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Urgences chirurgicales nonatales


C. Lejus, M. Biard, M.-D. Leclair
Les urgences chirurgicales nonatales sont peu frquentes mais leur prise en charge anesthsique doit prendre en compte de multiples particularits physiologiques du nouveau-n et la physiopathologie de la malformation congnitale sous-jacente. Le comportement pharmacocintique de la plupart des agents anesthsiques est modi. Limmaturit hpatique est responsable, pour un grand nombre dentre eux, dune augmentation de la demi-vie dlimination. Les capacits dadaptation du myocarde sont limites et les dsaturations surviennent trs rapidement au cours de toute apne. linverse, les consquences de lhyperoxie ne doivent pas tre ngliges. Certaines pathologies justient une expansion volmique importante. La place de lalbumine reste controverse en dpit de lutilisation croissante des cristallodes. La problmatique de la hernie de coupole diaphragmatique rside dans lagnsie pulmonaire sousjacente et le contrle de lhypertension artrielle pulmonaire est dterminant. La cure de latrsie de lsophage type 3 expose surtout aux difficults ventilatoires jusqu la fermeture de la stule. Le laparoschisis conduit des tableaux de gravit trs variable selon latteinte digestive associe. Les cures de hernie de coupole, domphalocle et de laparoschisis peuvent tre responsables dun syndrome du compartiment abdominal lorigine dune dfaillance multiviscrale. Une analgsie insuffisante modie le contrle spinal et supraspinal de la douleur. Ladministration de la morphine tient compte des modications de son mtabolisme. Lanesthsie locorgionale exercerait des effets favorables aprs chirurgie majeure, en particulier sur la dure de ventilation contrle. Une immaturit des fonctions immunitaires augmente le risque infectieux.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Nouveau-n ; Urgence chirurgicale ; Anesthsie ; Chirurgie ; Analgsie

Plan
Introduction Particularits physiologiques du nouveau-n Systme cardiovasculaire Ventilation Fonction rnale Thermorgulation Hmostase Principales pathologies chirurgicales Laparoschisis Omphalocle Atrsie de lsophage Hernie congnitale de coupole diaphragmatique Malformations pulmonaires Occlusions nonatales Malformations anorectales Entrocolite ulcroncrosante Exstrophie vsicale Torsion testiculaire Agents et techniques anesthsiques Hypnotiques Morphiniques Curares Analgsie postopratoire Anesthsie locorgionale
Anesthsie-Ranimation

Apports hydrolectrolytiques 1 2 2 3 3 3 4 4 4 5 5 7 7 8 8 9 9 9 10 10 10 10 10 11 Remplissage Albumine Cristallodes Glatines Amidons Transfusion Prvention de lallergie au latex Risque infectieux Conclusion

12 12 12 12 13 13 13 13 13 14

Introduction
La physiologie du nouveau-n se caractrise par une immaturit portant sur lensemble des grandes fonctions vitales de lorganisme. Il en rsulte des capacits dadaptation limites et des modifications du comportement pharmacocintique et pharmacodynamique de lensemble des agents anesthsiques [1]. La prise en charge anesthsique des urgences chirurgicales nonatales impose de surcrot la connaissance des implications physiopathologiques de la malformation chirurgicale associe. Ces urgences chirurgicales sont habituellement traites dans des centres spcialiss. Elles sont peu frquentes et la raret des

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donnes de la littrature ne permet pas llaboration de recommandations de bonnes pratiques sur lesquelles appuyer le choix des modalits anesthsiques. Lanalyse dune srie de plus de 22 000 anesthsies montre que les nouveau-ns constituent la population risque le plus lev dvnements peropratoires. Les complications respiratoires (obstruction des voies ariennes, laryngospasme, bronchospasme, apne) sont les plus frquentes [2]. Le regroupement des cas a pour avantage daugmenter lexprience des quipes. Nous rsumons les particularits physiologiques justifiant ladaptation des techniques anesthsiques usuelles et prsentons les principaux lments de prise en charge spcifiques des urgences chirurgicales les plus frquentes.

Points forts

Particularits physiologiques du nouveau-n (Tableau 1)


Systme cardiovasculaire
La circulation pulmonaire ftale reprsente 20 % du dbit cardiaque. Le ventricule gauche (VG) est peu pais et sa contractilit faible. la naissance, la diminution des rsistances

valuation pranesthsique Antcdents familiaux : hmostase, myopathie, hyperthermie maligne, curarisation prolonge Grossesse : diabte, prclampsie, chographies antnatales, notion de souffrance ftale Accouchement : terme, voie basse ou csarienne, suspicion dinfection maternoftale, adaptation la vie extra-utrine, oxygnothrapie, ventilation non invasive, intubation Antcdents transfusionnels : groupe maternel (ou dfaut le lieu daccouchement, son identit et sa date de naissance) Dernier repas Traitement en cours, en particulier antibiothrapie

Tableau 1. Principales particularits physiologiques du nouveau-n.


Cardiaque Faible contractilit du ventricule gauche, myocarde peu compliant Dbit cardiaque frquence cardiaque-dpendant Mauvaise tolrance lhypovolmie Tonus vagal lev, systme parasympathique immature Transport de loxygne Forte affinit de lhmoglobine ftale pour loxygne Consommation en oxygne leve Toxicit des concentrations leves en oxygne Ventilation Particularits anatomiques des voies ariennes suprieures Ventilation alvolaire leve, faibles rserves en oxygne Frquence respiratoire et rsistances des voies ariennes leves Tendance au collapsus alvolaire Rponse lhypoxie biphasique Fonction rnale Altration du dbit de filtration glomrulaire et du pouvoir de concentration des urines Fraction excrte du potassium diminue Fonction hpatique Immaturit hpatique des enzymes de phase 1 (conjugaison) et phase 2 (oxydation) Frisson absent, pannicule adipeux peu pais Prsence de graisse brune : thermogense non induite par le frisson Hmostase Diminution des facteurs de coagulation vitamino-K1-dpendants Dfaut de synthse du facteur IX (immaturit hpatique) Valeurs optimales des facteurs II, VII et X en 10 jours Normalisation du V et du fibrinogne en 3 jours Facteurs VIII et de von Willebrand identiques ladulte Hyporactivit des plaquettes Baisse des protines anticoagulantes (AT3, C, S, cofacteur 2 de lhparine)

Thermorgulation

pulmonaires (effet mcanique de la ventilation/oxygnation) permet lensemble du dbit cardiaque de traverser les poumons. Les rsistances artrielles priphriques augmentent brutalement (clampage ombilical, activit sympathique et vasoconstriction due lhypothermie). Le travail du VG est multipli par trois. Le canal artriel (shunt gauche-droite) se ferme habituellement en 48 heures. Acidose, hypoxie, surdistension pulmonaire, analgsie insuffisante peuvent provoquer sa repermabilisation. Le dbit cardiaque est essentiellement frquence-dpendant alors quune consommation doxygne (O2) leve et une forte affinit de lhmoglobine ftale pour lO2 imposent un dbit systmique lev. Linterdpendance des ventricules est importante. Les fibres de collagne du myocarde nonatal sont essentiellement des fibres de type I, plus rigides que les fibres de type III plus lastiques du cur mature. Le myocarde nonatal est par consquent peu compliant, ce qui limite ses capacits augmenter le volume djection systolique (VES) en rponse une expansion volmique. Ce phnomne est major par les troubles de la relaxation ventriculaire observe en protodiastole, conscutifs au recaptage lent du calcium du fait de limmaturit du rticulum sarcoplasmique. En dpit dune forte densit des rcepteurs b-adrnergiques, la rponse leur stimulation est altre par le couplage intracellulaire immature avec le systme de ladnylcyclase. En revanche, le systme parasympathique (notamment la rponse vagale lhypoxie) est mature. La rserve inotropique est limite face une majoration brutale de la post-charge. Une tachycardie doit systmatiquement voquer une hypovolmie. Toute baisse de prcharge est mal tolre et se traduit rapidement par une baisse du VES et de la pression artrielle (PA). Laltration du dbit cardiaque induit immdiatement une hypoperfusion priphrique et msentrique. Un shunt droite-gauche survient frquemment si une hypertension artrielle pulmonaire persiste. Lorsque cest le canal artriel qui en est responsable, il en rsulte un gradient entre la SpO 2 prductale (membre suprieur droit) et sous-ductale (membres infrieurs). Si le foramen ovale est en cause, la baisse de SpO2 est globale. Une communication interauriculaire peut tre responsable dun shunt droite-gauche chez le nouveau-n, car louverture de la valve mitrale prcde celle de la valve tricuspide, ce qui se traduit par une diminution de la pression auriculaire gauche plus prcoce [3]. Lexamen initial dtecte environ 45 % des cardiopathies congnitales. Un souffle est entendu chez 0,6 % des nouveau-ns et 50 % dentre eux correspondent une cardiopathie, qui peut ne pas tre dtecte durant les premiers jours de vie. Dans les tats septiques, la dfaillance cardiaque est plus frquente que chez lenfant plus g. Le tonus vagal lev justifie linjection datropine avant lutilisation de mdicaments ayant des effets parasympathomimtiques, comme la succinylcholine.
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Ventilation
Particularits anatomiques
La technique dintubation est diffrente de celle utilise chez ladulte en raison des caractristiques anatomiques du nouveaun. Du fait de la taille de la tte, lintubation est facilite par la surlvation des paules laide dun coussin. La tte est place en lgre extension. Ltroitesse de la filire nasopharynge et oropharynge est accentue par une grosse langue. Lpiglotte possde une forme recouvrante en omga. La glotte est plus antrieure et plus haute (en regard de C3 au lieu de C5 chez ladulte). Ces raisons expliquent lutilisation plus frquente des laryngoscopes lame droite chez les nouveau-ns, a fortiori lorsquils sont prmaturs. Du fait de la forme conique du larynx, la portion la plus troite est situe sous les cordes vocales au niveau de lanneau cricode. ce niveau, lpithlium est trs sensible tout traumatisme. Classiquement, un dme de la muqueuse larynge dune paisseur de 1 mm, diminue la surface de section de 75 % et multiplie le travail respiratoire en ventilation spontane par un facteur 16. Pour diminuer le risque de stridor postextubation, ladministration de dexamthasone au minimum 1 heure avant lextubation a t propose. Une mtaanalyse rcente ne conclut pas lefficacit de cette pratique [4]. Lutilisation de sonde ballonnet est possible, condition de surveiller et de limiter la pression dans le ballonnet [5] . La trache courte (4 5 cm) expose au risque dextubation ou dintubation slective. Lutilisation dun stthoscope positionn dans le creux axillaire gauche facilite une surveillance continue du positionnement correct de la sonde dintubation. La voie nasale facilite sa fixation et rduit les risques de mobilisation accidentelle. La respiration nasale tant exclusive, lintroduction orale de la sonde gastrique, lorsquon prvoit de la laisser aprs lextubation, vite lobstruction nasale.

est faible, quil existe des antcdents dapnes et une anmie [9]. Il persiste jusqu 60 semaines dge post-conceptionnel et est plus important avant 45 semaines. Sur un effectif de 101 anciens prmaturs, lincidence des apnes postopratoires svres ncessitant stimulation et oxygnothrapie est de 25 % avant 44 semaines. Aprs 44 semaines, 5 % des enfants prsentent des bradycardies spontanment rsolutives. Lorsquune rachianesthsie peut se substituer lanesthsie gnrale, elle diminue ce risque [10] sans toutefois labolir [11]. Le risque peut tre rduit par la cafine (dose de charge de 20 mg kg1 suivi par 5 mg kg1 j1 de citrate de cafine) [12].

Risque li lhyperoxie
LInternational Liaison Committee on Resuscitation (ILLCOR) recommande que lair ambiant (FiO2 21 %) soit utilis pour la ranimation en salle de naissance, plutt que lO2 pur [13]. Une enqute postale auprs de 247 membres de lAssociation des anesthsistes pdiatriques de Grande-Bretagne et dIrlande indique que 52 % dentre eux ont pour objectif dadministrer aux nouveau-ns des FiO2 en dessous de 40 % [14]. viter lhyperoxie est aussi important quviter lhypoxmie. Pendant la vie intrautrine, la SaO2 nexcde pas 75 %. Lexposition du nouveau-n une FIO2 de 100 % est rarement justifie. Lexcs dO2 peut tre associ une morbidit svre. La formation de radicaux libres et la peroxydation des lipides membranaires causent des dommages tissulaires. Les enfants prmaturs y sont particulirement sensibles car leurs dfenses antioxydantes sont rduites. Chez les prmaturs, il faut maintenir la SaO 2 entre 85 % et 95 %. Lapport supplmentaire dO2 contribue au dveloppement des bronchodysplasies pulmonaires, caractrises par une dysrgulation de linflammation et une altration de lexpression des protases et des facteurs de croissance. Il en rsulte une fibrose et une insuffisance respiratoire. Lhyperoxygnation induit aussi des rponses physiologiques aberrantes, dommageables chez le prmatur. La vasoconstriction de la rtine conduit loblitration vasculaire, la novascularisation et la rtraction rtinienne qui caractrisent la rtinopathie du prmatur. Les altrations du dveloppement crbral, des fonctions rnale et cardiaque contribuent majorer la mortalit [15].

Mcanique et commande ventilatoire


La ventilation alvolaire leve (100-150 ml kg1) justifie par une consommation doxygne importante, contraste avec une capacit rsiduelle fonctionnelle basse. Celle-ci est donc rapidement sature au cours des manuvres de proxygnation. Un objectif de FEO2 au-del de 90 % est atteint dans 90 % des cas en moins de 60 secondes [6]. Cependant, cette rserve est modeste et toute apne entrane une dsaturation rapide, comme lindique lanalyse de lvolution de la PaO2 sur un simulateur intgrant un modle physiologique respiratoire et cardiovasculaire au cours dune apne, glotte ouverte sans proxygnation ou avec une proxygnation de 3 minutes. La proxygnation retarde lhypoxmie mais le bnfice est dautant plus faible que le sujet est jeune. Lobstruction majore la rapidit dinstallation de lhypoxmie par phnomne de dpressurisation thoracique [7]. Ces donnes sont confirmes par les tudes cliniques. Malgr une proxygnation de 2 minutes, en apne, le dlai de dsaturation (SpO2 90 %) est dautant plus court que lenfant est plus jeune, de lordre de 90 secondes chez le nouveau-n [8]. La frquence respiratoire (30 40 c min1) et les rsistances des voies ariennes sont leves. Le travail ventilatoire reprsente 10 % du mtabolisme total. Le contrle peropratoire de la ventilation est donc systmatique, ce dautant que les fibres musculaires de type I, rsistantes la fatigue ne reprsentent que 25 % du diaphragme contre 40 % chez le nourrisson. La tendance au collapsus pulmonaire induit par un volume de fermeture proche du volume courant, conduit appliquer systmatiquement une pression positive tlexpiratoire. La rponse lhypoxie est biphasique avec une dpression respiratoire secondaire : lhypoxie stimule dans un premier temps la ventilation puis, par puisement des neurotransmetteurs des centres de la respiration, elle provoque des apnes. Chez le prmatur, le risque dapnes svres avec dsaturation et bradycardie postopratoires est aggrav par lanesthsie gnrale, ce qui impose une surveillance postopratoire prolonge. Ce risque est dautant plus important que lge gestationnel
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Fonction rnale
Le dbit de filtration glomrulaire est multipli par 2 au cours de la premire semaine de vie. 1 mois, la capacit de filtration atteint 60 % des valeurs adultes rapportes la surface corporelle. Limmaturit de la fonction tubulaire explique laltration du pouvoir de concentration des urines. Le pouvoir de dilution est conserv mais du fait de limmaturit de la fonction de filtration, le nouveau-n limine difficilement de grandes quantits deau libre. Durant les premires semaines de vie, la tolrance du nouveau-n la surcharge volmique est mauvaise et le dbit urinaire nest pas un bon index de remplissage car les capacits de concentration et de dilution des urines du rein nonatal sont limites. Linterprtation de la kalimie et de la cratininmie doit tenir compte des particularits physiologiques de cette tranche dge. La clairance et la fraction excrte du potassium, plus faibles que chez ladulte, expliquent une hyperkalimie relative physiologique. la naissance, la cratininmie leve reprsente en fait le taux maternel. Dans les conditions normales, elle devient infrieure 50 mol l1 la fin de la premire semaine de vie.

Thermorgulation
Plusieurs mcanismes participent au risque lev dhypothermie chez le nouveau-n. Les pertes cutanes sont importantes car la surface corporelle est proportionnellement plus leve que chez lenfant plus grand. Le frisson est absent et la graisse souscutane peu paisse. Lhypothermie au dcours des chirurgies majeures est donc frquente [16]. Elle augmente le risque de complications postopratoires, favorise lacidose, induit une

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Les valeurs ftales sont de 0,2 0,37 UI ml 1 entre 19 et 38 semaines post-conceptionnelles [19], et natteignent les valeurs adultes que vers 3 mois. Cette particularit explique lincidence leve des thromboses sur cathter veineux central. Un registre international des thromboses veineuses symptomatiques du nouveau-n rapporte une incidence de 2,4 pour 1 000 admissions. Environ 80 % dentre elles sont secondaires un cathtrisme central [20]. Sur des tudes autopsiques, lincidence des thromboses ombilicales est de 25 % 65 %.

Figure 1. Installation dun nouveau-n sur une couverture soufflante et une table radiante.

Points importants

dpression respiratoire, cardiaque, diminue le mtabolisme hpatique et majore le risque infectieux par altration de limmunit. La seule dfense rside dans la production de chaleur par un tissu hautement spcialis, la graisse brune. Les agents halogns majorent les consquences de limmaturit de la thermogense en inhibant la thermogense non induite par le frisson [17] . Le maintien de la normothermie repose sur lutilisation dune table radiante, dune couverture soufflante, une temprature de salle dopration leve (25 C) et la protection cphalique par un bonnet (Fig. 1). La surveillance de la temprature est systmatique.

Le dbit cardiaque est essentiellement frquencedpendant. Toute hypovolmie se traduit rapidement par une hypotension. Malgr une proxygnation soigneuse avant linduction anesthsique, toute apne est trs rapidement suivie dune dsaturation artrielle. Lancien prmatur g de moins 60 semaines postconceptionnelle est expos un risque dapne aprs une anesthsie gnrale. Lorsquelle nest pas ncessaire, ladministration de concentrations leves doxygne est dconseille. Le risque dhypothermie lev impose des mesures de prvention systmatique.

Principales pathologies chirurgicales


Laparoschisis
.

Hmostase
Chez le nouveau-n, le taux des facteurs de coagulation vitamino-K1 (facteurs II, VII, IX et X) est diminu physiologiquement un niveau comparable un international normalized ratio (INR) de 2 3. Ceci conduit administrer systmatiquement de la vitamine K aux nouveau-ns avant une chirurgie. Les connaissances actuelles ne permettent pas dexpliquer lincohrence entre la qualit de lhmostase in vivo et la diminution de la synthse de thrombine in vitro. Limmaturit hpatique est souvent responsable dun dfaut de synthse du facteur IX, li une expression plus lente du gne. Il est indispensable de sassurer quil ne sagit pas dun dficit constitutionnel comportant un risque hmorragique. Si le taux de facteur IX est suprieur 30 %, une normalisation secondaire est attendue. Sil est infrieur 20 %, la possibilit dune hmophilie B ne doit pas tre nglige. Les valeurs adultes sont atteintes entre 6 et 12 mois, alors que les facteurs II, VII et X atteignent des valeurs optimales en 10 jours. Le facteur V et le fibrinogne se normalisent en 3 jours. Les taux de facteur VIII et de facteur de von Willebrand sont identiques ceux de ladulte. Le diagnostic de maladie de von Willebrand et dhmophilie A est donc ralisable ds la priode nonatale. Les plaquettes nonatales sont hyporactives la thrombine, ladnosine diphosphate (ADP), ladrnaline et au thromboxane A2 [18]. Paradoxalement, le temps de saignement est plus court chez le nouveau-n en raison de laugmentation de la taille des globules rouges, de lhmatocrite, de lactivit et des formes multimtiques du facteur de von Willebrand. linverse, il existe une hypercoagulabilit chez le nouveau-n et le prmatur, du fait de la baisse du taux des protines anticoagulantes (antithrombine, protines C et S, cofacteur 2 de lhparine) favorisant la thrombose dans certaines circonstances (infection, cathtrisme). Lactivit de lantithrombine est svrement altre chez le prmatur (< 0,3 UI ml1), physiologiquement diminue chez le nouveau-n terme (0,5 UI ml1).

Le laparoschisis (1 cas sur 5 000 10 000 naissances) correspond une aplasie de petite taille de la paroi ct de limplantation du cordon (Fig. 2). Il rsulte dun dfaut de croissance paritale probablement dorigine vasculaire. Il ny a gnralement pas danomalie morphologique associe. Les anses intestinales et les organes sont extrioriss par cet orifice dans le liquide amniotique (pH 7) sans aucune protection, ce qui est lorigine dune pritonite chimique, avec paississement et dme de la paroi intestinale.

Figure 2.

Laparoschisis.
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Le diagnostic chographique antnatal repose sur la prsence danses intestinales flottant dans le liquide amniotique. Une surveillance antnatale hebdomadaire dtecte prcocement les signes de souffrance intestinale (augmentation du diamtre > 17 mm ou paisseur paritale > 3 mm). Ds la naissance, la partie infrieure du corps est protge dans un sac strile. Une sonde nasogastrique prvient la distension arique de la partie intestinale expose. Une rintgration des anses dans la cavit abdominale dans les premires heures de vie prvient les pertes hydrolectrolytiques et thermiques, et les lsions ischmiques. La cure chirurgicale dbute par la dsinfection de la paroi et des anses extriorises. Le mconium est vacu laide dun lavement la Gastrografine. Si la rintgration en un temps expose une lvation trop importante de la pression abdominale, les anses extriorises sont enveloppes dans un silo prform ou ralis avec des feuilles de Silastic, fix sur les berges du defect. Les anses sont ensuite progressivement intgres dans la cavit abdominale, en 8 jours en moyenne. La fermeture progressive rduit le barotraumatisme pulmonaire, amliore la perfusion tissulaire et la fonction rnale, en rduisant leffet compartiment abdominal . Dans les tudes animales, la circulation msentrique est prserve tant que la pression intra-abdominale nexcde pas 20 mmHg. La mesure de la pression vsicale par lintermdiaire dun cathter 5F permet didentifier les enfants que la fermeture en un temps nexpose pas au risque dischmie digestive [21]. Linduction anesthsique se fait par voie intraveineuse, en squence rapide. Les pertes hydriques peropratoires varient selon le volume des viscres extrioriss, elles peuvent tre considrables atteignant 50 100 ml kg1 h1. La rintgration sans anesthsie gnrale a t propose. Cette technique ncessite une slection trs stricte des patients pouvant en bnficier [22]. Par ailleurs, lutilisation dune technique danesthsie locorgionale diminuerait la dure de la ventilation postopratoire. Dans une srie non randomise de 48 enfants, 23 % des 20 enfants ayant bnfici dune anesthsie gnrale associe une analgsie pridurale continue par voie lombaire ( n = 3) ou caudale ( n = 12) ou une analgsie caudale en injection unique (n = 7) ncessitaient une ventilation contrle postopratoire versus 88 % des 20 enfants ayant bnfici dune analgsie morphinique. Laugmentation de la pression abdominale est susceptible daltrer le mtabolisme des anesthsiques locaux. Le schma retenu dans cette tude tait ladministration continue de ropivacane 0,2 % (0,2 ml kg1 h1) pour une dure maximale de 36 heures [23]. La mise en place dun cathter central pour assurer un support nutritionnel parentral est systmatique. La prsence dune atrsie intestinale est le facteur pronostique le plus important de morbidit.

Figure 3.

Omphalocle.

Figure 4. Technique de Schuster pour la rintgration dune omphalocle.

8 cm, la rintgration peut tre difficile et ncessiter un silo et une fermeture progressive sur plaque peut galement tre ncessaire (Fig. 4).

Omphalocle
Il sagit dune aplasie de la paroi abdominale antrieure au niveau de limplantation du cordon ombilical, qui intresse tous les plans. Le cordon simplante au sommet dune tumfaction recouverte dune fine membrane amniotique et qui contient divers organes de la cavit abdominale (Fig. 3). Elle affecte un enfant sur 2 000. Lchographie antnatale retrouve une hernie au niveau du cordon ombilical. Cest une embryopathie et dautres malformations sont associes dans 50 % 75 % des cas : cardiaques, gnito-urinaires, faciales, anencphalie, intestinales, extrmits. Cette malformation sintgre galement dans des syndromes polymalformatifs : le syndrome de Beckwith-Wiedemann (macroglossie, viscromgalie, hypoglycmie nonatale), la pentalogie de Cantrell (malformation sternale, diaphragmatique, cardiaque), le syndrome du cordon ombilical court (defects crniaux, malformation de la paroi thoracique, abdominale, viscrale, oligoamnios, scoliose, amputations de membres). Elle est galement associe la trisomie 18 et 13. La prise en charge chirurgicale et anesthsique dune omphalocle est comparable celle dun laparoschisis. Lorsque lanneau de lomphalocle est infrieur 2 cm, une fermeture paritale primitive est assure. Lorsquil est suprieur
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Points importants

Les viscres doivent tre immdiatement protgs par un sac an de prvenir lhypothermie, linfection et de limiter les pertes hydrolectrolytiques. Le laparoschisis est toujours isol alors que lomphalocle est souvent associe dautres malformations. Une rintgration abdominale des viscres avec une tension excessive de la paroi abdominale expose la survenue dun syndrome du compartiment abdominal.

Atrsie de lsophage
Cest une malformation congnitale de lsophage qui ralise une solution de continuit entre les culs-de-sac sophagiens suprieur et infrieur, vers la 4e vertbre dorsale avec, selon la forme anatomique, une fistulisation dans la trache (Fig. 5). Dans 85 % des cas (type 3), le cul-de-sac suprieur est borgne et lsophage infrieur communique avec la trache ou une

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Figure 5.

Formes anatomiques datrsie de lsophage (1 5).

Figure 6. Atrsie de lsophage : accident de sparation longitudinale du tube digestif primitif. 1. Croissance ; 2. sparation.

bronche souche, ce qui expose lencombrement salivaire et une inondation bronchique par reflux gastro-sophagotrachal (Fig. 6). Cette malformation concernerait un enfant sur 2 500 4 000 naissances vivantes (soit en France 150 200 enfants par an) [24]. Une des hypothses embryologiques est un accident lors de la sparation longitudinale du tube digestif primitif dans son segment antrieur. Des malformations sont associes dans 50 % des cas (cardiovasculaires 29 %, digestives 13 %, anorectales 14 %, gnito-urinaires 14 %, vertbrales 10 %, pulmonaires 6 %, chromosomiques 4 %, autres 11 %). Le classique syndrome de VACTERL associe malformations des Vertbres, de lAnus, du Cur, de la Trache, de lsophage (Esophagus en anglais), des Reins, et des membres (Limb en anglais). Les malformations cardiovasculaires associes (ttralogie de Fallot, communication interventriculaire [CIV], coarctation, transposition des gros vaisseaux) conditionnent en grande partie le pronostic. Le diagnostic antnatal est difficile. Une atrsie sophagienne est voque devant un hydramnios (85 % des cas sans fistule, 32 % avec fistule) qui conduit rechercher des mouvements de dglutition ou de vomissement, ou une dilatation du cul-de-sac sophagien suprieur. Mais cest souvent la vrification systmatique de la permabilit sophagienne la naissance, par la bute de la sonde gastrique dans lsophage 10-12 cm des arcades dentaires que le diagnostic est fait. Une radiographie du thorax et de labdomen sans prparation permet de situer le cul-de-sac suprieur et dobjectiver la prsence dune fistule tracho-sophagienne infrieure par la prsence dair dans le tube digestif.

Lenfant est alors positionn en proclive avec une aspiration continue dans le cul-de-sac suprieur par une sonde double lumire (sonde de Replogle) en vrifiant constamment sa permabilit. Aprs bilan des malformations associes, en particulier cardiaques, le traitement chirurgical consiste en la fermeture de la (ou des) fistule(s) (type 2, 3 et 4) et, si les deux moignons sophagiens sont assez rapprochs (ce qui est plus souvent ralis dans les types 3 et 4), en lanastomose sophagienne terminoterminale sur une sonde transanastomotique trs prcieuse, par laquelle on peut dbuter une alimentation entrale ds j3. La fermeture dune fistule sur le moignon infrieur de lsophage et lanastomose sophagienne se font par une thoracotomie droite, par un abord extrapleural. La chirurgie thoracoscopique a t propose dans cette indication mais reste confidentielle. Lavantage escompt rside dans la rduction des dures dintubation et de sjour en unit de ranimation [25]. Si les culs-de-sac sophagiens suprieur et infrieur sont trop espacs, la mise en continuit est ralise dans un second temps. Le premier temps opratoire comprend alors en plus la ralisation dune sophagostomie cervicale et dune gastrostomie dalimentation. Le second temps opratoire est ralis entre 4 et 12 mois : aprs ce dlai, la croissance sophagienne permet parfois deffectuer une anastomose. Si les extrmits sont encore trop distantes, la mise en continuit est obtenue par une sophagoplastie gastrique ou colique [26]. Dans les atrsies sophagiennes de type 3 et 4, les modalits de linduction anesthsique sont discutes. Il convient dans tous les cas dviter de ventiler au masque en pression positive pour ne pas insuffler lestomac. Certains prconisent une induction en squence rapide, dautres prfrent linduction par inhalation de faon conserver le plus longtemps la ventilation spontane. La prsence du chirurgien est vivement souhaitable pour procder une dcompression gastrique si ncessaire. La principale difficult anesthsique rside dans le positionnement de la sonde dintubation afin dviter linsufflation gastrique par la fistule. Lintubation fibroscopique facilite le reprage de la fistule et contribue prvenir la survenue des vnements respiratoires peropratoires [27]. La distension gastrique est responsable dune ascension diaphragmatique, dune augmentation de la pression abdominale lorigine de difficults majeures doxygnation avec rouverture des shunts (canal artriel et foramen ovale), et daltrations hmodynamiques qui peuvent ncessiter une gastrostomie de dcompression en urgence [28]. La ventilation savre le plus souvent difficile jusqu la fermeture de la fistule. Un autre risque est lextubation accidentelle. Lincidence des vnements critiques peropratoires est plus leve si une cardiopathie congnitale est associe, en particulier si elle est ductodpendante, cest--dire si elle
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ncessite le maintien de louverture du canal artriel. Un petit poids la naissance et lexistence dune cardiopathie sont des facteurs de risque indpendants de mortalit [29].

Points importants

Le diagnostic antnatal est difficile. Le pronostic est conditionn par lassociation une cardiopathie congnitale. Au cours de linduction anesthsique, le principal cueil est linsufflation gastrique par lintermdiaire de la stule sotrachale. La ventilation est le plus souvent difficile jusqu la fermeture de la stule.
Figure 7. Cure chirurgicale dune hernie diaphragmatique gauche.

Hernie congnitale de coupole diaphragmatique


.

Les hernies diaphragmatiques congnitales (1 cas sur 3 000 5 000 naissances) correspondent un dfaut de dveloppement prcoce du diaphragme au cours de lorganogense. Labsence de tout ou partie dune coupole entrane le dveloppement ou la migration des viscres abdominaux dans le thorax et la compression des poumons par les viscres hernis, en particulier le foie. Elle est dix fois plus frquente gauche qu droite. Les poumons sous-jacent et controlatral sont comprims et hypoplasiques avec une rduction du nombre dalvoles et du lit artriel et veineux. Cest une embryopathie, associe dans 20 % des cas dautres malformations. Lassociation une cardiopathie congnitale svre (la malformation associe la plus frquente) est un facteur hautement pjoratif sur le pronostic vital. la naissance, la dtresse respiratoire svre est dinstallation rapide et le diagnostic est confirm par des images radiologiques hydro-ariques dans lhmithorax. Le cur est dvi du ct oppos. Le diagnostic prnatal de la hernie diaphragmatique permet de raliser une intubation immdiate plutt que la ventilation au ballon et au masque, de faon minimiser lentre dair dans lestomac. Aprs intubation, lauscultation est asymtrique. Une sonde nasogastrique permet laspiration rgulire et la dcompression du tube digestif, ce qui minimise la compression pulmonaire. Lobjectif de la ranimation avant toute rparation chirurgicale est une stabilisation et loptimisation des changes gazeux, ce qui peut prendre plusieurs jours selon la gravit initiale des lsions [30] . La ventilation par oscillations haute frquence et basses pressions a pour but de limiter le barotraumatisme [31]. Une sdation profonde rduit la ractivit pulmonaire lors des procdures douloureuses (ponction veineuse, insertion de cathter). Les vasodilatateurs artriels pulmonaires ou le monoxyde dazote peuvent contribuer restaurer le lit vasculaire pulmonaire. Les formes les plus graves peuvent parfois bnficier dassistance respiratoire extracorporelle (AREC). Le but de la chirurgie est la rparation de la coupole diaphragmatique en prservant au maximum les compliances pulmonaires. La ralisation dans le service de ranimation vite le transfert au bloc opratoire, source de dstabilisation. La rduction des viscres hernis dcomprime le poumon et les cavits cardiaques. La voie dabord est abdominale du ct gauche (Fig. 7). La mise en place dune prothse en Silastic ou en GoreTex permet une suture sans tension et sans tirement des piliers. La fermeture de la paroi abdominale peut aussi ncessiter la mise en place dune plaque pour largir la cavit abdominale rendue trop exigu par le dveloppement des viscres dans le thorax. En dpit de progrs dans la ranimation de ces enfants, la mortalit reste leve. En 2004, la survie moyenne dans le registre international tait de 67 %. Les facteurs de gravit
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identifiables partir de cette base de donnes sont lge gestationnel infrieur 39 SA, lexistence dune dtresse vitale immdiate, le score dApgar et lexistence dun diagnostic antnatal. La cause principale du dcs est lhypertension artrielle pulmonaire conscutive lhypoplasie pulmonaire. En labsence dhypertension artrielle pulmonaire, la survie est de 100 %. La persistance en dpit dune ranimation bien conduite dune pression artrielle pulmonaire isosystmique ou suprasystmique est ltale [32]. La rduction chirurgicale du contenu de la hernie in utero nest plus utilise. Une nouvelle technique est en cours dvaluation. Il sagit de la mise en place in utero dun ballonnet gonflable trachal (entre 26 et 28 SA et retir 34 SA) pour occlure la trache et maintenir le liquide pulmonaire in situ afin de favoriser la croissance pulmonaire. Les donnes sont encore insuffisantes.

Points importants

La chirurgie nest jamais ralise en urgence, la priorit tant la stabilisation hmodynamique et loptimisation des changes gazeux. La cause principale de dcs est lhypertension artrielle pulmonaire secondaire lhypoplasie pulmonaire.

Malformations pulmonaires
Les malformations adnomatodes (Fig. 8), plus frquentes chez les nouveau-ns mles, rsultent dune altration embryologique avant le 50 e jour de gestation, responsable dune anomalie du dveloppement bronchique avec une prolifration excessive des structures respiratoires terminales. La frquence serait de 1 cas pour 25 000 35 000 grossesses. La majorit (70 %) de ces malformations est diagnostique in utero. Habituellement, la malformation touche un seul lobe, elle comprime le poumon homolatral, gnre une hypoplasie pulmonaire et possiblement une dviation mdiastinale. Le liquide kystique peut tre clair ou purulent. La symptomatologie clinique est variable (aucun signe, toux, infection rcidivante ou dtresse respiratoire). La chirurgie est habituellement ralise de faon programme au cours du premier trimestre [33] et consiste le plus souvent en une lobectomie. Plus rarement, une dtresse respiratoire impose la chirurgie en urgence au cours des premiers jours de vie [34, 35]. Lemphysme lobaire congnital est

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Figure 8.

Dysplasie adnomatode du poumon.

Figure 10.

Volvulus du grle sur msentre commun.

Figure 9. Malrotation intestinale mise en vidence laide dun lavement baryt.

plus frquemment responsable dune dtresse respiratoire par compression du poumon sain, qui impose la lobectomie en urgence.
.

Figure 11.

Atrsie du grle (abdomen sans prparation de prol).

Occlusions nonatales
Le diagnostic antnatal est port sur des anses digestives dilates et un hydramnios. Le syndrome occlusif nonatal associe anomalie dvacuation du mconium, vomissements bilieux verts, et mtorisme abdominal. Toutes causes confondues, la frquence est de 1 cas pour 1 500 naissances. Atrsie et stnose duodnales sont souvent associes la trisomie 21. Le msentre commun correspond une malrotation intestinale, secondaire des anomalies des accolements pritonaux (Fig. 9). Il en rsulte soit un obstacle duodnal soit une bride pritonale (de Ladd) anormale comprimant le second duodnum (le plus souvent en dessous de labouchement de la voie biliaire principale), soit un volvulus du grle (Fig. 10). Locclusion est haute et le ventre plat. La radiographie dabdomen sans prparation caractristique montre un grand niveau gastrique et un petit niveau duodnal. Si lobstruction est complte, labdomen est totalement opaque en dessous. Les atrsies du grle sont des interruptions de la continuit intestinale rsultant dune ischmie antnatale
.

et de ncrose aseptique dun segment de tube digestif et formation de deux culs-de-sac cicatriciels (Fig. 11). Lorsque lischmie concerne une grande portion du grle elle ralise un apple peel syndrome. Labdomen est dautant plus ballonn que lobstacle est bas situ. Lilus mconial est une obstruction de lilon terminal par du mconium trs visqueux chez les enfants atteints de mucoviscidose (Fig. 12). La prise en charge anesthsique est celle dun enfant potentiellement hypovolmique et estomac plein. Les difficults prvisibles de ralimentation justifient la mise en place dun cathter central.

Malformations anorectales
La frquence est de 1 pour 5 000 naissances. Les formes anatomiques dpendent du sexe, de la hauteur du cul-de-sac, de la prsence dune fistule cutane ou avec les voies urognitales (Fig. 13). Une mconiurie traduit une fistule urinaire chez le petit garon (Fig. 14). Des anomalies vertbrales et urognitales sont frquemment associes. Une chographie mdullaire est
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Figure 14. Imperforation anale : forme haute avec stule rectovsicale.

Figure 12. Pritonite mconiale calcie.

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Figure 13. Imperforation anale : forme basse avec stule rectovaginale. 1. Vessie ; 2. cul-de-sac rectal ; 3. stule rectovaginale ; 4. fossette anale.

Les autres indications absolues sont la dtrioration clinique malgr un traitement mdical maximal, une masse abdominale avec une occlusion persistante ou un sepsis, ou ltranglement dune anse digestive [36]. Le traitement chirurgical la phase aigu consiste alors le plus souvent en la ralisation dune stomie en zone saine avec drainage pritonal. Un drainage pritonal seul a t propos pour viter des laparotomies chez les prmaturs de trs petit poids. La mise en condition propratoire comprend la recherche et la correction des troubles hydrolectrolytiques trs frquents dans cette pathologie, et des perturbations hmatologiques et hmostatiques (anmie, thrombopnie, coagulation intravasculaire dissmine [CIVD]). Cest une chirurgie frquemment hmorragique et un culot globulaire, au mieux fractionn en poches de 50 ml, doit tre disponible le cas chant, ainsi parfois que du plasma. Ces enfants doivent tre quips de deux accs veineux et au mieux dun cathter veineux central (cest souvent le cas, un traitement mdical ayant frquemment t initi avant la dcision chirurgicale), un choc septique pouvant survenir ou saggraver pendant lintervention et ncessiter un traitement par catcholamines. Intubation et ventilation sont le plus souvent dj instaures. Si ce nest pas le cas, une induction intraveineuse en squence rapide est ralise. Le troisime secteur est majeur et les pertes insensibles peropratoires trs importantes, ce qui ncessite, en plus des besoins de base, un remplissage pouvant atteindre 50 100 ml kg1 h1.

systmatique si une anesthsie caudale est envisage. Dans les formes basses, le cul-de-sac rectal est situ au-dessous du plancher des releveurs de lanus, dans les formes hautes, au-dessus. Les formes les plus simples bnficient dun traitement dfinitif la naissance, les autres ncessitent une colostomie provisoire. Labsence de fistule permettant lvacuation du mconium se traduit par un syndrome occlusif.

Exstrophie vsicale
La frquence de lexstrophie vsicale est estime autour de 1 cas pour 30 000. Elle est dfinie par labsence des parois antrieures abdominale sous-ombilicale, vsicale et urtrale. La paroi postrieure de la vessie apparat comme une plaque bombant avec la pousse abdominale, en continuit en haut et latralement avec la peau. Lurtre est largement ouvert et les organes gnitaux sont trs anormaux. Chez le garon, la verge pispade est rabattue vers le haut. Chez la fille, le clitoris est bifide. Un diastasis de la symphyse pubienne est associ et ncessite une ostotomie antrieure transverse innomine. Hernie inguinale bilatrale et ectopie testiculaire sont frquentes. Une analgsie pridurale par voie lombaire, voire caudale, associe lanesthsie gnrale permet une extubation prcoce et loptimisation de lanalgsie postopratoire [37] indispensable pour assurer limmobilisation et viter les tractions sur les sutures.

Entrocolite ulcroncrosante
Son incidence varie entre 1 % et 8 % des admissions en soins intensifs nonataux et la mortalit est de 20 % 40 %. Elle concerne avant tout les prmaturs mais peut galement affecter les enfants terme, en particulier ceux qui ont des facteurs de risque comme une cardiopathie congnitale. Lhypothse dun lien avec une colonisation prcoce par Clostridium perfringens a t suggre. Il y a peu de consensus sur le traitement le plus appropri. La majorit des cas volue favorablement avec un traitement mdical intensif associant traitement du sepsis par des antibiotiques large spectre, correction de lhypovolmie et de lacidose, drainage gastrique et alimentation parentrale exclusive. Les indications chirurgicales sont controverses. Lindication la plus accepte est la perforation digestive que peut rvler un pneumopritoine pas toujours facile mettre en vidence.
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Torsion testiculaire
Les torsions antnatales ne justifient pas une chirurgie en urgence car le testicule ne peut jamais tre sauv [38].

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Agents et techniques anesthsiques


Hypnotiques
Effets sur le cerveau
La possibilit dune neurotoxicit induite par des agents anesthsiques a conduit la communaut anesthsique sinterroger sur la scurit des anesthsies ralises en priode nonatale et chez le jeune enfant [39]. La mort cellulaire neuronale en relation avec plusieurs molcules hypnotiques utilises en anesthsie, a t rcemment documente sur plusieurs modles danimaux immatures. Plusieurs tudes menes chez les rongeurs indiquent que les antagonistes des rcepteurs N-mthyl D-aspartate, comme la ktamine, entranent des modifications histopathologiques type de lsions neurodgnratives sur le cerveau en cours de dveloppement. Dautres agents anesthsiques, comme lisoflurane, peuvent induire des lsions sur ce modle, exacerbes par ladministration concomitante de midazolam ou de protoxyde dazote. Ces tudes suggrent la possibilit de squelles cognitives. Les donnes non cliniques impliquent galement tous les agents anesthsiques qui potentialisent la transduction de lacide c-aminobutyrique, comme potentiellement toxiques pour le cerveau en dveloppement. Cependant, ces phnomnes nont pas t explors de faon prospective en clinique humaine [40].

secondaire la fermeture domphalocle ou de laparoschisis allonge la demi-vie dlimination par le biais dune altration du dbit hpatique. Aux doses leves utilises en chirurgie cardiaque, la clairance dlimination plasmatique, le volume de distribution et la demi-vie dlimination du sufentanil sont majors par rapport aux enfants plus grands.

Rmifentanil
Le mtabolisme du rmifentanil par des estrases plasmatiques permet de saffranchir des problmes daccumulation lis limmaturit hpatique. Les augmentations parallles du volume de distribution et de la clairance dlimination se traduisent par une demi-vie dlimination inchange chez le nouveau-n [47]. Sa courte demi-vie contextuelle autorise une extubation prcoce. Cependant, les donnes sur son utilisation au cours des premires heures de vie sont limites [48]. Son utilisation doit rester prudente, notamment en ce qui concerne la tolrance hmodynamique [49].

Curares
Lutilisation des curares doit tenir compte de quelques particularits physiologiques (volume de distribution, limination, masse musculaire, maturation de la jonction neuromusculaire). Les effets pharmacodynamiques varient en fonction de lge. Pour latracurium, la dose ncessaire est plus faible mais la rcupration du bloc nest pas affecte par lge, voire plus rapide chez le nouveau-n [50] . Six suspicions cliniques de toxicit de latracurium (deux cas pour une chirurgie et quatre pour une intubation en soins intensifs), dont trois dcs, sont rapportes dans la littrature sans que le mcanisme en soit lucid [51]. La dose de vcuronium ncessaire pour assurer lintubation est ge-dpendante avec des variations interindividuelles importantes. La dure daction est allonge chez le nourrisson et le nouveau-n [52]. La rcupration aprs administration de rocuronium est galement ge-dpendante, en particulier pour les doses leves [53]. Les doses de succinylcholine ncessaires lintubation sont au moins le double de celles prconises chez ladulte [54].

Halogns
Les concentrations alvolaires minimales (CAM) du svoflurane (3,3 %) et du desflurane (9,3 %) sont identiques chez le nouveau-n et le nourrisson de moins de 6 mois. La CAM du svoflurane est plus leve chez le nouveau-n que chez lenfant (2,5 %) [41]. En revanche, la CAM de lisoflurane est rduite (1,6 %) par rapport celle du nourrisson (1,9 %). Les effets hmodynamiques sont plus marqus chez le nouveau-n avec une baisse de 30 % de la pression artrielle systolique.

Hypnotiques intraveineux
Le propofol est largement utilis chez le nouveau-n bien que les donnes de la littrature soient trs pauvres [42]. Les doses de thiopental sont rduites de moiti chez le nouveau-n terme en comparaison des doses ncessaires entre 1 et 6 mois (ED50 3,4 versus 6,3 mg kg1) [43] du fait dune fraction libre plus importante et de laugmentation de la permabilit de la barrire hmatoencphalique. La demi-vie du thiopental est galement plus longue. Consquence de lontogense hpatique, la clairance dlimination plasmatique du midazolam est aussi altre chez les nouveau-ns prmaturs [44] . Pendant les 48 premires heures de vie, lexcrtion urinaire des mtabolites du diazpam est trs faible, refltant probablement limmaturit hpatique, et crot ensuite pendant la premire semaine de vie.

Points importants

Morphiniques
Alfentanil, fentanyl et sufentanil
Ces trois morphiniques sont mtaboliss essentiellement par la voie oxydative du cytochrome hpatique P450 3A4 (CYP3A4). Cest le principal cytochrome du foie humain avec un spectre trs large de substrats exognes. Son activit est extrmement basse chez le ftus. Sa transcription est active pendant la premire semaine de vie de telle sorte que lactivit catalytique atteint 30 % 40 % des valeurs de ladulte seulement aprs le premier mois de vie [45]. Ces phnomnes dontogense ont pour consquence laltration du mtabolisme de ces substrats. La clairance dlimination de lalfentanil est trs altre chez les nouveau-ns [46]. La clairance du sufentanil augmente avec lge post-conceptionnel et le poids de naissance. Lhyperpression

La neurotoxicit des agents anesthsiques sur le cerveau en dveloppement est suggre par des travaux exprimentaux. Les effets hmodynamiques des agents halogns sont marqus par une baisse signicative de la pression artrielle. Le rmifentanil est le seul morphinique dont llimination ne soit pas altre. La dose de succinylcholine est de 2 mg kg1 pour tenir compte du volume de distribution lev.

Analgsie postopratoire

(Tableau 2)

Le nombre de procdures douloureuses que subit un nouveau-n hospitalis est estim entre 2 et 14 par jour au cours des 2 premires semaines de vie et peut atteindre plusieurs centaines pendant la totalit du sjour. Loptimisation du traitement de la douleur postopratoire est indispensable.

Codine
La codine est 10 fois moins puissante que la morphine. Elle est mtabolise en substance plus active (morphine) par le
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Tableau 2. Analgsie par voie systmique.


Codine Absence de transformation en morphine (immaturit du cytochrome 2D6), pas dindication en priode nonatale 25 mg kg1 j chez le prmatur de 30 semaines 40 mg kg 1 j1 partir de 34 semaines Anti-inflammatoires Morphine Contre-indication chez le nouveau-n Altration du mtabolisme hpatique (glucuronidation) Altration de llimination rnale du mtabolite M6-glucuronide Nouveau-n < 7 j : 7-10 g kg1 h1 > 7 j : 10 g kg1 h1

Paractamol

CYP2D6. Du fait des phnomnes de maturation hpatique, cette voie de biotransformation nest pas pleinement fonctionnelle chez le jeune nourrisson de moins de 6 mois [55] . La codine na donc pas sa place en priode nonatale.

Paractamol
partir de la 28e semaine post-conceptionnelle, son volume de distribution diminue de faon exponentielle (demi-vie de maturation ou dlai ncessaire pour en doubler la valeur de 11,5 semaines) alors que la clairance dlimination plasmatique augmente (demi-vie de maturation 11,3 semaines). Labsorption orale (2 heures) est retarde chez le prmatur pendant les premiers jours de vie. Une concentration plasmatique suprieure 10 mg l1 (seuil analgsique) est habituellement obtenue par ladministration de 25 mg kg1 j1 chez le prmatur de 30 semaines, de 45 mg kg 1 j 1 34 semaines et de 60 mg kg1 j1 terme [56]. Une bilirubinmie non conjugue de 150 mol l est associe une rduction de 40 % de la clairance plasmatique [57].

lge gestationnel et lge post-natal. Elle est inductible par le phnobarbital et la photothrapie. Chez le prmatur et le nouveau-n, la traduction pharmacocintique est un effondrement de la clairance dlimination plasmatique de la morphine (2,2 2,5 ml min -1 kg -1 chez le prmatur, 5 8 chez le nouveau-n), ce qui conduit laccroissement de la demi-vie dlimination (6,5 14 heures) [59, 60]. Les paramtres pharmacocintiques (clairance 22 ml min-1 kg-1, demi-vie dlimination 2 heures) de ladulte sont acquis entre 1 et 6 mois [61]. Une analyse de cintique de population chez 184 enfants de la naissance 3 ans dcrit une demi-vie de maturation de 26 jours [62]. Ces constatations pharmacocintiques ne doivent pas pour autant exclure la morphine chez les nouveau-ns et les jeunes nourrissons du champ des prescriptions mais plutt conduire une adaptation posologique et une surveillance intensive. Un travail ralis chez 164 enfants subissant une chirurgie majeure au cours des 3 premiers mois de vie met en vidence une hypersensibilit dans la zone opre avec de probables modifications spinales et supraspinales du contrle de la douleur. Les consommations dopiodes et les scores de douleur sont majors chez les enfants subissant une seconde chirurgie dans le mme territoire mtamrique [63]. Le principal facteur influenant les besoins morphiniques postopratoires est lge. Chez le nouveau-n de plus de 7 jours, un dbit de 10 g kg-1 h1 assure une analgsie efficace aprs chirurgie majeure non cardiaque [64]. Les concentrations plasmatiques restent trs variables et des dysfonctions hpatique et rnale peuvent ncessiter des ajustements posologiques. En dessous de 7 jours, des doses plus faibles (7-10 g kg h1) sont suffisantes. La ventilation mcanique diminue le mtabolisme et la clairance dlimination plasmatique de la morphine [65]. La voie sous-cutane nest pas approprie car douloureuse. Elle ne met pas labri dune dpression respiratoire contemporaine du pic de rsorption plasmatique, lequel survient avec retardement quand linfirmire nest plus dans la chambre. Un cas de dpression respiratoire a dailleurs t rapport chez un nouveau-n dshydrat, au moment de la normalisation de la perfusion capillaire cutane par la restauration de sa volmie [66].

Anti-inammatoires non strodiens


Le systme prostanode a la capacit en priode nonatale de moduler la nociception, mais les anti-inflammatoires non strodiens (AINS) ne sont pas utilisables dans cette indication, car ils sont associs chez le nouveau-n de multiples effets secondaires : altration du cycle du sommeil, majoration du risque dhypertension artrielle pulmonaire, altration du dbit sanguin crbral, de la fonction rnale, de la thermorgulation et de lhmostase [58].

Points importants

Morphine
La morphine subit un mtabolisme hpatique par des enzymes de la famille des UDP-glucuronosyltranfrases (UGT) qui catalysent la conjugaison des endobiotiques ou des xnobiotiques lacide glucuronique. Cette transformation conduit la formation de deux composs glucuronids M3 et M6, limins par voie rnale. En gnral, la glucuronidation conduit des composs inactifs mais ce nest pas toujours le cas. Ainsi, un des mtabolites de la morphine, le morphine-6 glucuronide, possde encore des proprits analgsiques. Plus de 30 isoformes dUGT ont t identifies chez lhomme et classes en deux groupes, UGT1 et UGT2. Les isoformes impliques dans le mtabolisme de la morphine sont les UGT 2B7, 1A1 et 1A3. Deux mcanismes sont responsables de laltration du mtabolisme de la morphine chez le nouveau-n et le trs jeune nourrisson. Limmaturit rnale est susceptible de ralentir llimination du M6 glucuronide. Limmaturit hpatique physiologique a pour consquence une capacit de glucuronidation trs basse chez le nouveau-n et le ftus. Laccroissement de cette capacit au cours des 3 premiers mois de la vie correspond au phnomne dontogense. Cette maturation peut tre influence la fois par
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En raison de sa voie de biotransformation hpatique, la codine na pas sa place chez le nouveau-n. Les AINS ne doivent pas tre utiliss pour assurer lanalgsie en priode nonatale. Les posologies de la morphine doivent tre adaptes limmaturit de son limination. La pratique de lanalgsie locorgionale doit tenir compte de laugmentation de la demi-vie dlimination des anesthsiques locaux.

Anesthsie locorgionale
Les techniques danesthsie locorgionale, quand elles sont possibles, sont celles qui procurent la meilleure qualit danalgsie postopratoire. Cependant, leur pratique chez le nouveau-n impose de tenir compte de laltration du mtabolisme des anesthsiques locaux dans cette tranche dge.

Anesthsiques locaux (Tableau 3)


Bupivacane Le mtabolisme oxydatif hpatique de la bupivacane conduit la pipcolylxylidine et lacide pipcolique. Seulement 5 % 6 % sont limins sous forme inchange dans les urines. La production du principal mtabolite, la pipcolylxylidine, est

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Tableau 3. Anesthsie locorgionale.


Rachianesthsie Anesthsie caudale Anesthsie pridurale Bupivacane 0,5 % isobare 1 mg kg1 Ropivacane 0,2 % 1 ml kg1 Ropivacane 0,1 % 0,2 mg kg1 h1

Analgsie pridurale Le reprage chographique peut faciliter linsertion dun cathter. La distance entre la peau et lespace pridural est bien corrle au poids, quel que soit le terme [80]. Au niveau L3/L4, la profondeur mdiane pour un poids compris entre 3 et 4 kg est de 7,3 mm. Aprs chirurgie abdominale complexe, un des bnfices attendus est la normalisation rapide du pristaltisme digestif [81]. Bloc du tronc Le transversus abdominis plane (TAP) bloc assure lanalgsie postopratoire chez ladulte et lenfant aprs une multitude de procdures chirurgicales. Ralis par choguidage sous anesthsie gnrale, il est galement utilisable chez le nouveau-n subissant une intervention chirurgicale abdominale majeure [82].

catalyse par le CYP3A4 [67] . Laccumulation plasmatique de bupivacane aprs perfusion pridurale continue chez le nouveau-n pourrait tre le rsultat de limmaturit de cette voie mtabolique [68]. Ropivacane Le CYP1A2 catalyse la formation du principal mtabolite (3-OH-ropivacane) alors que les trois autres mtabolites sont issus de lactivit catalytique du CYP3A4. Le CYP1A2 reprsente environ 10 % de la totalit des cytochromes hpatiques. Cest probablement le dernier tre exprim au cours du dveloppement. La protine nest pas dtectable dans le foie embryonnaire et trs faiblement dtectable dans les microsomes nonataux. Lactivit enzymatique augmente chez les nourrissons entre 1 et 3 mois pour atteindre 50 % des valeurs rapportes chez ladulte lge de 1 an [69]. La maturation du mtabolisme de la ropivacane est donc plus tardive que pour la bupivacane. Par voie caudale, ladministration de 2 mg kg-1 conduit des concentrations totales et libres suprieures celles observes chez lenfant mais restent en dessous du seuil de toxicit [70]. Il en est de mme pour ladministration pridurale continue (0,2 mg kg1 h1) [71]. Par voie spinale, la dure du bloc moteur est hautement variable mais significativement plus courte que celle des autres agents [72]. Lvobupivacane En dessous de 3 mois, la clairance dlimination plasmatique de la lvobupivacane administre par voie caudale est deux fois plus faible que celle rapporte chez ladulte, ce qui est rapporter limmaturit hpatique des voies de catabolisme (CYP3A4 et 1A2). Le pic plasmatique survient approximativement 50 minutes aprs linjection. Comme observ pour la bupivacane, le volume de distribution est galement plus grand, du fait dune forte fixation la-1 glycoprotine acide, dont la concentration est abaisse [73]. Par voie spinale (1 mg kg1), le bloc moteur est quivalent celui de la bupivacane [74].

Apports hydrolectrolytiques
Aux apports de base (4 ml kg-1 h-1) sajoute la compensation des pertes hydrolectrolytiques en rapport avec la chirurgie. Celles-ci sont trs variables selon la chirurgie, pouvant atteindre jusqu 50 100 ml kg1 h1 pour la cure dun laparoschisis ou dune perforation sur entrocolite ulcroncrosante. Le monitorage de la glycmie de 15 nouveau-ns subissant une intervention chirurgicale majeure au cours de la premire semaine de vie montre une incidence plus leve dhypoglycmie lorsque les apports glucoss sont interrompus linduction anesthsique et remplacs par du Ringer lactate. Un pisode hypoglycmique est observ uniquement chez les enfants de moins de 2 jours et au cours de la premire heure danesthsie [83]. Les faibles rserves hpatiques de glycogne imposent le monitorage per- et postopratoire de la glycmie et lajustement des apports glucidiques (de base 0,3 g kg1 h1) en consquence.

Remplissage
Albumine
En 1996, une enqute auprs de 25 ranimateurs et de 25 anesthsistes pdiatriques, mettait en vidence une prfrence de la majorit des ranimateurs (76 %) pour lalbumine pendant la priode nonatale. Cette attitude ntait commune qu 56 % des anesthsistes, qui administraient plus frquemment des cristallodes (24 %), de lhydroxy-thyl-amidon (HEA) (12 %) ou des glatines (8 %) [84]. Limportance du secteur interstitiel et un turn over protique lev expliquent les quantits importantes dalbumine encore administres chez le nouveau-n. Lalbumine 4 % tant hypo-oncotique au plasma (0,6 0,7 fois losmolarit plasmatique) et compte tenu de la limitation ncessaire des volumes perfuss, lalbumine 20 % (commercialise sous la forme dampoules de 10 ml), dilue 10 % avec du srum glucos, tait classiquement utilise. Actuellement, si la concentration de 4 % est privilgie, ladministration systmatique dalbumine au cours des urgences chirurgicales nonatales est plus rarement pratique au profit du srum physiologique. La place de lalbumine reste donc controverse [85].

Adjuvants
Par voie spinale, associe la bupivacane, la clonidine (1 g/ kg) allonge la dure de lanesthsie [75] mais augmente le risque dapne postopratoire chez lancien prmatur [76]. Par voie caudale, chez lancien prmatur, la clonidine est galement accuse de favoriser les apnes postopratoires [77].

Techniques
Rachianesthsie La rachianesthsie est utilisable chez lenfant veill pour assurer la prise en charge des interventions chirurgicales sousombilicales de courte dure [78]. Les particularits anatomiques et physiologiques du nouveau-n influencent la mthode de ponction. cet ge, lextrmit infrieure de la moelle pinire est situe au niveau L3. Elle sarrte en L1/L2, comme chez ladulte, partir de 1 an. Le volume du liquide crbrospinal rapport au poids est suprieur chez lenfant (4 ml kg-1) par rapport ladulte (2 ml kg -1 ). La ponction est ralise en position assise avec une contention ferme, la tte en hyperextension, pour maintenir la libert des voies ariennes suprieures. Laiguille utilise est de calibre 25 G mandrin, de 35 mm. La ponction seffectue au niveau L3/L4 ou L4/L5. La dose de bupivacane 0,5 % non adrnaline prconise par les recommandations rcentes [79] est de 1 mg kg-1. Elle tient compte de lespace mort de laiguille.

Cristallodes
La pression oncotique trs faible des cristallodes favorise la diffusion dans le secteur interstitiel dans lheure qui suit ladministration. Lefficacit attendue est moindre chez le nouveau-n du fait dune diffusion plus importante que chez ladulte. Cependant, lefficacit de la perfusion de 10 ml kg-1 dalbumine 5 % ou de srum physiologique serait comparable chez 63 nouveau-ns prmaturs hypotendus, avec de surcrot un effet favorable du srum physiologique sur la rtention hydrosode [86]. Un autre essai randomis sur 41 nouveau-ns de moins de 24 heures retrouve une efficacit comparable [87].
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linverse, un troisime travail observe une efficacit suprieure de lalbumine pour normaliser la pression artrielle [88]. Les recommandations nerlandaises sur le remplissage vasculaire dans le choc hypovolmique chez le nouveau-n et lenfant sont dutiliser le srum physiologique en premire intention sans faire de distinction entre les deux tranches dge [89] . Cependant, une enqute ralise aux Pays-Bas auprs de huit units de nonatalogie montre que 50 % des quipes utilisaient encore en 2006 en premire intention un collode (le plus souvent de lalbumine).

Points importants

Glatines
En dpit de donnes pdiatriques restreintes, les glatines sont largement prescrites dans cette tranche dge. Leur mtabolisme na pas t explor chez lenfant. Les diffrentes formulations possdent un pouvoir dexpansion comparable chez ladulte. Les accidents allergiques, principal inconvnient observ chez ladulte, sont rares en pdiatrie. Leur avantage sur les amidons rside dans leur absence deffet sur la coagulation, quel que soit le volume perfus. La perfusion de volumes infrieurs ou gaux 40 ml kg1 a t rapporte au cours de la chirurgie nonatale, sans effet secondaire notable. La supriorit de lalbumine (5 %) sur lHaemaccel rside uniquement dans le maintien de lalbuminmie et de la pression oncotique plasmatique [90].

Le risque dhypoglycmie impose le monitorage peropratoire de la glycmie. La place de lalbumine est controverse. Les donnes cliniques sur lutilisation des collodes sont trs succinctes. Les particularits physiologiques du transport de loxygne imposent un seuil transfusionnel de lordre de 10 g dl1.

Prvention de lallergie au latex


Un nombre croissant darguments plaide en faveur de lexclusion du latex pour tous les enfants subissant la cure chirurgicale dune malformation congnitale en priode nonatale. Lincidence de lallergie au latex est particulirement leve en cas de spina bifida. Ce risque peut sexpliquer par le grand nombre doccasions de contact avec le latex (multiples interventions chirurgicales, pansements, sondages). Il est dailleurs fortement corrl au nombre dinterventions. Une prdisposition gntique associe cette pathologie est galement voque. Des immunoglobulines E (IgE) spcifiques contre le latex apparaissent ds la premire intervention [93]. Lincidence du terrain atopique chez ces enfants serait aussi plus leve que dans la population pdiatrique gnrale (83 % versus 46 %). Le risque nest pas limit au spina bifida. Le facteur dterminant est le nombre dinterventions subies avec une proportion denfants allergiques identique en cas dinterventions multiples, quils soient ou non porteurs dun spina bifida. Une incidence dallergie au latex de 31 % 70 %, est rapporte chez les enfants multioprs pour dautres pathologies (exstrophie vsicale, malformations urinaires, anorectales, cloaque, atrsie de lsophage, drivation ventriculopritonale). Le degr de sensibilisation est corrl la frquence des interventions subies. Un nombre suprieur 8 au cours de la premire anne de vie est critique [94]. Un autre facteur de risque est la ralisation de lintervention initiale au cours de la premire anne de vie. Dans une srie de 86 enfants ayant subi au moins une intervention avant lge de 1 an, 31,4 % sont sensibiliss au latex [94]. Le risque est multipli par 5,4 en cas doprations multiples avant lge de 1 an (malformation urinaire complexe, anorectale, cloaque, atrsie de lsophage). Dans une srie de 20 cas datrsie de lsophage, 25 % des enfants dveloppent des IgE spcifiques du latex [95] et trois dveloppent des manifestations cliniques.

Amidons
Aucune donne nest disponible sur le comportement cintique des diffrentes solutions dHEA chez le nourrisson et encore moins chez le nouveau-n. Compte tenu de la crainte du risque daccumulation dans le systme rticuloendothlial et daltration de la fonction rnale immature, il est logique de privilgier les solutions faiblement concentres ayant la demi-vie la plus brve. Chez le nouveau-n, les seules donnes disponibles sont issues dune tude pilote randomise en double-aveugle versus albumine 5 % sur 26 enfants dge gestationnel de 26 40 semaines. Celle-ci na pas mis en vidence daugmentation de la cratininmie aprs perfusion de 10 ml kg1 dHesteril (HEA 200/0,5) [91]. Ltude europenne prospective observationnelle multicentrique (PASS) sur lutilisation priopratoire dune solution dHEA 130/0,42 a inclus une dizaine de nouveau-ns. Dans celle-ci, une dose modre autour de 11 ml kg-1 ntait pas associe des effets indsirables graves [92].

Transfusion
La courbe de dissociation de lhmoglobine est dvie vers la gauche, ce qui abaisse la P50 et diminue la dlivrance de loxygne aux tissus. la naissance, la forme ftale reprsente 80 % de lhmoglobine totale. Le taux dhmoglobine peut atteindre 18 g dl-1. Un taux de 10,3 g 100 ml-1 assure chez le nouveau-n un transport doxygne identique 7 g dl-1 chez ladulte et est le seuil transfusionnel habituellement retenu en priode nonatale. La masse sanguine totale terme est de lordre de 80 85 ml kg-1. La transfusion de 3 4 ml kg-1 de concentr globulaire majore lhmoglobinmie de 1 g dl -1 . Jusqu lge de 3 mois, les produits sanguins labiles (PSL) transfuss doivent tre compatibles avec le sang (hmaties et srum) de la mre et de lenfant. Il est donc ncessaire de disposer des groupes ABO Rh D (RH1) et du rsultat de la RAI de la mre. Lorsque des transfusions rptes sont ncessaires, ltablissement franais du sang (EFS) peut fractionner aseptiquement un concentr de globules rouges (CGR), en plusieurs units utilisables successivement, ce qui vite dexposer lenfant plusieurs donneurs. En cas de transfusion massive, lutilisation de CGR conservs depuis moins de 7 jours est recommande pour prvenir les modifications mtaboliques induites par les lsions de stockage. Les CGR ayant la qualification cytomgalovirus (CMV) ngatif sont en principe rservs aux prmaturs dont la mre est srongative ou de statut srologique inconnu.
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Risque infectieux
Il ny a pas de recommandations en matire dantibioprophylaxie chirurgicale chez le nouveau-n [96] . Le nouveau-n, axnique la naissance, est rapidement colonis par une communaut microbienne provenant de la mre (flore vaginale, fcale, buccale, etc.) et de lenvironnement. Le mode daccouchement influence le dveloppement de la flore intestinale. Un accouchement prolong favorise la prsence de bactries viables dans lestomac et la cavit buccale. Une csarienne favorise lexposition des germes de lenvironnement et de lentourage. La colonisation de lintestin par des bactries est un des stimuli essentiels du dveloppement de limmunit. Le tube digestif est colonis en moins de 10 jours, par plus de 1010 germes. La microflore volue rapidement jusqu la diversification alimentaire en fonction de lenvironnement, de lalimentation et dune ventuelle antibiothrapie. Les principales populations cultivables de la flore fcale du nouveau-n entre 0 et 3 mois incluent entrobactries (dont Escherichia coli), streptocoques et staphylocoques transitoirement dominants, et quelquefois mais pas

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systmatiquement bifidobactries et lactobacilles. En cas dallaitement maternel exclusif, la flore est domine par des bifidobactries alors que la flore des enfants nourris avec des prparations lactes contient plus de Bacteroides, de clostridies et dentrobactries. Quel que soit le mode dallaitement, les nouveau-ns dont la flore ne contient pas de bifidobactries dominantes, ont des quantits leves de Bacteroides, clostridies et entrobactries. La diversit des populations bactriennes fcales augmente pendant la priode de diversification alimentaire, avec une plus grande dominance de Bacteroides et de clostridies. La flore gastrointestinale de lenfant devient identique celle de ladulte. Les bactries responsables dinfections nonatales les plus communes sont Streptococcus B , E. coli et Listeria monocytogenes. En cas dhospitalisation prolonge, Staphylococcus epidermidis, S. aureus, les bactries Gram ngatif, les Candida et les entrocoques doivent aussi tre pris en compte. Lincidence des infections nosocomiales est corrle de faon inverse avec lge : de 8 % 11,5 % chez le nourrisson, elle atteint 22 % chez le nouveau-n. Lincidence des septicmies est plus leve chez le nouveau-n (4,2 %) que chez le nourrisson (3,1 %) ou lenfant (1,2 %). Plusieurs travaux pdiatriques valuent le risque dinfection paritale postopratoire, mais la classification dAltemeier et les modalits de lantibioprophylaxie ne sont pas toujours prcises. Lincidence globale est de 2,5 % 5,4 % quelle que soit la chirurgie. Le risque est considrablement major chez le nouveau-n : 13,7 % versus 2,9 % au-del de 5 ans dans une srie de 1 325 enfants ; 20,7 % pour la chirurgie contamine et 11,1 % pour la chirurgie propre chez 1 094 nouveau-ns. Lge gestationnel ou le poids de naissance ninfluencent pas ces rsultats. Laugmentation du risque infectieux sexplique par limmaturit nonatale de limmunit humorale et cellulaire, de la phagocytose et du systme du complment. En revanche, la rponse immunitaire aux antignes mettant en jeu les lymphocytes T est satisfaisante. La rduction de la rponse inflammatoire, de la lyse bactrienne intracellulaire, du chimiotactisme des polynuclaires neutrophiles et le bas niveau des composs du systme du complment, contribuent la rapidit de lvolution de linfection, lincidence plus leve de la dissmination bactrienne, la frquence des localisations secondaires et la rsolution plus lente des processus infectieux. Si une infection maternofoetale est suspecte, lassociation C3G-amoxicilline-aminoside a pour cible E. coli, streptocoques des groupes B et D et Listeria. En revanche, en labsence de suspicion dinfection ftomaternelle, aucun protocole nest valid et les pratiques sont totalement empiriques.

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Conclusion
La faible frquence des urgences chirurgicales nonatales contraste avec la grande varit des pathologies congnitales concernes. La raret des tudes dans le domaine de lanesthsie incluant exclusivement des nouveau-ns explique labsence de recommandations dans cette tranche dge. Les pratiques cliniques rsultent donc le plus souvent dextrapolation des donnes obtenues chez lenfant plus g et ladulte. Cependant, elles doivent toujours tenir compte de lensemble des particularits physiologiques du nouveau-n.
Remerciements : Dr Grard Laguenie, ranimation pdiatrique polyvalente, Hpital Saint-Vincent-de-Paul, 74-82, boulevard Denfert-Rochereau, 75014 Paris, pour les illustrations photographiques.
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C. Lejus (corinne.lejus@chu-nantes.fr). M. Biard. Service anesthsie ranimation chirurgicale, Htel Dieu, Hpital Mre Enfant, CHU Nantes, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex, France. M.-D. Leclair. Service de chirurgie infantile, Hpital Mre Enfant, CHU Nantes, place Alexis-Ricoardeau, 44093 Nantes cedex, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lejus C., Biard M., Leclair M.-D. Urgences chirurgicales nonatales. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Anesthsie-Ranimation, 36-640-A-50, 2011.

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Anesthsie-Ranimation

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1 autovaluation
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15 iconographies supplmentaires
Iconographie supplmentaire 15 Laparoschisis (a, b).
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Iconographie supplmentaire 16 Inflammation intestinale sur laparoschisis (a, b).


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Iconographie supplmentaire 17 Protection par un sac grle d'un nouveau-n porteur d'un laparoschisis.
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Iconographie supplmentaire 18 Cure chirurgicale en un temps d'un laparoschisis.


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Iconographie supplmentaire 19 Atrsie intestinale et laparoschisis.


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Iconographie supplmentaire 20 Radiographie thoracique de face chez un enfant porteur d'une atrsie de l'oesophage de type 3.
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Iconographie supplmentaire 21 Radiographie thoracique de profil chez un enfant porteur d'une atrsie de l'oesophage de type 3.
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Iconographie supplmentaire 22 Hernie diaphragmatique gauche (a c).


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Iconographie supplmentaire 23 Hernie diaphragmatique droite.


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Iconographie supplmentaire 24 Cure chirurgicale d'une hernie diaphragmatique gauche (a c).


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Iconographie supplmentaire 25 Occlusion haute.


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Iconographie supplmentaire 26 Atrsie du grle.


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Iconographie supplmentaire 27 Occlusion basse.


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Iconographie supplmentaire 28 Imperforation anale chez un nouveau-n mle.


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Iconographie supplmentaire 29 Pneumopritoine ayant pour origine une entrocolite ulcroncrosante.


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