NEUMOCONIOSIS

LAS NEUMOCONIOSIS SON

REACCIONES PULMONARES QUE SE PRODUCEN TRAS LA INHALACION DE POLVOS MINERALES, HUMOS O VAPORES QUIMICOS

PATOGENIA
VARIABLES DEPENDIENTES DE LOS POLVOS MINERALES: TAMAO Y FORMA SOLUBILIDAD REACTIVIDAD DE LAS PARTICULAS EJEMPLOS: >5-10 uM LLEGAN A VIAS AEREAS DISTALES < 0.5 um ACTUAN COMO GASES Y PUEDEN ENTRAR O SALIR DE LOS ALVEOLOS

LAS PARTICULAS MAS PELIGROSAS SON AQUELLAS QUE MIDEN ENTRE 1 A 5 um PORQUE SE DEPOSITAN EN LAS BIFURCACIONES DE LAS VIAS AEREAS DISTALES

EL SILICE, EL AMIANTO Y EL BERILIO PRODUCEN EN EL PULMON UNA REACCION FIBROTICA

LAS PARTICULAS INGERIDAS POR LOS MACROFAGOS SE ACTIVAN Y LIBERAN SUSTANCIAS QUE DARAN INICIO A LA LESION Y PRODUCIRAN LA FIBROSIS PULMONAR

NEUMOCONIOSIS DE LOS TRABAJADORES DE CARBON

LAS NEUMOCONIOSIS POR CARBON SON TIPICAS DE LOS TRABAJADORES MINEROS EN EL SIGLO XX ESTE TIPO DE NEUMOCONIOSIS ASOCIADOS A LA TUBERCULOSIS ERAN LAS CAUSA MAS FRECUENTE DE MUERTE EN ESTOS TRABAJADORES

TIPOS

ANTRACOSIS ASINTOMATICA (SOLO ACUMULACION DE CARBON SIN PRESENCIA DE LESION PULMONAR) NEUMOCONIOSIS SIMPLE (LESION PULMONAR LEVE SIN REPERCUSION PULMONAR) NEUMOCONIOSIS COMPLICADA O FIBROSIS MASIVA PROGRESIVA (FIBROSIS EXTENSIS Y DETERIORO DE LA FUNCION PULMONAR)

MORFOLOGIA
ANTRACOSIS PULMONAR SE OBSERVA PIGMENTO DE CARBON EN EL INTERIOR DE MACROFAGOS ALVEOLARES E INTERSTICIALES, LINFATICOS Y GANGLIOS LINFATICOS.

MORFOLOGIA

NEUMOCONIOSIS DE LOS MINEROS DE CARBON SIMPLE

SE OBSERVA MACROFAGOS CARGADOS DE POLVO DE CARBON. NODULOS FIBROTICOS DIFUSOS, LOCALIZADOS CON FRECUENCIA EN LOBULOS SUPERIORES Y LA PARTE SUPERIOR DE LOS LOBULOS INFERIORES ENFISEMA CENTROLOBULILLAR

MORFOLOGIA
NEUMOCONIOSIS DE LOS MINEROS DE CARBON COMPLICADA (FMP) SE OBSERVA NODULOS FIBROTICOS CONFLUENTES A VECES MAYORES A 10 CM.

CLINICA

EN LOS CASOS DE NMC CON FIBROSIS MASIVA PROGRESIVA HAY DETERIORO DE LA FUNCION PULMONAR CON HIPERTENSION PULMONAR Y COR PULMONALE

EL TABAQUISMO NO INCREMENTA LA FRECUENCIA DE CARCINOMA BRONCOGENICO

NEUMOCONIOSIS POR SILICE

SILICOSIS

ES PRODUCIDA POR LA INHALACION DE SILICE CRISTALINA PRINCIPALMENTE EN FORMA DE CUARZO. EL SILICE ESTIMULA UN ESTADO FIBROGENICO

EL SILICE ACTUA SOBRE LAS CELULAS ENDOTELIALES Y MACROFAGOS ESTIMULANDO LA LIBERACION DE MEDIADORES QUE PRODUCE EL DEPOSITO DE COLAGENO

MORFOLOGIA

NODULOS SILICOTICOS ESTAN FORMADOS POR FIBRAS DE COLAGENO DISPUESTOS EN FORMA CONCENTRICA

ESTOS NODULOS SON CONFLUYENTES Y PROGRESAN A UNA FIBROSIS MASIVA PROGRESIVA

CLINICA
FUNCION PULMONAR NORMAL O ALGO DISMINUIDA. RX DE TORAX MULTIPLES NODULOS CON FRECUENCIA EN LOS LOBULOS PULMONARES SUPERIORES

CUANDO SE ESTABLECE LA FIBROSIS MASIVA PROGRESIVA COMIENZA LA DISNEA QUE SE HACE PROGRESIVA HIPERTENSION PULMONAR Y COR PULMONALE

LA SILICOSIS INCREMENTA LA SUCEPTIBILIDAD A LA TUBERCULOSIS LA EXPOSICION AL SILICE TAMBIEN SE RELACIONA CON LA APARICION DE CANCER PULMONAR ( CARCINOGENO)

ASBESTOSIS Y ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO

LA EXPOSICION OCUPACIONAL AL AMIANTO SE ASOCIA A:

1.- FIBROSIS INTERSTICIAL PARENQUIMATOSA (ASBESTOSIS) 2.- PLACAS FIBROSAS LOCALIZADAS. 3.- DERRAMES PLEURALES 4.- CARCINOMA BRONCOGENICO 5.- MESOTELIOMA PLEURAL O PERITONEAL 6.- CARCINOMA DE LARINGE

HAY DIFERENTES TIPOS DE FIBRAS DE AMIANTO ANFIBOLES (FIBRA RECTA RIGIDA) SERPENTINAS (FIBRA CURVA FLEXIBLE)

AMBAS FIBRAS SON FIBROGENICAS. EL MAS PATOGENO SON LOS ANFIBOLES PORQUE PRODUCEN CON MAYOR FRECUENCIA ASBESTOSIS, CANCER PULMONAR Y MESOTELIOMA

PATOGENIA

ESTA RELACIONADA CON EL TAMAO, LA FORMA, LA SOLUBILIDAD DE LAS PARTICULAR.

LAS FIBRAS DE AMIANTO ESTIMULAN FIBROSIS, SON INICIADORES O PROMOTORES CARCINOGENOS. Y POR SU CAPACIDAD ABSORTIVA DE SUSTANCIAS TOXICAS PROVENIENTES DEL HUMO DEL TABACO.

MORFOLOGIA
LA ASBESTOSIS PRODUCE: FIBROSIS INTERSTICIAL PULMONAR DIFUSA CUERPOS DE AMIANTO

LAS LESIONES COMIENZAN EN LOS LOBULOS INFERIORES Y ZONAS SUBPLEURALES Y ASCIENDE A LOBULOS MEDIOS Y SUPERIORES

LA FIBROSIS PULMONAR PUEDE ATRAPAR Y ESTENOSAR LAS ARTERIAS PULMONARES Y CAUSAR HIPERTENSION PULMONAR Y COR PULMONALE

EN LA PLEURA PARIETAL A NIVEL DE SUS CARAS ANTERIORES Y POSTEROLATERALES SE OBSERVAN PLACAS DE COLAGENO CALCIFICADAS

CLINICA
DISNEA TOS PRODUCTIVA PROGRESA A ICC, COR PULMONALE Y MUERTE. PRESENCIA DE CARCINOMAS BRONCOGENICOS O MESOTELIOMAS

EL TABACO INCREMENTA LA FRECUENCIA DE CARCINOMA BRONCOGENICO EN ESTOS PACIENTES

ENFERMEDADES PULMONARES PRODUCIDAS POR FARMACOS O RADIACION

FARMACOS
BLEOMICINA (ANTINEOPLASICO) AMIODARONA (ANTIARRITMICO)

PRODUCEN NEUMONIA Y FIBROSIS POR TOXICIDAD DIRECTA

RADIACION
NEUMONITIS AGUDA QUE APARECE DE 1 A 6 MESES POST RADIACION EN EL SITIO IRRADIADO TAMBIEN PUEDE APARECER DERRAME PLEURAL

EN ALGUNOS CASOS PROGRESA A UN ESTADO NEUMONITIS CRONICA Y FIBROSIS

ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS

SARCOIDOSIS NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD EOSINOFILIA PULMONAR

SARCOIDOSIS

ES UNA ENFERMEDAD MULTISISTEMICA DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA PRODUCE RESTRICCION DE LA FUNCION PULMONAR SE CARACTERIZA POR FORMAS GRANULOMAS NO CASEIFICANTES EN VARIOS TEJIDOS Y ORGANOS

ES FRECUENTE EN < DE 40 AOS ES FRECUENTE EN PACIENTES NO FUMADORES AFECTA A AMBOS SEXOS POR IGUAL Y A TODAS LAS RAZAS.

PATOGENIA

SE RELACIONA A UN TRASTORNO DE LA REGULACION INMUNITARIA EN PERSONAS CON PREDISPOSICION GENETICA EXPUESTAS A ALGUNOS AGENTES AMBIENTALES

EN LA SARCOIDOSIS HAY LA APARICION DE UNA RESPUESTA CELULAR FRENTE A UN ANTIGENO NO DEFINO.

ESTA RESPUESTA ES DIRIGIDA POR LINFOCITOS T CD4+ QUE LIBERAN INTERLEUCINA E INF Y TNF PRODUCIENDO PROLIFERACION Y RECLUTAMIENTO DE LINFOCITOS Y MONOCITOS (REACCION GRANULOMATOSA)

MORFOLOGIA

GRANULOMAS EPITELIOIDES NO CASEIFICANTES HAY FIBROBLASTOS Y DEPOSITO DE COLAGENO QUE FORMA UNA CICATRIZ EOSINOFILA EN LA PERIFERIE DE LOS GRANULOMAS

MORFOLOGIA
ALGUNAS VECES LOS GRANULOMAS PRESENTAN: CUERPOS DE SCHAUMANN CUERPOS ASTEROIDES

LOS PULMONES SON AFECTADOS EN EL 90% DE LOS PACIENTES

LAS LESIONES GRANULOMATOSAS SE LOCALIZAN EN EL INTERSTICIO

PUEDE HABER AFECCION DE GANGLIOS LINFATICOS HILIARES Y PARATRAQUEALES QUE SE OBSERVAN FIRMES Y ELASTICOS.
LAS LESIONES CUTANEAS APARECEN EN EL 25% DE LOS CASOS (ERITEMA NUDUSO)

ALGUNAS LESIONES SE MANIFIESTAN COMO PLACAS INDURADAS VIOLACEAS EN LAS MEJILLAS, NARIZ Y LABIOS (LUPUS PERNIO)

LA AFECCION OCULAR Y DE GLANDULAS LAGRIMALES ES POCO FRECUENTE EL HIGADO, BAZO Y MEDULA OSEA TAMBIEN SE PUEDEN VER AFECTADOS

CLINICA

LA EVOLUCION DE LA SARCOIDOSIS ES IMPREDESIBLE ALGUNOS PACIENTES SON ASINTOMATICOS Y PUEDEN MANIFESTAR UNICAMENTE AUMENTO DE GANGLIOS HILIARES Y PARATRAQUEALES UN 20% DE LOS PACIENTES PRESENTAN AFECCION OCULAR Y DETERIORO PULMONAR QUE PROGRESA A FIBROSIS Y COR PULMONALE

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

ES UN PROCESO INFLAMATORIO DESENCADENADO POR UN MECANISMO INMUNITARIO FRENTE A UN ANTIGENO EXTTERNO QUE AFECTA PRINCIPALMENTE A LOS ALVEOLOS

(HIPERSENSIBILIDAD TIPO III Y IV)

MORFOLOGIA

NEUMONITIS AGUDA Y CRONICA EN LA FASE AGUDA SE OBSERVAN INFILTRADOS DE NEUTROFILOS

EN LAS FASES CRONICAS INFILTRADOS PARCHEADOS DE CELULAS MONONUCLEARES Y LINFOCITOS LOCALIZADOS EN EL INTERSTICIO.
FORMACION DE GRANULOMAS NO CASEIFICANTES EN EL INTERSTICIO A NIVEL PERIBRONQUIAL.

CLINICA
FASE AGUDA: FIEBRE, TOS , DISNEA Y MALESTAR GENERAL QUE APARECE DE 4 A 8 HORAS POST EXPOSICION

FASE CRONICA EN FORMA INSIDIOSA APARECE TOS, DISNEA, MALESTAR GENERAL , PERDIDA DE PESO.

EOSINOFILIA PULMONAR

LA INFILTRACION DE EOSINOFILOS Y SU ACTIVACION SE PUEDE ENCONTRAR EN VARIAS ENTIDADES GENERALEMENTE DE ORIGEN INMUNITARIO.

SE PUEDE DIVIDIR EN VARIAS CATEGORIAS:

1.- NEUMONIA EOSINOFILA CON INSUFICIENCIA RESPIRATORIA

DE INICIO BRUSCO PRESENTA FIEBRE, DISNEA, Y EN LOS RX INFILTRADOS PULMONARES DIFUSOS RESPONDE RAPIDAMENTE A LOS CORTICOIDES

2.- EOSINOFILIA PULMONAR SIMPLE SINDROME DE LOFFLER

PRODUCE LESIONES PULMONARES TRANSITORIAS (TABIQUE ALVEOLARES ENGROSADOS CON INFILTRADO DE EOSINOFILOS)
PRESENTA EOSINOFILIA SANGUINEA

3.- EOSINOFILIA TROPICAL

PRODUCIDA POR INFESTACION PARASITARIA GENERALMENTE POR MICROFILARIAS

4.- EOSINOFILIA SECUNDARIA

SE ASOCIA GENERALMENTE AL ASMA, ALERGIAS , FARMACOS Y VASCULITIS

5.- NEUMONIA EOSINOFILA CRONICA IDIOPATICA

SE CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE GRUPOS DE EOSINOFILOS Y LINFOCITOS EN LOS TABIQUES Y ESPACIOS ALVEOLARES.
SE MANIFIESTA POR FIEBRE ELEVADA, DIFORESIS NOCTURNA Y DISNEA