Akromegali

By: Agnes Listyanakristi P.

Mekanisme Kasus
Tn. A, 42 tahun KU:Tangan dan kaki terasa membesar sejak 3 bulan lalu Keluhan tambahan Mudah berkeringat Mudah lelah Sakit kepala Merasa silau Tidur mendengkur Disfungsi ereksi Tekanan darah meningkat Mandibula menonjol Perbesaran hidung, bibir telinga, tangan dan kaki Perbesaran iktus kordis

Pemeriksaan Lab

MRI dan CT Scan Mikroadenima hipofisis

Glukosuria Hiperglikemia Hiperinsulinemia

Definisi Definisis Karakteristik Klasifikasi Klasifikasi Hormon Interaksi

Sistem Endokrin

Interaksi Tipe kerja

Tipe kerja
Anatomi Regulasi Pineal Histologi Neuroendokrin Hipofisis Fisiologi Tiroid Kelenjar Adrenal Patologi Akromegali

Pankreas Testis dan ovarium

Definisi
Sistem kelenjar dan struktu lain yang mengeluarkan sekret internal (hormon) yang dilepaskan secara langsung ke dalam sirkulasi, Mempengaruhi metabolisme dan proses tubuh lainnya

Karakteristik
Karakteristik organ:
tidak memiliki duktus Kaya pembuluh darah dan limfe

Karakteristik sel:
Nukleus jelas Kaya organel sekretori

* menghasilkan sekret berupa hormon

Definisi Klasifikasi

Struktur Sifat Reseptor Sintesis

Hormon Interaksi Metabolisme Transpor Autokrin

Parakrin
Tipe kerja Endokrin Intracrine action

Regulasi

Reseptor spesifik

Sekresi hormon

Masuk aliran darah

Reseptor spesifik

Neuron neurosekretorik hipotalamus

Hormon 1

Sistem porta pendek khusus

Sirkulasi sistemik

Hormon 2

Hipofisis anterior

Kelejar endokrin sasaran

Hormon 3

Sirkulasi umum

Efek fisiologis

Sel sasaran

Neuroendokrin

Perbedaan sistem endokrin dan sistem saraf

Nervous system
Saling terhubung sehingga kerjanya cepat (dalam hitungan detik)

Endocrine system
Tidak terhubung secara langsung, namun merupakan suatu sistem sirkulasi, sehingga kerjanya lebih lama (dalam hitungan menit atau bahkan jam)

Afinitas reseptor ligand sangat rendah Afinitias reseptor ligand tinggi, sehingga sehingga ligand harus dalam jumlah besar. jumlah biasanya lebih sedikit

Kelenjar endokrin

Pituitary Gland
Anatomi
Histologi Pituitari Fisiologi

Patologi

Akromegali

Anatomi

Histologi

Fisiologi

Akromegali

Epidemiologi
Insiden pada pria dan wanita kurang lebih sama Rata-rata pada usia 40-45 tahun Angka prevalensi 70 kasus dari 1 juta penduduk Angka kejadian 3-4 kasus setiap tahunnya dari 1 juta penduduk

Faktor predisposisi
Stress Anorexia nervosa Gagal ginjal Hipoglikemia Infus kalium

Patogenesis dan Patofisiologi

Flip chart.

Diagnosis

Komplikasi
Hipertensi Intoleransi glukosa Kardiomegali Gagal jantung Carpal tunnel syndrome Artritis

Prognosis
Kematian apabila terjadi komplikasi karena tidak menempuh pengobatan Sembuh dengan cacat: faal membaik, jaringan lunak menyusut, namun tulang tetap besar.

Interpretasi
Keluhan utama: tangan dan kaki terasa membesar sejak 3 bulan lalu
Disebabkan oleh hipersekresi Growth hormone yang disebabkan adenoma hipofisis, sehingga pada tangan dan kaki mengalami pertumbuhan lokal meskipun epifise sudah tertutup.

 Keluhan tambahan:
Keluhan Mudah berkeringat Penyebab Karena peningkatan jaringan kulit yang akibatnya akan meningkatkan produksi keringat dan sebum Efek GH membuat absorpsi glukosa menurun, sehinggat tidak ada lagi cadangan glukosa untuk membuat ATP

Mudah lelah

Sakit kepala
Merasa silau Tidur mendengkur

Karena adanya tumor di basis cerebri

Karena efek fotofobia Karena perubahan pada saluran napas, seperti pembesaran sinus paranasal dan pelebaran pita suara, serta pembesaran jaringan lidah. Karena gonadotropin terhambat oleh adanya peningkatan kadar prolaktin akibat adenoma hipofisis

Disfungsi ereksi

Keluhan Tekanan darah meningkat

Penyebab Peningkatan ukuran otot jantung sehingga menghimpit saluran dan meningkatkan tekanan darah. Hipersekresi GH yang menyebabkan mandibula menebal Peningkatan ukuran jaringan lunak. Peningkatan ukuran jaringan lunak

Mandibula menonjol Pembesaran hidung, bibir, telinga, tangan dan kaki Iktus kordis membesar

Hasil laboratorium
Hasil pemeriksaan lab Glukosuria Hiperglikemia Penyebab Karena kadar gula yang di atas normal (hiperglikemia) Hormon GH mengakibatkan gangguan absorpsi glukosa, sehingga kadar glukosa darah di atas normal. Dengan kadar glukosa yang di atas normal, maka menstimulasi pankreas untuk mengeluarkan insulin lebih banyak

hiperinsulinemia

Penatalaksanaan
Pembedahan
Pengangkatan massa tumor dengan teknik transpenoid per endoskopi Keberhasilan tergantung pada:
Kadar hormon sebelum operasi Ukuran tumor
Mikroadenoma normalisasi IGF hingga 75-95% Makroadenoma normalisasi IGF hingga 40-68%

Pengalaman dokter bedah

 Medikamentosa Dengan pemberian 3 macam zat: 1. agonis dopamin: bromokriptin dan cabergoline untuk menormalisasi kadar IGF 2. analog somatostatin untuk menghambat sekresi somatotropin dan memperkecil ukuran tumor 3. antagonis GH untuk menormalisasi kadar IGF-1

 Radioterapi memerlukan waktu 10-20 tahun. untuk menurunkan IGF