NEFROLOGÍA

NEFROLOGIA GLOMERULOPATIAS
Enfermedad de origen inmunolgico a nivel glomerular. Existen tres tipos de agresiones: - Mediadas por ANTICUERPOR ANTIMEMBRANA BASAL (2%): la enfermedad prototipo es el Good Pasture. Se crean Ac contra la colgeno tipo IV de la MB basal, tambin se depositan en la MB de los tbulos y de otras estructuras. Tiene un aspecto lineal a la IF. Se ve en tres circunstancias: S de Good Pasture (GN+ hemorragia pulmonar) GN Extra capilar tipo l Nefritis tubulointersticial por anti MB tubular. - Mediado por INMUNOCOMPLEJOS : lo mas frecuente: Se forman en la sangre y se depositan en GM Se forman in situ en el GM A las IF se ven como depsitos granulares, discontinuos e irregulares de Ig, a menudo junto con complemento. Los IC de tamao intermedio son los ms dainos. - Activados por el COMPLEMENTO Los antgenos pueden ser de origen: - EXOGENO: infeccioso (bacterias, virus, parsitos), los ms estudiados son: la endocarditis infecciosa, la hepatitis B, la lepra, la sfilis, el paludismo. - ENDOGENOS: ADN, triglobulina, Ig autlogas, estroma eritrocito, Ag tubulares renales, Ag tumorales. - Los glomrulos ante una agresin responden de distinta manera: Proliferacin, sobre todo celular. Secrecin de sustancias mesangial, membrana Rotura de membrana con paso de plasma al espacio de Bowman con formacin de semilunas. Infiltrado de clulas inflamatorias. Los depsitos se pueden ver: - SUBEPITELIAL: entre el epitelio visceral y la MB basal. - MEMBRANOSOS: en la MB basal. - SUBENDOTELIALES: entre endotelio y MB basal. - MESANGIALES: en el mesangio GN CON COMPLEMENTO BAJO: - Secundaria a LES - GN post infecciosa - GN mesangiocapilar, o membranoproliferativa. - Asociada a endocarditis bacteriana - Crioglobulinemia El complemento se puede estimular por la va clsica y por la va alternativa que tpicamente son: - GN pos infecciosa - GN mesangiocapilar tipo II. CLASIFICACION - PRIMARIAS O IDIOPATICAS : 90% - SECUNDARIAS 10% 1. GN de cambios mnimos o nefrosis lipoidea. 2. GN membranosa 3. GN mesangial Ig A (la mas importante) 4. Hialinosis focal y segmentaria 5. GN proliferativas 5.1. Pos infecciosa o endocapilar difusa 5.2. Membrano proliferativa o mesangiocapilar 5.3. Extra capilar o rpidamente progresiva. Segn edades y sndrome clnicos: la GN mas frecuente en nios: postestreptococica; la ms frecuente en adultos y en Espaa: IgA; S. nefrtico en nios: cambios mnimos y en adultos: membranosa.
RESIDENTADO MEDICO 2013 - FMP
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ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS Nefrosis lipoide, lesin nula, enfermedad de los podocitos. Es la causa mas frecuente de sndrome nefrtico en la infancia. Pico mximo de edad 6 a 8 aos. Y ms frecuente en varones. AP: - MO: normal - IE: normal. A veces trazas de IgM y C3 - ME: fusin podocitos. ETIOLOGIA: desconocida. Hay aumento del filtrado de las protenas anionicas. Se la relaciona con una alteracin de los linfocitos T ya que hay una alteracin similar en el rin del Hodkin. CLINICA: la del sndrome nefrtico. En algunos casos hay antecedentes de infeccin respiratoria o inmunizaciones reciente. El complemento es normal. Las complicaciones son las del S. nefrtico, aunque los fenmenos tromboembolicos son menos frecuentes que en otras entidades con tambin sndrome nefrtico. Se asocia a Hodkin (se piensa el origen de la enfermedad sea una alteracin de los linfocito T) cuando se asocia Atopa es frecuente que tenga HLA B12; a toma de fenoprofeno. En el adulto: 20% de los casos. Igualdad de sexos. Proteinuria menos selectiva. Ms frecuente el FRA. Tardan ms en responder al tratamiento. DIAGNOSTICO: Ante un nio con S. nefrtico con FR normal se instaura el tratamiento sin biopsia previa. Se debe hacer biopsias siempre en adultos: - Hipocomplementemia - Hematuria, HTA, tubulopata - No responde al tratamiento TRATAMIENTO: Tiene un curso recidivante y con remisiones espontaneas en el 50% de los casos. Pronostico excelente. Esteroides: ms de 95% de los nios responden en 8 semanas. Si no responden o no se pueden dar GC dar inmunosupresores. La recidiva es cada vez menos frecuente con la edad. ESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA (Hialinosis F y S) Se caracteriza por la esclerosis e hialinosis de algunos glomrulos, pero no de todos (focal), y dentro del GM afecta slo una parte (segmentaria) EPIDEMIOLOGIA: cualquier edad, hay dos picos a los 6 aos y 40 aos. Algo ms frecuente en varones. Es la causa mas frecuente de S. nefrtico resistente a esteroides. En drogadictos con o sin SIDA es la causa de S nefrtico mas frecuente. AP: MO: esclerosis e hialinosis focal y segmentaria en ms de 5% de los GM, sobre todo en GM profundos o yuxtaglomerulares (hacer biopsia profunda). - IE: IgM y C3 en las zonas esclerosadas - ME: depsitos subendoteliales. Fusin de podocitos. Colapso de la membrana basal. ETIOPATOGENIA: Idioptica desconocida Secundaria: - A otras GN (CM, mesangial) - Nefropata por reflujo - Analgsicos, herona - Disminucin de la masa renal - Nefroangioesclerosis - Nefritis por radiacin - Uropatia obstructiva - Diabetes, SIDA - Trasplante - Obesidad , envejecimiento - Linfomas, S de Alport. CLINICA: La del S nefrtico 2/3 de los casos. Mayor frecuencia de HTA y fr en adultos. Hay C3 normal y disminucin de IgG. Puede manifestarse tambin como proteinuria no nefrotica, microhematuria. TRATAMIENTO: ESTEROIDES. Recidiva en el trasplante en 25- 30% de los casos a veces ocurre en pocas horas.
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GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA Es la causa mas frecuente de S. nefrtico en el adulto. No es proliferativa. Ante un paciente con GN membranosa hay que buscar una causa secundaria EPIDEMIOLOGIA: adultos < 40 aos. Mas frecuente en varones. AP: MO y ME: se distinguen 4 estados: I. Depsitos SUBEPITELIALES (encima de la MB basal y debajo de epitelio visceral). A MO es normal. II. Proliferacin de la MB basal a forma de pas de peine o spikes. III. La MB basal engloba los depsitos y se van uniendo los Spikes. (va tren) IV. MB basal engrosada, densa irregular que oblitera el capilar. - IE: depsitos subepiteliales, granulares, difusos de IgG y C3. ETIOLOGA: lo ms frecuente es que sea primaria, pero debe recordar la etiologa secundaria: - Drogas: Au, Hg, penicilina, captopril, trimetadiona, levamisol, probenecid. - Infecciones: hepatitis B, sfilis, hidatidosis, lepra. - Neoplasia: cncer de estmago, colon, pulmn, mama, melanoma, linfomas. - Otras: LES, AR, diabetes, nefropata de trasplante. Sjgren, sarcoidosis, tiroiditis. - HLA DR3 TRATAMIENTO: En nios es frecuente la remisin espontanea, que se ve en el 20 40% de los adultos. La evolucin es muy variable. Tiene peor Pronstico: varones adultos, HLA D3, HTA, estados III y IV, hiperlipemia grave, fibrosis, proteinuria >10gr. El tratamiento es conservador. Puede recidivar en el trasplante. Son frecuentes los casos de trombosis de la vena renal. GN AGUDA POSTINFECCIOSA (Postestreptoccica. GN proliferativa exudativa. GN endocapilar difusa) ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA: STREPTOCOCO BETA HEMOLITICO del grupo A, secundarias a infecciones farngeas, y en menor frecuencia, cutneas. Es la GN mas frecuente en la infancia (2-12 aos). Se puede presentar de forma espordica o epidmica. Es muy raro que recidive, si recae con la misma cepa hay inmunidad, pero si recae con una cepa strept. Distinta puede recaer ya que no hay inmunidad cruzada. La forma FARINGEA: ms frecuente en varones, con un periodo de latencia (debe trascurrir un tiempo desde el contacto con el germen hasta la aparicin de la clnica glomerular ya que la etiologa es inmunolgica) de 6- 10 das. ASLO alto en el 90%, ADNasa elevada 90%, variaciones estacionales. La forma CUTANEA: igual por sexos, mas frecuente en adultos, con un periodo de latencia de 2 o ms semanas. ASLO elevado 50%, ADNasa alta 90%, poca higiene. Es una enfermedad mediada por Inmunocomplejos, que se estimula la va alternativa del complemento. AP: - MO: PROLIFERACION ENDOCAPILAR DIFUSA: proliferacin de las clulas endoteliales y mesangial. Hay infiltrado de PMN. Se comprimen las luces capilares colapsndose. Puede haber semilunas. - IE: depsitos granulares de IgG, C3 y properdina en las paredes de los capilares y el mesangio. - ME: HUMPS o jorobas SUBEPITELIALES. Desaparecen a las 8 semanas. CLINICA: lo mas frecuente es que sea asintomtica. La clnica tpica es S. nefrtico. El complemento: C3 y CH50 bajos: C1q, C4, C2 normales o ligeramente disminuidas (va clsica). Vuelven a la normalidad a las 8 semanas Los anticuerpos: ASLO (antiestreptolisina 0), con frecuencia es negativa si es cutnea. ASK (antiestreptocinasa), AH (anti hialuronidasa), ANTI- NADasa, ANTI- DNA.asa Tiene una precisin del 90% el ASK, AH, ANTI NADA asa, antiDNAasaB. Tiene tambin: crioglobulinemia transitoria, VSG elevada, protena C reactiva y factor reumatoide normal o indetectables. DIAGNOSTICO: demostrar 2 de las 3 siguientes caractersticas: 1. Se encuentra estreptococo beta hemoltico A de una cepa nefritgena en una lesin de garganta o de piel. 2. Se demuestra respuesta inmunitaria a uno o ms exoencimas estreptoccicas (ASLO, ASK, AH). La terapia antimicrobiana precoz los puede negativizar. La elevacin es oscilante. 3. Descenso transitorio de C3 (unas 8 semanas) PRONSTICO Y TRATAMIENTO Lo mejor son los nios de forma epidmica (<1% de mortalidad). Lo peor: adultos, espordicos, proteinuria importante, FR. Es indiferente para el pronostico: localizacin de la infeccin, tipo de protena M, gravedad de las alteraciones del C y del sedimento, magnitud de los titilos de Ac.
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El tratamiento es sintomtico. Se puede dar penicilina si demuestra la infeccin activa (7-10 das), no est indicada la profilaxis con antibiticos a largo plazo. No estn indicados los GC ni IS. OTRAS INFECCIONES CAUSANTES: Los estados bacterianos crnicos o subagudos suelen asociarse con disminucin de C1q, C4, C3, aumento de FR, crioglobulinemias y pruebas positivas para IC circulantes: - GN por endocarditis bacteriana - GN por shunt ventrculo-arterial - Sepsis con foco visceral. Mltiples microorganismos: bacterias, virus, hongos, protozoos, helmintos. GN EXTRACAPILAR O RAPIDAMENTE PROGRESIVA (Subaguda, con semilunas, maligna) GN que evoluciona a una IR rpida, que se caracteriza en la biopsia por la presencia de semilunas. EPIDEMIOLOGIA: I en jvenes. II y II en mayores. ETIOLOGIA: puede ser idioptica secundaria: infecciones, frmacos, enfermedades sistmicas (LES, PAN, endocarditis, Good Pasture, crioglobulinemias, penicilamina, hidralacina, rifampicina) secundaria al resto de Glomerulonefritis. AP: - MO: semilunas producidas por la rotura brusca de la MB basal con paso de plasma al espacio de Bowman. (proliferacin de las clulas epiteliales de la capsula de Bowman con aplastamiento de los capilares). - IE: I. Depsito de IgG y C3 LINEAL II. Depsito granular de IgG, IgM y C3 III. Es negativa. Positiva para fibringeno en las semilunas - ME: I y II sin depsitos - II: Depsitos subendo, mesangio, subepitelio. FISIOPATOLOGA: I. Ac anti MB basal II. Inmunocomplejos circulantes o insitu. III. Desconocida, pauci inmune. CLINICA Y ANALITICA: progresivo fracaso renal en semanas. A veces hay crioglobulinas en sangre. En I hay AC anti MB basal circulantes y el C3 puede estar disminuido, mientras que en III es normal. PRONSTICO Y TRATAMIENTO: el pronstico es malo y peor cuando: - >70% de semilunas - Tipo I - No antecedentes de infeccin previa - Oliguria o FG < 5 mi/mit. No existe buen tratamiento. Se dan bolus de esteroides e inmunosupresores. A veces se usa plasmafresis. (Tipo I). GN MESANGIOCAPILAR O MEMBRANOPROLIFERATIVA (crnica hipocomplementemica, de depsitos densos, lobular) EPIDEMIOLOGIA: No hay preferencia de sexos. Mas frecuente en adultos. ETIOLOGIA: la tipo I se asocia a LES, hepatitis B y C shunt A-V, sndrome hemoltico urmico, endocarditis bacterianas, abscesos, tumores. La tipo II se asocia a lipodistrofia parcial, disminucin congnita del complemento, angioedema hereditario, LES. AP: -TIPO I: MO: aumento de clulas y matriz mesangial, deposito subendotelial. IE: deposito C3 IgM, IgG, C1q, C4 Y properdina. Depsitos finos granulares en la MB basal y mesangio de C3 (100%) e IgG (75%) ME: depsitos electrodenso subepteliales. - TIPO II: MO: depsitos densos en MB basal, tambin en MB tubular y capsula de Bowman. IE: depsitos aislados de C3; en paredes capilares produciendo lneas dobles, en MB tubular y capsulas, en mesangio a modo de bolas. Excepcionalmente IgM. ME: depsitos electrodensos en la laminadensa de la MB basal, de aspecto arrosariado.
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- TIPO III: como la tipo I mas las lesiones de una GN membranosa. CLINICA Y ANALITICA: lo mas frecuente es el S, nefrtico (en la tipo I que es mas frecuente que la II) pero tambin se puede presentar como S nefrtico mas hematuria, proteinuria mas hematuria, S nefrtico (los mas frecuente en la tipo II). En el tipo I hay un descenso de C3 intermitente y CH50, puede estar normal si se estudia una sola vez hacer varias determinaciones. C1q, C4 y properdina disminuidas. C3 NEF en 20% de los casos. En el tipo II es ms agresiva. Hay descenso de C3 persistente. C1q, C4 normales, C3nef positivo en mas casos (40- 70%). Presencia de C3NEF: factor C3 nefritgeno: auto anticuerpo que estabiliza la convertasa de la va alternativa del complemento se activa de forma continua. TRATAMIENTO: Acaba apareciendo HTA e IR al cabo de los aos. Recidiva con frecuencia. Tratamiento es sintomtico. Se pueden dar esteroides. AAS, dipiridamol. NEFROPATI POR IgA O ENFERMEDAD DE BERGER. Se caracteriza por depsitos difusos de IgA nivel mesangial y cursar con brotes de hematuria macroscpica. EPIDEMIOLOGIA: Es la GN primaria mas frecuente en los pases mediterrneos. Es la causa mas frecuente de hematuria recurrente de origen glomerular. Cualquier edad, mas en adultos jvenes y en varones. ETIOLOGIA: lo mas frecuente es que sea idioptica, pero puede asociarse a otras patologas: S. de Schonlein Henoch, hepatopata alcohlica (50%), enfermedad celiaca, dermatitis herpetiforme, artropatas seronegativas, carcinoma de mucosas, micosis fungoide, mieloma, IgA. AP: - MO: proliferacin mesangial. - IE: IgA mesangial difusa - ME: depsitos electrodensos, difusos en matriz mesangial. - PIEL: deposito de Ig A C3 y fibrina en capilares. CLINICA Y ANALITICA: niveles sricos de IgA aumentados en 50% de los casos. Inmunocomplejos IgA en el 90%. Cursa con hematuria macroscpica recidivante: a veces se precede de un proceso infeccioso (gripe, gastroenteritis) o ejercicio intenso, pero sin periodo de latencia, aparece un cuadro de hematuria macroscpica, dolor lumbar, proteinuria no selectiva. Luego desaparece, pudiendo persistir una microhematuria para reaparecer a los mese. Puede presentarse de otras formas: alteraciones urinarias asintomticas, S. nefrtico, HTA maligna, PRONOSTICO Y TRATAMIENTO: Acaba en IR al cabo de los aos (50% a los 25 aos), el otro 50% el curso es bueno, 40% de los casos reaparece en el rin trasplantado, lo que no quiere decir que se pierda el injerto, pero si aparece la hematuria. Peor pronostico: varones adultos al comienzo: HTA; proteinuria importante; IR; brotes frecuentes de hematuria: severidad de las lesiones histolgicas. La microhematuria tiene peor pronstico que los episodios de macrohematuria. El tratamiento no influye en el curso de la enfermedad. Control de la HTA. Hay quien usa esteroides pero con pocos resultados. El uso de antibiticos puede disminuir la presencia de los brotes de macrohematuria. Actualmente se estudia el uso de los cidos grasos omega 3.
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INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

Rpido deterioro de la funcin renal, con acmulos de productos nitrogenados. Se necesita una disminucin dems del 50% del FG para que aumente en suero las cifras de U y Cr. Suele ser oligrica, aunque el 40% de los casos es no oligrica. Causas: PRERRENAL: No llega la sangre al rin 40% - 80% de los casos - Hipovolemia: perdida de volumen por piel. Gastrointestinal, renal, secuestro de lquidos extracelular (quemaduras, pancreatitis, peritonitis). - Insuficiencia cardiovascular (bajo gasto): infarto, taponamiento, acumulo vascular (anafilaxia, sepsis.) Hay tres tipos de frmacos que pueden producir IRA de base hemodinmica. -AINES: cuando le llega poca sangre al rin (por ejemplo en cirrticos, IC, ancianos.), este compensa produciendo PG vasodilatadoras del intersticio. Si inhibimos las PG con los AINES podemos precipitar una IRA. -IECAS: disminuyen la TA sistmica y con ello disminuye la perfusin renal que junto con la VD de la arteriola eferente, precipita la IRA, en caso de pacientes con estenosis bilateral de la arteria renal, o unilateral en monorrenos. -medicamentos que producen VC intrarrenal primaria (VC de la a.a.): ciclosporina A, contrastes, anfotericina B, adrenalina, NA, dopamina a dosis altas. POSTRRENAL: 10% de los casos. La etiologa ms frecuente es en los varones con adenoma de prstata (buscar globo vesical). A nivel de urter bilateral las causas pueden ser tumores, fibrosis retro peritoneal, ciruga. Precipitado intratubular de acido rico: (sndrome de lisis tumoral con la quimioterapia), de acido oxlico ( sobre dosis de etilenglicol, anestesia con metoxifluorano, ciruga con derivacin al intestino delgado, sobre dosis de vitamina C, metotrexate (metablico insoluble) aciclovir, sulfamidas ( insolubles si son caducas) las protenas del mieloma. RENAL: Tras excluir las formas pre y post rrenal hay que pensar en una causa de dao renal directa: - Afectacin del intersticio (nefritis) glomrulos (GN), vasos (vasculitis). - Necrosis tubular aguda: lo mas frecuente es la causa isqumica y luego los neurotxicos. La NTA de causa isqumica es la causa mas frecuente de fracaso renal agudo. NECROSIS TUBULAR AGUDA (NTA) Dao renal establecido: la causa ms frecuente es la isquemia (hemorragia, hipotensin). Si isquemia es breve el rin esta en estado recuperable, estaremos ante una IR perenal o funcional, pero cuando el dao es establecido por mayor duracin de la hiperperfusion estamos ante una NTA o fracaso establecido. Tambin son causas los Txicos: antes eran frecuentes los metales pesados, disolventes orgnicos, ahora hay que destacar los aminoglucosidos contrastes yodados. - Aminoglucosidos: lesin uniformes, cuerpos mieloides (antibiticos en los lisosomas, diuresis normal o aumentada, mejor pronstico que la isquemia. La neomicina es un aminoglucosidos ms txico, la tobra el menos dentro de los aminoglucosidos. Dentro cefalosporinas, la cefaloridina, la ms nefrotoxica. Otras: tetras, sulfas, anfotericina B. - Suelta de hemoglobina y mioglobina a la circulacin, por si solas no son nefrotxicas, pero si junto a otras circunstancias (hipovolemia) entre las causas de rabdomiolisis estn golpes de calor, ejercicio intenso, convulsiones, isquemia muscular (cocana, comprexion), infecciones (gripe, leismania) toxico directo (alcohol). Esta aumentada la CPK, hay aumento de fosforo, potasio, acido rico, de una forma muy rpida, la cifra Cr es mucho mayor que la de urea (la creatinina viene del musculo). - Contrastes yodados: aumenta el riesgo en el MM, DM, anciano. - En los anestsicos fluorados es tpico un cuadro no oligurico. - El medicamento nefrotxicas (70% de las veces que se usa desencadena una FRA) es el cisplatino. DIAGNOSTICO: se debe de un caso de IRC en estado terminal, para lo cual nos fijamos en el tamao renal, en la IRC por norma los riones son pequeos (menos en los casos de Diabetes Miellitus, Mieloma mltiple. Poliquistosis. (Riones muy grandes palpables esclerodemia, GN, rpidamente progresiva; donde el tamao es normal e incluso grande la anemia disminucin del BC, signos de osteodistrofia, clnica anodina: son datos de cronicidad.
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La anuria total es rara, las fluctuaciones en el volumen de la diuresis es tpico de la uropatia obstructiva intermitente (diuresis por rebosamiento), la NO oliguria es tpico de los aminoglucosidos. Si miramos el sedimento: anodino (pre y post rrenal) cilindros pardos y clulas epiteliales en la NTA. Cilindros de eritrocitos en la GN y vasculitis; leucocitos en la nefritis intersticiales; eosinofiluria en la nefritis intersticial alrgica: cilindros pardos con sangre oculta en orina positiva y ausencia de hematuria, es tpico de la rabdomiolisis; cilindros anchos en la IRC. EVOLUCION: Suele cursar con una fase inicial de deterioro de la FR, una fase meseta, y luego una fase de mejora con poliuria que va desde das a semanas (por encima de 4 semanas de oliguria hay que pensar en NTA). Los poliricos tienen mejor pronstico. Para diferenciar una FRA pre rrenal de NTA se usan parmetros, de los cuales el ms importante es la excrecin fraccionada de sodio. CLINICA: Alteraciones cardiovasculares: hipertensin, insuficiencia cardiaca por hipervolemia, pericarditis. Alteraciones digestivas: nauseas vmitos hemorragias, leo. Hematolgicas: anemia, sangrado (sobre todo digestivo). Alteraciones neurolgicas: coma, somnolencia, asterixis. Infecciones: (30- 70% de los casos). ANALITICA: Aumento de fosforo y de magnesio, hipo calcemia, hiperpotasemia: es una complicacin grave que puede llevar a la muerte: los datos ECG son bradicardia, ondas T picudas, prolongados, espacio PR alargado, aplanamiento hasta desaparecer todas las P. Lasa principales causas de mortalidad E la IRA son las infecciones, las complicaciones secundarias a las alteraciones hidroelectrolitica, la hemorragia digestiva, la progresin de la enfermedad subyacente. TRATAMIENTO: Buscar y corregir la causa Diferenciar los datos de isquemia establecida. Establecer la diuresis (primero con lquido y luego con diurticos), tratamiento conservador (medir ingesta- diuresis, modificar dosis de frmacos, reducir ingesta proteica, dar aporte calrico, suprimir el potasio de la dieta. Si hay alteracin por hiperpotasemia: 1calcio (lo mas rpido, estabiliza la membrana de la clula cardiaca, pero no desciende la cifra de potasio, 2: bicarbonato; tercero. Insulina mas glucosa, 4 dilisis. Las recinas de intercambio inicos no sirven en caso de una urgencia. Indicacin de dilisis: hiperpotasemia severa, acidosis metablica importante, hipervolemia, encefalopata, complicaciones hemorrgicas por la uremia pericarditis, encefalopata urmica.
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INSUFICIENCIA RENAL CRONICA

Es debido a una reduccin progresiva del filtrado glomerular. Leve: > 70 ml/mit; Moderada: 40 - 70; Grave: < 40. La clnica de la uremia aparece cuando el FG es menor del 25% de lo normal. El aumento de Cr y Urea ocurre cuando el FG es menor del 50% de lo normal. La IRC es una enfermedad silente hasta etapas finales. ETIOLOGIA: - Nefropata diabtica 27.7% - Hipertensin 24,5 % - Glomerulonefritis 21.2 % - Enfermedad renal poliquistica 3, 9 % - Otras / desconocidas 22. 7% Concepto de la NEFRONA INTACTA: las nefronas que quedan sanas las funciones de las daadas hasta un lmite que es llamada masa renal crtica que corresponde al 40% de la masa renal funcional del principio. TOXINAS UREMICAS: Se acumulan restos del metabolismo proteico: urea; compuestos de Guanidina (guadinidina, metil y dimetilguanidina, creatinina, creatina, acido guanidinosuccinico); uratos; aminas alifticas; derivados de aa aromticos (triptfano, tiroxina, fenilalanina). Se relacionan con las alteraciones de la IRC aunque no se sabe muy bien su mecanismo. El cido guanidinosuccinico interfiere con la activacin del factor II plaquetario por la ADP, contribuyendo a la alteracin plaquetaria que se ve en el IRC. El aclaramiento de las molculas pequeas es mejor con la hemodilisis (depende del flujo) mientras que el aclaramiento de molculas grandes es mejor con la dilisis peritoneal (depende de la superficie de membrana y del tiempo). CONSECUENCIAS DE LA IRC. SODIO: se altera poco. El CINa permanece normal durante el curso completo de la IRC. AGUA: es tpico en la IRC la incapacidad para concentrar la orina (poliuria, nicturia). Hasta etapas avanzadas donde no se elimina y produce edemas, I cardiacas, EAP. POTASIO: se eleva cuando en filtrado cae < 25% de la funcin total. Evitar dar frmacos que aumentan el K (trianterene, amiloride, espironolactona, los betabloqueantes). Si en el uso de IECAS en la IRC se eleva el K deben de ser suspendidos. Alimentos ricos en K. La acidosis favorece la hiperK por salida de K de la clula al entrar H a la misma. ACIDOSIS METABOLICA: con menos de 20 ml/mit. No se produce el bicarbonato suficiente por falta de masa renal. El mecanismo mas usado es el amonio gnesis. OSTEODISTROFIA: cuando desciende el filtrado glomerular de 25% del total se retiene fsforo, por lo que el nivel de calcio en sangre desciende. Adems la ausencia de vitamina D disminuye la absorcin intestinal de calcio. Es la hipocalcemia la que estimula la secrecin de paratohormona, originndose un hiperparatiroidismo secundario. Esto es un ejemplo de lo que se llama PERMUTA CERRADA O TRADE OFF que es un mecanismo adaptativo a la IRC. La osteodistrofia renal es como se llama la enfermedad sea en el seno de una IRC. Tiene distintos componentes: - HPT secundario: ostetis fibrosa qustica - Sobre carga de aluminio: osteomalacia. - Acidosis metablica: el hueso es fuente de sales bsicas. - Amiloidosis por beta2 microglobulina en HD que origina alteraciones articulares (sndrome del tnel carpiano), se requieren aos en HD. CLINICA: dolores seos, miopata, fragilidad sea, prurito. - Radiologa: Reabsorcin subperistica del borde radial de las falanges (la primera en aparecer y ms tpica), crneo en sal y pimienta, osteoclerosis (vrtebras en jersey de rugby), quistes seos. Pseudofracturas, y lneas de Looser (osteomalacia, calcificaciones metastsicas cuando el producto P x Ca es mayor 60 (calcificaciones en vasos, articulaciones, pulmn, ojos miocardio...) ANEMIA: Suele ser normoctica, normocrnica, pero hay todas las variaciones. No suele haber anemia en la poliquistosis hidronefrosis (la isquemia producida por la compresin de los quistes estimula la EPO). Multifactorial: Lo mas importante es el dficit de eritropoyetina, hemolisis: ferropenia; sangrado; depsito de aluminio (interfiere en la produccin de GR, no se sabe a que nivel y produce una anemia microctica); el HPT
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produce fibrosis en la mdula sea. Cuando no responde a la EPO pensar en otras causas de anemia o en infeccin concomitante a la EPO). ALTERACIONES DE HEMOSTASIA: Hay aumento del tiempo de hemorragia, con descenso de la actividad del factor III plaquetario (implicado en el cido guanidinosuccinico) hay disminucin del factor VIII (se trata con desmopresina que aumenta el factor VIII). Se mejora tambin al aumentar el hematocrito con la EPO .Se pueden usar tambin crio precipitado y estrgenos conjugados. ALTERACIONES INMUNOLGICAS: Predisposicin a infecciones. Linfopenia. Leucopenia secundaria a HD, quimiotaxis defectuosa, esplenomegalia. ATERACIONES CARDIOVASCULARES: La ms frecuente es la HTA (80 %), es volumen dependiente, por lo que al comenzar la dilisis y eliminar el exceso de lquido sta suele desaparecer, siendo entonces la hipotensin la complicacin ms frecuente. Hay predisposicin a la insuficiencia cardiaca (por la HTA, exceso de lquido, FVA), ARTERIOESCLEROSIS, es muy importante y no se detiene con la HD, es favorecida por la HTA, hiperlipidemia. Los accidentes cerebrovasculares y el infarto agudo de miocardio son las causas mas frecuentes de muerte en dilisis. PERICARDITIS UREMICA: Ahora es poco frecuente, suele ser hemorrgica y se trata con hemodilisis. ALTERACIONES NEUROLGICAS: Encefalopata urmica (deterioro intelectual). Neuropata perifrica: es distal, primero sensitiva y luego motora, y afecta ms a mmii. Es un buen indicador de una HD eficaz ya que suele remitir con la dilisis. Produce arreflexia, parestesia, akatixia (piernas inquietas). ALTERACIONES GASTROINTESTINALES: Anorexia, nuseas, vmitos, hemorragias, pancreatitis, divertculos, hepatitis, olor urinosos del aliento (transformacin en amoniaco de los productos nitrogenados en la saliva). ENDOCRINOS Y METABLICOS: HPT secundario: DESCENSO DE VITAMINA D: GLUCOSA: Resistencia perifrica de las clulas a la insulina (una disminucin ms lenta de la glucosa a la sobre carga de glucosa), menor degradacin renal de la insulina. No requiere tratamiento HIPERLIPEMIA TIPO VI: Aumento de TG y colesterol normal o alto. Esta inhibida la lipoprotenlipasa que degrada los TG, esto ocurre tambin en la dilisis. SEXUALES: Hay disminucin de hormonas sexuales con impotencia, mala espermatognesis, amenorrea, dificultad del embarazo. Hay aumento de PRL, con galactorrea con o sin ginecomastia. TIROIDES: hay disminucin de T3 Y T4 Y TSH sin consecuencias clnicas: HOPTERMIA. Mal nutricin, disminucin de Zn: impotencia y disminucin de defensas. HORMONAS QUE AUMENTAN: PRL, PTH, I, Glucagn, gastrina. HORMONAS QUE DISMINUYEN: EPO, VIT. D, HT. CUTANEOS: amarillo (por la anemia y urocromos), piel seca, spera, hiperpigmentada, prurito, escarcha urmica. TRATAMIENTO: evitar factores que agraven su progresin. ANTIBIOTICOS: todos pueden ser usados ajustando la dosis a la funcin renal. Evitar: aminoglucosidos, vancomicina, sulfamidas, nitroflurantoina, nalidixico, anfotericina B. No modificar dosis: amoxicilina, ciprofloxacina, norfloxacina, ampicilina, rifampicina, cloxacilina, eritromicina. DIETA: pobre en protenas, pobre en K, pobre en fosforo y sosa. No precisa tratamiento: la intolerancia a los HC, la Hiperuricemia, hipermagnesemia, hiperamilasemia. Tratamiento ODR: mantener el producto Ca*P estable en sangre. Quelantes P (el hidrxido de aluminio es el mas eficaz, pero existe el riesgo de intoxicacin por Al. Con los aos de ingesta, por lo que el quelante de eleccin es el calcio (carbonato, acetato) que adems aporta calcio. dieta pobre en fosforo I- 25- OH Vit. D (suplemento de la vitamina D activa: forma renal) Bicarbonato Para tiroidectoma. Evitar intoxicacin por aluminio. DIALISIS Indicacin de HD en IRC: Aclaramiento de Cr menor de 10 (en DM antes) ODR severa Malnutricin hiperK , acidosis severa, sobrecarga hdrica neuropata perifrica importante
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Pericarditis urmica Los principios de la HD son la difusin (por un gradiente de concentracin) y la ultrafiltracin (gradiente de presin) Acceso vascular: fstula arteriovenosa en brazo no dominante o catteres permanentes de doble luz. Filtros: dializadores Lquidos de Dilisis: bicarbonato o acetato. COMPLICACIONES: - Aneurismas, infeccin, trombosis de la FAV - Hipotensin: lo mas frecuente. - Sndrome de desequilibrio: sale ms deprisa la urea de la sangre que del cerebro, producindose edema cerebral. - Sndrome del primer uso: disnea, dolor torcico, se piensa sea una reaccin anafilotoxica al oxifdo de etileno que esteriliza los dializadores. - Intoxicacin por aluminio: por uso de quelantes de P durante aos, que contiene aluminio o por el agua de hemodilisis que tiene alto contenido en aluminio. Produce demencia dialtica es irreversible, se requieren aos en dilisis. Producen anemia microtica. - Produce osteomalacia ya que se fija el Al en el frente de osificacin. - Infecciones: Hepatitis, CMV, Estafilococo. - Otras: ATE, pericarditis, amiloidosis por beta2 microglobulina DIALISIS PERITONEAL: A travs de un catter insertado en la cavidad peritoneal, se utiliza el peritoneo como una membrana semipermeable para el intercambio de sustancias. El lquido tiene glucosa. Indicada: edad avanzada, nios, cardiopatas, DM, diabetes hemorrgica, ausencia de acceso vascular. VENTAJAS DE LA DP SOBRE HD - Ausencia desequilibrio brusco - Estabilidad hemodinmica - Ausencia de heparina - Mayor aclaramiento de molculas medias - Liberacin de la dieta - Realizacin medio rural - Ausencia de sed. INCONVENIENTES - Gran perdida de protenas (5/12 gr/da) - Sobrecarga de glucosa - Aumento de TG y C COMPLICACIONES: peritonitis, aumento de la presin abdominal, dolor vertebral por lordosis forzada y otras comunes a la HD. TRASPLANTE ANTE RENAL CONTRAINDICACIONES ABSOLUTAS: - Nefropatas reversibles - Enfermedad cardiovascular severa - Neoplasia activa: la inmunosupresin favorece la diseminacin tumoral. - Infeccin persistente o activa, HIV. - Enfermedad inmune activa - Enfermedad heptica avanzada. - Psicosis, retraso mental profundo, demencia dialtica severa. CONTRAINDICACIONES RELATIVAS: - Edad inferior a 1 ao o superior a 65. - Oxalosis - Anormalidades del tracto urinario - Malnutricin - Ulcera pptica activa - Patologa vascular leo- femoral - Insuficiencia respiratoria crnica - Alteraciones psicolgicas. -
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OTROS FACTORES PREOPERATORIOS DE RIESGO: - Hipertensin severa (P diastlica mayor de 10 mmhg). - Baja compatibilidad antignica (dos o menos HLA compatibles). - Ciertas enfermedades; enfermedad de Fabry, amiloidosis, diverticulosis, drepanocitosis, enfermedad pancretica, endocrinopata, GN con posibilidad de recidiva. - Re trasplante. Se aconseja retrasar 6 meses el nuevo trasplante para que disminuya la tasa de Ac cito txicos. HISTOCOMPATIBILIDAD Adems de los grupos sanguneos ABO, los Ag de histocompatibilidad importantes conocidos son: HLA-A, B. C. DR y sistema endotelial monoctico. Deberemos buscar: 1. Compatibilidad ABO 2. Compatibilidad de HLA (DR y B) 3. Que no exista prueba cruzada positiva. Conduce a un rechazo hiperagudo, el Rh es menos importante. El grupo HLA, desde la introduccin de la ciclosporina A, la compatibilidad de HLA, para algunos autores no aumenta la supervivencia del injerto. Por orden de inmunogenicidad: 1 HLA DR; 2B; 3A; 4 C. En los receptores de alto riesgo la compatibilidad debe ser lo mas estricta posible. CROSS MATCH: pruebas cruzadas, se descarta la existencia de Ac cito txicos preformados en el suero del receptor contra HLA del donante. Por tanto deben ser negativas. DONANTES CADAVER: - Menor de 70 y mayor de 1 ao. - Diagnostico de muerte cerebral - Ausencia de enfermedades infecciones transmisibles. - Ausencia de enfermedades neoplsicas. - Ausencia de anormalidades anatmicas o disfuncin renal. - Perfusin hstica correcta hasta el momento de la nefrectoma. CRITERIOS DE MUERTE CEREBRAL 30 minutos o ms de 6 horas: - Ausencia de respuesta cerebral - Ausencia de respiracin espontanea - Ausencia de reflejos ceflicos con hipotona midriasis. - EEG plano ( en ausencia de hipotermia y depresores del sistema nervioso central) DONANTE VIVO: - Mayora de edad. - Voluntad libre y desinteresada. - Fsica y psquicamente adecuado. - Pruebas cruzadas negativas, compatibilidad de al menos un haplotipo HLA. Un haplotipo no idntico est contraindicado. Tiene una mayor supervivencia. TIEMPO DE ISQUEMIA CALIENTE: desde que se interrumpe la irrigacin del injerto hasta que es sometido a un mtodo de conservacin artificial. Debe ser mnimo: nunca ms de una hora. TIEMPO DE ISQUEMIA FRIA: hasta que es implantado en el receptor. Se puede conservar en hielo despus de una simple perfusin o perfusin pulstil con maquina utilizando lquidos isos o hiperosmolares. No se nefrectomizan los riones nativos del receptor. La localizacin habitual es hetrotrpica, en fosa iliaca (preferentemente derecha), en situacin retroperitoneal. INMUNOSUPRESIN AZATIOPRINA: anlogo de la mercaptopurina. Inhibe la mitosis de las clulas inmunocompetentes. No es til sobre el rechazo ya iniciado. Efectos indeseables: mielosupresin, hepatopata, alopecia, anemia, mayor frecuencia de neos. Precaucin con el Aropurinol, aumenta la toxicidad de la azatioprina. No requiere ajuste de dosis por funcin renal. CICLOSPORINA A (C y A): pptido producido por un hongo, inhibe la liberacin de IL2 y bloquea sus receptores. Efectos adversos: nefrotoxicidad, dosis dependiente, hepatotoxicidad, HTA, hipertricosis, hiperplasia gingival, neurolgicos, metablicos mayor frecuencia de neoplasia. No es muy mielotoxica. CORTICOIDES: inhibe la liberacin de IL- 1 disminuye la produccin de IFNgamma. Se usan a dosis bajas y prolongadas para prevenir rechazo y disminuir dosis de ciclosporina. En el rechazo agudo se usa 6- metil- prednisolona a altas dosis. Efectos secundarios: cistitis hemorrgica, mielodepresin.
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OTROS FK 506(similar a la ciclosporina pero con menor nefrotoxicidad) Ac. MICOFENOLICO (como la azatioprina) GLOBULINAS ANTILINFOCITICAS (GAL) Y ANTITIMOCITICA (GAT): efectos indeseables (fiebre, enfermedad del suero, anafilaxia, leucopenia, infecciones) Ac. MONOCLONALES: OKT3 (Se usa en el rechazo agudo celular) anti.receptor de IL- 2. ENFERMEDADES RENALES CON RIESGO DE RECIDIVA PRIMARIAS: - Enfermedad de cambios mnimos. - Nefropata Ig A idioptica: es frecuente que reaparezca la hematuria. - GN esclerosante focal: 30% (muy frecuente) - GN mesangicapilar, especialmente la tipo II. - GN membranosa: tasa de recidiva baja. - Enfermedad por Ac. Anti membrana basal glomerular: pueden ser trasplantados cuando los Ac. Han desaparecidos durante varios meses. SECUNDRIAS: - Hiperoxaluria primaria: recidiva en la mayora de los pacientes. Dar fosfato, Mg ++ y piridoxina. - Enfermedades inflamatorias sistmicas: . LES . Granulomatosis de Wegener . Otras vasculitis. - Nefropata diabtica - Sndrome hemoltico urmico - Amiloidosis - Cistinosis. COMPLICACIONES DEL TRASPLANTE INFECCIONES: Es la complicacin mas frecuente. Es la causa principal de muerte. Las ms frecuentes son las vricas. Las infecciones del tracto urinario son las ms frecuentes dentro de las bacterianas. o CITOMEGALOVIRUS: es la infeccin mas frecuente. No suele aparecer hasta el final del primer mes despus del trasplante. El riesgo es mayor cuando el receptor es anticuerpo CMV negativo y el donante positivo. Es la causa mas frecuente de fiebre en un trasplantado pasado el primer mes. Ms frecuente si se usan GAL y OKT3. o NEUMOCISTIS CARINI: por la inmunosupresin. Se trata con trimetropin sulfametoxazol. o OTROS: candida en orofaringe (trata con nistatina). Infecciones fngicas sistmicas (trata con anfotericina B). nocardia. Aspergilus. CARDIOVASCULARES: o INFARTO: segunda causa de muerte, HTA: la causa puede ser los riones originales, la actividad de rechazo del trasplante (crnico), la estenosis de la arteria renal debida a la toxicidad por ciclosporina. o DISLIPIDEMIAS: tipo II a; II b y IV. NEOPLASIAS: las ms frecuentes son los tumores de piel y de labios y carcinoma insitu de crvix, as como linfomas, particularmente sarcomas del retculo en el SNC y en el aparato GI. HEPATICAS: hepatitis B, pleiosis heptica, hepatoxicas por frmacos. METABOLICAS: DM insulino dependiente, necrosis asptica de la cabeza femoral, dislipemias, hipercalcemia, hipofosforemia.
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INFECCIONES URINARIAS
BACTERIURIA SIGNIFICATIVA: Nmero de bacterias mayor o igual 1000.000bac/ml. En puncin suprapbica o cateterizacin rpida puede encontrarse 100 - 10.000 bac/ml. INFECCION URINARIA: Bacteriuria significativa con clnica positiva. BACTERIURIA ASINTOMATICA: Bacteriuria significativa sin clnica significativa. PIURIA: > de 5 PMN/ campo en el sedimento. RECAIDA: Recurrencia de la bacteriuria por el mismo agente infeccioso. REINFECCION: Recurrencia de la infeccin por una bacteria distinta EPIDEMIOLOGA: - Mujer : los mas frecuente son en jvenes - Nias escolares - Varn: recin nacidos - Mayores de 60 aos ETIOLOGIA: - E. Coli por va ascendente (+F) - Proteus y Klebsiella en litiasis - Proteus, Klebsiella, Serratia y Pseudomona y hospitalizacin - Stafilococ Saproftico: 10% en mujeres jvenes. - Stafilococo Aureus: Asociado a bacteriemia. LEUCOCITURIA SIN BACTERIURIA - Piuria estril: Nefropatas tubulointersticiales (analgsicos , alrgica) - Chlamidia Trachomatis - Gonococo - Herpes simple - Tuberculosis CLINICA: Cistitis. Pielonefritis . Uretritis. TRATAMIENTO: Trimetoprin- sulfametoxazol. Ampicilina, Sulfamidas, Cefalosporinas, Fluoroquinolonas, Amoxicilinaclavulanico. Pautas: de una sola dosis un solo da ; tres das; una semana para la cistitis no complicadas. Para las pielinefritis un mnimo de dos semanas y conviene comenzar con tratamiento iv. (Las pielos no complicadas en mujeres jvenes se pueden tratar ambulatoriamente con amtibiotico oral). La profilaxis ante la recidiva: una dosis al da durante 6 meses de TM-SX, Amoxi- clavul. Norflozacina( mas de 2 infecciones en < 6 meses) La bacteriuria asintomtica se trata en embarazadas, despus de tcnicas instrumentales, sondage, Diabetes Mellitus. PIELONEFRITIS CRONICA El diagnostico es radiolgico: cicatrices y alteraciones en los clices. Clnica: mnima (asintomtica), disminucin del filtrado glomerular, HTA, hiperK, poliuria. AP: cicatrices, asimtricos, cilndros leucocitarios, rion terminal. La AP no es patognomnica, se ve tambin en casos de hipo K crnica, analgsicos, obstruccin, DM. ABCESO RENAL
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Suele aislarse estafilococo que pueden llegar por va hematgena. La clnica es similar a la pielonefritis. En la Rx se ve un aumento del tamao renal, borramiento de la sombra del psoas y curvatura antialgia del raquis. El tratamiento es: cloxacilina o vancomicina. TUBERCULOSIS RENAL Siempre secundaria al pulmon. Es la localizacin extrapulmonar mas frecuente. Se afecta: - 1 tubrculo en la corteza del polo superior (zona mas rigida) - 2 afecta a mdula (sntomas+ Rx + bacilos en orina) Lo que ms se afecta en el rin es: polo superior del rin y sobre todo: la unin uretero vesical. A nivel genital lo que ms es la cola del epiddimo. En la Rx: Rin de Mastic: masa renal por casen. Rin en palillo de tambor por papilas desflecadas. Rin mudo: desaparece. La clnica mas frecuente es la polaqiuria mas ardor miccional. En la orina hay piuria esteril, fuertemente acida y microhematurio. CALCIO (+f) 80% VARONES ETIOLOGIA Hipercalciuria: ideoptica secundaria Hiperuricosiuria Hiperparatiroidsmo Acidosis tubular distal Hiperoxaluria Litiasis clcica idioptica RADIOPACOS ORINA ALCALINA Quelantes de calcio a nivel abdominal. Tiacidas a nivel renal Ante aumento de ac. Oxlico: colestiramina. Dieta baja en grasa. Citrato. Dieta baja en purinas AC. URICO 58% VARONES Hiperorucosuria Idioptica (50%) Gota (50%) Cncer quimioterapia Lesh Nyhan Deshidratacin RADIOPACOS ORINA ACIDA CISTINA 1% VAR= MUJ Cistinuria: el trasporte TP y el yeyuno est alterado para CIS, LIS, ARG, ORG, se elvan en la orina, > 1000 mg de C/da AR RADIOPACOS ORINA ACIDA STRUVITA 13% MUJERES Infecciones bacterianas que tiene ureasas (degradan la urea a amoniaco y aumenta pH orina) se forma una triple sal (Mg+ NH4- PO4) RADIOPACOS ORINA ACIDA
RX PH ORINA TTO
Alopurinol Alcalinizar la Acidificar la orina Alcalinizar la orina orina Tto. Antibitico Citrato sdico D-penicilamina Irrigar con Dieta pobre en Renacidina purinas Ac. Acetohidroxamico Ciruga en coraliformes que se complican.
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TUBULOPATIAS HEREDITARIAS
DIABETES INSIPIDA NEFROGENICA El tbulo distal y contorneado no responden a la ADH, debido a un trastorno recesivo ligado al cromosoma X. Tambin puede tener un origen secundario: Hipercalcemia, Hipopotasemia, Frmacos (carbonato clcico, demeclociclina, metoxifluorante, dextropropoxifeno), Drepanocitosis, Nefritis intersticial, MM, Amiloidosis, enf. Qustica medular, PQ, IRC, nefropata obstructiva crnica, S. Sjgren. Los pacientes excretan gran cantidad de orina hipotnica (no acta la ADH): poliuria, polidipsia, nicturia si deben mucho se compensa, pero si es gente mayor o nios..se deshidratan. En la UIV se ven los urteres dilatados por la diuresis masiva. El tratamiento consiste en dar mucho lquido y tiacidas (clorotiacida), son diurticos que al principio producen poliuria, pero con un tratamiento continuado hacen que aumente la reabsorcin en el TP de Na y H2O, ahorrando as agua (reduciendo la produccin de agua libre). GLUCOSURIA RENAL Glucosa en la orina, con cifras de glucosa normal en sangre. Benigna, slo da sntomas en ayuno prolongado. Lo frecuente es que se asocie a bicarbonaturia, aminoaciduria, fosfaturia, es decir, al S. de Fanconi. Hay dos formas segn el trasporte mximo de G: Tipo I: el Tm es normal Tipo II: el Tm est aumentado
SINDROME DE BARTTER: Reduccin de la reabsorcin de ClNa por la rama ascendente gruesa del asa de Henle. La deplecin de volumen estimula la produccin de aldosterona, que produce hipopotasemia (kaliuresis). Hay magnesuria e hipomagnesemia, porque en esta zona se reabsorbe el Mg. La TA normal se mantiene por una inteccin entre las acciones vasodilatadoras de la PG E2 e y de la bradiquinina y la accin vasoconstrictora de la angiotensina II que est elevada. La deficiencia de Mg, el consumo de laxantes o los vmitos pueden imitar a un S. de Bartter. BARTTER AR Hiperplasia de las c. granulares del A. yx (R) y c. intersticiales (PG) HIPOPOTASEMIA alcalosis hipopotasmica RENINA ALTA ALDOSTERONA ALTA TA NORMAL (por PG E2) Falta de respuesta de la TA a la angiotensina II Indometacina (-PG) Suplementos de potasio ESPIRONOLACTONA (bloquea la aldosterona) LIDDLE AR El TD y CC retiene Na y excreta K en ausencia de Aldosterona. HIPOPOTASEMIA alcalosis hipopotasmica RENINA BAJA ALDOSTERONA BAJA HTA Alteracin en el transporte de Na en los hemates TRIAMTERENTE (bloquea el intercambio Na-K en el TD)
En el Bartter el origen es por una tubulopata: existe una alteracin de la reabsorcin del ClNa en el asa de Henle. ACIDOSIS TUBULAR Incapacidad para acidificar la orina. Hay acidosis hiperclormica en sangre (el organismo retiene cargas positivas, H+, que son compensadas por la retencin de cargas negativas, Cl-), con anin GAP normal o disminuido, con alcalosis de la orina. Se distinguen 4:
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ACIDSIS TUBULAR DISTAL O TIPO I: Acidosis metablica y orina alcalinas: En el TD hay dificultad para excretar hidrogeniones (H+). Debido a la acidosis metablica se sacan sales bsicas del hueso, produciendo hipercalciuria: litiasis, nefrocalcinosis, raquitismo en los nios y osteomalacia en los adultos. Como no se secreta H+, no se puede reabsorber Na (el Na se reabsorbe intercambiando con un H+) por lo que se estimula la aldosterona para obtener Na: Hiperaldosteronismo secundario. Hay hipopotasemia ya que se intercambia Na por K, que es eliminado: debilidad muscular, arritmias, letargia. Es una acidosis metablica hiperclormica: anin GAP normal. Las orinas son alcalinas y no se acidifican a pesar de una sobrecarga de cido (cloruro amnico). Alta excrecin de amoniaco por la orina. CAUSAS: - Idiopticas - Familiares: AD - Secundarias: cirrosis, MM, Lues, Sjgren, sarcoidosis, nefrocalcinosis, anfotericina B. TTO: dar bicarbonato. ACIDOSIS TUBULAR PROXIMAL O TIPO II: Dficit en la reabsorcin de bicarbonato en el TP. Acidosis metablica hiperclormica (tambin). Es un defecto del TP (es donde se reabsorbe las cosas) que suele asociar, por tanto, alteraciones en la reabsorcin de otras sustancias (fosfaturia, aminoaciduria). Es ms benigna que la Tipo I. se diferencia que ante una sobrecarga de acido la orina se acidifica (cuando el NC en plasma es normal, la orina es muy alcalina, ya que no reabsorbe nada de BC, pero ante una disminucin de BC en plasma, cuando se consumen por una sobrecarga acida, se produce una reabsorcin de BC por ese tbulo defectuoso, acidificndose la orina). Al igual que Tipo I hay hipoK e hiperaldoesteronismo. No estn tan acidticos como para producir hipercalciuria, por lo que no hay litiasis. CAUSAS: - Idioptica - Secundaria (es la ms frecuente): MM, trasplante renal, Fanconi, tetras caducadasmercaptopurina, acetazolamida, enf. Qustica medular.
TIPO: bicarbonato y potasio. ACIDOSIS TUBULAR TIPO III: mezcla de I y II. ACIDOSIS TUBULAR TIPO IV: Es la ms frecuente. Es una asociacin de acidosis hipoaldosteronismohiporreinmico (hay una falta de respuesta a los minetalcorticoides por disfuncin de TD). CAUSAS: N. diabtica, Nefroangioesclerosis (HTA) y nefritis tbulo intersticial crnicas. Es una acidosis con anin GAP normal (=I=II) pH urinario susceptible a acidificarse por sobrecarga cida (=II) baja excrecin de H+ (=I) HIPERPOTASEMIA (no I, no II) TTO: dar mineralocorticoides o furosemida. ESQUEMA I: ACIDOSIS TUBULAR RENAL TRASTORNOS SELECTIVOS DEL TRANSPORTE DE AA: SINDROME DE FANCONI Es una atrofia celular de la porcin inicial del TP. CONGENITA: lo ms frecuente SECUNDARIA: Amiloidosis, S. nefrtico, trasplante renal, cistinosis, tirosinemia, galactosemia, dficit de Vit D, tetraciclinas caducadas, intoxicacin por metales pesados, almacenamiento de glucgeno, enf. de Wilson. Cursa con: GLUCOSURIA, FOSFATURIA, AMINOACIDURIA, BICARBONATURIA. Tambin puede haber: perdida de sal, hipercalciuria, hipofosfatemia, acidosis renal proximal, hipouricemia, proteinuria tubular. CLNICA: son nios con alteraciones en el desarrollo, raquitismo y deshidratacin. En adultos hay osteomalacia con fracturas, litiasis (30%), es rara la IR. TTO: el pronstico es bueno si se corrigen las manifestaciones sistmicas. Aportar BC, K, agua, Vit D. tubular renal con
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SNDROME DE LOWE: (Oculto Cerebro Renal), es una forma recesiva que se asocia con anomalas cerebrales y oculares. SINDROME DE HARTNUP AR, defecto en el trasporte renal e intestinal de la AA mooaminomonocarboxilicos. Tienen exantema solar + ataxia cerebelosa + aminoaciduria. Se diagnostica demostrando en orina prdidas de: alamina, serina, treotinina, tirosina, triptfano. Responde al tratamiento con nicotinamida oral y dieta rica en protenas. El pronstico es bueno. INMUNOGLICINURIA FAMILIAR: AR, excesiva excrecin de prolina, hidroxiprolina y glicina. Asintomticos. ENFERMEDAD TUBULOINTERSTICIAL Enfermedades que afectan sobre todo a tbulos e intersticio (ms que a GM y vasos). En las formas agudas hay edema con infiltrado PMN, eosinfilos, linfos.:, en las crnicas predomina la fibrosis del intersticio y la atrofia de los tbulos. Se caracteriza por alteraciones en la acidificacin y concentracin de la orina, con poliuria, polidipsia, proteinuria tubular, leucocituria, hematuria, cilindruria y acidosis metablica con deplecin de Na. NEFRITIS INTERSTICIAL AGUDA 1. Frmacos (lo ms frecuente): Por hipersensibilidad Por Nefrotoxicidad: antibiticos, contrastes 2. Secundaria a infecciones 3. Idiopticas NEFRITIS POR HIPERSENSIBILIDAD: el ms frecuente es la METICILINA, hay muchos otros: ampicilina, penicilina, cefalotina, tiacidas, furosemida, rifampicina, AINES. Se caracteriza por exposicin a drogas, fiebre, rash, artralgias, IR, prdida de concentrar la orina, eosinofila, aumento de IgE(50%), acidosis metablica hiperclormica, hiperpotasemia, eosinofiluria (10%) (encontrar ms de 30% de eosinfilos en orina es diagnstico de nefritis intersticial alrgica). El inicio es dosis independiente, aparece incluso en la segunda exposicin al frmaco (la meticilina a las dos semanas de la exposicin). AINES: puede aparecer aunque hayan sido bien tolerados antes. Proteinuria en rango nefrtico, AP con cambios mnimos. Predominan Llnf. T citotxicos. Rifampicina da un cuadro clnico distinto con: vmitos, fiebre, diarrea. NEFRITIS POR ANTIBITICOS: dosis dependiente. Se multiplica si se asicin frmacos nefrotxicos. Aminoglucsidos: sobre el TP. Neomicina el ms nefrotxico. La tobra el menos nefrotxico. Cefalosporinas: cefaloridina la ms. Las de ltima generacin las menos. Tetraciclinas:Doxiciclina no es nefrotxica. Las tetras caducadas producen S. de Fanconi. La demeclociclina producen diabetes inspida nefrognica. Otros:anfotericina B, penicilina, sulfamidas, rifampicina, etambutol. NEFRITIS INTERSTICIAL CRNICA: 1- TOXINAS: - Exgenas analgsicos, antibiticos, contraste, metales pesados. - Metablicas: Ac. rico, hipercalcemia, hipokaliemia, Hiperoxaluria, cistinosis, Fabry. 2- NEOPLASIAS: linfomas, leucemias, MM. 3- INMUNOLOGICAS: rechazo de trasplante, Sjgren, Amiloidosis, GN, SIDA. 4- HEREDITARIAS: Alport, qusticamedular, rin en esponja, PQ. 5- INFECCIONES: Pielonefritis. 6- Otras: obstruccin crnica, Balcanes, reflujo, radiacin. NEFRITIS POR ANALGESICOS En pases industrializados. Ingesta crnica de analgsicos (especialmente FENACETINA (paracetamol) y ASPIRINA, ms si se combinan). Se acumula el acetaminofeno (metabolito de la fenacetina) en la mdula que junto con el efecto VC del AAS por la inhibicin de la PG, esto origina isquemia y despus NECROSIS PAPILAR e inflamacin tbulo intersticial. La dosis es acumulativa en el tiempo, cuando se llega a > 3 kilogramos. NECROSIS PAPILAR: Nefropata por analgsicos. Pielonefritis crnica Drepanocitosis
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DM Uropata obstructiva
Tambin: gota, alcoholismo, trasplante. Se desprende un trozo de una papila que origina un clico renal: dolor, hematuria, obstruccin. En UIV se ve el signo del anillo, se ve decapitada una papila (patognomnico). La piuria estril es caracterstico de la nefropata por analgsicos. Puede desarrollar cncer de clulas transicionales en pelvis o urteres. Se ve un grado de anemia desproporcional con el aumento de urea. NEFROPATIA POR PLOMO: Se lesiona el TP. IR lenta evolucin. Se diagnostica al encontrar un aumento de excrecin de plomo tras la administracin de EDTA. Presentan dolor abdominal, neuropata, glucosuria, aminoaciduria, hiperuricemia, anemia, HTA (pacientes con IR lenta + riones atrficos + gota + HTA hay que tener en cuenta la intoxicacin por plomo). Se la llama La Gota Saturnina. NEFROPATIA POR ACIDO URICO: AGUDA: se produce una IR rpidamente progresiva por depsito de ac. rico de forma aguda (tratamientos citotoxicos antitumorales: sndrome de lisis tumoral). Se depositan cristales en el TB produciendo obstruccin. Se puede prevenir con alopurinol, hidratacin y alcalinizacin (el bicarbonato deshace el cido rico). CRNICA: depsitos en el intersticio durante aos de ac. rico que da lugar a fibrosis. Asocia HTA. Se acaba con fracaso renal terminal en 10-20 aos. NEFROPATIA HIPOPOTASEMICA:Alteracin de la funcin tubular (no concentra, no acidifica la orina). Vacuolizacin de las clulas epiteliales del TP, que desaparecen al administrar potasio. CAUSAS DE HIPOPOTASEMIA: ESQUEMA 2 RAQUTISMO HIPOFOSFATEMICO FAMILIAR REFRACTARIO A LA VITAMINA D Y LIGADO AL CROMOSOMA X: Herencia Dominante, ligada al cromosoma X, se llama fuga renal de fosfatos. Hay una disminucin en la reabsorcin tubular de fosfatos por el TP, con hipofosfatemia. Pueden estar asintomticos o tener sntomas de raquitismo (bajos, piernas cortas y deformadas, retraso en la denticin, crneo deforme) La cifra de vitamina D est normal. Hay disminucin en la reabsorcin de P y aumento en la excrecin de P. El tratamiento consiste en fosfato neutro oral y Vit. D. RAQUITISMO VITAMINA D DEPENDIENTE TIPO I: AR. Defectuosa produccin de 1-25 (OH) 2D3 por los riones, pero se precisa dosis muy grandes de Vit. D para revertirlo, por lo que se piensa haya una respuesta atenuada a la vit. D o un aumento de la degradacin. Clnica de raquitismo (<2 aos). La vitamina D est disminuida, con PTH y FA normal. El calcio en orina est disminuido y el calcio en heces est aumentado. TTO: calcitrol. RAQUITISMO VITAMINA D DEPENDIENTE TIPO 2: AR, alteracin en el receptor de la vit D. Hay raquitismo ms hipocalcemia, ms hipofosfatemia, ms hiperparatirodismo secundario. Los niveles de 1-25 (OH) 2D3 est elevado el tratamiento con vit D no lo mejora. Asocia alopecia. Tratamiento con calcitrol. OSTEOMALACIA ONCOGNICA: prdida renal de fosfato que origina osteomalacia en los tumores.
TIPO 1 (DISTAL) No secrecin distal de H+ Normal o bajo > 5,5 > 5,5 Baja TIPO 2 (PROXIMAL) Defectuosa reabsorcin proximal de HCO3+ Normal o bajo Variable < 5,5 Normal TIPO 4 Hipoaldosteronismo por resistencia tubular + Alto > 5,5 < 5,5 Baja
Defecto tubular Acidosis metablica hiperclormica K+ srico pH urinario pH urinario mnimo Excrecin diaria de cidos
dficit
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% de HCO3- filtrado y excretado Excrecin de amoniaco Reposicin diaria de HCO3Etiologa 10% (normal) Alta para el pH < 4 mmol/kg PRIMARIA: Hereditaria Idioptica SECUNDARIA: - Enf. renales: Uropata obstructiva Enf. tubuloint Trasplante renal - Drogas: anfotericina, analgsicos, tolueno - Hipercalciuria, nefrocalcinosis. Hiper PTH primario. Intoxicacin vit. D. Espongiosis - Enf. autoinmunes: Sndrome de Sjgren. > 15% Normal > 4 mmol/kg PRIMARIA: Espordica Gentica de Fanconi. SECUNDARIA: - Errores innatos del metabolismo: Cistinosis Enfermedad de Wilson Sndrome de Lowe - Frmacos: tetras caducadas, acetazolamida, Pb - Otros: Mieloma Amiloidosis Enf. qustica medular < 10% (normal o baja) Baja para el pH < 4 mmol/kg DEFICIT DE ALDOSTERONA: Addison Hiporreninmico (diabetes, NTI crnicas) Dficit de 21-hidroxilasa PSEUDOHIPOALDOST (resistencia tubular a aldosterona): Clsico F: espironolactona, amiloide, triamterene
CAUSAS DE HIPOPOTASEMIA
Acidosis metablica K: < 25 mE/l GAP K: > 25 GAP N Sensible a ClNa Cl-, > 15 mE/l Diarrea Ingestin deficitaria Cetoacidosis diabtica ATR 1 y 2 Acetazolamida Vmitos y similares Furosemida, tiacidas Sndrome de Bartter Sndrome de Cushing Sndrome de Liddle. Regaliz ACTH-ectpica Hiperaidost. Primario HTA vasculorrenal HTA maligna Tumor secretor de renina Poliuria (recuperacin de NTA, postobstructiva, polidipsia primaria). Higo Mg- - en plasma. Aniones no reabsorbibles (penicilinas). Leucemias mielomonocticas. Aldosterona normal - Renina Renina Aldost HTA
Tensin arterial normal
Alcalosis metablica
No sens a ClNa Cl-, >mE/l
Acido-base variable
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GLOMERULOPATIAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS

LUPUS ERITEMATOSOS SISTMICO Enfermedad ms frecuente en mujeres entre 20 y 30 aos. Se afecta el rin en un 70% (35-90%); en el lupus secundario a frmacos casi nunca se afecta el rin, ni piel, ni SN. Puede existir cualquier afectacin renal (desde una leve hematuria hasta proteinuria masiva; desde una evolucin crnica hasta una fulminante). Al ME prcticamente todos los pacientes tienen lesiones renales. Slo requiere un tratamiento agresivo la proliferacin difusa, o cuando la funcin renal cae llamativamente. El principal mecanismo de lesin tisular es el depsito de InmunoComplejos Circulantes. CLASIFICACIN SEGN LA AP: I. CAMBIOS MINIMOS: (menos del 5%) se diferencia de la forma idioptica en que en la secundaria hay depsito de IgG. Supervivencia a los 10 aos es mayor del 85%. La funcin renal suele estar normal. Es poco frecuente el S. nefrtico. II. G.N. MESANGIAL: (15%) es la forma histolgica que se ve con ms frecuencia en los pacientes asintomticos. Se considera la lesin inicial del LES, a partir de la cual evolucionan a otros patrones. Puede haber hipocomplementemia. Son depsitos mesangiales. Hay proteinuria y microhematuria. No necesita tratamiento. La supervivencia a los 10 aos es mayor del 85%. La funcin renal suele ser normal. III. G.N. PROLIFERATIVA FOCAL: (20%) depsitos mesangiales y subendoteliales. Slo se trata si produce sndrome nefrtico o IR. En 10 aos 85%. Se considera un paso previo al tipo IV. IV. G.N. PROLIFERATIVA DIFUSA. (50%) es la lesin tpica del rin, la ms frecuente, lams grave, de peor pronstico y la que ms se ve en sintomticos. Existe proliferacin de c. mesangiales y endoteliales, y se observan depsitos mesangiales y endoteliales, y se observan depsitos mesangiales y subendoteliales. Hay cuerpos hematoxilnicos (de Gross), que son patognomnicos; semilunas; lesiones crnicas; hipocomplementemia; altos niveles de antiDNA; sedimento activo; sndrome nefrtico; HTA; I, renal El 50% evolucionan a IR terminal si no se tratan. Supervivencia a los 5 aos del 70%. El tratamient o debe de ser agresivo. V. G.N. MEMBRANOSA: (15%) historia similar a la GN. membranosa primaria, se diferencia de sta en que en el LES hay proliferacin mesangial y depsitos mesangiales. Suele haber un S. nefrtico. Las caractersticas serolgicas del lupus pueden estar o no presentes en el momento del diagnstico de esta nefropata. CLINICA: Lo ms frecuente es proteinuria con hematuria, con rango de sndrome nefrtico en el 40% de los casos. Macrohematuria. FR crnico. HTA hasta en 40% de los casos. AP: Proliferacin de clulas endoteliales, mesangiales y epiteliales, con mayor o menor infiltracin de mono y polimorfonucleares. Tambin se afectan los vasos pequeos y el intersticio. Lesiones sugestivas de LES (sobre todo se ven en el tipo IV): Cuerpos hematoxilnicos de Gross (patogomnico) Capilares en asa de alambre Trombos hialinos Zonas circunscritas de necrosis fibrinoide Con IF se ven depsitos de Ig de todas clases (A,G,M) y complemento (C3, C4, C1q). Al ME hay depsitos electrodensos homogneos o en formas de huellas dactilares, es tpico ver microtbulos de 250 en el citoplasma en las c. endoteliales. DAGNSTICO: El 5% son ANA negativos. El lupus es causa de nefropata con hipocomplementemia. Cuanto menor son los niveles del C y mayor los de Ac AntiDNA peor es el pronstico renal. El pronstico depende de la lesin de la biopsia, y del grado de actividad o cronicidad de las lesiones encontradas en la biopsia. TRATAMIENTO: Las formas leves con dosis bajas de esteroides o incluso nada; las graves (proliferacin difusa) con esteroides e inmunosupresores. Como marcadores de control de tratamiento estn los niveles de Ac anti DNA nativo y de C3 y C4 (su vuelta a niveles normales es signo favorable). Son candidatos a trasplante ya que raramente recidivan. Tambin se puede hacer
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plasmafresis. A los 10 aos sobreviven ms del 80% con el rin alterado. Las causas principales de morbimortalidad en el LES son la afectacin cerebral y las complicaciones infecciosas por el tratamiento. NEFROPATIA DIABETICA Es la causa ms frecuente de IRC. Es una causa importante de muerte en diabticos (25% en el tipol y menos del 10% en el tipoII). Es ms frecuente en el tipo I. AP: No se corresponde con la clnica. La lesin ms precoz es el aumento de la MBbasal al ME. La ms frecuente es la glomeruloesclerosisintercapilar difusa. La ms especfica es la glomeruloesclerosis nodular (Kimmelstiel-Wilson). ALTERACIONES GLOMERULAES: - GLOMERULOESCLEROSIS INTERCAPILAR DIFUSA es la lesin ms comn y se ve en la mayora de la DM independientemente de las alteraciones clnicas renales. Hay leve aumento difuso de la matriz mesangial con un aumento de anchura de la MBbasal. - GLOMERULOESCLEROSIS INTERCAPILAR NODULAR (KIM-MELSTEIN-WILSON): es muy especfica de la DMD. Ndulos acelulares PAS+, eosinoflicos, sobre un aumento de la matriz mesangial. Cuando aparece esta lesin ya tiene la anterior, no al revs. LESIONES HIALINAS: masas eosinoflicas. En la luz de los capilares puede haber capuchones de fibrina, o en el seno de la cpsula de Bowman, se ve una gota subcapsular.
ALTERACIONES VASCULARES: Arterioesclerosis (A. renal) Arterioesclerosis de la aa-ae ALTERACIONES TUBULOINTERSTICIALES: Lesiones de Armani-Enbstein: vacuolas de glucgeno en el TP, en DM mal controlada. Fibrosis, atrofia tubular Necrosis papilar (de Gunther); por mayor sensibilidad a infecciones, nefrotxicos. CLNICA: (por orden de aparicin): PERIODO SILENTE: 1) Hiperfiltracin renal: del FG (posteriormente desciende a la normalidad). Aumento del tamao renal. 2) Microalbuminuria tras ejercicio (a los 2-3 aos), aumento de la MB basal y expansin mesangial. 3) Microalbuminuria persistente (a los 5-10 aos), 20-40 microgramos/mit. Puede revertirse este paso con un control exhaustivo de la glucemia. PERIODO CLINICO: 1) Proteinuria (inicialmente intermitente) 2) S. nefrtico. HTA 3) Hiperazoemia (1-3 aos postproteinuria) 4) IR terminal (a los 5 aos) Puede haber acidosis tubular renal hiperpotasmica. La IR en estado final suele aparecer a los 5 aos del inicio de la proteinuria manifiesta. A pesar de un mal control de la glucemia, slo un 50-60% de la DM noID desarrollan nefropata clnica. El control de la TA ayuda a evitar la progresin de la enfermedad, pero el control estricto de la glucemia no parece retrasar la progresin una vez que ha aparecido la nefropata (proteinuria > 500mg/da). Cuando aparece el S. nefrtico siempre tienen ya retinopata. Complicaciones renales ms frecuentes por la DM: tienen ms infecciones urinarias (la G en la orina es un medio de cultivo buensimo, disminucin de IgA vesical, ms frecuencia de vejigas neurgenas) y desprendimiento de la papila renal o necrosis papilar (dolor agudo, hematuria). TRATAMIENTO: requieren dilisis con aclaramiento mayor de lo comn. Suelen ir mal por mltiples complicaciones vasculares e infecciosas. Los requerimientos de ADOS e insulina disminuyen segn progresa la IR, se normaliza luego en la dilisis. Como antihipertensivo se recomienda los inhibidores de la ECA, se ha demostrado disminuyen la proteinuria y enlentecen la progresin de la insuficiencia renal. ENFERMEDADES DE GOOD PASTURE GNRP + hemorragia pulmonar + Ac antiMB basal. La etiologa es desconocida. Existen Anticuerpos antimembrana basal en GN, alveolo y plexos coroideos. Se ha relacionado con exposicin a hidrocarburos. Se da en cualquier edad (ms frecuente en varones jvenes). HLA DR2 positivo en 80%.
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CLNICA: PULMONAR: suele preceder a la renal. Al inicio hay disnea leve y hemoptisis (de distinta gravedad). Puede precederse de infecciones respiratorias. Se ve infiltrados pulmonares hiliares en la radiografa. Hay macrfagos cargados de hemosiderina en el esputo, el consumo de cigarrillos aumenta el riesgo de hemorragia. RENAL: GN rpidamente progresiva, es lo ms comn. Puede aparecer gran variabilidad de manifestaciones. No hay correlacin entre la afectacin renal y pulmonar. En la biopsia renal se ven depsitos lineales de Ac antiMB basal, y a veces C3. Al ME NO hay depsitos densos. Hay Anticuerpos circulantes (anti glucopeptidos relacionados con los dominios no colgenos de la colgena tipo IV de la MB) que se ve en el 90% de los casos. El nivel de AcNO se correlaciona con la gravedad de las manifestaciones renales o pulmonares. El complemento suele ser normal. La evolucin es variable. Suele haber brotes de hemorragias. El TRATAMIENTO: Es una combinacin de esteroides, inmunosupresores y sobre todo el uso de la plasmafresis. Contraindicados los anticoagulantes. Se pueden trasplantar, pero hay que esperar a que desciendas los anticuerpos a niveles indetectables. HEMORRAGIA PULMONAR EN GLOMERULOPATIAS: Good Pasture Vasculitis necrotizante sistmica Wegner LES Crioglobulinemia Scholein-Henoch Infeccin por Legionella (hemoptisis ms nefritis intersticial) Trombosis de la vena renal (que produce un S. nefrtico) y desprendimiento de un trombo originando una embolia pulmonar (con infarto pulmonar y hemoptisis). ENFERMEDAD DE SCHOLEIN-HENOCH Se define como purpura no trombocitopnica + artralgias + dolor abdominal + Glomerulonefritis. La afectacin renal es frecuente y suele ser hematuria y proteinuria. Aunque es una enfermedad tpica de la infancia, puede verse en adultos. CLNICA: puede ir predecido de alergia alimenticia, infecciones, fro. Hay purpura cutnea (100%); artralgia errtica (70%); dolor abdominal (60%); suele aparecer en los tres primeros meses. Las manifestaciones renales son: proteinuria (70%); hematuria (60%); S. nefrtico (40%); IR progresiva (10%). El complemento es normal. La IgA srica est aumentada en el 50% de los casos. AP: igual que el Begger: depsito en el mesangio de IgA(el Berger se considera un S-H renal). En la piel hay depsitos de IgA en la zona sana y afecta. El pronstico suele ser bueno. Puede Recidivar tras el trasplante. Los glucocorticoides e inmunosupresores pueden mejorar las manifestaciones extrarrenales, pero no hay evidencia de que mejoren las lesiones renales. AMILOIDOSIS CARACTERISTICAS DEL AMILOIDE: Eosinofilia. Aspecto amorfo al MO. PAS + Rojo congo + Birrefrigencia + a la luz polarizada. La AL resiste al permanganato potsico, mientras que el AA desparece. Aspecto fibrilar al ME La AP tpica del RIN DE AMILOIDOSIS: glomrulos hipocelulares, infiltrados de depsitos amorfos que se tien con rojo congo y muestra birrefrigencia verde a la luz polarizada. Todas las formas pueden afectar el GM como secundario a AR, tumor, infeccin crnica o como A primaria. CLINICA:
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LA PROTEINURIA: es lo ms frecuente. Normalmente en rango nefrtico. El rango de proteinuria no guarda relacin con el rango de depsito glomerular del amiloide. Trombosis de la vena renal: complicacin frecuente que empeora bruscamente la funcin renal. Tubulopata asociada. Riones grandes.
La A primaria suele afectar a varones > 50 aos. Tiene mal pronstico. No suele haber remisiones. Tiene paraprotena en sangre. La A secundaria se producen por depsito de SAA (reactantes de fase aguda); la causa ms frecuente es la AR (otros: MM, osteomielitis, neoplasia, TB). Mejor pronstico. En la fiebre Mediterrnea familiar se usa el colchimax. AMILOIDE AMILOIDOSIS NATURALZA ENFERMEDAD AL ------------------------------------------ Cadenas Ligeras------------------------------------- Primaria, MM AA ----------------------------------------------- SAA ----------------------------------------------- Secundaria: infc. Inflamac. Crnica, neoplasia AF prealbumina ----------------------------------- prealb. Anormal ---------------------------------- Hereditaria (neuropat) ASc ------------------------------------- prealbumina? ------------------------------------ Senil (cardiaca) Aemtc ----------------------------------------------- precursor de cal. --------------------------------- Ca medular de Tiroid. Citonina Beta 2 microG ---------------------------------------------------------------------------------------------- Dilisis (artropata) Beta protena ------------------------------------------ Gen crom 21 ---------------------------------- Izheimer, Down (cerebr) __________________________________________________________________________________________________________ __ MIELOMA MULTIPLE Produce: - PROTEINURIA (50%) Y S. NEFROTICO - AMILOIDOSIS (10-15%) con S. nefrtico - ENFERM. DE CADENAS LIGERAS: similar a glomrulo con esclerosis nodular de la DM. Lesin tbulointersticial RIN DE MIELOMA: es debido al depsito de cadenas ligeras (proteinuria de Bence Jones) en tbulos distales. Grandes cilindros eosinfilos intratubulares, atrofia tubular, fibrosis con GM normales. El depsito de paraproteina produce una IRC por hipercalcemia (hidratar mucho y dar esteroides). El MM se trata con melfaln y prednisona. ENFERMEDAD POR CADENAS LIGERAS: exceso de cadena kappa o lambda, que se depositan sobre las MB basales. En el 80% de los casos hay paraprotena en sangre y en orina. Puede coexistir una Amiloidosis. La afectacin renal es frecuente, con proteinuria en rango variable y evolucin a IRterminal en 2 aos. Puede producir una glomeruloesclerosis nodular similar a la DM o Amiloidosis. MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRON: la afectacin renal ms caracterstica es la precipitacin glomerular de IgM a modo de trombos, que puede dar FRA. La hiperviscosidad puede alterar el filtrado glomerular. ARTRITIS REUMATOIDE: se afecta ms por los tratamientos que por la enfermedad en s. Lo ms frecuente es el S. nefrtico secundario o penicilamina y sales de oro. GN membranosa (+F) y membrano proliferativa 2 AR. Amiloidsis Alteraciones por analgsicos y antiinfilamatorios. FIEBRE REUMTICA: GN proliferativa endocapilar (streptococo). SNDROME DE SJOGREN: GN. membranosa y alteraciones tbulointersticial. SARCOIDOSIS: GN.membranosa, raramente produce una nefritis intersticial por calcinosis y granulomas. VASCULITIS
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VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS (LEUCOCITOCLASTICA) Las lesiones estn en el mismo estadio evolutivo, en arteriolas, capilares y vnulas. A) CRIOBLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL: Ig circulantes que precipitan con el fro (crioglobulinas). Manifestaciones extrarrenales: Reynaud, purpura palpable, artralgia, dolor abdominal, hepatopata crnica (virus hepatitis B y C) y neuropata perifrica. Hayhipocomplementemia e inmunocomplejos circulantes. Afectacin renal: Es tarda, slo en 50% de los casos. Precipitan las crioglobulinas en los capilares glomerulares. Se trata con plasmafresis, esteroides y citotxicos.
Actualmente se sabe que ms del 50% de los casos de Criglobulinemia mixta es originada por el virus C de la hepatitis, es tpico encontrar a nivel renal una GN membranoproliferativa. Se puede intentar tratamiento con Interfern alfa (anti viral).
Tabla Alta (>70%) Media (20-70%) Baja (<20%)
Prevalencia de ANCA C-ANCA Wegener Poliarteritis microscpica
P-ANCA RPGN Pauciinmuneenf. de Kawasaki Churg-Straus Colitis ulcerosa Lupus eritematoso PAN clsica Schonein Henoch Enf de Crohn
B) ANGEITIS POR HIPERSENSIBILIDAD (PAN MICROSCOPIA, ANGEITIS LEUCOCITOCLASTICA): Forma fulminante aguda de vasculitis necrotizante con infiltracin leucocitoclstica en vasos de pequeo calibre. Puede precederse de forma de frmacos (sulfamidas, alopurinol, penicilinas). Las manifestaciones renales: se ven en el 50% de los casos. GN necrotizante focal. Puede haber semilunas. A diferencia de la PAN clsica, no suele tener HTA y la IR es de inicio rpido. C) PURPURA DE SHOLEIN-HENOCH: Ya dicho D) VASCULITIS ALERGICA GRANULOMATOSA O CHUR-STRAUS: Triada: fiebre + eosinofilia + asma. El rin slo se afecta en 20-30% de los casos y de forma leve. Al MO: granulomas necrotizantes, con signos de vasculitis en vasos de mediano calibre. Intersticio con eosinfilos. VASCULITIS DE PEQUEOS Y MEDIANOS VASOS A) GRANULOMATOSIS DE WEGENER: Afectan varones adultos. Se inicia con sinusitis, otitis. Afectacin pulmonar: se afecta en 100% de los casos. Ndulos mltiples bilaterales, a veces cavitados. Afectacin renal: Se afecta en 50% casos. Es causa de muerte en 30%. GN necrotizante focal con o sin semilunas.
Se diagnstica por biopsia de los rganos afecto (pulmn). Son caractersticos los ANCA, anticuerpos anticitoplasma de los neutrfilos (en el Wegener y PAN). Crohn ______________________________________________________________________________________________________ C ----- ANCA WEGUENER (Citoplasmtico)
P ----- ANCA ---------------------------------- PAN (perinuclear)
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B) PANARTERITIS NODOSA: Es una vasculitis necrotizante de pequeos y medianos vasos. Se afectan varones ancianos. Se asocia con el abuso de frmacos (metanfetaminas), virus de la hepatitis B, otitis media serosa, tricoleucemia. Lesiones asincrnicas y segmentarias. Afectacin extrarrenal: cardiaca, dolor testicular, mononeuropata, dolor abdominal, livedoreticularis, ndulos subcutneos. Es rara la afectacin pulmonar. Afectacin renal: 80-90%. Su presencia agravia el pronstico. Afectacin de los vasos de mediano calibre (arcuatas e interlobulares), todo el espesor. Cursa con HTA (puede ser maligna). Hematuria y evolucin a IRC. Hay mltiples infartos y aneurismas. En el 30% de los casos hay GN necrotizante focal con semilunas. AP es patognomnico la necrosis fibrinoide con fragmentacin de la capa elstica interna (microaneurismas).
SINDROME HEMOLITICO UREMICO Y PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA: Son coagulopatas de consumo. Fracaso renal + anemia hemoltica microangioptica + trombopenia. Es una coagulopata de consumo. A nivel renal hay lesiones vasculares de aa y pequeas arteriolas, mltiples infartos corticales (picaduras de pulga). S. HEMOLITICO UREMICO: Mayor afectacin renal. Hay IRA oligrica, HTA, y evolucin a IRC, y menor afectacin neurolgica. En el frotis hay anemia y esquistocitos (hemates rotos), CID, aumento de bilirrubina. Forma infantil: la ms frecuente. En < 4 aos, generalmente se da una semana despus de una gastroenteritis o una infeccin respiratoria (shigella, E. Coli) Mejor que la del adulto. Solo necesita tratamiento de sostn. Forma adulta: asociada a ciclosporina, mitomicina, anticonceptivos orales, embarazada y posparto. Es ms grave, con HTA e IRC. Tratamiento con plasmafresis, esteroides, AAS Remisin en el 20% de los casos .
S. DE MOSCHCOWITZ (PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA): Fiebre + anemia hemoltica microangioptica + trombopenia + menor afectacin renal y mayor afectacin neurolgica. Ms frecuente en adultos. Mal pronstico, alta mortalidad. Tratamiento con corticoides y plasmafresis. TROMBOEMBOLISMO DE LAS ARTERIAS RENALES: La causa puede ser intrnseca (postraumtica, arterioesclerosis, inflamatoria) o una embolia originada en el corazn (la embolia es bilateral en el 15-30% de los casos). La clnica es variable dependiendo de la magnitud de la oclusin. De forma aguda: infarto renal, con dolor brusco en el flanco, fiebre, hematuria, HTA, deterioro agudo de la FR si es bilateral, leucocitosis, elevacin de encimas (GOT, LDH..) tratamiento con ciruga y anticoagulacin. ENFERMEDAD ATEROEMBOLICA RENAL: por la ruptura de una placa de ateroma se producen mltiple micrombolos de colesterol que obstruyen los pequeos vasos renales (tambin en retina, cerebro, pncreas, msculo, piel). Suele ser gente m ayor, y con antecedentes de enfermedad arterioesclertica (ACVA; infartos, claudicacin). La clnica es de IR, se pueden ver l os mbolos de colesterol en la retina con un fondo de ojo, se diagnstica con la visualizacin de los cristales de colesterol en una biopsis de rin y piel Se suele desencadenar por maniobras invasivas, tipo: cateterismos, heparinizacin que rompen la pl aca de ateroma. TROMBOSIS DE LA VENA RENAL: se ven en: uso de anticonceptivos orales, S. Nefrticos, deshidratacin (el S. nefrtico que acompaa a una GN membranosa asociada a un tumor se ven en 10-50% de los casos). La clnica depende de la velocidad de instauracin: IR, fiebre, dolor lumbar, aumento del tamao renal, edema de la pierna, varicocele (la vena espermtica drena en la vena renal). HIPERTENSIN VASCULORRENAL: debido a una estenosis de la arteria renal, que al llegar menos sangre al rin se estimula el sistema renina- angiotensina- aldosterona. Es la causa del 2-5% de los casos de HTA. Se encuentra en dos situaciones: Jvenes con HTA: sospecha de displasia fibromuscular de las arterias renales, sobre todo en mujeres. Mayores que se descompensa su HT, debido a placas de ateroma, sobre todo en varones mayores, con clnica de enfermedad arterioesclertica. Se diagnosticarealizando una arteriografa renal, donde se observa la estenosis. El tratamiento debe ser el corregir a estenosis, para mejorar la perfusin renal, se puede hacer con angioplastia percutnea, o con ciruga (by-pass). El tratamiento mdico de la HTA son los IECAS (siempre que no sea una estenosis bilateral o unilateral en rin nico). AFECTACIN RENAL EN LAS NEOPLASIAS:
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A) INVASIN: Invasin tumoral sistema nefrourinario sobretodo por linfomas y leucemias. Invasin de urter por tumores de prstata, genitales, colon. Invasin retroperitoneal con Uropata obstructiva. Invasin de la vena renal con s. nefrtico. Compresin de la A. renal con HTA secundaria. B) Amiloidosis secundaria: sobre todo al MM. (MM con S. Nefrtico, pensar en Amiloidosis). C) Crioglobulinemia: sobre todo en linfomas y MM. D) Hipercalcemia: sobre todo en MM, tumores metastsicos, algunas leucemias. Hay 4 mecanismos de HIPERCALCEMIA TUMORAL: 1. Invasin del hueso 2. PTH like (sobre todo el pulmn) 3. FAO (factor de activacin de osteoclastos) 4. Factor de crecimiento seo (reabsorbe el hueso) E) Hiperuricemia: (Sndrome de lisis tumoral) en los hematopoyticos con gran turnover y con la quimioterapia (se previene con mucho lquido, alopurinol y alcalinizando la orina). F) Hipopotasemia: en el adenoma velloso de colon que produce alteraciones tubulares. Tumores secretores de mineralcorticoides. G) Tubulopatas:Fanconi en el MM. Diabetes inspida nefrognica por hipoCa o hipok. H) Radioterapia: nefritis intersticiales. (el quimioterpico ms nefrotxico es el cisplatino). I) Sndrome nefrtico la GN membranosa es la ms frecuente secundaria a tumores sobre todo Ca de estmago, pulmn y coln. RIN Y EMBARAZO: ALTERACIONES ANATOMICAS: Comprexin del urter por el tero, sobre todo el derecho, al 5-6 mes con hidronefrosis derecha. Hiperplasia por los estrgenos de la c. musculo liso y urotelio que obstruye la luz. Se favorecen las Pielonefritis. ALTERACIONES FUNCIONALES: A partir del 3 mes hay aumento del flujo plasmtico que origina un aumento del filtrado glomerular (aclaramiento de creatinina = 150ml/mit). Se reduce el umbral de bicarbonato, se forman orinas alcalinas que favorece las infecciones. Se aumenta la aldosterona y los estrgenos que favorecen la reabsorcin de agua: expansin de volumen: aumento del gasto cardiaco: tendencia a la HTA. Toda bacteriuria asintomtica se debe tratar, ya que la infeccin favorece la anemia, la HTA y las malformaciones fetales. El antibitico de eleccin es la AMPICILINA y si no, se puede dar: cefalosporinas (NO dar aminoglucsidos y nunca en el 1 trimestre). ENFERMEDAD GLOMERULAR INDUCIDA POR FARMACOS: METALES PESADOS: (Hg,Au): GN membranosa y S. nefrtico. COMPUESTOS SULFHIDRILO: (penicilamina, captopril): GN membranosa o proliferativa. AINES: S. nefrtico (cambios mnimos), IRA, nefritis intersticial. HERONA: Hialinosis focal y segmentaria. ANFETAMINA: vasculitis necrotizante. PROBENECID, TRIMETADIONA, PARAMETADIONA: S. nefrtico, GN membranosa, cambios mnimos. ALOPURINOL, HIDRALACINA, RIFAMPICINA: vasculitis y GN con semilunas.
SINDROME DE ALPORT (NEFRITIS HEREDITARIA) Herencia AD o ligada al cromosoma X. ms frecuente en varones. La biopsia: al MO es inespecfico, con clulas espumosas, proliferacin y esclerosis focal y segmentaria. A la IF no hay depsitos. Al ME (requiere para el diagnstico la realizacin de ME) hay alteracin, de la MB basal (adelgazamiento, laminacin, separacin) ETIOPATOGENIA: mecanismos genticos que produce alteracin en la sntesis de glucopptidos de la MB basal del GM y tbulo. CLINICA: Sorderal (100%) con distintos grados; nefritis: hematuria recidivante que lleva a la IR terminal (no hay relacin directa con la sordera); alteraciones oftalmolgicas; trombocitopatas; disfuncin cerebral. SNDROME UA-ROTULA AD ligada al cromosoma 9. Distrofia de uas; ausencia de una o dos rtulas; cuerpos ilacos y enfermedad renal (proteinuria aislada, sin ms complicaciones). Al MO es inespecfica. Al ME; lesin en la MB basal tipo de mordida de polilla sin tratamiento.
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SINDROME NEFROTICO CONGENITO: AR, SN en el nacimiento o al poco. Tpico en finlandeses. Aumento de alfa protena en el lquido amnitico. La sfilis TX congnita puede dar un cuadro parecido. Tratamiento es ineficaz, muriendo a los pocos aos. ENFERMEDAD DE FABRY: ANGIOQUERATOMA CORPORAL DIFUSO Alteracin ligada al cromosoma X, del metabolismo de los glucoesfingolipidos que da lugar al acmulo de los mismos en distintos tejidos. CLINICA: angioqueratomas en tronco inferior, escroto, nalgas) + acroparestesias + opacidad corneal + venas retinianas tortuosas + alteracin isqumica cardiaca y cerebral. En el rin hay IR lenta. Hay clulas espumosas (lpidos) (figuras de mielina: cuerpos intracelulares) El trasplante les eficaz. ENFERMEDAD DE CELULAS FALCIFORMES Hemoglobina anormal (Hb S). Se altera la mdula renal, con alteracin en la concentracin y acidificacin de la orina. A veces necrosis papilar. La evolucin es IR terminal. No hay TTO eficaz.
DEFICIT DE ACILTRANSFERASA DE LECITIN-COLESTEROL AD, alteracin lipoproteica con opacidad corneal, anemia, hiperuricemia, proteinuria, IR progresiva. Hay clulas espumosas en la mdula sea y GM. Puede recurrir en el trasplante.
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ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RION

EFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA Se dividen en dos segn su herencia y presentacin: PQ del adulto es responsable del 10% de la insuficiencia renal terminal. Es la presencia de quistes en corteza y mdula, de pared delgada que aumenta el tamao de los riones y altera sus funciones, tapizados por un epitelio cuboides y llenos de lquido color pajizo. HERENCIA: - Adulto: AD. Penetrancia del 10%. Se asocia a alteraciones en el brazo corto del cromosoma 16 (donde estn los genes de la hemoglobina alfa y de la fosfogliceratoquinasa). - Infantil y lactante: AR AP: tiene riones grandes asimtricos bilateralmente. - ADULTO: quistes en corteza y medula. - LACTANTE: quistes en TB colectores y distales. - INFANTIL: ectasia de los conductos medulares. CLINICA: - ADULTO: debuta a los 30 40 aos. dolor y masa en el flanco, hematuria, HTA (75%), poliglobulina, IR progresiva, infecciones urinarias, tendencia a perder sal por el rin. - LACTANTE: distocia, IR en recin nacido ms HTA. - INFANTIL: 2-3 aos. Masa abdominal, muerte por afectacin heptica. ASOCICIONES: - ADULTO: 30% quistes hepticos (funcin heptica normal). Tambin hay quistes en bazo, pncreas, pulmn, vejiga, tero, ligamento ancho, teste, epiddimo, tiroides. Aneurismas intracraneales (hemorragia subaracnoidea en 9%). La arteriografa cerebral de rutina no es una garanta. Prolapso mitral (25%) insuficiencias valvulares (Ao, M, t). - LACTANTE: desarrollo anmalo de los conductos biliares intrahepaticos. - INFANTIL: fibrosis heptica r HTportal. DIAGNOSTICO: sospecha ms ECO. TRATAMIENTO: Evitar complicaciones y esperar. ENFERMEDAD MEDULAR QUISTICA O NEFRONOPTISIS 1. DE INICIO PRECOZ (IR con < 20 aos). AR. La mas frecuente (50%). Cuando la enfermedad asocia Displasia retiniana (15%) (Displasia renorretiniana) la herencia es AR pero se manifiesta con > 20 aos. 2. DE INICIO TARDO. (IR>20): AD AP:- riones asimtricos, con cicatrices, con quiste en medula y unin cortico medular (se afectan los TC distal y T colector). CLINICA: en una nefropata pierde sal, hay alteracin en la concentracin y acidificacin de la orina (poliuria, acidosis metablica), perdida de Na, IR progresiva, alteraciones en el crecimiento, anemia. Las formas AR asocian alteraciones en el SNC. TRATAMIENTO: mal pronstico. Agua, sal, bicarbonato. Dilisis y TX. RIN EN ESPONJA O SINDROME DE CACHI- RICCI
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Aparece en la adolescencia y luego en la 3 y 4 dcada. Se trata de una ECTASIA PRECALICIAL TUBULAR, es decir una dilatacin de los tbulos colectores antes de desembocar en el cliz (conductos papilares de Bellini). Tiene una HERENCIA espordica o AR. Se DIAGNOSTICA por urografa con la tpica imagen en cepillo o en ramo de flores. CLINICA: lo mas frecuente es que sea asintomtico, clculos (60%), infecciones (35%), hematuria (30%), nefrocalcinosis papilar, hipercalciuria, no suele asociar HTA. Su curso es benigno, la IR es rara, solo requiere evitar complicaciones (infecciones y litiasis) y observar. QUISTE SIMPLE: no hereditario. Muy frecuente asintomtico. Puede dar policitemia. Se diagnostica por ECO. Hay que hacer DD con tumores. ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA: 50% en HD. Hematuria. Pueden malignizar. DISPLASIA MULTIQUISTIA: No hereditaria. Quistes que comunican con los tbulos colectores. Presenta restos de parnquima (cartlago) que es patognomnico). Aparece en nios y hay que hacer DD con hidronefrosis, neuroblastoma y tumor de Wilms.
TRASTORNOS HIDROELECTROLTICOS
El sodio es el principal ion del espacio extracelular y tiende a retener agua en este compartimiento, mientras que el potasio ejerce funcin en el espacio intracelular. La osmolaridad plasmtica = 285- 290 mOsm/Kg y se obtiene a partir de la siguiente expresin: Osm (p)= 2NA (meq/l)+ glucosa (p) (mg/dl)/18+ BUN (mg/dl)/2.8 La osmolaridad plasmtica debe mantenerse en lmites muy estrechos, y esto se logra a travs del control de los osmorreceptores hipotalmicos sobre la ingesta y excrecin de agua mediante tres mecanismos: sed, secrecin de ADH y manejo renal de sodio. La concentracin de sodio en el espacio extracelular oscila entre 135-145 mEq/l y es el mayor determinante de la osmolaridad plasmtica. HIPONATREMIA (Na (p) < 135 mEq/l) 1. Hiponatremia con osmolaridad normal: se conoce tambin como pseudo hiponatremia debido a que el sodio en el plasma est bajo por la presencia de lpidos o protenas que ocupan volumen sin elevar la osmolaridad plasmtica. 2. Hiponatremia con osmolaridad alta: ocurre cuando se acumula en el espacio extracelular sustancias osmticamente activas diferentes del sodio, como pueden ser la glucosa, manitol, glicerol. 3. Hiponatremia con hipoosmolaridad: es la verdadera hiponatremia y es la situacin habitual. Segn la situacin del volumen extracelular (VEC) se puede establecer tambin clasificaciones: a) Hiponatremia con volumen extracelular (VEC) bajo: en la exploracin fsica aparecen signos de depleccion de volumen; pliegue cutneo presente, mucosas secas y presin venosa central disminuida. La disminucin del VEC y del volumen eficaz estimulan la sed y la secrecin de ADH, generndose agua libre. La disminucin del filtrado glomerular estimulan la absorcin de sodio y agua en tbulo proximal, disminuyendo su llegada a los tbulos colectores no pudiendo deshacerse de esta manera del exceso de agua. La concentracin de sodio en orina es til para diferenciar las perdidas renales de las extremidades. -Na en orina <20 mEq/l.prdidas extrarrenales -Na en orina >20 mEq/l prdidas renales Las principales causas de prdidas extrarrenales son: prdidas GI, grandes quemados, prdidas en tercer espacio. Las prdidas renales tienen lugar por: diurticos nefropatas intersticiales pierde sal, acidosis tubular renal tipo II, dficit de mineral corticoide. b) Hiponatremia con VEC aumentado: se caracterizan por producir edemas y sed, clasifican en funcin del volumen circundante eficaz. . b.1). VCE disminuido: sodio en orina < 20m Eq: es caracterstico de Icc, cirrosis heptica y sndrome nefrtico. En estos procesos la hiponatremia se produce de modo similar a cuando existe disminucin del VEC. Disminuye la perfusin tisular y se activan las hormonas hipovolemicas (SIADH) y la sed retenindose agua libre. b.2). VCE elevado: sodio en orina >20 mEq. Aparece en IRC y el FRA. La hiponatremia se produce por incapacidad del rin para eliminar el exceso de agua. c) Hiponatremia con VEC normal: IPM: n hay signos de depleccion de volumen ni edemas. Cuando esto aparezca hay que pensar en tres procesos: - SIADH
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- HIPOTIROIDISMO - DEFICIT DE GLUCOCORTICOIDES Nota: los potmanos pueden presentar hiponatremia cuando la ingesta de agua supera la capacidad mxima de dilucin renal. Criterios de SIADH: 1. Hiponatremia 2. Normo volemia 3. Sodio en orina >20 mEq/l 4. Osm en orina > Osm en plasma 5. Funcin renal, suprarrenal y tiroidea normal. Clnica de la Hiponatremia: es secundaria a la hiperhidratacin o edema neuronal por el paso del agua al interior celular por la disminucin de la osmolaridad plasmtica. Es ms importante la rapidez de la instauracin que el grado de la misma. Sntomas: anorexia, nauseas, vmitos, calambres musculares, apata, desorientacin, letargia, coma. Signos: hiperreflexiva tendinosa, respiracin de Cheyne. Stokes, convulsiones, hipotermia. Tratamiento: depende del grado de hiponatremia: 1. Hiponatremia no grave (sodio >120 -125), tratar trastorno de base. 2. Hiponatremia < 115... infusin de salino hipertnico. Calculo de la cantidad de sodio deficitario: Dficit de sodio= 0.6 x peso corporal (kg) x (sodio deseado- sodio actual) Tratamiento del SIADH: a) Si hiponatremia imp.- salino hipertnico, a veces se aade furosemida. b) SIADH crnico restriccin hdrica+ dieta rica en sodio y ocasionalmente furosemida y/o antagonistas de la ADH: litio o demeclortetraciclina. HIPERNATREMIA (Na (p)> 145 m Eq/l) La hipernatremia produce hiperosmolaridad, la cual estimula los osmorreceptores hipotalmicos: mecanismo de la sed y ADH, produciendo retencin de agua y normalizacin plasmtica de sodio. La sed es el mecanismo ms efectivo para evitar la hipernatremia, cuando con nios no demandantes, bajo nivel de conciencia, ancianos con mecanismos de la sed menos eficaz. Etiologa: 1. Perdida de fluidos hipotnicos: renales y extrarrenales. 2. Exceso de aporte de sodio ante patologa renal 3. Hipernatremia con VEC normal: Diabetes inspida Clnica: deshidratacin neuronal que puede producir letrgica, inestabilidad, hiperreflexia, espasticidad, convulsiones y coma. La disminucin del volumen cerebral puede producir: ruptura de venas cerebrales, hemorragias intraparenquimatosas y subaracnoideas. Tratamiento: aporte de agua libre: Correccin del dficit de agua: (0,6 x peso corporal x sodio (p) actual) (0,6 x peso corporal (kg) / sodio (p) deseado). Al volumen calculado hay que aadir las perdidas insensibles estimadas por sudor, respiracin que supones de 800 a 1000ml/24h. La reposicin debe hacerse lentamente para evitar el edema cerebral por retencin neuronal de sustancias osmticamente activas. No bajar mas de 15 mEq/l cada 10 horas. HIPERPOTASEMIA (K (P) >5 mEq/ l) El potasio es el principal ion intracelular y es fundamental en el mantenimiento de las funciones celulares y transmisiones neuromusculares. Potasio intracel: 150 mEq/l Potasio extracel. 3.5 -5 mEq/L. Su eliminacin es fundamentalmente renal 890%9 y el otro 10% se hace por heces y por sudor. Hay que recordar que el aumento de potasio supone un aumento para la aldosterona. La hiperpotasemia es poco frecuente si la funcin renal es normal. Existen cuatro grandes grupos de causas que pueden producirla: 1. Pseudohiperpotasemia 2. Hper K por redistribucin 3. Hper K por sobre aporte
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4. Hper K por disminucin de su excrecin. Clnica: dos grandes grupos manifestaciones cardiovasculares y neuromusculares; Cardiovasculares: arritmias diversas hasta fibrilacin ventricular e importantes alteraciones EKG, onda T alta y picuda, depresin ST, QRS ensanchado, aumento del PR alargamiento de QT. Neuromusculares: cansancio, parestesias, paresia, leo paralitico, disartria, disfagia. Tratamiento: 1. Hper K leve( 5,5 6.5 mEq/l) restriccin de K de la dieta, resinas de intercambio inico 2. Hper K moderada (6,5 7,5 mEq/l): suero glucosado+ insulina rpida o cristalina, bicarbonato sdico (habitualmente a 1/6m), medida de hper leve. 3. Hper k grave (>7,5 mEq/l): gluconato clcico i.v. dilisis, medidas de hper y moderada. ALTERACIONES DEL EQUILIBRIO ACIDO- BASE En el organismo se estn generando continuamente una gran cantidad de cidos: la concentracin de hidrgenos se mueve dentro de unos lmites muy bajos y estrechos gracias al taponamiento que realizan loas sistemas buffer: a) Intracelulares: protenas Hb, fosfatos, carbonatos. b) Extracelulares: +imp. Bicarbonato y acido carbnico: HCO3 / H2CO3. Es el mas importante, tampona alrededor del 50% de la carga acida diaria.la eliminacin y por tanto regulacin final se realiza por los pulmones para el CO2 y cidos voltiles y por los riones, como sistema final para los cidos fijos no metabolizables a CO2. - Ecuacin de Henderson Hasselbach: pH= 6,1x log HCO3 /0,03 xPCO; cuando el denominador aumenta el organismo para comenzar debe aumentar el denominador. El numerador esta bajo la regulacin renal a travs de la reabsorcin proximal del bicarbonato filtrado y de la excrecin neta de bicarbonato de hidrogeniones y regeneracin de bicarbonato en nefrona distal por anhidrasa carbnica. El denominador es regulado por los pulmones a travs de modificaciones respiratorias. La compensacin pulmonar ocurre aproximadamente en 3 horas, mientras que la renal tarda de 2-4 das. PARAMETROS NORMALES: PH: 7,35 7,45; PCO2, 32 -46 mmHg, HCO3: 22-26 mEq/l. ACIDOSIS METABOLICA: disminuye pH: trastorno 1: disminuye HCO3, compensacin: disminuye POC2. La acidosis metablica se puede clasificar en funcin del anin gap p hiato aninico que se calcula a partir de la siguiente expresin: (Na- (Cl+HCO3)); cuyo valor normal es 12 +/- 4 mEq/l. Representa los aniones no medibles o innominados as podemos hablar de: a) Acidosis con GAP aumentada: descenso de HCO con normocloremia. b) Acidosis con GAP normal: descenso de HCO3: aumento de Cl. Principales causas: cetoacidosis metablica diabtica y alcohlica, acidosis lctica, intoxicaciones por salicilatos, etanol, etilenglicol que adems cursan con hiato osmolas elevado. Tambin ocurre en circunstancias de rebdomiolisis donde la conducta a seguir es hidratacin enrgica y alcalinizacin de la orina para evitar dao tubular por la mioglobina. Acidosis metablica Hper Cl (GAP normal): las principales causas son: 1. Perdidas digestivas: generalmente se asocian a hipo K siendo la diarrea la causa ms frecuente. Tambin puede aparecer en uretero- sigmoidoscopia y otras derivaciones urinario- digestivas en las que se produce secrecin de bicarbonato y reabsorcin de latas cantidades de cloro. 2. Administracin de cloro 3. Inhibicin de la anhidrasa carbnica (AC), se inhibe la reabsorcin de bicarbonato. 4. Perdidas renales. Acidosis tubulares renales. Nefropata tbulo intersticial. Clnica: - Mas caracterstico: hiperventilacin - Disminucin del inotropismo: riesgo importante de arritmias - Hipotensin por disminucin de las resistencias perifricas - Depresin del SNC - En procesos crnicos como IRC y ATR; el hueso es fuente de bases actuando como Buffer sea, ocasiona retraso del crecimiento en los nios y disminucin sea en los adultos. ALCALOSIS METABOLICAS: aumento pH, trastorno primario aumento HCO3, compensacin: aumento PCO2. - Causas mas frecuente: vmitos y aspiracin gstrica, uso de diurticos + factores d mantenimiento: depreleccin de volumen, hipopotasemia, hipocloremia.
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Las dos causas mas frecuentes de alcalosis metablica, los vmitos y el consumo de diurticos, se asocian a una concentracin de volumen extracelular. En cambio, los enfermos con hiperreninemia primaria o hiperaldosteronismo primario suelen tener un VEC normal o aumentado y a menudo hipertensin. Una disminucin de cloro en la orina (<20mmol/l), as como de VEC, sugiere vmitos, mientras que si el cloro y el sodio en orina exceden los 20 mmol/l nos hacen pensar en el uso reciente de diurticos.
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Tensin arterial normal

No sens a ClNa Cl-, >mE/l

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GLOMERULOPATIAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS

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Tabla Alta (>70%) Media (20-70%) Baja (<20%)

Prevalencia de ANCA C-ANCA Wegener Poliarteritis microscpica

P ----- ANCA ---------------------------------- PAN (perinuclear)

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