MANIFESTACIONES PULMONARES DE LAS ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS

Santiago Vizcardo Bendez Mdico Neumlogo

ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

Se caracterizan por inflamacin crnica que afecta uno o varios sistemas y trastornos inmunolgicos demostrables por la presencia de auto anticuerpos.

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ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

ARTRITIS REUMATOIDE. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO. ESCLEROSIS SISTEMICA (ESCLERODERMIA). DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO. SINDROME DE SJGREN.

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EPID EN LAS ENFERMEDADES DEL COLAGENO

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ARTRITIS REUMATOIDE

Las manifestaciones pulmonares son mas frecuentes en hombres. Se presentan en la primera dcada de la enfermedad.

DEDOS EN CUELLO DE GANSO

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DERRAME PLEURAL

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ARTRITIS REUMATOIDE
COMPROMISO PLEURAL:
50% en autopsias, de estos 5% con clnica. Tos seca La pleura es el rgano mas frecuentemente afectado. disnea, dolor torcico. Derrame generalmente unilateral. Exudado. Glucosa baja (valores menores de 20 mg/dL). Puede dar FR positivo en el derrame pleural. Valores > 1/320 mayores que en suero son sugestivos. Puede dar derrames de meses o aos.

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FIBROSIS PULMONAR
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ARTRITIS REUMATOIDE

NEUMOPATIA INTERSTICIAL:
4-40% de pacientes con AR hacen NPI del tipo NIU y NOC (frecuente). Puede preceder en meses o aos (5 aos) a las manifestaciones articulares. Fuerte relacin con FR alto y cigarrillo. Tos seca y disnea. Hipocratismo digital hasta en 75% de casos. Anormalidad radiolgica en 12-20% de casos. La DLCO es ms sensible que la espirometra. Supervivencia 39% en 5 aos, si es extensa.

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ARTRITIS REUMATOIDE
NODULOS:

Poco frecuentes. De 0.1 7 cm. Necrosis fibrinoide central. De base pleural. Pueden cavitarse. Pueden aparecer con la reactivacin de la enfermedad o precederla. Con ttulos altos de FR.

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ARTRITIS REUMATOIDE
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE:

Cuadro de disnea aguda con atrapamiento areo. Radiografa generalmente normal. Curso fatal.

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ARTRITIS REUMATOIDE

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COMPROMISO PULMONAR EN LA ARTRITIS REUMATOIDE

DERRAME PLEURAL NEUMOPATIA INTERSTICIAL NODULOS PULMONARES BRONQUIOLITIS OBLITERANTE

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

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DERRAME PLEURAL BILATERAL

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

75% presentan pleuresa seca o derrame pleural. Como manifestacin inicial en 5% de casos.

DERRAME PLEURAL:
Fiebre, dolor torcico y tos seca. Puede ser uni o bilateral. Generalmente con pericarditis. Exudado. ANA > 1/160 o la relacin lquido pleural/ suero >1 es sugestivo con alta especificidad. Biopsia pleural: pleuritis inespecfica con depsito de Ac en los ncleos de clulas mesoteliales (por IF).

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

NEUMONITIS LUPICA:
Poco frecuente. Tos, disnea, fiebre, cianosis. Hemoptisis leve. Crepitantes. Lesin alveolar uni o bilateral, perihiliar o basal focalizada. Diagnostico de descarte.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

HEMORRAGIA ALVEOLAR:
Cuadro agudo similar a la neumonitis lpica pero con hemoptisis marcada. Puede ser complicacin de esta o de forma aislada. Cada del Hto. DLCO incrementada. Paciente delicado, con insuficiencia respiratoria. Fallece el 75% de casos.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

NEUMOPATIA INTERSTICIAL :
aguda (3% y clnica crnica significativa (menos frecuente). Pueden ser Forma Poco frecuente , pero 85% con cambios independientes, o la crnica ser secuela depresentada. la aguda (atelectasia funcionales), siendo la forma NINE la ms laminar). La forma crnica a diferencia de la FP Idioptica no presenta hipocratismo digital y se asocia a pleuritis en 40% de casos. La forma crnica se da con ms frecuencia en LES asociada a esclerodermia. Evolucin variable. Asociacin con ac anti: SSA y RNP-U1.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

DEBILIDAD DIAFRAGMATICA:
Mecanismo no bien definido. Miopata de los msculos respiratorios? Paciente no tolera del decbito dorsal. Atelectasias basales, diafragmas elevados: sd del pulmn retrado.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

PAPm25mmHg

HIPERTENSION PULMONAR:
Disnea de esfuerzo, tos seca, dolor torcico. Impulso paraesternal, segundo ruido pulmonar palpable y de intensidad aumentada.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

TROMBOEMBOLISMO PULMONAR:
Por tromboflebitis profunda o por vasculitis pulmonar.

NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE: Clnicamente como la EPID por LES. Infiltracin por linfocitos y plasmocitos. Hipoxemia reversible.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

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MANIFESTACIONES PULMONARES DEL LES

DERRAME PLEURAL NEUMONITIS LUPICA HEMORRAGIA ALVEOLAR FIBROSIS PULMONAR

DEBILIDAD DIAFRAGMATICA HIPERTENSION PULMONAR TROMBOEMBOLISMO PULMONAR NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE.

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ESCLEROSIS SISTEMICA

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ESCLEROSIS SISTEMICA
Es un transtorno auto inmunitario raro caracterizado por progresiva deinmunitario la piel, losraro vasos (microcirculacin) y los fibrosis Es un transtorno auto caracterizado por fibrosis rganos internos. tambin comoy los Esclerodermia progresiva de la piel, Conocida los vasos (microcirculacin) rganos (EDe). internos. Conocida tambin como Esclerodermia (EDe). Prevalencia: Prevalencia: 2-265/100 2-265/100 000 000 personas. personas. La rigidez de la piel de los dedos y las porciones distales de las extremidades es la anomala ms caracterstica. La exposicin al slice puede aumentar 25-100 veces el riesgo de EDe. La mayora de EDe tienen ANA positivo. FR, anti DNA, anti ENA negativos.

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ESCLEROSIS SISTEMICA
Presenta dos variantes: La EDe presenta dos variantes: limitada difusa. Esclerodermia localizada (EDel)yo CREST. La EDel o CREST (calcinosis, Raynaud, dismotilidad esofgica, Esclerodermia difusa (EDed) esclerodactilia y telangectasia), tiene mejor pronstico con menor
afectacin cutnea, renal o intestinal. Ac anticentrmero (ACA) son positivos en el 50-80% de casos. La EDed presentan crisis renales hipertensivas y nefropata. Aunque las manifestaciones cutneas y gastrointestinales son ms comunes, la FPI es la mas incapacitante. Ac. Antitopoisomerasa I (anti Scl -70) ,el antgeno es la DNA topoisomerasa, son positivos en el 30% de casos.

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ESCLEROSIS SISTEMICA
FIBROSIS PULMONAR: La forma mas frecuente es la NINE. Es frecuente la hemoptisis por hemorrgicas. Tos ms frecuente y seria en latelangectasias EDed.. El 65 95% de pacientes seca, disnea. tienen afectacin radiolgica o funcional, pero slo 50% de estos manifestacin clnica. La FP vez precede a la tiene TAC :Patrn reticular con predominio enrara bases. Quistes Esclerosis. subpleurales. Calcificaciones pleurales. DLCO disminuida, guarda relacin con telangectasia o con el fenmeno de Raynaud. Ac anti histona pueden predecir FP mas grave en EDe. Causa de incapacidad laboral, asociada a isquemia miocrdica, arritmia y limitacin motora. Tto: corticoides, ciclofosfamida. D-penicilamina.

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ESCLEROSIS SISTEMICA
HIPERTENSION PULMONAR: Por inflamacin vascular: arterias con lesiones en bulbo de cebolla. Revierte temporalmente con vasodilatadores, pero evoluciona finalmente a Cor pulmonale.

CANCER PULMONAR: Scar cncer. No claro. NEUMOTORAX: por ruptura de los quistes subpleurales. ASPIRACION TRAQUEAL: por disfuncin esofgica y disfagia, que produce aspiracin orofarngea produciendo neumonitis o neumonas.
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ESCLEROSIS SISTEMICA
FIBROSIS PULMONAR

HIPERTENSION PULMONAR:
Por inflamacin vascular: arterias con lesiones en bulbo de cebolla. Revierte temporalmente con vasodilatadores, pero evoluciona finalmente a Cor pulmonale. CANCER PULMONAR: Scar cncer. No claro. NEUMOTORAX: por ruptura de los quistes subpleurales. ASPIRACION TRAQUEAL: por disfuncin esofgica y disfagia, que produce aspiracin orofarngea produciendo neumonitis o 31 neumonas.

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DERMATOMIOSITIS/POLIMIOSITIS

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DERMATOMIOSITIS / POLIMIOSITIS
En En la la Dermatomiositis Dermatomiositis se presenta un exantema exantema de color se presenta de color violceo rostro y en la polimiositis debilidad proximal de los violceoen en rostro y en la polimiositis debilidad proximal msculos de las extremidades y atrofia y posterior, pudiendo de los msculos de las extremidades atrofia posterior, asociarse artralgias y Raynaud. Puede presentarse como un pudiendo asociarse artralgias y Raynaud. Puede cuadro agudo asociado a fiebre.

presentarse como un cuadro agudo asociado a fiebre. La Dermatomiositis de rpida aparicin se ha correlacionado con neoplasias de mama, pulmn y ovarios. CPK y Aldolasa sricas bastante elevadas. ANA positivos en 50-90% de casos y anti-Jo1 en 30%.

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DERMATOMIOSITIS / POLIMIOSITIS
FIBROSIS PULMONAR: afectacin pulmonar. Ms Ms frecuentes en Slo Slo el el5% 5%presentan presentan afectacin pulmonar. frecuentes en mujeres mujeresque quehombres. hombres. dede EPID queque presenta con frecuencia es la NOC La La forma forma EPID presenta con frecuencia es la NOC (Neumona Criptognica). Las formas NIU, NINE son (Neumona Organizada Organizada Criptognica). poco frecuentes. Puede anteceder a la enfermedad en el 30% de casos. Puede anteceder a la enfermedad en el 30% de casos. Fuerte asociacin con el auto anticuerpo anti Jo-1 (histidil t RNA sintetasa). Diferencias. No lesin vascular, prdida de fuerza de los msculos inspiratorios (disminucin de la presin inspiratoria, de la VVM). ASPIRACIN TRAQUEAL: por disfuncin esofgica y tos inefectiva. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE: se han descrito pocos casos.
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DERMATOMIOSITIS / POLIMIOSITIS

EPID: NEUMONITIS ORGANIZADA CRIPTOGENICA

ASPIRACIN TRAQUEAL: por disfuncin esofgica y tos inefectiva. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE: se han descrito pocos casos.

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ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

Descrita en 1972. Es una combinacin de LES, ESP y Polimiositis. Se presenta con enfermedad pulmonar, artritis inflamatoria erosiva con tumefaccin de las manos, dismotilidad esofgica, miopata, fenmeno de Raynaud, ttulos altos de ANA patrn moteado, Acfrecuente: anti U1-RNP (ac. Anti La lesin pulmonar mas vasculopata ribonucleoprotena) y ausencia de Ac anti Smith y ADN proliferativa, que lleva a HTP (afectacin de la bicateriano. de autores los arterias deconsideran mediano calibre). ntima Algunos no lo como una entidad independiente. Fibrosis intersticial difusa: generalmente de mal

pronstico, la forma NIU es frecuente y la forma NINE poco frecuente..

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ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

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La lesin pulmonar mas frecuente: vasculopata proliferativa, que lleva a HTP (afectacin de la ntima de los arterias de mediano calibre). Fibrosis intersticial difusa: generalmente de mal pronstico, la forma NIU es frecuente y la forma NINE poco frecuente..
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SINDROME DE SJGREN
Enfermedad autoinmune, inflamatoria y crnica, que Enfermedad autoinmune, inflamatoria y crnica, que se caracteriza se por la infiltracin depor las glndulas por caracteriza la infiltracin de las glndulas exocrinas linfocitos y clulas exocrinas plasmticas. por linfocitos y clulas plasmticas.
Ms frecuente en mujeres de mediana edad. La forma localizada progresa a sistmica en 8-10 aos. Keratoconjuntivitis sicca. Xerostoma. Sequedad vaginal. Infiltracin linfocitaria de pulmones, riones, vasos sanguneos y msculos.

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SINDROME DE SJGREN
Dos tipos: SS presenta manifestaciones sistmicas. Dosprimario: tipos: SS primario. secundario: asociado a AR, LES, ES, Miositis, Cirrosis biliar hepatitis crnica, crioglobulinemia, vasculitis, primaria, SS secundario: asociado a AR, LES, ES, Miositis, Cirrosis biliar tiroiditis. primaria, hepatitis crnica, crioglobulinemia, vasculitis, tiroiditis. ANA (+), FR (+). Las Crioglobulinas circulantes, consisten en factor reumatoideo monoclonal e inmunoglobulinas policlonales tipo Ig G o Ig A, precipitan en frio y se presentan en la forma sistmica. Evaluacin ocular: test de Schirmer (positivo si en 5 minutos ha mojado el papel filtro menos de 5mm). Estudio con lmpara de hendidura y tincin Rosa de Bengala. Evaluacin bucal: sequedad, enrojecimiento, caries. Partidas y glndulas submaxilares crecidas, duras e indoloras.
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SINDROME DE SJGREN
Puede haberhaber compromiso de glndulas de la va respiratoria: Puede compromiso de glndulas de la va sequedad de nariz, garganta, trquea. respiratoria: sequedad de nariz, garganta, trquea Esofagitis crnica, gastritis crnica. Pulmn: infiltracin linfoide intersticial, a menudo Dispareunia. subclnica. Manifestaciones sistmicas: se presentan en la forma primaria (en 50% La de forma de enfermedad pulmonar intersticial ms el pacientes en 5-10 aos)y rara vez en las secundarias. frecuente es la NIL. Poco frecuente la forma NINE. Renal: 30% alteracin funcional. 10% sntomas. Nefritis intersticial que conlleva a acidosis tubular con hipokalemia. Pulmn: infiltracin linfoide intersticial, a menudo subclnica. Vascular: vasculitis palpable. Tiroides: hipotiroidismo. Linfoproliferacin: Linfoma (la mayora de clulas B y limitadas a partidas y glndulas submaxilares) y macroglobulinemia de Walderstrm.
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SINDROME DE SJGREN

Pulmn: infiltracin linfoide intersticial, a menudo subclnica. La forma de enfermedad pulmonar intersticial ms frecuente es la NIL. Poco frecuente la forma NINE.
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