Patologa Pulmonar Congnita

Enfisema lobar congnito

Malformacin adenomatoide qustica Secuestro pulmonar

Malformacin Adenomatoide Qustica

Definicin Masa multiqustica de tejido pulmonar, con proliferacin de estructuras bronquiales, e inmadurez alveolar. Constituye 25% malformaciones del pulmn.

Clasificacin ( Stocker)
Tipo 1: quistes nicos o mltiples, mayores a 2 cm de dimetro.
Tipo 2: quistes menores a 2 cms dimetro.

Tipo 3: lesin de aspecto slido, microquistes.

Cuadro clnico
Igual frecuencia ambos sexos. 1/3 : recin nacidos con distress respiratorio. 2/3 : infecciones pulmonares recurrentes. Diagnstico incidental en adultos.

Malformaciones Asociadas
En un 20%:
agenesia, disgenesia renal ano imperforado atresia intestino cardiopata otras

Exmenes complementarios
Eco prenatal: 2 trimestre Rx trax: mltiples cavidades areas, paredes finas. TAC: diagnstico diferencial.

Diagnstico diferencial
Enfisema lobar congnito Hernia diafragmtica congnita Quiste broncgeno

Mal pronstico
Hidrops Hipoploasia pulmonar Malformacin tipo 3

Tratamiento
Manejo fetal: Criterios: hidrops o gran desviacin de mediastino Complicaciones: RPM, PP,infeccin. Tcnicas de resolucin in tero.
aspiracin transuterina pig tail reseccin pulmonar

Manejo postnatal
RN Sintomticos:
soporte lobectoma

RN Asintomticos:
ciruga: bien tolerada elimina riesgo infeccin rabdosarcoma irradiacin (seguimiento)

Patologa Pulmonar Congnita

Enfisema lobar congnito
Malformacin adenomatoide qustica Secuestro pulmonar

Secuestro pulmonar
Definicin
Masa de tejido pulmonar anormal.

Irrigacin sistmica de Aorta abdominal.

Comunicacin rbol TB ausente o anormal.

Clasificacin
Intralobar: lbulos inferiores Rodeados por pleura visceral Izquierdo Extralobar: extrapulmonar Rodeado por pleura Izquierdo

Cuadro clnico

Intralobar: Mayor frecuencia masculina 1,5 : 1 Anomalas asociadas infrecuentes. Neumonias recurrentes, abscesos, hemoptisis. Extralobar: Mayor frecuencia masculina 3 : 1 Anomalas asociadas: HDC, defectos pared tx Hallazgo incidental. Tumor mediastnico.

Exmenes complementarios
Rx trax: opacidad segmentos posteriores. Eco doppler TAC con contraste Arteriografa

Tratamiento
Manejo fetal: Conservador en ausencia de hidrops, ecografas seriadas.

Manejo postnatal: Intralobar: lobectoma, previa identificacin y ligadura vaso anmalo. Extralobar:enucleacin (HDC)