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Aventis Internat

41
AV E N T I S I N T E R N AT E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

CÉPHALÉE
D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

BILAN CLINIQUE • Ancienneté et rythme • Topographie • Examen neurologique et général

CÉPHALÉES CHRONIQUES

CÉPHALÉES RÉCENTES

CONTINUES

RÉCURRENTES

INSTALLATION BRUTALE

INSTALLATION PROGRESSIVE

SYNDROME SUBJECTIF POST-TRAUMATIQUE • ATCD de traumatisme crânien • Examen clinique et tomodensitométrique normaux

CÉPHALÉES PSYCHOGÈNES, CÉPHALÉES TENSIVES • Fréquentes (50% des cas) • Quotidiennes • Vertex et/ou nuque • Circonstances favorisantes (dépression, névrose)

MIGRAINE • ATCD familiaux • Crises céphalalgiques • Douleur ± unilatérale • Signes d’accompagnement : nausées, troubles de l’humeur, signes neurologiques (visuels)

HÉMORRAGIE MÉNINGÉE GLAUCOME AIGU ENCÉPHALOPATHIE HYPERTENSIVE

HYPERTENSION INTRA-CRÂNIENNE • Deuxième moitié de la nuit • Vomissements = Tomodensitométrie et/ou IRM • Tumeur cérébrale • Hématome sousdural chronique

CAUSES OCULAIRES • Hétérophorie décompensée

MALADIE DE HORTON • Sujet âgé • AEG ± fièvre • VS élevée • Biopsie d’une artère temporale

PHÉOCHROMOCYTOME • Notion d’HTA paroxystique

JUIN 1999

Aventis Internat

42
AV E N T I S I N T E R N AT E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims
G E P N E R , J E A N N A U

PARALYSIE FACIALE
D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K

PARALYSIE FACIALE

EXAMEN NEUROLOGIQUE

PARALYSIE FACIALE CENTRALE • Prédomine sur le facial inférieur • Dissociation automatico-volontaire • Association à d’autres signes neurologiques (hémiplégie ou hémiparésie, aphasie, hémianopsie…)

PARALYSIE FACIALE PÉRIPHÉRIQUE • Atteinte du facial inférieur et du facial supérieur (signe de CHARLES BELL) • Association éventuelle à d’autres signes (hémiagueusie des 2/3 antérieurs de la langue, hypoesthésie de la zone RAMSAY-HUNT, tarissement des sécrétions lacrymales) • Examen de la loge parotidienne, recherche d’une éruption zostérienne

Examens complémentaires : TDM cérébrale voire IRM

Examens complémentaires : test de SHIRMER, réflexe stapédien, EMG, TDM, voire IRM du rocher et de l’angle ponto-cérébelleux, PL selon le contexte clinique

ÉTIOLOGIES • Accident vasculaire cérébral • Tumeur cérébrale

ÉTIOLOGIES • Infectieuse : zona • Traumatique : fracture du rocher, plaie de la face • Tumorale : tumeur de l’angle ponto-cérébelleux, tumeur du tronc cérébral, tumeur du rocher, envahissement de la base du crâne, méningite néoplasique • Autres : polyradiculonévrite (GUILLAIN-BARRÉ), multinévrite, SEP

JUIN 1999

Aventis Internat

43
AV E N T I S I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims
J E A N N A U

SYNDROME CONFUSIONNEL
E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R ,

Toute infection (sujet âgé, éthylique) Avec fièvre + syndrome méningé Ponction lombaire Tomodensitométrie crânienne et/ou IRM Tomodensitométrie crânienne et/ou IRM Méningite (bactérienne ou virale) Encéphalite (herpès) Accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique Abcès Tumeur Contusion cérébrale Hématome extra-dural Hématome sous-dural chronique Confusion post-critique (EEG, TDM voire IRM) Insuffisance rénale aiguë Pré-coma myxœdémateux Crise thyréotoxique aiguë Hypoglycémie Acido-cétose diabétique Insuffisance surrénale aiguë Insuffisance hépato-cellulaire ou respiratoire aiguë Ivresse aiguë Sevrage (delirium tremens) Syndrome de GAYET-WERNICKE (troubles de l’équilibre et paralysies oculo-motrices) Toxique professionnel Intoxication au CO Champignons Psychotropes Corticoïdes Schizophrénie Accès maniaque Psychose puerpérale Electroencéphalogramme Bilan sanguin Etat de mal confusionnel Petit mal Hypoglycémie Hypercalcémie Hyponatrémie • Mise en culture du LCR • Recherche d’Ag solubles • Dosage d’interféron dans le LCR • Sérodiagnostics dans le sang et le LCR

Avec signes neurologiques focaux

Post-traumatique Post-comitial CONFUSION MENTALE Altération partielle de la conscience, désorientation temporo-spatiale, troubles mnésiques, onirisme Contexte d’encéphalopathie endocrino-métabolique

Alcoolisme

Toxique

Iatrogène

Contexte psychiatrique

Confusion en apparence isolée

JUIN 1999

Aventis Internat

44
AV E N T I S I N T E R N AT E S T

Orientation diagnostique devant des

Dr D. MISDRAHI
Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris
G E P N E R , J E A N N A U

HALLUCINATIONS
D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K

A DIFFÉRENCIER DE : • Illusion : déformation de la perception d'un objet réel • Onirisme : - conscience altérée +++ - hallucinations surtout visuelles - charge affective massive - origine toxique fréquente

HALLUCINATIONS • Perception sans objet à percevoir (H.HEY) • Adhésion du sujet (pas de critique du délire)

MÉCANISME D’UN DÉLIRE • Intuitif • Interprétatif • Imaginatif • Hallucinations

PSYCHOSENSORIELLES • Sensorialité (tous les sens) • Perception en l'absence de stimuli externes • Conviction de la réalité AUDITIVES • Bruits, voix (acoustico-verbales), sons, mélodies • ± audible, ± compréhensible • Adressé ou non au sujet • Caractère : hostile ++, agréable, neutre • Réactions : attitude d'écoute, dialogue hallucinatoire, protection (Walkman, coton), passage à l'acte auto ou hétéroagressif (dangerosité), participation affective et thymique VISUELLES • Élémentaires : photopsies, lueurs, taches colorées • Complexes : visages, scènes • Taille : normale, macropsie, micropsie OLFACTIVES ET GUSTATIVES • Odeurs nauséabondes, désagréables ++ TACTILES • Décharge, picotement, chaud/froid, grouillements, démangeaisons CÉNESTHÉSIQUES • Transformation corporelle (éclatement, possession) • Attouchement, viol à distance, sensibilité viscérales

PSYCHIQUES • Représentation mentale sans localisation spatiale • Acoustico-verbales (voix intérieure) AUTOMATISME MENTAL SYNDROME D'INFLUENCE • Echo, vol, devinement de la pensée • Actes et paroles • Commentaire des actes imposées • Télépathie

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

ÉTIOLOGIES PSYCHIATRIQUES • Episode maniaque ou • Bouffée délirante aiguë mélancolique - hallucinations multiples et variées - hallucinations congruentes - forte participation affective à l'humeur - conscience +/- altérée • Psychose hallucinatoire • Schizophrénie chronique - délire paranoïde (cf 244) - hallucinations acoustico- • Paraphrénie verbales, olfactives - mécanisme plutôt imaginatif - automatisme mental - hallucinations psychosensorielles, automatisme mental

ÉTIOLOGIES ORGANIQUES • Hallucinogènes (visuelles ++) • Hallucinose alcoolique • Divers - cannabis, opium, LSD, mescaline, - état hallucinatoire non critiqué - métaboliques : déshydratation, STP (dérivé amphétaminique) - sans trouble de conscience hypoglycémie • Médicaments - recrudescence nocturne - états infectieux et/ou - corticoïdes, L-Dopa, isoniazide, • Hallucinose hyperpyrétiques digitaline, anticholinergiques - reconnue comme fausse par - privation de sommeil (ARTANE®) le sujet - isolement sensoriel • Neurologiques - certaines ophtalmopathies, - hallucinations hypnogogiques - épilepsie temporale lésions pédonculaires, (physiologique à - atteinte corticale temporo-pariétale épilepsie partielle l'endormissement) (tumorale, infectieuse, inflammatoire)

JUIN 1999

Aventis Internat

46
AV E N T I S I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims
G E P N E R , J E A N N A U

SYNDROME PYRAMIDAL
E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K

DÉFICIT MOTEUR hémiplégie, paraplégie, tétraplégie ANOMALIES DES RÉFLEXES OSTÉO-TENDINEUX • Exagérés, diffusés, polycinétiques • Extension de la zone réflexogène HYPERTONIE SPASTIQUE ANOMALIES DES RÉFLEXES CUTANÉS SYNCINESIES • Signe de Babinski • Globales ou d’imitation • Abolition des réflexes cutanés abdominaux SYNDROME PYRAMIDAL • Souvent incomplet • Souvent associé à d’autres anomalies neurologiques EXPLORATIONS MORPHOLOGIQUES (tomodensitométrie, IRM…) • Selon l’orientation clinique DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

LÉSIONS HÉMISPHÉRIQUES • Syndrome unilatéral - AVC ischémique - AVC hémorragique thrombophlébite cérébrale (syndrome à bascule) - tumeur maligne - bénigne - abcès - lésion traumatique (HED, HSD ± contution) - SEP • Syndrome bilatéral - SEP - AVC multiples (syndrome lacunaire, CADASIL) - lésions traumatiques bilatérales (contusions) - tumeurs multiples (métastases, lymphome) - abcès multiples - tumeur médiane (rare) - hémorragie méningée (syndrome réflexe)

LÉSIONS DU TRONC CÉRÉBRAL • Syndrome unilatéral - AVC ischémique : . bulbaire paramédian (respect de la face) . protubérantiel paramédian (ex : FOVILLE) . mésencéphalique paramédian (ex : WEBER) (lacune) - hématome localisé • Syndrome bilatéral - ischémie : locked-in syndrome, lacunes multiples - tumeur intra-parenchymateuse (ex : astrocytome) ou extra-parenchymateuse (tumeur de l’angle ponto-cérébelleux) - hématome intraparenchymateux - malformation (ARNOLD-CHIARI)

LÉSIONS MÉDULLAIRES • Syndrome unilatéral (± BROWN-SEQUARD) - compression (plutôt extra-médullaire tumorale) - traumatisme (blessure) : rare • Syndrome bilatéral - ischémie (artère spirale ant.) - compression tumorale (intra ou extra-médullaire), mécanique (hernie discale, myélopathie cervicarthrosique) ou infectieuse - traumatique - inflammatoire (SEP, granulome) - infectieuse (myélopathie vacuolaire du VIH, paraplégie spastique tropicale de l’HTL VI) - carentielle (vit.B12 : sclérose combinée) - myélite transverse - iatrogène (hématome intra-rachidien par complication des anticoagulants, chimiothérapie intra-thécale)

PATHOLOGIES DÉGÉNÉRATIVES • SLA (combinaison d’une atteinte des faisceaux pyramidaux donnant un syndrome pyramidal et d’une atteinte des motoneurones )

AUTRES PATHOLOGIES • Crise d’épilepsie généralisée (au décours) • Hypoglycémie • Encéphalopathie toxique

JUIN 1999

Aventis Internat

47
AV E N T I S I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant un

Dr D. SMADJA
Service de Neurologie C.H.U. Pitié-Salpétrière, Paris
G E P N E R , J E A N N A U

TROUBLE DE L’ÉQUILIBRE
E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K

MODE D’INSTALLATION Cérébelleux statique • Élargissement du polygone de sustentation • Démarche ébrieuse

AIGU (quelques heures ou jours) • HIC (céphalées, vomissements) • Vertiges • Troubles visuels, diplopie, vertiges • Isolé et sujet jeune • Évolution par poussées + signes auditifs • Otite chronique • Syndrome alterne AVC du cervelet (ramollissement ou hémorragie) IVB

SUBAIGU (quelques semaines ou mois) • Cancer connu syndrome Métastase ou paranéoplasique • Sujet jeune, signes diffus, SEP évolution par poussées • Sujet jeune SEP

CHRONIQUE (quelques mois ou années) Atrophie cérébelleuse

héréditaire

iatrogène alcoolisme (lithium, hydantoïnes)

NATURE DU TROUBLE

Vestibulaire • Marche en étoile • Romberg latéralisé • Nystagmus

Névrite vestibulaire (ou SEP) Vertige de Ménière Labyrinthite ou cholestéatome AVC du tronc

avec surdité unilatérale (± anesthésie cornéenne)

• Prise de barbituriques ou d’aminosides • Polynévrite ataxique (abolition ROT)

Neurinome du VIII (ou autres tumeurs de l’angle)

Proprioceptif • Marche talonnante • Romberg non latéralisé • Anomalies du sens de position segmentaire

alcoolisme diabète

IgM paranéoplasique monoclonale (DENNY BROWN) • Tabès

• Maladie de Biermer Apraxique • Élargissement du polygone de sustentation • Marche à petits pas • Rétropulsion

signes frontaux céphalées

Tumeur frontale

troubles sphinctériens, ralentissement intellectuel

Hydrocéphalie à pression normale

JUIN 1999

Aventis Internat

48
AV E N T I S I N T E R N AT E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

TREMBLEMENT
D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Syndrome extra-pyramidal iatrogène (neuroleptiques) (± dyskinésies bucco-faciales) Maladie de Parkinson TREMBLEMENT DE REPOS SYNDROME EXTRA-PYRAMIDAL (+ akinésie, hypertonie)

Arrêt du neuroleptique

Efficacité du traitement anti-parkinsonien

Avec association à d’autres signes neurologiques (syndrome frontal, syndrome cérébelleux, dysautonomie) Maladie de WILSON

“Atrophies multi-systémiques” (STEELE-RICHARDSON, SHY-DRAGER) Tumeur cérébrale (frontale)

TREMBLEMENTS = “oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre” TREMBLEMENT D’ATTITUDE

Selon le contexte pathologique Isolé (± ATCD familiaux) Exagération du tremblement physiologique (trémulations)

Post-traumatique, polyneuropathies Tremblement essentiel Iatrogène (anti-dépresseurs tricycliques, lithium, valproate), alcoolisme Hyperthyroïdie, hypoglycémie

TREMBLEMENT D’ACTION

TREMBLEMENT INTENTIONNEL (au mouvement)

Syndrome cérébelleux cinétique

Sclérose en plaques, AVC vertébro-basilaire, Affections dégénératrices (AOPC, dégénérescence cérébelleuse)

JUIN 1999

Hoechst Internat

49
AV E N T I S I N T E R N AT E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims
G E P N E R , J E A N N A U

SYNDROME MYOGÈNE
D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K

DÉFICIT MOTEUR • Prédominant sur la musculature axiale et proximale • Bilatéral ± symétrique

AMYOTROPHIE ou PSEUDO-HYPERTROPHIE

ABOLITION de la CONTRACTION IDIO-MUSCULAIRE

PRÉSENCE ou ABSENCE de MYOTONIE

ATCD FAMILIAUX d’atteinte musculaire

S. NÉGATIFS • Pas de signes sensitifs • Pas de fasciculations • ROT présents

SYNDROME MYOGÈNE

ENZYMES MUSCULAIRES LDH, CPK, Aldolases (N ou ↑)

EMG Normal ou tracé anormalement riche avec potentiels de faible amplitude, de durée brève et polyphasiques

BIOPSIE MUSCULAIRE (faite sur un muscle atteint et épargné par l’EMG) ⇒ étude histologique, histo-enzymologique et en microscopie électronique

CHEZ L’ADULTE SURVENUE AIGUË ou SUBAIGUË

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

AFFECTIONS LIÉES à un MODE de TRANSMISSION et à l’ÂGE

SYNDROMES CHRONIQUES • Endocrinopathies : hyperthyroïdie ++, hypothyroïdie, hyperparathyroïdie, CUSHING • Médicaments : corticoïdes, chloroquine • ± ostéomalacie

MYOSITE

• Myalgies +++, non systématisées, ± signes cutanés • Ethylisme • Syndrome inflammatoire • Médicaments : lithium, • Biopsie : infiltrat mononucléé clofibrate, cimétidine • Causes : connectivites, polymyosite, dermatopolymyosite (± cancer associé)

MYOPATHIE AIGUË TOXIQUE

DYSTROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES À CARACTÈRE GÉNÉTIQUE

MYOPATHIES CONGÉNITALES

MYOPATHIES MÉTABOLIQUES GÉNÉTIQUES • Maladie de MAC ARDLE • Maladie de POMPE • Myopathies par surcharge lipidique • Paralysie périodique avec dyskaliémie

MITOCHONDRIOPATHIES (MERRF, MELAS)

• Sans myotonie : - Maladie de DUCHENNE - DM type BECKER - DM des ceintures - DM facio-scapulo-humérale - Myopathies oculaires et oculo-pharyngées • Avec myotonie : maladie de STEINERT ++

JUIN 1999

Aventis Internat

50
AV E N T I S I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims
J E A N N A U

SYNDROME MYASTHÉNIQUE
E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R ,

SIGNES OCULAIRES (Diplopie, ptosis) EMG Bloc neuro-musculaire

SIGNES ORL Voix nasonnée, fausses routes, mastication difficile

DEFICIT MOTEUR CERVICAL

FATIGABILITE MUSCULAIRE DES MEMBRES TEST PHARMACOLOGIQUE Injection d’un anticholinestérasique : correction des déficits

Signes exclusivement musculaires d’évolution fluctuante

SYNDROME MYASTHENIQUE ÉLIMINER • Autres causes d’atteintes oculo-motrices : anévrysme carotidien, SEP, myopathie oculaire, ophtalmoplégie basedowienne, mitochondriopathie • Autres causes de troubles pharyngo-laryngés : SLA, atteinte du tronc cérébal (pathologie ischémique, tumorale, malformative)

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

MYASTHÉNIE cause la plus fréquente • Révélation fréquente par une prise médicamenteuse (curarisants, aminosides, –…) • Adulte jeune • Atteinte oculo-bulbaire prédominante • EMG : bloc post-synaptique • Réponse franche aux anticholinestérasiques • Possible association à d’autres affections auto-immunes • Thymome : 20% des cas (scanner du thorax) • Anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine : 85% des cas

SYNDROME DE LAMBERT-EATON • Homme > 40 ans, tabagique • Atteinte prédominante des membres • EMG : bloc pré-synaptique • Association fréquente au cancer bronchique primitif (si pas connu : recherche systématique+++) • Pas d’anticorps anti-RACh • Test pharmacologique : peu ou pas positif

BOTULISME
Urgence +++

SYNDROME MYASTHÉNIQUE CONGÉNITAL
exceptionnel

• Contexte toxique • Atteinte d’autres personnes • Installation aiguë et diffuse des troubles (muscles des membres, oculo-bulbaires, respiratoires…) • Dysautonomie+++ : bouche sèche, troubles de l’accomodation • EMG : bloc pré-synaptique

• Début néo-natal et antécédents familiaux • EMG : dédoublement du potentiel moteur après une seule stimulation • Pas d’Ac anti-RACh

JUIN 1999

Aventis Internat

51

Orientation diagnostique devant des

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

TROUBLES de la MARCHE et CHUTE du SUJET ÂGÉ
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

TROUBLES DE LA MARCHE

INTERROGATOIRE • Antécédents • Mode de survenue • Facteurs déclenchants

EXAMEN PHYSIQUE • Examen neurologique et appareil locomoteur • Examen de la marche : passage à la station debout, étude dynamique, boîterie…

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES Selon le contexte

ORIENTATION ÉTIOLOGIQUE

DÉFICIT MOTEUR • Séquelles d’AVC • Atteinte myogène : - iatrogène (corticoïdes) - endocrinienne (Cushing, hypothyroïdie) - métabolique (hypercalcémie) - carentielle (vitamine D) • Myasthénie • Neuropathie motrice • Myélopathie cervicarthrosique • Séquelles de myélopathie

• Cataracte • Syndrome parkinsonien • Maladie de la rétine • Etat multi-lacunaire • Séquelle de NORB • Hydrocéphalie à pression normale • Syndrome vestibulaire • Syndrome cérebelleux • Neuropathie sensitive (proprioceptive) • Syndrome cordonal postérieur

TROUBLES POSTURAUX et/ou de la COORDINATION

TROUBLES VISUELS

SYNDROME ALGIQUE • Artérite des MI • Insuffisance veineuse compliquée : ulcère variqueux, œdème • Neuropathie sensitive • Canal lombaire étroit • Lombalgie aiguë ou chronique • Arthrose (genou, hanche)

TROUBLES STATIQUES des MEMBRES INFÉRIEURS • Inégalité de longueur des MI (post-traumatique, postchirurgicale…) • Attitude vicieuse du genou ou de la hanche (flessum) • Rétraction tendineuse (pied équin) • Maladie de Paget

AUTRES CAUSES • Démence • Phobie de la marche

CHUTES PAR TROUBLES DE LA MARCHE SANS TROUBLES DE LA MARCHE • Troubles des fonctions cognitives (Alzheimer) • Troubles de la vigilance (iatrogènes++) • Hypotension orthostatique (iatrogène++, dysautonomie, syndrome parkinsonien…) • Perte de connaissance (origine cardiaque +++, épilepsie…) • Vertiges • Problèmes environnementaux : escaliers inadaptés, surfaces glissantes, mauvais éclairage, chaussures inadaptées…

JUIN 1999

Aventis Internat

197

MÉNINGITES INFECTIEUSES À LIQUIDE CLAIR
Épidémiologie, étiologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

• Méningites les plus fréquentes, d’étiologie le plus souvent virale • LCR : présence de cellules inflammatoires • Dépistage des étiologies nécessitant un traitement spécifique et urgent +++

SYNDROME MÉNINGÉ FÉBRILE

• Méningite subaiguë • Méningite basilaire • +/- signes de focalisation et syndrome confusionnel LCR • Lymphocytaire (200 à 300 L/mm3) • Hyperalbuminorachie (1 à 2 g/l) • Hypoglycorachie • BK au direct (rare) ou en culture • Lymphocytaire ou panaché • Hyperalbuminorachie • Hypoglycorachie (inconstante) • BG+ au direct (rare) • PN sans germes (direct + cultures)

MÉNINGITE AIGUË LCR • Lymphocytaire (< 500 L/mm3) • Glycorachie normale • Hyperprotéinorachie modérée

MÉNINGITE CHRONIQUE • Signes focaux progressifs ou pseudo-vasculaires • Atteinte possible des nerfs craniens • Fièvre parfois isolée

MÉNINGITE PURIFORME ASEPTIQUE

LCR Variable en fonction des étiologies • Tuberculose, brucellose, syphilis • Foyer ORL chronique • Champignons (Candida, cryptocoque)

• PN altérés • Hypoglycorachie MÉNINGITE BACTÉRIENNE DÉCAPITÉE • Contage • Antibiothérapie préalable • Antigènes solubles (sang + LCR)

• PN non altérés • Glycorachie normale RÉACTION MÉNINGÉE à un FOYER INFECTIEUX AU CONTACT des méninges • Foyer ORL • Septicémie Méningite LYMPHOCYTAIRE AIGUË

TUBERCULOSE • Terrain, ATCD bacillaires • Altération de l’état général • Autres localisations (BK urines et tubages) • Hyponatrémie TRAITEMENT • Antituberculeux (quadrithéraphie) • +/- corticoïdes (formes vues tardivement)

LISTÉRIOSE • Contexte • Rhombencéphalite • Gravité +++ chez le nouveau-né

TRAITEMENT Amoxicilline IV (12 g/24 h)

TRAITEMENT Antibiothérapie IV à large spectre en première intention

TRAITEMENT du foyer infectieux causal

D’origine : • Virale (entérovirus, myxovirus, HIV...) ou • Non virale (syphilis, brucellose, leptospirose, borelliose) En faveur : • Pas de signes focaux ni troubles de la vigilance • Myalgies, exanthème ... TRAITEMENT • Brucellose : Doxycycline + Rifampicine • Leptospirose : peni G • Borelliose : Ceftriaxone • Syphilis : peni G

Associations si doute diagnostique

JUIN 1999

Aventis Internat

198

MÉNINGITES PURULENTES
Épidémiologie, étiologie, diagnostic, évolution, traitement, prévention
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

FORMES SELON LE TERRAIN NOUVEAU-NÉ • Accouchement difficile • Prématurité, souffrance néo-natale, spina bifida • Hypo ou hyperthermie • Convulsions NOURISSON • Tableau de gastro-entérite ou de déshydratation fébrile • AEG et troubles comportementaux • Convulsions, coma • Purpura fébrile

SYNDROME MÉNINGÉ FÉBRILE LCR • Opalescent ou purulent • Nombreux PN altérés • Hyperprotéinorachie (1 à 3 g/l) • Hypoglycorachie • Germe (direct et/ou culture) MÉNINGITE PURULENTE

VARIANTES CLINIQUES • Formes comateuses • Formes avec signes focaux (abcés ou méningo-encéphalite) • Formes septicémiques (purpura fulminans)

BILAN BACTÉRIOLOGIQUE Prélèvements multiples (en plus du LCR : HC, ECBU, coproculture, gorge...)

BILAN ÉTIOLOGIQUE • Recherche de contage ou épidémie • Recherche de porte d’entrée (ORL, brèche ostéo-durale, respiratoire, digestive, urinaire, valvulopathie, valve cérébrale) surtout si méningite récidivante

BILAN NEUROLOGIQUE • TDM cérébral et/ou IRM (avant PL si signes focaux) • EEG (si crise d’épilepsie et/ou troubles de vigilance : encéphalite)

• Méningocoque +++ : épidémies hiverno-printanières • Pneumocoque +++ : 1ère cause chez l’adulte - Origine ORL • Hæmophilus influenzæ

• Entérobactéries (Proteus, E. Coli) • Listeria • Pseudomonas • Staphylocoque, streptocoque

TRAITEMENT

PRÉVENTIF • Fermeture d’une brèche ostéo-durale • Éradication d’un foyer infectieux • Épidémie de méningococcémie : Rovamycine® 2 à 3 g/j, Rifampicine • Vaccination anti-Hæmophilus chez l’enfant

SYMPTOMATIQUE • Rééquilibration hydro-électrolytique • Traitement d’un choc infectieux, d’une CIVD, d’une hypoxie ... DE LA MÉNINGITE = URGENCE • AB large spectre IV puis adaptée à l’antibiogramme, à poursuivre 10 jours après apyrexie - Faire 2ème PL à 24/48 h • Guérison si apyrexie pendant 10 jours avec PL de contrôle : < 30 éléments, protides normaux

CURATIF DES COMPLICATIONS et SÉQUELLES • Empyème sous-dural et abcés : neurochirurgie • Coma : réanimation • Hydrocéphalie : valve • Epilepsie : traitement antiépileptique

JUIN 1999

Aventis Internat

221
AV E N T I S

NEUROPATHIES PÉRIPHÉRIQUES
Étiologie, diagnostic
I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

• Atteinte sensitivo-motrice • Bilatérale et symétrique • A prédominance distale • Débutant aux membres inférieurs

SYNDROME NEUROGÈNE PÉRIPHÉRIQUE

• Atteinte successive, asynchrone et asymétrique de plusieurs troncs nerveux • Atteinte possibles des nerfs crâniens

CLINIQUE • Paresthésies ou dysesthésies • Hypoesthésie en chaussette • ± Déficit de la loge antéro-externe (steppage) • Amyotrophie

EMG • Potentiels sensitifs abolis • ± VCN motrices ralenties (selon l’étiologie)

BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE (non systématique) normal ou (non systématique) hyperprotéinorachie (diabète)

LCR

CLINIQUE • Systématisation tronculaire • Signes sympathiques rares

EMG • Potentiels sensitifs altérés • Processus neurogène dans le territoire de plusieurs troncs • VCN motrices ralenties ou normales

LCR normal ou hyperprotéinorachie (diabète)

BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE possible angéite

POLYNÉVRITE

MULTINÉVRITE AUTRES CAUSES • Paranéoplasiques (anti-HU, anti-Yo, anti-Ri) • Dysglobulinémies • Polyarthrite rhumatoïde DIABÈTE LÈPRE MALADIES SYSTÉMIQUES • PAN, angéite de CHURG et STRAUSS • Lupus, SJÖRGEN • WEGENER • PR AUTRES CAUSES • Dysglobulinémies • Amylose • Porphyrie • Sarcoïdose • Toxicomanie • OSLER • Néoplasies • Paralysie tronculaire familiale

INSUFFISANCE HÉRÉDITAIRES RÉNALE • Vitamine B1 • Neuropathie • Métaux lourds • CHARCOT-MARIE CHRONIQUE (alcool) végétative • Porphyrie (arsenic, plomb, • Vitamine B6 (INH, • Formes • Amylose familiale thallium) D-Pénicillamine) douloureuses • Médicaments +++ • Maladie de • Vitamine B12 THEVENARD • Acide folique • Maladie de REFSUM TOXIQUES AXONOPATHIE Vincristine, métronidazole, cysplatine, disulfirame, nitrofurantoïne, phénytoïne, dapsone AXONO-MYÉLOPATHIE Perhexiline, sels d’or

CARENCES

DIABÈTE

JUIN 1999

Aventis Internat

222

COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES IMPUTABLES à la CONSOMMATION d’ALCOOL
Diagnostic, traitement
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Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

ÉTHYLISME

COMPLICATIONS DE L’INTOXICATION AIGUË • Ivresses banales (levée d’inhibition, incoordination motrice) • Ivresses pathologiques (formes agressives, violentes, formes hallucinatoires, délirantes, formes comateuses) • Crises d’épilepsies (en règle généralisées tonico-cloniques)

COMPLICATIONS DE L’ÉTHYLISME CHRONIQUE

COMPLICATIONS DU SEVRAGE CHEZ L’ÉTHYLIQUE CHRONIQUE

CENTRALES • Encéphalopathie de GAYET-WERNICKE - Syndrome confusionnel, troubles de l’équilibre, troubles oculo-moteurs - Traitement : urgent ++ - Vitaminothérapie B1++, B6 et PP • Syndrome de KORSAKOFF - Souvent séquellaire d’une encéphalopathie de GAYET-WERNICKE • Atrophie cérébelleuse - État le plus souvent irréversible • Encéphalopathie de MARCHIAFAVA-BIGNAMI - Tableau polymorphe (démence, état confusionnel, hypertonie, astasie-abasie, dysarthrie, signes de dysconnexion calleuse à la phase d’état) • Myélinolyse centrale du pont - Tétraparésie et syndrome pseudo-bulbaire

PÉRIPHÉRIQUES • Polynévrite alcoolo-carentielle - Vitaminothérapie parentérale B1, B6 (+B5 et PP) à la phase aiguë • Névrite optique - Bilatérale - Sevrage éthylique et tabagique, vitaminothérapie B

DELIRIUM TREMENS • Sevrage complet ou relatif à l’occasion d’une intervention chirurgicale, d’une maladie infectieuse… • État confuso-onirique +++ • Syndrome général avec fièvre, déshydratation, sueurs +++, tachycardie • Traitement = urgence - Réhydratation +++ - Rééquilibration électrolytique - Calmer l’agitation (méprobamate, tiapride…) - Vitaminothérapie B1, B6 - Traitement d’un état pathologique associé

ÉPILEPSIE • Crises généralisées tonico-cloniques le plus souvent • Traitement d’un état de mal • Pas de traitement anti-épileptique en dehors de l’état de mal si sevrage non obtenu

JUIN 1999

Aventis Internat

223
AV E N T I S

POLYRADICULONÉVRITE AIGUË INFLAMMATOIRE
(SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ)
Diagnostic, évolution
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Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

• Déficit progressif +/- symétrique • Parfois précédé d’un épisode fébrile • D’évolution ascendante

EXAMEN CLINIQUE SIGNES POSITIFS • Aréflexie • Troubles sensitifs modérés • Atteinte possible des nerfs crâniens • +/- dysautonomie • Signe de LASÈGUE SIGNES NÉGATIFS • Pas de niveau sensitif • Pas de signes pyramidaux

BIOLOGIE Dissociation albuminocytologique dans le LCR +++ SIGNE NÉGATIF : Pas de PN dans le LCR

EMG Ralentissement des VCN + allongement des latences distales

GUILLAIN - BARRÉ CONDUITE À TENIR

SURVEILLANCE DE LA VENTILATION En milieu spécialisé - Si atteinte, transfert en réanimation

SURVEILLANCE CARDIAQUE

TRAITEMENT ANTICOAGULANT

PLASMAPHÉRÈSE et/ou IMMUNOGLOBULINES IV

ÉVOLUTION Imprévisible

COMPLICATIONS • Complications respiratoires • Phlébites • Troubles du rythme cardiaque (dysautonomie)

RÉCUPÉRATION • D’évolution descendante, 2 à 4 semaines après arrêt de la progression des symptômes • Restitution ad integrum le plus souvent (sauf si potentiels de fibrillation à l’EMG : atteinte axonale et séquelles possibles)

JUIN 1999

Aventis Internat

224
AV E N T I S I N T E R N AT

ENCÉPHALITE HERPÉTIQUE
Diagnostic, traitement
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Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

COMITIALITÉ

TROUBLES DE LA VIGILANCE

APHASIE, AMNÉSIE

DÉFICITS sensitif et/ou moteur

SYNDROME MÉNINGÉ • Céphalées, vomissements • Syndrome infectieux

Notion d’herpès recurrents

ENCÉPHALITE HERPÉTIQUE ?

IRM CÉRÉBRALE • Plus sensible que le scanner • En T2 : hypersignal d’une ou des régions limbiques et temporales internes avec réaction œdémateuse • En T1 : gadolinium : prise de contraste de même topographie

SCANNER CÉRÉBRAL AVEC INJECTION Si IRM impossible en urgence • Hypodensité prenant le contraste après injection (même topographie que pour IRM)

EEG • Foyer(s) temporal(aux) (80% des cas) • Activité périodique vers le 3e jour

PONCTION LOMBAIRE • Hypercytose panachée • Protéines > 1g/l • Glucose normal ou diminué • Recherche d’antigènes viraux et d’anticorps spécifiques • Cultures virales • PCR

SÉROLOGIE • HSV-1

BIOPSIE CÉRÉBRALE STÉRÉOTAXIQUE • Seulement si réponse inadéquate au traitement (autre diagnostic ?)

ÉLIMINER • Abcès cérébral en phase • Tuberculose, listériose pré-suppurative • Encéphalites post-infectieuses • Thrombose veineuse cérébrale et post-vaccinales • Syndrome de REYE • Autres encéphalites virales : (chez l’enfant) VZV, EPSTEIN-BARR, CMV… TRAITEMENT Urgence

+++

• Aciclovir : 30 mg/kg/j en 3 perfusions/24 heures x 10 jours • Anticonvulsivant • Traitement de l’hypertension intracrânienne si besoin

JUIN 1999

Aventis Internat

225
AV E N T I S

HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE
Physiopathologie, diagnostic, traitement d’urgence
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Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

PRÉCOCÉMENT • Céphalées récentes, rebelles au traitement médical, à recrudescence nocturne, accentuées par efforts et mobilisation céphalique • Vomissements faciles, matinaux, calmant la céphalée • Diplopie, éclipses visuelles • Sensations vertigineuses, acouphènes • Troubles de l’humeur et de la mémoire • Fond d’œil : œdème papillaire à bords flous, veines dilatées (inconstant)

TARDIVEMENT • Céphalées et vomissements importants • Troubles de la vigilance (obnubilation, coma) • Troubles neurovégétatifs, voire signes d’engagement • Fond d’œil : hémorragies en flamèches et exsudats, voire atrophie optique (cécité)

HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE

BILAN ÉTIOLOGIQUE URGENT +++ • Radiographies du crâne et EEG • TDM cérébrale (sans, puis avec injection de produit de contraste • IRM, voire angio-IRM selon le contexte

CAUSES TUMORALES • ATCD néoplasiques, installation progressive, signes neurologiques en foyer, foyer d’ondes lentes à l’EEG, diagnostic TDM et/ou IRM • Le plus souvent : glioblastome, astrocytome, métastase, voire méningiome • Traitement : corticothérapie par voie générale, exérèse chirurgicale (ou radiothérapie éventuelle si inopérable) • Cas particulier des abcés (toxoplasmose +++ chez séropositifs HIV - Traitement médical)

HYDROCÉPHALIE Par blocage • Diagnostic TDM et/ou IRM • Tumeur de la fosse postérieure ou intraventriculaire, malformation (sténose de l’aqueduc, DANDY WALKER) • Traitement : dérivation du LCR, puis traitement étiologique Par troubles de résorption • ATCD d’hémorragie méningée ou de méningite • Hydrocéphalie quadriventriculaire • Dérivation ventriculo-péritonéale

TRAUMATISME • Contexte évocateur • Diagnostic TDM • HED, HSD aigu ou chronique, contusion • Urgence chirurgicale si HED

AUTRES CAUSES Causes vasculaires : HTA maligne, éclampsie, thrombophlébite cérébrale, ramollissement cérébral étendu, hématome intra-cérébral HIC bénigne • Début brutal, sujet jeune • Examen neurologique normal en dehors du FO (œdème papillaire) • PL, diurétiques, dérivation du LCR Causes infectieuses : méningoencéphalites Autres : intoxication au CO, plomb, arsenic, œdème allergique

JUIN 1999

Aventis Internat

226

COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUE
Étiologie, physiopathologie, diagnostic
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Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

MANIFESTATIONS DÉFICITAIRES DES MEMBRES INFÉRIEURS OU DES 4 MEMBRES SELON LE NIVEAU DE LA COMPRESSION • Troubles de la marche • Hypoesthésie

DOULEURS • Rachidiennes et/ou radiculaires • De rythme non mécanique • Rebelles au traitement médical EXAMEN NEUROLOGIQUE

TROUBLES SPHINCTÉRIENS inconstants

SYNDROME LÉSIONNEL (selon la cause) • De topographie radiculaire (⇒ périphérique) • Déficit sensitivo-moteur + aréflexie ostéo-tendineuse • Valeur localisatrice +++ du niveau de la compression

SYNDROME SOUS-LÉSIONNEL • Atteinte centrale • Para (ou tétra) parésie spastique avec syndrome pyramidal et niveau sensitif +++ • Troubles génito-sphinctériens • Tardivement : déficit sensitivo-moteur complet avec aréflexie et triple retrait COMPRESSION MÉDULLAIRE BILAN ÉTIOLOGIQUE rapide car risque de non récupération BIOLOGIE • Syndrome inflammatoire • Bilan phospho-calcique, EPP • Prélèvements bactériologiques, sérologies ...

SYNDROME RACHIDIEN (selon la cause) • Douleur rachidienne loco-régionale à la palpation • Valeur localisatrice ++

INTERROGATOIRE • ATCD néoplasiques • Mode de survenue : brutal ou progressif • Contexte infectieux ÉLIMINER • Myélite radique • SEP, SLA ... CORTICOTHÉRAPIE ± pamidronate en perfusion ± Chirurgie (± radiothérapie et chimiothérapie) CAUSES TUMORALES

IMAGERIE • Clichés standards : atteinte lytique ou condensante corporéale ou pédiculaire - Pincement discal avec plateaux vertébraux irréguliers ... • Scanner centré sur le niveau concerné • IRM +++

• Métastase vertébrale • Tumeur primitive extra-médullaire (neurinome, méningiome, tumeur osseuse) • Localisation vertébrale d’une hémopathie maligne (myélome +++) • Tumeur intra-médullaire secondaire ou primitive (astrocytome, épendymome…) • Épidurite néoplasique

STÉNOSE RACHIDIENNE • Hernie discale • Myélopathie cervicarthrosique Chirurgie

CAUSES INFECTIEUSES = Spondylodiscites

Antibiothérapie + immobilisation (parfois chirurgie si menace neurologique)

JUIN 1999

Aventis Internat

227
AV E N T I S

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL
Diagnostic
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Dr D. PIERRON
Service de Neurochirurgie Hôpital Beaujon, Clichy

SYNDROME DOULOUREUX • Radiculalgie crurale et/ou sciatique • Lombalgie inconstante

SYNDROME DÉFICITAIRE • Troubles de la marche, puis douleur et/ou déficit moteur, uni ou pluriradiculaire, d’un ou des 2 membres inférieurs • Troubles sphinctériens : miction difficile, rétention vésicale EXAMEN CLINIQUE NEUROLOGIQUE = atteinte périphérique +++ • Déficit sensitivo-moteur crural ou sciatique + aréflexie ostéo-tendineuse • Hypoesthésie ou anesthésie en hémi-selle ou en selle • Hypotonie du sphincter anal

RHUMATOLOGIQUE Difficile si patient hyperalgique • Raideur rachidienne lombaire +++

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL BILAN ÉTIOLOGIQUE rapide car risque de non récupération

INTERROGATOIRE • Circonstances déclenchantes, mode de début • ATCD (lombalgiques, tumoraux, infectieux ...)

BIOLOGIE • Syndrome inflammatoire • Calcémie, EPP • Prélèvements bactériologiques, sérologies

IMAGERIE • Radiographies standard : atteinte lytique ou condensante, corporéale ou pédiculaire - Pincement discal avec plateaux vertébraux irréguliers • IRM +++ (étude globale du rachis lombaire) • A défaut : TDM (remontant jusqu’au cône terminal) ou myélographie par voie haute

CAUSES TUMORALES • Tumeur de la queue de cheval +++ (lipome, épendymome, neurinome) • Métastase, myélome : plus rares

CAUSES INFECTIEUSES = Spondylodiscites

AUTRES • Pelvispondylite rhumatismale • Paget • Hernie discale médiane volumineuse (L4/L5 ou L5/S1) • Traumatisme

JUIN 1999

Aventis Internat

228a 228b

ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL ISCHÉMIQUE CONSTITUÉ
Épidémiolohgie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

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Service de Neurologie C.H.U., Reims

• AVC = 3ème cause de mortalité • Incidence : 15 ‰ par an • Facteurs de risque = HTA, cardiopathie, diabète, hyperlipémie, tabac, obésité, contraception orale

DÉFICIT NEUROLOGIQUE NON RÉGRESSIF • Brutal ou en quelques heures • D’installation bégayante • Facteurs de risque • ATCD d’AIT

DÉFICIT FOCAL Avec territoire artériel connu

PHYSIOPATHOLOGIE • Occlusion artérielle +++, mais aussi migraine compliquée, spasme • Embolie venant d’une plaque ulcérée (artère extra ou intra-crânienne) • Embolie d’origine cardiaque (infarctus, AC/FA) • Occlusion artérielle thrombotique in situ

AVC CONSTITUÉ

ÉLIMINER • Hématome intra-parenchymateux • Tumeur à révélation pseudo-vasculaire • Epilepsie avec déficit post-critique • HSD chronique

DIAGNOSTIC LÉSIONNEL = SCANNER CÉRÉBRAL • Eliminer une hémorragie • Normal si trop précoce • Hypodensité localisée à un territoire artériel • Effet de masse • Prise de contraste (maximale vers le 10ème jour) • Mauvaise visualisation des AVC du tronc (IRM +++)

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE • AVC sylvien superficiel antérieur : hémiplégie brachio-faciale + aphasie motrice si lésion gauche • AVC sylvien superficiel postérieur : HLH + confusion + aphasie de WERNICKE (lésion gauche) ou trouble visuo-spatial (lésion droite) • AVC sylvien total • AVC cérébral antérieur : déficit pseudo-crural + mutisme akinétique si lésion bilatérale • AVC cérébral postérieur : HLH ± déficit sensitif • AVC vertébro-basilaire : WALLENBERG, trouble de la latéralité du regard, syndrome cérébelleux, locked in syndrome

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE • Infarctus par athérosclérose (écho-Doppler des vaisseaux du cou ± angiographie) • Infarctus d’origine cardiaque (FA, embolie paradoxale) : échographie trans-thoracique ± trans-œsopgagienne, ECG ± Holter • Lacune • Thrombose veineuse • Dissection artérielle traumatique ou spontanée • Hémopathies, artérites infectieuses ou inflammatoires

ÉVOLUTION - PRONOSTIC • A court terme : régression, stabilisation ou aggravation secondaire du déficit - Pronostic mauvais si coma prolongé, > 65 ans, déviation oculo-céphalique • A long terme : mortalité (50 % de décès dans les 5 ans) morbibité : état lacunaire, démence

TRAITEMENT

PRÉCOCE

AVC MINEUR ou ÉVOLUTIF AVC MAJEUR LACUNE THROMBOSE VEINEUSE • Héparinothérapie en fonction de la cause Traitement de l’HTA • Traitement anticoagulant si pas • Traitement symptomatique • Traitement d’un trouble du rythme • Lutte contre l’œdème cérébral de contre-indication cardiaque • Nursing • Traitement d’un foyer infectieux • Prévention de la récidive dans un autre territoire

À DISTANCE • Rééducation • Prévention des récidives : antiagrégants ou AVK, traitement de l’HTA, endartériectomie carotidienne si plaque sténosante

JUIN 1999

Aventis Internat

228b

ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL ISCHÉMIQUE TRANSITOIRE
Épidémiolohgie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

228a

228c
PHYSIOPATHOLOGIE

• Déficit focalisé isolé • A début brutal • Régressif en moins de 24 H

ÉLIMINER • Epilepsie partielle • Migraine accompagnée, syndrome vertigineux d’origine ORL • Tumeur cérébrale à révélation pseudo-vasculaire • HSD chronique • Malformation artério-veineuse • Hypoglycémie

• Embolie (plaque athéromateuse des artères extracraniennes, cardiopathie emboligène) • AIT hémodynamique AIT CAROTIDIEN • Incidence : 3 ‰ par an (= 6 % des AVC) • 75 % des AIT surviennent avant 65 ans • Mêmes facteurs de risque que AVC constitués

AIT

AIT VERTÉBRO-BASILAIRE • Trouble visuel bilatéral • Déficit moteur et/ou sensitif bilatéral ou touchant un hémi-corps puis l’autre • Ataxie • Drop-attack • Vertige vrai, diplopie

• Cécité monoculaire transitoire • Syndrome optico-pyramidal • Déficit moteur et/ou sensitif, brachio-facial ou cheiro-oral • Trouble du langage

BILAN LÉSIONNEL = TDM et/ou IRM • Normal ou séquelles d’AVC anciens

BILAN ÉTIOLOGIQUE STÉNOSE ARTÉRIELLE CERVICALE • Recherche de souffle cervical • Echo-Doppler des vaisseaux du cou + trans-crânien • Angiographie éventuelle (ou angio-IRM) ORIGINE CARDIAQUE (AC/FA, thrombus mural après infarctus, embolie paradoxale, valvulopathie, endocardite) • ECG ± Holter • Echocardiographie transthoracique ± transœsophagienne • Recherche de phlébite

PRONOSTIC • 25 % de décès dans les 4 ans (IDM, AVC) • 30 % d’AVC constitué dans les 5 ans

TRAITEMENT ATHÉROSCLÉROSE CERVICALE EMBOLIE D’ORIGINE CARDIAQUE • Héparinothérapie, puis relais par AVK • Traitement de la cardiopathie : tentative de réduction d’une FA, valvulopathie, endocardite (contreindication aux anticoagulants)

• Anticoagulants initialement si doute sur origine embolique • Anti-agrégants plaquettaires • Traitement des facteurs de risque • Chirurgie = endartériectomie carotidienne ou chirurgie d’un ostium vertébral (plus rare)

JUIN 1999

Aventis Internat

228c

ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL HÉMORRAGIQUE
Épidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

228b

DÉFICIT NEUROLOGIQUE • Proportionnel le + souvent, persistant • Installation brutale • Céphalées ± vomissements (50 % des cas) FACTEURS DE RISQUE VASCULAIRE HTA +++

TROUBLES DE LA CONSCIENCE Simple obnubilitation → coma

PHYSIOPATHOLOGIE • HTA : rupture d’artérioles (ou micro-anévrismes) • Rupture d’anévrisme • Autres malformations vasculaires (angiomes, fistules artérioveineuses, cavernomes, télangiectasies) • Hémorragie intra-tumorale • Complications des anti-coagulants • Troubles de la coagulation • Endocardites bactériennes = rupture d’anévrysmes mycotiques • Angiopathie amyloïde • Artérites inflammatoires ÉVOLUTION - PRONOSTIC • Décès rapide si hématome volumineux avec coma. Mortalité globale : 20 à 37 % • Récupération à début tardif et lente chez les survivants • Pronostic lié aux possibilités de prévention des récidives par traitement d’une éventuelle malformation vasculaire

AVC SCANNER CÉRÉBRAL SANS INJECTION • Hyperdensité spontanée • ± effet de masse • ± inondation ventriculaire AVC HÉMORRAGIQUE

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE • Hématome lobaire • Hématome cérébelleux • Hématome du tronc cérébral (protubérance ++) • Hématome des noyaux gris ou capsulaire (HTA ++)

ARTÉRIOGRAPHIE CÉRÉBRALE (ou angio-IRM) Selon l’état clinique et si la topographie de l’hématome fait évoquer la rupture d’une éventuelle malformation vasculaire à rechercher

TRAITEMENT

PRÉCOCE

À DISTANCE

• HBPM à doses préventives pour prévention des complications thromboemboliques • Nursing • Lutte contre l’œdème cérébral

• Traitement de l’HTA • Dérivation du LCR en cas d’hématome de la fosse postérieure compressif avec hydrocéphalie

• Traitement d’une malformation vasculaire (neuroradiologie interventionnelle, chirurgie)

• Rééducation • Antispastiques

JUIN 1999

Aventis Internat

229

HÉMORRAGIE MÉNINGÉE NON TRAUMATIQUE
Étiologie, diagnostic, évolution
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Dr D. PIERRON
Service de Neurochirurgie Hôpital Beaujon, Clichy

HABITUELLEMENT • Céphalée à début brutal ± nausées et vomissements • Syndrome méningé sans fièvre ni signe neurologique en foyer

PLUS RAREMENT • Désorientation temporo-spatiale isolée • Coma avec hémiparésie (hématome intracérébral associé)

SCANNER • Présence de sang (hyperdense) dans les espaces sous-arachnoïdiens sur les clichés non injectés • ± inondation ventriculaire ou hématome intra-cérébral

PONCTION LOMBAIRE si doute persistant ++ • LCR rouge ou rosé, incoagulable dans les 3 tubes • Parfois, liquide xanthochromique si diagnostic retardé

TRANSFERT EN MILIEU NEUROCHIRURGICAL +++ • Car risque d’aggravation brutale • Isolement, voire surveillance en USI • Contrôle de la TA • Perfusion de nimodipine (prévention du spasme artériel)

BILAN ÉTIOLOGIQUE = ANGIOGRAPHIE DES 4 AXES

ANÉVRYSME CAROTIDIEN ou VERTÉBRO-BASILAIRE le problème = la date opératoire • En urgence si hématome intra-cérébral compressif • Dans la 1ère semaine si bonne tolérance neurologique • De façon retardée si spasme artériel cérébral (doppler trans-crânien, angiographie) ou coma sans hématome cérébral associé (angiographie également retardée)

MALFORMATION ARTÉRIO-VEINEUSE • Urgence chirurgicale si hématome intracérébral compressif • Traitement retardé si bonne tolérance neurologique : chirurgie (exérèse de la malformation), embolisation supra-sélective ou irradiation multifaisceaux en fonction des cas

ANGIOGRAPHIE NORMALE (15 à 20 % des cas) • HTA • Intoxication au CO • Complication d’une endocardite • Malformation vasculaire masquée par un spasme (nouvelle angiographie à distance)

JUIN 1999

Aventis Internat

230
AV E N T I S

SCLÉROSE EN PLAQUES
Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution
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Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

• Liée à la présence de lésions plurifocales et d’âge différent dans la substance blanche du SNC • Touche surtout la femme de 20 à 40 ans • Incidence : 3 à 8 pour 10.000 (Europe de l’Ouest) • Association inconstante à HLA A3 B7 DW2 DRW2

FORMES DE DÉBUT • Atteinte des voies longues surtout sensitives (picotements, engourdissements ...) • Atteinte du tronc cérébral (syndrome vestibulaire, névralgie du V, ophtalmoplégie internucléaire, paralysie faciale ...) • Névrite optique rétrobulbaire (NORB) • Troubles génito-sphinctériens

FORMES PARTICULIÈRES • Forme médullaire • Forme hémiplégique • Neuromyélite optique aiguë

ÉLIMINER • Myélopathies compressives (tumorales, cervicarthrosiques), virales (HTLV-1), syphilitiques, vasculaires (angiomes, fistules dure-mériennes), sclérose combinée • Malformations de la charnière cervicooccipitale • Tumeurs de la fosse postérieure (méningiomes) • Syndromes vasculaires du tronc cérébral • Myasthénie • Affections systémiques : lupus, sarcoïdose, Behcet • Encéphalomyélite aiguë, dégénérescence spino-cérébelleuse Avec dissémination dans le temps (évolution par poussées) et l’espace (signes plurifocaux) +++

SCLÉROSE EN PLAQUES ?

CLINIQUE • Recherche de poussée antérieure (NORB, diplopie, paresthésies ...) • Recherche de signes incompatibles avec une lésion unique (nystagmus, FO, signes pyramidaux, troubles sphinctériens

POTENTIELS ÉVOQUÉS Visuels, auditifs, somesthésiques = recherche de lésions infracliniques

LCR • Pléïocytose modérée • Hyperprotéinorachie modérée avec distribution oligoclonale des gammaglobulines à l’électrophorèse et synthèse intra-thécale d’IgG

IRM CÉRÉBRALE • Hypersignaux en T2 disséminés dans la substance blanche • Prise de contraste en T1 si lésion active

PRONOSTIC • Formes à début tardif (> 40 ans) : plus sévères car formes progressives (évoluant d’un seul tenant) plus fréquentes • Formes bénignes (invalidité nulle à 10 ans) : plus fréquentes lorsque le début est précoce • Invalidité corrélée au délai séparant les poussées et non influencée par le sexe

ÉVOLUTION Séquelles avec tableaux polymorphes. Semble influencée par les traitements par -interféron (1b ou 1a) • Signes pyramidaux • Signes cérébelleux • Troubles sensitifs, oculaires, vestibulaires, génito-sphinctériens • Dysphorie

JUIN 1999

Aventis Internat

231
AV E N T I S

MALADIE DE PARKINSON
Physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

TRIADE SYMPTOMATIQUE • Akinésie • Hypertonie plastique • Tremblement de repos (souvent asymétrique +++)

AUTRES SIGNES • Micrographie, troubles de la marche, réflexe naso-palpébral inépuisable • Difficulté de réalisation des mouvements fins alternatifs rapides (adiadococinésie) • Syndrome anxio-dépressif, démence sous-corticale • Troubles de l’adaptation posturale, dysarthrie • Hypersialorrhée, hyperséborrhée ÉLIMINER • Syndrome parkinsonien des neuroleptiques • Maladie de STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI • Syndrome parkinsonien traumatique (boxeurs) • Syndrome parkinsonien tumoral • Syndromes parkinsoniens toxiques (CO, Mn) • Atrophies multi-systématisées

PHYSIOPATHOLOGIE Dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire entraînant une interruption progressive de la voie nigro-striée et désafférentation dopaminergique progressive du striatum.

MALADIE DE PARKINSON Imagerie cérébrale (TDM et/ou IRM) = RAS TRAITEMENT À adapter en fonction du profil oscillométrique des performances motrices de chaque patient

MÉDICAMENTS • L-DOPA + inhibiteur de la dopa décaboxylase périphérique : - MODOPAR® 125 (formes immédiate, dispersible et LP), 250 (forme immédiate) - SINEMET® 100 (formes immédiate et LP), 200 (formes immédiate et LP) • Agonistes dopaminergiques : - Bromocriptine (PARLODEL®), - Lisuride (DOPERGINE®), - Ropinirole (REQUIP®), - Piribédil (TRIVASTAL®) - Pramipéxole (MIRAPEXIN®) • IMAO-B : Sélégiline (DEPRENYL®) • ICOMT : inhibiteur de la catéchol-O-méthyl transférase (COMTAN®) • Autres : Amantadine, anticholinergiques, antidépresseurs

CHIRURGIE Stimulation thalamique ou sous-thalamique

KINÉSITHÉRAPIE +++

ÉVOLUTION Maladie évolutive, le traitement n’est que symptomatique. • Plusieurs années d’équilibration sous traitement simple : “lune de miel” • Apparition de difficultés d’équilibration avec effet “on-off”, dyskinésies • Grabatisation progressive selon les difficultés d’équilibration et les troubles des fonctions cognitives

JUIN 1999

Aventis Internat

232
AV E N T I S I N T E R N AT E S T

MALADIE D’ALZHEIMER
Diagnostic, évolution
D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

• Alzheimer = cause de démence la plus fréquente (5% des sujets > 65 ans) • Etiologie non connue • Trois lésions neuropathologiques caractéristiques : - dégénérescence neuro-fibrillaire - plaques séniles - dégénérescence granulo-vacuolaire

TROUBLES DE LA MEMOIRE (d’installation progressive)

AUTRES DEFICITS COGNITIFS (selon le stade évolutif) • critique, jugement, calcul…

• Chez un patient de 50, 60 ans • Sans troubles de la vigilance SYNDROME DÉMENTIEL : ALZHEIMER BILAN NEURO-PSYCHOLOGIQUE EXAMENS COMPLÉMENTAIRES • Hémogramme • Bilan inflammatoire • Calcémie-phosphorémie • Vit B12 - folates • Bilan hépatique • TPHA-VDRL • TSH • EEG : normal ou ondes lentes diffuses et symétriques • Scanner cérébral avec injection : atrophie cortico-sous-corticale d’intensité variable selon le stade évolutif • Ponction lombaire : non systématique, normale

• Recherche d’un syndrome aphaso-apraxo-agnosique • Evaluation sur une échelle de type MMS, Blessed dementia scale, BEC 96, ADAS-Cog,… • Tests psychométriques • Evaluation d’un éventuel syndrome anxio-dépressif

MALADIE D’ALZHEIMER ÉLIMINER • Une démence symptomatique éventuellement curable : - hydrocéphalie à pression normale - hématome sous-dural chronique - intoxication - insuffisance thyroïdienne - démence artériopathique - déficit en Vit B12 - PG - BINSWANGER • Une démence dégénérative autre qu’Alzheimer : - maladie de Pick - maladie de Parkinson - maladie de STEELE-RICHARDSON-OLZEWSKI - démence à corps de LOEWI • Maladie de CREUTZFELD-JAKOB • Syndrome confusionnel : bilan étiologique différent

TRAITEMENT • Inhibiteur de l’acétylcholine estérase (tacrine) : semble avoir un effet freinateur sur le cours évolutif de la maladie • Traitement anti-dépresseur si syndrome dépressif associé • Traitement anti-épileptique si épilepsie associée • Aménagement du domicile afin de permettre le maintien à domicile le plus prolongé • Prise en charge sociale : aide à domicile, système de repas à domicile, etc • Traitement psychotrope si manifestations psychotiques • Traitement sédatif si troubles du sommeil

ÉVOLUTION • Aggravation progressive des troubles cognitifs, des troubles du comportement et du syndrome aphaso-apraxo-agnosique • Comitialité possible • Inversion du cycle veille-sommeil • Agressivité • Décès en 10 ans en moyenne

JUIN 1999

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233
AV E N T I S

ÉPILEPSIES
Étiologie, diagnostic, évolution, pronostic, traitement
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Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

CRISES GÉNÉRALISÉES ABSENCES • Simples • Complexes

SYMPTOMATOLOGIE MOTRICE DOMINANTE • Grand mal (phases tonique, clonique, stertoreuse) • Spasmes en flexion • Crises toniques, cloniques, atoniques

ÉTAT DE MAL • Généralisé tonico-clonique • État d’absence • Partiel • Syndrome de KOJEWNIKOFF

ÉLÉMENTAIRES • Somatomotrices • Bravais-Jacksoniennes COMPLEXES MOTRICES • Adversives • Trouble isolé de la conscience • Phonatoires VÉGÉTATIVES • Mnésiques • Somato-sensitives • Idéatoires (pensées forcées) SENSITIVES OU • Visuelles • Instinctivo-affectives (faim, SENSORIELLES • Auditives soif, angoisse) • Olfactives • Psycho-sensorielles CRISES PARTIELLES EXAMENS PARACLINIQUES • EEG (pointes, polypointes ou pointes-ondes) • TDM cérébrale et/ou IRM

EXAMEN CLINIQUE • Existence ou non de signes de localisation • Fièvre • Signes d’éthylisme BILAN ÉTIOLOGIQUE

Aucune cause détectée dans 20 % des cas

NOUVEAU-NÉ Causes anté, péri ou post-natales (mauvais pronostic)

NOURISSON et PETIT ENFANT • Si fièvre : convulsion fébrile isolée (banale), méningite et/ou encéphalite • Absence de fièvre : HSD, hypocalcémie, syndrome de WEST

GRAND ENFANT et ADOLESCENT • Épilepsie généralisée primaire • Épilepsie généralisée secondaire (LENNOX-GASTAUT) • Épilepsie partielle à paroxysmes rolandiques (bon pronostic)

ADULTE • Épilepsie généralisée primaire • Éthylisme chronique • Tumeurs • Post-traumatique • AVC, malformations vasculaires • Encéphalopathies hypertensives • Hypoglycémie, hypocalcémie • Causes infectieuses ÉTIOLOGIQUE

SUJET AGÉ • AVC • Démences dégénératives • Tumeurs • Troubles métaboliques

AUTRES CRISES • Phénobarbital • Carbamazépine • Hydantoïnes • Valproate de Na • Benzodiazépines • Gamma Vinyl GABA • Gabapentine • Lamotrigine • Topiramate • Tiagabine

SYMPTOMATIQUE PETIT MAL • Ethosuximide • Epidione (si rebelle)

TRAITEMENT Urgence si état de mal • Clonazepam IV • Valproate de Na IV • Phénytoïne IV

• Chirurgie d’une lésion épileptogène (si épilepsie non contrôlée par le traitement médical et lésion accessible à la chirurgie) • Sevrage éthylique • Correction d’un trouble métabolique

JUIN 1999

Aventis Internat

234
AV E N T I S

Diagnostic et conduite à tenir en situation d’urgence avec la posologie médicamenteuse
I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

CRISE CONVULSIVE DE L’ADULTE
CRISE GÉNÉRALISÉE TONICO-CLONIQUE • Confusion post-critique • Révulsion oculaire • Morsure du bord latéral de la langue • Perte d’urine

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

PERTE DE CONNAISSANCE D’EMBLÉE

PHASES TONIQUE PUIS CLONIQUE

PHASE STERTOREUSE BILAN ÉTIOLOGIQUE SI 1ère CRISE • Recherche d’un trouble métabolique • Alcoolémie • Recherche de toxiques • EEG • Scanner cérébral avec injection • IRM si début partiel (en cas de négativité du scanner) SI MALADIE ÉPILEPTIQUE CONNUE • Dosage d’anti-comitiaux • Alcoolémie

ÉTAT DE MAL COMITIAL ⇒ Urgence thérapeutique • Clonazépam IV : 3 à 6 mg/24 h à la SE • Valproate de Na : 15 mg/kg/j en IV lente puis 1 à 1,5 mg/kg/j à la SE • Phénytoïne IV : 250 mg en IV lente (1 g/24 h max) sous ECG continu

ÉTHYLISME • Crise d’intoxication aiguë massive • Crise de sevrage

ÉTIOLOGIE VASCULAIRE • Après AVC ischémique ou hémorragique (surtout si atteinte corticale) • Hémorragie méningée

TUMEUR 5 % des crises généralisées d’emblée, 25 % si début partiel • Tumeurs primitives • Métastases • Abcès

AUTRES CAUSES • Crise sans cause retrouvée (abaissement du seuil épileptogène) • Post-traumatique • Encéphalite

TRAITEMENT Si HYGIÈNE DE VIE Respect des règles d’hygiène de vie (éviction de l’absorption de boissons alcoolisées, sommeil…) 2ème crise, sans cause retrouvée POLYTHÉRAPIES possibles si épilepsie rebelle à la monothérapie • Association de 2 des médicaments pré-cités • Adjonction à l’un des médicaments pré-cités de : - γvinylGABA (SABRIL®) : 2 à 4 g/j - Tiagabine (GABITRIL®) : 15 à 30 mg/j - Topiramate (EPITOMAX®) : 200 à 600 mg/j

MONOTHÉRAPIES • Valproate de Na (DEPAKINE®) : 1 à 2 g/j • Phénobarbital (GARDÉNAL®, ALEPSAL®) : 100 à 200 mg/j • Carbamazépine (TEGRETOL®) : 600 à 1 600 mg/j • Phénytoïne (DIHYDAN®) : 200 à 300 mg/j • Lamotrigine (LAMICTAL®) : 200 à 500 mg/j • Gabapentine (NEURONTIN®) : 1 600 à 3 600 mg/j

JUIN 1999

Aventis Internat

235
AV E N T I S I N T E R N AT

NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU
Diagnostic
E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie C.H.U., Reims

DOULEUR NÉVRALGIQUE FACIALE

CATACTÉRISTIQUES • Unilatérale • Paroxysmes douloureux brefs et répétitifs (décharges électriques) • Déclenchement par une zone gachette ou certains mouvements

TOPOGRAPHIE Une seule branche du V au début (maxillaire supérieure +++)

NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU

ÉLIMINER • Algie vasculaire de la face • Algie symptomatique d’une affection dentaire, faciale ou ORL • Algie d’origine psychique

EXAMEN NEUROLOGIQUE

NORMAL ⇒ Névralgie essentielle du V = maladie de TROUSSEAU (Adultes > 50 ans)

ANORMAL → IRM CÉRÉBRALE ⇒ Névralgie symptomatique (douleur souvent plus continue) • SEP ++ • Tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux (neurinome du VIII, malformations vasculaires) • Tumeurs du tronc cérébral • Syringobulbie • Zona • Sarcoïdose • Syndrome de SHARP • Tumeurs de la paroi externe du sinus caverneux (méningiome, anévrysme de la carotide interne)

JUIN 1999

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