Dra: Nilda Iriarte

A. B. A. B. A.
B.

Mieloma mltiple. Macroglobulinemia de Waldenstrm Plasmocitoma seo aislado. Plasmocitoma extramedular. Gamopata monoclonal benigna. Gamopata monoclonal de significado desconocido. Leucemia de clulas plasmticas.

Mdula sea

Tejidos

Gamopatas

S.P.

Definicin

Es una neoplasia monoclonal maligna de linfocitos B,donde encontramos en la mdula sea una proliferacin de las clulas plasmticas mas de un 30%.
1-2 pacientes c/100,000 habitantes por ao. Es rara por debajo de los 40 aos.

Incidencia

Epidemiologa

La edad media del diagnstico es de 62 aos.

Ig G Ig A P.BJ Ig M Ig D

55 % 24% 15 % 2% 2

Influencia Clnica Ig M Ig A P BJ

Dolor seo

* Osteolsis

65-70 30-40
25-30 10-15

Sndrome anmico
Perdida de peso Infeccin

Esplenomegalia
Fiebre
* El dolor seo es signo cardinal .

3-6
2-4

Las fracturas patolgicas tambin son comunes.

Infecciones. I. Humoral Neutropenia A. Funcionales Lesiones Oseas e Hipercalcemia Resorcin sea-F A O Fracturas Patolgicas Insuficiencia Renal Protena del Mieloma S. de Hiperviscosidad Alteracin de Fact. de Coagulacin.

Hipercalcemia Hiperuricemia Infiltracin de clulas Plasmticas Amiloidosis Renal Pielonefritis Recurrente Acidosis Tubular Proteina de Bences Jones

- Hematologa:Anemia, frotis rouleaux

Urea, creatinina,calcio,VSG ,proteog.

- Aspirado y biopsia de mdula sea.

- RX de huesos.

- Electroforesis e Inmunoe.de prot.

- Determinacin de inmunoglobulinas y

protena de Bence-Jones.

Electroforesis de protenas sricas

Protenas sricas elevadas 97 % secretan inmunoglobulinas monoclonales.

1o 2o

IgG IgA

o o

Son cadenas ligeras kapa o Lambda, que se eliminan por orina. Se presentan en el 50-80% de los pacientes con mieloma.

o
A. B.

En una electroforesis de orina de 24 horas.

Pueden provocar el Rion de Mieloma. Ocurre por obstruccin y perdida de nefronas Insuficiencia renal.

Valores normales:
Valores normales:

UNIDADES CONVENCIONALES

Protenas totales

6-8 g/100 ml

Albmina
Globulinas Electroforesis Albmina Globulinas -Alfa 1 -Alfa 2

3,5-5,5 g/100 ml
2-3 g/100 ml

45-55% del total

5-8% 8-13%

-Beta
-Gamma

11-17%
15-25%

Plasmocitoma en biopsia de tejido. 1. Plasmocitsis en mdula sea con > 30% de clulas plasmticas. 2. Pico monoclonal en la electroforesis de suero: IgG > 7g/dl IgA >5 g/dl

4.

Excrecin de cadenas ligeras en la electroforesis de orina 1.0 g/ 24 horas. En la ausencia de amiloidosis.

1.
2. 3. 4.

Plasmocitosis en mdula sea con 1030% de clulas plasmticas. Pico monoclonal presente, pero menor a los niveles definidos anteriormente. Lesiones lticas en hueso. IgM normal < 500 mg/L, IgA < 1 g/L o IgG < 6 g/L.

Mieloma mltiple

Parmetros
Hemoglobina Calcio serico Estructura sea Produccin de protena monoclonal Excrecin urinaria de Protena de Bence- Jones

Estadio I
> 10 g/L Normal Normal Baja

Estadio III
< 8.5 g/dL Elevado >12mgx100ml > de 3 lesiones Elevada lticas

< 4 g en 24 horas

> 12 g en 24 horas

* El Estadio II es una etapa intermedia.

Factores pronsticos
Creatinina srica 1

> de 2 mg/100 ml de suero. Nivel serico elevado de 2 microglobulina = mal pronstico. ndice de marcado de clulas plasmticas elevado = mal pronstico

Otros factores

1. Empeora el pronstico independientemente del estadio.

 Quimioterapia.

2-Interferon.
Transplante de clulas hematopoyticas. Talidomida + Dexametasona.

Tabla 1. Algunos frmacos utilizados en el tratamiento del mieloma Trixido de arsnico (Trisenox) Bortezomib (Velcade) Carmustina (BiCNU, BCNU) Ciclofosfamida (Cytoxan) Dexametasona (Decadron) Doxorubicina (Adriamycin) Idarubicina (Idamycin) Interfern alfa (Roferon-A, Intron A) Lenalidomida (Revlimid) Melfalan (Alkeran) Pamidronato (Aredia) Prednisona Talidomida (Thalomid) Vincristina (Oncovin) cido zoledrnico (Zometa)

Definicin
Etiologa

Es una gamopata monoclonal que se caracteriza por la presencia en el suero de niveles elevados de IgM. Desconocida. Es ms comn entre los 60-70 aos de edad. Corresponde aproximadamente al 2% de todas las enfermedades malignas hematolgicas.

Frecuencia

Macroglobulinemia de Waldenstrm

Mdula sea

Est infiltrada por linfocitos y clulas plasmticas.

SME

Se presentan menos lesiones seas, comparativamente con el mieloma mltiple.

Sntomas Debilidad y fatiga Hemorragia Prdida de peso Sntomas neurolgicos Problemas visuales Fenmeno de Raynaud

Frecuencia 44 44 23 11 8 3
Wintrobe 1999.

Hallazgos fsicos en 267 pacientes

Examen fsico Frecuencia

Hepatomegalia

38

Esplenomegalia
Adenomegalia

37
30 17 15
Wintrobe 1999.

Anormalidades neurolgicas
Prpura

Sndrome de hiperviscocidad serica.

Frecuencia
Coagulacin Hemodinmica Retina Alteraciones neurolgicas

Se presenta en 2/3 de los pacientes. Ditesis hemorrgica. Hipervolemia Insuficiencia cardiaca. Hemorragia, papiledema visin borrosa. Confusin, estupor, coma.

Tratamiento
Quimioterapia Plasmafresis

Clorambucil Ciclofosfamida.

Mediana de sobrevida Buena respuesta: 4 aos. Mala respuesta :< 2 aos.