KELAINAN PADA SISTEM HEMATOLOGI

NI LUH PUTU EKA S, SKp, MKes JURUSAN KEPERAWATAN POLTEKKES KEMENKES MALANG

TALASEMIA
Pengertian Merupakan gangguan hematologi yang diwariskan yang ditandai dengan defesiensi sintesis rantai globulin spesifik molekul Hb. Contoh : talasemia mayor/beta/anemia Cooley defisiensi sintesis rantai beta

 Bentuk

: Talasemi mayor, bentuk homozygot Talasemi intermedia Talasemi minor, bentuk heterozygot

Etiologi Merupakan gangguan resesif autosom anak dari kedua orang tua yang heterozygot memiliki kemungkinan 25% untuk mengalami talasemia. Anak yang tidak mengalami gangguan memiliki kemungkinan 66% menjadi carrier dan mewariskannya pada keturunannya.

PATOFISIOLOGI Terdapat defek dalam produksi rantai globulin yang spesifik pada hemoglobin Defek ini menyebabkan peningkatan kompensasi dalam prduksi Hb diantara rantai Hb lainnya yang menyebabkan menjadi tidak seimbang, tidak utuh dan menghancurkan SDM Kompensasi meningkatkan eritopoesis yang tidak dapat memperbaiki anemia berat

ITP
(IDIOPATIK TROMBOSITOPENI PURPURA)

A.
1.

2.

Deskripsi IPT merupakan suatu gangguan pendarahan yang didapat, yaitu penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi . ITP dapat bersifat akun dan kronis, dan ITP terjadi paling sering antara usia 2 dan 5 tahun, tetapi mungkin tidak terjadi pada semua usia .

B. 1.

2.

Etiologi Etiologinya masih belum diketahui, tetapi teori mengenai fenomena autoimun diterima secara luas. Bentuk akut yang khas terjadi setelah infeksi saluran pernapasan atas atau penyakit menular masa kanakkanak (mis., campak, cacar, atau eritema infeksiosa). Patofisiologi Jumlah trombosit dalam sirkulasi berkurang sebagai akibat dari kerja antibodi antitrombosit yang diproduksi di limpa . Penyakit ini menyebabkan pendarahan dalam jaringan (purpura) .

C.

1.

2.

JENIS-JENIS PURPURA TROMBOSITOPENIK

IDIOPATIK

Akut Awalnya dijumpai trombositopenia pada anak . Jumlah trombosit kembali normal dalam 6 bulan setelah diagnosis (remisi spontan). Tidak dijumpai kekambuhan berikutnya .

Kronik Trombositopenia berlangsung lebih dari 6 bulan setelah diagnosis . Awitan tersembunyi dan berbahaya . Jumlah trombosit tetap dibawah normal selama penyakit . Bentuk ini terutama terjadi pada orang dewasa .
Kambuhan Mula-mula terjadi trombositopenia . Relaps berulang . Jumlah trombosit kembali normal di antara waktu kambuh .

PENYAKIT HEMOLITIK PADA BAYI BARU LAHIR

Inkompatibilitas

rhesus / eritroblastosis fetalis ibu golongan Rh dan fetus golongan Rh + Inkompatibilitas ABO ibu gol darah O dan janin/bayi gol darah A atau B

INKOMPATIBILITAS RHESUS

PATOFISIOLOGI 1. Ibu golongan Rh 2. Fetus golongan Rh + 3. Masuknya eritrosit fetus ke dalam sirkulasi maternal melalui proses perdarahan fetomaternal 4. Sensitisasi maternal oleh antigen D dari eritrosit fetus

5. Produksi Anti D maternal sebagai respon terhadap antigen D fetus 6. Masuknya anti D maternal secara transplasenta ke dalam sirkulasi fetus 7. Melekatnya antibodi tersebut pada eritrosit fetus 8. Aglutinasi kemudian lisis eritrosit fetus yang ditempeli antibobi

INKOMPATIBILITAS ABO
PATOGENESIS 1. Golongan darah ibu O 2. Golongan darah bayi/janin A atau B 3. Masuknya eritrosit janin ke dalam sirkulasi maternal melalui perdarahan fetomaternal 4. Sensitisasi maternal oleh antigen A atau B eritrosit janin

5. Produksi anti-A atau anti-B maternal yang bersifat imun 6. Pasase anti-A atau anti-B imun tranplasental ke dalam sirkulasi janin 7. Melekatnya anti-A atau anti-B imun pada eritrosit janin/bayi 8. Aglutinasi dan lisis eritrosit janin/bayi

GAMBARAN KLINIS
Inkompatibilitas RH Gambaran klinis Inkompatibilitas ABO

Kejadian
Pucat Ikterus Hidrops Hepatosplenomegali

Jarang
Nyata Nyata Sering Nyata

Lebih sering
Ringan Ringan sampai sedang Jarang Minimal

Inkompatibilitas RH
Gambaran hematologik

Inkompatibilitas ABO

Golongan darah : Ibu Rh (-) Bayi Rh (+) Anemia Bentuk eritrosit Uji Coombs direk Uji Coombs indirek Hiperbilirubinemia Nyata Eritrosit berinti Positif Positif Nyata 0 A atau B Ringan Sterosit Umumnya negatif Biasanya positif Bervariasi

DIC
(DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION)

Pengertian DIC merupakan suatu keadaan unik yang ditandai oleh pembentukan emboli multipel diseluruh mikrovaskular. DIC dikarakteristikkan oleh akselerasi proses kangulasi dimana trombosis dan hemorragi terjadi secara simultan .

1. 2. 3. 4.

Etiologi Pendarahan terjadi karena hal-hal sebagai berikut. Hipofibrinogenemia . Trombositopenia . Beredarnya antikoagulan dalam sirkulasi darah . Fibrinolisis berlebihan .

1.

2.

3.

4.

Penyakit-penyakit yang menjadi presdiposisi DIC adalah sebagai berikut. Infeksi (demam berdarah dengue, sepsis, meningitis, pneumonia berat, malaria tropika, infeksi oleh beberapa jenis riketsia). Komplikasi kehamilan (solusio plasenta, kematian janin intrauterin, emboli cairan amnion). Setelah poerasi (operasi paru, by pass cardiopulmonal, lobektomi, gastrektomi, splenektomi). Keganasan (karsinoma prostat, karsinoma paru, dan leukimia akut).

1.

2.

3.

4.

5.

Gejala klinis Gejala klinis yang sering timbul pada klien DIC adalah sebagai berikut. Perdarahan dari tempat-tempat pungsi, luka, dan membran mukosa pada klien dengan syok, komplikasi persalilnan, sepsis atau kanker . Perubahan kesadaran yang mengindikasikan trombus serebrum . Distensi abdomen yang menandakan adanya perdarahan saluran cerna . Sianosis dan takipnea akibat buruknya perfusi dan oksigenasi jaringan . Hematuria akibat perdarahan atau oliguria akibat menurunnya perfusi ginjal .

Pemeriksaan Diagnostik Hasil pemeriksaan darah menunjukkan hipofibrigenemia, peningkatan produk hasil egredasi fibrin, trombositopenia, dan waktu protrombin yang memanjang .