Les prions dcods

Agent infectieux protique : proteic virion, prion ! Tous les mdia vous en ont parl. Mais peut-tre pas toujours avec la clart de ces schmas
ADN

Lencphalopathie de Creutzfeld-Jacob (cicontre, au laboratoire danatomopathologie neurologique de la Salptrire) a de nombreux points communs avec lencphalopathie bovine spongiforme

Gne PrP ARNm Anomalie du gne PrP

Protine PrP Quelques protines PrP se replient en conformation anormale PrPsc (prions)

La PrP se replie en conformation normale (PrPc)

La plupart des PrP se replient normalement en PrPc La PrPc se positionne sur la membrane du neurone, o elle sera normalement dgrade La PrP (PrPc pour cellulaire) est une protine crbrale Des prions (PrPsc, pour scrapie, nom anglais de la tremnormale. blante du mouton) peuvent apparatre spontanment chez le sujet porteur dune anomalie gntique (familiale ou sporadique).
Lab. Escourolle/EURELIOS

Des prions exognes pntrent dans le neurone

Mais les encphalopathies prions peuvent aussi tre dues une contamination par des prions exognes. Venus de la consommation de protines de buf ? Cest toute la question.

Les prions sagrgent et forment des dpts insolubles

Un point commun entre encphalopathie humaine (ci-dessus) et bovine : laspect vacuolis, spongiforme , du tissu crbral. Mais si la transmission de lencphalopathie de Creutzfeld-Jacob a t bien dmontre, il sagissait de transmission interhumaine, par injection de protines dorigine neurologique (hormone de croissance), et non de transmission de lanimal lhomme, par ingestion de protines musculaires. Lexamen des dix cas anglais et du cas franais rcemment dcrits est troublant, mais rien nest prouv. La transmission de la vache lhomme par voie digestive pourrait tre possible dans certains cas, chez des sujets gntiquement prdisposs. En prsence de prions, les PrPc se transconforment en nouveaux prions (PrPsc)

Exognes ou endognes, les prions provoquent (selon le modle actuellement admis) la transconformation des PrP normales en nouveaux prions. La raction en chane qui se dveloppe produit des dpts protiques toxiques pour le neurone.

Les dpts amylodes de PrPsc saccumulent en amas qui finissent par touffer le neurone.

Les prions nous rappellent que le gne ne dtermine pas entirement la structure de la protine : le repliement des acides amins, qui chappe au contrle gntique, dtermine la structure finale, donc la fonction de la protine. Quant au phnomne vache folle , il nous enseigne aussi une leon de psychosociologie. Les dessins de cette page sont tirs de larticle de P. Sonigo paru dans AIM 12.

96 H. RAGUET/EURELIOS