Polisitemia Vera DEFINISI Polisitemia Vera adalah suatu kelainan dari sel prekursor darah, yang menyebabkan sel

darah merah terdapat dalam jumlah yang berlebihan. Kelainan ini jarang terjadi, hanya mengenai lima dari sejuta orang. ata!rata terdiagnosis pada usia "# tahun, tetapi bisa terjadi pada usia yang lebih muda. PEN$E%&% Penyebabnya tidak diketahui. 'E(&)& Sel darah merah yang berlebihan akan menambah *olume darah dan menyebabkan darah menjadi lebih kental sehingga lebih sulit mengalir melalui pembuluh darah yang ke+il ,hiperviskositas-. (umlah sel darah merah bisa meningkat jauh sebelum timbulnya gejala. 'ejala a.alnya seringkali berupa lemah, lelah, sakit kepala, pusing dan sesak na/as. %isa terjadi gangguan penglihatan dan penderita bisa memiliki bintik buta atau bisa melihat kilatan +ahaya. Perdarahan pada gusi dan sayatan ke+il sering terjadi, dan kulit ,terutama kulit .ajahtampak kemerahan. Penderita bisa merasakan gatal di seluruh tubuh, terutama setelah mandi air hangat. Kaki dan panas terasa panas ,seperti terbakar- dan kadang tulang terasa nyeri. %isa terjadi pembesaran hati dan limpa, yang menyebabkan sakit perut tumpul yang hilang timbul. K01P)IK&SI Kelebihan sel darah merah bisa berhubungan degnan komplikasi lainnya2 ! ulkus gastrikum ! batu ginjal ! bekuan darah di dalam *ena dan arteri yang bisa menyebabkan serangan jantung dan stroke dan bisa menyumbat aliran darah ke lengan dan tungkai. Kadang polisitemia *era berkembang menjadi leukemia. DI&'N0S&

Polisitemia *era dapat terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin yang dilakukan untuk alasan lain, bahkan sebelum penderita menunjukkan gejala!gejalanya. Kadar hemoglobin ,protein pemba.a oksigen di dalam sel darah merah- dan hematokrit ,persentase sel darah merah dalam *olume darah total- tinggi. 3ematokrit lebih dari 456 pada pria dan lebih dari 576 pada .anita bisa menunjukkan polisitemia, tetapi diagnosis tidak bisa ditegakkan hanya berdasarkan nilai hematokrit saja. 8ntuk memperkuat diagnosis dilakukan pemeriksaan sel darah merah yang telah diberi label 9at radioakti/, yang bisa menentukan jumlah sel darah merah total di dalam tubuh. Kadang dilakukan biopsi sumsum tulang. Nilai hematokrit yang tinggi juga bisa menunjukkan polisitemia relati/, dimana jumlah sel darah merahnya normal tetapi jumlah +iaran di dalam darah adalah rendah. Kelebihan sel darah merah karena keadaaan lainnya selain polisitemia *era disebut polisitemia sekunder: seperti yang terjadi pada rendahnya kadar oksigen dalam darah yang merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak sel darah merah. Karena itu peningkatan jumlah sel darah merah bisa terjadi pada2 ! penderita penyakit paru!paru menahun atau penyakit jantung ! perokok ! orang yang tinggal di daerah pegunungan. 8ntuk membedakan polisitemia *era dari polisitemia sekunder, dilakukan pengukuran kadar oksigen di dalam +ontoh darah arteri. (ika kadar oksigen rendah, berarti itu adalah suatu polisitemia sekunder. Kadar eritripoietin ,hormon yang merangsang pembentukan sel darah merah oleh sumsum tulang- dalam darah juga bisa diukur. Kadar yang sangat rendah ditemukan pada penderita polisitemia *era, sedangkan pada polisitemia *era kadarnya normal atau tinggi. Kadang kista di hati atau ginjal dan tumor di ginjal atau otak menghasilkan eritropoietin, sehingga penderitanya bisa memiliki kadar eritropoietin yang tinggi dan bisa menderita polisitemia sekunder. PEN'0%&;&N ;ujuan pengobatan adalah untuk memperlambat pembentukan sel darah merah dan mengurangi jumlah sel darah merah. %iasanya darah diambil dari tubuh dengan prosedur yang disebut flebotomi. Sejumlah ke+il darah diambil setiap hari sampai nilai hematokrit mulai menurun. (ika nilai hematokrit sudah men+apai normal, maka darh diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan. Pada beberapa penderita, pembentukan sel darah merah di sumsum tulang bertambah +epat, sehingga jumlah trombosit di dalam darah meningkat atau limpa dan hatinya membesar. Flebotomi juga menyebabkan bertambahnya jumlah trombosit dan tidak menyebabkan berkurangnya ukuran organ tubuh, sehingga penderita memerlukan kemoterapi untuk

menekan pembentukan sel darah. %iasanya diberikan obat antikanker hidroksiurea. 0bat lainnya bisa mengendalikan beberapa gejala2 ! antihistamin bisa membantu mengurangi gatal ! aspirin bisa mengurangi rasa panas di tangan dan kaki, juga mengurangi nyeri tulang. P 0'N0SIS ;anpa pengobatan, sekitar 4#6 penderita dengan gejala akan meninggal dalam .aktu kurang dari < tahun. Dengan pengobatan, mereka hidup sampai =4!<# tahun kemudian.

Askep Polisitemia .POLISITEMIA VERA 1.Definisi Polisitemia (selanjutn a !isin"kat# PV$ a!ala% suatu kelainan mieloproliferatif an" pro"resif& kronik !an meli'atkan unsur( unsur sumsum tulan". Di !ara% tepi terja!i penin""ian nilai %ematokrit !an )olume sel !ara% mera% total. *elainan terja!i pa!a populasi sel asam (stem +ell$ klonal se%in""a serin"kali terja!i ju"a pro!uksi leukosit !an trom'osit an" 'erle'i%an. Permasala%an an" !itim'ulkan& 'erkaitan !en"an massa eritrisit an" 'ertam'a% !an perjalanan pen akit ke ara% fi'rosis sumsum tulan". ,i'rosis an" !i!apatkan 'ersifat poliklonal !an ti!ak neoplastik. Seperti !iketa%ui& pa!a oran" !e-asa se%at semua eritrosit& "ranulosit& !an trom'osit an" 'ere!ar !i !ara% tepi !ipro!uksi !alam sumsum tulan". Seoran" !e-asa 'er'o'ot ./ k" akan men"%asilkan 1 0 1/11 neutrofil !an 1 0 1/11 eritrosit setiap %arin a. Se'a"ai suatu pen akit neoplastik an" 'erkem'an" lam'at&

PV terja!i karena se'a"ian populasi sel !ara% mera% 'erasal !ari suatu klon sel asal an" a'normal2 sel(sel ti!ak memerlukan eritropoietin untuk pematan"ann a2 %al ini jelas mem'e!akann a !ari eritrositosis atau polissitemia sekun!er !imana eritropoitein terse'ut menin"kat se+ara -ajar (se'a"ai kompensasi atas ke'utu%an an" menin"kat& 'iasan a pa!a kea!aan(kea!aan !en"an saturasi oksi"en arterial ren!a% !an ti!ak -ajar. PV 'iasan a men"enai pen!erita 'erumur 3/(4/ ta%un& -alaupun ka!an"(ka!an" (se'an ak 56$ !itemukan pa!a mereka an" 'erusia le'i% mu!a2 an"ka keja!ian untuk PV iala% . per satu juta pen!u!uk !alam sseta%un. Pen akit ini !i!apatkan !ua kali le'i% 'an ak pa!a -anita& !an !apat terja!i pa!a semua ras7'an"sa 1.Tan!a !an 8ejala an" Pre!ominan Rasa lela%& penurunan efisiensi tu'u%& kesulitan konsentrasi ('erpikir$& sakit kepala& mu!a lupa& !an rasa pusin" (!i99iness$ merupakan "ejala("ejala a-al an" !ialami pen!erita PV. 8ejala !an tan!a an" mula(mula tim'ul ini 'iasan a !ise'a'kan ole% %iper)olemia !an sin!rom %iper)iskositas sekun!er aki'at penin"katan massa sel !ara% mera% !an selanjutn a akan !apat tim'ul kelu%an aki'at splenome"ali an" sekun!er ter%a!ap %emopoiesis ekstrame!ular. Splenome"ali tim'ul pa!a sekitar .56 pen!erita polisitemia !an %epatome"ali pa!a kira(kira sejumla% 3/6. 8out terja!i pa!a 5(1/6. Lima pulu% peran pen!erita akan !atan" !en"an "atal("atal (pruritus$ !iseluru% tu'u%& terutama setela% man!i air panas& suatu kea!aan an" !iaki'atkan oel% menin"katn a ka!ar %istamin !alam !ara%. Di %alaman 'erikut ini a!ala% 'e'erapa "ejala !an aki'at polisitemia )era an" !apat !itemukan pa!a pen!erita# 1. :iper)iskositas& "ejala !an tan!an a :iper)iskositas men"aki'atkan menurunn a aliran !ara% !an terja!in a %ipoksia jarin"an serta manifestasi susunan saraf

pusat 'erupa sakit kepala& !i99iness& )erti"o& stroke& tinitus !an "an""uan pen"li%atan 'erupa pan!an"an ka'ur& skotoma !an !iplopia. Manifestasi kar!io)askular# An"ina petoris !an klau!ikasia intermiten Manifestasi pen!ara%an (terja!i pa!a 1/(;/6 kasus$# Epistaksis& ekimosis !an pen!ara%an "astrointestinal Trom'osit )ena atau trom'ofie'itis !en"an em'oli (terja!i pa!a ;/(5/6 pasien$ 1. 8ejala !an tan!a pa!a kulit Pruritus terja!i pa!a 5/6 kasus !an urtikaria terja!i pa!a 1/6 kasus. *emun"kinan !ise'a'kan karena peru'a%an meta'olisme %istamin Plet%oa !an akrosianosis a!ala% manifestasi eritrositosis a!ala% manifestasi eritrositosis 'erat. ;.Dia"nosis Se'a"aimana suatu kelainan mieloproferatif& PV !apat emm'erikan kesulitan !en"an "am'aran klinis an" %ampir sama !en"an 'er'a"ai kea!aan lainn a (polistemia sekun!er$. *arena kompleksn a pen akit ini& International Pol + t%emia Stu! 8roup !i'entuk untuk menentapkan pe!oman !alam !ia"nosis polisitemia )era& !en"an %asil se'ua% klasifikasi seperti an" !apat !ili%at !i'a-a% ini. *ate"ori A# Menin"katn a massa sel !ara% mera%. :al ini !iukur !en"an krom(ra!ioaktif <r53. Pa!a pria = 7 ;4 ml7k"& !an pa!a -anita =7;1 ml7k". Saturasi oksi"en arterial 7>16. Eritrositosis an" terja!i sekun!er ter%a!ap pen akit7kea!aan lainn a ju"a !isertai masa sel !ara% mera% an" menin"kat. Sala% satu pem'e!a an" !i"unakan a!ala% !iperiksan a saturasi . ...oksi"en arterial& !imana pa!a PV ti!ak !i!apatkan penurunan. *esulitan !itemui apa'ila pen!erita terse'ut 'era!a !alam

kea!aan 1$ alkalosis respiratorik& !imana kur)a !isosiasi po1 akan 'er"eser ke kiri& !an 1$ %emo"lo'inopati& !imana afinitas oksi"en menin"kat se%in""a kur)a po1 ju"a akan 'er"eser ke kiri Spenome"ali *ate"ori ? Tromosit # Trom'osit 3//.///7mm; Leukositosis # leukosit 711.///7mm; (ti!ak a!a infeksi$ LA, s+ore menin"kat le'i% !ari 1// (tan!a a!an a panas atau infeksi$ Menin""in a Vit ?11 serum atau @??<# serum Vit ?11 A >// p"7ml atau @??< 11// p"7ml Dia"nosis polistemia !apat !ite"akkan jika memenu%i kriteria # a. *ate"ori A1 B A1 B A; '. *ate"ori A1 B A1 !an kriteria ? Pemeriksaan La'oratorium 1. Eritrosit @ntuk mene"akkan !ia"nosis polisitemia )era& penin""ian re! +all mass %arusla% !i!emonstrasikan pa!a saat perjalanan pen akit ini. Pa!a se!iaan apus eritrosit 'iasan a normokrom& normositik ke+ualit jika ter!apat !efisiensi 'esi. Poikilositosis !an anisositosis menunjukkan a!an a transisi keara% metaplasma mieloi! !i ak%ir perjalanan pen akit. 1. 8ranulosit 8ranulosit jumla%n a menin"kat& 'erkisar antara 11.///( 15.///7mm;. Terja!i pa!a 17; pen!erita polistemia )era. Pa!a !ua perti"a kasus ini ju"a ter!apat 'asofilia. ;. Trom'osit Cumla% trom'osit 'iasan a 'erkisar antara 35/.///( D//.///7mm; serin" !en"an morfolo"i an" a'normal. 3. ?11 Serum

?11 serum% menin"kat konsentrasin a pa!a ;56 pasien !an @??< menin"kat pa!a .56 pasien(pasien polisitemia )era. 5. Pemeriksaan Sumsum Tulan" Sumsum tulan" menunjukkan penin"katan selularitas normo'lastik %iperplasiaeritroi!& penin"katan rin"an jumla% men"kariosit !an se!ikit fi'rosis. 5.Penatalaksanaan A. Prinsip Pen"o'atan Menurunkan )olume !ara% sampai ke tin"kat normal !an men"ontrol eritropoesis !en"an fie'otomi. Men"%in!ari per'e!aan elektif Men"%in!ari pen"o'atan 'erle'i%an (o)er treatment$ Men"%in!ari o'at an" muta"enik& terato"enik !an 'erefek sterilisasi pa!a pen!erita usia mu!a Men"ontrol panmielosis !en"an !osis tertentu fosfor ra!ioaktif atau kemiterapi pa!a pen!erita !i atas 3/ ta%un 'ila !i!apatkan# ( Trom'ositosis persisten !i atas D//.///7mm; Terutama jika !isertai "ejala("ejala trom'ositosis ( Leukositosis pro"resif ( Splenome"ali an" sismtomatik atau menim'ulkan sitopenia pro'lematik ( 8ejala sistemik an" ti!ak terkontrol seperti pruritus an" sukar !iken!alikan& penurunan 'erat 'a!an atau %iperurikosuria an" sulit !iatasi. ?. Pen"o'atan Me!is 1. ,ie'otomi ,ie'otomi !apat merupakan pen"o'atan an" a!ekuat 'a"i seoran" pen!erita selama 'erta%un(ta%un. Tujuan prose!ur terse'ut iala% memperta%ankan %ematokrit antara 31(3.6 untuk men+e"a% tim'uln a %iper)iskositas. Pa!a permulaan& 15/(5// ++ !ara% !apat !ikeluarkan !en"an 'loo! !onor +olle+tion set stan!ar setiap 1 %ari. Pa!a pen!erita

!en"an pen akit )eskular aterosklerotik an" serius& fie'otomi %an a 'ole% se'an ak 15/ ++ untuk men+e"a% tim'uln a 'a%a a iskemia sere'ral. In!ikasi fle'otomi terutama pa!a semua pasien pa!a permulaan pen akit !an pen!erita masi% !alam usia su'ur. Sekitar 1// m" 'esi !ikeluarkan pa!a tiap 5// ++ !ara% (normal total 'o! iron kira(kira 5"$. Defisiensi 'esi merupakan tujuan pen"o'atan fie'otomi 'erulan". 8ejala !efisiensi seperti "lositis& keilosis& !isfa"ia& !an astenia +epat %ilan"! en"an pem'erian 'esi. 1. ,osfor Ra!iaktif (p;1$ Pen"o'atan ini efektif& mu!a% !an relatif mura% untuk pen!erita an" ti!ak kooperatif atau !en"an kea!aan sosio( ekonomi an" ti!ak memun"kinkan untuk 'ero'at se+ara teratur. P;1 pertama kali !i'erikan !en"an !osis sekitar 1(; m<i7m1 se+ara intra)ena. Dosis ke!ua !i'erikan sekitar 1/(11 min""u setela% !osis pertama. Panmielosis !apat !ikontrol !en"an +ara ini pa!a sekitar D/6 pen!erita untuk jan"ka -aktu sekitar 1(1 'ulan !an mun"kin 'erak%ir 1 ta%un atau le'i% lama la"i. Sitopenia an" serius setela% pen"o'atan ini jaran" terja!i. Pasien !iperiksa sekita 1(; 'ulan sekali setela% kea!aan sta'il. ;. *emoterapi O'at alkilasi& terutama <%loram'u+il Melp%alan !an ?usulfan. ?usulfan# in!uksi /./5(/./1 m"7k"7%ari oral& selama 3(4 min""u. :i!roksiurea 15(15 m"7k"7%ari oral& !alam !ua !osis. Pen!erita !en"an pen"o'atan +ara ini %arus !iperiksa le'i% serin" (sekitar !ua sampai ti"a min""u sekali$. Respons san"at pen!ek -aktun a !ans erin" tim'ul mielosupresi an" serius !an ju"a resiko le'i% e'sar untuk menja!i leukemia akut. 3. Pen"o'atan Suportif

:iperurisemia !io'ati !en"an alopurinol 1//(4// m"7%ari oral pa!a pen!erita !en"an pen akit an" aktif. Pruritus !apat !ikontrol !en"an Sipro%epta!in 3(14 m"7%ari atau *olestiramin 3 " ; 0 se%ari. AS@:AE *EPERAFATAE A.PEE8*ACIAE.. 1.I!entitas klien meliputi #nama&umur&alamat&nomorre"ister&pekerjaan&pen!i!ikan& a"ama 1.*ea!aan !an kelu%an utama Apa an" menja!i kelu%an utama an" !irasakan klien saat kita lakukan pen"kajian aitu pu+at&+epat lela%&takikar!i&palpitasi&!an takipnoe ;.Ri-a at pen akit !a%ulu (a!an a pen akit kronis seperti pen akit %ati&"injal (a!an a per!ara%an kronis7a!an a episo!e 'erulan"n a per!ara%an kronis (a!an a ri-a at pen akit %ematolo" &pen akit mala'sor'si. 3.Ri-a at pen akit keluar"a (A!an a ri-a at pen akit kronis !alam keluar"a an" 'er%u'un"an !en"an status pen akit an" !i!erita klien saat ini (a!an a an""ota keluar"a an" men!erita sama !en"an klien (a!an a ke+en!run"an keluar"a untuk terja!i anemia 5.Ri-a at pen akit sekaran" apa an" !irasakan klien saat ini an" 'er%u'un"an !en"an status pen akit an" !i!eritan a(anemia$ 4.Data sosial&psikolo"is !an a"ama (*e akinan klien ter%a!ap 'u!a a !an a"ama erteru

an" mempen"aru%i ke'iasaan klien !an pili%an pen"o'atan misal penolakan transfusi !ara% (a!an a !epresi ..Data ke'iasaan se%ari(%ari Eutrisi (penurunan masukan !iet (masukan !iet ren!a% protein %a-ani (kuran"n a intake 9at makanan tertentu#)itamin '11&asam folat Akti)itas istira%at (frekuensi !an kualitas pemenu%an ke'utu%an istira%at !an ti!ur Eliminasi ?A* !an ?A? (,rekuensi&-arna&konsistensi !an 'au D.Pemeriksaan fisik Sistim Sirkulasi 8ejala # (ri-a at ke%ilan"an !ara% kronis (ri-a at en!okar!itis infektif kronis (palpitasi Tan!a# Tekanan !ara% # Penin"katan sistolik !en"an !iastoli+ sta'il !an tekanan na!i mele'ar& %ipotensi postural. Disritmia#a'normalitas E*8 missal#!epresi se"men ST !an pen!ataran atau !epresi "elom'an" T jika terja!i takikar!ia Den ut na!i # takikar!i !an mele'ar Ekstremitas # Farna pu+at pa!a kulit !an mem'ran mukosa (konjon"ti)a&mulut& farin"& 'i'ir !an !asar kuku$ Sklera # ?iru atau puti% seperti mutiara. Pen"isian kapiler melam'at (penurunan aliran !ara% ke perifer !an )asokonstriksi kompensasi$. *uku # Mu!a% pata%. Ram'ut # *erin" !an mu!a% putus.

Sistim Eeurosensori 8ejala# (sakit kepala&'er!en ut&pusin"&)erti"o&tinnitus&keti!akmampuan 'erkosentrasi (imsomnia&penurunan pen"li%atan !an a!an a 'a an"an pa!a mata (kelema%an&keseim'an"an 'uruk&kaki "o a%&parestesia tan"an 7kaki (sensasi menja!i !in"in Tan!a# Peka ran"san"& "elisa%& !epresi& apatis. Mental # tak mampu 'erespon. Oftalmik # :emora"is retina. 8an""uan koor!inasi. Sistim Pernafasan 8ejala# (napas pen!ek pa!a istira%at !an menin"kat pa!a akti)itas Tan!a # (Takipnea&ortopnea& !an !ispnea. Sistim Eutrisi 8ejala# (penurunana masukan !iet&masukan protein %e-ani ren!a% (n eri pa!a mulut atau li!a%&kesulitan menelan(ulkus pa!a farin"$ (mual munta%&! spepsia&anoreksia (a!an a penurunan 'erat 'a!an Tan!a# Li!a% tampak mera% !a"in" Mem'ran mukosa kerin" !an pu+at. Tur"or kulit # 'uruk& kerin"& %ilan" elastisitas.

Stomatitis !an "lositis. ?i'ir # Selitis(inflamasi 'i'ir !en"an su!ut mulut pe+a%$ Sistim Akti)itas7 Istira%at 8ejala# (keleti%an&kelema%an&malaise umum (ke%ilam"an pro!ukti)itas&penurunan seman"at untuk 'ekarja (toleransi ter%a!ap lati%an ren!a% (ke'utu%an untuk istira%at !an ti!ur le'i% 'an ak Tan!a# Takikar!ia7takipnea&!ispnea pa!a 'ekerja atau istira%at. Letar"i& menarik !iri& apatis& lesu !an kuran" tertarik pa!a sekitarn a. *elema%an otot !an penurunan kekuatan. Ataksia&tu'u% ti!ak te"ak Sistim Seksualitas 8ejala# (%ilan" li'i!o(pria !an -anita$ (impoten Tan!a# Ser)iks !an !in!in" )a"ina pu+at. Sistim *eamanan !an E eri 8ejala# (ri-a at pekarjaan an" terpapar ter%a!ap 'a%an kimia (ri-a at kanker (ti!ak toleran ter%a!ap panas !an !in"in (transfusi !ara% se'elumn a ("an""uan pen"li%atan (pen em'u%an luka 'uruk (sakit kepala !an n eri a'!omen samar Tan!a# Demam ren!a%& men""i"il& !an 'erkerin"at malam.

Limfa!enopati umum Petekie !an ekimosis. E eri a'!omen samar !an sakit kepala. >. Pemerikasaan Penunjan" Dia"nostik a. Cumla% !ara% len"kap# :' !an :t menurun. Cumla% eritrosit menurun. Pe-arnaan SDM # Men!iteksi peru'a%an -arna !an 'entuk ( men"i!entifikasi tipe anemia$. LED # Penin"katan menunjukkan a!an a reaksi inflamasi. '. Pemeriksaan :' elektroforesis # Men"i!ientifikasi tipe struktur :'. +. ?iliru'in serum. !. ,olat serum !an )itamin ?11. e. TI?< Serum& feritin serum& LD: serum f. Pemeriksaan en!oskopik !an ra!io"rafik !ll. ?. Dia"nosa *epera-atan Gan" Mun+ul 'er!asarkan prioritas 1. Peru'a%an perfusi jarin"an se%u'un"an !en"an penurunan komponen seluler an" !iperlukan untuk pen"iriman oksi"en !an nutrisi ke sel tu'u%. 1. Peru'a%an nutrisi kuran" !ari ke'utu%an se%u'un"an !en"an intake an" menurun an" !iperlukan untuk pem'uatan sel !ara% mera% normal. ;. Intoleransi akti)itas se%u'un"an !en"an keti!akseim'an"an antara supplai oksi"en !an ke'utu%an. 3. Resiko tin""i ter%a!ap infeksi se%u'un"an !en"an perta%anan sekun!er ti!ak a!e kuat . <. Plannin" 1. *riteria %asil # Menunjukkan perfusi a!e kuat # tan!a )ital sta'il&

mem'rane mera% mu!a& pen"isian kapiler 'aik. 1. *riteria %asil # Menunjukkan penin"katan 'erat 'a!an atau 'erat 'a!an sta'il !en"an nilai la'oratorium normal. Ti!ak men"alami tan!a malnutrisi. Menunjukkan perilaku atau peru'a%an pola %i!up untuk menin"katkan !an memperta%ankan 'erat 'a!an an" sesuai. ;. *riteria %asil # Penin"katan toleransi akti)itas (termasuk akti)itas se%ari H %ari$ Menunjukkan penurunan tan!a fisiolo"is intoleransi misaln a # na!i& pernafasan !an perta%anan !ara% !alam rentan" normal. 3. *riteria %asil # Men"i!entifikasi perilaku untuk men+e"a% atau menurunkan resiko infeksi Data La'oratorium ter%a!ap komponen perta%anan sekun!er !alam rentan" normal. D. Implementasi 1. @ntuk !ia"nosa 1 man!iri # A-asi tan!a )ital& kaji pen"isian kapiler !an -arna kulit atau mem'rane mukosa. R # Mem'erikan informasi tentan" !erajat7 kea!ikuatan perfusi jarin"an !an mem'antu menentukan ke'utu%an interfensi. Tin""ikan kepala tempat ti!ur sesuai toleransi R # Menin"katkan ekspansi paru !an memaksimalkan oksi"ennasi untuk ke'utu%an seluler ke+uali 'ila a!a %ipotensi *aji pernafasan& auskultasi 'un i napas R # Dispnea& "emeri+ik menunjukkan a!an a penin"katan

kompensasi jantun" untuk pen"isian kapiler <atat kelu%an rasa !in"in& perta%ankan su%u lin"kun"an !an tu'u% %an"at sesuai in!ikasi. R # Vasokonstriksi ke or"an )ital menurunkan sirkulasi perifer. *en amanan pasien akan ke'utu%an rasa %an"at %arus seim'an" untuk men"in!ari panas 'erle'i%an pen+etus )aso!ilatasi (penurunan perfusi or"an$. *ola'orasi # A-asi pemeriksaan La'oratorium # :'&:t& Cumla% SDM& 8DA R # Men"i!entifikasi !efisiensi !an ke'utu%an pen"o'atan ataupun respon ter%a!ap terapi. ?erikan transfuse !ara% (SDM !ara% len"kap7 pa+ke!& pro!uk !ara% sesuai !en"an in!ikasi$. A-asi ketat untuk komplikasi tranfusi. R # Menin"katkan jumla% sel pem'a-a oksi"en& memper'aike !efisiensi untuk menurunkan resiko per!ara%an @ntuk Dia"nosa 1 Man!iri # *aji ri-a at nutrisi R # Men"i!entifikasi !efisiensi& men!u"a kemun"kinan interfensi O'ser)asi intake nutrisi pasien& tim'an" 'erat 'a!an setiap %ari R # Men"a-asi masukan kalori atau kualitas kekuran"an nutrisi& men"a-asi penurunan ?? atau efekti)itas inter)ensi nutrisi. ?erikan intake nutrisi se!ikit tapi serin" R # Intake an" se!ikit tapi serin" menurunkan kelema%an !an menin"katkan pemasukan serta men+e"a% !istensi "aster. O'ser)asi a!an a mual munta% !an "ejala lain an"

'er%u'un"an R # 8ejala "astrointestinal !apat menunjukkan efek anemia (%ipoksia pa!a or"an$. Ca"a % "iene mulut an" 'aik R # Menin"katkan nafsu makan !an intake oral& menurunkan pertum'u%an 'akteri& meminimalkan infeksi. ?erikan !iet %alus& ren!a% serat& men"%in!ari makanan panas& pe!as atau terlalu asam sesuai in!iksi 'ila perlu 'erikan suplemen nutrisi. R # ?ila a!a lesi oral& n eri !apat mem'atasi intake makanan an" !apat !itoleransi pasien& menin"katkan masukan protein !an kalori. *ola'orasi # *ola'orasi !en"an a%li "i9i R # Mem'antu !alam mem'uat ren+ana !iet untuk memenu%i ke'utu%an in!i)i!ual Pantau pemeriksaan La' # :'& :t& ?@E& Al'umin& Protein& Transferin& ?esiserum& ?11& Asam folat. R # Menin"katkan efekti)itas pro"ram pen"o'atan termasuk sum'er !iet nutrisi an" !iperlukan. ?erikan pen"o'atan sesuai !en"an in!ikasi misaln a # ( Vitamin !an suplemen mineral # Vitamin ?11& Asam folat !an Asam askor'at ()itamin <$. R # *e'utu%an pen""antian ter"antun" tipe pa!a anemia !an atau masukan oral an" 'uruk !an !ifesiensi an" !ii!entifikasi. ( ?esi !e0tran (IM7IV$ R # Di'erikan sampai !efi+it !iperkirakan teratasi !an !isimpan untuk an" ti!ak !apat !ia'sorpsi& atau 'ila ke%ilan"an !ara% terlalu +epat untuk pen""antian pen"o'atan oral menja!i efektif. ( Tam'a%an ?esi oral R # @ntuk pasien anemia !ifisiensi 'esi

( Asam :i!roklori!a (:<L$ R # Mempun ai sifat a'sorpsi )itamin ?11 selama min""u pertama terapi @ntuk Dia"nosa ; man!iri *aji kemampuan pasien untuk akti)itas& +atat a!an a kelema%an. R # Mempen"aru%i pili%an inter)ensi atau 'antuan. A-asi !an kaji TTV selama !an sesu!a% akti)itas& +atat respon ter%apa! tin"kat akti)itas seperti !en ut jantun"& pusin"& !ispnea& takipnea !s'. R # Manifestasi kar!iopolmunal !ari upa a jantun" !an paru untuk mem'a-a jumla% oksi"en a!e kuat ke jarin"an. ?erikan 'antuan !alam akti)itas !an li'atkan keluar"a R # Menin"katkan %ar"a !iri pasien Ren+anakan kemajuan akti)itas !en"an pasien& tin"katkan akti)itas sesuai toleransi !en"an te%nik pen"%ematan ener"i serta men"%entikan akti)itas jika palpitasi& n eri !a!a& napas pen!ek& atau terja!i pusin". R # Menin"katkan se+ara 'erta%ap tin"kat akti)itas sampai normal !an memper'aiki tonus otot& !en"an mem'atasi a!an a kelema%an& serta men"%in!ari terja!in a re"an"an7 stress kar!iopolmonal an" !apat menim'ulkan !ekompensasi7 ke"a"alan. @ntuk !ia"nosa 3 Man!iri # Perta%ankan te%nik asepti+ selama prose!ur R # Menurunkan resiko infasi 'akteri. ?erikan peru'a%an posisi7 am'ulasi an" serin"& lati%an 'atuk !an napas !alam. R # Menin"katkan )entilasi se"men paru !an mem'antu memo'ilisasi sekresi untuk men+e"a% pnemonia

?erikan pera-atan kulit& perianal !an oral !en"an +ermat R # Menurunkan resiko infeksi jarin"an. ?erikan isolasi 'ila mun"kin& 'atasi pen"unjun" R # Mem'atasi terja!in a infeksi karena respon imun ter"an""u *ola'orasi # *ola'orasi pem'erian antisepti+& anti'ioti+ sistemik. R # Mun"kin !i"unakan se+ara propilaktik untuk menurunkan kolonisasi atau pen"o'atan proses infeksi lo+al.

Selasa, <> (uli <#=# &skep Polisitemia

.P0)ISI;E1I& VE & =.De/inisi Polisitemia ,selanjutnya disingkat2 PV- adalah suatu kelainan mieloproli/erati/ yang progresi/, kronik dan melibatkan unsur!unsur sumsum tulang. Di darah tepi terjadi peninggian nilai hematokrit dan *olume sel darah merah total. Kelainan terjadi pada populasi sel asam ,stem +ell- klonal sehingga seringkali terjadi juga produksi leukosit dan trombosit yang berlebihan. Permasalahan yang ditimbulkan, berkaitan dengan massa eritrisit yang bertambah dan perjalanan penyakit ke arah /ibrosis sumsum tulang. Fibrosis yang didapatkan bersi/at poliklonal dan tidak neoplastik. Seperti diketahui, pada orang de.asa sehat semua eritrosit, granulosit, dan trombosit yang beredar di darah tepi diproduksi dalam sumsum tulang. Seorang de.asa berbobot ># kg akan menghasilkan = ? =#== neutro/il dan < ? =#== eritrosit setiap harinya. Sebagai suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat, PV terjadi karena sebagian populasi sel darah merah berasal dari suatu klon sel asal yang abnormal: sel!sel tidak memerlukan eritropoietin untuk pematangannya: hal ini jelas membedakannya dari eritrositosis atau polissitemia sekunder dimana eritropoitein tersebut meningkat se+ara .ajar ,sebagai kompensasi atas kebutuhan yang meningkat, biasanya pada keadaan! keadaan dengan saturasi oksigen arterial rendah dan tidak .ajar. PV biasanya mengenai penderita berumur 5#!"# tahun, .alaupun kadang!kadang ,sebanyak 46- ditemukan pada mereka yang berusia lebih muda: angka kejadian untuk PV ialah > per satu juta penduduk dalam ssetahun. Penyakit ini didapatkan dua kali lebih banyak pada .anita, dan dapat terjadi pada semua ras@bangsa

<.;anda dan 'ejala yang Predominan asa lelah, penurunan e/isiensi tubuh, kesulitan konsentrasi ,berpikir-, sakit kepala, muda lupa, dan rasa pusing ,di99iness- merupakan gejala!gejala a.al yang dialami penderita PV. 'ejala dan tanda yang mula!mula timbul ini biasanya disebabkan oleh hiper*olemia dan sindrom hiper*iskositas sekunder akibat peningkatan massa sel darah merah dan selanjutnya akan dapat timbul keluhan akibat splenomegali yang sekunder terhadap hemopoiesis ekstramedular. Splenomegali timbul pada sekitar >46 penderita polisitemia dan hepatomegali pada kira! kira sejumlah 5#6. 'out terjadi pada 4!=#6. )ima puluh peran penderita akan datang dengan gatal!gatal ,pruritus- diseluruh tubuh, terutama setelah mandi air panas, suatu keadaan yang diakibatkan oelh meningkatnya kadar histamin dalam darah. Di halaman berikut ini adalah beberapa gejala dan akibat polisitemia *era yang dapat ditemukan pada penderita2 =. 3iper*iskositas, gejala dan ... P0)ISI;E1I& VE & PEN'E ;I&N PEN'E ;I&N Polisitemia merupakan kelainan sistem hemopoises yang dihubungkan dengan peningkatan jumlah dan *olume sel darah merah,eritrosit- se+ara bermakna men+apai "! =# juta@ml di atas ambang batas nilai normal dalam sirkulasi darah merah ,eeritrositse+ara bermakna men+apai "! =# juta@ml di atas ambang batas nilai normal sirkulasi darah, tanpa memperdulikan jumlah leukosit dan trombosit. Dissebut polisitemia *era bila ssebagian populasi eritrosit bereasal dari suatu klon sel induk darah yang abnormal ,tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses pematangannya-. %erbeda dengan polisitemia sekunder dimana eritropoetin meningkat atau /isisologis sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang meningkat atau ertropoetin meningkatsea+ra non /isiologis pada sindrom paraneoplastik sebagai mani/estasi neoplasma lain yang mensekresi eritropetin. Perjalanan klinis2 A. Fase eritrositik atau /ases polisitemia %erlangsung 4! <4 tahun,membutuhan /lebotomi teratur untuk mengedalikn *iskositas darah dalam batas normal. <. Fase burn out atau spent out Kebutuhan /lebotomi menurun jauh, kesanseperti remisi,kadang timbul anemia. A. Fase mielo/ibrotik %ila terjadi sitopenia dan splenomegali progresi/, menyerupai mie/ibrosis dan metaplasia mieloid 5. Fase terminal D&IN0SIS International poly+ythemia Study '/roup II Diagnosis polisitemia dapat ditegakan jika memenuhi kriteria a. &=B&<B&A atau n. &=B&<B< katagori

Katagori & =". 1enigkatkan massa sel darah merah diukur dengan krom radioakti/ Cr!4=.Pada pria DA"ml@kg dan .anitaDA< ml@kg . =. Saturasi oksigen arterial D 7<6 ,pada polisitemia *era, saturasi oksigen tidak menurun<. Splenomegali Katagori % 5. ;rombositosis 2trobosit D5##.###@ml 4. )eukositosis 2leukosit D=<.###.@ml ,tidak ada panas". )eukosit alkali/os/atase ,)&F- s+ore meningkat D=## ,tanpa ada panas@in/eksi>. Kadar *itamin %=< D7##pg@ml dan atau 8%=< %C dalam serum D<<##pg@ml DI&'N0SIS %&NDIN' Polisitemia sekunder akbat saturasi oksigen arterial rendah atau eritropoetin meningkat akibat mani/estasi sindrom paraneoplastik PE1E IKS&&N PEN8N(&N' E )aboratorium 2eritrosit, granulosit, trombosit, kadar %=<serum,N&P, saturasi 0< E Pemeriksaan sumsusm tulang untuk menyingkirkan kelaianan mieloproli/erati/ yang lain. ;E &PI Prisip pengobatan E 1enurunkan *iskositas darah sampai ke tingkat normal dan mengendalikan eritpoesis dengan /lebotomi E 1enghindari pembedahan elekti/ pada /ase eritosit @polisitemia yang belum terkendali E 1enghindari pFengobatan berlebihan E 1enghindari obat yang mutagenik, tertogenik dan ber/ek strilisasi pada pasien usia muda E 1engontrol panmieologis dengan /os/or ardioakti/ dosis tertentu atau kemoterapi sitostatikpada pasien di atas 5# tahun biladidapatkan 2 !;rombosis persisten di atas G##.###@ml terutama jika disertai gejala tronbosis !)eukosis progresi/ !Splenomegali simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik !'ejala sistemik yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat atau !hiperurikosuria yang sulit diatasi. Flebotomi Pada PV tujuan prosedur /lebotomi adalah mempertahankan hematrokit 5<6 pada .anita dan 5>6 pada pria untuk men+egah timbulnya hiper*iskositas dan penurunan shear rate.

Indikasi /lebotomi terutama untuk semua pasien pada permulaan penyakit dan yang masih dalam usia subur. Indikasi2 Polisitemia *era /ase polisitemia Polisitemia sekunder /isiologis hanya dilakukan jika 3tD446,target 3t 446Psolisitemia sekunder non/isiologis bergantung pada derajat beratnya gejala yang ditimbulkan akibat hiper*iskositas dan penurunan shear rate Kemoterapi sitostatika ;ujuannya adalah sitoreduksi Indikasi2 3anya untuk polisitemia rubra primer,PVFlebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan D< kali sebulan ;rombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis 8rtikaria berat yang tidak dapat di atasi dengan antihistamin Splenomegali simtomatik@mengan+am ruptur limpa Cara Pemberian2 3idrosiurea G##!=<###mg@m<hari atau =#!=4mg@kg@kali diberikan dua kali sehari. %ila ter+apai target dilanjutkan pemberian se+ara intermiten untuk pemeliharaan Klorambusil dengan dosis induksi #,=!#,< mg@kg@hari selama A!" minggu dan dosis pemeliharaan #,5 mg@kg%% tiap <!5 minggu. %usul/an #,#" mg@Kg%%@hari atau =,G mg@m<@hari. %ila ter+apai target dilanjutkan pemberian se+ara intermiten untuk pemeliharaan C. Fos/or radioakti/ PA< pertama kali diberikan dengan dosis <!AmCi@m< intra*ena, bila per oral dinaikkan <46. Selanjutnya bila setelah A!5 minggu pemberian PA< pertama. 1endapatkan hasil, re*alusi setelah =#!=< minggu. Dapat diulang jika diperlukan ;idak berhasil, dosis kedua dinaikkan <46 dari dosis pertama, diberikan setelah =#!=< minggu dosis pertama. Pasien diperiksa setiap <@A bulan setelah keadaan stabil D. Kemoterapi %iologi,sitokinE. Pengobatan suporti/

3iperurisemia2 allopurinol =##!"## mg@hari Pruritus dengan urtikaria2 antihistamin, P8V& 'astritis@ulkus peptikum2 antagonis reseptor 3< &ntiagregasi trombosit anagrelid Komplikasi ;rombosis, perdarahan, miyelo/ibrosis P 0'N0SIS &d *itam2 dubia ad malam &d /ungsionam2 malam &d sanasionam2 malam HEHEN&N' . S pendidikan 2Dokter Spesials Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit D&lam . S non pendidikan 2 Dokter Spesials Penyakit Dalam 8NI; $&N' 1EN&N'&NI . S pendidkan 2 Dokter SpesialisPenyakit Dalam Di*isi 3ematologi I ontologi 1edik . S non pendidikan 2%agian Ilmu Penyakit Dalam

Ingin konsultasi 2 Saya ingin bertanya saya memiliki 3% =G a.alnya dan saya didiagnosa mengidap P0)ISI;E1I&, setelah 5 kali melakukan /lebotomi 3% menjadi =4.A. Kemudian saya diberi obat 3$D E&. Dari re/erensi yang saya ba+a di internet saya mengetahui bah.a 3$D E& itu merupakan obat penyakit kanker dan banyak memiliki e/ek samping diantaranya kerusakan pada sum!sum tulang belakang, leukimia, rambut rontok, dll... saya bingung apakah saya harus mengkonsumsi obat tersebutJ mohon penjelasannya. ;erima Kasih. , laki!laki, <5 thn,="7 +m,4# Kg%apak@Saudara yang ;erhormat,

;erima kasih telah menggunakan layanan e!konsultasi Klikdokter. Polisitemia atau polisitemia *era ,PV- berasal dari bahasa $unani2 poly ,banyak-, +yt ,sel-, dan hemia ,darah-. (adi, polisitemia berarti peningkatan jumlah sel darah ,eritrosit, leukosit, trombosit- di dalam darah. Sementara itu, K*eraL diambil dari bahasa )atin yang artinya sejati. Kata K*eraL digunakan untuk membedakannnya dari keadaan ,penyakitlain yang juga bisa mengakibatkan peningkatan sel darah merah dalam darah. Polisitemia ber*ariasi jenisnya. &da yang merupakan suatu keadaan yang berhubungan dengan hipertensi, obesitas, stress, hipoksia ,kurangnya kadar oksigen dalam sel-, ataupun memang karena adanya mutasi gen pada pada sel tunas yang terdapat di sumsum

tulang. %ila memang terdapat kelainan pada gen, maka disebut polisitemia *era. Sebaiknya pastikan terlebih dahulu jenis polisitemia yang &nda alami pada dokter yang menangani. PV dapat meningkatkan risiko terjadinya trombosis ,sumbatan pada arteri atau *ena di dalam darah oleh bekuan darah@trombus-. 1aka dari itu PV perlu diperhatikan pada mereka yang mengalami stroke atau serangan jantung. Penanganan dari PV memang tidak spesi/ik. Pengobatan utama ditujukan untuk men+egah kejadian trombotik. Selain itu, juga ditujukan mengurangi rasa gatal. Phlebotomi adalah terapi utama pada PV. Sedangkan terapi lainnya dapat diberi obat! obatan seperti yang &nda sebutkan, yang memiliki kandungan hidroksiurea dan ber/ungsi mielosupresi/ @ untuk menekan produksi sel darah di sumsum tulang ,obat yang juga diberikan pada kanker darah-. 0bat tersebut banyak digunakan untuk PV, karena e/ek leukemogeniknya ,untuk timbul leukemia- rendah jika dibandingkan jenis obat mielosupresi/ lainnya. 3idroksiurea juga mengurangi risiko trombosis dibandingkan phlebotomi saja. Selain obat tersebut, ada juga Inter/eron al/a!<b rekombinan yang mengurangi proses mieloproli/erasi, splenomegali ,pembesaran limpa-, rasa gatal. Keuntungannya, inter/eron al/a!<b tidak bersi/at mutagenik dibandingkan rejimen mielosupresi/. %anyak pasien yang tidak mau melanjutkan penggunaan inter/eron karena e/ek samping dan biaya mahal. E/ek samping hidroksiurea dan derajat beratnya sangat tergantung pada seberapa banyak obat diberikan. (ika diberikan dalam dosis tinggi dapat menyebabkan e/ek samping yang lebih berat. 1emang dalam setiap pengobatan harus ditimbang untung ruginya. %egitupun dalam pengobatan PV. Setiap pengobatan yang dijalani perlu super*isi dari dokter yang ahli. &nda dapat berkonsultasi langsung dengan dokter spesialis penyakit dalam sub bagian hematologi ,darah-.

;erapi!terapi yang sudah ada kini bertujuan untuk mengurangi gejala dan memperpanjang angka hidup pasien. Sayangnya belum dapat menyembuhkan pasien. Namun, pasien PV harus diobati untuk memperbaiki kualitas hidup pasien. Demikian in/ormasi kami sampaikan. semoga berman/aat. , IPI-

Kelebihan Sel Darah Itu Sebabkan Stroke &CIK&N 8;&1& ! Edisi Februari <##> ,Vol." No.>;idak ada terapi spesi/ik untuk PV. Pengobatan utama ditujukan untuk men+egah kejadian trombotik. Pasien PV yang tidak menjalani pengobatan hanya dapat bertahan hidup selama "!=G bulan, sedangkan bila diobati bisa sampai =# tahun.

Seorang anak, =< tahun, mengeluh sakit kepala dan bengkak di perut. Pada pemeriksaan /isik ditemukan limpa membesar. Pemeriksaan darah tepi menunjukkan 3b =G g@d), eritrosit > juta@mmA, leukosit <<.###@mmA, dan trombosit =.<5G.###@mmA. Setelah ditelusuri lebih lanjut, diagnosis polisitemia *era pun ditegakkan. ;erapi phlebotomi lalu dilakukan namun tidak e/ekti/. )angkah selanjutnya, anak diberikan aspirin =## mg@kg@hari dan hidroksiurea A# mg@kg@hari. 3asilnya, setelah = tahun anak tidak lagi menunjukkan gejala. %ahkan terjadi penurunan pada hasil pemeriksaan laboratorium, yaitu 3b =4,4 g@d), trombosit 7<<.###@mmA, dan leukosit =<.G##@mmA. Demikian laporan kasus seperti dipaparkan oleh ;urker 1 dkk, dalam Pediatri+ 3ematology and 0n+ology <##<. Kasus itu menjadi isu menarik karena polisitemia *era jarang sekali ditemukan pada anak!anak. 8sia ;ua KPolisitemiaL berasal dari bahasa $unani2 poly ,banyak-, +yt ,sel-, dan hemia ,darah-. (adi, polisitemia berarti peningkatan jumlah sel darah ,eritrosit, leukosit, trombosit- di dalam darah. Sementara itu, K*eraL diambil dari bahasa )atin yang artinya sejati. Kata K*eraL digunakan untuk membedakannnya dari keadaan ,penyakit- lain yang juga bisa mengakibatkan peningkatan sel darah merah dalam darah. Polisitemia *era ,PV- adalah gangguan mieloproli/erati/ kronik yang ditandai dengan peningkatan sel darah merah ,eritrositosis-, sehingga terjadi hiper*iskositas aliran darah. Sesuai teori Vir+ho., kedua kondisi itu meningkatkan risiko trombosis. 1aka dari itu, PV perlu dipikirkan pada pasien yang mengalami gangguan obstrukti/ *askular seperti stroke atau transient is+hemi+ atta+k. Dalam bidang hematologi, PV kurang populer dan jarang diperbin+angkan. 1ungkin karena insidennya rendah, hanya <,A per =##.### penduduk. PV dapat dialami semua usia, namun lebih sering pada usia lanjut dan jarang pada anak. 1edian usia pasien PV "# tahun. 3anya sekitar >6 pasien PV yang berhasil didiagnosa sebelum usia 5# tahun. PV +enderung lebih banyak dialami pria daripada .anita ,=,<2=-. ;iga (enis Dikenal A jenis polisitemia yaitu relati/ ,apparent-, primer, dan sekunder. Polisitemia relati/ berhubungan dengan hipertensi, obesitas, dan stress. Dikatakan relati/ karena terjadi penurunan *olume plasma namun massa sel darah merah tidak mengalami perubahan. Polisitemia primer dikarenakan sel benih hematopoietik mengalami proli/erasi berlebihan tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses proli/erasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang adekuat. Polisitemia *era adalah +ontoh polisitemia primer. ;erakhir, polisitemia sekunder. Pada jenis ini, proli/erasi eritrosit disertai peningkatan kadar eritropoietin. (adi, berbanding terbalik dengan polisitemia primer. Peningkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan men+apai keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali ke batas normal. Contoh polisitemia sekunder /isiologis adalah hipoksia.

1utasi 'en 1ekanisme terjadinya PV dikarenakan kelainan si/at sel tunas ,stem +ells- pada sumsum tulang. Dalam sumsum tulang pasien PV terdapat sel tunas normal dan abnormal. Sel tunas abnormal mengganggu dan menekan pertumbuhan serta pematangan sel tunas normal. %agaimana perubahan sel tunas normal menjadi abnormal masih belum diketahui. Selain sel tunas, kelainan juga tampak pada induk sel darah. Pengamatan in *itro menunjukkan koloni induk sel darah dapat berkembang dan matang sendiri tanpa ada eritropoietin. 1utasi gen (anus kinase!< ,(&K<- dianggap sebagai penyebab dari kelainan!kelainan di atas. F'ambar =M (&K merupakan golongan tirosin kinase yang ber/ungsi sebagai perantara reseptor membran dengan molekul sinyal intraselular. (&K berperan penting dalam proses inisiasi transduksi sinyal dari reseptor hematopoieti+ gro.th /a+tor. Protein (&K berhubungan dengan reseptor domain dalam sitoplasma. (&K< punya < domain yaitu domain kinase akti/ ,(3=- dan domain pseudokinasi inakti/ ,(3<-. Domain (3< ber/ungsi sebagai autoinhibitor untuk menekan akti*itas kinase (&K<. Dalam keadaan normal, kelangsungan proses eritropoiesis dimulai dengan ikatan antara ligan eritorpoietin ,Epo- dengan reseptornya ,Epo! -. Setelah terjadi ikatan timbul /os/orilasi pada protein (&K. Protein (&K yang terakti*a*si dan ter/os/orilasi, kemudian, mem/os/orilasi domain reseptor di sitoplasma. &kibatnya, terpi+ulah akti*asi molekul signal transdu+ers and a+ti*ators o/ trans+ription ,S;&;-. 1olekul S;&; masuk ke inti sel ,nukleus-, lalu mengikat se+ara spesi/ik sekuens regulasi sehingga terjadi akti*asi atau inhibisi proses transkripsi dari hematopoieti+ gro.th /a+tor. Nah, pada PV terjadi mutasi yang terletak pada posisi "=> ,V"=>3- dari domain (3<. 1utasi itu menyebabkan kesalahan pengkodean guanin!timin menjadi *alin!/enilalanin. &lhasil, aksi autoinhibitor (3< tertekan sehingga proses akti*asi (&K< berlangsung tak terkontrol. 3al itu mengakibatkan proses eritropoiesis dapat berlangsung tanpa atau dengan hanya sedikit hematopoieti+ gro.th /a+tor. Per+obaan in *i*o menunjukkan terjadinya eritrositosis pada tikus yang mendapat transplantasi sumsum tulang yang mengandung mutasi (&K<!V"=>F, tapi tidak pada (&K< tipe liar. Penyebab genetik lain yang masih mungkin adalah deregulasi ekspresi %+l!? ,inhibitor dari apoptosis-, o*erekspresi P V!= dan transkripsi /aktor gen NF!E<, serta ekspresi yang rusak dari reseptor trombopoietin.

'ambar =. ,&- Ikatan Epo dengan reseptornya Epo! akan memi+u akti*asi dan /os/orilasi protein (&K. Selanjutnya, timbul akti*asi molekul S;&;. 1olekul S;&; masuk ke dalam inti sel dan menjalankan proses transkripsi. ,%- 1utasi pada protein (&K menyebabkan proses transkripsi tidak memerlukan ikatan Epo dengan Epo! . ,%lood <##":=#>25<=5!<<-

'ejala %er*ariasi

'ejala pada PV ber*ariasi mulai dari yang bersi/at ringan seperti gatal, rasa terbakar di ekstremitas distal ,eritromelalgia- atau perdarahan hingga berat seperti trombosis. Pun terkadang disertai gejala non spesi/ik seperti lemah, sakit kepala, dan pusing. Keluhan gatal dialami sekitar 5#6 pasien PV. Si/at gatal bertambah parah setelah mandi ,terutama air hangat-. Dilaporkan rasa gatal itu berhubungan dengan peningkatan sel mast dan kadar histamin. Sementara itu, mani/estasi perdarahan biasanya ringan, berupa perdarahan gusi dan memar. Perdarahan diduga karena terjadi pemakaian berlebihan /aktor *on Hillebrand oleh trombosit I dikenal dengan sindrom *on Hillebrand yang didapat ,a+Nuired-. Keluhan eritromelalgia lebih jarang daripada rasa gatal, hanya kurang dari 46 pasien. Eritromelalgia ditandai dengan eritema, hangat, nyeri, dan terkadang in/ark pada ekstremitas distal terutama kaki dan tangan disertai sensasi terbakar. Eritromelalgia dapat berkembang menjadi iskemia jari bila proses terus berlanjut. Keadaan itu mungkin dikarenakan agregasi trombosit sehingga pada beberapa kasus, pemberian aspirin dosis rendah dapat memperbaiki gejala. Diagnosis Sebelum menegakkan diagnosis PV, terlebih dahulu menyingkirkan kemungkinan polisitemia sekunder. Setelah penyebab sekunder dipastikan tidak ada, diagnosis PV ditegakkan dengan memenuhi kriteria mayor dan minor berdasarkan ketentuan Poly+ythemia Vera Study 'roup ,PVS'-. F;abel =, 'ambar <M Dalam kriteria mayor disebutkan bah.a massa sel darah merah diukur dalam satuan ml@kg. Sebenarnya, satuan itu kurang tepat. Pada obesitas, misalnya. )emak tubuh relati/ tidak mempunyai pembuluh darah, sehingga berat badan yang diukur tidak men+erminkan massa sel darah yang sebenarnya. International Coun+il /or Standardi9ation in 3aematology menyarankan menggunakan sebuah rumus yang meliputi luas permukaan tubuh, berat badan, jenis kelamin, dan *olume plasma ,le*el e*iden+e2 C-. Saturasi oksigen pasien PV rendah. Ditemukan splenomegali pada saat palpasi. Namun metode palpasi ini rendah sensiti*itasnya, 4G6. &rtinya, bila limpa pasien itu membesar, ada kemungkinan 5< pemeriksa menyatakan tidak ada pembesaran. 8ntuk mengantisipasi hal tersebut, pengukuran limpa dianjurkan dengan menggunakan pen+itraan, seperti ultrasonogra/i. ;abel =. Kriteria Diagnosis Polisitemia Vera Kriteria 1ayor Kriteria 1inor 1assa sel darah merah DA" ml@kg pada pria )eukosit alkalin /os/atase D=## 8@) atau DA< ml@kg pada .anita ;rombosit D5##.###@mmA Saturasi oksigen D7<6 )eukosit D=<.###@mmA Splenomegali Kadar *itamin %=< serum D7## pg@ml atau kapasitas ikatan *itamin %=< yang tak terikat dalam serum D<<## pg@ml Peningkatan kadar 3b dan 3t 3b D=G g@d) pada pria kulit putih dan D=" g@d) pria kulit hitam

3t D4<6 pria kulit putih dan D5>6 pria kulit hitam dan .anita

Splenomegali dengan@tanpa trombositosis dan leukositosis ;rombosis *ena porta &pakah ada penyebab sekunder dari polisitemia *eraJ &pakah pasien memenuhi A kriteria mayor atau < mayor pertama dan < dari 5 minorJ Polisitemia Vera Konsultasi dengan spesialis hematologi ;erapi pilihan2 o Phlebotomi o 3idroksiurea dengan@tanpa phlebotomi Inter/eron al/a!<b Polisitemia *era dapat disingkirkan ;atalaksana penyebab dasarnya %ukan polisitemia *era: Pikirkan di//erensial diagnosis lain $a $a ;idak ;idak $a ;idak 'ambar <. &lgoritma E*aluasi dan ;atalaksana Polisitemia Vera (Am Fam Physician 2004;69 2!"9#46$
o

Eritropoietin Serum Seringkali diagnosis PV sulit ditegakkan pasti. %ahkan harus terlebih dahulu membedakan polisitemia jenis primer dengan yang lain. Sebagai solusinya, dapat dikerjakan beberapa pemeriksaan laboratorium. Pertama!tama, PV diduga bila ada peningkatan 3b dan atau 3t yaitu 3b D=G g@d) pada pria kulit putih dan D=" g@d) pria kulit hitam: 3t D4<6 pria kulit putih dan D5>6 pria kulit hitam dan .anita. Peningkatan jumlah leukosit ,D=# ? =#7@l neutro/il- atau trombosit ,D5## ? =#7@l- menunjukkan polisitemia primer, terutama bila keduanya meningkat tanpa diketahui penyebab lain seperti in/eksi atau karsinoma. Kadar /eritin pada polisitemia primer menurun karena jumlah eritrosit yang meningkat tidak diimbangi plasma *olume, sedangkan pada polisitemia sekunder normal. Pengukuran massa sel darah merah merupakan +ara yang paling akurat untuk membedakan polisitemia primer dengan sekunder. Pengukuran dilakukan dengan 9at radioakti/ iodin!=A=. Sayangnya, pemeriksaan itu mahal dan membutuhkan ekspertesi ahli. Dua pemeriksaan lain yang dapat dilakukan se+ara rutin guna mendiagnosis PV adalah mengukur eritropoietin serum dan memeriksa histologi sumsum tulang. Kadar eritropoietin serum pada PV menurun, bahkan pada pasien yang sudah menjalani phlebotomi. &kan tetapi, kadar eritropoein serum juga menurun pada penyakit mieloproli/erati/ kronik lain. 0leh karena itu, pengukuran kadar eritropoietin serum tidak dapat digunakan sebagai alat diagnostik, hanya mengarahkan kemungkin PV saja ,spesi/isitas D7#6-. Pada kenyataannya, kadar eritropoietin serum pun dapat normal pada

pasien yang telah positi/ didiagnosa PV ,sensiti*itas O>#6-. Pada PV tidak mungkin ditemukan serum eritropoietin meningkat. Karakteristik sumsum tulang pada PV adalah hiperselular, peningkatan jumlah megakariosit termasuk pembentukan +luster, adanya megakariosit raksasa disertai pleomor/isme pada mor/ologinya, /ibrosis retikulin ringan, dan berkurangnya +adangan besi sumsum tulang. Komplikasi Dalam keadaan lanjut, komplikasi dapat terjadi pada PV seperti postply+ythemi+ myelo/ibrosis, /ibrosis tulang belakang, leukemia dan penyakit akibat trombosis. Postpoly+ythemi+ myelo/ibrosis ditandai dengan anemia dan sitopenia sel darah yang lain, perubahan mor/ologi eritrosit ,poikolositosis, tear!drop-, perubahan leukoeritroblastik pada darah tepi, limpa yang terus membesar, serta /ibrosis tulang belakang. Kelainan ini ditemukan pada =#!<#6 pasien PV dan dikaitkan dengan trisomi =N. Proses /ibrosis pada tulang belakang berlangsung lambat. 1ekanismenya masih belum diketahui. Kemungkinan dikarenakan LperilakuL abnormal megakariosit, yang mensintesis dan melepaskan sitokin /ibrogenik seperti platelet!deri*ed gro.th /a+tor, basi+ /ibroblas gro.th /a+tor, dan trans/orming gro.th /a+tor!P ,;'F! P- se+ara autokrin. erata G,5 tahun sejak pasien didiagnosis PV akan mengalami a+ute myeloid leukemia@myelodysplasti+ syndrome ,&1)@1DS-. %egitu laporan dari European Collaboration on )o.!dose &spirin in Poly+ythemia Vera. Dilaporkan pula, obat!obat yang digunakan sebagai terapi pada PV dapat memi+u terbentuknya &1)@1DS. %anyaknya jumlah sel darah rentan memi+u terjadinya trombosis. isiko trombosis akan meningkat seiring usia, ri.ayat trombosis, hiperkolesterolemia dan kebiasaan merokok. isiko trombosis juga berhubungan dengan hiperhomosisteinemia. %uktinya, 4"6 pasien PV mengalami hiperhomosisteinemia daripada A46 kelompok kontrol. ;rombosis bisa terjadi di semua pembuluh darah. %aik arteri, *ena, maupun kapiler. ;rombosis pada *ena yang sering terjadi adalah trombosis *ena dalam pada ekstremitas ba.ah dan emboli paru. Pada pasien PV usia muda dapat terjadi trombosis *ena intra! abdominal dan *ena portal. Pada arteri, trombosis dapat terjadi di pembuluh darah otak, koroner, dan ekstremitas peri/er. 1ani/estasi klinik akibat trombosis berupa eritromelalgia, dapat berkembang menjadi iskemi jari, lalu gangren jari!tungkai. 'ejala neurologik sementara dan gangguan *isual bisa terjadi kalau ada oklusi mikro*askular. &bortus spontan berulang dan retardasi pertumbuhan janin bisa terjadi pada .anita hamil, yang dikarenakan in/ark multipel dan insu/isiensi pada plasenta. ;erapi ;idak Spesi/ik ;idak ada terapi spesi/ik untuk PV. Pengobatan utama ditujukan untuk men+egah kejadian trombotik misalnya trombosis arteri!*ena, serebro*askular, trombosis *ena dalam, in/ark miokard, oklusi arteri peri/er, dan in/ark pulmonal. Selain itu, juga ditujukan mengurangi rasa gatal dan eritromelalgia ekstremitas distal. F;abel <M ;abel <. ekomendasi Penatalaksanaan Polisitemia Vera berdasarkan %ritish So+iety /or 3ematology ,%ritish (ournal o/ 3aematology:=A#2=>5!74Phlebotomi untuk mengurangi kadar 3t O546

&spirin >4 mg@hari, pertimbangkan kontraindikasi Pertimbangkan rejimen sitoreduksi bila2 Pasien tidak dapat mentoleransi phlebotomi Splenomegali progresi/ 'ejala sistemik lain seperti penurunan berat badan, keringat malam ;rombositosis Pemilihan rejimen sitoreduksi2 O5# tahun2 inter/eron ,lini pertama-, hidroksiakarbamid atau anagrelid ,lini kedua5#!>4 tahun2 hidroksikarbamid ,lini pertama-, inter/eron atau anagrelid ,lini keduaD>4 tahun2 hidroksikarbamid ,lini pertama-, /os/or!A< atau busul/an ,lini keduaPhlebotomi adalah terapi utama pada PV. Dengan metode ini, kadar 3t akan berkurang sehingga hiper*iskositas darah ikut berkurang. ;arget 3t adalah O546 pada pria kulit putih dan O5<6 pada pria kulit hitam dan perempuan. ;erapi lain yang non!in*asi/ adalah menggunakan rejimen mielosupresi/ seperti radioakti/ /os/or ,/os/or!A<-, klorambusil, busul/an, pipobroman, dan hidroksiurea. Klorambusil, busul/an, dan pipobroman mulai jarang digunakan karena berkaitan dengan risiko meningkatnya leukemia iatrogenik. Sementara itu, /os/or!A< masih digunakan sebagai terapi tambahan bersama phlebotomi. 1edian sur*i*al ratenya kombinasi kedua terapi itu men+apai =#,7!==,G tahun. Fos/or!A< dilaporkan mengurangi trombosis pada A tahun pertama pengobatan. Namun setelah A tahun, risiko trombosis kembali meningkat. ejimen mielosupresi/ golongan non!alkylating seperti hidroksiurea banyak digunakan untuk PV, karena e/ek leukemogeniknya rendah. 3idroksiurea juga mengurangi risiko trombosis dibandingkan phlebotomi saja. Inter/eron al/a!<b rekombinan mengurangi proses mieloproli/erasi, splenomegali, rasa gatal. Keuntungannya, inter/eron al/a!<b tidak bersi/at mutagenik dibandingkan rejimen mielosupresi/. %anyak pasien yang tidak mau melanjutkan penggunaan inter/eron karena e/ek samping dan biaya mahal. ;erapi!terapi yang sudah ada saat ini belum dapat menyembuhkan pasien. $ang bisa, hanya mengurangi gejala dan memperpanjang angka hidup pasien. Pasien PV yang tidak menjalani pengobatan hanya dapat bertahan hidup selama "!=G bulan, sedangkan bila diobati bisa sampai =# tahun. Semoga dengan kemajuan bioteknologi dan biomolekuler, terapi PV bisa lebih spesi/ik. ,Feli?Polisitemia DEFINISI Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang. PEN$E%&%

esiko terjadinya polisitemia ditemukan pada bayi yang2 ! Postmaturitas ! Ibunya menderita tekanan darah tinggi ,hipertensi- ! Ibunya merokok ! Ibunya menderita diabetes ! ;inggal di daerah pegunungan ! ;erlalu banyak menerima darah dari plasenta sebelum tali pusar dijepit pada proses persalinan. 'E(&)& Polisitemia menyebabkan darah menjadi kental dan menyebabkan berkurangnya ke+epatan aliran darah ketika darah melalui pembuluh yang ke+il. (ika penyakitnya berat, bisa menyebabkan pembentukan bekuan darah di dalam pembuluh darah. Kulit bayi tampak kemerahan atau kebiruan. %ayi tampak lemas, perna/asannya +epat, re/leks menghisapnya lemah dan denyut jantungnya +epat. DI&'N0S& Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala, hasil pemeriksaan /isik dan hasil hitung jenis darah. PEN'0%&;&N 1embuang darah bisa membantu mengurangi kelebihan sel darah merah,tetapi juga menyebabkan berkurangnya *olume darah dan memperburuk gejala polisitemia. Karena itu dilakukan trans/usi ganti parsial untuk membuang sebagian darah bayi dan menggantinya dengan plasma dalam jumlah yang sama.

eN+iD Saya mau tanya beberapa pertanyaan, eN+iD =. &pa itu penyakit polisitemiaJJJ eN+iD <. &pakah penyakit polisitemia dapat disembuhkanJJJ eN+iD A. &pakah ada obat tertentu yang dapat dikonsumsiJJJ =. polisitemia bukan penyakit tetapi gejala penyakit...yang dimaksudnya dengan polisitemia yaitu terjadinya penurunan jumlah sel darah merah@3%, sel darah putih dan trombosit...penyakit yang mempunyai gejala seperti ini antara lain anemia aplastik@hipoblastik... <. tergantung penyakit yang mendasari, kalo anemia aplastik agak susah

disembuhkan, .alaupun bisa dengan stem sel transplantasi... A. lagi lagi tergantung penyakit dasar yang menyebabkan polisitemia...

Polisitemia Vera2 1anis/estasi Dan Pera.atannya Category@Subje+t2 Student Papers @ Dentistry @ Pendidikan Dokter 'igi Key.ord2 Polisitemia Vera Creator2 1el/ita Nilmar Des+ription ,Indonesia-2 Polisitemia *era merupakan suatu keadaan dimana dijumpai adanya peningkatan jumlah sel darah merah yang melebihi normal yang etiologinya tidak diketahui. Polisitemia *era mempunyai beberapa mani/estasi klinis yaitu pada system kardio*askular, gastrointestinal, terjadi pruritus, hipemrikemia, melena, hipertensi, dan mani/estasi pada neuromus+ular, keadaan .ajah dan kulit yang kemerah!merahan, terjadi splenomegali dan hepatomegali dan dilakukan pemeriksaan /undus. Polisitemia *era juga mempunyai mani/estasi di rongga mulut yang mempengaruhi lidah, gingi*a dan submukosa mulut. 8ntuk menegakkan diagnosa yang tepat bagi polisitemia *era dapat diperoleh dari mani/estasi klinis dan pemeriksaan )aboratorium. Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan men+akup pemeriksaan eritrosit, leukosit, platelet, hemoglobin, hematokrit, asam uri+, sumsum tulang, 9at besi dan bentuk sel darah merah, Polisitemia *era didiagnosa banding dengan polisitemia relati/, polisitemia sekunder dan kelainan mieloproli/erati/. %erma+am!ma+am pera.atan telah dilakukan untuk mengatasi polisitemia *era diantaranya *enaseksi ,plebotomi-, radioakti/ posporus, phenylhydra9ine hydro+hloride, splenektomi, agen alkilating dan hydro?yurea. &pabila pera.atan dilakukan dengan sebaik!baiknya, maka polisitemia *era mempunyai prognosa yang baik. %ther &escription ights2 8S8 e! epository Q <##G

H&SP&D&I P0)ISI;E1I& VE &, D& &3 1E1&D&; )&)8 1EN$81%&; (umlah sel darah merah atau eritrosit manusia umumnya berkisar antara 5 hingga " juta per mikroliter darah. (umlah ini yang terbanyak dibandingkan dengan sel darah lainnya. Namun, jumlah sel darah merah bisa melebihi batas normal. Kondisi ini dikenal dengan

sebutan polisitemia vera. &papun yang ada di dalam tubuh kita, jika kurang maupun berlebih, mudah menyebabkan masalah. Demikian juga berlebihnya sel darah merah. Salah satu resikonya, bisa men+etuskan penggumpalan darah dan kemudian memi+u penyumbatan pada jantung. %anyak hal bisa menyebabkan polisitemia, antara lain /aktor geogra/is. 0rang yang tinggal di daerah dataran tinggi, yang memiliki kadar oksigen lebih rendah, +enderung memiliki eritrosit lebih banyak dibandingkan dengan orang yang tinggal di daerah dataran rendah. Faktor penyebab lain, bisa dari kebiasaan yang tidak sehat, misalnya merokok. Para perokok umumnya memiliki jumlah eritrosit lebih banyak daripada orang yang tidak merokok. Kondisi ini disebabkan /ungsi paru!paru yang rusak akibat rokok, sehingga darah harus memasok oksigen lebih banyak ke paru!paru. &kibatnya, jumlah sel darah merah yang bertugas sebagai pengantar oksigen akan meningkat guna memenuhi kebutuhan oksigen ke paru!paru. Kenaikan jumlah sel darah merah yang disebabkan oleh /aktor eksternal, seperti yang disebutkan di atas, tergolong sebagai polisitemia sekunder. Sementara lonjakan eritrosit yang disebabkan /aktor internal disebut polisitemia primer. KE)&IN&N 'ENE;IK Polisitemia inilah yang juga dikenal kalangan medis sebagai polisitemia *era. Kata R*eraRdiambil dari bahasa latin, yang artinya sejati. Ini untuk membedakannya dari keadaan atau penyakit lain yang juga bisa mengakibatkan peningkatan sel darah merah. Polisitemia *era disebabkan kelainan genetik.;ubuh tidak memiliki gen untuk menghentikan pertumbuhan sel darah merah. %isa jadi tubuh bahkan terus memerintahkan sel darah merah untuk terus berkembang. Penyebab pasti dari mutasi gen ini belum ditemukan.Kelainan genetik ini belum tentu diturunkan dari orangtua. %isa saja terjadi kasus seorang anak terkena polisitemia *era, padahal orangtuanya tidak memiliki kelainan genetik tersebut. Kasus polisitemia +ukup banyak ditemukan di Indonesia. Polisitemia *era bisa menyerang pria atau .anita dari usia <#!5# tahun. 8ntuk membedakan polisitemia *era dengan sekunder bisa dilakukan dengan mengukur kadar oksigen dalam darah arteri. (ika kadar oksigen rendah, artinya polisitemia sekunder. Kadar eritripoietin ,hormon yang merangsang pembentukan sel darah merah oleh

sumsum tulang- dalam darah juga bisa diukur. Kadar eritripoietin yang sangat rendah biasanya ditemukan pada pengidap polisitemia *era. Kadang penyakit seperti tumor di ginjal atau hati juga bisa menyebabkan kadar eritripoietin meningkat. &kibatnya, penderitanya bisa memiliki kadar eritripoietin tinggi dan menderita polisitemia sekunder. %IS& %E 8(8N' S; 0KE Kasus polisitemia *era jika dibiarkan terus menerus bisa menimbulkan berbagai masalah. (umlah eritrosit yang terlalu banyak bisa menyebabkan penggumpalan darah. Darah yang menggumpal ini akan susah mengalir atau bahkan menyumbat pembuluh darah. (ika saluran darah ke otak tersumbat, bisa berujung pada stroke. Sebenarnya darah yang menggumpal ini bisa dien+erkan dengan obat pengen+er darah. Namun, dengan +atatan, eritrosit yang berlebih harus dibuang terlebih dahulu.Per+uma saja mengen+erkan darah jika eritrosit masih berlebih.;erapi untuk membuang darah ini disebut dengan teknik plebotomi.Caranya darah disedot dari dalam tubuh, sama seperti sedang mendonorkan darah. %edanya, darah yang dibuang dengan alasan polisitemia *era tidak bisa didonorkan karena tidak memenuhi kriteria darah sehat. 1E1%8&N' D& &3 ;idak ada tindakan operasi yang bisa dilakukan untuk mengatasi polisitemia *era. Ini dikarenakan yang mengalami keabnormalan bukanlah satu organ tertentu,melainkan darah yang mengalir ke seluruh tubuh. ;indakan operasi untuk mengoreksi sum!sum tulang belakang yang berperan sebagai pabrik pembuat darah juga tidak akan berguna.$ang mengalami keanehan genetik itu adalah darah, jadi gen tersebut tersimpan di darah, bukan di sum!sum tulang belakang. ;erapi yang diberikan kepada pasien polisitemia *era sebenarnya hanya bersi/at menahan dan mengontrol eritrosit, sehingga pasien bisa terhindar dari komplikasi penyakit.Ini artinya pasien harus Rmembuang darahR seumur hidupnya. 1alah seringkali tehnik ini tidak mempan digunakan pada pasien. Pada kondisi ini, dokter bisa memberikan obat untuk mengurangi sel darah merah, seperti jenis hi'ro(iurea . Ini sebenarnya obat untuk kemoterapi. Cara lain yang bisa ditempuh pasien adalah menjaga kondisi tubuh tetap sehat. Penderita dianjurkan menjalani pola makan sehat dan +ukup berolahraga untuk mengurangi berbagai resiko komplikasi akibat polisitemia *era. KEN&)I 'E(&)&

Pada tahap a.al, polisitemia *era biasanya tidak menimbulkan gejala apapun. Namun, seiring dengan proses bertambah banyaknya sel darah merah, ada beberapa gejala yang bisa dikenali seperti 2 S Sakit kepala S Kepala serasa berputar S 'atal!gatal, terutama ketika sedang mandi air panas S 1un+ul tanda merah pada kulit S Susah berna/as atau na/as pendek!pendek S Susah berna/as, terutama ketika sedang dalam posisi berbaring S Sakit pada dada S Perasaan terbakar atau lemas dibagian tangan, kaki, atau lengan S Perasaan kembung atau eneg di perut sebelah kiri atas S Cepat lelah S Susah bi+ara se+ara mendadak. Ini bisa jadi akibat pembuluh darah ke otak sudah tersumbat, sehingga mengakibatkan stroke. SPenglihatan terganggu@ganda S 'angguan keseimbangan dan koordinasi gerak tubuh. S 1engalami masalah ingatan %erbagai gejala di atas bisa mun+ul se+ara sendiri!sendiri, bisa datang berbarengan. &pabila sudah mengalami gejala tersebut dalam .aktu yang lama, segeralah berkonsultasi ke dokter untuk menjalani pemeriksaan rutin. 1E1%8&; )I1P& 1EN(&DI %EKE (& DEN'&N %E &; %erbagai komplikasi penyakit yang bisa disebabkan polisitemia *era antara lain2 S Penggumpalan darah Kelebihan sel darah merah bisa membuat darah lebih padat dari yang seharusnya. Darah yang lebih padat ini lama!lama aka menyumbat aliran darah ke seluruh tubuh. Darah yang bertambah padat dan penyumbatan pada aliran darah akan menimbulkan penggumpalan darah. Penggumpalan darah ini bisa menjurus pada penyakit kardio*askular seperti serangan jantung. %isa juga berujung pada stroke dan masalah pada paru!paru. S 1embesarnya organ limpa ,splenomegalyFungsi organ limpa adalah membantu tubuh mela.an in/eksi dan menyaring materi yang tidak dibutuhkan tubuh seperti sel darah yang sudah mati atau rusak.1eningkatnya sel darah merah akibat polisitemia *era membuat jumlah darah ikut melonjak.Kondisi ini membuat limpa harus bekerja keras dari biasanya dan menyebabkan bentuknya

membesar. (ika limpa terus bertambah besar tidak terkendali, organ ini harus di angkat. S 1asalah pada kulit Polisitemia *era juga bisa menimbulkan rasa gatal pada kulit, terutama setelah berendam atau mandi air panas. Pasien bisa saja mengalami sensasi aneh atau perasaan terbakar pada kulitnya, terutama kulit bagian lengan dan kaki. uam merah juga bisa timbul terutama di .ajah, telapak, atau +uping telinga. S 1asalah lainnya akibat kelebihan eritrosit. Komplikasi lainnya bisa meliputi peradangan pada bagian lambung, sendi dan menimbulkan batu asam urat di organ ginjal. S Kelainan darah lain

Dalam beberapa kasus polisitemia *era menyebabkan penyakit lain yang berkaitan dengan darah. ;erutama bila sel darah lain sudah terpengaruh hingga turut menga+au siklus dan jumlah darah dalam tubuh.1Eski jarang terjadi, polisitemia juga bisa men+etuskan kanker darah atau leukimia. SE IN' N&F&S D&)&1 D&N %&;8K PV merupakan salah satu tipe dari gangguan myeloproli/erati/, dimana terjadi peningkatan kadar sel darah merah di dalam tubuh. &kibat dari kondisi itu, darah bisa memadat kemudian menggumpal dan menyumbat pembuluh arteri. Pasien PV kebanyakan harus menjalani pera.atan dalam jangka lama, untuk menurunkan jumlah sel darah merah dan men+egah komplikasi. Sebagai tambahan terapi, sejumlah langkah ini bisa dilakukan untuk membantu mengurangi atau men+egah timbulnya gejala PV2 S %erhenti merokok atau mengunyah tembakau S 1enjaga keseimbangan akti*itas dan istirahat S 3indari makanan kaya sodium atau garam. 1akanan jenis ini menyebabkan retensi +airan dan akan memperburuk gejala S %erolahraga teratur, pilih yang intensitasnya sedang misalnya jalan kaki.0lahraga akan membanut meningkatkan sirkulasi dan menjaga /ungsi jantung. S Konsumsi makanan sehat seimbang untuk menjaga berat badan tetap ideal. S 1inum banyak air putih S Sering berna/as dalam dan batuk. Na/as dalam dan batuk dapat membantu menjaga saluran udara tetap terbuka dan men+egah in/eksi. S 1andi dengan air dingin, jika air hangat akan membuat kulit gatal!gatal S Keringkan kulit segera setelah mandi

S (angan menggaruk kulit S 3indari bahan atau pakaian yang mudah mengiritasi kulit, misalnya penggunaan busana yang ketat bisa menyebabkan gatal!gatal di kulit. S 0leskan lotion untuk menjaga kelembaban kulit S )indungi tangan dan kaki dari +edera, panas, udara dingin, serta tekanan S (angan mengejan ketika buang air besar S )akukan peregangan untuk kaki dan pergelangan untuk men+egah terjadinya penggumpalan pada pembuluh di kaki S Periksa kaki se+ara teratur dan konsultasikan ke dokter jika terdapat luka.