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LA LEPRE /MALADIE DE HANSEN

Dr Hugues-Elie ELAME NGWA I. DEFINITION

La lpre ou maladie de HANSEN est une maladie infectieuse, chronique et contagieuse, affectant les nerfs priphriques et la peau, due au Mycobactrium Leprae. II. EPIDEMIOLOGIE

L'OMS estime 1,5 million environ le nombre de lpreux dans le monde (aprs les annes 1992). Les zones les plus touches par la maladie sont : l'Afrique inter-tropicale, l'Inde, la Chine, l'Asie du sud est, l'Amrique Centrale et du sud. Quelques foyers existent en Europe : Portugal, Espagne, Italie, Grce. Linfection est propage par les scrtions nasales et la salive des malades multi bacillaires, mais la voie de pntration est mal connue. La peau peut tre l'origine de la contamination par blessure, la transmission in utro est galement possible. Lincubation est trs longue (2 10 ans, voire 20 ans), ce qui explique que la plupart des cas se rvlent chez ladulte jeune alors que la contamination seffectue probablement dans lenfance. Affection qui tend actuellement disparaitre un peu partout dans le monde. III. AGENT PATHOGENE

Lagent pathogne de la lpre est Mycobactrium Leprae. Cest un bacille acido-alcoolo-rsistant (BAAR) qui se prsente sous la forme dun btonnet immobile de 3 8 de longueur. Il appartient la famille des Mycobatries atypiques et se colore en rouge vif par la mthode de Ziehl-Nielsen. Le bacille de Hansen a un tropisme particulier pour la peau et les cellules des nerfs priphriques. Le rservoir du mycobacterium Leprae est essentiellement humain et ce sont les scrtions nasales des lpromateux non traits qui constituent la principale source de contamination. Les ulcrations, le lait maternel, les selles peuvent tre galement contaminants. IV. MANIFESTATIONS CLINIQUES

Aprs un contact infectant, les sujets peuvent ne rien dvelopper ou prsenter ce qu'il est convenu d'appeler la forme indtermine. Cette forme est caractrise par des macules (taches) : ce sont des lsions planes mal limites en petit nombre de taille et de forme variables hypochromiques, peine visibles, parfois rythmateuses violettes ou cuivre, parpilles sur les membres, les fesses, le front et les paules. Ces macules hypoesthsiques peuvent passer inaperues et cette forme indtermine de lpre peut gurir spontanment. A ct de la forme indtermine, se dveloppe une lpre, maladie caractrise par son polymorphisme lsionnel li au degr de l'immunit cellulaire qu'a le sujet vis--vis de Mycobacterium Leprae et c'est de l que sont venues les diverses classifications de la lpre dont la plus admise actuellement est celle de Ridley et Jopling qui distingue cinq types de lpre : lpromateuse polaire (LL), tuberculode polaire (TT), formes intermdiaires dites borderlines (formes interpolaires) : borderline borderline (BB), borderline tuberculode (BT) et borderline lpromateuse (BL).

IV. 1. LEPRE TUBERCULODE Sexprime essentiellement par des manifestations cutanes et neurologiques. Manifestations cutanes : Les lsions cutanes de la tuberculode polaire sont peu nombreuses asymtriques : soit infiltres sous la forme de petites plaques bordure micro-papuleuse, centre lgrement affaiss, soit sous formes de macules pures hypochromiques. Ces lsions sont hypoesthsiques ou anesthsiques et leur niveau la sudation est compltement tarie. Manifestations neurologiques : Latteinte nerveuse est priphrique et particulirement grave. On note : - Une hypertrophie des nerfs priphriques : cest un signe pratiquement pathognomonique. Les nerfs prennent un aspect cylindrique, fusiforme ou monoliforme. Le nerf parfois visible sous la peau est de consistance ferme ou dure, parfois douloureux spontanment ou la pression. Le nerf cubital est palp dans la gouttire rtro-pitrochlenne, le nerf mdian dans le canal carpien, le radial la face dorsale du poignet, le sciatique poplit externe dans le creux poplit, le tibial postrieur derrire la mallole interne, le plexus cervical superficiel au cou. - Des troubles de la sensibilit : se traduit d'abord par des paresthsies, des sensations d'engourdissement puis par une hypoesthsie ou anesthsie qui est d'abord dissocie puis totale en gants aux membres suprieurs et en chaussettes aux membres infrieurs. Cette anesthsie est responsable de brlures ou de blessures non ressenties. - Des troubles moteurs : l'origine de paralysies et d'amyotrophies types de griffes cubitales, mains plates (dite mains de singe) rsultant de l'amyotrophie des muscles interosseux, thnars et hypothnars. La paralysie du sciatique poplit externe entrane un steppage (pied tombant). Des ulcrations, des maux perforants, des ostolyses distales compltent le tableau de cette atteinte nerveuse. Lintradermo raction la Lpromine (test de Mitsuda) est positive et la charge bacillaire est faible, raison pour laquelle dans cette forme, on ne trouve pas le bacille dans le suc dermique ni dans le frottis nasal ainsi que dans la biopsie de la peau qui montre un infiltrat tuberculode sans ncrose. IV.2. LEPRE LEPROMATEUSE POLAIRE Se rencontre chez les sujets ayant une faible rsistance vis--vis de Mycobacterium leprae. Les lsions sont nombreuses, diffuses, symtriques et pullulent de bacilles. Les atteintes sont cutanes et viscrales. Manifestations cutanes : Les lsions cutanes caractrisant la lpre lpromateuse polaire sont essentiellement des nodules (lpromes) de taille variable : aspect de tte d'pingle, de grain de mil ou noisette, isoles ou confluantes, parfois fusionnes, infiltrant plus ou moins une grande partie des tguments. Au niveau de la face, l'infiltration est massive et intresse le front, les arcades sourcilires qui deviennent glabres au niveau de leur partie externe, le nez, les lvres, et le lobule des oreilles. Manifestations viscrales et extra cutanes : La rhinite lpreuse : traduit latteinte de la muqueuse nasale. Caractrise par un coryza purulent ou hmorragique riche en bacilles, aboutissant l'ulcration de la cloison nasale et l'effondrement du nez (nez en lorgnettes). Atteinte du nerf olfactif : se traduit par une hyposmie (se voit chez 40% environ des lpreux lpromateux).

Atteinte larynge se traduisent par une dysphonie. La bouche, le pharynx, l'estomac peuvent galement tre intresss par l'infiltrat lpromateux. Atteinte oculaire (tardive vers la 5 anne) est grave et aboutit la ccit. Autres atteintes oculaires : conjonctivite, kratite et surtout irido-cyclite. L'orchite ou l'orchipididimyte aboutit l'atrophie testiculaire, l'azoospermie et la gyncomastie. Les autres viscres peuvent tre atteints : foie, ganglions lymphatiques, reins, rate, poumons, glandes endocrines... Sur le plan histologique, on distingue deux formes particulires de la lpre lpromateuse : - la lpre lpromateuse nodulaire cellules fusiformes appele lpre histode de Wade se manifestant par des lsions nodulaires bien limites sous-cutanes et cutanes avec lhistologie des cellules fusiformes bourres de bacille de Hansen. - la lpre de Lucio s'exprimant par une infiltration diffuse avec ncrose et ulcration des lsions (phnomne de Lucio). Lintradermo raction la lpromine est ngative et la charge bacillaire forte. On trouve des BAAR dans le suc dermique et dans le frottis nasal. IV.3. LEPRES INTERPOLAIRES OU BORDELINE Sont des formes qui se situent entre le ple tuberculode et le ple lpromateux. On distingue : - la forme Bordeline tuberculode (BT) - la forme Bordeline Borderline (BB) - la forme Bordeline lpromateuse (BL) Ces diffrentes formes sous l'effet de certains facteurs peuvent passer de l'une l'autre, de la forme BT la forme BL par dgradation immunitaire et de la forme BL la forme BT par raction reverse, la forme BB tant la forme la plus instable. Les lsions des formes interpolaires deviennent de plus en plus nombreuses en passant du ple tuberculode au ple lpromateux, elles deviennent galement moins bien limites. Les lsions de la B.T. se rapprochent de celles de la tuberculode polaire, les lsions de la BL se rapprochent de la lpromateuse polaire. Les lsions de la BB sont variables de caractre la fois tuberculode et lpromateux : elles sont annulaires, leurs bords sont nets et surlevs, actifs, le centre est rythmateux et luisant, des papules et des nodules accompagnent ces anneaux. IV.4. EVOLUTION D'une faon gnrale, l'volution de la lpre est lente, l'tat gnral reste longtemps bien conserv malgr la dissmination impressionnante du bacille de Hansen dans l'organisme. Les complications se font bas bruit. Cette volution peut cependant tre maille de deux manifestations inflammatoires aigus support immunologique : ce sont les tats ractionnels, il en existe deux types : Les ractions de type I : Ce sont les ractions de rversion. Elles intressent les formes interpolaires traites et traduisent un regain d'immunit, donc le mouvement se fait vers le ple tuberculode, c'est ainsi qu'une forme BL ou BB se transforme en une forme BT et une forme BT en une forme TT. C'est ainsi que brutalement sans signes gnraux, les lsions cutanes prexistantes deviennent tendues, rouge fonc, brillantes et s'ulcrent. Les nvrites graves avec hypertrophie nerveuse, dme et douleurs apparaissent et aboutissent des parsies puis des paralysies parfois irrmdiables
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D'autres ractions dites ractions de dgradation peuvent se voir dans le spectre interpolaire. La raction de dgradation correspond au passage du ple tuberculode vers le ple lpromateux et se voit chez les malades non traits vivant dans de mauvaises conditions. Les ractions de type II : Cliniquement, elles s'expriment par l'rythme noueux lpreux (Erythema nodosum leprosum). L'rythme noueux se voit dans les formes lpromateuses polaires (LL) et parfois dans la forme BL. Le dbut est brutal : l'tat gnral est altr, le patient se plaint de cphales, de douleurs diffuses, il est asthnique et fbrile. Apparaissent rapidement et d'une faon assez brutale sur les membres suprieurs d'abord puis sur le reste des tguments, des lsions nodulaires trs enflammes : rouges, chaudes, tendues, douloureuses. A cette symptomatologie cutane peuvent s'associer des manifestations viscrales : orchite, iridocyclite, polyarthrite, glomrulo-nphrite et des manifestations nerveuses type de nvrites aigus. Ces manifestations viscrales et nerveuses peuvent toutefois survenir indpendamment des lsions cutanes et traduire l'expression de la raction de type II. V. DIAGNOSTIC

V.1. Diagnostic positif Il est essentiellement clinique. Cependant les autres paramtres : histologie, bactriologie et immunologie permettent de le confirmer, de classer la lpre et de faire un suivi thrapeutique convenable. 1- Bactriologie : L'tude bactriologique se fait partir du mucus nasal et du suc dermique obtenu partir du lobule de l'oreille et des lsions cutanes. Elle permet d'valuer l'index bacillaire (I.B) c'est dire le nombre de bacilles par champ. La densit des bacilles est fonction de la position dans le spectre. Les formes tuberculodes polaires et Borderline tuberculodes sont pauvres ou trs pauvres en bacilles, les formes lpromateuses polaires sont toujours trs riches en bacilles. Les lsions des formes interpolaires sont d'autant plus pauvres qu'on se rapproche de la tuberculode polaire. 2- Histopathologie : La lpre tuberculode polaire est caractrise par un granulome tuberculode : cellules pithliodes, quelques cellules gantes et une couronne de lymphocytes. Ces follicules tuberculodes se trouvent dans le derme et arrivent au contact de la basale. Les glandes sudoripares sont envahies par l'infiltrat qui dissocie leurs acini, ainsi que les follicules pilo-sbacs. Les filets nerveux sont galement envahis et dtruits par l'infiltrat pithliode. Les bacilles acido-alcoolo-rsistants sont rares. La lpre lpromateuse polaire est caractrise par un granulome respectant une bande dermique superficielle : la bande acellulaire de Unna. Il est domin par la cellule spumeuse de Virchow, grande cellule histiocytaire cytoplasme clair, bourre de Bacilles acido-alcoolo-rsistants disposs en globi. Le granulome, comportant en outre de rares lymphocytes et plasmocytes comprime les glandes sudorales, les follicules pilo-sbacs et les nerfs mais les dtruit peu. Dans le groupe interpolaire, approximativement, en allant du ple lpromateux au ple tuberculode, les cellules de Virchow diminuent pour laisser place au granulome tuberculode lympho-pithliode, de mme les bacilles acido-alcoolo-rsistants tendent diminuer. 3- Immunologie : Repose sur lintradermo raction la lpromine et la recherche de complexes immuns circulants dans lrythme noueux.

V.2. Diagnostic diffrentiel Il se pose avec les dartres et le vitiligo surtout dans les formes dbutantes indtermines et dans les formes tuberculodes. Avec les pidermomycoses, la tuberculose cutane, le granulome annulaire, le psoriasis, l'rysiple, la sarcodose dans les formes tuberculodes et borderlines. La forme lpromateuse peut simuler une Leishmaniose diffuse, des trichopithliomes gants, des nodules lymphomateux, une maladie de Recklinghausen, une maladie de Kaposi VI. TRAITEMENT

Mdicaments anti-bacillaires : La Rifampicine : action bactricide. Sa posologie est de l'ordre de 10 20 mg/kg sans dpasser 600mg. La Dapsone (DDS) : Disulone* est bactriostatique vis--vis du bacille de Hansen, elle est prescrite la dose de 2 mg/kg/j, sans dpasser 100mg/jr. La Clofazimine (LAMPRENE*) est bactriostatique vis--vis du Bacille de Hansen. Sa posologie est galement variable selon les protocoles thrapeutiques, gnralement de l'ordre de 100 mg/jour. Modalits du traitement : Plusieurs schmas thrapeutiques en polychimiothrapie sont prconiss. L'OMS propose chez les Panci-bacillaires l'association Disulone-Rifampicine pour une priode de six mois environ et l'association Clofazimine-Rifampicine-DDS pour une priode d'au moins deux ans pour les multibacillaires. Les tats ractionnels ncessitent une thrapeutique urgente : les nvrites ractionnelles de rversion bnficient avantageusement d'une corticothrapie gnrale, une immobilisation peut tre associe. L'rythme noueux lpreux sera trait pour une mdication spcifique le Thalidomide. Ce mdicament connu pour sa tratognicit est formellent contre-indiqu chez la femme enceinte ou susceptible de l'tre. Le Thalidomide n'est pas commercialis en officine et ne peut tre obtenu qu'en milieu hospitalier. Traitement chirurgical : il s'impose en cas d'chec du traitement mdical : dcompression nerveuse dans les nvrites aigus, chirurgie des squelles (paralysies, dformations, maux perforants plantaires) Prophylaxie de la lpre : Amliorer les conditions de vie, en effet la lpre rgresse spontanment avec l'amlioration des conditions hygino-dittiques, c'est ainsi qu'elle a pratiquement disparu dans les pays dvelopps. Traiter les patients multibacillaires. La vaccination : des vaccinations par le BCG, par le Mycobactrium leprae ou par l'association des deux.