Dr. Halim Danusantoso, Sp.

Definisi Bronkiektasis adalah

penyakit paru dengan:
Dilatasi patologis bronkus Disertai obliterasi

percabangan selanjutnya Disertai banyak sekrit & radang kronis setempat

Jenis bronkiektasis

Bronkiektasis Kongenital (jarang)

Bronkiektasis Didapat (lebih sering)

Bronkiektasis kongenital

Jarang terjadi, biasanya sbg akibat dari defisiensi sistim imunitas paru: immotile cilia

syndrome, deficiency IgA/C3/C4, deficiency alpha-antitrypsine

Sering merupakan penyakit peserta dari mukovisidosis (cystic fibrosis) Merupakan salah satu komponen dari sindroma

Kartagener (dekstrokardia, sinusitis dan bronkiektasis kongenital)

Penyebab Bronkiektasis didapat (aquired)

Akibat proses radang paru yang parah pada masa kanak-kanak yang tidak sembuh sempurna :
akut : pneumoni/bronkopneumoni (karena komplikasi morbili atau pertussis) skrg sdh jarang (vaksinasi MMR/DPT!) kronis : tuberkulosis!

Karena aspirasi benda asing pada anak:

Benda asing menyangkut pada salah satu percabangan bronkus, lama2 timbul keluhan khas bronkiektasis yang akan bertambah parah sesuai bertambnya umur.

Patologi Anatomi
Lumen Bronkus dilatasi (melebar) secara patologis, ireversibel Terjadi obliterasi dari percabangan bronkus di sebelah distal dari ujung yang sakit :

Tidak dapat ditemukan kelanjutan percabangannya. Bronkus seolah-olah terputus tepat sesudah atau tak jauh dari pelebarannya. Ujungnya akan tertutup jaringan radang menahun dengan hipersekresi yang mukopurulen sampai dengan purulen betul

Tipe bronkiektasis
Berdasarkan bentuk pelebarannya, bronkiektasis dapat dibedakan menjadi: Tipe silinder Tipe kantong (saccular) Tipe varikosa

Patogenesis (1)
Kelainan dapat terjadi hanya pada satu bronkus saja, tetapi lebih sering kelainan terdapat pada lebih dari satu bronkus. Volume paru yang msh berfungsi berkurang sesuai dg banyaknya percabangan bronkus yang hilang (gangguan restriksi paru VC <80%)

Napas menjadi pendek

Penderita mengalami hipoksemia kronis

Patogenesis (2)
Karena ada sarang infeksi kronis dapat: menjadi sumber infeksi fokal -> mikro-

abses di otak, ginjal, dll menjadi radang akut (br)pnemoni terjadi perdarahan

Timbul super-infeksi dengan kuman lain, mis. kuman anaerob! caries dentis!

Gambaran Klinis (1)

Batuk-batuk sudah bertahun-tahun, malahan biasanya berawal dari masa kanak-kanak. Dahak makin lama makin banyak, terutama pagi hari sewaktu bangun tidur Jumlah dahak bisa sampai sekitar 1 gelas atau lebih setiap pagi Dahak berkisar antara mukopurulen (saat remisi) sampai purulen (saat eksaserbasi akut)

Gambaran klinis (2)

Dahak 24 jam (tidak diencerkan/dikocok/diaduk): -lapis bawah: nanah kental dg gumpalan2

(=sisa2 jaringan bronkus yg nekrotis) -lapis tengah: agak keruh, keatas semakin jernih -lapis atas: berbusa

Dahak berbau nanah atau berbau busuk Penderita sering mengeluh sesak (tanpa suara ngiik/wheeze) kalau bekerja sdkt saja

Gambaran klinis (3)

Hemoptoe (dari sedikit sampai banyak) pada separuh penderita Suhu badan agak hangat-hangat sedikit (tanda infeksi kronis). Suhu badan akan meninggi kalau sedang eksaserbasi akut

Gambaran Klinis (4)

Keadaan Umum:

jari tabuh (clubbing fingers) kuku kue ku (k4)=kuku gelas arloji (hour glass nails) menunjukkan adanya hipoksemia kronis

Palpasi toraks (daerah bronkus yang terserang):

- vibrasi di dekat hilus, saat gumpalan dahak melintasi cincin tulang rawan dinding bronkus

Auskultasi (daerah bronkus yang terserang):

ronki basah sedang sampai kasar para-hiler dan/atau parakardial (tergantung letak bronkus yg terserang)

Pemeriksaan Penunjang (1)

Foto paru :
Gambaran cincin-cincin kecil di daerah para-hiler/para-kardial di atas dasar yang agak suram (infiltrat) cincin ini adalah bayangan dinding bronkus yg menebal dan mengalami dilatasi Bila gambaran cincin terlalu banyak akan terbentuk gambaran sarang tawon (honeycomb appearance) di darah parakardial ki atau ka atau ke-dua2nya

Bronkografi (dengan memasukkan lipiodol kedalam broncheal tree):

Jelas terlihat pelebaran bronkus serta obliterasi percabangan distalnya (gambaran bronkus yang mendadak melebar dan hilang bagian distalnya) Pada umumnya juga tampak bentuk bronkiektasis yang dihadapi

CT scan juga dapat menunjukkan kelainan2 dasar ini. (karena tanpa bahaya komplikasi dan lebih mudah bronkografi sudah ditinggalkan!)

Pemeriksaan Penunjang (2)

Pemeriksaan Faal Paru (spirometri)
Pengurangan kapasitas vital paru lebih dari 20% dari yang diantisipasi. Kecepatan Arus Puncak Ekspirasi Maksimal (KAEM) atau Peak Flow Rate (PFR) menurun

Pemeriksaan Laboratorium (1)

Darah (hanya dapat memperkuat dugaan saja):

Rutin:
Lekositosis ringan (tidak selalu) dg shift to the right (pergeseran ke kanan) tanda infeksi kronis Lekositosis berat dg shift to the left bila ada eksaserasi akut

Kultur darah: bakteriemi (ttp sering -, bila + kmgk metastasis pernanahan, terutama di otak?) Analisis gas darah : hipoksemia ringan (semakin parah penderita hipoksemia semakin nyata)

Pemeriksaan Laboratorium (2)

Sputum (!) :
Makroskopis indikasi bgmn keadaan penderita
Makin purulen makin bahaya, karena sedang/hampir terjadi eksaserbasi akut/superinfeksi Bau busuk indikasi infeksi bakteri anaerob. Kumpulan sputum selama 24 jam (tidak diencerkan, tidak dikocok, tidak diaduk): volume?

warna? bau? konsistensi? Adakah korelasi dengan kondisi klinik?

Pemeriksaan Laboratorium (3)

- Mikroskopis dengan Preparat Gram:
Multi-bakteri (Gram +/-, basil/kokus)

- Kultur aerob/anaerob dengan tes resistensi - Perhatikan bakteri yang jumlahnya paling banyak dan pada pemeriksaan ulangan selalu ditemukan peranan penting sbg pencetus

eksaserbasi

Diagnosis
Diagnosis Klinis dibuat berdasarkan pemeriksaan: Anamnesis (60%) Jasmani (+15%) Sputum secara makroskopis (+15%) Diagnosis Pasti (bila memungkinkan) dengan:
CT scan paru foto Ro paru (minimal)

Terapi (1)
Perlu evaluasi yang cermat untuk menentukan terapi tepat. Pengobatan konservatif hanya bersifat simptomatis dan paliatif. Hanya reseksi radikal bagian paru yang dilayani bronkus yang rusak (lobektomi), yang dapat membebaskan penderita dari keluhan2nya (ttp INGAT PRASYARAT!)

Terapi (2)
Indikasi absolut untuk reseksi segera: life saving tok (y.i. hemoptoe profus yg tak dapat diatasi dg obat saja) Prasyarat untuk reseksi elektif: - kontraindikasi umum operasi - gangguan sistim imunitas paru - adanya penyakit paru lainnya, mis. COPD, Carcinoma.

Terapi (3)

Terapi konservatif :
Meningkatkan higiene paru
Membatukkan keluar dahak setuntas mgk, a.l. dg Ekspektoran Ambroxol HCl surfaktan >> dahak longgar Inhalasi uap air dahak longgar Memilih posisi tubuh yang tepat untuk evakuasi sputum (postural drainage) NO SMOKING/hindari polutan udara (debu/kimia/dll)

Terapi (4)
Udara yang dihirup harus semurni mungkin dg mencegah secara absolut polutan2 (obat nyamuk, pewangi, asap rokok aktif/pasif, asap2 lain, uap bahan kimia, debu, abu, dll. Memperbaiki Oksigenisasi darah dg setiap tidur menggunakan Oksigen dosis rendah (2L/menit) dengan kanula hidung Temperatur udara jangan terlalu dingin Udara jangan terlalu kering

Terapi (5)
Optimalisasi kesehatan umum (NO bergadang) Gizi tinggi kalori tinggi protein Antioksidan (vitamin C/E/SOD/Ubiquinone) untuk melindungi jaringan paru yang msh sehat maupun yang sudah mulai sakit. Antibiotika dibatasi hanya bila terjadi eksaserbasi akut atau bila ada super- infeksi, untuk mencegah resistensi kuman thd antibiotika yang sering dipakai.

Komplikasi
Hemoptoe (paling ditakuti dalam era antibiotika) Timbulnya radang akut berupa ISPB, abses paru, atau empiema Emboli pus yang akan dapat mencapai otak dan ginjal abses! Sumber infeksi fokal Cor pulmonale dan seterusnya

Prognosis
Bila proses patologis terbatas dan tidak ada kontra-indikasireseksi paru/lobektomi penyembuhan untuk selamanya. Bila operasi tidak dapat dilakukan kelainan dasar akan selalu tetap ada tetapi terapi konservatif dapat meminimalkan keluhan penderita dan mencegah timbulnya komplikasi yang tidak diinginkan.