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1. Histrico: James Herrick, em 1910, observou clulas em foice no sangue de um estudante de medicina negro com anemia severa. Hahn e Gillespie em 1927,reconhecem a transformao para clulas falciformes pela resposta a queda da tenso do oxignio. Em 1923, foi demonstrado que o fenmeno do afoiamento era herdado como um trao autossmico dominante.
1. Histrico: Muito depois Neel e Beer esclareceram a base gentica da anemia falciforme. Em 1949, Pauling e colaboradores descobriram que toda a hemoglobina dos pacientes com esta anemia apresentavam uma lenta taxa de migrao na eletroforese, enquanto os pais destes apresentam tanto hemoglobina normal quanto anormal.
2. Introduo
A anemia falciforme uma doena gentica e hereditria, predominante em negros, mas que pode manifestar-se . tambm nos brancos. Ela se caracteriza por uma alterao nos glbulos vermelhos, que perdem a forma arredondada e elstica, adquirem o aspecto de uma foice e endurecem. As hemcias falciformes contm um tipo de hemoglobina, a hemoglobina S, que se cristaliza na falta de oxignio, formando trombos que bloqueiam o fluxo de sangue.
2. Introduo
uma hemoglobinopatia, caracterizada pela presena de eritrcitos em forma de foice e pela hemlise acelerada devida substituio de um nico aminocido da cadeia beta da hemoglobina; Os indivduos homozigotos afetados apresentam anemia grave (anemia falciforme), enquanto os heterozigotos (que tm o carter falciforme) normalmente no apresentam sintomatologia.
4. MANIFESTAES CLINICAS
Dor forte provocada pelo bloqueio do fluxo sangneo e pela falta de oxigenao nos tecidos; Dores articulares; Fadiga intensa; Palidez e ictercia;
Tendncia a infeces;
Clculos biliares; Problemas neurolgicos, cardiovasculares, pulmonares e renais; Priapismo.
5. DIAGNSTICO
Hemograma completo;
Eletroforese de hemoglobina;
Exame de clulas falciformes; Teste do pezinho
6. TRATAMENTO
Os pacientes com anemia falciforme exigem tratamento constante, mesmo que no estejam tendo uma crise; A proposta do tratamento gerenciar e controlar os sintomas, bem como limitar a frequncia das crises; Eles devem tomar suplementos de cido flico (essencial para produzir hemcias) porque as hemcias se deformam muito rapidamente;
Os episdios de dor so tratados com a administrao de
6. TRATAMENTO
importante tratar a dor. Os medicamentos no narcticos podem ser eficazes, mas alguns pacientes precisam de altas doses de narcticos; Antibiticos e vacinas so usados para prevenir as infeces bacterianas, que so comuns em crianas com anemia falciforme; As transfuses de sangue so usadas para tratar as crises de anemia falciforme.
7. Concluso
Apesar de as alteraes genticas e dos mecanismos da biologia molecular da hemoglobina terem sido descobertos e elucidados h mais de 50 anos, essa doena continua com uma teraputica limitada, baseando-se principalmente no manejo preventivo e no tratamento de suas complicaes podendo-se fazer pouco para a cura efetiva dos pacientes.
Obrigado!!!