SEMANA 10

SISTEMA DE COMPLEMENTO
Deficiencia congnita de complemento: C3 y C4. Comunicacin de un caso clnico Resumen La deficiencia congnita del 3er constituyente del Complemento (C3) es extremadamente rara, y se expresa clnicamente como un defecto de la inmunidad humoral. Se comunica un caso de deficiencia C3 y C4 en un lactante de sexo femenino de 1 ao de edad, hijo de padres consanguneos, que present un cuadro de meningoencefalitis aguda de etiologa no precisada, con secuela neurolgica severa e infecciones bacterianas recurrentes, respiratorias y urinarias, septicemia y osteomielitis, con respuesta parcial a antimicrobianos. El estudio de inmunidad humoral y celular (subpoblaciones linfocitarias, inmunoglobulinas sricas y subclases de IgG) fue normal, demostrndose dficit de C3 y C4 con CH50 ausente en la nia y cifras bajas de C3 y C4, cercanas al 50% del valor normal en ambos padres. CUESTIONARIO 1. Explique mediante un esquema la importancia de C3 en el sistema de complemento. 2. Qu sucede cuando en la va alternativa del complemento existe deficiencia de Factor B? 3. Cul es la relacin existente entre el dficit de C4 y la activacin de C3? 4. Explique el fundamento o principio de ensayo CH50. 5. Cmo acta la properdina? Esquematice 6. Explique la funcin de la vitronectina.