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La valoracin del nio hipotnico representa un gran reto para el mdico Disfuncin a cualquier nivel del Sistema Nervioso puede causar hipotona La historia clnica y la exploracin fsica DEBEN orientar hacia la zona del Sistema Nervioso que est afectado
Pobre control de los movimientos Retraso en el desarrollo motor Patrn de movimiento caracterstico
Pobre control postural Aumento rango movimiento articular
Fuerza
Hipotona + debilidad Hipotona sin debilidad
Maniobras Maniobras
Pull to Sit
Cuello Espalda Tono apendicular de hombros
Signo de la Bufanda
Tono apendicular hombros Laxitud ligamentos
ngulos de flexin
Evaluacin Clnica
CEREBRO TALLO CEREBRAL CEREBELO Motoneurona Lesiones de la
Asta anterior
Supracervicales
SNC
GANGLIOS BASALES
NCLEO ESTRIDAO
Nervio Perifrico
Unin neuromuscular
Msculo
SNC SNC
PCI Encefalopata Hipxico Isqumica
SNP SNP
Miopatas Congnitas Distrofia miotnica Atrofia muscular espinal
Gentico / Malformativo
Disgenesias Cerebrales
RMN CARIOTIPO
Historia perinatal
Pobres movimientos fetales Presentacin fetal Cantidad de liquido amnitico Presencia de deformidades o artrogrifosis
Estudio Gentico
Neuropatas Perifricas
Causa etiolgica ms importante de la hipotona en el nio mayor. Las neuropatas afecciones de los nervios perifricos, pueden ser secundarias a mltiples causas, pero las ms comunes son las de origen gentico hereditario
Charcot Marie Tooth
Neuropatas perifricas
Debilidad muscular (ms distal)
Trastornos de la marcha Alteraciones sensitivas Arreflexia
Pie cavos Atrofia muscular principalmente distal Fibrilaciones de los musculos atrficos
Neurografa
Steppage
Miastenia congnita
Las miastenias congnitas (MC) son un grupo de enfermedades musculares infrecuente La transmisin neuromusucular se encuentra comprometida no por mecanismos inmunolgicos sino por alteraciones a nivel molecular que afectan a estructuras a nivel de la membrana presinptica, postsinptica o a nivel de la sinapsis.
Unin Neuromuscular
Llanto debil Debilidad generalizada Dificultad para succionar Distress respiratorio Ptosis palpebral Rotts presentes
Electromiografa Test de Jolly
Historia de Fatigabilidad
Miopatas
Gran grupo de patologas que se presentan como hipotona durante la edad peditrica. Compromiso de la estructura Miopatas congnitas Distrfias musculares Miopatas metablicas
CPK EMG Biopsia mm Gentica
Miopatas
Debilidad ms proximal Marcha dandineante Gowers + Arreflexia o hiporreflexia Hipotona + debilidad
Steiner
Distrofia miotnica de Steiner
Enfermedad Autosmica Dominante CROM 19
Repeticiones Trinucletido inestable ADN Cromosoma 19
Compromiso multisistmico
Steiner
Fascies dipljicas Atrofia mm bitemporales Deformidades Distrofia miotnica de Steiner
Inicio antes de los 5 aos, prdida de la marcha antes de los 11 a. - C.P.K. Elevada en miles
Maniobra de Traccin
Normal Normal
Hipotona segmentaria
Suspensin Vertical
Normal
Hipotona segmentaria
Hipotona suprasegmentaria
Normal
Suspensin Horizontal
Hipotona segmentaria
Hipotona suprasegmentaria
NEURONOPATA
NEUROPATA
MIASTENIA
MIOPATA
PERMANENTE
DEBILIDAD
PERMANENTE DISTAL
VARIABLE PROXIMAL
PERMANENTE PROXIMAL
PROXIMAL
REFLEJOS MIOTTICOS
FASCICULACIONES
+
FACIES INEXPRESIVA
PTOSIS PALPEBRAL OFTALMOPLEGIA
+ O
OTROS
EXMENES
ELECTROMIOGRAFA NEUROGRAFA
EMG ENG
Manejo
MUCHAS GRACIAS!!!