I.

Pendahuluan Atresia esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital yang terdiri atas gangguan kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakea. Pada penyakit ini, terdapat suatu keadaan dimana bagian proksimal dan distal esofagus tidak berhubungan. Pada bagian atas esofagus mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal segmen 2-4. Bagian distal esofagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan diameter yang kecil dan dinding muskuler yang tipis. Bagian ini meluas sampai bagian atas diafragma.1,2,3,4,5,6 Sekitar 50% bayi dengan atresia esofagus juga mengalami beberapa anomali terkait. Malformasi kardiovaskuler, malformasi rangka termasuk hemivertebra, dan perkembangan abnormal radius serta malformasi ginjal dan urogenital sering terjadi; semua kelainan itu disebut sindrom vacterl (vertebral defect, malformasi anorektal, defek kardiovaskuler, defek trakheoesofagus, kelainan ginjal dan defek pada anggota tubuh).4,6,7 Terdapat suatu penyakit yang sering menyertai penyakit ini yakni fistula trakeoesofagus. Fistula trakeoesofagus adalah suatu kelainan hubungan antara trakea dan esofagus. Jika berhubungan dengan atresia esofagus biasanya fistula terdapat antara bagian distal segmen esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas karina. Meskipun begitu, kedua kelainan ini dapat pula muncul pada beberapa tingkat antara kartilago krikoid dan karina, fistula trakeosofagus dapat juga berjalan oblik pada bagian akhir proksimal trakea atau pada tingkat vertebra torakal segmen kedua.2 Lebih jarang atresia esofagus atau fistula trakeoesofagus terjadi sendiri-sendiri atau dengan kombinasi yang aneh. Pada 86% kasus terdapat fistula trakeoesofagus di distal, pada 7% kasus tanpa fistula. Sementara pada 4% kasus terdapat fistula trakeoesofagus tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup.6,7 II. Insiden Secara internasional penemuan penyakit ini jarang tergantung pada kawasan yang berbeda di seluruh dunia; dimana diperkirakan sekitar 0,4-3,6 kasus per-10.000 kelahiran. Di Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, dimana sepertiganya merupakan kelahiran prematur. Angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Secara internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1:2500 kelahiran hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang kembar.2,6,7 III. Epidemiologi Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirschprung seorang ahli anak dari Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14 kasus atresia esophagus. Kelainan ini sudah diduga sebagai suatu malformasi dari traktus gastrointestinal.6 Meskipun sejarah penyakit atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus telah dimulai pada abad ke 17, namun penanganan bedah terhadap anomali tersebut tidak berubah sampai tahun 1869. Baru pada tahun 1939, Leven dan Ladd telah berhasil menyelesaikan penanganan terhadap atresia esophagus. Lalu di tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah berhasil

melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.2,6 Kecenderungan peningkatan jumlah kasus atresia esofagus tidak berhubungan dengan ras tertentu. Namun dari suatu penelitian didapatkan bahwa insiden atresia esofagus paling tinggi ditemukan pada populasi kulit putih (1 kasus per 10.000 kelahiran) dibanding dengan populasi non-kulit putih (0,55 kasus per 10.000 kelahiran).2 Pada jenis kelamin laki-laki memiliki resiko yang lebih tinggi dibandingkan pada perempuan untuk mendapatkan kelainan atresia esofagus. Rasio kemungkinan untuk mendapatkan kelainan atresia esofagus antara laki-laki dan perempuan adalah sebesar 1,26. Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah kelainan kongenital pada neonatus yang dapat didiagnosis pada waktu-waktu awal kehidupan. Beberapa penelitian menjelaskan hubungan antara resiko atresia esofagus dan umur ibu. Sebuah penelitian menemukan insiden atresia esofagus lebih tinggi pada ibu yang usianya lebih muda dari 19 tahun dan usianya lebih tua dari 30 tahun, dimana beberapa penelitian lainnya juga mengemukakan peningkatan resiko atresia esofagus terhadap peningkatan umur ibu.2 IV. Etiologi Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan atresia esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Atresia esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21, 13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik. Perdebatan tentang proses embriopatologi masih terus berlanjut.6 Selama embriogenesis proses elongasi dan pemisahan trakea dan esofagus dapat terganggu. Jika pemisahan septum trakeoesofageal tidak lengkap maka fistula trakeoesofagus akan terbentuk. Jika elongasi melebihi proliferasi sel sebelumnya, yaitu sel bagian depan dan belakang jaringan maka trakea akan membentuk atresia esofagus.2,8 Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki kelainan kelahiran seperti :

gguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia duodenal, dan anus imperforata).

jal polisistik atau horseshoe kidney, tidak adanya ginjal, dan hipospadia).

abnormalitas saluran getah bening).

Lebih dari setengah bayi dengan fistula atau atresia eofagus memiliki kelainan lahir lain.3 V. Anatomi Esofagus adalah sebuah saluran yang terdiri atas otot yang menghubungkan faring dengan gaster. Pada pangkalnya esofagus terletak pada linea mediana, ketika masuk kedalam kavum thoraks tergeser sedikit ke sebelah kiri linea mediana. Disebelah ventral esofagus terdapat trakea, bronkus kiri, perikardium, dan diafragma. Disebelah dorsal esofagus terdapat dataran ventral columna vertebralis, arteri intercostale dekstra, duktus torakikus, dan vena hemiazigos. Adapun vascularisasi esofagus diperoleh dari percabangan arteri thyroidea inferior, aorta descendens, arteria bronchialis, arteri gastrica sinistra, serta arteri pherenica inferior sinistra. Sedangkan innervasinya diperoleh dari cabang-cabang nervus recurrens, nervus vagus dan truncus simpaticus. IV. Patofisiologi Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses perkembangan esofagus. Trakea dan esofagus berasal dari embrio yang sama. Selama minggu keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esofagus proksimal berkembang. Pembelahan galur ini pada bagian tengah memisahkan esofagus dari trakea pada hari ke-26 masa gestasi.1,2 Kelainan notochord, disinkronisasi mesenkim esofagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeoesofageal dihasilkan dari gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab embriogenesis atresia esofagus. Sebagai tambahan bahwa insufisiensi vaskuler, faktor genetik, defisiensi vitamin, obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga berkontribusi pada perkembangan atresia esofagus.2 Gambar 1. Proses terbentuknya septum tracheosofageal selama masa embrional1 Berdasarkan pada teori-teori tersebut, beberapa faktor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan dan proliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasanya terjadi sebelum 34 hari masa gestasi. Organ lainnya, seperti traktus intestinal, jantung, ginjal, ureter dan sistem musculoskeletal, juga berkembang pada waktu ini, dan organ-organ tersebut tidak berkembang secara teratur dengan baik.2 Klasifikasi Atresia Esofagus Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini. Gross pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan "Atlas Atresia Esofagus" yang terdiri dari 10 tipe utama, dengan masing-masing subtipe yang didasarkan pada klasifikasi asli dari Vogt. Hal ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan kelainan anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali. Adapun klasifikasi atresia esofagus menurut Voght adalah sebagai berikut: 6 1. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal

Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimal yang buntu dan fistula trakheaesofagus distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh.6 2. Atresia esofagus terisolasi tanpa fistula Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esofagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa.6 3. Fistula trakeoesofagus tanpa atresia Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula.6 4. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus.6 5. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal dan proksimal Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/ merancang anastomose.6 Gambar 2. Tipe Atresia Esofagus dengan atau tanpa fistula trakeasofagus.1 V. Diagnosis Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakeoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus.6 Selain itu, diagnosa esofagus juga bisa ditentukan pada waktu di ruang persalinan, karena aspirasi paru adalah faktor yang menentukan prognosis. Kesulitan memasukkan kateter ke dalam lambung biasanya memperkuat kecurigaan. Kateter biasanya berhenti mendadak pada 10-11 cm dari garis gusi atas.7 Akan tetapi untuk penentuan diagnosis yang terbaik akan dijelaskan secara sistematik sebagai berikut :

V.1. Gejala Klinik Secara umum atresia esofagus harus dicurigai pada pasien dengan : (1). kasus polihidramnion ibu, (2). Jika kateter yang digunakan untuk resusitasi pada waktu lahir tidak bisa dimasukkan ke dalam lambung, (3). Jika bayi mengeluarkan sekresi mulut yang berlebihan, (4). Jika tersedak, sianosis, atau batuk pada waktu berupaya menelan makanan.2,3,7,9 Gejala-gejala kelainan ini bervariasi tergantung dari tipe kelainan trakeoesofagus yang ada. Pada bayi yang dengan hanya atresia, diagnosis biasanya dibuat setelah kelahiran. Saliva tidak bisa tertelan serta mengisi mulut dan nostril kemudian mengalami regurgitasi. Bayi dengan fistula pada bagian proksimal menghambat pernapasan, distress, dan sianosis selama makan. Pada bayi dengan atresia dan fistula distal, saliva yang banyak dan regurgitasi muncul bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang terjadi akibat refluks dari isi lambung. Selain itu, udara biasanya masuk ke perut, sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga mengganggu pernapasan. Jika kedua fistula proksimal dan distal ada, biasanya fistula proksimal yang memberikan gejala. Tipe yang berikutnya merupakan tipe fistula trakeoesofagus tanpa atresia atau fistula tipe-H, akan menimbulkan gejala batuk dan tersedak sewaktu makan, pneumonia berulang dan distensi abdomen intermitten. Pada beberapa kasus yang jarang, kelainan dapat didiagnosis pada masa kanak-kanak. Sedangkan pada pasien dewasa biasanya muncul dengan pneumonia rekuren dan bronkiektasis.7,8,9 Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistula, trachea juga akan mengalami gangguan yang dikenal sebagai tracheomalacia. Tracheomalacia berarti trakea menjadi lebih lunak dan rigiditas lebih rendah dibanding normal. Tracheomalacia ini mungkin bervariasi pada beberapa anak. Tracheomalacia dapat menyebabkan barking cough. Hal ini berpengaruh pada pertumbuhan. Terkadang tracheomalacia lebih berat dan butuh penanganan tambahan.5 V.2. Gambaran Radiologi Pemeriksaan radiologi biasanya digunakan sebagai screening non-invasif untuk mendiagnosis penyakit motilitas esofagus. Biasanya pasien dengan disfagi memiliki beberapa pemeriksaan konvensional, seperti pemeriksaan barium atau endoskopi.10 Pada pelaksanaannya, bolus cairan atau makanan berjalan sepanjang esofagus oleh karena tekanan peristaltic dan gravitasi. Proses ini dikenal sebagai esofagus transit yang berbeda dengan esofagus clearance yang merupakan suatu proses pengosongan esofagus dari refluks bahan-bahan makanan yang berasal dari usus.10 Terdapat beberapa pemeriksaan radiologi yang dapat menunjang diagnosis atresia esofagus. Kesemua pemeriksaan tersebut akan dijelaskan sebagai berikut : a) Foto Thoraks Gambaran penebalan pada dinding posterior trakea merupakan suatu petunjuk adanya kelainan pada esofagus. Dimana jika didapatkan penebalan difus pada mediastinum dengan air fluid level dapat disuspek dengan akalasia. Untuk massa pada esofagus cukup jarang dideteksi dengan foto rontgen dada. Akan tetapi pemeriksaan ini merupakan kunci untuk mengevaluasi motilitas, refluks, dan aspirasi.11

Pemeriksaan radiologik yang dilakukan adalah foto thoraks termasuk abdomen atas dengan memasukkan sonde lambung kedalam esofagus, kalau perlu kateter diisi kontras nonionik. Diagnosis atresia esofagus dapat dilakukan dengan pemeriksaan foto dada posisi posteroanterior (PA) dan lateral. Dimana akan didapatkan gambaran gulungan nasogastrik tube pada bagian proksimal kantung esofagus. Selain itu, lokasi arkus aorta juga dapat terlihat serta beberapa kelainan vertebra dan kelainan jantung juga dapat terlihat. Pneumonia aspirasi (khususnya pada bagian lobus kanan atas) dan atelektasis juga sering didapatkan.2, 9 Selain itu, gangguan motilitas akan ditemukan pada anak dengan atresia esofagus dan dapat dilihat dengan videofluoroskopi. Pada gangguan motilitas esofagus gambaran yang didapatkan adalah penyempitan esofagus, transit esofagus yang melambat, dan disorganisasi transit esofagus.2,12 Berikut gambaran foto thoraks yang didapatkan sesuai dengan tipe atresia esofagus yang ada: 1. Atresia esofagus tanpa fistula13 l esofagus yang berisi udara, akan menyebabkan trakea maju ke bagian depan. terlihat di dalam perut 15 menit setelah kelahiran. ium atau pemasukan udara dengan gastrostomi. Gambar 3. Gambaran PA Atresia Esofagus tanpa fistula14 2. Atresia esofagus dengan fistula distal13

akan ditemukan. Foto akan memperlihatkan gambaran udara yang sedikit jika fistula oklusi. asanya udara dalam esofagus pada neonatus dan anak-anak normal. Gambar 4. Gambaran PA Atresia Esofagus dengan Fistula Distal14 3. Atresia esofagus dengan fistula proksimal13 -tandanya sama dengan yang didapatkan pada atresia esofagus tanpa fistula.

galami kegagalan dalam pemeriksaan ini.

proksimal.

Gambar 5. Gambaran PA atresia esofagus dengan fistula proksimal 15 4. Fistula tanpa atresia13 ungkin akan terlihat, dengan bentuk pneumonia secara umum.

-ionik merupakan pilihan kontras; dilusi barium dapat digunakan sebagai kontras alternatif. Jika pasien diintubasi atau dengan foto kontras menunjukkan trakea tanpa gambaran fistula, maka esofagram sebaiknya dilakukan Gambar 6. Gambaran Fistula Tanpa Atresia Esofagus 14 Keterangan : Panah merah menunjukkan fistula trakeoesofagus dari anterior memanjang ke anterosuperior esofagus menuju ke trakea.

b) Computed Tomography (CT) Pemeriksaan CT-scan jarang dilakukan untuk mendiagnosis atresia esofagus. Pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan 3 dimensi esofagus dalam hubungannya dengan struktur yang berdekatan. Biasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien yang lebih dewasa.13 Gambaran CT-scan penampakan aksial sulit untuk diinterpretasi; fistula kemungkinan hanya terlihat sebagian. Pemeriksaan CT penampakan sagital selalu digunakan untuk diagnosis atresia esofagus pada neonatus secara akurat. Metode ini dapat memperlihatkan gambaran panjang esofagus, lengkap dengan atresia, fistula dan batas-batasnya. Pemeriksaan ini jika dikombinasikan dengan endoskopi akan lebih memberikan keuntungan, sebagai tambahan untuk memfasilitasi pemahaman hubungan anatomi yang kompleks.13 c) Ultrasonografi (USG) USG merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk diagnosis atresia esofagus setelah kelahiran, akan tetapi dapat digunakan sebelum kelahiran. Pada pemeriksaan ini ditemukan adanya gelembung udara pada perut fetus yang dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu yang mengarah ke diagnosis atresia esofagus. Diagnosis akurat meningkat jika terdapat area anehoik pada bagian tengah leher fetus, tanda ini membedakan atresia esofagus dengan penyakit-penyakit gangguan menelan.13 Gambar 7. Gambaran Ultrasonografi Atresia Esofagus16 Keterangan : Tanda panah menunjukkan dilatasi kantung esofagus yang merujuk ke atresia esofagus Terdapatnya dilatasi kantung esofagus yang buntu pada pemeriksaan ini dapat merujuk ke atresia esofagus. Tanda kantung ini telah didapatkan secara langusng pada usia 26 minggu masa gestasi,

tetapi onsetnya diperkirakan paling cepat 22 minggu. Kemungkinan hubungan antara peningkatan tranlusens nuchal didapatkan pada trimester pertama dan atresia esofagus telah ditemukan.13 d) Magnetic Resonance Imaging (MRI) Seperti pemeriksaan USG, MRI tidak disarankan untuk diagnosis atresia esofagus pada bayi setelah kelahiran. Meskipun begitu, MRI memberikan gambaran esofagus dan sekitarnya pada posisi sgital dan koronal, dan resolusi kontrasnya lebih baik dibandingkan CT-scan. MRI sangat jarang digunakan untuk menjelaskan lokasi arkus aorta, tetapi sering digunakan untuk diagnosis malformasi congenital.13 Tidak seperti USG, pemeriksaan MRI pada prenatal memberikan gambaran lesi sekitar esofagus dan hubungan anatomi. MRI pada fetus memberikan bukti akurat untuk diagnosis atresia esofagus pada anak dengan resiko tinggi berdasarkan penemuan USG. Akan tetapi, pemeriksaan MRI sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena kualitas gambar yang jelek.13 e) Nuclear Imaging Biasanya pemeriksaan ini tidak digunakan untuk mengevaluasi atresia esofagus. Meskipun demikian pemeriksaan ini digunakan pada beberapa keluhan motilitas setelah perbaikan. Pemeriksaan scintigraph dan radionuclide dapat mendeteksi dan menghitung esofagus transit, esofagus clearance dan GER.13 f) Angiography Angiography umumnya tidak digunakan untuk diagnosis anak dengan atresia esofagus. Tetapi pemeriksaan ini biasa digunakan untuk perencanaan penggantian atau perbaikan organ esofagus, jika hal itu menjadi penanganan yang dipilih.13 VI. Diferensial Diagnois Tanda awal dari atresia esofagus pada bayi yang berupa polihidramnion menyebabkan atresia esofagus memiliki banyak diferensial diagnosis, antara lain : 1. Atresia intestinal 2. Hidrofetalis 3. Cacat batang otak 4. Hernia difragmatika 5. Lesi intrathorakal 1 VII. Penatalaksanaan Atresia merupakan kasus gawat darurat. Prabedah, penderita seharusnya ditengkurapkan untuk mengurangi kemungkinan isi lambung masuk ke paru-paru. Kantong esofagus harus secara teratur dikosongkan dengan pompa untuk mencegah aspirasi sekret. Perhatian yang cermat harus diberikan terhadap pengendalian suhu, fungsi respirasi, dan pengelolaan anomali penyerta.7

Sebelum dilaksanakan tidakan bedah, maka anomali kongenital lain pada bayi terlebih dahulu dievaluasi. Foto thoraks dapat mengevaluasi abnormalitas skeletal, malformasi kardiovaskular, pneumonia, dan lengkung aorta kanan. Foto abdomen bertujuan mengevaluasi abnormalitas skeletal, obstruksi intestinal dan malrotasi. Foto thoraks dan abdomen biasanya sudah mencukupi, penggunaan kontras tidak terlalu sering dibutuhkan untuk mengevaluasi atresia esofagus. Echocardiogram dan renal ultrasonogram mungkin dapat membantu.1 Terkadang karena keadaan penderita, maka operasi dilakukan secara bertahap, tahap pertama biasanya adalah pengikatan fistula dan pemasukan pipa gastrotomi untuk memasukkan makanan, dan langkah kedua adalah anastomosis kedua ujung esofagus. Delapan sampai 10 hari setelah anastomosis primer, makanan lewat mulut biasanya dapat diterima. Esofagografi pada hari kesepuluh akan menolong keberhasilan anastomosis.7,8 Adapun komplikasi- komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah sebagai berikut: 6 1. Dismotilitas Esofagus. Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dinding esofagus. Berbagai tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai makan dan minum. 2. Gastroesofagus refluks. Kira-kira 50% bayi yang menjalani operasi ini akan mengalami gastroesofagus refluks pada saat kanak-kanak atau dewasa, dimana asam lambung naik atau refluks ke esofagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat (medikal) atau pembedahan. 3. Fistula trakeoesofagus berulang. Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini. 4. Disfagia atau kesulitan menelan. Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esofagus yang diperbaiki. Keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air untuk tertelannya makanan dan mencegah terjadinya ulkus. 5. Kesulitan bernafas dan tersedak. Komplikasi ini berhubungan dengan proses menelan makanan, tertahannya makanan dan aspirasi makanan ke dalam trakea. 6. Batuk kronis. Batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan atresia esophagus. Hal ini disebabkan oleh kelemahan dari trakea. 7. Meningkatnya infeksi saluran pernafasan. Pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah kontak dengan orang yang menderita flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan mengkonsumsi vitamin dan suplemen. VIII. Prognosis Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan Atresia Esofagus menjadi 3 grup " dengan harapan hidup yang berbeda". Klasifikasi menurut BB lahir dan kelainan lain yang berhubungan : 6 1. Menurut Berat Badan Lahir Grup A : > 2500 gr dan baik

Grup B : 1. BB Lahir 1800-2500 gr dan baik 2. BB lahir >tinggi, pneumonia moderat dan kelainan kongenital Grup C : 1. BB lahir < 1800gr 2. BB lahir > tinggi & pneumonia berat dan kelainan kongenital berat. Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street dari 1951-1959. 38 bayi di grup A, hampir semua selamat (95%) hanya 2 yang tidak. Dari 43 bayi di grup B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang selamat di grup C.6 Selama 40 tahun telah terjadi peningkatan angka survival rate berkaitan dengan diagnosis dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di bidang teknik anestesi dan intensive care bagi neonatus cukup memuaskan. Klasifikasi Waterson berdasarkan 357 bayi dengan atresia esofagus yang dirawat di Rumah sakit dari 1980- 1992: 6 Grup A. 153 dari 154 selamat (99%) Grup B. 72 dari 76 selamat (95% ) Grup C. 101 dari 142 selamat (71%) Jelaslah bahwa sistem klasifikasi berdasarkan resiko baru diperlukan sesuai era yang sudah modern. Klasifikasi berdasarkan resiko, baru meliputi berat badan lahir dan malfomasi jantung yang bertanggung jawab pada sebagian besar kematian.6 2. Klasifikasi Menurut Kelainan Lain yang menyertai Klasifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada Atresia Esofagus : 6 Grup I :BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama) Grup II : BB lahir < 1500 gr atau dengan kelainan jantung mayor Grup III : BB lahir < 1500 gr + kelainan jantung mayor Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang memerlukan terapi paliatif atau bedah atau kelainan jantung kongenital cyanotic yang memerlukan bedah untuk gagal jantung.6 Berdasarkan klasifikasi Scheme, angka keselamatan di Grup I 96%, grup II 59% dan grupIII 22% pada tahun 1980, tetapi sudah meningkat menjadi 98%, 82% dan 58% pada saat ini. Penelitian dari Montreal mengidentifikasikan hanya preoperatif yang tergantung ventilator dan kelainan penyerta yang berat dengan prognosis signifikan.6

EMBRIOLOGI ESOFAGUS Sebagai hasil dari pelipatan mudigah ke arah sefalokaudal dan lateral, sebagian dari rongga kantung kuning telur yang dilapisi endoderm bergabung kedalam mudigah membentuk usus primitif. Perkembangan usus primitif dan turunannya biasanya dibagi menjadi empat bagian,yaitu; 1. usus faringeal 2. usus depan cikal bakal esofagus 3. usus tengah 4. usus belakang Ketika mudigah berusia kurang lebih 4 minggu, sebuah divertikulum respiratorius (tunas paru) nampak di dinding ventral usus depan, diperbatasan dengan faring. Divertikulum ini atau berangsurangsur terpisah dari bagian dorsal usus depan melalui sebuah pembatas, yang dikenal sebagai septum esofagotrakealis. Dengan cara ini, usus depan terbagi menjadi bagian ventral, yaitu primordium pernapasan,dan bagian dorsal, yaitu esofagus.Pada mulanya esofagus itu pendek, tetapi karena jantung dan paru-paru bergerak turun, bagian ini memenjang dengan cepat. Atresia esofagus (AE) atau fistula esofagotrakealis bisa disebabkan oleh penyimpangan spontan septum esofagotrakealis ke arah posterior atau oleh faktor mekanik yang mendorong dinding dorsal usus depan ke anterior.Pada bentuk yang paling sering ditemukan, bagian proksimal esofagus mempunyai ujung berupa kantong buntu, sementara bagian distal berhubungan dengan trakea melalui sebuah saluran sempit pada titik tepat di atas percabangan. Jenis cacat yang lain di daerah ini jauh lebi jarang terjadi. Atresia esofagus menahan jalannya cairan amnion yang normal menuju saluran usus, sehingga mengakibatkan penumpukan cairan yang banyak sekali di kantong amnion (polihidroamnion). Di samping atresia, Lumen esofagus bisa menjadi sempit, sehingga menimbulkan stenosis esofagus. Stenosis biasanya terjadi di sepertiga bagian bawah dan mungkin disebabkan oleh oleh rekanalisasi yang tidak sempurna atau kelainan vaskuler atau kecelakaan yang menggangu aliran darah. Kadang-kadang esofagus gagal memanjang dan akibatnya lambung tertarik ke atas ke hiatus esofagus melalui diafragma. Akibatnya terjadi hernia hiatus kongenital. (2) FIGURE 1. Successive stages in the development of the tracheoesophagealseptum during embryologic development. (A) The laryngotracheal diverticulum forms as a ventral outpouching from the caudal part of the primitive pharynx. (B) Longitudinal tracheoesophageal folds begin to fuse toward the midline to eventually form the tracheoesophageal septum. (C) The tracheoesophageal septum has completely formed. (D) If the tracheoesophageal septum deviates posteriorly, esophageal atresia with a tracheoesophageal fistula develops.

Dikutip dari kepustakaan no 4 Tipe A AE tanpa fistel. Panjang segmen distal 1-2 cm diatas diafragma, gaster kecil karena tidak adanya cairan amnion yang masuk. Angka kejadian 5%. Tipe B AE dengan fistel pada segmen proksimal. Segmen distal pendek sehingga terjadi gap yang lebar. Angka kejadian 1% Tipe C AE dengan fistel pada segmen diatal. Segmen proksimal buntu dengan panjang minimal pada daerah C 7 dan maksimal pada daerah Th 5. Muskulus pada segmen proksimal tebal dengan diameter yang lebih besar dari segmen distal. Angka kejadian 86%. Tipe D AE dengan fistel dari segmen proksimal dan distal. Gap esofagus tidak lebar. Angka kejadian 3%. Tipe E = Tipe H = Tipe N TEF tanpa atresia esofagus. Fistel dapat timbul pada semua level dari Krikoid sampai dengan karina, dapat lebih dari 1. Pada umumnya pada tulang leher bawah atau torakal atas. Angka kejadian 3% Sekali diagnosis atresia esofagus dibuat, persiapan harus dibuat untuk koreksi pembedahan. Orofaring dibersihkan, dan french tube di pasang untuk suction continous dari kantung atas esofagus, kepala bayi harus elevasi. Cairan Intra Vena (10% dextrose) dapat diberikan, O2 tetapi digunakan sebagai kebutuhan untuk pemeliharaan saturasi O2 normal. Pada janin dengan kegagalan respirasi. Endotrakeal intubasi harus dilakukan. Ventilasi bag-mask tidak dibutuhkan oleh karena dapat menyebabkan distensi lambung akut yang membutuhkan gastrotomi emergensi. Jika diduga terjadi spesis atau infeksi pulmonal, antibiotik spekrum luas (seperti ampicilin+gentamisin) harus diberikan. Beberapa sumber merekomendasikan memulai antibiotik intra vera secara empiris karena peningkatan resiko aspirasi. Bayi harus dipindahkan ke senter tersier yang memiliki NICU. Sebelum pembedahan, bayi dievaluasi untuk mengetahui abnormal kongenital yang lain. Radiografi dada harus dievaluasi secara hati-hati untuk mengetahui abromalitas skletal. Echokordiogram dan USG ginjal biasanya juga dibutuhkan. Gastrotomi untuk dekompresi lambung digunakan pada pasien dengan pnemonia signifikan atau atelektasis untuk mencegah refluk isi lambung melewati fistel dan menuju trakea. Bayi yang sehat tanpa komplikasi pulmonal atau anomali mayor yang lain biasanya menjalani perbaikan primer pada beberapa hari kehidupan, rata-rata harapan hidup pada pasien kelompok ini hampir 100% Pembedahan ditunda pada bayi dengan berat badan lahir rendah, pneumonia atau anomali mayor yang lain. Bayi prematur dengan BBLR dan bayi dengan malformasi mayor yang bersamaan diterapi dengan nutrisi parenteral, gastrotomi dan suction kantong atau sampai mereka dapat dioperasi.

Rata-rata harapan hidup keluarga ini antara 80-95% anomali jantung khusunya merupakan penyebab kematian pada kasus yang lebih kompleks .(4, 1. Preoperatif Sekali diagnosa Atresia Esofagus ditegakkan, bayi harus dipindahkan dari tempat bersalin ke sentral bedah anak / NICU. Kateter suction, terutama type lumen ganda (replogle catheter No.10 Frenchgauge) diletakkan pada kantong esofagus bagian atas untuk mensuction sekret & mencegah aspirasi selama pemindahan. Bayi ditempatkan pada inkubator sambil dimonitor tanda vitalnya. Bayi preterm dengan distress pernapasan membutuhkan perhatian khusus. Dibutuhkan intubasi endotrakhea dan ventilasi mekanik. Ada resiko tambahan berupa distensi lambung berlebihan dan ruptur lambung akibat lepasnya gas-gas pernapasan turun melalui fustula distal ke lambung akibat meningkatnya resistensi pulmonar. Kejadian ini dapat di kurangi dengan memposisikan bagian akhir ETT pada distal entry dari fistula trakeo esofagus dan memberikan ventilasi dengan tekanan rendah. Semua bayi dengan Atresia Esofagus harus dilakukan echocardiagram sebelum pembedahan ECHO akan menentukan kelainan struktur jantung atau pembuluh darah besar dan biasanya menunjukkan sisi kanan lengkungan aorta yang terjadi pada 2,5 % kasus. Pada kasus ini, MRI merupakan metode pilihan untuk konfirmasi diagnosis Atresia Esofagus lengkungan aorta kanan akan menentukan sisi pendekatan pada operasi. Sekitar 25% bayi dengan tetralogi fallot lingkungan aorta akan berada disisi kanan. 2. Seleksi non - terapi (tidak diterapi) Bayi dengan Potter Syndrome (Agenesis Renal Bilateral) dan trisomi 18 mempunyai angka kematian yang tinggi , maka pilihan terapinya non-active. Begitu juga dengan bayi dengan kelainan jantung mayor yang sama sekali tidak bisa diperbaiki atau dengan perdarahan intraventikular yang banyak harus dipertimbangkan penatalaksanaan non operatif. 3. Ligasi segera fistula trakeo esofagus distal Pada umumnya, tindakan operasi pada Atresia Esofagus bukanlah kasus emergensi. Kecuali pada bayi preterm dengan sindroma distres pernapasan berat yang memerlukan dukungan ventilator. Gas dari ventilator turun melalui fistula distal menyebabkan distensi lambung yang pada akhirnya mengganggu fungsi pernapasan. Distensi lambung yang meningkat, bisa menimbulkan ruptur menyebabkan tension pneumoperitoneum sehingga penggunaan ventilasi pun lebih sulit untuk dilakukan. Dengan metode lama, keadaan ini diatasi dengan melakukan gastrotomi emergensi. Sayangnya, bayi pada umumnya meninggal karena ventilasi yang semakin memburuk akibat penurunan tekanan intragastrik yang tiba-tiba menyebabkan aliran bebas dari gas pernapasan melewati fistula trakheosofagus. Banyak manuver telah dianjurkan termasuk memposisikan ETT distal dari fistula. Bagaimanapun, jika fistula terdapat setinggi carina, maka manuver ini mustahil untuk berhasil. Ada yang menganjurkan untuk menutup fistula dengan Kateter Fogarty melalui bronkoskopi. Bayi yang mengalami hal ini biasanya preterm dengan status respiratori yang buruk. Bronkoskopi caliber ukuran terkecil tidak

akan menimbulkan ventilasi sementara dilakukan manuver dengan Kateter Fogarty pada distal esofagus dan pada bayi yang sianosis akan memperburuk kondisinya dan nantinya justru menyebabkan hipoksia. Sejak tahun 1984, telah dianjurkan ligasi transpleura emergensi pada fistula trakea esofagus sebagai prosedur pilihan pada bayi dengan beberapa macam masalah. Ternyata ada peningkatan yang cukup dramatis pada pernapasannya sehingga perbaikan pada atresianya dapat diproses. Pada kebanyakan kasus, ligasi pada fistula dapat meningkatkan status pernapasan. Torakotomi, merupakan penyelesaian yang ditunda pada distress pernapasan agar dioperasi kembali dalam 8-10 hari untuk membagi fistula dan memperbaiki atresia esofagus. Terdapat resiko fistulalisasi berulang jika ada penundaan yang lama setelah ligasi dilakukan terbih dahulu. 4. Pendekatan Operatif 1. Penyambungan end to end anastomose dilakukan pada bayi dengan analisa gas darah yang normal, berat badan di atas >1200 gram dan tidak ada kelainan kongenital yang lain. 2. Perbaikannya berupa torakotomi dengan menutup fisula trakeoesofagus 3. Esofagogram dilakukan setelah 7-10 hari setelah operasi 4. Prediksi keberhasilan operasi sangat tergantung pada keadaan berat badan bayi, beratnya disfungsi pulmonal, dan adanya kelainan kongenital lain yang menyertai. 5. Perawatan Post operatif Segera setelah operas pasien dirawat di NICU dengan perawatan sebagai berikut 1. Monitor pernafasan, suhu tubuh, fungsi jantung dan ginjal 2. Oksigen perlu diberikan dan ventilator pernafasan dapat diberi jika dibutuhkan analgetik diberi jika dibutuhkan 3. Pemeriksaan darah dan urin dilakukan guna mengevaluasi keadaan janin secara keseluruhan 4. Pemeriksaan scaning dilakukan untuk mengevalausi fungsi esofagus 5. Bayi diberikan makanan melalui tube yang terpasang lansung ke lambung (gastrostomi) atau cukup dengan pemberian melalui intravena sampai bayi sudah bisa menelan makanan sendiri. 6. Sekret dihisap melalui tenggorokan dengan selang nasogastrik. Perawatan di rumah sakit lebih kurang 2 minggu atau lebih, tergantung pada terjadinya komplikasi yang bisa timbul pada kondisi ini. Pemeriksaan esofagografi dilakukan pada bulan kedua, ke enam, setahun setelah operasi untuk monitor fungsi esofagus. Atresia merupakan kasus gawat darurat. Prabedah, penderita seharusnya ditengkurapkan untuk mengurangi kemungkinan isi lambung masuk ke paru-paru. Kantong esofagus harus secara teratur dikosongkan dengan pompa untuk mencegah aspirasi sekret. Perhatian yang cermat harus diberikan terhadap pengendalian suhu, fungsi respirasi, dan pengelolaan anomali penyerta.

Penatalaksanaan Medis Pengobatan dilakukan dengan operasi. Penatalaksanaan Keperawatan Sebelum dilakukan operasi, bayi diletakkan setengah duduk untuk mencegah terjadinya regurgitasi cairan lambung kedalam paru. Cairan lambung harus sering diisap untuk mencegah aspirasi. Untuk mencegah terjadinya hipotermia, bayi hendaknya dirawat dalam incubator agar mendapatkan lingkungan yang cukup hangat. Posisinya sering di ubah-ubah, pengisapan lender harus sering dilakukan. Bayi hendaknya dirangsang untuk menangis agar paru berkembang. Pendekatan Post Operasi Segera setelah operasi pasien dirawat di NICU dengan perawatan sebagai berikut o Monitor pernafasan ,suhu tubuh, fungsi jantung dan ginjal o Oksigen perlu diberikan dan ventilator pernafasan dapat diberi jika dibutuhkan. o Analgetik diberi jika dibutuhkan o Pemeriksaan darah dan urin dilakukan guna mengevaluasi keadaan janin secara keseluruhan o Pemeriksaan scaning dilakukan untuk mengevalausi fungsi esofagus o Bayi diberikan makanan melalui tube yang terpasang lansung ke lambung (gastrostomi) atau cukup dengan pemberian melalui intravena sampai bayi sudah bisa menelan makanan sendiri. o Sekret dihisap melalui tenggorokan dengan slang nasogastrik. Perawatan di rumah sakit lebih kurang 2 minggu atau lebih, tergantung pada terjadinya komplikasi yang bisa timbul pada kondisi ini. Pemeriksaan esofagografi dilakukan pada bulan kedua, ke enam, setahun setelah operasi untuk monitor fungsi esofagus.