ASKEP HEMOFILIA 1.

Pengertian Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan faktor IX dalam plasma (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran). Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal. 2. Etiologi 1) Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG) 2) Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent) Hemofilia 1. Hemofilia A Hemofilia disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan VIII, biasanya jug disebut dengan hemofilia klasik. Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang) a) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%) b) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan c) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%). 2. Hemofilia B Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A. Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial. 3. Patofisiologi Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia 3 bulan atau saat saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) ---- darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil ---- Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh----Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna ---- darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh ---- perdarahan (normalnya: berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:

Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh. 4. Manifestasi Klinis a. Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan b. Nyeri c. Hematom pada jaringan lunak d. Hemartrosis dan kontraktur sendi e. Hematuria f. Perdarahan serebral g. Kematian 5. Komplikasi a. Artropati progresif, melumpuhkan b. Kontrakfur otot c. Paralisis d. Perdarahan intra kranial e. Hipertensi f. Kerusakan ginjal g. Splenomegali h. Hepatitis i. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi. j. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX k. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah l. Anemia hemolitik m. Trombosis atau tromboembolisme 6. Pemeriksaan Diagnostik A. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah) 1. Jumlah trombosit (normal) 2. Masa protrombin (normal) 3. Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik) 4. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler) 5. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnostik) 6. Masa pembekuan trompin B. Biapsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. C. Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin) 7. Penatalaksanaan a. Menghindari luka

b. Merencanakan suatu kehendak operasi c. RICE (Rest Ice Compression Evaluation) d. Pemberian kortiko steroid e. Pemberian analgetik f. Rehabilitasi medic g. Penggantian factor pembekuan h. Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah i. Terapi gen j. Lever transplantation k. Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asmsalisilat, AINS, heparin l. Pemberian rekombinan factor VIII m. Pada Faktor VIII pembedahan dalam (dengan bentuk recombinate dosis dan kg/BB) coginate.

Faktor IX dalam bentuk mononine n. Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX, tranfusi di lakukan dengan teknik virisidal yang di ketahui efektif membunuh virus-virus yang dapat menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi, dan di sebut sebagai standar terbaru tatalaksana hemofilia yaitu FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan resiko tertular virus. o. Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendi 8. Asuhan Keperawatan A. Pengkajian Keperawatan 1. Pengkajian sistem neurologik a. Pemeriksaan kepala b. Reaksi pupil c. Tingkat kesadaran d. Reflek tendo e. Fungsi sensoris 2. Hematologi a. Tampilan umum b. Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran mukosa atau dari luka suntikan atau pungsi vena) c. Abdomen (pembesaran hati, limpa) 3. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan nyeri 4. Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan meluasnya kerusakan sensoris, saraf dan motoris. 5. Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal : menyikat gigi) 6. Kaji tingkat perkembangan anak

7. Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan menatalaksanakan program pengobatan di rumah. 8. Kaji tanda-tanda vital (TD, N, S, Rr). B. Diagnosa Keperawatan 1. Risiko injuri b.d perdarahan 2. Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi 3. Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain. 4. Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit serius

C. Intervensi Keperawatan 1. Perubahan perfusi jaringan sehubungan dengan perdarahan aktif 1. Kaji penyebab perdarahan 2. Awasi tanda vital, kaiji pengisian kapiler, warna kulit atau membran mukosa, warna kuku. 3. Perhatikan upaya pernafasan : Auskultasi bunyi nafas, selidiki keluhan nyeri dada Kolaborasi - Berikan transfusi darah sesuai dengan indikasi. 2. Dx 2 Kekurangan volume cairan sehubungan dengan kehilangan akibat perdarahan. Tujuan/Kriteria hasil: Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan 1. Pertahankan pemasukan dan pengeluaran yang akurat 2. Perhatikan karakteristik urin dan berat jenisnya. 3. Awasi tanda vital, ukur tekanan darah pada posisi berbaring, duduk dan berdiri bila mungkin. 4. Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak. 5. Observasi demam, perubahan tingkat kesadaran, turgor kulit buruk, kulit dan membran mukosa kering, nyeri. Kolaborasi - Berikan input cairan sesuai indikasi. DP I Tujuan : Menurunkan risiko injuri Intervensi : 1. Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses pengawasan 2. Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif 3. Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat pelindung : helm 4. Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman 5. Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi. 6. Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif setelah episode perdarahan akut.

7. Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis. 8. Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan Asetaminofen. DP I Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan Intervensi : 1. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan. 2. Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah. 3. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan DP II Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak. Intervensi : Beri tindakan pada area perdarahan 10 15 menit. Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung. Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi.

1. Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita. 2. Kaji skala nyeri. 3. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak. 4. Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik. 5. Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri. 6. Hindari pernyataan seperti obat ini cukup untuk orang nyeri. 7. Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi. 8. Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri. DP III Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik. Intervensi : 1. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan. 2. Latihan pasif sendi dan otot. 3. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan. 4. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke rumah. 5. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri. 6. Diskusikan diet yang sesuai. 7. Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi.

DP IV Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat. Intervensi : yang lain. 2. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia. 1. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan