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EMC-Ophtalmologie 2 (2005) 264281

www.elsevier.com/locate/emcop

Dplacements congnitaux et acquis du cristallin


Congenital and acquired lens displacement
P. de Laage de Meux *, G. Caputo
Fondation ophtalmologique Adolphe de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75940 Paris cedex 09, France

MOTS CLS
Ectopie
cristallinienne ;
Luxation et
subluxation du
cristallin ;
Syndrome de Marfan ;
Contusion oculaire

Rsum Les dplacements du cristallin peuvent tre congnitaux ou acquis, partiels ou


complets, latraux ou centraux, antrieurs ou postrieurs, avec des consquences
variables sur la fonction visuelle. En effet, quelle que soit leur tiologie, ces dplacements sont toujours susceptibles de saccompagner de complications oculaires graves,
domines par lhypertension oculaire et le dcollement de rtine. Ils sont par ailleurs
presque toujours volutifs, ce qui implique quils devront tre oprs plus ou moins
longue chance. La technique opratoire dpend de ltiologie, de la forme clinique et
du stade volutif. Le cristallin lux est extrait et il est, ou nest pas, remplac par un
implant intraoculaire. Limplantation de premire intention, longtemps contre-indique,
devient une option de plus en plus frquente. Elle permet desprer court terme des
rsultats fonctionnels de meilleure qualit. Sils sont dorigine congnitale, ils peuvent
entrer dans le cadre daffections gnrales, dont certaines ont un pronostic vital. Cela est
le cas de la maladie de Marfan, dont la plus dangereuse manifestation est latteinte du
cur et des gros vaisseaux, en particulier de laorte. Sils sont oprs temps, les
rsultats opratoires sont le plus souvent simples, mais le pronostic long terme est
domin, sur le plan local par la myopie axile et la fragilit rtinienne qui laccompagne,
et, sur le plan gnral, par les atteintes cardiovasculaires. La surveillance de ces patients
doit donc tre poursuivie longtemps et rgulirement.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

KEYWORDS
Ectopia lentis;
Lens dislocation;
Marfan;
Ocular contusion

Abstract Visual impairment due to lens displacement is variable, depending on the


displacement which may be congenital or acquired, partial or complete, anterior or
posterior, central or lateral. The complications observed are primarily high intraocular
pressure and retinal detachment. Surgery is almost always needed; its timing depends on
the evolution of lens dislocation. The surgical technique is selected according to the
aetiology, clinical presentation and disease stage. The dislocated lens is extracted,
replaced by an intraocular lens. The one step procedure with intraocular lens placement
is now the first choice procedure; it allows faster and better visual restoration. If lens
dislocation is congenital it can be due to a more general disease that can be life
threatening, such as with Marfans syndrome that can induce aneurysm of the aorta. Early
surgery is simple and effective, but the local prognosis is related to the axial myopia and
its retinal complications. Regular and long-term follow-up of these patients is needed.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : pdelaage@wanadoo.fr (P. de Laage de Meux).
1762-584X/$ - see front matter 2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/j.emcop.2005.10.001

Dplacements congnitaux et acquis du cristallin

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Introduction
Les dplacements du cristallin dorigine congnitale sont en gnral volutifs et ont pour origine
une anomalie du ligament suspenseur, cest--dire
de la zonule. la naissance, ils passent le plus
souvent inaperus, pour devenir vidents et invalidants un ge variable, le plus souvent entre 5 et
10 ans. Ils sont frquemment associs un syndrome gnral pour environ la moiti dentre eux,
les syndromes de Marfan, de Weill-Marchesani et
lhomocystinurie tant les plus connus. Ils peuvent
aussi tre isols, et on les dit alors essentiels. Les
dplacements acquis sont surtout dorigine traumatique, donc souvent associs dautres dgts anatomiques oculaires de mme tiologie. Ces dplacements sont la source de graves troubles visuels,
et comportent le risque de luxation complte du
cristallin dans le vitr, de faon spontane ou
loccasion dun traumatisme parfois minime. Ils
seront donc toujours oprs plus ou moins longue
chance.

Figure 1 Dplacement antrieur du cristallin entranant la fermeture de langle iridocornen et une hypertonie majeure.

Formes cliniques et tiologiques


des dplacements du cristallin
Dplacements congnitaux
Les ectopies congnitales du cristallin ne sont pas
manifestes anatomiquement la naissance, mais
lanomalie qui va la gnrer existe, et lanomalie
qui en dcoule se manifeste plus ou moins tt dans
la vie, et est volutive. La forme la plus connue est
le syndrome de Marfan, mais celui-ci ne rsume
pas, loin sen faut, la pathologie. Sur le plan anatomique, la maladie entrane un relchement de la
zonule, ce qui entrane un dcentrement et une
sphricit du cristallin, qui apparat de ce fait plus
petit, ce qui a valu cet ensemble danomalies le
nom de microsphrophaquies. Le dplacement
peut tre suprieur, infrieur ou latral. De leur
combinaison vient le fait que le cristallin est le plus
souvent obliquement dplac dans le plan frontal,
typiquement vers le haut pour un syndrome de
Marfan, et vers le bas pour un syndrome de WeillMarchesani. Il peut aussi, mais plus rarement, tre
dplac vers lavant, pouvant alors tre lorigine
dune hypertonie parfois svre par fermeture de
langle (Fig. 1). La dilatation de la pupille lve le
blocage pupillaire, ouvre langle et fait disparatre
aussitt lhypertonie (Fig. 2).
Syndrome de Marfan1,2
Le syndrome de Marfan reprsente 40 % des ectopies congnitales du cristallin. Il se transmet sur le

Figure 2 La dilatation de liris ouvre langle et supprime lhypertonie.

mode autosomique dominant, consquence dune


mutation dans le gne FBN 1.3,4 Dans sa forme
complte, il associe des signes morphologiques,
cardiovasculaires et oculaires. Sa prvalence est de
4 6 pour 100 000 naissances. Il sagit dune maladie gnrale affectant les microfibrilles du collagne de lensemble de lorganisme. Elle est due
un dfaut en fibrilline qui en est la composante
essentielle. Elle affecte ainsi les organes riches en
collagne, notamment les yeux, le systme cardiovasculaire et le systme ligamentaire. Les principales manifestations cliniques en sont la grande taille
des sujets atteints, qui ont un aspect longiligne,
avec des membres grles (dolichostnomlie) et
des mains dont les doigts sont particulirement
longs, une laxit ligamentaire, des insuffisances
des gros vaisseaux, aorte notamment, des atteintes
cardiaques, insuffisance aortique ou mitrale, et
bien sr la microsphrophaquie ectopique, qui est
prsente dans 80 90 % des syndromes de Marfan.
Les autres atteintes oculaires sont, soit des associations, insertion postrieure de liris, colobome,
persistance de lartre hyalode, soit des consquences de lanomalie, myopie axile et stries angiodes. Le pronostic dpend de latteinte vasculaire, les lsions les plus dangereuses tant celles

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Figure 3 Dplacement suproexterne du cristallin dans le syndrome de Marfan.

de la racine de laorte, qui peut tre le sige dun


anvrisme qui peut devenir dissquant, principale
cause de dcs chez ces patients. On peut galement voir des insuffisances mitrales plus ou moins
svres. Le traitement moderne de cette affection
est la surveillance ultrasonique de la rgion thoracique, qui permet une prise une charge prcoce. Le
dplacement du cristallin est le plus souvent suproexterne (Fig. 3), mais ce nest pas une rgle et
tous les autres types anatomiques de subluxation
peuvent se voir. Il est la consquence dune faiblesse volutive de la zonule qui stire et se rarfie, ce qui impose, plus ou moins longue
chance, lablation du cristallin. La rtine de ces
yeux est galement fragile, surtout lorsquune
myopie volutive apparat, et le dcollement de
rtine est la principale complication postopratoire.
Autres microsphrophaquies
En frquence, les ectopies le plus souvent rencontres aprs le syndrome de Marfan sont dorigine
inconnue et reprsentent 30 % des cas. Viennent
ensuite :
lectopie essentielle de la pupille et du cristallin
(ectopia lentis et pupillae)5-8 de transmission
autosomique rcessive (21 %) ;
lectopie simple dominante9,10 de transmission
autosomique, dominante ou rcessive (8 %) ;
lhomocystinurie11 de transmission autosomique
rcessive (1 %) ;
le syndrome de Weill-Marchesani12-14 (0,7 %) qui
se transmet sur le mode autosomique rcessif,
et associe, linverse du Marfan, une morphologie trapue avec brachydactylie et brachycphalie, des malformations cardiaques et un retard
mental.
Dautres formes rares dectopie existent ; elles
sont souvent associes des affections varies :
aniridie,15 syndrome de WAGR,15 hyperlysinmie,16

P. de Laage de Meux, G. Caputo

Figure 4 Colobome du cristallin.

maladie de Crouzon,17 syndrome dEhlers-Danlos


type IV,18,19 syndrome de Treacher Collins,20 entre
autres.
Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic diffrentiel de lectopie congnitale
est essentiellement reprsent par le colobome du
cristallin. Le diagnostic est thoriquement facile
car le colobome a une priphrie cristallinienne
concave vers la priphrie, linverse de lectopie
congnitale. Il faut cependant tre prudent et
saider dautres arguments : le colobome nest pas
volutif, le centre du cristallin est normal et nentrane pas de myopie cristallinienne, le sige du
colobome est pratiquement toujours infrieur
strict, et il est souvent associ un colobome irien
et chorodien (Fig. 4).

Formes acquises
Secondaires un traumatisme
Les contusions reprsentent la principale tiologie
des luxations et subluxations acquises du cristallin
chez ladulte.21-24 Elles peuvent aussi se voir chez
lenfant, pour les mmes raisons mais aussi, et
dautant plus, sur des yeux dont la zonule est
gntiquement fragilise par un des syndromes dcrits plus haut. Elles peuvent alors tre la consquence dun traumatisme apparemment minime.25
linverse, un dplacement traumatique du cristallin sur il sain traduit toujours une contusion
grave, et les lsions associes sont frquentes.26 Le
cristallin est en gnral cataract et la zonule a en
partie disparu (Fig. 5). Il existe des formes particulires de traumatismes par cyclocryothrapie27 ou
par cyclodiode.28 Une forme anatomique surprenante peut galement se voir, cest la luxation
sous-conjonctivale, dont on trouve plusieurs descriptions dans la littrature.25,29-31 Celle qui est
illustre ici est survenue sur un il opr de glaucome 25 ans avant le traumatisme responsable
(Fig. 6).

Dplacements congnitaux et acquis du cristallin

267

Figure 5 Dplacement du cristallin secondaire un traumatisme


et associ une cataracte.
Figure 8 Luxation du cristallin dans la chambre antrieure.

Figure 6 Luxation sous-conjonctivale du cristallin.

Secondaires une buphtalmie32


Laugmentation de taille dun il atteint de glaucome congnital peut entraner une subluxation du
cristallin par tirement de la zonule (Fig. 7). Si la
buphtalmie devient considrable, elle peut mme
aboutir une luxation complte qui peut tre antrieure (Fig. 8) ou postrieure (Fig. 9).

Figure 9 Luxation du cristallin dans le vitr.

Autres tiologies
Il existe dautres tiologies pouvant tre lorigine
de lectopie. Le cristallin peut tre dplac par une
persistance du vitr primitif,33 vers larrire ou vers
lavant, avec des consquences variables sur la
tension oculaire, hypo- ou hypertonie. Il peut aussi
ltre par une tumeur, rtinoblastome34,35 ou kyste
irien de grande taille (Fig. 10).36 Le traitement de
laffection dorigine est bien sr prioritaire sur tout
autre abord thrapeutique, en particulirement en
ce qui concerne le rtinoblastome.

Examen clinique
Interrogatoire
Selon lanamnse, lapproche du diagnostic nest
pas la mme. Ainsi, les ectopies de lenfant ne sont
pas interroges de la mme faon que les luxations
dans le cadre dun traumatisme.

Figure 7 Buphtalmie avec dplacement secondaire du cristallin.

Ectopie cristallinienne de lenfant


Comme pour toute pathologie pdiatrique, cest
linterrogatoire des parents qui donne les rensei-

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P. de Laage de Meux, G. Caputo


buphtalmie avec dplacement secondaire par tirement de la zonule.

Examen oculaire
Cet examen doit se faire dans un premier temps
avant dilatation pour apprcier le retentissement
fonctionnel de laffection, la pupille tant dilate
ensuite pour en tudier lanatomie.

Figure 10 Tumeur du corps ciliaire repoussant lquateur du


cristallin vers larrire.

gnements les plus prcieux : la date dapparition et


les circonstances de dcouverte, les antcdents
personnels de lenfant, son comportement, son
tat gnral, les antcdents familiaux, et lon doit
noter toutes les pathologies oculaires et cardiaques
ventuellement prsentes dans la famille, renseignements qui permettent de dessiner un arbre gnalogique pouvant tre utile plus tard lors du
conseil gntique. Les signes fonctionnels apparaissent un ge variable, le plus souvent entre 5 et
10 ans, et, selon son ge, lenfant dcrit plus ou
moins prcisment ses troubles visuels. En gnral,
il se plaint de voir mal, parfois double. Parfois, ce
sont ses parents qui ont remarqu une modification
de son comportement visuel.
Dplacement secondaire un traumatisme
Sil sagit dun dplacement traumatique du cristallin, il faut connatre les circonstances de laccident : ce sont de prcieux guides pour rechercher
les lsions ventuellement associes. Un accident
par bouchon de champagne ou par balle de golf, par
exemple, demande une radiographie du crne la
recherche dune fracture du rebord orbitaire. Sil
sagit dune balle de tennis, il faut rechercher une
blow-out fracture, etc. On doit se renseigner galement sur ltat gnral et sur les lsions associes
extraoculaires.
Autres dplacements secondaires
Pour tous les autres dplacements secondaires, qui
surviennent surtout chez les enfants, il faut faire
dcrire par les parents lhistoire de la maladie, la
date et la nature dventuelles oprations ou de
tout autre traitement, ainsi que les suites opratoires et les rinterventions si celles-ci ont t ncessaires. On doit noter le traitement actuel et se
renseigner sur la fratrie de lenfant atteint. Cest
en particulier le cas du rtinoblastome et de la

Pupille non dilate


Le premier examen se fait sur un il non dilat. On
value lacuit visuelle sans correction et avec
correction si lenfant en porte. La puissance des
verres ports donne dj quelques renseignement
utiles ; on peut constater par exemple la prsence
dune correction fortement myopique et astigmate. Lexamen lophtalmoscope direct peut
montrer la prsence de lquateur du cristallin trs
bien visible sur le fond de lueur pupillaire (Fig. 11).
On fait ensuite une kratomtrie pour connatre les
courbures cornennes et liminer un astigmatisme
externe. Lexamen la lampe fente note la
rgularit de la papille, la profondeur de la chambre antrieure et sa rgularit. Elle est parfois
rendue trs troite par luxation antrieure du cristallin (Fig. 12) ; il recherche la prsence de vitr
dans la chambre antrieure (Fig. 13). On prend la
tension oculaire qui peut tre trs leve par fermeture de langle due la pousse du cristallin vers
lavant.37-40 Si possible, on fait une gonioscopie qui
value louverture, la profondeur et la rgularit
de langle iridocornen, parfois sige dune rcession de langle (Fig. 14).
Pupille dilate
On dilate ensuite la pupille et lexamen est repris
point par point. On fait une skiascopie et une
rfraction automatique ; on reprend la tension

Figure 11 quateur du cristallin visible dans la pupille non


dilate.

Dplacements congnitaux et acquis du cristallin

Figure 12 troitesse de la chambre antrieure par dplacement


antrieur du cristallin.

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Figure 15 Dplacement congnital antrieur et central du cristallin aprs dilatation pupillaire.

Figure 13 Dplacement postrieur du cristallin et prsence de


vitr dans la chambre antrieure.
Figure 16 Cristallin flottant librement la surface du vitr.

Figure 14 Dplacement traumatique postrieur du cristallin et


rcession de langle.

oculaire ; on examine la pupille, le cristallin, dont


on apprcie la transparence et la situation dans
laire pupillaire, et le vitr. Lexamen du fond
dil doit tre particulirement complet, car il est
un lment essentiel du pronostic. Le cristallin
peut tre immobile ou mobile, cela sapprcie en
faisant bouger les yeux, et il faut savoir distinguer

un iridodonsis dun phacodonsis. On note la position du cristallin dans le plan frontal et sagittal.
Lorsque le cristallin est dplac vers lavant, on
note sil reste en position centrale, ce qui indique
que la zonule est intacte et seulement distendue
(Fig. 15), ou si le cristallin flotte dans la chambre
antrieure, ce qui indique quil a rompu compltement ses amarres (Fig. 16). On examine fort
grossissement la zonule restante dans la rgion o
elle est tire, ce qui permet de se faire une ide
sur sa fragilit. Cela peut influencer la dcision
opratoire. Une zonule traumatise est souvent
rarfie et charge de pigment (Fig. 17). Si possible, on prend une photo ; sinon, on fait un schma.
Bien sr, cet examen est bilatral et comparatif.
Cas particuliers
Traumatisme
Lorsquil sagit dune luxation traumatique, les atteintes associes sont varies. Tout peut se voir,
depuis latteinte isole du cristallin jusquaux vas-

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P. de Laage de Meux, G. Caputo


peut voir la lampe fente les procs ciliaires
rtracts et attirs dans laire pupillaire, ainsi que
la vascularisation anormale cristallinienne qui laccompagne. Il est plus difficile si elle est postrieure. Elle est souponne devant une cataracte
unilatrale et postrieure de lenfant avec une
chambre antrieure troite et irrgulire, mais ce
sont les examens complmentaires qui confirment
le diagnostic.

Examen gnral

Figure 17 Fibres zonulaires rares, fragiles et charges de pigment.

tes dgts oculaires, crniens ou gnraux. Dans


lil, cest le bilan dune contusion, avec son cortge de possibles lsions associes des segments
antrieur et postrieur, domines par les troubles
de la tension oculaire et les dchirures rtiniennes.
Elles sont videntes ou rechercher. Dans le segment antrieur, il peut sagir dune cataracte, dun
hyphma, dune iridodialyse, dune rcession de
langle ou de lsions cornennes. Parfois, les lsions associes sont moins videntes et il faut savoir
les chercher. Il faut ainsi, et ds que possible,
prendre la pression oculaire et connatre ltat de
la rtine. Cela se fait par lexamen du fond dil
lorsque les milieux sont transparents ou, lorsquils
ne le sont pas, par chographie et tous les autres
moyens notre disposition. Le pronostic visuel de
cet il dpend de la qualit du diagnostic, fait le
premier jour, et de la prcocit des soins.
Buphtalmie
Lorsque la luxation, ou la subluxation, complique
un glaucome congnital, lexploration de ce dernier est prioritaire et dcide si le glaucome est
stabilis ou sil doit tre lui-mme trait chirurgicalement, car le traitement chirurgical de la luxation se fait sur un il dont la tension a t normalise.
Tumeurs
Il en va de mme pour toutes les tumeurs, quelles
soient iriennes, ciliaires ou postrieures (rtinoblastome). Lexamen et le diagnostic doivent tre
faits en milieu spcialis, le pronostic fonctionnel
et parfois vital en dpend, et le problme cristallinien est rsolu ensuite.
Persistance de la vascularisation ftale (PVF)
Si le dplacement est secondaire une PVF, le
diagnostic est ais si elle est antrieure, car on

Un examen gnral aussi complet que possible est


indispensable. Il faut rechercher des lsions du
squelette et des parties molles si la luxation est
dorigine traumatique, et tous les signes daccompagnement entrant dans le cadre dune affection
pouvant comprendre dans ses caractristiques une
luxation du cristallin. Pour toute ectopie, quelle
que soit son tiologie apparente, cela comprend
bien sr et en priorit un examen cardiovasculaire
en milieu spcialis.

Examen de la famille
Dans le cadre dune affection congnitale, hrditaire et familiale, il faut toujours examiner les
parents et les frres et surs du patient, la
recherche dune atteinte de mme origine. Il nest
pas rare de dcouvrir des signes directs ou indirects
de la maladie, parfois passs inaperus. Dautres
fois, on peut voir les cicatrices dinterventions oculaires ou les traces de certaines complications.

Examens complmentaires
Mthodes optiques
Photographies
Limagerie proprement dite,41 si elle napporte pas
de renseignements essentiels sur le diagnostic de
dplacement qui est vident, est toujours utile
pour suivre les tapes dune affection volutive, et
pour servir de document aux fins dexplications aux
parents ou denseignement. Le plus simple est la
prise de photographies, trs souhaitable pour tmoigner de ltat oculaire au moment de lexamen.
Camra de Scheimpflug (Nidek EAS 1 000)
La camra de Scheimpflug permet un bilan anatomique et quantitatif du segment antrieur, et apporte des renseignements utiles sur la position du
cristallin et la profondeur de la chambre antrieure. Elle donne des images trs parlantes, per-

Dplacements congnitaux et acquis du cristallin

Figure 18 Mesure de lpaisseur de la corne et de la profondeur de la chambre antrieure avec la camra de Scheimpflug
lors dune subluxation traumatique du cristallin.

met de visualiser le dplacement frontal du cristallin (Fig. 1, 2, 18), et de mesurer la profondeur de la


chambre antrieure et lpaisseur de la corne
avec une prcision qui semble trs fiable.42

271

Figure 19 chographie B centre sur laxe visuel matrialis par


la ligne pointille passant par le centre cornen et la macula, et
montrant le dplacement du cristallin. En bas de limage, on
peut voir la biomtrie correspondante en mode A, qui donne la
longueur axiale du globe, ainsi que les diffrents paramtres
permettant dvaluer la puissance de limplant placer pour
obtenir lemmtropie aprs lablation du cristallin.

Radiographies
Les radiographies sont indispensables lorsque le
dplacement est dorigine traumatique. On recherche une fracture associe du crne, avec des clichs pris sous plusieurs incidences et focaliss sur
lorbite osseuse.

chographies
chographies oculaires
Lchographie43 de lil atteint doit tre ralise
en mode B. Elle seule permet de connatre exactement la longueur axiale de lil. Pour cela, elle
doit tre aligne avec prcision selon laxe visuel
du globe qui passe par le centre de la corne et par
la macula. Elle montre alors le dplacement du
cristallin, mais surtout, elle permet de faire une
chobiomtrie prcise, dans le but de calculer la
puissance du cristallin (Fig. 19). Elle permet aussi
de visualiser un cristallin lux sur la rtine (Fig. 20).
La biomicroscopie ultrasonique apporte galement
des images qui visualisent le dplacement du cristallin avec une excellente prcision.44,45
chographies thoracique et abdominale
Les chographies cardiaque et aortique sont essentielles dans le cas dune ectopie congnitale, toujours susceptible de se compliquer de lsions dgnratives des valves cardiaques et de la paroi des
gros vaisseaux par anomalie de la fibrilline. Lchographie est ainsi un lment central de la surveillance dun syndrome de Marfan.

Figure 20 chographie en mode B montrant un cristallin lux sur


la rtine.

chodoppler couleur
Lchodoppler couleur est demand chaque fois
quune anomalie vasculaire est souponne en arrire du plan irien. Il value lactivit circulatoire
des reliquats vasculaires ftaux.

Traitement
Toujours chirurgical, le traitement des dplacements du cristallin a trois buts : viter les complications volutives ; traiter les anomalies associes ;
corriger lamtropie qui laccompagne, qui peut, si

272

Figure 21 Incision cornenne de 1,5 mm ralise au couteau de


15.

P. de Laage de Meux, G. Caputo

Figure 22 Aspiration du cristallin transparent laide dune


canule simple de Charleux.

elle est opre trop tard, entraner des amblyopies


bilatrales, difficiles rcuprer.46 Il consiste donc
enlever le cristallin lux ou sublux, traiter le
vitr et les ventuelles autres anomalies, comme
une hypertonie ou un dcollement de rtine, et
corriger laphakie par un systme optique de substitution, lunettes, lentille de contact ou implant.

Extraction du cristallin dplac


Aspiration du cristallin par voie antrieure
Chez lenfant, le cristallin est mou et peut parfaitement senlever par simple aspiration laide
dune canule. La mthode la plus simple est de
faire une ou deux ponctions au limbe avec un
couteau de 15 degrs (Fig. 21), douvrir de faon
punctiforme la capsule antrieure avec une aiguille
en regard de cette ouverture, dintroduire une
canule simple courant, une canule de Charleux
par exemple, dans le cristallin, et daspirer compltement le contenu cristallinien par cette voie
(Fig. 22). Lorsque le sac est compltement vid de
son contenu, la mme canule est applique la
face postrieure de la capsule antrieure, puis, par
effet de ventouse (Fig. 23), le sac est extrioris et
saisi avec une pince fil, et compltement extrait
par une traction douce et progressive qui rompt les
dernires fibres zonulaires (Fig. 24). la fin de
lintervention, la chambre antrieure doit apparatre profonde et rgulire, et la pupille centre
(Fig. 25). En principe, la hyalode peut rester intacte, mais cela doit imprativement tre
contrl ; si une rupture tait constate, il serait
indispensable de faire une vitrectomie antrieure
suffisante pour sassurer quil ny ait plus de vitr
dans la chambre antrieure.
Phacophagie par la pars plana
Plusieurs auteurs prfrent un abord postrieur.47-51
Ils utilisent un phacofragmenteur52,53 ou un vitro-

Figure 23 Ventousage de la face postrieure de la capsule


antrieure par la canule, introduite dans le sac cristallinien vid
de son contenu.

Figure 24 Le sac est extrait en totalit de lil par une traction


lente et progressive.

tome selon que le cristallin est dur ou mou, ce qui


dpend essentiellement de lge du patient. La
mthode ncessite douvrir conjonctive et capsule

Dplacements congnitaux et acquis du cristallin

Figure 25 Aspect en fin dintervention.

de Tenon, et comporte donc en soi le risque de


bride de vitr vers la voie dabord sclrale.
Aspiration du cristallin avec conservation
dune partie du sulcus
Toujours chez lenfant, et dans le but dimplanter
en chambre postrieure un implant support par le
sulcus et sutur liris, il est possible dutiliser la
mme technique, et denlever toute la partie libre
de la priphrie du cristallin avec sa zonule et le
vitr en regard. La mthode dimplantation sera
dcrite plus loin (cf. infra).
Phacomulsification avec conservation
de la capsule postrieure
Chez ladulte, le cristallin est plus dur, mme en
labsence de cataracte volue, et laspiration simple est impossible. Pour lextraire, il est donc ncessaire davoir recours une autre mthode. Le
fait que le cristallin soit sublux ncessite une
grande douceur dans les manuvres tous les
stades de la chirurgie, du capsulorhexis antrieur
jusqu lextraction du cortex. La phacomulsification trouve ici une de ses plus brillantes applications, car, lorsquelle est bien mene, elle permet
de garder une pression constante dans la chambre
antrieure, donc dviter laggravation de la faiblesse zonulaire. Il est alors possible de placer un
anneau dans la priphrie du sac dans le but de le
stabiliser,54,55 mais il faut connatre les limites de
cette manuvre, et comprendre que sil existait un
phacodonesis propratoire, on sexpose au risque
de luxation de lensemble implant, sac et ventuellement anneau dans la cavit vitrenne. Il faut
donc restreindre cette manuvre aux dficits limits de la zonule. Il serait donc sage de considrer
que la prsence de vitr dans la chambre antrieure avec rupture de la hyalode constitue une
contre-indication cette technique.

273

Figure 26 Extraction du cristallin lux dans la chambre antrieure (mme il que sur la figure 8).

Extraction intracapsulaire
La cryoextraction dun cristallin mobile ne pose en
gnral pas de problme technique majeur. Il faut
toujours lassocier une vitrectomie antrieure et
centrale suffisante pour assurer labsence de vitr
dans la chambre antrieure en fin dintervention.
Cette vitrectomie doit imprativement tre faite
au vitrotome et se terminer en contrlant quil ne
reste aucune possibilit de bride vitrenne la
plaie.
Dans le cas particulier de la luxation complte
sur glaucome congnital, lextraction dun cristallin lux dans la chambre antrieure se fait trs
facilement par une petite incision cornenne
(Fig. 8, 26), mais, sil est lux sur la rtine, il faut
avoir recours des techniques plus sophistiques
de chirurgie endoculaire qui doivent tre mises en
uvre par un chirurgien spcialis dans le segment
postrieur qui saura, soit faire passer le cristallin
travers la pupille dans la chambre antrieure do il
extrait selon la mme mthode (Fig. 9, 27, 28), soit
le phacomulsifier dans la cavit vitrenne.

Figure 27 Cristallin lux dans le vitr et pass dans la chambre


antrieure par la pupille (mme il que sur la figure 9).

274

Figure 28 Le cristallin est ensuite extrait entier par une petite


incision cornenne.

Implantation
Selon le mode dextraction et limportance des
reliquats de zonule restante, plusieurs modes dimplantation sont envisageables.
Implantation en chambre antrieure
Lappui dun implant dans langle est considr
depuis de nombreuses annes comme dangereux
chez ladulte ; il doit ltre encore plus chez lenfant. La discussion porte donc plutt sur lventualit dun implant clip la face antrieure de liris.
Cette mthode, si elle est prconise par certains
auteurs,56 doit cependant toujours tre considre
avec prudence. Sa mobilit avec les mouvements
iriens ne semble en effet pas tre le garant dun
avenir sans complications, quelles soient iriennes,
vitrennes ou maculaires.
Fixation la face postrieure de liris
Les mmes remarques sappliquent si limplant est
clip la face postrieure de liris, avec en plus le
risque de luxation postrieure dans le vitr si un des
clips rompait ses amarres (cf. Fig. 40).

P. de Laage de Meux, G. Caputo


un support fiable (cf. supra). Pour la mme raison,
il est galement vident que placer un anneau dans
le sac serait illusoire. Limplant est donc plac dans
le sulcus et, pour assurer sa stabilit, il est maintenu dans la position souhaite laide dune ou
deux sutures liris, selon sa position. Il existe en
effet deux situations bien diffrentes : la premire
est celle o le sulcus restant et fiable se trouve la
partie infrieure de lil, autour de 6 heures, la
deuxime est celle o il est prsent dans un autre
secteur.
Pour la premire, limplant peut tre plac verticalement et une seule suture 12 heures suffit
pour le fixer. Une bonne mthode est de faire une
iridectomie par voie cornenne inverse vers 12 heures, de placer lanse infrieure dans le sulcus six
heures, puis de faire tourner lgrement limplant
jusqu ce que lanse suprieure soit visible travers liridectomie et de placer une suture de prolne 10/0 de faon solidariser cette anse un
pilier de liridectomie.
Pour la seconde, limplant doit tre plac obliquement et deux sutures sont ncessaires pour le
maintenir dans cette position. La premire chose
faire est de reprer la position du cristallin lux,
car cest elle qui dcide de la position du futur
implant (Fig. 29). Aprs ablation du contenu cristallinien, on repre la position du sulcus restant
(Fig. 30) et on fait une iridectomie cet endroit.
Cest la position dinsertion pour la premire anse.
Sur le mme mridien, mais diamtralement oppos, on fait une petite ponction cornenne normale la paroi de 2 ou 3 mm de large. Une suture
de prolne 10/0 doublement monte est ralise,
dont chaque aiguille est passe dans la pupille,
lune en arrire de lanse de limplant (Fig. 31),
lautre en avant (Fig. 32), pour aller ensuite traverser liris darrire en avant au niveau de son ex-

Implantation dans le sac cristallinien


Dans certaines circonstances, lorsque la zonule est
entire et relativement peu tire, et condition
que la subluxation soit modre et nentrane pas
de phacodonesis, une implantation dans le sac capsulaire est possible, et il est alors judicieux de
placer une anse dans laxe de la plus grande faiblesse zonulaire, de faon repousser la priphrie
du sac vers sa position naturelle.
Implantation dans le sulcus et suture liris
Lorsque la subluxation est importante au point de
crer un phacodonesis, limplant ne doit pas tre
plac dans ce sac mobile, car ce dernier nest pas

Figure 29 Ectopie du cristallin. Au dbut de lintervention, une


incision cornenne tunnellise a t ralise sur le mridien de
11 heures.

Dplacements congnitaux et acquis du cristallin

Figure 30 Aspect aprs ablation du contenu du cristallin, de la


zonule et du vitr central. Il reste une partie de la priphrie du
sac constituant un sulcus dans environ un tiers de sa circonfrence.

275
trme priphrie, de faon que la distance qui
spare les mergences des aiguilles soit de 2 ou
3 mm. Les aiguilles vont ensuite ressortir travers
la corne et les fils sont rcuprs par la petite
incision cornenne faite ce niveau. Limplant est
alors gliss en arrire de liris. Les fils de prolne
sont ensuite nous lun lautre, ce qui fixe lanse
dans la bonne position. La premire anse est attache liridectomie (cf. supra) (Fig. 33). En fin
dintervention, la pupille doit tre libre de se
contracter et de se dilater (Fig. 34). Cela permet
dans les suites opratoires davoir un rsultat satisfaisant sur le plan anatomique et esthtique
(Fig. 35), tout en autorisant une bonne dilatation
pupillaire (Fig. 36), ce qui permet dobserver le bon
centrage de limplant et la priphrie rtinienne.
Implantation dans le sulcus et suture la sclre
Enfin, aprs une extraction intracapsulaire, il est
encore possible de placer limplant dans le sulcus,
mais il faut le fixer par deux sutures transfixiant le
corps ciliaire et la sclre cet endroit.56 Certaines
rgles sont importantes respecter pour pouvoir le

Figure 31 Un implant injectable a t plac en avant de liris et


la premire aiguille dun fil de prolne doublement mont est
passe en arrire de lanse pour ressortir lextrme priphrie
de liris et de la corne.

Figure 33 Un autre fil de prolne charge lanse oppose de


limplant pour la fixer un des piliers de liridectomie.

Figure 32 Limplant est alors plac en arrire de liris et la


deuxime aiguille est passe en avant de la mme anse pour
aller traverser la priphrie de liris proximit de la premire.
Figure 34 Aspect en fin dintervention.

276

Figure 35 Aspect 1 an aprs lintervention avant dilatation


pupillaire.

Figure 36 Lorsque la pupille est dilate, on peut constater le


bon centrage de limplant. La rtine est observable jusqu la
priphrie.

faire avec scurit : en particulier, il faut avoir fait


une vitrectomie parfaite et enfouir les nuds de
prolne dans lpaisseur sclrale. La technique suivante permet de raliser cette intervention avec
une bonne scurit. Avant douvrir la chambre antrieure, on fait, douze heures et six heures,
deux petites ouvertures conjonctivotnoniennes
qui exposent la sclre. On y efface les vaisseaux
superficiels au coagulateur bipolaire. Deux incisions sclrales non perforantes de 3 mm de long,
intressant les deux tiers de lpaisseur et parallles au limbe, 2 mm en arrire de lui, sont ralises. Cest dans le fond de ces incisions que sont
nous les points de prolne fixant les anses de
limplant. Cette mthode assure que ces points ne
traversent pas la sclre comme cela peut se produire lorsque les points sont raliss sous un volet
sclral. Dautre part, il est prfrable de choisir
une position verticale de limplant plutt quune
position horizontale de faon viter les paquets
vasculonerveux ciliaires longs qui abordent la pri-

P. de Laage de Meux, G. Caputo

Figure 37 Implant sutur la sclre : aspect en endoscopie,


montrant la suture de prolne fixant une anse exactement dans
le sulcus, juste en arrire de la racine de liris et en avant des
procs ciliaires.

Figure 38 Sur le mme il que celui de la figure 37, aspect de la


fixation de lanse oppose.

phrie cornenne sur les mridiens horizontaux


Cela fait, lextraction intracapsulaire a lieu, une
vitrectomie antrieure et centrale est ralise de
faon prvenir le risque de bride de vitr lors du
passage des aiguilles destines fixer limplant, et
les fils de prolne sont attachs aux anses de limplant. Ces fils sont passs travers le corps ciliaire
et doivent merger hors de la sclre, exactement
au fond des incisions pralablement pratiques, o
les nuds sont enfouis. Cette mthode permet de
placer les anses de limplant exactement dans le
sulcus, ce qui a pu tre contrl par endoscopie
(Fig. 37, 38).

Indications
Les indications chirurgicales se discutent au cas par
cas en fonction de limportance de la luxation et
des lsions associes.

Dplacements congnitaux et acquis du cristallin


Dplacement acquis sans phacodonesis
Les dplacements du cristallin dorigine traumatique impliquent une rupture plus ou moins tendue
de la zonule. Ils sont donc toujours accompagns
dune atteinte du vitr, dcollement postrieur
plus ou moins complet, hernie antrieure au niveau
de la dhiscence zonulaire avec ou sans rupture de
la hyalode, ou hmorragie. Le diagnostic de prsence de vitr dans la chambre antrieure doit tre
fait avant lintervention, car cela change la tactique opratoire. Les clichs raliss avec la camra
de Scheimpflug sont une aide efficace au diagnostic
(Fig. 13). Il peut sagir dune hernie avec hyalode
intacte ou dune rupture de celle-ci. Dans le premier cas, linjection de produit visqueux dans la
chambre antrieure a toutes les chances de remettre en place le vitr herni, et lintervention peut
se drouler selon la technique habituelle en redoublant de prudence et de vigilance. Lorsque la hyalode est ouverte, le vitr apparat la plaie ds
louverture de la chambre antrieure et il faut faire
une vitrectomie. Il est peu probable, et en tout cas
imprudent, que lon puisse dans ces conditions faire
une phacomulsification du cristallin suivie dune
implantation dans le sac. On peut dans ce cas prcis
discuter lindication de la mise en place dun anneau cristallinien, et de placer limplant dans le
sulcus, ou bien, et avec prudence, dans le sac,
lorsque labsence de zonule est trs limite.
Dplacement acquis avec phacodonsis
Un phacodonsis traduit toujours une importante
perte de zonule. Il est imprudent dans ces conditions de placer quoique que ce soit dans le sac, que
ce soit un anneau ou un implant. Lapparente remise en place de la priphrie du sac ne serait
quune illusion. On peut cependant conserver un
support capsulaire priphrique partiel, pour obtenir un sulcus anatomiquement fonctionnel qui sert
de support pour une anse de limplant, lautre anse
tant suture liris travers une iridectomie (cf.
supra). Si la zonule est dtruite au point que le
cristallin soit mobile dans le vitr, il faut faire une
extraction intracapsulaire suivie dune implantation pour laquelle il existe deux options : implant
de type artisan clip la face antrieure de liris
ou, pour les chirurgiens qui refusent limplantation
en chambre antrieure et qui en connaissent bien la
technique, limplantation en chambre postrieure
avec anses sutures la sclre.
Microsphrophaquies
Il faut considrer a priori une microsphrophaquie
comme une maladie volutive. Cela implique que le
traitement ne doit pas seulement tenir compte de
ltat actuel de lanomalie, mais aussi de ses pos-

277
sibilits volutives. Quelle que soit ltiologie de
ces microsphrophaquies, lindication opratoire
est pose lorsque la fonction visuelle est atteinte
de faon handicapante. Cela se produit pour trois
raisons : la sphricit du cristallin entrane une
myopie dorigine cristallinienne importante, le dplacement est la source dun astigmatisme qui peut
devenir incorrigible, et lquateur du cristallin apparat dans la pupille non dilate, source dune
diplopie monoculaire extrmement gnante.
La mthode classique de traitement est lextraction simple par aspiration du cristallin transparent
et ectopique. Selon les coles, cela se fait avec une
canule simple courant, une canule double courant, une sonde dirrigation-aspiration ou un vitrotome. Chaque technique peut se dfendre avec
dexcellents arguments. Limportant est de faire
une extraction totale du matriel cristallinien et
dviter tout risque de bride vitrenne postopratoire.
La vraie controverse est de savoir si limplantation de premire intention est souhaitable ou dangereuse. Son principal avantage est la simplicit
des suites opratoires, en particulier en ce qui
concerne la correction optique et rhabilitation
fonctionnelle. Son principal inconvnient est la difficult de ralisation qui ne supporte aucune mdiocrit. Il semble que les partisans de limplantation contemporaine de lextraction du cristallin
soient de plus en plus nombreux, mais que la mthode choisie soit diffrente selon les coles, certaines prfrant la fixation sclrale transciliaire,
dautres la fixation irienne, en avant ou en arrire
de liris.

Traitement des lsions associes


Les dplacements du cristallin peuvent, selon leur
tiologie, saccompagner de lsions associes compliquant la pathologie oculaire.
Lsions du segment antrieur
Les blessures de la corne, selon leur importance et
leur situation, peuvent ncessiter une kratoplastie qui est faite, selon les cas et la gne quelle
entrane, au moment de lextraction du cristallin
lux ou plus tard. Les blessures de liris, iridodialyse en particulier, peuvent en gnral tre rinsres selon la technique de Mc Cannel. Une aniridie
totale peut tre compense par linsertion dun
implant zone priphrique opaque qui peut tre
sutur la sclre.
Hypertonie
Une hypertonie peut tre associe au dplacement
du cristallin. Dans certains cas, cest ce dernier qui

278
en tait lorigine et lablation du cristallin lux la
traite en mme temps. Sil sagit dun glaucome
congnital avec buphtalmie, le traitement de lhypertonie est prioritaire et lablation du cristallin
dplac, si ncessaire, ne se fait que sur un il
dont le problme tensionnel est stabilis. Lorsquil
sagit dune vritable association, que le glaucome
soit primaire ou secondaire, le traitement doit tenir
compte des rpercussions anatomiques et fonctionnelles, quil faut donc analyser par les moyens
habituels, champ visuel et optical coherence tomography (OCT), quil faut savoir interprter. Lhypertonie est ensuite traite par une opration filtrante qui est faite dans le mme temps opratoire
que lextraction du cristallin lux. On associe donc
une trabculectomie ou une sclrectomie non perforante, avec pelage du trabculum externe, au
traitement de la luxation du cristallin.

P. de Laage de Meux, G. Caputo

Complications postopratoires
Dcollement de rtine

Toute lsion rtinienne, quelle que soit son importance, doit, dans la mesure du possible, tre traite avant tout autre geste. Cela implique quon
lait cherche et trouve. Il peut sagir dune lsion
dgnrative priphrique, dun dcollement de
rtine constitu ou dune atteinte de la macula. Il
nest pas toujours simple den faire le diagnostic et
den valuer la gravit, car latteinte du cristallin
peut rendre lexamen difficile. Il faut savoir saider
dexamens complmentaires, chographie B, OCT
et angiographie, chaque fois que cela est possible
et que le doute subsiste. Une dchirure rtinienne
visible est traite par photocoagulation au laser
largon, un dcollement de rtine par la chirurgie,
un dme de la macula par collyre antiinflammatoire non strodien qui est prolong longtemps aprs lintervention.

Le risque de dcollement de rtine dans le syndrome de Marfan se situe entre 5 et 11 %. Celui-ci


sexplique plus par la frquence de la myopie axile
retrouve dans 50 % des cas que par une anomalie
vitrortinienne spcifique, la fibrilline ntant
prsente dans lil que dans la zonule du cristallin
et dans la sclre.57 Par ailleurs, les traumatismes
vitrens rpts induits par le phacodonsis, la
luxation du cristallin ou la chirurgie du cristallin
peuvent expliquer que la frquence du dcollement
passe de 8 % 38 % aprs ablation du cristallin.58,59
Dans une srie personnelle de huit cas de dcollements et dans la srie dAbboud,58 il existait dans
tous les cas des antcdents de chirurgie du cristallin, ou de subluxation ou de luxation complte de
ce dernier. Le dlai moyen de survenue du dcollement est de 8 mois aprs la chirurgie du cristallin et
100 % des patients de notre srie ont prsent un
dcollement de rtine sans prolifration vitrortinienne li la prsence de dchirures rtiniennes
au sein de palissades priphriques. Des cas de
dchirure gante sont classiquement rapports
dans la littrature. La chirurgie endoculaire associant une vitrectomie et un tamponnement par gaz
est le plus souvent ncessaire, avec de trs bons
rsultats anatomiques. Le taux de bilatralit de
ces dcollements de rtine est de 70 %, posant le
problme de la prophylaxie de lil adelphe. Une
prophylaxie par barrage laser circulaire priphrique est souvent non ralisable en propratoire de
la chirurgie du cristallin et une surveillance attentive, rgulire et prolonge est souvent plus efficace. Il est galement fort probable quune chirurgie antrieure irrprochable assure une limitation
du risque de dcollement de rtine secondaire.

Persistance de la vascularisation ftale

Hypertonie oculaire

Lorsque le cristallin est dplac par une PVF,


lablation du cristallin est en gnral contemporaine du traitement de lanomalie vitrenne. Si
celle-ci est postrieure et quune extraction a pu
tre effectue avec respect de la zonule, il est
possible dimplanter dans le sac cristallinien selon
la mme technique que pour une cataracte congnitale non complique.

Lhypertonie oculaire, lorsquelle existait avant


lopration, est en gnral amliore par lextraction du cristallin lux. Mais lorsquil sagit dun
dplacement traumatique, elle peut laccompagner en raison de diverses anomalies associes de
langle, rcession ou synchies, secondaires au
traumatisme. Le traitement est mdical ou chirurgical. La sclrectomie profonde avec pelage du
trabculum externe trouve ici une bonne indication, car elle vite le risque dinclusion de vitr
dans la trappe de filtration.

Anomalies de la rtine

Autres lsions associes


Le problme pos par les autres associations pathologiques doit tre rsolu au cas par cas ; le plus
souvent, comme cela est le cas pour les pathologies
tumorales, le traitement du dplacement cristallinien nintervient que sur il guri ou stabilis.

Dplacement secondaire de limplant


Limplantation dun cristallin artificiel sur un il
dont la zonule est tire ou incomplte impose

Dplacements congnitaux et acquis du cristallin


den fixer les anses de faon assurer sa stabilit
postopratoire. Lorsque cela nest pas correctement fait, des dplacements secondaires de limplant peuvent se produire. La luxation est variable
selon le type dimplantation.
Un implant plac dans le sac, avec ou sans anneau, risque de se luxer vers larrire ou vers
lavant (Fig. 39) par relchement progressif de la
zonule, volution naturelle dune ectopie congnitale. Cest pourquoi il faut toujours mettre limplant dans le sulcus et ly maintenir avec des sutures liris ou la sclre.
Un implant de type artisan fix la face postrieure de liris peut se dtacher et flotter dans la
cavit vitrenne (Fig. 40). Le patient sen aperoit
trs vite et le traitement doit suivre immdiatement : le plus simple est de placer une suture dans
lanse de limplant et de la refixer la face postrieure de liris selon la mme technique que celle
applique pour la suture dun implant plac dans le
sulcus en labsence de support capsulaire (cf. supra).
Un implant sutur la sclre peut rompre une de
ses amarres, si celles-ci nont pas t bien assu-

279
res. Dans ce cas, il est difficile de remettre une
suture la sclre dans la bonne position. Il est
plutt conseill denlever limplant lux par une
incision inverse et de mettre un nouvel implant,
sutur dans de bonnes conditions, selon la technique dcrite.
Enfin, un implant plac dans le sulcus peut se
dplacer, particulirement sil na t fix liris
que par une seule suture. Cest pourquoi il est
recommand de toujours mettre une suture sur
chaque anse.

Conclusion
Les dplacements du cristallin, quils soient secondaires ou congnitaux, posent toujours des problmes diagnostiques et thrapeutiques spcifiques.
Sur le plan local, les progrs accomplis rcemment
ont t spectaculaires. Ce qui tait une vritable
infirmit il y a quelques annes est devenu sur le
plan local une pathologie traitable de faon satisfaisante et confortable, condition de ne pas trop
attendre. En effet, deux dangers menacent les
enfants qui en sont atteints : lamblyopie bilatrale
et les luxations postrieures. Mais il reste que les
pathologies gnrales qui accompagnent certaines
formes peuvent mettre en jeu le pronostic vital des
patients qui en sont atteints. Il faut donc les rechercher et savoir en reconnatre la priorit.

Rfrences
1.

2.
Figure 39 Luxation antrieure dun implant plac dans le sac sur
un il dont le cristallin tait sublux.
3.

4.

5.
6.

7.

Figure 40 Subluxation dans le vitr dun implant clip la face


postrieure de liris.

8.

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