Ncleo: caracterstica principal que diferencia las clulas eucariotas de las procariotas.

El ncleo sirve de almacn de la informacin gentica como centro de control celular. Al interior del ncleo ocurren la replicacin del ADN, transcripcin y procesamiento de ARN. (la ltima etapa de la traduccin ocurre en el citoplasma). La presencia del ncleo permite que la expresin gnica sea regulada por mecanismos postranscripcionales como splicing alternativo. Las membranas nucleares actan como barrera selectiva que impide el libre paso de molculas entre el interior nuclear y el citoplasma Los nicos canales en la envuelta nuclear estn representados por los complejos de poro nucleares, que permiten un intercambio controlado de las molculas entre el ncleo y citoplasma. El trfico selectivo de protenas y ARNs a travs de los complejos de poro nucleares mantienen la composicin interna del ncleo y tienen un papel clave en la regulacin de la expresin gnica.

El ncleo est delimitado por un sistema de membranas nucleares interna y externa. La membrana nuclear externa se contina con la membrana del RE, tambin posee ribosomas adheridos a su superficie citoplasmtica. La membrana nuclear interna tiene protenas nicas especficas para el ncleo como las que unen la matriz celular de lminas. La membrana nuclear es una bicapa fosofolipdica, permeable para pequeas molculas polares. Las membranas interna y externa se unen a los complejos de poro nuclear, siendo los nicos canales que permiten el paso de molculas polares pequeas y macromolculas a travs de la envoltura nuclear. El complejo del poro nuclear es una estructura compleja responsable del trfico selectivo de protenas y de ARNs entre el ncleo y citoplasma Subyacente a la membrana nuclear interna se localiza la lmina nuclear, una red fibrosa que proporciona soporte estructural al ncleo. La lmina nuclear est compuesta por una o varias

protenas relacionadas llamadas lminas. Las lminas se ensamblan para formar filamentos. La interaccin entre dos lminas forman un dmero, los dmero se asocian dando lugar a los filamentos que constituyen la lmina nuclear

Los complejos del poro nuclear son los nicos canales a travs de los cuales pueden viajar pequeas molculas polares, iones y macromolculas (protenas y ARNs) entre el ncleo y citoplasma

Centrosoma

Exclusivo de clulas animales. Prximo al ncleo y es considerado como un centro organizador de microtbulos. Consta de un cuerpo central, formado por dos centriolos rodeado por el material pericentriolar. Al conjunto de centriolos se le llama centro organizador de microtbulos Cada centriolo est formado por microtbulos en forma de cilindro, y constan de 9 grupos de 3 tbulos cada uno (triplete), que se mantienen unidos entre s Alrededor de los centrosomas se dispone radialmente un conjunto de microtbulos formando un ster

Consta de una zona interior donde aparece el diplosoma, formado por dos centriolos perpendicularmente entre s. Este diplosoma est inmerso en un material pericentriolar que es el centro organizador de microtbulos. Cada centriolo cosnta de 9 grupos de 3 microtbulos que forman un cilindro

Su funcin principal consiste en la nucleacin y anclaje de los microtbulos. Durante la interface del ciclo celular, los microtbulos determinan la forma celular, polaridad, motilidad, mientras que en la mitosis, forma el huso mittico Su funcin es organizar los microtbulos. De l se derivan estructuras de movimiento como cilios y flagelos y forma el huso acromtico que facilita la separacin de las cromtidas en la mitosis El centrosoma se encarga de controla el movimiento de las fibras del citoesqueleto y cilios y flagelos e interviene en divisin celular. Tambien controla el reparto equitativo del material gentico durante divisiones celulares.

Qu sucede cuando las prolongaciones filiformes de las clulas epiteliales y de otras clulas no funcionan normalmente?

Trastorno del Cilio Inmvil (Sndrome de Kartegener) Alteracin estructural o funcional de los cilios. Afectan a todos los epitelios ciliados del organismo: epitelio de las vas respiratorias, senos paranasales, trompa de Eustaquio y espermatozoides. Por lo que el paciente tiene dificultad para expulsar del sist respiratorio el polvo y otros restos transportados por el aire. Qu provocara un mal funcionamiento de varias enzimas lisosomales?, por ejemplo, una Alteracin de la enzima que degrada a los ganglisidos?

Enfermedad de Tay-Sachs: encefalopata metablica del sistema nervioso, de origen gentico, debido a la ausencia de una enzima lisosomal (hexosaminidasa A) que rompe un glicolpido de membrana, el ganglisido GM2, abundante en c. nerviosas. El ganglisido GM2 se acumula en las c., que funcionan menos eficientemente. Produce un retraso mental, afectacin motora, convulsiones y muerte Qu trastorno causa la alteracin de la protena de membrana peroxismica encargada de transportar hacia su interior la enzima requerida para la oxidacin de cidos grasos de cadena larga? La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X es una enfermedad peroxisomal ya que la funcin anormal de los peroxisomas lleva a una acumulacin de cidos grasos de cadena muy larga en tejidos corporales, especialmente en cerebro y glndulas suprarrenales. La capa de mielina que rodea los axones es destruida causando problemas neurolgicos, y la mala funcin de las suprarrenales provoca la enfermedad de Addison. La enfermedad se debe a mutaciones o defectos en el gen que codifica la protena ALDP. Este gen est

localizado en el cromosoma X. Pacientes con X-ALD carecen de una de las protenas implicadas en el proceso de degradacin de cidos grasos de cadena larga Algunas formas hereditarias de enfisema pulmonar se deben a un plegado inadecuado de las protenas, en el RE, de qu tipo de protenas se trata? A1-antitripsina es un inhibidor de la proteasa que pertenece a la superfamilia de la serpina. AAT es una protena que protege los pulmones. Debido a un problema gentico, ciertas personas tienen poco o nada de esta enzima. No tener suficiente AAT aumenta el riesgo de presentar enfisema Qu alteracin causara la mutacin en el Gen GlcNac fosfotransferasa? La mucolipidosis tipo II o enfermedad de clulas de inclusin es una rara enfermedad de deposito lisosomal. Carcter de herencia autosmico recesivo causado por la deficiencia de la GlCNac fodfotransferasa. Cuando GlCNac fodfotransferasa es deficiente se altera la sntesis y transporte de las hidrolasas hasta el lisosomas, por lo cual se acumula material no degradado de lpidos y mucopolisacaridos, formando depsitos lisosomales. Alteraciones en la funcin del RE llevan a la acumulacin de protenas mal plegadas en el lumen Estrs de RE, Con que condiciones neurodegenerativas est relacionado? El RE tiene funciones celulares importantes como maquinaria de plegamiento y secrecin de protenas. Alteraciones en la funcin del RE lleva a la acumulacio de proteunas mal plegadas en el lumen, lo que se llama Estrs de RE. El estrs del RE crnicoesta relacionado a condiciones neurodegenerativas asociadas a la acumulacin anormal de protenas mal plegadas en el cerebro. Estas enfermedades incluyen: enfermedad de Prion, Parkinson, Alzheimer, ELA, etc.