ANEMIA APLASTIK

Oleh: Sari Anugrah, S.Ked Pembimbing: dr. James Alvin L. Sinaga

DARAH
Cairan yang berisi berbagai macam tipe sel di dalam plasmanya. Viskositas : 1,7 x air pH : 7,38 darah : 8 % dari BB

Darah

FUNGSI DARAH :
1.Transport : - gas pernafasan : O2 , CO2 - sari makanan dari usus - hasil samping metabolisme - hormon - obat-obatan 2. Pertahanan tubuh 3. Hemostasis dan Koagulasi 4. Keseimbangan asam basa

Tempat Hematopoiesis
Janin: umur 0-2 bulan (kantung kuning telur) Janin: umur 2-7 bulan (hati, limpa) Janin: umur 5-9 bulan (sumsum tulang) Bayi : Sumsum tulang Dewasa. : vertebra, tulang iga, sternum, tulang tengkorak, sacrum dan pelvis, ujung proksimal femur.

Eritrosit
Warnanya kuning kemerahan, karena didalamnya mengandung suatu zat yang disebut hemoglobin Fungsi: membawa Hemoglobin untuk transpor gas Ukuran diameter kira-kira 7,7 unit (0,007 mm), Bentuk bikonkaf. Banyaknya kirakira 5 juta/mm. Masa hidup 120 hari.

Leukosit
sel darah yang mengandung inti jumlah leukosit dewasa: 5000-9000/mm3 ; waktu lahir 15000-25000/mm3, dan menjelang hari ke empat turun sampai 12000/mm3 terdiri dari dua golongan utama, yaitu agranular (limfosit dan monosit) dan granular (eosinofil, basofil, neutrofil)

 Leukosit mempunyai peranan dalam pertahanan seluler dan humoral organisme terhadap zat-zat asing.

MASA HIDUP LEUKOSIT

GRANULOSIT sirkulasi darah : 4-8 jam jaringan : 4-5 hari pd daerah infeksi : beberapa jam MONOSIT sirkulasi darah : 10-20 jam jaringan : beberapa bulan LIMFOSIT sirkulasi darah, limfe, kel getah bening : bbrp bln - bertahun-tahun.

Trombosit
sel darah tak berinti berasal dari sitoplasma megakariosit. Hitung trombosit antara 150-400 X 109/ltr, umur berkisar antara 7-10 hari. berperanan penting pada hemostasis karena trombosit membentuk sumbat hemostatik untuk menutup luka.

Anemia aplastik
Anemia merupakan suatu kondisi menurunnya jumlah sel darah merah (eritrosit)

Definisi
Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoisis yang ditandai oleh penurunan produksi eritroid, mieloid, dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoitik ataupun kanker metastatik yang menekan sumsum tulang.

Epidemiologi
Ditemukan lebih dari 70% anak-anak menderita anemia aplastik derajat berat pada saat didiagnosis. Tidak ada perbedaan secara bermakna antara laki-laki dan perempuan, Penyakit ini termasuk penyakit yang jarang dijumpai di negara barat dengan insiden 1-3/1 juta/tahun.

Epidemiologi
Namun di Negara Timur seperti Thailand, negara Asia lainnya termasuk Indonesia, Taiwan, dan Cina insidennya jauh lebih tinggi. Penelitian pada tahun 1991 di Bangkok didapatkan insiden 3,7/1 juta/tahun.

Klasifikasi

Etiologi
1. Anemia aplastik herediter atau anemia aplastik yang diturunkan merupakan faktor kongenital yang ditimbulkan sindrom kegagalan sumsum tulang herediter.

2. Anemia aplastik didapat Bahan kimia; benzene, insektisida Obat: kloramfenikol, antirematik, anti tiroid, mesantoin (anti konvulsan, sitostatika). Infeksi: hepatitis, tuberkulosis milier Radiasi: radioaktif, sinar Rontgen Transfusion-associated graft-versus-host disease

Patofisiologi
Kerusakan sel induk hematopoetik Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang Proses imunologik yang menekan hematopoesis

Manifestasi Klinis
Secara klinis anak tampak pucat dengan berbagai gejala anemia lainnya seperti anoreksia, lemah, palpitasi, sesak arena gagal jantung dan sebagainya. Oleh karena sifatnya aplasia hematopoetik, maka umumnya tidak ditemukan ikterus, pembesaran limpa, hepar, maupun kelenjar getah bening

Pemeriksaan Laboratorium
Apusan darah tepi Laju endap darahmeningkat; > 100 mm/1jam I Faal hemostasiswaktu perdarahan memanjang Biopsi sumsum tulang

 Pemeriksaan virologipemeriksaan virus hepatitis,

HIV, parvovirus, dan sitomegalovirus.

Pemeriksaan kromosom Pemeriksaan lainPemeriksaan darah tambahan berupa pemeriksaan kadar hemoglobin fetus (HbF) dan kadar eritropoetin

Pemeriksaan radiologis
Nuclear Magnetic Resonance Imaging Radionuclide Bone Marrow Imaging (Bone Marrow Scanning)

Diagnosis
Dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas, pucat, perdarahan, tanpa adanya organomegali (hepatosplenomegali). Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif.

 Diagnosis pasti ditentukan dengan pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong, dan jaringan lemak; aplasia sistem eritropoitik, granulopoitik, dan trombopoitik.

Diagnosis Banding
Purpura Trombositopenik Imun (PTI) Leukemia akut jenis aleukemik Stadium praleukemik dari leukemia akut.

Pengobatan terhadap infeksi Transfusi darah Transplantasi sumsum tulang Terapi imunosupresif

Prognosis
Gambaran sumsum tulang hiposelular atau aseluler. Kadar Hb F yang lebih dari 200 mg% memperlihatkan prognosis yang lebih baik. Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3 menunjukkan prognosis lebih baik. Pencegahan infeksi sekunder