Penanganan Asma pada Penyakit Sickle Cell

Asma merupakan faktor penyerta yang umum pada penyakit sel sabit ( SCD ) . Namun, kejadian asma pada SCD jauh lebih tinggi daripada yang diharapkan dibandingkan dengan angka pada populasi umum . Apakah " asma " pada SCD adalah murni berkaitan dengan faktor genetik dan lingkungan atau lebih tepatnya merupakan konsekuensi dari hemolitik dan inflamasi yang mendasari topik perdebatan baru-baru ini . Terlepas dari etiologi , hipoksemia yang disebabkan oleh bronkokonstriksi dan peradangan yang terkait dengan eksaserbasi asma akan memberikan kontribusi bagi siklus sickling dan komplikasi SCD . Penelitian terbaru mengkonfirmasi bahwa asma merupakan predisposisi komplikasi SCD seperti nyeri , sindroma dada akut , stroke dan berhubungan dengan peningkatan mortalitas . Pengenalan dini dan agresif standar penanganan dari asma dapat mencegah komplikasi paru serius dan kematian .Walaupun , data mengenai pengelolaan asma pada SCD sangat terbatas . Uji klinis yang diperlukan untuk mengevaluasi efektivitas terapi asma saat ini pada pasien dengan SCD dan asma itu sendiri , sementara studi mekanistik diperlukan untuk menggambarkan patofisiologi yang mendasari . 1. pengantar Hubungan antara penyakit sel sabit (SCD) dan asma telah dijelaskan dalam berbagai studi. patofisiologi yang mendasari hubungan antara asma dan SCD telah menjadi topik yang menarik, meskipun sedikit yang diketahui. Wawasan lebih lanjut diharapkan akan mengarah pada intervensi yang ditargetkan yang dapat membantu meminimalkan komplikasi yang terkait dengan asma bertepatan dan SCD. Untuk saat ini, manajemen asma berdasarkan pedoman yang diterbitkan oleh National Institut of Helth (NIH) harus dilaksanakan untuk meminimalkan morbiditas dan kematian untuk pasien dengan SCD dan asma. 2 . Prevalensi SCD dan Asma NIH memperkirakan bahwa SCD mempengaruhi dari 90.000 sampai 100.000 penduduk Amerika . Salah satu dari 500 kelahiran Afrika - Amerika dan 1 dari 36.000 kelahiran Hispanik - Amerika diperkirakan mengakibatkan pasien terkena SCD . Sementara itu, Pusat Pengendalian Penyakit telah menerbitkan data survei peningkatan diagnosis asma pada tahun 2009 dibandingkan tahun 2001 . Yang penting , kenaikan terbesar dalam asma selama periode waktu yang sama terfapat pada anak-anak Afrika-Amerika . Prevalensi asma pada anak-anak Afrika-Amerika pada tahun 2009 di seluruh Amerika Serikat tercatat menjadi 17 % , sedangkan pada tahun 2001 tercatat menjadi sekitar 9%. 5 . Diagnosis Asma pada pasien dengan SCD Diagnosis asma bagi pasien di SCD tumpang tindih antara gejala dan temuan asma eksaserbasi dan episode ACS. Berdasarkan asthma education and prevention program (NAEPP) expert panel report (EPR), definisi kerja asma adalah sebagai berikut : asma adalah gangguan inflamasi kronis dari saluran udara di mana banyak sel dan elemen seluler memainkan Peran : khususnya , sel mast , eosinofil , limfosit T ,makrofag , neutrofil , dan sel epitel . dalam rentan individu , peradangan ini menyebabkan episode mengi berulang , sesak napas , sesak dada , dan batuk , terutama pada malam hari atau dalam pagi hari. Peradangan juga menyebabkan hyperresponsiveness bronkial ke berbagai

stimulus . Sementara itu,ACS didefinisikan dengan ditemukannya infiltrat baru pada CXR dengan setidaknya satu dari gejala demam , batuk , dahak dan dyspnea . Fungsi paru-paru normal umumnya tampak pada SCD . Perubahan obstruktif khas pada anak-anak , sedangkan pola restriktif mendominasi anak-anak dan orang dewasa dengan SCD . MacLean et al menunjukkan bahwa ada penurunan yang signifikan dalam pemeriksaan volume paru-paru dengan spirometri di masa kanak-kanak di SCD . Penurunan rata-rata untuk FEV1 dan kapasitas paru-paru total 2,93 dan 2,15% diprediksi / tahun untuk pria dan 2,95 dan 2,43% diprediksi / tahun untuk perempuan , yang mirip dengan anak-anak dengan fibrosis kistik dan lebih dari orang-orang dengan asma khas . Dalam prakteknya , diagnosis dibuat berdasarkan riwayat pasien dan gejala klinis . Asma adalah kondisi yang reversibel dan spirometri sering normal pada awal setelah pemulihan dari eksaserbasi akut . 6. Manajemen Asma di Penyakit Sickle Cell Sayangnya, uji coba terkontrol terapi asma pada SCD belum dilakukan. Dengan tidak adanya evidencebased setiap pedoman klinis, disarankan asma dengan SCD dikelola berdasarkan pedoman yang ditetapkan NAEPP untuk pengobatan asma (seperti yang ditunjukkan dalam daftar di bawah) Manajemen Penyakit Sickle Cell Asma ( 1 ) Mengobati asma berdasarkan pedoman asma NIH : bronkodilator inhalasi sebagai obat penyelamatan untuk gejala pernafasan ( albuterol nebulasi , + / - ipratropiumbromide ) dan kortikosteroid formoderate / eksaserbasi berat . Memanfaatkan prednison oral dengan pada 12mg/kg/day . ( 2 ) penggunaan Liberal steroid inhalasi (obat asma kontroler ) sebagai baris pertama untuk gejala asma persisten ; mempertimbangkan obat controller lainnya seperti inhibitor leukotriene ( Montelukast ) . ( 3 ) Konsultasikan paru atau spesialis hematologi ketika menempatkan SCD pasien pada kortikosteroid . ( 4 ) Rumah Sakit untuk semua eksaserbasi asma membutuhkan kortikosteroid . ( 5 ) threshold rendah untuk mengakui eksaserbasi asma ringan diberikan komplikasi yang terkait . ( 6 ) Tutup pemantauan dan tindak lanjut sangat penting . ( 7 ) pengujian fungsi paru sebagai pasien rawat jalan harus diikuti setiap tahunnya . ( 8 ) pasien Layar SCD dengan gejala asma untuk paru hipertensi dengan Doppler echocardiography setiap tahunnya .