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NEUROLOGIE BOOK III
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ffitr#ry#e,#@d#

Céphalée

Paralysie

faciale .... .

569 571
573

Syndrome confusionnel

Crise convulsive

Coma non uaumatique Hémiplégie

575
577

Trouble de l'équilibre .... Tremblement ...
Traumatisme crânien

579
581

récent

.......:

583 586 589

Polynévrites et multinévrites
Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire

Hypertension intra-crânienne
Compression médullaire non traumatique Syndrome de la queue de cheval

59r

....

594
596 598
605 607 611

Accident vasculaire cérébral constitué Accident vasculaire cérébral transitoire

Hémoragie méningée non uaumatique
Sclérose en plaques

Syndromes parkinsoniens
Epilepsies

613 618
622 625

Migraines

Névralgie du trijumeau

SCLEROSE EN PLAAUES

LES FAITS
La sclérose en plaque (S.E.P.) est une maladie neurologique fréquente. Elle est bien connue depuis les travaux de Charcot et Vulpian qui en ont fait une clescription clinique définitive.
ANATOMTE PATHOLOGTQUE

t

Topographie ùcs lésiorts.

blanche. Les lésions préclominent au voisinage des parois cles vcntricules latéraux et du troisième ventricule, dans le tronc cér:ébral où elles se trouvent en général autour du quatrièrne ventricule ct autour de I'arluecluc de Sylvius. Dans le côrvelet, elles sont particulièrement ncttcs :) proximil.é clu noyaLr clentelé; enfin on en rencontre également dans les cordons blancs nrédrrllaires et au nivcan cltr ncrf optique. Il faut remarquer qu'une tellc clissémination est observée il'utltopsie, c'est-à-dire au stade le plus achevé de la malaclie. Les lésions anatomiques caractéristiques clu cIébut cle l'affection sont probablement identiqucs sur le plan analytique, mais leur répartition est plus mal connue.

-- ll s'agit csscntielleme'nt cl'une malaclio cle Ia. .çzrÔs tûnce

e Aspect histologique. L'cxamen microscopique permet - posséclant trois caractéristiques :cle retrouver des foyers lésionnels arrondis ou ovalaires 1 unc atteinte de la myéline, considérée comme Ie phénomène primitif. [Jne réoctîon gliale, ,secondaire, avec formations de foyers de scl6rose d'où le ._ - nom dc Ia mzrladie (la dénomination de sclérose en plaques ne tient pas compte phénomène du primitif : la clcstruction de la myéline); .. ) Enlin il existe une relative con,ÿervation de l'axone. cettc dissociation axonc,- myélinique cxplique Ia possibilité cle régénération et donc cle récupération clinique.
PATHOGÉNIE

semble aboutir

D'innombrablcs théories ont 6té proposécs. L'orientation actuellc cles recherches àr dcs résultats e\ pcu près concordants (voir « Actualité »).

LES PROBLEMES
PROBLÈMES DTAGNOSTTQUES

En pratique d'exclusion.

il

est irnportant de retenir que Ie diagnostic de S.E.P. est un diagnostic

'ques

<,

La nraladic possèdc ul1 Pol1rn1or.oL,'t,r" clinique Polymorphisme clinique. considérable qui en empêche toLrto description systématisée. Ccrtains symptômes sont particutièrcment fréqucnts (névrite optiquc rétrobulbairc...) ntais n'ont ricn dc spécifique. Le diagnostic rcste donc souvcnt, et pour une cluréc plus ou moins prolongée, une ü:y11t:1lgn qu'aucnn élémcnt décisif nc pcrntct cl'étaycr. Scul le moclc évolutif très paTticulicr dc la nraladir: apporto uno l.)rcuvc réll'ospcctivc.

t

: Nécessité lréquente nuüs irtrlocrtité rekd.iae cle cerluirrcs explor«tiotts cornplémcntaires. Soll importancc est grandc en pratique L'sxqtnen du liquide céphcrlorcrchidien. (par cxcmple contre le diagnostic car il apporte à la fois dcs élémcnts négatifs inrportants de compression rnédullaire) et sduvent dcs argumcnts positifs (augmcntation dcs gammaglobulines dans lc liquide). Cepcndant l'équation : ganlma-globulincs élevécs dans le liquidc cépltalo-rachiclicn : S.E.P. cst luussc, ct invcrscrtrcrtt. Enfin il faut savoir qu'une simplc ponction lonrbairc pcut être à I'originc d'nne poussée évolutive ou d'une simplc exacerbation dcs symptômcs. Les investigctions lipiodolées ou gczeuses. Ellcs sont souvcnt dcmandées dans - curablc (cornprcssion médullairc). la craintc dem éconnaîtrc unc maladic chirurgicalcnrcnt De telles cxplorations doivcnt avoir clcs indications pr-uclcrrtcs car cllcs ont été rendues responsables dc poussécs évolutivcs indiscutablcs.
PROBLÈMES PRONOSTTQUES

Lc pronostic de la S.E.P. est totale rytllt! irnprévi.sible. Ccrtaines fonnes ont un début bruyanq spectaculaire, faisant crilrclre une evotution rapidc; cn fait elles peuvent se stabiliser pcndant des mois, voire des années. A l'inversc, ccftaincs formes « tranquilles » peuvent brutalcmcnt changer dc masque et « galoper >>, cntraînant rapidement un état grabataire dc Ia plus haute gravité. Récemmcnt on a insisté sur lcs formes bénignes dc la maladie. Il s'agit de patients dont la symptomatologic était suffisammcnt caractéristiquc pour pcrmettre un diagnostic très probable; dans lcur histoirc, rrnc ou dcux poussécs régrcssivcs sont survcnues par la suite; mais la régrcssion des symptômes a été tellc quc finalemcnt lc handicap social est resté modéré, ct ceci avec des années dc rccul. La fréquence dc ccs variétés évolutives est inconnue car lc diagnostic cst porté avcc bcaucoup clc réservc étànt donné lc manque de critèrcs spéciliqucs pour l'identification dc la nrala<Jic.
PROBLÈMES THÉRAPEUTIQUEs

De nonrbrcuses thérapeutiqucs ont été tentées pour essayer de s'opposer à l'évolution de cette maladic souvent très sévère. Aucunc conclusion définitive n'est actuellement possible. En cffct, lc génie évolutif dc la nraladic rcnd toutc étudc statistique objective presque impossible. Seule unc étude randomiséc sur un très grand nombre de malades apportera peut-être la réponse escomptéc. Dans l'état actuel des connaissances, les traitements proposés sont largerncnt influencés par lcs théorics pathogéniques (voir « Actualité »).

L'ACTUALITE
Érroloerr ET
pATHocÉNrE DE

LA

s.E.p.

t

Notions épiilémiologityr,cs.

tempér'écs et froir.lcs quc dans les régions tropicales et subtropicalcs.

-

La

maladie est plus fr6qucntc dans lcs régions En outrc, il cst établi

que la maladie est significativement plus fréquente dans lcs familles de malades que dans le reste de la population; mais le mode de transmission d'un éventuel facteur génétique n'est pas connu.

t Inlections

rsirales

et mlùaùies auto-entretenues.

n'a cessé d'être répétée sans succès. Elle est actuellement tions récentes sur des infections virales particulières : Ies infections à virus lents (« slowvirus »). Il existe ctéjà plusieurs excmples cle maladies animales (la tremblante du mouton) ou humaines (leuco-encéphalite sclérosante subaiguô) où le rôle de telles infections virales est pratiquement démontré. On pensc que la période d'invasion virale est muette et que la multiplication du virus est très lcntc : Ia tolérance immunologique reste longtemps complète et les symptômes que tardivement. n'apparaissent -§ur le plan immunologique, on a rapproché la sclérose en plaque s de l'encéphalomyélite allergique expérimentalc (par injection dc broyats dc tissu nerveux à I'animal) ou humaine (vaccination contre la rage) et proposé un schéma pathogénique. La lésion produite par le virus scrait détcrminée cn un point quclconque de la substance blanche, sans {oute à proxinrité cl'un petit vaisseau cérébral ou médullaire. Elle serait Ie point de départ de réactions on chaînes ncuro-allergiques. Cette réaction antigène-anticorps entraînerait la formation et la Iibération d'une substance capable d'attaquer les gaines dc myélincs clcs fibrcs ncrvcusos ccntralcs, provoquant ainsi les lésions Iristologiqttes disséminées de l'affection. La maladie, trne fois déclenchée, évoluerait sotts l'effet d'un mécanisme auto-entretenu, auto-immwt.'les développements secondaires deviendraient alors indépendants de la cause initiale. L'élévation clu taux des gamma-globulines et des anticorps anti-rougeoleux dans le liquide céphalo-rachidien est en faveur d'une telle théorie, mais seuls de nouveaux travaux permettront de conclure.
TENTATIVES THÉRAPEUTIQUES ACTUELLES

reprise à la lumière d'acquisi-

La recherche d'un

virus

Le traitement de la sclérose en plaque repose actuellement sur les notions pathogéniques que nous venons de parcourir. On propose donc la corticothérapie (ou la bèta-l-24-corticotrophine) et/ou les immunodépresseurs. L'avantage de ces traitements fait encore I'objet de nombreuscs discussions. En rcvanche leurs inconvénients, surtout en traitements prolongés, sont évidents. Beaucoup d'auteurs sont d'accord pour traiter les poussées de la maladie, mais la plupart abandonnent les thérapeutiques immunodépressives dès que la maladie apparaît stabilisée.

RÉFÉR,ENCES
Sclérose en plaques.
1962.
>>

<<

Rev. Prat. 12,

n" 5,

et MessoN : Abrégé de ncurologie. Masson et Cto, Paris, '1972, pp. 27L-282. B,txoucnn P. : << Aspects immunologiques de la sclérose en plaques et perspectives théraCAusrBn

Cernar-e F. : << Les maladies à << Slow-virus » du système nerveux central. >> Rev. Prat. 21, 18'1.5,'1971 (n" 11, 11 avril 1971).
l.npreNn D., Dono.rtN G.

en

neurologie.

r, 20, 5323, 1970 (n"

: « La corticothérapie
33,

peutiques actuelles. >> Revue n' 34, 12 octobre 1970.

tlc

21 décembre

1970).

Médecitre,

laques

54
_

SCLEROSE

EN

PLAQUES

Pnrxcrparas caRacrÉnrsrrQuEs

^NÀToMo-cLTNIQUES

Lésion

-

plaque dc dûnyélittisatictn

Locrrr-rsetroN

:

absence de systématisation

(+ + + + +).

I

Encéphale:

-Régions

I

périventriculaires Pied et calotte du tronc cérébral
Cervelet

.......

)

\

I

Troubles oculo-ntoteurs

'Ironbles vestibulaires Troubles cérébellcux

tr Moelle:
Cordons postérieurs
Faisceaux antéro-latéraux
.

Troubles proprioceptils

Troubles motcurs Troublcs scnsitifs Troublss superliciels

Voies optiques:

-

Chiasma Nerfs optiques

I I

Névrite optique

TROUBLES OCULAIRES
Nevri te opt I q ue rétro- bu lbo ire Pc roÿs i es oc ulo - m otri ces 1ph to lm op log le i n tern ucléo ire

TROU BLES CÉnÉaeLLo -VESTI BULAI RES
Syndrome cérébe I leux dyn a m i q u e Atte i n te ves t i b u lo i re cen tro/e

TROUBLES

cÉrurro - sPH tNcrÉRIENS
Impuissonce Mictions impérieuses

TROU BLES

TROUBLES

SENSITIFS

MOTEURS
Syn drom e

(otone) Signe de lhernitte

A

tlel n tq

co rd o n n o le poslé rieure

pyra m ido/ (po mp log ie )

LES pRtNCtpALES MANTFESTATTONS CL|NIQUES DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

U)
(§\

4

o

§

\l

Aspects cliniques, problèmes diognostiques

La sclérosc cn plaqucs cst unc aflcction ncurologicluc fréqucntc remarquablc par son polymorphisme clinique. Certains caractères lui sont propres et, en dépit dc f ignorancc de sa cause, permcttent de lui conservcr une place nosologique bien définie: L'adulte jetme, notamment de sexe fénünin, est frappé avcc prédilcction.

-

-

L'évolution se fait sur un rnode discontùru.'poussécs suivies de rémissions, avcc régression plus ou moins franchc des symptômes. Un tel mode évolutif rend illusoire toute tentativc d'évaluation du pronostic dcvant un cas donné *. La richesse sémiologique cxpliquc le polymorphisme dcs tableaux cliniques réalisés et les difficultés diagnostiques parfois rcncontrécs, d'autant qu'il n'existe aucutx signe biologique spéciJfuue. La divcrsité des signes est le rcflct d'une dissémination des lésions dans lo système nervcux ccntral.

Sclérose en plaques de I'adulte ieune
l.
Le début
BRUYANT

oÉsur Arcu

Une hémiplégie ou une paraplégic d'installation rapiclc ouvrc la scène clinique.
Un tel mode de début cst pcu fréqucnt.
DÉBUT

PAUCI-SYMPTOMATIQUE

C'est I'aspect habituel. Lcs symptôrnes sont souvent discrets, transitoires, à tel point que c'est fréquemment un interrogatoirc ultérieur, pratiqué à l'occasion d'une nouvelle poussée, qui les mettra en évidence: une telle découverte rétrospective prend alors une

'r Lc pronostic de la sclérosc en plaques est absolumcnt irrrprévisiblc et cxplique lcs divclgcnces d'opinion sur l'cflicrcité de tcl orr tcl méclicament.

signification diagnostique de grande valeur. Lcs symptômes initiaux les plus fréquents sont: les troubles visuels, les vertigcs, les manifestations sensitivcs, les troubles de Ia
marche.

t

Trou,bles aisuels.

jours, que la patientc

C'est en quelques heures, parfois en quelques Lct névrite optique rétro-bulbq[1g. note unc baisse cle I'acuité visuclle; celle-ci est unilntérale ou bilatérate mâ;s asymétrique. Elle peut être globale, entraînant alors une affIiturose transitroire totale oo pié,lo*inante pour les objets situés au ccntre clu champ visuel. Elle peut s'accompagner dc cloulcnrs orlritaircs spontanées ou provoquées par la mobilisatiorr
des globes oculaires. ies clonnées de I'examen clinique contrastent avec Ie caractère spcctaculaire dc ces troubles. Lc segment antéricur cle l'æil est normal ainsi que l'examen ophtalmoscopique. Parfois la névrite optique s'accompagne d'une papillite ædémateuse faisant discuter une stase, mais l'altératiorr rapide cle l'acuité visuelle s'inscrit contre ce dernier diagnostic. L'examcn canrpimétrique, par contre, apporte des arguments importants pour le diagnostic cle névrite optique : il existe un scotome central Iarge de 15 à 20" ou plus, centré sur le point «le fixation, le champ périphérique étant en règIe normal' L'évolution est caractéristique : les troubles régressent spontanément en quelques jour.s ou scmaincs. L'cxamcn oculairc pratiqué au clécours cle cctte poussée pourra mettre en évidence des signcs objectifs de valeur diagnostique importante : scotome central pcrsistant, slrtout clécolc.rrati«-rn tlu champ temporal de lzi papillc z\ I'examen ophtalmoscopique.

-

p'611[1es signes oculcrires sont possibles. Ils sont nettemcnt moins fréquents : Diplopie brutale corresponclant à unc parésie du III ott du VI (nerfs moteurs - oculaires communs et cxternes).

-

Paralysic de fonction. Ophtalmoplégie internucléaire, très évocatrice, mais rare' fréquemment révélateurs

t Trotiltles aertigineu,x. Ils sont également
maladic:

de la

t

Grancl vertige rotatoire avec sensation nette de tl6placement des otljets, malaise général, nausécs ct vomissements. PIus souvcnt sensation vertigincuse âsscz vague, brèr'c, volonticrs déclcnchée par un ûtouvcment brttscltte dc Ia tête.

Troublcs sen.sütifs.

Ce sont cles troubles sensitifs subiectils variés, z\ type de paresthésies plus ou moins pénibles ct surtout polynrorphcs :

-

Ils sont très souvent

présents au début.

-

p1111l'slillcnrcnts, engotrrclisscfirc-nts dcs cxtrémités, surtout dcs doigts.

palccthésies thermiclucs : scnsation clc ruissellement d'eau chaude ou froide, cle courant cl'air sur lcs membrcs ou le tronc. pnrgsfhésios élcctriqucs avcc imprcssion de décharge dans les cloigts au contact d'un objet. L" s:§!e (telherlllte objcctive ce type de trouble: sensation de

déchargàétcôtri@urachisavccirrac1iationsdanslesmembres
lors cle la flcrion bnttalc cn avatrt cls la nrlque.

La névralgie irt triituneau, Les mcnifestcrtions douloureuses sont plus rcres. *, cloit faire év«;quer chez un adLrlte jcune l'hypothèse cl'une de typc symptomatique
sclérose en plaques, surtout si aucune autrc causc ne peut être mise en évidence.

x La névralgie symptomatique du trijrlnreau
moins stéréotypé, son territoire souvent tronqué, tiques d'un endolorissement permanent.

s'oppose à la forme idiopathique par son caractère lir persistance entre les accès douloureux paroxys-

en

plaques

58

il existo un contrqste entre l'importcrnce des troubles subiectils et lcr discrétion pnssre faut-il opposcr la rareté dcs modilications de la sensides signes obiectifs. bilité superficielle à la fréqucnce de la perte de la sensibilité vibratoire osseuse (diapason).
forme

L'astéréognosie n'cst pas cxceptionnellc ct constitue l'élôtncnt esscntiel de la classique « monoplégiquc >> : erl quclqucs jours, la r-ualadc a constaté l'installation d'ttttc impotencc- clc tu nrein; I'cxanrcn ncurologicluc ntoutrc rltto cottc clcrrtièlc Ir'cst pas duc à un déficit musculaire mais à unc nralaclrcssc liéc ri l'astéréognosic.

t Troubles ùe la
cnviron.

rnarche.

-

lls

cxtérioriscnt

la maladic detns un tiers dcs cas

-

Le plus souvcnt, iI s'agit d'une simplc fatigabilité installéc clc façon irtsiclicuse et apparaissant après urrc longue nrarchc, pouvant réaliscr lc tablcau d'unc claudicaiiolr intormittcntc cle Ia moellc ou d'uuc simplc scnsation cl'insécurité zi Ia
rnarclrc.

-

flsnussup plus rarcment i\ cc stadc,

i[

s'agit d'unc paraplégie franchc.

Au rorar. f6u5 les troubles que nous vcllons dc décrire poscnt eu pratiquc lc - organicité. Nous avons souligné quc lcur clractèrc fugacc nc saurait problèmc de lcur en aucun cas faire rejeter I'hypothèse d'unc sclérose cn plaques débutante. Cependant à cc sta«lc, lc diagnostic nc rcstc généralcmcnt qu'unc pr6soniption êtayê,e sur les arguments suivants : i Existencc évcntuclle de plusieurs des manifestations décrites ci-dessus. - Mise cn évidence dc signcs objectifs, mêmc discrcts, mais traduisant dcs lésions I distantcs le,s uncs dcs autres dans Ie systènrc ncrrvcux ccnlral : réflexes ostéotendineux de type pyramidal, signe dc Ilabinski unilatéral, syndrome d'irritation vestibulaire central, discrète notc cérébelleuse, décoloration papillaire à l'examen ophtalmoscopique. J a'slamen du liquidc céphalo-rachiclicn pcut founrir rles arguments diagnostiqucs - supplémcntaircs; nous y rcvicndrons.

ll. Evolution
Après la poussée initiale régressive, s'installe une rémission de duréc très variilblc. Les séquelles elles-mêmes diflèrcnt considérablcment d'un cas z) l'autre. En règle de nouvellcs poussées survienncnt, laissant chaquc fois derrièrc ellcs dcs troubles supplémcntaircs ct un hanclicap pltrs nrzrrqué. Ainsi au tcrme d'un recul évolutif de plusieurs ntois ou surtout dc plusieurs annécs va se trouvcr réalisé un tablcau clinique sévèrc ct caractér:istiquc cles formes évoluées
dc sclérosc cn plaqucs.
TABLEAU ÉVOIUÉ

Il associe des troublcs motcurs pyrarnidaux ct cérébclleux, dcs troublcs vcstibulaircs, un synclromc cordonnal postérieur, des signes oculaircs .et sphinctéricns.

z Les troubles

rnoteu,rs.

Ellc montre bicn lc groupomcnt de plusicurs syndromes. associant à l'hypertonie pyramidalc un élargisscmcnt du polygonc de sustcntation et des troubles de la coordination d'origine cérébclleusc. En outrc il pcut existcr une latéro-pulsion par attcinte vestibulairc ct une maioration dc f instabilité à l'occlusion des yeux duc aux troubles de la sensibilité pro-

Elle est en général dc typc-cérébcllo-spasnrodiciue

L'étude de la mqrche.

fnnrle

)v

où il réalisc une paraplégie mine cn règle aux membres inférieurs
distale.

Le syndrome pyrcmidcrl.

Il

peut toucher l'un des quatre membres, mais prédospasmodique générale-

ment asymétrique. La paralysie touche surtout les musclcs rilccourcisseurs avec une prédominance

L'hypertonie, en règlc importante, rend souvent difficile l'appréciation du syndrome déficitaire. Il s'agit cl'unc contractrrrc typiqucrnent pyranrirJalc, touchant surtout les allongeurs. Sourcc majeure d'impotence J'onctionnclle, ellc conclitionne I'attitude des membres inféricurs ct lc caractère spastiqrre ou sautillant de la démarche (démarche de « gallinacé »). L'étude cles réllexes ostéo-tcndineux lcs montre vifs, clifftrsés, poll'cinétiqucs avec extensiorr de la zonc réflcxogène et diffusion contro-latérale. I1 existe souvent un clonus du pied et clc la rotulc. Lcs réflexcs cutanés abdominaux sont toujours précocement abolis. Lc réflexe cutané plantairc sc fait en ertcnsion : le signe de Babinski est souvent bilatéral à ce stade. Il peut s'associer à un signe dc Rossolimo et à un signe d'Hoffmann au membrc supérieur. Enfin la diminution ou Ia disparition du réflexc vélo-palatin est
également fréquente.

Il peut êtrc difficile r\ étuclier au niveatt dcs membres Le syntlrome cérébellettx. paraplégie qui interdit la pratique des épreuves de coordinaraison inférieurs en dc la
tion.

.

En revanche, il est évident nu niveau dcs membrcs supérieurs oir l'on notc: Un tremblement intentionnel le plus souvent discret; il peut cependant être suffi- samment important pour empêcher le malade de saisir un verre pour boire ou de s'habiller seul. Une dysmétric avec lrypernrétrie et décomposition du mouvcment à l'épreuve - doigt-nez, doigt-oreille, est habituelle; l'examen objectivc également un mauvais freinage au renversement des mains, à l'épreuve cle Stewart-Holmes et au ballottement (hypotonie); enfin il cxistc unc adierdococinésie. L'atteinte cérébcllcuse explique encore I'écriture irrégulière et trcmb!ée, la voix particulière : lcnte, monot«rne, scanclée, explosive.

t Les trouble.s ucstibuluircs. Il cst rare àt ce stade que les vertiges, si fréquents au début, pcrsistent. Ces troublcs vcstibulaircs sont avant tout objectifs et réaliscnt un synclrome dc type central : incomplct, dissocié, dysl-rarmonieux. Le nystagnut,ç horizontnl ou horizontorotatoirc est lc signc cssenticl : il est généralement multidirectionncl, spontané, n'apparaissant parfois quc clans le rcgard latéral. Plus rarement, il existe une cléviation des index, unc tendance ir la chute latéralisée. Les épreuvcs vestibulaires montrent des signes clissociés d'hypo-excitabilité, celle-ci préclominant à l'épreuve calorique sur les canaux vcrticatrx.
Les trou,bles de kt sensibilitô. Ils restent avant tôut subjectifs. Les troubles objectifs de la scnsibilité superficielle sout rarcs. Ils n'ont jamais de topographie radiuilnire ni cle lintite snpérieure bien nette. La scnsibilit6 profoncle est plus souvent touchée. L'astér6ognosic cst fréquentc, parfois importante réalisant la main
instable atrrxique.

t

t

Les troubles ouilaires. .- A cc staclo ils sont scluvcnt variés : Beisse cle l'acuité visuclle uni on bilatéralc, séquclle cle plusieurs poussées de névritc optique rétro-bulbaire, I'amaurosc complète étant exceptionnclle. Paralysies oculo-nrotrices en règle incomplètes et transitoires. Tronbles de la coordination oculaire seconclaire r) une ophtalmoplégie internucléaire antérieure ou postérieure.

en

plaques
Les trottbles sph.inctériens et génitaux. pollakiurie avec nycthurie.

60

.

-

Mictions difficilcs ou impérieuses;

t -

Plus rarement il existe une incontinence sphinctérienne. Enhn I'impuissancc cst la règ1c.

Les troubl.es

-

Parttti oux, il lauL distinguol': Les troubles de l'hwneur : cxagétation dc i'énrotivité, instabilité tltyrnique, par{ois cuphoric anorm:rle et insc'litc. au cours d'une a{Icction aussi sévèrc. Plus rar:cmcnt survicnncnt dcs accà.ç rtuilurcoliqucJ, cle:s boullées confusionnclles, des criscs d'cxciLaticn maniaquc. En fait lcs troublcs psychiques au cours de la sclérose en plaques sont le plus souvcnt tl'ordre révrotirlue et réactiortncl. Le hanclicap provoqué par cettc maladic survcnant par poussécs ilnprévisiblcs, lu clépcnclancc du paticnt vis-i)-vis dc l'cntouragc favoriscnt la r(rgrt:ssion allccti.z,: ct la décompcnsation c['une allcction névrotique sous-jaccntc. Enlin citons les troubles dc conssicncc (ctrrnas) réciclivants.

psych.ityrc

MODALTTÉS ÉVOlUrlVS

L'évolution de Ia sclérosc cn plaqucs est gétûralement sévèrc. L'ataxie cérébellcuse

et la paraplégie spasmodique dès qu'clles sont importantes font du malade un sujet grabataire exposé aux nombrcuscs cornplications dc décubitus. La mort est le fait d'une maladie intercurrcntc (surinfcction), d'unc pousséc dc rnyélitc aiguô transverse, d'une
attcints bulbaire. Toutefois la durée totale de l'afïection est émincmment variable. Certaincs formes << brûlcnt les étapes » et tuent en une ou deux années, prcnant véritablement un aspect subaigu. D'autrcs, au contraire, évolucnt par poussées très espacées à tel point que parfois, pcndant des années, la <. guérison ,> scmblc acquisc. On a même réccmmcnt insisté sur Ia possibilité dc scléroscs cn plaqucs bétùgtte,s dont l'évolutivité semble disparaîtrc avcc Ie tc-mps. En fait, dans la granclc nlajorité dcs cas, la ntort sur:vicnt au bout de qucklues années.

Aspects cliniques particuliers
Problèmes dlagnostiques
souvent déroutantc clu fait dc son polymorphisme. EIlc pcut réaliser des tableaux tellement diversifiés quc Ja plupart des maladies ncurologiques pcuvcnt ôtre cnvisagécs clans lcs discussions diagnostiques. Nous évoqucrons ccrtaincs fornrcs asscz fréclucntcs clc la nraladic ot rappellcrons les principaux éléments du diagnostic positif.

La sclérosc cn plaques cst unc maladic

Formes porticulières

et diognostic
:

différentiel

t Les fornrcs cérôbello-spustnodique*. Par lcur fréqucnce, cllcs atnènent souvent - Parmi lcs affcctions les plus souvent à des discussions diagnostiques importantes.
envisagées,

il faut souligner

Le problème des tumeurs de la losse postérieure. Lc sccours dcs cxamcns pour comnlémentaircs est oarfois indispensable écartcr ccttc éventualité. De tellcs

'

explorations seront naturellcment pratiquées en milieu spécialisé: gammagraphie, artériographie, vcntriculographie iodéc ou encéphalographie gazeuse. Les anomalies de la chcrrnière occipito-ctloïdienne. chées au moindre doute. Les examens radiologiques de de les reconnaître.

- base du crâne permettent Ia

Elles doivent être recher-

Les accidents vcrsculaires du tronc cérébral en rapport avec f insuffisance circulatoire vertébro-basilaire. L'enquête familiale prend Les hérédo-dégénérescences spino-cérébelleuses. ici une importance toute particulière.

Elles peuvent faire discuter les autres Les lorrnes spinales prédominanras. myélopathies (cervico-arthrosiques, myélopathies vasculaires...) mais il faut surtout r'àttu"h"r i) élimincr ]Jîe (:otnpression métlullaire, au bcsoin par la pratique d'cxamens de contraste.

e

Les lormes hémiplégiqtrcs. vasculaires, tumorales...

t

-

Elles font discuter les autres causes d'hémiplégie

:

Les lorrncs de débrt't. L61 névrite opiique rétro-bulbcire. -_ Il faut élimincr les causes toxiques (intoxication alcoolo-tabagiquc) infecticuses ct familiales.

s

début : le diagnostic parfois le plus difficile t\ éliminer t Binn d'autres

Les troubles sensitils subiectifs.

Ils sont très souvent source cl'hésitations au
est celui de pithiatisme.

ùiagnostics peuoent être enaisugés: problème cl'une comitialité, d'un syndrome confusionnel, d'une paralysie faciale de typc périphérique...

Eléments du diognostic
L'iclcntification dc la sclérose en plaques reste avant tout Elérnents cliniqtt clinique. Dcux sortes cl'argumonts sont capitaux, répétonsJe : La présence cle signes affirmant un plece-spgs pathg]ogl que di.çséminé dans 19 - névraxe : .l'cxamcn ncurologique cloit donc toujours rechercltcr avec Ie plus g;and soin le moin«.lre signe dont la découvertc pcut avoir, clans ce sens, une

t

t

valeur consiclérable. L'évol ution par.- 4gu y:;r1 t:,s ré 91y'y,si v as.

§ss résultats ne Donrtées biologiqzes .. l'étncle clu liquide céphalo-rachidien. les clonnées avcc sont malh.rr"rr.*éni p*, spécifiques. Côpendani to cbnfrontation de la cliniquc cloit êtrc systématiquc. Dans les cas les plus caractéristiques on trouve : une lymphocytosc discrète (2 à 10 éléments par mm3); - une hyperalbuminorachic modérée (0,40 à 0,60 g/1); floculation du llenjoin clans la zonc syphilitiquc alors quc les réactions

-

sérologiqucs sont négatives; 5uft6ut une uugnrcntation des ganuna-globttlines au-dcsstts dc 1A o/o.

Ces signes ne sont malhcureusement ni constants,

ni spécif,ques.

Patrr. ltÉtr. --

I{)

en plaques

Problèrnes thérapeutiques
proposées pour lutter contrc l'évolution de la plaqucs illustrc bicn lcs difficultés rcncontrécs pour clémontrcr lcur efficacité. sclérose en L'évolution par poussécs spontanémcnt régrcssivcs ct dont l'cspaccmcnt est très variable d'un cas à l'autre invitc i\ la plus grandc prudcncc dans f interprétation des résultats. Nous nc prendons donc pas parti.

La multiplicité dcs thérapeutiques

« PRIMUM NON NOCERE,

Ccrtaines règlcs de pruclence doivcnt êtrc respectées. Le tcrmc dc sclérose en plaqucs nc doit pas êtrc prononcé devant le malade : - en cfÏet, un mot << malheurcux >) pourrait avoir des conséclucnces psychologiques désastrcuses (suicidc) ou regrettablcs (poussée évolutive) *. [vs11t dc prcscrirc une thérapcutique dont lcs eftets secondaircs pcuvent être très - néfastes (corticothérapic, immunodéprcsscurs), il est indispensable dc rechercher dcs contre-indications et d'obtcnir une probabilité diagnostiquc suffisante, qui, répétons-le, rl'est jarnais urrc certitudc baséc sur un signc lriol«rgiclue spécifique.
MESURES THÉRAPEUTIQUES

possible. Un reclassement professionncl cst d'ailleurs fréqucmment L'hypcrtonic musculairc,

Le maintien d'une activité professionnelle cst très souhaitable tant qu'elle
nécessaire.

est

Lcr rééducction cst très utilc, surtout quand Ic handicap motcur dcvicnt important.

très gênante, sera combattuc par les clécontracturants (Liorésal). Lc bénélicc dc ccs nlcsurcs physiothér:apiqucs scra souvcnt plus évident si le patient pcut être confié à un ccntrc spécialisé.

nières annécs. Les traitcments au long cours ont dc nombreux inconvénicnts et l'accord
n'cst pas fait sur l'intérôt clc tellcs thérapcuticlues utilisécs suivant ccs nrodalités. En rcvanchc bcaucoup d'auteurs institucnt ces traitcr-ncnts au monlcnt dcs poussées. On peut utiliscr Ia prcdnisonc per os (Cortuncyl ") ou la bêta-l-2(-corLicotrophine retard (Synacthèrte retarcl':') àr raison d'une injcction intrarnusculairc toutes les 48 heures (1 ampoulc à 1 mg). Les thérapcutiqucs immunodéprcssives doivcnt être réservées aux milicux spécialisés. nÉsulrars Ricn n'cst plus diflicilc quc dc juger l'efficacité d'une thérapeutique au cours d'une nraladie aussi <, capricieusc » que la sclérosc cn plaques. Toutefois, des études menées suivant des protocoles rigoureux ont fourni dcs rôsultats qui s'inscrivcnt en faveur des traitements de courte durée et prescrit.ÿ qu ntotltent des pou.s,rées (Rcvue du Praticien, 20, 5323, 1970). En revanchc les traitcmcnts prolongés n'ont pas d'avantages évidents.

Corticothércpie et médic<rments immuno-dépresseurs ont été pr:oposés ces der-

't Bicn que ccla soit difficile à
asscz soL.rvcnt avcr:

lc

«Jémontrcr statistiquemcnt, Ics aglcssions psychiques coincident cléirtrt cl'rrnc nouvcllo pousséc évolutive.

Neurologie 6l l

SCLÉROSE EN PLAQUES
ilpidémiologie, diagnostic, évolution, pronostic

,

ÉPIDÉMIOLOGIE

tion d'IgG...). La nature de cette réaction immunitaire (humorale ou cellulaire) est discutée. La cause est inconnue, peut-être virale...

(70 En France, 30 cas pour 100 000 habitants ,.I-"- t. Nord). Sexe : prédominance féminine 0/o de20 à 40 ans, îAji,O.Age de début : jeune,70 olo ,uun, 20 ans, l0 0/o après 40 ans' àô

DIAGNOSTIC
Principaux symptômes
Atteinte de la voie pyramidale : s'exprime dans près de 8 cas sur 10. Syndrome pyramidal d'intensité variable. Topographie des signes moteurs variable (dépendant du siège des lésions sur la voie pyramidale) : paraparésie, monoparésie, beaucoup plus rarement hémiplégie.
o

Répartidon géographique : touche toutes les raPlus fréquente en zone temces, tôutet les ethnies. population ayant vécu les 15 la dans nat. *ite. liemières années de sa vie en zone intertropicale. 0/o) mais risque multiForrn"t familiales rares (5 parent proche est atteint. un si 8 par püé

'

:.
o

RAPPEL DE IIT PHYSIOPATHOLOGIE

.

L'existence de plaques de dêmyélinisation dans le rubstance blanche du système nerveux central (§NC) est le fait anatomopathologique essendel.
o

Atteinte du nerf optique très fréquente, réalise une névrite optique rétrobulbaire (souvent précédée par des douleurs de l'æil, baisse brutale et importante de I'acuité visuelle, en règle unilatérale.
Papilles norm{es au fond d'æil au début. Régres-

Répartition : uniquement dans le SNC, dans les régions très myélinisées. Respect habiruel de la

sion en quelqries semaines et secondairement décoloration atrophique du secteur temporal de la pa-

pille).

rubstance grise.
o

Sièges préférentiels mcelle, cervelet, régions périventriculaires du cerveau.

:

. Atteinte des voies sensiüves

: essentiellement at-

r Elles sont disséminées sans ordre, nombreuses
(afrection multiloculaire), d'âge différent et n'atteignent iamais les fibres myélinisées du système nerveux périphérique après leur émergence du tronc

érébral ou de la mælle.
plaque correspond à une désintégration de la 3alae de myéline contrastant avec le respect habituel au début de l'axone : c'est la dissociadon myélino-axonale. La disparition de la gaine de myéline pernrrbe la conduction neryeuse; elle est respongable des manifestations cliniques le respect de ; fa:rone et la possibilité d'une remyélinisation expli9.uent la régression des signes entre les poussées. Une atteinte axonale secondaire est ultérieurement
o La

teinte des cordons postérieurs de la mælle (paresthésie très variée, sensation d'enserrement, de ruissellement, signe de Lhermitte : impression de courants électriques parcourant le rachis et les membres inférieurs, provoqués par la flexion du cou, marche ataxique avec tendance au talonnement). L'atteinte des voies spino-thalamiques est plus rare. o Atteinte des voies cérébelleuses : fréquente (près d'un malade sur deux), syndrome cérébelleux statique etlou cinétique.
o

Atteinte des voies vestibulaires centrales

:

syndrome vestibulaire dysharmonieu(, nystagmus pluridirecdonnel.

possible expliquant les séquelles entre les poussées.

r Hietologiquement les plaques sont bien limitées,
cenüées par une veinule, associant un ædème, une

oesrucdon de la myéline, une gliose, des infiltrats -orro.ruÉléées. Elles?voluent secondaiItment vers une sclérose. Mais cette évolution n'est Das irnmédiate, les lésions aiguës pouvant régresde cellules 8er.

Atteinte des nerfs crâniens dans leur traiet intra' axial : paralysie oculomotrice (diplopie par atteinte du VI, du III, ophtalmoplégie internucléaire : atteinte de la bandelene longitudinale postérieure, limitation de l'adduction d'un ceil * nystagmus sur l'æil en abduction + convergence conservée), névralgie faciale symptomatique par atteinte du V. o Troubles génitaux et sphinctériens (miction impérieuse ou tendance à la rétention urinaire).
o o Troubles psychiques parfois retrouvés : état d'eu-

I,a.physiopathologie de la sclérose en plaques loin d'être élucidée. Les lésions observées semblent témoigner d'une réaction immunopathologicEt

phorie paradoxale, détérioration intellectuelle dans les formes évoluées...

Éléments du diagnosüc
e Début des troubles chez

que (augmentation dans la plaque de la concentra-

un adulte ieune.
Le book de I'Internat

612

Neurologie

' '

o Dissémination des lésions dans le temps : recherche de poussées antérieures (baisse brutale de

l'acuité visuelle, trouble de la marche...).
o Dans l'espace : par les examens cliniques et paracliniques recherchant des anomalies signant le ca-

radère multifocal de l'affection (pâleur séquellaire du secteur temporal de la papille au fond d'æil, Babinski, nystagmus, abolition du réflexe du voile).

diaires évolutifs sont possibles entre les formes br nignes (avec un minimum de séquelles et peu c poussées), et les formes graves avec des poussét sévères, fréquentes et régressant peu. La mard devient de plus en plus difficile, le malade peut dt venir grabataire et être exposé aux complicatiol

de décubitus.
o Des formes d'emblée progressives existent (sar poussées initiales avec aggravation progressive dr

Examens complémentaires

troubles).

.

Examen ophtalmologique : recherche d'une né-

PRONOSTIC
La survie moyenne est de l'ordre de 30 à 35 ar après le dêbut des troubles. La mort est excepdor. nellement due aux lésions neurologiques elles-m( mes ; elle est habiruellement secondaire à des con plications intercurrentes (infections pulmonaire septicémies à point de dépan urinaire...) ou à u
processus pathologique indépendant de la maladi

vrite optique réuobulbaire, d'une diplopie (test de
Lancaster), d'une ophtalmoplégie internucléaire et

.

très rarement d'une périphlébite des veines rétiniennes (FO).

.

Examen cochléovestibulaire : avec recherche d'un syndrome vesribulaire central. . Étude des potenüels êvoqués visuels, auditifs et somesthésiques (ameinte infraclinique des voies visuelles, auditives, sensitives).
o Ponction lombaire : le LCR peut être normal ou

.

Le risque de handicap fonctionnel est d'autar. plus important que la maladie êvolue depuis long
0/o des malades ont un handicap modér après 6 ans d'évolution et un handicap sévère aprè

temps : 50

montrer les anomalies suivantes : lymphocytoso modérée (5 à 20 par mm3), hyperprotéinorachie
modérée ne dépassant pas

l8

ans. Mais l'évolution reste imprévisible et
0/o

:

: hypergammaglobulinorachie (synthèse intrathécale d'IgG) avec distribution oligoclonale des gammaglobulines.
phorèse
Scanner cérébral sans et avec injection : peut mettre en évidence des hypodensités surtout périventriculaires correspondant à des plaques prenant parfois le contraste (plaques "jeunes"). r IRM: examen le plus performant pour la mise en évidence des plaques : hypersignaux en T2 (non
spécifique).

I

g par

litre;

à l'électro-

au moins permettant une vie socio-profèssionnelle normal à long terme. Ces formes peuvent être à poussées très espacée (plus de 30 ans) ou fréquentes mais toujours bie;
régressives.

existe des formes bénignes (20 à 25

.

.

Les facteurs habituellement considérés comm de pronostic plus dêfavorable sont :

de la maladie. - Le début tardif progressive. La forme - Un intervalle bref entre les deux première
poussées.

Au terme de cette démarche diagnostique, on peut distinguer :

-

SEP certaine : début jeune, multifocalité, évolu-

Le sexe n'a pas d'incidence pronostique. Par ailleurs, un certain nombre de facteurs exté rieurs sont susceptibles de favoriser la survenu
d'une poussée : vaccinations, üaumatismes, süess.

tion par poussées, LCR inflammatoire...
SEP probable : unifocalité, évolution par poussées, LCR normal. SEP possible : un seul signe, absence d'autre qruse, absence de poussée, LCR normal.

La grossesse pourrait favoriser la survenue d'un, poussée. Le risque ne paraissant pas majeur, l,
grossesse n'est pas contre-indiquée chez une fem

me atteinte de

SEP.

Évolution
o

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
o Devant une baisse de l'acuité visuelle : les autre' qruses de névrites optiques, notamment alcoolo

Le début est monosymptomatique (près de la

moitié des cas) : atteinte motrice, atteinte sensitive,

névrite opcique réuobulbaire.

ou plurisymptomatique : association de troubles moteurs sensitifs etlou cérébello-vestibulaires. o L'évolution est discontinue, se faisant par poussées successives. Au début, régression des symptômes puis de poussée en poussée, les troubles réo

tabagiques, qui sont bilatérales et symétriques. . Devant ulre atteinte spinale : une compressiot

médullaire par principe (syndrome lésionnel, ni

veau sensitif...), un angiome médullaire qui évolut aussi par poussées (mais fixité des symptômes lor:

des épisodes récidivants).
o Devaat

gressent de moins en moins.

.

L'évolution est imprévisible, tous les intermé-

une association syndrome pyramidal syndrome cérébelleux : une malformation de l: charnière cervico-occipitale.

Le book de l'Internat

[o sclêrose en ploques
Potrick Aubourg

une ogression environneà identifier, lo sclérose en ploques ne se décloreroit que chez des suiets génétiquement disposés. Elle se oisont suite
mentole qui reste

à

de métobolites, lo spectroscopie couplée

myélinisée (environ B cm3) un cerloin nombre à l'lRM devroit permettre de mieux definir ce qui

coroctérise por lo survenue de lésions multifocoles de démyélinisotion qui touchent le système nerveux centrol et s'ossocient ô une lorte

revient à lo dêmyêlinisotion proprement dite, à lo gliose réoctionnelle et à lo destruction des
oxones. On peut espérer de cette méthode une meilleure corrélotion ovec les deficits neurolo-

réoction inflommotoire. Lo physiopothogénie de lo sclérose en ploques s'opporente très lorgement à des molodies outo-immunes. El notommenl l'hypothèse d'un virus non encore
identifié... Une ou des scléroses en ploques ? Sons morqueur biologique spécifique, le diognostic de sclérose en ploques resie essentiellement clinique. ll repose sur une ossociotion temporelle de symptômes neurologiques distincts qui reflètent lo survenue de ploques de démyelinisotion en plusieurs endroits du syslème nerveux centrol. Le diognostic est difficile, surtout ou début. Comme pour beoucoup de molodies, l'évolution de lo sclérose en ploques est

giques mois oussi lo possibilité de prédire si les lésions observées sont réversibles ou irréversibles.

ll est donc possible que lo sclérose en ploques soit une molodie polygénique déclenchée por

des focteurs environnementoux.

ll

existe pro-

boblement une interoction épistotique des gènes de prédisposition et une hétérogénéité génétique de lo sclêrose en ploques. Nombre de gènes condidots ont déià été êliminês. Curieusement, les gènes du système HtA (ils ne contribuent ou plus qu'ô 10 % des focteurs génétiques) restent touiours ouiourd'hui des
gènes condidots. Le boloyoge systémotique du

génome ovec des microsotellites, dons les

vorioble. Pire, elle est imprévisible et donc déroutonte. Cette voriobilité pose même lq question de l'hétérogénéité de lo sclérose en ploques. Que dire por exemple des formes progressives et des formes ô rechutes. Représentent-elles une vorionte d'une seule et même molodie ou des molodies de physiopothologie
différente ? L'imogerie

fomilles où plusieurs cos de sclérose en ploques sont survenus, devroit permettre de consolider ou d'infirmer l'idée que lo sclérose
en ploques est une molodie polygénique. Cette

o révolutionné le diognostic des molodies neurologiques ces vingt dernières onnées. Dons le cos de lo sclérose en ploques, l'lRM o non seulement constituê une oide
importonte ou diognostic mois o permis d'évoIuer plus finement les différentes opproches théropeutiques. Lo corrélotion entre les onomolies observées à l'lRM et lo grovité du

recherche est indissocioble d'une opproche épidémiologique. Dons lo gronde moiorité des cos, les enquêtes épidémiologiques ont été rétrospectives. Elles n'ont donc pos permis d'identifier de monière certoine un ou plusieurs focteurs de risque. Des éiudes onolytiques prospectives, notomment le suivi de populotion exposée à un risque donné, seront nécessoires.

Molodie outo-immune ? Lo sclérose en ploques est coroctérisée por une forte réoction
inflommotoire et une oltérotion de lo borrière hémoto-cérébrole. Cette réoction inflommotoire est médiée essentiellement por les lymphocy'es T et les mocrophoges. On connoît très
md!æine théropeolique vol.

tobleou clinique reste cependont décevonte. En mesuront dons une relotivement petite zone

l,

n' 6, ætobre

I

995

a

!- ?t

mol son histoire noturelle (combien de temps s'écoule entre son opporition et lq survenue de
signes cliniques ?) et encore moins contre quel

type de cellules cêrébroles elle est primitivement dirigée. Bien sûr, on pense oux oligodendroÿes, les cellules glioles spêciolisêes qui fobriquent lo myéline dons le système neryeux cenirol. S'il ne foit guère de doute que les oligodendrocytes sont, dons un second lemps, lo

l'lRM, mois dont l'efficocité sur le hondicop neurologique reste ô dêmontrer. De foit, le molode et son médecin n'ont guère de choix. Entrer << ovec espoir >» dons un nouvel essoi
contrôlé et rondomisé, ovec ses controintes, ou se limiter ô des thêropeutiques oyont surtout

un effet sur lo durée des poussêes comme

les

corticordes. C'est dire l'importonce de lo prise

cible privilégiée de l'oction toxique de certoines ÿokines (interféron y, TNF o) produites

en chorge de cette molodie chronique qui posse outont por une meilleure connoissonce
des propriétês phormocologiques des drogues permettont de diminuer (un peu) lo sposticité, les troubles urinoires et lo fotigue que Por une

ou dêcours de cette réoction inflommotoire, il n'est pos prouvé que ces cellules sont initiolement lo cible de lo rêoction immunitoire. Le ou les ontigènes en couse restenl êgolement à
identifier. Aucune des trois protéines (protéine bosique de lo myéline bosique [MBP], protêolipide [PLP], glycoprotéine myêlinique oligodendroÿoire [MOG]) copobles de provoquer chez le rot une encépholomyélite ollergique

expérimentole proche de lo sclérose en ploques n'o pu iusqu'ici être retenue comme un des outoontigènes moieurs dons lo molodie humoine.
De nouvelles opproches théropeutiques ont vu

le iour ces cinq dernières onnées. Ce renouveou troduit une meilleure compréhension de cette molodie. Soyons cependont réolistes : oucun d'entre eux n'o prouvê son efficocilé sur le hondicop neurologique sévère que provoque lo sclérose en ploques. Pos même le déla calabre interfêron Ê, qri diminue certes de monière signilicotive le nombre de poussées et l'opporition de nouvelles lésions à

véritoble réhobilitotion du potient dons son entouroge fomiliol et socio-professionnel. L'espoir de nouvelles théropeutiques est réel et, de foit, dêià souvent du domoine de l'expérimentotion en loborotoire. Les essois encourogeonts ovec l'interféron p oni ouvert une voie nouvelle permettont d'envisoger une monipulolion des cytokines pour rêduire l'inflommotion. L'immunothéropie de demoin ne sero plus oveugle mois sélective, destinée à modifier l'interoction lymphocytes T-cellules prêsentont l'ontigène, expondre des cellules suppressives ou induire une tolêronce. Promouvoir lo remyélinisotion n'est plus utopique. Survenont spontonément dons lo sclérose en ploques, lo remyélinisotion reste fonctionnellement sons effet. Le problème esl mointenont de moîtriser dons des modèles onimoux l'oction remyélinisonte des focteurs
de croissonce et celle de cellules glioles tronsplontées.

544 ^aa*in"

théroputique vol. I , n' 6,

qtobre

1995

Neurologie

613

MAII\DIE DE PARKINSON
Étiologie, diagnostic, principes du traitement
La fréquence des syndromes parkinsoniens est des malade I'ordre de l/400 habitana ; 9/10 sont dies de Parkinson' . Les 100/o restants sont dominés par les syndro-

mes parkinsoniens liés. à une intoxication par les neurolePtiques. La prévalence de la maladie de Parkinson est esdmée en moyenne à 120/100000 (l/100 après 60 ans). Les débuts de la maladie se situent entre les 5" et 6'décennies (âge moyen : 55 ans), mais il y a des formes iuvéniles et des formes tardives. Les deux sexes de toute classe sociale sont également atteints avec une légère prédominance masculine. La maladie est répandue sur toute la surface du globe, mais certaines régions sont favorisées (Sardaigrre : prévalence seulement 65/lOO 000),la race

tuyau de plomb » pouvant céder par à-coups (roue dentée), s'accentuant lors du mouvement du membre controlatéral (signe de Froment), s'accompagnant d'une exagération des réflexes de posture. Le tonus de posture prédominant sur les fléchisseurs est responsable de l'attirude générale
«

en flexion.

r Akinésie

tigue motrice). Visage figé. -A - la marche, perte du balancement du bras.
o

caractérisée par : La lenteur et la rareté des mouvements alors que la force musculaire est normale co[lme en témoignent les épisodes possibles de kinésie paradoxale déclenchés p:u un srimulus émotionnel. Répétition d'un même mouvement laborieux (fa-

-

Tremblemeft : tremblement de repos s'effaçant

noire semble moins touchée.

L'étiologie de la maladie de Parkinson est inoonnue.

lors des mouvements volontaires et disparaissant lors du sommeil, lent (4 à 8 cycles/seconde) de faible amplitude, augmenté par l'émotion, intéresse
surtout les exuémités distales (émienement), respecte touiours le cou et la tête (mais peut parfois toucher la bouche et le menton) conuairement au tremblement sénile qui peut intéresser le chef.

Cette affection est caractérisée par quaue critè

tes
o

:

Un critère clinique : présence d'un ou de plu-

sieurs signes cardinaux.

r Un critère anatomique : dégénérescence neuronale intéressant particulièrement les formations
pigmentées du tronc cérébral : principalement les cellules de la parscompacta du locus niger. Présence

Troubles moteurs
Résultant des signes précédemment décrits.

neuronales

d'inclusions éosinophiles cytoplasmiques intra: corps de Lewy.

r Un critère biochimique : réduction de la synthèse de la dopamine.

r Un critère thérapeutique : la sensibilité

à

la dopa.

Troubles de la marche : Démarrage difficile se faisant avec retard, piérinement au démarrage. Enrayage kinétique (ot lreezing parfois lors du franchissement d'une porte, émotions...). - Marche à petits pas, corps penché en avant.
Parfois, l'allure s'accélère : festination, chutes possibles.

.

DIAGNOSTIC
Tableau clinioue de début

. Troubles de la parole et de l'écriture

:

-

Le début esr progressif, souvent asymétrique.

Ecriture irrégulière tremblée, lettres petites s'amenuisant au cours du texte : micrographie. Dysarthrie avec parfois épisodes d'accélération (tachyphémie) réalisant ainsi une kinésie paradoxale.

Les premiers signes sont peu évocateurs : ralen[ssement de l'activité pouvant en imposer pour un syndrome dépressif. Apparition d'un tremblement.

Autres symptômes
Troubles végétatifs (hypotension onhostatique, hypersialorrhée, hypersudation). . Troubles vésicaux. . Troubles psychiques (ralentissement : « akinésie psychique »), tendance dépressive.
o

@
'.Rigidité : t

-

Une triade classique

:

nypenonie élastique du syndrome pyramidal), en

hypenonie plastique (s'opposant

à

Le booh de l'Intentat

614

Neurologte

Examen clinique

,

Discrétion des signes d'examen. . Pas de déficit moteur sensitif. o ROT normaux. . RCP en flexion (un signe de Babinski peut parfois apparaître).
Grande vivacité des réflexes médians, surtout le naso-palpébral qui est inépuisable.

résurgence akinésie globale mais avec souvent une axiale (uoubles de la marche) exposant aux

r Le déclin moteur :

(fractures du col du fémur). o Le déclin psychique : état dépressif, accès
sionnels.
o

.

Le déclin intellectuel : désintérêt somnolence, troubles de la mémoire, d'allure démentielle.
PRINCIPES DU TRAITEMENT

Exqmens complémentaires
Ils sont normâux (PL, EEG, scanner) et à ne réa-

liser qu'en cas de doute diagnostique.

Parkinson débutant

. Tremblement

prédominant

:

Formes cliniques
Forme akinéto-hypenonique. Forme dominée par le tremblement. Forme à prédominance unilatérale (hémi-Parkinson) : la prédominance unilatérale même tardive (malgré une évolution se faisant vers la bilatéralisation) est en fait un signe très fréquent et évoc{r-

o Akinêsie prêdominante avec gêne

-

importante : prescription de L-dopa d'emblée.

Maladie de Parkinson traitée de
L'akinésie s'aggrave, les mouvements apparaissent :
e Fractionnement des doses, en cas d'échec
:

teur de la maladie.

Diagnostic différentiel
o Syndromes parkinsoniens secondaires.

duction du Parlodel. r Kinésithérapie active : marche, posture,
sâtion. tableau
o Prise en chatge psychologique : traitement de dépression, associations.

. .

É,tat lacunaire.

Hydrocéphalie

à

pression normale

:

trompeur où prédominent les uoubles de la marche parfois associés à un certain degré d'hypertonie.

.

A part : traitement chirurgical par (noyau venuolatéral) devant un uemblement

d'indication exceptionnelle (tremblement

ÉvortmoN
En dehors des mouvements anormaux et des fluctuations d'activité thérapeutique, l'évolution à long terme est marquée par le déclin.

ral, de grande amplitude, résistant à tout trai médical). Les premiers résultats concernant les greffes rébrales de tissus médullo-surrénaliens sont vants (études en cours sur greffes de tissu bryonnaire).

Le booh de I'Internat

Neurologie

615

AUTRES SYNDROMES PARKINSONIENS
Étiologie, diagnostic, principes du traitement
'-SNCONPAIRES-A I,'NE ÉTIOLOGIE DEFINIE
Ncuroleptiques : le plus souvent dans les uois tous les hbis apres h mise en route du traitement;

Maladie de Steele Richardson Olszewski
Syndrome extrapyramidal (importance de la rigidité axiale en extension, chutes fréquentes). Paralysie de la venicalité du regard (d'abord vers le bas). Syndrome pyramidal. - Détérioration intellectuelle avec syndrome frontal. - Syndrome pseudo-bulbaire.

i

Is;oleptiques peuvent être en câuse, surtout chez

;

rigoureuse à la recherche du neurolepfnqueè caché @rimpéran, Vogalène, Noctran, üque
' É:Le

h

suiet âgé.

des meaicaments permettent la régression du lyndrome parkinsonien (l à 8 semaines, parfois I"'1")'
fent observé après un intervalle libre de plusieurs
&maines).
Ü

Âgréal, Torécan). lus souvent, la réduction des doses ou l'arrêt

Syndrome de Shy et Drager

-

Syndrome extrapyramidal. Hypotension orthostatique maieure.

Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse
est le plus sou-

t lotoxication au CO (le syndrome
Aut

-T

",

plus rares : Aldomet, Lithium, Sibelium.

6ruapyramidal. - Syndrome Syndrome cérébelleux et atteinte des nerfs crâniens.

byndromes parkinsoniens d'origine

Àtrophie striatonigrique
Syndrome parkinsonien akinétorigide répondant

] Rares, se rencontrent surtout dans ; Tumeurs hémisphériques frontales. Méningiome de la convexité. i L
Tumeurs du troisième venuicule.
l4

mal à la Dopa.
:

AUTRES
Hypoparathyroidie Maladie de Tÿilson

§yndromes parkinsoniens postrj

AU COURS DE PROCESSUS
i,

EN PRATÏQUE
Le problème de la distinction entre une maladie
de Parkinson et un syndrome extrapyramidal d'une

1--Cliniquement, éléments utiles pour le diagnostic

; Bilatéralité d'emblée. a,Rareté du tremblement typique. - Association à d'autres syrrdro-er neurologi$les. - Mauvaise réponse à la dopathérapie.. . A l'examen anatomopathologique : classique&ent pas de corps de iewy.

différeniiel de

É maladie de Parkinson

:

autre câuse se pose de la manière suivante : tout âge : les neuroleptiques. - A - Chez le sujet de moins de 40 ans : la maladie de

§ÿilson (cause curable).

Devant une résistance au traitement : éliminer une hydrocéphalie à pression normale, un état la-

cunaire, envisager une rumeur frontale ou un syndrome extrapyramidal d'origine dégénérative

âutre.

Le book de I'Internat

I.
J

SYNDROMES PARKINSONIENS

LES FAITS
Le syndrome parkinsonien se définit'cliniqucment par I'association d'une hypertonie de type extra-pyramidal, d'une akinésie et d'un tremblement. On distingue:

+

la maladie de Parkinsorr, survenant dans la dernière partie de la vie, d'évolution lentement progressive, dont les lésions anatomiques touchent surtout le locus
niger; fs5 syndromes parkinsoniens d'étiologies diverses: dégénérative, toxique ou infectieuse.

Ces diverses affections ont en commun l'existence de lésions du locus niger et l'altération du système dopaminergique nigrostrié.

t La maladie de Parkinson.
Lcr fréquence de la maladie de Parkinson est de I'ordre de 1%, avec une certaine prépondérance masculine, survenant le plus souvent entre 50 et 65 ans.

-

de la maladie de Parkinson reste mystérieuse. Considérée comme une atteinte nerveuse dégénérative, on a incriminé la possibilité d'un facteur héréditaire sous
Lcr ccuse

Ia forme d'un gène autosomal dominant à pénétrance faible.

[.'qn61lomo'pcrthologie cst caractérisée par les lésions constantes du Iocus niger. Les sont visibles à l'æil nu. L'examen histologique montr" ,rné disparition importante des neurones pigmentés du locus niger avec libération du pigmènt mélaniquc et présence d'inclusions neuronales intracytoplasmiques particulières (lôs corps de Lewy). Les autres formations pigmentées du locus niger sont également touchées (locus coeruleus, noyau dorsal du vague).

lésions dégénératives

d'objectiver I'effondrement de la teneur en dopamine au niveau du locus nigcr ct du striatum (SO 7o dc la clopaminc cérébrale sont normalement contenus
dans ces formations).

L'histochimie permet

t

I'es syndrornes parkinsoniens autres que la maladie de Parkinson comprennent:
Des lormes dégénércüves.

A côté de la maladie.de Parkinson, on décrit diverses affections dégênératives comme-l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, les hérédo 4égénérescences spino-cérébelleuses,

la maladie de Shy et Druger, la sclérose latérale amyo-

'tkinsoniens

106

trophique, qui pcuvent présenter au cours de leur évolution une sémiologie parkinsonienne. Dans toutes ces maladies, il cxistc des altérations dégénératives du locus niger.

depuis l'encéphalitc léthargiquc-de von Economo dc 1920 se retrouve à la suite d'autres

Des lormes infectieuses.

Le syndromc parkinsonicrl postencéphalitique connu

encéphalitcs. La synrptonratologic clinicluc survicnt habitucllcmcnt après un tcmps dc latence de plusicurs annécs. A côté dc I'atteintc du locus niger, il cxiste souvent unc dégénérescence neurofibrillaire ainsi qu'une altération de la substancc réticulée.

Des Iormes toxiques. Outre I'intoxication oxycarbonée qui peut entraîner un extrapyramidal secondaire après les troublcs de conscience initiaux, il faut retenir le rôle des neuroleptiqqes, responsables dc syndromcs parkinsoniens habituellement réversibles" Ces syndrornes ont pu être rcprocluits expérimentalcmcnt, permettant d'obtenir des rcnseignements physiopathologiques tr'ès utiles.

syndromc

LES PROBLEMES
Les données récentes de l'histochirnic cérébra\c ont mis en évidence le rôle irnportant de la dopamine dans lc fonctionnemcnt dcs structurcs qui contrôlcnl. lc mouvement.
RAPPEL PHYSTOLOGTQUE

t

Ces stru.ctures corttr'ôlont

kt motrîcité, cn dehors de l'aire

motrice principale,
:

peuvent être considérées comme un systèrne cornposé de dcux parties

médians du thalamus et dcs régions étcndues du cortex extrapyramidal,
rôlc intégrateur.

Le striqtum (noyau caudé ct putamen), qui reçoit des afférences

issues

des noyaux joue surtout un

Le pcllidum, qui cst l'organe cllecteur du systèmc, reçoit dcs fibrcs du striatum et vcrs lc noyau vcntroJatéral du thalarnus et acccssoirement vers la substance réticuléc.

du thalamus et envoie des cl[ércnces
PHYSIOPATHOLOGIE

t Le dérèglentent du systènte ùes ,lcttrorlcs tlopantitt<trgilyles nigrostriés est rendu responsable dc la symptomatologic parkinsonicnnc. La doparnine sc trouve à un taux important au niveau du locus niger et du striatum et fait défaut chez Ie parkinsonien. Chez l'animal ou chez l'homme, I'administration de réserpine ou de phénothiazines, en vidant les tissus des mono-amines ou en bloquant les récepteurs sensibles à la dopamine, entraîne des syndromes parkinsoniens"
le syndrome parkinsonien. Elles représentent les deux aspects négatif et positif du même désordre fondamental.

t

L'lrypertotric

et

l'altinésie purkinsorüennes sont étroitement liées dans

exagération
ttttï:Ï'-

L'hypertonie serait due z\ I'hyperactivité des noyaux gris centraux, entraînant une de l'excitabilité des neurones alpha. La diminution de la dopamine lèverait f inhibition qu'exerce normalement le système doparninergique sur les neurones du
!-: ^ ^^--:+ ^^^^..r^:-^ À r^ ^,,^6-^..:^Â^. ^^+:,,:+Éo nlrooia. toc iatâocâoo r:r,r

t
Sy
t

tclro

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c

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,rtex cérébrol

Noyou coudé

3'ventricule

Putomen

+-----i::t
I

Tholomus

Pollidum

À__l__

ll ,\

Noyoux sous-tho lom iques (corps de Luys, Locus niger, noyou rouge)
a

I

Æ._h.
I:iii::::*i::i:i{ l.!i::]:+i:.:+:-

Éi!ilt:l:lià

liiiii#ïi:.il 1.,';:;:a::::I-.i:*I
II:::::i::*ti.'i:l r.riiii:t.iiii:t
l;li::,l.i.-il::.i:.ï.i.il

-

Formotion réticulée du tronc cérébrol

r<--

Voies réticulo-spinoles
Foisceou pyromidol

tlrîoturruroruyÿ ÿ '

Motoneuronesd

ORGAN ISATION DES NOYAUX GRIS CENTRAUX (D'après J. Cnr'rrlrR et H. DrHrN)

Synd.romes parkinsoniens

108

Cortex cérébrol

Noyou coudé

Tholomus

Putomen

Pollidum

Locus niger

LA

BOUCLE STRIO-NIGRO.STRIÉE ' (D'après L. J. polnlnn)

Le locus niger et le striatum (putamen et noyau caudé) sont étroitement unis par une boucle neuronale fermée. La libération de dopàmine se fait au niveau du striaùm par stimulation du locus niger homolatéral. Cette sécrétion neuronale est elle-même controlée par u.n circuit de contre-réaction strio-nigrique, lj :j4@! modulant sa propre activité.

TYROSINE

l<--hydroxylase
L.DOPA

I

ÿ

Divers dérivés des catécholamines

Divers dérivés des catécholamines

MÉTABoLISME DES cATÉcHoLAMINEs
Pers. lrÉ».

-

19

lromes parkinsoruens

110

A) L-DOPA SEULE

LDopo

ffi

ffi
I

m

+

Dopomine

m
-I
-i

t.

m
I

I

I
@

I

H.VA.

ÿ

f-l l-l

Y

I
EI S. N.C.

Intestins

ïssus -

Dans I'intestin et les tissus extra-cérébraux, Ia L-DOPA est rapidement décarboxylée en DOPAMINE qui ne peut franchir spontanément Ia barrière méningée. Par suite de la rapide transformation de la LEVO-DOPA, seule une faible proportion de la dose ingérée atteint Ie système nerveux central (S.N.C.) où se forme également une quantité faible de DOPAMINE.

B) L-DOPA

+

INHIBITEUR DE LA DECARBOXYLASE

L. Dopo

ilfllÏiflltlïililifiIÏilllilil

Inhibiteur de--*--Gr lo décorboxyloseI

E--l-,1,

Dopomine A
I

ü

w

I,

l

H.V.A.

+ EI

I E
ï
ssus

t
l-l

Intestins

S. N. C.

En cas a utrygutigo ur.. r, , la transformation de LEVO-DOPA en DOPAMINIIIst moindre dans lTntestin et les tissus périphériques. La concentration sanguine en DOPA est très augmentée alors que celle de DOPAMINE est très diminuée. Cette élévation de la concentration sanguine dc Ia DOPA permet à celle-ci de pénétrer dans le cerveau à une forte concentration; dans le cerveau lü-même il existe également une augmentation de Ia formation de DOPAMINE. La décarboxylation peut s'effectuer car l'inhibiteur de Ia décarboxylase extra-cérébrale ne franchit par la barrière méningée. LE TRAITEMENT SUBSTITUTIF DES SYNDROMES PARKINSONIENS
(D'après Carnn)

-

parkinsonien. généralement provoque que niger Ia lésion du locus un foyer d'activité On admet rythmique au niveau du noyau ventro-latéral qui est transmis aux neurones de la moelle par la voie pyramidale. ( iL.t.,.7,,'
t

t Le trernblem,ent est indépendant des autres éléments du syndrome

L'ACTUALITE
t.DOPA

L'apparition récente de Ia L-Dopa dans la pharmacologie a bouleversé entièrement le traitement de La maladie de Parkinson. Les arguments biochimiques, histochimiques et physiopathologiques permettent de penser que la maladie de Parkinson résulte d'une déplétion cérébrale en dopamine.

La dopamine ne franchit pas la barrière hémoméningée. Il faut donc utiliser son précurseur, la L-Dopa, qui se transforme dans I'organisme en dopamine, Pharmacologie.
sous I'influence d'une décarboxylase. Mais Ia décarboxylase périphérique extracérébrale détruit une grande partie du produit absorbé. Il faut donc:

t

t

soit donner des doses importantes de L-Dopa (3 à 4 g/jow), l'effet de charge permettant de faire parvenir au cerveau une quantité suffisante du produit; soit associer à la L-Dopa un inhibiteur de la décarboxylase périphérique, permettant d'utiliser de faibles quantités de L-Dopa.

Habituellement Ia L-Dopa, lorsqu'elle est donnée seule, est prescrite de 2 à 4 g. Les composantes parkinsoniennes les mieux influencées sont l'hypertonie et I'akinésie. Le tremblement est amélioré de façon moins spectaculaire, avec un temps de latence plus grand. Le traitement sera d'autant plus efficace qu'il sera prescrit à des formes récentes de I'affection.

à des doses progressives

Posologic.

t Ellets seconiaûres. Les effets secondaires sont nombreux et importants, mais - du traitement. Il s'agit : entraînent rarement I'arrêt - matinale, prise
De troubles digestifs (nausées, vomissements), survenant principalement lors de la répondant habituellement aux anti-nauséeux.
d'hypotension ortho-

De troubles ccrrdio-vasculcrires. Il s'agit essentiellement pas gênante. statique qui dans la plupart des cas n'est

De mouvements crnoracux, qui représentent la complication la plus gênante. Ces touchent la face, le cou ou les membres et dépendent de la dose. Elles se manifestent en général pour des doses au moins égales à 4 g et diminuent lorsqu'on

dyskinésies
baisse

la posologie.

aggrave les déficits intellectuels
riorés.

De troubles psychiclriques avec bouffées délirantes, accès d'hypomanie. La L-Dopa et ne doit pas être prescrite chez les parkinsoniens dété-

AMANTADINE

Avec la L-Dopa, l'attirail pharmacologique anti-parkinsonien s'est enrichi récemment d'un nouveau médicament: l'amantadine; elle a été utilisée primitivement comme agent préventif des affections grippales. A des doses quotidiennes de 200 à 300 mg, I'amanI)errr. lrÉo.

-

19

rkinsoniens

tL2

I l

tadine agit essentiellement sur l'akinésie, parfois sur le tremblement. L'hypertonie reste peu modifiée. Les effets favorables de l'amantadine sont bien moins speàiaculaires que ceux de la L-Dopa. De maniement plus aisé, elle est habituellement associée à la L-Dopa dans les cas partiellement rebelles (formes résistantes à la L-Dopa seulc).
TRAITEMENT NEUROCHTRURGICAL

i

Le traitement stéréotaxique chirurgical s'est trouvé notablement modifié depuis l'introduction de la L-Dopa. Il est encote utilisé dans les formes hémiparkinsoniennes tremblantes, résistantes à la L-Dopa.

RÉFÉRENcEs
«

Maladie de Parkinson.

xx,32.

» llev. Pral.,

1970,

I)utzlno

Ph. : « Parkinson ct L.-Dopa. Concours Méd., 1970, 39, 6999-7005.

»

Aspects cliniques, problèmes diognostiques

et théropeutiques

Le syndrome parkinsonien se définit cliniquement par l'association d'une hypertonie extrapyramidale, d'une akinésie et d'un tremblement. L'atteinte élective du locus niger caractérise les divers syndromes parkinsoniens, d'origine dégénérative. infectieuse ou
toxique.

La perturbation du système dopaminergique nigrostrié est à la base du mécanisme
physiopathologique invoqué actuellement et a bouleversé Ies possibilités thérapeutiques.

Aspects cliniques
On distingue
:

la ntaladie de Parkinson, idiopathique;
les syndromes parkinsoniens, symptomatiques.

I. LA MALADIE DE PARKINSON
Touchant plus souvent I'homme que la femme, survenant habituellement chez un sujet de plus de 50 ans, la maladie débute de façon très progressive.

Début
Les premiers signes sont rarement évocateurs, qu'il s'agisse de douleurs mal systématisées, de fatigabilité rapide entraînant une réduction de l'activité, de modifications de l'écriture, d'une hypersialorrhée, de troubles de l'humeur.

r

r

L'examen à ce stade accordera toute leur valeur aux signes suivants, souvent discrets :

',

appauvrissement de la mimique, assourdissement du timbre vocal; micrographie, perte du balancement d'un bras; exagération de certains réflexes de posturel

,arkinsoniens

l4

Cette phase de début qui, si elle est reconnue, permet la mise en æuvre précoce du traitement, peut ne pas retenir l'attention du patient et de son entourage.

r

Phose d'étot

r A la phase d'état, le diagnostic cst éaiùent
ciation
:

cliniquement devant la triple

asso-

-

hypertonie; akinésie; tremblement"

I

L'hypertonie. Elle fait partic de modifications plus générales du tonus postural. - La rigidité parkinsonienne est caractérisée par une résistance cireuse, en tuyarf de plomb, constatée lors de l'étirement passif des muscles, restant égale pendant toute la durée de l'étirement, s]accompagnant d'une exagération des réflexes de posture. La résistance offerte par la rigidité, lors de la mobilisation passive, cède par à-coups successifs : c'est le phénomène de la roue dentée. Le tonus postural est profondément modifié avec tcndance générale à la flexion, touchant la tête et le tronc qui sont inclinés en avant, les membres supérieurs en légère flexion et en adduction.,,,.r+fil Cette attitude figée est conservée dans toutes les activités, notamment à la marche et au décubitus (signe de l'oreiller) et s'accompagne de troubles de l'adaptation posturale lors de la marche (le malade court après son centre de gravité) ou à l'arrêt (tendance à la rétropulsion).

ko; L rlu'\

|

Elle est caractérisée par la rareté la lenteur des mouvements. - la conservation d'une force musculaire et Contrastant avec correcte, les mouvements autoL'akin§s[E.
matiques ont disparu. La rareté du clignement palpébral et la réduction de la mimique donncnt au malade un masque figé, inexpressif, impassible. La réduction du balancement associé des bras lors de la marchc est également un signe fréquemment retrouvé. Les mouvements alternatifs sont difficiles à exécuter de façon rapide. Ces perturbations motrices se retrouvent également:

-

dals l'écriture, avec tendance micrographique caractéristique; dans Ia parole qui est assourdie, monotone, avec quelques accélérations.

immobile.-

tion,deskiné,siesp-aradoxa/es,ainsiqu,@.empêchantlepatientderester
Le tremblement parkinsonien
particulier.

Sur cette akinésie se greffent parfois, spontanément ou sous I'influence d'une émo-

tr siège habituelÈ;ftl'exirémité distale d'un membre supérieur. Les lèvres et la langue participent souvent au tremblement, mais non le cou ni la tête dans son ensemble.

est C'est un tremblement de repos, lent, disparaissant ou s'atténuant dans le mouvement ou le maintien d'une attitude. Les émotions, la fatigue, la concentration tendent à l'ex4gé1er. Le sommeil, la volonté au début =æ le font en revanche disoaraître.

t A cette triade clinique s'associcnt lréqtrcmmnnt:
végétctils tension orthostatique.
Des troubles
avec hypersialorrhée, hypersécrétion sébacée, parfois hypo-

-

Des troubles sensitifs subiectifs, avec douleurs profondes, impatience musculaire,

ll5

)

Syndromes parkinsonien:

Focultés intellectuelles conservées Fociès figé

Porole lente et monotone Hypersiolorrhée fréquente

Phénomène de

lo roue dentée

- -

Réf lexes

de posture

exogéré'

Microgrophie

-

Tremblement distol de repo

Absence de signes pyromidoux-

- - --

Démorche coroctéristigue à petits pos ropides

I{YPERTONIE

+

AKINÉSIE

+

TREMBLEMENT

:
SYNDROME PARKINSONIEN

LES PRINCIPAUX SIGNES DE LA MALADIE DE PARKINSON (d'après BarBn et FrscHrn)

,arkinsoni"ns

I 16

(limitation de l'élévation et de la convergence) à I'examen neurologique. nature réactionnelle. t

Une exagérqtion du réIlexe ncrso-palpébrql, des troubles de la motilité

oculaire

I

Des iroubles psychiques avec troubles de l'humeur, de Ia séric dépressive, de L'efficience intellectuelle reste souvent normale, en dépit de I'amimie ct clc Ia réduction dc l'activité ntotricc.

I

Les eraûLens puruclîniqrres (F.O., EEG., LCR) ne montrent aucuno anomalie

significative.

Evolution
L'évolution spontanéc se fait de façon lcntc mais inexorablc vcrs l'aggravation, rendant le sujet grabataire, particulièrement sensiblc aux habituelles complications
du
'

décubitus"

I

Aspects cliniques porticuliers

de lo molodie de Porkinson
Ils sont fréquents.

r r

Parmi les lormcs symptornatiques, on décrit Des lonnes incomplètes: akinéto-hypertoniques, plus graves sur le plan fonctionnel;
tremblantes.

Des lormes cvec détériorcrtion intellectuelle, d'évolution rapide.

-

Les lorrnes topographiques comprennent : des formes unilatérales (hémiparkinson); - des formcs à prédominancc axialc avcc dysarthric, dystonic cn flcxion, rétro- pulsion très marquée.

ll. LEs SYNDROMES PARKTNSONTENS

SYMPTOMAT|QUES

Les syndromes porkinsoniens post-encépholitiques
Expression d'une forme chronique de l'encéphalite léthargique de von Economo, le syndrome parkinsonien post-encéphalitique a quelques particularités.

r

Par suite de la diffusion plus grande des lésions, les signns associés sont nombreux

:

I

: de la motilité pupillaire, de l'accommodation convergenc e, de la verticalité, paralysies oculo-motrices, crises oculogyres, fort caractéristiques.
Troubles oculqires

-

Troubles de

lc ügilcnce

avec accès de narcolepsie.

Phénomènes dyskin,6tiques et dystoniques (palilalie, astasie-abasie trépidante).

Troubles psychiques avec agressivité pathologique,

tt7

)

Syndron,

En dehors dc l'cncéphalitc de von Economo, il cxiste des synùrornes parkÎnsoninns secontlaires ti tl'outres encépholites. On en rapproche la striatite syphilitique, très
exceptionnelle.

r

Les syndromes porkinsoniens toxiques
Ce sont les formes secondaires les plus fréquentes; ils groupent les syndromes parkinsoniens survenant à la suite :

d'une intoxicatiott. ofrycarbonée, d'installation précoce, vers le 8" jour qui suit une intoxication grave. La forme hypertono-akinétique est prédominante" Il s'y associe parfois des mouvements choréiques, une détérioration irrtellectuelle, des troubles psy-

r

chiques;

r d'une intoxûcation. mdnganriqtæ, secondaire à une inhalation ou à une exposition professionnelle. L'hypertonie très importante des membres inférieurs s'associe f.équemment à un tremblement, à des troubles végétatifs, à des accès de rétropulsion;
d'une ûntoxication m.édicantenteu.se.. les syndromes parkinsoniens d'origine médicamenteuse, d'abord observés après administration de chlorprontazinc et de rêserpine, sont devenus plus fréquents depuis I'utilisation importante des dérivés de la phénothiazine, des butyrophénones et du lithium. Il s'agit surtout d'une forme hypertonoakinétique, avec parfois tremblement d'attitude, dystonies et dyskinébies variées. Ils régressent dans Ia grande majorité des cas avec l'arrêt des prises médicamenteuses et sont prévenus par l'administration systématique d'antiparkinsoniens de synthèse.

r

Les couses tumoroles
Elles sont rares, mais importantes à connaître en raison des sanctions thérapeutiques neurochirurgicales. Il peut s'agir : de tumeurs de la base, avec envahissement des noyaux gris; - de tumeurs de la ligne médiane: tumeur du 3u ventricule, tumeur septale, - tumeur frontale (méningiome parasagittal).

Les outres couses
Elles sont exceptionnelles ou discutables

,

'
des mouve-

ments, dysarthrie, détérioration mentale.

Tr€umcrtigues: encéphalopathic traumatique des boxeurs avec lenteur

Artériopcrthiques: débutant à un âge plus avancé, à la suite dc plusieurs ictus en grande partie résolutifs, où s'associent à I'hypertonie et à I'akinésie des troubles pseudobulbaires et pyramidaux, une détérioration nrentale plus ou moins accusée.

.
parkinsonien§

ll8

Diag

nostic différentiel
le
I

est surtout trou.bl.es vÛj'oÛYweo v'ovwù clhüqzes ùes Ù' t tlrrrÜwuuv wvù t Méconrtaître la nature extru.Wrantiùale

fait dgs formgs initialgs. On saura distinguer: un tremblement d'attitude ou d'action d'origine cérébelleusb, familiale, sénile, - éthylique, basedowienne; une spasticité pyramidale, élastique, avec hyper-réflectivité tendineuse et diminu- tion des réflexes de posture devant un hémiparkinson; les troubles de l'humeur des affections psychiatriques.

i
r

-

Distinguer d,'autres ufiectiorts ù,égénératioes qui pauoent cornporter symptômes parkinsonicns est parlois ùilficiln :

z

d.es

I

-

atrophie

olivo-ponto-cérébelleuse;

i

hérédo-dégénérescences spino-cérébelleuses (maladie de Friedreich); maladie de Shy et Drager avec hypotension orthostatique de type essentiel; scléroselatérale amyotrophique, notamment pour les formes de l'île de Guam; démences préséniles (maladie de Pick et d'Alzheimer); enfin la dégé,nérescence hépato-lenticulaire type Wilson doit être évoquée de parti pris devant la survenue d'un syndromc extra-pyramidal chez un sujet jeune.

i
i

Problèmes thérapeutiques
L.DOPA

Le traitement de la maladic de Parkinson a été transformé par I'apparition de Ia L-Dopa.

t

Posologic.

La L-Dopa, dont l'administration vise à substituer la carence nigrostriée en dopamine, s'utilise par voie buccale car elle traverse la barrière hémocérébrale, contrairement à la dopamine. Donnée à doses progressives par comprimés de 500 mg jusqu'à une dose active de 3 à 4 g environ, la L-Dopa agit surtout sur l'akinésie et I'hypertonie, moins bien sur le tremblement. L'effet favorable se dessine vers la troisièrne semaine. Le traitement étant substitutif doit être poursuivi indéfiniment.

t

Effets secondaires.
Les troubles secondaires sont fréquents
:

la simple nausée aux vomissements, notamment la prise matinale; ils sont atténués par des médicaments anti-émétiques.

Troubles digestifs, allant de

lors de

ll9

)

SYndrome

tique, plus rarement

Troubles ccrdio-vasculcires, le plus souvent sous Ia fornte d'hypotension orthostade poussées hypertensives ou d'anomalies du rythme cardiaque.

Ia complication la plus gênante. t

Jvt6uysments <rnormcux réalisant des dyskinésies d'aspect variable qui représentent

Troubles psychigues, plus rares, de type dépressif ou délirant.

Les contre-indications. au traitement par la L-Dopa sont peu nombreuses :f sgs.tions cardio-vasculaires décompenséesldétérioration mentale sévère. En dehors de ces contre-indications, Ia L-Dopa mérite d'être essayée dans toutes les formes de maladie de Parkinson.

Associotions théropeutiques
La L-Dopa peut être associée: uu* antiparkinsoniens de synthèse (dérivés de Ia pipéricline ou cle Ia phénothia'f - zine), qu'il ne faut par arrêter brutalement; J-- r\ I'imipramine et à l'amitryptiline adnrinistrées dans les formes dépressives; à l'amantadine, médicament d'appoint, donné à des doses de 200 à 300 mg par S

-

4

-

jour, dont les résultats inconstants sont nets et rapides sur I'akinésie; e un inhibiteur de la décarboxylase, permettant I'administration de doses très inférieures de Dopa pour une activité identique.

I

La L-Dopa ne $»Lpas être SsocigjrJa Jitamine 86.
FoNcTToNNELLE

r.A nÉÉouclrrox

Elle représente un apport très important dans le traitement de Ia nraladie de Parkinson. A Ia tendance à la dystonie en flexion, avec troubles de la marche, à l'akinésie, il faut opposer des méthodes de rééducation active et de gymnastique fonctionnelle.
LE TRAITEMENT
CHIRURGICAT

Il fait appel à Ia stéréotaxic qui consiste à détruire une cible repérée (partie postérieure du noyau ventro-latéral du thalamus) par rapport à une ligne de référence. Les indications qui ont été très notablement réduites depuis I'introduction de Ia L-Dopa sont réservées aux fornres trcmblantes, si possible unilatéralcs, résistantes au traitement médical.

16

Neurologie

LES AT.ITIPARKINSONIENS
L.DOPA
Présentation
o

thostatique (bas de contention,
ne).

Beaucoup plus rares

:

accès hypertensif,

trasystoles ventriculaires, bloc auri

L-dopa it bensérazide (inhibiteur périphérique de la décarboxylase).
o Sinemet (100

Modopar (62,5

-

125

-

250 gélules) associe

re...

o Les effets centratxrr plus fréquents après

et carbidopa.

-

250 comprimés) associe L-dopa

ques années de traitement, viennent s'ajouter diminution d'efhcacité de la dopa.

:

Mouvements anorlnaux

:

Dyskinésies bucco-faciales le plus fréqu

Conduite du traitement
o Recherche d'une contre-indicaüon

-

Antécédents psychiariques, détérioration intel-

mais atteinte possible des membres avec ments de rotation et de flexion... Il peut s'agir dyskinésies de milieu de doses (les plus

cardio-vasculaires (coronaropathie, - Antécéàents insuffisance cardiaque sévère, uoubles du rythme)' Antécédents digestifs, ulcère gastro-duodénal en

lectuelle profonde.

tes) ou de début et de fin de doses.
Dystonies
:

Iocalisation la plus fréquente

:

et oneils avet des anitudes en griffe ou en

tension. Phénomène paroxystique qui dure ques minutes souvent accompagné de

évolution.

mois, mélanome' - Grossesse dans les premiers En dehors de troubles psychotiques et de la phase aiguë de l'infarctus du myocarde, les contre-indications sont plus théoriques que pratiques'

tions douloureuses. Le traitement de ces mouvements anormaux.
pose sur la fragmentation des doses de dopa et cas d'inefficacité : la diminution des doses avec troduction de produits type agonistes giques.

.

Éviter certaines associations : Ingestion uop imponante de protides. - Médicaments : neuroleptiques, Aldomet... (la vitamine 86 cofacteur de la dopadécarboxylase diminue les effets de la L-dopa seule, cette interaction a été limitée par l'association aux inhibiteurs). o Mettre en route le traitement de façon très proglessive : I Commencer par la dose la plus taible et augmenter lentement iusqu'à la posologie efficace (par exemple au début : I gé1. de Modopar 125 4 fois par iôur, en pratique à adapter à l'état clinique)' les prises dans la journée. - Fragmenter Prises 30 minutes avant les repas. - Ne pas arrêter brutalement. -

-

Les fluctuations de mobilité Akinésie du matin. Épuisement de hn de doses.

:

Effets on-off. Le traitement repose sur le fractionnement doses et si inefficacité sur l'introduction des
nistes dopaminergiques. Les troubles psychiques : - Hallucinations, confusion, délires. Ils imposent l'arrêt du traitement plus ou prolongé suivi d'une reprise à doses faibles et
gressives.

Indications de la L-dopa

Complications du traitement au long cours

. La meilleure indication

est la forme hypertonique invalidante. La dopa restant le p

r

condaires lors des premières années du traitemenL mais surtout nau- Troubles digestifs : anorexie par Ia dompéridosées, vomissements : améliorés ne (Motilium) : neuroleptique ne passant pas la barrière, I cp un quart d'heure avant la prise du L-dopa. - Troubles cardio-vasculaires : hypotension orLe booh de I'Intemat

Les effets périphériques dominent les effets se-

l'hypertonie.
. Si la maladie

duit de base le plus efficace sur

l'akinésie

commence par un isolé, l'akinésie et l'hypertonie n'étant pas res, on préférera I'utilisation d'agonistes nergiques ou d'anticholinergiques. A noter la mise au point récente d'une forme

I

tard : LP (100 mg de L-dopa) : en cours d'
tion.

Neurolo§e AGONISTES DOPAMINERGIQUES
Leur activité s'exetrce en postsynaptique, la plupart ont une demi-vie plus longue que celle de Ia
Rares observations de fibroses (pulmonaires ou rétropéritonéales avec Parlodel). Comme avec la L-dopa, on observe souvent une perte d'efficacité au bout de quelques années mais peu de fluctuations ou de mouvements anormaux.

617

-

Ldoqa.

Èésentation

Contre-indications

r Bromocriptine (Parlodel : cp à2,5 mg/10

de l0 à 30 mgljour). r Deux autres produits importants à connaitre : (frivastal : cp à 20 mg - Trivastal 50 - Piribédil Retard : cp à 50 mg). Posologie : 100 à 150 mgl jour, agit surtout sur le tremblement.
Apomorphine : utilisation récente en iniections sous-cutanées continues (pompe) ou itératives pour réduire Ia durée et la sévérité des phases o/

mouvements anoûnalx et d'épuisement d'effets à long terme)' - Posologie à adapter à la clinique (en moyenne

mg). utilisé en association avec la Dopa (pour Surtout en réduire les doses, ce qui diminue les risques de

-

Troubles psychiatriques graves. Cardiopathie ischémique.

Ulcère en poussée.
Anérite.

Mode de prescription
Commencer par la dose la plus faible possible, augmenter progressivement, prise
repas.

au milieu des

-

Diminution parallèle des doses de dopa de manière progressive.

-

ANTICHOLINERGIQUES
Présentation
Trihexyphénidyle (Artane :2 ou 5 mg, cp). : 4 à 6 mg/jour en trois prises. - Posologie Surtout actif sur le tremblement, peu sur l'akinésie.

r  part

:

amantadine (Mantadix)

:

(gel à

100

mg), médicament mixte, anticholinergique d'une part et ayant des propriétés agonistes dopaminergiques d'autre part. Posologie : 200 à 400 mgljour, agit surtout sur l'akinésie (efficacité inférieure à la
dopa).

.

Indications des agonistes dopaminergiques

Indications
Formes trémulantes pures.

- Principalement utilisés en câs de complications de la L-dopa au long cours en association avec elle. Plus récemment, Ies agonistes dopaminergiques

ont été proposés comme traitement de première utilisation (évaluation en cours).

Effets secondaires

Principaux effets secondaires

également enrraîner un livedo) I acrocyanoie, Raynaud, vasospasme avec Parlodel (dérivé de l'ergot de seigle).

- Troubles digestifs (prévenus par la dompéridone). - Hypotension onhostatique. - Troubles psychiques. - Troubles vasomoteurs : ædèmes des membres inférieurs (surtout avec l'amantadine : pouvant

- Sécheresse de la bouche. - Mydriase. d'urine. - Rétenrion Constipation. - Etat confusionnel. La confusion mentale est fréquente
chez le sujet âgé. En pratique, éviter la presans.

cription d'anricholinergiques après 70

Contre-indications

-

Glaucome.

Adénome prostatique.

Troubles intellectuels.

Le book de I'Internat

618

Neurologie

| *rril

Érrrr F-.^rF,ô ÉprrepsrEs

Étiotogie, diagnostic, évolution, pronostic, principes du traitement
La crise d'épilepsie est la traduction d'une décharge paroxystique hypersynchrone et auto-entretenue d'une population plus ou moins étendue de neurones conicaux hyperexcitables. Toute agression aiguë de l'encéphale peut être à l'origine d'une crise unique : épilepsie « symptôme ", à différencier de l'épilepsie « maladie » caractérisée par la répétiüon des crises, véritable maladie devenue largement indépendante de la cause qui lui a donné
nars§ance.

Souvent le bilan étiologique reste négatif

:

Garder à l'esprit qu'une comitialité tardive révéler un astrocytome après plusieurs années volution (malgré un scanner qui peut êue au début d'où Ia nécessité de le répéter).

-

'1

FORMES CLINIQUES
Crises généralisées d'emblée
o Àbsences :

La crise est dite généralisée si elle intéresse l'ensemble des neurones cordcâux, panielle si elle est limitée à une panie seulement.

.

c'est-à-dire survenant en l'absence de lésion cérébrale évidente. - Plus rarement secondaire : encéphalopathies épileptogènes de l'enfance; syndrome de §7est; syndrome de Lennox Gastaut (voir pédiatrie).

-

L'épilepsie généralisée peut être : Essentielle (300/o des épilepsies) ou primaire

Absence simple (forme la plus fréquente) altération isolée de la conscience (« perte
contact

»), de début brutal, de durée très

. L'épilepsie

partielle ou focale (60 o/o de l'ensemble des épilepsies) est en règle secondaire à une lésion localisée.
Elle se traduit par des crises focales qui peuvent se généraliser (la généralisation est parfois si rapide qu'il est alors impossible cliniquement de met-

(quelques secondes) avec fin brusque. S'observent typiquement chez l'enfant, leur pétition réalise le petit mal. - Principaux câractères : Epilepsie essentielle. Début entre 3 et 12 ans (maximum 6 ans), souvent chez la fille que chez le garçon. Autres cas de petit mal ou de convulsion retrouvés chez les proches parents (10 à 40 0/o

vant les études).
Antécédents d'agression cérébrale souvent trouvés (10 à 30 o/o des cas). - Traduction EEG typique lors de la crise :

tre en évidence la crise focale initiale). . En pratique, tout crise comitiale doit faire rechercher une cause lésionnelle.

charges de pointes ondes bilatérales syméuiques

Érrorocrn
Épilepsie essentielle
Sujets jeunes (rarement avant l'âge de 3 ans, ou l8 ans), principalement crises grand mal ou petit mal, examen neurologique le plus souvent normal, scanner normal.
après l'âge de

synchrones à 3 cycles par seconde. : soit disparition définitive des - Pronostic ces, soit persistance des absences (6 0/o des soit survenue de crises tonicocloniques sées (40 à 600/o des cas). Les autres variétés d'absence (n complexes » atoniques, myocloniques) sont plus rares. \2

r

Crises tonicocloniques :

Typiquement 3 phases : début brutal avec de connaissance et chute traumatisante.
Phase tonique (conuaction en flexion puis en tension de l'ensemble des muscles du corps). Phase clonique (succesion rythmique de secous-

Épilepsie secondaire
Traumatismes : traumatisme crânien, accident obstétrical. - Tumeurs. Causes vasculaires : AVC, angiome, artérite cérébrale lupus
:

ses

musculaires).

r

Phase résolutive avec reprise bruyante de la piration (« stertoreuse »), coma postcritique et

à

évoquer systématiquement chez la

femme jeune.

Infections (abcès, encéphalite, VIH). - Alcoolisme. Causes métaboliques (hypocalcémie, hypoglycémie). - Toxiques (CO, sevrage barbiturique).
Le book de l'Intcmat

veil progressif avec phase de confusion durer quelques minutes à plusieurs heures et laissant pas de souvenirs (amnésie postcritique). Les meilleurs éléments pour le diagnostic de la crise sont : la morsure latérale de langue, la confusion et amnésie postcritique, la durée (longue : 5

l0

minutes).

Neurologie

619

-

sénéralisée primaire de type grand mal (prédomiirrr.. .rt.rline, début entre l0-20 ans).

La répéttüon de telles crises réalise l'épilepsie
Crises diverses, dues à des décharges intéressant

Auues variétés de crises généralisées : myoclo-

niques, atoniques"')'

les cortex associatifs. Le plus souvent origine temporale

:

Crises partielles

ffi

à §ymptomatologie

ble. Toute crise généralisée impose de rechercher un début focal'
o Crises

neurologique uansitoire au décours, pleine conscience mais généralisation secondaire possi-

Valeur localisatrice, lésion focale, parfois déficit

Absence temporale (mais des absences ont été rapponées à des lésions frontales). - Crises à manifestation intellectuelle (uoubles de la mémoire, vision panoramique, sensations de dé-

-

ià vu).

-

Crises à symptomatologie affective. Crises psychosensorielles (illusionnelles, halluCrises psychomotrices : automatismes.

cinatoires).

motrices

:

crises partielles motrices : Déviation coniuguée de la tête et des yeux : crise adversive (partie antérieure du lobe frontal controlatéral).

-

Crises Bravais-jacksoniennes : le plus souvent la crise débute au membre supérieur (pouce puis diffusion proximale progressive), peut atteindre ensuite la face puis les membres inférieurs. Elle traduit une décharge localisée au cortex rolandique conuolatéral (frontale ascendante). Déficit moteur postcritique possible dans le territoire de la crise, qui régressera en quelques heures (paralysie de Todd). Crises versives : ce sont les plus fréquentes des

État de mal épileptique
Succession de crises sans retour à la normale en-

-

tre chaque épisode critique. Trois formes à connaître : . L'êtat de mal convulsif génêralisé : succession
d'accès tonicocloniques généralisés et coma persistant dans l'intervalle des crises; connaître la présentation cliniQue moins évocatrice avec convulsions larvées, à l'exüême coma hypotonique.

.

L'état de mal convulsif partiel : connaître l'épilepsie partielle continue de Koievnikow : activité clonique relativement lente se poursuivant sans interruption dans un territoire limité.
o L'état de mal myoclonique : secousses musculai-

Élévation tonique du membre supérieur avec déviation de la tête et des yeux du même côté + vocalisation (aire motrice supplémentaire conuolatérale),

res brèves, irrégulières sans topographie fixe, observées surtout au cours d'encéphalopathies.

une épilepsie essentielle fréquente de l'enfant (3 à I I ans, dans les 3/4 des cas lien avec le sommeil, le plus souvent crises motrices bucco-faciales. EEG :

- Autres variétés de crises partielles motrices plus rares : aphasiques, phonatoires... - A pan, l'épilepsie à paroxysmes rolandiques est

DIÀGNOSTIC
Interrogatoire
Antécédents (nombre de crises, modalité de la naissance, antécédents familiaux et personnels). - Recherche d'un facteur déclenchant (alcool-médicaments).

-

foyer rolandique controlatéral, disparition des crises avant 15 ans).

-

o'Crises sensitives et sensorielles

:

-

Recherche d'un début focal (origine lésionnel-

Sensitives s'étendant selon une marche n Bravais-jacksonienne » : pariétale ascendante contro-

le).

latérale.

Examen clinique
Examen neurologique à la recherche d'un signe

Crises visuelles (phosphènes, hémianopsie aire vtsuelle primaire occipitale controlatérale). - Crises auditives (1" circonvolution temporale conuolatérale). - Crises gusrâdves et olfactives (uncus de I'hippocampe : crises uncinées). r Crises à symptomatologie végétative : crises à traduction digesrive (douleurs à type de coliques, nÿpersalivation...) décharges d'origine variable seIon h crise (opeiculaire,Tnsulaire] rhinencéphalique...).

de localisation.

Examens complémentaires

. Fond d'æil. . Radiographies du crâne (face profil Worms). . L'EEG à distance d'une crise peut montrer
:

Des signes de souffrance cérébrale (foyer

localisée

d'ondes lentes correspondant à la lésion), d'activité épileptique (pointes, pointes-ondes...). Le book de I'Internat

Neurologie

- Parfois signes non spécifiques (surchage lente théta ou delta). Les anomalies peuvent apparaîue de façon spontanée ou seulement lors des épreuves d'activation (hyperpnée, stimulation lumineuse intermittente).

o Le traitement est cependant nécessaire dbi première crise dans tous les cas où le risque de cidive est important : lésion cérébrale connue... si une nouvelle crise fait courir un risque maieur

sujet (profession).

Selon le contexte (alcoolémie, recherche de toxiques, CO...). de thorax. - Radiographie (si doute sur une atteinte mélombaire Ponction scanner).

Parfois tracé normal. . Scanner cérébral sers et avec iniectiot : systématique devant toute l'" crise ou chez un épileptique connu si anomalies à l'examen, modifications de la fréquence ou du type des crises. o IRM encéphalique si scanner normal surtout en cas de crise partielle (recherche une lésion focale non visualisée au scanner). o Autres examens : - Bilan biologique complet (calcium, glycémie...).

-

.

un même patient jusqu'alors non traité i mise en route d'un traitement. . Le traitement doit touiours débuter par un s i. antiépileptique (monothérapie).

La survenue de plusieurs crises successives

. Traitement
déclenchant

de la cause, recherche d'un

Réponses aux questions,

@
.

Ea cas de groesesse : - Ne pas interrompre un traitement

ningée après

ÉvorurroN ET PRONOSTIC
Ils dépendent
:

la fréquence des crises. - De et de son caractère curable ou non. De lttiologie - Du niveau socio-culturel du malade (dont dépendra sa coopération). psychologiques et profes- Des conséquences de l'épilepsie.
sionnelles

cide folique (5 à l0 mg par jour). Vitamine K à la mère en fin de grossesse l'enfant dès la naissance. Vitapine D (l 000 à 2 000 unités par iour) I .) cours des 2 derniers mois. peuvent Tous les antiépileptiques donner effets tératogènes, la Dépakine semble être
moins dangereux (mais pourrait enuaîner des

que chez la femme enceinte (car risque du état de mal...). Dans les 3 premiers mois dose quotidienne

birtdù.

TRÀITEMENT
Règles thérapeutiques
o Le traitement ne peut être débuté que si le dia-

Épilepsie et profession : perte de connai - Eüter les métiers où la (pilotes, transports expose à un risque vital
commun). Éviter la désinsenion professionnelle ment des postes, reclassement).

.

-

gnostic d'épilepsie est certain, porté sur la clinique (on ne doit par exemple iamais traiter un EEG pathologique chez un sujet n'ayant présenté aucune

. Épilepsie et conduite automobile
sé.

:
s

cation formelle, mais modulation par avis

manifestation clinique d'épilepsie). . On ne traite habituellement pas une première crise généralisée (de type grand mal sans étiologie précise, spontanément l'absence de récidive est
possible).

.

Épilepsie et contraception : éviter les

tiques inducteurs enzymatiques dans la mesure possible chez la femme ieune (si impossible : au

moyen

contracepti|.

i

Le book de l'Internat

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Neurologie

TRAITEMENT DE L,ÉPILEPSIE
,Médicaments On utilise surtout
:

i+,

'i.:_

q
4

-

o Barbituriques : Phénobarbital : Gardénal : cp à 5 cg et l0 cg ampoule

pression respiratoire (voie IV : lente et dans un cadre de réanimadon). - Grande indication : état de mal.
à

4 cg et

.

Hydantoi'nes

:

Avec psychotoniques : Orténal, Alepsal. Inducteur enzYmatique. Délai d'action 20 à 30 min (donc pas d'indicadon dans le traitement immédiat de ia crise). 15 à 2l iours. - État d'équilibre : 15 à 20 cg par iour chez l'adulte en Posologie -

l0

cg.

-

Dihydan cp à 100 mg.

Posologie : 200 à 300 mg par jour en 3 prises.

-

lndications : toutes les formes d'épilepsie sauf le petit mal, syndrome de West, syndrome de
Lennox-Gastaut.

I

guin/dose administrée variable (cinétique non linéaire sauf pour faibles posologies). - Actif sur toutes les formes d'épilepsie sauf le

Inducteur enzymatique. Manipulation diff,rcile câr rapport taux san-

prise.

petit mal.

Effets secondaires : gingivite hypertrophique, hypertrichose, ataxie avec nystagmus (signe de surdosage) : syndrome cérébello-vestibulaire

Contre-indication : porphyrie. Surveillance de la barbitémie : entre 15 et 25 mg pâr litre chez l'adulte. -Effets secondaires principaux : somnolence, rachitisme et ostéomalacie, algodystrophie, PSH,
érythrodermie.

pour des doses trop élevées.

.

-

Éthiosuccinimide : Zarontin : cp à 250 mg ou sirop (5 ml Indication : petit mal.

:

250

mg).

Valproate de sodium : 200 et 500 mg. - Dépakine : cp à inhibiteur enzyenzymatique, inducteur Non matique (inhibition de l'oxydation des barbiruriques entraînant une augmentation de leur taux
o

Effets secondaires principaux : troubles digestifs, troubles psychiques.
:

o En résumé

plasmatique).

Posologie :20 à30 mg par kgen2 ou 3 prises. Indications : toutes les formes d'épilepsie y compris le petit mal. - Effets secondaires râres : pas d'effet sédatif, troubles digestifs, hépatite cltolytique exceptionnelle survenant dans les 6 premiers mois de trai-

-

Médicament surtout actif sur le petit mal : Zarontin. toutes les autres crises - Médicaments actifs sur et peu ou pas sur le petit mal : barbituriques, hydantoines, Tégrétol (surtout si crise partielle). - Médicament mixte : Dépakine. enzy- Les trois antiépileptiques non inducteurs matiques sont : benzodiazépine, Dépakine, Zarontin.

tement, tremblement.
o Carbamazépine :

-

Tégrétol : cp à 200 mg. Inducteur enzymatique, auto-induction, augmentation des taux sanguins si association avec macrolides et inhibiteurs calciques.
Posologie : 600 mg à

Conduite du traitement
o Monothérapie, début progressif.

.

Précautions

:

I

en 3 prises. - Effets secondaires principaux : leuconeutropé-

g par iour chez l'adulte

nie, somnolence, sensation d'ébriété,

ataxie,

- Sommeil régulier. - Arrêt de tout alcool. Prise régulière du traitement sans arrêt intempestif.
r Surveillance
:

hyponatrémie.

Indications : toutes crises (sauf pedt mal) surtout crises partielles.

-

r Benzodiazépines : - Valium : cp à 2-5-10 mg, ampoule à l0 mg.
échappemenr rendant leur utilisation inadaptée dans le traitement chronique des épilepsies. - Effets secondaires : somnolence, deux risques à connaître surtout à I'infection : collapsus, dé-

-

Clinique.

EEG de surveillance à proscrire.
Dosage sanguin des médicaments

:

épilepsie

-Rivotril:cpà2 mg-ampouleà I mg. - Actifs sur toutes les tbrmes d'épilepsie mais

rebelle (malgré une prise régulière ou lorsqu'on doute de l'observance), signes d'intoxication.
gie adaptée : substitution progressive (monothérapie toujours préférable) ou association de deux anti-épileptiques de classes différentes.

o En cas de persistance des crises malgré posolo-

Le book de l'lnternat

Neurologie

u4 Epilepsies
Etiologie, diognostrc, évolution, pronostic, troitement
Dr Bertrand
de

t

Torrol
E.

Epidémiologie
Degiovanni)

Cl nique neurologique (Pr A. Autret) et laboratoire d'explorarions fonctionnelles neuro ogrques (Dr CHU Bretonneau -17044 Tour Cedex

Le taux d'incidence des épilepsies dans la population
générale est estimé entre 20 à 70lI00000 par an (de

II

à

134/100000 par an selon les études). La prévalence
moyenne de l'épilepsie est de 4 à l0/l000habitants (1,5 à 30/1 000). Les taux d'incidence sont les plus élevés aux âges extrêmes de la vie (> 100 pour 100000) et les plus bas entre 30 et 50 ans. Environ 507o des épilepsies débutent avant l'âge de l0ans. On considère ainsi qu'une personne sur 20 fera une crise d'épilepsie au cours de sa vie et qu'une sur 200 aura une épilepsie. L épilepsie est ainsi l'affection neurologique invalidante la plus fréquente. Son taux de prévalence est par exemple 10 fois plus élevé que celui de la sciérose en plaques. Ces données ne tiennent pas compte des convulsions fébriles qui se rencontrent chez environ 57o des enfants. Ce ne sont pas des épilepsies.

Les épilepsies sont les plus fréquentes des affections neurologiques invalidantes.

Leur étiologie est multifactorielle. La démarche clinique est centrée par la définition précise du syndrome épileptique dont souffre le patient,

qui conditionne le traitement et le pronostic. L'histoire naturelle des épilepsies suit souvent une évolution biphasique: une phase active de durée variable est suivie d'une phase de rémission. Le traitement des épilepsies repose sur une information adaptée et sur les antiépileptiques dont la prescription en monothérapie est bien codifiée. Le traitement médical permet le contrôle de70% des épilepsies. La chirurgie permet la guérison de certaines épilepsies réfractaires qui doivent pouvoir bénéficier gn temps utile d'un bilan préchirurgical.

Étiologie
La répétition des crises d'épilepsie est sous la dépendance de 2 facteurs principaux: génétiques et acquis, ces derniers sous la forme de lésions cérébrales micro- ou [lacroscopiques. Chacun de ces facteurs regroupe des faits hétérogènes dont la combinaison variable rend compte du caractère multifactoriel des étiolo_eies.

prédispositiort à présenter des crises (seuil épileptogène) est une caractéristique farniliale dont le mode de transmission est variable. Certaines épilepsies généralisées ou partielles idiopathiques pourraient être des
maladies autosomiques dominantes dont la pénétrance est dépendante de l'âge et l'expressivité variable. Plus précisément, le gène de l'épilepsie myoclonique juvénile a été localisée sur le chromosome 6. cLes faüeurs génétiques sont manifestes dans les cas où l'épilepsie représente I'une des manifestations d'une atteinte d'un gène unique I 140 affections de ce type sont actuellement répertoriées, la plupart autosomiques récessives. Elles sont associées à un retard mental dans deux tiers des cas. Ces maladies constituent moins de I Vo de I'ensemble des épilepsies. la sclérose tubéreuse de Bourneville étant l'affection la moins rare. Il est vraisemblable que des facteurs génétiques actuellement très mal connus interviennent dans la plupart des épilepsies cryptogéniques. LA REvUE DU PRATIcTEN (Paris) lees 4s1885

.Ia

1.

Facteurs génétiques

Définition
« Les épilepsies sont des affections chroniques, d'étiologies diverses, caractérisées par la répétition de crises résultant d'une décharge excessive des neurones cérébraux, quels que soient les symptômes cliniques ou paracliniques éventuellement associés. Une crise épileptique unique et les crises épileptiques accidentelles ne constituent donc pas une épilepsie, pas plus que la répétition plus ou rnoins fréquente de crises épileptiques au cours d'une affection aiguë» (P.Loiseau et P.Jallon, Dictionnaire analytique d'épileptologie clinique, Paris: John Libbey, 1990).

I

F

Épttepsre
Des antécédents familiaux d'épilepsie doivent ainsi être soigneusement recherchés lors de I'interrogatoire d'un

Tnerenu

I

épileptique.
2.

Facteurs acquis

Toute agression cérébrale, qu'elle soit directe (lésions micro- ou macroscopiques) ou indirecte (par l'intermédiaire d'un trouble systémique) peut contribuer au développement d'une épilepsie. Les lésions directes sont principalement visualisées par I'IRM. Chez l'enfant, il peut s'agir d'une souffrance périnatale, d'une malformation, d'une affection vasculaire, traumatique, infectieuse ou tumorale. Chez l'adulte, I'alcool s'ajoute aux causes susmentionnées. Chez le sujet âgé, les lésions vasculaires et tumorales sont au premier plan. La responsabilité d'une lésion cérébrale supposée (antécédents personnels) et (ou) prouvée (IRM) doit être appréciée à la lumière des caractéristiques électrocliniques des crises. Les facteurs génétiques et acquis sont à la base de la classification des syndromes épileptiques.

Classification internationale des épilepsies et syndromes épileptiques ( I 989)
Epilepsies partielles
tldiopathiques, liées à l'âge: -épilepsie bénigne de I'enfance à paroxysmes rolandiques

-épilepsie bénigne de l'enfance à paroxysmes ociipitaux

-épilepsie primaire de la lecture .Symptomaliques
oCryptogéniques

Épilepsies généralisées
.Idiopathiques, liées à l'âge, avec par ordre chronologlque: -convulsions néonatales bénignes familiales -convulsions néonatales bénignes -épilepsie myoclonique bénigne de I'enfance
-épilepsie-absences de I'enfance -épilepsie-absences de l'adolescence - épilepsie myoclonique juvénile -épilepsie à crises grand mal du réveil (d'autres épilepsies peuvent être classées comme généralisées idiopathiques sans faire partie de ces
syndromes)

Diagnostic
!E Démarche diagnostique
La démarche diagnostique est centrée par la définition d'un syndrome épileptique précis qui oriente le choix du
traitement comme les considérations pronostiques.
1.

.Cryptogéniques et (ou) symptomatiques, avec par ordre
chronologique: -spasmes infantiles (syndrome de West) -syndrome de Lennox-Gastaut -épilepsie avec crises myoclono-astatiques -épilepsie avec absences myocloniques cSymptomatiques

Diagnostic syndromique

Le diagnostic syndromique repose sur I'analyse critique des éléments suivants: le type partiel ou généralisé des crises étayé par l'électro-encéphalogramme (EEG), les données de I'examen clinique et neuropsychologique, les
antécédents personnels et familiaux, les examens neuroradiologiques centrés par le scanner et I'IRM. Un inventaire descriptif des différents syndromes épileptiques est regroupé dans la classification internationale des épilepsies ( I 989, tableau I). 2.

Épilepsies dont Ie caractère focal ou généralisé n'est pas déterminé
Avec association de crises généralisées et partielles: -épilepsie myoclonique sévère de I'enfant -épilepsie avec pointes-ondes continues pendant Ie sommeil lent

-épilepsie avec aphasie acquise (syndrome de
Landau-Kleffner)
Sans caractères généralisés ou focaux certains

Principes de Ia classification

Syndromes spéciaux
Crises occasionnelles
:

Les principes de la classification reposent sur une double

analyse: tout d'abord la distinction entre épilepsie partielle (caractérisée par la répétition de crises partielles secondairement généralisées ou non) et épilepsie généralisée (caractérisée par la répétition de crises généralisées). Chacun de ces 2 groupes est ensuite subdivisé en
épilepsie idiopathique, symptomatique, ou cryptogénique. Une épilepsie idiopathique se caractérise toujours par un développement et un examen neurologique normaux, par la normalité des examens neuroradiologiques, par Ia prépondérance des facteurs génétiques et par Ia mise en évi dence de crises dont la survenue est âge-dépendant. Le terme symptomatique signifie qu'une lésion patente et directement responsable de l'épilepsie a été mise en évidence, ou que l'épilepsie s'intègre dans le cadre d'une

-convulsions fébriles -crises liées à une situation particulière: alcool, stress,
sevrage médicamenteux...

Crise isolée supposée responsable de l'épilepsie n'a pas pu être mise en évidence mais que le tableau se distingue clairement

d'une épilepsie idiopathique. Deux autres grands cadres complètent la classification. L'un est réservé aux épilepsies associant des crises partielles et généralisées ou aux épilepsies pour lesquelles le caractère focal ou généralisé des crises n'est pas certain. Le dernier cadre correspond aux épilepsies caractérisées par la répétition de crises dans une situation particulière : convulsions fébriles, crises liées à une agression cérébrale directe ou indirecte, aiguë, métabolique ou toxique, crises

affection cérébrale évolutive plus ou moins diffuse. Le
terme cryptogénique (cause cachée) signifie que la lésion (Paris) 1995,45

886lLA
I I

REVUE DU PRATICIEN

I

Neurologie
isolées en apparence non provoquées.

L intérêt

des 2 der-

niers cadres est de pouvoir classer l'ensemble des phénomènes épileptiques et de favoriser les travaux épidé-

.Épilepsie selon la localisatiott anatomique du foyer: la sémiologie clinique des crises, les constatations électro-encéphalographiques et les données de I'imagerie permettent de rattacher la décharge à une région précise du cerveau: on décrit ainsi des épilepsies du lobe frontal, ten.rporal, pariétal, ou occipital. 3. Épilepsies cryptogéniques La lésion supposée à I'origine des crises n'est pas connue.

miologiques.

Classificatiorr
Une brève description des différents syndromes épileptiques est effectuée ci-dessous, le plan suivi étant celui
du tableau.

I
1.

Épilepsies généralisées
Épilepsies généralisées idiopathiques

ffi
1.

Épitepsies partielle

Épilepsies partielles idiopathiques

Les caractéristiques générales sont un développement psychomoteur et un examen clinique intercritique normaux. II existe une évolution spontanée vers la rémission. L activité de fond de I'EEG est normale. Les crises partielles, associées à des paroxysmes électro-encéphalo-

Les syndromes décrits ont en commun les caractéristiques suivantes: développement intellectuel et examen neurologique intercritique normaux, examens neuroradiologiques normaux, prédisposition génétique, crises géné-

ralisées cliniques

et

électro-encéphalographiques

graphiques focalisés, peuvent s'accompagner
décharges de pointes-ondes généralisées.

de

.Épilepsie bénigne de l'enfance avec paroxystnes cen' tro-temporaux (épilepsie à paroxysmes rolandiques) :
cette épilepsie débute entre 3 et 13 ans, surtout entre 9 et 10ans. La guérison est quasi constante à l'âge de 16 ans. Les crises sont des crises faciales et oro-pharyngées survenant principalement au cours du sommeil où elles peuvent se généraliser. Sur I'EEG, il existe des pointes-ondes de localisation fronto-temporale. La prédisposition génétique est irnportante.
. Épilepsie de I'enfont avec paroxysrnes occipitaux : les crises débutent par des symptômes visuels qui peuvent se compléter de clonies de l'hémicorps ou d'automatismes,

(paroxysmes intercritiques bilatéraux, symétriques et synchrones, activité de fond de I'EEG nomale), début des crises à un âge spécifique. c C o nv uls io ns n é o natale s b é nign e s farniliale s.' crises cloniques ou apnéiques 2 à 3jours après la naissance dans un contexte de prédisposition génétique,

oConvulsiorts néonatales bénignes (convulsions du 5"jour).' crises cloniques ou apnéiques survenant en
salves avec aspect thêta alternant sur l'électro-encéphalogramme. . Épilepsie myoclonique bénigne de la première enfance : crises de myoclonies généralisées apparaissant autour de I à 2 ans facilement contrôlées par le traitement.
. Épitepsie-absences de

puis se conclure par une céphalée d'allure migraineuse. L'EEG intercritique peut être normal, ou montrer des
pointes-ondes rythmiques dans les régions occipitales sur I'un, i'autre ou les 2 hémisphères, qui disparaissent à I'ouverture des yeux.

I'enfarce début entre 2 et 10 ans " génétique. Les dans un contexte de forte prédisposition de sémiologie clinique absences typiques sont des crises variable, pluriquotidiennes, dont la survenue est favorisée par I'hyperpnée. Les crises sont contrôlées par le valproate ou l'éthosuximide dans 80 7o des cas. Des crises généralisées apparaissent dans I'adolescence dans 407o
des cas. . Épilepsie-absences de l'adolescence

.Épilepsie primaire de la lecture.' elle débute entre

12

et 20ans dans un contexte de forte prédisposition génétique. Les crises sor.rt caractérisées par des secousses de la mâchoire déclenchées électivement par la lecture, pouvant se généraliser si la lecture est poursuivie. 2. Épilepsies partielles symptomatiques Cette subdivision regroupe des syndromes hétérogènes, qui ont en colnlrun d'être rattachés à une lésion patente prouvée radiologiquement.
. Épitepsie partielle continue de I'enfance.' début entre

: ce cadre se distingue du précédent par la survenue des absences à la puberté, en nombre moins important, favorisées par le lever, la fatigue et les règles, et surtout par l'apparition dans 80 7o des cas de crises généralisées tonico-cloniques' L intérêt de cette subdivision par rapport à la précédente est que le pronostic est différent.
. Épilepsie myoclonique juvénile : les crises apparaissent entre l2 et I 8 ans. La manifestation principale est la survenue de myoclonies en salves le matin au réveil, volon-

tiers associées à des crises généralisées et dans une
Le traitement électif est le valproate de sodium. Les rechutes surviennent constamment à l'anêt du traitement. . Épilepsie avec crises généralisées tonico'cloniques du réveil: elle débute après l'âge de 10ans et se caractérise par des crises généralisées survenant électivement au réveil ou à la fin de lajournée, pouvant être associées à des absences et à des myoclonies. moindre mesure
à des absences.

'il
rll
:i,j ,E

2 et l0 ans chez des enfants normaux. Les crises sont motrices partielles, résistantes aux traitements, l' évolution se fait vers une dégradation neurologique et intellectuelle progressive.

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iI

.Épilepsie partielle réflexe.' les crises sont déclenchées
parun stimulus spécifique de nature variée (moteur, audi-

,H
it, ,Fj
:

tif, visuel...).

LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1995 451887

I

ÉpttepstE
o

Autres épilepsies généralisées idiopathiques .' ce cadre regroupe toutes les épilepsies ayant les caractéristiques générales des épilepsies idiopathiques et ne rentrant pas dans les descriptions sus-mentionnées.
2. Épilepsies généralisées cryptogéniques

.Épilepsie-aphasie acquise de I'effint (syndrome de Landau-Kleffiter) ce syndrome se caractérise par la survenue d'une aphasie acquise avant l'âge de 6ans et un
EEG caractérisé par des paroxysmes de pointes et pointes-

ou symptomatiques
Ces épilepsies sont classées selon 1'âge d'apparition. Elles sont appelées cryptogériiques si elles surviennent chez un

ondes plurifocaux. Il s'y associe des crises, de type variable, et des troubles du comportement et de la psychomotricité.

enfant jusque-là normal, et symPtomatiques si elles

! Syndromes spéciaux
L.
o

accompagnent une encéphalopathie fixée. . Syndrome de West : il commence entre 4 et 7 mois et est constitué d'une triade associant salves de spasmes, arrêt

Crises liées à une situation particulière Cor;ulsiorts fébriles : survenue de crises brèves, géné-

du développement psychomoteur, hypsarythmie (« succession ininterrompue d'ondes lentes et de pointes de très grande amplitude associées en toute proportion sans relation précise de phase et distribuées sur l'ensemble du scalp sans aucune synchronie »). Le pronostic dépend de la réponse au traitement par I'ACTH et du terrain'
o

entre

Syndrome de Lennox-Gastaut: les crises commencent I et 8 ans et associent crises toniques, atoniques et absences atypiques. L'électro-encéphalogramme montre des pointes-ondes lentes bilatérales et doit comporter des décharges de rythmes rapides à 10Hz au cours du sommeil. L activité de fond est toujours anormalement lente.

ralisées, avec myoclonies, chez des enfants indemnes de toute affection cérébrale organique, à I'occasion d'une fièvre au-dessus de 38 oC sans rapport avec une affection aiguë de l'encéphale. Elles surrriennent chez les enfants au cours des 5 premières années de la vie. Seuls 3 à 5 7o des enfants auront des crises « à froid ». oCrises liées à une agressiott cérébrale directe ou indi' recte aiguë, métabolique ou toxique.'c'est dans ce cadre que l'on peut placer l'épilepsie alcoolique.

2. Crises isolées
Ce cadre permet de classer les crises généralisées ou partielles isolées avec un électro-encéphalograrnme normal. Cette classification des syndromes épileptiques regroupe des situations très différentes: certaines sont fréquentes, d'autres très rares. Cette hétérogénéité est principalement liée au fait que la classification ne repose pas sur des bases

dis'Épitepsie avec crises myoclono-astatiques.' elle se tingue du syndrome de Lennox-Gastaut par la survenue des crises chez des enfants normaux, des aspects EEG différents, et un meilleur pronostic. 'Épilepsie avec absences rnyocloniques.' les crises débutent vers l'âge de 7 ans et consistent en des absences myocloniques de traitement difficile. 3. Épilepsies généralisées symptomatiques Elles compliquent une atteinte patente ou latente du système nerveux ; elles regroupent un nombre impofiant d'affections hétérogènes qui ne peuvent. être détaillées ici.

physiopathologiques, encore largement hypothétiques. Les différents syndromes ont par ailleurs des limites parfois floues. Pour donner une dimension concrète à cette classification, nous rapportons ci-dessous les proportions respectives des différents syndromes épileptiques diagnostiqués dans le cadre d'une étude prospective réalisée en Angleterre par 27 5 médecins généralistes : sur 8 I 4 cas, 252 (317o) étaient des épilepsies partielles, dont 7 (0,9 Vo)

E

Épilepsies dont l'origine focale ou généralisée ne Peut être affirmée

idiopathiques,

96 (11,87o) symptomatiques et

146

Ce cadre regroupe soit des épilepsies caractérisées par I'association de crises partielles et généralisées, soit par la répétition de crises dont le caractère focal ou généralisé n'est pas suffisamment documenté. Ce cadre regroupe ainsi des épilepsies très différentes. Nous n'évoquerons que les épilepsies associant des crises partielles à des crises généralisées.

(17,9 Vo) cryptogéniques ; 66 (8,1 %) patients avaient une épilepsie généralisée, dont 55 (6,8 Vo) une épilepsie généralisée idiopathique, aucun une épilepsie cryptogénique ou symptomatique, 1 I (l,4Vo) une épilepsie généralisée symptomatique;2 (0,2Vo) une épilepsie liée à une affection neurologique spécifique ; I 90 (23 ,3 Vo) une épilepsie dont le caractère focal ou généralisé n'était pas déterminé ; 306 (37 ,6 7o) un syndrome spécial, dont220 (21 Vo)
des convulsions fébriles.

'Épitepsie myoclonique sévère de la première enfurce :

les crises sont de types très variables: généralisées, partielles, unilatérales. Les paroxysmes électro-encéphalographiques sont focaux et généralisés avec photosensibilité. Leur traitement est difficile, le pronostic est mauvais. . Épilepsie avec pointes-ortdes cotttinues pendant le som' meil: l'élément caractéristique de ce syndrome est la survenue de pointes-ondes diffuses continues lors du sommeil lent, qui occupent plus de 85Vo du tracé' Différents sous-groupes existent selon la sémiologie clinique des crises et selon l'état neuropsychologique. (Par's) 1e95,45

Évolution et pronostic
L. Histoire naturelle de l'épilepsie L histoire naturelle de l'épilepsie sans traitement est difficile à établir en Europe du fait de l'existence de médi-

caments actifs depuis plus de 100 ans : les bromures ont été prescrits à partir de 1858, le phénobarbital en 1912, et Ia phénytolne en 1938. Une étude récente réalisée en

88811n
I I

REVUE DU PRATICIEN

I

Neurologie
Afrique sur une population d'épileptiques non traités
a

des paroxysmes EEG. Dans l'épilepsie absence de I'ado-

été récemment publiée: plus la durée d'évolution d'une épilepsie active est élevée, moins le nombre de patients

qui en souffrent est important, ce qui est faveur d'une rémission spontanée de l'épilepsie. Plus précisément. à
partir d'une population de 465 sujets, il a été montré que I'épilepsie durait nroins d'un an chez49, entre I et 2ans chez76. entre 2 et 3 ans chez 52, entre 3 et 4 ans chez 39. entre 4 et 5ans chez34,entl'e 5 et 6ans chez 19, entre 6 et 7 ans chez29, etc. Seuls 8 patients de cette cohorte ont
eu une épilepsie ayant évolué entre 30 et.40 ans, et 2 pendant plus de 40 ans. La durée moyenne de la maladie est de 6.5 années. Par ailleurs. I'idée classique selon laquelle le traitement des épilepsies était peu efficace est clairement contredite par des études épidémiologiques récentes.

lescence, l'épilepsie myoclonique juvénile et l'épilepsie avec crises généralisées tonico-cloniques du réveil le risque de rechute à I'anêt du traitement est évalué entre 80 et 90 Vo etle traitement doit souvent être poursuivi de manière très prolongée. Les épilepsies généralisées idiopathiques avec crises tonico-cloniques rares peuvent faire envisager un arr'êt thérapeutique 5 ans après la dernière crise. Les épilepsies généralisées symptomatiques ou cryptogéniques sont souvent graves et I'arrêt du traitement difficile à envisager. Dans les épilepsies où I'origine focale ou généralisée ne peut être affirmée, l'épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil et l'épilepsie aphasie acquise le pronostic est variable selon les cas car ces sous-groupes sont hétérogènes.

Lors d'une étude rétrospective à Rochester portant sur 465patients,50% étaient en rémission complète (5ans
sans crises) 20 ans apr'ès le dia-enostic initial sans traiter-nent, tandis que 20 7o étaient en rémission complète sous traitement. Seuls 307o des patients continuaient à avoir des crises 42Vo des patients de cette étude étaient en rémission dès l'année suivant le cliagnostic. Il est actuellement admis qu'il existe 2 sous-groupes différents dans lesquels une épilepsie est diagnostiquée: le premier correspond à une rnaladie bénigne de durée brève facilement contrôlée par le traitement; le second à une maladie grave. chronique, en dépit du traitement. La bonne connaissance du syndrome épileptique du patient pennet de prédire le

oDans les épilepsies réellement indéterninées, à crises rares avec EEG et examen neuroradiologique normaux, Ie traitement peut être arrêté après 3 ans sans crise. Dans tous les cas. une bonne compréhension du patient tout comme une collaboration parfaite de sa part sont une condition préalable à toute décision. Certains travaux récents seraient en faveur d'une amélioration conséquente du pronostic quand le traitement
est débuté après la première crise.

pronostic, et de guider la prescription du traitement
comme la possibilité et le délai de son an'êt. 2. Facteurs pronostiques
t De nombreux facteurs très variés cortditionnerû le prorrosfic et peuvent être schématisés de la manière suivante :

Principes du traitement

I
1.

Traitement médical
Infomration du malade

les patients qui ont une épilepsie avec des crises peu fiéquentes, surtout si elles sont provoquées par 1'alcool, les médicaments ou des troubles métaboliques ont un très bon pronostic. Plus la durée de l'épilepsie active a été importante sous traitement, rnoins bon est le pronostic final : plus généralement. l'épilepsie étant la conséquence de la combinaison de 2 facteurs qui sont le seuil épileptogène bas et la présence de lésions, une idée du pronostic peut être déduite de l'histoire naturelle de l'évolution de chacun de ces thcteurs: le seuil épileptogène a tendance à augmenter avec l'âge, alors que les lésions cérébrales sont fixes. Des lésions cérébrales étendues constituent un facteur de mauvais pronostic. . Le pronostic peut être

Premier principe du traitement, l'information du malade doit être adaptée, patiente, sans cesse renouvelée. Comme pour toutes les maladies chroniques, une bonne compréhension du traitement doit être acquise avant sa mise en

route. Trois élérnents supplémentaires sont propres à l'épilepsie: -la fréquente méconnaissance du trouble par le patient qui n'en a qu'une vision indirecte par I'interrnédiaire de
I'entourage (quand les crises s'accompagnent d'une altération de la conscience), dans un contexte souvent dramatique; -l'épilepsie est une maladie socialement très mal acceptée, encore de nos jours, et qui a des conséquences sur l'emploi, la conduite automobile, l'ensen.rble des activités de loisirs; - si la menace d'une crise est permanente, sa survenue est

tiEte :

fixé selon le syndrome épilep-

dans les épilepsies partielles idiopathiques, la gué-

rison est la règle dans 99 7o des cas au cLrurs de l'adolescence et le traiteurent doit être arrêté après 16ans. Dans les épilepsies partielles symptomatiques, le pronoslic est lié aux facteurs -qénéraux sus-mentionnés et un arrêt du traitement peut être envisagé après 2 ans sans crise sous traitement si les éléments sont thvorables. Dans les épilepsies généralisées idiopathiques, le tlaitement des épilepsies-absences de I'enfant sans crise convulsive associée ayant bien réagi au valproate ou à 1'éthosuximide peut être anêté I à 2 ans après la disparition des crises et

imprévisible. Un climat de confiance réciproque durable doit s'instaurer entre le rnédecin et son patient.
2. Médicaments Le deuxièrne principe du traitement est la monothérapie par un anti-épileptique. o Les deux antiépileptiques de première ligne sont le val-

proate de sodium (Dépakine) et

la

carbarnazépine

(Tégrétol) qui sont efficaces et bien tolérés. Le phénobarbital, autre antiépileptique majeur, a des effets sédaLA REvUE DU PRATlcr!N lPar s) rees 4s1889

I

rt

ÉptLepsrE
tifs qui limitent son usage. La phénytoTne, antiépileptique
majeur, a également des effets sédatifs et une pharmaco-

cinétique capricieuse. Les nouveaux anti-épileptiques (Lamotrigine, Vigabatrin, Felbamate) sont très prometteurs mais leurs indications sortent du cadre de cet article.

Carbamazépine

Valproate

La Dépakine est efficace sur toutes les formes d'épilepsies, mais plus particulièrement sur les absences et les
composants myocloniques des crises. Le Tégrétol est efficace sur toutes les tbrmes de crises sauf sur les absences et les épilepsies myocloniques.

oLa dose opthnale théorique doit être atteinte progressiventent (20 à 30mg/kg pour la Dépakine et 10mg/kg pour le Tégrétol), en une semaine pour la Dépakine, parfois un peu plus pour le Tégrétol selon I'existence d'effets sédatifs initiaux. Les différentes fonrres galéniques
sont résumées dans le tableau II.

Accidents Réaction allergique Tépatite aiguë d'idiosyncrasie cutanée Etat stuporeux Effets Hyponatrémie Troubles digestifs indésirables inappropriée d'ADH Prise de poids Sensation Chute des cheveux de tête vide, Tremblement fatigue d'attitude Intoxication Confusion Confusion aiguë et syndrome Tremblements
vestibulaire

patient doit comprendre que Ie traitement est symptomatique et non étiologique, et qu'il doit être pris régulièrement. Lors de son introduction, des réactions d'idiosyncrasie qu'il faut détailler et qui demandent un contrôle biologique peuvent survenir, puis des effets indésirables dont certains sont dose-dépendants. Toutes ces données
o

Le

Bilan biologique
de contrôle

NFS Transaminases

NFS Transaminases

sont résumées dans le tableau III. Une contraception orale

pharmacologie des antiépileptiques en pédiatrie est
détaillée dans un al'ticle récent. Tous les antiépileptiques sont faiblement tératogènes et le désir de grossesse doit conduire à prendre des mesures spécifiques qui sortent du cadre de cet exposé. Des règles d'hygiène de vie doivent toujours être préconisées : sommeil de qualité en quantité suffisante, absence de prise d'alcool.

peut être prise avec la Dépakine qui n'est pas inducteur enzyrratique. Avec le Tégrétol, comme avec le phénobarbital et la phénytoïne, il existe un risque d'inefficacité

de la contraception orale du fait d'un effet d'induction
enzymatique.

Surveillqnce.' un traitement efficace (qui supprime les crises) donné à la dose théorique et qui est bien supporté ne nécessite qu'un contrôle des paramètres biologiques régulier (par exemple tous les 6 mois) selon la molécule utilisée. Le dosage des taux sanguins d'anticonvulsivants n'est utile que dans 2 circonstances: soit lors d'une récidive des crises pour permettre d'ajuster la posologie et de vérifier l'observance, soit en cas d'effets indésirables pour réduire la posologie.
o

Le traitement médical permet le contrôle de 70 à 80Vo
des épilepsies récentes.

I Traitement chirurgicat
Une épilepsie réfractaire à un traitement médical bien conduit doit faire considérer la possibilité d'un trairement chirurgical. Celui-ci repose sur la mise en évidence d'un foyer cortical bien localisé qui peut être réséqué sans conséquences fonctionnelles. Le bilan est lourd et com-

cEn cas d'échec.' l'échec d'un des antiépileptiques majeurs conduit à son remplacement par un autre en
monothérapie, après une période transitoire de chevauchement des 2 molécules pour éviter un anêt brutal. La

plexe: il consiste en un enregistrement vidéo électroencéphalographique des crises qui confirrne la nature épi-

leptique de celles-ci, objective l'existence d'un foyer

890 I LA
I

REVUE DU PRATICTEN 1Par,s) I 995, 45

I

Neurologie
unique, et guide les hypothèses topographiques. Un bilan neuroradiologique spécifÏque, une étude des débits sanguins cérébraux à la recherche d'une zone d'hypoperfusion intercritique localisée, un bilan neuropsychologique en fonction des hypothèses topographiques sont généralement pratiqués par la plupart des centres spécialisés. Une implantation d'électrodes profondes permettant la délimitation précise du foyer à réséquer permet la prise de décision finale, au cas par cas. I
QUE FAUT.IL RETENIR

I-ÆN

EN THÉMPEUTIQUEI

I -Ne traiter qu'en cas de certitude diagnostique après un raisonnement syndromique. 2 - lnformer le patient sur sa maladie et le caractère chronique et symptomatique du traitement. 3-Prescrire le traitement (sauf cas particulier) pour une durée déterminée, ce qui favorise I'observance. 4-Préconiser des règles d'hygiène de vie (bon sommeil, abstinence alcoolique). 5-Utiliser en première intendon I'un des deux anti-épileptiques de première ligne (Valproate ou Carbamazépine) en monothérapie, en suivant les posologies théoriques (20 à 30 mg/kg en deux prises, matin etsoir, pour la Dépakine Chrono, l0 mg/kg en deux prises, matin et soir, pour le Tégrétol LP). 6-Prévenir le patient des rares accidents d'idiosyncrasie (éruptions cutanées pour le Tégrétol, Hépatite aiguë pour la Dépakine)

qui doivent conduire à arrêter le traitement. Surveiller la tolé-

PouR eru sAVorR PLUs Chauvel P. lndiçations er mérhodes du traitement chirurgical des épilepsies. Épilepsies 1989; I : 258-75.
Loiseau P, Jallon P. Dictionnaire analytique d'épileptologie cli-

nique. Paris:John Libbey, 1990.

I I I

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RogerJ, Bureau M, Dravet Ch, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P. Les syndromes épileptiques de I'enfant et de I'adolescent, 2. édÈ tion. Paris:John Libbey, 1992.

rance biologique à I'introduction du traitement. 7-Ne pas prescrire de médicaments convulsivants chez un éplleptique (théophylline, anti-dépresseurs...). 8 -Juger le traitement en fonction de son efficacité (disparition des crises) et de sa rolérance (absence d'effets secondaires). 9 - Les dosages d'anti-épileptiques sont justifiés uniquement en cas d'inefficacité (observance, dose trop basse) ou d'effets secondaires (réduction de la posologie jusqu'à la dose efficace la plus faible). La dose d'un médicament inefficace mais bien toléré peut être augmentée, la clinique est le guide suprême. l0-Ne pas associer les médicaments avant d'avoir épuisé les monothérapies successives. I l -Se méfier des interactions médicamenteuses, en cas de prescription concomitente. 12-70 à 80 % des épilepsies récentes sont contrôlées par le traitemenL d'épllepsie partielle réfractaire.

l3-Envisager la possibilité d'un traitement chirurgical en

cas

LA REVUE DU PRArrcrEN (Paris)

rees,4sl89l

I

EPILEPSIES FOCALES

LES FAITS
L'épilepsic représcnte z\ clle scule un mondc passionnant qui a fait I'objet d'études physiologiqucs, ncurologiclucs, littéraircs ct mêmc psychanalytiques; c'cst un sujet complexe et étenclu. Bicn quc cettc qucstion ait toutcs les chances de sortir sous une forme Iimitéc : épilepsies focalcs, il convicnt cle replacer ces manifestations localisées dans Ie cadre plus vaste de la comitialité. L'épilcpsie est connuc clcpuis l'antiquité ct sa délinition a fait l'objet de nontbreuses discussions. A la suitc dc Gastaut, on peut réservcr « l'appellation d'épilcptiques aux seules crises cérébrales résultant de la décharge hypersynchrone «l'une population neuronique ». Cette définition élimine les manifestations paroxystiques cérébrales découlant d'une brusque dépression d'unc population ncuronique (par exemple les crises d'origine asphyxique, anoxique, ischémiquc, hypoglycémique) et celles dépendant de l'activation des neuroncs centraux sous l'influence dc facteurs psychogènes (crise cl'hystérie, crise
d'anxiété). Une classification correcte cles épilepsics repose sur Ia possibilité de localiser le siège et l'étendue dc la clécharge neuronalc hypersynchrone. Ce problème défini par Jackson a été résolu ces dcrnières années grâce à l'électroencéphalographie clinique ct surtout expér:imcntale qui a recueilli sur tout Ie scalp, au nivcau du cortex et même dans le tissu intracérébral, clcs cléchargcs neuronales dont on ne connaissait jusque-là qu'une expression inconstantc, lointainc, au nivcau clcs cffecteurs périphériques.

élet:trttencéphulogruph.iques de l'épilcpsic sont donc indissociablcs. La classification élcctro-clinicluc admct trois grandes variétés cl'épilepsie. Les üspects clhüqrrcs
;._

t

et

d'éléments pcrroxysiiques, bilatércux, synchrones et symétriques sur iout le scctlp (pointes, pointcs-ondcs). Lcur cxpression clinicluc est caractérisée par unc abolition de la conscience, dcs troublcs motcurs généralisés, unc décharge végétative etr masse. Ccs crises qui correspondent aux manifestationsltonicocloniques clu grand mal,Paux absences typiques du pctit malpaux criscs myocloniclucs massives, nc présentent aucun caractère susceptible d'être rapporté i\ un systènre fonctionncl ou anatomiquc localisé dans un hémisphèrc. Cettc cléchargc scmble se fitire ii la basc rlu ccrvcau ct cnsuitc intércsscr toutcs lcs structurcs griscs cérébralcs (cf. sch(,ma pagc r). C'cst l'épilcpsic généralisée (Castaut) ccntralc (ou cncorc centr:cncéllhaliqrre).
Les criscs clont l'exprcssion élcctrocncéphalographique ct cliniquc est analogue à celle cles précédcntes mais intéressc principalemcnt sinon cxclusivement l'ensemble d'un hémisccrtp et l'hémicorps opposé. De telles crises dépenclcnt également d'une décharge centrencéphalique qui sc transmct seulement a\ une nroitié du cerveau (crise hémigénéralisée).

-_ 1s5 crises dont la traduction électroencéphalogrcrphique est d'emblée lcite

1

--

Epilepsies tocales

Systeme inh ibiteu r

tholomocoudé Formotion réticu lotholomique

,\
Neurones diencépholo: réticulo- spinoux '

--,

i\

,l\

\

Déch o ng e

végétotive
Neurones corticoréticulo-spino ux

\\
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IIIIIII

@

- !r-l t,,|
|

I

Sposme

tonique

@

Bouffée
dbn des lentes

Éprlrpsrr cÉNÉnlusÉe
Physiopothologie

3

fi- gnfio et surtout, les crises dont l'expression électroencéphalographique tout au - moins à leur début n'intéresse qu'une pcrrlie d'un hémiscclp et dont Ia symptomatologie clinique traduit la décharge neuronale d'un système fonctionnel ou anatomique unilatéral. L'excitation naît en général dans la partie corticale de ce système, mais peut également être influencée au niveau de son pôle sous-cortical Ces crises sont qualifiées
de focales (Penfield), Iocalisées, ou encore partielles.

bParmi ces crises, les plus ancicnncment connues sont lcs crises focales motrices à expression élémentaire, c'est-à-dire la crise Bravais-Jacksonienne (dont l'évoltttion se comprend facilement si I'on se rapporte à la représentation sur le cortex de la frontale ascendante de l'homunculus moteur) ou encore des crises sensitives également faciles
Les différentes crises localisées passent à la généralisation lorsque la décharge d'un système cortical atteint la région centrencéphalique. Tels sont les faits. Il convient encore de rappeler que dans le cadre des épilepsies généralisées on oppose les épilepsies secondaires à une encéphalopathie congénitale, néonatale, post-traumatique ou secondaire à des encéphalopathies d'individualisation plus récente (syndrome de Lennox-Gastaut, cncéphalopathie myoclonique infantile avec hypsarythmie ou syndrome dc Wcst).

à comprendre.

LES PROBLEMES
La classification de Gastaut est en gênéral utilisée dans les réunions internationales. Elle n'est pas toujours admise cn France. Il n'est pas indispensable de l'utiliser dans
une question d'Internat. Les crises hémigénéralisées posent des problèmes physiopathologiques. Il ne faut pas les confondre avec une crise focale, par exemple à début brachial et s'étendant à tout I'hémicorps. Toutes les crises focales n'ont pas Ia même valeur topographique. Ainsi les crises adversives ou giratoires peuvent être d'origine frontale ou temporale. Surtout, on admet qu'elles correspondent à une décharge d'un système anatomique ou fonctionncl; celui-ci ne correspond pas obligatoircment au siège exact de la lésion tumorale responsablc ct dans les autres causes, les corrélirtions sont plus imprécises encore. Par ailleurs, la pratique dc l'électroencéphalogramme nrontre combien cette exploration est grossière d'autant qu'cllc est pratiquée en périoclc intercriticltrc. Les explorations stéréotaxiqtres pratiquées avant une intervention sur une cicatrice épileptogènc, voirc un foycr tcnrporal linrité conlirmcnt l'absencc cle parallélisme anatomoclinique. Il faut donc exprimer ces dilTérentcs réserves dans la question. Les éléments cliniques gardent une valeur considérable et toute épilepsie focalè, à plus forte raison si elle est récente, doit faire rechcrcher une tumeur. La gamnragraphie cérébralc représente un progrès très important dans cc domaine.

BIBLIOGRAPHIE
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Epilepsies tarclives

IX, n'

Revue du Pral., 1959,

13.

Problèmes diognostiques

Sous le terrne d'épilcpsie focale, on décrit une épilepsie localisée et en général consciente tout au moins dans son prcmicr stade. L'épilepsie focale rclève de I'excitation d'unc zone avoisinant une lésion corticale localisée qui donne à la crisc, ou tout au moins à son début, son expression clinique particulière. Elle pose donc un triplc problème :

-

aff,rmer la crise; localiser le foyer épileptogène; en préciser l'étiologie.

Le diagnostic positif
On envisagera successivcment rales, végétatives.

: Ics crises motriccs, sensitives, sensorielles, tempo-

LES CRISES MOTRICES
Elles peuvent réaliser : soit unc crise somatomotrice à exprcssion simple; - soit des manifestations nrotrices paroxystiques plus complexes.

-

n La crise somatomotrice qtci réalise l'épilepsie braoais-jaclcsortietuæ est l'aspect le plus classique. Elle débute par une aura survenant en pleine conscience.
C'est le signal symptômc de la crise évoluant alors en trois périodes tonique durant quelques secondcs; - clonique ensuite pendant 1 à 2 minutes; - résolutivc enfin, brèvc.

-

:

4

tion du pouce, puis les autres doigts se fléchissent

Dorr" Ia lorme brcrchiale, la plus fréquente, l'aura est unc brusque flexion-adducet il apparaît un mouvement identique

5

au niveau de la main et de l'avant-bras, Ia main se mcttant également en pronation, le bras en adduction et rétropulsion en arrièrc clu tronc. Tous les muscles atteints passent par une phase de contraction tonique, suivie de secousscs cloniques et d'une résolution musculaire. Du fait de Ia difiusion progressive de l'influx épileptogène, il existc un asynchronisme entre les différents muscles intéressés.

: - La crise laciale débute par l'attraction de la commissure labiale en dehors, la contracture du masséter, puis survicnnent des secousses grimaçantes de l'hémiface et des
mouvements cloniques de la languc.

..;

de la cuisse. -

Lcr

crise crurale est la plus rarc. Elle débute aux orteils et s'étcnd jusqu'à la racine

Quel que soit le type topographique, l'évolution de la crise est variable. lfantôt elle reste localisée à un membre pendant une à deux minutes. - Tantôt clle s'étcncl ir tout l'hémicorps avec une intrication topographique des - différentcs phascs cle la crisc. Cette extension pouvant être partielle : c'est Ie cas des formes chéiro-oralcs (oùr les secousses observées au niveau du pouce se propagent directement à Ia commissure labiale). Dans ccs dcux cas, la crisc s'cst dérouléc totalemcnt en pleine conscience. Tantôt au contrairc, cllc s'étencl i\ tout le corps réalisant alors secondairement - unc crisc généraliséc avcc amnésic post-critique. Mais, fait essentiel, la perte de connuissance n'cst pas survcnue d'enrblée et le malade se souvicnt du clébut de la crise clont les valeurs sénréiologique et topographique restent totales. Cependant l'épilepsie motrice rcvêt cle multiples aspects cliniques: formc toniquc pure; - forme clonique d'emblée; - épilepsie généraliséc alternant avec des crises focales montrant bien que cette - comitialité généraliséc, cn apparence primaire, est en fait secondairc à un foyer

-

l'aura.

cortical; épilepsie particlle continue de Kojcvnikow se caractérisant par l'existence entre les crises de décharges myocloniques permanentes dans le même territoire; crises bravais-jacksoniennes se répétant à intervalles très rapprochés réalisant un état cle mal, sans comporter cle troubles de la conscience.
de

Dans tous les ccts, l'interrogctoire rcstc un tcmps essentiel précisant la nature

souvent -

f.'g1çç1111en
:

neurologique pratiqué Ie plus précoccmcnt possible après la crisc montrc

signe de llabinski unilatéral;

et surtout un déficit post-critiquc clu membre supérieur qui, constaté après une criso bravais-jacksonienne isolée, a moins dc valcur localisatricc cluc lcs signes éventuels retrouvés nettement en période post-critique, inconstants mais alors symptomatiques dc la Iésion focale.

c A côté d.c la clussique épilcpsie bruauis-jachsonienna d'expression tnotrice plus cornplexes :
regarder la main levée.

il

exista ùes

crüses

élévation tonique <lu bras du côté opposé, ct nnc déviation de la tête, le sujet paraissant à une déviation conjuguée cles yeux (crise oculocéphalogyre).

Crises de l'qire motrice supplémentaire se traduisant par une vocalisation, une

Crises crdversives surtout, fréquentes, consistant en une rotiition de la tête associée Cette déviation pouvant ôtre soutenue et tonique ou au contrairc irrégulière, prenant un aspect clonique. L'absence de perte cle conscience est en faveur d'une lésion froqlale (alors que la perte de conscience au cours d'une crisc aclvcrsivc tracluit plutôirinê .tfolq3iq fqgporale).

,.s

focales
.-\

b
F,
.

^^' Çrise girctoire enfin associant à la manifestation adversive I'enroulement du co{ps, amenant le patient à fairc un ou plusieurs tours sur lui-même quclquefois en s'accroupissant. Le foyer épileptogène est alors très variable'

'ii

LES cRrsEs sENstrtvES
Elles sc caractérisent cn général par <Ics paresthésies : sensations élémcntaires de fourmillements, d'engourdissements, beaucoup plus raremcnt des troubles du sens de position des articulations cntraînant clcs illusions cle mouvcmcnts au cours de la crise; exceptionncllemcnt, il s'agira de paresthôsies therntiqucs ou de douleurs. pap5 tous les cas, la crise sensitive élémcntaire cst caractériséc par Ia marchc 7 - jacksonicnne décritc déjz\ à propos dc l'épilcpsie motricc, la rcprésentation très importante du poucc ct dc la bouchc sur Ia pariétalc asccnd:.rntc cxpliquant la relative fréquence des formes chéiro-orales. ' Plus rarement dcs criscs scnsitivcs plus complcxcs correspondent e\ unc pertur- bation paroxystique du schéma corporcl : impression de transformation, de clédoublement d'un mcmbre.

LES CRISES SENSORIELLES A I'cxclusion clcs troublcs obscrvés dans lcs crises tcmporales, ellcs peuvent réaliscr
:

L-

des crises vcrtigineuscs de localisation imprécisc; des crises visuelles se caractérisant par un scotome ou surtout des hallucinations élérnentaires dont il faut préciscr lc caractèrc hémi-anopsique. Elles sont en général d'origine occipitale.

l!

L'ÉPILEPSIE PSYCHOMOTRICE D'ORIGINE TEMPORALE Ellc peut groupcr dc nombrcuscs manifestations qui s'associcnt de façon très variéc.

t lllle cornporle lutbituellcntent des ; borées.

ltullu.cirr"ul,î,ons :

Hcrllucincrtions visuelles parfois sirnplcs, bcaucoup plus souvcnt complcxes, éla-

Lc maladc croit pcrccvoir un tablcau ou un spcctaclc cr-r général coloré. I[ y rcconnaît parfois une scène de son passé. Dans certains cas, il est sa propre inragc quc lc paticnt obscrvc comme dans un miroir (vision héautoscopie) ou cncorc il cxistc dcs hallucinations lilliputicnnes.

i - Hallucinqtions cruditives: soit élérncntaircs (bourdonnements, sifflcments) soit élaborées (lc patient croit entendre àr nouveau unc convcrsatiort, un concert symphonique
ou une rondc de son enfance).

.i - Crises olfactives et gustqtives surtout les plus caractéristiques, d'origine rhincncéphaliquc réalisant la crisc uncinéc : imprcssion désagréablc d'amertumc dans la bouche,
d'odeur nauséabondc dc « goût de pourri », de soufrc, oLr de pôtrole.

Toutes ccs h,allucirtttt.iorts ont en contûtttn un. ccrtuitt nontbre ùe curactères. Elles sont paroxystiques, ne durant que quelqucs secondes ou quelques dizaines - de secondes. Elles ont souvent une note eflcctive particulièrc, qui fait leur originalité. - Tantôt sensation dc bien-êtrc ou mêmc de joic incffablc.

-

>
Tantôt, au contraire, impression d'angoisse et de peur. Tantôt une sensation plus anrbiguë : le patient a une impression d'étrangeté, de « déjà vu » ou de « déjà vécu ». Il a une vision panoramique du passé, la sensation d'être dans un état dc rêvc voire de pensée dirigée. Enfin butes ces hallucinations ont le caractère commun d'être parlaitement critiquées.' Ie patient les décrit plus ou moins précisément, mais dans tous les cas il les voit comme un symptôme morbide. I[ les sent étrangères à lui et n'y adhère pas. Il en cst bonscicnt.

Epil,

-

Les crises ternporales, par aillcurs, peuvent s'accompagner d'u.ne ùîssohuîon épileptique ùe la conscience rôalisqnt lcs autonratisrnes conlusionnels ùe l'épÎlepsic psychornotrice. Cette crise pcut durer plusieurs minutes pendant lesquelles lc maladc semble ne rien voir, nc rien entcndre dc ce qui l'entoure. Il préscnte alors le plus sotivcnt un ccrtain nombre d'activités et dc gestcs automatiques.

t

Si certaines activités sont eupraxiques, Ie plus souvcnt elles sont dyspraxiques : tel patient répète une phrasc stéréotypée on cles propos incohércnts, un autre porte la main à son front, boutonne et déboutonne scs vêtements, froisse du papier. Parfois, il s'agit d'une activité plus complexe, rangement ou déplaccmcnt des

-

objets, marche (épilepsie procursivc). Dans quelques cas, on peut obscrver la résurgcnce dc comportcmcnts infantiles archaiques ou même antisociaux : dérobements cl'objets, exhibitionnisme, violences diverses posant dcs problèmes médico-légaux.

t Enlin les crises temporales peuüent entraîncr une aphasie pflroxystiqtl,e, Il s'agit d'une aphasie complète avec jargonophasie, gros troubles de Ia compréhension ou d'un mancluc de mots avcc paraphasies.
Ces crises aphasiques ont unc granclc valeur localisatrice car clles indiquent une décharge de l'hémisphère dominant dans une région le plus souvent temporale, mais parfois pariétale inféricurc ou frontalc inférieure. bElles doivent être clistinguées cle la crise de suspension du lilngagc au cours de laquelle le sujet est dans f impossibilité de prononcer un mot sans qu'il existe un trouble du langage intérieur et de la compréhension des mots, de la lecturc et de l'écriture (cette suspension du langage accompagnant les décharges épileptiqucs cle la région rolandiquc inféricurc). Tclles sont lcs principales nranifestations dc l'épilepsic temporalc, hallucinations et criscs psychomotrices pouvant s'associer chez le mênre malade. Elles peuvcnt précédcr une crisc généralisée clont cllcs représcntcnt l'aura, clc grande valeur localisatricc. Quant Aux c-riscs àr sérnéiologic végétativc, cllcs réaliscnt clcs criscs abdominales épigastriqucs, précordiales. Elles ont une originc clifficilc à préciser : diencéphaliquc ou temporale, réserve faite des crises épigastriqucs (aura épigastriquc de Penficl$ très évocatrices d'une lésion temporalc.

DANS TOUS !-ES CAS, L'ÉLECTROENCÉPHALOGRAM}ÿTE EST INDISPENSABLE

t Pratiqué tut. tlécours de la crise, il montrerait des pointes, cles ondes et des complexes pointes-ondes dont on précise la topographie sur le sctrlp, correspondant au foyer cliniqnement individualisé.
hypcrpnée et stimulation lumineuse intermittente,

t En fait, ûl est généralemcnt prutiquô ù dîstunce de l« crise et même après
il est loin cl'être aussi explicite.

.)cales

Exceptionnellement on observe un rythme de pointes sur une région limitée, temporale surtout (où l'on peut observer une diffusion controlatérale).

décélérée -

Plus souvent un rythme d'ondes lentes dc fréquence constante, accélérée ott

de façon régulière ou non. Ces anomalies peuvcnt être impossibles à distingucr d'un foyer d'ondcs lentes traduisant sculcmcnt la soullrance cérébralc duc ir la lésion causalc.

pnfip,

il peut être rigoureusement

normql, cc qui n'élimine pas lc diagnostic.

Le diagnostic'différentiel
t Il est lacile si ort assistc ti l« crise ou si cello-ci, typique, est bien décrite par le paticnt, l'élcctrocncéphalogramnre n'ayant qu'unc valcur dc confirmation, évcntuellement topographiquc. t
Dans tous lcs cus, ut)artt d'uffirmer lu comitiulité, il laut cliscuter : Avant tout, les plténonùnes pithiatiques ayant une symptomatologie d'accom- pagnement souvcnt trop riche. En réalité, cc diagnostic cst parfois délicat dans les crises temporalcs bien que la pcrsonnalité hystériquc soit sur le plan psychiatrique assez différcnte de la structure épilcptiquc. Des anomalies discrètes à l'éiectroencéphalogrammc sont souvcnt difficiles à interpréter. Des tests projectifs (principalement le test de Rorschach) sont très utiles pour affirmer l'existencc d'un état épileptique. On ne discute guèrc la tétanie devant dcs mouvemcnts toniqucs bilatéraux, plus

-

-

cxceptionncllcmcnt encore tics, hémichoréc, hémiathétose, tétanos localisé. fs5 crises sertsitives peuvcnt faire discutcr une migrainc. Lcs accidcnts cn rapport avcc un bloc auriculo-vcntriculairc ou unc hypoglycénric donnent plus souvent unc comitialité généralisée qu'une épilcpsie focalisée.

t En réalité, le clfuqnostic le plus ùilficile esc celui tles anttres nrarülestations
puroxystiqtt.es : Les nrodifications dc conscicncc cl'origino tcrnporalc doivont êtrc distinguécs dc - ccllcs du pctit mal car cllcs sont plus longucs of s'accompagncnt d'autrcs manifcstations d'épilcpsie tcmporale. §uft6ut il pcut êtrc diflicilc cle distinguer unc crisc généraliséc d'cmblée d'unc - crise sccondailement généralisée.

il doit reclrcrclrcr tm début localisé et cortscieul. C'cst 1à un argument csscntiel pour lc diagnostic topographique.
t-]ileftggotoirc est, ott ne .çaurait trop le répéter, tq!4"!rr!U!:

Le diagnostic topog,'aphique
t Il peut ôtre lucile, reposant : -- Sur l'existence d'une trurs, à condition qu'clle soit constante chez un même
malade et ne puissc prêter à confusion. On peut alors localiscr le foycr épileptique sur la frontale ascendantc cn cas d'aura motrice simplc;
:

-

D

Ept

-

sur la pariétale ascendantc en cas d'aura sensitive; sur le cortex occipital en cas cl'hallucination visuelle élémentaire; srlr le cortex tcmporal ou Ie carrefour temporo-insulaire hippocampique en cas cl'hallucinations tèn-rporales, cle crises d'automatisme ou d'états végétatifs particuliers. En réalité, la ,one suspecte est relativement complexe et étendue. En l'absence dc crises aphasiques, il est impossible de préciser l'hémisphère atteint.

Sur l'existence de signes déIicitaires intercritiques permqnents que I'on saura rechercher par un examcn neurologique contplet et surtout orienté par l'aura.
Sur lcr mise en évidence d'un loyer électroencéphclogrcphique à condition qu'il soit franchcment localisé à plgsieurs examens successifs et corresponde à la topographie clinique cle la crise.

Sur l'crspect clinique de lcr crise.

ce d.iagnostic topograph.iqræ peu.t être très cornplexe. Sur le plcln clinique, en cas d'hypertension intrcrcrânienne, le retentissement à distance de la tumeur pcut entraîner des signes de localisation neurologiques fort trompeurs et il laut alors reihercher par un interuogatoire les premières manilestations focales

t En réalité,

qtti olt priprécécter la constitrttion du syndrome d'hypertension intracrânienne. Certaines crises (ielles les hallucinations) et les crises temporales gardent cependant une grande valeur. Sur le plcrn électrique, Ics données clc l'examen peuvent varier cl'un jour à l'autre. C'est notamment le cas de l'épilepsie psychomotrice où il peut découvrir: soit un foyer stable et unilatéral justifiant des explorations très poussées; - soit un foyer bitemporal et symétrique; - soit même un foyer alternant droit puis gauche par exemple.

-

Le diagnostic étiologique
Il est dominé par Ia recherche d'une éventuelle
lésion responsable de l'épilepsie et
accessible à un traitement chirurgical. Il repose sur f interrogatoire précisant les antécédents, l'âge de début, I'examen clinique neurologique et en général les examens complémentaires en service spécialisé.

Une couse évidente

: le troumotisme crônien récent

La survenue immédiate de crises comitiales peut être due à une embarrure imposant une indication opératoire, une convulsion cérébrale ou à un ædème qui imposent un traitement médical sous étroite survcillance de l'évolution dans les heures qui suivent. après un intervulle libre, s'itccompagnant souvent Dcs criscs aprparaissant -déficitaires, à clistancc font discuter un hématome intracérébral, sous-dural, voire cle phénomènes
extra-dural. Par contre, les traumatismes anciens, obstétricaux ou accidentels posent des problèmes clélicats qui seront abordés plus loin-

Jocalcs

Dsns un certoin nombre de cos, I'épilepsie opporoît cornme l'élément dominont
LA
TUMEUR cÉnÉana,Le

Esr LE

pREMIER

DtAcNosrtc

A

ENVISAGER

t Il fau.t Péaoquer devant toutc épilepsie focaliséc surtout réccnte et s'il existe unc synrptornatologic intcrcritique.

si ellc cst d'apparition

r Sarrs uttentlrc les sigrrcs lurclifs cluc rcpréscntcnt l'cxtension progrcssive en tache d'huile des symptômes intercritiqucs, la survenuc d'un syndromc d'hypcrtcnsion intracrânicnnc. Cc dcrnicr ferait pcrdrc toutc valcur: localisatricc à bicn des manifestations paroxystiques ct aggravcrait lc pronostic chirutgical. t
Soupçotùtu)r urtc tu,rneur c'est entrcpren«lrs unc série d'cxamcns. Datrs tous les cas l'exanlen du fond d'æil à la rcchcrchc d'un llou papillaire;
:

la rcrdio du crâne pouvant montrcr dcs érosions ou dcs calcifications; l'électroencéphcrlogramme montrant dcs signcs de souffrance cérébrale importante et diffuse qui représentent un bon élément de présomption; lct gqmmagrcphie cérébrale montrant unc {ixatiot précoce et cl'embléc importante en faveur d'un néningionrc ou urle hypcrflxation tardive mais progressivement croissante plaidant en faveur d'un gliobkt.\totne
-

lc rcdiogrcphie pulmonaire à la recherche d'une néoformation prirnitive;

Des zoncs de lixation anormalcment élevéc et multiples sont en favcur dc métastases, alors que les astrocytomes non dégénérés sont mucts à la gammagraphic cérébrale.

En fonction du contexte on pratiquera:

des vaisscaux, d'une zonc hypervascularisée; r

une crrtériogrcphie ccroüdienne ou vertébrcle à

la rechcrche d'un rcfoulemcnt

unc encéphclogrcphie gczeuse en nrilicu ncurochirurgical.
Souvent Pinteroerrtiort chirurgî,cale uoec biopsie afûrmera la nature de la lésion: méningiomc; gliomc cérébral; métastasc cérébralc, découvcrtc opératoirc alors quc la rechcrche pré-opératoirc d'un canccr primitif avait été négative; parfois un tubcrculonre ou une parasitosc, une localisation hodgkinienne.
:

-

Dcs turncurs on pcut rapprochcr

LA

l'abcès du cerveau dont la rcchcrche doit ôtre systématiquc; l'angiomc cérébral en général bien objectivé par l'artériographie.

CTCATR|CE CÉnÉsnO-À ÉNrNCÉr

C'est la deuxième grande causc, mais cllc rcpréscnte un diagnostic d'élimination

-

Les crises d'épilepsie locale surviennent après un intervalle de plusieurs mois voirc dc plusieurs annécs; lc traumatisme responsable pcut êtrc oublié ct même s'il cst évidcnt, il nc pcrnret pas d'élimincr uuc tumeur.

>

Epilcpsics l<tcalcs

CRIôE.5

Po
Fou

SENSITIVES:

resLhésies rm illements rdissement
CRIS E.S MOTRICES

'
CRISES
SENSORI o Crises

. Crise B.J. -Crise tonique

//\

/--r \

,,/.!r1F-----.

- Crise clonique

- t pilepsie portielle
conti n ue .Crise odversive
eCrise ginotoire

vertigineuses
o Crises

visuelles

CRISES TIMPORALES

Hollucinotions
Automotismes confusionnels

I

Aphosie

Crises

végétotives )

poroxystique [ *dt.i.""

L:!i:i:':"

ÉpllEpslrs FocALEs
Corrélotions onotomo-cliniques

>

Epilcpsit,s localcs

L2

Troumotismes et séquelles

Cicotrices

TUM EURS

- prim itives

-secondoire
Rx du crône
CAUSES VASCULAIRES

- Hémotomes - Angiomes

CAUSES INFECTIEUSIS
- Encépholites -Méningites oigues Encéphologroph ie

-Abcès

Artériogrophie
corotidienne ou vertébrole -

EPILEPSIES

FOCALES

Diognostic étiologique.

Les investigotions,

Les couses

t2

13

>Et

-

L'encéphalogruphie gazeuse peut montrer une dilatation localisée avec atrophie en regard mais e'lle peut objectiver une dilatation difiuse ou être normale. Seule une snrveillance clinique, électrique, gammagraphique permettra d'étayer ce diagnostic.

AFFECTIONS VARIÉES

Dans d'autres cas, l'épilepsic focalc est noyée dans un riche contexte clinique et représente alors un symptôme non isolé d'affections ffès variées-

a

Cuuses oasutluires surtottl.

valvulaire principalement
mateuse.

Rcmollissement cérébral qu'il soit clû à une embolie au cours d'tlne cardiopathie rnitrale, ou z\ un accident coronaricn ou d'origine athéro-

Hémorrcrgie cérébrale ou méningée: les crises focales sont particulièrement fréle plus souvent dû à la rupture d'une malformation vasculaire, plus rarement secondaire ei une hypertension artérielle sévère

-. quentes au cours dc I'hématomc intracérébral,
isolée.

t

Voire ædème aigu cérébroméningé.

Plus rarenrent ûnlectiertses, encéphalite aiguë, méningite tuberculeuse ou purulente au cours desquelles la survenue de crises comitiales localisées doit toujours faire craindre la survenue d'un abcès, d'une thrombophlébite cérébrale. Exceptionnellement toxiques (plomb, oxyde de carbone), donnant plutôt des

-

crises généralisées.

EN nÉIurÉ BoN NoMBRE o,Épllrpslrs

FOCALES APPARAISSENT ESSENTTELLES

et surtout gammagraphie cérébrale. L'épilepsie isolée pouvant être le premier symptôme d'une tumeur tels un méningiome ou un astrocytome.

Il faut surveiller ces patients et contrôler régulièrement électroencéphalogramme

Pl'rrr-llrl:tr.-'20

'sies locales

DEVANT UNE PERTE DE CONNAISSANCE BRÈVE, QUETS SONT LES ARGUMENTS QUt PLATDENT EN FAVEUR D',UNE COM|TIAL|TÉ ?

1) Les traces de traumatisme, témoignant du début brutal;

2) La morsure latérale de la langue;
3) La perte des urines;

4) La durée supérieure à dix minutes de la 5) L'amnésie complète de la
cdse;

crise;

6) La confusion post-critique;
7) La survenue nocturne; 8) La précession par une crise localisée; 9) L'existence d'un déficit post-critique;
10) La découvertc clc crises comitialcs clans lcs antécé«Ients ou «I'un traitcmcnt
§upposer.

lc

Iaissant

l4

l5

>

Epilet

CONDUITE

A

TENIR DEVANT UNE CRISE COMITIALE

1) S'iI s'agit d'un épileptique ancien, traité, il est inutile de modifier le traitement, de faire un électroencéphalogramme, d'arrêter lc travail. Il faut: rassurer le patient et sa famille; rappeler I'importance d'un sommeil régulier et suffisant, Ia nocivité de I'alcool et - I'utilité fondamentale d'un traitement très régulièrement poursuivi; surveiller l'évolution en se basant uniquement sur l'état clinique.

-

2) S'il s'agit d'ane première crise comitiale :

a) Un

examen général soigneux est indispensable

méningé, d'une fièvre; I'examen neurologique dépistera critique transitoire;

un éventuel

à la

recherche d'un syndrome signe déficitaire postgammaencépha-

à) Il existe un déficit: il faut alors pratiquer électroencéphalogramme, logramme, artériographie éventuellement;

c)

Il

n'existe pas de déficit

: un fond

d'ceil dépistera une stâse, un électroencéphalo-

gramme des signes de souffrance en foyer;

rI) Le traitement ne sera commencé que si les crises se répètent.

- pour cliagnostiquer une épilepsie (en clehors des absences - à la suite d'un traumatisme crânien asymptomatique. -

3) L'électroencéphirlogramnle est dénué d'intérêt : polrr suivre une épilepsie de cause connue;

du petit mal);

622

Neurohgte

MIGRAINES
Diagnostic, principes du traitement
- l0 o/o de la population. - Deux femmes pour un homme. familial souvent retrouvé (environ - Caractère o/o
50 tres phénomènes lumineux moins élaborés : ches lumineuses, flash : topographie variable dans le champ visuel, parfois de type hémianopsique.
Auras sensitives unilatérales (paresthésies de pographie chéiro-orale), plus rarement troubles de la perception du schéma corporel, troubles du langage de nature aphasique. L'aura marque le début de la crise, se modifie peu à peu, s'enrichit d'autres symptômes.

des cas). La pathogénie est imparfaitement connue : la perturbation fondamentale pourrait être une instabilité vasculaire peut-être sous la dépendance de pernrrbations conicales et sous-corticales, ellesmêmes sous-tendues par des modifications biochimiques complexes où interviendraient prostaglandines, catécholamines, sérotonine, peptides vasoneuroactifs. Sur cette pernrrbation de base se surajoutent des facreurs de terrain, souvent éléments déclenchants de la crise, modulant l'évolution de la
maladie.

r Cette extension progressive constitue la marche
migraineuse très évocatrice. Les signes vont diminuer progressivement (dis-l parition en 20 à 60 minutes) et la céphalée apparaî-l
tre.

Migiaine compliquée FORMES CLINIQUES
On distingue 2 types principaux de crises ; la migraine commune (la plus fréquente) et la migraine accompagnée. En marge de ces formes, plus rares : les migraines compliquées
graineux.
et l'état de mal

-

Migraine basilaire : céphalée précédée de uou-

j

-

bles évoquant une souffrance dans le territoire ver-i tébro-basilaire (uoubles ,visuels, vertiges, ataxie). i

mi:

Des hémiplégies transitoires et ophtalmoplégies, récidivantes ont pu être rattachées de façon excep-;

tionnelle à la

migraine.

Crise de migraine commune

.

Prodromes fréquents

:

troubles de I'humeur,

somnolence, asthénie, troubles digestifs.

. Céphalée constante : - Débute souvent le matin et atteint
en quelques heures.

son maximum

La possibilité de complications cérébrales définitiveJ (de nature ischémique) reste exceptionnelle' et devant un accident ischémique, ce âiagnostic' doit rester un diagnostic d'élimination (à ne discu-' ter que chez un pâtient aux antécédents de migrai-' ' avec survenù au' ne accompagnee, : un accident acclqenr survenl cours de la crise).

I

Sa durée est variable (plusieurs heures, mais se quelques jours). prolonge parfois

État de mal migraineux
Céphalées continues avec vomissements pouvant aboutir à un état alarmant de prostration et de
déshydratation.

-

sur Topographie classiquement unilatérale (hémi-

cranre mais peut être bilatérale). Caractère évoca-

teur : hémicranie alternante (soit lors de la crise, soit d'une crise à I'autre). - Intensité variable, aggravée par les efforts, la lumière et le bruit. - Souvent pulsatile, mais peut être continue.

Un facteur déclenchant souvent retrouvé est l'abus des médicaments antimigraineux (dérivés de

l'ergot de seigle).

-

Un diagnostic différentiel parfois discuté particulièrement chez la femme jeune sous contracep-

r

La présence de symptômes associés est fréquente

tifs : thrombophlébite cérébrale.

et évocatrice : troubles digestifs (nausées, vomissement), irritabilité, troubles vasomoteurs de la face.

DIAGNOSTIC
Interrogatoire
Le diagnostic de migraine se fait sur l'interrogatoire.

Crise de migraine accompagnée La céphalêe est ici précédêe d'une aura : - Les auras visuelles sont les plus fréquentes (migraines ophtalmiques) : scotomes scintillants, auo

Les meilleurs éléments diagnostiques sont o Céphalées évoluant par accès.

:

Le book de I'Internat

Neurologie

623

r Hémicranie§ alternantes.

.
:1 'i.' {:

Signes d'accompagnement digestifs. Les autres signes à rechercher sont

:

r Antalgiques : aspirine, paracétamol, amidopyrine (Optalidon). . AINS (ndocid, Cebutid).

o L'existence d'antécédents

familiaux.

. Tartrate d'ergotamine,
le plus efficace
:

traitement classiquement

o Le début habituel avant 30 ans.

o L'existence de facteurs déclenchant§ : psycholo-

-

fromage...), hormonaux (migraines cataméniales, modifications Ie plus souvent dans le sens d'une aggravation des crises sous contraceptifs oraux,

giques (stress ou au contraire relaxation après péilode de tension nerveuse), alimentaires (chocolat,

Gynergène caféiné : cp de I mg ou suppositoires de 2 mg (à utiliser en cas de vomissements),

Migwell : cp de 2 mg.
prise en tout début de crise, dès les prodromes,2'prise éventuelle en cas d'inefficacité 30 minutes plus tard. - Respect des contre-indications : artérite, insuffisance coronaire et insuffisance hépatique, grossesse.

- l"

amélioration fréquente durant la grossesse).

Examens complémentaires Devant une migraine typique, aucun examen
complémentaire n'est nécessaire. A titre exceptionnel, des céphalées paroxystiques étiquetées migraines (en fait le plus souvent arypiques) peuvent s'associer à la présence d'une malformation vasculaire ou d'une rumeur, d'où l'intérêt du scanner en câs de doute.

ÉvorurtoN
Age de début : débute le plus souvent tôt dans l'existence (le plus sou,r'ent entre 20 et 30 ans, fréquemment à la pubené chez les femmes), il existe parfois une période de calme de plusieurs années avec réapparition plus ou moins tardive à l'âge

Précautions : en raison du risque d'ergotisme Ne pas dépasser la dose maximale : 4 mg par jour et l0 mg par semaine. Proscrire l'association avec cerrains antibiotiques : macrolides, et avec Désernil et IlvlAO. - L'autre risque de l'abus de ce médicament est l'entretien et l'aggravation de la céphalée pouvanr aboutir à l'état de mal migraineux. o Autres po..ibilitér thérapeutiques : DHE infectable, DHE spray.

-

:

-

Traitement de fond
Dose moyenne 9 mg par jour:3 fois 30 gounes (oulcpx3). - En général bien tolérée (parfois nausées). - Respect des conue-indications : insuffisance

.

La dihydroergotamine (DHE, Séglor)

:

adulte.

-

Évolution par accès séparés par des intervalles L'évolution est en fait imprévisible, la périodicité

libres.

des accès est variable avec périodes riches en crises

coronarienne, artérite... Une seule précaution : ne pas associer avec macrolide (rare risque d'ergotisme).
o Antisérotoninergiques :

alternant avec des périodes de rémission complète de plusieurs années parfois. - Les crises sont habiruellement plus rares après l'âge de 40 ans er peuvenr même disparaîue dans ceftains cas.

TRAITEMENT
Modalité du traitement
o

cenains pouvanr êue évités : arrêt de la pilule.
o Apprécier

Rechercher d'éventuels facteurs déclenchants

:

Oxétorone §ocertone) 2 à 3 cp par jour, somnolence fréquente. - Pizotifène (Sanmigran) 2 à 3 cp par jour, risque de somnolence et de prise de poids, contre-indications : glaucome, adénome de la prostate. :2 à 3 cp par jour avec - Méthysergide (Désernrl) augmentation très progressive (1/2 cp tous les 5 jours) pour éviter les effets secondaires immédiats : nausées et crampes, instabilité. A long terme : risque rare de fibrose rétropérito-

-

néale.

:
i ,$
fl'1

la fréquence et la sévérité des crises : Si les crises sont rares, traitement au coup par

3 par mois) recours à un traitemenr de fond (prévention des crises).

coup. Si les crises sonr fréquentes (au moins 2 à

Surveillance clinique : douleurs lombo-abdominales, biologique : VS, urée * créatininémie : ces paramètres étant toujours très augmenrés en câs de fibrose. Indication : migraine sévère résistante aux autres traitements.

@
Peut faire appel aux
:

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is

i

Précautions essentielles : arrêt d'un mois tous les 6 mois er UIV une fois par an. Contre-indications : HTA, insuffisance coronarienne, artérite, grossesse.
Le book de l'Internat

Neurolo§e

r

o

cardiaque, artérite. Ne pas utiliser en cas de migraine accompagnée. Effets secondaires : asthénie, hypotension, Raynaud.

Bêtabloquanæ ! en pratique le plus utilisé reste : I à 3 cp par iour (40 à 120 mg). : BAV, asthme, insuffisance Contre-indications -

l'Avlocardyl

d'un de ces médicaments (erreur fréquente =,
abandon trop rapide du uaitement).

r Inhibiteurs calciques : flunarizine (Sibélium), I
cp le soir, souvent efficaces au bout de2 à 3 mois. Effets secondaires : nausées, prise de poids, somnolence.

un' arrêt progressif peut êue tenté après une longue période d'efficacité. .q uaitements Importance des complémentaires :: rl relaxation, acupuncnrre.

prescriptioà des médicaments doit toujours' - La êue progressive en commençânt par des doses faibles. r Il ne s'agit pas d'un traitement à vie (l'évolution de la maladie migraineuse étant imprévisible),

Autres

:

. Cas particuliers

Aspirine (notamment sur les crises fréquentes de migraine accompagnée). - Antidépresseurs tricycliques (Laroryl). - Catapressan.

-

o Conduite pratique du traitement de fond : Il faut au moins 2 mois pour juger de l'eflicacité

Migraine cataméniale pure : æsuogel percutané 2 jours avant les règles et pendant la durée de celles-ci. i État de mal migraineux : hospitalisation, arrêt de l'ergotamine, traitement parentéral par Laroxyl t associé à un neuroleptique type Largactil, réhydratation.

:

.l

Le booh de l'Intemat

Neurologie

625

NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU
Diagnostic
RAPPEL ÀNATOMOPHYSIOLOGIQUE Le nerf trijumeau est un nerf mixte assurant :
o

.

Les crises se répètent à intervalles variables et souvent rapprochés (une dizaine à plusieurs dizai-

nes par jour).

'

Les noyaux s'étendent de la protubérance au bulbe et à la mælle cervicale supérieure.

I'angle de la mâchoire (encoche massétérine) par le C3)ole>àrs cervical superficiel : C2

L'inneryation sensitive de la face (en dehors de

-

ffl) innerve le front, la paupière supérieure, la conjonctive, la cornée, la raLe nerf ophtalmique
cine et Ia face ântérieure du nez.

branches de division

A panir du ganglion de Gasser naissent les trois
:

L'évolution habituelle est une alternance de périodes douloureuses entrecoupées de phases de rémission. En général, Ies premières périodes sont brèves, quelques jours à quelques semaines, pendant lesquelles les crises sont assez peu fréquentes. Les rémissions sont longues, de l'ordre de plusieurs
mois. Puis, les périodes douloureuses deviennent
plus longues avec des crises douloureuses plus fréquentes; qui peuvent gagner les trois territoires du trijumeau.
o Les crises peuvent être provoquées par l'attou-

Le nerf maxillaire supérieur C2) innerve la paupière inférieure, la pommette, l'aile du nez, la lèvre supérieure, les gencives et les dents du maxillaire supérieur.

-

Le nerf maxillaire inférieur innerve la région

temporale, la joue, la lèvre inférieure, le menton, les gencives et les dents du maxillaire inférieur, les

chement ou lapression de ceftaines parries du territoire cutané bu muqueux de l'hémiface, c'est la zone gâchette o! tigger zone. Les crises peuvent aussi être provoquées par l'é-

deux tiers antérieurs de la langue.

locution, la déglutition.
o Les crises sont suivies d'une pêriode réfractaire

r L'inner:vation motrice des muscles masticateurs
tcmporaux, masséters (noyau protubérantiel).

DIAGNOSTIC
Les névralgies du uijumeau peuvent être essen-

(inhibition post-critique) d'une à quelques minutes pendant lesquelles l'excitation de la zone gâchette est inefficace.

.

tielles ou symptomatiques.

tif : réflexe
Ia

L'examen neurologique est normal. Il n'y a aucun signe d'atteinte du trijumeau moteur ou sensicornéen normal.

Néwalgie essentielle
o

Terrain : l'affection est plus fréquente chez femme et débute habiruellement après 50 ans.
Le début est brutal.

.
r

Trousseau.

tnque. Elle est unilatérale et limitée au début au territoire d'une des trois branches du triiumeau : maxillaire supérieur le plus souvent. Elle peut s'accompagner de tressaillements musculaires, voire de véritables grimaces cloniques de l'hémiface d'où Ie nom de dc douloureux de la face donné par

La douleur est maximale d'emblée, intense, comparée à un coup d'aiguille ou à une décharge élec-

-

Les points essentiels sont donc : Une douleur évoluant par crises. Limitée au début à une seule branche du V.
Avec un examen neurologique normal.

o Le diagnostic différentiel ne se pose en praüque

qu'avec les névralgies trigéminales symptomatiques. Les autres douleurs de la face ont une sémio-

logie bien différenciée. Connaître les éléments
principaux du tableau de l'algie vasculaire de la face : prépondérance masculine, début dans 2/3 des cas avant 30 ans, accès douloureux unilatéraux, intenses, débutant vers le front, la tempe, la région malaire, irradiant vers la région orbitaire, accompagnés de pernrrbations neurovégétatives (larmoiement, rougeur, Claude Bernard-Horner), durée 30 à 180 minutes, périodicité (accès quotidien à des moments relativement fixes dans la journée pendant plusieurs semaines, puis rémission jusqu'à la
Le booh de I'Intcrnat

douleur 'La durant

dation de la douleur est complète o Aucun fond douloureux ne persiste entre les cri8es.

une minute. La crise se termine brutalement, la sé-

éclate en crises fulgurantes, brèves, de quelques secondes sJulemeni jusqu'à

ri-

T.

i
!

626

Neurologie

récidive éventuelle (fréquence moyenne des crises :.2 par an à uès longues).

o Causes importantes à rechercher

:

I

tous les 2 ans, parfois rémissions

Néwalgies symptomatiques du triiumeau
Elles peuvent se présenter cliniquement comme

une névralgie essentielle. Les éléments du diagnostic différentiel sont : . L'absence de terrain particulier. Elles seront notamment toujours évoquées quand les crises douloureuses surviennent chez un adulte jeune.

Tumeurs de I'angle pontocérébelleux : neurino-' me du VIII, neurinome du V, méningiome. ', vasculaires : anévrisme caroti- Malformations dien (l'aneinte du V est alors accompagnée d'une atteinte d'un nerf oculomoteur dans le cadre d'une ophtalmoplégie douloureuse).

I

-

-

Sclérose en plaques.

't

.

. .
o

Un fond douloureux permanent persiste entre les

RAPPEL DU TRAITEMENT D'UNE NÉVRALGIE ESSENTIELLE
pine (tégrétol) est le médicament le plus utilisé

.
,

crises.

Les trois territoires du V sont souvent touchés

Le traitement de base est médical : la carbamazé-:
:

d'emblée.

Il n'y a pas de zone gâchette.
est anormal

. L'examen neurologique

600 à 800 mg par jour. Ce traitement est actif dans environ 60 0/o des cas. Autres : diphénylhydantoine

: hypoes-

thésie de l'hémiface, diminution ou abolition du réflexe cornéen, atteinte du triiumeau moteur, aneinte associée d'autres nerfs crâniens.

(Di-Hydan), baclofène (Liorésal). En cas d'échec des raitements médicaux, une'
thermocoagulation sélective du ganglion de Gasser

peut être

proposée.

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Le book de I'Internat

Neurologie

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Névro lgie du trijumeou
Dr Bertrand FoNrntNe
Pr Otivier LvoN-CnrN
Fédération de ner.clogie Groupe hospitalier Pri;ê-Sa.ipêirère 7565 I Paris Cedex I 3

Diagnostic
jusqu'à la lèvre supérieure, comprenant la partie supérieure de la muqueuse buccale et I'arcade dentaire supérieure. Le nerf maxillaire inférieur sort de la base du crâne par le trou ovale. Son territoire sensitif s'étend de la Égion temporale jusqu'à la partie intérieure de la face, respectant 1'encoche massétérine dont I'innervation dépend de la racine C2. II assure aussi I'innervation sensitive de l'arcade dentaire inférieure, de la partie inférieure de la muqueuse buccale et des deux tiers antérieurs de la langue. Uune de ses branches, le nerf lingual, véhicule la
sensibilité gustative des deux tiers antérieurs de la langue qui va rejoindre le nerf interrnédiaire de Wrisberg ; il contient aussi les fibres parasympathiques destinées aux glandes sublinguale et sous-maxillaire qui ont cherniné avec le nerf facial. Une autre de ses branches véhicule les fibres parasympathiques destinées à la glande parotide en

Le diagnostic d'une névralgie du nerf triiumeau (V) est avant tout clinique. Le problème principa! est de savoir distinguer une névralgie essentielle, de cause inconnue, d'une névralgie symptomatique, révélatrice le plus souvent d'un processus expansif ou d'une maladie inflammatoire.

I

:,..

Ppêl anatomique

provenant du nerf glossopharyngien... Le contingetlt moteur du V chernine par le nerf maxillaire inférieur.

I e ne rf trijumeau (V" nerf crânien) est le nerf sensitif de la thce. Son territoire comprend aussi la dure-rnère, le
gkrbe oculaire. la cornée. la conjonctive, les fosses nasales

La névralgie essentielle du triiumeau (tic douloureux de Trousseau)
affection touchant le plus souvent une femme de plus de 50 ans (3 femmes pour I hornrne). Elle débute brutalement par une douleur très violente, voire atroce, survenant par accès entrecoupés de rémissions complètes. La douleur est à type de sensation de déchar-ee électrique ou de piqûre d'aiguille. Les accès en nombre variable, surviennent aussi bien le jour que la nuit. Ils durent moins de quelques secoudes et ils sont suivis d'une période réfractaire de 2 à 3 minutes. Les accès sont Provoqués par la stimulation d'une zone gâchette ou Par certains rnouvements (bâillement, mastication, parole, sourire, mouchage...). La douleur est localisée au territoire du nerf maxillaire supérieur dans l5 7o des cas, à celui du nerf n.raxillaire inférieur dans 20 7o des cas. à ces deux branches dans 35 7o des cas et aux trois branches du trijumeau dans I 5 7o des cas. Le nerf ophtahnique et le nerf maxillaire supérieur sont affectés sin.rultanément dans 15 o/o des cas. La douleur s'accompagne parfbis d'une contraction rnusculaire dans le territoire douloureux (« tic douloureux de Trousseau »). L'examen neurologique est normal entre les accès : il ne révèle pas d'hypoesthésie dans le territoire du V, pas de diminution de la sensibilité cornéenne, pas de diminution de la force des masséters. Il n'y a pas d'atteinte des autres nerfs crâniens et en particulier de l'oculomotricité (absence de syndrome du sinus caverneux). Il n'y a ni surdité, ni syndrome cérébelleux, ni paralysie faciale périphérique dont la présence orienLA REVUE DU PRAT.CIEN (Paris)
|

et une grande partie de la cavité buccale. nroteur pour les nruscles masticateurs.

Il

est enfin

Il s'agit d'une

- Le noyau sensitif du V s'étend

sur toute la longueur du

tlonc cérébral, en position médiane ct externe. Ce noyau :ontient le corps cellulaire de deutoneurones sensitifs. Une systématisation existe : la nociception est de siège :rulbaire, la discrinrination protubérantielle et la propio;eption nrésencéphal ique. Le noyau lltoteur est situé dans
la protubérance, en dedans du noyau sensitif.

- Le V

érnerge de la protubérance en position latérale et :omprend deux racitres, l'une sensitive, l'autre tnotrice. deux racines se dirigent en avant t,ers le bord supé'es -icur du rocher. Le ganglion de Gasser est situé dans le :avurr de Meckel ; il contient les corps cellulaires des

)rotoneurones sensitifs. Les trois branches tenninales du rerf tlijunreau naissent de la partie antérieure du ganglion le Casser : ce sont le nerf ophtalmique, les nerfs maxilaires supérieur et inférieul qui cheminent dans le sinus )averneux.
- Le nerf ophtalmique se divise en arière cle la fente sphéroïdale en ses trois branches terminales : lacrymale, fronale et nasale. Le territoire sensitif intéresse la partie supé-

'icure de la face, le globe oculaire (cornée) et la fosse rasale. Le nerf niaxillaire supérieur sort de la base du
:râne par le trou grand rond. chemine sous le plancher de 'orbite pour sortir par le trou sous-orbitaire et innerve la

raltie médiane de la face depuis la paupière inférieure

rrs

rsl 999
I

NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU
terait vers une pathologie de I'angle ponto-cérébelleux. Il n'y a pas d'éruption cutanée dans le ten'itoire douloureux, ce qui conduirait à évoquer uu zona. Après quelques mois ou années d'évolution peut s'installer un fond d'incorfort et ulle discrète hypoesthésie de la face. Le scanner-X ou I'IRM cérébrale, s'ils étaient effèctués, ne ntontreraient aucune anomalie. Le traitement de la névralgie essentielle du trijumeau repose sur la prescription de carbamazépine (Tégrétol) et. en cas d'échec. de clonazépam
la face respectant la sensibilité tactile du côté de la lésion

déficit sensitif et (ou) moteur de I'hémicorps controIatéral par lésion des voies longues, selon l'importance de la lésion.
et un

Conclusion
L interrogatoire
est un temps essentiel du diagnostic de névralgie du trijumeau. La moindre atypie, la moindre anomalie à l'examen clinique doit conduire à effectuer un examen radiologique à la recherche d'une cause,

(Rivotril) ou de diphénylhydantoïne (Di-Hydan)

si

besoin. Si le traitement ntédical est inefficace ou mal toléré, une thennocoagulation sélectir,e des tjbres véhiculant la sensibilité thermoalgique au niveau du ganglion
de Gasser peut être proposée.

axiale, ou extra-axiale.

Névralgie sym ptomatique du triiumeau
Elle s'oppose point par point à la névralgie essentielle. Elle est durable, sarls zone eâchette, associée à un déficit sensitif et (ou) moteur du V et (ou)
neurologique.
Les causes principales de névralgies symptomatiques sollt
à une

PouR

Eru sAVorR PLUS

Adams RD, Victor M ( 1985). Trigeminal nàralgia (tic doulou-

reux). ln : Principles of neurology, McGraw-Hill Company I 44-6.

third ed New York:

autre atteinre

CambierJ, Masson M, Dehen H. Nerf trijumeau. ln : Neurologie. Paris : Masson 1989; 83-7.

les suivantes.

. Chezl'adulte jeune .' la sclérose en plaques. La névralgie du trijumeau peut être un mode de rér,élation, et la présentation clinique, celle d'une névralgie essentielle. L atteinte d'autres tbnctions neurologiques ou les poussées ultérieures perntettent d'en faire le diagnostic, bien souvent a posreriori. D'autres affections inflammatoires comme les collagénoses (syndrome de Goujerot-Sjôgren...), ou la sarcoïdose peuvent s'accolnpagner d'une atteinte du V ; les méningoradiculites d'origine virale peuvent s'accompagner d'une névralgie du V qui est alors rarement isolée et au premier plan.

. Les tumeut's de l'«ngle pontocérébelleax (neurinome
de 1'acoustique, nténingiome, plus rarement neurinome

du trijumeau et kyste épidermoïde). La névralgie du V n'est habituellement qu'un des éléments d'un syndrome de I'angle ponto-cérébelleux. Le diagnostic repose sut 1'IRM cérébrale. . Ltatteinte du V peut survenir dans le cadre d'un syndrome du sitttts carcnrcux ou de Ia fente sphénoïdale (l'atteinte est alors limitée au nerf ophtalntique). Associés à l'atteinte du V il existe des troubles oculomoteurs liés à la compression des nerfs crâniens III, IV et VI. La douleur est rarement au premier plan. La cause est collpressive, vasculaire ou tumorale le plus souvent.
. Plus rarentent, il peut stagir d'un zon& du ganglion de Gasser.

. Enfin, la lésion peut toucher les noyaux du V dans le tronc cérébral. Les lésions bulbaires sont les plus fréquentes : syryngobulbie et syndrome de Wallenberg. L atteinte neurologique est responsable d'un syndrome sensitif alterne comprenant une anesthésie thermoalgique de

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NEURALGTA

ParrrocsNESrs)

TnraturNt,

AND PREVENTION
RroNoe G. Kosr, M.D., nno Srspseru E. Srnnus, M.D.

provoked bv othenvise trivial stimuli (allodvnia), unbearable itching, and cscalating pain in response to repeated stimulation (u'indup pain) rre also reported.l+ These abnormal scnsrtions resoh'e or persist unpredicrablv, making it diflcult to dra\\' absolute distinctions benr.e cn pain associated ri'ith zoster and postherpetic neuralgia. Pain-induced disruption of sleep, mood, and u'ork contributes to the impact of zoster ol1 the qualitv of [ife, in both the short and

the long term.r5

EPIDEMIOLOGY
The annual incidence of herpes zoster varies *,ith age and immune status) from a range of 0.4 to I.6 cases per 1000 among healthv people under the age of 20 r,ears to 4.5 to ll cases per 1000 among those B0.1,sx.t or older (Fig. 1À).r'+.16'rs The risk of a second attack is as high as the risk of a first attack.2.r7.re The rate of zoster is several times higher among adults *,ith human immr.rnodeflcier-rc1' virus (HIV) infection or cancer and 50 to 100 times higher among children u'ith leukemia th'.rn ilrrrong healthv
persons

n PONTANEOUS pain, pain provoked bv trivial \ stin-ruli, and alte rËd s.nsrtion accompanl, hç1U p.r zoster and mav continlle lor-rg aftei its characteristic rash has healed a condition knou,n as - approaches have been postherpetic neuralgia. r\'lanv
proposed ro treat the pirin of acute zoster, to avert

alleviate postherpetic ner-rralgia. Ferv of these approaches have been proved beneficial, and postherpetic neLlralgia remains a soLlrce of fiustration fbr botl'r patients and pl-rvsicians. In this article, $'e suntmarize current lu-rou'ledge of the pathogenesis of postherpetic neuralgia ar.rci do'elopments in its treatment and prcvention.

its progression to postherpetic neuralgia, and to

of the seme aqe.l§:o :l The pain of zoster tends to resolr,e spontaneousl\r u,ith time (Fig. 1B;.2'zr In the past, the pain of aclrte

zoster \\'as arbitrarilv distir-rguished from posrherpetic neuralgia, although the nature and timing of the

CLINICAL DISEASE
Herpes zoster typicallv erlrpts n,ithin one or two adjacent dermatomes, rvith thoracic, cervical, and

symptoms often overlap. The most common definitior-r of postherpetic neuralgia is the presence of pair-r more than a month after the onser of the err,rption

qf

7e516Ls'17

The conclition

h'.rs

also been defir-red

as

pain persisting after the crusting of the skin lesions,

ophthalmic involvement nlost common.l's The lesions progress from cliscrete patches of ery,thema to grouped vesicles, *,hich pustulate and crust in 7 to I0 cla1,s but mav take l month to heal, often u,ith
anesthetic scars, changcs in pignrentîtion, and pain. Pain is the most comnron svmptom of zoster,6 oÊ ten preceding the erutr-rtion bv davs to rveeks,5,7's i1nç1 occrrsionalll' the onlv nranifèstrrrion.e Most pxtients report a deep aching or buming pain, altcrerl sensitivitv to touch (pirrcsthesia) that rrav be painfr-rl (clvsesthesil), e.\lrggerirrecl respronscs to stimr.rli (hr,-

afier six rveeks, or after six months.3'r't'26 Recentlv, the term zoster-associirted pain has been used to de scribe all pain that occLlrs after the onset of the rash.27 Nearlv all patients have pain in associ:.rtion u,ith acute herpes zoster, and I0 to 70 percent have postherpetic neuralgir.2,l6'2s'2e Postherpetic neuralgia rnal, dcr,elop after a pain-free inten.al. The risk of postherpetic ne uralgirr increases u,itlt age (Fig. lC;.t.r.; Fes' children hirve posthcrpetic ncurrrlqiir,l.ls n'hcreas 27, 47, iind 73 pcrcent of untreatccl adults ovcr 55, 60, and 70 vcîrs ol i1se, rcspective h,, have postherçretic ucuralgia.5.l6..;0 The intrrctabiliti' of thc p'lr'Lin nr'.rv also increlsc u'ith age ..r's'2.3'l+ Pain l:lsting ntore tltlrn one \rcar l-ras been reportcd in 4, 22, antl 48 perccnt ol prrtients under 20, over 55, and over 70 \'erlrs of ilge, respectivch'.2.16 Thc incidence ol postherpctic nerlrirlgiir is increasccl in pirticnts n'ith ophthrrlmic zr>srcr eud mxv bc hiehe r

peresthcsiî),

or

electric shock-like pirins.l0 l.r

Prrir-r

f-ronr thc trlcdic.rl Yirokrgv Scction, Lrborltorv of Clinicrl Inrcstigrtion, Nrtionrl Instirrrrc oi'.\ilcrgr',rnJ Intcctious l)iscrscs, llcrhcsrir. Ild. .\citlrcss rcprinr r((lrrcsts t() I)r. Kost.rt tltc L.'.bor.rtorv trfClinitrl Irrrcsrig.rtiorr, .r'-rtiorrrl Instittrtc oi lllcrsr rrtd Infccrious Discrscs, llldg. 10, lÙtr. I l:-21§, .r...rrionrl Insriturcs oi'Hc.rlrh, 9000 l\ockrillc Pikc. Ile thcs-

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Age (yr)

Age (yr)

Figure 1. Annual Incidence of Herpes Zoster and Proportion of Patients with Postherpetic Neuralgia. Panel A shows the annual incidence of herpes zoster per 1000 persons in a general medical practice.l Panel B shows the percentêge of patients with pain persisting afterthe onset ofthe zoster-associated rash. Data are from the placebo.group in one large, doubleblind treatment study.T Panel C shows the proportion of patients with postherpetic neuralgia according to age.16

nith HIV inf.:ction is cliflicult to deternrine, because sr.rch prrtients have l-rigl-r rates of recurrent irr-rcl chronic zoster ar-rd often receive suppressive rntiviral thcrapr'.
tients

PAIN Normel sensory fur-rction is ofien altered in patients lvith postherpetic r-reuralgia. In one study, ne:rrly all patients hacl sclrrecl areas thrlt §'ere insensitive to pain, rvith abnorm;rl sensxtion of light touch, pain, or tcmpcratLlre ol'r the aflècteci derntatome.l0 Pain is comntonh, precipitrrted by r.novement (mechtrnicarl alloc{vnia) or thernral charrge (\\,arm or cold allodvni:l). These abnon'nillities mî\r cxtclld u'ell bevond tire mergins of the ir-ritial err.rption (Fig. 2).'0 In ar-rotirer str,rcl1., the clcgrce of scnson, cletlcit u.as correlated u,ith thc severirv ol tl-rc pirin.tt Patients \\,ith postherpetic neurelsia tend to htvc more sensory chilnges thirn do parients rvith zoster s'ho recover u,ithout nerlrrlqirr. I l.l2 Thc pain associateti u.ith acute zoster and postherpctic ncLrralgia is nerrropathic ancl results fi'om injurl, of the peripherll nerves and altercd cenrral nervoLls s)/stenl signel processiug.+6 fuïer the injur1,, peripheral neLrrons discl'rtrrge spontencouslv, have
lou,er trctivetion thresholcls, irncl disp lav ex;rgge rated rcsporlscs to stimuli. Axonal regro\\:rh after the injr-rrt,produccs ncrYc sprollts that are illso pronc to Llllprovokecl clischarge. a7 Tl'r e cxcessir.c pcriphe rrrl trctir-

PATHOGENESIS
Latency and Reactivation

Zoster is causecl bv tl-re reactivirtion of clonnent virus thllt uras scedcc-l in sensorv nerves dr.rring alt erlr-

licr bout ol

çrrir-tler1, v"11i6ç111.17"i3-'3; CelLllar ir.,munitv r.rsuallv prevellts the clinic:rl rc-expression of

variccllir-zoster 't,irus clise.rse b), an unluro"r'n ntechanism. The u'aning of cellulrr irlmulritv to tlte virlrs vuith advirncing rlgc or i.'rn inrrr)unocorrrprorlisecl st.1te is :rssociatecl ri'ith clinicel rerrctivation.36,37 httèctior"rs virus then reapperlrs in nclrrons rlr'ld ner\;c-i-rssociated strtellite cells .urc-l sprclcls t<> the skin through peripheral nen'es.'3s
Histopathological Features

In ircutc zostet thc skin is inflirn'rcc'l anc.l already pàrtiillh/ clenenrltecl, irnd the clorsirl-root uanglion shori's influ.nmiltioll, hcnrorrh lgic nccrosis, aucl neu rr>r-r'.rl loss.'l')-a] Lrflirn'rn.ratior.r in pcriphcral llerves r.nm, pe rsist fbr u,ecl<s to nrorlths and trsLrallt, lercls to
dcnl'clinirti<>n, u':rllcrirrn clegcnerrrtion, aucl sclcr<;sis..3e.+2.-1s Ultinrrrtclr,, thcrc nrirv bc scarring of tl're skin, periphcrrrl ncrvcs, lnd c'lorsrrl-root grlnglirr. Pr.rthologic cliiurgcs r'rre irlso evicicnt in thc ccntral ncrvoLls svstcn'r cltrrir-rg zostcr.'i'hcv ir-rc.lr-rcie rlcutc clegcne raticln of tl.re clorstrl horn ol tl-rc s;'rinal corcl, uni[1tcnll scgmcntrrl nrYclitis rrncl lcptonrcnirruitis, rrncl inr'«rh'e nrcnt ol s1'rinrrl corrl seqnrcnts trt lcvcls irdjrrce r.rt to :lffcctcd skin.se,+r,'r+ Lt prrticnts s'ho hirvc

it,v is thoughr to lead to hvpcrcxcitabilirv of the dorsal horn, resr,rltine in cxtrgucrrrrccl ce ntrrrl ltervolls systenr rcsponscs to irll in1'rirt.r7.1s Thcsc charlges may bc so cor.nplex that r-ro single rherrrpeLrtic rrpproacl.r u.ill lnrcliorrrte rrll thc altnorrtrrrlitics.

TRTATMENT OF ESTABLISHED POSTHERPETIC NEURALGIA
Anccclotrrl rcp()rrs hrrvc tlcscritrct-l tl.re Lrse ot'nrrrnY rlgents t() trcilt p()stherpctic r.rcuralgirr, rrrngir.rg fioÙ.r B vitarlins to sneke 1'q111;111.16.-re.i0 t\leanir.rgfirl interprctrltion of tlrrtir fkrnt thesc rcp()rts rrucl nrrtur.<;f tltc trciltnlcnt rrncl prcYct.rtion trirrls is hntitctl LtY in.rc.lc-

thc clors;,rl horn hlis bccn fbLrncl :rt rlutopsy in tl'rosc ri'ith posthcrpcric ncurrtlgia Irut not in tho.sc u'ithotrt ir.+r
hrrd zostcr, rltr()phv ot'

\/olunre .335 Nrrnrbcr I

33

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Nl c d i c i r.r e

ing l burning sensiltiort lucl then rlnestl'Iesia. Clpsaicin cream is tl-re onh' clrng rrpproved bv rhe Food ..incl Drug Àclministration fbr the trelrtnlellt of postherpctic ireurelgia.6'1 6+ Itr the largcst controllccl tri;rl of crpsaicin, u'hich involi'ec1 I43 prltiellts s'ith postherpetic neuralgia oI at lelst six nrorlrhs' c'lttrrltiou, 6I percent of tl'rc prrtients in the clps:-ricin groLlP expericnced burr-ring during application of the creeur, irs compilred §'itl'r 33 Pcrccllt of tl-re cotltrol groLlp. After tbur q'eeks oltrcatmcltt, there u'as a 21 pcrccnt
recluctiot-t in the pain score it-t the capsaicirl grotlp,
r'ts

compared u'ith e 6 percent reduction in the control groLrp (P<0.05;.0s Despite this fincling, nlan\I itl\'estig'.lt()rs remtin skeptical abor'rt tl-re bcnefit of capsaicin, because the burnirtg elicitccl tl,trinq its rpplication is intolerable tbr up to orte third of pltieuts aucl
r-r.rakes b

linde

c-l str-rcl

ies in'rpossi ble.

Neuroactive Agents
Figure 2. Sensory Disturbance in the Area of Previous Zoster. The broken line (1) indicates the margin of the area of allodynia. Areas of cutaneous scarring are shown (2). The solid line (3) indicates the margin of the area of reduced sensation to pinprick, cold, and touch. Reproduced from Watson'0 with the permission of the publisher.

Tricvclic antidepressilrlt drltgs lre importatlt corl'I-

quate descriptions of such tirctors as the asc ol the patie nts ancl the clttration ;rtttl scveritt' ()f Pain and bt'

snrall samples

trtd

iuadeclltrrte fbllorv-up.

Otllt'

re-

centh' h:1\'c treatntcltt str-rtlies inclr"rcled ilssessmellts of the sevcritv of pair.r \\,ith the Llsc of cstablishecl n.rethods, such as visLlal-'àntloslte sclrles. Ottr tbctls is on the findings of controllcd triirls thrrt cvalllâtcd paill lirsting at leest one mottth lftcr the ()ttsct of thc rash.
Analgesic and Anesthetic Drugs

poncnts of therapv t-or posthcrpetic neuralgia. Beieuse of their abilitv to block tl're rer-rptake of norepinephrine and serotouin, these clrltgs nrav relieve pain bv increasing the inhibitior-r ttf spirlrrl ncurolls involved in pirin perception (Fig. 3).6'z In flve trirls of trio'clic antidepressilut drugs fbr the treatment of posthcrpetic nettralgil, tbr-ir ol u'hich evalulteLl ilnlirriptyline, 47 to 67 Pcrcetlt of pirtie nts reported tlrocle ratc-to-excellent relief of plir-r (Table I ).6s'z: Anr i tri pn,li ne clecre'.rses n e ltr<> n a I re u ptake of botl'r norepir.rephrine and serotorlin. Itt oue trirrl, clesiprarnine, a selective inhibitor of norepincphritre reuptirke.
also signiticanth' re(itlced pain lt three lrtcl six u'eeks. ùs compared n'ith plircebo,T'1 br.tt the cirttg hrrs uot

been comparecl rvith alnitriptvline. Maprotilitre,,rrt()ther norepinepl'rrine-selective tricvclic antidcpressrrrlt

Àspirin ancl other rniltl irnrrlgesic drugs are comnronh, uscd in pr'rticnts rvith pr:stherpetic neuralgie, but their value is Iin-ritecl. Ibtrprofèn is inctïèctive.5l Ner-rropatiric plin is generrrlh' less resportsi\re to nllrcotic dnrgs than is nollttcLlropiltl.ric pairl, althor,rgh sonle prrticnts \\'ith posthcrPeric llctl.rl.tlqiil benetit fi'om
tl-rcse clrllqs.+e.'l'5
3

clrLrg, n,as less helpfirl thlr.r arnritripn'lir-rc in a lvelldesigr-rec-l trirrl.6e Scrotonin-sclcctivc drugs arc of little

vllue in the treetment of postherpetic ucr-tralgirr.6e'73 Adverse reirctions to tricvclic ânticleprcss:1trt tlrltgs, inclucling confirsion, Ltritt'art, retelttiolt) postllral h\rpotcr-rsion, and :irrhvthn'riirs, limit their uscfr.tlness ir.r olcier pltier-rts, and plrrsma conccntratiotts shotll(.1 be monitored to e nsLIre cor.nplilr.rce encl help dctcrllritrc
the oprtinrll close Lorilzcpilnt, r't 7- rrtrt iu<tbu tvric
.

Topicll tbrmltlrrtiorts ol irspirirr u'ith ethcr, inclomethilcin \\'ith cthcr, licl«>crrir-rc, lrltl Iiclocirine \\'ith prilocaine hrri'c irll Lre ctr reportccl to bc Llscfill in tlllcol.rtrolled 11i.11ç.rs.5+ :o A cloLrble,blir-rd, cot.rtrollcrl triel <>f toirical lirlttcairte tle ttlotlstrrlted rr clcrrr sllort-

rrci

d'.rgot-tist po-sttl

-

lrrtetl to inhibit neLrrotrr-Ilrsmission in tl're spirlal cord

'.rncl brrrin

tcnr

Lrcncfit.iT Attcsthctic t'lrr"rgs stlch ils litlr>crritre, proc;ri1.rc, rrntl n.tcprir''.rci1illc rlre oftcn irl jcctccl Iocallv ()r i lr tnvcn()uslt', Lrccrrttsc tl'ris nl clr,lc tll rrtinl i rlistl';ttir>rr is rcportctl to otfcr il trrlllsicllt bcrlcflt,:§ 61 llLtt rrll thc.sc rc[)orts rtrc lt-tccclotrtl.
Capsaicin

stctl, irlscl provccl intèrior to trntitriptvlir-re rr controllcd tri"l.zo Thc phenothirzir.rc cltlorprothircnc is olno t'rlttc,;+ [rttt it.t contr<tlletl sttrc]ics, otl.r-

in

stirlcc q

Oriirs:ricirr
rr

in high c()ltccrttrittiolls rlcplctcs

cr phcnotl.rirrzitres cotlbitrccl u'ith trict'clic artticlepressrurt drugs rcsultccl in thc prrrtirrl rclicl of prritr.z; ;'r Antic<>uvitlsritrt tlrttqs cirt rccltrcc thc littrcirrrrtirtg c()nrp()ncnt <>f ttcltrt>;rrrthic 1'r;.tit-t.s0 Itr rtlt ttt-tctlt-ttrollcrl stuclr', nrost of rlrc pericnts trcrlterl u'it1.r phcr.r),toin or vrrlpt't'xrtc sotlittr-rt repol'lctl ir rcr-lltctiotr irl

stlbcrrtts-

shootins

prrrir.is.§l

In

rr

double -blinrl, cor.rtrollcc'l stut1l',

;lrinciprrl Pcl'rtitlc llctlrotrrl llsllli ttct,('r

crublnrlzc[-rinc rcrluccrl llncirtrrting p;.rins br-tt ti'rrs itt-

34

JLrlr''l

,

199(r

DRUG THERAPY

Descending norad renergic and serotoninergic inhibitory fibers Skin or mucous

membrane

ganglion

Dorsal-root

Figure 3. Pathway of Normal Pain Perception.

Noxious stimuli activate free nerve endings in the skin to generate signals that are conveyed through unmyelinated C fibers (blue) and small Aâ fibers to the neuronal bodies in the segmental dorsal-root ganglia, then proximally to the dorsal horn of the spinal cord, where they form synapses with second-order neurons.66 Spinal cord neurons are subject to powerful descending inhibitory signals from the brain (green), mediated by the biogenic amines serotonin and norepinephrine. Drugs that potentiate the central effects of biogenic amines, such as tricyclic antidepressant drugs, may act by enhancing these descending pathways.6s Endogenous opiates also contribute to descending inhibitory input. The net result of peripheral afferent input and descending inhibitory input is projected cephalad, joining other ascending fibers in the contralateral spinothalamic tract (orange). lnformation from the spinothalamic tract is integrated with input from brain-stem and cortical areas for the perception of specific aspects of pain, as well as more general affective components of pain perception.

efTective

for continuous pain.75 The combination of

clomipramine and carbamazepine afforded only partial relief in a controlled triâl,7ô end combinations of other antidepressallt ancl anticon\rllsallt drugs had some benefit in nncontrollcd trials.82
Nonpharmacologic lnterventions

in the spintrl cord.36 Data fiom small studies sllggest that ethvl chloride sprav, \\,irich evaporates rapidlv and causes a fieezing sensation, ancl transcutaneous electrical nerve stimulatior-r provide partial-to-complete relief of pain in some pntients r,''ith postherpetic neuralgia.lr6'37 A trial of acupllncture) as comp:rred
§,ith mock transclltrlneous ner\rc stimulation, revceled

dotorny to interrupt the spinothalanric trrlct hr1\'e providccl relicf in pxtients rvith posthcrpetic neLlrelgia.s.;'s+ Electrocoegr-rletion of *'cl[-deflned arers of thc clorsrll root has been i.ittempted, but thc prclcec'lr.tre carries a substrr.ntirrl risk of prolonp;ecl hen-riparesis anc'l scnsorv cie ticits, and a re cent coltse ltsus confèrcnce ditl not ad\()cate its use .ss,s6 À phenonicnon kno\\,n trs "counterirrit:rtion" hes bcen rcported to rclis,c postherpctic neur'.rlgia bv rcintrocl-rcing norrnal inhibition of the sn.rall tibcrs

Ncr-rrosurgical proceclures are trertments of last resort for intractable pair-r. In sn-rall studies, electricll stimr,rlation of the th'.rlirnrr.rs and anterolatcral cor-

no

ber-reût-s8

Treatment Recommendations

Postirerpctic ne uralgiil is diflicult to treirt) ancl therepy mLlst be inclividr-ralized. E,lc1erh, patients are at greâtcst risk fbr prolonged plin. Coexisting nreclical conclitions, the risk of drr,rg intcrrrctions, iurcl the qualitl, of life urLlst be consiclerecl in c-lcsigning e treatnlerit plln ibr au clclerh, pltier-rt. It is important to inrrodr.rcc ancl n.roclif\, iutertentior.rs sequcntiîlh' rrnrl to cliscarcl those th.rt lrc incflective or poorll, 16;l-

criltcd. As ir-ritill therirpy', \\'e rec()n'u'ur:ncl topicll liclocaine-prilocair-rc crc.1r'n or 5 pcrccnt lirlocriinc gcl.

\/oluurc 335 Nuntlrcr I

35

..-,--,.- , *. ....---*-.,-ir.

Thc Ncl' England Journal of' lvledicinc

TaeLE 1. Cor-'rnoLLED

Tru-tu ot, NuunotcTn't: Dnucs

rontur Ttu.rrtrust'or

Post'ul-tttETl(: NEUR\LGI.\.*

TRIAL

TREATMENT

CoMPARATtvE TREATMENT

No. oF PaflENTs

AVEnAGE AGE

(RaNcEl

DURATToN oF PAIN AT ENRoLLMENT (RaNGE)

Petru

AssEssMENr

ErrecrtvrT

mo \\'irts()1l

cI

il.6s

Ànrirriprrlinc, 75 nrg/
dr)

Placcbr

r

21

66 r-19-ti I ) 62 (3+-77)

>3 >6

VÀS, Dt,S VâS. C.\T

Ycs

r"crcellcnr" in

6796)

Witson and
Evar:sôe

Ànritriptrlinc, 100 mg rl'ice r drv
Ànritriptvlinc. I2.5I 50 nrg/ds' Àrrritripn'line,
I

Zinrcklinc ( crossoYcr
)

I5

Ycs t60% ofpatients rc-

cciving rrnirripn linc

hrri r good rcsponsc)
58

Nlax ct al. '')

Lorrzcparn (0.56.0 nigldav) or placcbo

72 \25-86],

CAT, DES >3
\-Às

Ycs (17"Â hrd r moclcnre or bctter rcsponsc \\'ith

anritriptvlinc)
35

lVatson ct al.:l

00 ntg/
cl<>se)

thr'(avcrrgc

Nhprotiiinc, I00 mg/dar (rvcrrgc dosc)

7l

(55-85)

Yes (669'o lrrd improvc-

mcnt s'ith ruritriptl'linc; 66% hrd inrprovcnrcnr s'ith nrrprotilincl 28.5 (3-96)

Kishorc-Kumrr Dcsipranrinc,12.5et iri.tl 250 nrg,/c'lev
Kishorc- Kur:rar Buspironc, singlc 20et irl.-: nrg tfusc
NatiranTr

Bcnzrropinc rr-Chlorophe nvl20

26

62 (38-79) 66 (40-80)
NS

C.\T
VÀS, CÀT
DES DES

Ycs

iaficr 3

rçk)

(l I s'ith l'HN)T *'ith I'}HN)f

>2
NS

No

pipcrlzinc Plrccbo (crossoÿcr)
Placcbo

Killirn

ancl

F'ro nr nt t3

Gcrson er rl.:6

Clrkrrprothixcnc, 50 mg trvicc a dl' Crrt:anrlzcpirc, -100 or 600 mg/dav Clonriprrnrinc, I0-75 nrg/clav, rnri carbrrnirzcpirtc. 1501000 nrg,/dav

17 ( I3

No No
Ycs

a2 (6

sith PHN)|

52 (36-83)
NS

>6

TENS

29 ( 16 in thc tlrtrg group and 13 in thc TEr-S group)

\ÀS

*\âS dcnotcs visull-rrn:rk>quc scrlc, l)F.5 paticnt's ()r rutltors' tlescriprion. C.\T paricnt\ rsscssnrcnt fionr :r lisr ofcatcgorics (c.g., poor, tiir, grxrd. or crccllcnt rcsponsc to trciltnrcnt or lro. slighr, nlodcrrtc, or contplctc rclitf), PHN posthcrpcric ncurrlgir, NS not spcciiicrl, and TENS trilnsatrtJlleoLrs clecrricrl ncn c stinrulrtiorr.
fThc stuciv includcd prticnts rvith prin rtrributccl to various
causcs.

Thc eflicircy of this treatrnent can be detennined within a dav or t\\'o. If even onlv partiallv effcctive, it nlxv be contil'rLlccl u,hilc other therapies are tricd. lve do not recomn-renci topical capsaicin. Nonnrrrcotic analgcsic drugs are LrsLlallv ineflècrive, but a brieltrial ma\/ be indicated. Nrrrcotics mav ilso be tried, as long as the risks ofsedation and dependence are recognizecl. If relief is incomplete \\'ith sn'lall doses of a narcotic rgent, it shoulcl be s'ithdrann. If analgesia is ineflèctivc, a tricvclic rlntidcpressùnt drug should be tried. Amitriptvline or dcsipran.rine, u,hich mav be tolcrilted better than other agcnts in olcler ptltiellts, shotrlcl be stirrted:lt a Io\\'dosc (12.5 to 25 rr-ig) at bcc-ltin'rc âncl n-rev bc incrcasecl \\'eckh' until the prrir-r
sLlbsic{cs

stimr-rlation, hvpnosis, biotèedback, and other coglritive and l'rehavioral techniqLles, colnplement the tra-

ctitional nredical treatment of postherpctic uer-rralgia.8e For the patient \\'ith severe pain, refèrrel to a pain-managemcnt speciillist mrrv be appropriate. A list of pain clinics can be obtained from the A.rnerican Pain Society (tclephone nLrmber, 708-966'5595). Educational milterials fbrr patier-rts rlre available frorn thc

Varicella-Zoster Virlrs Researcl-r Foundltiort (telephone nlrmber) 212-472-3181 ), a nonprofit;rdvoclcV organizatiorl.

PREVENTION OF
POSTHER.PETIC NEURALG IA The hck of preclictirbll' be neficill trcatnre nt tbr estirblighcd postherpetic ncrlrrlsiil hrrs prompted a focus on its prevention. Carcfirl rlcflnitiorrs altd ttlctl'lods are rccplirccl to clistinguish rclicl of carlr, ;.rtrin fi-om prevcntion ol làte p;.1in, rrlthough thcre is corrsidcrable overlirp in thc svmpt()lrs of rrcute zostcr
ilncl posthcrpe tic
Corticosteroids
ne

()r sidc eflècts bcconrc Llnlrcccptirblc. À'lirpro-

tilinc or nortriptvlille nril\, bc triecl ilrhc first clrr,rg is n()t clfcctivc. Plrients nccd to bc ac{i'iscd thrrt thcrc mr1\' bc r1 dclî\' of sererll \\'ccks il'l rrchici ir.rg thc rtraxir.nirl bcnefit fi'or'n thc iurticleprcssiurt clrLrg. Il onlv partii'rl relicf is achicve cl, ùlt rlntic()nvuls:rnt clrttq cat.t bc at-lclccl. Sonre prrir.t-t.nLlni1ge Ilent spccialists Lrelicvc thrlt il tricvclic ar.rtidcprcss'rltt drLlq sl-roLrld ['rc triccl lleiirrc .i rrîrc()tic (lrLtu.. No p h ir rnr ir c o o g c, n o u i nvir ive I n d rt r.r n ultl t i o rt el thcrr-rpics, sttch r1s trilttscLrti.lnc()Lls clcctricill rtcrvc
r-r

urrrllrirr.

l

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Fivc controllcd triels hrrvc cvrrlultccl tltc usc of cor-

ticostcroirls

to

rcclLlce

rhc infl.rmurrlt()r'\' fcr.tttlrcs ()t

Julv -1, 199(r

DRUG THERAPY

zostcr i1nc1 prcvcnt the injnri' thirt fbllou's it. The druqs rvere bencficial in tivo of the trials urd not bcneficill iu tu'o othcrs (Trrble 2).25"30'e0'er The frfth trial inr'«>lvccl 208 adr-rlts 50 r'clrs old or olcler u'ith
loci'rlizecl zostcr \\'ho u'crc given i'r placebo, high-dose prednisone alone, acvclovir alone, or ao'clovir plus prec'lnisone fbr 21 c1lvs.e2 Thc itcute ne uritis resoh'ed

significantlr' elrlicr in the precinisone gror-rp rhlr-r in the other groups, l,ith a shorter period of analgesic trertmcnt recluireci anc-l an earlier resumption of normal sleeping patrenls irnci irctivitr,. Prednisone hacl no eflècr, hot'ever, on postherpetic ncurllgin.
Nerve Blocks

cdotal reports o[ the efficact, of infiltration of the skin, peripheril nervcs, or p:.rravertebral or epiciural spaces rvith local anesthetic drr.rgs in petients u'ith zoster.;e'60'e'r-es Data on the relief of acute pair.r, hou'ever, cannot bc extrapolated to preclict the prcr,entior-r of postherpetic neurxlgiù. A large retrospective studv suggested that anv benetits of som.rtic-ne rvc blocks are limitcd to thc first t\\.o n-lonths of pain,e.3 a conc[ision supported b), the results of a smtrll placebo-controllcd stuclv of clirect s,vnrpathetic blockadee5; in other studies, s),mpirthetic-nen'e blocks u'ere incffi:cti\re.5§.e6 Although nert'e blocks are ef'fcctivc fbr tl're immecliate, short-term reThere are man\r
ùne

pain but not thc postherpetic neuralgia.l02 Four ol the str,rclies sho'wed a reduction in earl1, pirin u,ithout a lasting effect on postherpetic neuralgia.T.e2'e7'r00 A poolecl analvsis of fbr.rr trials of actrclovir, as compirred u.ith placebo, revelled a 42 percent reciuction in the likelihood of postherpctic neuralgia.r06 The inconclusive rcsults of the ircvclovir trials have prompted clcbate on t\\'o issues: hou, the etfects of
an earlv inten'ention on postherpetic neuralgia should be ascertainecl, and rvhetl.rer postherpetic ncuralgia is the propcr errd point. A drug trial that exirmines the

lcss certain, because tèn' sruclies u,'ere dcsigned to collcct meaningtul data irbour prolonged pirin. Date fi'ont the largest and best-designed trials arc suntmirized in Table 3. Àrrong seven double-blincl, placcbo-controlled tri:rls ol :.rdequate doses of orirl acl,clovir in patients u'ith zostcr rash of less tl'ren 72 hours' dirrltion (Tlble 3),o.z.v:,r7'lol th16s reported a significa,t reduction in pain at some timc after thc onset of zoster, but the reduction ç'as inyeriably short-Iiyed.6.e2,I00.l0I The or,rtcome u'as best in p.rtients rvith ophthalmic zoster.l0l In one controllccl stud\,§,ithout a placebo groLlp, treatment rvith ecvclovii reducecl thè acute

licf of acute zoster pr'rir.r,+') u,cll-dcsigned, controllccl triirls of their cfficacv in preventing posthcrpctic ncr,rralgia hlvc not bcer-r prcrformcd.
Antiviral Drugs
Sor-r-rc

nucleoside analogucs at'fcct earlv virologic
is

e\rents and hcaling in ircute zoster. The rrbility of anv

of these rlnrgs to prevent posthcrpetic neuralgia

ol postl-rerpetic ner:relgia in the sr.rbgroup of trelted patients rvith zoster u'ho sr.rbsequenth' have neuralgia but ignores the trcated pàtients nhose pain rcsolved befbre arn arbitrarv point in tinle crn result in misleading conclusions about the drug's bencfit.27 Furthcrmore, u'het probr'rbly matrers mosr to the paticrlt is the total discomtort, fiom the time that is, thc z<>ster-asso. of its onset Llntil its rclief - or posthcrpetic .tî Zosrvhcther acLlte cirrtccl p:rin - pain has becn assessed in recent studter-associatecl ies of neu, antiviral agents.
relief

TaeLe 2. PL.lcr.so-Cor-tI(()LLID frtr.rrs ot,

Otr-ll Cr>r.r'rcoslgRorDs roR THE

PRLtvLtr.'Ttor-

ot Pos'Luttt,gttc

NEURÀLGr.\

DURATToN

CoRTtcosrERoto TREATMENT

CoMPAFATTVE No. oF AVERAGE AcE TREATMENT PATIENTS oR RANGE (YR}

oF
AT

ENTBY

RasH

DEFrNrroN

oF PAIN

EFFTcAcY

ro:l)uct:l) L\RT\ I'.11i*
Li:rglstein

ro:l)LC!;l) PÂI\ A'T I .rttl Ycs (in

ÈËtr:cT o\..

PHN ÀT Lrsr vlslT*

ct rl.::

-fri.rnrcinolone, 3 tinrcs a

I

6 urg

Kcczkcs.rnrl ll.rshccr''') (llcnrnrerrscn rrr.l
L,'

riotl oi 2l tlrrvs Prccinisokrrrc, 40 nrg/rJav

rirl

l)l.rccbo

35

2l -9 I
67

"Errl1,"

Pcrsirring

tirpcrcd

)2 )2

Ycs

ïcs rt 3

1r

rrro

prticrtts

orcr

rr pe

>60 vr)

Orrb,rntrzcpirc +0

2-li tlrvs l)crsistilg
nro

Ycs

\-es irt

I \r

tilPcrc(l ()\'cr ir pcri()cl

of 2ll chis
l)rcrlnisonc, -15 nr;l/rlrv

Oorticorropin (r0
or pllecbo

5(r

.i7 rlrvs
.19(r

.-\ntlcrscrtir)

rrpcrctl orcr

l

oi2I
Esnrrtrtr ct.tl."r

r pcriotl

Pcrsistirru )6 rvk

N() irr + m()

drvs

l'rctlrrisolonc,

{0 nrg/tirv

Plrccbo
Aclclovir
l'l rcc
lrr I

7S l0li

72

lrr br

trPcrcci ovcr

oi2Itlavs
\\/hitlcv cr rl')r of

I

lrcrir>r]

Zostcrlssoci.rtcrl Zostcr lls\( )ciilted

No

No ar 2ô rrk

I'rcrlnisortc, (r0 nr,:/rhv t.r[]crc!l oÿcr l i)cri()(1

or

62

1,72

)ts

No rt 6 n:o

2l

rl-u

s

*l)lI\

tlcnorcs irl15lhqlpctic ltcttr.tlqi.t

Volunrc.335 Nunr[rer

I

37

I

Thc Nes'England lournal ol Medicine

TABLE

3.

CosLrr.or-r-uL'r

Ttt.us or OUL À.xttvrrull Dr.u<;s FoRi'HE
CoMPARAnvE

PnE','E---rtox oF PosrHERpETtc NEUIL{LGIÀ.*
DEFrNrnoN ParN

No. oF
PÂTrENTs

AvEBAGE AGE

TREATMENT

TREATMENT

(RaNGEl

or

Parru

AssEssMENT
Rl:l)u(:l:l)
r:ARI,t
(

Errtcacv

PÀI\

È:IËË(:T

oN PHN

< I No)

ÂT

lÂsl \lslr

IlcKcrrdrick ct ll.e; Hutl et rl.,o
Hutfes

lVood ct rl.: lrlcKcndrick et ll.*

.{clclovir. §00 mg 5 tinrcs dailr tirr 7 dl's Ào'cl<x'ir,800 nrg 5 tirrres drih' f'or l0 davs Ao'clovir, 800 nrg 5 timcs drilv fbr 7 davs

Plrccbo
Placebo
Phceb<>

)ni
187

72

\60-92\
(55-58)

.\ll
Àll Àll
Persisting

VÀS CÀT CAT VAS
VAS,

Ycs Ycs

No at 6 nro
Ycs

-

36+ 376
83

72 160-96)

Ycs

rt I -3 nro, noat6mo Noat6mo
n:<r

Àl'ciovir,800 mg 5 tinrcs clailv fbr 7 dl's
Acvclovir, 800 mg 5 tinrcs d.rilv fbr 7 Llavs

Placebo Placebo

>60 a)
62 59
)

>l

NS
Ycs NO

No rt 6
Ycs

nro

Morton

and Tltorttsonli)r)
ancl
0 r

Àll

CÀT

rt 2 mo, no

rt 6 nto
Ycs at

Hrrding
Portcrr

Àcvclorir,800 mg 5 timcs cirily for l0 drvs
Acvclovir, 800 mg 5 rimcs dailv tor 7 or 2I drvs

Phcebo

+6
-100 (202 rc-

ÀI
All

\âS
CÀT,

2-5 nro,

noat6mo
With or s ithout corticostcroid
Placcbo or corticostcroicl Phcebo

Wood cr al.rol

DES

No

No ar 6 nro

ccived tcv-

lVhitlcv ct al.":

Àoclovir, 800 mg
chih, tirr

2l

5 rinrcs

clovir alone 208 (135 rcceivccl rcr'-

6l

Àll

No at 6 nro

ihvs

clovir alone) Tvring ct
rl.r(rs

Frnrciclovir. 500 or 750 nrg 3 tinrcs drilv tbr
7 chvs

419

50

rticr hcaling

Pcrsisting

CAT

Yes

Ycs

rt 5 mo

tlcClrccfro{

Bcrrtncr
ct il.loi

Frmcick»'ir, 250, 500, or 750 nrg 3 timcs drilv tbr 7 drvs Vrhcvclovir, I g 3 tinres dailv fbr 7 or l+ drys

Aci,cloi'ir. 800 nrg 5 timcs chiiv lor 7 t.hvs Àcyck» ir, 800 mg 5 rinrcs drilr'
I

515

Zoster- (43-5+) lssociarcd
68

NS

No irt 6 mo

l+l

Zostcrrssociatcrl

L^l

Yes

rt 6

mo

for 7 devs

rclici),

DFIS plrricnr's ()r rurh<>rs' dcscriprion, and NS not sprcificd.

The nnclcoside analogue famciclovir has in vitro rctivitv rgrinst \,ericella-zoster virus that is simil:.rr to the activitl,of ao,cloviq but fan-rciclovir is more bioavailirble u'hen rrdministcrecl orelly, ilnd its rrctive me-

tabolite, penciclovir triphosphlte, hrrs a lor-rge r intraccllulrr hrlf:lifc (9.1 h<lurs) thrrn does acvclovir (0.8 hor,rr). In one stud\', 419 othcnvise healthy aciults \\.ith zoster received fàmciclovir or placebo fbr seven clai's irr-rd \\'ere fbll()\\'ed firr frve nronths; posthcrpetic neur;tlgir \\'as defil-red as pailr pcrsistil'lg after the healing of skin lesions. Thc mctliirn number of davs t<> the ciisrrppellrincc of prrrin \\'as significanth' lo\\'e r in the prlticl'rts u'h<> receivecl frmcickrr,ir than in thosc »'ho reccivcd pllccLro (lhble 3).tos 1,l. rulxl\rtic mctl-rc>d used in this str,rrlr', hou'cver, nrrlkcs a conlpilris()n \\'ith the :.lcvclovir triirls difllcult.es'100.10I Lt 'n r'l conrprrretiYe trirrl of fiinrciclovir rrnc.l ?lc\/clo\"r 545 otlrerri'isc hcrrlthv rlriults \\'ith zostcr in ri'hich rrll zostcr-associlltcd prrirl \\'irs ctrcr.rnrentccl for sir r)r()nths, thc tir.r.rc to the tlisrrppcarrncc ()f prliD \\'rrs sin-ril'.rr in rhe ilr'(r trcrttntctlt qf()Lrps.l0+ \/rrlrrct'clovir, rl pr()-clrug of rrct,clovir, is highh'bioirvlli rlble rt'hen rcl nr n istcrccl clrallr', lcrrcl i n-q to pl:.1s l i

ma acyclovir concentrations similar to thosc achievable onlv rvith intravenoLrs ac)'clovir. In a study of patients over the àgc of 50 vcars rvith n-rild-io-rlloderate pain treated rvith cither valalcvclovir tor 7 or 14 days or aclrclovir fbr 7 davs, either valact'cloyir reginlen wi.1s morc ettcctive ir-r relicving zoster-associated pain than ac),clovir, and a smaller proportiorl of patients receiving valacyclovir had pain persisting fbr 6 r'nonths (19 percent, rrs cou'rp21red \\,ith 26 pcrcent of tl-re :rcvclovir rccipients; P:0.02).'0s
Combination Therapy

Tl-re earll' evidence that corticosteroicls prcvcnt postherpctic netlrrllgia (revicu'cd above ) \\'rrs l'lot sufl

ficicnth, compelling to clispcl thc cr>ncern thrlt

sLlch

trerltment could be delctcrious.r0T lhe availabilin,of acvclovir providcd a rxtionr1l si.1fègu'.rrcl aq.ril'lst corticostcroid-inducctl cnhanccmcnt of viral rcpliciltioll. Conrbinrrtion therùp\I \\'ith '.1 corticostcroid lncl rrn i-urtiviral clrug in patierlts \\,irh zoster hrrs lrcen er,alLlrlted ill t\\'o tl'irls. In <>nc studv, acvclovir \\,rrs given for 7 <'»r 2I davs, cither '.rlonc or in cor.nbirlrtion \\'ith prcdnisolonc (40 nrg clrrilr', tirperccl over a periocl of

Itrlr' -1, 19!)6

DRUG THERAPY

rllvs), in p.rtients ri'ith lt lcast motlerate plin.l0: The proportior-r of patients in u'hout ircLtte peiu s':rs

2I

*'ith
gi.r

rcduced rvtrs significenth. lilrgcr in tl're grotrp treatccj prec-lnisolone plus lcvclovir rhart in thc ert>ttp

a shortcr pcriocl of lnalgesic-clri.rg tl-rerapv and hircl an elrlicr retum to normrrl rrctiYitv utcl uttinterruptecl sleep tl-ran the pirticr-rts treàted u'ith either drug llone .e2 At six months, hou'evcr, tl-rc proportions of
p'.'rtients u'ith posthcrpetic neLrralgi.r dicl r1n]()ng thc treatmetlt grotlps. Recommendations for Prevention

trcr'rtcd \\'ith i-lcyclovir lli>nc. At sir nr<>trths, [r<ts'er'er, there \\''cre no clif-fercr-rces in postherpctic ueltrirl-

not diffcr

in thc t\\'o groups.ror In thc str.rrt' of 208 patiellts trci'rtcd fbr 2I clar's uit[r plrrccLro, preclnisone, '.rcvclovir, or acvclovir plr,rs prccL-risone, citecl irbove, thc pltier-rrs receivinq cor.nbination ther;.-tpv rccluircd

If bcgr-rn u'ithin 72 hotrrs irftcr tl're appearùnce ol the rlsh, iirn-rciclovir, r'irl;rcvclovir, or acvclovir rec'lttc-

Local care, analgesrc drugs, narcotics, as needed

Pharmacologic
app roac hes Rash

Nonpharmacologic
approaches

Rash for <72 hours

for
Systemic therapy Analgesic and narcotic drugs (assess benefit in 1-2 days) Topical therapy

>72 hours

i
I

Moderate or severe rash or pain, ophthalmic involvemenl or age >50 yr

Mild rash or pain or age <50 yr

Valacyclovir (1 g three times daily for 7 days) or Famciclovir (750 mg three times daily for 7 days) or Acyclovir (800 mg five times daily for 7-10 days) Age >50 yr Age <50 yr

f-

i
I

Antiviral drug
(optiona l)
Co nsta

nt

La nci nati ng

Pain

pain

I

I

Amitriptyline
or desipramine
112.5-25 mg at bedtime. increased weekly until effective or not tolerâted)

Carbamazepine
(150

Lidocaine lidocaineincreased prilocaine
mg/day,
or

I

TENS or

counterirritation

as needed)

Alternative antrdepressant drug

Alternative anticonvulsant
drug

nortriptyline
No contraContra-

or maprotiline

indications to
co rticoste roi ds
I

indications to
co rticoste roi ds

+

Consider predrrisone (60 mg/day,

Addition of an anticonvulsant drug

Addition or
su bstitLrti o n

Capsaicin creâm
(0.02

Psychosocial and behavioral
a

tapered over a period of 21 days)

of an ântidepressant drug

o.o75 y")

5-

pproa ch es

Consider neuroleptic agents, neural blockade, and referral to pain clinic

Figure 4. Approaches to the leatment and Prevention of Acute Zoster-Associated Pain and Postherpetic Neuralgia. Medications shown in bold have been demonstrated to be effective on the basis of fairly convincing data from controlled trials. The decision to use antiviral drugs in patients with zoster must be individualized, but the prompt use of antiviral therapy in olcler patients orthose with ophthalmic involvement is recomnrended. Younger patients with mild eruptions and little pain do not require antiviral therapy. Corticosteroids should be considerecl in older patients if there are no contraindications (e.9., diabetes mellitus, hypertension, or glaucoma). Patients with neuropathic pain within one month after tire onset of zoster may be treated early, on an empirical basis. The therapeutic approaches for establishecl postherpetic neuralgia are more nLrmerous than those for acute zosterassociated pain, but their value is less well docun.rented. Primary approaches include a topical anesthetic drug and trials of analgesic ancl narcotic drugs, with the addition of an anticJepressant drug if the former prove ineffective, inadeclr.rate, or poorly tolerated. TENS denotes transcutaneous electrical nerve stinrulation.

\,'oltrtrc.i35

N-rr

ntlrcl

I

39

I

l

TI're Nclt' Er.rglrncl Jor.trtral

ol' Ilcclicinc

l

es icLrtc pain ir-r inttl-ttttrocotrlPete llt prrticnts $'ith zostcr,7.e2.e7.es.l00.l0'3- 105 tl-rus provic"lirlg rclicf in thc greatcst nuntbcr of p:rtieuts, irrespectil'e of thc cflèct olt postherpetic ncuralgia. Firnlciclovir irncl virlrrcvclovir ncecl to be givcn less otten thiltl acvclovir end mrrv bc sligl'rth, sttperior to acvclovir in shortcning the rltrration of zostcr-lssocirttecl Pr1ill,l0'r'10+ bttt at prcscrlt, rhere is llo rerlsoll to rccollltllctld otle clrttg
over llnotllcr.
Altl-ror.rg1'r corticosteroids c1o

ltot alicr the cottrse

enous rciirfèction or virirl rerrctiYrrticltl renlrriu lo§' tl-iroughout litè.rr Às httt.uoral irncl ccllular respollscs t<> r,aricellrr-zostcr virus \\'i-urc \\'ith agc, r'accitrrttiotr m;.r\/ rcinÏicorrtc thcsc rcspotlscs. Irtlrrrutlizatiorl of both adr-rlts uùo rrrc itt'tt't'tttt-tc to virricclla-zoster virlts and those u'h<> are not inrrlltllte hirs vicldetl prorlising increlses in hrtmorll irucl cvtotoxic celluler itt.trt-tune responscs, as corrlprliccl §'ith lgc-relltecl b.rsc-line ler'cls.l0e.ll0 Tircsc irclr';.rnccs sLlggest thilt sotlle t-Lu'postherpctic neLlralgia ri-ill be elir-r-rinirtccl.

r.rcuralgiit, the cletlotrstration thzlt thev ir.nprovc thc c1r,r:rlin' of lifè rtfter zoster justifres thcir adn.rinistntion in combiuation u.'ith;rn tutiviral clrug ir.r high-risk p.rtieuts 50 r'e rrs of age or older *'ith moclcrate-to-sevcI'c ptrir-r in u'hot.t.t corricosteroids are not contraindicated.er Whether effective anrrlgesi'.r earlf ir-r the coltrsc of zoster alters the evolution olpostherpctic t'tcltralgil is uot knos'll.l0+ It is simplrr good medicel practice to provicle adeqttatc

ol postherpetic

are irdclttcd to D.rs. Gart Bttttrttt, Jcfii'cv Caltctt, I(ntltltttt mtd )tircltcll ù[a:: Jbr thcir criticnl rn'itn' uJ'rhc nLnttuscript utd ltetp.firt disctrssiotts nnd ro ùls. Bretrdn Rnc )'[nr."]tnll .fbr n»isr' trrtct itt tln Pt'!ptrnri0u tÿ'tht tttntrusct ipr.
ÿVc

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IIW. Nlcltr,n [-J IIl, Kurl.rnc'l Ijl, Clru CP. ['cm H(). Pop' ulltion-birscrl stud\'ofhcrpcs zostcr rtntl its segLrclirc. \lcclicinc ( lllltinl()rc 198 2;6 I:3 l0- 6. -fhc rtlturrl historv of ltcr' 3. Burgoon CF Jr, Btrrrrrxrn )S, Brltlritigc Gl).
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J. F-pi-

FUTUR-E APPROACHES Future studics of pirirt irt patie nts lr''itl'r zostcr u'ill

be nrost Lrsctirl

if thcv lrc clrefullv

dcsigrrecl, u'ith

the clocunrcnt'.'ttiot.t of errlv antl lrrte p.lill, strllcturcd ilsscssnrent ol pain rncl clLrrrlitv of lifc, llld enrollnrcnt of prrtients ît higl-rcst risk tor posthcrPe tic nctlralgil. It is norv appllrellt thrlt pote l1t alltiviral drLlgs

dcnliologv oishinglcs. I R Soc Nleri I990;8.3:617'9. 5. lhrgcrs RS III, Tindrll Ill (icrirtric hcrpcs zosrcr. I lnr (;eriiltr S()c 197 l;19:+95-50*. 6. Hufi IC, Bcrn B. B.rlfirur HH ]r, ct rl. Thcrrpv trf hcrncs zosrcr rlitlr orrl lclclolir. Àrn I \lctl I9S8:S5:84 9. 7. \Vcrod trtl. Ogru PH. trlcKcnLlrick,\l\\r, C.rtc (lD, trlcGill ll.. \\tlrt) t'-II. EtllcrrcY oforrl ircYc]oYir trcrltlllcltt ttfrctttc hcrpcs zostcr. .\nt J \lctl I98tll s;.79,It.3 8. Gilclcn DH. l)trclirtrd A:". Cohts I{. Nlrrrin Jl{, Klcinschnrirlr'l)c,\hs rcrs BK, -\l.rh.rlrrrgrrrt ll. lrcltc:pctic ncurrlgirr.,r'-curokrgr I99 ll{l:l 2 I 5
8.

do

r.rot '.tclc('lLl'.ltellr pre ve rtt posthe rpetic

rte

ttrirlgia.

Even trcatl'nclrt

iurtiviral

h.rs lin.ritrrtions. M:rn1, of the prrthozoster tl'Ir'It cùLlse t-rer-rropirthic plilt eYents of logic
c'lrr-rgs
L-:1' ,1-ta

tlttt

corttlriltcs corticoster()ids u'itl-r

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rrncl posthe rpetic r-reuralgirt t-ttav htt'e occttrred

time tlie rrrsh .rppcars.l0s Thc colttttloll prlctice of s'ithholcling thcrapl' fbr posthcrpetic neuralqiil urltil u'eeks hirvc prrsscr't neglccts ilrt opporttll.titv ttl intervene \\'hile sonrc ol thc chrrrlges are still revcrsible. Earlr', cxpcctiurt trerltt'ltcl'rt §'itl-r a lolv tlose of ir tricvclic ar.rticlcprcssilltt or rltlticotlvtrlsant cirtrg in clclerlv pirricnts, u'ho hrrve rrtr ittcrelsecl risli of Postllerpetic nctlrxlgia, s[.roulc] be cvrrlttrrtetl. Àr cr1lcrging litcrilttlrc stlggests thtlt ltlltxqollists to,ly'- n-rcthYl-D -tsPlrti'Ite rcccL)tors l-tlrrY lcsscn tlettroprrtl.ric prrir-r bv irltering tbttornteI ccntril ltcrvoLls svste nr proccssir.tg. Thc rtr'.rilrrble :tntrrqot.tists of tl.rcse
rcceptors, sttch .rs kc t;.rtl i tte .'ttt.1 clextrotrtctlt()rpll il11, rcclucc u'inrilrp iurr'l ttcttrctp,'tthic prrin btlt hi1\'c l.llrlllv ar"lve rse clfccts.tl Jl1ç [cst \\/r1\' to prcvclrt posthcrpctic t.tcttr;:lgirt I.tttrt' be t<> prcvcnt zostcr irsclf. The Iit'c Okrr'strrrin t''tccirtc rcccntl\' ..ip1-rrovctl [rt' thc ]oo11 irrtcl 1)r'Lr g Adllrini.strrltion prcvcnts vrrriccllrr. It u'ill trrl<.c tlccrrtlcs, holi'cvct; to knrlu' hou' durrrblc tltc irtrrttrtltc rcsP()ltsc t() thc vrrccinc is rrncl u'hcthcr tllc rrltcs of sltbsctlttcllt c\()g-

ditrics I')S5:76:5
19. Àlolin
{9:5(r9-S.1r

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MASSACHUSETTS MEDICAL SOCIETY REGISTRY ON CONTINUING MEDICAL EDUCATION
To obtrrin infbrrnetion about continuing mcdical cducation courscs ilr Ncri, Englirnd, call bets'cen 9 a.rr. and l2 rroolr, À.{ondav through Fridar,, (617) 893-4610, or ir: Nlassrchusctts,

I-800-322-2303, cxt. I342.

42

iulv 4,

199(r

TUMEURS DË LA FOSSE
POSTERIËURE

LES FAITS
Anotomie
La fosse postérieure représente l'étage sous-tentoriel de la boîte crânienne et contient le tronc cérébral et le cervelet. Elle est limitée par: en avant : la lame basilaire et le clivus sphénoïdal qui se continuent latéralement - par les faces internes des rochers; en bas : le trou occipital; - en arrière : l'écaille de l'occipital; - en haut : la tente du cervelet qui communique avec la grande cavité par le - foramen de Paccioni; Cette localisation anatomique réalise une cavité relativement close et inextensible

et tout processus expansif ne peut se développer qu'en écrasant les formations intéressées.

La fosse postérieure contient : le tronc cérébral (protubérance et bulbe) avec les nerfs crâniens et la zone de - passage des voies longues sensitivo-motrices à destination cérébrale ou médul-

-

laire; le cervelet avec ses deux hémisphères et le vermis médian; le IVU ventricule limité par le tronc cérébral et le ccrvclet; les espaces sous-arachnoïdiens constituent des citernes contenant le L.C.R. (grande citerne, citernes prépontique, interpédonculaire); Ies vaisseaux irriguant Ie contenu de la fosse postérieure : tronc basilaire et ses branches de division et de terminaison, veines.

Fréquence des tumeurs cérébroles de

lo fosse postérieure

Elle est inversement proportionnelle à l'âge.'environ 70% des tumeurs cérébrales de l'enfant sont situées dans la fosse postérieure. Chez l'adulte jeune, la localisation sous-tentorielle représente 20 Vo. Chez l'enfant, les fumeurs les plus fréquentes sont le médulloblastome et l'astrocytome cérébelleux, l'épendymome venant ensuite avec les tumeurs du tronc.

losse postérieure

64

ChezL'adulte, Ie neurinome de I'acoustique cst la tumcur Ia plus souvent rencontréc. Ensuite viennent les gliomes, les métastases, lcs hénrangioblastomcs ct les méningiomes. Les autres tumeurs sont exceptionnelles.

Anotomie pothologique
On distingue les tumeurs
:

intra-axialcs comprenant les localisations du ccrvelct et du tronc cérébral; extra-axiales.
LES TUMEURS INTRA.AXIALES

t

Cérébelleuses :

Médulloblqstome : tumeur maligne. C'est le seul gliome susceptible d'essaimer et surtout vers l'axe rachidien, pouvant réaliser dans certaincs formes évoluées une véritablc sarcomatose méningéc, allant de Ia queue dc cheval à l'encéphale. Constitué de petites cellules à gros noyau, étroitcment assemblées, parfois en pseudorosettes, le médulloblastome est une tumeur hautement maligne et ses caractères embryologiquement peu différenciés expliquent sa grande fréquence dans Ia première enfance.

vers l'encéphale

bénigne se développe dans un lobe cérébelleux, le vermis ou le tronc cérébral. Il peut rcvêtir deux grandes forrnes : protoplasmique réalisant une masse molle, infiltrante, peu disséquable et librillaire d'aspect
kystique"

Astrocytome: tumeur histologiquement

qui

Hémangioblcrstome: tumeur vasculaire, développée à partir du vermis ou d'un cérébelleux, qui se présente sous deux aspects : solidc ou kystique. C'est une tumeur embryonnairc développéc aux dépens de Ia toile vasculaire du IV' vcntricule, plus fréquente chez l'homme que chez la femme, survenant parfois sur un terrain familial prédisposé.

hémisphère

t

Tumeurs d.u tronc céréltral:

d'astrocytomc

Gliome: tumeur histologiquemcnt maligne, d'aspect polymorphe. Il s'agit souvent
dégénéré.Le point d'origine cst le IVU ventricule ou lcs structures latérales.
I1 naît à I'intérieur dcs vcntriculcs où

grisâtre, parfois kystique ou calcifiéc. donnant une masse en chou-fleur
IVo ventricule.

Ependymome

il réalise une tumeur

ferme,

Pcpillome des plexus choroïdes.

-- Il forme une tutneur voisine de la précédente,

très vasculaire, souvent kystique, dévcloppéc dans lc

Moins fréquentes dans la fosse postérieurc (20 Vo) quc dans la Métcstcrses. caytté (80 %), elles proviennent par ordre de fréquencc du poumon, du scin, du rein et des voies digestives. Elles n'ont pas dc caractère bien particulier, si ce n'est la relative fréquence des formes kystiques. Il est souvcn[ difficile de reconnaître l'origine de la métastase.

grande

LES TUMEURS EXTRA.AXIALES

Neurilronle : tumcur bénigne cléveloppée aux dépens de la gaine du nerf auditif. Masse ovoide, d'origine ectodermique, de faible poids (15 à a5 g) survenant chez l'adulte avant 35 ans, exceptionnelle avant 20 ans. I[ s'agit d'un schwannome défini

t

.-^l:^^^.t^

+^,,*Lill^^

,7no âl4^nnlc

r{rr crrncrrtirrrn rlo Schrvantr

o,

Lorps colleux

3" ventricule
Epiphyse

Tubercules quodrijumeoux
Hypophyse

Tente du cervelet

Citerne ombionte
Cervelet 4" ventricule

,

Citerne prépontique
Protubéronce
Bulbe

Ecoille de l'occipitol Gronde citerne

Trou occipitol
Moelle

Trou de Mogendie

Conol de l'épendyme
Espoce sous-orochnoïdien

\
9;

SCHÉMA D'UNE COUPE SAGITTALE DU CONTENU CRANIORACHIDIEN MONTRANT LES LIMITES ET LE CONTENU DE LA FOSSE POSTÉRIEURE

(\

o
h

§ o
9J

ô\

f

c

§

\
b

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Foux du cerveou

\o G. \
u, G

§

-0
,üHémisphères cérébroux Tente du
ce rve

Ventricules lotéroux

J" ventflcule

Foromen ovole
let

Tronc cérébrol
Cervelet Ecoille de l'occipitol
li\

Trou occipitol
SCH ÉMA

AVEC

LES

D'UNE COUPE FR,ONTALÏ DU CONTENU CRANIEN LIMITES ET LE CONTEN U DE LA FOSSE POSTÉRIEURE

o\ o\

{

Ecoille de l'occipitol

Tumeur de lo ligne médione

Tumeur du vermis
tumeur ou IoDe cerebelleux
---ttr

Tumeur du lV" ventricule

Tumeur extro-oxiole

Ang le ponto-cérébel leux Rocher

Tumeur du tronc cérébrol
Clivus
H T',OPOGRAPT-ilE SCHÉMATTQUE DES'.PRINCIPALES TUMEURS

DE L'ÉTAGE SOUS-TENTORIEL (D'après Escounonn et Pornrcn.)

§(§

§ o e (!
\J

§

(!r

.-:

§
ùi

§(§

u I

\I

(\

a\
i.

:

Extension locole

Gdème Dégénérescence kystique

et

nécrose

Déplocement des structures médiones

Hernie omygdolienne
Hémorrogie du tronc cérébrol

PHYSIOPATHOLOGIE DES COMPLICATIONS DES TUMEURS CÉRÉBELLEUSES (d'après Escounorrr) Exemple : métastase cérébelleuse gauche

c'\

3

LES PRINCIPAUX TYPES. D'ENGAGEMENT pRovoQuÉs pln uN PRocEssus EXPANSIF (A)
(D'après Cnuntnn.)

1. De la circonvolution angulaire sous la faux du cerveau;

2. De Ia troisième circonvolution temporale à travers Ie foramen
3" De l'amygdale cérébelleuse dans le trou occipital.

ovale;

Dilatatiorr ventriculaire (hydrocéphalie)

Tumeur

Augmentation de volume de la tumeur

CEdôme

,

cérébral

Hypertension intracranienne

DIAGRAMME DES PRINCIPALES COMPLICATIONS LOCORÉGIONALES D'UNE TUMEUR INTRACRANIENNE

5

t
È

LES PRINCTPALES TUMEURS DE

LA FOSSE POSTÉRIEURE
Age du ufiet
Localisation prélérerttielle
Syndrome

\(
U G

ô

(\

Nature
histologique

R

clinique

Médulloblsslome

Maligne Bénigne (risque
dégénérescence)

Enfant (5-10 ans)
de

Vermis

Ligne médiane
Syndrome cérébelleux

"S,stlocytome

Enfant (10-15 ans)

Hémisphère cérébelleux

Hémungioblqsiome
TUMEURS

Bénigne

Hémisphère cérébelleux

Syndrome cérébelleux

INTRA.AXIALES

Maligne

Enfant-adulte

Tronc cérébral

Syndrome bulboprotubérantiel

Ependymome

I\{aligne

Enfant (10-15 ans)
Enfant

IV"

ventricule

Ligne médiane Ligne médiane

Pcpiliome
Métsstqses

Maligne

W"

ventricule

Maligne

Adulte

Tronc cérébral
Cervelet

S.D.: bulboprotubérantiel
S.D.

:

cérébelleux

Neurinome
TUMEURS

Bénigne

Adulte

Angle ponto.cérébelleux (VIID
Angle ponto-cérébelleux

S.D.: angle pontocérébelleux

EXTRA.AXIALES

Méningiome

S.D.: angle pontocérébelleux

Méningiome.. tumeur bénigne naissant des méninges, souvent volumineuse mais nettement délimitée du tissu cérébral qu'elle refoule sans l'envahir. Cette tumeur est
souvent très vascularisée.

t

Physiopothologie
Les tumeurs de la fosse postérieure entraînent essentiellement trois sortes de phénomènes
:

Un syndrom.e dthypertettsion irttra-crâruienne prôcoce car les voies d'écoulement du L.C.R. (aqueduc de Sylvius, IV" ventricule, trou de Magendie) sont étroites et rapidement obstruées par lc processus tumoral. Cette hypertension intracrânienne s'accompagne habituellement chez l'enfant d'une hydrocéphalie ventriculaire.

r

t ane com.pression ou. u.ne tlestruction ùu parenchyrne cérôbellettx
cérébral qui entraînc une symptomatologie neurologique variée.

et du tronc

t L)erugagetnent des arnygdules cérébelleuses à travers le trou occipital atteint parl'ois la hautcur clc Ia 2" ct mêmc clc la 3" vcrtèbrc ccrvicalc. II cst clû au cône de pression que constitue la poussée tumorale et qui est responsable des lésions compressives bulbo-médullaire au nivcau de la charnière cervico-occipitale.

LES PROBLEIVIES
Les signes otologigues du neurinome du
culaire.

Vlll

Lc neurinome du VIII réalise urle surdité de perception unilatérale de type radi-

t

Srurdité de perception.:
Lcr durée

de lcr perception des vibrations sonores est diminuée parallèlement osseuse ou de la conduction aérienne. La comparaison de la conduction aéricnnc ct cle la conduction osseuse (tcst de Rinne) se fait par

qu'il s'agisse de la conduction
f intermédiaire

d'un diapason. On mesure au bout de combien de temps s'éteint la perception quand le diapason est dirigé vers I'oreille (conduçtion aérienne) et quand il est appliqué sur la mastoïde (conduction osseuse). Normalement, le temps écoulé avant que s'éteigne la perception en conduction aérienne est double du temps d'extinction en conduction osseuse. Dans une surdité de perception, le rapport CO/CA reste normal (épreuve de Rinne positive). Dans une surdité de transmission, la conduction aérienne est diminuée, alors que la conduction osseuse reste normale. Le rapport CO/CA s'inversc (éprcuvc clc Rinnc négative).

Celle-ci consiste à apprécier

il existe une perturbciion dans l'épreuve de \ffeber. l'audition par les deux oreilles d'un diapason appliqué sur la ligne médiane, au niveau du front. Cette perception est normalement égale des deux côtés. Dans une surdité de perception, le bruit est entendu du côté intact (Weber latéralisé et négatif). Dans une surdité de transmission, la perception sonore est ressentie dtr côté hypo-acousique (Weber latéralisê et positif).
Pour les mêmes raisons,

,.:

Ia !àsse

postéricure

72

Ces deux explorations simples sout complétées par I'oudiométrie qui fournit une appréciation quantitative de la fonction auditivc. Elle permet l'étude: Du seuil cle perception de sons purs (audiométrie tonalc) qui pcut êtrc précisé - en conduction aérienne et osscuse. Du scuil dc perccption de la parolc (audiornétric vocalc) : la surdité de pcrception - abaisse parallèlernent lcs courbcs sur l'audiogramnlc cn conduction aérictltre et osseusc et intéresse principalement les sotls aigus.

t Surdité ùe type raùüculaire.
La rechcrche d'un recrutement (par le tcst dc Fowler) en cas de surdité dc perception unilatérale permet de distinguer les lésions du réceptcur (organe de Corti) et du nerf acoustique. En cas de lésion du récepteur, l'oreille sourde entend normalemcnt pour un ccrtain nivcau cl'intcnsité sonorc supra-linriuairc; cn cfÏot, lc récc1>tcur sensoriel << recrute » les fibres nerveuses laissées sans emploi par la destruction dc l'épithélium sensoriel. En cas de lésion du ncrf acoustiquc, il n'y a pas dc rccrutemcnt.

Lo polyglobulie de l'hémongioblostome
L'hémangioblastome solide non kystique s'accompagnc fréquemment de polyglobulie. Cette polyglobulie est particulière: Elle porte uniquement sur la lignée dcs hématies avec hyperactivité élective - de la lignée érythropoïétique médullaire Elle est isolée, ne s'accompagne pas de splénomégalie.

-

Le trqitement des tumeurs de lq fosse postérieure
Dans la grande majorité des cas, le traitement radical est ncurochirurgical. L'abord de la fosse postérieure est toujours diff,cile, les suites postopératoires souvent dramatiques par I'importance des troubles végétatifs; certains neurochirurgiens opèrent systématiquement leurs malades sous trachéotomie et respirateur artificiel. Le traitement, notamment des neurinomes de l'acoustique, consiste en une extirpation complètc de la tumeur. Par voie postérieure classique, I'exérèse totale représente une intervention longue et difficile, grevée d'une mortalité de 10 à 15 %, cxposant au sacriflce du ncrf facial, entraînant une paralysie faciale périphérique déûnitive, que l'on pourra tenter de traiter par des anastomoses ou des opérations plastiques. On a proposé plus récemmcnt une voie d'abord translabyrinthique qui pcrmct l'ablation totalc des petits neurinomes intracana'liculaires et où le risque de lésion du VII est minime.

L'ACTUALITE
La cinégammagraphie cérébrale apporte des renseignements précis dans la détection des tumeurs de la fosse postérieure, notamment des méningiomes.

de la fosse postérieure
Diognostic

Parmi les tumeurs cérébrales, les tumeurs de la fosse postérieure s'individualisent:

entraînant

Àncrtomiquement: par leur localisation dans unc cavité réduite, inextensible,
:

a) Un retentissement précoce sur I'hydraulique du liquide céphalo-rachidien. b) Une compression directe des structures axiales.

tance des troubles cérébello-vestibulaires.
tumeurs cérébrales).

Cliniguement: par la précocité de I'hypertension intracrânienne et par I'imporElles sont proportionnellement plus fréque chez l'adulte (20 % des

- cérébrales) quentes chez l'enfant (70 Vo des tumeurs

Par leur grcvité évolutive extrême.

Diagnostic positif
l. Diognostic clinique
Toute tumcur de la fosse postérieure s'accompagne, à un moment donné de son développernent, d'une hypertension intracrânienne rapidement évolutive associée à des troubles cérébello-vestibulaires d'importance variable.
LE SYNDROME D'HYPERTENSION
INTRACRANIENNE

I1 doit être reconnu sufûsamment précocement avant qu'il ne submerge les signes en foyer, seul stade où le traitement neurochirurgical soit vraiment actif.

\

Ç's5[ un signe constatxt. Sa topographie est variable : frontale, occipitale, souvent en casque, pouvant diffuser à la nuque, de toute manière, sans valeur

a Lct céplwlée.

localisatrice. \

-

Continue parfois, présentant des renforcements brusques,'déclenchés par la toux, .1'éternuement, le changement de position rapide de la tête. Intermittente le plus souvent, mais particulière par son horaire: céphalée sur-

-

En fait, elle est souvent plus banale, mais son apparition récente chez un sujet sans antécédent dc ce type, son aggravation progressive, son caractère rebelle aux antalgiques doivcnt inquiéter.

t Les Lroubles digestifs. Nausées ou surtout vomissements, survenant lors d'une de position. crise céphalalgique ou aux changements Parfois d'aspcct plus banal, simulant des troubles dyspeptiques hépatobiliaires. t
Des troubles irutellecrrrcIs particuliers, notés par l'entourage : fléchissement de l'attcntion; - baisse de la mémoire de fixation; - ralentissement des fonctions intellectuelles, longtemps masqué par la persistance
des automatismes professionnels; plus rarement un certain degré cl'obnubilation intellectuelle ou des troubles de ['humeur-

-

t Les signes oisuels. Il ne faut pas attendre les troubles de vision suivants : - témoin d'une hypertension déjà évoluée, diplopie par atteinte baisse de I'acuité visuelle, uni ott bilatérale de la VTo paire, épisocles régressifs d'amaurose, pour pratiquer un exaftrcn du lond d'æil qui retrouvc un signc capita[ : I'ædème papillaire bilatéral.
pan5 les cas les plus évidents, la stase se traduit par une saillie de la pcrpille gui est surélevée. Cette surélévation entraîne une coudure vasculaire à ses limites. Les bords de lcr pcrpille sont Ilous. Il existe une distension des veines péripapillaires, des hémorragies en flammèches, quelques exsudats blanchâtres Ie long cles vaiséeaux. L'ensemble de lcr pcpille est hyperhémié.

petite dilatation veineuse. server :

Au début, il existe seulement un simple ædème pcrpillcire: discret flou des bords,
Chez l'enfant, des signes directs d'hypertension intracrônienne peuvent s'obaugmentation du périmètre crânien;

- disjonction des sutures. a A u.n stade plu.s t«rdif, le diagnostic -

d'H.I.C. est évident. Outre les
:

céphalées

atroces et la majoration des troubles intellectuels, apparaissent

-

Des troubles vârétctifs: hypertension artériellc; - bradycardie; - troublcs du rythmc respiratoirc; - manifestations vaso-motrices, sudorales, hyperthermiques.

ment imminent avec compression du tronc cérébral. moment une mort subite par compression

Des troubles de conscience (bâillements), un hoqriet qui annoncent un engage-

En efÏet, les crccidents d'engcrgements cérébelleux peuvent provoquer à tout aiguë du bulbe : toute mobilisation brusque
Engagement des amygdale.r cérébelleuse.r dans

du patient, toute soustraction du L.C.R. sont proscrites.

le trou occipital sc traduisant par :

-

Des douleurs cervicales et interscapulaires. Des crises de contracture de la nuque avec attitude anormale de la tête qui est guindée. Des torticolis et rétrocolis sont possibles" Des crises toniques postérieures, type Jackson, caractérisées par une hyperextension de la tête, une contracture en extension des quatre membres s'accom-

' la losse postérieure
connaissance.

76

pagnent généralement de modification du pouls, de Ia rcspiration, de pertes de
Engagement rare.

du culmen cérébelleux dans le foramen de Paccioni, beaucoup

plus

LES SIGNES CÉNÉSTLLO-VESTIBULATRES

Ils s'associent fréquemment à l'hypertension intracrânicnne. Ils comprennent

:

Des troubles de la ntarch.e (astasic) avec instabilité, élargissenrcnt du polygone de sustentation, démarche ébricuso avcc déséquilibre à la pulsion.

t t

Ane h.ypotorric, gui, associéc aux troubles kinétiques reherchés par les manæuvres classiques, prend toute sa valeur diagnostiquc et topographiquc lorsqu'elle est unilatérale.

t Un ,t tstagûùlzs t

horizontal, vertical, rotatoire, multidirectionnel

ou seulement

positionnel, pouvant s'accompagner d'une déviation spontanée des index.

Les autres troubl,es neurologiques : paralysie des nerfs crâniens, en dehors du VI (sans valeur localisatrice); - signes déficitaires moteurs ou sensitifs. Ils permettent, lorsqu'ils sont présents, de porter un diagnostic topographique

clinique.
DTAGNOSTTC TOPOGRAPHTQUE

On distingue: les tumeurs - les tumeurs - les tumeurs - les tumeurs - les tumeurs

t -

de la ligne rnédiane; hémisphériques cérébelleuses; de l'angle ponto-cérébclleux; bulbo-protubérantielles; de la basc du crâne.

Les turneurs de la lignc rnédianrc (vermis ct IVo vcntriculc) associent deux sortes
:

de troubles

Les troubles du tonus: attitudes anormales de Ia tête (flexion antérieure de la tête, rotation ou extension - de la tête, beaucoup plus rare) très évocatrices; s6nflacture de la nuque entraînant un port de Ia tête << guindé »; - crises toniques postérieures, type Jackson.

t

consistent en:

Les troubles cérébello-lcrbyrinthiques rcsponsables de l'instabilité statique. Ils
troubles de la statique avec démarche incertaine, élargissement du polygone de sustentation; signe de Romberg latéralisé de type labyrinthique avec déviation des index; nystagmus spontanê (horizontal).

Les épreuves instrumentales précisent lc caractère central du syndrome vestibulaire"

La localisation de ces tumeurs Les tuûùeurs cérébelleuses hétnisplrériques. constitué par : homolatéral cinétique cérébelleux un syndrome entraîne
',..^ lrtrnnfnnia nncfrrrelr. r,f de r.enos:

t

des troubles dc la coordination segmentaire, prédominant aux membres supérieurs (hypermétrie, adiadococinésie, dyschronométrie, asynergie);
des signes vestibulaires de type centraux.

L'hypertension intracrânienne est plus tardive, I'atteinte des paires crâniennes rare.

Les tunteurs ùe l'angle ponto-cérébelleux. Elles se caractérisent cliniquement par l'atteinte des paires crâniennes (VIII", VII", Vo paires, parfois des nerfs mixtes). L'apparition des signes cérébello-vestibulaires est plus tardive.

t

Les t.ttnleurs brilbo-protubérantî.elles.

-

une atteinte des nerfs crâniens; une atteinte des voies longues sensitivo-motrices avec parfois syndrome alterné du tronc cérébral.

-

Elles comprennent:

Les tumcurs de la base clu crûne. f'sttsinte des nerfs crâniens est due à l'envahissement tumoral dans la fosse postérieure par f intermédiaire du trou déchiré postérieur et du canal condylien.

t

-

ll. Diognostic poroclinique
Chez ce malade, qui souflre d'une hypcrtension intracrânienne récente et progressive

et de troubles cérébello-vestibulaires, les divers examens paracliniques çratiqués permettent, par leur confrontation, de confirmer le diagnostic clinique et topographique.
LES EXAMENS NEURO-RADIOLOGIQUES

Ils sont fondamentaux. Ils consistent cn :

t

Des raùûograplües crû.niennes stanùarù qui peuvent montrer des signes :

pilsqts; calcilication dans la fosse postérieure, destruction rocher, élargissement du méat auditif.

d'une pointe d'un

Indirects, témoignant de l'hypertension intracrânienne: disjonction des sutures, de Ia tablc interne chez l'enfant, impressions digitiformes accentuées, altération de la selle turcique (érosion des clinoïdes, usure des bords de la selle turcique 'ou cle Ia lame basilaire).

amincissernent

t Des artériograplties

sélecaiaes

:

.

Vertébrcle, qui précise les rapports de Ia tumeur avec le système vasculaire, - intra ou extra-axial et permet parfois une orientation histologiquc. siège

Cqrotidienne, aopréciant la dilatation ventriculaire.

le

. Une encépluù.ograplde g(zeusa fr«ctionnée. Elle est faitc en milieu spécialisé, - précise le volume eL la topographie en delrors de toute hypertension intracrânienne; elle du système ventriculaire et des citernes de la base.
oerutricu.lographîe lîpûoilolée. Elle est souvent pratiquée comme un geste pré-opératoire pour visualiser de façon précise Ie système ventriculaire artal (acqueduc de Sylvius, IV" ventricule).
p1111. 11{11. _
.lO

t Une

de ld fossc postérieure

78

LES AUTRES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Iis sont de valeur plus inégalc

:

sphères; surtout il élimine une lésion sus-teutoricllc. fixation pathologiquc.
<.

I'EEG rccucillc dcs signcs clc soullrarrcc prrol'ondc, projctéc clans lcs dcux hérnirenseignements précieux en cas de Lcs tcchniques récentes pcrmettent de réduire la probabilité d'un

La gcmmct-encéphalogrcrphie apporte des

faux négatif ».

Des excrmens O.R.L., en cas de suspicion clinique d'atteinte de la VIII" paire, une pulmonaire systématique et un bilan biologique à titre pré-opératoire sont radiographie par ailleurs dcmandés. La confrontation des données cliniques et paracliniques permet d'affirmer I'existence d'unc tumeur de Ia fosse postérieure après avoir éliminé certains diagnostics trompcurs.

Diagnostic différentiel
Pour faciliter la compréhension, on distinguera les tableaux cliniques n'2y211t pas de signes d'hypertension intracrânienne; - ayant des signes d'hypertension intracrânienne.
:

-

ll
z

n'y

q pqs de signes d'hypertension
:

introcrônienne

Il faut éliminer deux groupcs d'aflcction

Les ufJections non. neuroktgiques : v61lis5ements et affcctions digestives d'origine abdominale; - manifestations fonctionnelles (céphalée, anorexie, somnolence) des troubles - relationnels chez l'enfant"
3

a Les affections neurologiques

-

-

aspccts trompeurs du fond d'æil (lcs pscudo-ccdèmcs papillaires d'une névrite optique inflammatoire, d'une thrombose de la veine centrale dc la rétine); affections neurologiques non tumorales n'entraînant pas de gêne à la circulation du L.C.R.; encéphalites, notamment dans les formes subaiguës nécrosantes progressives; méningites de l'enfant (dans ces deux tableaux il existe un syndrome infectieux évocateur); atrophie cérébelleuse (paranéoplasique notamment); 5uftsut sclérose en plaques et syndromes vasculaires du tronc cérébral dont le début brutal et l'amélioration secondairc sont assez caractéristiques.

I
ri

ll

existe des signes d'hypertension introcrônienne
Là encore, trois groupes d'affections doivent êtrc discutés
:

r Les aflectiorus t

neurologiqtr,es non. turnorules : ArachnoTdites de Ia fosse postérieure, séquelles de méningites purulentes ou tuberculeuses, cntraînant des blocages de la grande citerne postérieure. Elles représentent un diagnostic d'élimination et sont parfois découvertes seulement à

l'intervention. Hydrocépilalies anciennes, d'origine inflammatoire, par blocage de l'aqueduc de Sylvius. Malformations de la charnière cranio-cervicale notamment syndrome d'ArnoldChiari, découvertes par l'examen radiologique"

Les processlrs expansils non turrtoraux siégeant dans la losse postérieure. L'abcès du cervelet est évoqué devant un syndrome infectieux accompagnant des signes d'hypertension intracrânienne et des troubles cérébello-vestibulaires.

-

Les cffections vasculcrires: Les anévrysmes artériels vertébro-basilaires dans leur forme pseudo tumorale, - évoquant une tumeur de I'angle ponto-cérébelleux, découverts grâce à l'artériographie vertébrale. fss hématomes intracérébelleux spontanés donnent rapidement une astasie- abasie, puis des troubles majeurs de la conscience Les kystes hydctiques, les gommes syphilitiques, une localisation de B.B.S. sont

rarement rencontrés. t

Les tunteurs cérébrales ne siégeant pas dans la tosse postéri.eure. Les tumeurs du III. ventricule, donnent fréquemment des troubles visuels - (IV' paire). I1 peut s'agir de pinéalome, de kyste colloïde, d'un cranio-pharyngiome à développement postérieur. Les tumeurs hémisphériques sustentorielles, ne donnent pas de signes défici- taires neurologiques évidcnts (frontale, ou temporale droite).

Diagnostic étiologique
On distingue classiquement : les tumeurs intra-axiales; - lôs tumeurs extra-axiales.

l. Les tumeurs intro-qxioles
LES TUMEURS CÉRÉBELLEUSES

Le médtilloblastome touche principalement le jeune enfant (5 à 10 ans). Lorsqu'il siège au niveau du vermis cérébelleux, il donne un syndrome de la ligne médiane précoce et typique. L'état général s'altère rapidement.

t

e la Josse

postéricurc

80

Tumeur maligne, molle, peu vascularisée, ellc se développe au niveau de la face profonde du vermis et entraîne des métastases initialement locales, à distance ensuite (système ventriculaire, moelle). Son évolution est fatale, en 1 à 3 ans, malgré la radiothérapie.

a

L)astroqt'tonùe touchc l'cnfant dc plus dc 10 ans. St'rn dévclopltcnrcnt cst progr:cssif.

-

Le syndrome clinigue associe : Une hypertension intracrânienne importante avec hydrocéphalie fréquente. - Un syndrome cérébelleux cinétique homolatéral. L'état gén&al cst bien conservé. - L'évolution spontanée est longue, puisqu'il s'agit d'unc tumeur primitivement bénigne, mais pouvant secondairement dégénérer.

Le pronosiic tient à sa plus ou moins grande extirpabilité; lorsqu'il siège au niveau vcntriculc ou dcs hémisphèrcs cérébclleux, lc pronostic cst favorablc par suite des possibilités chirurgicales. Lorsqu'il naît au niveau du plancher du IV" ventricule, toute intervention radicale est irnpossible.

du toit du IV'

LES TUMEURS DU TRONC CÉNÉSNIL

Moins fréquentes, elles comprennent

:

t Le gliome infiltrar* clu tronc, d'évolution longue, progressive, sans hypertension intracrânienne; il se caractérise par des atteintes longtemps isolées des noyaux des nerfs crâniens. Les atteintes des fibres longues et des structures cérébello-r,estibulaires sont plus tardives. Se rencontrant plus fréquemment chcz l'enfant que chez I'adulte son évolution irrégulière s'étale sur plusieurs mois ou années" t L'épend.ynaorr,e du IV" ventricule, se voit surtout chez l'enfant de L0 à 15 ans, et entraîne un syndrome de la ligne médiane avec hypertension intracrânienne nette. Tumeur bénigne, elle évolue lentemcnt mais sa récidive cst inévitable. Elle peut être soupçonnée radiologiquement sur la découverte de calcifications. . Le papillome des plexus ch.oroïùcs sc révèle chez l'cnfant par une hydrocéphalie apparemment cssentiellc ou lors d'une hémorragic méningéc. C'cst unc tumcur bénigne, de bon pronostic, en général facilc à cnlever.
fréquentes, ne se voient pratiquement que chez l'adulte; elles posent des problèmes diagnostiques difliciles lorsque le cancer viscéral (poumon, sein, rein) n'est pas connu. Elles siègcnt volonticrs dans les hérnisphèrcs cérébelleux, peuvent être multiples et bilatéralcs. L'hé,rnangioblastom,e (ou angioréticulome). Ç's51 la tumeur cérébelleuse la plus fréquente chez l'adulte. On l'évoque assez facilement dans sa forme kystique hémisphérique chez un homme souflrant d'unc hypertension intracrânicnnc rapidement évolutive, avec risque important d'cngagernent cérébelleux par hémorragie intratumorale) associée à un syndrome cérébelleux unilatéral plus tardif (avec parfois atteinte des V" et VIIU paires crâniennes). Il se caractérise également par la fréquence des signes cliniqucs associés : polyglobulie; - neuro-ectodermose dysembryonnaire ou rnaladie polykystique; - angiomatose oculaire (maladie de Von Hippel-Lindau); - antécédents familiaux angiomateux.
Les récidives sont possibles après extirpation Le diagnostic est plus difficile dans les formes vermiennes, les formes solides non kvstioues.

t Les rnétastases, relativement

t

-

8l

)

Tumeurs de la to

ll.

Les tumeurs extro-oxioles

t Le ncttrinomc de l'acou.stique est la tumeur la plus fréquemment rencontrée
chez I'adulte. I1 réalise la forme la plus pure de tumeur de l'angle ponto-cérébelleux.

-

Les principcrux éléments d'un diagnostic précoce sont représentés par : l'apparition d'une surdité wtilatérale. progressive, précédant des vertiges et des - bourdonnements également unilatéraux; une hypoesthésie ou une anesthésie cornéenne de même côté que la surdité; - les résultats de l'examen oto-vestibulaire qui décèle un double syndrome cochlé- aire et vestibulaire; ,l'élargissement du diamètre d'un conduit auditif interne objectivé sur les clichés - radiologiques sous incidences spéciales (« rocher dans les orbites », Hirtz) et les tomographies.

l'angle ponto-cérébelleux

Une fois passé ce stade de début, Ie tableau évolutif est celui d'un syndrome de typique avec : syndl6me cérébelleux homolatéral; - surdité unilatéralc totalo; - inexcitabilité labyrinthique complète; - atteinte homolatérale des paires crâniennes (VII, V, VI, plus rarement nerfs

-

mixtes); syndrome d'hypertension intracrânienne tardif avec cedème papillaire important.

Les autres neurinomes sont beaucoup plus rares (V, des nerfs mixtes).

-

D'autres aspects sont possibles : les formes bilatérales entrant dans le cadre d'une maladie de Recklinghausen; - les formes sans signe radiologique de diagnostic plus difficile.

t Le méningiorne de la losse postérieu,re. C'est une tumeur moins fréquente. vertébrale et la ventriculograLe diagnostic exact préopératoire malgré l'artériographie phie lipiodolée, est malaisé. On distingue : les méningiomes de la face postérieure du rocher, les plus fréquents; leur distinc- tion d'avec un neurinome reste très difficile; les méningiomes de la convexité des hémisphères cérébelleux; - les méningiomes de la tente du cervelet; - les méningiomes du clivus; - Ies méningiomes du trou occipital. r Les autres tumeurs cxtra-axialcs, notamment lcs ilyscrnbryorncs (kystes épidermoïdes, kystes dermoides, cholestéatomes) ou les chordomes, sont exceptionnelles.
EN
CONCLUSION

Les tumeurs de la fosse postérieure, par suite de leur pronostic et de leurs conséquences thérapeutiques, doivent être systématiquement évoquées devant tout tableau clinique associant un synclrome d'hypertension intracrânienne et des signes cérébellovestibulaircs. Chez l'enfant, les deux tumeurs les plus fréquentes sont :

Chez I'adulte, on recherche de parti pris une tumeur de I'angle ponto-cérébelleux (surtout le neurinome de I'acoustique) ou une tumeur intra-axiale (astrocytome, hémangioblastome, métastases).

-

le médulloblastome;
['ns[16sytome.

ponto-cérébelleux
Signes cliniques

et diognostic

Les tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux représentent 20 7o des tumeurs de la fosse postérieure et se développent dans la loge ponto-cérébelleuse limitée par: en arrière: le pédoncule cérébelleux moyen; en dehors : le bulbe et la protubétance; en haut : la tente du cervelet et le nerf trijumeau; en avant : la paroi interne du rocher traversée par les nerfs facial (VII), intermédiaire de Wrisberg (VII bis) et auditif (VI[). Cette topographie bien précise explique : la grande richesse sémiologique; les diff,cultés d'intervention chirurgicale dans les formes évoluées.

Neurinome de I'acoustique
ponto-cérébelleux la plus fréquente est le ræurinome de l'acoustique, tumeur bénigne d'origine ectodermique développée à partir des cellules de la gaine de Schwann du nerf. Elle touche l'adulte jeune.

La tumeur de l'angle

Signes cliniques

r -

C'est à la phase de début quc le diagnostic doit être porté devant le signe inaugural

:

la swrdité unûIatérale progressioe.
Cette surdité est particulière par: son caractère unilatéral; - son apparition progressive, parfois constatée fortuitement (à l'occasion d'une - communication téléphonique), depuis plusieurs mois, voire des années; touchant au début électivement les sons aigus; - son association avec des vertiges également unilatéraux allant du simple étour- dissement à la grande crise vestibulaire avec chute, des. céphalées occipitales, cles vomisscmcnts, pouvant prendrc la forme giratoire avec latéro-pulsion ou rétro-nrrlsinn. des hnrrrdnnnemenfs d'ore.ille

83

)

Tumeurs de l'angle ponto'cérébelleux

t
Chiosmo

--

Protubéronce-Nerf ocoustique

ttr

/,,

-iJ &--t-

Nerf moteur oculoire commun Nerf triiumeou

Nerf fociol
du Vlll
Neurinome

--

Bulbe
Cervelet

Nerfs mixtes

flx-x)

CERVEAU AYEC UN YOLUMINEUX NEURINOME DE UACOUSTIQUE DANS L'ANGLE PONTO.CÉRÉBELLEUX GAUCHE (d'aPrès P. BeIr,ev)

VUE DE LA BASE DU

).Tunrcurs dc l'angle

portto-cérébellcux

84

de lo citerne ombionte
Aqueduc de Sylvius

Déformotion

lV" ventricule
Elorgissement

du conduit ouditif

-

Absence d'iniection de Io citerne pontocérébelleuse dons loquelle se moule lo tumeur

SCHÉMA DES IMAGES OBTENUES PAR ENCÉPHALOGRAPHIE D'UN NEURINOME DU vlll

-

f's1s6en cliniquc recherche la présence encore inconstante des signes suivants: une hypoesthésie ou une anesthésie cornéenne, responsable de la diminution ou - de I'abolition du réflexe cornéen, du même côté que la surdité; ce premier signe

-

d'atteinte trijéminale est d'un intérêt primordial; un nystagmus spontané dont la secousse rapide se dirige vers le côté sain; une déviation spontanée des index du côté de la tumeur et dans le sens de ia secousse lente du nystagmus; un signe de Romberg latéralisé.

Parfois cet examen neurologique est normal. Les excmens oto-vestibulcires apportcnt des arguments diagnostiques importants. Ils confirment.l'existence d'une surdité unilatérale de perception: raccourcisse- ment identique de la conduction osseuse et aérienne, épreuve de Weber latéralisée du côté sain, absence de phénomène de recrutement. Ils recherchent une hypoexcitabilité vestibulaire du côté de la lésion par les - épreuves caloriques de Barany, plus nette à l'eau chaude: la sensation de vertige est abolie ou diminuée <lu côté malade tandis que le nystagmus provoqué est plus tardif, plus court, voire absent. On saura s'aider de l'électronystagmographie pour préciser les caractères du nystagmus rencontré.

Tels sont les signes oto-vestibulaires caractéristiques; ils sont rarement au complet et toute surdité de perception unilatérale progressive, surtout chez un adulte, impose
les examens complémentaires.

En effet, on doit éoiter de se trouoer ùeoant un staclc plus éoohré. où la croissance tumorale entraîne un enrichissement de Ia symptomatologie. La surdité unilatérale de perception est complète. - On retrouve un syndrome vestibulaire déficitaire de type périphérique du même

r

-

côté.

L'existence de douleurs sous-occipitales témoignent de la compression de la tente du cervelet.

-

[.'sr(qmen neurologique retrouve : Une atteinte de plusieurs paires crâniennes : l'atteinte du trijumeau (V) se mani- feste par des paresthésies ou des névralgies de l'hémiface, une anesthésie cornéenne, une hypoesthésie dc la facc, parfois un délicit moteur (diminution de la force d'un masséter, bouche oblique et ovalaire par dé{icit ptérygoïdien). L'atteinte du nerf facial (V[) se caractérise par une paralysie de type périphé- rique, souvent discrète, très rarement par un hémispasme facial. Les autres paires crâniennes (VI, IX, X) sont encore préservées. - Un syndrome cérébelleux homolatéral cinétique avec dysmétrie, adiadococinésie, - et surtout troubles de la marche avec incertitude, élargissement du polygone de sustentation et asynergie est fréquent. Un syndrome pyramidal croisé responsable d'une hémiparésie spastique, avec - diminution de Ia force musculaire, hypertonie, hyperréflectivité tendineuse et signe de Babinski complète Ie tableau.

A ce stade déjà bien évolué, I'intervention s'impose rapidement; celle-ci sera difficile,
les séquelles neurologiques sévères.

d'hypertension intracrânienne par blocage de l'aqueduc de Sylvius apparaît avec des signes de compression du tronc cérÇ bral, du cervelet et des nerfs crâniens.

t A un stade encore plus éaolué, le syndrome

de l'angle

pottto-cérébellcux

86

L'hypertension intracrônienne rend compte : des céphalées à recrudescence matinale, violentes; - des vomissements; - des troubles de la conscience; - des paralysies oculo-rnotrices (sans valeur localisatricc); - de la stase papillaire bilatérale à l'examsn c1u fond d'ccil avec baisse de l'acuité

-

visuelle.

-

f,'6111sinte

des pcrires crâniennes est étendue du

v

au

XII.

L'atteinte du tronc cérébral entraîne une dysphagie, une dysarthrie. Les crises bulbaires sont irès particulières avec douleurs sous-occipitales précédant les syncopes et les anomalies du pouls et de la respiration. A cc staclc, lc pronostic cst fort sombrc avoc risquc dc urort par hypcrtcnsion intracrânienne et engagement des amygdales cérébelleuses.

Les exomens porocliniques
IIs doivelt permettre de confirmer le diagnostic à une phase précoce, stade où le
neurinome de l'acoustique est toujours curable.

rad.iologique du crâne recherche un élargissement du conduit auditif interne du côté de la timeur grâce à certaines incidences (<< rochers dans ies orbites >, Stenvers, Chaussée fV) complétées par des tomographies. Cet élargissement peut faire défaut dans les tumeurs de petit volume.

z Lrexarnen.

Les efratnens neuro-ratliologiques de contraste précisent le volume tumoral, la nature, et la vascularisation de la tumeur. Ils comprennent: Une encéphcrlogrcrphie gqzeuse fractionnée, qui, en l'absence d'hypertension intraobjective le comblement antérieur et latéral de Ia citsrne ponto-cérébelleuse par la tumeur et pcrmet de mettre en évidence l'hyperprotéinorachie du L.C.R. sans réaction cellulaire.

a

crânienne,

tumorale.

Uns <rrtériogrcrphie vertébrale montrc lc rcfoulcmcnt dcs vaisscaux sans injcction

t Lu cinégatnrnagruphi,e

Lc ventriculogrcphie Iipiodolée permet d'injecter le conduit auditif interne.

apporte des renseignements précieux lorsqu'clle recueille un foyer de fixation d'apparition progressive.

Formes cliniques

du neurinome de l'ocottstique

L'aspect sémiologique du neurinome de I'acoustique est assez monoforme. Les seules formes particulières sont les rares cas sans surdité ou sans anomalie vestibulaire, surtout les formes bilatérales au cours d'une maladie de Recklinghausen.

7'i'u?i,eûi,n' ue t un6tc'-yct'

Les autres tumeurs de l'angle ponto -cérébelleux
Elles apparaissent rares en regard du neurinome de l'acoustique.

Le méningiome de la lace postérieure du rocher entraîne souvent une paralysie faciale périphérique marquée et des signes plus étendus d'atteinte trijéminale. La radiographie montre une hyperostose du conduit auditif interne sans élargissement du
conduit. La gammagraphie et l'artériographie vertébrale confirment le diagnostic en montrant la richesse de la vascularisation tumorale.

t

t Le choléastorne de l'angle débute chez des sujets souvent plus jeunes par une
névralgie trigéminale.

t

Lc neurinomæ du trùjumeqtl ne donne paradoxalement que peu de signes d'atteinte

du trijumeau.

t l-as tunteu.rs rnali.gruts de la baser les anévrysmes du tronc basilaire, le tuberculome, la cysticercose sont exceptionnellement rencontrés

Diagnostic
ùe l'angle ponto-cérébelleux est surtout difficile au début où le problème le plus difficile est celui d'un vertige périphérique. On discutera
:

t Le diagnostic d.'une tumeur

- sans perte progressive et lente de l'audition. mais liste.

Un vertige de Ménière, dont les signes acoustiques et vestibulaires sont identiques,

[.'6[ss6lérose et les lésions de l'oreille moyenne seront reconnues par le spécia-

t A une plmse plus éoohr,éerle diagnostic est évidentl Seule peut se discuter l'arachnoidite post-otitique de la région ponto-cérébelleuse. L'existence d'antécédents et le caractère souvent bilatéral des signes en permettent la distincion. t Plus tardioernent,
devant l'existence

de signes

d'hypertension intracrânienne.
:

peuvent être évoquées les tumeurs axiales de la fosse postérieure furnsur du cervelet ou du quatrième ventricule; - furnsur du tronc cérébral.

Tels sont les problèmes cliniques et diagnostiques des tumeurs de l'angle pontocérébelleux dont la sanction thérapeutique est neurochirurgicale.

-

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