Case Report Session

MIELITIS TRANSVERSA

Oleh: Ridho Akbar Syafwan 08103131 !

"EM#IM#IN$: "rof%&r%dr%&arwin A'ir S(%S )*+ dr%Syarif Indra S(%S )*+

#A$IAN ILM, "EN-A*IT S-ARA. .AL*,TAS *E&O*TERAN ,NIVERSITAS AN&ALAS RS,"% &R% M% &/AMIL "A&AN$ 0010

1% &efini1i Myelitis Transversa adalah kelainan neurologis yang disebabkan oleh peradangan di kedua sisi dari satu tingkat, atau segmen, dari sumsum tulang belakang. Istilah myelitis mengacu pada radang sumsum tulang belakang; transversal hanya menggambarkan posisi peradangan, yaitu, di seberang lebar dari sumsum tulang belakang. Serangan peradangan bisa merusak atau menghancurkan myelin, substansi lemak yang meliputi isolasi sel serabut saraf. Ini menyebabkan kerusakan sistem saraf yang mengganggu inpuls antara saraf-saraf di sumsum tulang belakang dan seluruh tubuh.

0% E(ide'iolo2i Myelitis Transversa terjadi pada orang de asa dan anak-anak, di kedua jenis kelamin, dan di semua ras. !aktor predisposisi pada keluarga tidak jelas. Sebuah puncaknya pada tingkat insiden "jumlah kasus baru per tahun# tampaknya terjadi antara $% dan $& tahun dan '% dan '& tahun. Meskipun hanya beberapa studi telah meneliti tingkat insiden, diperkirakan bah a sekitar $.(%% kasus baru didiagnosis myelitis melintang setiap tahun di )merika Serikat, dan sekitar ''.%%% orang )merika memiliki beberapa jenis kecacatan akibat gangguan ini.

3% E3iolo2i *ara peneliti tidak yakin mengenai penyebab pasti transversa myelitis. *eradangan yang menyebabkan kerusakan yang luas pada medulla spinalis dapat diakibatkan oleh infeksi virus, reaksi kekebalan yang abnormal, atau tidak cukup aliran darah melalui pembuluh darah yang terletak di sumsum tulang belakang. Myelitis Transversa juga dapat terjadi sebagai komplikasi sifilis, campak, penyakit +yme, dan beberapa vaksinasi, termasuk untuk cacar dan rabies serta idiopatik. Myelitis transversa sering berkembang akibat infeksi virus. )gen infeksi yang dicurigai menyebabkan myelitis transversa termasuk varicella ,oster, herpes simpleks, sitomegalovirus, -pstein-.arr, influen,a, echovirus, human immunodeficiency virus "/I0#, hepatitis ), dan rubella. .akteri infeksi kulit, infeksi telinga tengah "otitis media#, dan Mycoplasma pneumonia.

3% "a3o2ene1i1 *asca-kasus infeksi mekanisme sistem kekebalan tubuh yang aktif akibat virus atau bakteri, tampaknya memainkan peran penting dalam menyebabkan kerusakan pada saraf tulang belakang. Meskipun peneliti belum mengidentifikasi mekanisme yang tepat bagaimana terjadinya cedera tulang belakang dalam kasus ini, mungkin rangsangan sistem kekebalan sebagai respon terhadap infeksi menunjukkan bah a reaksi kekebalan tubuh mungkin bertanggung ja ab. *ada penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh, yang biasanya melindungi tubuh dari organisme asing, keliru menyerang jaringan tubuh sendiri, menyebabkan inflamasi dan, dalam beberapa kasus,menyebabkan kerusakan myelin dalam sumsum tulang belakang .eberapa kasus myelitis transversa akibat dari malformasi arteriovenosa spinal "kelainan yang mengubah pola-pola normal aliran darah# atau penyakit pembuluh darah seperti aterosklerosis yang menyebabkan iskemia, penurunan tingkat normal oksigen dalam jaringan sumsum tulang belakang. Iskemia dapat terjadi di dalam sumsum tulang belakang akibat penyumbatan pembuluh darah atau mempersempit, atau faktor-faktor lain yang kurang umum. *embuluh darah memba a oksigen dan nutrisi ke jaringan saraf tulang belakang dan memba a sisa metabolik. 1etika arterivenosus menjadi menyempit atau diblokir, mereka tidak dapat memberikan jumlah yang cukup sarat oksigen darah ke jaringan saraf tulang belakang. 1etika ilayah tertentu dari sumsum tulang belakang menjadi kekurangan oksigen, atau iskemik, sel saraf dan serat mungkin mulai memburuk relative dengan cepat. 1erusakan ini dapat menyebabkan peradangan luas, kadang-kadang menyebabkan myelitis transversal. 1ebanyakan orang yang mengembangkan kondisi sebagai akibat dari penyakit vaskular mele ati usia 2%, punya penyakit jantung, atau baru saja menjalani operasi dada atau abdominal.

!% $a'baran klini1 Myelitis transversa dapat bersifat akut "berkembang selama jam sampai beberapa hari# atau subakut "berkembang lebih dari 3 minggu hingga 4 minggu#. 5ejala a al biasanya mencakup lokal nyeri punggung ba ah, tiba-tiba paresthesias "sensasi abnormal seperti membakar, menggelitik, menusuk, atau kesemutan# di kaki, hilangnya sensorik, dan paraparesis "kelumpuhan parsial kaki#. *araparesis sering berkembang menjadi paraplegia. 6an mengakibatkan gangguan genitourinary dan defekasi. .anyak pasien juga melaporkan mengalami kejang otot, perasaan umum tidak nyaman, sakit kepala, demam, dan kehilangan nafsu makan. Tergantung pada segmen tulang belakang yang terlibat, beberapa pasien mungkin juga akan mengalami masalah pernapasan. 6ari berbagai macam gejala, empat ciri-ciri klasik myelitis transversa yang muncul7 "$# kelemahan kaki dan tangan, "3# nyeri, "'# perubahan sensorik, dan "(# disfungsi pencernaan dan kandung kemih. 1ebanyakan pasien akan mengalami berbagai tingkat kelemahan di kaki mereka, beberapa juga mengalaminya di lengan mereka. ) alnya, orang-orang dengan myelitis transversal mungkin menyadari bah a kaki mereka tampak lebih berat dari biasanya. *erkembangan penyakit selama beberapa minggu sering mengarah pada kelumpuhan penuh dari kaki, yang mengharuskan pasien untuk menggunakan kursi roda. 8yeri adalah gejala utama dari myelitis transversa pada sepertiga sampai setengah dari semua pasien. 9asa sakit dapat dilokalisasi di punggung ba ah atau dapat terdiri dari tajam, sensasi yang memancarkan ba ah kaki atau lengan atau di sekitar dada. *asien yang mengalami gangguan sensoris sering menggunakan istilah-istilah seperti mati rasa, kesemutan, dingin, atau pembakaran untuk menggambarkan gejala mereka. Sampai :% persen dari mereka yang myelitis transversa memiliki kepekaan yang meningkat, sehingga pakaian atau sentuhan ringan dengan jari signifikan menyebabkan rasa tidak nyaman atau sakit "suatu keadaan yang disebut allodynia#. .anyak juga mengalami peningkatan sensitivitas terhadap perubahan suhu yang ekstrem atau panas atau dingin.

5angguan pada genitourinary dan gastrointestinal mungkin melibatkan peningkatan frekuensi dorongan untuk buang air kecil atau buang air besar, inkontinensia, kesulitan buang air kecil, dan sembelit. Selama perjalanan penyakit, sebagian besar orang dengan myelitis transversa akan mengalami satu atau beberapa gejala.

4% "er5alanan (enyaki3 5ejala biasanya dimulai dengan nyeri punggung yang timbul secara tiba-tiba, diikuti oleh mati rasa dan kelemahan otot kaki yang akan menjalar ke atas. 5ejala tersebut bisa semakin memburuk dan jika menjadi berat akan terjadi kelumpuhan serta hilangnya rasa disertai dengan hilangnya pengendalian pencernaan dan kandung kemih. +okasi terhambatnya impuls saraf pada medula spinalis menentukan beratnya gejala yang timbul.

% &ia2no1a Mielitis transversa harus dibedakan dari mielopati komprensi medula spinalis baik karena proses neoplasma medula spinalis intrinsik maupun ekstrensik, ruptur diskus intervertebralis akut, infeksi epidural dan polineuritis pasca infeksi akut "Sindrom 5uillain .arre#. *ungsi lumbal dapat dilakukan pada mielitis transversa biasanya tidak didapati blokade aliran likuor, pleositosis moderat "antara 3%-3%% sel;mm'# terutama jenis limfosit, protein sedikit meninggi "2%-$3% mg;$%% ml# dan kadar glukosa normal. .erbeda dengan sindrom 5uillain .arre di mana dijumpai peningkatan kadar protein tanpa disertai pleositosis. 6an pada sindrom 5uillain .arre, jenis kelumpuhannya adalah flaksid serta pola gangguan sensibilitasnya di samping mengenai kedua tungkai juga terdapat pada kedua lengan. +esi kompresi medula spinalis dapat dibedakan dari mielitis karena perjalanan penyakitnya tidak akut sering didahului dengan nyeri segmental sebelum timbulnya lesi

parenkim medula spinalis. Selain itu pada pungsi lumbal dijumpai blokade aliran likuor dengan kadar protein yang meningkat tanpa disertai adanya sel. 6ilakukan pungsi lumbal , <T scan atau M9I, mielogram serta pemeriksaan darah.

6% "ena3alak1anaan *emberian glukokortikoid atau )<T/, biasanya diberikan pada penderita yang datang dengan gejala a itanya sedang berlangsung dalam aktu $% hari pertama atau bila terjadi progresivitas defesit neurologik. 5lukokortikoid dapat diberikan dalam bentuk prednison oral $ mg;kg berat badan;hari sebagai dosis tunggal selama 3 minggu lalu secara bertahap dan dihentikan setelah = hari. .ila tidak dapat diberikan per oral dapat pula diberikan metil prednisolon intravena dengan dosis %,: mg;kg;hari dalam aktu '% menit. Selain itu )<T/ dapat diberikan secara intramuskular denagn dosis (% unit dua kali per hari "selama = hari#, lalu 3% unit dua kali per hari "selama (hari# dan 3% unit dua kali per hari "selama ' hari#. >ntuk mencegah efek samping kortikosteroid, penderita diberi diet rendah garam dan simetidin '%% mg ( kali;hari atau ranitidin $2% mg 3kali;hari. Selain itu sebagai alternatif dapat diberikan antasid per oral. *emasangan kateter diperlukan karena adanya retensi urin, dan untuk mencegah terjadinya infeksi traktus urinarius dilakukan irigasi dengan antiseptik dan pemberian antibiotik sebagai prolifilaksis "trimetroprim-sulfametoksasol, $ gram tiap malam#. 1onstipasi dengan pemberian laksan. *encegahan dekubitus dilakukan dengan alih baring tiap 3 jam. .ila terjadi hiperhidrosis dapat diberikan propantilinbromid $2 mg sebelum tidur. 6isamping terapi medikamentosa maka diet nutrisi juga harus diperhatikan, $32 gram protein, vitamin dosis tinggi dan cairan sebanyak ' liter per hari diperlukan. Setelah masa akut berlalu maka tonus otot mulai meninggi sehingga sering menimbulkan spasme kedua tungkai, hal ini dapat diatasi dengan pemberian .aclofen $2-:% mg;hari, atau dia,epam '-( kali 2 mg;hari. 9ehabilitas harus dimulai sedini mungkin untuk mengurangi kontraktur dan mencegah komplikasi tromboemboli.

IL,STRASI *AS,S

1%1 I&ENTI.I*ASI 8ama ?enis 1elamin >sia 1ebangsaan )lamat )gama M9S 7 Tn.7 +aki laki 7 $4 tahun 7 Indonesia 7 ?l.5anting I no.$2 padang 7 Islam 7 $( 8ovember 3%$3

1%0 ANAMNESIS 1> 7 +emah kedua tungkai 9*S 7 lemah kedua tungkai sejak 2 jam sebelum masuk 9S dan terjadi berangsur angsur. 1elemahan dirasakan bersamaan pada kedua tungkai mulai dari paha sampai ke kaki. *asien masih dapat berjalan alaupun terasa berat . $ hari sebelumnya pasien mengeluhkan rasa baal mulai dari ba ah pusar menjalar ke kaki.1eluhan .)1 dan .). disangkal. *asien diba a berobat ke poli saraf $ hari yang lalu dengan keluhan rasa baal tersebut dan diberikan obat neurode@ 3@$ dan metylcobalt '@$. 9*6 7 *asien pernah dira at sebelumnya dengan keluhan yang sama, lemah kedua tungkai disertai gangguan rasa raba dan didiagnosis susp. mielitis transversa. 9*1 7 tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini. 9i ayat pekerjaan sosial 7 pasien seorang sis a SM* kelas $

1%3 "EMERI*SAAN .ISI* S3a371 In3ern71 Vital sign :

1esadaran Tekanan darah 8adi +aju pernapasan Temperatur 1epala dan leher Thoraks ?antung *aru

7 <ompos Mentis "-(M402# 7 $3%;:% mm/g 7 =( @;menit 7 3% @;menit 7 '4,: %< 7 ?0* 2-3 cm/3A

7 /9 =( kali;menit, murmur "-#, 5allop "-# 7 0esikuler "B#, ronkhi "-#, hee,ing "-# 7 <embung, lemas, hepar dan lien tidak teraba, .u "B# normal 7 Tidak diperiksa 7 edema "-#, 6eformitas "-#

)bdomen 5enitalia -kstremitas S3a371 Ne7rolo2ik71 Syaraf-syaraf otak 8. Alfaktorius *enciuman )nosmia /yposmia *arosmia

1anan 7 7 7 7 Tidak ada kelainan Tidak ada Tidak ada Tidak ada

1iri Tidak ada kelainan Tidak ada Tidak ada Tidak ada

8. Aptikus 0isus <ampus visi 7 7

1anan 4;4 0.A.6

1iri 4;4 0.A.S

)nopsi /emianopsia !undus Aculi *apil edema *apil atrofi

7 7

Tidak ada Tidak ada

Tidak ada Tidak ada

7 7

Tidak ada Tidak ada Tidak ada

Tidak ada Tidak ada Tidak ada

*erdarahan retina 7

8. Acculomotorius, Trochlearis, )bduscens 1anan 6iplopia <elah mata *tosis Sikap bola mata Strabismus -@ophtalmus -nophtalmus 7 7 7 Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada .aik ke segala arah 7 7 7 Tidak ada Tidak ada Tidak ada 1iri Tidak ada Tidak ada Tidak ada

6eviation conjugae7

5erakan bola mata *upil .entuk .esar Isokor;anisokor

7 .aik ke segala arah

7 7 7

.ulat C 'mm Isokor Tidak ada

.ulat C 'mm Isokor Tidak ada

Midriasis;miosis 7

9eflek cahaya

"B# 1anan

"B# 1iri

8. Trigeminus Motorik Menggigit Trismus 9efleks kornea 7 7 7

Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan

Sensorik 6ahi *ipi 6agu 7 7 7 Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan

8. !acialis Motorik Mengerutkan dahi Menutup mata Menunjukkan gigi +ipatan nasolabialis .entuk muka o Istirahat o .erbicara;bersiul

1anan

1iri

7 Tidak ada kelainan 7 Tidak ada kelainan 7 Sudut mulut tertinggal 7 Tidak ada kelainan 7 Tidak ada kelainan 7 Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan

Sensorik 3;' depan lidah 7 Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan

Atonom Salivasi +akrimasi 7 Tidak ada kelainan 7 Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan

8. Statoacusticus 8. <ochlearis Suara bisikan 6etik arloji Tes Deber Tes 9inne

1anan

1iri

7 Tidak ada kelainan 7 Tidak ada kelainan 7 Tidak ada kelainan 7 Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan

8. 0estibularis 8istagmus 0ertigo

1anan 7 Tidak ada 7 Tidak ada

1iri Tidak ada Tidak ada

8. 5lossopharingeus dan 8. 0agus 1anan )rcuspharingeus >vula 5angguan Menelan Suara serak;sengau 6enyut jantung 9eflek Muntah .atuk Akulo kardiak 7 Tidak ada kelainan 7 Tidak ada kelainan 7 Tidak ada kelainan 7 Tidak ada kelaianan 7 Tidak ada kelainan 7 Tidak ada kelainan 7 Tidak ada kelainan 7 Tidak ada kelainan 1iri

Sinus karotikus

7 Tidak ada kelainan

Sensorik $;' belakang lidah 7 Tidak ada kelaianan

8. )ccessorius Mengangkat bahu Memutar kepala 7 7

1anan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan

1iri Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan

8. /ypoglossus Mengulur lidah !asikulasi )trofi papil 6isartria 7 7 7 7

1anan Tidak ada kelainan Tidak ada Tidak ada Tidak ada

1iri Tidak ada kelainan Tidak ada Tidak ada Tidak ada

Motorik Lengan 5erakan 1ekuatan Tonus 9eflek !isiologis .iceps Triceps 9adius >lna 7 7 7 7 8ormal 8ormal 8ormal 8ormal 8ormal 8ormal 8ormal 8ormal 7 7 7 1anan <ukup 222 8ormal 1iri cukup 222 8ormal

9eflek *atologis

/offman Tromner

Tidak ada 1anan

Tidak ada 1iri 1urang ((( Meningkat

Tungkai 5erakan 1ekuatan Tonus 1lonus 1aki 7 7 7 7

1urang ((( Meningkat

"B#

"B#

9eflek !isiologis 1*9 )*9 7 7 Meningkat Meningkat Meningkat Meningkat

9eflek *atologis .abinsky <haddock Appenheim 5ordon Schaeffer 7 7 7 7 7 "B# Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada "B# Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada

Sensorik Otonom Kolumna Vertebralis 1yposis +ordosis 5ibbus 6eformitas Tumor 7 7 7 7 7

: /ipestesi setinggi Th EII keba ah : neurogenic bladder "-#

Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada

/ematoma 8yeri ketok

7 7

Tidak ada Tidak ada

Gejala Rangsangan Meningeal 1aku kuduk 1erniF +asseFue .rud,insky 7 "-# 7 "-# 7 "-# 7 "-#

1anan

1iri

"-# "-#

"-# "-#

Gait dan Keseimbangan 5ait )ta@ia /emiplegic Scissor *roplusion +imping 7 Tidak ada 7 Tidak ada 7 Tidak ada 7 Tidak ada 7 Tidak ada 1eseimbangan dan 1oordinasi 9omberg 6ysmetri - ?ari-jari - ?ari-hidung 7 Tidak terganggu 7 Tidak terganggu 7 Tidak terganggu

- 9ebound phenomen 7 Tidak ada

1%! "EMERI*SAAN "EN,N/AN$ "e'erik1aan Labora3ori7' 6arah 9utin ; *arameter /emoglobin -ritrosit /ematokrit +eukosit +-6 Trombosit /asil $$,& mg;dl '.&(%.%%% ; mm' '2G $$.(%%;mm' &( mm;jam $4'.%%%;mm'

Ron32en Thorak Ron32en 3hora8ol7'bal A"9La3 1esan 7 Tidak tampak kelainan 1%4 &IA$NOSIS 6iagnosis 1linik 7 *araparese Inferior tipe >M8 6iagnosis Topik 7 segmen medula spinalis setinggi E-EII 6iagnosis -tiologi7 myelitiis

1% "EN$O#ATAN >mum 7 6iet M. I0!6 8acl %,&G $3 jam;kolf 1husus 7 6e@amethasone 3 @ $% g "I0# 9anitidin 3 @ 2% g "I0# 1%6 "RO$NOSIS Huo ad vitam 7dubia at bonam Huo ad functionam 7 dubia at bonam

&IS*,SI

Telah dira at seorang pasien lakilaki $4 tahun di bangsal 8eurologi 9S. M. 6jamil *adang dengan diagnosis klinis paraplegia inferior tipe >M8, diagnosis topik segmen medula spinalis setinggi Th E-EII, diagnosis etiologi susp.mielitis transversa. 6iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. 6ari anamnesis didapatkan pasien mengalami lemah kedua tungkai sejak 2 jam sebelum masuk 9S dan terjadi berangsur angsur. 1elemahan dirasakan bersamaan pada kedua tungkai mulai dari paha sampai ke kaki. *asien masih dapat berjalan alaupun terasa berat . $ hari sebelumnya pasien mengeluhkan rasa baal mulai dari ba ah pusar menjalar ke kaki.1eluhan .)1 dan .). disangkal. *asien diba a berobat ke poli saraf $ hari yang lalu dengan keluhan rasa baal tersebut dan diberikan obat neurode@ 3@$ dan metylcobalt '@$.*asien pernah dira at sebelumnya dengan keluhan yang sama, lemah kedua tungkai disertai gangguan rasa raba dan didiagnosis susp. mielitis transversa.tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini. pasien seorang sis a SM* kelas $. 6ari hasil pemeriksaan neurologis tidak ditemukan kelainan pada saraf kranial, namun pada pemeriksaan motorik didapatkan kekuatan pada kedua tungkai adalah ( ( (. 6itemukan refleks fisiologis meningkat dan balbinski pada kedua tungkai. 6ari anamnesis dan pemeriksaan yang telah dilakukan maka pada pasien ini mengarah kepada diagnosis paraplegi inferior tipe >M8 dengan etiologi susp. mielitis. *ada pasien diberikan terapi umum 6iet M., I0!6 8a<l %,&G $3 jam;kolf. *engobatan khusus yang diberikan adalah de@ametason 3 @ $% mg, dan ranitidine 3 @ 2% mg.

&A.TAR ",STA*A

$. 1err, 6, 3%%$. <urrent Therapy in 8eurologic 6isease7 Transverse Myelitis. 4 th ed. I6iakses 3% 8ovember 3%$$J 3. Tapiheru +), Sinurat **A, 9inta an 1. 3%%=. +aporan 1asus7 Myelitis Transversalis. Majalah 1edokteran 8usantara 3%%=;(%;e3'2 I6iakses 3% 8ovember 3%$$J '. )l 6eeb SM, KaFub .), .ruyn 5D, .iary 8M. $&&=. )cute Transverse Myelitis7 ) +ocali,ed !orm of *ostinfectious -ncephalomyelitis. .rain $&&=; $3%; $$$2-$$33 I6iakses 3% 8ovember 3%$$J (. !rohman -M, Dingerchuk 6M. 3%$%. Transverse Myelitis. The 8e Medicine 3%$%;'4'724(-=3. I6iakses 3% 8ovember 3%$$J 2. 1err 6), )yetey /. 3%%3. Immunopathogenesis of )cute Transverse Myelitis. <urrent Apinion in 8eurology 3%%3, $27''&L'(= I6iakses 3% 8ovember 3%$$J 4. Transverse Myelitis <onsortium Dorking 5roup. 3%%3. *roposed 6iagnostik 1riteria and 8osology of )cute Transverse Myelitis. 8eurology 3%%3; 2&; (&&-2%2. I6iakses 3% 8ovember 3%$$J =. ?acob ), Deinshenker .5. 3%%:. )n )pproach to the 6iagnosis of )cute Transverse Myelitis. Semin +iver 6is 3%%:; $; $%2-$3%. I6iakses 3% 8ovember 3%$$J -ngland ?ournal of