Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
MORBUS HANSEN
Page 1
PENDAHULUAN
Penyakit kusta atau lepra disebut juga Morbus Hansen, adalah sebuah penyakit infeksi menular kronis yang disebabkan oleh bakteri mycobacterium leprae yang intraseluler obligat. Mycobacterium leprae yang secara primer menyerang saraf tepi dan secara sekunder menyerang kulit serta organ-organ lain12 Kusta memiliki dua macam tipe gejala klinis yaitu pausibasilar (PB) dan multibasilar (MB). Penyakit kusta masih menjadi permasalahan yang dihadapi oleh sebagian besar masyarakat dunia terutama di Negara berkembang Kusta bukan penyakit keturunan, tetapi merupakan penyakit menular. Penyakit menular ini pada umumnya mempengaruhi kulit dan saraf perifer, tetapi mempunyai cakupan manifestasi klinis yang luas.1
Powerpoint Templates
Page 2
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Istilah kusta berasal dari bahasa Sansekerta, dikenal sejak 1400 tahun SM, yakni kustha berarti kumpulan gejala-gejala kulit secara umum. Kata lepra disebut dalam kitab Injil yang mencakup beberapa penyakit kulit lainya. Penyakit kusta disebut juga Morbus Hansen, sesuai dengan nama yang menemukan kuman yaitu Dr. Gerhard Armauwer Hansen pada tahun 1874 sehingga penyakit ini disebut Morbus Hansen.
Powerpoint Templates
Page 3
Secara Global
Kusta menyebar luas ke seluruh dunia, dengan adanya perpindaham penduduk maka penyakit ini bisa menyerang di mana saja.
di Indonesia
Penyakit ini diduga berasal dari Afrika atau Asia Tengah yang kemudian menyebar keseluruh dunia lewat perpindahan penduduk Pada pertengahan tahun 2000 jumlah penderita kusta terdaftar di Indonesia sebanyak 20.742 orang
Powerpoint Templates
Page 4
Etiologi
Mycobacterium leprae - pleomorf lurus, batang panjang, sisi paralel dengan kedua ujung bulat - ukuran 0,3-0,5 x 1-8 mikro - Basil ini berbentuk batang gram positif dan bersifat tahan asam, - tidak bergerak dan tidak berspora, - dapat tersebar atau dalam berbagai ukuran bentuk kelompok, termasuk masa irreguler besar yang disebut globi - Mycobacterium ini termasuk kuman aerob
Powerpoint Templates
Page 5
Penularan Lepra
Melalui sekret hidung, basil yang berasal dari sekret hidung penderita yang sudah mengering, diluar masih dapat hidup 27 x 24 jam
Kontak kulit dengan kulit. Syarat-syaratnya adalah harus dibawah umur 15 tahun, keduanya harus ada lesi baik mikoskopis maupun makroskopis, dan adanya kontak yang lama dan berulangulang. Powerpoint Templates
Page 6
Kuman
Imunitas
Keadaan Lingkungan
Umur
Jenis Kelamin
Masa inkubasi
Penyakit ini jarang sekali ditemukan pada anak-anak dibawah usia 3 tahun; meskipun, lebih dari 50 kasus telah ditemukan pada anak-anak dibawah usia 1 tahun, yang paling muda adalah usia 2,5 bulan. Secara umum, telah disetujui, bahwa masa inkubasi rata-rata dari kusta adalah 3-5 tahun.
Reservoir
Sampai saat ini manusia merupakan satu-satunya yang diketahui berperan sebagai reservoir.
Powerpoint Templates
Page 8
Patogenesis
Masuknya M.Leprae ke dalam tubuh berkaitan dengan Sistem Imunitas Selular (SIS) Kuman akan ditangkap oleh APC (Antigen Presenting Cell) selanjutnya akan mengaktivasi To sehingga To akan berdifferensiasi menjadi Th1 dan Th2. - mengaktifasi dari eosinofil. - mengaktifasi dari makrofag - mengaktifasi sel B untuk menghasilkan IgG dan IgE - mengaktifasi sel mast.
Pada kusta tipe LL terjadi kelumpuhan sistem imunitas selular, dengan demikian makrofag tidak mampu menghancurkan kuman sehingga kuman dapat bermultiplikasi dengan bebas, yang kemudian dapat merusak jaringan.11
Powerpoint Templates
Page 9
Pada kusta tipe TT kemampuan fungsi sistem imunitas selular tinggi, sehingga makrofag sanggup menghancurkan kuman. Sayangnya setelah semua kuman di fagositosis, makrofag akan berubah menjadi sel epiteloid yang tidak bergerak aktif dan kadang-kadang bersatu membentuk sel datia langhans. Bila infeksi ini tidak segera di atasi akan terjadi reaksi berlebihan dan masa epiteloid akan menimbulkan kerusakan saraf dan jaringan disekitarnya.5,7 Sel Schwan merupakan sel target untuk pertumbuhan Mycobacterium lepare, disamping itu sel Schwan berfungsi sebagai demielinisasi dan hanya sedikit fungsinya sebagai fagositosis. Jadi, bila terjadi gangguan imunitas tubuh dalm sel Schwan, kuman dapat bermigrasi dan beraktivasi. Akibatnya aktivitas regenerasi saraf berkurang dan terjadi kerusakan saraf yang progresif
Powerpoint Templates
Page 10
Patogenesis Kusta
Kerusakan
Saraf
pada
Pasien
M.Leprae memiliki bagian G domain of extracellular matriks protein laminin 2 yang akan berikatan dengansel schwaan mel alui reseptor dystroglikan lalu akan mengaktifkan MHC kelas II setelah itu mengaktifkan CD4+. CD4+ akan mengaktifkan Th1 dan Th2 dimana Th1 dan Th2 akan menga ktifkan makrofag. Makrofag gagal memakan M. Leprae akibat adanya fenolat glikol ipid I yang melindunginya di dalam makrofag. Ketidakmampuan makrofag akan mera ngsang dia bekerja terus-menerus untuk menghasilkan sitokin dan GF yang lebih banyak lagi. Sitokin dan GF tidak mengenelai bagian self atau nonself sehingga akan merusak saraf dan saraf yang rusak akan diganti dengan jaringan fibrous sehingga terjadilah penebalan saraf tepi. Sel schwann Powerpoint Templates merupakan APC non professional.
Page 11
Patogenesis Reaksi Kusta Suatu keadaan akut pada perjalanan penyakit kusta yangg kronik Penyebab utama kerusakan saraf dan cacat Dapat terjadi pada awal, selama & setelah terapi Pembagian : Reaksi tipe I ~ reversal hipersensitifitas tipe IV Reaksi tipe II ~ ENL hipersensitifitas tipe III Ke-2 tipe reaksi ini dpt berlangsung ringan berat
Powerpoint Templates
Page 12
Salah satu tipe penyakit kusta yang tidak termasuk dalam klasifikasi Ridley dan jopling, tetapi diterima secara luas oleh para ahli kusta yaitu tipe indeterminate (I). lesi biasanya berupa makula hipopigmentasi dengan sedikit sisik dan kulit di sekitarnya normal. Lokasi biasanya di bagian ekstensor ekstremitas, bokong atau muka, kadang-kadang dapat ditemukan makula hipestesi atau sedikit penebalan saraf. Diagnosis tipe ini hanya dapat ditegakkan, Powerpoint Templates bila dengan pemeriksaan Page 13 histopatologik.
Powerpoint Templates
Page 14
Powerpoint Templates
Page 15
TT
BT
BB
BL
LL
Pausibasiler (PB)
Multibasiler (MB)
Page 17
Powerpoint Templates
makula atau plak yang sering disertai lesi satelit di tepinya. Jumlah lesi dapat satu atau beberapa, tetapi gambaran hipopigmentasi, kekeringan kulit atau skuama tidak sejelas tipe tuberkuloid. Adanya gangguan saraf tidak seberat tipe tuberkuloid, dan biasanya asimetris. Lesi satelit biasanya ada dan terletak dekat saraf perifer yang menebal.
Page 18
tipe yang paling tidak Lesi dapat berbentuk makula infiltratif. Permukaan lesi dapat berkilap, batas lesi kurang jelas dengan jumlah lesi yang melebihi tipe BT dan cenderung simetris Lesi sangat bervariasi, baik dalam ukuran, bentuk, ataupun distribusinya. lesi punched out yang merupakan ciri khas tipe ini.
Powerpoint Templates
Page 19
Page 21
Powerpoint Templates
Page 22
Menurut Jimmy Wales (2008), tanda-tanda tersangka kusta (Suspek) adalah sebagai berikut :
Powerpoint Templates
Page 23
N. fasialis :
N. ulnaris
Anastesia pada ujung jari bagian anterior kelingking dan jari manis, Clawing kelingking dan jari manis Atrofi hipotenar dan otot interoseus dorsalis pertama.
Anastesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk dan jari tengah Tidak mampu aduksi ibu jari Clawing ibu jari, telunjuk dan jari tengah Ibu jari kontraktur. Atrofi otot tenar dan kedua otot lumbrikalis lateral
Anastesia dorsum manus Tangan gantung (wrist/hand drop) Tidak mampu ekstensi jari-jari atau pergelangan tangan.
N. poplitea lateralis
Kaki gantung (foot drop) Anestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedis Kelemahan otot peroneusTemplates Powerpoint
N.tibialis posterior
N. radialis
Anastesia telapak kaki Clow toes. Paralisis otot interistik kaki dan kolaps arcus pedis
Page 24
Infiltrasi granuloma kedalam adneksa kulit, terdiri kelenjar keringat, kelenjar palit, dan folikel rambut dapat mengakibatkan kulit kering dan alopesia.
Tipe lepromatosa dapat timbul ginekomastia akibat gangguan hormonal dan oleh karena infiltrasi granuloma pada tubulus seminiferus testis. Powerpoint Templates Page 25
Kusta Histoid
Variasi lesi tipe lepromatosa
Klinis : nodus berbatas tegas, keras
Powerpoint Templates
Page 26
Reaksi kusta
Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalanan penyakit yang sebenarnya sangat kronik.
Reaksi tipe II ~ ENL hipersensitifitas tipe III ENL termasuk respon imun humoral, berupa fenomena kompelks imun akibat reaksi antara antigen M leprae + antibodi (IgM & IgG) + komplemen yang kemudian akan menghasilkan komplek imun
Reaksi tipe I ~ reversal hipersensitifitas tipe IV menggambarkan proses perubahan ke arah lepromatosa
Powerpoint Templates
Page 27
KLINIS
Kulit
REVERSAL
Lesi >> eritematosa Lesi baru Membesar Nyeri +/Gangguan fungsi +/Demam ringan Malese
ENL
Nodus < >>> Nyeri, ulserasi Membesar Nyeri +/Gangguan fungsi +/Demam ringan berat Malese
Page 28
Saraf
Konstitusi
Powerpoint Templates
Powerpoint Templates
Page 29
Powerpoint Templates
Page 30
Powerpoint Templates
Page 31
fenomena Lucio
Fenomena lucio merupakan reaksi kusta yang sangat berat yang terjadi pada kusta tipe lepromatosa non nodular difus - plak atau infiltrat difus, berwarna merah muda, bentuk rak teratur dan terasa nyer - Lesi terutama pada ekstremitas, kemudian meluas ke seluruh tubuh. - Lesi yang berat akan semakin eritematosa, disertai purpura dan bula kemudian dengan cepat terjadi nekrosis serta ulserasi yang nyeri. Lesi lambat menyembuh dan akhirnya terbentuk jaringan parut. - Gambaran histopatologik dari fenomena lucio menunjukkan nekrosis epidermal iskemik dengan nekrosis pembuluh darah superfisial, edema, dan proliferasi endotelial pembuh darah lebih dalam.
Powerpoint Templates
Page 32
Powerpoint Templates
Page 33
n. auricularis magnus
n. ulnaris
n. radialis
n. medianus
n. peroneus
n. tibialis posterior
Powerpoint Templates
Page 34
Powerpoint Templates
Page 35
Powerpoint Templates
Page 36
Fungsi sensorik :
- Rasa Raba - Rasa Nyeri - Rasa Suhu
Powerpoint Templates
Page 37
Fungsi motoric
N.fasialis kekuatan penutupan bola mata. N.ulnaris kekuatan m.abductor pollicis minimi. N.medianus, kekuatan m.abductor pollicis brevis. N.radialis kekuatan fleksi dorsal pergelangan tangan. N.peroneous, akekuatan fleksi dorsal pergelangan kaki baik pada arah eversi maupun inverse. N.tibialis posterior, kekuatan tibialis posterior, flexor hallucis longus dan flexor digitorum longus.2
Fungsi Otonom
Fungsi Otonom diperiksa dengan memegang tangan atau kaki penderita untuk menilai kebasahan telapak tangan maupun kaki (fungsi kelenjar keringat). Pemeiksaan bersama dengan gerak Olah raga
Powerpoint Templates
Page 38
Bakteriosko pis
sediaan dari kerokan jaringan kulit atau usapan mukosa hidung yang diwarnai dengan pewarnaan BTA ZIEHL NEELSON
1+ 2+ 3+ 4+ 5+ 6+
Kepadatan BTA tanpa membedakan solid dan nonsolid pada sebuah sediaan dinyatakan dengan indeks bakteri ( I.B) Bila 1 10 BTA dalam 100 LP Bila 1 10 BTA dalam 10 LP Bila 1 10 BTA rata rata dalam 1 LP Bila 11 100 BTA rata rata dalam 1 LP Bila 101 1000BTA rata rata dalam 1 LP Bila> 1000 BTA rata rata dalam 1 LP
Indeks morfologi (IM) adalah persentase bentuk solid dibandingkan dengan jumlah solid dan non solid.
Powerpoint Templates
Page 39
Penunjang diagnosis
Histopatologis
subepidermal clear zone Sel virchow/ sel lepra/ sel busa adalah histiosit yang dijadikan M.leprae sebagai tempat berkembang biak dan sebagai alat pengangkut penyebarluasan.
Powerpoint Templates
Page 40
Penunjang diagnosis
Serologis
MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination), uji ELISA ( Enzyme linked ImmunoSorbent Assay) ML dipstick. (mycobacterium Leprae dipstick)
Lepromin
Tes ini berguna untuk menunjukkan sistem imun penderita terhadap M.leprae. 1 ml lepromin disuntikkan intradermal. dibaca setelah 48 jam/ 2hari ( reaksi Fernandez) atau 3 4 minggu ( reaksi Mitsuda) Reaksi Fernandez positif bila terdapat indurasi dan eritemayang menunjukkan kalau penderita bereaksi terhadap M. Leprae yaitu respon imun tipe lambat ini seperti mantoux test ( PPD) pada tuberkolosis
Reaksi Mitsuda bernilai : 0 Papul berdiameter 3 mm atau kurang + 1 Papul berdiameter 4 6 mm + 2 Papul berdiameter 7 10 mm + 3 papul berdiameter lebih dari 10 mm atau papul dengan ulserasi Powerpoint Templates
Page 41
Diagnosis
Kardinal Sign
Powerpoint Templates
Page 42
Diagnosis Banding
Dermatofitosis Tinea versikolor Pitriasis alba Dermatitis seboroika Pitriasis rosea Psoriasis
Powerpoint Templates
Page 43
Pengobatan
Regimen pengobatan kusta disesuaikan dengan yang direkomendasikan oleh WHO/DEPKES RI (1981). Untuk itu klasifikasi kusta disederhanakan menjadi : 1. Pausi Basiler (PB) 2. Multi Basiler (MB)
Regimen Pengobatan Kusta tersebut (WHO/DEPKES RI). PB dengan lesi tunggal diberikan ROM (Rifampicin Ofloxacin Minocyclin). Pemberian obat sekali saja langsung RFT/=Release From Treatment. Obat diminum di depan petugas. Anak-anak Ibu hamil tidak di berikan ROM. Bila obat ROM belum tersedia di Puskesmas diobAti dengan regimen pengobatan PB lesi (2-5).
Powerpoint Templates
Page 44
Bila lesi tunggal dgn pembesaran saraf diberikan: regimen pengobatan PB lesi (2-5). PB dengan lesi 2 5. Lama pengobatan 6 dosis ini bisa diselesaikan selama (6-9) bulan. Setelah minum 6 dosis ini dinyatakan RFT (Release Fro m Treatment) yaitu berhenti minum obat.
Powerpoint Templates
Page 45
MB dengan lesi > 5.Lama pengobatan 12 dosis ini bisa diselesaikan selama 12-18 bulan. Setelah selesai minum 12 dosisi obat ini, dinyatakan RFT/=Realease FromTreatment yaitu berhenti minum obat. Masa pengamatan setelah RFT dilakukan secara pasif untuk tipe PB selama 2 tahun dan tipe MB selama 5 tahun. Jika bakterioskopis tetap negatif dan klinis tidak ada keaktifan baru, maka dinyatakan bebas dari pengamatan atau disebut Release From Control =(RFC)
Powerpoint Templates
Page 46
Powerpoint Templates
Page 47
Powerpoint Templates
Page 48
Powerpoint Templates
Page 49
Pengobatan Reaksi
Prinsip pengobatan : 1. Pemberian obat anti reaksi 2. Istirahat atau imobilisasi 3. Analgetik, sedatif u/ mengatasi rasa nyeri 4. MDT diteruskan
Powerpoint Templates
Page 50
Prednison 15 30 mg/hr berat/ringan reaksi Klofazimin 200 300 mg/hr Thalidomide teratogenik, di Indonesia (-)
Neuritis (-)
Page 51
Rehabilitasi Medik
a) b) c) d)
Mencegah kerusakan saraf, sehingga terhindar pula dari gangguan sensorik, paralisis, dan kontraktur. Hentikan kerusakan mata untuk mencegah kebutaan. Kontrol nyeri. Pengobatan untuk mematikan basil lepra dan mencegah perburukan keadaan penyakit.
Powerpoint Templates
Page 52
Komplikasi
Di dunia, lepra mungkin penyebab tersering kerusakan tangan. Trauma dan infeksi kronik sekunderdapat menyebabkan hilangnya jari jemari ataupun ekstremitas bagian distal. Juga sering terjadi kebutaan. Fenomena lucio yang ditandai dengan artitis, terbatas pada pasien lepromatosus difus, infiltratif dan non noduler. Kasus klinik yang berat lainnya adalah vaskulitis nekrotikus dan menyebabkan meningkatnya mortalitas. Amiloidos sekunder merupakan penyulit pada penyakit leprosa berat terutama ENL kronik.
Powerpoint Templates
Page 53
Prognosis
Setelah program terapi obat biasanya prognsis baik, yang paling sulit adalah manajemen dari gejala neurologis, kontraktur dan perubahan pada tangan dan kaki. Ini membutuhkan tenaga ahli seperti neurologis, ortopedik, ahli bedah, prodratis, oftalmologis, physical medicine, dan rehabilitasi. Yang tidak umum adala h secondary amyloidosis dengan gagal ginjal dapat mejadi komplikasi. Powerpoint Templates
Page 54
KESIMPULAN
1. Penyakit Hansen adalah sebuah penyakit infeksi kronis yang disebabkan oleh bakteri Mycobacterium leprae. Penyakit ini adalah tipe penyakit granulomatosa pada saraf tepi dan mukosa dari saluran pernapasan atas; dan lesi pada kulit adalah tanda yang bisa diamati dari luar. Bila tidak ditangani, kusta dapat sangat progresif, menyebabkan kerusakan pada kulit, saraf-saraf, anggota gerak, dan mata. 2. Manefestasi klinis berupa Tanda-tanda pada kulit, Bercak/kelainan kulit yang merah/putih dibagian tubuh, Kulit mengkilat, Bercak yang tidak gatal, Adanya bagian-bagian yang tidak berkeringat atau tidak berambut, Lepuh tidak nyeri, Tanda-tanda pada syaraf, Rasa kesemutan, tertusuk-tusuk dan nyeri pada anggota badan, Gangguan gerak anggota badan/bagian muka, Adanya cacat (deformitas), Luka (ulkus) yang tidak mau sembuh. 3. Penatalaksanaan morbus Hansen meliputi pengobatan dengan obat obatan farmakologi dan rehabiltasi medic. Rehabilitasi medic meliputi pelatihan untuk mencegah kerusakan saraf, sehingga terhindar pula dari gangguan sensorik, paralisis, dan kontraktur. Powerpoint Templates Page 55
DAFTAR PUSTAKA
Djuanda, A., Hamzah, M., Aisah, S., editor. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. Edisi kelima. Cetakan kelima. Jakarta: FK UI; 2010.h. 73-88 Daili, dkk. 1998. Kusta. UI PRES. Jakarta. Djuanda, Edwin. 1990. Rahasia Kulit Anda. FKUI. Jakarta. Djuanda.A., Menaldi. SL., Wisesa.TW., dan Ashadi. LN. (1997). Kusta : diagnosis dan Penatalaksanaan. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. Djuanda. A.,Djuanda. S., Hamzah. M., dan Aisah.A. Ed . (2010). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ke-5. Jakarta: Balai Penrbit FKUI Dacre, Jane dan Kopelman, Peter. Buku saku keterampilan klinis. Cetakan pertama. Jakarta: EGC; 2005.h.258-59. Siregar, R.S. Atlas berwarna saripati penyakit kulit. Edisi kedua. Cetakan pertama. Jakarta: EGC; 2005.h.29-34. Barrett. TL., Wells. MJ., Libow.L., Quirk.C., and Elston DM. (2002). Leprosy, retrieved January 14, 2005 from http://emedicine.com/derm/byname/leprosy.htm. Last update: April 10, 2002 Ditjen PPM & PL. (2000). Buku Pedoman Program P2 Kusta Bagi Petugas Puskesmas. Jakarta : Sub Direktorat Kusta & Frambusia. Sridharan R, Lorenzo NZ.Leprosy: Neurological infection. 2007. Available at : http://emedicine.medscape.com/article/1165419-overview Leisinger, KM. (2005). Leprosy in the year 2005: Impressive success with the treatment of a biblical disease http://novartisfoundatin.com/en/about/organization/board/klaus-leisinger.htm WHO. (2002). Elimination of Leprosy as a Public Health Problem. retrieved January 14, 2005 from http://who.int.com/lep/stat2002/global02.htmLlast update: January 10, 2005
Powerpoint Templates
Page 56
Thank You!
Powerpoint Templates
Page 57