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República Bolivariana de

Venezuela
Universidad del Zulia
Facultad de Medicina
Escuela de Bioánalisis
Biología Celular
Citoplasma

Es la porción de la célula que se en


encuentra entre la membrana plasmática
y la membrana nuclear.

Formada por hialoplasma y los orgánulos


celulares.
Citoplasma
Citoplasma
Su función es albergar los orgánulos
celulares y contribuir al movimiento de los
mismos. El citosol es la sede de muchos
de los procesos metabólicos que se dan
en las células.
Se divide en:

Ectoplasma (Región externa)
 Endoplasma (Región interna)
Citoplasma
Citoesqueleto
Compleja red de finos túbulos (microtúbulos)
y diminutas fibras (microfilamentos) que
forman el esqueleto interno de la célula,
unidos entre si y a otras estructuras
celulares por diversas proteínas accesorias.

Red de filamentos proteicos del citosol que


ocupa el interior de todas las células.
Citoesqueleto
Citoesqueleto
Responsable de muchos de los movimientos
celulares.
Mantiene la estructura y la forma de la
célula.
Transporta sustancias entre las distintas
partes de la célula.
Características del Citoesqueleto
Se encuentra sólo en las células eucariontas.
Estructura tridimensional que rodea al citoplasma
Es sumamente dinámica, se reorganiza de
manera continua a medida que la célula cambia
de forma, se divide y responde a su medio
ambiente.
Ayuda a definir la forma de la célula e interviene
en la locomoción y división celular.
También es como el “músculo”, ya que interviene
en el movimiento celular .
Citoesqueleto
Membrana plasmática

Microfilamentos

Mitocondria

Filamentos Intermedios

Retículo endoplasmático

Microtúbulo

Vesícula
Funciones del Citoesqueleto
Estabilidad celular y forma celular.
Locomoción celular.
División celular.
Movimiento de los orgánulos internos.
Regulación metabólica
Composición del Citoesqueleto

Microtúbulos

Filamentos de actina
o microfilametos

Filamentos
Intermedios
Composición del Citoesqueleto
Microtúbulos
Son tubos proteicos huecos, largos y relativamente rígidos
que tienen la capacidad de desensamblarse con rapidez
en un sitio y ensamblarse en otro.
Son estructuras tubulares de 25 nm de diámetro exterior y
unos 12 nm de diámetro interior, que se originan en los
centros organizadores de microtúbulos y que se extienden
a lo largo de todo el citoplasma. Se hallan en las células
eucariotas.
Funciones de los Microtúbulos

Forma celular (Cilios y Flagelos)


El transporte intracitoplasmático
El movimiento de la célula
División celular (Mitosis y Meiosis)
Estructura de los Microtúbulos
Polímero de tubulina que forma tubos huecos rígidos. Es un
dímero de éstas dos proteínas globulares: La alfa y la beta
tubulina, las cuales se polimerizan. Éstos dímeros de tubulina se
apilan unidos por enlaces no covalentes.
Ensamblaje de los Microtúbulos
La polimerización o ensamblaje de los microtúbulos se
nuclea en un centro organizador de microtúbulos. En
ellos existe un tipo de tubulina, llamada γ-tubulina, que
actúa nucleando la adición de nuevos dímeros, con
intervención de otras proteínas reguladoras. Así, se
considera la existencia de un complejo anular de γ-
tubulina, siempre situado en el extremo + del
microtúbulo.
Inestabilidad Dinámica
Durante la polimerización, ambas unidades
de tubulina se encuentran unidas a una
molécula de guanosín trifosfato. El GTP
desempeña una función estructural en la α-
tubulina, pero es hidrolizado a GDP en la β-
tubulina. Esta hidrólisis modula la adición
de nuevos dímeros.
Así, el GTP se hidroliza tras un lapso del
tiempo, lo que permite que, si la adición de
dímeros es rápida, se forme en el extremo
(+) un casquete de β-tubulina unida a GTP,
mientras que, de ser lenta, lo que se
expone es tubulina unida a GDP. Pues
bien: esta unión a uno u otro nucleótido es
la que determina la velocidad de
polimerización o despolimerización del
microtúbulo. Así, un casquete en el
extremo (+) con GTP favorece la
elongación, mientras que uno de GDP, la
despolimerización.
Polimerización e Inestabilidad
Dinámica
Inestabilidad Dinámica
En conclusión:
El GTP es un proveedor de energía análogo al ATP que
se une a tubulinas libres, sin polimerizar.
Cuando la GTP se hidroliza a GDP, la tubulina GDP
queda expuesta en los extremos de los microtúbulos, los
cuales se desacoplan (despolimerizan).
La tubulina GDP libre reconvertida en GTP presenta
disposición para el re-acoplamiento (polimerizan).
Microtúbulos cuyos extremos están incluidos en la GTP
son estables y continúan su crecimiento. En cambio, los
microtúbulos cuyos extremos incluidos en la GDP son
inestables y despolimerizan rápidamente.
Centrosoma
Es el centro organizador de
microtúbulos. Existe Tanto en las
células vegetales como animales
aunque en las animales encontramos
otro tipo de estructuras, llamadas
centríolos, que son exclusivos para la
célula animal.
Está formada por dos cilindros
perpendiculares llamados centríolos
que están constituidos por nueve
grupos de microtúbulos de una
proteína llamada tubulina. Alrededor
de éstos se dispone radialmente un
conjunto de microtúbulos llamado
áster (estructura en forma de estrella)
La composición proteica de la matriz centrosomal es
sólo parcialmente conocida, e incluye una forma
especial de tubulina llamada gama-tubulina (la cual
puede interactuar con los dímeros de tubulina alfa y
beta).
Funciones del Centrosoma
Relacionadas con la motilidad celular y con la
organización del citoesqueleto.
Durante la división celular los centríolos se
dirigen a polos opuestos de la célula,
organizando el huso mitótico (o acromático).
En el periodo de anafase los microtúbulos del
áster estiran la célula y contribuyen a la
separación de los cromosomas a cromátidas y a
la división del citoplasma
Organización de los
Microtúbulos
Los microtúbulos se organizan a partir de centros
organizadores especializados, que controlan su
localización y orientación en el citoplasma. El centro
organizador principal en las células animales es el
centrosoma, próximo al núcleo. El centrosoma esta
formado por estructuras en forma de anillo que
contiene otra tipo de tubulina, la gama tubulina. Estos
anillos actúan como centros de enucleación
(crecimiento) de microtúbulos. Los dímeros de
tubulina se añaden al anillos de gama tubulina con
una orientación específica, siempre el "extremo -" de
cada microtúbulo queda dentro del centrosoma y el
crecimiento se produce por el "extremo +" .
Reorganización de los
Microtúbulos durante la Mitosis
En el momento en que una célula entra en mitosis, los
microtúbulos se desensamblan y luego se reensamblan
para formar una estructura compleja llamada el huso
mitótico, quien aporta la maquinaria que permitirá la
segregación y distribución equitativa de los cromosomas
de las dos células hijas inmediatamente antes de la
división celular.
Esquema del Huso Mitótico

Los cromosomas quedan


adheridos a los microtúbulos del
huso por sus centrómeros y en
la metafase todos los
cromosomas quedan dispuestos
en el plano ecuatorial de la
célula en división (placa
ecuatorial); durante la anafase,
cada una de las cromátidas en
que se divide un cromosoma es
arrastrada hacia los polos de la
célula por dichos microtúbulos.
Separación de los Cromosomas
Mitóticos
Para separar el ADN entre las dos células
hijas, el primer paso que debe dar la célula es
evitar que sus fibras, largas y finas, puedan
romperse. El modo de conseguirlo es formar
cromosomas, condensando los hilos de ADN.
El siguiente paso es separar las dos
cromátidas entre sí. Para ello, la célula cuenta
con un sistema de arrastre "mecánico"
constituido por los centríolos y un conjunto
de microtúbulos que son capaces de
arrastrar las cromátidas. Los microtúbulos se
unen, para ello, a una estructura que se
encuentra en el centrómero de los
cromosomas y que se denomina cinetocoro.
Separación de los Cromosomas
Mitóticos
Estabilización de los Microtúbulos
El desensamblado de un microtúbulo que crece desde el
centrosoma puede evitarse si su extremo (+) es estabilizado por la
unión permanente de otra molécula o estructura celular que impida
la despolimerización de la tubulina.
Las MAPs (Proteínas Asociadas a los Microtúbulos) son las
encargadas de dinamismo y estabilidad a los microtúbulos, siendo,
por lo tanto, proteínas reguladoras de la función de los mismos.
Estás también determinarán la forma y polaridad de la célula (ej.
Axones)
Polaridad Celular
Una importante característica de los microtúbulos es su
polaridad. La tubulina polimeriza por adición de dímeros en
uno o ambos extremos del microtúbulo. La adición es por
unión cabeza con cola, en la formación de los
protofilamentos. Así, se forman filas sesgadas de monómeros
de α y β-tubulina en la pared, lo que provoca una polaridad
global al microtúbulo. Debido a que todos los protofilamentos
de un microtúbulo tienen la misma orientación, un extremo
está compuesto por un anillo de α-tubulina (denominado
extremo -) y, el opuesto, por un anillo de β-tubulina
(denominado extremo +).
Estructuras Microtubulares
Cilios

Flagelos

Centríolos
Cilios
Son estructuras parecidas a las
pestañas, que se extienden por
la superficie de muchas células
eucariontas. Son cortos y
numerosos.
Tanto cilios como flagelos están
formados por microtúbulos pero
éstos son ligeramente distintos a
los microtúbulos citoplasmáticos;
están dispuestos de una forma
curiosa y diferencial.
Función de los Cilios
La función primaria de los cilios es la de
mover el fluido por encima de la superficie
celular, o la de impulsar a la célula a
través de un fluido.
Flagelos
Los flagelos son apéndices largos y finos
que se encuentran fijos a la célula por uno
de sus extremos y libres por el otro
extremo. Como son tan finos (20nm) no
es posible visualizarlos por el microscopio
óptico.
Estructura de los Flagelos

Tiene forma helicoidal. El


filamento del flagelo bacteriano
está compuesto de subunidades
de una proteína denominada
flagelina.
La forma y longitud de onda de
un flagelo están determinadas
en parte, por la estructura de la
flagelina, y de algún modo
también por la dirección de
rotación de filamento.
Función de los Flagelos
Flagelo

Los flagelos, que impulsan


a los espermatozoides y a
muchos protozoos, están
diseñados para desplazar
toda la célula a través de
un fluido.
Centríolos
Los centríolos son dos
pequeños cuerpos huecos y
cilíndricos de color oscuro. Se
ubican próximos al núcleo y
están presentes en las células
animales y en las de algunos
vegetales inferiores.
Pueden originarse a partir de
otro centríolo.
La duplicación del centríolo se
produce por la formación de un
pro-centríolo hijo perpendicular
al centríolo madre.
Cada una de las parejas de
centríolos esta formad por un
centríolo viejo y uno joven.
Centríolo
Funciones de los Centríolos
La formación y organización de los
filamentos que constituyen el huso
mitótico o acromático cuando
ocurre la división celular.
Durante el proceso de división de la
célula, los centríolos se desplazan
hasta colocarse a lados opuestos
de la célula, es entonces cuando de
cada uno surge un racimo de
filamentos radiales al que se le
denomina áster.
Filamentos de Actina
También llamados microfilamentos son
finas fibras de proteínas de 3 a 7 nm de
diámetro.
Están compuestos predominantemente de
una proteína contráctil llamada actina.
Funciones de los
Microfilamentos

Tienen una misión esquelética.


Son responsables de los movimientos del
citosol.
También son los responsables de la
contracción de las células musculares.
Ensamblaje y Desensamblaje

La actina es la proteína base de los microfilamentos. El


monómero es conocido como actina G, o actina
globular. En presencia de ATP, se polimeriza formando
largas hélices dobles, denominadas actina F, o actina
filamentosa. Para que se lleve a cabo esta
polimerización el ATP debe convertirse en ADP,
liberando la energía necesaria para el proceso. La
actina, presenta polaridad, tiende a polimerizarse
(alargarse) y despolimerizarse (acortarse) a gran
velocidad por un extremo más (el extremo positivo), y a
realizar los mismos procesos por el otro extremo, menos
(extremo negativo), a menor velocidad.
Actina
La actina es una proteína globular
que forma los microfilamentos. Se
expresa en todas las células del
cuerpo y especialmente en las
musculares ya que está implicada
en la contracción muscular, por
interacción con la miosina. Puede Actina G
encontrarse en forma libre,
denominada actina G, o
polimerizarse en microfilamentos o
actina F, que son esenciales para
funciones celulares tan importantes
como la movilidad y la contracción
de la célula durante la división Actina F
celular. Microfilamento
Miosina
La miosina es una proteína implicada en la
contracción muscular, por interacción con la
actina.
La miosina es la proteína más abundante del
músculo esquelético. Representa entre el 60% y
70% de las proteínas totales y es el mayor
constituyente de los filamentos gruesos.
Movimiento celular
Varios de los movimientos
celulares dependen de la
interacción entre filamentos de
actina y la proteína motora
miosina.
La actina usa ATP como fuente
de energía. En el caso de la
contracción muscular, el ATP
permite a la cabeza de la miosina
extenderse y unirse al filamento
de actina. Entonces la miosina se
libera tras mover el filamento de
actina en un movimiento de
relajación o contracción mediante Actina y Miosina
el uso de ADP.
Organización de la Fibra Muscular
Organización de los Microfilamentos

Los filamentos forman distintas proyecciones


según la situación de la célula:
Proyecciones dinámicas:
 a.- Lamelopodios
 b.- Anillo contráctil
Proyecciones estables
 Estereocilios
Organización de los Microfilamentos
Proyecciones dinámicas:
 a.- Lamelopodios (con forma de lámina) y
filopodios (forma filamentosa y que censa el
ambiente para decidir si la célula avanza no), que son
estructuras que protruyen de la membrana celular y
que permiten el movimiento de la célula.
Organización de los Microfilamentos
 b.- Anillo contráctil: se forma cuando se está
dividiendo la célula, una vez que los cromosomas se
han separado, y estrangula la célula para dividirla en
dos.
Organización de los Microfilamentos

Proyecciones estables:
permanecen en el tiempo.
Son por ejemplo, los
paquetes de estereocilios
(están en la superficie de
las células pilosas del
oído interno) u otros
arreglos que permiten la
contracción muscular. Estereocilios en un
célula pilosa (oído)
Filamentos Intermedios

Los filamentos intermedios son


componentes del citoesqueleto,
formados por agrupaciones de
proteínas fibrosas. Su nombre
deriva de su diámetro, de 10 nm,
menor que el de los microtúbulos,
de 24 nm, pero mayor que el de
los microfilamentos, de 7 nm. Son
ubicuos en las células animales, y
no existen en plantas ni hongos.
Funciones de los Filamentos
Intermedios
Su función principal es darle rigidez a la célula.
La función depende de la composición y la
localización de los filamentos.
Las laminas nucleares además de darle rigidez
al núcleo participan en la regulación de
transcripción.
Otros miembros, las queratinas, participan en
algunas uniones celulares (desmosomas).
Tipos de Filamentos Intermedios
Neurofilamentos, (o neurofibrillas) en la mayoría de las
neuronas.
Filamentos de desmina, en el músculo.
Filamentos gliales, en las células del mismo nombre,
que sirven de soporte en el cerebro, médula espinal y
sistema nervioso periférico.
Filamentos de vimentina, en células del tejido
conjuntivo y en los vasos sanguíneos.
Queratinas epiteliales, (o filamentos de queratina o
también llamados tonofilamentos), en células epiteliales.
Laminofilamentos, forman la lámina nuclear, una
delgada malla de filamentos intermedios sobre la
superficie interna de la envoltura nuclear. Son los únicos
que no se encuentran en el citoplasma
Proteínas de los Filamentos Intermedios

Tipo I y Tipo II – Queratinas Acidas y


Básicas
 Citoqueratina: También llamado
tonofibrilla, es una de las proteínas
fibrosas que forman los filamentos
intermedios del citoesqueleto intracelular
en particular de células epiteliales
(incluyendo mucosas y glándulas), así
como en las uñas, pelo y en las plumas
de los animales. Su función principal es
la organización de la estructura
tridimensional interna de la célula (por
ejemplo, forman parte de la envuelta
nuclear y de los sarcómeros), forman
una barrera rígida la cual evita la entrada
de microorganismos. Esa misma barrera
cumple la vital función de retener agua
dentro de las células. También participan
en algunas uniones intercelulares
(desmosomas).
Proteínas de los Filamentos Intermedios

Tipo III:
 Desmina: Es una de las proteínas de tipo III de los filamentos
intermedios del citoesqueleto intracelular en particular de células
musculares, tanto estriadas como lisas. Se encuentra cerca de
la línea Z de los sarcómeros de las miofibrillas musculares,
funcionando como un soporte estructural. También participan en
algunas uniones intercelulares (desmosomas) principalmente en
las células musculares cardíacas.
 La proteína fibrilar acídica de la glia, también llamada
proteína gliofibrilar ácida (GFAP), es una de las proteínas
fibrosas que forman los filamentos intermedios del citoesqueleto
intracelular, en particular de células gliales como los astrocitos y
células de Schawann.

La Vimentina es una de las proteínas fibrosas que forman los
filamentos intermedios del citoesqueleto intracelular en
particular de células embrionarias, ciertas células endoteliales,
así como en las células sanguíneas. Los monómeros de
vimentina se enrollan una con la otra formando una fibra estable
lo cual es crítico para sus labores.
Proteínas de los Filamentos Intermedios

Tipo IV:
 Neurofilamentos: Forman parte de las proteínas fibrosas que
integran los filamentos intermedios del citoesqueleto intracelular
y se ubican justo por debajo de la membrana citoplasmática. Su
función principal es la de proveer el más rígido de los soportes
citoesqueléticos de los axones. Sus redes tridimensionales
también se extienden a las dendritas y al cuerpo neuronal.
Tipo V:

Láminas: Son proteínas fibrosas que proveen una función
estructural y regulación transcripcional a los núcleos celulares.
Se localizan en dos regiones del núcleo celular: La lámina
nuclear y la envoltura nuclear (carioteca).
Ensamblaje de los Filamentos Intermedios

Se componen de proteínas en alfa-hélice,


que se agrupan de forma jerárquica para
dar lugar a los filamentos intermedios:
 Dos proteínas se asocian de forma
paralela, es decir, con los extremos
amínico y carboxílico hacia el mismo lado.
 Dos dímeros se asocian de forma
antiparalela para dar un tetrámero
 Los tetrámeros se asocian cabeza con
cola para dar largas fibras, que, además,
se asocian lateralmente para dar:
El filamento intermedio, se asemeja a una
cuerda formada por las hebras de
tetrámeros unidos cabeza con cola.
La unidad funcional que se considera
precursor, por su elevada estabilidad en
el citosol, es el tetrámero.
Organización intracelular
Los filamentos intermedios forman redes que
conectan la membrana plasmática con la
envoltura nuclear, formando una red continua a
su alrededor. Una red similar se encuentra en la
cara interna de la envoltura (lámina nuclear)
Enfermedades de la Queratina
Epidermolisis bullosa simple:
La epidermolisis bullosa simple (EBS) fue
el primer trastorno hereditario identificado.
Hasta la fecha se han reconocido 18
mutaciones en genes de queratina
asociadas con patología en el hombre. La
EBS es una de las tres formas principales
de epidermolisis bullosa (EB). Las otras
dos formas son la EB de la unión y la EB
distrófica. La formación característica de
ampollas intraepidérmicas en la EBS se
debe a la citolisis en la región subnuclear
de los queratinocitos basales. La EBS
normalmente se hereda en forma
autosómica dominante. Se la considera la
forma más leve de EB y tiene una
incidencia aproximada de 1 en 50000.
Enfermedades de la Queratina
Eritrodermia bullosa ictiosiforme congénita (EBIC)
También se la conoce como hiperqueratosis epidermolítica. Se
presenta con eritrodermia y formación de ampollas desde el
nacimiento, con progresión a hiperqueratosis generalizada grave
en la vida adulta. La citolisis tiene lugar en las capas suprabasales
de la epidermis, en forma diferente de lo que ocurre en las EBS.
Estructuralmente, las células basales son normales mientras que
en las células suprabasales hay agrupamiento de tonofilamentos
con colapso del citoesqueleto.
Enfermedades de la Queratina
Ictiosis bullosa de Siemens
Es una forma de hiperqueratosis epidermolítica con
engrosamiento epidérmico y formación de ampollas
superficiales, principalmente en las zonas de flexión. Se
ha observado agregación de los tonofilamentos y citolisis
que se limitan a las capas superficiales espinosa y
granular de la epidermis.
Enfermedades de la Queratina
Paquioniquia congénita (PC)
Incluye un espectro de displasias ectodérmicas con distrofia
hipertrófica ungueal como hallazgo principal. Se hereda en forma
autosómica dominante y se clasifica en dos tipos: PC-1 y PC-2.
 En la PC-1 hay además queratodermia no epidermolítica de palmas y
plantas y leucoqueratosis oral. La microscopia electrónica revela
tonofilamentos anormales en los queratinocitos suprabasales.
 En la PC-2 se observan quistes pilosebáceos múltiples que aparecen en
la pubertad.
Enfermedades de la Queratina
Trastornos de la queratina no epidérmica
 El nevus blanco es un trastorno benigno autosómico
dominante, por mutaciones en K4 o K13.

La distrofia corneal epitelial de Meesmann se hereda en igual
forma. Se caracteriza por la presencia de quistes intraepiteliales
en la córnea anterior, llenos de restos intracelulares y,
probablemente, agregados de queratina. Se inicia durante la
infancia pero puede comenzar más tardíamente. El trastorno
habitualmente es asintomático y no hay alteraciones visuales.
Los enfermos, por la fragilidad de la córnea, pueden no tolerar
lentes de contacto.

Nevus Blanco
Enfermedades de la Queratina
Trastornos de la queratina del cabello
 El moniletrix es una patología autosómica
dominante infrecuente con expresión fenotípica
variable, desde pérdida leve del cabello hasta
alopecia casi completa. La microscopia electrónica
revela defectos en la estructura de los
microfilamentos del cabello. Puede haber queratosis
folicular y anormalidades de las uñas.
Enfermedad del Sistema Nervioso
La enfermedad de Alzheimer:
Es una enfermedad neurodegenerativa devastadora,
caracterizada clínicamente por un inicio insidioso, un declive
progresivo que las funciones cognitivas con un pérdida fatal en
último término de las funciones mentales. Esta lesiones
consisten en placas neuríticas compuestas por depósitos
extracelulares de beta-amiloide (placas de b-amiloide) y por
ovillos intereuronales formados por neurofibrillas consistentes
en filamentos enrollados de la proteína tau citoesquelética.
Enfermedad del Sistema Nervioso
Placas
Neuríticas

Estos dos procesos degenerativos, se


potencializan y provocan una
degeneración de las células nerviosas
implicadas en la memoria y las
funciones cognitivas superiores
Placas neuríticas
Ovillos de neurofibrillas: El segundo
proceso degenerativo que tiene lugar
en la enfermedad de Alzheimer. En
este proceso están implicadas la
proteínas tau, por lo que muchas
veces las enfermedades en las que se
observa la formación de neurofibrillas
se denominan taupatías.

Ovillos
neurofibrilares
Enfermedad del Sistema Nervioso

En 1963, se descubría que los ovillos de


neurofibrillas eran estructuras filamentosas
acumuladas en el citoplasma de las neuronas
degeneradas, filamentos que fueron
denominados "parejas de filamentos
helicoidales" o PHFs. Estos filamentos están
formados por microtúbulos citoesqueléticos
asociados a las llamadas proteínas tau, que
pertenecen a la familia de la "Proteínas
asociadas a los microtúbulos" o MAP