ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN GANGGUAN HEMATOLOGI

Pendahuluan

Hemofilia kelainan mekanisme pembekuan darah Haema (blood) + philia (friendship, affection) Ada 3 tipe A, B, dan C (tergantung faktor pembekuan yang terganggu) Gejala sama untuk ketiga tipe Diturunkan genetik X-linked resesif Tidak dapat disembuhkan hanya dikontrol

Property of HnZ11

KLASIFIKASI

Hemofilia
Defisiensi faktor VIII

Hemofilia
Defisiensi faktor IX

Hemofilia
Defisiensi faktor XI
Property of HnZ11

Etiologi
Herediter Hemofilia A: kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG) Hemofilia B: kurangnya faktor pembekuan IX (PTA)

PATOFISIOLOGI HEMOFILIA
Hemofilia A (faktor VII) Hemofilia klasik Hemofilia B (faktor IX) Penyakit Cristmas Hemofilia C (Faktor XI) Hemofilia Vaskular (penyakit von Willebrand)

a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh. b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil. c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh. d. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna,sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh.

Hematoma intramuskular timbul ketika terjadi trauma kecil. Trauma luka robek yang relative kecil, seperti pada lidah atau bibir, yang berdarah terus menerus selama berjam-jam atau berhari-hari, merupakan kejadian yang sering menuntun diagnosis. Ciri klinis hemofilia adalah hemartrosis.

Resiko tinggi cedera berhubungan dengan hemoragi

Risiko tinggi gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan efek hemoragi dalam sendi dan jaringan

Nyeri berhubungan dengan perdarahan dan sendi

Penatalaksanaan Medis

Plasma beku dan kriopresipitat ( factor VIII ) melalui infus. Desmopresin ( DDAVP ) untuk meningkatkan kadar factor VIII plasma dan dapat dipakai untuk pengobatan non transfusi untuk pasien-pasien dengan hemophilia ringan atau sedang.

Asuhan Keperawatan
Pengkajian Pemeriksaan fisik Kaji riwayat kesehatan Perdarahan yang berkepanjangan dimana saja dari atau di dalam tubuh (mukosa oral, jaringan lunak) Hemartrosis khususnya lutut, pergelangan kaki, siku, bahu, dan pangkal paha Hematuria spontan Pemeriksaan laboratorium dapat dijumpai jumlah trombositnya normal, masa protrombinnya normal, masa tromboplastin parsialnya meningkat.

Diagnosa Keperawatan
Resiko tinggi cedera berhubungan dengan hemoragi Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi Resiko tinggi gangguan mobilisasi fisik berhubungan dengan efek hemoragi dalam sendi dan jaringan lain Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak yang menderita penyakit serius

INTERVENSI KEPERAWATAN

Pantau tanda vital anak, perhatikan setiap tanda bradikardi, takikardia,penurunan tekanan darah, peningkatan frekuensi nafas, atau peningkatan suhu. Imobilisasi dan tinggikan area diatas jantung Berikan kompres dingin Lakukan oral hygiene Beritahukan untuk tidak mengkonsumsi aspirin, gunakan asetaminofen atau ibuprofen untuk demam Ajari keluarga dan anak yang lebih besar bagaimana caranya mengenali dan mengendalikan perdarahan

 Pertahanan tubuh melawan peranan utama dari leukosit

infeksi

adalah

Leukosit akan mengalami suatu fase proliferasi (pembelahan) mitotik, kemudian diikuti fase pematangan

Lanjutan.
Skema Fase Pematangan sel sel darah:
Lymphoid stem cell

Stem cell Myeloid stem cell Lymphoid blast Myeloid blast

White blood cells Red blood cells platelets

Lanjutan..

Leukosit Agranulosit (sel mononuklear) Basofil Eosinofil Limfosit (T & B) Monosit

Granulosit

Neutrofil

Lanjutan

Jumlah leukosit normal : orang dewasa : 5.000-10.000 sel/mm3 bayi : 6.000-17.500 sel/mm3 prasekolah : 5.500-15.500 sel/mm3 anak sekolah : 4.500-13.500 sel/mm3 remaja : 4.500-11.000 sel/mm3

DEFENISI Leukemia, asal kata dari bahasa Yunani: leukos : putih haima : darah Menurut Reeves (2001): Leukemia adalah neoplasma akut atau kronis dari sel-sel pembentuk darah dalam sumsum tulang dan limfa

 ETIOLOGI 1. Faktor genetik : perubahan struktur gen oleh virus 2. Radiasi ionisasi : lingkungan kerja, pra natal, pengobatan kanker sebelumnya 3. Zat kimia : Benzen, arsen, kloramfeikol, fenilbutazon 4. Obat Imunosupressif, obat karsinogenik : diethylstillbesterol 5. Herediter 6. Kelainan kromosom
Askep hematologi 16

KLASIFIKASI
A. Berdasarkan asal sel kanker :

1. Leukemia Mielogenus berasal dari sel darah merah, granulosit, makrofag dan keping darah
2. Leukemia Limfositik berasal dari sel limfosit

Lanjutan.

B. Berdasarkan cepatnya perkembangan kanker : 1. Leukemia akut bila waktu hidup penderita tanpa pengobatan dalam hitungan minggu 2. Leukemia kronis bila waktu hidup penderita tanpa pengobatan dalam hitungan tahun

KLASIFIKASI
LEUKIMIA AKUT
1. Leukimia Mielositik Akut (LMA) 80% pada orang dewasa Awitan mendadak dan progresif dalam 1-6 bulan Keganasan pada sel stem hematopoetik Manifestasi klinis : - netropenia infeksi - trombositopenia perdarahan (petekie, ekimosis, epistaksis, hematom, perdarahan sal cerna/kemih) - anemia pusing, kelelahan, dispnea, pucat

2. Leukimia Limfositik Akut (LLA) Paling banyak terjadi pada anak t.u usia 3-4 tahun Terjadi proliferasi limfoblast abnormal dalam sumsum tulang & tempat ekstramedular (limpe, kelenjar limfe)

Askep hematologi

19

KLASIFIKASI
Manifestasi klinis berkaitan dengan penekanan unsur-unsur sumsum tulang normal - infeksi, perdarahan, anemia - limfadenopati - hepatosplenomegali - nyeri tulang - gangguan SSP

LEUKIMIA KRONIS
1. Leukimia Mielositik Kronis (LMK) Paling sering terjadi pada usia dewasa pertengahan Awitan lambat Kelainan mieloproliferatif Granulosit > 30.000/mm

Askep hematologi

20

KLASIFIKASI
Manifestasi klinis: - gejala hipermetabolik : kelelahan, kehilangan BB, diaforesis , tidak tahan panas - splenomegali rasa penuh pada abdomen, mudah kenyang - bertahan hidup 3 tahun

4. Leukimia Limfositik Kronik (LLK) Banyak terjadi pada usia tua ( 60 tahun) Gangguan limfoproliferatif Terjadi proliferasi dan akumulasi limfosit matang kecil dalam sumsum tulang, darah perifer, dan area ekstramedular >100.000/mm Manifestasi klinis: - gambaran hipermetabolik - hepatosplenomegali - infeksi
Askep hematologi 21

LABORATORIUM 1. Hb turun, neutropenia, trombositopenia 2. Sel muda blast 3. BM : Infiltrasi sel leukimia/sel blast (limfoblast atau mieloblast) 4. Pungsi lumbal

Askep hematologi

22

Patofisiologi
Proliferasi sel kanker

Sel kanker bersaing dgn sel normal. Untuk mendapatkan nutrisi

Sel normal digantikan dengan sel kanker

Infiltrasi SSP

Infiltrasi ekstra medular Meningitis leukemia Pembesaran limfe, liver, noduss limfe, tulang

Depresi sumsum tulang

Metabolisme

Eritrosit menurun Anemi Leukosit menurun Faktor pembekuan menurun

Sel kekurangan makanan Peningkatan tekanan jaringan

Infeksi

Nyeri tulang dan persendian

Tulang mengecil dan lemah

Demam Perdarahan

Fraktur patologis

Trombositopenia

MANIFESTASI KLINIS

Secara umum, tanda dan gejala leukemia : 1. Anemia 2. Penurunan jumlah leukosit, ertirosit dan trombosit 3. Suhu tubuh tinggi dan mudah infeksi 4. Perdarahan 5. Penurunan kesadaran 6. Penurunan nafsu makan 7. Kelemahan dan kelelahan fisik 8. Gejala-gejala lainnya yang tidak khas, spt nyeri pada sendi dan tulang 9. Pembesaran organ abdomen dan nodus limfa

KOMPLIKASI
1. Gagal

sumsum tulang 2. Infeksi 3. Koagulasi Intravaskuler Diseminata (KID/DIC) 4. Splenomegali 5. Hepatomegali

PROGRAM TERAPI
Pengobatan terutama ditujukan untuk dua hal (Netty Tejawinata, 1996) : 1. Memperbaiki keadaan umum, dengan tindakan: Transfusi sel darah merah padat (Pocket Red Cell-PRC) untuk mengatasi anemia. Apabila terjadi perdarahan hebat dan jumlah trombosit kurang dari 10.000/mm, maka diperlukan transfusi trombosit. Pemberian antibiotik profilaksis untuk pencegahan infeksi 2. Pengobatan spesifik Induksi untuk mencapi remisi, dengan pemberian sitostastika (kemoterapi). Intensifikasi, yaitu pengobatan secara intensif agar sel-sel yang tersisa tidak memperbanyak diri lagi. Mencegah penyebaran ke sistem syaraf, untuk itu obat diberikan secara intratekal. Terapi rumatan (pemeliharaan), dimaksudkan untuk mempertahankan masa remisi.
Askep hematologi 26

ASUHAN KEPERAWATAN
MASALAH KEPERAWATAN Resiko tinggi infeksi Resiko perdarahan Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan Gangguan konsep diri Resiko timbul efek samping dari program kemoterapi INTERVENSI KEPERAWATAN 1. Hindari trauma dan risiko perdarahan 2. Meningkatkan daya tahan tubuh 3. Diet TKTP 4. Istirahat cukup 5. Jauhkan dari sumber infeksi 6. Bila terjadi infeksi segera ditangani 7. Observasi TTV dan efek samping sitostatika
Askep hematologi 27

PROGRAM TERAPI
Pengobatan terutama ditujukan untuk dua hal (Netty Tejawinata, 1996) : 1. Memperbaiki keadaan umum, dengan tindakan: Transfusi sel darah merah padat (Pocket Red Cell-PRC) untuk mengatasi anemia. Apabila terjadi perdarahan hebat dan jumlah trombosit kurang dari 10.000/mm, maka diperlukan transfusi trombosit. Pemberian antibiotik profilaksis untuk pencegahan infeksi 2. Pengobatan spesifik Induksi untuk mencapi remisi, dengan pemberian sitostastika (kemoterapi). Intensifikasi, yaitu pengobatan secara intensif agar sel-sel yang tersisa tidak memperbanyak diri lagi. Mencegah penyebaran ke sistem syaraf, untuk itu obat diberikan secara intratekal. Terapi rumatan (pemeliharaan), dimaksudkan untuk mempertahankan masa remisi.
Askep hematologi 28

ASUHAN KEPERAWATAN
MASALAH KEPERAWATAN Resiko tinggi infeksi Resiko perdarahan Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan Gangguan konsep diri Resiko timbul efek samping dari program kemoterapi INTERVENSI KEPERAWATAN 1. Hindari trauma dan risiko perdarahan 2. Meningkatkan daya tahan tubuh 3. Diet TKTP 4. Istirahat cukup 5. Jauhkan dari sumber infeksi 6. Bila terjadi infeksi segera ditangani 7. Observasi TTV dan efek samping sitostatika
Askep hematologi 29

ASKEP ANEMIA PADA ANAK

ANEMIA
DEFINISI Anemia adalah penurunan volume eritrosit atau kadar Hb sampai di bawah rentang nilai yang berlaku untuk orang sehat KLASIFIKASI 1. Menurut Morfologi a. Normositik normokrom b. Makrositik normokrom c. Mikrositik hipokrom 2. Menurut Etiologi a. Meningkatnya kehilangan sel darah merah b. Penurunan atau gangguan pembentukan sel

Askep hematologi

31

ANEMIA DEFISIENSI BESI (Fe)

ETIOLOGI 1. Asupan Fe << - Konsumsi makanan sumber Fe rendah - Muntah berulang - Infeksi berulang 2. Malabsorbsi - Enteritis 3. Pengeluran Fe << - infeksi cacing : ankilostoma 4. Demand/kebutuhan - pertumbuhan bayi - infeksi

Askep hematologi

32

MANIFESTASI KLINIS Pucat, irritable, nafsu makan <<, lemah, mudah terkena infeksi PENGOBATAN 1. Pemberian senyawa Fe 2. Terapi kausal enteritis, parasit, infeksi 3. Tranfusi darah Bila ada tanda-tanda kardiovaskular PENCEGAHAN 1. Pemberian preparat Fe dosis rendah pada anak-anak dengan : prematur, BBLR, kembar, lahir dari ibu anemia, infeksi berulang 2. Suplementasi/Fortifikasi pada makanan

Askep hematologi

33

ANEMIA APLASTIK
Suatu anemia karena kegagalan sum-sum tulang membentuk ketiga sel darah normal pansitopenia Insiden puncak : 3-5 tahun PATOFISIOLOGI Kerusakan sel induk/ sel pluripoten/ stem cell dan ketidakmampuan jaringan BM untuk tumbuhnya stem stel ETIOLOGI 1. Agen antineoplastik atau sitotoksik 2. Terapi radiasi 3. Antibiotika tertentu, mis: kloramfenikol 4. Berbagai obat seperti antikonvulsan, pengobatan tiroid 5. Benzen 6. Infeksi virus (khususnya virus hepatitis)

Askep hematologi

34

MANIFESTASI KLINIS 1. Gambaran anemia anemis, lemah, lesu, gairah << 2. Perdarahan kulit, mukosa 3. Tanda-tanda infeksi demam 4. Organomegali (-) 5. Limfadenopati (-) LABORATORIUM 1. Darah tepi : pansitopenia, tanpa sel blast 2. Sumsum tulang : aplasia, hipoplasia, sel lemak >>, limfosit

Askep hematologi

35

TERAPI 1. Hindari obat-obatan / zat toksik 2. Transfusi PRC 3. Suspensi trombosit 4. Cegah infeksi : antibiotika 5. Stimulasi BM 6. transplantasi sum-sum tulang

Askep hematologi

36

ANEMIA MEGALOBLASTIK
DEFINISI Yaitu anemia yang disebabkan oleh defisiensi Vitamin B12 dan asam folat

PATOFISIOLOGI Vitamin B12 dan asam folat esensial bagi sintesis DNA normal defisiensi menyebabkan gangguan sisntesis DNA berpengaruh pada pembentukan sel-sel darah eritrosit mengalami kelainan; berukuran lebih besar, multinukleus.

Askep hematologi

37

ANEMIA MEGALOBLASTIK
ETIOLOGI Efek sekunder dari malnutrisi, malabsorbsi, kekurangan faktor intrinsik, infeksi parasit, agen kemoterapeutik, penyakit usus dan keganasan.

PENATALAKSANAAN 1. Pemberian vitamin B12 dan asam folat tambahan 2. Diet seimbang

Askep hematologi

38

ASUHAN KEPERAWATAN
MASALAH KEPERAWATAN 1. Intoleransi aktivitas 2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan
INTERVENSI 1. Anjurkan untuk cukup beristirahat 2. Ciptakan lingkungan yang mendukung 3. Latih aktivitas sesuai toleransi 4. Nutrisi adekwat : diet TKTP, buah dan sayuran, hindari alkohol dan makan yang mengiritasi lambung
Askep hematologi 39

www.themegallery.com