Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
Medulloblastoma
DISUSUN OLEH: HANI HANDAYANI NIM: 108103000012 DOKTER PEMBIMBING: DR.EVODIA, SP.BS
Definisi
Pertama digunakan oleh Bailey dan Cushing pada 1925, istilah medulloblastoma menggambarkan beragam tumor yang ditemukan pada cerebellum anak-anak.4
Epidemiologi
merupakan 7-8% dari seluruh tumor intracranial dan 30% dari tumor otak anak Insidensi medulloblastoma adalah 1.5-2 kasus per 100.000 populasi, dengan 350 kasus baru per tahunnya.6 Angka kejadian puncak berkisar antara usia 4 tahun. Pada pria:wanita = 1.5:1
Etiologi
1.
Secara sitologi mirip dengan sel pada lapisan granular eksternal yang tetap ada pada tahun pertama kehidupan sebelum akhirnya menghilang
2.
medullolbastoma berasal dari velum medullar posterior, dimana sel yang tidak terdiferensiasi bermigrasi ke lapisan granular eksternal. Beberapa kondisi herediter yang berhubungan: sindrom Gorlin, blue rubber-bleb nevus syndrome, sindrom Turcot (contoh: sindrom glioma poliposis), dan sindrom RubinsteinTaybi
3.
4.
medulloblastoma mengalami perubahan pada kromosom 17 dan siasanya perubahan pada kromosom 1, 7, 8, 9, 10, 11 dan 16.
Patofisiologi
Paling sering ditemukan pada fossa posterior kecenderungan menyebar ke seluruh SSPMetastasis sistemik tumor Komplikasi tersering: hidrosefalus Infiltrasi tumor pada serebellum biasanya terjadi pada garis tengah gangguan ambulasi dan ataksia trunkus.
Patologi
WHO mengklasifikasikan medulloblastoma sebagai neoplasma embryonal malignan invasive pada serebellum dengan diferensiasi neuronal yang predominan Seluruh tumor diklasifikasikan sebagai grade IV karena fenotipe yang sangat malignan. Varian medulloblastoma
Medulloblastoma desmoplastik Medullomyeloblastoma Meduloblastoma melanotik Medulloblastoma sel besar Medulloblastoma anafilaktik
Gambaran Klinis
Karena medulloblastoma paling sering terjadi pada garis tengah serebellum setinggi ventrikel keempat gejala hidrosefalus obstruktif dan disfungsi serebellar Gejala awal: gelisah, perubahan tingkah laku, menurunnya prestasi sekolah, emesis, diplopia horizontal, kecerobohan, dan sakit kepala didaerah oksipital atau frontal.4 Dalam enam bulan sejak onset sakit kepala gambaran neurologis seperti papilledema, strabismus, ataxia, atau kelemahan.
Bayi: makrosefal, terpisahnya sutura kranialis, atau fontanel anterior yang menonjol.
medulloblastoma cenderung memperlihatkan gejala lebih cepat, hanya dalam beberapa minggu atau bulan.1
Pemeriksaan Fisik
Fisiogno mi:
Pemeriksaan ekstraokular
diplopia& paresis pengelihatan lateralpenekanan n VI, ligamentom petroklival.
Kelemahan nervus keempat juga terjadi kranialis
Peningkatan lingkar kepala pada bayi Bayi mempunyai fontanella anterior yang penuh dengan sutura kranialis yang terpisah lebar
Tanda cerebellar
Medulloblastoma paling sering berlokasi di garis tengah. ataksia trunkus atau gait. Medulloblastoma desmplastik sering pada dewasa ditemukan pada hemisfer serebellar.
Pemeriksaan funduskopi
Gangguan pengelihatan oleh papilledema; kelemahan sarah kranialis papiledema ditemukan pada 90% pasien.
Pemeriksaan penunjang
MRI
CT SCAN
Definisi anatomis dan perencanaan preoperative menentukan ada tidaknya penyebaran leptomeningeal. MRI dengan pemberian gadolinium DTPA adalah pemeriksaan diagnostic pilihan untuk medulloblastoma.1 MRI dapat membantu diferensiasi medulloblastoma dari ependymoma MRI juga dapat membantu membedakan antara medulloblastoma dengan glioma batang otak eksofitik. Pencitraan preoperatif dan postoperatif
CT scan kepala dapat dilakukan saat pertama kali menemukan gejala CT scan dapat mendeteksi massa di fossa posterior. medulloblastoma dapat hiperdens.2 Tumor ini biasanya berlokasi di garis tengah serebellum dan menyebar hingga dan mengisi ventrikel keempat.6 gambaran hiperdens Medulloblastoma menunjukan penyangatan kontras yang bermakna. Hipodensitas didaerah sekelilingnya mengindikasikan edema vasogenik
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan LCS
Marker/petada tumor
Sitologi CSF penting untuk staging medulloblastoma Pungsi lumbalpaling sering ditemukan
Ekspresi ErbB2 ditemukan merupakan predictor luaran yang buruk. TrkC atau reseptor neurotophin-3 berhubungan dengan luaran yang lebih baik. Namun, petanda ini bukan standar pemeriksaan saat ini.
Penatalaksanaan
Pasien dengan gejala neurologis yang jelas harus dirawat di RS untuk pengawasan lebih ketat Pada orang dewasa setelah pembedahan radioterapi + kemoterapi Penatalaksanaan dasar untuk anak adalah penggunaan kemoterapi saja pada anak usia kurang dari 2 tahun dengan resiko rendah.
Pembedahan
Tujuan : pengangkatan tumor sebanyak mungkin. Ventrikulostomi eksternal biasanya lebih dipilih untuk hidrosefalus sebelum operasi Seluruh anak dengan massa fossa posterior menjalani kraniotomi. Tujuan: melepaskan efek massa, diagnosis jaringan, dan sitoreduksi untuk memfasilitasi pengobatan selanjutnya. MRI postoperative dilakukan 48-72 jam setelah operasi
Resiko rata
Resiko tinggi
Radioterapi
Terapi radiasi untuk medulloblastoma ditujukan untuk menghancurkan sel sepenjang neuroaxis. Rieken et al menemukan radiasi kraniospinal setelah reseksi total medulloblastoma mempunyai angka survival 73%, 62%, dan 77% Dosis radiasi 23.4 Gy kearah aksis kraniospinal ditambah 54 Gy kearah fossa posterior diikuti oleh kemoterapi adalah penatalaksanaan standar untuk penyakit beresiko sedang dan berdampak pada 80% angka harapan hidup selama 5 tahun yang lebih baik. Pasien resiko tinggi, 36 Gy kearah aksis kraniospinal ditambah dengan 54 Gy, diikuti kemoterapi adalah terapi standar dan mempunyai angka harapan hidup selama 5 tahun 50-70%.1 ES: kerusakan pada system saraf yang sedang berkembang, penurunan nilai IQ, perawakan pendek, disfungsi endokrin, abnormalitas tingkah laku, dan neoplasma sekunder
Kemoterapi
Kemoterapi berkembang dari fungsinya untuk kambuhan penyakit digunakan sebagai armamentarium melawan medulloblastoma. kemoterapi untuk mengurangi dosis radiasi, meningkatkan harapan hidup, atau menunda radiasi.6 8 obat dalam 1 hari yang melibatkan vincristin, carmustine, procarbazine, hydroxyurea, cisplatin, cytarabine, prednisone, dan cyclophosphamide
Childrens Cancer Group baru-baru ini melaporkan hasil lebih baik dengan vincristine, lomustine, an prednisone. Penelitian melaporkan 63% tingkat survival untuk VCP dibandingkan 45% pada kelompok yang sama dengan regimen 8 obat dalam satu hari
ES: toksisitas renal, ototoksisitas, hepatotoksisitas, fibrosis pulmoner, dan gangguan gastrointestinal. Sebagian besar efek samping ini transien dan akan kembali normal setelah obat dihentikan.
Komplikasi
Hidrosefalus gangguan pengelihatan sekunder. Disfungsi serebellar koordinasi dan gait. Kelumpuhan nervus kranialis dari keterlibatan batang otak gangguan pengelihatan, wicara, dan menelan. penyebaran subarachnoid ke korda spinalis radikulopathy dan kelemahan.1 Komplikasi juga dapat menyertai pengobatan medulloblastoma. Salah satu dari komplikasi yang paling ditakutkan pada medulloblastoma adalah disseminasi di dalam LCS.
Prognosis
Lokasi kekambuhan tersering adalah pada situs tumor primer pada fossa posterior Dengan penggunaan kemoterapi adjuvant, insiden kekambuhan pada kanalis spinalis dan region supratentorial tampak menurun. Harapan hidup anak dengan medulloblastoma sekarang:
Kekambuhan pasien resiko tinggi biasanya terjadi pada 2 tahun pertama dibandingkan dengan resiko rendah. Kekambuhan lebih dari 8 tahun setelah diagnosis tampaknya tidak mungkin terjadi. Walaupun ditemukan angka harapan hidup yang tinggi, pertambahan anak-anak yang sembuh memperlihatkan peningkatan efek samping yang berat seperti penurunan fungsi kognitif, gagal tumbuh, endokrinopati, tuli, penyakit vaskular SSP, dan keganasan sekunder.1
KESIMPULAN
Medulloblastoma adalah tumor neuroektodermal primitive yang paling sering ditemukan. Tumor ini paling sering ditemukan sebagai lesi di garis tengah fossa posterior, melibatkan vermis, dan mengakibatkan gejala peningkatan tekanan intracranial.5
Karena medulloblastoma paling sering terjadi pada garis tengah serebellum setinggi ventrikel keempat, anak-anak biasanya datang dengan gejala dan tanda hidrosefalus obstruktif dan disfungsi serebellar.
Pasien yang dicurigai menderita medulloblastoma disarankan untuk menjalani pemeriksaan penunjang seperti CT scan dan MRI untuk menentukan diagnosis dan penyebaran serta persiapan preoperative. Terapi untuk medulloblastoma adalah pembedahan, radioterapi, dan dapat disertai dengan kemoterapi.
Daftar Pustaka
Sumber: Gupta N, Banerjee A, Haas-kogan D (eds). Pediatric CNS tumors. 2nd ed. Berlin: springer, 2010; p 90-108 Dermott MW, Kunwar S, Berger MS. Brain Tumors: introduction. In: Current Surgical Diagnosis & Treatment. 12th ed. Philadelphia: McGraw-Hill; 2006. Mulholland MW, et al. Greenfield's Surgery: scientific principles and practice. 4th Ed. Boston: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. Jallo GI, et al. Medulloblastoma. [online]. 2011. Available at: http://www.emedicine.medscape.com/article/1181219 Fertikh D. Medulloblastoma imaging. [online]. 2011. Available at: http://www.emedicine.medscape.com/article/341527 McDonald T. Pediatric Medulloblastoma. [online]. 2012. Available at: http://www.emedicine.medscape.com/article/987886