Semiologie Neurologie

Universit Paris-VI
Smiologie : neurologie
PCEM2 2000-2001
Les neurologues du groupe Piti-Salptrire
Mise jour : 10 novembre 2000
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Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire
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Table des matires
Table des matires

3 9 11 13 13 13 13 13 14 14 14 14 15 15 16 16 16 16 16 17 19 20 20 20 20 21 22 22 22 22 22 22 23 23
Table des matires Objectifs de lenseignement de smiologie neurologique Chapitre 1 : Chapitre 2 : Plan de lexamen neurologique Smiologie analytique
2.1 Motricit et Rflexes 2.1.1 Introduction 2.1.2 Examen musculaire 2.1.2.1 Inspection 2.1.2.2 Percussion 2.1.2.3 Palpation 2.1.2.4 Recherche dun dficit musculaire 2.1.2.5 Ce quil faut retenir 2.1.3 Examen des rflexes 2.1.3.1 Rflexes tendineux 2.1.3.2 Modifications des rflexes tendineux 2.1.3.3 Rflexes point de dpart cutan et muqueux 2.1.3.4 Rflexes faciaux 2.2 Sensibilit 2.2.1 Introduction 2.2.1.1 Donnes anatomo-physiologiques ayant des implications cliniques 2.2.1.2 Organisation mdullaire 2.2.1.3 Organisation supramdullaire 2.2.2 Ce quil faut savoir 2.2.3 Ce quil faut retenir 2.2.3.1 Linterrogatoire 2.2.3.2 Lexamen de la sensibilit 2.3 Coordination 2.3.1 Introduction 2.3.2 Ce quil faut retenir 2.3.2.1 Les troubles de la coordination dans lespace 2.3.2.2 Les troubles de la coordination dans le temps 2.3.2.3 Recherche dune ataxie
Chapitre 3 :
3.1
Les grands syndromes
Syndromes moteurs priphriques
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Table des matires 23 23 23 24 24 24 24 25 27 28 28 29 29 29 29 29 30 30 30 30 32 32 32 33 33 33 33 34 34 34 34 35 35 35 36 36 37 37 37 37 38 38 38 38 38 38
3.1.1 Syndrome myogne 3.1.1.1 Ce quil faut savoir 3.1.1.2 Ce quil faut comprendre 3.1.2 Syndrome myasthnique 3.1.2.1 Ce quil faut savoir 3.1.3 Syndrome neurogne priphrique 3.1.3.1 Introduction 3.1.3.2 Les atteintes focalises 3.1.3.3 Les atteintes diffuses 3.2 Syndrome moteur central 3.2.1 Introduction 3.2.2 Syndrome pyramidal 3.2.2.1 Les troubles de la commande motrice 3.2.2.2 Les modifications du tonus 3.2.2.3 Les troubles des rflexes tendineux 3.2.2.4 Regroupement syndromique 3.2.2.5 Topographie des atteintes pyramidales 3.2.3 Syndrome extrapyramidal 3.2.3.1 Introduction : rappels physiologiques 3.2.3.2 Le syndrome parkinsonien ( retenir) 3.2.4 Mouvements anormaux ( retenir) 3.2.4.1 Le mouvement chorique 3.2.4.2 Le mouvement athtosique 3.2.4.3 Le mouvement ballique 3.2.4.4 Les myoclonies 3.2.4.5 Lasterixis 3.2.4.6 Le tremblement 3.3 Troubles de lquilibre 3.3.1 Syndrome crbelleux 3.3.1.1 Introduction 3.3.1.2 Les signes ( retenir) 3.3.2 Syndrome vestibulaire 3.3.2.1 Introduction 3.3.2.2 Symptmes et signes ( retenir) 3.4 Syndromes sensitifs 3.4.1 Introduction 3.4.2 Syndromes mdullaires ( savoir) 3.4.2.1 Le syndrome cordonnal postrieur 3.4.2.2 Le syndrome de Brown-Sequard, ou syndrome de lhmi-moelle 3.4.2.3 Le syndrome spino-thalamique 3.4.2.4 Le syndrome de compression mdullaire 3.4.2.5 Le syndrome centro-mdullaire, syndrome syringomylique 3.4.3 Syndromes priphriques 3.4.4 Syndromes hmisphriques ( retenir) 3.4.4.1 Le syndrome thalamique 3.4.4.2 Les lsions du cortex parital
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Table des matires 39 39 40 40 41 41 42 42 42 43 43 44 44 45 45 45 46 46 47 47 47 47 47 48 48 48 50 50 50 50 50 51 52 52 52 54 54 56 56 58 58 58 58 59 59
3.5 Smiologie sphinctrienne 3.5.1 Introduction 3.5.2 Rappel anatomophysiologique 3.5.2.1 Les centres mdullaires 3.5.2.2 Les centres encphaliques 3.5.2.3 Les connexions priphriques 3.5.3 Continence-miction ( retenir) 3.5.4 Bilan clinique ( retenir) 3.5.4.1 Catalogue mictionnel 3.5.4.2 Besoin duriner et sensibilit urthale 3.5.4.3 Incontinences 3.5.4.4 Dysuries 3.5.4.5 Examen prinal 3.5.4.6 Examen gnral 3.5.5 Explorations complmentaires 3.5.5.1 Urographie intraveineuse et autres techniques radiographiques 3.5.5.2 Cystomanomtrie 3.5.5.3 Electromyographie des sphincters 3.5.6 Classification simplifie des troubles vsico-sphinctriens ( retenir) 3.5.6.1 En cas daffection neuro-logique par lsion du systme nerveux priphrique 3.5.6.2 En cas daffection neurologique par lsion mdullaire 3.5.6.3 En cas daffection neurologique par lsion encphalique 3.5.6.4 Les troubles anorectaux 3.5.6.5 Les troubles gnito-sexuels 3.6 Nerfs crniens 3.6.1 Introduction 3.6.2 Le nerf olfactif (I) 3.6.2.1 Ce quil faut comprendre 3.6.2.2 Ce quil faut retenir 3.6.3 Le nerf optique (II) et la vision 3.6.3.1 Ce quil faut comprendre 3.6.3.2 Exploration 3.6.3.3 La smiologie ( retenir) 3.6.4 Oculomotricit, nerfs III, IV et VI 3.6.4.1 Introduction : ce quil faut comprendre 3.6.4.2 Exploration 3.6.4.3 Smiologie ( retenir) 3.6.5 Le nerf trijumeau (V) 3.6.5.1 Introduction : ce quil faut comprendre 3.6.5.2 Exploration 3.6.5.3 Smiologie ( retenir) 3.6.6 Le nerf facial (VII) 3.6.6.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre 3.6.6.2 Exploration 3.6.6.3 Smiologie : ce quil faut retenir
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Table des matires 59 59 59 60 60 60 60 61 61 61 61 61 62 62 62 62 62 62 62 62 63 63 63 63 63 64 66 66 66 67 67 68 70 70 72 72 74 74 74 74 74 74 76 76
3.6.7 3.6.7.1 3.6.7.2 3.6.7.3 3.6.8 3.6.8.1 3.6.8.2 3.6.8.3 3.6.9 3.6.9.1 3.6.9.2 3.6.9.3 3.6.10 3.6.10.1 3.6.10.2 3.6.10.3 3.6.11 3.6.11.1 3.6.11.2 3.6.11.3
Le nerf auditif (VIII) Introduction : ce quil est utile de comprendre Exploration Smiologie : ce quil faut retenir Le nerf glosso-pharyngien (IX) Introduction : ce quil est utile de comprendre Exploration Smiologie : ce quil faut retenir Le nerf pneumogastrique (X) Introduction : ce quil est utile de comprendre Exploration Smiologie : ce quil faut retenir Le nerf spinal (XI) Introduction : ce quil est utile de comprendre Exploration Smiologie : ce quil faut retenir Le nerf grand hypoglosse (XII) Introduction : ce quil est utile de comprendre Exploration Smiologie : ce quil faut retenir
Chapitre 4 :
Smiologie cognitive
4.1 Parole et langage 4.1.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre 4.1.2 Exploration 4.1.2.1 Glossaire lmentaire : 4.1.2.2 Examen de la parole et du langage 4.1.3 Smiologie : ce quil faut retenir 4.1.3.1 Principales varits de dysarthrie 4.1.3.2 Les principales aphasies 4.2 Comportement et ses troubles 4.2.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre 4.2.2 Exploration 4.2.3 Smiologie : les syndromes ( retenir) 4.2.3.1 Le syndrome frontal 4.2.3.2 Le syndrome confusionnel 4.2.3.3 Le syndrome dmentiel 4.3 Fonctions mnsiques 4.3.1 Introduction : ce quil faut comprendre 4.3.1.1 Dfinitions 4.3.1.2 Tests cliniques 4.3.1.3 Dfinition des grands syndromes et troubles mnsiques ( retenir) 4.3.2 Exploration 4.3.3 Smiologie : ce quil faut retenir 4.3.3.1 Troubles mnsiques aigus
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Table des matires 77 77 77 77 78 78 79 79 79 80 80 80 80 80 80 81 81 82 83 83 86 86 86 87 87 87 88 88 88 88 90 91 91 91 92 92 93 95 95 96 96 96 96 97
4.3.3.2 4.4 4.4.1 4.4.2 4.4.3 4.5
Troubles mnsiques chroniques Praxies Introduction : ce quil faut comprendre Exploration Smiologie : ce quil faut retenir Gnosies
Chapitre 5 :
5.1 5.1.1 5.1.2 5.1.2.1 5.1.2.2 5.1.3 5.1.3.1 5.1.3.2 5.1.4 5.1.4.1 5.1.4.2 5.2 5.2.1 5.2.2 5.2.2.1 5.2.2.2 5.2.3 5.2.3.1 5.2.3.2 5.3 5.3.1 5.3.2 5.3.2.1 5.3.2.2 5.4 5.4.1 5.4.2 5.5 5.5.1 5.5.2 5.6 5.6.1 5.6.2 5.7 5.7.1 5.7.2 5.7.2.1
Les syndromes encphaliques
Syndromes topographiques hmisphriques Introduction : ce quil faut comprendre Syndrome occipital ( retenir) Cortex primaire (aire 17 de Brodman) Cortex associatif (aires 18 et 19) Syndrome parital ( retenir) Cortex primaire (aires 1, 2 et 3) Cortex associatif (aires 5, 7, 39 et 40) Syndrome temporal ( retenir) Cortex primaire (aires 41 et 42) Cortex associatif Syndromes vasculaires crbraux Introduction : ce quil est utile de comprendre Infarctus sus-tentoriels Introduction Smiologie : ce quil faut retenir Infarctus sous-tentoriels Introduction Smiologie : ce quil faut retenir Syndrome dhypertension intra-crnienne (HIC) Introduction : ce quil faut comprendre Smiologie : ce quil faut retenir Le syndrome dHIC Conduite tenir Syndrome mning Introduction : ce quil faut comprendre Smiologie : ce quil faut retenir Comas Introduction : ce quil faut comprendre Exploration et smiologie ( retenir) Ponction lombaire et prise de pression Introduction Smiologie biologique : ce quil faut retenir Epilepsie Introduction : ce quil faut comprendre Smiologie : ce quil faut retenir Les crises dpilepsie gnralises 7/102
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Table des matires 98 99 99 99 100 100 100 101 101 101 102 102 102
5.7.2.2 5.8 5.8.1 5.8.2 5.8.3 5.8.4 5.8.4.1 5.8.4.2 5.8.4.3 5.8.4.4 5.8.5 5.8.5.1 5.8.5.2
Les crises focales, les pilepsies partielles Electroencphalographie Introduction : ce quil faut comprendre Llectroencphalogramme normal de ladulte veill EEG et sommeil EEG et pathologie Introduction Coma (Ce quil faut comprendre) Tumeurs - Pathologie vasculaire (Ce quil faut savoir) Troubles du comportement (Ce quil faut savoir) Smiologie : ce quil faut retenir Anomalies paroxystiques pilepsie et malaises
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Objectifs de lenseignement de smiologie neurologique

En cours de dfinition...
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Plan de lexamen neurologique
Chapitre 1 Plan de lexamen neurologique

La smiologie neurologique est ltude des symptmes et des signes des maladies consquences des lsions du systme nerveux. Les symptmes (ou signes fonctionnels) sont les manifestations pathologiques ressenties par le malade. Ils sont recueillis par linterrogatoire du malade et/ou de son entourage. Les signes (ou signes physiques) sont constats par le mdecin lors de lexamen clinique. Le systme nerveux est organis en affrences sensitives et sensorielles qui recueillent et vhiculent les informations sur lenvironnement et sa perception par lorganisme, en centres qui interprtent et traitent les messages reus, en effrences motrices ou vgtatives qui vhiculent les rponses jusquaux organes cibles. Lorganisation du systme nerveux est prcise et hirarchise. On distingue deux parties : le systme nerveux central (cerveau, cervelet, tronc crbral, moelle) et le systme nerveux priphrique (nerfs, plexus, racines). Chacune des grandes fonctions neurologiques (sensibilit, chacun des cinq sens, motricit, langage, fonctions intellectuelles, fonctions viscrales telle la miction) peut tre tudie par lanalyse des symptmes et des signes. La neurophysiologie tudie le fonctionnement normal, la neurologie tudie la pathologie. Cette dernire regroupe un grand nombre daffections qui sont soit localises dans un endroit du systme nerveux soit diffuses. La smiologie permet une approche prcise de la localisation des lsions neurologiques responsables des symptmes et signes recueillis par lexamen clinique : prsentation gnrale, marche, motricit, coordination, langage, comportement... Cest le diagnostic topographique. Les explorations complmentaires (radiographies diverses, lectrophysiologie...) sont dune contribution essentielle pour le confirmer. Une fois la topographie reconnue et souvent de faon simultane, le regroupement particulier des signes et symptmes permet de trouver (ou de suspecter) le mcanisme lsionnel et/ou la cause de la maladie, de mettre en uvre, l encore, les explorations complmentaires pour la confirmation, et ensuite les mesures thrapeutiques (bien sr lurgence dune situation peut bousculer la progression logique du diagnostic) : diagnostic positif de latteinte du systme nerveux. Certains signes ont une valeur absolue : abolition de rflexe osto-tendineux, signe de Babinski ; on les dit pathognomoniques de lsions respectivement du systme nerveux priphrique et du faisceau pyramidal ; ils sont absents en cas de trouble dorigine psychique (non organicit). diagnostic topographique du sige et du mcanisme de la lsion diagnostic tiologique : cest la recherche de la cause diagnostic diffrentiel : ce que nest pas le tableau clinique prsent.
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Plan de lexamen neurologique
Le systme nerveux peut tre frapp par les processus pathologiques qui touchent les autres organes, tels que : traumatismes troubles circulatoires prolifration cellulaire tumorale atrophie et dgnrescence malformation infection perturbation mtabolique dsordre immunologique, etc.
Lidentification clinique dun des mcanismes prcdents est le fruit de linterrogatoire du patient et de son entourage (si la vigilance et/ou le degr de coopration sont insuffisants). Deux notions trs simples sont dterminantes : le traumatisme est racont par lintress ou les tmoins ; le trouble circulatoire dorigine artrielle est dinstallation soudaine, et, pour tre plus prcis, instantane ou en quelques minutes ; les prolifrations tumorales qui envahissent ou compriment sont dvolution lente vers laggravation rgulire ; les processus atrophiques sont dvolution extrmement lente et donc de dbut imprcis, perdu dans le pass ; les perturbations mtaboliques intressent dans son ensemble le systme nerveux central ou priphrique, ou les deux, et voluent de faon progressive et fluctuante ; les lsions congnitales sont constates dans la petite enfance et non volutives par la suite. Il en rsulte que linterrogatoire devra prciser exactement le premier symptme ; sil y en a eu dautres apparus ensuite, ou si tout tait constitu demble ; sil y a eu accentuation de lintensit des phnomnes ; sil y a eu rgression dintensit ou de qualit des troubles ; sils sont variables dun jour lautre ; sils sont permanents ou intermittents et en prcisant alors de quelle dure. Dans cette histoire volutive la consultation peut avoir lieu ds les premires heures, aprs quelques jours ou mois : il faut prciser lvolution des troubles durant cette phase de temps ; il y aura des hospitalisations qui auront pour seul dessein dessayer de savoir ce quil en est exactement de lvolutivit des troubles. Il faudra interroger sur les circonstances qui sont contemporaines plus ou moins court terme, en sachant que les malades imputent facilement les troubles un vnement et en oublient dautres : limputabilit des troubles tel ou tel facteur est discuter.
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Smiologie analytique
Chapitre 2 Smiologie analytique

2.1 Motricit et Rflexes
2.1.1 Introduction
Linterrogatoire est un temps essentiel de lexamen neurologique, mais son orientation dpend troitement du contexte. Il sera donc dtaill chaque paragraphe en fonction du symptme dappel.
2.1.2 Examen musculaire

2.1.2.1 Inspection
amyotrophie : diminution du volume musculaire secondaire une lsion du nerf priphrique, une lsion primitive de la fibre musculaire, ou encore la non-utilisation dun membre. hypertrophie : augmentation du volume musculaire, par exemple hypertrophie des paules et mollets dans certaines myopathies (dystrophies musculaires). fasciculations : au repos, contractions involontaires et brves des fibres musculaires, visibles sous la peau, sans dplacement ; localises, gnralement bnignes, elles sont observes dans des lsions nerveuses priphriques ; gnralises, elles sont plus souvent observes dans les maladies de la corne antrieure de la moelle. myokymies : au repos, ce sont des contractions involontaires des fibres musculaires qui sont plus grossires, plus lentes et plus prolonges que les fasciculations. Habituellement bnignes (myokymies des paupires). crampe : contraction involontaire, intense et douloureuse intressant tout ou partie du muscle : crampe deffort la plus frquente ou encore ischmique, mtabolique ou idiopathique. Peut accompagner les hypertonies (pyramidales ou extrapyramidales) et rvler certaines neuropathies.
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2.1.2.2 Percussion
myotonie. Persistance dune forte contraction musculaire aprs percussion du muscle. Elle se voit dans les maladies musculaires avec myotonie (maladie de Steinert et myotonie congnitale).
2.1.2.3 Palpation
douleur musculaire la pression (polymyosite).
2.1.2.4 Recherche dun dficit musculaire

Cotation : testing 0 = Aucune contraction. 1 = Contraction visible nentranant aucun mouvement. 2 = Contraction permettant le mouvement en labsence de pesanteur. 3 = Contraction permettant le mouvement contre la pesanteur. 4 = Contraction permettant le mouvement contre la rsistance. 5 = Force musculaire normale.
2.1.2.5 Ce quil faut retenir

Tonus : hypotonie : rsulte soit dune lsion musculaire primitive, soit dune atteinte du nerf priphrique, soit du contrle central (syndrome crbelleux). hypertonie : lastique, dfinie par laugmentation progressive de la rsistance lamplitude et la vitesse de ltirement ; larrt, revient sa position initiale ou cde brusquement, comme une lame de canif (syndrome pyramidal). plastique, dfinie par la rsistance en tuyau de plomb , homogne et continue, pendant tout le mouvement passif. Elle est maximale demble. Le membre garde lattitude lors du relchement de ltirement (syndrome extrapyramidal).
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2.1.3 Examen des rflexes

Tableau 1 Principaux rflexes osto-tendineux Rflexes Bicipital Technique de recherche
Avant-bras demi-flchi. Pouce de lexaminateur sur le tendon du biceps. Percussion du pouce Avant-bras demi-flchi, bord radial vers le haut. Percussion de la stylode radiale. Bras en abduction, avantbras pendant. Percussion du tendon du triceps au dessus de lolcrne. Avant-bras demi-flchi, lgre supination. Percussion de la stylode cubitale. Percussion de lindex de lexaminateur pose sur larticulation inter-phalangienne distale. Au lit : genou demi-flchi. Assis : jambes pendantes ou croises. Percussion du tendon rotulien.
Rponse
Flexion par contraction du biceps.
Niveau radiculaire C5 (C6)
Stylo-radial
Flexion de lavant bras sur le bras, par contraction du long supinateur. Extension de lavant-bras sur le bras par contraction du triceps. Pronation de la main
C6
Tricipital
C7
Cubito-pronateur Flexion des doigts
C8
Flexion distale des dernires phalanges
C8
Rotulien
Extension de la jambe sur la cuisse par contraction du quadriceps. Extension du pied par contraction du triceps sural.
L4
Achillen
Position genoux : percussion du tendon dachille.
S1
2.1.3.1 Rflexes tendineux

Ce sont des rflexes myotatiques, monosynaptiques, mdullaires. Ils doivent tre cherchs chez un sujet en complet relchement musculaire. Il peut tre ncessaire dutiliser certaines manuvres de facilitation, comme la manuvre de Jendrassik qui consiste demander au sujet deffectuer une forte traction sur ses mains pendant la recherche du rflexe ou encore en dtournant lattention du sujet. La percussion brusque du tendon musculaire laide du marteau rflexes provoque normalement une contraction unique du muscle correspondant.
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2.1.3.2 Modifications des rflexes tendineux

Il faut savoir que chez des sujets normaux, les rflexes peuvent tre de vivacit variable. Abolition dun rflexe tendineux : absence de rponse musculaire aprs percussion du tendon correspondant. Rflexe pendulaire : lors de la percussion, la rponse obtenue est normale, mais le segment de membre effectue, sur son lan, plusieurs oscillations autour de sa position de repos : essentiellement pour les rflexes tricipital et rotulien. Exagration dun rflexe tendineux ; elle se traduit par : Une vivacit anormale de la rponse rflexe. Sa diffusion dautres groupes musculaires. Son aspect polycintique : contractions successives de la rponse. On y rattache lextension de la zone rflexogne : la percussion de zones qui normalement ne donnent pas lieu une rponse, en entrane une.
2.1.3.3 Rflexes point de dpart cutan et muqueux

Rflexe cutan plantaire Il se recherche sur le sujet en dcubitus dorsal, genou et cheville en demi flexion. Le bord externe de la plante du pied est stimul darrire en avant par une pointe mousse ou une pingle. La rponse normale est une flexion involontaire du gros orteil. Le signe de Babinski est dfini par une extension lente et majestueuse du gros orteil, parfois associe un cartement en ventail des autres orteils. Rflexes cutans abdominaux Ils se recherchent en stimulant la paroi abdominale dans le sens transversal laide dune pointe mousse, ce qui entrane une contraction des muscles sous jacents.
2.1.3.4 Rflexes faciaux

Le plus couramment recherch est le nasopalpbral qui consiste en la fermeture bilatrale des paupires lors de la percussion de la racine du nez.
2.2 Sensibilit
2.2.1 Introduction
Lanalyse des troubles sensitifs a pour but : De dterminer quelles sont les modalits sensitives atteintes ;
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De prciser la topographie des troubles cliniques ; Puis, en rfrence aux donnes anatomiques de lorganisation des fibres affrentes et de leur trajet dans le systme nerveux central, de dterminer le sige de la lsion.
2.2.1.1 Donnes anatomo-physiologiques ayant des implications cliniques

1. Les messages sensitifs sont cods ds la priphrie par lactivation de rcepteurs de natures diffrentes (terminaisons diffrencies ou libres) et vhiculs par des fibres rapides, mylinises, de gros calibre (sensibilits tactile et proprioceptive) ou par des fibres fines, plus lentes, mylinises ou non (sensibilits thermique et douloureuse ). Leur groupement forme le systme nerveux priphrique. Les rameaux nerveux sous-cutans sont purement sensitifs, mais les troncs nerveux plus profonds sont mixtes (associs aux fibres motrices effrentes). Les fibres sensitives affrentes se groupent dans les racines postrieures et, ce niveau, les premiers neurones sensitifs sont situs dans les ganglions rachidiens. Un dermatome correspond la rgion cutane innerve par les fibres sensitives qui empruntent la mme racine.
2. 3.
En pathologie humaine, le zona est caractris par latteinte lective dune ou plusieurs racines postrieures. La distribution de lruption vsiculaire puis les cicatrices anesthsiques objectivent trs exactement la topographie du ou des dermatomes correspondant latteinte uni- ou pluri-radiculaire. Les dermatomes affectent une topographie stratifie. Cependant, en cas de section dune racine, la zone anesthsie est toujours moins tendue que la zone dinnervation relle. En effet, les racines sus et sous-jacentes assurent linnervation dans la zone de la racine dtruite. Cest ce que lon appelle le chevauchement qui est aussi observ en cas de lsions tronculaires. Au niveau du tronc et des membres, on compte autant de dermatomes que de vertbres et de segments du sacrum et du coccyx : lensemble a donc une signification mtamrique maintenue au cours du dveloppement de lembryon. Les dermatomes dessinent des bandes circulaires autour du thorax et de labdomen, des bandes longitudinales le long des membres (voir figures 1 et 2).
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Figure 1 Schma de la sensibilit (distribution mtamrique radiculaire)
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Figure 2 Schma de la sensibilit (distribution mtamrique radiculaire)
2.2.1.2 Organisation mdullaire
Figure 3 Schmatisation de la moelle Aprs leur pntration dans la moelle, les fibres des racines postrieures vont former deux voies diffrentes (voir figure 3) :
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la voie cordonnale postrieure. Les affrences vhiculant la sensibilit tactile et la sensibilit proprioceptive gagnent sans relais mdullaire la partie dorsale de la moelle homolatrale. Elles forment les faisceaux de Goll et Burdach dont les fibres ont une somatotopie prcise. la voie antro-latrale. Les affrences de fin calibre vhiculant principalement les sensibilits thermique et algique relaient sur les neurones de la corne dorsale de la moelle. Leurs axones croisent la ligne mdiane en avant du canal pendymaire, en oblique vers le haut sur trois mtamres, puis montent dans le cordon antro-latral controlatral formant le faisceau spinothalamique.
2.2.1.3 Organisation supramdullaire

Les faisceaux de Goll et Burdach restent homolatraux jusquau premier relais sur les noyaux bulbaires. Les axones des deuximes neurones croisent la ligne mdiane pour former le ruban de Reil, mdian dans le tronc crbral, et gagner le thalamus (noyau ventro-latral postrieur ou VPL). Les axones des troisimes neurones se projettent sur le cortex parital primaire (aire paritale ascendante) et associatif. Il existe une somatotopie corticale sensitive analogue la somatotopie de laire motrice.
2.2.2 Ce quil faut savoir

Deux ordres de troubles traduisent les perturbations de la sensibilit : les troubles subjectifs, cest dire ceux ressentis par le patient, et les anomalies objectives qui sont observes au cours de lexamen clinique. On comprend ainsi la difficult du recueil des symptmes sensitifs, ncessitant une bonne comprhension, et pour lexamen clinique, une bonne coopration du patient.
2.2.3 Ce quil faut retenir

2.2.3.1 Linterrogatoire
Il permet de prciser le mode dinstallation, lanciennet, la topographie, la nature et les circonstances dclenchantes des troubles sensitifs : symptmes permanents ou intermittents, recrudescences paroxystiques, dure et qualit des troubles. Les douleurs traduisent toujours une atteinte des voies sensitives. Les douleurs radiculaires sont caractrises par leur trajet correspondant au territoire de la racine intresse. Les circonstances de dclenchement ou dexacerbation caractrisent encore ce type de douleur. Enfin le caractre mcanique (douleur cdant au repos) traduit habituellement la souffrance radiculaire par conflit discal. La nvralgie est dfinie par le sige de la douleur sur le trajet dun tronc nerveux. Elle peut tre continue, ou intermittente avec paroxysmes, ou encore fulgurante (survenant par accs
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hyper-algiques). Lhyperpathie dfinit une souffrance plus tendue que la zone stimule, plus prolonge que la stimulation et parfois dclenche par des stimuli indolores. Lhyperesthsie est dfinie par une douleur provoque par un simple effleurement du segment douloureux. Les paresthsies sont des sensations anormales de survenue spontane. Elles sont dcrites de faon variable selon les individus : picotements, fourmillements, plus rarement sensation de chaud et froid. Habituellement elles sont dcrites comme peu ou pas dsagrables, mais peuvent tre parfois ressenties de faon douloureuse (comme les paresthsies type de brlures, les causalgies). Elles traduisent gnralement latteinte des fibres mylinises de gros diamtre, soit centrales soit priphriques. Les dysesthsies correspondent aux mmes types de sensation mais dclenches par lattouchement ou le frottement des zones intresses. Il est souvent plus difficile de faire prciser par le patient lexistence dun dficit de la sensibilit : Dficit de la sensibilit proprioceptive : troubles de lquilibre apparaissant ou aggravs dans lobscurit. Ou bien difficult reconnatre les objets dans la main. Dficit des sensibilits tactiles et proprioceptives par la sensation de marcher sur du coton, du gravier. Dficit des sensibilits thermo-algiques par labsence de douleur la brlure ou la difficult diffrencier leau froide de leau chaude.
2.2.3.2 Lexamen de la sensibilit

Il dpend de la coopration du patient, les erreurs peuvent natre dun examen trop long. La topographie du dficit sensitif sera reporte sur un schma (voir figures 1 page 18 et 2 page 19). Sensibilit cutane Sensibilit tactile : le tact sexplore laide dun coton effleurant la peau. Sensibilit thermique : elle est explore laide de tubes chauds et froids. Sensibilit douloureuse : elle est tudie laide dune piqre dpingle.
Sensibilit proprioceptive : Etude du sens de position et de mobilisation des segments de membres (par exemple position des orteils). La pallesthsie est ltude de la perception du diapason appliqu sur des surfaces osseuses. Lataxie proprioceptive se recherche en demandant au sujet de se tenir debout, de marcher avant et pendant locclusion des yeux qui aggrave toujours les troubles proprioceptifs ; il en est de mme des gestes plus finaliss (mettre lindex sur le nez, le talon sur le genou). La reconnaissance des objets placs dans la main relve dune activit plus complexe qui met en jeu plusieurs types de sensibilit. Lastrognosie est dfinie comme lim-
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possibilit de reconnatre les objets ; elle est le plus souvent due des lsions crbrales paritales controlatrales.
2.3 Coordination
2.3.1 Introduction
Les troubles de la coordination des mouvements ne peuvent tre correctement interprts quen labsence de dficit moteur ou de troubles sensitifs profonds. Les manuvres doivent tre excutes yeux ferms puis ouverts.
2.3.2 Ce quil faut retenir

2.3.2.1 Les troubles de la coordination dans lespace
Ils sont au mieux explors par les manuvres doigt-nez et talon-genou. Lhypermtrie ou la dysmtrie rsulte dun trouble de la coordination dans lespace. Le mouvement dpasse son but ou est instable sur le but. Lpreuve de renversement rptitif de la main peut aussi mettre en vidence un tel trouble de la coordination. Le mouvement doigt-nez et talon-genou peut galement tre dcompos, ralisant une asynergie.
2.3.2.2 Les troubles de la coordination dans le temps

Ladiadococinsie : est dfinie par la difficult ou limpossibilit effectuer rapidement des mouvements alternatifs, au mieux mise en vidence par la manuvre des marionnettes. La dyschronomtrie : est dfinie par le retard linitiation et larrt du mouvement, par exemple la manuvre doigt-nez excute simultanment par les deux index.
2.3.2.3 Recherche dune ataxie

Lataxie est dfinie par des troubles de la statique et de la marche. On demande ainsi au sujet de se tenir debout pieds joints, yeux ouverts puis ferms. Des oscillations latrales ou davant en arrire apparaissent plus ou moins rapidement, empchant le maintien correct de la station debout. Il en est de mme de la marche tudie davant en arrire, yeux ouverts, yeux ferms. La marche ataxique peut tre ainsi dcrite comme incertaine, instable faite dembardes et de pertes dquilibre. Selon les modalits atteintes responsables du trouble ataxique, on dfinit lataxie crbelleuse, vestibulaire ou proprioceptive. 22/102
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Chapitre 3 Les grands syndromes

3.1 Syndromes moteurs priphriques
3.1.1 Syndrome myogne
3.1.1.1 Ce quil faut savoir
Il est caractris par un dficit de la force musculaire li une affection primitive des fibres musculaires. Ses principaux lments cliniques sont : Un dficit musculaire plus ou moins systmatis, symtrique, le plus souvent prdominance proximale la racine des membres, pouvant retentir sur la statique (hyperlordose, bassin bascul en avant et thorax rejet en arrire) et la marche (marche dandinante). Une modification du volume du muscle : le plus souvent il sagit dune atrophie, parfois dune hypertrophie. La rponse idiomusculaire la percussion du muscle est abolie. Certains signes ngatifs sont importants noter car tmoignant de lintgrit du systme nerveux central et priphrique : rflexes tendineux conservs en labsence damyotrophie majeure, absence de signes sensitifs ou pyramidaux.
3.1.1.2 Ce quil faut comprendre

On trouve un syndrome myogne dans les affections musculaires suivantes : les dystrophies musculaires progressives avec ou sans myotonie, les myopathies inflammatoires (dermato et polymyosites), les myopathies mtaboliques et toxiques, et les myopathies congnitales.
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3.1.2 Syndrome myasthnique

3.1.2.1 Ce quil faut savoir
Il correspond une atteinte de la jonction neuromusculaire. Il est caractris par une fatigabilit anormale leffort rpt ou maintenu. Ce dficit est variable dun jour lautre et au cours dune mme journe (plus marqu le soir). Il varie galement dun territoire musculaire lautre. Latteinte de la musculature oculaire est la plus frquente (ptosis, diplopie), mais tous les autres muscles peuvent tre atteints (troubles de la phonation, de la dglutition, de la mastication, de la respiration ...). Latteinte des membres prdomine aux racines.
3.1.3 Syndrome neurogne priphrique

3.1.3.1 Introduction
Clinique Les atteintes des nerfs priphriques peuvent tre : limites un seul nerf : lsion tronculaire, mononeuropathie habituellement dorigine compressive. latteinte limite une racine, lsion radiculaire souvent la consquence dun conflit discal au niveau vertbral. latteinte peut intresser lensemble de racines constitutives dun plexus, lsion plexique ou encore plusieurs troncs nerveux, de faon asymtrique constituant une multinvrite. diffuse et de rpartition distale, sensitivo-motrice, prdominant aux membres infrieurs, il sagit dune polyneuropathie (polynvrite). enfin, diffuse lensemble des nerfs et racines, il sagit dune polyradiculonvrite. Electrophysiologie Lexamen lectrique des nerfs et des muscles (lectromyogramme) permet au mieux de prciser le type de la lsion nerveuse priphrique. Anatomopathologie Dans de rares cas, notamment dans les atteintes diffuses, une biopsie neuromusculaire peut tre utile. Ce quil faut retenir Le syndrome neurogne priphrique est caractris par lensemble des symptmes lis latteinte du neurone moteur priphrique. La paralysie motrice en constitue llment majeur : le dficit de la force musculaire sera apprci par le bilan musculaire (testing). Le mode dinstallation, la topographie et lexistence et la rpartion des signes sensitifs associs orienteront le diagnostic. Il existe une hypotonie, la paralysie est flasque.
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Les rflexes tendineux sont diminus ou abolis dans les territoires correspondants. Lamyotrophie, consquence de la dnervation, se dveloppe de faon plus ou moins marque selon le degr de latteinte nerveuse priphrique. Les crampes ne sont pas rares, les fasciculations sont, elles, plus frquemment observes dans les atteintes chroniques de la corne antrieure de la moelle. Des troubles vasomoteurs avec dme et cyanose et des troubles trophiques peuvent aussi sobserver.
3.1.3.2 Les atteintes focalises

Les syndromes mono-radiculaires ( retenir) Tableau 2 Syndromes monoradiculaires Racine C5 C6 Topographie de la douleur
moignon de lpaule cou, paule, face externe du bras et de lavant bras cou, face postrieure du bras et de lavant bras, medius et index cou, bord interne du bras, de lavant bras, de la main, et des deux derniers doigts fesse, face antrieure de la cuisse et antro-interne de la jambe fesse, face externe de la cuisse et de la jambe, dos du pied face antrointerne de la jambe
Dficit sensitif
face externe de lpaule bord externe de lavant bras et pouce face postrieure de lavant bras, medius et index bord interne de lavant bras, de la main, et des deux derniers doigts
Dficit moteur
deltode
Mode de test
abduction du bras
biceps et long supinateur extenseurs du coude, du poignet et des doigts muscles intrinsques de la main flchisseurs
flexion avant bras sur le bras extension avant bras sur le bras, poignet, doigts abduction et adduction des doigts flexion des doigts
C7
C8-D1
L4
quadriceps et jambier antrieur
extension jambe sur cuisse, flexion dorsale pied version du pied extension des orteils
L5
proniers latraux extenseurs des orteils
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Racine S1
Topographie de la douleur
fesse, face postrieure de la cuisse et de la jambe, plante du pied, 5me orteil prine
Dficit sensitif
face postrieure de la jambe, plante et bord externe du pied
Dficit moteur
triceps, flchisseurs des orteils
Mode de test
flexion plantaire du pied, flexion des orteils
S2-S4
prine
vessie et sphincters
contraction du sphincter anal et des releveurs de lanus
Le symptme majeur est la douleur, caractrise par : Son trajet, part du rachis, irradiant vers le territoire de la racine. ses circonstances de dclenchement : augmentation de pression du liquide cphalo-rachidien (toux, etc.......), tirement de la racine (manuvre de Lasgue).
Il peut sy associer des paresthsies et un dficit sensitif dans le territoire de la racine. Le dficit moteur est habituellement modr ou absent. Le rflexe tendineux correspondant la racine intresse est toujours diminu ou aboli. Les syndromes pluri-radiculaires ( retenir) Le syndrome de la queue de cheval : la queue de cheval est forme par lensemble des racines lombaires et sacres de L2 S5. Le syndrome au complet comporte : douleurs radiculaires, paralysie flasque des membres infrieurs, anesthsie en selle et des organes gnitaux, abolition des rflexes rotulien et achillen, abolition du rflexe bulbo-anal, troubles sphinctriens : rtention urinaire et recto-anale, incontinence par regorgement. Les syndromes tronculaires ( retenir) Les syndromes tronculaires consistent dans latteinte isole dun tronc nerveux. Le signe majeur est le dficit moteur de topographie systmatise dans le territoire du nerf intress : il touche la totalit ou presque des muscles innervs par le nerf au dessous de la lsion. Lamyotrophie se dveloppe en rapport avec le degr de dnervation. Les troubles sensitifs sont souvent des paresthsies dans le territoire du nerf, plus rarement des douleurs, le dficit sensitif intresse toutes les modalits. Les principales atteintes sont le nerf mdian au canal carpien, le cubital au coude, le radial dans la gouttire humrale, le sciatique poplit externe au col du pron. 1. Signes cliniques en rapport avec une atteinte du nerf radial dans la gouttire humrale Syndrome moteur dficit de lextension de lavant-bras sur le bras, du poignet et de la premire phalange sur les mtacarpiens dficit de labduction du pouce, de la supination, de la flexion de lavantbras sur le bras par paralysie du long supinateur
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abolition des rflexes osto-tendineux tricipital et stylo-radial
Syndrome sensitif Hypoesthsie de la face dorsale du pouce, de la main et de la premire phalange de lindex. Diffrence entre une atteinte radiculaire C7 et une atteinte tronculaire du radial En cas datteinte C7 il y a abolition du rflexe tricipital ; pas de dficit du long supinateur. 2. Signes cliniques dune atteinte de sciatique poplit externe au col du pron Syndrome moteur dficit moteur portant sur lextension des orteils, la flexion dorsale du pied responsable lors de la marche dun steppage : le malade lve fortement le genou puis lance la jambe en avant afin dviter que la pointe du pied naccroche le sol. Il existe galement un dficit de lversion du pied par atteinte des proniers latraux. amyotrophie de la loge antro-externe de jambe.
Syndrome sensitif Hypoesthsie au niveau de la face dorsale des premiers orteils et du dos du pied, ainsi quau niveau de la face antro-externe de jambe. Diffrences cliniques entre une atteinte radiculaire L5 et une atteinte tronculaire du sciatique poplit externe En cas datteinte L5 il existe un dficit du moyen fessier mais il ny a pas de dficit du jambier antrieur (dpend de L4). A linverse, en cas datteinte du sciatique poplit externe, il existe un dficit du jambier antrieur mais le moyen fessier est indemne.
3.1.3.3 Les atteintes diffuses

Les polyradiculonvrites Ce quil faut comprendre Les fibres nerveuses sont atteintes de faon globale, tant au niveau des racines que des extrmits distales, le fait le plus caractristique est donc la possibilit datteinte des muscles faciaux et respiratoires (facteurs du pronostic vital immdiat). Ce quil faut savoir Linstallation peut tre rapide comme dans le syndrome de Guillain-Barr, caractris donc par la survenue en quelques jours dun dficit sensitivo-moteur des 4 membres, distal et proximal. Lextension aux nerfs crniens se manifeste par une paralysie faciale bilatrale et une atteinte des muscles oculomoteurs, une surveillance attentive de la dglutition est ncessaire. Les muscles respiratoires peuvent aussi tre touchs, ncessitant une surveillance quotidienne rigoureuse. Tous les rflexes tendineux sont abolis. Il existe souvent une hyperprotinorachie isole sans lva-
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tion du nombre des cellules (dissociation albumino-cytologique). La rcupration est rapide dans la majorit des cas. Les polynvrites Ce quil faut comprendre Elles rsultent dune atteinte diffuse du systme nerveux priphrique en gnral en rapport avec une maladie gnrale (carences, diabte, etc ...). Toutes les fibres contenues dans le nerf sont touches, les plus longues souffrent nanmoins en premier, ce qui explique la topographie distale de latteinte sensitive et motrice. Ce quil faut retenir Le dficit moteur intresse surtout les muscles distaux des membres infrieurs, notamment la loge antro-externe : steppage. Les troubles sensitifs sont souvent au dbut limits aux douleurs, crampes et paresthsies avant que ne sinstalle un dficit sensitif en chaussettes aux membres infrieurs et plus tard en gants aux membres suprieurs, intressant toutes les modalits sensitives. Les rflexes achillens sont prcocement abolis. Les troubles trophiques et vasomoteurs sont habituels.
Les multinvrites (ce quil faut retenir) Elles rsultent de latteinte simultane ou successive de plusieurs troncs nerveux, rpartie de faon non systmatise. Le plus souvent elles sont dues une vascularite, plus rarement au diabte.
3.2 Syndrome moteur central

3.2.1 Introduction
Latteinte de la voie pyramidale entrane un trouble de la commande motrice associe une hypertonie spastique et une modification des rflexes tendineux et cutans. Le faisceau pyramidal nait du cortex frontal o il est organis de faon somatotopique. La reprsentation du corps est proportionnelle, de telle faon que les parties les plus importantes fonctionnellement sont les plus tendues. Le faisceau se rassemble dans le centre ovale, puis gagne la capsule interne, le pied du pdoncule crbral, dcusse la partie basse des pyramides bulbaires et descend ensuite dans les cordons antro-latraux de la moelle.
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3.2.2 Syndrome pyramidal

3.2.2.1 Les troubles de la commande motrice
Au maximum les troubles de la commande motrice peuvent entraner une impossibilit totale de toute mobilisation. Cependant le plus souvent la force musculaire est conserve ou peu altre, mais les gestes sont malhabiles et les mouvements fins distaux difficiles ou impossibles effectuer. Le trouble moteur a ainsi une rpartition particulire, la face il prdomine sur les muscles de la partie infrieure du visage. Aux membres, le trouble moteur peut tre global ou partiel, il prdomine distalement et sur les muscles raccourcisseurs aux membres infrieurs, il pargne les muscles axiaux et les muscles du cou. Le dficit moteur est surtout apparent dans les activits volontaires et tend sattnuer ou disparatre dans les activits spontanes : au visage la paralysie faciale est nette et marque dans la grimace volontaire et disparat dans le sourire spontan : cest la dissociation automatico-volontaire. Il existe aussi des syncinsies : ce sont des mouvements involontaires de groupes musculaires distance ou proximit du mouvement volontaire effectu.
3.2.2.2 Les modifications du tonus

Lhypertonie spastique se manifeste lors de la mobilisation passive par une contraction rflexe du muscle tir qui soppose ltirement. Cette contraction se voit et se palpe. Elle apparat partir dun certain angle, elle augmente ensuite selon la vitesse et limportance de ltirement : elles est dite lastique . Lhypertonie spastique est aussi particulire par sa rpartition : elle prdomine sur les muscles allongeurs aux membres infrieurs et sur les flchisseurs aux membres suprieurs. Elle se renforce leffort et la fatigue. Elle entrane des troubles de la marche caractriss par une dmarche en fauchant, lorsque latteinte pyramidale est unilatrale.
3.2.2.3 Les troubles des rflexes tendineux

Les rflexes tendineux sont exagrs, il existe un signe de Babinski, une abolition des rflexes abdominaux et une exagration des rflexes de dfense. Il faut en rapprocher le clonus de la rotule et du pied.
3.2.2.4 Regroupement syndromique

Hmiplgie ou hmiparsie : les membres suprieurs et infrieurs, dun mme ct, sont affects ainsi que la face. Lhmiplgie correspond une paralysie totale et lhmiparsie une paralysie incomplte. Hmiplgie proportionnelle : gale sur tout lhmicorps Hmiplgie brachio-faciale Monoparsie ou monoplgie : atteinte dun membre (monoplgie crurale dun accident ischmique dans le territoire de lartre crbrale antrieure). Paraparsie ou paraplgie : atteinte des deux membres infrieurs, par atteinte centrale (moel29/102
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le) ou nerveuse priphrique. Quadriparsie ou quadriplgie : atteinte des quatre membres : centrale (compression mdullaire cervicale), priphrique (polyradiculonvrite aigu).
3.2.2.5 Topographie des atteintes pyramidales

Latteinte corticale provoque une hmiplgie partielle controlatrale, non proportionnelle. Latteinte au niveau de la capsule interne provoque une hmiplgie massive, complte et proportionnelle. Les atteintes des voies pyramidales dans le tronc crbral dpendent du niveau : syndromes alternes (paralysies directes des nerfs crniens et hmiplgie controlatrale), si la lsion sige au dessus du noyau du facial lhmiplgie est globale, elle respecte la face si la lsion sige au dessous du noyau du facial.
Le syndrome pseudobuldaire est la consquence dune atteinte bilatrale des voies pyramidales. Il entrane une spasticit et une parsie ou paralysie des muscles de lextrmit cphalique avec pour consquence des troubles de la phonation et de la dglutition et une diplgie faciale infrieure. Il existe un rire et pleurer spasmodique, des troubles de la marche ( petits pas) et des troubles sphinctriens. Le rire et pleurer spasmodiques nexiste jamais de faon isole dans le cadre dun syndrome pseudo-bulbaire et peut manquer sans que le diagnostic ne soit remis en cause.
3.2.3 Syndrome extrapyramidal

3.2.3.1 Introduction : rappels physiologiques
Le systme extrapyramidal, cest--dire striatum (putamen + noyau caud), pallidum, locus niger (LN), thalamus (noyau antrieur et ventro-latral) et noyaux sous-thalamiques (corps de Luys, noyau rouge) joue un rle majeur dans la rgulation du mouvement volontaire. Latteinte de la boucle dopaminergique nigro-strie est le principal mcanisme des syndromes extrapyramidaux. La diminution de la synthse de dopamine au niveau du LN (ou le blocage des rcepteurs) entrane une leve de linhibition normalement exerce sur les neurones cholinergiques du striatum (par lintermdiaire de neurones GABAergiques). Lakinsie en est la traduction clinique. Linterprtation des autres signes (tremblement, rigidit) est plus difficile et fait intervenir probablement latteinte dautres voies.
3.2.3.2 Le syndrome parkinsonien ( retenir)

Tous les syndromes parkinsoniens ont en commun une lsion du locus niger. Lanatomopathologie constitue la base de la classification : la prsence de corps de Lewi est spcifique de la maladie de Parkinson. Le syndrome parkinsonien, le plus frquent des syndromes extrapyramidaux, est caractris par lassociation de 3 symptmes majeurs :
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le tremblement de repos : il sobserve surtout aux extrmits des membres suprieurs (ou il voque le geste dmietter du pain ou de rouler une cigarette). Il est lent (4 7 cycles/seconde), rgulier, de faible amplitude, disparat totalement (ou sattnue considrablement) lors du mouvement volontaire et du sommeil. Certaines conditions lexagrent, qui peuvent faire apparatre un tremblement fruste : motions, fatigue (fin de journe), efforts intellectuels (calcul mental). Il peut tre bilatral demble ou unilatral (surtout dans les formes dbutantes) et peut galement toucher les membres infrieurs, la face et la langue. lakinsie : elle dsigne la rarfaction de lactivit motrice du patient. Cest un trouble de linitiation et de lexcution du mouvement apparent dans la motilit volontaire et automatique. Il est souvent apparent ds linspection du patient. Le niveau global dactivit spontane est rduit. Au niveau des membres, les gestes sont rares, limits en amplitude. On peut le mettre en vidence en demandant au patient de faire les marionnettes , ou de toucher le plus rapidement possible le pouce avec chacun des autres doigts. On observe une rduction ou disparition de la gesticulation automatique motionnelle, ou du balancement des bras la marche. La face est peu ou pas expressive, le clignement des paupires est rare. Lexploration visuelle est souvent rduite des mouvements oculaires sans dplacement cphalique. lhypertonie (ou rigidit) extrapyramidale : elle est observe de faon plus ou moins marque lors de la mobilisation passive des diffrents segments des membres suprieurs. Diffuse, elle prdomine toutefois sur les muscles antigravidiques. vidente, elle donne une sensation de rsistance maximale demble, qui reste similaire pendant tout le dplacement. Si celui-ci est interrompu, le membre garde passivement sa position. Le phnomne de la roue dente sobserve lorsque la rigidit est moins importante, cdant par -coups successifs. La manuvre de Froment permet de dpister des formes plus frustes : alors que lexaminateur imprime des mouvements passifs au poignet du patient, il demande celui-ci de faire une geste continu avec lautre main (saisir un objet loign, faire les marionnettes ). Ds que le mouvement volontaire est initi, la rigidit se majore et peut apparatre plus nette. Il peut tre utile, surtout lors des formes frustes, de rechercher lexagration des rflexes de posture, autre consquence de lhypertonie : lorsque lexaminateur pousse lgrement en arrire le patient en station debout, le tendon du jambier antrieur fait saillie sous la peau de faon importante et anormalement prolonge.
Outre ces 3 signes, lexamen doit rechercher les consquences de leur association. Celle-ci se fait dans des proportions variables, affectant les comportements moteurs de tous ordres (marche, voix, criture) et les postures : Les anomalies de la statique et de la marche Latteinte de la statique. Dans les formes volues, les patients se tiennent la tte et le tronc penchs en avant, les genoux lgrement flchis, les coudes prs du corps avec les avant bras demi-flchis. Leurs gestes spontans sont rares et lents (bradykinsie). Lors des formes plus discrtes, lexaminateur doit analyser de faon dynamique les mcanismes de compensation de lquilibre : lorsquon bouscule le patient, celui-ci se rattrape gauchement, en bloc , et perd facilement dquilibre. Latteinte de la marche peut tre trs vocatrice : aprs un dmarrage lent ou un pitinement sur place, le patient fait de tout petits pas, pench en avant, donnant parfois limpression de courir aprs son centre de gravit . Le passage dun obstacle (seuil, marche) peut faire rapparatre le blocage. La rduction (ou la perte) du balance31/102
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ment des bras la marche peut tre le seul signe. Latteinte de la musculature bucco-phonatoire Elle peut raliser une dysarthrie et une dysprosodie trs typiques : la parole est lente, monocorde, peu audible et souvent bredouille. Latteinte de lcriture Elle est trs typique et souvent trs prcoce. Il existe une micrographie, qui saccentue au fur et mesure des lignes. Les tremblements et la rigidit peuvent aboutir un trouble du graphisme majeur, rendant lcriture illisible. Tous les gestes de la vie quotidienne peuvent devenir difficiles. Aussi, la plupart des chelles de cotation du syndrome parkinsonien incluent-elles une valuation prcise de gestes tels que se lever dune chaise, ou sy asseoir, se tourner dans son lit, shabiller, etc. Des difficults cognitives peuvent galement se rencontrer. Il sagit dun ralentissement psychique (bradypsychie), parfois associ des lments faisant voquer un dysfonctionnement frontal (tendances persvratives, difficults changer rapidement dactivit, perturbations de la mmoire de travail). Leur mcanisme pourrait faire intervenir une dsactivation du cortex prfrontal. Syndrome dpressif Enfin, il nest pas rare de voir un syndrome dpressif de type primaire : il semble tre directement reli au mcanisme de la maladie et non pas ractionnel ses consquences.
3.2.4 Mouvements anormaux ( retenir)

Les mouvements anormaux sont le plus souvent involontaires et rsultent de lsions neurologiques pour la plupart.
3.2.4.1 Le mouvement chorique

Cest un mouvement involontaire spontan, irrgulier, souvent asymtrique et survenant sans raison. Il est dbut brusque, de dure brve et rapide dans son mouvement. Il est prsent au repos et persiste durant le sommeil, mais il est habituellement augment par laction de muscles servant initier les mouvements des extrmits. Le mouvement chorique est d une lsion du striatum.
3.2.4.2 Le mouvement athtosique

Cest un mouvement lent, ondulatoire. Il intresse prfrentiellement les extrmits des membres o il est caractris par une combinaison quelconque des mouvements plus ou moins continus, lents, serpentiformes, de flexion, extension, abduction et adduction.
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3.2.4.3 Le mouvement ballique

Il est caractris par un mouvement rapide et irrgulier, volontiers rptitif, prdominant la racine des membres. Dans la plupart des cas, il est limit un hmicorps (hmiballisme), il rsulte dune lsion du noyau sous-thalamique controlatral.
3.2.4.4 Les myoclonies

Ce sont des contractions brves, involontaires intressant un ou plusieurs muscles. Elles peuvent tre de nature pileptique.
3.2.4.5 Lasterixis
Il est dfini par une brve relaxation des extenseurs du poignet, lors du maintien de la position main tendue. Il est observ au cours des encphalopathies hpatiques.
3.2.4.6 Le tremblement
Cest le plus commun des mouvements anormaux involontaires. Les mouvements du tremblement sont de nature oscillatoire et rsultent dune srie de contractions alternatives, relativement rythmiques, de groupes musculaires opposs. Le tremblement est parfois dit physiologique, il est transitoire et souvent observ chez les sujets gs. Le tremblement provoqu par la fatigue, les motions, le froid semble pouvoir relever de cet tat. Le tremblement dattitude (ou tremblement essentiel) soppose point par point au tremblement de repos. Il est absent au repos, apparat au cours du maintien volontaire de certaines positions du corps, prdomine habituellement aux membres suprieurs ; la gne essentielle apparat dans les gestes prcis (verser boire, tenir un verre) et surtout dans lcriture qui est tremble. Son rythme varie entre 4 et 7 cycles par seconde, son amplitude augmente tant que la position du membre est maintenue mais reste gnralement faible. Il ny a aucun autre signe neurologique dexamen. Le tremblement de repos (cf. Syndrome parkinsonien section 3.2.3.2 page 30)
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3.3 Troubles de lquilibre

3.3.1 Syndrome crbelleux
Le cervelet est situ dans la fosse postrieure, il est compos dune partie mdiane, le vermis, et de deux lobes latraux. Il est plac en drivation sur les voies motrices, contrlant la station debout et lquilibre, la coordination des mouvements. Lorganisation du cervelet est telle que les lsions provoquent des troubles homolatraux. Le syndrome crbelleux est ainsi la consquence dune lsion du cervelet lui-mme ou de ses voies effrentes ou affrentes.
3.3.1.2 Les signes ( retenir)

Le syndrome crbelleux comporte un certain nombre de signes et symptmes : Lhypotonie Cest un des lments essentiels du syndrome, elle se manifeste par laugmentation du ballant au cours de la mobilisation passive des segments de membre, par lhyperlaxit de certaines articulations et par le caractre pendulaire des rflexes rotuliens et tricipitaux. Lataxie crbelleuse Les troubles de la station debout et de la marche sont donc caractriss par la prsence dune ataxie. La station debout immobile est difficile, faite doscillations brusques, irrgulires, le patient doit carter les jambes pour maintenir lquilibre (largissement du polygone de sustentation). Au minimum on peut observer des mises en tension rapides et rgulires du tendon du jambier antrieur, bien visible sur la face antrieure de la cheville (danse des tendons). Ces difficults sont accrues si lon demande au sujet de prendre appui sur un seul pied ou bien aprs une pousse davant en arrire. Enfin ces troubles ne sont pas aggravs par locclusion des yeux. La marche est elle aussi perturbe. Elle est faite dembardes dun ct ou de lautre, elle est dite festonnante , le malade largit son polygone de sustentation, les bras carts pour obtenir plus dquilibre. On la qualifie parfois de dmarches pseudobrieuse . Les pas sont irrguliers, les mouvements des membres infrieurs sont dcomposs : lvation excessive des genoux. Dans les syndromes plus modrs, les altrations de la marche peuvent tre mises en vidence la marche rapide et lexcution dordres rapides tels avancez, reculez, tournez
Les troubles de lexcution du mouvement. On peut ainsi observer des troubles de lexcution dans lespace, caractriss par une dysmtrie ou hypermtrie et une asynergie, et des troubles de lexcution des mouvements
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dans le temps : dyschronomtrie ou adiadococinsie. Le tremblement crbelleux est statique et kintique, il nest pas un vrai tremblement, il nest que lexpression de lasynergie, de lasynchronisme de contraction entre muscles agonistes et antagonistes. Il est de grande amplitude, saccentue lors du droulement du geste, il est plus marqu au dbut ou la fin du mouvement. Il est major par lmotion. Lcriture est aussi perturbe par lensemble de ces troubles, reproduisant les mmes altrations que lon peut observer dans les autres gestes. Au mieux on peut mettre en vidence des altrations plus modres en demandant au sujet de tracer rapidement les barreaux dune chelle. La dysarthrie crbelleuse Elle est la consquence de lincoordination des diffrents muscles intresss dans la phonation. Les syndromes topographiques Le syndrome vermien est caractris par limportance des troubles de la statique, rsultant principalement de troubles de la coordination des muscles axiaux. Le syndrome latral ou hmisphrique est caractris par une hypotonie de repos et par lincoordination des membres homolatrale la lsion.
3.3.2 Syndrome vestibulaire

Impliqu dans le contrle de lquilibre, lappareil vestibulaire est constitu : 1) de rcepteurs vestibulaires situs dans le labyrinthe, et sensibles la pesanteur et aux mouvements ; 2) du nerf vestibulaire qui chemine dans langle ponto-crbelleux et gagne la protubrance ; 3) des noyaux vestibulaires situs sous le plancher du 4me ventricule.
3.3.2.2 Symptmes et signes ( retenir)

Symptmes Le principal symptme est le vertige : sensation de dplacement des objets autour du patient. La rotation peut se faire dans un des trois plans de lespace, le plus souvent horizontal. Des bourdonnements doreille et des nauses peuvent y tre associs. Plus rarement, il sagit de sensations de latro-pulsion ou dinstabilit la marche. Signes Le nystagmus. Cest une oscillation rythmique et conjugue des globes oculaires. Il comporte deux secousses : lune rapide, lautre lente. En mdecine, le sens du nystagmus est dfini par celui de la secousse rapide : on dit que le nystagmus bat de ce ct-l. Le plan dans lequel seffectue le nystagmus peut tre horizontal, vertical, rotatoire, multiple. La marche Typiquement avec dviation unilatrale, elle se fait en toile aux changements
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de position. Elle peut tre pseudo-brieuse. Au maximum elle est impossible. Signe de Romberg labyrinthique Le patient tant debout, yeux ferms, talons joints, on observe de faon retarde une dviation latralise du corps. Cette manuvre peut tre sensibilise si le patient, les membres infrieurs tendus, place ses index en face de ceux de lexaminateur : locclusion des yeux on observe une dviation lente, retarde et latralise des index. Syndromes On distingue le syndrome vestibulaire priphrique, li une lsion des rcepteurs ou du nerf et le syndrome vestibulaire central par atteinte des noyaux vestibulaires. Syndrome vestibulaire priphrique Il associe : des vertiges rotatoires intenses, accentus par les mouvements de la tte et saccompagnant de nauses et de vomissements un nystagmus horizontal ou horizonto-rotatoire dont la secousse lente est dirige du ct atteint une dviation des index vers le ct atteint un signe de Romberg latralis du ct atteint, voire une ataxie une atteinte cochlaire frquente avec acouphnes, baisse de laudition.
Syndrome vestibulaire central Il est dysharmonieux en ce sens que : les vertiges sont flous : sensations vertigineuses le nystagmus est multiple, rotatoire ou vertical lataxie est multi-directionnelle, comme la dviation des index. Les troubles auditifs sont absents ; les signes tmoignant dune atteinte des autres structures du tronc crbral en revanche sont frquents : atteinte des noyaux des nerfs crniens, syndrome crbelleux.
3.4 Syndromes sensitifs

3.4.1 Introduction
Lanalyse des syndromes sensitifs a pour but de dterminer le sige des lsions responsables (diagnostic topographique) au moyen de la description des modalits sensitives atteintes et de la topographie des troubles cliniques.
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3.4.2 Syndromes mdullaires ( savoir)

Selon le sige de la lsion anatomique (voir figure 3 page 19), on dcrit diffrents syndromes :
3.4.2.1 Le syndrome cordonnal postrieur

Il est dfini par latteinte des cordons postrieurs. Le syndrome sensitif est homolatral la lsion mdullaire, souvent bilatrale. Les symptmes sensitifs sont souvent au premier plan, paresthsies intenses, prdominance distale ou tendues. Les douleurs cordonnales postrieures ralisent des sensations de striction, dtau ou plus profondes, trbrantes . Le signe de Lhermitte est considr comme caractristique de ce type datteinte : la flexion du cou sur le thorax provoque une sensation de courant lectrique parcourant le rachis et les membres Les signes sensitifs objectifs : le dficit sensitif est unilatral (dans les lsions unilatrales), souslsionnel et dissoci : il intresse la sensibilit dite profonde ou proprioceptive, respectant la sensibilit thermo-algique. Selon le sige de la lsion, on peut observer une hmi-ataxie homolatrale la lsion (lsion cervicale), soit un dficit proprioceptif dun membre infrieur (en cas de lsion dorsale). Le niveau suprieur du dficit sensitif doit tre prcis et report sur un schma. La lsion cordonnale postrieure est souvent associe une atteinte radiculaire : syndrome radiculo-cordonnal postrieur, sy associent : des signes datteinte radiculaire, labolition des rflexes concerns, parfois des douleurs fulgurantes et des troubles trophiques comme dans le tabs.
3.4.2.2 Le syndrome de Brown-Sequard, ou syndrome de lhmi-moelle

Il est d une lsion dune hmi-moelle latrale. Les signes neurologiques situs en dessous de la lsion associent un syndrome pyramidal et un syndrome cordonnal postrieur homolatral la lsion. Il existe un syndrome spinothalamique controlatral la lsion, par atteinte des faisceaux spinothalamiques (sensibilit thermo-algique) dans les cordons antro-latraux de la moelle. Le dficit concerne donc la sensibilit thermique et douloureuse et respecte la sensibilit proprioceptive.
3.4.2.3 Le syndrome spino-thalamique

Le dficit sensitif est : sous-lsionnel controlatral la lsion mdullaire dissoci de type extra-lemniscal (touchant les sensibilits thermique et douloureuse, pargnant les sensibilits tactile et discriminative).
Le syndrome spino-thalamique entre gnralement dans la constitution du syndrome de Brown-Sequard.
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3.4.2.4 Le syndrome de compression mdullaire

La smiologie dpend du niveau de latteinte et du mode dinstallation. Dans les formes lentes, on note un syndrome lsionnel et sous lsionnel : le syndrome lsionnel rsulte de la compression de la ou les racines correspondant au niveau lsionnel. Il sagit donc dune atteinte radiculaire uni ou bilatrale, plus ou moins tendue, indiquant le niveau de compression. Le syndrome sous lsionnel est domin par le syndrome pyramidal bilatral entranant une paraparsie ou paraplgie spasmodique. On note aussi des troubles sensitifs limite suprieure nette et des troubles sphinctriens.
3.4.2.5 Le syndrome centro-mdullaire, syndrome syringomylique

La lsion centro-mdullaire, gnralement une fente syringomylique, interrompt les voies spinothalamiques qui dcussent dans la moelle. Il existe donc un dficit sensitif suspendu thermo-algique respectant la sensibilit proprioceptive. On observe aussi une atteinte des faisceaux pyramidaux et surtout une atteinte des cornes antrieures de la moelle provoquant une amyotrophie progressive du territoire correspondant.
3.4.3 Syndromes priphriques

Voir le syndrome neurogne priphrique section 3.1.3 page 24.
3.4.4 Syndromes hmisphriques ( retenir)

3.4.4.1 Le syndrome thalamique
Les douleurs thalamiques, de mme que le dficit sensitif, intressent lhmicorps controlatral la lsion. Elles prdominent souvent aux extrmits, et sont parfois localises un seul membre. Ces douleurs, continues, parfois intenses, parfois sourdes, sont soumises des renforcements qui peuvent tre intolrables. Ces renforcements surviennent sous linfluence de stimulations normalement indolores : frlement superficiel, mobilisation, stimulation thermique (en particulier par le froid), mais aussi sous linfluence de stimulations sensorielles et des motions : hyperpathie thalamique. Le dficit sensitif prdomine habituellement sur la sensibilit discriminative mais il existe aussi gnralement une atteinte des sensibilits thermique et douloureuse. Une stimulation doit, pour tre efficace, atteindre une intensit leve ; la douleur est alors ressentie de faon particulirement pnible et diffuse, et de faon prolonge, persistant larrt de la stimulation.
3.4.4.2 Les lsions du cortex parital

Le dficit sensitif est controlatral la lsion, et le plus souvent limit la main et la face. Il pr-
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domine sur les aspects discriminatifs et labors de la sensibilit.
3.5 Smiologie sphinctrienne

3.5.1 Introduction
La recherche ou la constatation puis lanalyse des troubles sphinctriens constituent toujours une tape smiologique importante au cours de lexamen clinique. Ils sont frquents au cours de lvolution de la majorit des affections neurologiques, ce qui tmoigne des diffrents niveaux dorganisation du contrle neurologique vsico-sphinctrien. Les troubles vsico-sphinctriens peuvent rvler une affection neurologique, particulirement lsion du cne terminal (centres dorso-lombaires et centres sacrs) et de la queue de cheval, mais galement dautres niveaux (mdullaire : sclrose en plaques ; rgions sous-corticales : syndromes extra-pyramidaux ; niveau cortical : tumeurs frontales).
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3.5.2 Rappel anatomophysiologique
Figure 4 Circuits neurologiques du contrle vsico-sphinctrien
3.5.2.1 Les centres mdullaires

Les centres mdullaires sacrs S2-S3-S4 sont les centres mictionnels principaux. Ils sont capables dorganiser eux seuls un cycle miction-continence, mme en cas dinterruption mdullaire susjacente. Les appareils vsico-sphinctrien et recto-anal fonctionnent en relation troite, ce qui est dune grande importance pour la conduite des soins. Les centres mictionnels dorso-lombaires interviennent chez le sujet normal en synergie avec les centres sacrs. Leur rle dans la miction est minime. Ils assurent une partie de la continence passi-
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ve, mais seulement en complment de la structure anatomique et des proprits biomcaniques de lappareil vsico-sphinctrien et du plancher prinal.
3.5.2.2 Les centres encphaliques

Les centres frontaux (aires 6, 8, 9, 24) interviennent dans le recueil et lanalyse des informations sensitives issues de lappareil vsico-sphinctrien : absence de dformation de la sensation de besoin en cas de lsion frontale, puis dans ltablissement du programme mictionnel, enfin dans lexcution proprement dite du programme soit de miction soit de continence. Une excution perturbe peut aboutir une dysrflexie : hyperrflexie ou arflexie, source dincontinence ou de rtention aigu des urines.
3.5.2.3 Les connexions priphriques
Figure 5 Circuits neurologiques de la coordination vsico-sphinctrienne Les voies sensitives cheminent dans les nerfs hypogastriques, pelviens et honteux interne, sans systmatisation particulire. Les fibres de gros calibre vhiculent des informations pour les rflexes mdullaires sacrs et mdullo-pontiques. Les fibres de petit calibre (fibres C) vhiculent les sensations douloureuses. On ne sait pas comment sont vhicules exactement les diffrentes sensations du besoin duriner : besoin habituel, besoin imprieux, besoin imminent, besoin douloureux.
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Les voies motrices sont bien diffrencies. La voie sympathique prend naissance au niveau de la fonction mdullaire dorso-lombaire, au niveau de la colonne sympathique en torsade de Laruelle. Elle fait relais dans les ganglions sympathiques juxta-vertbraux, constitue les nerfs hypogastriques, se termine dans la rgion cervico-urthrale (fibres motrices alpha) et au niveau du dtrusor (fibres motrices bta). La voie parasympathique prend naissance au niveau de la moelle sacre (segment S2-SSS3-S4-S5). Cest le centre mictionnel principal (Budge : S3 et Kupressof : S4). Le relais ganglionnaire est juxta-vsical dans le plexus pelvien. La voie post-ganglionnaire est ici courte ; elle se termine de faon variable, soit dans des ganglions intramuraux du dtrusor, soit sur les fibres musculaires lisses. La voie somatique prend classiquement naissance au niveau S4, en ralit plus vraisemblablement S2, linnervation des muscles pelviens stend sur plusieurs mtamres (S2-S5). Elle est le plus souvent latralise mais peut tre bilatrale (comme dailleurs celle du dtrusor et du sphincter stri). Les racines sacres antrieures sunissent pour constituer les nerfs honteux internes dont les branches collatrales et terminales innervent les muscles pelvi-prinaux.
3.5.3 Continence-miction ( retenir)

Le volume mictionnel varie de 250 ml pour un besoin habituel environ 600 ml pour un besoin imprieux ; il est un peu plus grand chez les femmes. La miction habituelle est obtenue lorsque la sensation de besoin a t intgre au niveau cortical, les centres mictionnels encphaliques lvent les influences inhibitrices quils exercent sur les structures sous-jacentes et envoient galement une vole dinflux facilitateur ; lactivit des centres mdullaires aboutit une contraction du dtrusor, une ouverture du col vsical, un relchement du sphincter stri urthral et de tout ou partie du plancher prinal. On discute toujours de la chronologie exacte de ces diffrents vnements ; les contractions systoliques du dtrusor se produisent jusqu la vidange complte. La miction se termine par la vidange urthrale et un reflux intravsical de quelques millilitres durine ; le sphincter stri se ferme le premier, puis le col vsical. La miction peut tre interrompue par une contraction volontaire des muscles prinaux et abdominaux, de mme quil est possible de la dclencher en labsence dune sensation de besoin par une pousse diaphragmatique, une contraction des abdominaux, un relchement des muscles prinaux, et mme peut-tre par une contraction volontaire du dtrusor, enfin toute une srie de facteurs de facilitation qui sont utiliss en rducation : tapotement sus-pubien, bruit de leau qui coule, position privilgie, etc.
3.5.4 Bilan clinique ( retenir)

3.5.4.1 Catalogue mictionnel
Le catalogue mictionnel est le relev du nombre des mictions et/ou des fuites par 24 h, diurnes et nocturnes, ainsi que de leur volume ; on y fait galement figurer lheure des mictions et des sensations de besoin duriner, le nombre de jets par miction, la dure des mictions, le volume des rsidus post-mictionnels mesurs en cours de rducation vsicale ou lors des contrles priodiques. Cest
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un lment clinique trs important dans le diagnostic, la rducation et la surveillance des neurovessies car il permet, par son interprtation, une trs bonne approche du fonctionnement de lappareil vsico-sphinctrien. La miction est dite normale quand elle est volontaire dans son dclenchement et sa retenue, confortable, cest dire peu frquente, facile dclencher, indolore, efficace, sans rsidu post-mictionnel. Les mictions anormales peuvent tre regroupes, au point de vue smiologique, dans les anomalies de la sensation de besoin duriner et du passage urthral des urines, les incontinences et les dysuries.
3.5.4.2 Besoin duriner et sensibilit urthale

Linterrogatoire senquiert de lexistence ou non dune sensation de besoin duriner (diurne et nocturne) et de son type : besoin habituel vite oubli, besoin pressant avec un temps de scurit (ou dlai mictionnel) suffisant pour une continence sociale satisfaisante (une plusieurs minutes), besoin imprieux avec temps de scurit rduit quelques secondes, besoin imminent suivi immdiatement dune fuite. Ces diffrentes sensations de besoin existent chez le sujet normal. En cas de dysfonctionnement vsico-sphinctrien dorigine neurologique, il est trs habituel quune ou plusieurs dentre elles disparaissent ; dans ces cas, la sensation de besoin peut tre attnue, dforme ou transforme. Le besoin est dit attnu lorsque, par exemple, un besoin imprieux ou imminent est peru comme un besoin habituel, suivi dune fuite trs rapproche ou immdiate : au maximum, la sensation de besoin duriner a disparu et la vessie nest reconnue pleine que par la palpation sus-pubienne du globe vsical. La sensation de besoin peut tre intgre la prsence dune douleur vsicale, prinale ou urthrale ; elle est parfois remplace par une vague sensation de pesanteur sus-pubienne, de distension colique, ou encore, particulirement chez les ttraplgiques, par des signes mineurs dhyperrflexie autonome : sueurs, frissons, pilo-rection, cphales, contractures localises. La sensation du passage urthral des urines peut tre normale, attnue, voire disparue, ou dforme par la prsence de douleurs et/ou de dysesthsies ; ses modifications suivent habituellement celles de la sensation de besoin mais il existe des cas cliniques de dissociation dans lintgration mdullaire ou encphalique de ces deux sensibilits.
3.5.4.3 Incontinences
Les incontinences urinaires, considres comme des coulements durine incontrls entre les mictions, ont des consquences fondamentalement diffrentes selon que les fuites urinaires vident ou non compltement la vessie, cest dire que la synergie vsico-sphinctrienne est ou non conserve. Il est ncessaire de prciser : le nombre et le volume des fuites par 24 h, leur retentissement social et dans la vie courante, la valeur du rsidu intravsical mesur immdiatement aprs la fuite ou value selon la mthode du rsidu corrig, la chronologie des fuites par rapport aux mictions si elles sont conserves, leur type (goutte goutte ou en jet), les circonstances de survenue (lors des hyperpressions intra-abdominales de causes diverses ou de survenue spontane), le type de sensibilit vsico-sphinctrienne qui les accompagne et la possibilit ou non dun certain contrle volontaire. 43/102
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3.5.4.4 Dysuries
Les dysuries dsignent les difficults lvacuation des urines hors de la vessie. Les anomalies organiques ou fonctionnelles du droulement de la miction peuvent se produire son dbut, la dysurie est dite initiale : retard mictionnel quil est utile de chiffrer en secondes ou en minutes, difficults du dclenchement avec ncessit de percussion ou dappui sus-pubien, de pousse abdominale, etc, en chiffrant la dure et lintensit des sollicitations ; au cours de son droulement, la dysurie est dite intermdiaire : nombre de jets mictionnels, force, interruption ventuelle, dure et volume de la miction ; en fin de miction, la dysurie est dite terminale : ncessit dune pousse abdominale ou dune expression sus-pubienne pour complter la vidange vsicale. Les dysuries sont parfois difficiles dpister dans les affections neurologiques acquises et surtout congnitales, quand il nexiste pas de vcu mictionnel antrieur pour servir de rfrence.
3.5.4.5 Examen prinal

Lexamen prinal comporte lexamen neurologique du prine ainsi que lexamen clinique des organes gnito-urinaires. Lexamen neurologique du prine apprcie : la commande motrice et le tonus des muscles dpendant des mtamres sacrs S2, S3, S4 et S5 ventuellement. La commande est apprcie de chaque ct sparment pour les releveurs de lanus (S2, S3) en demandant au sujet deffectuer des efforts dinhibition mictionnelle ou de dfcation puis de pousse ; le doigt intra-rectal apprcie la qualit de la contraction musculaire : normale, bonne, mdiocre, mauvaise ou nulle. La commande est tudie de la mme faon mais de manire globale au niveau des muscles sphinctriens anaux (S3, S4). Le tonus est apprci lors de lintroduction ou du retrait du doigt intra-rectal et sur la rapidit de la relaxation musculaire suivant une contraction : normal, augment ou diminu. la rflectivit prinale : normale, augmente ou diminue. Le rflexe bulbo-anal ou bulbocaverneux (S3) est une contraction homolatrale des muscles bulbo-caverneux et sphinctrien anal en rponse une stimulation nociceptive du gland. Le rflexe clitorido-anal est lquivalent chez la femme ; le rflexe anal se recherche de trois faons : tirement du sphincter interne par un doigt intra-rectal, tirement du sphincter externe par tirement de la marge, stimulations nociceptives des mtamres sacrs adjacents. La sensibilit tactile discriminative, nociceptive, thermique dans les dermatomes correspondant aux mtamres mdullaires sacrs, ainsi que la sensibilit pallesthsique au niveau du sacrum, du coccyx et des ischions. Le reste de lexamen neurologique cherche prciser au mieux le ou les niveaux lsionnels de laffection en cause et sattache particulirement la smiologie des mtamres mdullaires contrlant les fonctions sphinctriennes ainsi quaux zones du contrle encphalique. Dans cette optique, lexamen neurologique des pieds est particulirement soigneux car les centres de commande neurologique des pieds et des sphincters sont anatomiquement proches.
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3.5.4.6 Examen gnral

Lexamen gnral de tout handicap neurologique doit tre, bien entendu, systmatique et nous ne ferons que rappeler brivement limportance, pour connatre lquilibre vsico-sphinctrien et en suivre son volution, des bilans cliniques : uro-gnitaux : palpation des fosses lombaires et des organes gnitaux externes et internes, la recherche dune anomalie prexistante (prolapsus utrin, adnome prostatique) qui peut tre un obstacle la rducation vsicale, ou dune complication loco-rgionale (orchi-pididymite, pylonphrite) ; proctologiques : la recherche dune anite, dune fissure anale, de bourrelet hmorrodaire voire de thrombose hmorrodaire ou de fistules qui peuvent dsquilibrer trs rapidement un appareil vsico-sphinctrien jusqualors parfaitement rgl ; cutans et osto-articulaires ; mais aussi tat gnral, possibilits fonctionnelles, ractions psychologiques diverses, etc, qui peuvent tre autant de facteurs susceptibles de modifier la conduite de la rducation vsicale.
3.5.5 Explorations complmentaires

3.5.5.1 Urographie intraveineuse et autres techniques radiographiques
Lurographie intraveineuse est indispensable au bilan vsico-sphinctrien et la surveillance de son quilibre ; sur les temps nphrographiques, elle permet dapprcier la valeur de la fonction rnale en pratiquant des clichs minuts, la taille et la forme des reins, ltat du parenchyme rnal (atrophie ventuelle) et des voies excrtrices (normales, hypotoniques, dilates) ; sur les temps cystographiques elle permet dapprcier la capacit vsicale, ltat du dtrusor (normal, paissi, diverticulaire), laspect des sphincters interne et externe sur les clichs permictionnels (qualit de louverture du sphincter stri en particulier), la prsence ventuelle dun reflux vsico-urtral ou urthro-prostatique, lexistence ou non dun rsidu post-mictionnel et son volume que lon compare celui de la miction effectue. On recherche galement de faon systmatique une lithiase ventuelle, parenchymateuse rnale ou prostatique et/ou des voies urinaires. La priodicit des examens radiographiques est fonction de lquilibre vsico-sphinctrien lui-mme ; il est ncessaire de pratiquer cependant un contrle tous les ans ou tous les deux ans, car il est des complications urologiques qui ne sont visibles au dbut que sur lurographie intraveineuse (reflux, dformation du dtrusor, etc). Lchographie rnale et vsicale est actuellement un lment fiable de surveillance urologique : lithiase, dformation du dtrusor, hypertrophie prostatique, tumeur vsicale. Lapprciation du rsidu post-mictionnel reste cependant imprcise dans les cas prcisment o les mesures sont les plus utiles, comme par exemple les vessies neurologiques dformes. Lchographie rnale et vsicale est actuellement un lment fiable de surveillance urologique : lithiase, dformation du dtrusor, hypertrophie prostatique, tumeur vsicale. Lapprciation du rsidu post-mictionnel reste cependant imprcise dans les cas prcisment o les mesures sont les plus utiles, comme par exemple les vessies neurologiques dformes. Les autres techniques radiographiques : cysto-urthrographie mictionnelle, urthro-cystographie rtrograde et mictionnelle, sriographie ou radio-cinma permictionnel sont trs utiles dans des circonstances cliniques particulires lorsque lurographie intraveineuse na pas fourni de renseigne-
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ments satisfaisants sur ltat ou le fonctionnement de lappareil vsico-sphinctrien. Cest bien souvent dans ces cas quil est ncessaire de partiquer un contrle endoscopique.
3.5.5.2 Cystomanomtrie
Ltude des pressions intravsicales par cystomanomtrie est souvent utile pour le bilan et la conduite de la rducation vsicale ; le remplissage est obtenu laide dune sonde endo-urthrale de petit calibre ou dun cathter sus-pubien qui permet de mieux tudier, ventuellement, les vnements urthraux contemporains. La fonction sensitive du dtrusor est tudie sur le type des besoins duriner, ou de la sensibilit vsicale, qui apparaissent au cours du remplissage, avec les volumes correspondants. La fonction motrice est apprcie par le tonus de base jug au dbut du remplissage ; lactivit spontane du dtrusor, qui concerne ltude de lvolution des contractions pendant le remplissage (moment de survenue, frquence, progression) ; la rflectivit qui traduit le comportement du dtrusor lors des stimulations rflexes (toux, paroles, percussion ou massage sus-pubien, test leau glace quil faut manier avec prudence) ; la contractilit qui dsigne le chiffre maximal des pressions obtenues ; la qualit de la commande mictionnelle qui est juge sous ses deux aspects : possibilit dinhibition et de dclenchement du rflexe mictionnel . Dautres techniques urodynamiques peuvent tre ncessaires : La cystosphinctromtrie qui associe ltude des pressions vsicales celles des pressions urthrales au moyen de la mme sonde. Le profil de pressions urthrales, ou actuellement urthro-vsicales, pour lesquelles les sondes microcapteurs semblent donner les rsultats les plus fidles, car elles permettent dviter les perfusions urthrales qui sont la source de nombreuses difficults dinterprtation. La dbimtrie urinaire qui mesure le dbit instantan et reconstitue une courbe caractristique. Linstantan mictionnel qui est la mesure couple des pressions vsicales et abdominales au dbit urinaire et de llectromyographie du sphinter anal.
3.5.5.3 Electromyographie des sphincters

Llectromyographie des sphincters anal et urthral permet de reconnatre un sphinter normal, un trouble de la commande dorigine centrale et une lsion neurogne priphrique. Elle a aussi un grand intrt quand elle est couple la cystomtrie, pour le bilan et la rducation des dysfonctionnements vsico-sphinctriens qui sont ainsi parfaitement visualiss. Un bilan neurophysiologique plus complet (potentiels voqus, latences sacres, vitesse de conduction...) est utile particulirement quand la nature neurologique des troubles mictionnels napparat pas clairement. Un bilan normal exclut toute participation neurologique.
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3.5.6 Classification simplifie des troubles vsicosphinctriens ( retenir)

3.5.6.1 En cas daffection neuro-logique par lsion du systme nerveux priphrique
La dysurie est la rgle ; lincontinence urinaire associe peut la masquer. Lexamen prinal objective une paralysie hypotonique arflexique avec hypo- ou anesthsie en selle. A la cystomtrie le dtrusor est hypoactif et hypoesthsique ; la sphinctromtrie les pressions urthrales sont le plus souvent basses ; la dbimtrie la courbe est polyphasique, caractristique dune miction effectue par pousses abdominales. Les explorations lectrophysiologiques objectivent des altrations de type neurogne priphrique.
3.5.6.2 En cas daffection neurologique par lsion mdullaire

Dysurie et incontinence par mictions imprieuses ou rflexes sont la rgle. Lexamen neurologique du prine objective un trouble de la commande avec hypertonie et hyperrflexie, les troubles sensitifs sont variables. La particularit essentielle est lexistence dune dyssynergie vsico-sphinctrienne lexamen coupl cystomtrie-lectromyographie du sphincter stri. A la cystomtrie le dtrusor est hyperactif dans 70 80 % des cas. Les cas dhypoactivit peuvent relever de distension excessive (dtrusor claqu), de destruction du centre de Budge, dinhibition persistante du fait dune hypertonie sympathique. A llectrophysiologie les potentiels voqus somesthsiques et moteurs sont toujours perturbs.
3.5.6.3 En cas daffection neurologique par lsion encphalique

Lincontinence urinaire par impriosit est prsente dans 70 80 % des cas, la dysurie ou la rtention dans 20 30 % des cas. Lexamen neurologique du prine objective surtout un trouble de la commande sans anomalie du tonus, des rflexes ou des sensibilits, en rgle. La cystomtrie objective une hyperactivit du dtrusor avec une capacit vsicale fonctionnelle souvent normale, une sensation de besoin duriner moins perturbe que dans les affections mdullaires. La synergie vsico-sphinctrienne est toujours conserve. A lexploration lectrophysiologique les potentiels voqus sensitifs et moteurs sont perturbs.
3.5.6.4 Les troubles anorectaux

Ils ont un substratum anatomophysiologique superposable celui de la fonction vsico-sphinctrienne. Lincontinence proctoanale est rare. Elle doit faire rechercher un fcalome recto-sigmodien. La constipation avec dyschsie recto-anale est la rgle.
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3.5.6.5 Les troubles gnito-sexuels

Les troubles gnito-sexuels sont diversement associs aux troubles sphinctriens. Leur physiopathologie est complexe : neurologique, vasculaire, hormonale, psychologique. Les troubles majeurs sont limpuissance chez lhomme, la frigidit chez la femme.
3.6 Nerfs crniens

3.6.1 Introduction
Figure 6 Face antrieure du tronc crbral : mergence des nerfs crniens
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Figure 7 Noyaux des nerfs crniens Les nerfs crniens ont leur noyau dorigine dans le tronc crbral lexception des nerfs olfactif et optique. Ils sont moteurs purs, sensitivo-moteurs ou fonction sensorielle. Leur atteinte peut tre situe dans le tronc crbral, dans lespace sous-arachnodien, au cours de leur pntration dans les trous de la base du crne et enfin en dehors du crne, dans lorbite, etc. .. On dcrit douze nerfs crniens que lon numrote davant en arrire et de haut en bas selon leur mergence de lencphale (voir figures 6 et 7) : I = nerf olfactif II = nerf optique III = nerf oculomoteur commun IV = nerf pathtique V = nerf trijumeau VI = nerf oculomoteur externe VII = nerf facial ( + VII bis ou intermdiaire de Wrisberg) VIII = nerf auditif (nerf cochlaire et vestibulaire) IX = nerf glosso-pharyngien X = nerf pneumogastrique XI = nerf spinal XII = nerf grand hypoglosse
Les nerfs purement moteurs comprennent les nerfs oculo-moteurs commun et externe, le nerf pa-
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thtique, le spinal et le grand hypoglosse. Les nerfs mixtes, sensitifs et moteurs, comprennent les nerfs trijumeau, facial, glosso-pharyngien et pneumogastrique. Les nerfs sensoriels sont les nerfs olfactif, optique et auditif. Certains ont aussi un contingent vgtatif (III, VII, IX, X).
3.6.2 Le nerf olfactif (I)

Lappareil rcepteur est constitu par la tache olfactive situe dans la muqueuse nasale. Les filets olfactifs ( nerf olfactif ) pntrent dans le crne par la lame crible de lethmode et se terminent dans le bulbe olfactif o ils font synapse avec le deuxime neurone dont les axones constituent les bandelettes et les stries olfactives. La quasi totalit des fibres se terminent dans laire olfactive primaire (uncus de lhippocampe)
3.6.2.2 Ce quil faut retenir

Exploration Le sujet ayant les yeux ferms, on prsente successivement devant chaque narine (lautre tant obstrue) des substances odorantes (tabac, parfum, savon, orange). Smiologie Les troubles olfactifs dus une lsion du ou des nerfs olfactifs sont rares. Lanosmie unilatrale peut tre rvlatrice dune lsion focale (mningiome). Lanosmie bilatrale est le plus souvent le rsultat de traumatismes crniens.
3.6.3 Le nerf optique (II) et la vision

Les stimuli lumineux parviennent la rtine, organe rcepteur de la vision (cnes et btonnets). La macula ou fovea qui ne comporte que des cnes est une zone trs limite de la rtine, permettant la vision dtaille et la vision des couleurs. Le nerf optique est form des axones du deuxime neurone qui convergent vers la papille. Le nerf optique merge du globe oculaire prs de son ple postrieur et traverse la cavit orbitaire et le trou optique, il se termine au chiasma optique. L, les fibres optiques sentre-croisent partiellement : ainsi les informations visuelles provenant de lhmichamp visuel droit se dirigent vers le corps genouill externe et le cortex occipital gauche, inversement pour les fibres issues de lhmichamp visuel gauche. Le troisime neurone va ainsi des corps genouills externes au cortex, formant les radiations optiques qui passent prs du bras postrieur de la capsule interne. 50/102
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3.6.3.2 Exploration
Figure 8 Schma des principales lsions des voies optiques Exploration Acuit visuelle : il par il, on dtermine le plus petit objet nettement peru, soit par lecture dune chelle place 5 mtres, soit par lecture de lchelle de Parinaud. Champ visuel : (Voir figure 8) : il peut studier au doigt , en demandant au sujet de fixer le nez de lexaminateur et de dire quand il voit apparaitre le doigt de lexaminateur, qui part dune position externe et se rapproche progressivement de son nez ; lensemble du champ visuel est ainsi explor, la perception du doigt de lexaminateur servant de rfrence. De faon plus prcise le champ visuel peut tre dtermin en ophtalmologie avec lappareil de Goldman. Smiologie On tudie lacuit visuelle et le champ visuel. La baisse de lacuit visuelle. Elle se dfinit comme une dfinition des capacits visuelles discriminatives. Elle peut tre occasionne par divers mcanismes : Une atteinte du globe oculaire (traumatisme, dcollement de rtine, cataracte, troubles de la rfraction)
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Une atteinte neurologique des voies visuelles (du nerf optique aux voies visuelles centrales).
Les altrations du champ visuel : le champ visuel dun il est lespace peru lorsque le sujet fixe un point prcis. Il peut tre tudi au lit du malade grce aux doigts de lexaminateur ou par des boules colores, prsentes dans diffrents secteurs du champs visuel. Il est souvent utile de complter lexamen par une tude campimtrique en milieu spcialis (appareil de Goldmann) et par lexamen ophalmologique du fond dil (fait par un apareil spcial qui permet de voir notamment la papille et une partie du champs rtinien).
3.6.3.3 La smiologie ( retenir)

Le scotome, lacune du champ visuel dun ou des deux yeux, central ou priphrique. Il correspond une lsion de la rtine ou du nerf optique, de toute faon une lsion pr-chiasmatique. Le rtrcissement concentrique du champ visuel est souvent anorganique. Les hmianopsies (voir figure 8) : il sagit de la perte de la vision dans la moiti du champ visuel. Cest donc un dficit visuel bilatral supprimant tout ou partie dun hmichamp. Malgr limportance parfois du dficit, lacuit visuelle nest pas altre, ce qui implique quon doit la chercher attentivement, elle peut en effet tre mconnue du patient. Les hmianopsies altitudinales sont rares, elles sont alors dues des lsions corticales occipitales ou des radiations optiques. Les hmianopsies bi-temporales : pour chaque il, le secteur temporal du champ visuel est amput, il sagit le plus souvent dune atteinte chiasmatique (tumeur hypophysaire). Les hmianopsies latrales homonymes intressent les hmichamps correspondants : champ temporal de lil droit et nasal de lil gauche dans les hmianopsies latrales homonymes droites ; champ temporal de lil gauche et nasal de lil droit dans les hmianopsies latrales homonymes gauches. Elles traduisent toujours une lsion rtrochiasmatique des voies optiques (souvent hmisphriques). La lsion est toujours du ct oppos lhmianopsie. Les quadranopsies sont en fait des hmianopsies en quadrant suprieur ou infrieur, ayant les mmes significations que ces dernires.
3.6.4 Oculomotricit, nerfs III, IV et VI

3.6.4.1 Introduction : ce quil faut comprendre
Le III ou moteur oculaire commun. Cest un nerf moteur qui innerve le releveur de la paupire suprieure, les muscles oculomoteurs lexception du droit externe et du grand oblique et par ses fibres parasympathiques le
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constricteur de liris et la partie annulaire du muscle ciliaire. Ses noyaux dorigine sont situs dans les pdoncules crbraux. Ils sont forms de trois groupes cellulaires : les noyaux latraux qui assurent linnervation de la musculature extrinsque de lil, les noyaux dEdinger-Westphal qui assurent linnervation intrinsque et les noyaux mdians qui assurent aussi une partie de la musculature extrinsque. A partir de ces noyaux, les fibres se dirigent vers le sillon inter-pdonculaire do elles mergent en formant le tronc du nerf. Il pntre dans la paroi externe du sinus caverneux, passe dans la fente sphnodale et pntre dans la cavit orbitaire en passant dans lanneau de Zinn. Le IV ou nerf pathtique. Nerf moteur qui assure linnervation du muscle grand oblique. Son noyau dorigine est situ juste en dessous du III, il merge du tronc crbral entre les deux tubercules quadrijumeaux postrieurs, il croise la ligne mdiane, contourne le tronc crbral, gagne la paroi externe du sinus caverneux pour gagner lorbite en passant dans la fente sphnodale. Le VI ou nerf oculomoteur externe. Nerf moteur, innervant le droit externe, son noyau dorigine est situ au niveau de la protubrance, il merge la partie interne du sillon bulbo-protubrantiel, il pntre dans le sinus caverneux au contact de la carotide interne, traverse la fente sphnodale pour pntrer dans lorbitre et innerve le muscle droit externe. La motilit oculaire extrinsque de chaque globe oculaire est assure par six muscles : Le droit externe qui dplace le globe en dehors (VI). Le droit interne qui dplace le globe en dedans, le droit suprieur et le petit oblique qui dplacent le globe vers le haut, le droit infrieur qui dplace le globe vers le bas (III). Le muscle grand oblique dplace le globe vers le bas avec en plus une adduction et rotation interne du globe (IV).
Les dplacements du regard impliquent une coordination des deux yeux. Lorganisation des mouvements conjugus verticaux et horizontaux des yeux est complexe. Elle met en jeux les aires oculo-motrices frontales et occipitales, de rgion particulire du tronc crbral o se condensent ces fibres runissant ces aires corticales aux noyaux oculomoteurs, enfin la bandelette longitudinale postrieure dont les fibres mettent en relation les noyaux oculomoteurs entre eux et avec les noyaux vestibulaires. La motilit oculaire intrinsque est juge sur le diamtre de la pupille, qui dpend de deux contrles. Le systme parasympathique qui assure la constriction de la pupille et joue un rle majeur dans le rflexe photomoteur. Celui-ci a pour voie affrente des fibres qui cheminent dans les voies optiques jusque dans la rgion pr-tectale. Les stimulations recueillies sur une rtine sont transmises aux deux III et les deux pupilles se contractent (rflexe consensuel). Le systme sympathique assure la dilatation de la pupille. Les centres mdullaires sympathiques sont situs dans la moelle cervicale et dorsale de C8 D1.
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3.6.4.2 Exploration
Motilit des paupires Etude de chaque il sparment, puis ensemble, en demandant au sujet de suivre le doigt de lexaminateur ou sur ordre. Cest au mieux en milieu spcialis que lon pourra apprcier la paralysie oculomotrice par le test au verre rouge et par le test de Lancaster. Motilit oculaire intrinsque Examen du diamtre pupillaire, que lon peut mesurer. Etude des modifications pupillaires lors de lclairage de lil (rflexe photomoteur) et lors de laccommodation convergence. Le rflexe consensuel est le myosis de la pupille controlatrale, provoqu par lclairage de la pupille homolatrale (il permet dapprcier lintgrit de larc rflexe photomoteur).
3.6.4.3 Smiologie ( retenir)

Motilit des paupires La chute de la paupire suprieure est appele ptosis. Motilit oculaire extrinsque Nous nous limiterons aux signes et symptmes correspondant aux atteintes de la motilit extrinsque et intrinsque des nerfs oculomoteurs sans aborder les troubles lis aux paralysies dites de fonction (troubles des mouvements conjugus des yeux). Le symptme majeur du trouble oculomoteur est la diplopie et le signe correspondant en est le strabisme. Paralysies des muscles oculomoteurs La diplopie : cest la vision double, horizontale, verticale ou oblique, sexagrant quand lil est maintenu dans une direction o le muscle atteint est en action. Elle disparat en vision monoculaire. Le mode dinstallation et volutif dune diplopie est un lment indispensable au diagnostic. Le strabisme : cest la perte du paralllisme des globes oculaires. Dviation en dehors (strabisme divergent) ou en dedans (strabisme convergent). Paralysie du III : Complte, elle donne lieu : Un ptosis Une diplopie verticale ou oblique Un strabisme divergent Limpossibilit de dplacer lil en dedans, en haut et en bas Une mydriase paralytique associe une paralysie de laccommodation. La paralysie est souvent incomplte donnant lieu soit une atteinte extrinsque partielle soit une atteinte intrinsque isole. Troubles de la motilit pupillaire On appelle mydriase une dilatation pathologique de la pupille et myosis un rtrcissement. Mydriase paralytique : la pupille ne ragit pas quelle que soit la stimulation (rflexe
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photomoteur direct aboli), en revanche la stimulation rtinienne du ct paralys entrane une raction de constriction controlatrale pupillaire (rflexe photomoteur consensuel conserv). Une mydriase bilatrale non ractive est souvent due une atteinte rtinienne ou du nerf optique. Le signe dArgyll-Robertson est dfini par lassociation dune abolition du rflexe photomoteur et la conservation de laccommodation convergence. Un myosis bilatral et une irrgularit pupillaire sont souvent associs. Ce signe est classiquement trs vocateur de syphilis nerveuse (syphilis tertiaire), laquelle redevient dactualit en raison de sa frquente association au SIDA. Cependant, il peut tre rencontr dans dautres affectations, le diabte notamment. Le signe de Claude Bernard-Horner associe un myosis, un rtrcissement de la fente palpbrale et une nophtalmie (diminution de la saillie normale du globe oculaire). Il correspond une atteinte sympathique pupillaire homolatrale aux symptmes. Il peut sobserver dans certaines atteintes du thalamus, du tronc crbral, dans les atteintes radiculaires, ou dans les atteintes du symphatique cervical.
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3.6.5 Le nerf trijumeau (V)

3.6.5.1 Introduction : ce quil faut comprendre
Figure 9 Innervation sensitive de la face
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Figure 10 Innervation sensitive du pharynx Le V est un nerf mixte. Le contingent sensitif innerve la face et le contingent moteur les muscles masticateurs. Le V sensitif est form des trois branches sensitives V1,V2, V3 (voir figures 9 et 10). Le V1 ou ophtalmique de Willis est form de la runion des nerfs nasal, frontal et lacrymal. La zone innerve par le V1 comprend le front, la rgion orbitaire, la corne, la rgion temporale suprieure et antrieure, la racine du nez et la muqueuse nasale. Le V2 ou maxillaire suprieur reoit des tguments de la lvre suprieure, de la joue, de la paupire infrieure, de la rgion temporale, des gencives, de la cloison des fosses nasales, du palais et des 2/3 antrieurs du rhino-pharynx et de la muqueuse du sinus maxillaire. Le V3 ou nerf maxillaire infrieur reoit des tguments de la tempe, du menton, des dents et gencives de la mchoire infrieure, des 2/3 antrieurs de la langue et de la muqueuse buccale et des joues.
La face est donc innerve presque entirement par le nerf trijumeau lexception de lencoche massterine langle de la mchoire infrieure innerve par C2. Le V moteur innerve les muscles masticateurs : temporal, masster, ptrygodien.
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3.6.5.2 Exploration
Lexamen de la sensibilit comporte non seulement lexamen des diffrentes sensibilits thermique, douloureuse, tactile des tguments innervs par le V sensitif, mais aussi la sensibilit cornenne, la sensibilit des 2/3 antrieurs de la face de la langue, des gencives et de la face interne des joues. Lexamen de la motricit se recherche par la contraction masstrine la mastication, en demandant au sujet de serrer les mchoires sur un abaisse langue, du ct paralys lexaminateur peut aisment retirer labaisse langue. En cas datteinte unilatrale, lorsque lon demande au sujet douvrir la bouche, on peut observer une dviation du menton vers le ct paralys (bouche oblique ovalaire).
3.6.5.3 Smiologie ( retenir)

La symptomatologie subjective des atteintes sensitives du V se manifeste essentiellement par des douleurs. La nvralgie essentielle du trijumeau est caractrise par la survenue de salves douloureuses trs brves, rptitives, en clair, spares entre elles par quelques secondes, la dure complte de la crise est variable (1/4 heures plusieurs heures). Ces crises sont souvent dclenches par lattouchement dune zone limite du V ( zone gchette ). Il ny a pas de dficit sensitif objectif. Cette forme typique ralise la nvralgie essentielle, les formes continues ou accompagnes de dficit sensitif doivent faire rechercher une cause sous-jacente.
3.6.6 Le nerf facial (VII)

3.6.6.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre
Il est form de deux racines : Une motrice, la plus volumineuse, ou VII proprement dit, innervant tous les muscles peauciers de la face et du cou. Une sensitive, sensorielle et secrtoire, le VII bis ou intermdiaire de Wrisberg.
Le noyau du nerf facial moteur est situ dans la partie latrale du tegmentum pontique. Les fibres motrices mergent la face antrieure du pont en avant du VIII. Le nerf chemine ensuite dans langle ponto-crebelleux en dedans du nerf auditif. Il pntre dans le rocher par le conduit auditif interne, accompagn du VII bis, du VIII et de lartre auditive. Dans le rocher le nerf facial dcrit un trajet en baonnette, comprenant trois segments : labyrinthique (comprenant le ganglion gnicul), tympanique et mastodien. Le nerf facial merge du crne par le trou stylo-mastodien, dans la parotide il donne ses branches terminales qui innervent tous les muscles peauciers de la face lexception du releveur de la paupire suprieure. Lintermdiaire de Wrisberg (VII bis) est constitu de fibres vgtatives parasympathiques et de
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fibres sensitives. La fonction vgtative du facial est assure par le grand nerf ptreux superficiel et la corde du tympan (glandes lacrymales et salivaires). La zone sensitive correspond la zone de Ramsay-Hunt (tympan, paroi postrieure du conduit auditif externe et conque du pavillon de loreille) et la sensibilit gustative des 2/3 antrieurs de la langue.
3.6.6.2 Exploration
On recherche une asymtrie de la face au repos, lors de la mimique spontane et sur ordre (gonfler les joues, froncer les sourcils, fermer les yeux). Le VII bis sexplore par ltude des scrtions lacrymales et salivaires, ltude du got des 2/3 antrieurs de la langue ( laide de solutions sucre, sale, amre, acide), et ltude de la sensibilit dans la zone de Ramsay-Hunt.
3.6.6.3 Smiologie : ce quil faut retenir

Latteinte unilatrale et totale du nerf facial est facile reconnatre. Tous les muscles de la face sont paralyss. Au repos lasymtrie est frappante, les rides du front et le pli naso-gnien sont effacs. La commissure labiale est abaisse du ct paralys, la bouche dvie du ct sain. La fente palpbrale est largement ouverte et le clignement est aboli. La paralysie saccentue lors de la mimique et du mouvement volontaire. La fermeture des paupires est impossible du ct paralys, tandis que le globe oculaire se dplace en haut et en dehors : cest le signe de Charles Bell. Le rflexe cornen est aboli, mais la sensibilit cornenne est normale. Il existe parfois une hyperacousie, une agueusie des 2/3 antrieurs de la langue. Lexemple le plus typique est reprsent par la paralysie faciale dite a frigore .
3.6.7 Le nerf auditif (VIII)

Le VIII comprend les nerfs cochlaire et vestibulaire. Le nerf cochlaire est le nerf de laudition. Il nait de la cochle. Les influx auditifs sont transmis par loreille externe, le tympan et la chane des osselets. De la cochle le nerf gagne le tronc crbral en passant par le conduit auditif interne et en pntrant dans la protubrance se rend aux noyaux cochlaires. Le nerf vestibulaire : (voir le syndrome vestibulaire, section 3.3.2 page 35).
3.6.7.2 Exploration
Lacuit auditive est tudie par la voix chuchote, le frottement du pouce contre lindex, les vi59/102
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brations mises par un diapason. La latralit de perception du diapason lorsquil est appliqu au milieu du front (preuve de Weber) et la comparaison de la transmission osseuse de la vibration (diapason appliqu sur la mastode) et de sa transmission arienne (diapason devant le conduit auditif) (preuve de Rinne), permettent de diffrencier les surdits de transmission et les surdits de perception.

Nerf cochlaire Latteinte nerveuse se manifeste par une surdit ou une hypoacousie dites de perception par opposition aux surdits de transmission dues une atteinte de loreille moyenne. Les acouphnes sont des bruits surajouts, le plus souvent des bourdonnements. Ils sont parfois associs la surdit.
Nerf vestibulaire (cf syndrome vestibulaire, section 3.3.2 page 35).
3.6.8 Le nerf glosso-pharyngien (IX)

Le IX est un nerf mixte dont le contingent sensitif innerve le tiers postrieur de la langue, les amygdales, le naso-pharynx, la face infrieure du palais, la luette. Les fibres parasympathiques innervent les glandes parotides ; enfin les fibres motrices innervent le muscle stylo-pharyngien. Il assure aussi la sensibilit gustative du 1/3 postrieur de la langue. Le nerf glosso-pharyngien merge de la face antrieure du bulbe et pntre dans le trou dchir postrieur avec le X et le XI, il passe ensuite dans lespace rtro-stylien o il dcrit une courbe en avant, il se termine la base de la langue.
3.6.8.2 Exploration
Les nerfs IX et X sexaminent conjointement de la faon suivante ; leur atteinte est en effet souvent associe et il est difficile de faire la part de ce qui revient chacun des deux nerfs. Etude successive : De la phonation et de la dglutition. Du voile au repos et lors de lmission dun son. Sensibilit du 1/3 postrieur de la langue, du voile et du pharynx (au cours de cette manuvre on provoque le rflexe nauseux). Lors de lattouchement dun hmivoile, le voile complet se contracte symtriquement et slve (rflexe du voile). Cordes vocales au laryngoscope.
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Latteinte isole du IX est exceptionnelle. Elle peut au plus entraner une difficult modre de la dglutition et un trouble du got. En cas de dficit moteur on peut observer un dplacement vers le haut et le ct sain de la paroi postrieure du pharynx lorsque le patient prononce la lettre A (signe du rideau). Le rflexe nauseux est diminu ou aboli, le got est altr sur le tiers postrieur de la langue. Enfin il peut exister de trs rares exemples de nvralgie essentielle du IX.
3.6.9 Le nerf pneumogastrique (X)

Le X est galement un nerf mixte bulbaire avec composante vgtative. Le nerf pneumogastrique merge du bulbe en dessous du IX, il sort du crne par le trou dchir postrieur, accompagn du nerf spinal. Il chemine ensuite dans le cou entre la carotide interne et la veine jugulaire interne, le X droit pntre dans le thorax en passant devant lartre sous-clavire, descend en arrire de lsophage, traverse le diaphragme et forme le plexus gastrique postrieur. Le X gauche passe devant la crosse de laorte, descend en avant de lsophage, il forme ensuite le plexus gastrique ventral. Les fonctions du pneumogastrique sont : Motrices : il innerve le voile du palais, une partie du larynx et du pharynx. Sensitives : il innerve le pharynx, larynx, lpiglotte. Vgtatives : elles sont trs importantes, elles innervent les muscles de lappareil cardio-vasculaire, tracho-broncho-pulmonaire et digestif.
3.6.9.2 Exploration
cf nerf glosso-pharygien, section 3.6.8 page 60.

Pharyngienne et palatine : paralysie du voile du palais avec dviation de la luette du ct sain, diminution ou abolition du rflexe du voile. En cas de lsion unilatrale, la dglutition est peu perturbe. En cas de lsion bilatrale, la voix est nasonne, les liquides rgurgitent par le nez. Larynge : une atteinte unilatrale partielle entrane peu de symptmes, parfois une raucit de la voix. En cas de lsion totale unilatrale du X, on observe une voix faible et voile qui se fatigue facilement. En cas de lsion bilatrale, la phonation est presque absente. Les signes datteinte vgtative sont difficiles apprcier.
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3.6.10 Le nerf spinal (XI)

Le XI est exclusivement moteur. Les noyaux dorigine sont situs dans la moelle cervicale, le nerf monte dans le canal rachidien, sort du crne par le trou dchir postrieur, il innerve le sternocledo-mastodien (SCM) et la partie suprieur du trapze.
3.6.10.2 Exploration
On tudie les mouvements contraris de flexion et de rotation de la tte en regardant et palpant la corde du sterno-cldo-mastodien. On examine le moignon de lpaule, et en particulier la position de lomoplate, on tudie le haussement contrari de lpaule.

Son atteinte entrane une paralysie du SCM (rotation de la tte) et du trapze (difficults hausser lpaule).
3.6.11 Le nerf grand hypoglosse (XII)

Le XII est un nerf exclusivement moteur destin la langue. Son noyau dorigine est situ dans le bulbe, il sort du crne par le canal condylien antrieur et se dirige vers la base de la langue, il innerve les muscles de la langue, les muscles gnio-hyodiens et thyro-hyodiens.
3.6.11.2 Exploration
Etude de laspect de la langue au repos, et des mouvements de la langue (tirer la langue, faire claquer la langue, sessuyer les lvres avec la langue).

Latteinte unilatrale du XII entrane une paralysie de lhmi-langue. Lors de la proctation de la langue, elle dvie du ct paralys. Les fasciculations et latrophie sont plus tardifs.
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Smiologie cognitive
Chapitre 4 Smiologie cognitive

4.1 Parole et langage
4.1.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre
Les troubles de la parole et du langage peuvent tre regroups dans les 3 catgories suivantes : Les troubles acquis de la parole : ils sont la consquence dun dysfonctionnement de lappareil bucco-phonatoire, et sopposent aux aphasies (auxquelles ils peuvent nanmoins tre associs) par labsence de rupture du code linguistique. Les dysarthries sont caractrises par une articulation dfectueuse du langage oral (trouble de la ralisation motrice). Les dysprosodies sont les altrations acquises de la prosodie, cest dire de lensemble des variations acoustiques qui permettent un sujet de moduler sa voix.
Les aphasies ou troubles du langage sont des troubles acquis de la communication par le langage secondaires des lsions crbrales entranant une rupture du code linguistique. On observe une altration des degrs divers de lexpression et/ou la comprhension dans les modalits orale et/ou crite. Les troubles supra-linguistiques du discours : Ils sont la consquence dun trouble supra-instrumental (trouble de la pense, confusion, syndrome frontal...) sur le fonctionnement du langage (loutil lui-mme ntant pas altr).
4.1.2 Exploration
4.1.2.1 Glossaire lmentaire :
Phonme Il sagit de la plus petite unit linguistique pertinente dune langue. Il faut la diffrencier de la syllabe. Par exemple le mot abri comporte 2 syllabes, a- qui comporte le phonme
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Smiologie cognitive
a et -bri qui comporte 3 phonmes ( b , r , i ). La notion de phonme est galement distincte des lettres : la squence des lettres ch constitue un seul phonme. Paraphasies Ce terme caractrise les productions anormales du langage oral. On en reconnat diffrentes varits : paraphasies phonmiques ou littrales : transformation dun mot par lision, adjonction, ou dplacement des phonmes constitutifs. Ces transformations peuvent tre isoles ou sassocier dans une mme production : lion -> lon (lision), tambour -> trambour (adjonction), parapluie -> rapapluie (antposition), hlicoptre -> hrlicotre (antposition + lision). paraphasies verbales : remplacement dun mot par un autre mot de la langue sans rapport de sens avec la cible ( arbre -> carte ). paraphasies smantiques : remplacement dun mot par un autre mot de la langue ayant une parent de sens ou de champ smantique plus ou moins troite ( tasse -> verre ou soucoupe ). jargon : production de nologismes, cest dire dassociations de phonmes suivant les rgles phonologiques de la langue mais nayant aucun sens. Ces varits de paraphasies peuvent toutes tre observes lors des aphasies. Paragraphies Les productions anormales dans le domaine crit sont caractrises sous ce terme. Elles peuvent tre graphmiques, verbales ou smantiques (significations quivalentes dans le domaine crit des paraphasies phontiques, phonmiques, etc.). La production dun jargon crit est appele jargonagraphie. Conduites dapproche Le patient essaie de produire le mot cible par essais rpts, approches successives, gnrant des paraphasies (le plus souvent phonmiques ou smantiques) spontanment corriges pouvant aboutir ou non au rsultat correct ( pelle , rapeau , drapeau , ratre -> rateau ).
4.1.2.2 Examen de la parole et du langage

Lexamen dun patient doit comporter lanalyse des capacits de la parole et celle du langage luimme. Lexamen de la parole Il comporte dabord lanalyse de la musculature bucco-facio-linguale implique dans la phonation. Ltat de tonicit du voile, la prsence du rflexe nauseux doivent tre apprcis. Une apraxie bucco-facio-linguale est recherche en demandant au patient de raliser sur commande verbale et imitation des gestes simples (comme tirer la langue, gonfler les joues, siffler) ou un enchanement squentiel de ceux-ci (tirer puis claquer la langue, puis gonfler les joues). La parole spontane permet dvaluer la prsence et la nature de troubles arthriques. Cette recherche peut tre sensibilise en demandant au patient de rpter plusieurs fois de suite des enchanements difficiles ( presbytre baptiste , spectacle exceptionnel ). Une valuation clinique de la prosodie comporte lanalyse des fluctuations
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Smiologie cognitive
de la voix au cours du discours spontan et lvaluation des capacits du patient prendre sur commande verbale ou sur imitation certaines inflexions (motionnelles ou non-motionnelles). Lexamen du langage Tableau 3 Conduite pratique de lexamen du langage Oral
Langage spontan Langage contraint Emission - simple - dnomination par oral (images ou objets rels) - fluence verbale catgorielle (nb de noms danimaux/mn) - complexe - narration orale - construction orale de phrases ( partir de 2 mots par ex.) Transcodage - intra-modal - inter-modal Dcodage - simple sur consigne orale : - dsignation dimages ou dobjets - ralisation dordres simples - complexe - comprhension de textes (lus par lexaminateur) - dfinition par oral de mots sur consigne crite : - dsignation dimages ou dobjets - ralisation dordres simples - comprhension de textes (lus par lexaminateur) - dfinition par crit de mots oral-oral : rptition de mots/de phrases crit vers oral : lecture de mots/de phrases crit-crit : copie de mots/de phrases oral vers crit : dicte de mots/de phrases - dnomination par crit (images ou objets rels) - fluence verbale catgorielle (nb de noms danimaux/mn) - narration crite - construction crite de phrases ( partir de 2 mots par ex.) entretien libre
Ecrit
idem (rponses crites)
Lexamen du langage doit comporter une tude du langage oral, puis de lcriture et de la lecture. Il doit ncessairement tre abord : dans des conditions de langage spontan (entretien bref, par exemple question sur la biographie du patient) dans des conditions dites contraintes (lexaminateur fixant les conditions de production du langage) comportant plusieurs axes dvaluation (langage oral/langage crit ; mission/transcodage/dcodage) et, au sein de ces axes, ltude dau moins 2 niveaux de complexit (langage lmentaire/langage labor).
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Smiologie cognitive
4.1.3 Smiologie : ce quil faut retenir

4.1.3.1 Principales varits de dysarthrie
Les dysarthries paralytiques Elles surviennent : lors des atteintes musculaires. Elles sont le plus souvent associes des signes dficitaires touchant dautres territoires. lors des atteintes de la commande motrice : paralysies faciales (centrales ou priphriques), paralysie des nerfs bulbaires (IX, X, XI et XII).
Les dysarthries crbelleuses Latteinte de la coordination motrice perturbe la ralisation dynamique de la parole qui prend un aspect scand et explosif. Les dysarthries extrapyramidales Les syndromes extrapyramidaux sont responsables dune dysarthrie en rgle associe une dysprosodie : le dbit est ralenti, la parole monocorde et peu articule.
4.1.3.2 Les principales aphasies

La classification des aphasies et leurs principales caractristiques smiologiques sont donnes dans le tableau 4. Tableau 4 Rsums cliniques des principales formes daphasie Aphasie
Comprhension Broca prserve relativement perturbe surdit verbale
Langage oral
Dnomination perturbe manque du mot perturbe jargon Conversation rduite dysarthrie agrammatisme fluente jargon Comprhension prserve sauf syntaxe perturbe
Langage crit
Lecture perturbe Ecriture perturbe idem conversatio n perturbe jargonographie
Wernicke
perturbe
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Smiologie cognitive
Aphasie
Comprhension Conduction prserve
Langage oral
Dnomination perturbe conduite dapproche Conversation fluente pauses frquentes paraphasies phonmiques Comprhension prserve
Langage crit
Lecture perturbe idem conversatio n Ecriture perturbe idem conversatio n
globale
perturbe svre
perturbe svre
rduite mutisme strotypies
perturbe svre
perturbe
perturbe svre
Les lsions cortico-sous-corticales de lhmisphre dominant pour le langage (en rgle le gauche) sont la cause la plus frquente des aphasies. Les aphasies de type Broca ou transcorticales motrices sont relies des lsions frontales (respectivement externe basse, aire motrice supplmentaire), les aphasies de Wernicke des lsions de la partie postrieure de T1 et T2 (souvent plus tendues). Des lsions sous-corticales isoles (substance blanche et/ou noyaux gris centraux) peuvent aussi entraner des aphasies. Leurs caractristiques smiologiques peuvent tre similaires celles des aphasies classiques, ou tre plus difficilement classables. Les aphasies dites croises sont secondaires des lsions de lhmisphre droit chez moins de 4 % des droitiers et de 30 % des gauchers. Elles sont parfois atypiques, par exemple par une atteinte dissocie du langage oral et crit au dtriment de ce dernier. Les tiologies des aphasies sont nombreuses : processus focaux (accident vasculaire crbral, tumeurs, abcs ), processus focaux dgnratifs (atrophies lobaires), processus diffus aigus (encphalites) ou dgnratifs (dmences de type Alzheimer).
4.2 Comportement et ses troubles

Le comportement dun individu peut tre dfini comme lensemble de ses ractions observables assurant son adaptation un contexte donn.

La rgulation du comportement chez lhomme comporte schmatiquement 3 niveaux dont la perturbation peut gnrer des troubles comportementaux : 1. niveau neuropsychologique : il existe une interaction entre les systmes dveil et dattention non-slective (systme rticulaire ascendant, projections thalamiques), et slective (rgions
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associatives secondaires et tertiaires, en particulier paritales droites) ; systmes contrlant la motivation (hypothalamus et systme limbique) ; systmes dvaluation et danticipation (lobes frontaux, systme limbique) ; systmes de programmation et de surveillance des rponses (lobes frontaux). niveau biochimique : une rgulation trs complexe, biochimique et hormonale, vient moduler laction des structures prcdemment cites. Des perturbations comportementales peuvent donc rsulter dune altration globale du mtabolisme (hyponatrmie, hypoglycmie) ou dun dysfonctionnement spcifique dun ou plusieurs systmes de neuromdiateurs ou neuro-modulateurs. Ces altrations peuvent tre la consquence directe de lsions crbrales ou bien tre primitives dans certaines maladies psychiatriques (schizophrnie, psychose maniaco-dpressive). niveau symbolique : cest le niveau spcifique de ce qui fait la particularit dun individu, sa personnalit propre, faite de schmas de comportement acquis sous la dpendance de facteurs familiaux, culturels et de la rgulation sociale.
4.2.2 Exploration
Examen dun patient prsentant des troubles du comportement : Interrogatoire du patient et/ou de lentourage Outre les donnes anamnestiques indispensables, la prise de mdicaments, dalcool ou de drogues, les pathologies connues (en particulier psychiatriques), le mode dinstallation et dvolution des troubles, les symptmes gnraux, neurologiques ou psychiatriques daccompagnement. Examen du comportement lui-mme le niveau dactivit gnrale : hyperactivit avec ou sans but cohrent, activit compulsive strotype ; ou, au contraire, rduction de lactivit par dfaut dinitiative ou ralentissement idomoteur. valuation du degr dautonomie : prciser le degr dautonomie dans et au dehors du domicile, degr de participation la gestion de la vie quotidienne (courses, entretien du domicile) et la gestion des affaires administratives et financires, niveau dinitiative pour les gestes simples de la vie (habillage, hygine, alimentation). le dsir de communiquer du patient et dbit (mutisme, logorrhe). analyse de ltat affectif et des traits psychopathologiques : richesse ou pauvret de lexpression motionnelle, valuation de lhumeur (axe euphorie-dpression), indiffrence - hostilit, dlire, hallucinations, crises clastiques, familiarit excessive, dsinhibition. valuation des conduites sociales : niveau dactivit professionnel ou familial, degr dinitiative, niveau de respect des conventions sociales, vie sexuelle, conduites sphinctriennes. dans ce cadre plus que dans tout autre, les donnes de lexamen sont fortement sujettes caution : le patient, du fait de son tat, peut ne pas tre fiable, mais aussi lentourage, dont le dsarroi, linquitude peuvent obrer lobjectivit.
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Examen neuropsychologique Compte tenu de la frquence des troubles secondaires aux lsions frontales, la recherche dlments dun syndrome frontal est un temps essentiel de lexamen (cf. syndrome frontal, section 4.2.3.1 page 70). Evaluation des capacits intellectuelles, de raisonnement et de jugement. Elles permettent lanalyse des donnes de problmes ou de situations plus ou moins complexes et de mener bien toutes les tapes successives ncessaires leur rsolution. Lvaluation doit comporter des preuves de complexit croissante : rsolution de problme de similitudes : quy a-t-il de commun entre une pomme et une banane ? (fruits) ; un train et un avion (moyens de transport) ; une rcompense et une punition (sanctions). rsolution de problme de diffrences : en quoi un mensonge et un oubli diffrent-ils ? (un volontaire, lautre pas), un canal et une rivire (lun est artificiel, lautre naturel). analyse de proverbes : expliquer ce que veut dire pierre qui roule etc ou bien rien ne sert de courir etc rsolution de problmes mathmatiques simples comportant des tapes de rsolution : comment rpartissez-vous 18 livres sur 2 tagres de faon ce que celle du dessus en comporte 2 fois plus que lautre ?) critique de problmes ou dhistoires absurdes : vous payez 3 kilos de tomates 8 F. le kilo avec 20 F, combien vous doit-on de monnaie ? analyse de stratgies : vous arrivez dans une ville que vous ne connaissez pas mais dans laquelle habitent des amis dont vous navez ni ladresse ni le tlphone. Comment faites-vous pour les retrouver ? analyse in vivo : interrogatoire de lentourage permettant dvaluer la capacit de rsolution des situations sociales et des problmes de la vie quotidienne.
Dans tous les cas, il convient de rapporter la qualit des rponses au niveau culturel antrieur. Examen neurologique valuation du niveau de vigilance Recueil des signes neurologiques tmoignant dune atteinte du fonctionnement crbral, en distinguant ceux qui tmoignent dune atteinte diffuse, ou au contraire focale. pathologie neurologique connue : le problme est de faire la part de ce qui est directement la consquence des lsions crbrales et de ce qui revient un trouble psychologique ractionnel. pas de pathologie connue et trouble comportemental au premier plan : il faudra alors distinguer un trouble psychiatrique pur dun trouble dorigine organique, dont il faudra prciser la cause neurologique ou autre. Cest la reconnaissance dun facteur organique causal qui permet cette discrimination.
Les conditions de lexamen peuvent tre trs diverses :
Examen gnral :
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mesure des paramtres physiques (pouls, tension artrielle, temprature, frquence respiratoire) valuation de lhydratation avec contrle biologique si ncessaire recherche de signes de toxicomanie ou dthylisme
4.2.3 Smiologie : les syndromes ( retenir)

4.2.3.1 Le syndrome frontal
Le lobe frontal est le lobe le plus volumineux du cerveau (environ 1/3 du manteau cortical). Il comporte le cortex moteur primaire et de nombreuses zones associatives effrentes (cortex prmoteur et aire de Broca) et affrentes (le lobe frontal reoit des affrences de pratiquement toutes les autres structures corticales et sous-corticales). Traditionnellement on exclut des syndromes frontaux les troubles conscutifs des lsions des aires motrices ou de Broca. Les nombreuses connexions du lobe frontal expliquent son rle dans lintgration des donnes sensorielles pertinentes, la coordination de diffrentes activits instrumentales spcifiques (motrices, langage, mmoire, activits visuospatiales, etc.) et dans ce que lon appelle les fonctions cognitives excutives (les capacits de planification, danticipation et de surveillance). Les lsions frontales se traduisent donc par un certain degr de dsorganisation des activits instrumentales spcifiques, mais surtout par les consquences ventuelles de laltration des fonctions excutives sur les comportements labors. Parmi les troubles sont caractristiques : 1. les troubles du comportement et de la rgulation de lactivit motrice le comportement du malade donne limpression dune modification de sa personnalit. Il y a : souvent ralentissement psycho-moteur : perte des initiatives et des actions ncessaires la vie quotidienne restriction des champs dintrt absence de raction affective normale face des vnements personnels ou la maladie
parfois au contraire excitation psychomotrice : jovialit, moria
Dans ces deux situations on peut voir disparaitre certaines contraintes sociales : ngligence vestimentaire, corporelle, comportement durination (le malade urine nimporte o, sans gne ni pudeur). les perturbations de lactivit motrice consistent en : un dfaut dinitiative et de spontanit gestuelle qui peut raliser un comportement de ngligence motrice dun hmicorps impossibilit de reproduire des sries de gestes, de rythmes, ou mieux de dessins trs simples persvrations et strotypies gestuelles : un geste est rpt ou maintenu inutile-
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ment et perturbe lensemble de lactivit motrice, ralisant des comporte-ments de collectionnisme et daimantation troubles de lquilibre et de la marche avec rtropulsion en station debout (abasie), mauvaise utilisation des membres infrieurs lors de la marche (astasie ou apraxie de la marche), au maximum impossibilit de tenir debout et de marcher un comportement durination qui est une miction effectue apparemment normalement quels que soient le lieu et lentourage sans que le patient en paraisse aucunement affect raction de prhension pathologique (grasping reflex) : cest une raction de prhension dclenche par la stimulation tactile de la paume de la main ; la prise de lobjet ne peut tre relche volontairement - prhension force - ; les ractions sont dautant plus faciles provoquer que lattention du patient est dtourne ; le comportement de prhension peut tre manuel ou oral - ouverture involontaire de la bouche -, visuelle la moindre approche dun objet dans le champ visuel ou tactile au moindre contact dun objet avec les lvres.
2.
3.
les troubles du langage sont marqus par la rduction de toute communication verbale (mutisme) ou de la fluidit du langage (dfaut de spontanit et dinitiative verbale, phrases spontanes brves et rares), manque du mot avec pourtant un stock lexical intact aprs stimulation, persvrations (le mot est rpt et parasite la phrase suivante) dans le langage oral ou crit, le malade rpte parfois en cho la question de lexaminateur (cholalie) les troubles de lattention et de la mmoire : dficit de lattention volontaire et de la concentration ou au contraire distractibilit extrme dficit de la mmoire de fixation et des apprentissages : pas de stratgie valable dans les tentatives de mmorisation, pas dorganisation logique des donnes mmoriser
4.
Ces troubles de la mmoire immdiate sont parfois lorigine de confabulations (vnements souvent rels du pass faisant irruption dans le temps prsent). les troubles intellectuels : trouble du raisonnement et du jugement. Ils apparaissent souvent lors des activits abstraites et complexes ncessitant plusieurs oprations pour aboutir une solution ou une synthse finale (problmes arithmtiques, histoires absurdes, explication de proverbes). Elles sont en rgle choues. Llment caractristique est que la ralisation est facilite par linvigoration soutenue et la fragmentation des donnes du plan de rsolution. Il sagit plus dun dficit de la stratgie menant au but que dun dficit des activits lmentaires. En effet le calcul mental simple, les automatismes professionnels, les actions simples et ponctuelles sont relativement bien conservs.
Ces diffrents symptmes et signes se regroupent parfois de faon particulire selon la rgion touche. Les lsions du cortex prfrontal (face externe) se traduisent par une rduction de lactivit motrice (akinsie) et de la vie motionnelle, parfois des phnomnes de ngligence motrice, un trouble de lquilibre et de la marche (astasie-abasie), limpossibilit dlaborer de nouveaux programmes et le caractre persvratif et strotyp de leurs rponses face aux situations nouvelles. Latteinte des rgions orbito-basales se traduit par une hyperactivit motrice exagre, fragmente, avec des ractions impulsives inadaptes (strotypie gestuelle, collectionnisme), un grasping re-
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flex, une dpendance accrue vis vis du monde extrieur avec de nombreuses conduites strotypiques, une perte de la slectivit des processus mentaux qui se manifeste par des troubles du comportement, du raisonnement et du jugement, un comportement durination. Latteinte des rgions paramdianes se manifeste par une inertie motrice, un trouble parfois massif de linitiation.
4.2.3.2 Le syndrome confusionnel

Le syndrome confusionnel est caractris par lassociation dune baisse de la vigilance, dune dsorientation temporospatiale, dun ralentissement et dune perturbation diffuse des activits intellectuelles, avec souvent illusions ou hallucinations et perturbations du cycle veille-sommeil, des troubles du comportement (activit gnrale, tat affectif, conduites sociales). Dans tous les cas il faudra diffrencier et trouver rapidement ltiologie : gnrale : intoxication exogne (drogues, alcool), mtabolique (hypoglycmie, hypercalcmie, trouble de la natrmie), urgence chirurgicale, infarctus du myocarde, etc. Lmergence dun syndrome confusionnel au cours dune pathologie gnrale est particulirement frquente chez les sujets gs. neurologique : encphalite infectieuse, hmorragie mninge, hmatome sous-dural, tumeur crbrale ; dans ces diffrents cas il peut exister des signes neurologiques focaux. une pathologie psychiatrique ne doit tre retenue quaprs avoir limin les causes cites cidessus. Il peut sagir alors dun tat confusodlirant au cours dune bouffe dlirante aigu ou dune psychose chronique. Il faut galement diffrencier un syndrome confusionnel dune aphasie de Wernicke avec jargonaphasie mais celle-ci saccompagne souvent dune hmianopsie latrale homonyme droite.
4.2.3.3 Le syndrome dmentiel

La dmence est un syndrome clinique dont la caractristique essentielle est la diminution des capacits intellectuelles, sans prjuger de son tiologie ou de son volutivit. Les critres diagnostiques sont : la prsence du syndrome amnsique (atteinte de la mmoire court et long terme) (signe obligatoire) la prsence daltration des capacits intellectuelles, de raisonnement et de jugement la prsence de troubles du comportement (activit gnrale, tat affectif, conduites sociales) qui doivent tre suffisamment importants pour retentir sur la vie sociale ou professionnelle qui ne doivent pas tre observs exclusivement dans le cadre dune confusion mentale et qui doivent pouvoir tre attribues par lenqute tiologique une affection organique causale. La dmarche diagnostique devant un syndrome dmentiel aprs avoir limin un syndrome confusionnel ou un syndrome dpressif vise rechercher une cause accessible une thrapeutique simple (dmence syphilitique, maladie de Biermer, hydrocphalie pression normale, ...) avant de conclure une maladie dgnrative. Par linterrogatoire :
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tablir la liste des mdicaments consomms : en cas de prise de mdicaments psychotropes, une rvaluation aprs sevrage peut tre ncessaire prciser le mode dinstallation et volution : insidieux et lentement progressif en faveur dune affection dgnrative ; brusque associe des signes ou symptmes neurologiques focaux et voluant par -coups en faveur dune tiologie vasculaire ; quelques mois ou annes aprs injection de produits sanguins (dmence HIV) ; plusieurs annes aprs une affection syphilitique non ou insuffisamment traite rechercher des signes, ou symptmes, gnraux ou neurologiques : syndrome dHIC (suspecter une tumeur ou une HPN), frilosit et ralentissement (hypothyrodie), pleur et dyspne deffort (anmie par carence en folates ou B12) recherche de signes en faveur dun risque vasculaire : prise de la tension artrielle, recherche de signes neurologiques focaux la prsence de signes neurologiques focaux, de troubles de la marche ou de la station debout, dun syndrome pyramidal est inhabituelle dans une dmence dgnrative, a fortiori si leur installation a prcd celle de la dmence. Elle doit faire rechercher une dmence vasculaire, une hydrocphalie pression normale ou un processus expansif intracrnien. recherche de mouvements anormaux et dun syndrome extrapyramidal : discret il peut tre associ une dmence de type Alzheimer ; important, il doit faire voquer une dmence sous-corticale (maladie de Parkinson, paralysie supra-nuclaire progressive, chore de Huntington) recherche des signes dune hypothyrodie (souvent fruste), dintoxication thylique, de toxicomanie la tomodensitomtrie crbrale (recherche de processus expansif intracrnien, dhydrocphalie pression normale) le bilan biologique : NFS, TSH, dosage folates et vitamine B12, srologie syphilitique (et HIV quand contamination possible) llectroencphalogramme nest utile que dans certains contextes (infectieux, toxique)
Par lexamen physique :
Par les examens complmentaires indispensables :
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4.3 Fonctions mnsiques

4.3.1 Introduction : ce quil faut comprendre
4.3.1.1 Dfinitions
Selon le type denregistrement Mmoire court terme ou mmoire tampon ou mmoire de travail : correspond au stockage labile des donnes pendant une dure brve (15-20") Mmoire long terme : stockage dfinitif des donnes dans un systme capacit illimite pendant une dure illimite. Mmoire verbale : stockage dinformations prfrentiellement verbal, comme pour un texte, sous dominance hmisphrique gauche. Mmoire visuospatiale : stockage ou encodage prfrentiellement non verbal comme pour un visage ou une forme, sous dominance hmisphrique droite.
Selon le type dinformation stocker
4.3.1.2 Tests cliniques

Situation de rappel : on demande au patient de restituer des donnes (ex. retenir 3 mots citron, cl, ballon), soit sans indice de rappel (rappel libre, quel mots ?), soit avec laide dindices catgoriels. (rappel indic = cest un fruit, lequel est-ce ?). On peut faire varier le dlai du rappel : immdiat ou diffr. Situation de reconnaissance . Aprs avoir donn une consigne de stocker des donnes en mmoire, ou demand au sujet de reconnatre ces donnes parmi dautres informations sans rapport (distracteurs) (parmi ces 3 mots, lequel : citron, planche, chemise ?).
4.3.1.3 Dfinition des grands syndromes et troubles mnsiques ( retenir)

Amnsie rtrograde : incapacit restituer des informations anciennes acquises quand il ny avait pas encore de troubles de mmoire. Amnsie antrograde : incapacit acqurir des informations nouvelles, depuis le dbut des troubles de la mmoire. Amnsie lacunaire : lot damnsie entourant des souvenirs intacts.
4.3.2 Exploration
Lexamen dun patient prsentant des troubles mnsiques doit comporter les temps suivants :
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Examen du niveau de vigilance Comme celui des autres fonctions cognitives, le fonctionnement mnsique est perturb lors des troubles de la vigilance et en particulier lors des confusions mentales. Linterrogatoire Temps essentiel de lexamen, il va permettre de prciser : le terrain : latralisation manuelle, niveau pralable dtudes et professionnel, degr dutilisation des facults mnsiques ; les antcdents pathologiques : recherche surtout des pathologies neurologiques centrales (accident vasculaire crbral, traumatismes) ou psychiatriques (dpression, anxit), toxicomanies (alcool, drogues) ; faire la liste exhaustive de tous les mdicaments actuels ou consomms dans la priode des 3 mois ayant prcd linstallation des troubles mnsiques ; le mode dinstallation et lvolution des troubles mnsiques : on distinguera entre troubles transitoires ou permanents, dinstallation aigu, subaigu ou progressive ; la nature des troubles de mmoire, leur caractre isol ou non ; on distinguera les amnsies pures ou associes, les amnsies globales ou dissocies ; le niveau de plainte mnsique du patient en le comparant ce que rapportent ses proches et au retentissement des troubles sur la vie quotidienne : une plainte mnsique absente ou faible contrastant avec une perte dautonomie fait voquer une pathologie organique. Au contraire, une plainte mnsique majeure contrastant avec une autonomie et un fonctionnement social prservs doit faire voquer en premier lieu un trouble dorigine psycho-affective (anxit, dpression).
Examen des appareils sensoriels Les difficults de perception (auditive ou visuelle) lies lge sont parfois la source derreurs diagnostiques : on qualifie damnsique un patient qui tout simplement na pas saisi les donnes. Examen du langage et des autres fonctions cognitives Lvaluation des fonctions mnsiques passe obligatoirement par lintermdiaire dautres modalits cognitives (le langage, la vision, les capacits de dessin, etc...). Il est donc indispensable de sassurer du degr dintgrit de ces diffrentes modalits. Evaluation de diffrents aspects de la fonction mnsique Lexamen clinique des fonctions mnsiques doit valuer diffrents aspects : La mmoire des faits biographiques : la qualit des rponses que donne le patient sur son histoire personnelle, sur sa maladie est un excellent indice de fonctionnement de la mmoire rtrograde. Quand cela est possible, cest une bonne habitude que dinterroger de faon dtaille un proche sur quelques vnements du pass rcent (une semaine), semi rcent (un mois) et plus recul (plusieurs annes) dont le patient devrait normalement se souvenir. Lors de lexamen du patient, on dispose alors dun matriel vrifiable dvaluation de la mmoire biographique. La mmoire des faits rcents : il faut apprcier lorientation dans le temps et dans lespace, le souvenir de faits publics ou personnels rcents. La mmoire des connaissances didactiques et smantiques : on value en questionnant le patient sur des faits de connaissance gnrale (histoire, gographie), en lui demandant de dfinir des mots ou des concepts. Les performances sont interprter en rf-
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rence au niveau antrieur prsum du patient. Des preuves de rappel diffr sont utiles pour valuer la rapidit de loubli : il suffit par exemple dvaluer intervalles rguliers (1, 5, 15 et 30) le nombre de mots retenus partir dune liste de 3 ou 5 mots.

4.3.3.1 Troubles mnsiques aigus
Rgressifs Le prototype en est lictus amnsique bnin : le patient, souvent un patient entre 45 et 65 ans, prsente lemporte-pice une amnsie de type antrograde (avec parfois une atteinte rtrograde discrte). Souvent associ un t de perplexit anxieuse, ce tableau rgresse en quelques heures (4 8 sans laisser dautres squelles quune amnsie lacunaire portant sur tout ou partie de lpisode. Toutes les explorations (lectroencphalogramme, tomodensitomtrie crbrale) restent normales. Ltiologie demeure inconnue. Le facteur de risque le plus net est un terrain migraineux. Les rcidives sont exceptionnelles. Les autres causes les plus frquentes sont les syndromes confusionnels, lpilepsie, certaines intoxications aigus (alcool, benzodiazpines), les traumatismes crnio-crbraux avec perte de connaissance. Les amnsies psychognes secondaires des chocs affectifs se prsentent le plus souvent comme des amnsies lacunaires.
Non rgressifs Il sont la consquence de pathologies lsant les circuits impliqus dans les fonctions mnsiques, en rgle de faon bilatrale. Le prototype en est le syndrome de Korsakoff alcoolique caractris par la triade : amnsie antrograde, fabulations, fausses reconnaissances. Il succde une encphalopathie de Gayet-Wernicke qui peut tre plus ou moins cliniquement patente. La carence aigu en vitamine B1 entrane une mort cellulaire touchant de faon prfrentielle le circuit hippocampo-mamillo-thalamique, ce qui peut tre mis en vidence distance limagerie par rsonance magntique, par une atrophie des corps mamillaires. Le tableau clinique est caractris par une amnsie antrograde massive contrastant avec une prservation de la mmoire rtrograde. Cette prservation est toutefois relative : seuls les souvenirs les plus anciens sont clairement intacts, en revanche, les souvenirs antrieurs linstallation du syndrome peuvent tre partiellement altrs. Le patient est anosognosique, et produit souvent des fabulations compensatrices en rponse des questions portant sur des faits quil a oublis. Les fausses reconnaissances consistent en lattribution dune identit ou dun degr de familiarit errons un sujet inconnu du patient avant sa maladie. Elles sont souvent associes aux fabulations. Les accidents vasculaires crbraux peuvent entraner des syndromes amnsiques dinstallation aigu. En rgle, il sagit de lsions bilatrales, soit dans le territoire des artres
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crbrales postrieures (lsions bitemporales internes et/ou bi-thalamiques), soit dans le territoire des artres crbrales antrieures (lsions biangulaires).
4.3.3.2 Troubles mnsiques chroniques

La recherche tiologique sera oriente en fonction du fait que le trouble mnsique sinstalle de faon isole ou en association avec dautres signes neurologiques. Le syndrome dpressif : la plainte mnsique saccompagne ou non dun dficit mnsique manifeste. Eliminer une tumeur crbrale. Dmences dbutantes.
4.4 Praxies
Ce sont les fonctions qui rgulent lexcution des gestes un niveau labor. Le trouble qui rsulte de la perturbation de ces fonctions est lapraxie. Il correspond un trouble de la ralisation du geste en labsence de dficit sensitivomoteur, de trouble de la coordination, de trouble de la comprhension ou de la reconnaissance, et de dficit intellectuel important.
4.4.2 Exploration
Lexamen des praxies comporte : la ralisation successive par le patient de gestes uni- ou bimanuels ltude de 4 grandes varits de gestes : gestes sans signification (boucles entrecroises avec le pouce et lindex, index et majeur carts en V les autres doigts replis dans la main), gestes symboliques du type montrez moi comment on fait : un salut militaire, un pied de nez, un au revoir, un applaudissement, gestes transitifs figurs du type imaginez que : vous avez un peigne dans la main, une brosse dents, une cl, un clou et un marteau, un tire-bouchon et une bouteille, faites semblant , gestes transitifs avec objets rels : prenez un objet et utilisez le (un peigne, une gomme, des ciseaux, un pinceau).
La ralisation de ces gestes sera value
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sur commande verbale, sur imitation.
lvaluation de la capacit du patient reconnatre le geste correspondant une consigne verbale parmi une srie de gestes.

Apraxie idomotrice Elle caractrise la perturbation de la ralisation sur commande verbale de gestes simples, sans utilisation dobjet. Elle se manifeste pour les gestes symboliques ou transitifs figurs. Il peut sagir de simplification dapproximation ou dune impossibilit complte. Elle est gnralement secondaire une lsion paritale de lhmisphre dominant. Apraxie idatoire Cest une perturbation de la ralisation de gestes complexes se manifestant dans lutilisation dobjets rels. Elle sobserve pour les lsions tendues du carrefour parito-occipital gauche ou bi-parital, ou au cours des dmences. Apraxie constructive Cest un trouble des capacits spatio-constructives se manifestant dans le domaine graphique et dans le maniement des relations spatiales (dessin de cube, criture). Apraxie rflexive Cest limpossibilit de raliser sur imitation des gestes sans signification symbolique ou pratique. Elle se voit dans le syndrome frontal et les dmences.
4.5 Gnosies
Ce sont des troubles de la reconnaissance des objets connus et familiers survenant pour une modalit sensorielle donne, alors que les tapes de perception de cette modalit visuelle sont prserves chez un patient ne prsentant ni trouble de la conscience, ou de la vigilance, ni aphasie, ni dficit intellectuel. Exemples : agnosie des visages familiers : prosopagnosie, agnosie des couleurs, etc.
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Chapitre 5 Les syndromes encphaliques

5.1 Syndromes topographiques hmisphriques
Lorganisation anatomique et fonctionnelle hmisphrique permet de reconnatre des syndromes topographiques, cest dire des regroupement de signes et symptmes caractristiques de latteinte dune rgion dtermine de lencphale par une lsion focale. Il est classique dindividualiser ces syndromes en fonction des grandes structures lobaires. Ces syndromes dpendent essentiellement du sige de la lsion et non de sa nature. Toutefois certaines caractristiques de la lsion peuvent influer considrablement sur la smiologie : les processus dvolution lente ou infiltrants sont en rgle moins symptomatiques que les lsions dvolution rapide, les lsions dtruisant ou refoulant le parenchyme crbral. Lintrt de localisation topographique est considrablement rduit depuis lapparition de la tomodensitomtrie crbrale et de limagerie par rsonance magntique. Il peut tre nanmoins utile dans un contexte durgence ou lorsque limagerie est non contributive (par ex les 24-48 premires heures dun infarctus crbral ). Les signes sont groups en fonction de la nature du cortex touch (primaire ou associatif ) et de la latralit de la lsion. Lorsquil sagit dune atteinte des cortex primaires la smiologie est en rgle compose de troubles lmentaires de la motricit, des sensibilits, visuels, auditifs, etc. Lorsquil sagit de lsions des cortex associatifs la smiologie se regroupe volontiers en syndromes cliniques plus complexes affectant des aspects plus complexes des perceptions sensitives et sensorielles, des fonctions cognitives, de la motricit Les troubles peuvent tre secondaires une atteinte corticale directe ou une dsaffrentation par lsion de fibres de defibres de connexion dans la substance blanche sous-jacente.
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5.1.2 Syndrome occipital ( retenir)

5.1.2.1 Cortex primaire (aire 17 de Brodman)
lsion unilatrale totale (ou substance blanche sous-jacente) : hmianopsie latrale homonyme avec pargne maculaire, controlatrale la lsion lsion unilatrale partielle : quadranopsie suprieure (lvre infrieure de la calcarine) ou infrieure (lvre suprieure) lsion bilatrale partielle (surtout sous-corticale) : hmianopsie double, avec atteinte de la vision priphrique dans tout le champ visuel, mais respect de la vision maculaire. atteinte bilatrale de laire 17 : ccit corticale qui affecte la vision priphrique et centrale dans tout le champ visuel mais conserve les rflexes pupillaires les crises comitiales visuelles ayant pour origine le cortex visuel primaire se caractrisent par leur nature lmentaire : points, lignes, clairs ou formes simples, pouvant tre lumineux ou colors, mobiles ou non.
5.1.2.2 Cortex associatif (aires 18 et 19)

Les troubles visuels complexes comprennent des agnosies (troubles de la reconnaissance sans dficit sensoriel lmentaire), visuelles, des couleurs, spatiales, des visages (prosopagnosie). Des crises comitiales complexes sont ga-lement possibles (objets reconnaissables, personnages, scnes complexes).
5.1.3 Syndrome parital ( retenir)

5.1.3.1 Cortex primaire (aires 1, 2 et 3)
Hypoesthsie controlatrale tous les modes, frquemment associe une hmianopsie latrale homonyme ou une quadranopsie infrieure (galement controlatrales). Les crises comitiales sensitives ayant pour origine le cortex parital primaire se caractrisent par des paresthsies lmentaires dun hmicorps.
5.1.3.2 Cortex associatif (aires 5, 7, 39 et 40)

Lsion paritale gauche aphasies de types et de degrs divers, apraxies (perte de la comprhension ou de la ralisation dun certain nombre dactivits motrices sans dficit moteur) de types et de degrs divers. Lsion paritale droite les syndrome dhmi-inattention (ou hmi-ngligence) illustrant les atteintes de lat-
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tention slective : le plus souvent secondaire aux lsions paritales droites il se caractrise par un ensemble de signes traduisant la non intgration des donnes provenant de lhmi-espace controlatral la lsion (donc hmi-espace gauche). lorsquil sagit des donnes visuelles, on parle de ngligence visuelle dont les signes peuvent tre plus ou moins complets et exister de faon indpendante de toute hmianopsie : absence de barrage des cibles contenues dans lhmi-espace nglig ; dviation vers lhmi-espace normal de la bissection des lignes ; absence de structures ou de dtails dans la partie nglige de dessins spontans ou en copie (la ngligence napparat parfois que lors dune copie diffre du dessin) ; le comportement du patient peut tre frappant : il ne dcrit pas les objets situs dans son hmichamp nglig et ne les utilise pas (par exemple ne mange quune moiti de son plateau djeuner , ne se rase quune moiti du visage, il se heurte systmatiquement aux obstacles qui y sont placs. la ngligence peut concerner les informations auditives : le patient parat ne pas entendre ce quon lui dit lorsquon est plac dans son hmi-espace nglig. elle peut aussi concerner les informations somesthsiques : le patient semble ne pas intgrer les sensations en provenance de lhmicorps nglig. Parfois ce phnomne ne survient que lors dune stimulation simultane de parties homologues, cest lextinction sensitive (il existe de mme des extinctions auditives ou visuelles). Parfois, au contraire, quand le phnomne est massif on peut observer une non reconnaissance de la part du patient de lhmicorps nglig comme sien propre, lhmi-asomatognosie, voire mme des interprtations dlirantes partir de cet hmicorps ( on a mis un cadavre ct de moi ). une hmi-ngligence motrice, hypo-utilisation de lhmicorps du ct de la ngligence, peut tre associe celle-ci. Le patient qui peut sembler hmiplgique, oublie des segments de membre dans des positions trs inconfortables et ne montre un usage normal (ou subnormal) des membres du ct nglig que sur forte incitations verbales (montrant par l labsence de dficit moteur, ou un dficit trs rduit par rapport ce que le comportement spontan pouvait laisser croire). La ngligence motrice exister de faon autonome.
anosognosie (mconnaissance par le malade de son affection) apraxie de lhabillage, syndrome de ngligence de lhmi-espace gauche, perturbations de la gestion de donnes topographiques (itinraires, plans etc).
5.1.4 Syndrome temporal ( retenir)

5.1.4.1 Cortex primaire (aires 41 et 42)
atteinte unilatrale gauche : surdit verbale 81/102
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atteinte unilatrale droite : agnosie auditive (bruits familiers, musique) atteinte bilatrale : surdit corticale affectant les sons de toute nature. les crises comitiales ayant pour origine le cortex temporal primaire se manifestent par des hallucinations auditives lmentaires (sons indtermins) ou plus complexes (sons identifiables, voix, mlodies )
5.1.4.2 Cortex associatif

atteinte hmisphre gauche (face externe) : aphasie de Wernicke en rgle associe une hmianopsie latrale homonyme droite. les crises comitiales complexes sont trs varies : aphasiques ou avec vocalisation et palilalie, avec automatismes psychomoteurs, avec manifestations vgtatives.
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5.2 Syndromes vasculaires crbraux

Tableau 5 Territoires vasculaires corticaux
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Tableau 6 Territoires vasculaires corticaux et sous-corticaux (coupe horizontale)
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Tableau 7 Territoires vasculaires corticaux et sous-corticaux (coupe coronale)
La tomodensitomtrie crbrale et limagerie par rsonance magntique permettent dattribuer un infarctus crbral latteinte dune artre donne, grce lidentification de la distribution anatomique de celle-ci. La connaissance des syndromes topographiques vasculaires a donc perdu, dans la majorit des cas, son intrt de localisation . Elle reste toutefois utile dans une certain nombre de situations : les atteintes sous-tentorielles, pour lesquelles la tomodensitomtrie crbrale est souvent non contributif (mais pas limagerie par rsonance magntique) ; les cas o le scanner prcoce (les 24 48 premires heures) peut tre normal ; pour confronter les observations cliniques dans les cas o limagerie montrerait des lsions multiples. La smiologie dpend du ct de la lsion (les varits sont ici donnes pour des sujets droitiers) et de son tendue.
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5.2.2 Infarctus sus-tentoriels

Dans les infarctus sus-tentoriels, les signes cliniques sont retrouvs du ct controlatral au sige de linfarctus. Les formes bilatrales sont possibles, en particulier dans les infarctus crbraux postrieurs (les deux artres naissent du tronc basilaire) et lorsque les deux crbrales antrieures proviennent toutes deux de la mme carotide interne.

territoire de lartre crbrale antrieure (ACA) : unilatral : dficit prdominance crurale controlatral au ct de la lsion, syndrome frontal (qs), aphasie si la lsion est gauche bilatral : paraplgie, possibilit de syndrome frontal et de mutisme akintique, au cours duquel le patient est veill mais ne parle pas et ne prsente aucun mouvement spontan. infarctus sylvien superficiel antrieur (branches ascendantes antrieures) : hmiplgie prdominance brachio-faciale, aphasie rduite de type Broca (lsion gauche) dysarthrie infarctus sylvien superficiel postrieur (branches postrieures temporo-pli courbe) : hmianopsie latrale homonyme, hmi-hypoesthsie ; gauche aphasie fluente de type Wernicke apraxie idomotrice acalculie ; droite : syndrome de ngligence visuospatiale hmiasomatognosie syndrome confusionnel (syndrome dit de lhmisphre mineur) branches perforantes (infarctus ACM profond) : hmiplgie globale proportionnelle ; gauche possibilit de dysarthrie trouble aphasique infarctus sylvien total : souvent troubles de la vigilance au dbut ; dficit sensitivo-moteur massif, dviation oculo-cphalique vers la lsion ; aphasie globale gauche ; syndrome de lhmisphre mineur droite. superficiel unilatral : hmianopsie latrale homonyme controlatrale ; gauche : troubles du langage prdominant sur la lecture. superficiel bilatral : ccit corticale profond unilatral (lsion thalamique) : hmi-hypoesthsie controlatrale tous les modes, profond bilatral : possibilit de syndrome amnsique de type korsakovien syndrome confusionnel
territoire de lartre crbrale moyenne (ACM ou sylvienne) :
territoire de lartre crbrale postrieure (ACP) :
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5.2.3 Infarctus sous-tentoriels

Le syndrome alterne. La disposition des structures du tronc crbral (nerfs crniens, faisceau pyramidal, voies sensitives) explique le dveloppement des syndromes alternes : une lsion latralise entraine une atteinte dun ou plusieurs nerfs crniens et linterruption de certaines voies qui parcourent longitudinalement le tronc crbral. Latteinte des nerfs crniens est directe et indique le ct et le niveau de la lsion ; en revanche les signes datteinte des voies longues intressent lhmicorps oppos la lsion : syndrome pyramidal, syndromes sensitifs, sont croiss.

territoire du tronc basilaire (TB) infarctus pdonculaire : latral (syndrome de Weber) : paralysie du III ipsilatrale, hmiplgie controlatrale dorsal (calotte pdonculaire) (syndrome de Parinaud) : paralysie de la verticalit du regard et de la convergence
infarctus protubrantiel : unilatral : syndrome de Millard-Gbler (VII priphrique ipsilatral, hmiplgie contro-latrale respectant la face) ; syndrome de Foville (idem avec VI ipsilatral, dviation des yeux vers lhmiplgie, paralysie de la latralit vers la lsion) bilatral locked-in syndrome : quadriplgie, atteinte bilatrale des VI et VII mutisme, mais vigilance normale. Seuls les mouvements de verticalit sont pargns
territoire de lartre vertbrale (AV) infarctus bulbaire : latral : syndrome de Wallenberg caractris par des cphales postrieures et un vertige rotatoire ; signes ipsi-latraux la lsion : anesthsie du V, paralysie de lhmivoile (nasonnement), de lhmipharynx (troubles de la dglutition), de la corde vocale (dysphonie, voix bitonale), hmisyndrome crbelleux prdominance statique et signe de Claude-Bernard-Horner ; hmianesthsie thermo-algique respectant la face du ct oppos la lsion. mdian : atteinte directe du XII, hmiplgie croise respectant la face
infarctus crbelleux : atteinte de lartre vertbrale ou de sa branche principale lartre crbelleuse postro-infrieure (PICA) : cphales postrieures, vertiges, vomissements, syndrome crbelleux ipsilatral et nystagmus.
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5.3 Syndrome dhypertension intra-crnienne (HIC)

Dfinition et physiopathologie Le syndrome dHIC est lensemble des signes et symptmes traduisant laugmentation de la pression lintrieur de la boite crnienne. La cause peut en tre une augmentation du liquide cphalorachidien (excs de synthse ou dfaut de rsorption, notamment par blocage de circulation vers les lieux de rsorption), une augmentation de la masse crbrale (dme, processus expansif intracrbral), ou un processus expansif intracrnien extracrbral (hmatome extra ou sous-dural, mningiome). La consquence de lHIC est une souffrance crbrale plus ou moins diffuse, lie la compression des structures crbrales et des phnomnes vasculaires associant des degrs divers stase veineuse et dfaut de perfusion artrielle. La tolrance crbrale, donc la rapidit dapparition et la svrit des signes cliniques, est lie la nature du processus causal et sa topographie (une tumeur de la fosse postrieure entrane, volume gal, plus rapidement un syndrome dHIC quune tumeur de sige frontal. Elle est surtout inversement proportionnelle son allure volutive : le syndrome dHIC est dautant plus svre que laugmentation de la pression est rapide, ne permettant pas la mise en place de processus dadaptation. Les deux risques majeurs de lHIC sont : lengagement crbral, cest dire la hernie du tissu crbral pouss par la pression au travers de tous les orifices qui se prsentent : sous la faux du cerveau (engagement cingulaire), par la fente de Bichat (engagement temporal), trou occipital (engagement amygdalien). latrophie optique avec ccit dfinitive lie lischmie du nerf optique, elle-mme consquence de la stase veineuse. NB : une atrophie optique peut tre la consquence rapide (quelques jours) dune HIC svre dinstallation suraigu.

5.3.2.1 Le syndrome dHIC
Les cphales peuvent tre le seul signe dappel. Leur type, intensit, et dure peuvent varier considrablement selon ltiologie. Toutefois, certaines caractristiques des cphales doivent faire penser lHIC : apparition chez un patient habituellement non cphalalgique, ou modification des caractres habituels des cphales chez un cphalalgique connu. installation/recrudescence nocturne ou matinale. accroissement progressif de la frquence, de la dure et de lintensit
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caractre rebelle aux antalgiques usuels
Les vomissements sont inconstants. Ils sont vocateurs lorsquils surviennent sans nause pralable, en fuse , souvent lors dun changement de position de la tte. Les autres signes dHIC sont plus tardifs : ralentissement idatoire ou obnubilation, impression de flou visuel ou de diplopie horizontale transitoires, impressions vertigineuses aux changements de position. Les signes propres ltiologie peuvent tre associs ou mme tre le motif de consultation : crises dpilepsie (quel quen soit le type), baisse de lacuit visuelle, tout symptme neurologique datteinte centrale (hmiparsie ; ataxie crbelleuse ; syndrome tronculaire). Lassociation des signes dHIC doit tre recherche. systmatiquement. Lexamen neurologique peut : tre normal, ce qui ncarte pas le diagnostic rvler des signes lis lHIC : altration diffuse des fonctions cognitives (ralentissement surtout) pouvant tre objectiv par un test court comme le Mini Mental Status Examination (Figure 11) ; paralysie incomplte du VI (sans valeur localisatrice) rvler les signes propres ltiologie. Toute cphale accompagne de signes ou de symptmes neurologiques doit faire voquer et rechercher une HIC. est faire sans dilatation atropinique si le syndrome dHIC est dinstallation aigu et/ou accompagn de troubles de la vigilance, ltat des pupilles tant un critre de surveillance. peut tre normal (HIC rcente, nourrisson, patient g) sans exclure le diagnostic peut rvler en fonction croissante de la svrit : une stase papillaire (dilatation veineuse), un dme papillaire (flou du contour papillaire dbutant au niveau du quadrant supro-interne, angulation des vaisseaux, saillie de la papille), des exsudats et hmorragies pri-papillaires, enfin une atrophie optique (papille dcolore).
Lexamen du fond dil :
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Nom Prnom Score Orientation (1 point par rponse exacte)
Date
A - En quelle anne sommes-nous ? - En quelle saison ? - En quel mois ? - Quelle est la date exacte ? - Quel jour de la semaine sommes-nous ? B - Dans quelle ville nous trouvons-nous ? - Dans quel dpartement ? - Dans quelle province sommes-nous ? - Quel est le nom de lhpital (en ville, nom du cabinet ou du mdecin) ? - A quel tage sommes-nous ?
Apprentissage
Je vais vous dire 3 noms dobjets quil faudra rpter et retenir car je vous demanderai de les redire un peu plus tard : cigare, fleur, porte . Compter un point par mot correctement rpt au 1er essai. Rpter jusqu ce que les 3 mots soient appris (sarrter 5 essais). Noter le nombre dessais
Essais Attention et calcul

Demander de compter partir de 100 en retirant 7 chaque fois. Arrter aprs 5 soustractions. Noter le nombre de rponses correctes (en cas de difficult, chaque soustraction peut tre dcompose. ex : 93-7=? En cas derreur, demander Etes-vous sr ? . Si le patient corrige, compter le point Si le patient ne peut ou ne veut effectuer cette tche, demander dpeler le mot MONDE lenvers (noter score 0, la performance dpellation est note part et non totalise)
MONDE Rappel des 3 mots (1 point par mot rappel) Langage

- Dnommer : un stylo, une montre (1 point par nom) - Rpter : pas de mais, ni de si, ni de et (1 point si la rptition est tout fait correcte) - Faire excuter un ordre triple : prenez ce papier dans la main droite, puis pliezle en deux, puis jetez-le par terre (1 point par item soulign correct) - Faites ce qui est marqu : fermez les yeux (1 point si lordre est effectu) - Copie du dessin : 1 point si tous les angles sont prsents ainsi que les deux intersections - Ecrivez-moi une phrase, ce que vous voulez . Compter un point pour une phrase comprenant au moins un sujet, un verbe, smantiquement correcte, mais grammaire et orthographe indiffrentes) Apprcier la vigilance sur un continuum (placer une barre verticale sur le trait) Vigilance Obnubilation Stupeur Coma
MMS : - score normal = 30 - dficience significative : score 27 Figure 11 : MMS (Mini Mental Status Examination - Folstein)
5.3.2.2 Conduite tenir

considrer le syndrome dHIC comme une urgence majeure car le pronostic vital (engage-
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ment) et le pronostic visuel peuvent tre en jeu rechercher par linterrogatoire et lexamen des lments dorientation tiologique surtout pratiquer en urgence une tomodensitomtrie crbrale sans puis avec injection de produit de contraste, ou une imagerie par rsonance magntique. dans limmdiat, toute soustraction de liquide cphalo-rachidien est proscrire tant que les rsultats du scanner ne permettent pas dexclure un processus focal, en particulier de la fosse postrieure. Une ponction lombaire peut tre ncessaire dans un deuxime temps (suspicion de processus infectieux ou parasitaire) : elle est possible condition de la pratiquer en position couche et de ne soustraire quune faible quantit de liquide.
5.4 Syndrome mning

Il rsulte de processus pathologiques qui intressent globalement les leptomninges.

Le syndrome mning comprend un certain nombre de symptmes et signes domins par : la cphale. Elle est constante et peut tre isole. Permanente avec des paroxysmes provoqus par la lumire, les mouvements de la tte, le bruit. Elle est violente, diffuse, souvent pulsatile, dcrite comme des sensations dclatement, dtau, elle irradie vers le cou et le rachis ; elle saccompagne parfois de rachialgies. Une photophobie, une intolrance au bruit, une hyperesthsie diffuse rendent encore cette cphale si particulire et pnible. les vomissements sont inconstants, sans nause pralable, survenant aux changements de position, faciles, sans effort. dautres troubles vgtatifs peuvent survenir, surtout dans les formes graves : troubles du rythme cardiaque (bradycardie), du rythme respiratoire (bradypne, pauses), une lvation tensionnelle. La constipation est classique mais tardive. dautres symptmes peuvent survenir, selon les tiologies, certains sont des signes de gravit : troubles de la conscience (obnubilation, tats confusionnels, plus rarement coma), convulsions plus rares chez ladulte. Les signes dexamen La raideur de la nuque est le signe mning le plus prcoce et le plus constant. Elle se recherche par la flexion passive de la tte sur le thorax. Le mouvement est limit par la contracture trs douloureuse des muscles cervicaux postrieurs. Les mouvements latraux sont moins
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douloureux et possibles. Le signe de Kernig se recherche en pliant les cuisses sur le bassin, jambes tendues : une douleur soppose cette extension et oblige le patient flchir les cuisses et les jambes. On peut aussi chercher cette contracture en faisant asseoir le patient sur son lit : on observe une flexion des jambes et cuisses sur le bassin. Le signe de Brudzinski apparait lors des tentatives danteflexion de la tte, on observe une flexion involontaire des membres infrieurs. Les rflexes tendineux et cutans sont variablement perturbs. On peut ainsi observer un signe de Babinski, des rflexes tendineux vifs. Dautres signes neurologiques peuvent apparaitre en fonction de ltiologie dans les mningites infectieuses virales ou bactriennes, le syndrome mning est accompagn dun syndrome fbrile. Lanalyse du LCR permet de diffrencier les mningites liquide clair (le plus souvent virales) des mningites purulentes (bactriennes). dans lhmorragie mninge, le syndrome mning est dinstallation brutale, la cphale est violente et les troubles de la conscience habituels.
Conduite tenir La reconnaissance de ce syndrome est capitale, elle doit conduire la ponction lombaire et ainsi au diagnostic et au traitement.
5.5 Comas
Dfinitions Conscience Elle est dfinie comme la connaissance de soi et de lenvironnement. Une conscience normale est permise par la normalit de la vigilance associe lintgrit des fonctions mentales. Vigilance (ou tat de veille) Elle est dfinie comme ltat dactivation crbrale physiologique permettant une parfaite adaptation des rponses (lmentaires ou complexes) aux sollicitations du monde extrieur. Elle rsulte dun quilibre entre systmes de sommeil et dveil. En pathologie, tous les intermdiaires sont possibles entre conscience normale et coma. La vigilance est value en apprciant (voir chelle de Glasgow - Figure 12) la ractivit et le degr dadaptation des stimulus lmentaires sonores, visuels ou nociceptifs, et par la prsence et la qualit des rponses des questions et des ordres plus ou moins complexes. Les diffrents degrs daltration de la vigilance sont : lobnubilation : lexaminateur obtient du patient des rponses correctes mais lentes des stimulations complexes (orientation temporo-spatiale, calcul, ordres crits). Il
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note une fatigabilit et des difficults de concentration. la confusion : tableau proche de lobnubilation, mais les rponses sont en grande majorit incorrectes, (traduisant une altration diffuse des fonctions cognitives), et on observe une fluctuation importante du niveau de vigilance. la stupeur : on obtient des ractions seulement des stimulus extroceptifs simples (appel du nom, secousse ou bruit vif) ; le patient a les yeux ouverts ou peut les ouvrir. le coma : des ractions sont obtenues seulement aux stimulus nociceptifs ou absence de rponse (pour valuer la svrit du coma voir lchelle de Glasgow) ; les yeux sont ferms.
Ouverture des yeux Spontane Sur ordre oral Aprs stimulation douloureuse Aucune Meilleure rponse motrice aprs un ordre verbal, la pression dun doigt ou de la rgion du nerf sus-orbitaire Excute un ordre Chasse les stimulus nociceptifs Simple rponse de retrait Rponse en flexion strotype Rponse en extension Pas de rponse Rponse verbale Oriente Conversation confuse Mots inappropris Mots incomprhensibles Aucun mot Score 4 3 2 1
Score 6 5 4 3 2 1 Score 5 4 3 2 1
Figure 12 : Echelle dvaluation de la profondeur des comas de Glasgow
5.5.2 Exploration et smiologie ( retenir)

Examen dun patient prsentant des troubles de la vigilance tude des fonctions vgtatives Afin dassurer la scurit du patient, il faut contrler la libert des voies respiratoires, ltat cardio-circulatoire. Raliser tous les gestes urgents ncessaires (ventilation assiste, remplissage vasculaire pour une irrigation crbrale optimale) Analyse de lanamnse Lexaminateur doit faire prciser par le patient ou lentourage tous les lments utiles au diagnostic tiologique
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mode dinstallation : immdiat ou progressif, symptmes (cphales) ou signes neurologiques dficitaires dac-compagnement, symptmes ou signes gnraux (fivre, syndrome grippal), activit du patient au moment de linstallation des troubles (effort physique, manipulation de produits toxiques, dcours dun traumatisme crnien). antcdents : liste des mdicaments (psychotropes), habitus (thylisme), pathologies connues, en particulier mtabolique (diabte), neurologique (pilepsie), psychiatrique (dpression, psychose) ou gnrale (hypertension artrielle), notion de chute ou de traumatisme crnien rcent ou semi-rcent.
Examen physique Lexaminateur doit : valuer le niveau de vigilance (chelle de Glasgow) : le coma est dfini par une absence de rponse la commande, labsence douverture des yeux et dmission de mots et correspond un score = 8 avoir un doute sur le diagnostic de coma si le patient bouge, a les yeux ouverts, mais ne parle pas et nexcute pas les ordres : penser une aphasie globale, ou un tat psychotique a les yeux ouverts, mais ne parle pas et ne bouge pas : penser un mutisme akintique (lsion frontale interne bilatrale ou pdonculaire) ou un locked-in syndrome (lsion du pied de la protubrance) a les yeux ferms, ne parle pas, ne bouge pas : penser au coma hystrique si rsistance active louverture des yeux, conduite dvitement la chute passive des membres suprieurs vers le visage, absence de signe vgtatif de gravit signes neurologiques : raideur mninge (voquer une hmorragie mninge, une mningite, une mningo-encphalite) signes neurologiques tels que dviation oculocphalique, asymtrie du tonus (chute plus lourde du membre sur le plan du lit), des rflexes ostotendineux (abolition ou exagration), des ractions motrices ou pupillaires : toute lsion focale extra-crbrale (hmatome sous-dural ou extra-dural) ou intra-crbrale (hmatome intra-crbral, abcs, tumeur, accident vasculaire crbral) mouvements anormaux : focaux ou gnraux survenant par crises brves (voquer une pilepsie) ; permanents ou provoqus comme astrixis ou myoclonies diffuses (voquer affection mtabolique) signes gnraux : haleine : comas toxiques exognes (haleine thylique), ou endognes (haleine actonmique) inspection : cyanose et hippocratisme digital (insuffisance respiratoire), ictre et ascite (dcompensation hpatique), dyspne priodique (coma mtabolique), sueurs et tremblements (hypoglycmie), points de ponction veineuse (toxicomanie), morsure de langue (pilepsie)
rechercher des lments dorientation tiologique :
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prise de la temprature profondeur du coma : chiffres bas lchelle de Glasgow existence et importance des perturbations neurovgtatives taille, symtrie et ractivit des pupilles (rflexe photomoteur) : mydriase unilatrale aractive (engagement temporal homolatral), mydriase bilatrale ractive (lsion ou engagement diencphalique) rflexe cornen : absent de faon bilatrale dans les comas svres rflexes oculocphaliques : leur absence signe une atteinte du tronc signes de dcrbration : raction en pronation force du/des membre(s) suprieur(s) aux stimulations nociceptives, hypertonie uni ou bilatrale signes de gravit ltude des mouvements oculaires spontans : mouvements pendulaires ou derrance, absence de tout mouvement
valuer les lments du pronostic immdiat
Examens biologiques prvoir sang veineux : glycmie, ionogramme, calcmie, cratinmie, recherche de toxiques, hmostase, transaminases sang artriel : pH, paO2, paCO2, bicarbonates urines : glycosurie, ctonurie, toxiques liquide cphalo-rachidien : la ponction lombaire aprs une tomodensitomtrie crbrale est indispensable sil sagit dun coma fbrile avec signes mnings. Une tomodensitomtrie crbrale doit tre demande en cas de coma avec signes neurologiques, coma fbrile, coma de cause non vidente. N.B. : il est fondamental que lexamen soit pratiqu sans injection de produit de contraste, afin de ne pas masquer les signes dune ventuelle hmorragie mninge. Llectroencphalogramme prsente certains intrts intrt diagnostique : pilepsie, comas mtaboliques, ou comas de cause indtermine intrt pronostique et de suivi volutif : comas mtaboliques, comas traumatiques mdico-lgal, pour affirmer la mort crbrale.
5.6 Ponction lombaire et prise de pression

5.6.1 Introduction
La ponction se fait laide dune aiguille mandrin amovible insre dans le cul de sac mning lombaire du canal rachidien, elle permet de prlever le liquide cphalo-rachidien (LCR) contenu dans les espaces sous-archnodiens. La ponction lombaire doit tre ralise avec une asepsie trs stricte. Le sujet est en dcubitus latral
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ou assis. Pour la mesure de la pression du LCR, la position en dcubitus latral est ncessaire. Le dos du sujet est face loprateur, la tte hyperflchie, les genoux replis sur le thorax. La ponction se fait dans lespace interpineux entre L3 et L4, laiguille devant rester strictement mdiane. Aprs avoir pntr denviron 5 cm chez ladulte, laiguille rencontre une lgre rsistance des ligaments interlaminaires et du cul de sac dural, passe cette rsistance lextrmit se trouve dans lespace sous-arachnodien. Le mandrin retir, le liquide scoule goutte goutte. La ponction termine, le sujet doit demeurer allong 24 heures. Les effets secondaires sont domins par les cphales qui surviennent dautant plus que le sujet sest lev trop tt.
5.6.2 Smiologie biologique : ce quil faut retenir

Le liquide cphalo-rachidien normal : la pression peut donc tre mesure sur le malade en dcubitus latral laide dun manomtre ou dun tube strilis, elle est de 12 15 cm deau. le nombre dlments est < 3/mm3. la protinorachie est : < 0,40 g/l (mthode de Lowry) < 0,20 g/l (mthode de Sicard) lectrophorse des protines : les gammaglobulines ont une distribution polyclonale avec un taux < 15 % des protines. la glycorachie est de 60 % de la glycmie. le liquide est strile la culture.
5.7 Epilepsie
On dsigne sous le nom de crise dpilepsie des manifestations cliniques paroxystiques pouvant saccompagner dune perte de connaissance. Lhyperexcitabilit neuronale est due au moins deux facteurs : un seuil convulsif et des anomalies dclenchantes variables.

La crise est due la dcharge rptitive, hypersynchrone, simultane, dune population neuronale corticale ou sous-corticale, hyperexcitable, plus ou moins tendue. La crise est dite gnralise si tous les neurones corticaux sont intresss par la dcharge. La crise est dite partielle ou pilepsie focale si la dcharge est limite une partie des neurones corticaux,
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elles peuvent secondairement se gnraliser.
5.7.2.1 Les crises dpilepsie gnralises

La crise tonico-clonique ou grand mal La crise gnralise dbute extrmement brutalement par une perte de connaissance complte, entranant une chute responsable de contusions, parfois accompagne dun cri et prcde par un vague malaise, des cphales, une sensation de fatigue, une modification du caractre, troubles varis mais toujours les mmes pour le mme patient (aura). LEEG (lectroencphalogramme) est difficilement interprtable au cours de la crise. Au dcours de celle-ci, on observe des pointes ou pointes-ondes, paroxystiques, bilatrales et synchrones. On distingue schmatiquement trois phases : la phase tonique est marque par une contraction et une raideur intenses et gnralises de toute la musculature, provoquant la morsure de la langue. Cette phase dure quelques secondes (jusqu 1 2 minutes). Elle saccompagne aussi volontiers de troubles vgtatifs, sueurs, cyanose, mydriase etc ... Elle est interrompue par la phase suivante la phase clonique marque par des secousses musculaires brusques, gnralises, synchrones de plus en plus espaces jusqu la phase suivante la phase rsolutive qui correspond au stade comateux profond avec rsolution musculaire gnralise (phase stertoreuse). La respiration en effet est interrompue durant la phase tonique, saccade pendant la phase clonique et a un aspect ample et bruyant durant la phase rsolutive (stertor). Durant cette phase comateuse, on observe une hypotonie gnralise avec arflexie tendineuse et pupillaire, signe de Babinski bilatral, incontinence sphinctrienne, sans valeur localisatrice. La dure totale de la crise est de quelques minutes, le sujet reprend progressivement conscience, mais un stade confusionnel post critique est habituel qui peut parfois durer plusieurs heures. Lamnsie de la crise est complte et le patient se plaint souvent de courbatures, dasthnie. Le diagnostic dune crise pileptique est ais si lon assiste la crise. Dans le cas contraire, on retiendra comme lments importants du diagnostic : la perte de connaissance complte et brutale, entranant la chute avec blessures. la morsure de la langue. la perte durines. lamnsie post-critique. la dure totale de la crise : suprieure quelques secondes et infrieure 10 minutes.
Le petit mal ou absence Il sagit dune crise dpilepsie gnralise mais sans convulsion. Elle survient plus volontiers chez lenfant. Les absences simples sont dfinies par lapparition dune suspension brutale et brve
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de la conscience, durant 5 15 secondes. La crise se manifeste par une interruption de lactivit en cours, le sujet interrompt le geste quil effectuait, le regard se fige, et aucune rponse verbale nest obtenue. Il ny a pas de chute. Quelques secondes plus tard, le sujet reprend son activit, comme sil ne stait rien pass. Lamnsie de la crise est complte. Les absences complexes associent labsence caractristique soit des secousses musculaires des paupires ou des membres, cest le petit mal myoclonique, soit une suspension du tonus avec chute, cest le petit mal akintique. Llectroencphalogramme est caractris par des bouffes de pointes-ondes rgulires 3 c/sec de topographie bilatrale, symtrique, synchrone.
5.7.2.2 Les crises focales, les pilepsies partielles

Elles ont pour particularit de rpondre une hyperexcitabilit dune zone crbrale focale, do leur grand intrt pour la localisation. Celle-ci peut en effet tre reconnue par le droulement de la crise selon les structures crbrales mises en jeu par lactivit pileptique. Mais il ny a pas toujours de corrlation entre le foyer pileptogne et la lsion crbrale responsable. Les crises partielles expression lmentaire Le foyer pileptogne affecte les aires primaires. Elles peuvent tre motrices, sensitives ou vgtatives et surviennent en pleine conscience. les crises motrices revtent de nombreux aspects : La crise somatomotrice dite Bravais-Jacksonienne est la forme la plus caractristique ( retenir). Elle se traduit par des convulsions cloniques dbutant souvent une extrmit dun membre pour progresser dun territoire lautre, dans une marche ascendante ou descendante reprsentant la zone motrice rolandique. Elles restent le plus souvent localises mais peuvent stendre tout un hmicorps. Les crises toniques ou adversives se traduisent par une dviation de la tte ou des yeux, associe une lvation homolatrale du bras. Plus rares sont les crises giratoires. Les crises qui se traduisent par des troubles de la phonation sont plus rares : vocalisations, troubles paroxystiques du langage.
les crises somatosensorielles sont aussi caractristiques : les crises sensitives peuvent reproduire les aspects de la crise Bravais-Jacksonienne. On peut aussi observer des crises visuelles, auditives, olfactives et gustatives. les crises vgtatives sont de diagnostic souvent difficile, elles sont souvent associes aux prcdentes. Elles ralisent des manifestations diverses, digestives, oropharynges.
Les crises smiologie complexe Le foyer pileptogne intresse les zones cortico-sous-corticales non spcifiques correspondant aux aires associatives crbrales. Elles sont parfois assimiles aux seules crises temporales . Elles associent de faon plus ou moins complte une altration de la conscience, des ph-
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nomnes sensoriels complexes (visuels, auditifs, gustatifs, olfactifs), des activits motrices, des troubles vgtatifs, mnsiques (dj-vu), aphasiques ou encore des troubles du comportement. Ltat de mal pileptique gnralis Cest la succession de crises pileptiques gnralises, sans interruption, sans retour la conscience. Le coma est profond avec des troubles vgtatifs svres mettant en jeu la vie du patient. Il sagit dune urgence thrapeutique.
5.8 Electroencphalographie
Llectroencphalogramme est lenregistrement de lactivit lectrique du cerveau, recueillie au niveau du cuir chevelu et amplifie environ 106 fois par des amplificateurs diffrentiels. Trs comparable llectrocardiogramme, il constitue une image de la rsultante de lactivit lectrique crbrale et plus prcisment des zones corticales de la convexit.
5.8.2 Llectroencphalogramme normal de ladulte veill

Llectroencphalogramme standard est enregistr chez le patient veill, autant que possible au repos, dtendu, les yeux ferms. On tudie linfluence de louverture des yeux, de priodes dhyperpne, de la stimulation lumineuse intermittente. Dans ces conditions on observe : 1. 2. 3. 4. 5. Le rythme alpha, constitu dondes rgulires dont la frquence est de 8 12 Hz et lamplitude de 25 100 mV. Ce rythme est recueilli avec une prdominance occipitale bilatrale et stend plus ou moins largement vers les rgions antrieures. Les rythmes rapides ou bta, de 13 30 Hz, de plus faible amplitude (5 15 mV) sont surtout visibles sur les rgions fronto-rolandiques. Louverture des yeux fait disparatre le rythme alpha en conservant les rythmes rapides. Lhyperpne est normalement peu active, mais, et surtout si elle est nergiquement excute, elle peut ralentir le trac et faire apparatre des bouffes dondes lentes bilatrales prdominance antrieure sans signification pathologique prcise, notamment si elles sont symtriques. La stimulation lumineuse intermittente (S.L.I.) provoque sur les aires visuelles, occipitales, des rponses de mme frquence, avec parfois des rythmes harmoniques ou sous-harmoniques.
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5.8.3 EEG et sommeil

Ltude polygraphique de certains troubles est effectue dans certains laboratoires. Les troubles du sommeil (hypersomnie, insomnie), certains pisodes critiques mal tiquets, peuvent bnficier de cette tude : la polygraphie comporte lenregistrement, en plus de llectroencphalogramme, des mouvements oculaires, du tonus musculaire, de la respiration, de llectrocardiogramme. Des tracs de longue dure, 24 ou 36 heures, peuvent tre pratiqus dans certains cas. Au cours de la somnolence et du sommeil dune part chez le prmatur, le nouveau-n et le jeune enfant dautre part, lactivit corticale est normalement plus lente, moins rgulire. On distingue plusieurs stades : Stade 1 (somnolence) : le rythme alpha est remplac par des rythmes delta mais rapparat aprs les stimulations mme faibles. Stade 2 (sommeil lger) : on recueille des figures caractristiques, favorises par les stimulations faibles : pointes biphasiques centrales (en fait ondes aigus), activit sigma (bouffes de rythmes rapides fronto-centrales). Stade 3 (sommeil lent) : il existe des rythmes delta gnraliss surchargs dactivits plus rapides. Lors des stimulations apparaissent des figures particulires : les complexes K, constitus dondes lentes intriques des rythmes rapides. Stade 4 : lactivit lente persiste, les rythmes plus rapides disparaissent. Les stimulations plus ou moins fortes modifient les rythmes lents. Le sommeil comporte un autre aspect : le sommeil paradoxal, se traduisant par des rythmes plutt rapides proches des rythmes de veille. Cest le stade des rves.
5.8.4 EEG et pathologie

Llectroencphalogramme permet donc de dtecter les perturbations dorigine fonctionnelle ou lsionnelle des aires corticales de la convexit, dapprcier leur importance, de prciser ventuellement leur localisation et de suivre leur volution. Cest aussi un examen performant pour tudier dune part les troubles de la vigilance, dautre part les expressions paroxystiques plus ou moins rattaches aux manifestations pileptiques, mais il reste peu spcifique et ce nest quexceptionnellement quil permet un diagnostic tiologique. Les anomalies du trac consistent en une modification des frquences et de lamplitude, permanente ou transitoire, du trac, et en la prsence de figures anormales. La prsence dondes lentes traduit le plus souvent une souffrance crbrale qui peut tre gnralise ou localise. Les rythmes thta ont une frquence de 4 7 Hz. Ils peuvent traduire une souffrance corticale discrte, ou une souffrance sous-corticale (thalamique par exemple), mais ils sont physiologiques chez lenfant et un degr moindre chez ladulte jeune. Les rythmes delta ont une frquence infrieure 3 Hz, jusqu 1/2 Hz ou mme 1/3 dHz. Ils sont pathologiques chez ladulte veill et permettent de suivre lvolution dune souffrance crbrale.
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Dans un premier temps, celle-ci saggrave quand lactivit lente samplifie en se ralentissant ; dans un deuxime temps, si la situation corticale poursuit sa dgradation, les rythmes delta continuent se ralentir en devenant de moins en moins amples. On peut ainsi aboutir labsence dactivit lectrique dcelable, ou silence lectrique, traduisant larrt des processus biologiques des neurones. Un tel aspect gnralis et persistant se constate dans la mort crbrale.
5.8.4.2 Coma (Ce quil faut comprendre)

Le rythme alpha, lment dominant du trac de veille, disparat au cours de la somnolence ou du prcoma, comme dailleurs lors des ractions dattention ou dorientation (vigilance accrue). Ces tats de coma sont diviss en plusieurs stades correspondant leur profondeur, et par consquent leur ractivit aux stimulations (appel, bruit, pincement, etc), ainsi qu leur aspect lectrique. Stade 1 (coma lger ou coma vigile) : le rythme alpha disparat, mais se rorganise facilement lors des stimulations. Stade 2 : le trac est occup par des rythmes lents delta et surtout thta, modifis par les stimulations (coma ractif). Stade 3 : les rythmes lents persistent, ils sont plus lents et ne sont plus sensibles aux stimulations. Stade 4 : on ne recueille plus dactivit lectrique (trac nul).
5.8.4.3 Tumeurs - Pathologie vasculaire (Ce quil faut savoir)

Elles se traduisent par des modifications localises de lactivit lectroencphalographique qui est en gnral ralentie de faon plus ou moins importante au niveau de la lsion, sans comporter de figures pathognomoniques. Dans les accidents ischmiques, on constate une amlioration progressive du trac jusqu une normalisation qui nexclut pas la persistance dun dficit neurologique peu volutif. Dans les lsions hmorragiques, le trac peut voluer vers lamlioration (pronostic gnralement favorable) ou laggravation (pronostic rserv). Dans les lsions expansives tumorales, les anomalies lectriques saggravent et stendent de proche en proche sur le scalp.
5.8.4.4 Troubles du comportement (Ce quil faut savoir)

Llectroencphalogramme contribue au diagnostic ventuel dorganicit en rvlant des anomalies de lactivit corticale. Si un lectroencphalogramme normal comporte lhypothse de troubles fonctionnels ou psychiatriques, lexistence danomalies lentes diffuses fait rechercher soit une encphalite, soit des troubles mtaboliques ou toxiques, endognes ou exognes, accidentels ou volontaires. Le scanner tant alors gnralement normal, llectroencphalogramme conserve toute sa valeur pour la surveillance volutive de ces problmes. Lorsquon dcouvre des anomalies trs asymtriques ou localises, on recherchera par des exa-
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mens complmentaires une lsion circonscrite, pouvant intresser en particulier une zone neurologiquement muette (temporale droite par exemple). Rappelons ici que les traitements mdicamenteux courants sont susceptibles de modifier llectroencphalogramme et quil est trs utile de les prciser lors de la demande de cet examen.

5.8.5.1 Anomalies paroxystiques
Les anomalies paroxystiques sont des vnements de survenue brutale, se diffrenciant totalement des rythmes de fond permanents, apparaissant sous forme dlments caractristiques soit isols, soit groups en squences et pouvant sorganiser en crise pileptique lectrique : la pointe est une dcharge brve (moins de 1/12me de seconde), de haut voltage, mono ou polyphasique ; le complexe pointe-onde (par abrviation le pointe-onde) est une pointe suivie dune onde lente plus ou moins ample ; des figures moins typiques sont dites dgrades : ondes aigus durant plus de 1/12me de seconde, ondes lentes dbut brutal ou front raide ; les crises lectriques.
5.8.5.2 pilepsie et malaises

Llectroencphalogramme est utile pour rechercher si un trouble neurologique transitoire ou un malaise est de nature pileptique. Sa fiabilit est particulirement bonne si un malaise survient au cours de lenregistrement. Il permet alors dtiqueter les crises pileptiques et leur type (grand mal, petit mal, crises focales), les pisodes lipothymiques ou syncopaux (surtout si llectrocardiogramme est galement enregistr, ce qui est habituel). Les malaises fonctionnels ne saccompagnent daucune modification de lactivit lectrique. Mais il faut savoir que les conclusions dun lectroencphalogramme intercritique sont nettement moins valables : un pileptique authentique peut prsenter un trac intercritique normal, et des lments paroxystiques peuvent apparatre chez des malades non pileptiques. Cest pourquoi on ralise dans certains cas des enregistrements de longue dure (de quelques heures quelques jours), davantage susceptibles de comporter une manifestation critique. Actuellement ces examens peuvent tre faits soit au laboratoire, soit en ambulatoire. La dcouverte dun foyer danomalies lentes chez un pileptique laisse suspecter lexistence dune lsion localise et justifie la poursuite des explorations complmentaires dans ce sens. NB : Ne pas interrompre un traitement anti-pileptique pour effectuer un lectroencphalogramme de contrle, ce qui peut provoquer un tat de mal.
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Universit Paris-VI

Les neurologues du groupe Piti-Salptrire

Mise jour : 10 novembre 2000

Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire

Table des matires

Table des matires

Les grands syndromes

Syndromes moteurs priphriques

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Table des matires 23 23 23 24 24 24 24 25 27 28 28 29 29 29 29 29 30 30 30 30 32 32 32 33 33 33 33 34 34 34 34 35 35 35 36 36 37 37 37 37 38 38 38 38 38 38

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Table des matires 77 77 77 77 78 78 79 79 79 80 80 80 80 80 80 81 81 82 83 83 86 86 86 87 87 87 88 88 88 88 90 91 91 91 92 92 93 95 95 96 96 96 96 97

4.3.3.2 4.4 4.4.1 4.4.2 4.4.3 4.5

Les syndromes encphaliques

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Objectifs de lenseignement de smiologie neurologique

Objectifs de lenseignement de smiologie neurologique

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Objectifs de lenseignement de smiologie neurologique

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Plan de lexamen neurologique

Chapitre 1 Plan de lexamen neurologique

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Plan de lexamen neurologique

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Chapitre 2 Smiologie analytique

2.1.2 Examen musculaire

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2.1.2.4 Recherche dun dficit musculaire

2.1.2.5 Ce quil faut retenir

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2.1.3 Examen des rflexes

Niveau radiculaire C5 (C6)

Cubito-pronateur Flexion des doigts

Flexion distale des dernires phalanges

Position genoux : percussion du tendon dachille.

2.1.3.1 Rflexes tendineux

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2.1.3.2 Modifications des rflexes tendineux

2.1.3.3 Rflexes point de dpart cutan et muqueux

2.1.3.4 Rflexes faciaux

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2.2.1.1 Donnes anatomo-physiologiques ayant des implications cliniques

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Figure 1 Schma de la sensibilit (distribution mtamrique radiculaire)

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Figure 2 Schma de la sensibilit (distribution mtamrique radiculaire)

2.2.1.2 Organisation mdullaire

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2.2.1.3 Organisation supramdullaire

2.2.2 Ce quil faut savoir

2.2.3 Ce quil faut retenir

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2.2.3.2 Lexamen de la sensibilit

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2.3.2 Ce quil faut retenir