REFRAT MICROPENIS

By

: UMayAh AsnaNDri 105103003440 Lecturer : dr. BamBAng BuDIarTo, SpB

Penyebab
Hypogonadotropic hypogonadism Hypergonadotropic hypogonadism (primary testicular failure)
gonadal dysgenesis atau rudimentary testes syndrome juga terjadi pada

Robinow syndrome

Idiopathic micropenis

Penyebab tersering micropenis adalah kegagalan hipotalamus memproduksi gonadotropin-releasing hormone dalam jumlah yang cukup
Terjadi pada Kallmann syndrome, PraderWilli syndrome, and Lawrence-Moon-Biedl syndrome

Beberapa kasus growth hormone

deficiency

Kriteria
Berbentuk normal ; MUE posisi di kepala penis ; posisi penis normal Penis >2.5 SD dibawah rerata usia Pada bayi baru lahir, <2 cm saat meregang (Penis ditarik & diukur panjangnya dari ujung sampai ke pubis) Ukuran penis bayi berkisar :
P 3 - 4 cm L 1 - 1,3 cm
Lee PA, Mazur T, Danish R, et al: Micropenis. I. Criteria, etiologies and classification. Johns Hopkins Med J 146:156-163, 1980.

Tuladhar et al (1998) melaporkan hubungan antara panjang penis dan usia gestasional bayi lahir pada usia gestasi 24-36 minggu. Panjang penis dalam centimeter = 2.27 + 0.16 X (usia gestasi dalam minggu)

Penyebab
Kurangnya stimulasi Androgen Tidak ada respon dari pallus terhadap androgen lokal Kegagalan dari perubahan testosteron menjadi dihidrotestosteron yang aktif (defisiensi 5-reduktase)

Penyebab
Regresi sistem Mllerian, fusi lipatan labioscrotal, dan migrasi meatus uretra terjadi selama trimester pertama gestasi. Selanjutnya pertumbuhan phallus selama trimester kedua dan ketiga bergantung pada produksi testosterone oleh by the fetal testis fetaL dalam respon terhadap fetal pituitary luteinizing hormone (LH). Growth hormone juga enhances pertumbuhan penile dalam utero

Penyebab
Hypothalamic/pituitary dysfunction:
Isolated, Kallmann syndrome, Prader-Willi syndrome, septo-optic dysplasia

Testicular dysfunction or failure:

Intrauterine testicular torsion (vanishing testes syndrome), testicular dysplasia

Complex (testicular and/or pituitary) or idiopathic :

Robinow syndrome, Klinefelter syndrome, other X polysomies

Partial androgen resistance

Evaluasi bayi dengan micropenis

Adakah defek pada hypothalamicpituitary-gonadal axis ??
kadar testosterone kadar Dihydrotestosterone kadar LH kadar follicle-stimulating hormone (FSH)

Evaluasi bayi dengan micropenis

Adakah kemungkinan defisiensi pituitary melibatkan hormon lain??
Isolated growth hormone deficiency, gonadotropin deficiency, panhypopituitarism hypoglycemia, hypothermia, atau hyperbilirubinemia (berkaitan dengan hypothyroidism) pada anak dengan micropenis mengantarkan pencarian adanya defisit hormon pituitary lainnya dan abnormalitas struktur central nervous system (ex: displasia septo-optic).

Evaluasi bayi dengan micropenis

Uji terapi testosterone, melihat apakah pertumbuhan phallus ada? Bila tidak, gender reassignment dapat menjadi pertimbangan

Tata laksana
Tata Laksana Pengobatan Tujuan tata laksana micropenis adalah untuk menambah ukuran penis sehingga dapat mencapai ukuran normal sesuai dengan usianya. Insufisiensi pituitari atau testikuler diobati oleh endokrinologist pediatrik. Pada pasien dengan kegagalan testikuler dan terbukti sensitif androgen, terapi androgen direkomendasikan selama masa kanak dan saat pubertas untuk merangsang pertumbuhan penis (Level of evidence 2; Grade of recommendation: B).

Th/ testosteron
WAKTU PEMBERIAN Bayi Anak Remaja laki-laki dengan hypogonadisme : Inisiasi pubertas fase pertumbuhan akhir pemeliharaan virilisasi DOSIS/ADMINIS DURASI TRASI 25mg/IM 50mg/IM 1x/bulan dalam 36bulan 1x/bulan dalam 36bulan

40-50 mg/m2/dosis IM tiap bulan 100 mg/m2/dosis IM tiap bulan 100 mg/m2/dosis IM tiap 2 W