Abstrak Tekanan hidrosefalus normal (NPH) adalah sindrom disfungsi kiprah dan ventrikel otak membesar tanpa adanya

penyebab lain. Hal ini sering disertai dengan defisit kognitif frontal dan subkortikal dan overactivity detrusor kandung kemih. NPH relatif langka untuk penyebab potensial lainnya dari gejala ini pada orang tua, tetapi diagnosis tepat waktu dapat menyebabkan pembalikan gejala melalui shunting ventrikel. Ada banyak tes yang digunakan untuk memprediksi respon yang mungkin untuk operasi, seperti MRI otak, formal dan pengujian neuropsikologi kiprah, besar volume pungsi lumbal, dan drainase lumbar berkepanjangan, tetapi tidak ada uji satu telah divalidasi untuk menyingkirkan respon potensial untuk operasi . introduksi Tekanan hidrosefalus normal (NPH) merupakan salah satu penyebab beberapa demensia yang berpotensi reversibel, seperti yang fasih dijelaskan oleh seorang dokter yang cukup pulih setelah perawatan untuk menerbitkan review yang diambil dari pengalamannya sebagai pasien [1]. NPH dapat terjadi dengan berbagai kombinasi atau derajat dari masing-masing elemen dari triad klinis klasik pertama kali dijelaskan oleh Hakim dan Adams [2] tahun 1965: gangguan gait, inkontinensia, dan demensia. Umumnya, gangguan gait ditambah satu fitur tambahan diperlukan untuk mempertimbangkan diagnosis. The idiopatik Istilah dewasa sindrom hidrosefalus mungkin lebih akurat, karena tekanan intrakranial tidak selalu normal dalam NPH. Kasus dimana trauma sebelumnya, perdarahan, infeksi, lesi massa, atau stenosis aqueductal berkontribusi hidrosefalus dianggap bentuk gejala atau sekunder NPH, dan pembahasan berikut berfokus pada jenis idiopatik (iNPH). Epidemiologi Menggunakan kampanye iklan besar-besaran di Norwegia, Brean dan Eide [3] menemukan kejadian dari 5,5 per 100.000 dan prevalensi 21,9 per 100.000 untuk iNPH dicurigai. Prevalensi berkisar dari 3,3 per 100.000 orang untuk 50 sampai 59 tahun, menjadi 49,3 per 100.000 orang untuk 60 sampai 69 tahun, sampai 181,7 per 100.000 orang untuk 70 sampai 79 tahun. Sebuah studi baru-baru ini kemungkinan gejala NPH menemukan bahwa setidaknya 21,2% dari pasien panti jompo memiliki gangguan gait, 9,4% di antaranya juga memiliki demensia dan 14,7% di antaranya juga memiliki inkontinensia [4]. Kemungkinan mengidentifikasi NPH diobati pada pasien yang mengalami demensia adalah cukup rendah. Dari 560 kasus demensia dilihat di Mayo Clinic 1990-1994, 5 (1%) telah menduga NPH, tapi tidak ada 3 diobati dengan shunting ventriculoperitoneal (VPS) peningkatan [5]. Kiprah Gangguan Meskipun tidak ada satu fitur yang pathognomic dari gangguan kiprah di NPH, deskriptor yang paling umum termasuk "menyeret," "magnet," dan "wide-based" [6 ].Disequilibrium dan lambatnya kiprah (karena langkah-langkah pendek dan kiprah apraxia) yang umum, dan fitur yang terakhir ini lebih mungkin untuk menanggapi shunting [7]. Lambatnya baik atas dan ekstremitas bawah adalah umum juga dan dapat meningkatkan dengan shunting [8]. Tremor apendikular hadir dalam 40% dari pasien NPH, jarang kualitas (istirahat) parkinsonian, dan tidak

menanggapi VPS [9]. Kemih inkontinensia Gejala kandung kemih dari iNPH secara langsung disebabkan oleh detrusor overactivity, yang dapat mengakibatkan frekuensi kencing, urgensi, atau inkontinensia jujur. Sakakibara et al. [10] menemukan bahwa 95% dari 41 pasien dengan iNPH mungkin memiliki bukti Fungsi Ginjal dari detrusor overactivity. Singkat akal Defisit frontal dan subkortikal (perlambatan psikomotor dan perhatian gangguan, eksekutif, dan visuospatial disfungsi) dapat menjadi tanda-tanda kognitif awal iNPH [11]. Perbaikan yang signifikan dalam gangguan ini dapat terjadi setelah shunting [12].Lebih global kognitif defisit dapat diidentifikasi pada individu dengan iNPH dicurigai, bahkan pada mereka dengan MiniMental Status Examination (MMSE) nilai lebih besar dari 25, dan tingkat keparahan defisit kognitif tampaknya berkorelasi dengan adanya faktor risiko vaskular [13]. Penyakit serebrovaskular merupakan komorbiditas di lebih dari 60% pasien dengan iNPH [14 ]. Tremor istirahat asimetris, kekakuan pipa utama, atau halusinasi visual mungkin menyarankan dementia dengan badan Lewy (DLB), yang menyebabkan defisit kognitif yang sama. Depresi dengan pseudodementia dalam diagnosis diferensial juga.Kehadiran Awal defisit kortikal seperti afasia, apraksia, agnosia atau harus meningkatkan kecurigaan untuk demensia dengan patologi kortikal, seperti penyakit Alzheimer (AD), multi-infark demensia, atau demensia frontotemporal. Pada pasien dengan demensia progresif yang tidak memiliki kiprah disfungsi, penyebab selain iNPH harus dipertimbangkan, terlepas dari ventrikulomegali. AD komorbiditas dan iNPH tidak jarang, dan kemungkinan masing-masing meningkat dengan adanya hipertensi dan usia maju. Patologi AD hadir di biopsi kortikal dari 75% dari pasien dengan demensia iNPH signifikan pada saat operasi shunt [15]. Meskipun kiprah dapat meningkatkan dengan shunting pada pasien tersebut, demensia biasanya tidak. Pembedahan umumnya tidak dianjurkan untuk pasien dengan demensia parah, bahkan dalam pengaturan disfungsi kiprah dan inkontinensia, terlepas dari temuan radiografi [16].

Patofisiologi Mayoritas kasus hidrosefalus dewasa sekunder untuk penyebab lain, dan hidrosefalus kongenital sebelumnya kompensasi dapat menjelaskan subset dari NPH, seperti yang disarankan oleh temuan bahwa lingkar kepala di atas persentil ke-90 dan ke-97 tampaknya lebih umum pada pasien iNPH daripada umum Populasi [17]. Sebuah teori terkemuka untuk menjelaskan iNPH adalah bahwa kepatuhan vena yang buruk, yang telah ditunjukkan dalam sinus sagital superior pasien iNPH [18], merusak baik cairan cerebrospinal (CSF) pulsations (dan karenanya mengalir melalui saluran air) dan penyerapan CSF melalui granulasi arakhnoid . Karena hipertensi hadir dalam 83% dari individu dengan iNPH [19], dan karena keduanya sering dapat bersama-terjadi dengan penyakit serebrovaskular atau AD, link di jalur penyebab ketiga gangguan telah diusulkan [14 ].

Ekspresi yang berubah molekul mengatur produksi dan penyerapan CSF bisa memainkan peran dalam iNPH. Peningkatan CSF tumor necrosis factor-, yang dikenal untuk mengatur produksi CSF, meningkatkan setelah shunting [20]. CSF mengubah faktor pertumbuhan- dan protein terkait juga meningkat pada iNPH [21]. Hal ini tidak jelas apakah sitokin menumpuk sekunder mengalir CSF gangguan dan karenanya memediasi gejala NPH, atau apakah peningkatan produksi mungkin terjadi sebagai respon adaptif hidrosefalus.

Gejala neurologis dari iNPH dapat dimediasi sebagian oleh edema interstisial dalam materi putih periventricular, menyebabkan gangguan aliran darah atau metabolisme dalam jalur prefrontal penting. Perfusi Miskin materi putih periventricular dan daerah prefrontal telah diusulkan dalam studi pencitraan nuklir [22,23] dan dapat meningkatkan setelah shunting dengan cara yang berkorelasi dengan langkah-langkah perbaikan kognitif [24]. Sebuah studi tomografi emisi positron baru-baru ini menunjukkan bahwa gangguan dalam jalur ganglia basal juga mungkin memiliki peran dalam beberapa kiprah dan kelainan kognitif NPH. Kiprah kecepatan dan MMSE skor membaik setelah shunting di delapan pasien NPH yang rendah dopamin D2 kepadatan reseptor striatal normal setelah operasi [25]. Kompresi struktur otak, seperti nukleus pedunculopontine, juga bisa menjadi faktor dalam kiprah disfungsi NPH, seperti yang disarankan oleh temuan bahwa tingkat peningkatan volume otak tengah mengikuti berkorelasi shunting dengan perbaikan klinis [26].

Meskipun iNPH umumnya tidak dianggap turun-temurun, suatu keluarga dengan tremor esensial (ET) dan iNPH baru-baru ini telah diidentifikasi. Dari 13 anggota keluarga dengan ET, 2 dengan NPH bersamaan dipelajari. Tidak ada hubungan dengan lokus dikenal ET genetik dapat ditemukan [27]. Kriteria Diagnostik Pedoman berbasis bukti untuk diagnosis iNPH telah dibentuk melalui review sistematis referensi 653 berasal 1966-2003 [28 ]. Pasien yang belum didorong dapat ditugaskan untuk salah satu dari tiga kategori: kemungkinan, iNPH mungkin, atau tidak mungkin. Pertimbangan iNPH mensyaratkan bahwa penyebab medis lainnya, termasuk lesi struktural atau stenosis aqueductal bawaan, tidak dapat menjelaskan temuan klinis dan radiografi. Pasien dengan iNPH kemungkinan lebih tua dari 40 tahun dengan berbahaya (nonacute) perkembangan gejala selama minimal 3 bulan dan memiliki tekanan pembukaan CSF antara 70 dan 245 mm H2O. MRI atau CT harus menunjukkan indeks Evan minimal 0,3 (Gambar 1), serta pembesaran tanduk temporal, perubahan sinyal periventricular, edema periventricular, atau aqueductal / keempat batal ventrikel aliran. Meskipun sudut callosal lebih besar dari 40 termasuk dalam pedoman ini, itu bukan kriteria yang diakui secara luas dan kita belum menggunakannya dalam pengalaman kita sendiri. Secara klinis, pasien harus menunjukkan disfungsi kiprah ditambah baik disfungsi kemih atau kognitif. Kemih urgensi abnormal atau frekuensi cukup untuk mendokumentasikan disfungsi kandung kemih. Untuk memenuhi kriteria untuk disfungsi kognitif, harus ada gangguan dari dua atau lebih domain, seperti kecepatan psikomotor, kecepatan motorik halus atau akurasi, perhatian, ingatan

jangka pendek, fungsi eksekutif, atau perubahan perilaku / kepribadian. Literatur mendukung untuk domain ini terakhir ini hanya diambil dari laporan kasus, dan jika ini adalah temuan kognitif yang dominan maka demensia frontotemporal juga harus dipertimbangkan. Pasien diklasifikasikan sebagai iNPH mungkin jika mereka berada di bawah usia 40 tahun atau memiliki gejala kurang dari 3 bulan, tekanan CSF tidak tersedia atau abnormal pembukaan, gejala nonprogressive, atau atrofi otak cukup parah untuk menjelaskan ventrikulomegali. Mereka tidak memiliki iNPH biasanya memiliki papilledema atau gejala dijelaskan oleh penyebab lain dan tidak memiliki ventrikulomegali atau komponen triad iNPH klinis.

MRI dari pasien dengan hidrosefalus tekanan kemungkinan idiopatik normal. Rasio Evans adalah lebar ventrikel maksimal dibagi dengan jarak biparietal terbesar antara tabel dalam tengkorak. Dalam hal ini, rasio Evans adalah 0,39. Ventrikulomegali didefinisikan sebagai rasio Evans dari 0,30 atau lebih besar. Sebuah skala yang diterima secara universal untuk keparahan rating penurunan masing-masing domain triad gejala saat ini kurang. Kubo et al. [29] baru-baru ini mengusulkan skala 12-point iNPH mirip dengan yang digunakan dalam studi sebelumnya [30], memberikan skor 4-titik subskala untuk setiap domain dari triad klinis. Mereka menunjukkan baik antar-rater kehandalan, dengan korelasi yang signifikan antara langkah-langkah lain (MMSE, Trails Sebuah tes, waktunya bangun dan pergi tes, skala kiprah status, dan kuesioner inkontinensia) dan skor subskala.

Pergi ke:

pengobatan CSF shunting prosedur, termasuk shunting ventriculoperitoneal, ventriculopleural, atau ventriculoatrial, dapat menyebabkan perbaikan klinis yang signifikan dalam gejala iNPH pada sekitar 60% pasien iNPH [31].

Pergi ke: Prediktor Outcome Usia tidak harus dianggap sebagai kriteria eksklusif pada mereka yang tidak lain faktor risiko bedah. Usia yang lebih tua hanya memprediksi kemungkinan lebih rendah dari perbaikan setelah VPS pada mereka dengan triad penuh [6 ]. Berbagai tes telah diusulkan untuk membantu dalam prediksi respon yang baik untuk shunting. CSF penghapusan

Meskipun volume tinggi-(> 30 mL) spinal tap (uji tap lumbal) adalah metode awal untuk penegakan diagnosis iNPH dan memprediksi respon terhadap shunting, drainase lumbar eksternal (ELD) adalah mendapatkan penerimaan sebagai prediktor yang lebih sensitif pada pasien yang tidak memiliki respon yang signifikan untuk tes keran. Sebuah kateter tulang belakang lumbar dimasukkan dan CSF dikeringkan pada tingkat 10 sampai 15 cm3 per jam selama 72 jam. Meskipun sistem gait analysis tersedia secara komersial otomatis tersedia untuk mengukur respon terhadap ELD [32], kecepatan berjalan juga dapat diukur menggunakan waktunya 10 meter berjalan sebelum dan sesudah ELD. Dari 151 pasien dengan iNPH kemungkinan yang dibuktikan dengan gangguan kiprah dan ventrikulomegali dengan atau tanpa demensia atau gejala kencing, 100 pasien (66%) menunjukkan perbaikan setelah ELD [6 ]. Meskipun 84% dari orang-orang dengan tes positif memiliki peningkatan yang signifikan dalam kecepatan berjalan setelah penempatan VPS, hanya 35% dengan tanggapan negatif terhadap ELD mengalami perbaikan setelah penempatan VPS. Nilai prediksi positif, kemungkinan perbaikan setelah VPS diberi tes ELD positif, adalah 90%. Sensitivitas, spesifisitas, dan nilai prediksi negatif 95%, 64%, dan 78%, masing-masing. Jadi, bahkan ELD tidak memiliki nilai yang sangat baik prediktif negatif. Karena pasien dengan hasil tes negatif dapat drop out dari studi, tidak jelas berapa proporsi pasien akan membaik dengan shunting. Hasil yang sangat serupa dilaporkan sebelumnya [33], termasuk respon positif oleh 4 dari 18 pasien untuk VPS pada mereka yang memiliki tes negatif ELD. Dengan demikian, tes ELD positif memiliki nilai prediksi yang cukup positif untuk merekomendasikan VPS, sedangkan pasien dengan tes negatif harus disarankan dengan cara yang beratnya sifat invasif dan biaya prosedur ditambah risiko individu komplikasi terhadap kesempatan 20% kurang dari menguntungkan. Oleh karena itu, nilai dari tes ini perlu ditimbang terhadap sifat invasif, biaya, dan risiko komplikasi, termasuk sakit kepala, radiculopathy, dan meningitis bakteri [6 , 34 ].

MRI

Kemungkinan suatu penurunan tes keran positif lumbal dengan beban materi meningkatnya putih [35], namun, penyakit pembuluh hal kecil putih tidak mengurangi kemungkinan perbaikan dengan VPS pada mereka yang memiliki tes ELD positif [36]. MRI adalah lebih mampu mendeteksi perubahan materi periventricular putih daripada CT. Ini hyperintensities inversi berdekatan T2/fluidattenuated pemulihan diperkirakan untuk mewakili edema transependymal karena tekanan CSF tinggi tetapi mungkin memiliki penampilan yang identik dengan yang sering dikaitkan dengan penyakit pembuluh kecil iskemik. Sebuah ruang CSF sempit di konveksitas tinggi / daerah midline relatif terhadap ukuran celah Sylvian barubaru ini terbukti berkorelasi dengan diagnosis iNPH kemungkinan atau pasti [37]. Volumetric MRI, termasuk ventrikel, otak, dan rasio CSF pericerebral volume, belum menunjukkan nilai dalam memprediksi mana pasien akan merespon VPS [38].

Cine fase-kontras MRI

Cine fase-kontras MRI mengkuantifikasi aliran CSF dalam hal volume stroke, yang didefinisikan sebagai volume rata-rata CSF melewati saluran air otak sistole dan diastole. Stroke volume lebih besar dari 42 uL dapat memprediksi kemungkinan respon terhadap VPS. Delapan belas dari 42 pasien yang dipilih untuk VPS berdasarkan hasil studi aliran, dan 12 dari 12 pasien dengan stroke volume lebih besar dari 42 uL membaik dibandingkan 3 dari 6 pasien dengan stroke volume yang bawah 42 uL [39]. CSF stroke volume meningkat setelah timbulnya gejala, mencapai dataran tinggi setelah 18 sampai 20 bulan dan kemudian menurun, menunjukkan bahwa aliran meningkat terkait dengan ventrikulomegali dapat menyebabkan tegangan geser pada jaringan periventricular yang akan reversibel dengan VPS [40]. Tidak ada korelasi antara hasil tusukan volume tinggi lumbar atau volume VPS dan CSF stroke diukur dengan cine fase-kontras MRI, bahkan pada durasi rata-rata gejala 1 tahun [41]. Pada saat ini, terdapat bukti yang cukup untuk menentukan nilai dari teknik pencitraan dalam memprediksi respons terhadap shunting di iNPH, namun volume CSF stroke yang tinggi dianggap sebagai kriteria mendukung untuk diagnosis. pengobatan Hasil Morbiditas perioperatif dan jangka panjang dan mortalitas prosedur CSF shunting adalah signifikan. Sebuah meta-analisis dari 44 artikel menemukan bahwa tingkat, mengumpulkan rata-rata komplikasi shunt (termasuk kematian, infeksi, kejang, kerusakan shunt, perdarahan subdural atau efusi) adalah 38% [31]. Kebutuhan untuk operasi tambahan terjadi pada 22% dan tingkat gabungan dari defisit neurologis permanen atau kematian adalah 6%. Selama periode 10 tahun dan 99 prosedur, tingkat kematian, hematoma subdural, infeksi, infeksi shunt, dan kebutuhan untuk revisi shunt adalah 1%, 3%, 12%, 6,7%, dan 33%, masing-masing

[42]. Rerata dikumpulkan respons suku shunting untuk iNPH adalah 59% dalam analisis meta-[31]. Pada mereka dengan baik kelangsungan hidup jangka panjang, perbaikan berkelanjutan adalah mungkin, dengan tingkat 39% didokumentasikan setelah 5 tahun [43].

Pergi ke: Pedoman Praktek Pedoman bedah saraf baru ini menyarankan praktek [44 ] untuk menentukan apakah atau tidak untuk shunt pasien dengan iNPH meliputi:

Tinggi tekanan CSF harus meminta investigasi untuk penyebab sekunder NPH Respon ke 40-mL sampai 50 mL (volume tinggi) lumbal keran menunjukkan potensi manfaat untuk shunting Sebuah ELD dapat digunakan untuk mengevaluasi mereka yang tidak merespon ketukan volume tinggi Tidak ada nilai prediktif besar untuk studi aliran MRI CSF Mengingat kurangnya perawatan yang efektif untuk multi-infark atau demensia penyakit Alzheimer dan nilai prediktif terbatas negatif bahkan ELD, dilema yang dihadapi dokter mengevaluasi pasien untuk iNPH adalah apa yang harus dilakukan dengan pasien yang memiliki triad penuh tanpa penjelasan alternatif yang jelas dan yang memiliki ventrikel murah hati pada studi pencitraan tapi gagal untuk merespon tap lumbal atau ELD. Karena pasien 65 tahun rata-rata dengan demensia moderat dapat berharap untuk hanya 1,4 kualitas disesuaikan tahun kehidupan, telah berpendapat bahwa ambang batas untuk menempatkan shunts pada pasien tersebut harus rendah [45 ]. kesimpulan Pengobatan keputusan bagi mereka dengan iNPH diduga perlu dibuat secara individual, dengan hati-hati menimbang risiko bedah terhadap potensi untuk secara signifikan meningkatkan kualitas hidup. Intervensi yang tepat waktu tidak hanya meningkatkan hasil pasien, tapi bisa menghemat lebih dari $ 184 juta pada 5 tahun pengeluaran Medicare [46]. Sebagai penyebab yang mendasari iNPH yang dijelaskan, nonsurgical atau bahkan pengobatan preventif dapat diharapkan, namun saat shunting ventrikel adalah pengobatan hanya dikenal. Klarifikasi lebih lanjut dari pedoman diagnosis iNPH dan identifikasi mereka yang paling mungkin untuk menanggapi shunting akan tergantung pada desain studi baru yang dapat menjelaskan kekurangan pada penelitian sebelumnya dengan tetap menjaga integritas etis.

1. Conn HO. Normal pressure hydrocephalus: new complications and concepts. Pract Neurol.2007;7:252258. [PubMed] 2. Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci.1965;2:307327. [PubMed] 3. Brean A, Eide PK. Prevalence of probable idiopathic normal pressure hydrocephalus in a Norwegian population. Acta Neurol Scand. 2008 (in press) 4. Marmarou A, Young HF, Aygok GA. Estimated incidence of normal pressure hydrocephalus and shunt outcome in patients residing in assisted-living and extended-care facilities. Neurosurg Focus.2007;22:E1. 5. Knopman DS, Petersen RC, Cha RH, et al. Incidence and causes of nondegenerative nonvascular dementia: a population-based study. Arch Neurol. 2006;63:218 221. [PubMed] 6. Marmarou A, Young HF, Aygok GA, et al. Diagnosis and management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a prospective study in 151 patients. J Neurosurg. 2005;102:987997. This is the largest study to date establishing the positive predictive value of ELD in predicting shunt responsiveness.[PubMed]