APLASTIC ANEMIA

Dosen Pengampu : Dr. Yufri Aldi, M.Si, Apt

Pascasarjana, 22 November 2013
Disampaikan Oleh : Giani Sukarni Sherly Anjelina Ronapadua Sahara Riri Adriani Vanji Ikhsan Azis

What Is aplastic anemia ??

(American Cancer Society,4/23/2013)

Aplastic anemia is a disorder in which the bone marrow fails to make enough blood cells. The bone marrow is the soft, inner part of bones where the 3 types of blood cells are made:

Red Blood Cell White Blood Cell Platelets

Pancytopenia

Lets know causes aplastic anemia

Idiopathic Radiation Chemicals Meds Viruses

(Dipiro 8th Edition & American Cancer Society, 4 /23/2013)

Abnormal immune reaction

Abnormal immune reaction

Cytokins

How is aplastic anemia American Cancer Society treated ? HSCT

Dipiro 8th ed.version Hematopoetic Stem Cell Transplant (HSCT) Antithymocyte globulin (ATG) Cyclosporine (yes or not) Methylprednisolon based on symptomps and sign ATG Corticosteroid Monoclonal antibody Tranfusion Antibiotic Growth factors Androgens Treatment to lower iron levels
Primary

Supportive

Aplastic anemia Guidline &MDS International Antibiotics Foundation

Blood transfussion Iron chelation therapy Growth factor

Immunosuppressive drug therapy Stem cell transplantation

How is aplastic anemia diagnosed ?

(Aplastis anemia & MDS International Foundation, Inc)

Signs and symptomps

Feeling very tired, short of breath, fever, pale, bad bleeding threarening-infection, lose weight
Tests to diagnose aplastic anemia Complete blood count, Understanding Your Lab Test Result Bone marrow biopsy : aspiration and biopsy

Case-Report

From : Dewi Sri Wulandari

Pasien mengeluh lemas badan sejak 3 hari sebelum MRS. Perlahan dan memberat. Pasien pertama kali merasa tubuhnya lemas sejak 1 tahun yang lalu hingga tidak mampu bekerja di toko. Pasien tampak pucat dan kuning. Pasien dibawa ke RS Tulungagung dan dikatakan hemoglobinnya rendah, pasien kemudian MRS di sana dan mendapatkan transfusi darah. 3 bulan setelah MRS, pasien mengalami gejala lemas dan pucat yang sama, pasien dibawa ke RS Mardi Waluyo dan dilakukan aspirasi sumsum tulang. Pasien didiagnosa mengalami anemia akibat kegagalan produksi sumsum tulang. Pasien mendapatkan transfusi darah. 1 bulan kemudian pasien MRS di RSSA dengan gejala yang sama dan mendapatkan transfusi darah. Sampai sekarang pasien sudah mendapatkan transfusi darah sebanyak 3 kali. 1 tahun yang lalu pasien merasa perutnya sebelah kiri membesar, terasa penuh, dan mual bila sedang makan. Nafsu makan pasien tetap baik, namun pasien mengalami penurunan berat badan sebesar 10 kg dalam beberapa tahun terakhir. Pasien berobat ke dokter umum dan dikatakan hanya mengalami maag biasa dan hanya diberi obat. Karena gejala tidak membaik, pasien memeriksakan diri ke dokter spesialis, dilakukan USG abdomen dan hasilnya menunjukkan limpa pasien membesar. Pasien hanya diberi obat jalan. Pasien kadang-kadang BAB berwarna merah atau hitam, menurut pasien timbul tergantung makanannya. Riwayat perdarahan lainnya disangkal. Saat badannya terasa lemas, pasien juga merasa pusing, pandangan berkunang-kunang dan mengalami panas badan. Pasien telah bekerja selama 10 tahun dengan berjualan bahan-bahan kimia untuk pertanian. Menurut dokter, penyakit pasien ditimbulkan oleh paparan bahan-bahan kimia tersebut. Riwayat keluarga dengan penyakit sama disangkal.

DESKRIPSI UMUM :

Patient Identification :
Keluhan Utama : Lemas badan Nama : M Usia : 50 Tahun Jenis kelamin : Pria Alamat : Blitar Pekerjaan : Pedagang Pendidikan : SMU Status : Menikah Suku : Jawa Agama : Islam MRS : 14 September 2011 N0. Reg : 1099xxx Kesan umum : sakit sedang Gizi : Cukup BB : 60 kg TB : 168 cm IMT : 21,3 kg/m2 TANDA VITAL :

Kesadaran : GCS 456 Tekanan darah : 100/70 mm Hg Nadi : 82 x/menit,reguler Pernafasan : 17 x/menit reguler

Pemeriksaan Penunjang (14 September 2011) Darah Lengkap Leukosit : 1.640 Hb : 2,1 Hct : 7,5% Trombosit : 72.000 Kimia Darah GDA : 165 Ureum : 39,2 Creatinin : 1,82 SGOT : 21 SGPT : 32 Albumin : 3,61

Urine Lengkap : Warna / keadaan : kuning jernih SG/BJ : 1.015 PH : 6 Lekosit : Nitrit : Protein / Alb : Glucose : Keton : Urobilinogen : Bilirubin : Eritrosit : -

Faal Hemostasis PPT : 13,9 (12,6) APTT : 42,3 (28,1)

Mikroskopik Sedimen: 10 x epitel : (+) - Silinder : - Hialin : - Granuler : - Lekosit : - Eritrosit : - Lain-lain : 40 x eritrosit : (-) - Lekosit : + (0-1) lpb - Kristal : - Bakteri : -

Conclusion of Cases-Report is
Telah dilaporkan pasien laki-laki 50 tahun dengan anemia aplastik. Pasien datang dengan keluhan lemas badan sejak 3 hari sebelum MRS yang perlahan dan memberat. Pasien sering mengalami panas badan, dan kadang-kadang BAB berwarna merah atau hitam. Pasien juga mengeluh perut sebelah kiri membesar. Pasien pernah didiagnosa anemia aplastik dan telah menjalani transfusi darah sebanyak 3 kali. Dari pemeriksaan fisik didapatkan anemis pada konjungtiva dan ekstremitas pasien, serta splenomegali. Dari pemeriksaan darah lengkap didapatkan pansitopeni dan aspirasi sumsum tulang mengesankan anemia aplastik. Pemeriksaan USG abdomen menunjukkan splenomegali. Penatalaksanaan pada pasien ini, masih sejauh penatalaksanaan perbaikan keadaan umum dan penatalaksanaan kegawatan anemia yang terjadi serta mencegah terjadinya perdarahan, yaitu dengan pemberian tranfusi packed red cell hingga Hb 10 g/dl. Terapi spesifik dengan imunosupresan dan terapi transplantasi sum sum tulang tidak dilakukan. Prognosis pada pasien ini dubia karena anemia aplastik pada pasien ini belum memenuhi kriteria derajat berat, namun respon terapi pasien kurang baik (refrakter) dan memerlukan transfusi darah berulang.