LAPORAN PENDAHULUAN (LP) PLKK PSIK FIKES UMB 2013

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TETRALOGI FALLOT(TF)

Diajukan Guna Memenuhi PLKK

Dosen Pengampu: Ns. S.Kep

UNIVERSITAS MUHAMMMADIYAH BENGKULU PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS ILMU KESEHATAN 2013

KATA PENGANTAR

Terima kasih yang setulus-tulusnya kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena dengan izin-Nya,maka kami dapat menyelesaikan makalah ini tepat pada waktu nya. Penyusun menyadari bahwa dalam penulisan makalah ini tidak sedikit masalah yang di hadapi,namunberkat kerja keras serta bantuan dari berbegai pihak,semua masalah bisa teratasi dengan baik .Oleh karena itu penyusun mengucapkan terima kasih semua pihak yang membantu penyelesaian makalah ini. Akhir kata semoga laporan pendahuluan (LP) ini dapat bermanfaat dan menambah wawasan

September 2013 Penyusun

BAB I PENDAHULUAN A. LATAR BELAKANG

Tetralogi fallot (TOF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat (Staf IKA, 2007).

BAB II KONSEP DASAR

A. PENGERTIAN Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi Defek septum ventrikel, Stenosis pulmonal, Overriding aorta, dan Hipertrofi ventrikel kanan. 1) Defek septum ventrikel : adanya lubang di sekat pemisah bilik kiri (ventrikel kiri) dengan bilik kanan (ventrikel kanan) 2) Stenosis pulmonal : penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan 3) Overriding Aorta : pembuluh darah utama yang keluar dari bilik kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan 4) Hipertrofi ventrikel kanan :,penebalan otot bilik kanan akibat kerja keras (karena jalan keluarnya terhambat) dan tekanan dalam rongga ini meningkat. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. B. ANATOMI Pada tetralogi fallot ditemukan adanya obstruksi aliran keluar ventrikel kanan yang disebabkan oleh stenosis infundibulum ataupun stenosis katup pulmonal; adanya hipertropi ventrikel kanan akibat dari obstruksi aliran keluar ventrikel kanan; adanya defek septum ventricular; adanya overriding aorta atau malposisi aorta, yang letaknya di septum intraventrikuler. Kelainan anatomis pada tetralogi fallot : 1. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan : secara klinis pasien dengan TOF mengalami

peningkatan resistensi pada saat pengosongan ventrikel kanan akibat adanya obstruksi traktus aliran keluar paru. Adanya kesalahan letak anterior serta rotasi dari septum infundibuler menentukan derajat serta lokasi obstruksi ventrikel kanan. 2. Arteri pulmonal : arteri pulmonal dapat

bervariasi dalam ditribusi dan ukuran, dan juga

Gbr. 3. Tetralogi Fallot. [16]. (dikutip

dari kepustakaan 16)

dapat mengalami atresia atau hipoplasia. Atresia pulmonal, mengakibatkan putusnya hubungan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonal utama. Dalam kasus ini, aliran darah pulmonal dipertahankan oleh adanya duktus arteriosus atau sirkulasi kolateral dari pembuluh darah bronchial. Lebih dari 75% anak dengan TOF, mengalami stenosis katup pulmonal. Annulus pulmonal menyempit hamper di setiap kasus.
3.

Aorta : dekstroposisi dan rotasi abnormal pangkal aorta menyebabkan overriding aorta. Dalam beberapa kasus, lebih dari 50% aorta berada pada ventrikel kanan. Arkus aorta lekuk kanan juga dapat terjadi, yang kemudian menyebabkan lekuk pembuluh darah yang abnormal.

4. Kelainan lain yang dapat ditemukan : selain itu dapat ditemukan kelainan lain, salah satu kelainan yang sering ada yaitu ASD, yang kemudian disebut Pentalogy of fallot.

Morfologi : jantung membesar dan sering berbentuk sepatu bot karena hipertrofi ventrikel kanan. Aorta proksimal sering lebih besar daripada normal, dan garis tengah trunkus pulmonalis berkurang. Rongga jantung di sisi kiri jantung berukuran normal, sedangkan ketebalan dinding ventrikel kanan mungkin setara atau bahkan melebihi yang di kiri. VSD terletak di dekat bagian membranosa septum antarventrikel dan mungkin menghilangkan seluruh atau sebagian septum membranosa. Katup aorta terletak tepat di atas VSD. Saluran keluar pulmonalis menyempit dan, pada beberapa kasus, katup pulmonalis itu sendiri mungkin stenotik. Kelainan tambahan terdapat pada sebagian kecil kasus, termasuk PDA atau ASD. Kelainan ini bersifat protektif karena memungkinkan sebagian darah mengalir ke paru

C. ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor - factor tersebut antara lain : Faktor Endogen 1) Berbagai jenis penyakit genetic : Kelainan kromosom 2) Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan 3) Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor Eksogen : Riwayat kehamilan ibu 1) Sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) 2) Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella 3) Pajanan terhadap sinar X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor

penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai

D. PATOFISIOLOGI Tetralogi fallot merupakan kelainan Empat Sekawan yang terdiri dari defek septum ventrikel, overriding aorta, stenosis infundibuler dan hipertrofi ventrikel kanan. Secara anatomis sesungguhnya tetralogi fallot merupakan suatu defek ventrikel subaraortik yang disertai deviasi ke anteriol septum infundibuler (bagian basal dekat dari aorta). Devisiasi ini menyebabkan akar aorta bergeser ke depan (dekstroposisi aorta), sehinnga terjadi overriding aorta terhadap septum interventrikuler, stenosis pada bagian infundibuler ventrikel kanan dan hipoplasia arteri pulmonal. Pada tetralogi fallot, overriding aorta biasanya tidak melebihi 50 %. Apabila overriding aorta melebihi 50 %, hendaknya dipikirkan kemungkinan adanya suatu outlet ganda ventrikel kanan. Devisiasi septum infindibuler ke arah anteriol ini sesungguhnya merupakan bagian yang paling esensial pada tetralogi fallot.Itulah sebabnya suatu defek septum ventrikel dan overriding aorta yang disertai stenosis pulmonal valvuler misalnya, tidak bisa disebut sebagai tetralogi fallot apabila tidak terdapat devisiasi septum infundibuler ke anteriol. Kadangkadang tetralogi fallot disertai pada adanya septum antrium sekunder dan kelompok kelainan ini disebut sebagai tetralogi fallot Betapapun tekanan dalam ventrilel kanan meninggi karena obstruksi infundibuler, tapi dengan adanya defek septum ventrikel pada tetralogi fallot, daerah didorong ke kiri masuk ke aorta, sehingga tekanan dalam ventrikel kanan, ventrikel kiri dan aorta relative menjadi sama. Itulah sebabnya mungkin mengapa pada tetralogi fallot jarang terjadi gagal jantung kongestif, berbeda dengan stenosis pulmonal yang berat tanpa disertai defek septum ventrikel, gagal jantung kongestif bias saja melebihi tekanan sistemik Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis ini tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau interventrikuler.Sianosis dapat timbul semenjak lahir dan ini menandakan adanya suatu stenosis pulmonal yang berat atau bahkan atresia pulmonal atau bisa pula sianosois timbul beberapa bulan kemudian pada stenosis pulmonal yang ringan. Sianosis biasanya berkembang perlahan-lahan dengan bertambahnya usia dan ini menandakan adanya peningkatan hipertrofi infindibuler pulmonal yang memperberat obstruksi pada bagian itu Stenosis infindibuler merupakan beban tekanan berlebih yang kronis bagi ventrkel kanan, sehingga lama-lama ventrikel kanan mengalami hipertrofi. Disamping itu, dengan meningkatnya usia dan meningkatnya tekanan dalam ventrikel kanan, kolateralisasi aorta pulmonal sering tumbuh luas pada tetralogi fallot, melalui cabang-cabang mediastinal, brokhial, esophageal, subklavika dan anomaly arteri lainya. Kolateralisasi ini disebut MAPCA ( major aorta pulmonary collateral arteries )

E. MANIFESTASI KLINIS 1) Sianosis Obstruksi hipertropi infundibulum meningkataliran darah keluar ventrikel kanan obstruksi meningkat disertai pertumbuhan yang semakin meningkat sianosis. 2) Dispnea Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik. 3) Serangan-serangan dispnea paroksimal (serangan-serangan anoksia biru) umum pada pagi hari. Semakin bertambah usia, sianosis bertambah berat 4) Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan Gangguan pada pertambahan tinggi badan terutama pada anak, keadaan gizi kurang dari kebutuhan normal, pertumbuhan otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak, masa pubertas terlambat. 5) Denyut pembuluh darah normal Jantung baisanya dalam ukuran normal, apeks jantung jela sterlihat, suatu getaran sistolis dapat dirasakan di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal 3 dan 4. 6) Bising sistolik Terdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetapi intensitas terbesar pada tepi kiri tulang dada F. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1) Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH. Pasien dengan Hg dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. 2) Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung, gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. 3) Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal 4) Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru 5) Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah

G. PENATALAKSANAAN Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1) Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 2) Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3) Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis 4) Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian 5) Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/ bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5 10 menit berikutnya 6) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative 7) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. Lakukan selanjutnya : 1) Propanolol oral 2 4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik 2) Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3) Hindari dehidrasi H. KOMPLIKASI Komplikasi dari gangguan ini antara lain : 1) 2) 3) 4) Penyakit vaskuler pulmonel Deformitas arteri pulmoner kanan Perdarahan hebat terutama pada anak dengan polistemia Emboli atau thrombosis serebri, resiko lebih tinggi pada polisistemia, anemia, atau sepsis 5) Gagal jantung kongestif jika piraunya terlalau besar 6) Oklusi dini pada pirau 7) Hemotoraks 8) Sianosis persisten 9) Efusi pleura 10) Trombosis Pulmonal 11) Anemia relative

DAFTAR PUSTAKA

Delp, Mohlan H. 1996. Major Diagnosis Fisik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Guyton, Arthur C. 2006. BukuAjar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Mansjoer, Arief, dkk. 1999. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapicus FKUI. Sadler, T.W. 2000. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Soetjiningsih. 1995. Tumbuh Kembang Anak. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 2007. Ilmu Kesehatan Anak jilid 2. Jakarta: Infomedika. Underwood, J. C. E. 2000. Patologi Umum dan Sistematik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.