Psoriazisul

FAM

Psoriazisul vulgar
Psoriazisul este o dermatoz cronic, necontagioas, de cauz necunoscut, care afecteaz 2% din populaie. Psoriazisul vulgar debuteaz cel mai frecvent n jurul vrstei de 20 de ani, putnd ns debuta la orice vrst, inclusiv la copii. Principala anomalie n psoriazis vulgar este la nivelul epidermului, care este mult ngroat datorit unei hiperproliferri a keratinocitelor, care nu mai urmeaz o difereniere normal, trecerea din stratul bazal spre stratul cornos fiind mult scurtat (5-6 zile n loc de 28).

Factori etiologici
Factorii de mediu (stressul, climatul, infeciile, traumatismele) favorizeaz apariia psoriazisului la persoanele cu predispoziie genetic. Alcoolul i tutunul sunt considerai factori de gravitate i rezisten terapeutic. a. Predispoziia genetic este dovedit prin existena cazurilor familiale (30% din cazuri) i apariia frecvent a dermatozei la gemenii monozigoi. b. Factori infecioi. Este dovedit debutul psoriazisului n copilrie dup o infecie rinofaringian ndeosebi streptococic, acestea putnd de asemenea agrava un psoriazis existent. c. O serie de medicamente pot induce sau agrava psoriazisul. Dintre acestea cele mai cunoscute sunt srurile de litiu, inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei, interferonul , antipaludicele de sintez, antiinflamatorile nesteroidiene, betablocantele, digoxina, clonidina, tetraciclinele. d. Factori psihologici. Este cunoscut rolul ocurilor emotive i al traumelor afective n declanarea bolii sau n apariia puseelor.

Manifestri clinice
Leziunile elementare se prezint sub form de plci i placarde eritemato-scuamoase, infiltrate, plane sau uor proeminente, rotunde, ovalare sau policiclice. Scuamele sunt superficiale, de coloraie alb-sidefie (asemntoare cu mica), pluristratificate, groase, acoperind eritemul subiacent. Scuamele se pot detaa strat cu strat prin gratajul punndu-se astfel n eviden semnul lui Auspitz (mici puncte hemoragice sngernde care apar la detaarea scuamei n totalitate) patognomonic pentru boal. La presiunea cu unghia pe suprafaa leziuniiilor din psoriazis se formeaz o dr albicioas, datorat ptrunderii aerului ntre staturile de scuame numit semnul spermanetului. n psoriazis se descrie i fenomenul izomorfic Koebner apariia de leziuni identice pe traiectul unui traumatism cutanat. Pruritul este de obicei absent. Pot deveni pruriginoase la pacienii nevrotici sau prin tratament iritant. Dimensiunile leziunilor sunt variabile de la forme punctate, gutate (dimensiuni sub 1 cm), numulare (ct o moned cu diametrul de unu sau mai muli centimetri), pn la plci i placarde. Se pot ntlni i forme figurate cu plci inelare sau policiclice. Cel mai adesea leziunile sunt multiple i simetrice, uneori difuze. Localizrile caracteristice sunt mai ales pe zonele expuse frecrii, traumatizrilor: coate, marginea cubital a antebraelor, genunchi, regiunea lombo-sacrat. Pot fi afectate i pielea proas a capului, palmele i plantele. Localizrile la nivelul mucoaselor sunt rare. Faa, de regul, este respectat. Diagnosticul psoriazisului este clinic, rareori efectundu-se examenul anatomo-patologic.

Psoriazisul

FAM

Forme clinice ale psoriazisului vulgar

a. Psoriazisul pielii proase a capului se prezint sub form de placarde circumscrise, de diferite mrimi, rotunde, bine delimitate sau sub forma unei carapace care acoper tot scalpul. Scuamele stbtute de fire de pr pot fi groase i grsoase, uor detaabile, sau fine i uscate, dispuse pe fond eritematos. Leziunile pot depi linia de inserie a prului, mai ales la nivelul frunii. De obicei prul nu prezint alterri iar leziunile nu sunt pruriginoase. b. Psoriazisul inversat (al pliurilor) este gsit n pliuri n special interfesier, inghinal, axilar, submamar i ombilical. Placa psoriazic este infiltrat i bine delimitat, macerat, fr prezena de scuame dar cu prezena de fisuri. c. Psoriazisul palmo-plantar se prezint de obicei ca plci hiperkeratozice albe-sidefii realiznd o keratodermie n insule sau difuz. d. Psoriazisul unghiilor este frecvent ntlnit asociat leziunilor cutanate dar poate s apar i izolat. Poate s se prezinte ca depresiuni punctate cupuliforme (aspectul de unghie n degetar) sau s realizeze o onicoliz distal. Se pot gsi de asemenea anuri longitudinale, hiperkeratoz subunghial, ngrori de coloraie glbuie, hemoragii filiforme sau paronichie. e. n psoriazisul universal aproape toat suprafaa cutanat este afectat cu pstrarea caracterelor clinice ale psoriazisului vulgar.

Forme grave de psoriazis

a. Psoriazisul eritrodermic se caracterizeaz printr-o generalizare a erupiei cu prinderea a mai mult de 90% din tegument. Stare general este alterat, cu febr, frisoane, astenie. Tegumentul este eritematos, edemaiat, pruriginos, cu descuamare fin. Psoriazisul eritrodermic poate s apar d`emblee (de novo) sau s fie provocat de tratamentele inadecvate cu cignolin, sruri de aur sau corticoterapie pe cale general. Eritrodermia se poate complica cu suprainfecii, tulburri de termoreglare i hidroelectrolitice impunnd internarea pacientului. b. Psoriazisul pustulos poate s apar d`emblee (de novo) sau pe fondul unui psoriazis vulgar cunoscut, n urma aciunii declanatoare a unor factori iritabili locali (terapie topic iritant) sau generali (infecii acute respiratorii, stress psihic, sarcin, hipocalcemie). - Psoriazisul pustulos localizat palmo-plantar se manifest prin pustule galbene care devin n evoluie brune. Afecteaz ndeosebi femeile de vrst medie. Pruritul este constant i sever. Evoluia este cronic cu pusee imprevizibile. - Psoriazisul pustulos generalizat (von Zumbusch) debuteaz brutal cu alterarea strii generale, febr i placarde roii-vii acoperite de pustule superficiale, albe, nefoliculare, localizate n special pe trunchi. Pliurile sunt primele interesate. Evoluia este grav punnd n joc prognosticul vital. Impetigo herpetiform este o form rar de psoriazis pustulos generalizat ntlnit la femeia gravid. c. Psoriazisul artropatic se ntlnete la 20% dintre pacienii cu psoriazis putnd afecta articulaiile interfalangiene distale, proximale, metacarpofalangiene, oldurile sau genunchii, existnd o form simetric asemntoare poliartritei reumatoide dar cu factorul reumatoid negativ. Se asociaz frecvent cu modificri unghiale. Exist i un reumatism psoriazic axial ce afecteaz coloana vertebral i articulaiile sacro-iliace. Diagnosticul diferenial al psoriazisului vulgar se face cu pitiriazisul rozat Gibert, dermatita seboreic, eczema atopic, sifilidele papuloase infiltrate, parapsoriazisul. Psoriazisul pliurilor trebuie difereniat de intertrigo de origine bacterian sau candidozic. Psoriazisul

Psoriazisul

FAM

palmo-plantar trebuie deosebit de keratodermiile palmo-plantare de cauze diverse (genetice sau dobndite). Psoriazisul unghiilor pune probleme de diagnostic diferenial cu pelada, onicomicoza i lichenul plan. Eritrodermia psoriazic are ca i diagnostic diferenial alte eritrodermii (toxidermii, limfoame, eczema, ihtioza lamelar). Psoriazisul artropatic este dificil de difereniat de poliartrita reumatoid i de spondilita anchilopoietic n cazurile n care nu este asociat cu leziuni cutanate de psoriazis.

Evoluie i complicaii
Evoluia este cronic, fcndu-se prin pusee ntrerupte de remisii n timpul crora leziunile sunt absente sau minime. Remisiunile sunt mai ales vara, razele ultraviolete avnd efect benefic. Puseele, adesea imprevizibile, pot fi declanate de factori psihologici, medicamente i/sau infecii din sfera ORL. Traumatismele cutanate (zgrieturi, vaccinuri, chirurgie) pot induce apariia leziunilor (fenomenul Kbner). Sensibilizarea la topicele aplicate poate induce apariia pruritului i a eczematizrii. Psoriazisul, chiar n afara formelor grave (eritrodermic, pustuloas i artropatic), poate afecta profund calitatea vieii putnd s mpiedice desfurarea activittiilor cotidiene.

Tratament
Pacientul trebuie s se neleag c tratamentele actuale nu pot vindeca definitiv psoriazisul, dar permit dispariia tranzitorie mai mult sau mai puin complet a leziunilor. Este necesar susinerea psihologic a pacientului.

Tratament locale
Tratamentele locale sunt cele mai utilizate, cu ajutorul lor realizndu-se vindecarea erupiei n majoritatea cazurilor. 1. Substanele keratolitice sunt utilizate la nceputul tratamentului pentru decaparea scuamelor pregtind leziunile pentru tratamentul propriu-zis. Cel mai des utilizat este acidul salicilic n concentraii de la 2 la 10% ntr-un excipient gras (vaselin). Tot n pomad poate fi utilizat i ureea n concentraie de 10-40% n localizrile palmo-plantare. 2. Gudroanele sunt utilizate pentru efectul lor reductor. Se pot utiliza trei tipuri de gudroane: de huil, de roci bituminoase i vegetale. Cele mai des utilizate sunt gudroanele vegetale i anume cignolinul (ditranolul, acidul crisofanic) cu puternic aciune antimitotic asupra stratului bazal prin blocarea sintezei de ADN. Tratamentul se ncepe cu concentraii mici n pomad (0,1-0,2%) crescndu-se progresiv. Se utilizeaz minut terapia cu meninerea cignolinului 15-20 de minute strict pe leziune. Cignolinul nu se aplic pe pliuri i mucoase. n urma tratamentului poate s apar o pigmentaie rezidual. 3. Dermocorticoizii fluorinai poteni sunt utilizai mai ales n unguent. Datorit posibilitii de apariie a efectelor secundare este de recomandat tratamentul cu durat limitat i controlarea cantitii utilizate. Eficiena lor poate fi optimizat prin utilizarea pansamentelor ocluzive. 4. Analogi ai vitaminei D3 sunt reprezentai de calcipotriol (Daivonex) i tocalcitol (Apsor). Analogii vitaminei D3 au o aciune asemntoare corticoizilor dar mai lent, nu mai prezint efectele secundare ale acestora. 5. Bile i emolientele sunt utilizate pentru decaparea leziunilor i ndeprtarea pruritului.

Psoriazisul

FAM

Fototerapia
Sunt utilizate diferite metode de fototerapie: a. PUVA terapia const n asocierea unei substane fotosensibilizante (psoralen) i apoi iradierea cu UVA. Sunt necesare n medie 20 de edine (3 edine pe sptmn). b. Fototerapia UVB cu band ngust nu necesit administrarea de psoralen. Eficiena este comparatorie cu a PUVA terapiei. Precauii n utilizarea fototerapiei: este contraindicat n caz de antecedente de cancer cutanat, trebuie s se in seama de doza cumulat de ultraviolete. Cura heliomarin are efecte favorabile prin razele ultraviolete, srurile keratolitice din apa mrii, gudroanele din roci. O propunere ar fi bazinul Mrii Moarte 400 m sub nivelul mrii, cu clim foarte cald, bogat n sruri minerale.

Tratamente generale
a. Retinoizii pe cale general (derivai de sintez ai vitaminei A). Retinoizii se administreaz per os o dat pe zi n doz de 1 mg/kgc/zi pentru etetrinat (Tigason) i de 25-30 mg/zi pentru acitretin.
Efectele secundare sunt de obicei benigne i dependente de doz: cheilit, uscciunea cutaneomucoas, descuamaie, cderea prului, prurit, iar biologic: hiperlipidemie, creterea transaminazelor, fcnd necesar urmrirea regulat a pacienilor care se gsesc sub tratament. Retinoizii aromatici sunt contraindicai n sarcina deoarece au un risc teratogen crescut, perioada de alptare, femeia n perioada de procreere care nu utilizeaz metode de contracepie eficient, anomalii biologice hepatice i lipidice.

b. Metotrexatul este utilizat n doz unic sptmnal de 12,5-25 mg fiind administrat n 3 prize egale la 8 sau 12 ore interval. Dup 4-6 sptmni leziunile se terg n marea lor majoritate.
Datorit efectelor secundare metotrexatul trebuie rezervat numai la adult pentru formele i articulare severe, evolutive i rezistente la terapia clasic. Metotrexatul este contraindicat n caz de anomalii ale hemogramei, ale bilanului hepatic, de insuficien renal, existena unei infecii evoluive, antecedente neoplazice, etilism cronic.

c. Ciclosporina este utilizat n doz de 5 mg/kgc/zi administrat per os.

Lichenul plan

CUM

Lichenul plan
Lichenul plan este o afeciune cu afectare cutaneo-mucoas i evoluie cronic, recidivant, cu rspndire n ntreaga lume, fr predispoziie rasial (dar totui mai frecvent la igani). Incidena n populaia general este mai mic de 1%. Apare ndeosebi la adulii de vrst medie, mai ales femei. Etiopatogenia lichenului plan este discutabil, cu incriminarea: factorilor genetici, factorilor imunologici (keratinocitului activat), stresul poate duce la apariia, dar mai ales la recidiva lichenului plan, factorii infecioi pot avea rol n exacerbarea leziunilor bucale de lichen, tutunul, alcoolul.

Manifestri clinice:
La nivel cutanat apar papule rotunde sau ovalare, cu suprafaa strlucitoare, emisferic sau aplatizat, de culoare roii-violacee, cu dimensiuni de la o gmlie de ac pn la 1 cm, izolate sau grupate n plci sau diseminate pe suprafee ntinse. Pot fi acoperite de o scuam subire, transparent, descriindu-se pe suprafa linii i puncte albe, dispuse n reea. Leziunile sunt pruriginoase. n evoluie papulele se aplatizeaz i sunt nlocuite de zone pigmentate. Leziunile se pot localiza n orice regiune tegumentar dar de elecie sunt: ncheietura pumnului, gambe i glezne, regiunea lombar. Leziunile palmo-plantare iau un aspect keratozic punctat sau o keratodermie difuz. La nivelul mucoaselor: Cel mai frecvent este afectat mucoasa bucal, sub forma de leziuni leucokeratozice dispuse sub form de reea, linii punctate, inele, plci sau cu aspect dendritic de frunz de ferig, localizate simetric pe mucoasa jugal (n dreptul ultimilor molari), limb (faa dorsal, marginile limbii), gingii sau mucoasa buzelor. Simptomatologia este absent sau discret, sub forma unui disconfort, usturime, durere, accentuate de alimente sau buturi. Pot fi afectate i mucoasele anal, genital. 1-16% dintre pacienii cu lichen plan au i modificri unghiale. Prul este rar afectat n forma de lichen folicular, cu producerea de zone alopecice cicatriciale ireversibile prin distrugerea foliculului pilos de ctre infiltratul inflamator.

Diagnostic diferenial:
Erupiile lichenoide postmedicamentoase: IEC, beta-blocante, sruri de aur, antimalarice de sintez, tiazide, streptomicin, izoniazida, revelatori fotografici. Psoriazisul, Sifilisul secundar, Lupusul eritematos cronic stare alopecic, cheilit dificil de difereniat clinic, chiar i histopatologic, Verucile plane. Pentru leziunile bucale: leucokeratozele reacionale posttraumatice, tabagism, Candidoz cronic leucoplaziform, Lupus eritematos cronic.

Prognostic:

Lichenul plan

CUM

Lichenul plan este o afeciune benign, cronic, recidivant, cu involuie spontan sau cu evoluie trenant de 6-9 luni n lipsa tratamentului.

Tratamentul lichenului plan:

Tratamentul grbete vindecarea i previne recidivele sau complicaiile. Profilactic evitarea traumatismelor mucoaselor, consumului de alcool, tutun, a colilor dentari, protezelor dentare incomode. Tratament sistemic: Corticoterapia 15-30 mg/zi de prednison ca doz de atac i consolidare (6 sptmni) urmat de scderea lent a dozelor (6 sptmni), n total 3 luni. Retinoizi aromatici utili n leziunile bucale leucokeratozice, att n administrarea sistemic ct i cea local (gel). Antihistaminice pentru prurit, Ciclosporina, Dapsona, Tratament local: Dac leziunile sunt limitate se poate ncerca doar tratament local cu dermocorticoizi poteni. Retin A pentru leziunile mucoase bucale neerodate.