Chirurgia (2010) 105: 835-838 Nr.

6, Noiembrie - Decembrie Copyright Celsius

Sindromul de ven cav superioar - variant terapeutic

N. Galie1, R. Vasile2, C. Savu1, C. Petreanu1, V. Grigorie1, E. Tabacu1
1 2

Secia de Chirurgie Toracic, Institutul de Pneumologie "Marius Nasta", Bucureti Institutul de boli cardiovasculare C.C. Iliescu, Bucureti

Rezumat Pacient n vrst de 52 ani, fumtor a fost internat n urgen cu cefalee, dispnee, edem i cianoz la nivelul extremitii cefalice i a membrelor superioare, sugernd un sindrom de ven cav superioar. Investigaiile paraclinice au confirmat prezena unei tumori mediastinale i a unei adenopatii asociate localizate n loja Bariety, cu tromboz la nivelul venei cave superioare. Pacientul a fost operat prin sternotomie median total realizndu-se excizie complet tumoral i cavotomie longitudinal pentru extragerea trombului intracav. Diagnosticul histologic al tumorii mediastinale a fost de adenocarcinom tubular papilar moderat difereniat. Evoluia postoperatorie a fost favorabil cu remisie complet a sindromului de ven cav superioar. Controlul prin CT scanare la 9 luni nu a indicat recidiva local, iar fluxul sanguin a fost normal prin vena cav superioar. Cuvinte cheie: ven cav superioar, sindrom

tumor localized in the Barietys Lodge of about 30/40 mm witch is around the right lateral wall of the traheea.This tumor is also tangent to the superior the superior vena cava. The pacient was operated by total median sternotomy. By this approach we performed a complete excision of the mediastinal tumor mass. After that we effected a longitudinal cavotomy, we took out the endoluminal clot and we sutured the superior vena cava. The histological diagnosis of the mediastinal tumor was adenocarcinoma tubular-papilary moderately differentiated. The evolution post operativ period was favorable the superior vena cava sindrom was a complet remission. The thoracic CT scan control after 9 months later didnt show a local relapse and blood flow was normally throw the superior vena cava. Key words: superior vena cava, sindrom

Introducere
Abstract Superior vena cava sindrom - surgical solution - case report The pacient of 52 years old smoker was admitted in emergency with headaches, dyspnea, oedema and cyanosis of the cephalic extremity and of the superior members. This signs and symptoms suggest a superior vena cava sindrom. Thoracic CT scan shows the thrombosis of the superior vena cava and a Sindromul de ven cav superioar este caracterizat prin perturbarea fluxului sanguin n sistemul venos cav superior datorit compresiei sau obstruciei venei cave superioare. Acest sindrom se poate instala gradual sau brutal, determinnd apariia unui tablou clinic sever dominat de edem cerebral, dispnee de repaus, edem n pelerin. (1-4) n prezent sindromul de ven cav superioar este asociat frecvent cu leziunile maligne la peste 90% din cazuri. Cancerul bronhopulmonar este implicat n 80 % din cazuri n producerea sindromului, urmat de limfoame, timoame maligne, teratoame, metastaze mediastinale, etc. Etiologia benign apare ntr-un procent mic de cazuri (sub 10%) i este determinat de: tuberculoz, sifilis, guile cervicomediastinale, tromboz de ven cav superioar postcateterism, mixomul atrial, etc. (1,3,4) Sindromul de ven cav superioar poate apare la orice vrst, mai ales intervalul 18-76 ani, cu o frecven mai mare la brbai cu vrsta cuprins ntre 50-55 ani.

Coresponden:

Conf. Dr. Nicolae Galie Secia de Chirurgie Toracic, Institutul de Pneumologie "Marius Nasta", Bucureti E-mail: nicolae_galie@yahoo.com

836

Opiunile terapeutice n cazul acestui sindrom variaz n funcie de etiologia sindromului, de rapiditatea instalrii lui i de prognosticul afeciunii. (1,3,4,5) Cazul pe care l prezentm ilustreaz atitudinea terapeutic la un pacient cu sindrom major de VCS generat prin compresie tumoral mediastinal asociat cu tromboz de ven cav superioar.

Prezentare caz
Pacient n vrst de 52 ani, fumtor (70 PA), lucrtor n mediu toxic (hidrocarburi), fr s prezinte antecedente patologice personale importante se interneaz pentru dispnee progresiv i edem masiv cervicofacial. Din anamnez se constat c bolnavul prezint de aproximativ 2 luni astenie fizic, dispnee asociat cu ortopnee instalat progresiv, tuse seac iritativ, cefalee, vertij i tumefacia feei, a jumtii superioare a toracelui i a membrelor superioare. Examenul clinic obiectiv evideniaz edem al extremitii cefalice, a gtului, a membrelor superioare i a toracelui (n pelerin), asociat cu cianoz, cu circulaie colateral la nivelul membrelor superioare i a trunchiului, precum i turgescena venelor jugulare externe. Radiografia toracic n incidena anteroposterioar deceleaz o lrgire a umbrei mediastinale superioare i o fractur veche de arc costal 8 drept corect consolidat. (Fig. 1) Examenul computer tomograf toracic i abdominal superior nativ i postcontrast vizualizeaz tromboza de ven cav superioar cu tromb hipodens, hipocaptant de 3 cm. Totodat la nivelul mediastinului superior paratraheal drept se observ o mas tumoral, iodofil, cu diametru de 3,1/2,5 cm. Tangent la vena cav superioar se observ o adenopatie tumoral necrozat cu diametru maxim de 2,5 cm. n loja Barety se observ o alt adenopatie de 3,8 cm. n fereastra

Figura 1.

Radiografie toracica standard - sgeata indic opacitatea paramediastinal dreapt

pulmonar se observ o zon cu aspect sechelar apical drept, cu bule de emfizem superior bilateral i modificri de tip emfizematos. Pe cupele abdominale se constat gland suprarenal stng cu diametrul crescut de 38/32 mm; ficatul, pancreasul, splina i rinichii fr modificri patologice. Concluzie: tromboz de ven cav superioar, tumor mediastinal superioar (compartimentul visceral); adenopatii mediastinale i hilare multiple n curs de necrozare; suprasternal stng mrit n volum. (Fig. 2) Examenul bronhoscopic efectuat n urgen descoper o

Figura 2. Computer tomograf toracic - tumora mediastinal i tromboza de ven cav superioar

837

Figura 3.

Imagini intraoperatorii. 1. vena cav superioar luit proximal i distal; 2. trunchiul brahiocefalic stng

stenoz de trahee prin compresiune extrinsec n 2/3 distale ce se continu i la emergena bronhiei primitive drepte, fr modificri ale reliefului traheal sau ale mucoasei la acest nivel. Se aspir pentru examen citologic. Se intervine chirurgical prin sternotomie median practicndu-se excizie tumor mediastinal cu trombectomie ven cav superioar. Tactic se practic seciunea venei nenumite (Fig. 3) cu facilitarea accesului n vederea realizrii tumorectomiei mediastinale i a decompresiunii bronhovasculare. Ulterior, se clampeaz VCS la origine i la vrsarea n AD i se practic venotomie longitudinal cu extragerea trombului intracav (Fig. 4). Se trece la reconstrucia vascular cu venorafie la nivelul venei cave i cu refacerea venei nenumite prin anastomoz terminoterminal (Fig. 5). Evoluia postoperatorie a fost favorabil cu suprimarea drenajului n ziua a 4 a, pacientul nenecesitnd suport inotrop sau vesopresor. Controlul ecocardiografic postoperator evideniaz un aspect normal cu flux prezent la nivel de ven cav superioar, permind externarea n ziua a 8-a. Controlul ecocardiografic la 30 zile a indicat meninerea permeabilitii vasculare centrale, n condiiile demarrii tratamentului oncologic. Rezultatul histopatologic a indicat prezena a dou fragmente tisulare (tumora i adenopatia satelit) ovoide, cenuiu violacee (cu diametru 5/4/3 cm, respectiv 3/3/2 cm) cu aspect histopatologic de adenocarcinom tubulopapilar i alveolar-cribriform, moderat difereniat G2. Controlul computer tomografic la 9 luni de zile postoperator indic meninerea permeabilitii venoase centrale i lipsa recidivei locale (Fig. 6).

Figura 4. Imagini intraoperatorii. A. Venotomie cu exteriorizarea trombului intracav; B. aspect dup extragerea trombusului

Discuii
Prima descriere a sindromului de ven cav superioar a fost

Figura 5. Imagini intraoperatorii - reconstrucia vascular. a) sutura terminoterminal a venei nenumite b) venorafia venei cave superioare

838

Figura 6. Computer tomograf control la 9 luni- sgeata indic vena cav permeabil i lipsa recidivei locale

facut de Willian Hunter n 1757 la un pacient cu anevrism aortic sifilitic. (1,5) Opiunile terapeutice variaz funcie de etiologie, de prognostic, de rapiditatea instalrii sindromului, de asocierea sau nu a trombozei asociate. Astfel n principiu s-au descris: (1-6) - rezecii chirurgicale reconstrucii vasculare; - derivaii unturi cavo-cave; - miniminvaziv angioplastii percutanate, stentri, ageni fibrinolitici; - chimio/radiotrapeutic. Majoritatea autorilor sugereaz ca gestul chirurgical s fie rezervat patologiilor benigne, dar sunt i autori care ncurajeaz o rezecie agresiv a tumorilor pulmonare cu invazie de ven cav superioar. Doty i Machiarini au stabilit indicaiile chirurgicale n funcie de etiologie i de modul de instalare a simptomatologiei. Tehnicile chirurgicale au presupus rezecii parenchimatoase asociate rezeciilor de structuri vasculare ven cav superioar, trunchiuri brahiocefalice, cu reconstrucii vasculare din materiale autologe (ven safen spiralat, pericard), conducte homologe (aort, ven cav), conducte artificiale (proteze vasculare de tipul goretexului conform Dartavelle). (3,4,5) Cazul prezentat aduce n atenie un abord diferit al patologiei practicndu-se tumorectomie, trombectomie pe cale deschis cu decompresiune traheobronic i vascular, cu permeabilizarea vascular. Beneficiul tehnicii chirurgicale a fost evident susinut de tratamentul oncologic chimioradioterapic. Tratamentul anticoagulant peroperator a favorizat meninerea permeabilitii vasculare cave. Evitm n limita posibilului utilizarea protezelor vasculare care n timp se trombozeaz.

Concluzii
Sindromul de ven cav superioar apare n patologii maligne cu un prognostic limitat, indicaia chirurgical fiind compresia tumoral mediastinal i tromboza VCS. Opiunea trombectomiei a reprezentat o soluie optim, cazul fiind o excepie conform raportrilor din literatur care citeaz rezecii extensive cu reconstrucii vasculare de amploare.

Bibliografie
1. Todd A Nickloes, LaMar O Mack, Andre M Kallab, Allan Bernard Dunlap. Superior vena cava syndrome. emedicine, 13 aout 2010. Panagiotis Dedeilias, Ioannis Nenekidis, Panagiotis Hountis, Christos Prokakis, Paraskevi Dolou, Efstratios Apostolakis, et al. Superior vena cava syndrome in a patient with previous cardiac surgery: what else should we suspect? 2010;5:43; 10.1186/17461596-5-43. Th. Shields-Doty jr., Doty DB. Vein graft for the superior vena cava in General Thoracic Surgery, fifth edit. 2000. p. 21672172. Macchiarini P, Dartevelle PG. Use of prothetic grafts for replacement of the superior vena cava. General Thoracic Surgery, fifth edition. 2000. p. 2173-2180. Macchiarini P., Dartevelle PG - Pearson Griffith. Resection and reconstruction of the superior vena cava. Thoracic Surgery, Second edition. 2004. p. 1774-1781. Dhaliwal RS, Das D, Luthra S, Singh J, Mehta S, Singh H. Management of superior vena cava syndrome by internal jugular to femoral vein bypass. Ann Thorac Surg. 2006;82(1): 310-2.

2.

3.

4.

5.

6.