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Question mise jour le 15 novembre 2008

INSTITUT

LA

CONFRENCE

H I P P O C R AT E

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La Collection Hippocrate
preuves Classantes Nationales

OPHTALMOLOGIE PDIATRIE
Strabisme de lenfant
III-333

Dr Larry BENSOUSSAN Chef de Clinique Assistant


L institut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat des Laboratoires SERVIER, contribue la formation des jeunes mdecins depuis 1982. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis plus de 20 annes (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves Classantes Nationales) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement dispens par les confrenciers Paris et en Province, dans chaque spcialit mdicale ou chirurgicale. La collection Hippocrate, labore par lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate, constitue le support thorique indispensable la russite aux preuves Classantes Nationales pour laccs au 3me cycle des tudes mdicales. Lintgralit de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site laconferencehippocrate.com. Nous esprons que cet accs facilit rpondra lattente des tudiants, mais aussi des internes et des praticiens, dsireux de parfaire leur expertise mdicale. A tous, bon travail et bonne chance !

Alain COMBES, Secrtaire de rdaction de la Collection Hippocrate

Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procd que ce soit, microfilm, bande magntique, disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
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Strabisme de lenfant
Objectifs :
Devant un strabisme chez lenfant, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.

Il se dfinit comme une dviation dun axe oculaire par rapport lautre. Une consultation chez un ophtalmologiste est imprative devant toute dcouverte de strabisme. Un bilan ophtalmologique et gnral est indispensable afin dliminer un strabisme secondaire. G La principale complication est la survenue dune amblyopie quil faut tout prix prvenir.
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A/ Physiopathologie
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Les images sont reues au niveau de la rtine, puis transmises au cerveau par deux voies distinctes : la voie gnicule ; la voie extra-gnicule.

1. Voie gnicule (voie rtino-gniculo-strie)


L image est perue successivement par la rtine, la bandelette optique, puis le corps genouill latral. G De ce ganglion partent des radiations optiques qui aboutissent au niveau de la scissure calcarine. G Cette voie assure lacheminement des informations lmentaires, mais galement leur traduction.
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2. Voie extra-gnicule
10 % des fibres rtiniennes quittent la bandelette optique avant le corps genouill latral pour se diriger vers le tubercule quadrijumeau antrieur et le pulvinar. G Cette voie joue un rle dans lorientation et lattention ncessaires la vision.
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3. Vision binoculaire
La vision binoculaire et stroscopique est acquise entre le 3e et le 6e mois et se dveloppe jusqu lge de 5 ans. G Pour dvelopper une vision binoculaire, les axes oculaires doivent tre parallles afin quun mme point objet se projette sur la macula de chaque il. G Le cerveau ralise alors une fusion des deux images provenant des deux rtines. Ainsi, un objet donne deux images (une de chaque il) en des points homologues appels points rtiniens correspondants .
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En cas de strabisme, la discordance des axes visuels conduit lexistence de deux images distinctes, sources de diplopie (un mme objet est vu deux endroits diffrents) : une image sur la macula pour lil fixateur et une image en dehors de la macula pour lil dvi. Cest la correspondance rtinienne anormale. G Pour viter ce phnomne de diplopie, le cerveau dun enfant neutralise limage aberrante de lil dvi, pouvant ainsi entraner une amblyopie. G L amblyopie peut tre corrige jusqu lge de 6 ans mais devra tre dpiste et prise en charge au plus tt. Une consultation lge de 9 mois est systmatique pour dpister un strabisme ou une anisomtropie.
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B/ Conduite tenir devant une suspicion de strabisme


1. Affirmer le strabisme
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Avant de conclure un strabisme, il faut liminer les faux strabismes : picanthus (repli cutan semi-lunaire la face interne de lil, qui cre une impression de dviation oculaire) ; une base du nez paissie et large ; un blpharophimosis.

2. liminer une organicit


Devant tout enfant prsentant un strabisme, il faut faire un examen clinique ophtalmologique complet avec ralisation dun FO dilat pour liminer un strabisme secondaire une cataracte congnitale, un rtinoblastome, un dcollement de rtine, un colobome, une cicatrice de toxoplasmose ou toute autre pathologie oculaire organique. G Un bilan gnral liminera une cause organique (HTIC+++).
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3. Raliser un bilan ophtalmologique et gnral


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Ds que les diagnostics diffrentiels et les causes organiques ont t limins, on ralise un bilan ophtalmologique et gnral pour caractriser le strabisme et comprendre son mcanisme physiopathologique.

a) Interrogatoire Antcdents familiaux (strabisme dans la fratrie) et personnels de lenfant (prmaturit, problmes neurologiques, retard de croissance) y compris le droulement de la grossesse. Date du dbut du strabisme ( la naissance et jusqu 6 mois, on considre que le strabisme est congnital). Au mieux, on demandera des photos anciennes de lenfant. Mode dapparition (brutal, progressif). il dvi : il faut faire prciser aux parents si lil dvi est toujours le mme (strabisme unilatral, qui comporte un risque important damblyopie du ct homolatral), ou sil existe une alternance de lil dvi. Ct de la dviation : si lil est en adduction, on parle so , alors que si lil est en abduction on parle exo . Caractre permanent (tropie) ou inconstant ( phorie , cest--dire que le strabisme nexiste que lorsquon cache un il). Ainsi, on parle dso- ou exotropie ou dso- ou exophorie. Demande galement aux parents si le strabisme est particulirement visible lorsque lenfant regarde de prs ou de loin. Traitements (orthoptie, chirurgie, occlusion) dj entrepris. Signes associs : trouble de la conscience, nauses, vomissements, fivre, trouble du comportement b) Inspection Existence dune dviation de la tte (torticolis ou attitude vicieuse de la tte). Anomalies de la face et du dveloppement de lorbite (dysmtrie orbitaire, un hypo- ou hypertaylorisme).
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il dvi. Anisocorie, colobome irien ou nystagmus. c) Mesure de lacuit visuelle (AV) De loin et de prs, en mono- puis en binoculaire aprs ralisation dune rfraction sous cycloplgique (afin de paralyser laccommodation). Elle sera comparative +++ afin de dpister prcocement une amblyopie. En fonction de lge on apprcie lAV par : * les cartons de Teller (3 18 mois) : ils sont fonds sur le regard prfrentiel ; * les dessins de Rossano ou les E de Snellen : ils sont utiliss partir de 18 24 mois ; * aprs 6 ans : on utilise la mme chelle que pour les adultes (chelle de Parinaud de prs et Monnoyer de loin). Cette rfraction permet de savoir si le patient est emmtrope ou amtrope et permet de dpister prcocement une amblyopie prendre en charge rapidement. d) tude de loculomotricit On tudie les ductions (il par il) et les versions (deux yeux en mme temps) oculaires. Cet examen permet de mettre en vidence des hyperactions ou des limitations des six paires de muscles oculomoteurs. e) Examen du strabisme Sens de la dviation : * test des reflets cornens (figure 1) (test de dpistage) :

Fig. 1 : Test des reflets cornens.

il renseigne sur lexistence dun strabisme et sur son type, I physiologiquement, une lumire projete de face en mme temps sur les deux cornes entrane des reflets cornens centrs par les pupilles, I en cas de reflet dvi en temporal, lil sera en sotropie, alors quun reflet dvi en nasal tmoigne dune exotropie ; * test lcran unilatral : I on demande au patient de fixer un point, de loin puis de prs, I on cache un il, puis on observe tout mouvement de refixation du point fixer de lil controlatral, I on ralise le mme procd sur lil adelphe, I tout mouvement de refixation indique que cet il tait dvi, quil ntait pas centr sur le point de fixation et donc quil existe un strabisme. Angle de dviation : * test des reflets pupillaires (test de dpistage) :
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si le reflet est au bord pupillaire, langle est 10, I si le reflet se forme entre le bord pupillaire et le limbe, on peut estimer langle 20, I si le reflet se forme sur le limbe, on estime langle 45, I linterposition dun prisme recentre le reflet et donne alors langle de dviation. Une dioptrie prismatique est quivalente de 2 ; * utilisation de prismes : I cest une mthode objective pour calculer langle de dviation dun strabisme, I il est primordial de savoir quun rayon lumineux vu au travers dun prisme est dvi vers sa base +++, I cette mthode est ralise de loin (5 mtres) et de prs (30 centimtres) avec fixation dun point par le patient, I on place devant lil dvi une barre de prismes de puissance croissante et on pratique le test lcran unilatral. On augmente la puissance du prisme jusqu ne plus avoir de mouvement de refixation de lil dvi. La puissance du prisme permettant ce rsultat correspond langle de dviation du strabisme. I les autres mthodes utilises : synoptophore, dviomtre et coordimtre de Lancaster, I la mesure de langle est un temps essentiel de lexamen clinique, car il guide le geste chirurgical. il fixateur : * cest lil qui fixe en cas de strabisme unilatral ou bien celui qui fixe le plus souvent en cas de strabisme alternant ; * il est galement objectiv par le test lcran. Existence dune alternance (qui limine avec une quasi-certitude lamblyopie) ou existence dun strabisme unilatral : * on diffrencie ces deux formes cliniques par le test de lcran altern : on cache lil fixateur, et cest alors lil dvi qui prend la fixation, puis on enlve le cache : si lil fixateur reprend la fixation, on parle de strabisme unilatral, alors que si lil dcouvert garde la fixation, on parle de strabisme alternant. Existence dune vision binoculaire : * Test de Lang (figure 2) : I on montre lenfant une carte o sont dessins des objets (toile, chat, voiture...), I lenfant doit montrer ces objets ou les citer, I ces objets sont visibles seulement si lenfant voit la profondeur ; * test de Bagolini : I des verres stris, qui diffusent en une bande le rayonnement dune source lumineuse ponctiforme, sont placs devant les yeux de lenfant,
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Fig. 2 : Test de Lang.

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les verres sont disposs pour que les bandes lumineuses forment une croix diagonale lorsquil existe une vision binoculaire normale, I si lenfant ne voit quune bande diagonale, il existe une neutralisation de limage controlatrale et donc un risque damblyopie prendre en charge ; * neutralisation : I Elle est diagnostique par le test de Worth (figure 3),
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Fig. 3 : Test de Worth.

on projette sur un cran un point rouge en haut, un point vert gauche et droite et un point blanc en bas. Un verre rouge ( droite) et un verre vert ( gauche) sont placs devant les yeux de lenfant, I sil existe une neutralisation le sujet ne voit que deux points rouges (un en haut et un en bas) ou trois points verts (un gauche, un droite et un en bas) en fonction de lil atteint, I en cas de strabisme patent le patient voit cinq lumires (trois avec lil sain et deux avec lil dvi). Le reste de lexamen clinique comporte un examen la lampe fente et un fond dil dilat systmatiquement. Cet examen clinique cherche liminer une cause organique au strabisme.
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C/ Terminologie
Strabisme divergent : exotropie : de loin : Xt ; de prs : Xt. G Strabisme convergent : sotropie : de loin : Et ; de prs : Et. G Dviation oculaire avec un il plus haut que lautre : hypertropie. G Dviation oculaire avec un il plus bas que lautre : hypotropie. G Strabisme concomitant : lil dvi accompagne lil normal dans toutes les directions du regard, langle de dviation est constant dans chaque direction du mouvement. G Strabisme paralytique : lil dvi naccompagne pas lautre il dans toutes les directions du regard, car il est secondaire une paralysie dun ou plusieurs muscles oculomoteurs. L angle de dviation nest pas similaire dans toutes les directions du regard.
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D/ Formes cliniques
1. Strabismes convergents
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Ils sont les plus frquents, car les muscles adducteurs de lil sont fonctionnels plus prcocement.

a) Strabisme congnital Il apparat de la naissance jusqu lge de 6 mois. Il est trs frquent. Il est favoris par une souffrance nonatale ou intra-utrine. Il est le plus souvent primitif. Cliniquement +++ : * il se prsente sous la forme dun strabisme important uni- ou bilatral ; * labduction est difficile, avec un torticolis compensatoire de la tte ; * il est permanent mais variable dans la journe et dans lintensit ; * des secousses nystagmiques sont frquemment associes. Le risque damblyopie est majeur. b) Microstrabisme Il est dfini comme un strabisme ayant un angle de dviation infrieur 4D. Il est plus souvent convergent. Cest une cause majeure damblyopie. Il est dpist par le test de Jampolsky : * on place devant un il un prisme de 4 D base temporale. On provoque ainsi une diplopie ; * si le sujet neutralise de lautre il, il va rester dans cette position ; * si le sujet fusionne, il va faire un effort de convergence ; * on rpte cet examen devant chaque il, ce qui permet de dceler un microstrabisme infrieur 4 D avec un scotome maculaire en binoculaire. c) Strabisme accommodatif L hypermtropie saccompagne dune accommodation systmatique pour lire, qui entrane une convergence et un myosis. Il touche des grands enfants (2 3 ans) quand ils utilisent leur vision de prs. Le strabisme est intermittent dans la journe et augment par la fatigue ou la vision de prs. Il est gnralement de bon pronostic sil est correctement pris en charge. Une rfraction sous cycloplgique est indispensable pour dpister cette hypermtropie et la corriger. d) Strabisme aigu normosensoriel Il est rare. Il est dapparition plus tardive (vers 2 5 ans) et plus amblyogne. Il survient dans un contexte particulier (altration de ltat gnral, fivre, grippe). Le dbut est brutal ou rapidement progressif. Il se manifeste le plus souvent par une diplopie. La prise en charge est urgente car elle prvient la survenue dune amblyopie. e) Strabismes convergents secondaires : Une exotropie opre et surcorrige. Une amblyopie dorigine chorodienne, rtinienne, nerveuse ou cornenne. Une paralysie du nerf abducens.
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2. Strabismes divergents
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Ils sont moins frquents. Chez les enfants, ils imposent un bilan tiologique ayant souvent recours limagerie (IRM+++).

3. part
a) Syndrome de Stilling-Duane Il est li un trouble nuclaire par agnsie du noyau du VI. L il gauche est prfrentiellement atteint. Il se manifeste par des troubles de labduction (lil atteint ne dpasse pas la ligne mdiane), un rtrcissement de la fente palpbrale avec nophtalmie li aux efforts dadduction. b) Syndrome de Brown Il se caractrise par labsence dlvation du globe dans le champ daction du petit oblique (en haut et en dedans). Il est le plus souvent congnital +++, mais cette tiologie reste un diagnostic dlimination.

E/ Examens complmentaires
Ils sont guids par la clinique : devant un strabisme aigu et/ou accompagn dune symptomatologie dhypertension intracrnienne, limagerie crbrale et orbitaire est ncessaire. G Dautres examens peuvent tre prescrits : enregistrement des mouvements oculaires (lectro-oculographie motrice ou cintique, photo-oculographie). IRM, qui permet davoir une dynamique oculaire en couplant des clichs statiques (reste lexamen de rfrence). TDM (en cas de contre-indication de lIRM). G Un bilan orthoptique compltera ce bilan clinique et paraclinique afin de caractriser et prendre en charge au mieux ce strabisme.
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F/ Traitement
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Il est principalement mdical. Il doit tre expliqu aux parents.

1. Dpistage prcoce du strabisme 2. Correction optique maximale +++


Il faut lutter contre toute amtropie en ralisant une rfraction sous cycloplgique et en corrigeant la totalit de lamtropie si le strabisme est manifeste. G Cette correction optique est indispensable, mme si elle aggrave le trouble esthtique. En effet, la correction dune hypermtropie va provoquer une divergence oculaire qui peut aggraver une exotropie prexistante dont il faut prvenir les parents. Toutefois, la correction dune hypermtropie latente peut corriger elle seule un strabisme convergent, accommodatif par exemple. G Elle permet le dveloppement de lil amtrope.
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3. Prvention de lamblyopie
Elle se fait en pnalisant lil sain. G Diffrentes techniques peuvent tre utilises : une occlusion totale (du lever au coucher du soleil) sera prconise en cas damblyopie avre et svre. La rcupration commence par la vision de prs, puis celle de loin. L occlusion se fait laide de pansements oculaires directement appliqus sur la peau de lil sain (et non sur le verre de lunette). Une fois la phase aigu passe, une occlusion intermittente ou
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une pnalisation optique ou mdicamenteuse devra tre propose. Cette occlusion totale doit tre minimale afin de prvenir toute amblyopie induite par une occlusion prolonge de lil dominant ; une occlusion alterne des deux yeux peut tre propose si lamblyopie est relative. La dure dpend de la profondeur de lamblyopie ; des secteurs occlusifs pourront tre mis sur lil sain au niveau du champ daction du muscle hyperactif. G Un traitement chirurgical pourra tre propos vers 5 6 ans avant lentre de lenfant au cours prparatoire. Cette chirurgie a un but plus esthtique que fonctionnel. La chirurgie affaiblit (en reculant linsertion musculaire) ou renforce (en rsquant le muscle) laction des muscles oculomoteurs responsables du strabisme.

G/ Surveillance
Elle devra tre rgulire, complte et comparative afin dviter lamblyopie iatrogne de lil occlus pour favorise le dveloppement de lil atteint de strabisme. G Elle se fera par lophtalmologiste en collaboration avec une orthoptiste +++ et un mdecin gnraliste. G L acuit visuelle de prs se corrige la premire +++. I
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POINTS FORTS liminer un faux strabisme (picanthus, large base du nez). G liminer une organicit (cataracte, rtinoblastome) ++++. G Prvenir une amblyopie ++++. G Dpistage le plus tt possible. G Rfraction sous cyclopgique systmatiquement. G Correction optique totale ds quil y a strabisme.
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