Relato de Caso

Teratoma cervical congnito gigante: relato de caso e reviso quanto s opes teraputicas
Giant congenital cervical teratoma: case report and review about therapeutic options
Camila Ferro Miele1, Cristiane Metolina2, Ruth Guinsburg3

Resumo

Objetivo: Relatar um caso de teratoma cervical congnito, destacando a gravidade e as dificuldades teraputicas associadas. Descrio do caso: Me de 30 anos, com gestao por fertilizao assistida. Com 23 semanas, diagnosticada malformao cervical fetal direita. Parto cesreo por indicao fetal com 31 semanas.Recm-nascido masculino, peso ao nascer de 1800g, Apgar 4 e 9, com volumoso processo expansivo direita, ocupando toda a regio cervical, comprometendo a mandbula e estendendo-se para o tero superior do trax. Com 40 horas de vida, apresentou insuficincia cardaca congestiva de alto dbito por roubo de fluxo pelo tumor. A partir de 54 horas de vida, houve progressiva deteriorao hemodinmica e respiratria, com hipotenso, anria e labilidade de oxigenao, refratrias s aminas vasoativas, reposio de volume e aumento do suporte ventilatrio. Indicada abordagem cirrgica para resseco tumoral, todavia o paciente no apresentou estabilidade clnica que permitisse seu transporte ao centro cirrgico e faleceu com 70 horas de vida. Comentrios: O caso demonstra as dificuldades relacionadas abordagem ps-natal dos teratomas cervicais volumosos. Apesar do diagnstico pr-natal, o paciente evoluiu com obstruo de vias areas, complicada por um choque cardiognico refratrio, que culminou no bito. A abordagem intraparto fundamental nesses pacientes, consistindo
Instituio: Departamento de Pediatria da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de So Paulo (Unifesp), So Paulo, SP, Brasil 1 Residente de Pediatria da Escola Paulista de Medicina da Unifesp, So Paulo, SP, Brasil 2 Mdica da Disciplina de Pediatria Neonatal da Escola Paulista de Medicina da Unifesp, So Paulo, SP, Brasil 3 Professora Titular do Departamento de Pediatria da Escola Paulista de Medicina da Unifesp, So Paulo, SP, Brasil

em exrese tumoral, enquanto a manuteno da circulao materno-fetal permite a oxigenao fetal contnua. A evoluo neonatal no caso descrito condizente com a literatura que mostra prognstico reservado quando no realizada a abordagem cirrgica intraparto. Palavras-chave: recm-nascido; anomalias congnitas; teratoma.
Abstract

Objective: To report a case of congenital cervical teratoma, highlighting the severity and the therapeutic difficulties associated. Case description: A 30-year old mother, with pregnancy by assisted fertilization. At 23 weeks, a cervical fetal malformation was diagnosed. A cesarean section was indicated with 31 weeks due to fetal distress. A male newborn infant with birth weight of 1800g and Apgar score of 4/9 presented a large right cervical tumor, with extensions to the mandible and to the upper chest. Patient presented congestive heart failure due to flow steal by the tumor 40 hours after birth, which caused progressive respiratory, hemodynamic and renal deterioration refractory to vasopressors, volume replacement and increased ventilatory support. Tumor resection was indicated, but the clinical instability of the patient did not allow his transport to the operating room and the infant died 70 hours after birth.
Endereo para correspondncia: Camila Ferro Miele Rua Rodrigo Cludio, 308, apto. 41 Aclimao CEP 01532-020 So Paulo/SP E-mail: camilaferromiele@gmail.com Conflitos de Interesse: nada a declarar Recebido em: 17/11/2010 Aprovado em: 25/4/2011

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Comments: The case is representative of the difficulties related to postnatal treatment of bulky cervical teratomas. Despite prenatal diagnosis, the patient developed airway obstruction, complicated by refractory cardiogenic shock. The surgical approach during delivery is crucial for survival. Nowadays, management includes surgical removal of the tumor while maintaining the maternal-fetal circulation, allowing continuous fetal oxygenation. The clinical course described in the case is consistent with the literature that reports poor prognosis when the intra-partum surgical approach is not performed. Key-words: infant, newborn; congenital abnormalities; teratoma.

Introduo
Teratomas so tumores originados a partir de clulas totipotentes, apresentando componentes celulares remanescentes de mais de uma camada germinativa(1-3). So mais comuns na primeira e segunda infncias e localizam-se, com maior frequncia, nas gnadas e na regio sacrococcgea, respectivamente em adultos e crianas. A localizao cervical incomum e, quando ocorre, a regio cervicotireoidiana a mais acometida(3,4). Os teratomas cervicofaciais em neonatos compreendem 1,5 a 5,5% dos teratomas e apresentam incidncia de 1:20.000 a 1:80.000 nascidos vivos(1,2,5). Esses tumores geralmente apresentam-se de forma isolada, sem associao com anomalias cromossmicas ou outras malformaes congnitas(5). Macroscopicamente, os teratomas cervicais so massas bem circunscritas, volumosas, com componente slido e cstico, variando de 5 a 12cm em seus maiores dimetros(1,5,6). Apesar de serem neoplasias benignas em 95% dos casos, os teratomas cervicais no tratados levam ao bito em at 80% dos casos, devido principalmente insuficincia respiratria obstrutiva(1,3,5,7). A classificao anatomopatolgica dos teratomas mais aceita a de Kooijman, de 1988, que os divide em teratomas maduros, com tecidos tumorais bem diferenciados; teratomas imaturos, com presena de tecido neuroectodrmico imaturo; e teratomas combinados, nos quais h associao com tumores de clulas germinativas(4). Os teratomas imaturos so analisados, ainda, conforme a extenso do componente primitivo(4). No h evidncias de que o grau de imaturidade interfira no prognstico dos teratomas cervicofaciais tratados, nem mesmo que possa indicar um potencial comportamento maligno(3,4,8).

Dependendo da localizao e do tamanho tumoral, a ultrassonografia (USG) pr-natal pode ser diagnstica e mostrar ainda a presena de polidrmnio em um tero dos casos. O exame passa a ser mais sensvel a partir de 15 semanas de idade gestacional(1,3,5,6,9). A existncia do polidrmnio pode ser explicada pela hiperperfuso da placenta devido ao aumento do volume sanguneo ocasionado pelo tumor ou devido dificuldade do feto em deglutir o lquido amnitico por compresso tumoral, sendo a ltima hiptese a mais aceita(4). Seu diagnstico diferencial deve ser realizado com outras massas cervicais, como higroma cstico, bcio fetal, cisto dermoide, cisto tireoglosso, cisto congnito de tireoide, torcicolo congnito, linfangioma, cisto branquial, neuroblastoma, carcinoma de tireoide, bcio congnito e tumor de partida(4,7,9). A complicao mais temida dos teratomas cervicais a insuficincia respiratria causada pela compresso traqueal pelo tumor. A obstruo das vias areas impe, muitas vezes, a interveno imediata, ainda na sala de parto, com intubao orotraqueal ou traqueostomia. Caso o neonato no demonstre sinais de insuficincia respiratria logo ao nascimento, a intubao orotraqueal deve ser realizada de forma eletiva, o mais precocemente possvel(1,4,6,7,10). A via de parto preferencial a cesariana. A ressonncia nuclear magntica pode propiciar, nos casos em que a programao cirrgica eletiva, um melhor planejamento operatrio, auxiliando na verificao dos planos de disseco e separao das estruturas vitais(4,6,7,10). O tratamento por meio de resseco cirrgica precoce de todo o tumor constitui-se na abordagem mais adequada dessa patologia, pois a degenerao maligna ocorre em at90% dos casos no tratados at a adolescncia ou vida adulta. A exciso cirrgica geralmente curativa(1,4-7). Esquemas de quimioterapia ou radioterapia so reservados apenas para os casos dos teratomas cervicais malignos, de doena disseminada ou de tumor invasivo residual, porm no h quimioterpicos pr-estabelecidos para esses casos(7,9). O prognstico determinado pelo grau de desconforto respiratrio ao nascimento, que, em 50% dos casos, intenso devido compresso da via area pelo tumor, caracterizando a complicao ps-natal mais frequente e grave. Outros critrios prognsticos incluem a presena de anomalias associadas, desenvolvimento de hidropisia fetal e idade da apresentao tumoral(4,6,11). Dentre as opes de interveno imediata e resseco tumoral no eletiva, destacam-se o tratamento extratero intraparto (EXIT Procedure) e a operao com suporte placentrio (OOPS

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Procedure). O EXIT realizado aps a exteriorizao parcial do feto da cavidade uterina, mantendo intacta a circulao uteroplacentria(5,7,9). A mortalidade neonatal dos teratomas cervicais sem a realizao do EXIT cursa em torno de 80 a 100%, diminuindo para 9 a 17% com o EXIT e tratamento definitivo, dependendo do envolvimento de estruturas nobres(1,5,9). O presente estudo visou relatar um caso de teratoma cervical congnito, destacando a gravidade e as dificuldades teraputicas associadas.
Descrio do caso

Me de 30 anos, portadora de endometriose e sndrome dos ovrios policsticos, primigesta, com gestao por fertilizao assistida. Com idade gestacional de 23 semanas e dois dias, foi diagnosticada malformao cervical fetal direita, com dimenses de 5,3x5,0x4,1cm. Realizada a ressonncia nuclear magntica fetal com 31 semanas e dois dias, que mostrou massa em ntimo contato com a base do crnio na fossa mdia (fossa temporal e mastoide direitas), cndilo, ramo e ngulo mandibulares direitos, com sinais de eroso ssea dos mesmos. Ausncia de planos de clivagem com assoalho bucal, podendo envolver a lngua e glndula tireoide, no visualizados no estudo. Acentuado deslocamento da laringe e traqueia para a esquerda, com sinais de estreitamento na transio laringotraqueal. Caudalmente, havia comprometimento do mediastino superior desde o tero superior do trax. Com 31 semanas e quatro dias, a gestante entrou em trabalho de parto prematuro sem causa aparente. O concepto nasceu de parto cesreo por indicao fetal. Tratava-se de um recm-nascido pr-termo, do sexo masculino, com peso de nascimento de 1800g, Apgar no 1 e 5 minuto de 4 e 9, respectivamente. O paciente apresentava volumoso processo expansivo direita, ocupando toda a extenso da regio cervical, com crescimento exoftico e comprometimento mandibular, estendendo-se para o tero superior do trax. Macroscopicamente, a tumorao mostrava-se lobulada, ricamente vascularizada, com reas esparsas de necrose e sada de secreo serossanguinolenta, sem outras malformaes associadas (Figura 1). O paciente evoluiu com desconforto respiratrio obstrutivo logo ao nascimento, optando-se por intubao orotraqueal em sala de parto. Durante o procedimento, houve grande dificuldade de retificao de vias areas, restrita visualizao da traqueia pela compresso tumoral e impossibilidade de posicionamento adequado do recm-nascido devido extensa

massa cervical. Aps trs tentativas, a intubao foi realizada com cnula orotraqueal nmero 2,5. Durante as primeiras 40 horas de vida, o neonato permaneceu hemodinamicamente estvel, em suporte ventilatrio mnimo, intubado por obstruo de vias areas, sem doena pulmonar de base. Com 40 horas de vida, iniciou comprometimento cardiovascular com sinais de baixo dbito sistmico. Foi feita a hiptese de insuficincia cardaca congestiva de alto dbito, por roubo de fluxo pelo tumor, sendo iniciado suporte inotrpico com dobutamina e, aps persistncia da instabilidade dos parmetros hemodinmicos, indicada a associao com a dopamina. Simultaneamente, foram aumentados parmetros respiratrios. A partir de 54 horas de vida, mostrou progressiva deteriorao hemodinmica e respiratria, com hipotenso, anria e labilidade de oxigenao, refratrias s aminas vasoativas, reposio de volume e ao aumento do suporte ventilatrio. Com 63 horas de vida, o paciente apresentava-se em mau estado geral, com vasculite e escleredema generalizados, hipoxemia e choque refratrio, sendo introduzidos milrinona e noradrenalina, e realizado 100mg/kg de surfactante pulmonar. Foi indicada abordagem cirrgica por equipe neonatal e cirrgica, para resseco tumoral e consequente estabilizao hemodinmica do paciente; todavia, o paciente no apresentou estabilidade clnica mnima que permitisse seu transporte ao centro cirrgico, falecendo com 70 horas de vida. O paciente foi submetido necrpsia, que evidenciou massa cervical mediana, medindo 15x10x7cm, ulcerada, slidocstica, com deslocamento traqueal e intensa vascularizao,

Figura 1 - Recm-nascido com massa tumoral cervical gigante, com regies de sangramento e necrose (com permisso dos pais)

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alm de sinais de dilatao de todo o territrio venoso supradiafragmtico por congesto. O estudo anatomopatolgico revelou como causa imediata do bito a insuficincia cardaca de alto dbito, com roubo vascular pela tumorao, associada compresso de grandes vasos cervicais. microscopia, havia agrupamentos celulares de neuroepitlio, tecido glandular e cartilagneo, compatvel histologicamente com teratoma cervical congnito grau III de imaturidade.

Discusso
O caso aqui relatado demonstra as dificuldades relacionadas abordagem ps-natal dos teratomas cervicais. O paciente em questo, apesar do diagnstico pr-natal, evoluiu com obstruo de vias areas de difcil abordagem clnica, complicada por um choque cardiognico refratrio, que culminou no bito. Os teratomas cervicais podem desencadear diversos sintomas referentes compresso de estruturas adjacentes ao tumor, como a obstruo esofgica, com distrbios de deglutio, e hipoplasia de laringe, mandbula e de cordas vocais por compresso da via area. J a hipoplasia pulmonar pode ocorrer de modo secundrio compresso do pulmo pelo tumor(5,10-12). Alm desses, a presena de hidropisia fetal relatada por Hirose et al. em conceptos portadores de teratoma cervical(13). Porm, a consequncia mais temida ao nascimento a obstruo das vias areas, com sintomas respiratrios graves e potencialmente fatais, devido compresso da traqueia e consequente dano hipxico-isqumico ao concepto(1,7,9,12). Ainda, como complicaes associadas ao momento do parto, citam-se a distcia de apresentao e funcional, secundrias hiperextenso do pescoo e/ou ao volume tumoral, sendo indicado geralmente o parto cesreo(6,9,10). Finalmente, devido ao rpido crescimento tumoral, pode ocorrer consumo de fatores coagulao, com trombocitopenia e coagulopatia na vida fetal e ps-natal(4). No caso aqui apresentado, chama ateno o grande volume do tumor, com consequente insuficincia respiratria aguda logo ao nascimento, tendo necessitado de intubao orotraqueal com ventilao mecnica invasiva. O desenvolvimento de tcnicas mais apuradas de diagnstico pr-natal, destacando-se as tcnicas de diagnstico por imagem e o aperfeioamento das tcnicas cirrgicas para garantir a permeabilidade das vias areas prvia aps o nascimento, garante a diminuio da morbidade e a mortalidade dos teratomas nas ltimas dcadas. O diagnstico de via area obstruda geralmente feito na 30 semana de idade

gestacional, com auxlio da ultrassonografia e da ressonncia magntica(7,9). A abordagem intraparto fundamental em pacientes portadores de teratomas cervicais volumosos, em que a obstruo das vias areas importante. Uma das principais formas de interveno ao nascimento se d por meio da manuteno da circulao materno-fetal, a qual permite uma oxigenao fetal contnua, enquanto se garante a permeabilidade da via area. O cordo umbilical clampeado apenas aps a garantia de que a via area est prvia, por meio da intubao traqueal ou da traqueostomia(5,9). Entre as opes de interveno imediata, no eletiva, destacam-se o tratamento extratero intraparto (EXIT procedure, EXIT do ingls ex utero intrapartum treatment) e a operao com suporte placentrio (OOPS procedure)(5,7,9). Quando a abordagem ao nascimento a extrao completa do tumor por meio de OOPS procedure, feita a retirada completa do feto e do cordo umbilical do tero, mantendo-se, tambm, a circulao materno-fetal(9,11). No entanto, o procedimento que tem sido mais estudado o EXIT. Para a realizao do EXIT procedure, o parto deve ser cesreo, com retirada da cabea, pescoo e brao fetal, expondo-os no campo operatrio. Nesse momento, indicada a intubao traqueal ou a traqueostomia, garantindo a permeabilidade da via area, enquanto a circulao materno-fetal mantida. Durante o EXIT, a depresso respiratria do recm-nascido consequente anestesia materna no constitui problema, pois o procedimento se conclui com a intubao e a ventilao do paciente. Outro aspecto importante no EXIT relaciona-se manuteno do volume uterino em nvel apropriado para preservar a perfuso placentria. O tempo de durao do procedimento de aproximadamente 1 hora, desde que no haja necessidade de resseco de um grande teratoma cervical no perodo intraparto(4-6,9). Em ambos os procedimentos, OOPS e EXIT, as complicaes ps-operatrias ao recm-nascido incluem danos aos nervos laringeo recorrente, hipoglosso e mandibular marginal(4,9,11). O tratamento definitivo de escolha a resseco cirrgica do tumor com manuteno do aporte respiratrio e da estabilidade hemodinmica do neonato, associada quimioterapia ou radioterapia nos casos de leses no ressecveis e teratomas malignos(1,4,5,7). Quando a exrese do tumor eletiva, a avaliao pr-operatria pode incluir uma radiografia de trax e uma tomografia computadorizada de cabea, pescoo e trax, para fornecer informaes quanto invaso e tumoral e extenso do tumor(6,9).

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O prognstico depende do grau de compresso da via area ao nascimento, da presena de outras anomalias, do desenvolvimento de hidropsia e tambm da idade de apresentao(1,11). Se a via area garantida e o tumor removido no perodo neonatal imediato, o resultado excelente, com uma taxa de sobrevivncia superior a 85%(11). Pode-se concluir que os teratomas cervicais congnitos requerem o diagnstico pr-natal, o que propicia a abordagem

apropriada ao nascimento. fundamental o planejamento properatrio com equipe multidisciplinar, visando estabilizao imediata do neonato na sala de parto. Faz-se necessrio, tambm, assegurar me quanto ao risco quase ausente de futuras gestaes com a mesma doena(14). A evoluo neonatal, no caso aqui descrito, condizente com os dados encontrados na literatura que mostram prognstico reservado diante de teratomas gigantes sem a abordagem cirrgica na sala de parto.

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