusion ciliaire). Il sagit dun glaucome novasculaire secondaire de type obstructif d la prolifration de novaisseaux et dun tissu breux sur liris et dans langle. Ce feutrage brovasculaire de langle induit des goniosynchies et une lvation de la pression intraoculaire. Le tableau clinique est brutal, avec effondrement de lacuit visuelle, Tyndall de chambre antrieure et tonus oculaire le plus souvent lev. Le fond dil ne montre pas de signe docclusion veineuse ou artrielle, mais un dme chronique rtinien avec novascularisation et ralentissement circulatoire en angiographie (lui-mme secondaire au ralentissement circulatoire dans le territoire de lartre ophtalmique). Ces manifestations sont secondaires une obstruction chronique de la carotide ou de lartre ophtalmique (une obstruction carotidienne de 90 % diminue la pression de perfusion de lartre centrale de la rtine de 50 % au moins).

4 Occlusion de branche veineuse temporale infrieure. il droit. Les hmorragies supercielles en ammches dans le territoire concern par locclusion sont associes une dilatation veineuse.
Ldme maculaire cystode est habituellement sectoriel, correspondant au territoire occlus, mais une logette centrale peut tre prsente. Sa persistance prolonge est la principale cause de baisse de lacuit visuelle. Les novaisseaux prrtiniens sont frquents, ils se dveloppent dans les mois qui suivent lOBV ischmique, la limite postrieure des territoires non perfuss, dans la zone intermdiaire entre rtine ischmique et rtine perfuse. Ils se compliquent frquemment dhmorragie intravitrenne ; lOBV est un des diagnostics voquer en priorit chez un sujet g prsentant une hmorragie intravitrenne inexplique.

Accidents oculaires aigus permanents


Les occlusions artrielles rtiniennes secondaires un embole carotidien homolatral peuvent galement tre irrversibles et raliser un tableau typique docclusion de lartre centrale de la rtine ou de ses branches (cf paragraphe Occlusion artrielle rtinienne ), ou plus rarement de neuropathie optique ischmique antrieure aigu. Les emboles peuvent galement tre dcouverts lors dun examen systmatique. On dcrit ainsi les emboles de cholestrol, les emboles plaquettaires et les emboles dorigine extracrnienne.

Traitement des OBV


En dehors du traitement des facteurs de risque et dun traitement mdical (cf paragraphe Occlusion de la veine centrale de la rtine ), plusieurs tudes randomises ont dmontr lefficacit de la photocoagulation au laser.

Accidents oculaires chroniques


Rtinopathie dysorique
La rtinopathie dysorique est le plus souvent dcouverte loccasion dun examen systmatique. Les nodules dysoriques ou cotonneux, plus ou moins nombreux, sont le tmoin dune ischmie localise de la couche des bres optiques. La rtinopathie ischmique chronique ou rtinopathie par stase veineuse , due une hypoperfusion chronique de la rtine, est le plus souvent symptomatique, dautant quelle peut aggraver une rtinopathie dautre origine parfois associe (rtinopathie hypertensive, diabtique, occlusion veineuse). Les symptmes runissent une baisse dacuit visuelle progressive survenant le plus souvent graduellement, parfois brutalement en cas de complication aigu (embolie, hypertonie oculaire aigu), et une douleur orbitaire lie lischmie antrieure du globe (rubose irienne associe avec ou sans hypertonie oculaire). Lexamen du fond dil met en vidence des artres rtiniennes troites, des veines dilates de calibre irrgulier mais non tortueuses associes des hmorragies intrartiniennes, ponctues en moyenne priphrie le plus souvent (parfois dans la rgion maculaire), ainsi que des microanvrismes.

Photocoagulation sectorielle
Elle est indique en prsence dOBV ischmique tendue titre prventif, avant lapparition de novaisseaux, ou titre curatif en prsence de ceux-ci.

Bilan tiologique
chodoppler des vaisseaux du cou
Il sagit dun examen trs performant (sensibilit de 92 % et spcicit de 97 % en cas de stnose suprieure 25 %), non dangereux, prcis et dpendant de lexaminateur. Le doppler continu ou puls apprcie la vitesse du ux sanguin dans lartre carotide, lartre crbrale moyenne et lartre ophtalmique. Un coulement sanguin diminu suggre une occlusion de lartre carotide. Combin lultrasonographie, il ralise la mthode la plus prcise pour indentier une atteinte carotidienne. Lchotomographie apprcie le type datteinte artrielle et son potentiel emboligne (calcication, plaque ulcre, thrombus frais). Cet examen diagnostique la grande majorit des occlusions, toutes les stnoses suprieures 50 %, certaines stnoses infrieures 50 % parfois non perues en artriographie. Il permet de mettre en vidence une atteinte carotidienne dans 56 % des ccits monoculaires transitoires (non expliques).

Photocoagulation en grid
La photocoagulation en grid de ldme maculaire est indique en prsence dune OBV datant de 3 mois au moins, lorsquune diminution de lacuit visuelle 5/10 ou moins est due un dme maculaire cystode.

Pathologie carotidienne
Les signes oculaires lis la pathologie carotidienne sont de deux types : amauroses transitoires et signes ischmiques rtiniens ou du segment antrieur. Les premiers sont trs symptomatiques et donc, le plus souvent, facilement rattachs leur tiologie. En revanche, les syndromes dischmie chronique sont dcouverts soit loccasion dun examen systmatique, soit en prsence de complications oculaires svres, glaucome novasculaire en particulier.

6-0230 - Pathologie vasculaire rtinienne

Artriographie
Elle nest envisage que si une indication chirurgicale est pose ; elle est alors systmatique. Il sagit soit dune artriographie conventionnelle des quatre axes (mthode la plus prcise mais de morbidit non ngligeable), soit dune artriographie numrise (digital intravenous arteriography, Diva), moins dangereuse mais moins able (ne visualisant pas les vaisseaux intracrniens).

quivalent (18 % 5 ans). En effet, la cause principale des dcs est linfarctus du myocarde et non laccident vasculaire crbral. Aussi, lendartriectomie na dintrt que pour prvenir laccident vasculaire crbral constitu mais namliore pas le pronostic vital.

Il est indiqu aprs un accident ischmique transitoire oculaire (et un scanner crbral liminant une hmorragie crbrale) seulement chez des sujets non chirurgicaux, avec accident ischmique transitoire non contrl par laspirine, en respectant les contre-indications et pour une dure toujours infrieure 6 mois.

Indications thrapeutiques

Traitement chirurgical
Il sagit le plus souvent dune endartriectomie (95 %), parfois dune greffe veineuse ou dune plastie carotidienne (greffe prothtique). Celle-ci est effectue, en labsence de risque de haute morbidit priopratoire, par une quipe entrane. En cas de symptomatologie purement oculaire, les indications de la chirurgie sont larges, car le taux de dcs et daccidents vasculaires crbraux priou postopratoires est bien moindre quen cas de manifestations neurologiques initiales.

Traitement des manifestations


oculaires chroniques
Il sagit de la photocoagulation panrtinienne isole ou associe au traitement tiologique. Elle est indique en cas de rtinopathie ischmique chronique lorigine dune rubose irienne, dune hypertonie oculaire (glaucome novasculaire), de novaisseaux prrtiniens ou prpapillaires, et/ou dune ischmie rtinienne priphrique sans novaisseaux. Ce traitement a pour but de faire rgresser les novaisseaux papillaires et iriens ou de les prvenir.

Bilan de ltat gnral


Ce bilan prsente un intrt majeur : dpister les facteurs de risque vasculaires et poser les indications thrapeutiques. Il comprend donc la recherche dune HTA, de troubles mtaboliques (diabte, hypercholestrolmie, hypertriglycridmie), dune intoxication tabagique, dune maladie cardiovasculaire (examen clinique, lectrocardiogramme, radiographie de thorax), dun accident vasculaire crbral pralable (tomodensitomtrie crbrale rvlant parfois des lsions neurologiques asymptomatiques ou des accidents vasculaires crbraux hmorragiques) et dun syndrome inammatoire.

Traitement par aspirine


Laspirine diminue le risque daccident vasculaire crbral de 25 % et la mortalit cardiaque de 25 % en cas daccident ischmique transitoire. Elle est systmatiquement prescrite en postopratoire (0,2 0,5 g/j). Parmi les autres antiagrgeants plaquettaires, la ticlopidine a une efficacit lgrement suprieure laspirine mais une moins bonne tolrance (neutropnie).

Conclusion

Problmes thrapeutiques
Histoire naturelle des accidents oculaires
Le risque daccident vasculaire crbral constitu est bien infrieur (2 3 %) celui existant aprs un accident ischmique transitoire crbral, qui est de 8 % par an. Quoi quil en soit, les patients prsentant un accident ischmique transitoire oculaire ou crbral ont aussi un risque myocardique (6 % par an dinfarctus du myocarde) et un taux de dcs

Traitement par anticoagulants oraux


Les anticoagulants comportent un risque hmorragique de 2 9 % par an malgr une bonne quilibration du traitement (saignement intracrnien le plus souvent).

La dcouverte dune lsion carotidienne est quatre cinq fois plus souvent ralise loccasion de manifestations neurologiques quoculaires. En ralit, les accidents oculaires chroniques, et notamment le syndrome dischmie oculaire (associ une stnose carotidienne dau moins 80 %), restent une affection mconnue et rarement diagnostique en raison de lintrication possible de plusieurs autres pathologies (occlusion de la veine centrale de la rtine, diabte, HTA).

Gilles Chaine : Praticien hospitalier, service dophtalmologie, hpital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : G Chaine. Pathologie vasculaire rtinienne. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0230, 1998, 8 p

Rfrences
[1] Flament J, Storck D et al. il et pathologie gnrale. Rapport annuel de la Socit franaise dophtalmologie. Paris : Masson, 1997 : 1-822

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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Rtinopathie diabtique
P Massin

a rtinopathie diabtique reste une cause majeure de malvoyance et de ccit en France, et cest la premire cause de ccit avant lge de 50 ans. Sa prvalence augmente avec la dure du diabte et le niveau de lhyperglycmie chronique.

Elsevier, Paris.

Introduction
La rtinopathie diabtique (RD) est une manifestation de la microangiopathie diabtique. Elle est due deux processus pathologiques qui voluent de faon concomitante : lhyperpermabilit de la paroi des capillaires rtiniens, cause de ldme rtinien, et locclusion des capillaires rtiniens, responsable de lischmie rtinienne. La baisse visuelle est tardive, cause par les complications de la RD. Un examen ophtalmologique prcoce ds la dcouverte du diabte, puis une surveillance ophtalmologique rgulire tout au long de la vie du diabtique doivent permettre dviter lvolution vers des complications graves de la RD. Le traitement par laser, dont les indications sont maintenant bien codies, permet dempcher les complications de la RD prolifrante et de stabiliser la baisse visuelle lie ldme maculaire.

Physiopathognie
La lsion initiale de la RD est lpaississement de la membrane basale des capillaires rtiniens, d une glycosylation du collagne et une accumulation de sorbitol intracellulaire. Il sy associe une diminution du nombre des pricytes (cellules de soutien des capillaires rtiniens) et une diminution du nombre des cellules endothliales. Il en rsulte une dilatation capillaire, la formation de microanvrismes et une occlusion des capillaires rtiniens. La paroi des capillaires rtiniens constitue une barrire hmatortinienne qui rgule les changes mtaboliques entre le sang et la rtine et maintient celle-ci dshydrate et transparente. Les altrations des composants de la paroi capillaire aboutissent la rupture de cette barrire et ldme rtinien. Les phnomnes occlusifs et dmateux voluent de faon concomitante, les phnomnes

occlusifs affectant surtout la rtine priphrique et les phnomnes dmateux prdominant dans la rgion centrale de la rtine, la macula. Locclusion tendue des capillaires rtiniens, puis des artrioles rtiniennes cre une ischmie rtinienne. Lorsque celle-ci est tendue, une prolifration ractionnelle de novaisseaux se produit la surface de la rtine, puis dans le vitr. Cest la RD prolifrante. Le stimulus exact de la novascularisation nest pas connu, mais lischmie rtinienne semble le fait important, lorigine de la production de facteurs de croissance, stimulateurs de la novascularisation. Au niveau de la macula, ce sont en gnral les phnomnes dmateux qui prdominent. Laccumulation de liquide dans le compartiment extracellulaire de la rtine habituellement virtuel aboutit la constitution dun dme maculaire non cystode, puis lorsquil est plus important, dun dme maculaire cystode. Les exsudats sont secondaires une diffusion de constituants plasmatiques tels que les lipoprotines travers la paroi des microanvrismes et des segments capillaires dilats, et leur prcipitation dans lpaisseur de la rtine.

Latteinte de la macula peut tre galement lorigine de complications (ischmie maculaire, placard exsudatif fovolaire, dme maculaire cystode chronique) ; elle est associe aux formes de RD non prolifrantes ou prolifrantes.

Diagnostic
Conduite de lexamen
La RD peut tre rvle par une baisse visuelle. Celle-ci est en gnral tardive et ne survient quaprs une longue priode dvolution silencieuse de la RD et est cause par ses complications. La RD doit tre dcouverte lors de lexamen ophtalmologique systmatique ralis lors de la dcouverte du diabte ou lors de la surveillance ophtalmologique annuelle de tout diabtique.

Histoire naturelle de la rtinopathie diabtique


La RD dbute par un stade de RD non prolifrante, et volue vers la RD non prolifrante svre (ou prprolifrante) caractrise par une ischmie rtinienne tendue, puis vers la RD prolifrante caractrise par la prolifration de novaisseaux la surface de la rtine et/ou sur la papille. Des complications peuvent alors survenir : hmorragie intravitrenne par saignement des novaisseaux, dcollement de la rtine d une contraction du tissu breux de soutien des novaisseaux. un stade ultime de la RD prolifrante, lorsque lischmie rtinienne est trs tendue, une prolifration de novaisseaux sur liris (rubose irienne) et dans langle iridocornen peut se produire et conduire un glaucome novasculaire.

Dpistage de la RD Examen du fond dil systmatique la dcouverte du diabte. La RD ne survient en gnral pas avant 7 ans dvolution du diabte chez les diabtiques de type 1, mais aprs 20 ans dvolution, 90 95 % des diabtiques ont une RD. En revanche, 20 % des diabtiques de type 2 en ont une lors de la dcouverte de leur diabte. Fond dil annuel, ou plus frquent sil existe une RD svre. Angiographie ds les premiers signes de RD.
Tout patient diabtique doit subir un examen ophtalmologique complet au moins annuel, comprenant la mesure de lacuit visuelle, la mesure de la pression intraoculaire pour dpister un ventuel glaucome, lexamen du vitr et du fond dil aprs dilatation pupillaire (collyre 1 % de tropicamide [Mydriaticumt] et/ou collyre 1 % de

Elsevier, Paris

6-0220 - Rtinopathie diabtique

1 Rtinopathie diabtique non prolifrante. A. Clich sans prparation : nombreux microanvrismes et hmorragies rtiniennes, quelques exsudats maculaires, nodules cotonneux (che). B. Temps artrioveineux de langiographie : microanvrismes, dilatation capillaire, micro-occlusions capillaires au ple postrieur. C. Temps tardif de langiographie : les diffusions partir des microanvrismes et capillaires maculaires sont responsables dun dme maculaire non cystode.
cyclopentolate [Skiacolt] et collyre phnylphrine [Nosynphrinet] 2,5 10 % sans dpasser deux instillations). Lexamen du fond dil se fait la lampe fente, laide dune lentille dexamen avec ou sans contact cornen. Il doit tre complet et comprendre lanalyse soigneuse de la rgion maculaire, de la papille et de la rtine priphrique. Il permet de diagnostiquer lexistence dune RD et de prciser son degr de gravit.

Maculopathie diabtique
Au niveau de la macula, lexamen clinique recherche un paississement rtinien tmoin dun dme maculaire. Lorsque celui-ci est important, il prend un aspect ddme maculaire cystode qui se traduit biomicroscopiquement par un paississement de la rtine maculaire, auquel sajoute un aspect de microkystes intrartiniens. Les exsudats sont des accumulations de lipoprotines dans lpaisseur de la rtine ; ils apparaissent sous forme de dpts jaunes et sont habituellement disposs en couronne autour des anomalies microvasculaires dont ils sont issus (exsudats circins). Lorsquils sont trs nombreux, les exsudats ont tendance saccumuler dans la macula et raliser un placard exsudatif centromaculaire de mauvais pronostic visuel.

Signes cliniques de rtinopathie diabtique


Les microanvrismes rtiniens sont les premiers signes ophtalmoscopiques de la RD. Ils apparaissent sous forme de lsions ponctiformes rouges de petite taille. Les hmorragies rtiniennes ponctiformes sont parfois difficiles distinguer des microanvrismes. Langiographie permet de les diffrencier. Les nodules cotonneux sont des lsions blanches, supercielles et de petite taille, daxe perpendiculaire laxe des bres optiques. Ils traduisent une occlusion des artrioles prcapillaires rtiniennes. Dautres signes, vocateurs dischmie rtinienne svre, sont recherchs : des hmorragies intrartiniennes en aques , de plus grande taille que les hmorragies ponctiformes ; des anomalies veineuses type de dilatation veineuse irrgulire en chapelet ou de boucles veineuses ; des anomalies microvasculaires intrartiniennes (AMIR) qui sont des dilatations et tlangiectasies vasculaires dveloppes en priphrie des territoires docclusion capillaire et qui seraient des novaisseaux intrartiniens. Les novaisseaux prrtiniens et prpapillaires tmoignent dune RD prolifrante. Ils apparaissent sous forme dun lacis vasculaire la surface de la rtine ou de la papille. Les novaisseaux prrtiniens se dveloppent la limite postrieure des territoires ischmiques. Enn, lexamen clinique recherchera des complications de la RD prolifrante : hmorragie prrtinienne ou intravitrenne tmoignant dun saignement partir des novaisseaux, dcollement de rtine.

Examens complmentaires
Examen angiographique du fond dil
Langiographie en uorescence nest quun complment de lexamen du fond dil. Elle est ralise lorsquil existe une RD. Elle objective son existence, aide prciser son niveau de gravit, en visualisant en particulier ltendue de lischmie rtinienne. Langiographie la uorescine consiste injecter, par voie veineuse dans le pli du coude, 5 mL de uorescine 10 %, puis observer et photographier grce des ltres appropris le passage de ce colorant dans larbre vasculaire chorodien et rtinien. Elle est prcde de photographies sans injection du ple postrieur et ventuellement de la priphrie rtinienne. La squence angiographique (aprs injection intraveineuse de uorescine) est centre sur le ple postrieur, des clichs priphriques sont systmatiquement raliss dans les huit champs du fond dil, et lexamen comporte toujours un clich tardif, centr sur la macula, 5 minutes puis 10 minutes aprs linjection de uorescine. Aux stades initiaux de RD, on observe sur langiographie des dilatations capillaires, des diffusions de uorescine travers la paroi des capillaires traduisant lhyperpermabilit capillaire,

2 dme maculaire cystode (temps tardif de langiographie). Large dme maculaire cystode avec nombreuses logettes microkystiques et logette centrale.
des microanvrismes souvent plus nombreux qu lexamen du fond dil, des micro-occlusions capillaires. Aux stades plus avancs de RD, langiographie objective lischmie rtinienne qui apparat sous forme de larges plages grises hypouorescentes, bordes par des capillaires occlus. Les novaisseaux prrtiniens et prpapillaires se traduisent par une hyperuorescence prcoce et une diffusion trs intense de la uorescine. Au niveau de la macula, langiographie permet de visualiser ldme maculaire non cystode (g 1C), par une diffusion de la uorescine partir des capillaires maculaires dans le tissu rtinien. Ldme maculaire cystode se traduit par une diffusion de la uorescine partir des capillaires maculaires puis, sur les clichs tardifs, par une accumulation du colorant dans les logettes microkystiques intrartiniennes (g 2).

Autres examens complmentaires


Ils peuvent tre ncessaires dans des circonstances particulires, par exemple lchographie du segment postrieur : utile lorsque le fond dil nest pas analysable (hmorragie

Rtinopathie diabtique - 6-0220

Tableau I. Classication de la rtinopathie diabtique.


Pas de RD RD non prolifrante RD non prolifrante minime RD non prolifrante modre RD non prolifrante svre (ou RD prprolifrante) RD prolifrante RD prolifrante minime RD prolifrante modre RD prolifrante svre RD prolifrante complique Maculopathie diabtique Exsudats dme maculaire non cystode dme maculaire cystode Maculopathie ischmique
intravitrenne, cataracte obturante), elle permet de diagnostiquer lexistence dun dcollement de la rtine.
A B

3 Rtinopathie diabtique prprolifrante. A. Clich priphrique du fond dil sans prparation : on observe de nombreuses hmorragies intrartiniennes tendues et des irrgularits de calibre veineux. B. Angiographie : les territoires ischmiques sont bien visibles, les capillaires rtiniens sont occlus, les veines rtiniennes sont de calibre irrgulier.

Classification de la rtinopathie diabtique


Elle est dnie partir des lsions observes au fond dil et/ou en angiographie. Elle dnit les diffrents stades de la RD et donne une indication aisment comprhensible de gravit et de pronostic. La classication gnralement utilise distingue RD non prolifrante et RD prolifrante. Un sous-groupe appel RD prprolifrante (encore appel non prolifrante svre) a t introduit dans la RD non prolifrante ; il correspond un stade haut risque dvolution vers la prolifration novasculaire. Latteinte de la macula ou maculopathie fait lobjet dune classication part. Elle peut tre associe aussi bien aux formes prolifrantes que non prolifrantes de RD (tableau I). Dans la RD non prolifrante (g 1), sont diversement associs microanvrismes, hmorragies rtiniennes, nodules cotonneux et, en angiographie, dilatations et diffusions capillaires, territoires docclusion capillaire et ischmie rtinienne. Selon le nombre de ces lsions, on qualiera la RD non prolifrante de minime ou modre. La RD prprolifrante (ou RD non prolifrante svre) (g 3) est dnie par lassociation des signes ophtalmoscopiques vocateurs dischmie rtinienne svre : anomalies veineuses nombreuses (dilatations en chapelet et boucles veineuses), hmorragies intrartiniennes tendues, groupement dAMIR. Langiographie montre des territoires dischmie tendus en moyenne priphrie rtinienne (g 3B). Enn, on parle de RD prolifrante (g 4) lorsquexistent des novaisseaux prrtiniens isols ou multiples (RD prolifrante minime ou modre) ou, un stade plus svre, des novaisseaux prpapillaires (RD prolifrante svre). La RD prolifrante complique est dnie par lexistence dune hmorragie intravitrenne, dun dcollement de rtine, dune rubose irienne ou dun glaucome novasculaire.

4 Rtinopathie diabtique prolifrante (angiographie). Novaisseaux prpapillaires et novaisseaux prrtiniens temporaux infrieurs, laissant diffuser intensment la uorescine.

5 Exsudats circins : couronnes dexsudats pntrant la rgion maculaire.

volution
Lvolution de la RD est habituellement lente, et se fait progressivement tout au long de la vie du diabtique. Une surveillance ophtalmologique rgulire doit permettre de diagnostiquer prcocement la RD et de prvenir lvolution vers les complications. Cependant, il existe des priodes de la vie du diabtique pendant lesquelles le risque dune volution rapide de la rtinopathie rend ncessaire une surveillance ophtalmologique renforce. La pubert et ladolescence : chez les enfants diabtiques, la prvalence de la RD est faible. La pubert et ladolescence constituent une priode haut risque dvolution de la RD, et justient une surveillance ophtalmologique renforce. La grossesse : au cours de laquelle il existe un risque major de progression de la RD. Il est ncessaire dexaminer le fond dil avant, puis rgulirement au cours de la grossesse. La normalisation rapide de la glycmie par un traitement intensif (passage la pompe insuline par exemple) exige un examen ophtalmologique pralable et une surveillance rapproche du fond dil. Il existe en effet, au cours et au dcours de cette priode, un risque accru daggravation de la RD.

Maculopathie diabtique
La maculopathie ischmique dsigne locclusion tendue des capillaires maculaires et parfois des artrioles primaculaires. Elle sobserve habituellement lors dune RD svrement ischmique, prprolifrante ou prolifrante, et saccompagne le plus souvent dune trs mauvaise acuit visuelle. Ldme maculaire non cystode (g 1C), difficile voir lexamen biomicroscopique du fond dil, est objectiv par langiographie. Il est le plus souvent compatible avec une acuit visuelle presque normale et volue lentement. Ldme maculaire cystode est visible lexamen biomicroscopique et conrm par langiographie (g 2). Lacuit visuelle commence se dtriorer lorsquapparat ldme maculaire cystode, mais cette dtrioration est lente. Des uctuations spontanes de ce dernier ne sont pas rares avec des priodes de rmission puis de rcidive. Les exsudats (g 5) sont organiss en couronne (exsudats circins) ou centromaculaires.

6-0220 - Rtinopathie diabtique

Lextraction chirurgicale de la cataracte peut entraner une aggravation de la RD dans les semaines qui suivent lintervention. Une dcompensation tensionnelle ou rnale peut entraner une aggravation de la RD. En dehors de ces circonstances, le rythme de surveillance de la RD est fonction de sa gravit.

Traitement de la rtinopathie diabtique par laser


Traitement de la rtinopathie diabtique prolifrante
La photocoagulation panrtinienne (PPR) est le traitement de la RD prolifrante. Elle permet de rduire considrablement le risque de ccit li la RD prolifrante, et dobtenir la rgression de la novascularisation prrtinienne et/ou prpapillaire dans prs de 90 % des cas.

Surveillance de la RD En labsence de RD, ou en cas de RD minime, un examen ophtalmologique annuel est suffisant. En cas de RD plus grave, une surveillance ophtalmologique tous les 4 6 mois peut tre ncessaire.

Traitement de la rtinopathie diabtique


Traitement mdical
quilibre glycmique et tensionnel
Leffet bnque dune bonne quilibration glycmique sur lincidence et la progression de la RD a t dmontr par le DCCT (diabetic control and complications trial research group) : lquilibration stricte de la glycmie par insulinothrapie intensive a signicativement rduit lincidence et la progression de la RD, chez des diabtiques de type 1. Leffet bnque dun bon quilibre glycmique chez les diabtiques de type 2 est galement suggr mais non encore dmontr. Un effet bnque de lquilibration de la pression artrielle sur limportance de ldme maculaire est probable, mais aucun essai clinique na montr ce jour quun traitement antihypertenseur pouvait ralentir lvolution de la RD et/ou de ldme maculaire.

La photocoagulation panrtinienne (PPR) consiste en une coagulation tendue de toute la surface rtinienne situe entre larc des vaisseaux temporaux et lquateur. Elle est ralise en ambulatoire sous anesthsie de contact. Lutilisation de nouveaux verres de contact donnant une vue panoramique du fond dil, permet de raliser la PPR dans de trs bonnes conditions de visibilit, mme travers de petits orices pupillaires. Le laser argon (bleu-vert ou vert) est le plus souvent utilis pour raliser la PPR ; le laser krypton peut tre utile en cas de trouble des milieux oculaires (cataracte modre, vitr hmorragique). La PPR doit tre ralise le plus progressivement possible (habituellement 6 8 sances de 500 impacts, espaces de 15 jours 1 mois). La frquence des sances de laser sera adapter en fonction de la gravit de la rtinopathie prolifrante et de lurgence.
La PPR est indique dans tous les cas de RD prolifrante. La rapidit de sa ralisation dpendra de la svrit de la RD prolifrante. Lexistence dune rubose irienne est lindication une PPR urgente. En labsence de novascularisation, lindication de PPR peut tre discute au stade de RD prprolifrante, titre prventif. Elle peut tre indique plus systmatiquement ce stade chez les patients au suivi alatoire, o dans certaines circonstances risque daggravation rapide.

Traitement par laser de la maculopathie diabtique La photocoagulation focale des anomalies microvasculaires situes au centre des couronnes dexsudats et responsables de lexsudation est toujours efficace pour faire disparatre les exsudats. Elle indique dans tous les cas. Les exsudats se rsorbent lentement et un contrle est ralis 4 mois aprs la photocoagulation. Le traitement par laser de ldme maculaire cystode est indiqu sil existe une baisse visuelle signicative et prolonge, sans tendance lamlioration spontane. Il consiste en une photocoagulation en quinconce non conuente prifovolaire sur toute la surface de ldme. Il permet au mieux un ralentissement de la baisse visuelle. Dans ce type ddme, certaines circonstances particulires comme une insuffisance rnale, une pression artrielle non contrle, un dsquilibre glycmique patent doivent faire surseoir au traitement jusqu correction de ces anomalies.

Traitement chirurgical de la rtinopathie diabtique


Il est indiqu dans les cas de RD prolifrante complique dhmorragie intravitrenne persistante, de dcollement de rtine tractionnel dcollant la macula, et en cas de dcollement de rtine mixte tractionnel et rhegmatogne. Il consiste en une vitrectomie avec dissection des prolifrations brovasculaires et photocoagulation panrtinienne lendolaser.

Traitements mdicamenteux
Deux tudes prospectives randomises (DAMAD study et TIMAD study) ont dmontr lefficacit des antiagrgants plaquettaires pour ralentir la progression de la RD un stade de faible gravit. Les traitements utiliss ont t dans la DAMAD, laspirine la dose de 1 g/j, et dans la TIMAD, la ticlopidine la dose de 500 mg/j. En revanche, lefficacit des inhibiteurs de laldose rductase pour ralentir lvolution de la RD na pu tre prouve.

RETENIR Toute dcouverte dun diabte, quil soit insulino- ou non insulinodpendant, doit saccompagner dun examen ophtalmologique. Lquilibration stricte de la glycmie et de la tension artrielle, associe une surveillance annuelle du fond dil est le meilleur traitement prventif de la RD. Le traitement par photocoagulation panrtinienne doit tre dbut ds lapparition dune novascularisation prrtinienne, et a fortiori prpapillaire. En revanche, il ny a pas durgence traiter par laser une maculopathie diabtique.

Pascale Massin : Praticien hospitalier, service dophtalmologie, hpital Lariboisire, assistance publique-hpitaux de Paris, Universit Paris 7, 2, rue Ambroise-Par, 75475 Paris cedex 10, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : P Massin. Rtinopathie diabtique. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0220, 1998, 4 p

Rfrences
[1] Early treatment diabetic retinopathy study research group. Fundus photographic risk factors for progression of diabetic retinopaty. ETDRS report number 12. Ophthalmology 1991, 98 : 823-833 [2] Massin P, Angioi-Duprez K, Bacin F et al. Dpistage, surveillance et traitement de la rtinopathie diabtique. Recommandations de lALFEDIAM. Diabet Metabol 1996 ; 22 : 203-209 [3] The diabetes control and complications trial research group. The effect of intensive treatment of diabetes on the development and progression of long-term complications in insulin-dependent diabetes mellitus. N Engl J Med 1993 ; 329 : 977-986

6-0240

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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Examens complmentaires en ophtalmologie


G Chaine, I Badelow, O Auzerie

examen ophtalmologique comprend diffrentes tapes, dont certaines sont systmatiques : la mesure de lacuit visuelle, lexamen la lampe fente et lexamen du fond dil. Les autres ne sont ncessaires que pour prciser un diagnostic, pour surveiller lvolution dun processus pathologique, ou dans le cadre dun bilan propratoire. La mesure de lacuit visuelle, il par il, de loin et de prs, sans et avec correction optique, de mme que lexamen du fond dil en ophtalmoscopie directe ou indirecte ne sont donc pas dtaills dans ce chapitre. Pour chacun des examens complmentaires dcrits dans ce chapitre, nous avons propos une dnition, nous avons dcrit simplement sa ralisation et sa pnibilit ventuelle et prcis ses indications essentielles.

Elsevier, Paris.

Examen la lampe fente


Dnition
Examen qui a pour but dobserver les diffrents lments anatomiques de lil. Il permet, lui seul, de faire le diagnostic clinique de la plupart des pathologies ophtalmologiques. Il permet de prendre la tension oculaire laide dun tonomtre aplanation. Il fait partie de tout examen ophtalmologique complet.

Tonomtrie
Dnition
Examen qui a pour but de mesurer la tension oculaire en mm de Hg, cest--dire la pression qui rgne lintrieur de lil.

Ralisation pratique et pnibilit


laide dun papier millimtr, plac dans le cul de sac conjonctival infrieur, on mesure le nombre de divisions imprgnes par les larmes au bout de trois minutes. Cest un examen rapide, tout fait anodin, sans aucun effet secondaire. Dans certains cas de scheresse oculaire importante, le patient peut cependant ressentir une lgre sensation de brlure pendant la dure de lexamen.

Ralisation pratique et pnibilit


Effectue de faon systmatique laide dun tonomtre aplanation branch sur la lampe fente. Cest un examen trs rapide, tout fait indolore aprs instillation dun collyre anesthsique. La prise de tension laplanation implique un contact entre le tonomtre et la corne : les prcautions daseptie sont ncessaires pour viter la dissmination de microbes. Cette mesure ne doit pas tre ralise en prsence dune conjonctivite. Les tonomtres air puls vitent ce risque septique.

Ralisation pratique et pnibilit pour le patient


Lexamen se fait laide dun biomicroscope (la lampe fente). Ce biomicroscope oculaire a la particularit dtudier lil en coupe, laide dune fente lumineuse. Lophtalmologiste commence par examiner le segment antrieur de lil, puis prend la tension oculaire. Aprs instillation dun collyre mydriatique (dilatation de la pupille en 15 minutes environ), lophtalmologiste va examiner le segment antrieur et le segment postrieur. La mise au point sur le fond dil ncessite linterposition dune lentille, soit asphrique sans contact avec lil, soit le verre trois miroirs de Goldmann, permettant lexamen de lensemble de la rtine et langle iridocornen (gonioscopie). De ralisation trs facile, le seul problme est li la vision oue rendant impossible la lecture de prs aprs la dilatation pupillaire.

Intrt pratique et principales pathologies dceles


Le test de Schirmer permet essentiellement de dpister la diminution de scrtion des larmes. Il permet ainsi de porter le diagnostic de syndrome sec oculaire, pouvant conforter le diagnostic de nombreuses pathologies (lupus, sarcodose, Sjgren). Il est indispensable avant toute prescription de lentilles de contact.

Intrt pratique
La tonomtrie permet de mettre en vidence des augmentations anormales de la tension oculaire qui, long terme, peuvent faire baisser la vision si elles ne sont pas traites (glaucome). Cet examen est systmatique lors de toute consultation ophtalmologique aprs 45 ans.

Break up time

Test de Schirmer
Dnition
Examen qui a pour but de dterminer la quantit de larmes scrtes par les glandes lacrymales.

Elsevier, Paris

s
1

Principales pathologies dceles


Toutes les pathologies ophtalmologiques dont le diagnostic est clinique.

Le Break up time (BUT) permet une estimation du temps de stabilit du lm lacrymal entre deux clignements. Il ncessite linstillation dune goutte de uorescine, et est utile pour apprcier la qualit de la scrtion lacrymale, notamment en contactologie.

6-0240 - Examens complmentaires en ophtalmologie

Rfractomtrie automatique
Dnition
Examen qui a pour but de dterminer la rfraction globale de lil et de mesurer limportance de la myopie, de lhypermtropie ou de lastigmatisme.

Ralisation pratique et pnibilit


Cest un examen de routine en ophtalmologie, tout fait anodin.

notamment en cas dopacits cristalliniennes, cornennes ou dhmorragies vitrennes. Dans ce dernier contexte, lcho permet de rechercher un dcollement de rtine (DR), un processus tumoral derrire un vitr opaque ou un cristallin opaque. Lchographie est galement utile au diagnostic de mlanome chorodien, des autres processus expansifs intraoculaires et dans la dtection de corps trangers intraoculaires.

Vision des couleurs


Dnition
Examen qui a pour but dvaluer la qualit de la vision des couleurs an de dtecter dventuelles anomalies, soit congnitales, soit dues certaines affections oculaires touchant la rtine ou le nerf optique.

Ralisation pratique et pnibilit

Intrt pratique et principales pathologies dceles


La rfractomtrie automatique permet le diagnostic des diffrents troubles de la rfraction et den suivre lvolution, dapprcier les modications aprs chirurgie rfractive ou lors de la chirurgie de la cataracte. Elle facilite la prescription de lunettes.

Champ visuel
Dnition
Examen qui a pour but de dterminer la portion de lespace que peroit un il immobile xant droit devant lui. Le champ visuel permet dorienter le diagnostic topographique des lsions de la voie optique et en apprcier le retentissement visuel, et surtout de quantier et de suivre lvolution du dcit visuel. Il explore lensemble des voies optiques, de la rtine jusquau lobe occipital.

Biomtrie
Dnition
Examen qui a pour but de mesurer la longueur du globe oculaire.

Test dIschihara : atlas compos de 32 planches o sont reprsentes, sur un fond color, des impressions elles-mmes colores. Le patient doit pouvoir les dnir sil a une vision des couleurs normale. Test de Farnsworth : pastilles de couleurs diffrentes numrotes au verso. Le patient doit les classer de la plus claire la plus fonce. La vision des couleurs ne peut tre ralise si lacuit est trs basse ou si le patient nest pas cooprant.

Principales pathologies dceles


Daltonisme (test dIschihara de dpistage). Neuropathie optique. Maculopathie.

Ralisation pratique et pnibilit Ralisation pratique et pnibilit


Examen ralis laide dun chographe oculaire type A. Aprs instillation dun collyre anesthsique, la sonde dcho A est directement applique sur la corne. Le reste des calculs seffectue par un traitement informatique. Lexamen est donc trs court, tout fait indolore. Ltude du champ visuel se fait le plus souvent laide dun appareil dit de Goldmann. Il se compose dune coupole devant laquelle se place le patient et o apparat un point lumineux dintensit variable. Lorsque le patient aperoit le point lumineux alors quil xe toujours le centre de la coupole, il le signale au mdecin qui note chaque rponse sur un diagramme sous forme dun point. En reliant tous les points, on obtient des isoptres diffrents selon lintensit du spot lumineux. La forme de ces diffrents isoptres permet de dceler des pathologies. Lexamen durant 15 30 minutes et ncessitant une attention soutenue, on peut observer des artfacts rendant difficile linterprtation. Des appareils informatiss permettent actuellement un relev automatis plus complet du champ visuel. Mais avec les champs visuels automatiss, trs pratiqus actuellement, lexamen est plus long et demande une concentration plus importante de la part des patients. On considre ainsi que le premier champ visuel automatis dun patient na pas grande valeur et doit tre interprt avec prudence par lophtalmologiste (faux positifs). Par contre, quand on rpte les champs visuels automatiss, on peut dceler des anomalies beaucoup plus nes quavec le champ visuel manuel. De plus, le systme informatique permet de dceler les faux positifs et les faux ngatifs et rend ainsi les rsultats trs ables. Le champ visuel ne peut tre ralis que si lacuit visuelle est suprieure 2/10.

Vision des contrastes


Dnition
Examen qui a pour but dtudier la sensibilit des yeux aux contrastes et de mieux explorer lacuit visuelle.

Technique
Lexamen de la vision des contrastes consiste faire voir au patient, au lieu des lettres prsentes en noir sur fond blanc communment utilises dans les tests dacuit, des barres dotes dun contraste variable (rseaux). Lintrt de la vision des contrastes serait de dceler des anomalies fonctionnelles prcoces chez des sujets conservant une acuit visuelle normale, notamment chez les glaucomateux ou les cataractes dbutantes.

Intrt pratique
La biomtrie oculaire, combine la mesure de la puissance dioptrique de la corne, permet de prciser la puissance du cristallin articiel que le chirurgien implantera aprs extraction de la cataracte.

chographie oculaire
Dnition
Examen qui a pour but dtudier les structures de lil masques par un milieu non transparent, par exemple lorsque la rtine est masque par une cataracte. Lchographie permet galement de mesurer la longueur du globe oculaire et dtudier les diffrentes structures de lorbite, notamment le nerf optique et les muscles oculomoteurs. Lcho A nexplore quune direction la fois. Lcho B tudie les structures en deux dimensions.

Scanner orbitaire
Intrt en ophtalmologie
Le scanner orbitaire permet de mettre en vidence les diffrentes parois de lorbite, le globe oculaire et en particulier les structures les plus postrieures (nerf optique, muscles oculomoteurs, glandes lacrymales ainsi que certains vaisseaux). Cest un grand apport du scanner de pouvoir visualiser les structures les plus postrieures de lil et de la cavit orbitaire, jusqu prsent difficilement accessibles. Il est indiqu en prsence dun traumatisme orbitaire et dune exophtalmie.

Ralisation pratique et pnibilit


Aprs instillation dune goutte de collyre anesthsique dans chaque il, lophtalmologiste applique la sonde dchographie, ce qui est tout fait indolore pour le patient.

Principales pathologies dceles


Glaucome chronique angle ouvert (GCAO). Neuropathies optiques. Syndrome de compression chiasmatique par un processus expansif, le plus souvent adnome hypophysaire.

Test de Hess Lancaster


Dnition
Examen qui a pour but dexplorer le fonctionnement des muscles oculomoteurs.

Principales pathologies dceles


Lchographie est un procd de choix en cas de perte de la transparence des milieux oculaires,

Examens complmentaires en ophtalmologie - 6-0240

Ralisation pratique et pnibilit


Le patient porte des lunettes avec un verre rouge et un verre vert. Lophtalmologiste, en projetant un faisceau lumineux rouge sur un cran mural quadrill, observe si le patient peut superposer une tache verte sur un trait rouge. Lil masqu par le ltre vert ne pouvant pas voir le trait rouge, si les tracs se superposent au cadre de rfrence du schma, le sujet a une vision normale. Si les tracs sont gaux mais dcals par rapport au cadre, le sujet prsente un trouble de la vision des deux yeux. Si les tracs sont ingaux, le sujet prsente une pathologie des muscles de lil, le graphique le plus petit correspondant lil prsentant des troubles.

Le rsultat est obtenu sous forme de clichs photographiques noir et blanc, aprs dveloppement du lm ngatif. Lutilisation dun systme dacquisition dimages numrises permet de supprimer cette dernire tape. Limage est visible sur un moniteur immdiatement et stocke sur un disque optique.

lectro-oculogramme (EOG)
Dnition
Examen qui a pour but denregistrer lactivit lectrique de base de lil (potentiel de repos) lors des mouvements oculaires.

Indication
Anomalies vasculaires rtiniennes (rtinopathie diabtique, occlusion vasculaire, vasculite, angiomatose, prolifration novasculaire). Anomalies de lpithlium pigment et sousrtiniennes (dgnrescence maculaire lie lge etc).

Ralisation pratique et pnibilit


On place quatre lectrodes de chaque ct des yeux, puis on demande au patient deffectuer des mouvements oculaires rguliers. Plusieurs enregistrements sont effectus lumire ambiante, lumire blouissante, lobscurit. Lexamen dure environ 25 minutes et est tout fait indolore, sans aucun effet secondaire. LEOG fait partie du bilan lectrophysiologique des affections rtiniennes.

Rsultats
Les anomalies se traduisent par une hypouorescence (par masquage ou par hypoperfusion) ou par une hyperuorescence par diffusion ou accumulation du colorant.

Intrt pratique et principales pathologies dceles


En pratique, le test est trs utile pour authentier et quantier une diplopie binoculaire.

Effets secondaires
La dilatation pupillaire persiste plusieurs heures aprs lexamen. Il est prfrable que le patient ne conduise pas immdiatement. Les tguments sont jaunes pendant quelques heures et les urines fonces. Les incidents mineurs sont les nauses et les vomissements. Lextravasation du colorant est due une injection paraveineuse : elle est douloureuse. Les incidents modrs sont le prurit, lurticaire, et les malaises vagaux. Les accidents svres sont ldme de Quincke et les consquences cardiaques du choc vagal, avec survenue dun infarctus du myocarde. Malgr ces incidents dramatiques, langiographie la uorescine reste un examen bien tolr. La prudence simpose en cas dantcdents allergiques svres.

Angiographie rtinienne
Langiographie rtinienne a pour but de photographier le fond dil aprs injection dun colorant (la uorescine le plus souvent) dans une veine. Langiographie la uorescine est la plus souvent ralise. Dans certaines indications, langiographie infrarouge au vert dindocyanine est galement utile.

Potentiels voqus visuels (PEV)


Dnition
Examen qui a pour but denregistrer les phnomnes lectriques qui se produisent au niveau du cortex visuel occipital (zone du cerveau o aboutissent les sensations visuelles), aprs stimulation lumineuse de la rtine. Il permet ainsi dtudier le transport de lactivit lectrique de la rtine jusquau cortex visuel occipital. Lenregistrement des potentiels voqus visuels, aide tablir un diagnostic et suivre lvolution dune atteinte du nerf optique.

Langiographie la uorescine
Cest un procd photographique rendu possible par le phnomne de luminescence. Langiographie permet lanalyse dynamique et topographique de la circulation rtinienne. En effet, dans les secondes qui suivent linjection du colorant dans une veine au pli du coude, la uorescence apparat successivement dans les artres, les capillaires et les veines rtiniennes. En raison de la prsence dune barrire hmatortinienne interne constitue par lendothlium vasculaire, la uorescine ne se diffuse pas en dehors des vaisseaux rtiniens en labsence de processus pathologique. La prsence dune barrire hmatortinienne externe, constitue par lpithlium pigment de la rtine, marque habituellement la uorescence mise par la chorode et la choriocapillaire. Toutes les anomalies de cette barrire se traduisent par des anomalies des clichs angiographiques.

Technique
Lenregistrement des potentiels voqus visuels se fait grce de petites aiguilles trs nes, mises en place sous la peau, deux larrire et en bas de la tte, et une au sommet du crne, sensibles aux ractions lectriques du cortex visuel provoques par des ashs venus dun appareil metteur de lumire.

Angiographie infrarouge au vert dindocyanine (ICG)


Elle est ralise dans des centres spcialiss. Elle ncessite un systme angiographique spcique. Sa principale indication est la dgnrescence maculaire lie lge, avec novaisseaux sous-rtiniens de type occulte.

lectrortinogramme (ERG)
Dnition
Examen qui a pour but denregistrer lactivit lectrique de la rtine, aprs une forte stimulation lumineuse.

Effets secondaires
Lenregistrement des potentiels voqus visuels ne saccompagne daucun effet secondaire. Lblouissement d aux ashs ne persiste que quelques minutes. Cet examen est facilement accept par les patients et peut tre rpt sans inconvnient. Il se pratique tout ge. Cependant, chez les trs jeunes enfants, une anesthsie gnrale est la plupart du temps ncessaire.

Technique et droulement de lexamen


Aprs dilatation pupillaire (tropicamide pinphrine 5 % en collyre), le patient est install assis derrire le rtinographe (appareil photographique permettant la mise au point prcise sur la rtine et quip de ltres adapts langiographie la uorescence). Des clichs en lumire monochromatique du fond dil sont raliss. Puis, 5 mL de uorescinate de sodium 10 % sont injects dans une veine du pli du coude, et les clichs sont raliss ds que la uorescence apparat au fond dil, puis dans les secondes et au cours des cinq minutes suivantes. Lexamen ralise des temps prcoces (temps artriel et capillaire) des rgions maculaires, suivi de clichs priphriques de lensemble des deux rtines. Des clichs tardifs, cinq minutes, sont souvent galement raliss.

Ralisation pratique et pnibilit


Aprs instillation de collyre anesthsique, on met en place sur chaque il, deux coques cornennes quipes dune lectrode, ainsi que deux autres lectrodes sur les tempes. Le patient est soumis une srie de ashs lumineux, puis une lumire intense pendant trois minutes. Puis, pendant environ 25 minutes, lactivit lectrique de la rtine est enregistre. Lexamen est tout fait indolore, mais le patient reste bloui pendant un certain temps.

Examens complmentaires classiques mais dsuets


lectrophorse des larmes
Dnition
Examen qui a pour but de doser, en laboratoire, les diffrentes protines que contiennent les larmes.

Intrt pratique et principales pathologies dceles


LERG permet de conrmer un diagnostic de maladie rtinienne ou de juger de la bonne tolrance dun traitement par antipaludens de synthse.

Ralisation pratique et pnibilit


Une inme quantit de larmes est prleve et dpose sur une bandelette ractive qui donne le rsultat en 2 secondes.

6-0240 - Examens complmentaires en ophtalmologie

Intrt pratique et principales pathologies dceles


Llectrophorse des larmes aide valuer la fonction des glandes lacrymales lors des maladies inammatoires, responsables de scheresse oculaire.

Examens complmentaires modernes hautement spcialiss


Vidotopographie cornenne
Dnition
Analyse vidographique de la surface cornenne, de sa courbure et donc de sa puissance (en dioptrie).

En effet, la densit de cellulaires endothliales, dcroissant avec lge de 4 000 cellules/mm2 2 000 cellules/mm2, peut tre diminue par une agression mdicale, chirurgicale ou traumatique. En dessous de 400 700 cellules/mm2 apparat ldme cornen.

Exophtalmomtrie de Hertel
Dnition
Examen qui a pour but dvaluer limportance de lexophtalmie.

Principales indications pratiques


Avant intervention de la cataracte, si antcdents de traumatisme, duvite ou pousses dhypertonie oculaire, kratoplastie. Avant une implantation secondaire ou une explantation.

Ralisation pratique et pnibilit


Lexamen est rapide, facile effectuer, indolore et les rsultats sont instantans. Le patient regarde un disque de placido plac devant son il, dont les anneaux sont lumineux et se retent sur la corne. Une camra vido enregistre limage fournie par ce reet. Celle-ci est transmise par un ordinateur qui repre par des points, les limites entre les diffrents anneaux et mesure la distance entre ces points. Plus cette distance est courte, plus la corne est courbe, le pouvoir dioptrique lev, et inversement. Ces rsultats sont transcrits selon un code color qui donne les couleurs dans les tons chauds (rouge, orange) aux zones les plus courbes et les couleurs froides (jaune, verte, bleue) aux zones les plus plates. Le rsultat est enregistr et permet des comparaisons.

Ralisation pratique et pnibilit


Cette mesure est effectue laide de lexophtalmomtre de Hertel, qui correspond une rgle dote dun systme optique. Cet examen, tout fait indolore, trs rapide, ne saccompagne daucun effet secondaire.

Scanning Laser Ophtalmoscope (SLO)


Dnition
Lophtalmoscopie balayage laser est un appareil hautement spcialis, qui permet, laide de faisceau laser, une exploration anatomofonctionnelle prcise et quantiable de la rtine.

Intrt pratique et principales pathologies dceles


Cet examen est surtout utile pour suivre lvolution de lexophtalmie basedowienne en cours de traitement. Cependant, pour valuer de faon prcise limportance dune exophtalmie, le scanner est devenu lexamen de rfrence.

Ralisation pratique et pnibilit


Cest un examen tout fait indolore, sans aucun effet secondaire, mais ralis seulement en milieu trs spcialis. Ce nest pas un examen de pratique courante et il peut encore tre considr comme exprimental.

Ophtalmodynamomtrie
Dnition
Examen qui a pour but de mesurer la pression de lartre centrale de la rtine. Cet examen peu able, peu reproductible et parfois dangereux, nest plus pratiqu.

Intrt pratique et principales pathologies dceles s Diagnostic et volution dune pathologie


cornenne : dystrophie cornenne ; rosion rcidivante ; kratocne. s Avant et aprs chirurgie rfractive : kratotomie radiaire ; photokratectomie au laser Excimer ; kratomileusis et laser Excimer (LASIK). s Chirurgie de la cataracte : dans les techniques par extraction extracapsulaire, avec astigmatisme postopratoire important. s Kratoplastie transxiante. s Verres de contact : aide la prescription dans les cas difficiles.

Intrt pratique et principales pathologies dceles


Lexploration anatomique de la rtine par le SLO permet de visualiser, au mieux, une membrane pirtinienne, de mesurer de faon prcise ltendue dune dgnrescence maculaire lie lge (DMLA), dtudier, en coupes trs nes, lexcavation papillaire dans les GCAO... Lexploration fonctionnelle de la rtine par le SLO permet dtudier lacuit visuelle dun patient par projections de tests sur la rtine.

Ralisation pratique et pnibilit


laide dun dynamomtre qui exerce une pression sur lil et dun ophtalmoscope, on surveille lapparition et la disparition des battements de lartre centrale de la rtine. On obtient ainsi la pression de lartre centrale de la rtine en fonction de la pression exerce sur le globe.

Optical coherence tomography (OCT)


La tomographie par cohrence optique est une nouvelle technique dimagerie diagnostique de haute rsolution, non invasive, sans injection ni contact, et hautement reproductible. LOCT permet dobtenir de nombreuses coupes rtiniennes de lordre du micron, de dimensions quasi histologiques. Ainsi, lOCT devrait aider la comprhension des processus physiopathogniques de la DMLA et des trous maculaires, et de mesurer les bnces des diffrentes thrapeutiques proposes.

Intrt pratique et principales pathologies dceles


Examen actuellement dsuet, il tait trs pratiqu autrefois dans le cadre de la surveillance dune hypertension artrielle. Il est de plus contre-indiqu chez les patients qui ont des yeux fragiliss.

Microscopie spculaire
Technique microscopique permettant lanalyse de la densit cellulaire, de la taille et du pourcentage de cellules hexagonales de lendothlium cornen. Cette technique est trs utile pour apprcier la raction endothliale cornenne dans diverses circonstances mdicales ou chirurgicales.

Gilles Chaine : Praticien hospitalier, chef de service. Isabelle Badelow : Praticien hospitalier. Olivier Auzerie : Interne des Hpitaux. Service dophtalmologie, hpital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : G Chaine, I Badelow et O Auzerie. Examens complmentaires en ophtalmologie. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0240, 1998, 4 p

6-0330

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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Lasers
G Chaine

L
Gnralits

il est lunique organe interagir avec la lumire, lophtalmologie a donc t la premire spcialit mdicale dans laquelle les lasers ont t utiliss dans un but thrapeutique.

Elsevier, Paris.

Photocoagulation rtinienne

Historiquement, il sagit de la premire application des lasers en ophtalmologie, dabord ralise par des photocoagulateurs au xnon aujourdhui abandonns, dveloppe considrablement grce au laser largon. Lutilisation du laser pour la photocoagulation rtinienne ncessite des milieux transparents (absence de cataracte ou dhmorragie intravitrenne) pour que le faisceau laser atteigne le tissu cible (couche externe de la rtine - pithlium pigmentaire - et choriocapillaire) o lnergie produit une brlure. Les sances de photocoagulation au laser sont ralises en consultation externe, aprs dilatation pupillaire maximale, instillation dune goutte de collyre anesthsique et mise en place dun verre de contact (verre trois miroirs ou lentille asphrique) permettant une focalisation prcise des impacts sur la rtine. Les sances de photocoagulation sont peu douloureuses, sauf dans certaines indications particulires ncessitant des traitements de forte intensit. Lophtalmologiste, grce un faisceau de vise, contrle au biomicroscope lemplacement et le rsultat de la photocoagulation. Il sagit dun blanchiment immdiat de la rtine, voluant en 2 3 semaines vers une cicatrice pigmente et atrophique. Les paramtres variables de la photocoagulation sont la taille des impacts (50 m 500 m), la dure des impacts (0,10 seconde 1 seconde), la puissance dlivre (150 700 mW), le nombre dimpacts dlivrs par sance (de 1 1 000) et la longueur donde (tableau I).

1 Rtinopathie diabtique : photocoagulation du ple postrieur rcent (impacts blanc crme), cicatrices pigmentes et atrophiques de photocoagulation panrtinienne ancienne.

Indications de la photocoagulation au laser


Elles rsultent toutes des effets de la photocoagulation sur la rtine : cration de cicatrice choriortinienne ; destruction de couches externes de la rtine ; occlusion vasculaire directe (vaisseaux rtiniens ou chorodiens).

Rtinopathie diabtique (g 1)

Photocoagulation panrtinienne (PPR)


Elle consiste en la destruction, en quatre six sances, de lensemble de la rtine par des impacts quasi conuents, lexception du ple postrieur. Elle a fait la preuve de son efficacit pour prvenir les baisses svres de vision lies la prolifration

novasculaire. Elle est indique en prsence dune rtinopathie diabtique prolifrante (novaisseaux prrtiniens ou prpapillaires) et, dans certains cas, en prsence de rtinopathie diabtique non prolifrante svre ou prprolifrante. Les rsultats sont excellents, les novaisseaux rgressent en 2 3 semaines aprs la n du traitement, liminant le risque dhmorragie intravitrenne ou de dcollement de rtine par traction. Les effets secondaires sont un rtrcissement du champ visuel priphrique et une diminution de la vision nocturne dnitive. Parfois, le patient constate une diminution dacuit visuelle, le plus souvent transitoire, lie la majoration dun dme maculaire par la PPR.

Tableau I. Principaux types de lasers utiliss pour la photocoagulation.


Type de laser Laser argon
Elsevier, Paris

Photocoagulation du ple postrieur


Elle est indique en prsence dexsudats du ple postrieur menaant la rgion maculaire et ddme maculaire cystode durable, responsable dune diminution de lacuit visuelle centrale. Le traitement consiste placer au ple postrieur des impacts de petite taille, non conuents sur les anomalies laissant diffuser le colorant et/ou sur les logettes ddme maculaire cystode (OMC) en respectant uniquement la foveola (300 m centraux).

Longueurs donde 488 nm ou 514 nm 647 nm 560 650 nm 780 850 nm

Couleur Bleu-vert ou vert monochromatique Rouge Jaune - vert - rouge

Laser krypton Laser colorant Laser diode semi-conducteur

6-0330 - Lasers

Ce traitement permet une rgression des exsudats et une disparition de lOMC. Les rsultats fonctionnels sont une stabilisation ou une amlioration de lacuit visuelle centrale.

Glaucome
Glaucome chronique angle ouvert (GCAO)
La trabculoplastie au laser argon (petits impacts placs dans langle iridocornen en une ou deux sances) est parfois indique en labsence de rponse satisfaisante un traitement par collyre, lorsquune intervention chirurgicale nest pas ralisable.

Cette chirurgie est le plus souvent utilise pour traiter la myopie, mais les autres problmes rfractifs (astigmatisme, hypermtropie) peuvent galement en bncier dans certaines conditions.

Occlusions veineuses (OV)


Les occlusions du tronc de la veine centrale de la rtine (OVCR) de type ischmique (15 % des cas dOVCR) sont une indication une PPR mene rapidement pour viter le redoutable glaucome novasculaire. Il ny a cependant pas dans ce cas de rcupration fonctionnelle. Les occlusions de branche veineuse ischmiques bncient dune photocoagulation sectorielle pour traiter la novascularisation prrtinienne. LOMC li aux OV est trait par une photocoagulation du ple postrieur.

Autres applications thrapeutiques


La thrapie photodynamique consiste raliser une photocoagulation au laser aprs injection dun agent photosensible pour la longueur donde du laser utilis. Ce type de traitement est utilis pour le traitement des tumeurs chorodiennes et de novaisseaux sous-rtiniens. Le Laser CO2 et Nd-YAG sont utiliss pour lexcision de lsions palpbrales, voire pour la ralisation de dacryocystorhinostomie.

Glaucome angle troit


Liridotomie au laser YAG a dsormais pratiquement supplant liridectomie chirurgicale pour le traitement prventif et curatif du glaucome aigu par fermeture de langle.

Autres pathologies ischmiques


La drpanocytose et les vasculites occlusives sont galement des indications la photocoagulation dans la mesure o elles sont responsables de novascularisation.

Autres indications
La cyclodestruction (diminution du corps ciliaire) peut tre ralise au laser YAG dans le cas de glaucomes rfractaires. En pratique, il est important de ne pas dilater la pupille avant une sance de photocoagulation pour glaucome.

Dgnrescence maculaire lie lge (DMLA)


Les formes avec novascularisation sousrtinienne individualise respectant la rgion fovolaire sont des indications une photocoagulation intense de la lame novasculaire individualise par langiographie. Les rcidives sont nanmoins frquentes. Le but du traitement est ici docclure les novaisseaux sous rtiniens (NVSR)

Lasers diagnostiques

Cataracte

Prvention du dcollement de rtine (DR)


Il sagit de crer une cicatrice choriortinienne adhrente priphrique situe en arrire de lsion dgnrative potentiellement responsable de DR. Le traitement peut tre localis ou circonfrentiel. Les lsions considres comme dangereuses sont les dchirures rtiniennes et les lsions palissadiques. Nanmoins, les antcdents personnels ou familiaux de DR, considrs comme des facteurs de risque, permettent dlargir ces indications.

Le laser nest pas actuellement utilisable comme traitement primaire de la cataracte. Cependant, chez 20 % des patients oprs, se produit, dans les annes suivant lintervention, une opacication de la capsule postrieure du cristallin, responsable dune diminution de la vision. Cette capsule peut tre ouverte par des impacts de laser YAG en consultation.

Autres indications rtiniennes


Les NVSR en dehors de la DMLA, en particulier chez les myopes forts, la choriortinopathie sreuse centrale, les tlangiectasies paramaculaires peuvent dans certains cas constituer les indications de photocoagulation. Les angiomatoses rtiniennes (maladie de Coats et von Hippel-Lindau) ncessitent des occlusions directes des lsions vasculaires par des sances rptes de photocoagulation pour faire rgresser lexsudation qui les accompagne.

Chirurgie rfractive

Le principe de la chirurgie rfractive par laser Excimer est de raliser une photoablation de tissu cornen, permettant de modier la courbure cornenne antrieure et donc le pouvoir rfractif de la corne. Le laser Excimer peut galement tre ralis sous un volet cornen antrieur, permettant la conservation de lpithlium cornen (LASIK).

Nous citerons uniquement : le laser doppler vlocimtrie : technique permettant de mesurer le dbit sanguin rtinien ; le scanning laser ophtalmoscope (SLO) : technique permettant de cartographier la rtine et de mesurer sa capacit fonctionnelle ; le laser Cell Flare Meter : il est utilis pour dterminer la quantit de protine et de cellules dans lhumeur aqueuse. Il sagit dune mesure quantitative de linammation ; la tomographie en cohrence optique : cette technique permet dobtenir des images en coupe du segment postrieur de lil avec une trs grande rsolution. Elle est particulirement utile pour lanalyse des pathologies maculaires. Actuellement, les lasers sont indispensables la pratique de lophtalmologie. La PPR a transform le pronostic fonctionnel des diabtiques porteurs dune rtinopathie prolifrante, autrefois vous la ccit. Le dveloppement de la chirurgie extracapsulaire de la cataracte avec implantation na pu se faire que lorsque le laser YAG a pu dcouper les capsules devenues opaques. Enn, la chirurgie rfractive a considrablement bnci en prdictibilit et en qualit de rsultats grce aux lasers.

Gilles Chaine : Praticien hospitalier, chef de service, service dophtalmologie, hpital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : G Chaine. Lasers. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0330, 1998, 2 p

6-0300

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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Traitements locaux en ophtalmologie


M Goldschild, C Baudouin

Introduction
La pharmacope, en ophtalmologie, senrichit trs rgulirement de nouveaux principes actifs ou de nouvelles formes galniques dun ancien principe actif (nouveau dosage, suppression du conservateur, apparition dune prsentation sous forme de gel...) qui permettent la rponse thrapeutique la plus adapte chaque cas. Lexpos suivant regroupe les principaux agents pharmacologiques utiliss en pratique ophtalmologique, avec pour but daider le mdecin gnraliste dans la comprhension de la pathologie ophtalmologique de son patient. Cet expos permettra galement de garder lesprit les dangers de certains traitements, sils sont prescrits de faon abusive et non contrle.

Tableau I. Antiseptiques locaux.


Nom commercial Antalyret Benzodciniumt Btadine 5 % sol oct Biocidant Principe actif chlorhexidine gluconate synphrine tartrate benzodcinium tartrate polyvidone iode cthexonium bromure borate de sodium acide borique phnylphrine chlorhydrate mthylthioninium chlorure naphazoline nitrate 0,05 % mthylthioninium chlorure naphazoline nitrate 0,1 % thiomersal phnylphrine chlorhydrate pentosane polyester sulfurique ttryzoline chlorhydrate thiomersal hydrastinine chlorure synphrine tartrate chlorhexidine gluconate synphrine tartrate borate de sodium acide borique hexamidine di-istionate chlorhexidine gluconate phnylphrine chlorhydrate Vasoconstricteur oui non non non Prsentation Unidoses de 0,4 mL Flacon de 10 mL Flacon de 50 mL Flacon de 10 mL Unidoses de 0,4 mL

Boroclarinet Collyre Bleu Fort Laitert Collyre Bleu Laitert

oui oui oui

Flacon de 10 mL Flacon de 10 mL Flacon de 10 mL

Collyrext

oui oui

Flacon de 10 mL Flacon de 10 mL

Antiseptiques
Ils ont constitu pendant longtemps le principal arsenal thrapeutique anti-infectieux. Ils agissent trs rapidement (1 2 minutes), sur diffrents germes situs la surface de lil (bactries, virus, champignons). Il existe diffrents antiseptiques (tableau I) qui peuvent tre prsents, soit comme seul principe actif, soit associs un vasoconstricteur. Lutilisation de cette association ncessite den connatre les prcautions demploi.

Constrilliat

Dacrinet

oui

Flacon de 10 mL

Dacryoboralinet Dsomdinet Isodrilt Oxyde mercurique Jaune 1 % Chauvint Posinet Propionate de sodium 5 % Chibrett

oui non oui

Flacon de 10 mL Flacon de 10 mL Unidoses de 0,4 mL Pommade tube de 5g Flacon de 10 mL Flacon de 10 mL

Contre-indications
Risque de glaucome par fermeture de langle. Enfant de moins de 3 ans.

oxyde mercurique jaune synphrine chlorhydrate acide borique propionate de sodium synphrine tartrate berbrine chlorure benzodcinium bromure acide salicylique chlorhexidine gluconate acide borique borate de sodium phnylphrine chlorhydrate mthylthioninium protinate dargent chlorhexidine gluconate phnylphrine chlorhydrate sulfate de cadmium sulfate de zinc pnylphrine chlorhydrate phnylphrine chlorhydrate sulforutoside sodique picloxydine mercurothiolate sodique

non oui non

Prcautions demploi
viter linstillation rpte chez les sujets atteints de pathologie cardiologique hypertensive et chez les hyperthyrodiens. Les antiseptiques pourront tre utiliss dans la prophylaxie de lendophtalmie en pr- et peropratoire, et pour viter la survenue dune surinfection lors dune agression oculaire.

Sdacollyret Sophtalt

oui non

Flacon de 10 mL Flacon de 10 mL

Stillat Stillargolt 1 % et 5% Visiodoset

oui non oui

Flacon de 10 mL Flacon de 25 mL Unidoses de 0,4 mL

Antibiotiques
Elsevier, Paris

Visiolyret Vita 3t Vitabactt Vitaseptolt

oui oui non non

Flacon de 10 mL Flacon de 10 mL Flacon de 10 mL Flacon de 10 mL

Rappels
Les antibiotiques sont des agents antibactriens, classs en bactriostatiques ou bactricides, selon

6-0300 - Traitements locaux en ophtalmologie

Tableau II. Antibiotiques non associs.


Principe actif Acide fusidique Bacitracine Chloramphnicol Ciprooxacine Gentamycine Micronomicine Nomycine Noroxacine Ooxacine Oxyttracycline Rifamycine Tobramycine Nom commercial Fucithalmict Bacitracine Martinett Cbnicolt Ciloxant Gentalline Ophtagramt Microphtat Nomycine Diamantt Chibroxinet Exocinet Posicyclinet Rifamycine Chibrett Tobrext Collyre Non Oui Oui Oui Oui Oui Oui Oui Oui Oui Oui Oui Pommade Oui (gel) Non Non Non Oui Non Oui Non Non Oui Oui Oui

Dautre part, en cas dassociation dantibiotiques, il faut viter dassocier deux antibiotiques de la mme classe, ou un antibiotique bactricide et un antibiotique bactriostatique.

Indication
Les antibiotiques locaux sont indiqus dans les infections de lil et de ses annexes : infections palpbrales et des voies lacrymales ; conjonctivites et kratoconjonctivites ; ulcres de corne ; uvites ; endophtalmies.

Contre-indications
Elles sont reprsentes par : les allergies connues ; le chloramphnicol chez le nouveau-n (risque daplasie mdullaire lors dune administration ultrieure de lantibiotique par sensibilisation) et en cas daplasie mdullaire. Les incidents et accidents sont reprsents par lapparition dallergie locale, voire distance, et par le risque de slection de souches rsistantes.

quils inhibent la croissance du micro-organisme ou quils tuent ce dernier. Cette diffrence dintensit daction a une grande importance en clinique. En effet, laction bactriostatique suffit le plus souvent, notamment lors dune conjonctivite. linverse, devant une infection grave (abcs ou endophtalmie), leffet bactricide est ncessaire. Les antibiotiques ont un spectre daction lectif, chaque antibiotique agissant sur une classe donne de germes, do la ncessit demployer des antibiotiques large spectre et de privilgier les associations. Lassociation de deux antibiotiques permet dlargir le spectre, dinhiber lapparition de souches mutantes rsistantes, dobtenir un effet synergique et daugmenter la vitesse de bactricidie.

Il faut savoir suspecter le germe sur des arguments de frquence, sur le tableau clinique ou aprs prlvement bactriologique. Il faut, de premire intention, prescrire le plus prcocement possible une mono-antibiothrapie large spectre, de faon intense (une instillation toutes les 2 3 heures), en particulier pour les abcs de corne, (une irrigation continue de collyres antibiotiques est alors ncessaire), ininterrompue pendant une dure suffisante. La symptomatologie sefface habituellement au bout de 3 5 jours, mais il faut cependant insister sur la ncessit absolue de poursuivre le traitement dose efficace pendant au moins 8 jours.

Antiglaucomateux
Rappels
Les traitements antiglaucomateux actuels ont pour but dabaisser la pression intraoculaire des valeurs compatibles avec une bonne tolrance du nerf optique. Les principaux collyres utiliss dans le

Voies dadministration
Collyres
Ils sont actifs en cas dinfection : de la conjonctive ; des voies lacrymales ; des couches antrieures de la corne. Ils pntrent le plus souvent mal dans la corne non ulcre et dans la chambre antrieure. Leur dure daction est brve, ce qui ncessite des instillations frquentes pour tre efficaces : de 4 8 fois par jour et parfois plus en cas dinfection svre (toutes les heures, voire en irrigation continue en milieu hospitalier).

Tableau III. Antibiotiques associs.


Principe actif Nom commercial Association de deux antibiotiques Nomycine + polymyxine B Framyctine + polymyxine B Kanamycine + polymyxine B Cbmyxinet Polyfra pommade ophtalmiquet Strimycinet Oui Non Non Oui Oui Oui, unidoses Collyre Pommade

Association antibiotique + corticode Dexamthasone + oxyttracycline Dexamthasone + nomycine Dexamthasone + framyctine Btamthasone + gentamycine Dexamthasone + chloramphnicol Sterdext Chibro-cadront Dexagranet Frakidext Gentasonet Cbdexacolt Non Oui Oui Oui Oui Oui Oui, unidoses Non Non Oui Oui Non

Pommades
Elles pntrent mieux la corne que les collyres et leur dure daction est plus longue. Cependant, elles sont dun emploi peu agrable du fait du brouillard visuel quelles occasionnent, et sont plus allergisantes que les collyres. Elles sont le plus souvent prescrites en complment de ceux-ci, notamment le soir au coucher. Les diffrentes spcialits et modes de prsentation sont rsums dans les tableaux II et III.

Association de deux antibiotiques + corticode Hydrocortisone + bacitracine + colistine Dexamthasone + nomycine + polymyxine Bacicolinet Maxidrolt Oui Oui Non Oui

Association antibiotiques + vasoconstricteur Framyctine + phnylphrine + mglumine Framyctine + polymyxine B + synphrine Noparyl-Framyctinet Polyfrat Oui Oui Non Non

Rgles de prescription
Les antibiotiques locaux doivent tre prescrits bon escient, sous peine de voir augmenter la sensibilisation allergique et les rsistances.

Association antibiotique + antiseptique Prednisolone + chlorhexidine Dsocortt Oui Non

Traitements locaux en ophtalmologie - 6-0300

Tableau IV. Classication pharmacodynamique des btabloquants.


Dnomination commune internationale Bupranolol Lvobunolol Mtipranolol Timolol Bfunolol Cartolol Pindolol Btaxolol Slectivit 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2 1 Activit sympathomimtique intrinsque Non Non Non Non Oui Puissante Puissante Non Activit stabilisante de membrane Oui Non Non Non Non Non Non Non

avec ltre ABAK) ont lavantage de ne pas contenir de conservateur, ce dernier pouvant tre allergisant ou toxique au long cours.

Myotiques
Ce sont des collyres parasympathomimtiques, dont le chef de le est la pilocarpine, alcalode de la feuille de Jaborandi. Ils augmentent lvacuation de lhumeur aqueuse en provoquant un myosis et la contraction du muscle ciliaire. Les myotiques parasympathomimtiques provoquent des effets secondaires, essentiellement locaux, type de baisse dacuit visuelle, de gne la vision nocturne, de vasodilatation conjonctivale, de modication du champ visuel (do la ncessit de les arrter quelques jours avant la ralisation dun examen du champ visuel), daugmentation de la scrtion lacrymale. Ils doivent tre employs avec prcaution chez le fort myope, en raison du risque de dcollement de rtine quils augmentent par traction du muscle ciliaire sur la rtine priphrique.

traitement du glaucome agissent au niveau des rcepteurs spciques du systme nerveux vgtatif sympathique et parasympathique. La rsorption de lhumeur aqueuse se fait 80 % par la voie trabculaire, et 20 % par la voie uvosclrale. Si lon classe les collyres antiglaucomateux selon leur action sur les mouvements de lhumeur aqueuse, on distingue deux catgories : les antiglaucomateux qui augmentent lcoulement de lhumeur aqueuse : myotiques parasympathicolytiques (pilocarpine, carbachol, acclidine), les sympathomimtiques alpha et bta adrnergiques (Glauposinet, Eppyt, Propinet), les analogues de prostaglandines (Latanoprostt) ; les antiglaucomateux qui diminuent la scrtion dhumeur aqueuse : les sympatholytiques (btabloquants), les -2 agonistes (Iopidinet, Alphagant), les inhibiteurs de lanhydrase carbonique (Trusoptt).

congestive, de bloc auriculoventriculaire, de bradycardie importante (< 45-50 batt /min), de syndrome de Raynaud. Leur utilisation implique la surveillance des signes dinsuffisance cardiaque ; elle sera prudente chez le bronchopathe chronique obstructif et en cas de diabte non quilibr. Une surveillance particulire est ncessaire chez les patients prenant dj des btabloquants par voie gnrale. Au total, avant toute prescription de collyre btabloquant, le patient sera soigneusement interrog sur ses antcdents gnraux. La plupart des btabloquants se prsentent sous deux ou trois dosages, le plus souvent en acon. La prsentation sous forme de acon peut contenir le btabloquant seul ou en association avec un myotique (tableau V). Ils sont le plus souvent administrs la posologie dune instillation deux fois par jour, 12 heures dintervalle. Certaines prparations permettent une instillation uniquotidienne (le principe actif tant alors associ une gomme qui prolonge le temps de contact cornen). Dautres prsentations (unidoses ou acon

Parasympathomimtiques directs (tableau VI)


Ils sont au nombre de trois : la pilocarpine, lacclidine, le carbachol. Ils sont indiqus en cas de glaucome par fermeture de langle pour refermer le sphincter irien aprs diminution de lhypertonie, et en cas de glaucome chronique angle ouvert. Dans cette dernire indication ils sont instills 3 fois par jour. Leur principale contre-indication est reprsente par liridocyclite.

Sympathomimtiques indirects (tableau VII)


Ils sont reprsents par les anticholinestrasiques et essentiellement par la phospholine. Elle est indique en cas de glaucome chronique angle ouvert, et de glaucome de laphaque. Les deux contre-indications principales sont reprsentes par le glaucome par fermeture de langle et la myopie forte.

Btabloquants
Rappels
Les collyres btabloquants reprsentent le traitement principal, et le plus souvent de premire intention, du glaucome. Ils diminuent la pression intraoculaire par diminution du dbit ciliaire dhumeur aqueuse. Linstillation dun collyre btabloquant dans le cul de sac conjonctival infrieur, va entraner un passage systmique non ngligeable, ainsi que des effets systmiques expliquant les contre-indications et les prcautions demploi de ces collyres. Les btabloquants sont classs selon trois proprits (tableau IV) : slectivit, qui correspond la facult de bloquer uniquement les rcepteurs 1 ou 2 ; activit sympathomimtique intrinsque (ASI), qui permet paradoxalement une faible stimulation du rcepteur adrnergique, ce qui pourrait viter certains effets secondaires en particulier vasculaires ; activit stabilisante de membrane (ASM), qui est responsable dune anesthsie cornenne.

Tableau V. Btabloquants oculaires.


Principe actif Nom commercial Dosage Prsentation

Btabloquants seuls Bfunolol Lvobunolol Mtipranolol Btaxolol Cartolol Timolol Bentost Btagant Btanolt Btoptict Cartolt Digaolt Gaoptolt Nyololt Ophtimt Timoptolt Timoptol LPt 0,25 % - 0,5 % 0,1 % - 0,5 % 0,1 % - 0,3 % - 0,6 % 0,25 % - 0,5 % - 0,25 % 1%-2% 0,25 % - 0,5 % 0,25 % - 0,5 % 0,25 % - 0,5 % 0,25 % - 0,5 % 0,1 % - 0,25 % - 0,5 % 0,25 % - 0,5 % Flacon, unidoses Flacon Flacon Flacon, unidoses Flacon Flacon, unidoses Flacon, unidoses Flacon Unidoses Flacon Flacon

Btabloquants associs Rgles de prescription


Les collyres btabloquants sont indiqus dans le traitement du glaucome chronique angle ouvert, lhypertonie oculaire primitive ou secondaire. Ils sont absolument contre-indiqus en cas dantcdent dasthme, dinsuffisance cardiaque

Timolol + pilocarpine Timoptol + pilocarpine Timoptol + pilocarpine Cartolol + pilocarpine

Timpilo 2t Timpilo 4t Pilobloqt Carpilot

0,5 % + 2 % 0,5 % + 4 % 0,5 % + 2 % 2%+2%

Flacon Flacon Flacon Flacon

6-0300 - Traitements locaux en ophtalmologie

Tableau VI. Myotiques parasympathomomtiques directs.


Principe actif Acclidine Carbachol Pilocarpine Nom commercial Glaucostatt Isoptot-Carbachol Chibrot-Pilocarpine Isoptot-Pilocarpine Pilo 1t Pilo 2t Pilocarpine Martinett Pilocarpine Fauret Dosage 2% 1,5 % - 3 % 1%-2% 1,5 % - 3 % 1% 2% 1%-2%-3% 1%-2% Prsentation Flacon Flacon Flacon Flacon Flacon Flacon Flacon Unidoses

contre-indication des traitements classiques. La posologie optimale est une instillation par jour, le soir.

Associations
Les associations dantiglaucomateux regroupent, au sein dun mme acon, diffrents principes actifs complmentaires. Ces associations sont de deux types : cholinergique et adrnergique ; cholinergique et btabloquant. Les cholinergiques associs aux adrnergiques agissent en augmentant la facilit dcoulement de lhumeur aqueuse. Les cholinergiques associs aux btabloquants diminuent la scrtion dhumeur aqueuse, et augmentent la facilit dcoulement de lhumeur aqueuse par leffet myotique. Les diffrentes prsentations commercialises sont regroupes dans le tableau IX.

Tableau VII. Myotiques parasympathomimtiques indirects.


Principe actif Ecothiopate iodure Nom commercial Phospholine Iodidet Dosage 0,03 % Prsentation Flacon

Tableau VIII. Antiglaucomateux sympathomimtiques.


Principe actif Epinphrine Dipivphrine Apraclonidine Nom commercial Eppyt Propinet Iopidinet Dosage 1% 0,10 % 0,50 % Prsentation Flacon Flacon Flacon, unidoses

Anti-inflammatoires
Anti-inammatoires non strodiens
Les anti-inammatoires non strodiens (AINS), inhibent la production de prostaglandines, par inhibition de la cyclo-oxygnase. Les diffrents principes actifs disponibles en ophtalmologie, ainsi que les formes de prsentations sont rsums dans le tableau X. Les AINS sont indiqus dans linhibition du myosis au cours de la chirurgie de la cataracte, la prvention de linammation aprs chirurgie de la cataracte et du segment antrieur, et dans le traitement des manifestations douloureuses lies la photokratectomie rfractive au cours des 24 premires heures. La tolrance est bonne, lefficacit est comparable celle des corticodes sans leurs effets secondaires. Il peut cependant exister des ractions allergiques locales au principe actif.

Sympathomimtiques
Ce sont des collyres qui stimulent les rcepteurs alpha et bta. On distingue les sympathomimtiques alpha et btastimulants (pinphrine et dipivphrine), et les sympathomimtiques alpha-2 agonistes (apraclonidine, brimonidine). Ils entranent une diminution de la scrtion ciliaire dhumeur aqueuse et une augmentation de la facilit dcoulement. Ils sont indiqus essentiellement en cas de glaucome chronique angle ouvert, la posologie de une goutte deux fois par jour. Leur emploi est formellement contre-indiqu en cas de glaucome angle ferm, en raison de la dilatation pupillaire quils induisent. Leurs effets secondaires sont nombreux et imposent parfois larrt du traitement. Localement, il peut exister une hyperhmie conjonctivale, une discrte mydriase, une raction allergique plus ou moins intense, des dpts noirtres conjonctivaux en cas dinstillation trs prolonge, une maculopathie dmateuse chez laphaque. Leur passage dans la circulation systmique peut entraner lapparition de tachycardie, dextrasystoles, dhypertension artrielle (HTA). Les diffrentes prsentations sont rsumes dans le tableau VIII.

administr, dans le traitement dune hypertonie oculaire ou dans celui du glaucome angle ouvert, soit en monothrapie ( la dose de trois fois par jour), soit en bithrapie associ un btabloquant ( la dose de deux fois par jour). Trs rcemment, est apparue une nouvelle classe mdicamenteuse qui va probablement rvolutionner le traitement du glaucome : les analogues des prostaglandines. Ce principe actif ne modie pas la production dhumeur aqueuse dans lil, mais entrane une augmentation de lvacuation de celle-ci par augmentation du dbit uvosclral. Son efficacit semble excellente et lassociation aux autres collyres antiglaucomateux reste possible. Le principal inconvnient de cette drogue est lapparition dune pigmentation irienne chez les sujets porteurs dun iris vert ou bleu cercl dune collerette brune. Ce nouveau traitement est donn en seconde intention, en cas dchec ou de

Anti-inammatoires strodiens
Mode daction
Les corticodes sont de puissants antiinammatoires, trs utiliss en ophtalmologie, qui diminuent linltration tissulaire et ldme. Dautre

Tableau IX. Autres antiglaucomateux.


Principe actif Dorzolamide Latanoprost Nom commercial Trusoptt Xalatant Dosage 2% 0,005 % Prsentation Flacon Flacon

Autres traitements
Le chlorhydrate de dorzolamide (Trusoptt) est un inhibiteur local de lanhydrase carbonique, qui ne prsente pas les effets secondaires gnraux de cette classe de mdicaments, donn par voie orale ou parentrale (essentiellement lactazolamide : Diamoxt). Les effets indsirables sont essentiellement locaux, type de conjonctivite, inammation palpbrale, larmoiement, prurit oculaire. Il peut tre

Tableau X. Les anti-inammatoires non strodiens.


Principe actif Indomtacine micronise Indomtacine Flurbiprofne Diclofnac Nom commercial Indocid Collyret Indocollyre 0,1 % t Ocufent Voltarnet Dosage 1% 0,10 % 0,03 % 0,10 % Prsentation Flacon Flacon Flacon, unidoses Flacon, unidoses

Traitements locaux en ophtalmologie - 6-0300

Tableau XI. Anti-inammatoires strodiens.


Principe actif Nom commercial Corticodes locaux non associs Dexamthasone Fluoromtholone Mdrysone Prednisolone Principe actif Cbdext Maxidext Flucont Mdrysone Fauret Solucortt Ophta Nom commercial Corticodes locaux associs Dexamthasone + oxyttracycline Dexamthasone + nomycine Dexamthasone + framyctine Dexamthasone + chloramphnicol Dexamthasone + nomycine + polymyxine B Triamcinolone + nomycine Btamthasone + gentamycine Hydrocortisone + bacitracine + colistine Prednisolone + chlorhexidine Sterdext Chibrocadront Dexagranet Frakidext Cbdxacolt Maxidrolt Cidermext Gentasonet Bacitracinet Dsocortt Non Oui, acon Oui, acon Oui, acon Oui, acon Oui, acon Non Oui, acon Oui, acon Oui, acon Oui, unidoses Non Oui, tube Non Oui, tube Oui, tube Oui, tube Non Non Collyre 0,1 % O,1 % 1,05 % Flacon Flacon Flacon Flacon Pommade Dosage Prsentation

meilleure prise en charge. Le mdiateur le mieux connu pour son rle dans le dclenchement des phnomnes allergiques est lhistamine, qui est libre lors de la dgranulation des mastocytes conjonctivaux. Elle est responsable de lapparition dune vasodilatation, de la libration dacide arachidonique, dont le mtabolisme va aboutir la production dautres mdiateurs non histaminiques mais tout aussi pro-inammatoires, et favorisant le maintien de la raction allergique. Le premier acte thrapeutique devant toute pathologie suppose dorigine allergique est linterrogatoire du malade la recherche du ou des facteurs dclenchants ventuels. Ainsi, associ lviction de lallergne, un traitement anti-allergique symptomatique peut tre prescrit. Les anti-allergiques agissent, soit par mcanisme directement antihistaminique anti H1, soit en inhibant la dgranulation des mastocytes par stabilisation de la membrane de ceux-ci. En cas dinefficacit des anti-allergiques classiques, il est possible davoir recours la corticothrapie locale. Les principaux anti-allergiques utiliss, ainsi que leurs prsentations, sont rsums dans le tableau XII. Ils sont prescrits dans les phases aigus dallergie oculaire, mais aussi sur de plus longues priodes, en traitement prventif lorsque lallergne est connu, notamment en cas dallergie aux pollens.

part, ils inhibent la prolifration broblastique, et donc la phase de cicatrisation dune plaie. Ils diminuent galement la prolifration novasculaire. Les corticodes sont classs en corticodes naturels (cortisol et cortisone), et en corticodes de synthse, dont leffet anti-inammatoire est suprieur celui des corticodes naturels. Ainsi, on distingue, selon une activit anti-inammatoire dcroissante : la dxamthasone ; la prednisolone ; la uoromtholone ; lhydrocortisone ; la mdrysone. Les corticodes en collyre sont utiliss seuls, ou en association avec des antibiotiques ou un antiseptique. Les diffrentes prsentations ophtalmologiques sont rsumes dans le tableau XI.

bactrienne avec risque de perforation cornenne iatrogne (ce qui explique le danger dune corticothrapie systmatique devant tout il rouge). Il existe galement un risque dapparition dhypertonie oculaire, voire de glaucome cortisonique, en cas dutilisation prolonge, ainsi que de cataracte cortisonique sous-capsulaire postrieure.

Cicatrisants cornens
Lapparition dune lsion cornenne peut tre le fait dun mcanisme lsionnel direct et/ou indirect. Les phnomnes de cicatrisation mettent en jeu des mcanismes spciques la fois biochimiques (libration de mdiateurs par le tissu ls), et mcaniques (dtersion des dbris, rorganisation de larchitecture pithliale et remodelage du stroma). Le but de ces phnomnes de cicatrisation est la restitution de la fonction de barrire de lpithlium cornen et de la fonction optique de la corne. Les cicatrisants ont pour but de favoriser et dacclrer cette cicatrisation. Il sagit le plus souvent de principes actifs favorisant lanabolisme protidique, parfois associs des vhicules long contact (dextran) qui potentialisent leffet du cicatrisant. Parfois une action anti-exsudative et antiinammatoire est galement associe laction

Anti-allergiques
Les manifestations allergiques au niveau de la sphre ophtalmologique tendent prendre une place de plus en plus importante dans la pathologie et la thrapeutique oculaires. Une meilleure connaissance de la physiopathologie, de lpidmiologie et de la nosologie permet une

Mode demploi
Lemploi dune corticothrapie locale ncessite une stricte surveillance ophtalmologique. Les contre-indications sont reprsentes par toutes les affections oculaires risquant dtre aggraves par les corticodes : conjonctivites infectieuses bactriennes, mycosiques ou tuberculeuses ; kratoconjonctivites herptiques, zostriennes ou mycotiques ; ulcrations de corne ; glaucome chronique angle ouvert. Les effets secondaires ne sont pas anodins et comportent le retard de cicatrisation des affections cornennes avec perte de substance, une aggravation dune infection virale, mycotique ou

Tableau XII. Anti-allergiques locaux.


Principe actif Acide cromoglicique Nom commercial Cromdilt Cromoptict Opticront Naaxiat Naabakt Martignet Lvophtat Almidet Tilavistt Dosage 2% 2% 2% 4,9 % 4,9 % 1% 0,05 % 0,10 % 2% Prsentation Flacon Flacon Flacon, unidoses Flacon, unidoses Flacon ABAK Flacon Flacon Flacon, unidoses Flacon

Acide N-actyl-aspartyl-glutamique Brophniramine Phnylphrine Lvocabastine Lodoxamide Ndocromil

6-0300 - Traitements locaux en ophtalmologie

Tableau XIII. Cicatrisants cornens.


Principe actif L-hydroxyproline L-aspartate de K Iodohparinate de sodium Actylcystine Nandrolone Octyphnolpolyoxythylne distarate de polythylne glycol Adnosine, thymidine cytidine, uridine, guanosine 5 Rtinol Cyanocobalamine Nom commercial Amicict Dioparinet Euronact 5 % Gennact Kratylt Ophtasiloxanet Prsentation Flacon Flacon Flacon Flacon Flacon

ltude de la rfraction chez lenfant strabique ou non : dans ce cas, il est absolument ncessaire dobtenir une paralysie complte de laccommodation (atropine ou Skiacolt) ; la mydriase thrapeutique lors dinammation du segment antrieur de lil, avant et aprs chirurgie du segment antrieur (extraction de cataracte) ou postrieur. La contre-indication absolue, pour tous les mydriatiques, est lexistence dune chambre antrieure peu profonde et dun angle iridocornen troit, du fait du risque de dclenchement dune crise de glaucome aigu par fermeture de langle. Par ailleurs, latropine peut entraner des ractions allergiques qui lui feront prfrer la Duboisinet dans ces cas-l. En cas dantcdents dpilepsie, de convulsions nonatales, et chez les enfants de moins dun an, le Skiacolt est contre-indiqu. Dautre part, on vitera de prescrire des sympathomimtiques chez les sujets ayant des pathologies cardiovasculaires, en raison du risque dhypertension artrielle et de troubles du rythme cardiaque.

Vitacict Vitamine A Vitamine B12

Flacon, unidoses Flacon et pommade Flacon

trophique (Dioparinet). Une autre approche thrapeutique et originale est lutilisation dactylcystine (Euronact, Gnact) qui a une action anticollagnasique puissante, la collagnase tant une enzyme scrte en abondance lors de toute lsion de lpithlium cornen et provoquant une dgradation des bres de collagne cornen. Les diffrents cicatrisants cornens, ainsi que leurs prsentations sont rsums dans le tableau XIII. Ils sont prescrits la posologie de quatre cinq instillations par jour pendant une semaine.

Les mydriatiques sont utiliss pour : lexamen du fond dil : on utilise, dans ce cas, des mydriatiques daction rapide et brve (Mydriaticumt et Nosynphrinet) ;

Tableau XIV. Supplance lacrymale.


Principe actif Chlorure de sodium Nom commercial Chlorure de Sodium Fauret 0,9 % Hydralarmt Larmes articiellest 5,6 mg /0,4 mL Larmes articielles Martinett Unilarmt Dialenst Dulcilarmest Lacrypost Liquilmt larmes articielles Allergant Mthylcellulose 1 % Chibrett Celluvisct Gel-larmest Lacryvisct Lacrigelt Lacrinormt Prsentation Flacon, unidoses Unidoses Unidoses Flacon Unidoses Flacon Flacon, unidoses Flacon Flacon Flacon Unidoses Tube de 10g Tube de 5 et 15g, unidoses Tube de 5g et 10g Tube de 10g

Supplance lacrymale
Linsuffisance lacrymale est une cause frquente de consultation en ophtalmologie. Elle peut tre demble signale par le patient qui est dj suivi pour cela, ou bien elle est dcouverte aprs un examen complet et un interrogatoire recherchant des facteurs de risque ou favorisants (tels que la prise de mdicaments inducteurs de scheresse oculaire, lexistence dun rhumatisme inammatoire souvent associ un syndrome sec gnral). Le traitement de lil sec repose sur ladministration dun substitut des larmes, initialement sous forme de collyre puis plus rcemment sous forme de gel. Les principes actifs et leurs modes de prsentation sont rsums dans le tableau XIV.

Dextran chlorhexidine Polyvilone Chondrotine Alcool polyvinylique + chlorure de sodium Mthylcellulose Carmellose Carbomre 934 P Carbopol 940 Carbomre 940

Mydriatiques
Le myosis et la mydriase sont rgis par laction du dilatateur de liris (commande sympathomimtique), et du sphincter irien (commande parasympathique). Ainsi, les collyres dilatateurs sont soit des parasympatholytiques, soit des sympathomimtiques. Les parasympatholytiques entranent une mydriase passive et une paralysie de laccommodation. Les sympathomimtiques entranent une mydriase active sans action cycloplgique. Les diffrents principes actifs ainsi que leurs prsentations sont rsums dans le tableau XV.

Tableau XV. Les mydriatiques.


Principe actif Atropine Nom commercial Sulfate datropine Martinett Atropine Fauret Chibro-Atropinet Sulfate de Duboisinet Isopto-Homatropinet Mydriaticumt Tropicamide Fauret Nosynphrine Chibrett Nosynphrine Fauret Nosynphrinet Skiacolt Dosage 0,3 % - 0,5 % - 1 % 0,5 % -1 % 0,5 % - 1 % 1% 1% 0,05 % 0,05 % 10 % 5 % - 10 % 5 % - 10 % 0,50 % Prsentation Flacon Unidoses Flacon Flacon Flacon Flacon Unidoses Flacon Flacon, unidoses Unidoses Flacon, unidoses

Hyosciamine Homatropine Tropicamide Phnylphrine

Cyclopentolate

Traitements locaux en ophtalmologie - 6-0300

Enn, il faut connatre la toxicit de latropine par voie orale et prvenir les parents de tenir le collyre hors de porte des enfants.

Tableau XVI. Anesthsiques de contact.


Principe actif Oxybuprocane Nom commercial Cbsinet Chlorhydrate doxybuprocane Fauret Novsinet Ttracanet Ttracane Fauret Pommade antiseptique calmantet Dosage 0,4 % 1,6 mg / 0,4 mL 0,4 % 2% 1% 3% Prsentation Flacon Unidoses Flacon Flacon Unidoses Tube

Anesthsiques de contact
Ttracane Procane + mthylthioninium + acide borique

Les collyres anesthsiques locaux sont trs dangereux, car leur efficacit analgsique peut conduire lautomdication. Ils peuvent, en quelques semaines, entraner une kratopathie avec arrt de la cicatrisation cornenne et cration dune kratite chronique trophique pouvant aboutir la greffe de corne dans les cas graves. Cest pourquoi ces produits ne doivent jamais tre prescrits mais uniquement rservs lusage du spcialiste an de faciliter lexamen. Les principes actifs et leurs prsentations sont rsums dans le tableau XVI.

Conclusion

Il est important de garder lesprit les mdications potentiellement dangereuses si elles sont prescrites sans examen ophtalmologique

pralable. Il sagit des collyres contenant des dilatateurs (risque de glaucome aigu par fermeture de langle), des corticodes (risque daggravation dun ulcre de corne, dun herps cornen, dun abcs bactrien ou mycotique), des anesthsiques de contact (risque dautomdication avec ncrose cornenne possible).

Marie Goldschild : Chef de clinique-assistant. Christophe Baudouin : Chef du service dophtalmologie. Service dophtalmologie du Pr Baudouin, Hpital Ambroise Par, 9, avenue Charles-De-Gaulle, 92100 Boulogne-Billancourt, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : M Goldschild et C Baudouin. Traitements locaux en ophtalmologie. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0300, 1998, 7 p

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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Iatrognicit oculaire des traitements systmiques


T Maalouf, P Trechot, A Raspiller

es effets iatrogniques oculaires sont multiples. La dmarche de lomnipraticien doit se situer deux niveaux : faire effectuer une surveillance ophtalmologique systmatique pour dpister une atteinte iatrognique (glaucome cortisonique, atteinte rtinienne due aux antipaludens de synthse) ; et savoir rapporter lapparition dune symptomatologie un effet induit par un mdicament (il sec, halos colors, baisse dacuit visuelle).

Elsevier, Paris.

Introduction
Tout mdicament peut induire des effets secondaires indsirables. Les effets iatrogniques oculaires sont souvent mconnus et parfois graves. Les produits incrimins sont nombreux et ont fait lobjet de multiples publications [7]. Il nous a paru utile de limiter cet expos aux grandes classes mdicamenteuses pouvant tre responsables dune iatrognicit oculaire (tableau I). Il faudra aussi, et a contrario, garder en mmoire que des formes topiques comme les collyres peuvent tre lorigine deffets systmiques.

Tableau II. Iatrognicit oculaire des corticodes.


Glaucome cortisonique (quatre formes cliniques) Cataracte cortisonique Neuropathie optique antrieure Rtinopathie cortisonique Ractivation dun processus infectieux oculaire (viral, fongique, tuberculeux...)

s La forme associe ou compliquant une uvite est une situation ophtalmologique dlicate ncessitant un suivi attentif pour adapter la stratgie thrapeutique linammation.

Glaucome cortisonique
Les premires observations rapportant leffet hypertonique oculaire des corticodes remontent 1950 et ont t le point de dpart de trs nombreux travaux. Sur le plan clinique, on distingue quatre formes. s La forme chronique est de loin la plus frquente. Lil est blanc et indolore. Les altrations du champ visuel ne deviennent gnantes que vers la n de lvolution naturelle du glaucome, cest--dire la ccit. Le diagnostic est alors vident : hypertonie leve autour de 40 mmHg, scotome, excavation et atrophie de la papille ; latrophie prdomine si lhypertonie est trs forte. s La forme aigu est trs rare. Aprs 2 8 jours de traitement, le tonus oculaire slve fortement et entrane alors douleurs susorbitaires, brouillard visuel, vision de halos colors, rougeur oculaire prdominance prikratique et mydriase arexique. La symptomatologie revt laspect bruyant dune crise de glaucome aigu par fermeture de langle, mais la chambre antrieure est profonde et langle iridocornen est ouvert. s Une buphtalmie est exceptionnelle. Elle se dveloppe avant lge de 3 ans, souvent sur un terrain de glaucome congnital la suite, par exemple, dune corticothrapie locale pour une impermabilit des voies lacrymales.

Les quatre formes du glaucome cortisonique : forme chronique, la plus frquente ; forme aigu, trs rare ; buphtalmie, exceptionnelle ; forme associe ou compliquant une uvite.

Tableau I. Principales classes mdicamenteuses pouvant induire une iatrognicit oculaire.


corticodes APS antituberculeux anti-inammatoires (AINS, D-pnicillamine, indomtacine...) drivs de la vitamine A mdicaments vise cardiovasculaire (amiodarone, malate de perhexiline...) phnothiazines contraceptifs oraux plus rarement : -bloquants, ciclosporine, antipileptiques...

Si le traitement par corticodes nest pas interrompu, lvolution vers la ccit est inluctable. Les facteurs prdisposants sont multiples et peuvent tre lis la susceptibilit individuelle, lge ou au mode dadministration. Les enfants sont plus risque que les adultes. Ladministration locale est responsable dun grand nombre de glaucomes cortisoniques, alors que ladministration par voie gnrale est rarement, mais tardivement, responsable de cet effet secondaire. Laction hypertonisante du corticode utilis est dautant plus forte que son pouvoir antiinammatoire est marqu. La pathognie de lhypertonie oculaire rside dans laugmentation de la rsistance lcoulement de lhumeur aqueuse. Si le traitement par corticodes nest pas arrt, lvolution vers la ccit est inluctable. Cela pose un problme pour des affections gnrales graves o il faudra trouver un compromis entre la rduction des doses et un traitement mdical ou chirurgical du glaucome cortisonique.

tude analytique
Elsevier, Paris

Corticodes (tableau II)


Les corticodes sont largement utiliss dans de nombreuses indications sous des formes galniques diffrentes. Leurs complications oculaires doivent tre connues [1].

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larrt des corticodes, le retour la normale du tonus seffectue normalement en quelques semaines ou mois si le traitement na pas excd 2 mois. Pour une dure de traitement comprise entre 2 mois et 1 an, la normalisation spontane ne survient que dans 50 % des cas environ et trs rarement au-del de 1 an de traitement.

Cataracte cortisonique
La cataracte induite par les corticodes peut survenir lors dun traitement local ou gnral. Les manifestations se prsentent sous la forme dune opacication capsulaire postrieure et/ou de vacuoles intracristalliniennes. Ces altrations peuvent rester stationnaires ou rgresser larrt du traitement, bien que des volutions vers une opacication complte aient t notes, malgr larrt du traitement, ncessitant alors une intervention chirurgicale. Le dlai dapparition de la cataracte est trs variable et elle est plus frquente lors dun traitement local. Lunilatralit est possible en cas de traitement local unilatral. Certaines maladies rhumatologiques, lasthme, leczma, le syndrome nphrotique ainsi que le traitement prventif du rejet dorganes bncient dune corticothrapie prolonge induisant des cataractes. Latteinte est le plus souvent bilatrale avec une possibilit de dcalage dans lapparition de lopacication entre les deux yeux. Certains auteurs parlent dune cataracte dose dpendante : ainsi la dose journalire de 15 mg de prednisone pendant au moins 1 an serait ncessaire pour induire cet effet, mais des opacications capsulaires postrieures ont t signales avec des traitements de dure infrieure 1 an. La notion de dose seuil devrait tre module en fonction de la susceptibilit personnelle. De plus, aucune tude ce jour na montr une diffrence de potentiel cataractogne selon le corticode employ et selon la voie utilise.

Surveillance ophtalmologique propose en cas de corticothrapie prolonge : examen ophtalmologique de rfrence avant de dbuter le traitement (aspect du cristallin, tonus oculaire...) ; examen renouvel aprs 4 semaines de traitement, puis rgulirement (tous les 4 mois) ; discuter la poursuite du traitement en cas dhypertonie ou dopacication cristallinienne.
Antipaludens de synthse
Les antipaludens de synthse (APS) sont surtout utiliss comme antimalariques et comme anti-inammatoires dits daction lente [6].

vision chromatique volue vers lachromatopsie. La rtine prend un aspect poivre et sel par alternance de grains pigments et de petites plages atrophiques. ce stade, une atrophie complte de lpithlium pigmentaire maculaire est note. Langiographie conrme latrophie et llectrophysiologie est teinte.

Les quatre stades de la rtinopathie induite par les APS : prmaculopathie ; stade incipiens ; maculopathie conrme ; rtinopathie volue.

Atteinte rtinienne
La chloroquine se xe dans tous les tissus en se liant avec les nucloprotines et les acides nucliques intracellulaires. Elle a une forte affinit pour les tissus pigments o elle saccumule. Son limination trs lente explique la gravit de latteinte rtinienne. Les stades de la rtinopathie induite par les APS sont dcrits ci-dessous. s La prmaculopathie est le tmoin dune imprgnation de la rtine sans signe fonctionnel. Elle comprend une perte du reet foval et une modication de la rpartition du pigment maculaire. Llectrophysiologie est subnormale ce stade. s Le stade incipiens de la maculopathie traduit les premiers signes fonctionnels de lintoxication. Il est caractris par un abaissement des seuils prifovolaires sans atteinte de lacuit visuelle centrale ; cest une prifovolopathie pure. Elle saccompagne dune altration de la vision des couleurs. La perturbation lectrophysiologique est inconstante et les modications du fond dil et de langiographie uorescinique sont peu importantes. s La maculopathie conrme est caractrise par une baisse de lacuit visuelle avec une gne en vision paracentrale par non-perception des objets situs prs de laxe visuel. Les modications du fond dil, discrtes au dbut, intressent lpithlium pigmentaire qui prend un aspect nement granuleux, le reet fovolaire a disparu, les limites maculaires sont oues et laspect en bave descargot apparat. Limage caractristique en il de buf se constitue avec une plage centrale fovolaire sombre entoure dune couronne plus claire datrophie de lpithlium pigmentaire et dune deuxime couronne fonce, compose de mottes pigmentes. Langiographie uorescinique rvle les defects de lpithlium pigmentaire. Llectrophysiologie est alors trs perturbe. s La rtinopathie volue : elle survient en cas de poursuite du traitement mais aussi parfois aprs larrt de celui-ci. Lacuit sabaisse 1/10 avec une prifovolopathie toujours reconnaissable, puis la ccit sinstalle. Le champ visuel se rtrcit et la

Lvolution de la rtinopathie larrt des APS est le plus souvent la suivante : amlioration et rgression parfois complte au stade incipiens ; stabilisation au dbut du stade de maculopathie conrme ; aggravation dans les formes volues ; apparition et dveloppement de la rtinopathie aprs la n du traitement jusqu un dlai de 7 ans. Il faut souligner labsence de traitement curatif efficace puisque des cellules rtiniennes sont dtruites.

Autres effets secondaires de la corticothrapie

Neuropathie optique antrieure


Un dme papillaire par hypertension intracrnienne est dcrit. Dans la plupart des cas, il sagit denfants ayant t traits de faon prolonge par une corticothrapie forte dose et qui ont subi, par la suite, une rduction trop rapide de cette thrapeutique. Ce syndrome pseudotumoral rsulterait dun dme crbral par insuffisance surrnalienne. Cette complication reste cependant rare.

Rtinopathie cortisonique
Il sagit en fait dun facteur favorisant la survenue dune choriortinite sreuse centrale lors dune corticothrapie fortes doses.

Ractivation dun processus infectieux


Le rle nfaste de la corticothrapie locale est bien connu dans les affections virales et fongiques. La corticothrapie locale est contre-indique en cas de suspicion dherps oculaire par exemple. Par ailleurs, une corticothrapie par voie gnrale et fortes doses peut, du fait de limmunodpression induite, ractiver un foyer de tuberculose oculaire.

Rgles de prescription des APS Elles sont fondamentales car il sagit dun effet toxique et non dune raction idiosyncrasique. Au dbut, on apprciait la dose cumulative en sachant que si la rtinopathie pouvait apparatre partir de 100 g, elle se manifestait surtout partir dune dose cumule de 300 g. Puis on a constat que la dose quotidienne tait galement un facteur trs important. Depuis ltude rtrospective de Mackenzie en 1983, on conseille une dose quotidienne infrieure 4 mg/kg/j de chloroquine, soit 250 mg/j pour un sujet de 65 kg ayant des fonctions hpatiques et rnales normales. Ainsi, un traitement dune dizaine dannes est possible avec un faible risque. Ces rgles sappliquent principalement au traitement des collagnoses. La prophylaxie du paludisme ncessitant des doses beaucoup plus faibles, les cas de rtinopathies y sont rares et dcoulent dun surdosage et/ou dun manque de surveillance.

Une rtinopathie peut se constituer chez le ftus et larrt du traitement est donc conseill pendant la grossesse.

Iatrognicit oculaire des traitements systmiques - 6-0350

Il ne faut pas oublier quune rtinopathie dbutante peut continuer dvoluer gravement larrt des APS et quil ny a pas de traitement efficace lui opposer.

Autres effets secondaires


Les autres effets secondaires oculaires des APS sont, pour la plupart, rares et rversibles larrt du traitement. Ils peuvent toucher : la corne : il sagit de dpts pithliaux blancs jauntres ou gristres, sans retentissement sur lacuit visuelle ; de rares cas dblouissement ou de photophobie sont rapports en cas de dpts trs nombreux ; le cristallin : de trs rares opacits nes blanches sous-capsulaires sont dcrites sans vritable retentissement sur lacuit visuelle ; la musculature extrinsque : une diplopie, exceptionnelle, peut tre observe par atteinte de la musculature extrinsque (neuromyopathie), aprs traitement prolong. La chloroquine une dose quotidienne dau moins 500 mg dtermine, chez 40 % des sujets, une parsie de laccommodation qui dbute 2 heures aprs lingestion de celle-ci, devient maximum entre la 4e et la 6e heure, puis disparat en quelques heures. La rapidit dvolution voque une affinit rversible des APS pour certaines structures du corps ciliaire.

Surveillance ophtalmologique propose en cas de traitement par APS : examen ophtalmologique de rfrence avant de dbuter le traitement (acuit visuelle, champ visuel, vision des couleurs, fond dil, lectrophysiologie, ventuellement angiographie) ; examen comparatif renouvel tous les 6 mois ; en cas danomalie, un nouvel examen sera pratiqu dans un dlai de 1 3 mois. Si lanomalie persiste, larrt du traitement doit tre envisag.
Antituberculeux
Les antituberculeux sont largement prescrits, en raison dune recrudescence de la tuberculose. Les principaux produits utiliss sont lisoniazide, la rifampicine, la streptomycine et lthambutol. Latteinte ophtalmologique induite par les antituberculeux touche surtout le nerf optique. Dautres effets secondaires rares comme une surcharge cornenne ou des troubles oculomoteurs sont envisager [5].

dose dpendante avec une incidence de 18 % chez des patients recevant 35 mg/kg/j, de 2 % pour 25 mg/kg/j et un risque considr comme faible pour des doses de 15 mg/kg/j. Cet vnement survient en moyenne 2 mois aprs le dbut du traitement. Le tableau clinique habituel est celui dune baisse de la vision avec scotome central et dyschromatopsie initiale daxe rouge-vert. Parfois, latteinte initiale peut se rsumer un rtrcissement du champ visuel priphrique avec une acuit visuelle normale et quelquefois une hmianopsie bitemporale. Lvolution est le plus souvent favorable larrt du traitement, avec gurison en quelques mois. Une volution dfavorable, avec apparition dune atrophie optique est possible, dautant que lthambutol est souvent prescrit avec lisoniazide dont lassociation favoriserait les effets secondaires oculaires. Ainsi, larrt de lthambutol seul ne suffit pas obtenir un retour la normale. Le traitement par lthambutol doit comporter une surveillance ophtalmologique. On vitera ce produit en cas dantcdents de neuropathie optique et on rduira les doses si la fonction rnale est altre. Lattention sera importante chez les patients alcoolotabagiques, diabtiques et lors des traitements conjoints par disulrame, antiinammatoires et antipaludens de synthse. Lexamen ophtalmologique prcdera le dbut du traitement en apprciant notamment lacuit visuelle, la vision des couleurs, le champ visuel et les fonds dyeux. Latteinte de la vision des couleurs prcde en gnral celle de lacuit visuelle. Un deuxime examen sera ralis entre le 15e et le 21e jour, puis un troisime au 2e mois et ensuite tous les 2 mois. La survenue de la moindre modication exigera larrt immdiat de ce mdicament.

Latteinte se caractrise par une baisse de lacuit visuelle dapparition secondaire ; un intervalle de temps variable, de lordre de quelques mois, est dcrit entre la prise mdicamenteuse et lapparition des signes cliniques. Le fond dil est souvent normal ; occasionnellement un dme papillaire est signal. Lvolution larrt du traitement peut tre favorable, se stabiliser ou voluer vers latrophie optique. Lassociation de ce mdicament lthambutol favoriserait la survenue des complications oculaires. La vitaminothrapie de prvention ainsi que la surveillance ophtalmologique sont ncessaires et ladaptation exacte de la posologie pour chaque patient est indispensable an de limiter la survenue des effets secondaires. Le phnotypage dactylation permet de distinguer les actyleurs lents et rapides. Le risque de dvelopper des effets secondaires est dautant plus important que la zincmie serait faible et que les patients sont actyleurs lents.

Streptomycine
Antibiotique bactricide de la famille des aminoglycosides, la streptomycine est responsable surtout de toxicit cochlovestibulaire et plus rarement daltration du nerf optique. Cette atteinte a t rapporte aprs administration intrathcale de streptomycine. Dautres auteurs signalent simplement une neuropathie optique antrieure rgressive larrt du traitement. La posologie doit tre strictement adapte la fonction rnale.

Autres effets secondaires


Ils peuvent tre regroups sous deux formes : troubles oculomoteurs : de rares cas de parsie oculomotrice ou dhtrophories rgressives ont t signals ; surcharge conjonctivale : quelques cas dhyperhmie conjonctivale et de blpharoconjonctivite ont t nots.

Surveillance ophtalmologique propose en cas de traitement par thambutol : examen ophtalmologique de rfrence avant de dbuter le traitement (acuit visuelle, champ visuel, vision des couleurs, fond dil) ; examen comparatif renouvel entre le 15e et le 21e jour ; troisime examen au 2e mois, puis tous les 2 mois ; en cas danomalie, larrt du traitement doit tre envisag.
Isoniazide
Lisoniazide est un antituberculeux largement utilis en association avec la rifampicine, la pyrazinamide et la streptomycine ou lthambutol. Il est responsable de polynvrites, notamment des membres infrieurs mais aussi datteintes du nerf optique. Ces atteintes ont t dcrites lors de ladministration du mdicament par voie orale, en intramusculaire ou lors dinjections intrathcales pour mningite tuberculeuse.

Anti-inammatoires
lexception des corticodes dj traits, ils associent les anti-inammatoires non strodiens (AINS), les anti-inammatoires daction lente dont la D-pnicillamine et les sels dor [2, 3].

Atteinte du nerf optique

AINS
Les AINS peuvent tre diviss ce jour en deux gnrations : premire gnration : les salicyls (aspirine...), les pyrazols (phnylbutazone...), et les indols (indomtacine...) ; deuxime gnration : les anthraniliques (acide niumique), les oxicams (piroxicam) et les arylcarboxyliques (ibuprofne). Les AINS engendreraient parfois des altrations du nerf optique. En 1994, Fraunfelder expose les difficults dapprciation de ce risque en valuant 144 cas possibles de neuropathies optiques antrieures ou rtrobulbaires et ddme papillaire associ ou non une hypertension intracrnienne. Le dlai moyen dapparition des anomalies du nerf optique est de 9 mois, plus long pour les drivs pyrazols et plus court pour les drivs indols. La

Atteinte du nerf optique

thambutol
Antituberculeux majeur, il est aussi indiqu dans les affections Mycobacterium avium. En 1962, les premires neuropathies toxiques sont rapportes avec ce mdicament. Latteinte est

6-0350 - Iatrognicit oculaire des traitements systmiques

rgression des troubles survient gnralement 3 mois aprs larrt du traitement et la gurison est le plus souvent complte. Le problme concomitant dune ventuelle sclrose multiple ou dune neuropathie optique ischmique est envisag.

Drivs de la vitamine A
La canthaxantine (carotnode de synthse), antiphotosensibilisant et lisotrtinone (acide 13 cis-rtinoque) indiqu dans le traitement des acns, sont les deux drivs de la vitamine A les plus utiliss actuellement [8].

et suivi pendant au moins 2 ans, des dolances type de scheresse oculaire chez 30 % dentre eux.

Autres atteintes
s Le cristallin : des opacits sous-capsulaires postrieures transitoires et des opacits sous-capsulaires antrieures persistantes 2 ans aprs larrt de lisotrtinone sont dcrites. s Le nerf optique : une suspicion de neuropathie optique antrieure est signale avec lisotrtinone.

D-pnicillamine
Antirhumatismal considr comme un anti-inammatoire daction lente, elle est indique dans le traitement de fond de la polyarthrite rhumatode. En 1963 a t rapport le premier cas de neuropathie optique avec lutilisation de la DL-pnicillamine et sa rgression complte lors de la rduction de la posologie associe une prescription de pyridoxine (vitamine B6). Les cas sont rares depuis lutilisation du seul isomre dextrogyre (D).

Atteinte rtinienne

Canthaxanthine
La rtinopathie la canthaxanthine a t signale pour la premire fois en 1982 par Cortin. Elle est constitue dune multitude de nes particules rfringentes, brillantes, de taille variable et de couleur jaune qui se rpartissent progressivement en un large anneau autour de la macula dans les couches internes de la rtine. Ces cristaux rfringents ne sont pas visibles en angiographie. Les altrations visuelles de cette rtinopathie en paillettes dor sont absentes ou minimes, moins dune utilisation trs prolonge. La survenue des dpts rtiniens est lie la dose totale ingre. La probabilit dune rtinopathie est de 50 % pour une dose cumule de 37 g et de 100 % pour une dose cumule de 60 g. Divers facteurs favorisent linstallation de cette surcharge : hypervitaminose A, prescription concomitante de -carotne (Phnorot), hypertonie oculaire, atteinte prexistante de lpithlium pigmentaire (pithliopathie rtinienne diffuse) et occlusion veineuse. La disparition des cristaux aprs larrt du traitement est trs lente et demande de 2 7 ans, parfois plus. La prvention ncessite un examen ophtalmologique aprs 2 mois de traitement.

Atteinte rtinienne

Indomtacine
Chef de le des anti-inammatoires indols, sa toxicit rtinienne est peu frquente. Une atteinte trs svre, survenue aprs 8 ans de traitement, pour une dose totale denviron 550 g, est publie. On note alors une baisse de lacuit visuelle 3/10 qui se poursuit aprs larrt du traitement, une hmralopie, une dyschromatopsie diffuse, un scotome central, des remaniements pigmentaires en mottes sur fond atrophique, spcialement dans la rgion maculaire et une apparence d il de buf langiographie. La rponse lectrophysiologique est abolie. Les atteintes dbutantes peuvent tre rversibles. La toxicit pourrait apparatre partir dune dose cumule de 45 g/an, et latteinte oculaire devrait tre recherche en cas de traitement prolong.

Surveillance ophtalmologique propose en cas de traitement par lisotrtinone : examen ophtalmologique pralable, la recherche dun syndrome sec ; difficults, voire contre-indication, au port de lentilles souples ; suivi rgulier et supplmentation par des larmes articielles en cas de scheresse oculaire si ncessit de poursuivre le traitement.
Mdicaments vise cardiovasculaire
Lamiodarone (antiarythmique de la classe III de Vaughan-Williams) et le malate de perhexiline (inhibiteur calcique utilis dans le traitement de fond des angors chroniques svres en cas dchec ou de contre-indication des autres thrapeutiques) sont les deux mdicaments dtaills ci-dessous [4].

D-pnicillamine
Les atteintes rtiniennes sont peu frquentes : hmorragies en ammches pripapillaires, dcollement sreux bilatral des maculas avec hmorragie chorodienne ont t nots.

Isotrtinone
Ds 1986, Weleber rapporte le cas de trois patients (sur un groupe de 50), traits par isotrtinone, qui se plaignent dune baisse de la vision nocturne. Il constate une courbe dadaptation lobscurit anormale et une lectrophysiologie diminue. larrt du traitement, les troubles rgressent compltement et llectrophysiologie se normalise dans un dlai de 1 2 ans. Depuis, de nombreux cas ont t dcrits. Lisotrtinone entre probablement en comptition avec les autres formes de vitamine A en perturbant leur transformation mutuelle. Cela conduit une hypovitaminose. La baisse de la vision nocturne est un handicap et elle doit tre connue pour certaines professions exposes. Un bilan est ncessaire en cas de troubles retrouvs linterrogatoire.

Atteinte du nerf optique

Amiodarone
Un dme papillaire et une hypertension intracrnienne ont t constats pour la premire fois en 1986 par Fikkers au cours dun traitement par amiodarone. Le dlai dapparition de latteinte du nerf optique varie de 1 72 mois. Aprs arrt ou diminution de lamiodarone, lvolution est le plus souvent favorable en quelques semaines avec frquemment un rtrcissement modr squellaire du champ visuel. Cette volution est parfois mauvaise, avec constitution ou aggravation de latrophie optique. Lhistologie met en vidence une accumulation dinclusions lamellaires intracytoplasmiques, principalement dans les axones de grand diamtre, qui induirait un dme papillaire par blocage du ux axoplasmique ou une neuropathie optique rtrobulbaire.

Autres atteintes
s Le cristallin : des opacits cristalliniennes nes sous-capsulaires antrieures sans retentissement sur lacuit visuelle sont observes avec les sels dor. s La corne : des dpts pithliaux cornens rversibles larrt du traitement sont dcrits avec lindomtacine ainsi quavec les sels dor. s Le syndrome sec : un cas de scheresse oculaire est rapport lors dun traitement par D-pnicillamine.

Surveillance ophtalmologique propose en cas de traitement par AINS : latteinte ophtalmologique est rare ; devant lapparition dun trouble visuel, lexamen ophtalmologique avec des explorations complmentaires est ncessaire, la recherche dune atteinte rtinienne ; pas dAINS chez les patients souffrant de neuropathie ou ddme papillaire, quelle quen soit la cause.

Syndrome sec

Malate de perhexiline
Ldme papillaire est dcrit pour la premire fois en 1977. Il serait prsent dans la moiti des observations de polynvrites priphriques caractrises par une dmylinisation segmentaire mais il peut exister isolment aprs un dlai de plusieurs mois. La baisse de vision est modre au dbut. Un engorgement vasculaire pripapillaire avec hmorragies en ammches voque parfois une occlusion de la veine centrale de la rtine. Une lvation de la pression du liquide cphalorachidien, souvent souponne, est parfois retrouve. La rgression larrt du traitement nest pas toujours

Isotrtinone
La scheresse oculaire est bien connue avec ce mdicament. Elle peut rgresser ou persister malgr larrt du traitement. Le mcanisme serait probablement li des modications de la qualit et/ou de la quantit de la composante lipidique du lm lacrymal, en rapport avec laction atrophiante de ce mdicament sur les glandes sbaces. On note dans deux cas, la persistance du syndrome sec et cela, 2 ans aprs larrt du traitement. Goulden, en 1994, rapporte chez 720 patients ayant bnci dun traitement par isotrtinone pour acn vulgaire

Iatrognicit oculaire des traitements systmiques - 6-0350

complte et il peut y avoir une pleur du secteur temporal de la papille. Aussi est-il recommand, entre autres, de contrler priodiquement lacuit visuelle et le fond dil.

Atteinte rtinienne

Chlorpromazine
Les drivs phnothiaziniques provoquent, aprs une longue priode dadministration, un aspect bruntre de la macula, par dpt de lipofuchsine dans les cellules ganglionnaires de la rtine. Cette coloration maculaire est sans retentissement fonctionnel. Leffet toxique sur la rtine dpendrait dune atteinte des mlanocytes uvaux et de lpithlium pigmentaire qui ont une affinit pour les molcules possdant une chane diamine comme la thioridazine et la chlorpromazine. La chlorpromazine a t longuement prescrite dans les tats schizophrniques et les patients, aprs un traitement prolong, ont rarement prsent une perturbation de leur vision ou de leur lectrophysiologie. Quelques cas de rtinopathie pigmentaire ont t rapports, souvent chez des sujets gs o la chlorpromazine tait frquemment associe dautres phnothiazines, principalement la thioridazine.

Avec des doses quotidiennes suprieures 1000 mg, la toxicit est aigu. La baisse de la vision est rapide et un dme rtinien survient avant les troubles de la pigmentation du fond dil qui apparatront mme aprs larrt du traitement.

Atteinte cristallinienne

Amiodarone
Elle est responsable de lapparition de dpts ns sous-capsulaires antrieurs, blanchtres, sans vritable retentissement sur lacuit visuelle. Flash, en 1983, a t le premier les rapporter dans un suivi portant sur quatorze patients traits par amiodarone pendant une priode comprise entre 6 et 12 mois ; sept de ces quatorze patients ont prsent des opacications sous-capsulaires antrieures avec kratopathie. Dix ans aprs, le mme auteur a not une progression de lopacication sous-capsulaire antrieure chez ces mmes sept patients qui ont poursuivi leur traitement par amiodarone. Le retentissement sur lacuit visuelle tait faible mais prsent et lauteur concluait labsence de contre-indication la poursuite du traitement en raison des bnces de celui-ci dans les formes graves darythmie.

Atteinte cristallinienne
Des opacits et des pigmentations cristalliniennes et cornennes ont t rapportes lors de traitements par uphnazine, lvompromazine, thioridazine et propriciazine. Dans tous ces cas, les patients taient traits simultanment avec de la chlorpromazine et il est donc difficile de faire la part des choses. La chlorpromazine est connue comme pouvant entraner une opacication cristallinienne sous forme dopacits nement granulaires, apparaissant dans laire pupillaire, sous la capsule antrieure du cristallin. Les granules de couleur variant du blanc au jaune brun forment un petit disque qui se dispose en toile, stendant dans le cortex antrieur. Ils sont peu souvent responsables dune baisse de lacuit visuelle et voluent rarement vers la formation dune vritable cataracte. La chlorpromazine est un agent photosensibilisant et le rle de la lumire comme cofacteur favorisant lopacication est voqu. Ces dpts semblent persister indniment malgr larrt du traitement.

Thioridazine
Parmi les phnothiazines actuellement commercialises, la thioridazine est la seule qui induit avec certitude une rtinopathie pigmentaire dose dpendante. Une dose quotidienne infrieure 600 mg ne serait pas dangereuse. Entre 600 et 800 mg la toxicit serait rare alors quau-dessus de 800 mg (posologie maximum autorise), la rtinopathie serait quasi certaine. partir de 600 mg par jour, une surveillance ophtalmologique priodique est ncessaire. Avec des doses quotidiennes de 800 1000 mg, la toxicit se manifeste en 2 mois environ, par une sensation de coloration bruntre des objets, une hmralopie et une baisse de lacuit visuelle. Deux 4 semaines plus tard, une pigmentation noire gros grains irrguliers, nayant jamais laspect dostoblastes, apparat au ple postrieur du fond dil. Au dbut, elle pargnera relativement la rgion papillomaculaire et stendra vers la priphrie. Il existera une altration de la vision des couleurs, des scotomes au champ visuel, des zones dpourvues dpithlium pigmentaire et de choriocapillaire langiographie et une atteinte de llectrophysiologie. Lvolution larrt du traitement est variable : stabilisation des lsions et de la fonction visuelle ou dtrioration trs lente.

Atteinte cornenne

Amiodarone
Aprs une priode de 1 4 mois de traitement journalier par amiodarone, des dpts pithliaux cornens peuvent apparatre. Ces dpts sont ns, jauntres ou bruntres, bilatraux et symtrique, localiss souvent dans laire de la fente palpbrale. Trois stades sont dcrits : stade 1 : dpts ns jauntres ou bruntres, situs dans le plan de lpithlium et de la membrane de Bowmann, formant une ligne horizontale ; stade 2 : les dpts sont plus importants et forment des lignes paisses, nombreuses, se ramiant en moustache de chat ; stade 3 : constitu de lignes nombreuses intressant laire pupillaire, en feuille de fougre . Ces dpts nont aucune consquence sur lacuit visuelle. De rares phnomnes dblouissement, de photophobie ont t dcrits, ainsi que des anomalies de la vision des couleurs par diffraction de la lumire sur les dpts. Lamiodarone est aussi responsable de lapparition de kratopathies en bandelette sans retentissement sur lacuit visuelle.

Atteinte cornenne

Chlorpromazine
Elle peut tre responsable dune pigmentation pithliale cornenne dense, bilatrale, plus ou moins symtrique, voquant la kratopathie chloroquinique. Cette pigmentation cornenne peut tre associe une pigmentation conjonctivale dans laire de la fente palpbrale, de couleur jaune clair ou fonc. Il a t signal des dpts jauntres au centre de la corne et sa face postrieure, sans modication de lacuit visuelle. Ces dpts vont de pair avec ceux du cristallin. Par ailleurs, des dpts identiques sont dcrits avec la uphnazine.

Autres atteintes
s Le syndrome sec : par action parasympathicolytique, les phnothiazines sont suceptibles dinduire des syndromes secs. La chlorpromazine fortes doses possde une action inhibitrice de la scrtion lacrymale. s Le trouble oculomoteur : des dyskinsies de survenue prcoce, associes une dystonie cervicofaciolinguale ou un blpharospasme sont observes avec les phnothiazines.

Surveillance ophtalmologique propose en cas de traitement par les mdicaments vise cardiovasculaire : un examen ophtalmologique est conseill en cas de signe dappel oculaire ou lors de toute manifestation indsirable lie au traitement.

Phnothiazines
Nous prendrons comme exemple la chlorpromazine et la thioridazine [9].

Surveillance ophtalmologique propose en cas de traitement par thioridazine : examen ophtalmologique de rfrence avant de dbuter le traitement (acuit visuelle, champ visuel, vision des couleurs, fond dil, angiographie) ; bonne adaptation des posologies journalires ; examen comparatif renouvel au sixime mois puis une fois par an ; lectrophysiologie au moindre doute.

Contraceptifs oraux
Limputabilit des contraceptifs oraux dans la survenue de troubles ophtalmologiques est trs controverse. Les symptmes ophtalmologiques surviennent le plus souvent dans le cadre daccidents vasculaires crbraux ou de migraines chez des patientes ayant des antcdents dhypertension artrielle et/ou daccidents ischmiques transitoires et/ou de migraines [4].

6-0350 - Iatrognicit oculaire des traitements systmiques

Atteinte rtinienne
Les atteintes rtiniennes proprement dites sont dorigine vasculaire et reprsentes par une occlusion de lartre centrale de la rtine, des spasmes des artres rtiniennes, une occlusion de la veine centrale de la rtine, des priphlbites, des hmorragies rtiniennes, un dme maculaire, un dme rtinien. Ces accidents sont frquemment corrls avec un haut dosage en strognes et peuvent tre rgressifs larrt du traitement. Il en est de mme pour les progestatifs de synthse, notamment les norstrodes, employs fortes doses dans certaines affections tumorales. Le risque thrombo-embolique est provoqu par une hyperplasie endothliale et intimale, engendre par les strognes, en association avec une altration des facteurs de la coagulation (augmentation de lagrgabilit plaquettaire et altration du systme brinolytique).

Autres atteintes
Le nerf optique : de rares cas de neuropathie optique antrieure ou rtrobulbaire par atteinte vasculaire sont signals, mais limputabilit est douteuse. Le cristallin : des opacits cristalliniennes nes, sous-capsulaires postrieures sont notes avec les contraceptifs oraux fortement doss en strognes. La prvention des accidents ophtalmologiques ncessite le respect des contre-indications la contraception orale en cas dantcdents ou de risques vasculaires.

-bloquants
Une hyposcrtion lacrymale dite neurovgtative est dcrite avec ces mdicaments, ainsi que de rares dcalages oculomoteurs.

Ciclosporine
Parmi les nombreux effets secondaires de cette molcule, on note des hallucinations visuelles ainsi quune ccit corticale transitoire faisant partie dun tableau dintoxication avec confusion.

Antipileptiques

Autres mdicaments
Les principaux effets secondaires oculaires de certains mdicaments sont rapports ci-dessous [4].

Des dcits oculomoteurs type dophtalmoplgie ainsi que des mouvements anormaux (nystagmus, anomalie de la poursuite oculaire) sont rapports.

Touc Maalouf : : Ophtalmologiste, praticien hospitalier, service dophtalmologie A. Philippe Trechot : Praticien hospitalier, service de pharmacologie clinique et centre de pharmacovigilance. Antoine Raspiller : Professeur dophtalmologie, chef de service dophtalmologie. Hpital central, 29, avenue De-Lattre-de-Tassigny, 54037 Nancy cedex, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : T Maalouf, P Trechot et A Raspiller. Iatrognicit oculaire des traitements systmiques. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0350, 1998, 6 p

Rfrences
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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Chirurgie maculaire
P Massin, A Gaudric

Introduction
Certaines affections maculaires acquises, pr-, intra-, et sous-rtiniennes peuvent tre traites chirurgicalement. Il sagit des membranes pimaculaires (MEM), des trous maculaires (TM) et de certaines novascularisations chorodiennes (NVC) sous-maculaires (g 1A, B, C, D).

s s

Membranes pimaculaires
Clinique
Les MEM sont des prolifrations brocellulaires autolimites qui recouvrent la macula et le ple postrieur et entranent une distorsion de la macula lorsquelles se contractent (g 1E). Elles sont formes de cellules gliales de la rtine (astrocytes et cellules de Mller) et dans certains cas de cellules de lpithlium pigmentaire rtinien. Ces cellules ont migr et prolifr la surface de la rtine et se sont

transformes en cellules broblastiques scrtant une matrice extracellulaire plus ou moins abondante et riche en collagne. Dans les trois quarts des cas elles sont idiopathiques, cest--dire seulement lies au dcollement postrieur du vitr, dont la cause elle-mme nest pas connue, mais qui survient lors du vieillissement. Aprs 70 ans, une MEM, le plus souvent asymptomatique, est prsente chez 15 % des sujets. Dans un quart des cas environ, elles sont secondaires une autre affection rtinienne : dchirures rtiniennes priphriques sans dcollement de rtine, dcollement de rtine opr, uvites postrieures, et plus rarement occlusions veineuses rtiniennes, rtinopathie diabtique non prolifrante ou dautres vasculopathies [2]. Lvolution des MEM et leur consquence sur la fonction visuelle sont variables. Chez la plupart des patients prsentant une MEM, lacuit est normale. Dans quelques cas, la membrane se contracte rapidement et le patient ressent soudain une gne visuelle avec diminution de la vision centrale, mtamorphopsies, gne la vision binoculaire, ou plus rarement macropsie et diplopie. Ces symptmes saggravent en quelques mois. linverse, dans dautres cas lvolution est insidieuse et les patients

nont pas peru le dbut de leur baisse visuelle. Les mtamorphopsies sont gnralement dues une contraction asymtrique de la macula. Elles sont prsentes dans environ la moiti des cas oprs. Une petite proportion seulement des MEM justie une intervention chirurgicale car la plupart nentranent que peu ou pas de symptmes.

Traitement chirurgical
La chirurgie doit tre envisage lorsque lacuit visuelle diminue 4/10 ou moins, et/ou lorsque des mtamorphopsies perturbent la vision binoculaire ou la vision de prs, mme si la vision de loin est aussi bonne que 6/10 par exemple, ou lorsque le patient prfre fermer lil atteint pour avoir une vision plus confortable. La chirurgie des membranes pimaculaires est devenue aujourdhui lun des motifs les plus frquents de chirurgie vitrortinienne. Lintervention consiste pratiquer une vitrectomie (ablation du corps vitr, laide dun vitrotome pntrant dans lil par la pars plana), puis on soulve un bord de la MEM et la membrane elle-mme est saisie la pince et dcolle progressivement de la surface maculaire laquelle elle adhre plus ou moins fortement (g 2). Le plus souvent, cette ablation enlve galement de larges portions de la membrane limitante interne de la rtine [4].

Foveola Rtine 1 Chorode A Cortex vitren dme Hmorragie Rtine Novaisseaux

MEM Rtine plisse

Rsultats
Les rsultats de la chirurgie sont habituellement bons (g 3). Les mtamorphopsies diminuent ou disparaissent en quelques jours aprs lintervention. Lacuit visuelle samliore plus lentement en 3 ou 4 mois. La moiti des yeux oprs environ retrouvent une acuit visuelle gale ou suprieure 5/10 [3, 8]. Les deux principaux facteurs de pronostic sont lacuit visuelle initiale et la dure des symptmes. Seulement 30 % des yeux avec une acuit visuelle initiale infrieure 0,2 ont une acuit visuelle nale de 0,5 ou plus contre 60 % des yeux avec une acuit visuelle initiale gale ou suprieure 0,2. Lorsque la dure des symptmes est infrieure 6 mois, lacuit nale est meilleure que si elle est suprieure 2 ans. Les yeux avec des symptmes rcents ont habituellement une bonne chance de rcupration visuelle, mme lorsque la vision propratoire est basse, alors que lorsque la vision est basse depuis une longue priode, le pronostic est beaucoup plus mauvais [3, 8]. La prsence dun dme maculaire cystode (5 % des cas) a galement une inuence dfavorable sur le pronostic visuel [3]. Enn, le pronostic est moins bon si la MEM est secondaire un dcollement de rtine (rappliqu chirurgicalement), une uvite ou une vasculopathie [2, 8]. Les complications de la chirurgie des MEM sont rares. La plus srieuse est le dcollement de rtine, qui

Rtine 1 Chorode D

1 Coupes schmatiques de la macula normale et pathologique (E). A. Macula normale avec la dpression fovolaire. 1. pithlium pigmentaire et membrane de Bruch. B. Membrane pimaculaire entranant, par sa contraction, un plissement de la rtine prdominant dans les couches internes. C. Trou maculaire : ouverture fovolaire sous leffet de la traction du cortex vitren. D. Novaisseaux chorodiens traversant lpithlium pigmentaire et la lame de Bruch et entranant un dcollement sro-hmorragique de la macula. 1. pithlium pigmentaire et membrane de Bruch.

Elsevier, Paris

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2 Schma dablation dune membrane pimaculaire. Elle est dcolle de la surface maculaire (A) puis retire la pince (B). 3 Fond dil avec membrane pimaculaire avant et aprs chirurgie. A. Avant lopration : membrane pimaculaire contractile, opaque. B. Aprs lopration : la membrane a t enleve en totalit, le plissement rtinien a disparu, la foveola a repris sa forme ovalaire.

dcit variable de la vision centrale. Les deux yeux sont atteints dans 10 % des cas environ. Il sagit dune affection qui atteint principalement des sujets de plus de 60 ans (ge moyen 64 ans), le plus souvent des femmes (sex-ratio : 2/1). Le mcanisme de survenue des trous maculaires idiopathiques nest pas trs bien lucid. On suppose quau cours du processus qui aboutira au dcollement postrieur du vitr, la hyalode postrieure (ou cortex vitren postrieur) se met en tension et entrane louverture de la foveola, laquelle elle adhre exagrment. Lincidence du trou maculaire serait de lordre de 3/1 000 chez les sujets gs de plus de 55 ans. Dans quelques cas, le trou maculaire est secondaire une contusion oculaire svre, ou apparat sur un il myope fort avec staphylome myopique. Le trou maculaire volue en plusieurs stades ; au stade de menace de trou, la foveola est seulement surleve sans ouverture, et les signes fonctionnels se manifestent par une baisse dacuit visuelle modre 6 ou 7/10 et une petite mtamorphopsie centrale. Dans 60 % des cas environ, la hyalode postrieure se dtache de la foveola sans entraner de trou et la vision redevient normale. Dans 40 % des cas au contraire, la traction de la hyalode postrieure nit par ouvrir la foveola, donnant un trou maculaire avec baisse dacuit visuelle jusqu 2/10 ou moins, et scotome central [7]. Jusqu un pass rcent, il ny avait pas de traitement possible des trous maculaires.

Traitement chirurgical
Aujourdhui, la chirurgie doit tre envisage lorsquil sagit dun trou de pleine paisseur et, si possible, sans attendre un trop long dlai depuis le dbut des symptmes [7, 9]. Lintervention consiste pratiquer une vitrectomie en veillant tout particulirement sparer la hyalode postrieure de la rtine et de la papille, lorsquelle y reste attache (g 4). Puis la cavit vitrenne est remplie le plus compltement possible dun mlange gazeux qui se rsorbera progressivement, mais en gardant un volume utile pendant plus de 15 jours. Pendant une priode de 10 12 jours aprs lopration, on demande au patient de garder la position face tourne vers le sol an que le gaz appuie sur la macula et aide la fermeture du trou. Une fois que le gaz provoque la rapplication des berges du trou contre lpithlium pigmentaire, le trou a tendance se refermer sur lui-mme et un processus de cicatrisation par prolifration de cellules gliales devant lpithlium pigmentaire se produit. On peut esprer amliorer le processus de cicatrisation en injectant en regard du trou, la n de lintervention, diverses substances dont plusieurs sont en cours dvaluation : transforming growth factor beta, srum ou plasma autologue, concentr de plaquettes autologues [5].

survient dans 1 3 % des cas. La cataracte nuclaire est trs frquente. Chez les patients gs de plus de 50 ans, une cataracte survient dans les 3 ans suivant lopration, dans plus de 70 % des cas. En conclusion, la chirurgie des MEM donne de bons rsultats fonctionnels dans les trois quarts des cas environ. Plus courte est la dure des symptmes avant lintervention, meilleure sera lamlioration visuelle. La chirurgie est donc indique aussitt que la vision est suffisamment perturbe.

Trous maculaires
Rsultats
Les rsultats de la chirurgie sont globalement excellents. Le trou se referme dans 60 plus de 95 % des cas selon lanciennet du trou et les procdures chirurgicales (g 5). Lacuit visuelle samliore lorsque le trou sest referm. La moiti des yeux oprs avec succs retrouve une acuit visuelle gale ou suprieure 5/10, ce qui permet une

s
2

Clinique
Les trous maculaires de pleine paisseur sont des dhiscences rtiniennes rondes, fovolaires, ou lgrement excentres, survenant le plus souvent spontanment, sur un il longueur axiale normale (trous maculaires idiopathiques). Ils entranent un

Chirurgie maculaire - 6-0105

4 Schma dablation de la hyalode postrieure dans la chirurgie des trous maculaires. La hyalode est aspire et tire la pince jusqu ce quelle se dcolle de la papille et de la rtine. Une fois relche, la traction qui maintenait le trou maculaire bant, la cavit vitrenne sera momentanment remplie de gaz.

fermeture du trou sur lui-mme est complte. Plus le trou est rcent, meilleur sera le rsultat fonctionnel. La chirurgie est donc indique aussitt que le diagnostic est pos, que le trou atteigne un seul il ou les deux yeux.

Novaisseaux chorodiens
Clinique
Les novaisseaux chorodiens (NVC) sont des prolifrations des capillaires chorodiens qui traversent la membrane de Bruch (membrane basale de lpithlium pigmentaire) et lpithlium pigmentaire et stendent sous la rtine maculaire. Dans certains cas, ils restent assez longtemps conns sous lpithlium pigmentaire. Dans la plupart des cas, ces novaisseaux sont une des manifestations de la dgnrescence maculaire lie lge (DMLA). La cause de leur prolifration nest pas connue. On sait cependant quils sont prcds de modications du fond dil lies au vieillissement de lpithlium pigmentaire et notamment des drusen. Aprs 65 ans, 1,7 % des patients prsentent des novaisseaux chorodiens au moins sur un il. Dans certains cas, les novaisseaux chorodiens surviennent chez des patients plus jeunes et sont secondaires diverses affections de la chorode, de la membrane de Bruch et/ou de lpithlium pigmentaire : cicatrices de chorodite, ruptures contusives de la membrane de Bruch, stries angiodes, myopie forte. Lvolution des novaisseaux chorodiens est constamment mauvaise pour lacuit visuelle centrale au cours de la DMLA. Le traitement habituel des NVC est la photocoagulation au laser, qui dtruit les novaisseaux mais altre galement la rtine sous-jacente. Si les novaisseaux sont sousfovolaires, la photocoagulation entrane un scotome central. Si les novaisseaux sont masqus par une hmorragie sous-rtinienne la photocoagulation nest pas possible.

5 Fond dil avec trou maculaire avant et aprs chirurgie. A. Avant lopration : trou rond, centrofovolaire entour dun halo de dcollement rtinien maculaire. B. Aprs lopration : le trou est compltement referm et la macula a un aspect normal.

Traitement chirurgical
Cest pourquoi la chirurgie dexrse des NVC sest dveloppe depuis quelques annes. Elle sadresse particulirement aux novaisseaux qui occupent toute la zone sous-fovolaire et ceux qui ont saign sous la rtine. Lintervention consiste pratiquer, aprs une vitrectomie, un petit orice de rtinotomie paramaculaire, et extraire la pince la novascularisation et/ou le caillot sous-rtinien. Puis la cavit vitrenne est remplie de gaz pour recoller la macula et fermer lorice de rtinotomie [6].

Rsultats
B

lecture de prs normale. Le scotome central devient indtectable dans plus de 80 % des cas o le trou est referm [9]. Le principal facteur de pronostic est lanciennet du trou maculaire. Les trous maculaires datant de moins de 3 mois peuvent tre referms dans presque tous les cas, tandis que pour les trous datant de plus dun an le taux de succs nest plus que de 60 %. Le rsultat visuel est galement bien meilleur lorsque le trou est opr tt, probablement en raison de la moindre altration des photorcepteurs

dcolls, en bordure du trou. Les complications de la chirurgie des trous maculaires sont assez peu frquentes. Un dcollement de rtine peut survenir dans 1 5 % des cas. Des rouvertures de trous ont t observes aprs plusieurs mois, notamment aprs opration de la cataracte, dans une proportion qui peut atteindre 5 % des cas referms avec succs. En conclusion, la chirurgie des trous maculaires donne des rsultats fonctionnels utiles dans plus de 60 % des cas et parfois mme des rcuprations visuelles inespres. Dans les meilleurs cas, la

Les rsultats de la chirurgie sont pour le moment diversement apprcis. Sur le plan anatomique, lintervention est le plus souvent efficace, mais elle enlve souvent une surface plus ou moins tendue dpithlium pigmentaire (g 6). Sur le plan fonctionnel, les meilleurs rsultats sont obtenus sur les NVC du sujet jeune dvelopps partir dune cicatrice de chorodite multifocale, car les novaisseaux sont dvelopps entre lpithlium pigmentaire et la rtine et leur ablation peut laisser un pithlium pigmentaire intact. Au cours de la DMLA, lindication la moins consteste est celle des hmorragies sous-rtiniennes dont lvolution

6-0105 - Chirurgie maculaire

6 Fond dil avec hmorragie sous-maculaire, avant et aprs lopration. A. Avant lopration, vaste hmorragie sous-rtinienne occupant toute la rgion sous-maculaire et stendant au-del. Un peu de sang est pass dans le vitr, rendant oue la photo du fond dil. B. Aprs lopration, le sang sous-rtinien et les novaisseaux chorodiens ont t enlevs, laissant une cicatrice atrophique moins tendue que la lsion initiale.
spontane conduit souvent de vastes cicatrices breuses sous-maculaires et un grand scotome central. Lvacuation de ces hmorragies sous-maculaires doit se faire en urgence. Les complications de la chirurgie sous-rtinienne sont le dcollement de rtine, la rcidive hmorragique prcoce, la rcidive novasculaire aprs quelques semaines, et la cataracte [6]. En conclusion, la chirurgie des NVC offre actuellement une alternative la photocoagulation au laser dans les cas de novascularisation sous-fovolaire, et reprsente la seule possibilit thrapeutique des hmorragies sous-maculaires. Les rsultats fonctionnels restent limits et sont en cours dvaluation [1]. maculaires, le plus souvent lies au vieillissement, et pour lesquelles il nexistait pas jusqualors de traitement efficace. Lacte chirurgical peut enlever des membranes la surface de la macula, refermer un trou intramaculaire, enlever du sang et des novaisseaux sous la macula tout en prservant les fragiles cellules rtiniennes. Les rsultats les meilleurs sont obtenus dans la chirurgie des membranes et des trous maculaires. Il est probable que les progrs venir permettront galement damliorer la fonction visuelle aprs chirurgie de la dgnrescence maculaire lie lge.

Conclusion
La chirurgie maculaire a connu un grand essor au cours de ces dernires annes et reprsente un moyen thrapeutique pour des affections

Pascale Massin : Praticien hospitalier. Alain Gaudric : Professeur des universits, praticien hospitalier. Service dophtalmologie, hpital Lariboisire, Assistance publique-hpitaux de Paris, Universit Paris-7, 2, rue Ambroise-Par, 75475 Paris cedex 10, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : P Massin et A Gaudric. Chirurgie maculaire. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0105, 1998, 4 p

Rfrences
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Encyclopdie Pratique de Mdecine

Chirurgie rfractive
DA Lebuisson, PE Lim

a France compte 8 millions de myopes, dastigmates et dhypermtropes. Chaque anne, plusieurs milliers dentre eux se tournent vers la chirurgie rfractive. Cest une alternative aux moyens classiques (lunettes ou lentilles de contact) de correction des troubles de la rfraction (myopie, hypermtropie et astigmatisme). Plusieurs techniques chirurgicales existent pour rpondre aux diffrents dfauts rfractifs. Les rsultats sont bons et les mthodologies sont devenues suffisamment sures pour dsormais compter ces oprations parmi les options proposables aux patients.

Elsevier, Paris.

Introduction
Initialement, avec la kratotomie radiaire, la chirurgie rfractive ne corrigeait que les myopies faibles et moyennes. Il est dsormais possible de traiter les myopies fortes ainsi que les autres anomalies de rfraction (hypermtropie et astigmatisme). Cependant, la correction de la myopie reste lindication prpondrante. Cette chirurgie qui modie une fonction associe le concept dopration de convenance individuelle celle de la chirurgie compensatrice des handicaps.

La vision de prs est oue car le PR est en arrire de la rtine. Mais au prix dune accommodation plus importante encore, la vision de prs peut tre nette. Lhypermtropie peut tre corrige par un verre convexe, convergent, exprim en dioptries positives.

Toute chirurgie rfractive est prcde dun examen ophtalmologique complet, comprenant : la cornotopographie, dune apprciation du prol sociopsychologique du demandeur et dune information pousse suivie du temps de la rexion.

Astigmatisme
Lastigmatisme est un dfaut de sphricit dun systme optique. Au niveau de lil, cest essentiellement la corne qui est atteinte. Limage dun point est dcompose en deux focales perpendiculaires. La vision est oue de loin comme de prs. Lastigmatisme entrane une fatigue visuelle, une confusion de certaines lettres. Il existe plusieurs formes dastigmatisme : hypermtropique, myopique, mixte, simple ou compos. La correction de lastigmatisme est assure par des lentilles cylindriques convergentes ou divergentes

Les anneaux intracornens

Rappel des dfinitions


Emmtropie
Un il emmtrope voit net un objet situ linni sans accommodation.

Myopie
Un il myope est trop puissant pour sa longueur : limage dun point situ linni se forme en avant de la rtine (le PR [punctum remotum] est une distance nie du globe). La vision de loin est donc oue. Le PP (punctum proximum) est situ plus proche que normalement, la vision de prs nest pas perturbe. La myopie peut tre corrige par un verre concave, divergent, exprim en dioptries ngatives.

Epidmiologie des amtropies La frquence de la myopie est estime 32 % chez les caucasiens ; elle est plus faible chez les africains (25 %) et plus forte chez les asiatiques (38,3 %). Lhypermtropie est frquemment sous-estime surtout lorsquelle est modre, car peu gnante surtout chez les sujets jeunes. Lastigmatisme est frquent, mais souvent de faible puissance.

Les anneaux intracornens ICR (Intrastromal C o r n e a l R i n g ) sont en PMMA (Polymthyl Mtacrylate), introduits travers une incision cornenne, non transxiante, en priphrie, sans aucune manipulation de la corne centrale, dans un canal annulaire priphrique dont le diamtre est de 8 mm, dans une profondeur correspondant aux 66 % de lpaisseur cornenne ; ils ont pour effet dinduire un aplatissement du dme cornen (g 1, 2, 3). La puissance rfractive de la corne antrieure reprsente 2/3 de celle du systme optique total. Laplatissement de la corne antrieure rduit sa puissance rfractive, lil devient alors moins myope ou emmtrope dans le meilleur des cas.

Principes Chirurgicaux
Hypermtropie
Un il hypermtrope nest pas assez puissant pour sa longueur : limage dun point situ linni se forme en arrire de la rtine. La vision de loin sans accommodation est oue. Les sujets jeunes, hypermtropes, compensent leur hypermtropie en accommodant.
Elsevier, Paris

s
1

La chirurgie modie la puissance rfractive du systme optique que constitue lil. Pour le traitement de la myopie, la puissance rfractive sera diminue, pour le traitement de lhypermtropie, elle sera augmente.

1 Segment dun anneau cornen tenu par une pince.

6-0360 - Chirurgie rfractive

1-6D

> 6 - < 10 D

> 10 D

1 Zone 6 mm

2 Zones 5, 6 mm

3 Zones 4.5, 5, 6 mm

2 Anneau cornen insr dans le stroma cornen.

4 Laser Excimer et myopie.


de 40 ans. Au-del, la prcision de leffet recherch est moins bonne, et on expose des complications lies aux phnomnes cicatriciels comme la formation dun voile (haze) qui peut ternir la transparence de la corne antrieure, et tre responsable de ce fait, dune perte de la meilleure acuit visuelle corrige.

5 Laser Excimer et hypermtropie.


Excimer peut tre ralise soit au niveau de la surface cornenne, cest la PKR (la photokratectomie rfractive), soit au niveau du stroma cornen sous une lenticule cornenne pralablement dcoupe, cest le LASIK (laser in situ Keratomileusis).

Avantages de la PKR
Elle est de ralisation facile, les seuls gestes ncessaires se rsument au pelage pithlial et dclenchement du laser. Lintervention est ralise sous anesthsie topique. Cest la technique la plus ancienne aprs la kratotomie radiaire (nest plus pratique en premire intention). Le recul est denviron 8 ans. La mthode est sre et moyennant une bonne technique, les complications sont trs rares. Le nombre doprs est lev : 250 000 aux tats-Unis par an.

3 Anneau cornen implant par mthode chirurgicale dans la corne.

Indications des ICR


Actuellement, les anneaux compensent les myopies de -1 -5 dioptries. Au-del de -5 dioptries laction correctrice devient insuffisante. Cest une technique destine corriger les petites et moyennes myopies.

PKR
La modication du dme cornen par photoablation est ralise directement au niveau de la surface cornenne aprs pelage manuel de lpithlium. Le laser enlve une certaine paisseur de la corne, au centre ou la priphrie, en fonction du type et de limportance de lamtropie traiter. Pour la myopie, la photoablation est centrale, elle entrane un aplatissement de la courbure cornenne (g 4). Le diamtre de la zone optique est variable mais le plus souvent suprieur ou gal 6 mm. Plus la myopie corriger est forte, plus lpaisseur enlever est importante. Pour le traitement de lhypermtropie, la photoablation est annulaire et priphrique, elle entrane un bombement du dme cornen (g 5). La puissance rfractive est ainsi augmente.

Inconvnients
Cest une technique douloureuse en postopratoire du fait dun large ulcre cornen cr par le pelage pithlial et la photoablation. La douleur est qualie dintense par la plupart des patients, elle dbute 20 minutes aprs le traitement et dure 48 72 heures. Lemploi dantalgiques puissants, ainsi que les hypnotiques pour passer les premires nuits sont parfois ncessaires. La rcupration visuelle ne peut tre apprcie quaprs la rpithlialisation complte (1 semaine). La rfraction obtenue ne se stabilise quentre 6 mois et 1 an. Cette technique expose des complications lies la cicatrisation. La formation dun voile cicatriciel, survient 1 mois aprs le traitement, ncessite parfois

Avantages des ICR


Contrairement aux techniques par laser Excimer, les anneaux ntent pas de tissu cornen, la zone optique centrale est laisse intacte. En cas de correction insuffisante ou excessive, un changement danneaux reste possible. Cette technique est aussi rajustable.

Conditions opratoires
La mise en place des anneaux peut tre effectue sous anesthsie locale pure par collyre anesthsique (anesthsie topique). Lhospitalisation nest pas ncessaire. Les gestes de microchirurgie sont raliss sous microscopie opratoire.

Indications de la PKR
Les rsultats obtenus aprs la PKR sont trs satisfaisants, 90 95 % pour des myopies entre -1 et -6 dioptries, 1 2 dioptries de plus si lge est de plus

Inconvnients
Lastigmatisme, lhypermtropie et la myopie suprieure -5 dioptries ne sont pas encore accessibles cette technique. Le procd manque de recul. La bonne tolrance long terme de ce biomatriau reste dmontrer.

Laser Excimer
Le traitement des amtropies par laser Excimer repose sur les principes de remodelage de la forme du dme cornen par photoablation tissulaire de prcision micronique. La photoablation par Laser

Laser Excimer Excimer est la contraction des deux mots Excited Dimer. Le laser est mis aprs lexcitation par un champ lectrique dun mlange de deux gaz rares. Initialement, les lasers Excimers avaient des applications autres que le traitement de la myopie. Ils taient utiliss pour graver les cartes de crdits ou dcouper le bton. Les caractristiques des lasers sont troitement lies au type de gaz mlangs. En ophtalmologie, le laser Excimer utilise un mlange dargon et de uorine. Le rayonnement mis a une longueur donde de 193 nm, situ dans le domaine des ultraviolets. Lnergie dlivre est trs puissante (6,4 Ev/photon), et est capable de rompre les liaisons intramolculaires et intermolculaires. La dlivrance du faisceau se fait selon un mode puls dont chaque impulsion a une dure de vie trs courte. La photoablation induite est de prcision micronique sans effet calorique sur le tissu du voisinage.

Chirurgie rfractive - 6-0360

6 Haze : formation dun voile li un phnomne cicatriciel.


le recours un traitement par les corticodes locaux. Lintensit de la raction cicatricielle est dautant plus importante que la myopie traiter est forte. Cest pourquoi lindication se limite des myopies faibles et moyennes o les ractions cicatricielles sont faibles. La PKR, bien que de ralisation simple, ncessite une prise en charge postopratoire plus contraignante. Au-del de -6 dioptries, les rsultats sont incertains long terme. En cas de sous-correction, le retraitement est dlicat, car le risque dinduire une raction cicatricielle violente, avec formation dun voile sous pithlial, est grand (g 6).

8 Traitement de la myopie et de lastigmatisme par LASIK.


une absence de voile sous-pithlial ; la possibilit de traiter les myopies fortes jusqu -14 dioptries si lpaisseur cornenne le permet, ainsi que lhypermtropie jusqu 8 dioptries et les astigmatismes associs. La PKR peut aussi avoir ce champ daction, mais avec moins de facilit que le Lasik ; en cas de sous-correction, le retraitement est ais raliser en soulevant nouveau le volet cornen, le risque dune raction cicatricielle excessive est quasi nulle.

Rsultats
La prdictibilit du LASIK est excellente pour les myopies infrieures -12 dioptries. Entre -1 -6 dioptries, 98 % des yeux traits ont une rfraction entre +1 et -1 dioptrie de lemmtropie 1 an. Entre -6 et -12 dioptries, le taux est environ 80 %. Audel de -12 dioptries, le pourcentage chute 43 % (g 8, 9).

LASIK
Il sagit dune technique de chirurgie lamellaire dont la deuxime dcoupe est assure par le laser Excimer. Il comprend donc deux temps opratoires : dcoupage dune lenticule cornene de 160 180 microns dpaisseur laide dun microkratome (g 7) ; photoablation intrastromale par le laser Excimer aprs avoir soulev le lenticule tenu par une charnire. Compar la PKR, le LASIK offre plusieurs avantages lis au respect anatomique de la corne. En effet, il ny a pas de pelage pithliale pralable ni de photoablation de la capsule de Bowmann situe entre lpithlium et le stroma. Il en dcoule : une quasi-absence de douleurs postopratoires ; une rcupration visuelle rapide mesurable ds le premier jour postopratoire ; une stabilit de la rfraction rapidement obtenue vers le 3e mois ; une moindre dpendance des rsultats vis--vis des phnomnes cicatriciels ;

Indications
La possibilit deffectuer une photoablation plus importante, sans craindre une raction cicatricielle sous-pithliale, fait que le LASIK a t au dpart destin au traitement des myopies fortes entre -6 et -14 dioptries. Mais la tendance actuelle est dtendre lindication vers les petites et moyennes myopies compte tenu des nombreux avantages du LASIK sur la PKR.

Les contres-indications de la chirurgie rfractive cornenne Kratocne. Pathologie oculaire inammatoire. Myopie non stabilise. Monophtalmie. Grossesse. Syndrome sec svre. Maladie du systme. Microphtalmie.
Implants myopiques
En enlevant le cristallin
Limplantation dune lentille intraoculaire est une alternative pour traiter les amtropies fortes et extrmes non accessibles par le laser Excimer. Initialement, le traitement consiste extraire le cristallin et le remplacer par un implant dont la puissance est prdtermine en propratoire : cest la technique dchange du cristallin clair. La prdictibilit de cette mthode est bonne, la rcupration fonctionnelle est rapide, mais la perte de laccommodation est de rgle et dnitive. Enn, le risque de dcollement rtinien moyen et long terme nest pas ngligeable. Les indications se limitent actuellement aux amtropies fortes avec presbytie installe ou cataracte associe. La ncessit de conserver une accommodation chez les sujets jeunes, atteints dune forte myopie, oriente le choix vers une mthode rversible qui consiste mettre en place un implant intraoculaire sans extraction du cristallin pralable. Les intrts de

Inconvnients
Le LASIK nest pas une technique aussi simple que la PKR. La russite de lintervention dpend avant tout de celle de la dcoupe lenticulaire. Une priode dapprentissage avec travaux pratiques sur des yeux de porc est incontournable. Cependant il reste une technique trs sre aux mains des chirurgiens expriments.

Endothlium

Endothlium

7 Dcoupage dune lenticule cornenne.

6-0360 - Chirurgie rfractive

9 Traitement de lhypermtropie par LASIK.


cette mthode sont : prcision des rsultats, maintien de laccommodation, rapidit de la rcupration visuelle, stabilit du rsultat obtenu et enn la rversibilit. On distingue deux types dimplant : implant de chambre antrieure et implant de chambre postrieure. rsultats satisfaisants sur le plan fonctionnel, mais les complications comme lopacit cristallinienne et luvite ont t dcrites. Depuis 1993, un nouvel implant a t propos, il est constitu dun biomatriau appel collamre ; il sagit dun copolymre de collagne, compos biocompatible combinant de lacrylique et du collagne. Ce matriel trs souple, lastique, hydrophile et permable aux gaz semble offrir toutes les caractristiques ncessaires un emploi combinant efficacit et scurit. Les premiers rsultats des tudes cliniques sont encourageants et trs prometteurs.

Implant prcristallinien

Implant de chambre antrieure


Le plus connu est un implant dur en PMMA dont la taille de loptique mesure 4 mm de diamtre. Introduit travers une incision cornenne, il est pos en chambre antrieure (devant liris). Cet implant offre des rsultats fonctionnels trs satisfaisants, mais il se heurte un certain nombre de complications comme la vision des halos dues la perception des bords de limplant, la dformation de la pupille long terme et enn le plus grave, la perte des cellules endothliales cornennes. Il semble quavec limplant de deuxime gnration (g 10), le problme de la perte cellulaire endothliale soit partiellement rsolu, mais le recul nest actuellement pas encore suffisant pour porter un tel jugement. Certains modles diffrents saccrochent liris et octroient des rsultats visuels proches avec des complications de nature autre, mais pas plus nombreuses.

10 Implant antrieur de phaque.

Implant de chambre postrieure


Le concept de limplantation en chambre postrieure (derrire liris et devant le cristallin) peut permettre dviter les effets secondaires lis une implantation en chambre antrieure. En effet, lloignement de la corne permet davoir un optique de diamtre plus grand, le contact implant-corne est supprim, de ce fait le risque endothlial est quasi nul. Les implants de chambre postrieure sont en cours dvaluation. Ils sont forms de matriau souple donc pliable. Les premires gnrations sont en silicone monobloc ; ils semblent donner des

Avantages de limplant myopique phaque de chambre postrieure


Il permet de traiter les myopies fortes et extrmes non accessibles par le laser Excimer. La rcupration visuelle est trs rapide et mesurable quelques heures aprs lopration. Cette mthode de correction amliore la qualit visuelle du fait de labsence deffet prismatique observ avec les lunettes. Par rapport aux mthodes dchange de cristallin clair, il y a conservation de laccommodation, ce qui vite la ncessit dune correction pour la vision de prs.

Chirurgie rfractive - 6-0360

La rversibilit est assure en cas de besoin par lexplantation. Linnocuit reste dmontrer mais par son positionnement en chambre postrieure, il semble que lendothlium cornen reste hors datteinte et que le danger inammatoire soit rduit.

Conclusion

La cl de vote de la chirurgie rfractive rside dans le dsir du candidat (pas de prise en charge par

lassurance maladie), sa comprhension de linformation, lacceptation rchie des risques propres ces chirurgies et une adquation de la stratgie opratoire choisie vis--vis des objectifs visuels du patient. Le respect des contraintes est le garant du succs de cette chirurgie de convenance.

Dan Alexandre Lebuisson : Chef de service dophtalmologie. PE Lim : Ancien interne des hpitaux de Paris. Hpital Foch, 40, rue Worth, 92150 Suresnes, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : DA Lebuisson et PE Lim. Chirurgie rfractive. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 6-0360, 1998, 5 p

Rfrences
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